1 Dr Nekmouche

Cardiologie pédiatrique

Dr Nekmouche
Année universitaire : 2017-2018
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SOMMAIRE
INSUFFISANCE CARDIAQUE DE L’ENFANT ………………………………………………………………………………...3

ENDOCARDITE INFECTIEUSE DE L’ENFANT ……………………………………………………………………………....12

PERICARDITES AIGUES DE L’ENFANT ………………………………………………………………………………………..20

MYOCARDITES AIGUES PRIMITIVES.………………………………………………………………………………………….29

CARDIOMYOPATHIE.………………………………………………………………………………………………………………… 36

RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU …………………………………………………………………………………………….45

CARDIOPATHIES CONGENITALES ……………………………………………………………………………………………...54

LES CARDIOPATHIES CONGENITALES NON CYANOGENE…………………………………………………………….60

CARDIOPATHIES CONGENITALES CYANOGENES ………………………………………………………………………. 70

TETRALOGIE DE FALLOT …………………………………………………………………………………………………………… 75

MALADIE DE KAWASAKI…………………………………………………………………………………………………………… 80
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INSUFFISANCE CARDIAQUE DE L’ENFANT

I. INTRODUCTION :
1. Définition :
 C’est l’incapacité du cœur à assurer un débit sanguin suffisant aux besoins de l’organisme, en particulier à son
oxygénation.

2. Intérêt :
 Grande urgence diagnostic et thérapeutique.
 Fréquence : fréquente chez le nourrisson et surtout chez le nouveau né.
 Etiologies : dominée par les CC et les myocardites pendant la 1ère année, et les cardites rhumatismales chez
le grand enfant.
 Gravité : rapidement mortelle en l’absence d’un traitement adéquat.
 Intérêt de la compréhension de la physiopathologie pour une bonne PEC.
 Prévention : possible pour certaines étiologies : RAA.

II. PHYSIOPATHOLOGIE :
- L’IC peut provenir de perturbations affectant l’un des 4 facteurs de la fonction ventriculaire :

1. Anomalies de la fréquence cardiaque :

1) Tachycardie :
- FC >200 raccourcissement de la diastole précharge VES + ischémie myocardique contractilité  IC.
2) Bradycardie :
- FC <40 VES (pour maintenir le Qc) dilatation importante du cœur ischémie myocardique
contractilité IC.

2. Anomalies de la précharge :
1) Augmentée : cause la plus fréquente des IC du nouveau né et nourrisson : shunt GD, fuite A-V et aortique,
surcharge hydrosodée.
2) Diminuée : VES par VTD :
 Hypovolémie (hémorragie importante, déshydratation).
 Sténose A-V.
 Anomalies de la compliance ventriculaire : épanchement péricardique, péricardite constrictive,
myocardiopathie restrictive.

3. Anomalies de la post charge :

1) Augmentée :
 HTA.
 Obstacle à l’éjection ventriculaire (coarctation de l’aorte, sténose aortique, ou pulmonaire).
 Entraine VES qui ne peut être compensée que par dilatation cardiaque et FC.
2) Diminuée :
 Vasodilatation artérielle toxique ou iatrogène (choc infectieux, anaphylactique…)
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4. Anomalies de la contractilité :
 La baisse de la contractilité VTS VES.
 Elle est rarement primitive : cardiomyopathie génétique ou métabolique.
 Souvent secondaire : lorsque les conditions d’oxygénation du myocarde ont entrainé une ischémie
(éventuellement source de fibrose endocardique).

5. Mécanismes de compensation :
 Hyper réactivité adrénergique avec tachycardie, contractilité, RV par veino-constriction.
 Rétention hydrosodée (rénale et surrénale) qui accroit le RV par volume sanguin.
 Adaptation locale des résistances périphériques (autorégulation).
 A long terme : dilatation des cavités et hypertrophie des parois.
 Ces phénomènes sont très efficaces au début mais à long terme ils deviennent inefficaces.
III. DIAGNOSTIC POSITIF :
A. Symptomatologie clinique :
1. Signes fonctionnels :
1) Chez le nouveau-né et le nourrisson :
 Difficultés alimentaires avec fatigabilité lors de la tétée et hypersudation, irritabilité.
 Modification de la courbe pondérale : stagnation pondérale, progressive du poids, ou de façon plus
évocatrice,  trop rapide du poids liée à l’oligurie et la constitution d’œdème.
 Troubles digestifs : anorexie, vomissement, diarrhée.
 Toux trainante et infections broncho-pulmonaires à répétition.
 Cyanose.
2) Chez le grand enfant : dyspnée d’effort, fatigue, angoisse.

2. Signes physiques : l’IC se manifeste par 2 ordres de signes :

Signes de congestion cardiaques :
 Droite :
1) Hépatomégalie : signes précoce et fiable de l’IC  HPM congestive : ferme, douloureuse, avec surface lisse
et bord inférieur mousse :
 0-28j : HPM si FH>5cm.  2-5ans : HPM si FH>7cm.
 29j-2ans : HPM si FH>6cm.  5-15ans : HPM si FH>8cm.
2) Turgescence des veines jugulaires avec RHJ.
3) Œdèmes des membres inférieurs et épanchement pleuraux : signes rares et difficile à apprécier chez le
nouveau né et le nourrisson ; peuvent se traduire par une rapide du poids.
 Gauche : entraine un œdème pulmonaire responsable de :
1) Polypnée ou tachypnée : avec des signes de lutte respiratoires (tirage avec BAN) pouvant aller jusqu’à la DR.
2) Parfois des râles crépitants ou sous crépitants localisés aux bases pulmonaires ou disséminés.

Signes d’intolérance hémodynamique :

1) Tachycardie : signe constant ; elle est franche, habituellement entre 150-200b/mn. Elle peut être absente
ou remplacée par une bradycardie, parfois bruit de galop.
2) Pâleur cutanée : parfois marbrures avec froideur des extrémités.
3) TRC allongé >3sec.
4) Oligurie : avec possibilité d’une albuminurie (souffrance glomérulaire par hypoperfusion rénale).
5) Secondairement, un collapsus central : avec chute de la TA ; aboutissant à un état de choc cardiogénique
avec atteinte multiviscérale pouvant entrainer le décès.
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B. Radio thorax :
 Indispensable au diagnostic de l’ICpratiquée au lit du malade, en inspiration, face, debout.
 Permet de renseigner sur :
 Existence ou non d’une cardiomégalie en calculant l’ICT
 Etudie le cœur : siège (gauche, médian, droit), ses contours et ses différentes cavités.
 Etudie de l’aorte : morphologie et siège.
 Tronc de l’AP et ses branches.
 Etat des poumons : image d’OAP, épanchement pleural liquidien, vascularisation pulmonaire.
 La valeur normale de l’ICT est :
 0,60 chez le nouveau né.
 0,55 chez le nourrisson.
 0,50 chez l’enfant plus de 02ans.

C. ECG : FC, rythme cardiaque (troubles du rythme).

D. Echocardiographie-doppler : permet :
 Diagnostic étiologique.
 Etude de la fonction ventriculaire.
 Mesure des pressions (pulmonaires).
 Détecter un épanchement péricardique.
E. Marqueurs cardiaque
1) NT-pro-BNP
- Le dosage du BNP ou du NTproBNP permet la distinction entre une détresse respiratoire d’origine cardiaque ou
pulmonaire

2) Troponine : marqueur d’agression myocardique

3) Lactate :marqueur d’hypoperfusion
F. Autres examens :
 Exploration hémodynamique : KT, ciné angiographie.
 Epreuve d’effort,scintigraphie myocardique,IRM cardiaque,holter ECG
 Biologie : enzymes musculaires, équilibre acido-basique, ionogrammes, fonction rénale, CU, FNS…

Au total : le diagnostic d’une IC est évoquée devant l’association des signes suivants : polypnée, tachycardie, HPM,
cardiomégalie.

IV. DIAGNOSTIC DE GRAVITE :

- Devant toute IC, il est indispensable de rechercher un éventuel état de choc central ou périphérique qui menace
immédiatement le pronostic vital :
1. Clinique :
 Teint gris, marbrure, froideur des extrémités.
 Pouls faibles ou abolis.
 TRC >3sec, TAS à 50mmHg.
 Troubles neurologiques : altération de l’état de conscience.
 Oligurie franche (stigmates d’IR).
 Signes cliniques d’acidose : myosis, respiration de Kussmaul, TRC allongé.

2. Biologie :
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 Acidose métabolique : GDS.

 IR : hyper azotémie, hyperkaliémie, créatinine.

V. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :
1. Devant une dyspnée :
 Broncho-pneumopathie dyspnéisante : SPP, BPNP, asthme, CEIB… :
 Pouvant donner une tachycardie et un rebord hépatique par ptose hépatique.
 Diagnostic : radio thorax.

 Etat d’acidose : d’origine rénale, toxique, métabolique.

2. Devant un gros cœur radiologique :

 Image thymique.
 Cliché en expiration, en décubitus dorsal, asymétrique, mauvaise incidence.

VI. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :

A. Causes extra cardiaques :
1. Rénales :
 GNA hypertensive de l’enfant.
 SHU.
2. HTA :
 Rénale : GNA, sténose des artères rénales.
 Endocrinienne : phéochromocytome.
 Essentielle.
3. Autres :
 Anémie aigue sévère mal tolérée.
 Hypoglycémie, hypocalcémie.
 Asphyxie néonatale.
 Rares : thyréotoxicose, béribéri…
B. Causes cardiaques :
1. Chez le nouveau né :
1) Dès la naissance :
- Insuffisance tricuspidienne.
- Atrésie pulmonaire.
- FAV systémique.
- Troubles du rythme : TSV paroxystique, BAV complet congénital.
2) Dans les jours qui suivent la naissance :
- PCA surtout prématuré.
- Hypoplasie du cœur gauche.
- Sténose aortique serrée.
- RVPAT : cœur de volume normal.
- Sténose pulmonaire.
- TGV
- Troubles du rythme : TSV paroxystique, BAV complet congénital.
3) Entre la 1ère et la 6ème semaine :
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- Coarctation de l’aorte.
- Shunt au niveau ventriculaire : CIV, VU, CAV.
- Shunt au niveau auriculaire : CIA, RVPAT.
- Shunt au niveau vasculaire : PCA, TAC.
- Fibroélastose sous endocardique : myocardiopathie de cause inconnue : IC sans souffle, ECG : HVG majeure.
- Maladie de Pompe.
- Naissance anormale de la coronaire gauche à partir de l’AP .
2. Chez le nourrisson :
 Cardiopathies congénitales : CIA, CIV, CAV, PCA…
 Myocardites aigues virales.
 Fibroélastose sous endocardique.
 Péricardites surtout purulentes.
 Tumeurs cardiaques : rhabdomyome, fibrome, hémangiome.
 Troubles du rythme : TSV.

3. Chez le grand enfant :

1) Cardiopathies rhumatismales+++.
2) Péricardites :
 Rhumatismales.
 Non rhumatismales : liquide purulent (bactérienne), liquide clair (virales, TBC), liquide hématique
(TBC, traumatisme, tumeur).
3) Endocardites infectieuses : sur cardiopathie congénitale ou rhumatismale, la forme subaigüe de Rendu-
Osler est la plus fréquente (germes : streptocoque, staphylocoque…)
4) HTA :
 Sténose de l’artère rénale.
 GNA.
 Néphropathie glomérulaire.
 Insuffisance rénale.
5) Troubles du rythme.
6) Artérite coronaire.
7) Myocardiopathies :
 Diabète.
 Hypertrophique.
 Métaboliques :
- Maladie de Pompe.
- MPS : Hurler.
- Troubles métaboliques des protéines et AAA.
 Toxique : anthracycline, cyclophosphamide.
8) Maladie de Kawasaki.

VII. TRAITEMENT :
A. Buts :
 Rétablir un débit sanguin suffisant aux besoins de l’organisme.
 Réduire la FC.
 Rétablir la contractilité du myocarde.
 Agir sur la précharge et la post charge.
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B. Bases physiopathologiques du traitement : 2 objectifs :

1. Modifier les conditions circulatoires : en ajustant :
 FC :  la FC la Digoxine+++.
 Précharge : prévenir la congestion d’amont (surtout l’œdème pulmonaire)  les diurétiques et les
vasodilatateurs.
 Post charge :  résistances périphériques sans  de la PA pour ne pas compromettre la perfusion
myocardique les vasodilatateurs.
 Contractilité : améliorée par les drogues inotropes  Dopamine, Dobutamine.
2. Contrôler l’activation neuro-humorale :
 L’activation du SRAA et du système nerveux sympathique qui favorisent la progression de l’IC, est modulée
par : l’IEC et les β bloqueurs.

C. Armes thérapeutiques :
1. Mesures générales :
 Repos absolu, mobilisation à minima, avec monitoring.
 Position demi-assise.
 Oxygénation : par sonde nasale ou enceinte de Hood.
 Restriction hydrique : 50cc/kg/j de SG10% + K+ (2-5meq/kg/j).
 Régime hyposodé <0,5g/j.
 Apport calorique suffisant : (reprise de l’alimentation 24-48h) : régime riche en calorie, pauvre en Na, dans
la mesure du possible pauvre en volume liquidien (exp : lait maternisé).
 Correction d’une anémie (Hb <8g/dl  transfusion).
 Correction d’une acidose (pH <7,1  SB à42‰ selon la formule : quantité = 0,3 poids  baes excès).
 Les sédatifs rarement utilisés.
 Ventilation assistée dans les détresses graves.

2. Mesures spécifiques :
1) Diurétiques : utilisés en phase congestive :
 Furosémide : c’est le diurétique de choix :
 Présentation : amp inj 20mg, cp 20 et 40mg.
 Posologie :
- Attaque : 1-2mg/kg/prise toutes les 4-6h.
- Entretien : 1-2mg/kg/j en 03 prises.
 Précautions :
- Supplémentation en K+ sauf en association avec un IEC ou spironolactone.
- Eviter les aminosides (risque de surdité).
 Effets secondaires : déshydratation, hypokaliémie, allergie, nausée, vomissements, diarrhée,
surdité.
 Surveillance : poids, diurèse, hydratation, ionogramme sanguin et urinaire.

 Spironolactone : Aldactone :
 Effet diurétique modeste, souvent prescrit en association avec du lasilix.
 Utilisation de plus en plus large (effet protecteur contre la fibrose myocardique prouvé).
 Présentation : cp 50, 75 et 100mg.
 Posologie : 3-5mg/kg/j en 02 prises .
 Indications : IC avec hyperaldostéronisme ; inversion du rapport natriurèse/Kaliurèse.
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 Effets secondaires : hyperkaliémie  surveillance : ionogramme sanguin et urinaire

2) Vasodilatateurs :
 IEC : Captopril :
 Présentation : cp 25 et 50mg.
 Posologie : 2-4mg/kg/j en 02-03 prises à atteindre progressivement car risque d’hypo TA.
 Effets secondaires : toux sèche, dysgueusie, éruption cutanée, atteinte rénale, neutropénie.
 Dihydralazine : Népressol : vasodilatateur artériel :
 Présentation : cp25mg.
 Posologie : 3,5-6mg/kg/j en 04 prises per os (débuter par 3,5 puis progressivement jusque
dose efficace).
 Effets secondaires : céphalée palpitation, syndrome lupique tardif, thrombopénie,
neuropathie périphérique.
3) Amines vasopressines : dopamine et dobutamine.
 Augmentent la contractilité et le débit cardiaque sans augmentation de la FC.
 Indication : collapsus cardiovasculaire, état de choc cardiogénique.
 Posologie : 5-20gamma/kg/mn en en IV par SE.
4) Les digitaliques : digoxine :
 Anciennement utilisée comme le principal traitement de l’IC.
 Elle ne garde actuellement qu’une indication principale en cas de tachycardie inadaptée pour faciliter le
remplissage diastolique
 Présentation :
 Cp : 250µg, solution buvable : 1cc = 20gttes = 50µg.
 Amp inj : 2ml= 500µg.
 Posologie : Dose initiale : 7-20µg /kg/prise Dose d’entretien 7-20µg /kg/24h (selon l’âge)
5) Anticoagulants/agrégants :
 Thrombus intracardiaque
 FE<30%
6) Autres mesures :
 Les β bloqueurs : Carvedilol+++ : effet bénéfique dans l’IC chronique prouvé.
 Saignée, ponction péricardique, ATB, CTC, anti HTA…

3. Traitement étiologique : Il vise à corriger la cause initiale de la DC.

1) Traitement des causes cardiaques :
 Cardiopathie congénitale : chirurgie.
 Péricardites : drainage chirurgical + ATB, mais jamais de digitaliques.
 Myocardites : corticoïdes discutés.
 Endocardites : ATB forte.
 Cardites rhumatismales : corticoïdes.
 Tumeurs cardiaques : chirurgie.
 TSV : digoxine…
2) Traitement des causes extra cardiaques :
 Traitement du BPNP dyspnéisantes.
 HTA : traitement anti HTA.
 Anémie aigue : transfusion.
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 Troubles métaboliques : corriger la glycémie, la calcémie…

 Phéochromocytome : chirurgie puis chimiothérapie…

D. Conduite du traitement :
1. Symptomatique :
 Hospitalisation, monitoring des fonctions vitales, repos
 Oxygène pour saturation>95%
 Arrêt de l’alimentation, voie parentérale Apports caloriques 130% de la ration théorique
 Corriger l’anémie
 Diurétiques IV (Furosémide) si signes d’insuffisance cardiaque congestive
 Attaque : 1-2mg/kg/prise toutes les 4-6h.
 Entretien : 1-2mg/kg/j en 03 prises .
 IEC (Captopril) per os : Débuter à 0,5mg/kg/j puis augmentation progressive des doses de jusqu’à 3 à
5mg/kg/j.
 Digoxine en cas de tachycardie inadaptée pour faciliter le remplissage diastolique
 Anticoagulation si dysfonction VG par HNF puis antiagrégants plaquettaires ou AVK selon âge et sévérité
dysfonction
 Anti arythmiques si trouble du rythme: Amiodarone (même si trouble du rythme non soutenu)

2. En cas de défaillance grave :

 Inotropes IV: intérêt de la Milrinone qui baisse la post charge sans trop augmenter la dépense énergétique
du myocarde (ou association avec Dobutamine si hypotension artérielle)
 Ventilation assistée, attention, risque de désamorçage à l’intubation
 En l’absence de contrôle de la défaillance cardiaque, discuter une cure de Levosimendan et la pose d’une
assistance circulatoire (ECMO ou ventricules pneumatiques hétérotopiques)
3. Après 1 mois d’évolution, si état clinique stable :
 Poursuite des IEC
 Poursuite des diurétiques en fonction des signes congestifs
 Introduction des beta bloquants: Carvedilol PO (Kredex®): Débuter à 0,1mg/kg/j en 2 fois, doublement de la
dose tous les 10 jours si bonne tolérance jusqu.à 1mg/kg/j en 2 fois
 Arrêt des IEC 3 à 6 mois après la normalisation de la fonction VG (min 3 mois)
 Poursuite des béta bloquants 6 à 12 mois après normalisation de la fonction VG
E. Surveillance du traitement :
1. En phase aigue :
1) Clinique :
 Les constantes vitales : FC, FR, T°, TA.
 Signes fonctionnels : polypnée, tirage, cyanose, pâleur…
 Courbe de poids, signes de déshydratation, signes d’hypokaliémie.
 Auscultation cardiaque et respiratoire pluriquotidienne.
 FH.
 Effets secondaires du traitement.
2) ECG :
 Utilisé chaque fois qu’une anomalie du rythme ou de la conduction cardiaque est suspectée (anomalie
auscultatoire, absence d’amélioration sous traitement).
3) Echo cœur :
 Idéalement toutes les semaines en phase aigue mais aussi si trouble du rythme ou aggravation inexpliquée.
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 Elle permet d’évaluer la fonction cardiaque et de dépister certaines complications (thrombus intra
cardiaque+++)
2. En phase d’entretien : on appréciera :
 La tolérance à l’effort.
 Le DSP.
 Les effets secondaires du traitement.
 L’écho cœur-doppler permet de suivre de façon précise la fonction du ventricule gauche, l’étiologie sous
jacente et de guider les indications thérapeutiques.

VIII. EVOLUTION ET PRONOSTIC :

1. A court terme :
 Mortalité importante en phase aigue.
 Les principaux facteurs pronostic sont : l’étiologie, l’âge, la précocité du diagnostic, la qualité de la PEC.
2. A moyen et long terme :
 Le pronostic dépend essentiellement de l’étiologie et donc de la possibilité d’un traitement curatif.
 Il reste réservé dans les malformations cardiaques graves.
 Il est relativement meilleur dans les cardites rhumatismales et les myocardites.

