Les sténoses pulmonaires

Les sténoses pulmonaires

Dr Edgar W. M. OUEDRAOGO

Objectifs du cours
1. Définir la sténose pulmonaire

2. Décrire 7 caractères du souffle de la SP

3. Décrire 1 signe ECG, 4 signes cardiaques et 2 signes pulmonaires à la radiographie de face de

la SP

4. Enumérer 5 diagnostics différentiels du souffle de la sténose pulmonaire

5. Citer 2 méthodes de la cure de la sténose pulmonaire

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Pathologies cardio-vasculaires. Master 1 Médecine
 Les sténoses pulmonaires

Plan :
I. Généralités
1. Définition
2. Intérêts
3. Anatomopathologie et physiopathologie
II. Clinique
1. Type de description
a. Circonstances de découvertes et signes fonctionnels
b. Signes physiques
c. Signes paracliniques
d. Evolution
2. Formes cliniques
a. Sténose infundibulaire
b. Sténose-médio-ventriculaire
c. Sténose pulmonaire supra-valvulaire et des branches
artérielles
III. Diagnostic
1. Positif
2. Différentiel
3. Etiologique
IV. Traitement

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I. Généralités
1. Définition

La sténose pulmonaire ou rétrécissement pulmonaire est une cardiopathie congénitale,

caractérisée par un obstacle à l’écoulement du sang du ventricule droit dans l’artère
pulmonaire.

2. Intérêts

C’est une malformation cardiaque congénitale, très souvent associées à d’autres

malformations.

Elle est plus fréquente chez la femme que chez l’homme et peut être associée au syndrome de
Turner.

Le diagnostic a été facilité par l’apport de l’échographie cardiaque.

3. Anatomopathologie

La sténose est le plus souvent valvulaire (90% des cas), mais elle peut aussi être sous
valvulaire (infundibulaire [5%] ou médio-ventriculaires) ou sus/supra valvulaire
(artérielle). Dans les sténoses valvulaires, il y a souvent une dilatation post-sténotique.

4. Physiopathologie

Le ventricule droit doit fournir un travail supplémentaire pour vaincre la sténose

pulmonaire. Le gradient de pression systolique entre ventricule droit et artère pulmonaire est
inférieur à 50 mmHg dans les formes légères. Il dépasse les 50 mmHg dans les formes
graves, qui peuvent se compliquer d’un shunt sanguin atrium droit-atrium gauche à travers le
foramen ovale normal de la paroi atrial, par inversion des pressions intra-atriales.

II. Clinique
2.1. Type de description : Sténose valvulaire pulmonaire (moyennement
serrée) chez le grand enfant.

2.1.1. Circonstances de découvertes et signes fonctionnels

Elle reste souvent silencieuse pendant des années ou est découverte fortuitement.

Elle peut se manifester par de la dyspnée, de la fatigue et des palpitations.

La syncope d’effort signe une forme grave et la cyanose les formes avancées.

2.1.2. Signes physiques

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Le pouls est petit. Les pulsations jugulaires peuvent être visibles.

On ausculte un souffle systolique d’éjection, intense, râpeux, frémissant, siégeant au 2ème -

3ème espace intercostal gauche, irradiant dans le dos et au creux xiphoïdien. Ce souffle est
d’autant plus court que la sténose est moins serrée. Il est souvent précédé par un click
d’éjection.

Ce souffle tend à s’allonger dans les formes infundibulaires, à s’affaiblir ou même à

disparaître en cas de baisse du débit cardiaque.

Le dédoublement du 2ème bruit est variable avec la respiration (signe de Carvalho) dans les
formes légères, fixe dans les sténoses serrées.

Le 2ème bruit peut être couvert par le souffle systolique pulmonaire

2.1.3. Signes paracliniques

A la radiographie : On retrouve des signes plus ou moins évidents :

- hypertrophie ventriculaire droite,

- artères pulmonaires souvent agrandies, contrastant avec
- des champs pulmonaires périphériques clairs et mal vascularisés.
- La dilatation post-sténotique de l’artère pulmonaire peut être visible (arc moyen
convexe).

L’angiographie : peut être utile pour préciser la topographie de la sténose

L’ECG : montre :

- une hypertrophie ventriculaire droite (Onde R ample en V1 et V2)

- parfois compliquée d’un bloc de branche droit (rsR’ dans les dérivations droites).
- Hypertrophie atrial droite (ondes P amples et pointues) dans les sténoses serrées.

