Quatrième année médecine : module de cardiologie

Année universitaire : 2022/2023

Hypertension artérielle pulmonaire

Dr Bendjebbour.R (HMRUO)

I-Généralités/définition
L’hypertension artérielle pulmonaire est une maladie en rapport avec l’élévation de la résistance à
l’écoulement sanguin au niveau des artères pulmonaires de petit calibre (< 500 μm).

Une PAPm ≥ 20 mmHg (nouveauté des recommandations ESC 2022) définit une élévation de la
pression dans les artères pulmonaires : on parle alors d’hypertension pulmonaire ou HTP (sans le
terme « artérielle).

-Elle est ni une maladie ni une entité unique

-Une maladie rare: la prévalence à 1,5/100 000 habitant.

-Un pic de fréquence entre 20 et 40 ans, mais elle peut se rencontrer à tous les âges.

-La prédominance féminine.

-Il s’agit d’une maladie grave: la gravité de la maladie au moment du diagnostic, son potentiel
évolutif, de la pathologie associée éventuelle.

-Elle mène de façon spontanée à l’insuffisance cardiaque droite et au décès.

La définition de l’HTAP est hémodynamique (obtenue par cathétérisme cardiaque droit) et associe :
• une pression pulmonaire moyenne (PAPm) ≥ 20 mmHg ;

• avec une pression artérielle pulmonaire d’occlusion (PAPO), anciennement appelée « pression
capillaire pulmonaire » et qui reflète la pression dans l’oreillette gauche, ≤ à 15 mmHg ;

• et avec un débit cardiaque normal ou diminué.

Pour les HTP on distingue : les HTP pré et post capillaires

II-Physiopathologie de l’HTAP :
1-Particularités de la circulation pulmonaire :

– Reçoit 100% du débit cardiaque

-est une circulation à basse pression.

–une circulation fonctionnelle, assure les échanges gazeux alvéolo-capillaires

– Fonctions accessoires :

• métabolique

• hémodynamique

• filtre circulatoire

• apport nutritif aux cellules du parenchyme pulmonaire

2-Les résistances pulmonaires :

La paroi capillaire est mince pour favoriser les échanges gazeux et résistante pour
supporter la pression intravasculaire.

A tout moment : le débit pulmonaire = débit cardiaque, Ppulm (PAP-POG) << Psyst (PAM-
POD) et les R vasculaires pulmonaires << R vasculaires Systémiques( Rpulm ≈ 1/10 Rsyst )

Le contrôle des résistances se fait par :

– Mécanismes passifs : Débit cardiaque, Volume pulmonaire, Gravité.

– Mécanismes actifs : Hypoxie, Contrôle nerveux, Substances vasoactives.

3-Physiopathologie de l’HTAP :

La pathogénie est multifactorielle: génétique, cellulaire, métabolique, inflammatoire……

La cause initiale est à ce jour encore inconnue.

La physiopathologie associe ensuite à des degrés divers :

une dysfonction endothéliale, une vasoconstriction artériolaire et une prolifération des

cellules endothéliales et des cellules musculaires lisses.

L’ensemble aboutit à un épaississement important de la paroi avec réduction de la lumière

artériolaire, perte des capacités de vasodilatation et risque d’obstruction très distale par des
microthromboses in situ.

Ces phénomènes sont favorisés par la dérégulation de médiateurs vasodilatateurs et

antiproliférant qui sont diminués (en particulier, le monoxyde d’azote ou NO et la
prostacycline) et des substances vasoconstrictrices et proliférant qui sont augmentées (en
particulier l’endothéline 1)

Progressivement, la réduction de calibre et l’obstruction distales des artérioles pulmonaires génèrent

un obstacle à l’écoulement sanguin : c’est l’augmentation des résistances vasculaires pulmonaires.
Cela entraîne une augmentation de la postcharge (gêne à l’éjection) du ventricule droit. Ce processus
étant sans doute très progressif, le ventricule droit va initialement compenser, ce qui s’accompagne
d’une dilatation des cavités droites et d’un certain degré d’hypertrophie de la paroi. Sans traitement,
l’évolution se fait vers l’insuffisance cardiaque droite puis le décès par défaillance du ventricule droit.

III-Anatomapathologie : des lésions à type de : une hypertrophie de la média, une

fibrose de l’intima, des lésions plexiformes, des thromboses organisées et recanalisées

IV-Classification des HTP :ESC 2022

V-Diagnostic:
1-Clinique :

• pas de signes cliniques spécifiques de l’HTAP.

• ne traduisent que le retentissement de la maladie sur le coeur droit (coeur

pulmonaire chronique) ou les manifestations liées à la maladie sous-jacente.

Signes fonctionnels:

-une dyspnée d’effort progressive, asthénie, angor, toux sèche, syncope

-puis au repos dans les formes avancées

Signes physiques:

-éclat du B2 pulmonaire, bruit de galop VD, souffle d’IT, souffle d’IP

-signes d’IC droite (dilatation jugulaires, HPM, ascite, OMI) dans les formes avancées.

-signes en faveur d’une étiologie; de connectivite : principalement la sclérodemie +++, le

lupus, la connectivite mixte (syndrome de Sharp) et, plus rarement, le syndrome de Sjögren,
rechercher des signes de maladie hépatique.

2-Examens complémentaires:

ECG: HVD, HAG, trouble du rythme supra ventriculaire (FA, flutter) et il peut être normal.

Radiologie thoracique: anormal chez 90% des patients : dilatation artère pulmonaire / VD/
OD, élagage des vaisseaux périphériques.

Echocardiographie : C’est un examen clé, réalisé en première intention en cas de suspicion

d’HTP.