IX. CONCLUSION :
 L’IC est une urgence médicale.
 Le traitement est complexe, symptomatique ou étiologique dans certains cas, médical ou chirurgical.
 La prescription médicamenteuse est basée sur une meilleure connaissance physiologique des mécanismes
fondamentaux de l’IC.
 Il faut souligner dans notre pays l’importance du programme de lutte contre le RAA.

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Vous pouvez tromper quelques personnes tout le temps et tout le monde quelques fois, mais vous ne pouvez pas
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ENDOCARDITE INFECTIEUSE DE L’ENFANT

I. INTRODUCTION :
1. Définition :
 L’EI est définie par des lésions ulcéro-végétantes étendues de l’endocarde valvulaire ou accessoirement pariétal,
consécutives à la greffe sur l’endocarde d’un micro-organisme bactérien ou plus rarement fongique.
 Elle est le plus souvent la conséquence d’une greffe microbienne sur des lésions préexistantes = Endocardite
d’Osler.
 Plus rarement la conjonction d’un terrain du débilité et d’un germe très virulent, réalisant une forme primitive
sur un cœur initialement sain = Endocardite aigue.

2. Intérêt :
 Fréquence : affection peu fréquente chez l’enfant.
 Gravité : liée aux lésions mutilantes qu’elle provoque et au retentissement hémodynamique qu’elle cause.
 Diagnostic : doit être précoce.
 Traitement amélioré (ATB).
 Prévention : possible.

II. EPIDEMIOLOGIE :
1. Fréquence : peu fréquente .
2. Age : rare avant 05 ans.
3. Agent causal : streptocoque alpha-hémolytique+++.

III. ETIOLOGIES :
A. Cardiopathies en cause :
 Les cardiopathies en cause sont celles qui comportent des traumatismes hémodynamiques importants, des
gradients de pression élevés :
1. Les cardiopathies acquises rhumatismales : +++ IAo, +/- IM.

2. Les cardiopathies congénitales :

 La CIV isolée +++.
 La sténose aortique.
 La bicuspidie aortique
 La PCA .
 La tétralogie de Fallot

3. Les endocardites sur matériel étranger (surtout prothèses valvulaires) sont d’un pronostic sévère, en raison de :
 La virulence des germes.
 Les difficultés de leur diagnostic (hémocultures négatives).
 La résistance au traitement anti-infectieux.

B. Germes responsables :
1. Les streptocoques, surtout le streptocoque alpha-hémolytique viridans 40-45%
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2. Les staphylocoques sont le plus souvent retrouvés chez les patients contaminés en réanimation médicale ou en
réanimation chirurgicale postopératoire. 30-35%
3. Les streptocoques B, les colibacilles et les Listeria, responsables de la plupart des septicémies néonatales
précoces
4. D’autres germes, tels Hæmophilus, le pyocyanique, l’entérocoque et les levures sont plus rarement
responsables.
5. Dans 10 % des cas, aucun germe ne pousse à l’hémoculture.

C. Porte d’entrée :
1) L’origine dentaire est de loin la plus fréquente.
2) Les infections de la sphère ORL sont parfois en cause.
3) Les infections cutanées (impétigo, furoncle, panaris) ont une responsabilité très restreinte.
4) Les portes d’entrée iatrogènes ont une importance croissante (porteurs de cathéters, explorations invasives …).
5) Les endocardites après cathétérisme intracardiaque sont rarissimes.
6) La porte d’entrée reste ignorée dans 20 à 25 % des cas.

IV. PRESENTATION CLINIQUE : TDD : forme subaigüe .

A. Début :
Le plus souvent le début est insidieux (2 à 3mois), marqué par :
 AEG avec asthénie, anorexie, amaigrissement.
 Parfois céphalées, myalgies, arthralgies, troubles digestifs.
 Souvent l’enfant a reçu, à plusieurs reprises, des antibiotiques, en raison de la découverte d’une fébricule qui
cède plus ou moins à ces antibiothérapies successives.
Plus rarement, début brutal par une complication:
 Hémiplégie, d’une endocardite infectieuse du cœur gauche.
 Insuffisance cardiaque.

B. Phase d’état :
1. Signes généraux :
 Fièvre modérée (autour de 38°), constante et peut constituer le seul signe d’appel.
 Frissons.
 Sueurs nocturnes.

2. Signes physiques :
1) Signes cardiaques :
 Modification d’un souffle préexistant (+++intérêt diagnostic)
 Apparition d’un souffle diastolique+++ (IAo/CIV ou T4F, rarement IP).
 Apparition d’un souffle systolique d’IM en cas de RM ou d’IT en cas de CCC.
 Souffle intense (mutilation valvulaire).
2) SPM :
 Est présente dans 75 à 80 % des cas, mais peut être tardive.
 Elle est parfois très importante, pouvant faire évoquer une hémopathie.
3) Signes cutanés : tardifs, de grande valeur diagnostic :
 Purpura : dans ¼ à 1/3 des cas.
 Faux panaris d’Osler : pathognomonique mais exceptionnel ; nodules érythémateux à centre blanchâtre au
niveau de la pulpe des doigts, de quelques mm de diamètre, douloureux, très fugaces.
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 Taches de Jane Way : des placards érythémateux palmaires et plantaires indolores centrés par des taches
purpuriques.
 Pâleur, hippocratisme digital en dehors d’une CCC.

4) Signes ophtalmologiques :
 FO : Hémorragie rétinienne, taches blanchâtres de Roth (rétinite septique).
 Pétéchies conjonctivales.
5) Recherche de la porte d’entrée : systématique (stomatite+++).

3. Signes biologiques :
1) Hémoculture : examen clé.
 La bactériémie consécutive à une endocardite infectieuse est quasi continue.
 Chez l’enfant, 2-3 hémocultures, avec 2-5mL de sang prélevé, suffisent dans la plupart des cas.
 Culture sur milieu standard, sur pénicillinase (enfant a déjà reçu des ATB), milieux appropriés (levures).
 L’ablation un cathéter central doit être suivie de sa mise en culture pour déterminer le germe en cause.
2) Autres prélèvements bactériologiques (urines, LCR).
3) Signes biologiques non spécifiques :
 Anémie, en général proportionnelle à la durée de l’évolution.
 Leucocytose avec polynucléose (exceptionnellement une lymphomonocytose).
 Thrombocytopénie : nouveau-né+++ (endocardite thrombotique septique secondairement colonisée).
 VS élevée (50 mm la 1èreH), fibrinogène, de la CRP : constantes (formes subaiguës et chroniques+++).
 Hématurie microscopique est retrouvée dans 20 à 50 % des cas.
 Hypergammaglobulinémie et présence de complexes immuns circulants (formes à hémocultures négatives).

4. Signes radiologiques :
1) Radio thorax + ECG :
 Peu d’intérêt.
 Dépistage des complications.
2) Echocardiographie : bidimensionnelle, doppler  transœsophagienne :
 Présence de végétations (si diamètre >2mm) : leur absence n’élimine pas le diagnostic.
 Retentissement sur les fonctions myocardiques et valvulaires.
 Lésion cardiaque sous-jacente et ses modifications par le processus infectieux.
 Fenestrations valvulaires, ruptures de cordages des valves AV et capotages des valves sigmoïdes.
 Abcès myocardique péri prothétique (endocardite sur prothèse valvulaire).
 Signes directs et indirects des embolies pulmonaires secondaires (endocardite du cœur droit).
3) Autres : échographie abdomino-pelvienne, FO ; à la recherche des complications.
15 Dr Nekmouche

V. FORMES CLINIQUES :
1. Formes aiguës :
 Syndrome septicémique : au premier plan avec fièvre élevée, frissons et plus rarement signes de choc.
 Signes cutanés : fréquents avec parfois un purpura nécrotique.
 SPM : inconstante et plus rare que dans les formes subaiguës.
 Autres localisations septiques associées : pulmonaires, neuro-méningées.
 L’atteinte cardiaque valvulaire est souvent difficile à affirmer.
 Souffles (liés aux mutilations valvulaires aiguës) : apparaissent à un moment variable de l’évolution.
 Atteinte du cœur droit est fréquente.
 HMC : constamment positives (germes très virulents : streptocoque pneumoniae, staphylocoque aureus,..)
 Echocardiographie : l’apparition des lésions est souvent retardée par rapport au début des signes infectieux.

2. Formes à hémoculture négative :

 Les symptômes classiques (sévérité de l’anémie, fréquence de l’insuffisance cardiaque) ne sont pas constants,
mais la gravité de l’évolution est la règle.
 Le diagnostic s’appuie sur :
 La constatation de signes typiquement oslériens (purpura, SPM).
 Les anomalies échocardiographiques.
 L’évolution sous traitement.
3. Formes du nourrisson et du nouveau-né :
 Presque toujours dues à des germes autres que le streptocoque.
 Le plus souvent primitives, greffées sur un cœur initialement sain.
 Evoluent dans un tableau septicémique.
 La mortalité est élevée.
4. Formes post chirurgicales :
 S’observent dans les semaines qui suivent l’intervention.
 Se manifestent par une fièvre persistante.
 C’est le germe en cause qui en fait toute la gravité (staphylocoque doré, Staphylococcus epidermidis,
pyocyanique, levures, etc).
5. Formes récidivantes : 10 à 20 % des cas par :
 L’importance du facteur anatomique causal.
 L’insuffisance de la prophylaxie.

VI. COMPLICATIONS :
A. Complications cardiaques :
1. Insuffisance cardiaque :
 La plus fréquente des complications secondaires, parfois observée dès l’admission.
 Elle est liée aux :
 Mutilations valvulaires : dans les formes aigues.
 Lésions de sclérose myocardique diffuse ou oblitération coronaire : dans les formes subaigües.
2. Troubles du rythme :
 Troubles diffus de la repolarisation : atteinte de myocarde, plus rarement épanchement péricardique.
 Troubles de la conduction AV voire BAV complet.
3. Péricardite.
4. Aggravation de la cardiopathie causale.
16 Dr Nekmouche

B. Accidents thromboemboliques :
 Embolies systémiques : cérébrales, plus rarement rénales, spléniques ou mésentériques.
 Embolies pulmonaires (endocardites du cœur droit).
 Rétinite septique de Roth : exceptionnelle.
C. Anévrismes « mycotiques » : rares chez l’enfant.
D. Complications rénales
 Glomérulonéphrite.
 Infarctus rénal.
 Abcès rénal.
 insuffisance rénale.
E. Complications neurologiques :
 Méningite, abcès du cerveau : rares.
 AVC : parfois révélateurs : céphalées, signes déficitaires (hémiplégie), crises convulsives = TDM+++.
 Souvent c’est un infarctus embolique blanc.
 Les hémorragies sont rares : rupture d’anévrisme, saignement d’un infarctus.
 Le pronostic est sévère.

F. Rechute et récidive.
G. Facteurs de mauvais pronostic :
 Jeune âge.
 Retard diagnostic.
 Hémoculture (-).
 Germe en cause : S. aureus, BGN, levures.
 Type : aigu (plus grave que subaigu).
 Localisation : atteinte du cœur gauche (aortique).
 Complication, Insuffisance cardiaque réfractaire.
 Terrain : valve prothétique (mortalité double) ; insuffisance cardiaque, diabète.

VII. DIAGNOSTIC :
A. Diagnostic positif :
1. Critères de Duke :
Critères majeurs :
1) HMC positives : Micro-organisme typique d'une endocardite, isolé d'au moins 2 hémocultures.
2) Échocardiographie montrant des lésions caractéristiques d'endocardite (végétation, abcès, déhiscence
prothétique).
3) Aggravation, modification d'un souffle connu ou apparition d’un nouveau souffle de régurgitation valvulaire.
Critères mineurs :
1) Prédisposition : cardiopathie à risque ou KT intraveineux.
2) Fièvre ≥ 38,0 °C.
3) Phénomènes vasculaires : emboles septiques dans un gros tronc artériel, infarctus pulmonaires, anévrisme
mycotique, hémorragie intracrânienne, hémorragies conjonctivales, taches de Jane Way.
4) Phénomènes immunologiques : glomérulonéphrite, faux panaris d'Osler, taches de Roth, facteur rhumatoïde.
5) Démonstration sérologique d'une infection évolutive due à un micro-organisme (en particulier Coxiella burnetii)
susceptible de causer une endocardite.
6) Critères échographiques mineurs : échographie compatible (n’entrant pas dans la définition du critère majeur).
17 Dr Nekmouche

2. Classification diagnostique des EI selon les critères de la Duke University :

Endocardite certaine :
 2 critères majeurs.
 Ou 1 critère majeur et 3 critères mineurs.
 Ou 5 critères mineurs.
 Et un malade chez qui l’EI a été confirmée en perop avec étude anatomo-bactériologique des lésions.
Endocardite possible :
 1 critère majeur et 2 critères mineurs.
 Ou 3 critères mineurs.

Endocardite exclue :
 Diagnostic différentiel expliquant les signes cliniques d'endocardite.
 Ou disparition des manifestations d'endocardite, en l'absence ou avec moins de 4 jours
d'antibiothérapie.
 Ou absence de lésions histologiques d'endocardite à l'intervention ou à l'autopsie.
B. Diagnostic différentiel :
1. Maladies immuno-inflammatoires :
 Cardite rhumatismale.
 Collagénose : maladie de Still, Kawasaki.

2. Septicémie sans endocardite.

3. Abcès du cerveau :
 Altération rapide et sévère de l’EG ainsi que des modifications de comportement.
 PL, EEG, ETF, scanner cérébral et IRM permettent le dgc.
4. Thrombose cardiaques fébriles, tumeurs emboligènes : diagnostic d’exception.
5. Fièvre postopératoire de la chirurgie cardiaque :
 Syndrome post péricardotomie.
 Syndrome post CEC.
VIII. TRAITEMENT :
A. Buts :
 Eradiquer le germe des végétations, et des localisations secondaires.
 PEC des lésions cardiaques et des complications.
 Traitement de la porte d’entrée.
 Prévenir l’endocardite infectieuse.

B. Traitement médical :
1. ATB :
1) Endocardites à streptocoque pénicillinosensible:+++
 Pénicilline G : 150 000-300 000 U/kg/j, toutes les 4 heures, ou amoxicilline : 150-200 mg/kg/j en 4 injections,
pendant 4-6 semaines.
 En association avec un aminoside pendant une durée de 15 jours (gentamicine : 2-3mg/kg/j en 2 injections).
 Si allergie à la pénicilline  Vancomycine (40 mg/kg/j en 4 perfusions) ou C3G pendant 4-6 semaines.

2) Endocardites à streptocoques pénicillinorésistants : CMI de pénicilline entre 0,10-0,50 µg/ml 

 la posologie de la Pénicilline G : 300 000-400 000 U/kg/j.
18 Dr Nekmouche

 Ou rajouter la Vancomycine (4 semaines).

 Toujours en association avec la gentamycine (2 semaines).

3) Endocardites à entérocoques : on peut associer pendant 4 à 6 semaines : soit :

 Amoxicilline (200-300 mg/kg/j en 4 injections) et la gentamicine.
 Vancomycine en cas d’allergie à la pénicilline et la gentamicine.

4) Endocardites à staphylocoques :
 Si staph méti-S : Oxacilline (200 mg/kg/j en 4 injections) (4 à 6 semaines), associés à un aminoside.
 Si staph méti-R : Vancomycine + gentamicine + rifampicine .
5) Endocardites à germes Gram négatif : (Escherichia coli, P.aeruginosa, Serratia) :
 Amoxicilline-acide clavulanique ou une C3G, associées à un aminoside, pendant 4 à 6 semaines.
6) Endocardites fongiques :
 Amphotéricine B pendant 6 semaines + ablation chirurgicale de la valve infectée 2 semaines après le traitement
médical.
7) Endocardites à HMC négative  Amoxicilline (6 semaines) + gentamicine (15 jours).
8) Endocardites sur prothèse valvulaire :
 Traitement ATB pendant au moins 6 semaines : le traitement initial doit associer Vancomycine, aminoside et
rifampicine, puis adapté à la sensibilité du germe en cause.
 Traitement chirurgical : ablation du matériel infecté et remplacement valvulaire.

2. Mesures thérapeutiques adjuvantes :

 Apport nutritionnel adéquat.
 Maintien de l’équilibre hémodynamique : peut nécessiter un traitement diurétique, des vasodilatateurs,
parfois, la perfusion de catécholamines (insuffisance valvulaire aiguë).
 Traitement thrombolytique (endocardite thrombotique) : très controversé, car il peut induire des accidents
hémorragiques et surtout favoriser la dissémination embolique septique en fragmentant la (ou les)
végétation(s).
 Traitement de la porte d’entrée.

C. Traitement chirurgical :
1. Indications hémodynamiques : indications les plus fréquentes.
 Insuffisance cardiaque ne répondant pas au traitement médical.
 Lésions majeures mal tolérées :
 Perforation ou désinsertion d’une sigmoïde aortique.
 Rupture d’un pilier ou d’une valve mitrale.
 Plus rarement : obstruction valvulaire par une végétation volumineuse.

2. Indications infectieuses : impossibilité d’assurer une stérilisation du foyer endocardique par un traitement ATB :
 Endocardites fongiques.
 Abcès myocardiques.
 Persistance d’une infection non contrôlée après 15 jours d’un traitement ATB adéquat.
 Embolies récidivantes.
 Abcès para-valvulaire aortique avec troubles de la conduction atrio-ventriculaire.
19 Dr Nekmouche

D. Traitement de la porte d’entrée :

 Traitement des foyers dentaires
 Traitement des plaies
 Traitement du foyer digestif
Surveillance :
1. S’assurer de l’efficacité du traitement sur le processus infectieux :
1) Stabilisation
2) Bon état hémodynamique.
3) Apyrexie après moins d’une semaine du traitement.
4) Normalisation de l’examen cardio-vasculaire.
5) Pas de localisations secondaires.
6) Pas de complication.
7) 3 HMC négatives.
8) Bilan inflammatoire (-).
9) Régression lente des végétations à l’échocardiographie.

2. S’assurer de la bonne tolérance du traitement : fonction rénale + audiogramme.

3. Surveillance au cours des 6 premiers mois :
 Contrôle de l’apyrexie durable.
 Retour à la normale de la VS.
 Echocardiographie.
IX. PREVENTION :
1. Mesures générales :
 Hygiène buccodentaire parfaite chez tous les enfants cardiaques.
 Traiter tous épisodes infectieux intercurrents (bactériens) par une antibiothérapie adaptée.

2. Antibioprophylaxie de l'endocardite infectieuse :

Indications et type de la prophylaxie (recommandations ESC 2009) :

 Uniquement pour les cardiopathies à haut risque et pour les soins dentaires nécessitant une
manipulation des régions gingivale et périapicale de la dent ou une effraction de la muqueuse buccale.
 L’antibioprophylaxie n’est plus recommandée dans aucun autre geste respiratoire, uro digestif ou
dermatologique.
 Poids Adulte : Amoxicilline :2g PO ou IV 30 a 60 min avant le geste ou Clindamycine en cas d’allergie
600mg PO ou IV 30 a 60 min avant le geste
 Enfant : Amoxicilline 50mg/kg PO ou IV 30 a 60 min avant le geste ou Clindamycine en cas d’allergie
20mg/kg PO ou IV 30 a 60 min avant le geste a répéter la dose a la 6eme heure pour les gestes a haut
risque
Pour les gestes de chirurgie cardiaque : C3G type Céfazoline 100 mg/kg/j, débutée au bloc opératoire, 3 doses
au total
 Référence
 Cours Constantine
 Protocole cardiopediatrie Lyon 2015

La vie, c'est comme une bicyclette, il faut avancer pour ne pas perdre l'équilibre. Albert Einstein
20 Dr Nekmouche

PERICARDITES AIGUES DE L’ENFANT

I.INTRODUCTION
1. Définition
 La péricardite aigue est une inflammation des 2 feuillets du péricarde, qu’elle s’accompagne ou non à un
épanchement.

2. Intérêt :
 Fréquence : affection rare chez l’enfant.
 Diagnostic positif : facilité par l’échocardiographie.
 Diagnostic étiologique : difficile (surtout l’origine TBC).
 Traitement : médicochirurgical, d’autant plus efficace que le diagnostic était précoce.
 Evolution : imprévisible, (risque de tamponnade)
 Pronostic : variable en fonction de l’étiologie et la PEC (récidive, constriction).

II. RAPPEL ANATOMIQUE ET ANA-PATH :

 Le péricarde est fait de 2 feuillets :
 Feuillet viscéral : recouvre le cœur et la graisse épicardique (si inflammation du myocarde souvent
inflammation du péricarde, et inversement).
 Feuillet pariétal : recouvre le précédent, en contact avec les organes voisins (plèvre).
 Péricardite fibreuse : (sèche) : inflammation modérée avec dépôts de fibrine sans épanchement.
 Epanchement péricardique : se constitue quand l’inflammation est sévère.