L’échographie cardiaque met en évidence :

- Une valve pulmonaire épaisse, rigide, en dôme systolique

- Une dilatation post sténotique
- Une hypertrophie du ventricule droit avec inversion de la courbure septale

Le doppler permet de mesurer le gradient de pression entre le ventricule droit et l’artère

pulmonaire. Il peut mettre en évidence un foramen ovale perméable.

Le cathétérisme précise le degré et le siège de la sténose. La courbe de retrait AP-VD, permet

le passage d’un régime à basse à pression à un régime à haute pression.

2.1.4.. Evolution et complications

L’évolution est fonction de la sténose. Elle est excellente dans les formes avec gradient trans-
orificiel inférieur à 60 mmHg.

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Dans les formes serrées, l’évolution peut être émaillée de complications :

- Insuffisance cardiaque droite

- Calcification des valves et apparition d’une insuffisance pulmonaire
- Endocardite
- Thrombose et embolie pulmonaire

2.2. Formes cliniques

2.2.1. Sténose infundibulaire

On a une bonne tolérance, avec absence de retard staturo-pondéral.

Le souffle systolique éjectionnel est plus bas situé que dans la sténose valvulaire. Il n’y a pas
de claquement protosystolique et le B2 pulmonaire est diminué.

A la radiographie, l’arc moyen gauche est normal ou peu concave. L’infundibulum est saillant
de face et oblique gauche.

L’échographie cardiaque pose le diagnostic.

2.2.2. Sténose-médio-ventriculaire

Elle est considérée comme un ventricule droit à double chambre. Les signes sont identiques à
ceux de la sténose infundibulaire et le diagnostic repose sur l’échographie cardiaque, le
cathétérisme et l’angiographie.

2.2.3.. Sténose pulmonaire supra-valvulaire et des branches artérielles

Elle peut être sus-orificielle ou concerner l’origine des deux branches.

III. Diagnostic
1. Positif

Repose sur :

- Le souffle éjectionnel systolique pulmonaire

- Les signes d’hypertrophie ventriculaire droite sur l’ECG
- Les champs pulmonaires périphériques clairs à la radiographie

Le diagnostic est confirmé par l’échographie cardiaque, le cathétérisme.

2. Différentiel

Le diagnostic différentiel se posera avec :

- La tétralogie de Fallot : on observe une chute de la saturation en oxygène du sang

artériel à l’effort
- L’Hypertension pulmonaire secondaire ou idiopathique : 2ème bruit pulmonaire
accentué. Pression pulmonaire augmentée

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- Communication interventriculaire : seul le cathétérisme cardiaque permet de

distinguer la sténose pulmonaire infundibulaire légère de la petite CIV.
- Dilatation idiopathique de l’artère pulmonaire : il n’y a pas de gradient systolique
de pression entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire.

3. Etiologique

La sténose pulmonaire est le plus souvent congénitale (rubéole congénitale, syndrome de

Noonan, etc). De très rares formes sont causées par le rhumatisme articulaire et le
syndrome carcinoïde.

IV. Traitement
1. But :
- Améliorer la tolérance à l’effort
- Prévention anti-oslérienne
- Traiter l’insuffisance cardiaque.
2. Moyens :
- Médicaux : diurétiques, digitaliques, IEC, antibiotiques
- Instrumentaux : dilatation par ballonnet. La valvuloplastie pulmonaire est pratiquée à
l’aide d’un cathéter muni d’un ballonnet sur son extrémité distale. La pose d’une
endo-prothèse (stent) améliore les résultats à court et à long terme
- Chirurgicaux : lvalvulotomie, résection du muscle infundibulaire hypertrophié, pose
d’une prothèse valvulaire.
3. Indication
- Dilatation percutanée : c’est le traitement de première intention de toute sténose
pulmonaire. Le taux de succès est très élevé. Le bon résultat immédiat se maintient le
plus souvent à distance. Les échecs concernent les formes dysplasiques sévères et
relèvent alors d’une commissurotomie chirurgicale.
- Commissurotomie chirurgicale : réservée actuellement aux échecs de la dilatation
percutanée.
- La chirurgie est indiquée quand le gradient de pression systolique entre le ventricule
droit et l’artère pulmonaire est supérieur à 60 mmHg.

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