Il permet de:

• estimer la pression artérielle pulmonaire systolique (PAPs) à partir de la vitesse

maximale de la fuite sur la valve tricuspide et calculer les résistances pulmonaires.

• L’échographie–Doppler cardiaque est donc l’examen clé du dépistage et doit être

effectuée dans tout bilan de dyspnée inexpliquée.

• aider au diagnostic étiologique notamment par la mise en évidence d’une

cardiopathie congénitale non connue.

• suspecter une atteinte cardiaque gauche pouvant faire évoquer une HTP plutôt
postcapillaire.
• Enfin l’échographie permet le recueil et le suivi de certains paramètres pronostiques
* épanchement péricardique, dilatation des cavités droites, SIV paradoxal, dysfonction
VD

Des tests de fonction pulmonaire et une gazométrie artérielle permettent d’évaluer la

contribution d’une maladie pulmonaire parenchymateuse ou des voies aériennes sous-
jacentes.

Une scintigraphie pulmonaire de ventilation/ perfusion doit être réalisée chez les
patients ayant une HTP, à la recherche d’une HTPTEC.

Un scanner et angioscanner thoracique : contribue à l’identification des patients ayant

une maladie pulmonaire ou une HTPTEC.

Une IRM cardiaque permet d’évaluer la taille, la morphologie et la fonction du VD.

Des examens biologiques et immunologiques, de même qu’une échographie

abdominale, ne sont pas utiles pour diagnostiquer une HTP, mais sont nécessaires pour
identifier la cause de certaines formes d’HTP et une atteinte des organes cibles : FNS,
bilan thyroïdien, sérologies HIV – hépatites, cirrhose, hypertension portale…

Cathétérisme droit : est recommandé pour confirmer le diagnostic d’HTAP (groupe 1) et

appuyer les décisions thérapeutiques.

-si une transplantation est envisagée gpe 2 et 3.

-les tests de vasoréactivité : NO ou l’époprosténol sont recommandés chez les patients

ayant une HTAP afin de détecter les patients qui peuvent être traités par des calcium-
bloquants à fortes doses.

- la vasoréactivité + est définie comme une réduction de la PAPm ≥ 10 mmHg afin

d’atteindre une valeur absolue de PAPm ≤ 40 mmHg avec un débit cardiaque augmenté
ou inchangé.

Stratégie diagnostique :
La suspicion clinique: le dépistage doit être renforcé chez les populations suivantes :

• Dépistage des patients asymptomatiques à haut risque : sclérodermie, mutation

BMPR2, patient au premier degré d’une forme familiale d’HTAP, avant
transplantation hépatique

• Dépistage plus précoce des patients symptomatiques suivants : infection par le VIH,
connectivite (excepté la sclérodermie)
• Dépistage dans la population générale après une embolie pulmonaire et/ou dyspnée
inexpliquée.

La détection, où l’échographie cardiaque joue un rôle prépondérant pour établir

une probabilité d’HTP

La confirmation en centre de référence de l’HTP en cas de probabilité intermédiaire à

haute, via la réalisation d’un cathétérisme cardiaque droit.

VI-Le pronostic : dépend de:

• Signes cliniques d’insuffisance VD.

• Progression des symptômes: classe NYHA, syncope.

• Distance parcourue pendant le test de marche de 6 min.

• Épreuve d’effort cardiopulmonaire

• Surface OD, présence d’épanchement péricardique

• BNP

• POD, Index cardiaque, SVO2

Établir la stratification du risque en 3 « strates » :

• Risque faible (< 5 % de risque)

• Risque intermédiaire (5 à 10 % de risque)

• Risque élevé (> 10 % de risque)

Une stratification du risque « non invasive » à 4 strates peut être utilisée au suivi

VII-Traitement :

• Objectif principal est d’obtenir un profil « risque faible »

1-Mesures générales
• La grossesse est contre-indiquée.

• La vaccination contre la grippe et les affections pneumococciques est recommandée.

• Une aide psychosociale est recommandée.

• Un entraînement supervisé à l’effort

• une anesthésie péridurale plutôt que générale.

2-Traitement de soutien :

• Un traitement diurétique si signes de dysfonction VD et de rétention hydrique

• Une oxygénothérapie continue à long terme.

• Un traitement anticoagulant oral peut être envisagé en cas d’HTAP idiopathique,

héréditaire ou due à l’usage d’anorexigène.

• La correction d’une anémie et/ou d’un déficit en fer.

3-Traitement médicamenteux :

Dépend du test de vasoréactivité:

• Si le test est positif: calcium bloquants

• Si Patient non vasoréactif: traitement dépend du risque et la classe fonctionnelle:

• Monothéraie ou association:

- antagonistes de l’endothéline: bosentan…

 - inhibiteurs de la phosphodiestérase: sildénafil…

- prostanoïdes: iloprost………

4-Transplantation pulmonaire si réponse clinique inadéquate

5-Traitement des autres groupes d’HTP :

• Le traitement des HTP du groupe 2 repose sur le traitement de la cardiopathie

gauche, Il n’existe pas de preuve de l’efficacité des thérapeutiques de l’HTAP dans
les HTP de groupe 2 et celles-ci ne doivent donc pas être utilisées.

• Pour l’HTP groupe 3 : pas de thérapie spécifique, oxygénothérapie, traiter la maladie

respiratoire sous-jacente, pas de preuve de l’efficacité des thérapeutiques de l -’HTAP
et celles-ci ne doivent pas être utilisées.

• Pour l’HTP groupe 4 : Le traitement de référence est l’endartériectomie pulmonaire

Si persistance des symptômes: angioplastie pulmonaire

Anticoagulation à vie