III. PHYSIOPATHOLOGIE :
 Le péricarde est rigide : peut difficilement s’adapter à un remplissage aigu.
 A l’état normal :
 Liquide < 10ml.
 Pression intra péricardique entre -4 et +4mmHg suivant le rythme respiratoire.
 Si la quantité du liquide brutalement, surtout si brusque de la pression intra péricardique  compression
aigue du cœur (tamponnade)   débit systémique par compression des oreillettes, VC et vaisseaux
pulmonaires   retour veineux pulmonaire et systémique.
 Conséquence : expansion ventriculaire diastolique, FC + vasoconstriction périphérique pour Qc.
 Si la pression atteint 10-15mmHg   importante de la PAS et PAD et Qc  pression veineuse  risque de mort
 le seul traitement : drainage.
IV. DIAGNOSTIC POSITIF :
A. Circonstances de découverte :
 Découverte fortuite (radio thorax : cardiomégalie).
 Recherche systématique d’un épanchement péricardique :
 Enfant opéré à cœur ouvert.
 Crise de RAA.
 Septicémie.
 IRC.
 Symptomatologie évocatrice.
21 Dr Nekmouche

B. Signes cliniques :
1. Signes fonctionnels et généraux :
1) Douleur :
 Maitre symptôme.
 Inconstante surtout chez le nourrisson et en cas d’un épanchement qui se constitue lentement.
 Type : douleur aigue, violente précordiale gauche ou rétro sternale, constrictive, angoissante, parfois légère,
parfois atypique (abdominale, épigastralgie).
 Irradiation : épaule gauche, omoplate.
 Exagéré par le décubitus dorsal, l’inspiration profonde, la toux et les mouvements du thorax.
 Soulagé par la position assise ou penchée en avant.
2) Dyspnée :
 Modérée, à type de tachypnée superficiel.
 Augmentée par le décubitus dorsal.
 Si forme grave : intense avec orthopnée et cyanose.
3) Signes de compression médiastinale : rares : hoquet, dysphonie, dysphagie, toux sèche quinteuse.
4) Fièvre : 90% des cas.

2. Signes physiques :
1) Frottement péricardique :
 Peut fréquent, tardif et fugace.
 Entendu si péricardite sèche, mais aussi en cas de gros épanchements.
 Mieux perçu en position assise, penchée en avant, en inspiration.
 Siège : bord gauche du sternum, à l’extrémité interne du 4-5ème EICG.
 N’irradie pas et persiste en apnée.
2) Assourdissement des bruits du cœur.

C. Signes radiologiques :
1. Radio du thorax : épanchement de 50-100ml  signes radiologiques :
 Face : aspect en carafe ou théière.
 Profil : diminution de l’espace clair rétro cardiaque et retro sternal.
 Elément important : modification du volume du cœur sur les 2 clichés à quelques jours d’intervalle.

2. Echocardiographie :
 Confirme l’épanchement et évalue son abondance.
 Evalue la tolérance hémodynamique : signes péjoratifs sont :
 Akinésie septale.
 Anomalie cinétique .

D. Signes électriques :
1. Troubles de la repolarisation : 4 stades de Holzman :
 Stade I : sus décalage ST (1-4mm) englobant l’onde T dans toutes les dérivations sauf AVR, V1 (quelques
heures : au début, péricardite sèche).
 Stade II : retour ST à la ligne isoélectrique, onde T aplatis (24 à 48h)
 Stade III : inversion diffuse de l’onde T  négative (2ème semaine)
 Stade IV : onde T normale (tardif : plusieurs semaines voire quelques mois)
22 Dr Nekmouche

 Ces anomalies sont diffuses, sans image en miroir.

2. Microvoltage.
3. Autres signes électriques :
 Sous décalage discret du PR (1mm), très précoce, se normalise rapidement.
 Alternance électrique : succession de QRS alternativement amples et moins amples surtout en V1, V2, V3
indépendamment du cycle respiratoire.
 Troubles du rythme transitoires.

Présence d’un sus-décalage diffus et concordant du segment ST

et d’un sous-décalage du segment PQ
V. DIAGNOSTIC DE GRAVITE : TAMPONNADE OU COMPRESSION CARDIAQUE AIGUË
- La tamponnade réalise le tableau d'un choc cardiogénique à PVC haute (signes droits ++).
- L'échocardiographie confirme l'épanchement et surtout la compression des cavités droites.
- La tamponnade est une urgence hémodynamique et impose une évacuation péricardique par :

 Ponction sous xiphoïdienne sous contrôle échographique

 Ou drainage chirurgical complété d'une biopsie péricardique (diagnostic étiologique).
1. Clinique
- Les signes de tamponnade à rechercher systématiquement
 Signes de choc : tachycardie ,baisse de la pression artérielle systémique
 Orthopnée
 Signes droits : turgescence jugulaire, hépatomégalie vasculaire ; pouls paradoxal (diminution inspiratoire de la
pression systolique supérieure à 10 mmHg. en fin d'inspiration)
-  Pratiquer une ponction évacuatrice en urgence sous xiphoïdienne sous contrôle échographique, c’est le seul
moyen d'éviter l'évolution fatale.
2. Radiographie du thorax
- L'appréciation du volume cardiaque n'a pas de valeur diagnostique ni pronostique.

3. ECG
- En dehors des modifications électriques observées lors de la péricardite, il est possible d'observer une alternance
électrique. Il s'agit de la variation d'amplitude et/ou de morphologie, un battement/2, des complexes QRS et parfois
de l'ensemble des ondes P, QRS et T.

4. Echocardiographie doppler
L'échocardiographie est évocatrice si elle révèle une compression du VD et de l’OD avec collapsus diastolique des
cavités droites

Néanmoins, il faut se souvenir que le diagnostic de tamponnade demeure un diagnostic clinique

VI. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :
 Radiologique : causes de cardiomégalie.
23 Dr Nekmouche

 ECG : angor, IDM.

 Embolie pulmonaire.
 Frottement pleural.
 Péricardite chronique.

VII. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :

A. Péricardites purulentes :
 Fréquente avant 2ans et chez les enfants dénutris.
1. Germe :
 Staphylocoque doré : souvent par septicémie (micro abcès sous épicardique), rarement par contigüité (infection
PP).
 HI : infection ORL ou PP, vois sanguine.
 Pneumocoque : 90% par contigüité (infection PP), 50% : épanchement pleural associé.
 Méningocoque : surtout nourrisson si méningococcémie sévère, peut précéder une méningite. Possibilité de
péricardite serofibrineuse (auto-immune).
 Streptocoque, colibacille, autres : rares.

2. Diagnostic positif :
 Syndrome infectieux sévère.
 Syndrome péricardique + épanchement abondant, souvent compressif, tamponnade précoce.
 Radio thorax : cardiomégalie, parfois pleuro PNP.
 Biologie : GB à PNN, parfois neutropénie, HMC parfois positive, recherche d’autres localisations : PL, ECBU…
 Ponction péricardique : liquide purulent.

B. Péricardite à liquide clair :

1. Péricardite tuberculeuse : >10ans.
 Contamination : voie lymphatique (ADP médiastinales), contiguïté (foyer évolutif).
 Survient au décours de la PTIpolysérite.
 Souvent latente  retard diagnostic PCC
 Diagnostic :
 TBC connue : diagnostic facile : cardiomégalie  écho cœur, ponction et biopsie ne sont pas nécessaires.
 TBC non connue : diagnostic difficile :
- Signes cliniques modérés.
- IDR souvent positive.
- Radio thorax : cardiomégalie.
- ECG : pas de signes pathognomoniques.
- Ponction : liquide sérofibrineux ou hémorragique, lymphocytes, albumine, BK.
- Biopsie : par péricardectomie chirurgicale : lésion spécifique de le TBC.

2. Péricardite aigue idiopathique bénigne :

 Péricardites qui guérissent en général sans séquelles au terme d’une évolution  prolongée.
 Virus : coxsackie B, écho B, adénovirus, virus MNI, oreillons, varicelle, grippe, poliomyélite.
 Age : grand enfant, adolescent.
 Saison : automne, printemps.
 Atteinte myocardique fréquente  péricardomyocardite aigue.
 Diagnostic :
24 Dr Nekmouche

 Début brutal : 8-10j après une virose des VAS.

 Syndrome péricardique clinique, fortement constant, souvent épanchement pleural.
 Radio thorax : typique.
 ECG : éléments classiques.
 Biologie :
- Parfois hyper GB, VS, recherche virologique  dans 20%.
- Liquide péricardique : sérofibrineux ou sérohémorragique.

3. Péricardite immunologique :
1) Péricardite des maladies du système :
 Péricardite rhumatismale : diagnostic facile, critères de Jones.

 Maladie de Still :
 S’accompagne toujours d’une poussée inflammatoire aigue avec AEG.
 Atteinte péricardique pure sans atteinte myocardique.
 Collagénose : péricardite modérée, bien supportée, très sensible aux corticoïdes :
 LES :
- Critères de l’ARA.
- Liquide sérofibrineux.
 PAN : associée à une atteinte des coronaires.
 Maladie périodique.
2) Péricardite post péricardectomie :
 Intervalle libre de 10-15j après l’acte chirurgical à cœur ouvert.
 Réponse immunologique du péricarde irrité par le sang
 Traitement : AINS.

4. Epanchements péricardiques séreux divers :

1) Péricardite radique : irradiation thoracique  dépistage systématique 3-6 mois après la radiothérapie.
2) Péricardite urémique :
 IRC stade terminal.
3) Péricardites des hémopathies :
 Leucémie : infiltration métastatique et/ou surinfection.
 HDK : péricardite exceptionnelle.
4) Péricardites des cardiopathies congénitales :
 Obstacle à l’éjection ventriculaire, à dépister avant l’intervention.

C. Chylopéricardes :
 Grand enfant et adolescent.
 Diagnostic :
 Epanchement chronique, rarement aigu.
 Ponction : liquide chyleux, riche en lipides, riche en lymphocytes (80-100%).
 Etiologies :
 Hamartome lymphangiomateux du médiastin.
 Post traumatique.
 Envahissement néoplasique.
 Anomalies lymphatiques diffuses.
25 Dr Nekmouche

 Idiopathique.

D. Hémopéricardes :
 Rares chez l’enfant.
 Clinique : Association : signes de collapsus + signes d’épanchement péricardique : très évocatrice.
 Radiologie : cardiomégalie, parfois corps étranger métallique.
 Ponction : liquide sanguin non coagulable.
 Cause :
 Post traumatique : post opératoire, exploration endo cavitaire (Kt), traumatisme du thorax.
 Médicale :
- Tumeur maligne du cœur ou du péricarde.
- Péricardite radique.
- Infection virale (coxsackie).
- Autres : troubles de la coagulation, hémopathies malignes, anévrisme…
 Diagnostic différentiel : ponction traumatique (Pression O2 pluset pression CO2 plus que dans le sang).

E. Tumeurs intra péricardiques :

 Rares, (tératome+++), mal tolérées dès la naissance (tamponnade) exérèse.

VIII. COMPLICATIONS :
 Tamponnade : surtout péricardites purulentes.
 Constriction : surtout TBC, puis radique, urémique, purulentes, Still.
 Récidive : péricardite aigue idiopathique, post péricardectomie, malades de système.
 Séquelles : surtout si atteinte myocardique et/ou endocardique (RAA+++).

IX. TRAITEMENT :
A. Buts :
 Lutter contre l’inflammation péricardique.
 Assécher le péricarde.
 Prévenir et traiter les complications.
 Traiter l’étiologie.

B. Armes :
 Repos.
 ATB : selon le germe et l’ATB gramme (β lactamines, C2G, C3G, aminosides et anti TBC).
 Anti inflammatoires stéroïdiens ou non stéroïdiens.
 Ponction péricardique  drainage.
 Chirurgie : péricardectomie, correction d’une cardiopathie congénitale, ligature du canal thoracique, exérèse
d’une tumeur.

C. Indications :
1. Péricardites purulentes :
 Traitement médicochirurgical + ATB + drainage.
 Si germe non isolé : C3G ou ampicilline (4-6semaines) + aminoside.
 Si complication : tamponnade, constriction  péricardectomie.
26 Dr Nekmouche

2. Péricardites TBC :
 Anti TBC + corticoïdes.
 Si tamponnade, évolution trainante ou vers une constriction  péricardectomie après 1-6semaines de TRT anti
TBC.
3. PA idiopathique :
 Repos+++ jusqu’à disparition de la fièvre.
 AINS ou Aspirine à doses anti-inflammatoire pendant 1 mois, décroissance progressive.
 Corticoïdes à éviter, entrainent plus de rechutes à l’arrêt
 Reprise de l’activité physique très progressive sinon risque de récidive. Récidives fréquentes mais toujours
guérison
 Colchicine pour les formes récidivantes : adulte 1mg/j, enfant 0,25 à 0,5mg/j

4. Péricardite rhumatismale :
 Traitement du RAA avec cardite.
5. Péricardite du LES, post péricardectomie :
 AINS+++.
6. Chylopéricardes :
 Diminuer la pression du canal thoracique et compenser les pertes protéiques.
 Réduction de l’activité.
 Suppression des causes d’augmentation de la pression dans le canal thoracique.
 Régime riche en protides.
 Régime sans graisse (10 premiers jours) puis enrichi en TG à chaine moyenne.
 Supplémentation calcique, et en vitamines liposolubles.
 Traitement chirurgical (ligature du canal thoracique).

PCC tuberculeuse

II. DIAGNOSTIC POSITIF

A. CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
 Au décours d'un épanchement, suite à une péricardite aiguë.
 De longues années après péricardite aiguë. Souvent, l'épisode initial est passé inaperçu.
B. CLINIQUE
Le tableau typique est celui du syndrome de Pick : aspect de cirrhose décompensée

 Hépatomégalie ferme, lisse, sensible au début

 Ascite fréquente
 Oedèmes des membres inférieurs.
Cependant des éléments permettent d'évoquer le diagnostic :

 Turgescence des jugulaires (± reflux hépato-jugulaire)

 Tension artérielle : pincement de la différentielle avec abaissement de la maxima.
 Tachycardie et épanchements pleuraux sont fréquents
 Auscultation :
27 Dr Nekmouche

o 3è bruit diastolique
o Plus souvent : galop proto-diastolique
o Frottement péricardique (exceptionnel)
 Signes d'hypertension veineuse évocateurs :
o Syndrome cave inférieur - circulation collatérale abdominale, - dilatation variqueuse des membres
inférieurs.
o Syndrome cave supérieur - bouffissure face, - gonflement inspiratoire veine jugulaire, - reflux
hépato-jugulaire, - PVC : 25-40 cm d'H20.
C. ELECTROCARDIOGRAMME
L'électrocardiogramme montre surtout une hypertrophie auriculaire, microvoltage et des troubles de la
repolarisation sous forme d'ondes T inversées.

D. RADIOGRAPHIE THORACIQUE
 Montre un cœur de volume sensiblement normal avec une augmentation de la vascularisation pulmonaire
 Il peut exister, signes quasi pathognomoniques, des calcifications péricardiques antérieures ou postérieures
mieux vues à l'amplificateur de brillance sur le profil.
E. ECHOCARDIOGRAPHIE
- L’échocardiogramme est peu sensible et non spécifique :
 Des échos péricardiques denses sont rares
 Des anomalies du déplacement de la paroi postérieure du vg sont parfois notées
 Le septum interventriculaire a parfois un mouvement paradoxal
 Les cavités droites peuvent être dilatées.
L'échocardiogramme a en outre le mérite d'apprécier la fonction ventriculaire gauche dont dépend en grande partie
le pronostic postopératoire.

F. CATHETERISME CARDIAQUE
C'est le cathétérisme cardiaque droit qui permet d'affirmer le diagnostic : les pressions droites sont élevées avec une
tendance à l'égalisation des pressions et une courbe ventriculaire en "dip plateau".

 Discussion etiologique :
- Devant une PCC on doit discuter l’étiologie :

Maladie inflammatoire (LED, AJI), RAA : exceptionnels.

PCC post radique : éliminée devant l’absence d’ATCD.
Origine urémique, traumatique, constitutionnelle : peu probable  contexte n’est pas en faveur.
Origine virale :
 Le plus souvent bénigne avec évolution favorable, exceptionnellement vers la constriction.
 Sérologie négative.
Origine bactérienne non spécifique : peu probable vu :
 L’apanage du nourrisson.
 Absence d’ATCD.
 Chronicité de l’évolution.
 Pas de syndrome infectieux.

PCC TBC : le diagnostic a retenir vu :

28 Dr Nekmouche

 La fréquence de cette pathologie.

 Sa recrudescence actuelle dans le monde.
 Evolution chronique.
  Mauvaises CSE.
  Contage TBC.
 ATCD (P ou F) de PIT non traitée.
  Absence de vaccination au BCG.
 Pas de cicatrice BCG.
 Signes d’imprégnation TBC.
  Atteinte pulmonaire concomitante : miliaire, ADP.
 Ponction péricardique : aspect du liquide, examen direct (souvent négatif) et culture : sera récupérée
ultérieurement (positive).
 Virage tuberculinique (IDR positive).
 Recherche de BK par TG ou dans les crachats.
 Radio thorax :  miliaire, ADP...
 Biopsie péricardique indispensable pour confirmer le diagnostic.

 Péricardite de l’enfant chu Parnet

 Péricardite aigue Pr Radoui
 Péricardite chronique constructive Pr Radoui
 Péricardite aigue Constantine
 Protocole cardiopediatrie Lyon 2015
29 Dr Nekmouche

MYOCARDITES AIGUES PRIMITIVES

I. INTRODUCTION
3. Définition
 C’est une atteinte inflammatoire interstitielle du myocarde généralement secondaire à une affection virale.

4. Intérêt :
 Fréquence : pathologie fréquente au cours de la 1ère enfance.
 Début brutal avec une symptomatologie d’emblée inquiétante.
 Evolution : rapidement mortelle en absence de traitement : intérêt de diagnostic précoce.
 Pronostic : amélioré par un traitement précoce, intense et prolongé.

II. ANA-PATH : maladie acquise : cœur initialement normal.

1. Macroscopiquement :
 Augmentation du volume du cœur par dilatation des cavités surtout du VG.
 Myocarde mou, flasque, pâle ou jaune chamois.
 Endocarde et péricarde : normaux.

2. Histologiquement :
 Infiltration de lymphocytes et à moindre degré plasmocytes et histiocytes entre les fibres myocardiques.
 Œdème interstitiel d’importance variable.
 Les fibres myocardiques sont souvent normales, parfois nécrose diffuse ou en foyer.
 Stade tardif : hypertrophie de la paroi du ventricule gauche, fibrose myocardique.

III. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :

 Age : nourrisson de 03mois-2ans, peut toucher le nouveau né et l’enfant.
 Les causes :
 Virus : +++, les plus fréquents : coxsackie groupe B, mais aussi : écho virus, adénovirus, virus
Influenzae, virus de la rubéole, MNI, rougeole, CMV, herpes virus…
 Microorganismes : Mycoplasma pneumoniae, agent de psittacose rickettsies.
 Agents fongiques : aspergillose, actinomycose, blastomycose, cryptococcose, candidose.
 Protozoaires : Trypanosoma Cruzi de la maladie de Chagas.

IV. TABLEAU CLINIQUE :

A. Circonstances de découverte :
1. Complications inaugurales : rares :
 Hémiplégie (embole cérébral).
 Troubles du rythme.
 Mort subite inexpliquée.
30 Dr Nekmouche

2. Début progressif : assez fréquent :

 Signes de début parfois trompeurs : fièvre avec RP ou GE avec vomissements et diarrhées.
 Parfois, toux et dyspnée.
 Ces signes attirent rarement l’attention vers une myocardite.

3. Début brutal : le plus fréquent :

 Signes d’insuffisance cardiaque avec parfois collapsus chez un nourrisson qui semblait en bonne santé
quelques heures auparavant.

B. Symptomatologie clinique :
1. Signes fonctionnels :
 Difficultés alimentaires avec fatigabilité lors de la tétée et hypersudation, irritabilité.
 Modification de la courbe pondérale : stagnation pondérale, progressive du poids, ou de façon plus
évocatrice,  trop rapide du poids liée à l’oligurie et la constitution d’œdème.
 Troubles digestifs : anorexie, vomissement, diarrhée.
 Toux trainante et infections broncho-pulmonaires à répétition.
 Cyanose.

2. Signes physiques : l’IC se manifeste par 2 ordres de signes :

Signes de congestion cardiaques :
 Droite :
1) Hépatomégalie : signes précoce et fiable de l’IC  HPM congestive : ferme, douloureuse, avec surface lisse
et bord inférieur mousse
2) Turgescence des veines jugulaires avec RHJ.
3) Œdèmes des membres inférieurs et épanchement pleuraux : signes rares et difficile à apprécier chez le
nouveau né et le nourrisson ; peuvent se traduire par une rapide du poids.
 Gauche : entraine un œdème pulmonaire responsable de :
1) Polypnée ou tachypnée : avec des signes de lutte respiratoires (tirage avec BAN) pouvant aller jusqu’à la DR.
2) Parfois des râles crépitants ou sous crépitants localisés aux bases pulmonaires ou disséminés.

Signes d’intolérance hémodynamique :

1) Tachycardie : signe constant ; elle est franche, habituellement entre 150-200b/mn. Elle peut être absente
ou remplacée par une bradycardie, parfois bruit de galop.
2) Pâleur cutanée : parfois marbrures avec froideur des extrémités.
3) TRC allongé >3sec.
4) Oligurie : avec possibilité d’une albuminurie (souffrance glomérulaire par hypoperfusion rénale).
5) Secondairement, un collapsus central : avec chute de la TA ; aboutissant à un état de choc cardiogénique
avec atteinte multiviscérale pouvant entrainer le décès.
C. Examens complementaires :
1. Radio thorax :
 Cardiomégalie constante de degré variable, parfois mineure, globale ou à prédominance VG avec
abaissement de la pointe et AIG dilaté.
 Poumons : de transparence normale mais le plus souvent : signes de stase veineuse pulmonaire et œdème
pulmonaire péri hilaire ou diffus.

2. ECG : 3 signes :
1) Microvoltage :
31 Dr Nekmouche

 Signe le moins constant et le moins durable ; présent à la phase initiale.

2) Anomalies du segment ST :
 Allongement du QT.
 Sous décalage, rarement sus décalage du ST .
 Ces anomalies disparaissent progressivement mais peuvent durer plusieurs semaines.
3) Modification de l’onde T : aplatissement ou inversion de l’onde T sur toutes les dérivations, plus nette
en précordiales.
4) Rarement, troubles de la conduction AV, ES supra ventriculaire ou ventriculaire isolées ou en salve.
5) Rarement, signes d’HVG à la phase initiale.

3. Echocardiographie :
 Hypokinésie de la paroi VG et du septum IV + effondrement de la FR (fraction de raccourcissement).
 Epaississement pariétal modéré ou nul à ce stade.
 Peut trouver : thrombi pariétaux dans l’OG ou surtout VG (traitement anticoagulant).
 Permet de suivre l’évolution (surtout FR).

4. NT-pro-BNP : origine cardiaque de la DR

5. Examens biologiques :
 Hyper GB à PNN.
 VS.
 enzymes musculaires : TGO, TGP, LDH, CPK-MB processus inflammatoire : valeur diagnostic et pronostic
minime.

6. KT et angiographie : sont contre-indiqués.

V. DIAGNOSTIC POSITIF : DICUSSION

Devant cette défaillance cardiaque et avant de retenir le diagnistic de la myocardite aigue on doit éliminer :

1. Une CCNC type shunt G-D (PCA, CIA, CIV, CAV) :

 Pas de signes d’HTAP (éclat de B2, signes de surcharge pulmonaire à la Rx thorax).
 Absence de tableaux cliniques, radiologiques et électriques propres aux diverses malformations de ce groupe.
 Diagnostic formellement éliminé par les données de l’échocardiographie.
2. les CCNC avec obstacle à l’éjection du VG (RA°, CoA°) :
 Présence des pouls fémoraux avec TA comparable aux membres supérieurs et inférieurs.
 Absence de thrill sus sternal.
 Absence de SS du bord gauche du sternum
 L’échographie élimine formellement ce diagnostic.
3. une anomalie congénitale ou acquise des coronaires (Kawasaki), vu:
 Pas de contexte clinique évocateur (Kawasaki).
 ECG : absence de signes d’ischémie :
 L’échographie élimine formellement le diagnostic.
4. On discute de principe une péricardite aigue :
 Vu :
 Assourdissement des bruits du cœur.
 Cardiomégalie.
32 Dr Nekmouche

 Troubles électriques compatibles.

 Que j’élimine devant :
 Présence du galop
 Absence de frottement
 ECG : pas de trouble de repolarisation typique
 Echocardiographie : pas d’épanchement.
5. Une myocardite dilatée d’origine métabolique :
 Pas de consanguinité.
 Pas de cas familiaux similaires.
 Pas de manifestations extracardiaques : musculaire, hépatique, neurologique…
 ECG : pas de signes d’HAD, HAG, HVG.
 Echo cœur : pas d’hypertrophie hyperkinétique.
6. Une fibroélastose de l’endocarde (évoquée devant le tableau clinique et l’âge de survenu précoce) est peu
probable vu :
 Pas de cas similaires.
 Début brutal (souvent progressif).
 ECG : pas de signes d’HVG à l’ECG.
 Echocardiographie : pas d’épaississement endocardique.
 Seule l’évolution qui va trancher (trainante dans ce cas).
7. On retient le dgc d’une myocardite aigue sur :
1) Les éléments anamnestiques:
 Fréquence.
 Age.
 Saison : printemps, été.
 Début brutal : nourrisson jusque là sain et bien portant.
 Précession d’un syndrome infectieux (RP).
2) Les éléments cliniques :
 Défaillance cardiaque brutale.
3) Les éléments paracliniques :
 ECG :
- Microvoltage des QRS (dérivations unipolaires périphériques, précordiales).
- Allongement du QT et sous décalage (ou sus décalage) du ST en D1, AVL, précordiales gauches.
- Aplatissement ou inversion de l’onde T sur toutes les dérivations (précordiales+++).
- Troubles de la conduction A-V, ES supra ventriculaire ou ventriculaire isolées ou en salves.
- Signes d’HVG (phase initiale).
 Echocardiographie :
- Hypokinésie de la paroi du VG et du SIV.
- Effondrement de la fraction du raccourcissement (<25, Nl= 33±3).
- Dilatation du VG.
- Epaississement pariétal modéré ou nul à ce stade.
- Bas débit mitral et aortique sans anomalies valvulaires.
- Thrombus pariétaux dans l’OG ou VG+++.
 On complète mon bilan par :
 FNS : GB avec polynucléose.
 VS↑.
 Enzymes musculaires↑ : LDH+++, CPK.
 Sérologies virales+++ : 2 prélèvements à 15J d’intervalle.
33 Dr Nekmouche

On doit éliminer le caractère secondaire de la myocardite

 Cause toxique : anthracycline, radiothérapie.
 Infection bactérienne : diphtérie, typhoïde.
 Collagénose : LES, Still, PR, sclérodermie…
 Glycogénose : pompe (HPM, hypoglycémie, hypotonie, troubles neurologiques…)
 Déficit en carnitine.
VI. TRAITEMENT :
A. But :
 Juguler la défaillance.
 Corriger le collapsus et rétablir l’équilibre hémodynamique.
 Prévenir et traiter les complications.
 Eviter les rechutes.
B. Modalités :
1. Hospitaliser l’enfant en USI.
2. Mise en condition : (en parallèle avec l’enquête étiologique):
- Repos strict au lit. Position demi-assise. Aspiration des VAS.
- O2 chauffé et humidifié par lunette nasale : 3L/mn.
- 2 voies d’abords solides pour bilan et traitement. Bilan d’urgence : G-Rh, FNS, fonction rénale, GDS
- arrêt de l’alimentation entérale. Perfusion d’une ration de base réduite à 50cc/kg/J avec du SG10% + 1meq/kg
de NaCl et 2meq/kg de KCl sans calcium.
- Monitoring cardio-respiratoire (ECG sur DII+++) et oxymétrie de pouls et Feuille de surveillance horaire stricte
des constantes vitales.
- Traitement antipyrétique (paracétamol : 60mg/kg/J chaque 6h en IVL).
3. Expliquer aux parents (la maladie, ses modalités évolutives, risque vital immédiat, principes du TRT).

4. Traitement symptomatique :
1) Si acidose métabolique, corriger selon : pdsBE0,3.
2) Si OAP avec DR importante : ventilation artificielle au besoin en pression positive durant 48h.
3) Choc cardiogénique : bas débit avec anurie rebelle aux diurétiques, on fera recours aux :
 Catécholamines :
 Dopamine : 2-4 µg/kg/min.
 Dobutamine : 10 µg/kg/min.
 En perfusion continue à la seringue auto pulsée, qui est arrêtée progressivement après 48h.
 Discuter l’ECMO si disponible
5. Traitement spécifique de la défaillance cardiaque :
1) Régime hyposodé : <0,5g/J.
2) Diurétiques :
 Furosémide : amp inj 2ml=20mg, cp : 20 et 40mg.
 Dose d’attaque : 2mg/kg/dose/4h en IVD, selon l’état de l’enfant.
 Dose d’entretien : 1-2mg/kg/J en 3prises 5J/7.
 TRT adjuvant : sirop du KCl à la dose de 1-2g/J.
3) Vasodilatateurs : IEC=:
 Captopril : cp : 25 et 50mg.
 Posologie : dose efficace : 2-4mg/kg/J en 2 à 3 prises à atteindre progressivement (commencer par 0,5mg/kg/J)
car risque d’hypoTA.
4) Digitaliques :
34 Dr Nekmouche

 Si trouble du rythme (TSV) :

 Donc, après avoir éliminé une CI à sa prescription.
 Et réalisé un bilan préthérapeutique : FNS (Hb), fonction rénale, ionog sanguin, calcémie, ECG.
 Digoxine : soluté buvable : 1cc=20gtt =50µg.
 H0 : dose initiale en 1 seule prise.
 Dose d’entretien à partir de H8 : répartie en 3 prises toutes les 8 heures (7j/7).

Poids (kg) Dose initiale Dose d’entretien

µg /kg/prise µg/kg/24h
3 – 12 (½) 15 (½) 15
12 – 24 (½) 10 (½) 10
>24 (½) 7 (½) 7
NB : Adapter les doses suivant la fonction rénale.

5) Autres médications :
 Si accident thromboembolique :
 Anticoagulant : héparine pendant quelques jours puis relais à l’aspirine à dose anti-agrégat
plaquettaire15mg/kg/j.
 Si AVC ischémique thrombolytique : urokinase ou streptokinase.
 Si trouble du rythme :
 Anti-arythmique : Amiodarone Cp : 200mg  250-500mg/m2/j
6. Après 1 mois d’évolution, si état clinique stable :
 Poursuite des IEC
 Poursuite des diurétiques en fonction des signes congestifs
 Introduction des beta bloquants: Carvedilol PO (Kredex®): Débuter à 0,1mg/kg/j en 2 fois, doublement de la
dose tous les 10 jours si bonne tolérance jusqu.à 1mg/kg/j en 2 fois
 Arrêt des IEC 3 à 6 mois après la normalisation de la fonction VG (min 3 mois)
 Poursuite des béta bloquants 6 à 12 mois après normalisation de la fonction VG
Evolution :
A. Complications à court terme :
1. Liées à la maladie :
 Choc cardiogénique.
 OAP.
 Troubles du rythme.
 Accident thromboembolique.
 Mortalité.

2. Liées au traitement :
 Lasilix : déshydratation, hypokaliémie.
 Captopril : hypoTA, neutropénie, éruption cutanée, toux, agueusie...
 Intoxication digitalique :
 Troubles digestifs : nausées, vomissement, diarrhée.
 Trouble de conduction A-V, trouble de conduction intraventriculaire, trouble de l’excitabilité.
 Repos au lit, surveillance au cardioscope, lavage gastrique, atropine si bradycardie.
35 Dr Nekmouche

NB : la cupule digitalique (ST concave) est témoin de l’imprégnation digitalique et donc de l’efficacité du TRT.

B. Evolution favorable:
 Stabilisation des fonctions cardiaques.
 Amélioration du SDR.
 Correction des troubles hémodynamiques.
 Après les 48 premières heures et après stabilisation 
 Lasilix : relais per os à dose d’entretien pour l’arrêt progressif.
 Alimentation autorisée : régime pauvre en sel avec apport calorique suffisant.
 Maintenir la Digoxine dose d’entretien per os en 2-3prises et le Lopril 3mg/kg/J en 2-3 prises.

SUIVI :

A. Rythme :
 Une semaine après la sortie.
 Chaque 15J pendant 3mois.
 Puis tout les 3mois pendant 2ans.
B. Paramètres de suivi de la maladie et du traitement:
 Clinique :
 Examen somatique complet (cardio-vasculaire +++).
 DSP et vaccination.
 ECG : troubles du rythme.
 TLT : ICT.
 Echocardiographie : performances, FR, recherche du thrombus.
 Vérifier l’observance, adapter les doses de TRT selon le poids et rechercher les effets secondaires des
médicaments (digoxinémie+++).

C. L’évolution ultérieure :
 Le plus souvent favorable :
 Si TRT bien conduit au moins 6-24mois.
 Arrêter le TRT si examen clinique et paraclinique normal.
 Malade sera déclaré guéri après une année d’évolution.
 Néanmoins elle peut être défavorable :
 Rechute : 20-25%, surtout si trt mal conduit, insuffisant ou arrêt intempestif.
 Passage à la chronicité : suspecter une CMD ou une fibroélastose sous endocardique+++, dans ce cas la
défaillance cardiaque n’a été qu’un épisode inaugural.
 Séquelles : SS, cardiomégalie modérée, HVG, déficit moteur, épilepsie.

 Cours myocardite Constantine

 Planche malade constantine
 Diu cardiopediatrie IC Pr Bonnet
 Myocardite aigue protocole cardiopediatrie Lyon 2015
36 Dr Nekmouche

Cardiomyopathie
I. Définition
- CM sont des maladies du myocarde associées à une dysfonction ventriculaire.
- On distingue quatre catégories de maladies selon des caractéristiques morphologiques et hémodynamiques;
1. cardiomyopathies dilatées
2. cardiomyopathies hypertrophiques
3. cardiomyopathies restrictives
4. la dysplasie arythmogène du ventricule droit

II. Physio-physiopathologie
- La contractilité et la relaxation sont les deux mécanismes actifs du myocarde dans les quels sont impliqués les
myocytes avec les principales protéines contractiles (myosine, actine, troponine , tropomyosine )
- La compliance (élasticité de myocarde) est la relation entre la pression et le volume en diastole Dépend
directement de la rigidité, l’épaisseur, et de la composition en fibres conjonctifs de la paroi
Adaptation du myocarde
- Repose sur une normalisation de la contrainte pariétale par augmentation de la masse myocardique d’abord :
 par une dilatation pour assurer le débit et la pression aortique
 puis par une hypertrophie compensatrice qui rétablit la contractilité globale
CARDIOMYOPATHIES DILATEES

 Les plus fréquentes des cardiomyopathies

 Elles sont caractérisées par :
 Une altération de la fonction systolique
 Une dilatation du VG ou des 2 ventricules
 Une augmentation de la masse myocardique

I. Diagnostic positif
1. clinique
37 Dr Nekmouche

 IC globale survient habituellement de façon progressive, elle peut également apparaitre de manière aigue
(myocardites, CM du péri partum
 Examen clinique :
 Signes d’IC
 Bruit de galop protodiastolique associé à un souffle systolique peu intense d’insuffisance auriculo-
ventriculaire fonctionnelle.
2. Radiographie thoracique
 Garde tout son intérêt
 une volumineuse cardiomégalie liée à la dilatation cavitaire représente un élément d’orientation vers le Dc

3. ECG
- pas d’anomalies spécifiques ( HVG , microvoltage , onde q de pseudonécrose )

4. Echocardiographie Examen clé

- 02 principales anomalies
1) Dilatation ventriculaire gauche ( volume télé diastolique > 27mm/m2)
2) altération de la fonction systolique ( hypokinésie ) ( FEV gauche <45% )
- Echo-Doppler permet
 D’évaluer état des pressions de remplissage ventriculaire gch et artérielles pulmonaires
 De quantifier l’importance des fuites A-V

II. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

1.Surcharge de volume et de pressions
• Surcharge diastolique décompensée
• Surcharge systolique décompensée:
– RAO
– Coarctation isthmique ou abdominale
– HTA
2. Ischémie myocardique
1) Anomalie de naissance de la coronaire gauche ( ALCAPA )
2) Maladie de Kawasaki
3) Ischémie néonatale
4) Artériopathie calcifiante infantile diffuse

3. Rythmique :
38 Dr Nekmouche

 Tachycardie au long cours

4. Infectieuse ou inflammatoire :
– Cardite rhumatismale (lésions endocardiques)
– Collagénose: lupus, dermatomyosite, sclérodermie, PAN
– Maladie de Lyme, toxoplasmose
– Maladie de Chagas (trypanosomiase)
– Toxi infectieuse : Diphtérie
– Origine virale: myocardite +++ :Virus sont probablement l’étiologie la plus fréquente
 Entérovirus : coxsackie virus B, Echo virus Polio virus
 CMV ;Oreillons ;Grippe ;Adénovirus ;MNI ;HIV

5. Myocardiopathie toxique
1) Anthracycline : toxicité en fonction de la dose.
2) Cyclophosphamide : myocardiopathie et épanchement péricardique
6. Maladie neuro musculaire
1) Dystrophinopathies
– Myopathie de Duchenne de Boulogne
– Myopathie de Becker
2) Maladie d ’Emery-Dreyfus
3) Dystrophie Myotonique de Steinert
4) Maladie de Friedreich
7. Myocardiopathie métabolique
1) Déficit en Carnitine
2) Déficit en thiamine et sélénium
3) Déficit de la chaîne respiratoire
8. Forme familiale
 Déférentes modes de transmissions sont possibles
 Autosomique dominante
 autres sont possibles : AR , liée au sexe , mitochondriales , non classifiées
 2 groupes
1. CMD isolées
2. CMD associées à une atteinte de muscle squelettique (myopathie de DUCHENNE ,BEKER)
infraclinique a rechercher par le dosage Créatine phosphokinase plasmatique (CPK )
III. FACTEURS PRONOSTIQUES
1) Histoire familiale
2) Récidive des symptômes
3) FEVG effondrée
4) T pro BNP
IV. TRAITEMENT
A. Traitement symptomatique
1. Règles hygiéno-diététique
39 Dr Nekmouche

 Correction de toute baisse du taux d’Hb

 Correction de l’hypoxie pulmonaire : O2, voire ventilation artificielle, traitement de l’œdème pulmonaire
 Traitement des infections respiratoires, des déperditions thermiques
 Apport calorique suffisant
2. Traitement médical
1) Diurétiques : indispensables en présence de signes de cogestion
Furosémides :
 Présentation :Amp inj 20 mg /2 ml, comp 20 -40 mg
 posologie :
- Dose d’attaque : 1 -2mg/kg / 6 -8 H
- Dose entretien : 2mg/Kg/24h 1 à 3 fois par semaine
Spironolactone (aldactone) : 2 - 3 mg/Kg/24
2) Inhibiteur de l’enzyme de conversion (IEC) +++
 Captopril (lopril) : 1ère dose 0,2 mg/kg/24h puis 1 à 3 mg/Kg/j en 3 prises.
 Renitec (enalapril) 0,1 à 0,4mg/Kg/j.

3) Digoxine :
 Digoxine : 0,1 ml/ Kg x 2/j, faire une digoxinémie,
 En cas de cardiopathie obstructive gauches sévère : 2/3 de la dose.
 En cas de petit poids (< 2,5 Kg): 2/3 de la dose
4) Béta bloquant
 Carvedilol (Kredex) débuter à 0,1 mg/Kg/j en 2 prises jusqu’à 0,9 mg/Kg/j.
5) Anti arythmique
Amiodarone (prévention de la mort subit )
 Posologie : Amiodarone Cp : 200mg  250-500mg/m2/j
 Effets secondaires ; photosensibilisation, dysthyroidie, dépôts cornéen
6) Prévention des complications:
Héparinothérapie : 2 – 5 mg/Kg/j pour TCA entre 2 et 3 Relais éventuel par aspirine
Relais par Aspirine: 20 mg/kg 1j/2
3. Trt chirurgical
 Transplantation cardiaque ; ultime recours
4. Traitement spécifique (étiologique)
1) En cas de Myocardite:
 Gammaglobuline à hautes doses: 2 g/kg en 24h Permet une meilleure récupération de la fonction VG
 Corticoïdes: discutés (si biopsie myocardique => infiltrat inflammatoire) 1mg/kg/j cortancyl pendant qlq mois.
2) Carnitine :
 200mg/kg/j orale en cas de déficit en carnitine à vie
V. EVOLUTION ET PRONOSTIC :
- mortalité élvée (50% à 5 ans après diagnostic) soit par IC réfractaire ou mort subite due le + souvent à un trouble
de rythme ventriculaire
- les CMD reste la 1ere indication de transplantation cardiaque chez les enfant
A. Facteurs de mauvais pronostic :
1) Diamètre télédiastolique ventriculaire gauche > 70mm
2) une fraction d’éjection ventriculaire gauche < 20%
3) une IM fonctionnelle sévère
4) dilatation de OG > 45 mm
40 Dr Nekmouche

CARDIOMYOPATHIES HYPERTROPHIQUES

- C’est des anomalies de myocarde caractérisées par une hypertrophie totale ou partielle du VG sans dilatation
cavitaire, cette hypertrophie est typiquement asymétrique prédominant sur le septum inter ventriculaire et elle
peut impliquer le Ventricule
- Moins fréquentes que CMD
- Serait responsable de la moitié des morts subites chez les moins de 30 ans.

1. Circonstances de découverte
 Le plus souvent asymptomatique
 Découverte fortuite: Dans le cadre d’une enquête familiale
 Défaillance cardiaque (apanage du NRS)
 Embolie pulmonaire ou périphérique
 mort subite
 Dyspnée d’effort modérée variable d’un jour à l’autre
 Douleurs angineuses, palpitations, malaises lipothymiques, syncope, accès de cyanose
2. Examen clinique
 Peut être normal
 Souffle mésosystolique d’intensité variable, entre le bord gauche du sternum et la pointe, qui augmente en
position debout avec un B2 conservé
 L’insuffisance mitrale est souvent associée et responsable d'un souffle de régurgitation holo -systolique siégeant
à la pointe et irradiant dans l'aisselle.
 Galop pré systolique habituel
 pouls carotidiens et radiaux bondissants si l’obstacle est sévère
3. Radiographie du thorax
 Silhouette cardiaque normale dans les formes de début
 cardiomégalie modérée développée au dépend du VG et de l’OG

4. ECG
 Rarement normal
41 Dr Nekmouche

 L'hypertrophie VG
 Trouble se repolarisation : Ondes Q fines et profondes dans le territoire inférieur et/ou latéral
 HAG,La fibrillation auriculaire souvent mal toléré
 ECG holter : TV non soutenues (risque de mort subite)

hypertrophie biventriculaire avec troubles diffus de la repolarisation

5. Echo
 Pose le diagnostique
 Mesure l’épaisseur systolique et diastolique du SIV et de la paroi postérieure du VG.
 Le rapport SIV/paroi postéro- latérale > 1,3 définit l’hypertrophie myocardique asymétrique
 Apprécie la taille de la cavité du VG, sa contractilité

6. Etiologies

• CMH métabolique
– Maladie de surcharge
– Maladie du métabolisme énergétique
– CMH syndromique
• Maladie neuro musculaire
• Mutation des protéines du sarcomère

A. CMH métabolique
1. Maladie de surcharge

a) Glycogénose: Maladie de Pompe

 Glycogénose, accumulation glycogène.

 Due au déficit en alpha-1,4-glucosidase
 acide qui hydrolyse le glycogène en unités glucose, entraînant une surcharge intra-lysosomale de glycogène.
 Le déficit est ubiquitaire, mais il n'est exprimé que par certains organes (cœur et/ou muscle squelettique
surtout)
 hypotonie majeure, difficultés de succion et déglutition, hépatomégalie.
 Traitement par enzymothérapie L'alglucosidase alfa
 En l'absence de traitement, le décès < 2 ans par défaillance cardiorespiratoire
42 Dr Nekmouche

b) Mucopolysaccharidose
 Atteinte cardiaque dans la maladie de Hurler

c) Glycosphingolipidose
 Déficit d’une enzyme lysosomale, α glucosidase A :maladie de Fabry
 Maladie récessive liée à l’X
 Douleurs des extrémités, angiokératomes
 Maladie de surcharge multi viscérale
2. Maladie du métabolisme énergétique :
 anomalie du transporteur de la carnitine
 anomalie d’oxydation des acides gras
 anomalie de la phosphorylation oxydative (cytopathie mitochondriale)
3. CMH syndromique
Syndrome de Noonan
 Transmission autosomique dominante
 Donne CIA OII, SP, CMH
 Dysmorphie faciale
 LEOPARD syndrome

B. Maladie neuro musculaire

1. Ataxie de Friedreich

 Dégénérescence spinocérébelleuse
 Transmission autosomique récessive
 Altération du métabolisme fer-soufre avec une accumulation de fer dans la mitochondrie
 L’atteinte cardiaque tardive
43 Dr Nekmouche

 Un syndrome radiculo – cordonal postérieur:

- hypotonie des membres
- aréflexie achilléenne
- troubles de la sensibilité profonde
 Syndrome cérébelleux
 Un syndrome pyramidal : signe de Babinski
 Déformations des extrémités et du rachis (cyphoscoliose)
2. Maladie d’Emery-Dreyfuss
C. Mutation des protéines du sarcomère
D. CMH primitive

 La CMP hypertrophique par définition ne relève d’aucune étiologie connue

 Transmission autosomique dominante
 Cas sporadiques existent
7. Complications
 Insuffisance cardiaque
 Troubles du rythme supraventriculaire
 Troubles du rythme ventriculaire
 Troubles de la conduction
 La mort subite
 Endocardite
 Accidents thrombo - emboliques
8. Traitement
• Levée de l’obstacle des formes secondaires
• Traitement médicaux
– Amélioration de la compliance ventriculaire : béta bloquant et inhibiteurs calciques : avlocardyl 20 à 40
mg/m2/24h, corgard 50 mg/m2/24h, isoptine 70 à 200mg/m2/24h
– Si persistance d’un gradient intra VG: Disopyramide (Rythmodan) posologie à adapter à l’age22
– Traitement anti arythmique: beta bloquant et IC peu efficace. Cordarone le plus efficace : 250
mg/m2/24h
Cardiomyopathie restrictive

- CMR exceptionnelles chez l’enfant.

- Formes idiopathiques sont les plus fréquentes, post radique.
- Relativement freq en Afrique sous le nom d’endocardite fibroblastique avec éosinophilie.
1. ANAPATH
- Restriction du remplissage myocardique
- Une fibrose endomyocardique touchant habituellement les 2 ventricules.
- Restriction => stase d’amont => I card dte, épanchements PPP
2. Diagnostic: délicat
- Signes d’appel: AEG, dyspnée d’effort, hépatalgies.
- Clinique: HPMG++, OMI
- Radio: cardiomégalie (oreillettes)
- ECG: micro voltage des QRS
- Echocardio: signes de restriction
44 Dr Nekmouche

3. Evolution:
- => aggravation progressive et la mort, avec poussées d’anasarque parfois compliquées de trouble du rythme
et d’accidents emboliques.
4. TRT:
- Médical: diurétiques, ponctions des épanchements.
- Chirurgical: endocardectomie (résultat médiocre), transplantation cardiaque.

Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (CVDA)

 Caractérisée par une atrophie des myofibrilles du VD remplacée par un tissus fibro-adipeux à l'origine
d'arythmies ventriculaires graves.
 TAD
 La maladie expose au risque de troubles du rythme ventriculaire (TV), avec parfois mort subite, et au risque
d’évolution vers l’insuffisance cardiaque.
 Adolescent et adulte jeune
 Sportif de haut niveau,
ECG : Onde epsilon à l’ECG
 Petite déflexion positive qui prolonge le QRS et apparaît de façon spécifique dans environ 30% des cas de
dysplasie ventriculaire droite arythmogène. Elle traduit l’existence de micropotentiels terminaux

IRM : Cette maladie est caractérisée par une dégénérescence adipeuse du myocarde
TRAITEMENT : anti arythmique ; Défibrillateur automatique implantable

 CARDIOMYOPATHIES DE L’ENFANT 27/04/2016 Dr BEKKAR MM

 Cardiomyopathie Dr Mokadem Ait taya MAI 2012
 Cardiomyopathie hypertrophique Chu Parnet
45 Dr Nekmouche

R H U MA T IS M E A R T I C U LA I R E A IG U
I. GENERALITES
- Le Rhumatisme Articulaire Aigu (RAA) est une maladie inflammatoire, survenant à distance d'une infection des
voies aériennes supérieures, due au Streptocoque Béta Hémolytique du groupe A
- L'âge de survenue entre 5-15 ans, avec un maximum à 8 ans.
A. INTERET
- Le RAA pose un problème de santé publique majeure dans notre pays
 Sa prévalence est élevée
 C'est la cause principale des cardiopathies acquises de l'enfant.
 C'est une maladie grave en raison de complications cardiaques et le risque de développer des valvulopathies
séquellaires graves
 Nécessité d'un diagnostic rapide fondé sur des critères précis
 Intérêt d'une prévention primaire et d’une prophylaxie secondaire
 La mise en place d'un programme national de lutte contre le R.A.A
B. EPIDEMIOLOGIE
1. Age
- L'âge de survenue entre 5-15 ans, avec un maximum à 8 ans.
2. Sexe
- Les deux sexes sont touchés de façon égale.
3. Saison
- Le RAA survient surtout en hiver (septembre, octobre) et au printemps (Février).
4. Niveau socio-économique
- L'incidence du RAA et de ses séquelles augmente en cas de :
 Pauvreté (niveau économique bas)
 Malnutrition
 Promiscuité
C. PATHOGENIE
- A l'origine du rhumatisme articulaire aigu, on retrouve toujours des streptocoques bêta hémolytiques du groupe
A.
- La porte d’entrée est la gorge.
- Il existe toujours un délai entre l'infection streptococcique causale pharyngée et les premières manifestations du
RAA. Ce délai est en moyenne de 20 jours.
- Pendant ce laps de temps se développent des modifications immunitaires : le streptocoques A secrète plusieurs
variétés d'antigènes diffusibles : les streptolysines O, les streptodornases, une streptokinase, une hyaluronidase.
Ces antigènes entraînent l'apparition d'anticorps antistreptococciques d'un intérêt diagnostique essentiel.
- Le complexe antigène–anticorps va circuler dans le sang et va attaquer les organes cibles (cœur, articulations,
…)
D. ANATOMIE PATHOLOGIQUE
- Les lésions anatomiques du RAA évoluent en trois stades : Inflammatoire, profifératif et cicatriciel dont seul le
premier est réversible
46 Dr Nekmouche

1. Stade 1 : stade inflammatoire

- C'est le seul stade réversible caractérisé par de signes non spécifiques :
 Une turgescence fibrinoide avec lésion de la fibre collagène.
 Un oedème par phénomène osmotique (dépolymérisation des mucopolysaccharides).
Un traitement anti-inflammatoire précoce permet de réduire le degré de ces atteintes

2. Stade 2 : stade prolifératif

- Ce stade est irréversible et est caractérisé par une nécrose fibrinoide entourée par une réaction cellulaire
(Nodule de Meynet - Nodule d'ASCHOFF siégeant au niveau du myocarde)
3. Stade 3 : stade cicatriciel
- La cicatrisation remplace par résorption progressive la substance fibrinoïde laissant en place une sclérose
fibreuse et mutilante. Les lésions sont irréversibles uniquement au niveau du cœur.
II. DIAGNOSTIC POSITIF
A. CRITERES DU DIAGNOSTIC POSITIF

- Le diagnostic de RAA est basé sur les CRITERES DE JONES :

CRITERES MAJEURS :
 1 - Cardite
 2- Polyarthrite
 3- Chorée
 4- Erythème marginé
 5- Nodosités cutanées
CRITERES MINEURS :
 Cliniques
- Arthralgies
- Fièvre
 Para-cliniques
- Elévation de la vitesse de sédimentation globulaire au delà de 50 mm à la 1ére heure
- Présence de protéine C - réactive
- Allongement de l'intervalle PR. à l'ECG (PR supérieur à 0,20 s)
PREUVES D'UNE INFECTION STREPTOCOCCIQUE ANTERIEURE :

- Positivité des cultures pharyngées ou d'un test d'identification antigénique rapide des streptocoques
- Taux élevé ou croissant des anticorps Antistreptococciques (ASLO, DNAse B
- La présence de deux critères majeurs ou d'un critère majeur et de deux critères mineurs constitue une
forte probabilité de RAA à condition que l'on fasse la preuve qu'une infection récente des voies
aériennes supérieures due au streptocoque du groupe A a précédé ces manifestations inflammatoires.

B. LES CRITERES MAJEURS DE JONES

1. La cardite
- Les signes cliniques caractéristiques de la cardite rhumatismale sont les suivants
1) Les souffles d'endocardite valvulaire
Enfant sans antécédents de RAA
47 Dr Nekmouche

 Souffle systolique apexien irradiant vers l'aisselle d'insuffisance mitrale

 Souffle diastolique le long du bord gauche du sternum d'insuffisance aortique.
Enfant avec antécédents de RAA
 Modification de n'importe quel souffle préexistant
 Apparition d'un autre souffle
2) L'augmentation du volume cardiaque "cardiomégalie"
3) L'insuffisance cardiaque congestive
- L'insuffisance cardiaque est le plus souvent en rapport avec une insuffisance mitrale grave contingente. A la
radiographie thoracique on retrouve une cardiomégalie, l'échocardiogramme précisera la dilatation du
ventricule gauche et l'altération de sa contractilité.
4) La péricardite aiguë
- Péricardite sèche (frottement) ou avec épanchement (assourdissement des bruits de cœur), anomalies de la
repolarisation à l'électrocardiogramme. L'échocardiogramme fait le diagnostic

- Ces cardites peuvent être classées en 3 catégories selon la gravité

 Cardite légère : souffle peu intense, cœur de volume normal, péricardite isolée.
 Cardite modérée : souffle intense, persistant après la crise; cardiomégalie discrète (ICT  0,55).
 Cardite sévère : insuffisance mitrale et/ou insuffisance aortique accompagnée d'un souffle traduisant
un gros débit, cardiomégalie avec ICT > 0,55
2. La polyarthrite
- Tuméfaction rouge, chaude, douloureuse, fugace, mobile et migratrice, survenant spontanément ou à la
mobilisation de deux ou plusieurs grosses articulations entraînant une impotence fonctionnelle
- L'atteinte d'une monoarthrite isolée pourrait faire suspecter le diagnostic de RAA lorsqu'elle a été précédée des
arthralgies des autres articulations et que l'on a fait la preuve d'une infection streptococcique antérieure

3. La chorée de Syndenham
Manifestation tardive du RAA Caractérisée par des mouvements amples, rapides, involontaires et
non coordonnes du tronc et des membres, souvent associés à une faiblesse musculaire et une
labilité émotionnelle.
48 Dr Nekmouche

4. Erythème marginé de Besnier : (rare mais caractéristique du RAA.)

- Eruption rose, non prurigineuse, siégeant électivement sur le tronc et les parties proximales des membres,
respectant le visage

5. Les nodosités sous-cutanées de Meynet (exceptionnelles)

- nodules fermes, indolores sur les faces d’extensions des articulations (coude genou, occiput, dos, …)
- disparaissant en 3 à 6 jours sans laisser de séquelles.

C. LES CRITERES MINEURS DE JONES

1. Signes cliniques
- D'autres manifestations cliniques non spécifiques mais utiles au diagnostic lorsqu il n'existe qu'un seul critère
majeur :
 Les antécédents de RAA ou de cardite rhumatismale
 Les arthralgies : il s'agit d'arthralgies diffuses et variables d'une ou de plusieurs articulations, sans signes
inflammatoires, sans douleur ou limitation à la mobilisation de l'articulation
 La fièvre d'au moins à 38 °C. Elle apparaît surtout à la phase aiguë de la maladie
2. Signes para-cliniques
 L'accélération de la vitesse de sédimentation. Elle est souvent supérieure à 50 mm, de l'ordre de 80 à 100 mm à
la première heure. Une VS inférieure à 50 à la premiére heure doit faire douter du diagnostic.
 La positivité de la CRP
 L'hyperleucocytose à polynucléose neutrophile (GB supérieur à 15000 20000/mm3)
 L' allongement de PR à l'ECG (fréquent) + + +: PR supérieur à 0,20 s
- On retrouve également :
 L'Hyperfibrinémie souvent supérieur à 5- 6 g/l.
 L'Hyper Alpha 2 globulinémie : supérieure à 9 g/1 .
D. LA PREUVE DE L'INFECTION STREPTOCOCCIQUE
- La preuve de l'infection streptococcique est nécessaire au diagnostic, elle devra être mise en œuvre dés que l'on
suspecte un RAA
1. Le dosage des Anticorps antistreptococciques
- Le dosage des ASLO est l'examen le plus utile et le mieux standardisé
 Les antistreptolysines O = ASLO
49 Dr Nekmouche

- En pratique, un titre supérieur ou égal à 400 UI/ml est considéré comme le témoin d'une infection
streptococcique récente; mieux, c'est l'élévation du titre d'au moins deux dilutions entre 2 prélèvements à 10 -
15 j d'intervalle, qui est considéré comme meilleur témoin d'une infection streptococcique en cours.
 Les autres anticorps :

- Antistreptokinase, antihyaluronidase anti-desoxyribonucléase B (anti D Nase B) peuvent être également

recherchées
Il faut noter que le taux d'anticorps antistreptococciques peut être élevé dans: les rhumatismes inflammatoires
(arthrites chroniques juvéniles, polyarthrite rhumatoïde), le lupus érythémateux aigu disséminé, certaines affections
hépatiques avec cholestase, certains syndromes néphrotiques, les hyperlipoprotéinémies. Le diagnostic tiendra
compte des autres critères de Jones.

2. Le prélèvement de gorge
- C'est l'examen cytobactériologique des sécrétions buccopharyngées.
- Sa valeur reste discutable
III. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
A. DEVANT UNE POLYARTHRITE
 Arthrite chronique juvénile dans sa forme polyarticulaire aiguë fébrile (maladie de Still) : signes cutanés,
splénomégalie, adénopathies, atteinte des petites articulations.
 Polyarthrite rhumatoïde : atteinte symétrique des petites articulations, sans irradiation. Le test thérapeutique
aux salicylates est intéressant (réponse lente ou retard)
 Lupus érythémateux disséminé : atteinte des petites articulations, éruption cutanée caractéristique,
manifestations viscérales notamment rénales, bilan immunologique positif
 Endocardite infectieuse : fièvre, splénomégalie, hématurie, panaris d'Osler  hémoculture et échocardiographie
 Ostéomyélite aiguë : état infectieux avec douleurs para-articulaires
 Tuberculeuse articulaire
 Les polyarthralgies préictériques de l'hépatite virale, les hémopathies malignes et la drépanocytose
B. DEVANT UNE CARDITE
 Endocardite rhumatismale : endocardite infectieuse, cardiopathies congénitales
 Myocardite rhumatismale : myocardite virale surtout chez le jeune enfant de 2 à 5 ans, myocardiopathies de la
petite enfance
 Péricardite rhumatismale : péricardites aiguës bénignes (surtout virales), péricardite purulente et péricardite
tuberculeuse
C. DEVANT LA CHOREE DE SYNDENHAM
- Les mouvements choréiques ne doivent pas être confondus avec les tics, les mouvements choréiques de la
maladie de Hutington, les mouvements athétosiques, les syndromes hyperkinétiques de certaines intoxications
médicamenteuses
IV. SYNDROMES INFLAMMATOIRES POST-STREPTOCOCCIQUES MINEURS
- Les auteurs français ont décrit des formes mineures de RAA, regroupées sous la dénomination de «syndrome
post-streptococciques mineurs » .
- Ces syndromes ne sont reconnues ni par l'OMS, ni par l'A.H.A mais doivent être reconnus par ce qu'ils
interviennent dans l'épidémiologie de la maladie et qu'ils nécessitent un traitement anti-inflammatoire
1. Les aspects cliniques en sont les suivants
 Polyarthralgies fébriles, manifestation les mieux individualisables.
50 Dr Nekmouche

 Angine fébrile traînante.

 Troubles du rythme ou de la conduction
2. Le diagnostic ne peut être porté que si les éléments suivants sont réunis
 Fièvre supérieure ou égale à 38°2 c.
 Accélération de la vitesse de sédimentation supérieure ou égale à 50 mm à la première heure et/ou CRP
positive.
 Preuve d'une infection streptococcique récente.
- Ces données impliquent qu'il n'existe au moment ou le diagnostic est établi aucun critère majeure en particulier
pas de cardite
- La gravité de voir se développer une cardite justifierait la mise sous traitement corticoïde. La pratique d'une
écho-doppler dans ces cas pourrait mettre en évidence une cardite infraclinique et valider le traitement
corticoïde.
V. TRAITEMENT CURATIF
A. BUTS
 Traiter l'infection streptococcique.
 Traiter l'inflammation
le RAA est une maladie a déclaration obligatoire et prise en charge hospitalière.

B. MOYENS ET INDICATIONS
1. Mesures générales
 Hospitalisation de l'enfant surtout à la phase aiguë avec atteinte cardiaque et/ou articulaire
 Repos au lit strict indiqué jusqu'à la disparition des signes généraux et normalisation de la VS. La reprise de
l'activité doit être progressive. La scolarité ne sera reprise qu'au bout d'un mois de traitement, en cas de cardite,
elle n'est permise qu'à la fin du traitement
2. Traitement anti-infectieux : antibiothérapie
- L'antibiotique de choix est la Pénicilline
- Selon les directives de ministère de la santé publique :
 Une injection unique en intramusculaire de la Pénicilline retard : benzathine pénicilline-G, à la dose
unique de 1200000 U pour un poids de l'enfant plus de 30 kilos et 600 000 U pour un le poids moins de
30 kilos.
 En cas d'allergie à la pénicilline, on utilise l'érythromycine 30 mg/kg/j pendant 10 jours
3. Traitement anti-inflammatoire
5) Corticoïdes
- Le schéma préconisé par le comité de lutte contre le RAA est celui ci :
 Prédnisone (Cortancyl) per os à la dose d'attaque de 2 mg//kg/j sans dépasser 80 mg/j au milieu des repas
 Adjuvants : régime sans sel, une supplémentation potassique ;calcium et la vitamine D.
 La durée du traitement dépend de l'évolutivité clinique et biologique :
 RAA sans cardite :
Traitement d'attaque : 2 semaines - traitement d'entretien : 6 semaines en réduisant progressivement les doses
 RAA avec cardite :
1) Cardite légère : traitement d'attaque : 3 semaines - traitement d'entretien : 6 semaines
51 Dr Nekmouche

2) Cardite modérée : traitement d'attaque : 3 semaines - traitement d'entretien : 6 semaines

3) Cardite sévère : traitement d'attaque : 3 semaines - traitement d'entretien : 9 semaines
La régression des corticoïdes se fait sur la base régression de 5 mg/semaine
6) L'acide acétylsalicylique a beaucoup d'inconvénients
 Doses efficaces proches des doses toxiques
 Beaucoup d'effets secondaires (risque hémorragique, syndrome de Reye)
 Impossibilité de doser la salicylémie
Il n'est pas utilisé

4. Traitement complémentaire
 Diurétique et IEC : en cas de défaillance cardiaque .
 Traitement de la chorée : Haloperidol (Haldol faible 0,1 mg = 4 gouttes, Haldol cp = 1 mg.) : de 0,2 à 0,5 mg/kg/j,
répartis en deux prises. Traitement arrêter bout de 2 à 3 semaines après disparition des signes
C. SURVEILLANCE
1. De la maladie
 Clinique : constantes vitales (FC, FR, température, TA), flèche hépatique, poids, auscultation cardiaque
pluriquotidienne au cours de la phase aiguë
 Para-clinique :
o VS : 1 fois par semaine jusqu'à normalisation puis 1 fois par 15 jours jusqu'à la fin du traitement. Refaire la VS 15
jours après l'arrêt du traitement.
o Refaire les ASLO au 15ème jour
o Radio du thorax à la fin du traitement si cardiomégalie au départ
o ECG et échocardiogramme (si cela est possible) seront programmés au début et à la fin du traitement
2. Du traitement
 Observance du traitement
 Effets secondaires de la corticothérapie : aspect cushingoide avec bouffissure du visage, acné, hypertrichose,
prise de poids, plus rarement on observe des troubles psychiques
D. SUIVI
Le rythme de la consultation sera de :

- Tous les 15 jours jusqu'à l'arrêt du traitement

- Puis tous les 3 mois au cours de la première année.
- Puis tous les 6 mois par an au cours de la deuxième année.
- Une fois par an les années suivantes.
Il précise :

 L'observance du traitement
 Recherche les critères de Jones présents au départ
 Contrôler l'état dentaire
 Bilan : ECG, radiographie du thorax et échocardiographie demandés avant traitement, à la sortie de l'enfant et à
6 mois d'évolution dans les formes du RAA avec cardite pour évaluer les éventuelles séquelles.
VI. TRAITEMENT PROPHYLACTIQUE
A. PREVENTION PRIMAIRE (DE LA 1ERE CRISE DE RAA)
52 Dr Nekmouche

- Traitement antibiotique de toutes les angines ou les pharyngites par l'injection d'une dose unique de Benzathine
pénicilline en fonction de poids
- C’est la méthode la plus simple et la plus efficace pour éradiquer le RAA et protéger l'entourage, en évitant la
propagation du streptocoque.
B. PROPHYLAXIE SECONDAIRE DES RECHUTES
- Une première poussée de RAA doit imposer un traitement prophylactique pour éviter les rechutes : injection
d'une Benzathine pénicilline tous les 21 Jours
- En cas d’allergie à la pénicilline : érythromycine
- La durée du traitement a longtemps été discutée : classiquement elle était de 5 ans en couvrant la période
pubertaire. Elle devait être poursuivie toute la vie en cas de cardite. Actuellement, l'Américan Heart Association
préconise une prophylaxie à vie, qu'il y ait ou non cardite.
- Chaque enfant ayant fait un RAA doit être en possession d'une carte de suivi du R.A.A. délivrée à la sortie de
l'hôpital et d'un carnet de santé où doivent figurer les dates théoriques et réelles des injections de B.B.P. et les
incidents éventuels survenus au cours des injections.
C. PROPHYLAXIE DE LA GREFFE BACTERIENNE
- Elle est indiquée en cas RAA avec cardite
1. Education sanitaire +++
- Il faut remettre aux parents un document écrit et expliqué, précisant les modalités de cette prophylaxie qu’ils
doivent présenter à tout médecin qu’ils seront amenés à consulter quelque soit le motif
2. Maintenir une hygiène buccodentaire parfaite
- Brossage biquotidien des dents, prévention des caries, surveillance dentaire systématique
3. Antibiothérapie adaptée tous les épisodes infectieux
- Toute infection des voies aériennes supérieures survenant sous prophylaxie doit être traitée immédiatement et
énergiquement.
4. Antibiothérapie prophylactique
- un traitement antibiotique en cas soins dentaires
- Enfant : Amoxicilline 50mg/kg PO ou IV 30 a 60 min avant le geste ou Clindamycine en cas d’allergie 20mg/kg PO
ou IV 30 a 60 min avant le geste a répéter la dose a la 6eme heure pour les gestes a haut risque
VII. PRONOSTIC
A. IMMEDIAT : DEPEND DE L'EXISTENCE OU NON D'UNE CARDITE
B. A MOYEN TERME : DEPEND DE LA QUALITE DE LA REPONSE AU TRAITEMENT
1. Evolution favorable dans la majorité des cas : Guérison complète sans séquelles
- Les signes généraux et les signes articulaires disparaissent en quelques jours, la VS se normalise en une dizaine
de jours; les autres signes s'effacent en 1 à 3 semaines.
2. Phénomène de rebond
- Accélération de la VS et la positivité de la CRP, sans manifestations cliniques survenant pendant la phase
dégressive de la corticothérapie.
- Il nécessite la prolongation d'une semaine du traitement d'entretien par les corticoïdes ou bien la prescription
d'Aspirine à la dose de 100 mg/kg/j pendant quelques jours.
3. Phénomène de reprise (rare)
- C'est la réapparition complète du syndrome inflammatoire clinique et biologique.
- Il s'observe surtout dans les cas où le traitement a été mal conduit (dose insuffisante, passage rapide su
traitement d'entretien, baisse rapide de la dose).
53 Dr Nekmouche

- Il nécessite la reprise du traitement à dose d'attaque pendant quelques jours suivi d'une décroissance très
progressive de la posologie.
C. A LONG TERME
1. Les rechutes
- C'est une autre poussée survenant à distance de la première, elle s’observe dans 20 à 50 % en l'absence de
prophylaxie
- Elle sera traitée comme telle
- Le pronostic des rechutes dépend surtout de la nature et de la gravité de la première poussée : lorsque la
rechute survient chez un patient ne présentant aucune pathologie cardiaque, le pronostic est très bon, car il est
rare que la cardiopathie se manifeste pour la première fois au cours d'une rechute.
2. Les séquelles valvulaires : valvulopathies rhumatismales
Par ordre de fréquence on observe :
 L'insuffisance mitrale.
 La maladie mitrale avec IM prédominante
 L'insuffisance aortique
 Le rétrécissement mitral : rare chez l'enfant s'observe surtout chez l'adolescent.
- On ne fera le bilan des séquelles cardiaques qu'après 6 mois d'évolution.
VIII. CONCLUSION
Le RAA reste un problème de santé publique dans notre pays de fait de son évolutivité, de ses complications et de sa
prise en charge coûteuse (coût élevé du traitement corticoïde, antibiotique, traitement chirurgical en cas de cardite
sévère) d'ou l'intérêt de sa prévention primaire c à d le traitement efficace de toute angine qu'il fait considérer
comme d'origine streptococcique et la traitée comme telle

 Comité national de lutte contre le RAA - Monographie sur le Rhumatisme Articulaire Aigu – Ministère de
la santé et de la population – Direction de la prévention - révisée en 2000
 RAA Pr Radoui
 RAA Dr Bekkar 2013
54 Dr Nekmouche

C A R D IO P A T H I E S C O N G E N I T A L E S
I. INTERET
 Progrès considérables dans la connaissance et le traitement des cardiopathies congénitales
 Diagnostic devenu fiable grâce à l'échocardiographie et le doppler
 Possibilité de dépistage prénatal dès la 18e semaine d'aménorrhée
II. EPIDEMIOLOGIE
- 2 % des maladies cardiaques.
- 7 à 8 % des enfants naissent avec une cardiopathie congénitale.
- C'est un tiers des anomalies constatées à la naissance.
- Les deux sexes sont également atteints mais certaines cardiopathies congénitales, telle la CIA et la PCA sont plus
fréquentes chez la fille, certaines, telles la coarctation, tétralogie de Fallot et la transposition des gros vaisseaux plus
fréquentes chez le garçon.

III. ETIOLOGIES
- Aujourd'hui, dans 85 % des cas de cardiopathies congénitales, l'origine de la malformation est inconnue.
A. ANOMALIES GENETIQUES
- 10% des cardiopathies sont en lien avec un facteur génétique :
1. Aberration chromosomique
 Trisomie 21 (40% ont une cardiopathie congénitale le plus souvent canal atrioventriculaire)
 Trisomie 18 (100 %)
 Syndrome de Turner (33 % cardiopathies congénitales, le plus souvent coarctation)
 Syndrome de Klinefelter (parfois cardiopathie congénitale (Tétralogie de Fallot)).
2. Affection génotypique à transmission héréditaire
 Maladie du tissu élastique : maladie de Marfan, maladie d'Elhlers-Danlos, maladie de Lobstein.
 Mucopolysaccharidoses (maladie de Hurler et de Hunter)
 Maladie musculaire et du système nerveux, dystrophie musculaire (maladie de Duchenne), maladie de
Friedreich.
 Phacomatoses ou dysplasies neuro-ectodermiques (sclérose tubéreuse de Bourneville, maladie de
Recklinghausen, etc...).
 Glycogénoses (type II : malade de Pompe).
3. Cardiopathie familiale
On retrouve une cardiopathie congénitale identique ou différente chez plusieurs membres d'une famille :

 Syndrome de Holt-Horam
 CIA avec PR long
B. FACTEURS TERATOGENES SPECIFIQUES
- Ils sont responsables d'embryo-fœtopathies et de 2 % des cardiopathies congénitales :
1. Maladies maternelles
 Virales :
o Rubéole (35% de cardiopathies) d'où nécessité de la vaccination
o Autres virus parfois invoqués : coxsackie, oreillons, herpès, grippe
 Maladies chroniques :
55 Dr Nekmouche

o Diabète ; L. E. D.
o Ethylisme maternel (25% d'embryofoetopathies)
2. Médicaments
Anticonvulsivants, lithium, acide rétinoïque.

3. Radiations ionisantes
IV. CLASSIFICATION DES CARDIOPATHIES CONGENITALES
A. CARDIOPATHIES NON CYANOGENES
1. Cardiopathies comportant un shunt gauche-droit (50% des cas)
Elles entraînent une augmentation du débit pulmonaire et une surcharge volumétrique des cavités cardiaques qui
peut être responsable de signes d'insuffisance cardiaque ; le risque à plus long terme est représenté par l'altération
du lit vasculaire pulmonaire qui peut conduire à une hypertension pulmonaire irréversible :

 Communication interventriculaire (CIV) (25%)

 Communication interauriculaire (CIA) (7,5%) ± retour veineux pulmonaires anormaux partiels (RVPA)
 Canal artériel persistant (CA) (15%)
 Canal atrioventriculaire (CAV) (2,5%)
 Fenêtre aorto-pulmonaire

2. Cardiopathies avec obstacle à l'éjection des ventricules

- Elles provoquent une hypoxie sous jacente et une surcharge de pression ventriculaire génératrice de
l'hypertrophie pariétale compensatrice précédant la décompensation
- Les principales anomalies sont :
 A gauche : rétrécissement aortique (sous-valvulaire, valvulaire, sus-valvulaire), coarctation de l'aorte et
interruption de l'aorte
 A droite : rétrécissement pulmonaire (sous-valvulaire, valvulaire, supra-valvulaire
3. Cardiopathies avec obstacle à l'admission ventriculaire
Elles s'expriment par un retentissement en amont du ventricule en cause :

 A gauche : sténose des veines pulmonaires, cœur triatrial,. diaphragme supramitral, rétrécissement mitral
congénital.
 A droite : elles sont généralement associées à une CIA et retrouvée dans les cardiopathies cyanogènes.
4. Cardiopathies non cyanogènes diverses
 Anomalies des arcs aortiques
 Doubles discordances auriculo-ventriculaires et ventriculo-artérielle ("transpositions corrigées"),
 Anomalies de naissance des coronaires.
B. CARDIOPATHIES CYANOGENES
Elles sont moins fréquentes, mais plus difficiles à réparer. Elles représentent environ un quart des cardiopathies. Les
plus courantes d'entre elles sont la tétralogie de Fallot ou la transposition des gros vaisseaux.

Elles ont en commun une désaturation du sang artériel secondaire à une pollution par du sang veineux systémique
qui correspond à 3 mécanismes parfois intriqués :

1. Association d'une communication anormale et d'un obstacle sur la voie pulmonaire en aval de
la communication
Elles ont en commun une diminution du débit pulmonaire.
56 Dr Nekmouche

1) CIA + anomalie tricuspidienne

 Atrésie tricuspidienne
 Hypoplasie tricuspide
 Maladie d'Ebstein.
2) CIA ou CIV + obstacle à l'éjection du ventricule droit
 Tétralogie de Fallot
 CIV + rétrécissement pulmonaire
 CIA + rétrécissement pulmonaire
 Ventricule droit à double issue + rétrécissement pulmonaire
 Atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact (APSI),
 Atrésie pulmonaire + CIV (APSO).
3) CIA ou CIV ou CA + obstacle intra-pulmonaire
 Syndrome d'Eisenmenger : CIV associée à une hypertension artérielle pulmonaire majeure par vasculopathie
artériolaire irréversioble. Par extension, tous les shunts gauche-doiote arrivés au stade d'hypertension artérielle
pulmonaire fixée
 Hypertension artérielle pulmonaire primitive + CIA
2. Anomalies de connexions
 Des veines systémiques : retour anormal du sang veineux désaturé dans les cavités gauches, fistule
artérioveineuse pulmonaire
 Discordance auriculo-ventriculaire isolées (exemple : l'oreillette droite se draine dans le ventricule gauche qui
donne l'aorte, l'OG se draine dans le ventricule droit qui donne l'A.P.),
 Discordance ventriculo-artérielle isolée : transposition des gros vaisseaux (le ventricule droit donne l'aorte, le
ventricule gauche donne l'AP).
Ces 2 dernières anomalies comportent obligatoirement une communication entre les 2 circulations pour permettre
la survie ; cette communication explique un débit pulmonaire généralement augmenté.

3. Existence d'un mélange obligatoire par cavité unique

 RVPA total
 Oreillette unique
 Ventricule unique
 Truncus arteriosus : tronc artériel commun
 Syndrome d'hypoplasie du cœur gauche.

CLASSIFICATION PLUS SIMPLIFIEE :

Les cardiopathies sont classées en fonction de leur caractère cyanogène ou non ; parmi les plus
fréquentes il faut retenir :

Les cardiopathies non cyanogènes :

 Cardiopathies avec shunt gauche-droite (augmentation du débit pulmonaire qui peut conduire à une
hypertension pulmonaire irréversible, et surcharge volumétrique) :
o CIA OS : 10 %
o CIV : 20 %
o CA : 10 à 15 %
57 Dr Nekmouche

 Cardiopathies avec obstacle à l'éjection des ventricules (surcharge de pression ventriculaire) )

o Rétrécissement aortique: 5 % (sous-valvulaire 1/3, valvulaire 1/2, sus-valvulaire)
o Coarctation de l'aorte : 10 %
o Rétrécissement pulmonaire10% (sous-valvulaire, valvulaire 9/10, supra-valvulaire).
Les cardiopathies cyanogènes :

 Tétralogie de Fallot : 10 % (association d'un obstacle sur la voie pulmonaire et d'une communication
interventriculaire par anomalie du septum membraneux)
 Transposition des gros vaisseaux (TGV) : 9 % (discordance ventriculo-artérielle : le ventricule droit
donne l'aorte, le ventricule gauche donne l'AP)
 Syndrome d'Eisenmenger (vasculopathie pulmonaire) : généralement CIV ou CA, rarement CIA isolée.

V. DIAGNOSTIC DES CARDIOPATHIES CONGENITALES

A. CLINIQUE
1. Cardiopathies à révélation néonatale
Tableau d'insuffisance cardiaque aiguë et / ou cyanose

2. Principaux symptômes chez le nourrisson

 Insuffisance cardiaque progressive : fatigabilité et tachypnée d'effort, difficultés alimentaires, hypotrophie
staturo-pondérale, hypersudation chronique. L'enfant est pâle. souvent irritable, ou au contraire trop calme et ne
réclamant pas ses repas. L'examen met en évidence une tachycardie, parfois un bruit de galop, une hépatomégalie
avec reflux hépato-jugulaire, des râles humides aux bases pulmonaires.
 Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) : évoquée principalement dans un contexte de shunt gauche- droite
(G-D) volumineux, en présence d'une cyanose et d'une tachypnée d'effort, et à l'auscultation d'un B2 unique et
claqué au foyer pulmonaire: le souffle de communication est discret ou absent; hépatomégalie, troubles
respiratoires chroniques et retard de croissance sont constants
 Cyanose: coloration bleutée des téguments et des muqueuses, localisée à la région péribuccale et aux
extrémités, ou plus diffuse. La mesure transcutanée de la saturation en oxygène du sang (S2 Tc) confirme des valeurs
abaissées inférieures à 93 % (N : 95-100 %). L'administration d'O2 n'a pas d'effet en cas de cardiopathie cyanogène,
ce qui définit l'état d'hypoxémie réfractaire. La présence d'une cyanose implique un diagnostic urgent
 Retard staturo-pondéral.
3. Principaux symptômes chez l'enfant et l'adolescent
Les symptômes à type de dyspnée d'effort, de douleurs thoraciques ou de palpitations, de malaise, seront rapportés
directement par le patient et pourront plus facilement être analysés.

Les cardiopathies relativement silencieuses comme la CIA, les anomalies partielles du retour veineux
pulmonaire, la bicuspidie aortique ou d'autres anomalies valvulaires, la cardiomyopathie hypertrophique seront
découvertes à cet âge ou chez l'adulte.
B. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
1. Radiographie du thorax
D'une importance majeure, doit être faite systématiquement.
Cliché bien pris de face, debout, centrée, en inspiration.. Il permet :

1. De renseigner sur l'existence ou non d'une cardiomégalie en calculant l'index cardio-thoracique

2. D'apprécier l'état de la vascularisation pulmonaire +++: poumon chargé, poumon claire
3. De repérer la crosse aortique
58 Dr Nekmouche

2. Échocardiographie
- Méthode non invasive et reproductible essentielle.
 Le mode Tm permet le calcul précis des dimensions et de la cinétique ventriculaire.
 Le mode 2D offre la possibilité d'analyser l'architecture cardiaque en deux dimensions, et autorise l'é
évaluation
des débits et des fractions déjection ventriculaires.
 L'échographie par voie oesophagienne est surtout utile chez l'adolescent et l'adulte, ou dans le contexte
postopératoire.
 L'imagerie en trois dimensions, très prometteuse, est d'apparition plus récente.
3. ECG
Rechercher les signes de surcharges et les troubles du rythme
4. Doppler
La mesure des vélocités sanguines par effet doppler permet une approche hémodynamique non invasive des
cardiopathies : calcul des débits, analyse du remplissage ventriculaire, évaluation des gradients de pressions de part
et d'autre des cloisons intracardiaques ou des valves, visualisation en couleur des flux sanguins selon leurs vitesses et
leurs directions.

5. Cathétérisme cardiaque avec angiographie

Le cathétérisme est encore la méthode de référence pour le calcul des pressions, des résistances vasculaires et du
volume des shunts (rapport Qp; Qs entre débits pulmonaire et systémique). L'angiographie est indiquée pour
apprécier l'état de la circulation pulmonaire, analyser les lésions multiples, les anomalies vasculaires et la circulation
coronaire (coronarographie sélective réalisable dés la naissance). Les risques de l'examen dépendent du statut
hémodynamique, de l'âge de l'enfant et du type de procédure.

6. Examens indiqués occasionnellement

 Epreuve d'effort sur bicyclette ou sur tapis roulant, réalisable dés l'âge de 5 ans est d'un grand intérêt pour
établir l'aptitude au sport;
 Enregistrement prolongé sur 24 ou 48 heures du rythme cardiaque (Holter ECG) ou de la pression artérielle
(Holter tensionnel), dans le bilan des arythmies et de l'HTA
 IRM cardiaque, scanner thoracique, scintigraphie myocardique.
VI. PRISE EN CHARGE DES CARDIOPATHIES CONGENITALES
A. REGLES HYGIENO-DIETETIQUES
 Le régime alimentaire doit être enrichi et hypercalorique (150 cal/kg/j ou plus chez le nourrisson). Les repas
seront fractionnés. L'hospitalisation pour alimentation entérale continue ou gavages discontinus sera réservée
aux échecs.
 Les vaccinations obligatoires doivent être réalisées dans tous les cas.
 L'état dentaire doit être étroitement surveillé.
 La pratique des sports est à favoriser pour éviter la désadaptation à l'effort de l'enfant cardiaque : les
contre-indications absolues sorti rares (HTAP, insuffisance cardiaque, cardiomyopathie hypertrophique
obstructive, sténoses aortiques et pulmonaires sévères, anomalies coronaires, cardiopathie cyanogène).
B. TRAITEMENT MEDICAL DE L'INSUFFISANCE CARDIAQUE
C. TRAITEMENT CHIRURGICAL
II nécessite un inventaire complet et une compréhension physiopathologique parfaite des anomalies: il a pour but de
reconstituer dans la mesure du possible une anatomie cardiaque normale.

Les principes chirurgicaux sont les suivants :

59 Dr Nekmouche

 Procédés palliatifs transitoires, indiqués dans l'attente d'un traitement plus définitif, et notamment chez le jeune
enfant : exemple cerclage de l'artère pulmonaire pour limiter l'HTAP
 Réparations palliatives à visée "fonctionnelle", sans reconstitution anatomique cardiaque : exemple dérivations
cavopulmonaires partielle ou totale indiquées surtout dans l'atrésie tricuspide et le ventricule unique
 Correction anatomique complète: exemple de la détransposition artérielle
 Procédés de substitution : transplantation cardiaque et cardio-pulmonaire.
Les techniques de plastie et de remplacement valvulaires ont également beaucoup progressé-, la nécessité d'un
traitement anticoagulant après mise en place d'une prothèse valvulaire expose l'enfant à des complications
hémorragiques lors de traumatismes.

D. PRISE EN CHARGE PSYCHOLOGIQUE DE L'ENFANT ET DE SON ENTOURAGE

L'enfant porteur d'une malformation cardiaque subit fréquemment urne surprotection familiale ; le rôle du praticien
consiste à dédramatiser la situation. sans toutefois dénier la gravité de certaines anomalies, et à assurer un soutien à
long terne de l'enfant et de son entourage, notamment lors des interventions chirurgicales. Les associations de
parents d'enfants cardiaques peuvent apporter des réponses aux questions soulevées par le handicap.

- Une coopération étroite entre le médecin traitant et le groupe de spécialistes est indispensable, et constitue la
base d'une prise en charge optimale de l'enfant cardiaque à très long terme, puisque l'espoir d'atteindre l'âge
adulte dans de bonnes conditions est aujourd'hui très fort.
E. PREVENTION DES COMPLICATIONS
L'éviction des collectivités (crèche) est souhaitable. La survenue chez le nourrisson de viroses respiratoires,
dominées par les bronchiolites aiguës virales à VRS, est souvent mal tolérée en raison des poussées d'HTAP,
nécessitant une hospitalisation pour oxygénothérapie ou ventilation artificielle, kinésithérapie respiratoire, nutrition
parentérale.

La prophylaxie de l'endocardite d'Osler consiste à administrer une antibiothérapie systématique, amoxicilline ou

macrolides, en cas d'infection bactérienne, de soins dentaires sanglants ou de détartrages dentaires.

VII. DEPISTAGE & CONSEIL GENETIQUE

Le dépistage prénatal par échographie morphologique de routine à 20 semaines d'aménorrhée ou par
échocardiographie spécialisée motivée en raison de facteurs de risques cardiologiques ou d'anomalies suspectes.

Le dépistage postnatal est soit précoce, en maternité et chez le nourrisson, soit plus tardif, à l'école et lors d'une
demande de certificat d'aptitude au sport; il est essentiellement basé sur la découverte d'un souffle cardiaque, d'une
hypertension artérielle (HTA) ou d'une abolition des pouls fémoraux.

 Cardiopathies congénitales Pr Radoui

60 Dr Nekmouche

L E S CA RD I OP A T HI E S C ON G EN I T A L ES N O N C YA N O G EN ES
# Les shunts Gauche-Droite

# Communication inter-ventriculaire (CIV)

# Communication interauriculaire (C.I.A)

# Canal artériel persistant

# Canal atrioventriculaire (C.A.V)

# Cardiopathies congénitales par obstacles sans shunt

# Obstacle de la voie droite

# Obstacle de la voie gauche

VIII. LES SHUNTS GAUCHE-DROITE

- II s'agit d'un flux sanguin dirigé de la circulation gauche vers la circulation droite, à travers une communication
siégeant à l'intérieur du cœur ou entre les vaisseaux
- Elles se caractérisent par : - l'absence de cyanose - l'augmentation du débit pulmonaire - un travail accru du
cœur droit
- Ce sont les plus fréquentes des cardiopathies congénitales.
Les localisations les plus fréquentes de shunt gauche-droit sont :

La communication inter-ventriculaire : CIV

La communication inter-auriculaire : CIA

Le canal artériel : CA

Le canal atrio-ventriculaire : CAV

A. COMMUNICATION INTER-VENTRICULAIRE (CIV)

1. Définition
- Défauts de la cloison interventriculaire
- C'est la plus fréquente des cardiopathies congénitales (20-25%)
2. Anatomie
La déhiscence du septum ventriculaire siège :

 Le plus souvent dans le septum membraneux

61 Dr Nekmouche

 Plus rarement dans le septum musculaire ou dans le septum d'admission ou au niveau infundibulaire.

1. CIV d'admission ou postérieure 2. CIV musculaire ou trabéculée 3. CIV péri-membraneuse 4. CIV infundibulaire

3. Diagnostic
Sa traduction clinique dépend de la taille du défect septal.

1) Type I : CIV à petit shunt sans HTAP : maladie de Roger :

 Souffle holosystolique intense irradiant en rayon de roue max au 4EICG en jet de vapeur.
 Radio thorax et ECG normaux.
 Chirurgie inutile, fermeture avant l’âge de 02ans.
 Risque de greffe oslérienne  prévention.
2) Type II : CIV à gros shunt avec HTAP :
 2 groupes :
 II a : restrictive : faible des PA pulmonaires HTAP modérée.
 II b : non restrictive : importante des PA pulmonaires (proches des pressions systémiques).
Clinique :
 Souffle de CIV + roulement diastolique hyperdébit au FM.
 Signes d’insuffisance cardiaque.
 Eclat de B2 (HTAP).
 Signes de bas débit constants et nets.
 Troubles respiratoires : dyspnée d’effort, trouble de la ventilation, infections…
Radio thorax : hypervascularisation artérielle pulmonaire + cardiomégalie.
ECG : HVG  HVD (HTAP).
Echocardiographie  KT  diagnostic.

Evolution :
 HTAP
 IC
 IAo.
 Sténose infundibulaire basse  inversion des shunts.
 Greffe oslérienne.
 Infections à répétition.
62 Dr Nekmouche

Traitement :
 Fermeture percutanée
 Fermeture chirurgicale par patch
 Traitement chirurgical alternatif: Cerclage AP (avant 2 mois de vie) Indications: grosse CIV et petit
poids, CIV musculaire non accessible, anomalies associées sans réparation complète possible

3) Type III : CIV complexe : syndrome d’Eisenmenger :

 CIV + HTAP fixée et irréversible.
 Clinique : éclat de B2 au FP, cyanose par inversion des shunts.
 Radio thorax : cœur de volume normal ou peu, hypovascularisation pulmonaire.
 ECG : HVD.
 Aucune possibilité chirurgicale traitement médical.
4) Type IV : CIV + obstacle de la voie pulmonaire ou à poumons protégés :
 Bien tolérée.
 Clinique : souffle au FP.
 Radio thorax : cardiomégalie, vascularisation pulmonaire peu .
 ECG : HVD prédominante.
 Traitement :
 Médical : symptomatique.
 Chirurgical : palliatif ou curatif avant 03 à 05ans surtout si apparition d’IAo..
 Risque d’évolution vers une T4F.

B. Communication inter auriculaire (CIA) :

 Shunt G-D atrial.

 Isolée ou associée au RVPAP.
Variétés anatomiques :
 Ostium secundum ou « central »3
 CIA sinus venosus haut RVPA partiel 1
 CIA sinus venosus bas 2
 Ostium sinus coronaire 4
 ostium primum CAV 5
63 Dr Nekmouche

Clinique :
 Souvent bien tolérée.
 Souffle systolique au FP, irradiant vers le dos et les aisselles.
 Dédoublement de B.
 Roulement tricuspidien.
Radio thorax : cardiomégalie modérée, hypervascularisation pulmonaire, saillie de l’arc moyen.
ECG : surcharge ventriculaire droite : déviation axiale droite, BBD.
Echocardiographie voire échographie transœsophagienne : diagnostic
KT si discordance entre la clinique et la radiologie

Evolution :
 Fermeture spontanée avant 03ans, souvent bien tolérée.
 Evolution tardive vers l’HTAP (20-30ans).
 Pas de greffe oslérienne.
 Troubles du rythme à l’âge adulte si persistance.
 Insuffisance cardiaque si associée au RVPAP.
Traitement :

 fermeture chirurgicale par patch

 fermeture percutanée par cathétérisme interventionnel

Indications:
1) Nourrisson ou enfant symptomatique: fermeture immédiate
2) Enfant asymptomatique, PAP normale: fermeture si CIA à gros débit (QP/QS>2), à partir de 15kg
3) CIA sinus venosus = indication opératoire systématique avec correction RVPA
4) CIA Ostium primum (CAV partiel): Indication opératoire systématique vers 5-6 ans
5) Fermeture par cathétérisme (prothèse d’Amplatz) si 5mm< CIA < 40mm
64 Dr Nekmouche

C. PCA :

 Shunt GD artériel par communication entre le sommet de l’AP et l’isthme aortique.

 Clinique : Elle se manifeste par :
- Un souffle continu sous claviculaire gauche irradiant vers le dos.
- Hyperpulsatilité artérielle modérée.
- Pas de signes d’insuffisance cardiaque.
- Pouls normal.
 Si large  signes de shunt G-D.
 Si HTAP  souffle systolique au FP.
 Si canal modéré  asymptomatique sans retentissement.
 ECG :
 Surcharge ventriculaire diastolique gauche.
 Si HTAP : surcharge ventriculaire systolique droite.
 Radio thorax : cardiomégalie + hypervascularisation pulmonaire.
 Echocardiographie : diagnostic, retentissement, anomalies associées.
 Cathétérisme cardiaque : si discordance clinique et radiologique.

 Evolution :
 Fermeture : rare après 1an.
 HTAP fixée dès 6-9mois.
 Endocardite d’Osler.
 IM, IAo.
 Traitement : chirurgical avant 03ans et plus tôt si mal tolérée : ligature, clip ou Kt interventionnel.

 Section – Suture du canal artériel

 Clips par thoracoscopie postérieure
 Fermeture percutanée par Coil
 Fermeture percutanée par dispositifs d'occlusion Amplatzer
65 Dr Nekmouche

D. CANAL ATRIOVENTRICULAIRE (C.A.V)

1. Définition
- Il associe une C.I.A basse type ostium primum et une CIV, réalisant ainsi un large défect, associé à des anomalies
des valves mitrale et tricuspide.
- C'est le plus grave des shunts gauche-droite. Se rencontre surtout chez les trisomiques 21
- Cette cardiopathie est souvent mal tolérée et de traitement chirurgical difficile.
2. Anatomie
 Forme complète : CIA + CIV + IM + I tri
 Forme incomplète : ostium primum + IM
3. Diagnostic
- Clinique : souffle, maximum à l'apex, souvent à irradiation axillaire gauche traduisant une insuffisance mitrale.
- ECG :
 Tachycardie sinusale
 Hemibloc antérieur gauche :axe gauche + aspect rS en D II, D III et aVF
- Echographie : affirme le diagnostic et apprécie l'importance des lésions des valves auriculo-ventriculaires.
66 Dr Nekmouche

4. Conduite à tenir
La cure chirurgicale en est difficile

E. Tronc Arteriel Commun

F. Ventricule Unique :

IX. CARDIOPATHIES CONGENITALES PAR OBSTACLES SANS SHUNT

A. OBSTACLE DE LA VOIE DROITE
1. La sténose d'une ou des deux artères pulmonaires
C'est une cardiopathie rare, de diagnostic angiocardiographique qui doit faire penser à la rubéole.

2. La sténose orificielle de l'artère pulmonaire

- Symptomatologie : peu différente de la trilogie de Fallot mais sans cyanose
- Examen : Souffle systolique au foyer pulmonaire, frémissant avec diminution ou disparition du B2
- Radio: arc moyen gauche est nettement convexe ("en oeuf") avec poumons peu vascularisés
- ECG : surcharge ventriculaire droite
- Echographie-Doppler confirme la sténose et le Doppler en évalue le degré.
- Conduite A Tenir : dilation au ballonnet par cathétérisme cardiaque si le gradient de pression est supérieur à 50
mmHg. En cas d'échec, valvulotomie sous CEC.
B. OBSTACLE DE LA VOIE GAUCHE
67 Dr Nekmouche

1. Les obstacles ventriculaires ou artériels sont les plus fréquents

4) Les myocardiopathies obstructives
- Anatomie : elles sont le plus souvent localisées au ventricule gauche, rarement au ventricule droit, parfois aux
deux
- Symptomatologie: dyspnée, angor, syncope, troubles du rythme
- Radio: gros cœur, surtout le ventricule gauche
- ECG: surcharge ventriculaire, signes d'ischémie, images parfois importantes d'infarctus, troubles du rythme
- Echographie-Doppler aide au diagnostic
- Evolution se fait vers l'insuffisance cardiaque, mort subite.
- Conduite A Tenir: traitement médical basé sur les béta-bloquants ou inhibiteurs calciques, traitement
chirurgical tenté dans les formes obstructives
5) Le rétrécissement aortique valvulaire congénital
- Anatomie: le plus souvent une sténose en gicleur de l'orifice aortique ; parfois : sous orificiel ; parfois : sus
orificiel (hypercalcémie primitive)
- Symptomatologie: les signes fonctionnels sont longtemps absents, puis surviennent des malaises à l'effort de
mauvais pronostic
- Examen : souffle systolique frémissant au foyer aortique avec B2 aboli ou diminué
- Radio: hypertrophie ventriculaire gauche
- ECG : surcharge ventriculaire gauche systolique
- Echographie: elle situe l'obstacle par rapport aux valves aortiques : orificiel, sous-valvulaire. Le doppler permet
de mesurer le gradient VG-aorte.
- Conduite A Tenir: valvulotomie sous CEC (ou dilatation par ballonnet).
68 Dr Nekmouche

6) La coarctation de l'aorte

Définition
- C'est une sténose de l'isthme aortique en regard du canal artériel
Anatomie
- La coarctation réalise le plus souvent un rétrécissement circulaire au-dessous de l'artère sous claviére gauche.
Physiopathologie
- Les conséquences de ces lésions sont :
 Qu'au-dessus du rétrécissement, les pouls sont bien perçus, la tension artérielle élevée, les oscillations normales
 Qu'au-dessous du rétrécissement, les pouls sont faibles ou nuls, la tension artérielle diminuée ou nulle, les
oscillations très diminuées.
Diagnostic
La coarctation de l'enfant :
- Examen clinique : 3 signes évocateurs :
o Souffle systolique doux au bord gauche du sternum et en interscapulovertébral
o Artères fémorales peu battantes, voire non perceptibles
o H.T.A. aux membres supérieurs.
- Radio: cœur de volume normal, image en cheminée (image caractéristique), double bouton aortique ; Encoches
costales (érosion du bord inférieur de la côte supérieure liée au développement excessif de la circulation
collatérale)
- ECG : le plus souvent normal
- Echographie Doppler : permet de visualiser directement la coarctation et dévaluer l'hypertrophie myocardique
et la fonction du VG. Elle permet d'apprécier le gradient isthmique et de rechercher des lésions associées
(bicuspidie aortique)

La coarctation du nourrisson :
- Se révèle le plus souvent dans les premières semaines de la vie par une insuffisance cardiaque. Elle sera
évoquée sur la non pulsatilité des pouls fémoraux.
Evolution
 Dominée par le risque de complications liées à l'hypertension artérielle (et notamment d'accidents vasculaires
cérébraux).
 Accidents multiples possibles : neurologiques ; infectieux : Osler ; insuffisance cardiaque ; rupture aortique.
- Ces complications justifient la cure chirurgicale de la coarctation avant l'age adulte
Conduite à tenir
69 Dr Nekmouche

- L'intervention chirurgicale est impérative. Elle consiste le plus souvent en la résection-suture de la région
isthmique (intervention de Crafoord). L'intervention doit se pratiquer entre 2 et 5 ans.
2. Les obstacles veineux et auriculaires gauches sont rares
1. La sténose isolée des veines pulmonaires donne un tableau d'hypertension pulmonaire primitive. Le diagnostic
est porté au cathétérisme.
2. Le coeur triatrial (oreillette gauche avec deux chambres)
3. La myxome de l'oreillette gauche (50% des tumeurs du cœur)
4. Le rétrécissement mitral congénital.
Les trois dernières malformations sont diagnostiquées par l'échographie.

Ces obstacles veineux et auriculaires gauches comportent une indication chirurgicale.

 Shunt gauche droite Dr Bekkar

 Cardiopathie congénitales non cyanogène Pr Radoui
 Cardiopathie congénitale Constantine
 Protocole cardiopediatrie Lyon
70 Dr Nekmouche

CARDIOPATHIES CONGENITALES CYANOGENES

I. Reconnaitre la cyanose :
A. Définition :
 La cyanose est une coloration bleue des téguments, à une valeur sémiologique considérable.
 Lorsqu'elle est discrète, c'est au niveau des extrémités, des lèvres, des pommettes, de la langue qu'on
la recherchera.
 La cyanose apparaît lorsque le taux d'hémoglobine réduite pour 100 ml de sang capillaire atteint au
moins 5g (en l'absence d'anémie) SaO2<70%.

B. Complications communes :
1. Malaise anoxique dû à la sténose pulmonaire.
2. polyglobulie
3. Thromboses veineuses surtout cérébrales (polyglobulie et thrombopénie).
4. Endocardites d’Osler.
5. Abcès du cerveau
6. RSP.

C. Diagnostic différentiel :
 Cyanose d’origine respiratoire avec mauvaise hématose pulmonaire.
 Cyanose d’origine métabolique lors de certaines intoxications (méthémoglobinémie).

II. Rechercher l’étiologie :

- En se basant sur l’anamnèse, examen clinique et paraclinique Les cyanoses d'origine cardiaque obéissent à
3 mécanismes :

Communication entre les 2 circulations avec obstacle sur la voie droite vascularisation
pulmonaire :
1. Au niveau pulmonaire :
1) Tétralogie de Fallot :

 C’est la plus fréquente des CCC.

 Cette anomalie entraîne à elle seule les 4 caractéristiques de la malformation :
 Une sténose pulmonaire associée parfois à un obstacle valvulaire ou sur les branches pulmonaires.
 Une CIV large par mal alignement.
 Une dextroposition aortique avec orifice aortique « à cheval » sur la CIV.
 Une HVD : conséquence de l’obstacle pulmonaire d’aval.
 Clinique :
71 Dr Nekmouche

 Cyanose qui s’installe progressivement au cours de la 1ère année, s’accentue avec l’âge influencée
par l’effort, le froid et l’émotion.
 Dyspnée variable.
 Hippocratisme digital.
 Polyglobulie.
 Accroupissement (squatting) à l’effort.
 Souffle systolique éjectionnel au FP avec B2.
 Souffle systolique bas mitral de 4-5/6 irradiant en rayon de roue (CIV)
 Radio du thorax : cœur de volume normal, poumons clairs, aspect en sabot, crosse aortique à droite (1/5
des cas).

 ECG : axe à droite + HVD.

 Echocardiographie : CIV, HVD, SP, aorte à cheval.
 Diagnostic : KT + angiographie.
 Evolution et complications :
 Malaise anoxique
 Endocardite d’Osler.
 Hémorragies spontanées : hémoptysie, hématurie.
 TBC pulmonaire favorisée par l’hypovascularisation.
 Complications neurologiques :
- Abcès du cerveau.
- AVC (thrombose vasculaire cérébrale).
 RSP.
 Traitement médical :
 Palliatif :
- Traitement martial quasi systématique pour diminuer l’hypochromie et l’hyperviscosité si non
une saignée (abandonnée).
- Antiagrégant : Aspégic pour prévention des thromboses.
- Assurer un bon état d’hydratation pour limiter les conséquences de la polyglobulie.
- Prévention de l’endocardite d’Osler.
- Prévention du malaise :
 Connaître pour les éviter les facteurs déclenchant : pleurs, douleurs, peur,
effort, fièvre, déshydratation par gastro-entérite, ambiance surchauffée,
traitements contre-indiqués (diurétiques, digoxine, inotropes positifs,
atropine…).
 Avlocardyl (propranolol) : 3 mg/kg/jour per os.
 Traitement du malaise
 Traitement chirurgical :
 Palliatif :
- Anastomose systémico-pulmonaire le plus souvent.
72 Dr Nekmouche

 Curatif : en cas de formes non sévères, traitement curatif à partir du 3e mois mais pouvant être
différé :
- Fermeture de la CIV, ouverture de la voie pulmonaire par patch avec ou sans ouverture de
l’anneau selon la taille de l’anneau, ligature d’anastomoses systémico-pulmonaires ou canal
artériel.

2) Trilogie de Fallot :associe une CIA+ HVD+ SP.

 Début précoce néonatal.
 Clinique : cyanose profonde, polypnée, HPM, SS d’éjection au FP avec B2 irradiant vers le dos.
 Radio thorax : cardiomégalie à pointe surélevée et arc moyen saillant convexe + poumons clairs.
 ECG : déviation axiale droite+ HAD + HVD de type systolique.
 Echocardiographie + angiographie : diagnostic.
 Traitement chirurgical.
 Pronostic : forte mortalité.
 Chez le nourrisson l’IC peut être modérée avec bon résultat du traitement chirurgical sous CEC.

2. Au niveau de la tricuspide :
1) Atrésie tricuspide : maladie d’Ebstein :

 CCC complexe associant :

 Absence de communication entre l’OD et le VD.
 VD  hypoplasique.
 CIA obligatoire.
 CIV.
 PCA.
 Clinique : cyanose, dyspnée, déformation thoracique, RSP, SS au FM (CIV) ou au FP (SP).
 Radio thorax : silhouette cardiaque ovoïde, poumons clairs ou surchargés (TGV associée).
 ECG : déviation axiale gauche, HAD, HVG.
 Echocardiographie + angiographie : diagnostic.
 Evolution :
 Mortalité  dans les formes à débit bas.
 Complications : troubles du rythme, IC.
 Traitement : chirurgical.

2) Insuffisance tricuspide :
 Anomalie d’insertion des valves tricuspides dans le VD  fuite tricuspide massive et OD dilatée.
 Shunt gauche droit par CIA.
 Clinique : cyanose, cardiomégalie, poumons clairs.
 Forme mineures bien tolérées simple limitation à l’effort, trouble du rythme.
 ECG : HAD, BBD.
 Diagnostic : échocardiographie.
73 Dr Nekmouche

 Traitement : médical palliatif : (O2, digitalo-diurétiques), chirurgical (remplacement valvulaire).

Anomalies de connexion : malposition des gros vaisseaux :

1. TGV :

 Anomalie congénitale de connexion entre les ventricules et les gros vaisseaux d’où sa définition de
« discordance ventriculo-artérielle » :L’aorte naît du VD et l’AP naît du VG.
 TGV simple (COMMUNE): discordance ventriculo-artérielle + concordance atrio-ventriculaire
 TGV complexes :TGV + CIV ou TGV + CIV + SP

TGV simple TGV+CIV TGV+CIV+SP

 Pour que la malformation soit viable il faut une communication entre les deux circulations : foramen
ovale perméable, canal artériel et CIV.
 Clinique :
1) cyanose dès la naissance avec examen normal.
2) Sans détresse respiratoire
3) Pas d’insuffisance cardiaque les 1ère h de vie
4) Pouls symétriques
5) Avec ou sans souffle (avec ou sans CIV)

 Radio thorax :
 TGV simple
 absence de cardiomégalie
 vascularisation pulmonaire normale
 TGV complexe :
 cœur ovoïde (absence de l’arc moyen gauche)
 poumons chargés.
74 Dr Nekmouche

 ECG : HVD.
 Diagnostic : échographie + angiographie.

 Prise en charge :
 Perfusion de prostaglandine PGE1 (prostine) 1/2 ampoule dans 50mL de SG5% 1 mL/Heure
(5 µg/H)
 KT en urgence  Atrioseptostomie de Rashkind en urgence :déchirure de la cloison inter
auriculaire par une sonde à ballonnet.
 Chirurgie : réparation anatomique « switch arteriel »

2. RVPAT : rare.
 Toutes les VP se jettent dans l’OD ou les vaisseaux afférents (VCS ou VCI).
 Selon son siège : supra, intra ou infra cardiaque.
 CIA obligatoire (PCA à la période néonatale).
 Clinique : cyanose + IC.
 Diagnostic : échographie, KT, angiographie.
 Traitement chirurgical doit être précoce dès le diagnostic.

Mélange obligatoire du sang par défaut de cloisonnement du cœur :

 Ventricule unique.
 Tronc artériel commun.

 Cardiopathie congénitale De Bekkar

 Cardiopathie congénitale Constantine
 Protocole cardiopediatrie Lyon
75 Dr Nekmouche

Tétralogie de Fallot
I. GENERALITE
 La tétralogie de Fallot est la plus fréquente des cardiopathies congénitales cyanogènes.

 Les lésions élémentaires sont au nombre de 4 :

1. La sténose pulmonaire : est de siège et de degré variables sur la voie pulmonaire et un des éléments
déterminants du pronostic
1) La sténose infundibullaire est l’élément constant elle est essentiellement musculaire mais peut être
complétée par un anneau fibreux
2) La sténose valvulaire pulmonaire s’observe dans environ deux tiers des cas.
3) Le tronc de l’artère pulmonaire est généralement hypoplasique
2. Communication inter ventriculaire
 La CIV est large et généralement unique et haut située
 Le plus souvent elle est de type périmembraneuse
3. Le chevauchement de l'aorte
 Résulte également du mal alignement du septum inter ventriculaire et il existe avec des degrés variables il
peut être minime ou atteindre 50% ou plus
4. Hypertrophie ventriculaire droite due à la sténose pulmonaire
5. Anomalies associées
1) Anomalies de naissance des coronaires : elles sont rares (3 à 10 % des cas) mais importantes à rechercher en
préopératoire
2) Arc aortique droit : il existe dans 25 % des tétralogies de Fallot.
3) Persistance du canal artériel : il améliore la tolérance de la cardiopathie
4) La communication inter auriculaire est présente et certains parlent de pentalogie de Fallot

II. Diagnostic positif

A. Clinique
1) La cyanose réfractaire à l’oxygène ,elle s’accentue à l’effort ou aux cris.
2) Un souffle systolique éjectionnel sur la voie pulmonaire assez intense (3 à 4/6) entendu au deuxième espace
intercostal gauche et dans le dos ;le plus souvent le souffle systolique et la cyanose sont isolés.
3) L’hippocratisme digital
4) L’accroupissement à l’effort ou squatting ; position génupéctorale sert à diminuer le shunt droite-gauche
par augmentation des résistances périphériques
5) Intolérance à l’effort ; suite à l’impossibilité d’accroitre le débit pulmonaire à l’effort
6) Crises ou malaises anoxiques : Correspond à une chute brutale du débit pulmonaire qui est secondaire à un
spasme infundibulaire
7) Retard staturo-pondéral : fréquent mais modéré
76 Dr Nekmouche

B. Para clinique
1. ECG
 Montre une déviation axiale droite avec des signes d’hypertrophie ventriculaire droite
2. Radiographie thoracique
 Le cœur est de volume normal avec une pointe surélevée(HVD) et un arc moyen creux (hypoplasie du tronc
pulmonaire) donnant l’apparence classique du « cœur en sabot ».
 Il existe une hypo vascularisation pulmonaire proportionnelle à l’importance de la sténose pulmonaire.
 La crosse de l’aorte est à droite de la trachée dans 25 % des cas.

Image en sabot

3. Echographie cardiaque
 La mise en évidence des éléments caractéristiques de la tétralogie de Fallot est facile :
1) la CIV haute, habituellement péri membraneuse,
2) l’aorte dilatée « à cheval » sur le septum inter ventriculaire
3) La sténose de la voie pulmonaire : est analysée de la région infundibulaire jusqu’à l’origine des deux branches
pulmonaires. L’étude doppler permet d’en évaluer la sévérité
 Il est important de rechercher des anomalies associées, notamment une anomalie de trajet des coronaires.
4. Le cathétérisme cardiaque
 Autrefois indispensable au diagnostic, il garde actuellement sa place s’il existe un doute sur l’arborisation
des artères pulmonaires ou sur l’anatomie des artères coronaires
5. L’angiographie : Étudie l’ensemble de la voie pulmonaire et plus particulièrement sa périphérie difficilement
analysable en échographie
6. Signes biologiques : Ils sont secondaires à l’hypoxie
 La désaturation artérielle est mesurée par la gazométrie
 La polyglobulie est observée dans les formes avec hypoxie sévère et prolongée
III. FORMES CLINIQUES
1. Forme régulière
 Lorsque la voie pulmonaire est de belle taille et de calibre régulier, la CIV unique et le réseau coronaire
normal.
2. Forme irrégulière
 En présence d’une ou des anomalies suivantes : sténose d’une ou des deux branches pulmonaires, CIV
multiples, anomalie de trajet des coronaires.

IV. COMPLICATIONS :
1. Le malaise anoxique :
 Correspond à une chute brutale du débit pulmonaire qui est secondaire à un spasme infundibulaire
 L’enfant devient très cyanosé.
 les facteurs déclenchant : pleurs, douleurs, peur, effort, fièvre, déshydratation par gastro-entérite, ambiance
surchauffée, traitements contre-indiqués (diurétiques, digoxine, inotropes positifs, atropine…)
77 Dr Nekmouche

 02 phases :
1) La première phase hypertonique : avec agitation crise convulsive et perte de contact et dure quelques
secondes
2) phase hypotonique : l’enfant est pâle, gris, hypotonie, geignard, avec diminution de la vigilance
 l’examen retrouve :
 L’enfant est très cyanosé.
 Diminution ou disparition du souffle cardiaque ++++++
 Tachycardie sup a 140
 Signes d’acidose : polypnée, marbrure, myosis, sueurs…
 Le malaise dure 15 à 30 minutes, il comporte un risque létal élevé ou il laisse des séquelles neurologiques
2. L’endocardite d’Osler n’est pas rare
3. Les abcès cérébraux peuvent survenir comme dans toute cardiopathie avec shunt droite-gauche où le filtre
pulmonaire disparaît
4. Les accidents cérébrovasculaires ou la polyglobulie joue un rôle, surtout lorsqu’elle s’accompagne
d’hypochromie
5. Les hémoptysies sont l’apanage des formes « vieillies ».
V. PRISE EN CHARGE :
A. But :
 Prévenir et traiter tout malaise anoxique.
 Correction des anomalies anatomiques par un traitement chirurgical.

B. Modalités :
7. Si malaise anoxique:
1) Libération des VAS + Oxygénation.
2) Accroupissement ou surélévation des jambes et les mettre en position génu-pectorale (↑RV, ↑P
abdominale).
3) À la phase hypertonique, sédater l’enfant, par du diazépam IR (0,5mg/kg) et injecter de la morphine IV ou IM
(0,1 mg/kg) en l’absence de voie veineuse.
4) Traiter l’acidose par du bicarbonate IV selon la formule : pdsBE0,3.
5) Assurer un remplissage au SSI (bolus de 5 à 10 ml/kg) pour majorer le débit pulmonaire.
6) Rapidement, en l’absence de récupération, réaliser une injection progressive de propranolol Avlocardyl en
IVL à la dose de 0,05mg à 0,1 mg/kg sous monitoring cardiaque jusqu’à FC à moins de 130/minute et
réapparition du souffle cardiaque.
7) En cas de persistance du malaise, les résistances systémiques peuvent être augmentées par l’administration
d’un alpha stimulant (phényléphrine 0,5 à 10 μg/kg/min, noradrénaline IV continu 0,05 à 0,1 mg/kg/min)
avec contre-indication formelle à la stimulation bêta-adrénergique
2. Si polyglobulie importante
- La supplémentation en fer en cas de polyglobulie pour éviter l’installation d’une microcytose qui altère le
transport en oxygène
- La pratique de saignée
3. prévention des crises hypoxiques
 Le propranolol :2 à 5 mg/kg/j en 2a3x/j
 Les prostaglandines en IV au nouveau-né atteint d’atrésie pulmonaire pour assurer une perfusion pulmonaire
en maintenant ouvert le canal artériel.
4. Traitement chirurgical
1) Chirurgie palliative
 L’anastomose de Blalock-Taussig, classique ou modifiée, reste la principale opération palliative.
78 Dr Nekmouche

 Elle consiste à réaliser une anastomose terminolatérale entre une artère sous-clavière et l’artère pulmonaire
homolatérale.

A. Intervention de type Blalock-taussig classique : anastomose termino-latérale entre une artère sous-clavière et
l'artère pulmonaire homolatérale.
B. Intervention de type Blalock modifié : l'interposition d'un tube de Gore-Tex® entre l’artère sous-clavière et
l’artère pulmonaire homolatérale

2) Réparation complète
 Fermeture de la CIV, ouverture de la voie pulmonaire par patch avec ou sans ouverture de l’anneau selon la taille
de l’anneau, ligature d’anastomoses systémico-pulmonaires ou canal artériel.

VI. EVOLUTION :
1. Complications post op immédiates :
 Thrombose d’anastomose
 Hyper débit + HTAP.
 Insuffisance pulmonaire.
 Diminution de la contractilité du VD.
 Troubles du rythme et de la conduction
 Médiastinite
 Péricardite
 Endocardite d’Osler : (si traitement curatif, je ne devrais pas m’attendre à une endocardite d’Osler car le shunt
n’existe plus et une CIV est fermée par un patch).
2. Evolution post opératoire favorable : le plus fréquent :
 Régression de la cyanose.
 Souffle continu.
 Disparition des malaises anoxiques.
79 Dr Nekmouche

 la perméabilité de l’anastomose a vérifier par une échocardiographie (le gradient VD/AD<20mmHg).

VII. SUIVI ULTERIEUR :

1. Rythme : chaque mois au début puis chaque 03mois.
2. Paramètres de suivi :
 Clinique :
 EG, CCM.
 Examen PP, cardiovasculaire et neurologique.
 DPM et DSP.
 Syndrome hémorragique.
 Examen somatique complet
 Egalement statut vaccinal
 Autres problèmes éventuels.
 Paraclinique :
 Radio thorax face.
 Echocardiographie.

3. Complications tardives, à savoir :

 AVC.
 Endocardite.
 Thrombose de l’anastomose.
 Hyperdébit.

4. A l’âge de 03ans : on complète le geste palliatif par un geste chirurgical curatif :

 Bilan préopératoire + angiographie pour éviter les surprises en per op.

 T4F Dr Bouhafara clinique Saint Michel

 Thèse doctorat en médecine Fès
 T4F evaluation post op Ste Justine
 Protocol cardiopediatrie Lyon
 Fiche technique malaise anoxique Dr Nekmouche
80 Dr Nekmouche

Maladie de Kawasaki

I. Généralité
- Vascularite multi-systémique ,Prédilection les enfants de moins de 5 ans.Diagnostic clinique devant un
tableau aigu prenant le masque d’une maladie infectieuse de l’enfant
- Survient dans 80 % des cas entre 2 et 5 ans ,Etiologie demeure inconnue
II. Description clinique :
Critères diagnostiques
1. Fièvre prolongée inexpliquée, supérieure à 38°c, pendant au moins 5 jours et résistante aux antipyrétiques et
antibiotiques.
2. Associée ≥ 4 des 5 critères:

1) Modifications des extrémités: Erythème et oedème des paumes et plantes avec desquamation
periunguéaleet des lignes transversales de Beau
2) Exanthème polymorphe, non spécifique, diffus et maculopapuleux. Le siège +++
3) Enanthème : conjonctivite (parfois uvéite antérieure à LAF) ;
4) Modification de la cavité orale et des lèvres : chéilite ; langue framboisée
5) Adénopathies cervicales antérieures > 1,5 cm
Critères diagnostiques:
 Fièvre + 4 des 5 critères cliniques majeurs
 ou fièvre + dilatation coronarienne + < 4 critères
 Si on 4 des 5 critères majeurs, le diagnostic peut être porté à partir de 4 jours de fièvre
 ECG et ETT systématique au moment du diagnostic et pour le suivi

II. Bilan devant une suspicion de KW

1) Sanguin
 NFS, VS, fibrinogène, CRP ,ionogramme,albumin,transaminases, GGT, bilirubine
2) Bandelette urinaire +/- ECBU
3) ECG
4) Echographie cardiaque
5) +/- Echographie abdominale
6) +/-Echo-doppler des vaisseaux du cou et des artères mésentériques
81 Dr Nekmouche

7) Strepto-test, sérologies virales pour éliminer un diagnostic différentiel

III. Diagnostic de la forme incomplète :

82 Dr Nekmouche

IV. Rechercher les Complications :

1. Atteintes cardiaques : dans 25 à 30 % des cas des patients non traités et 5% en cas de traitement précoce.

1) dilatations et anévrysmes coronariens:

 habituellement entre 10 et 30 j
 Selon l’American Heart Association
 Anévrysmes de petite taille < 5mm
 Anévrysmes de taille moyenne entre 5 à 8 mm
 Anévrysme géant > 8 mm
2) Anévrysmes de tous les axes artériels de taille moyenne
3) Athérosclérose précoce et calcifications des coronaires à l'âge adulte
4) Myocardite et troubles de la repolarisation voire insuffisance ventriculaire gauche
5) Péricardite
6) Atteinte valvulaire
7) Troubles de conduction et/ou du rythme

2. Facteurs prédictifs de développement des anévrismes:

1) Sexe masculin
2) Age inférieur à 1 an (< 6mois) et supérieur à 8 ans
3) Fièvre et éruption prolongées (retard de diagnostic)
4) Formes réfractaires ou résistantes (nécessitant une deuxième dose d’IgIV)
5) Intensité et persistance du syndrome inflammatoire, de la thrombocytose, de l’anémie, de
l’hyperleucocytose et de l’élévation de la CRP
6) Persistance d’une albuminémie basse
7) Les anévrysmes > 8mm et sacculairessont à risque de complications

V. Prise en charge :

 administration d'Ig polyvalentes 2g/kg en une perfusion unique intraveineuse lente sur 12
heures
 Associé à de l’aspirine à 80 à 100 mg/kg/jour (en 4 doses) jusqu'à 48h ou 72h d’apyrexie
puis relai à dose faible de 3-5 mg/kg/j

Si échec : persistance de la fièvre a J3

 Une 2 eme administration d'Ig polyvalentes 2g/kg
Si échec :
 Corticoïde
 infliximab (anti-TNF alpha)
83 Dr Nekmouche

VI. Suivi

 Référence :
 maladie de Kawasaki : Recommandations M3C-Necker 2012
 Maladie de Kawasaki Pr François Godart, CHRU de Lille 2015
 La maladie de Kawasaki en quatre tableaux F. BAJOLLE,D. BONNET Centre de Référence “Malformations
Cardiaques Congénitales
84 Dr Nekmouche