Vous êtes sur la page 1sur 26

ORIENTATION

DIAGNOSTIQUE DEVANT
UNE PANCYTOPENIE

Pr Clotaire DANHO
Maitre de Conférence agrégé
Université FHB Abidjan Cocody
Hématologie Clinique CHU Yopougon
DEFINITION
• La définition de la pancytopénie est biologique:
• Il s'agit d'un syndrome biologique caractérisé
par la baisse simultanée des
3 lignées médullaires :

– Une Anémie dont le taux d'Hb est en deçà des


valeurs normales pour l’âge et le sexe
– Une Neutropénie : PNN < 1.5G/l ou 1.500/mm3

– Une Thrombopénie: plaq < 150 G/l ou 150.000/mm3


• La diminution de ces 3 lignées peut être
modérée ou sévère, prédominant sur
une ou deux d’entre elles
• En pratique la démarche diagnostique
d'une pancytopénie est identique à
celle d'une bicytopénie.
• La pancytopénie peut révéler de 3 mécanismes
essentiels:
• - Mécanisme périphérique: pancytopénie
périphérique; dans ce cas, les étiologies sont
périphériques c'est à dire dans le sang
• - Mécanisme central: pancytopénie centrale:
les étiologies sont centrales, médullaires
• - Mécanisme mixte à la fois central et
périphérique
• PANCYTOPÉNIE

 P. quantitative, c’est-à-dire l’insuffisance est liée à une


raréfaction du tissu myéloïde

 P. qualitative c’est-à-dire le tissu médullaire est


quantitativement normal ou hyperplasique mais il existe
une anomalie qualitative avec avortement intra
médullaire
I. DIAGNOSTIC POSITIF

• 1. Circonstances de découverte
– Découverte fortuite au décours d'un
hémogramme systématique dans le cadre
d'un bilan de santé
– Pathologie préexistante connue

– Manifestations cliniques des cytopénies:


• 2. Examen physique
L'examen clinique recherchera les
signes de cytopénie

- Syndrome anémique: Pâleur cutanéo-


muqueuse avec souvent des signes
d'intolérance de l'anémie

- Syndrome infectieux : fièvre,


- Syndrome hémorragique

• - les saignements cutanéo-muqueux de

type PURPURIQUE (PURPURA)

– Le purpura est une lésion hémorragique de

la peau ou des muqueuses, de couleur rouge à

pourpre, ne s'effaçant pas à la vitropression,

due à une extravasation de sang dans le derme.


• Il existe 3 types de Purpura:
– Purpura pétéchiale: C’est’ aspect le plus
classique des purpuras. Taches hémorragiques
de petites tailles à la taille d’une aiguille,
ponctiformes qui ne s’efface pas à la
vitropression
– Purpura ecchymotique: larges nappes
hémorragiques bleues violacées
– ou vibices: taches hémorragiques en forme de
traînées linéaires.
PURPURA PETECHIAL OU PETECHIES
PURPURA ECCHYMOTIQUE OU ECCHYMOSE
VIBICE
• 3. Examens biologiques
• Elle sera affirmée par la découverte sur
l'hémogramme de l'association :
• Anémie : hémoglobine < 13 g/dl chez
l'homme, < 12g/dl chez la femme.
• Polynucléaires neutrophiles < 1500 / mm³

• Thrombopénie : < 150.000/mm³.


• II. Diagnostic de gravité

• - Un taux de polynucléaires neutrophiles <


500 / mm³ définit l'agranulocytose et expose
au risque de choc septique en cas de fièvre.
• - Un taux de plaquettes < 20.000 / mm³
expose à un risque hémorragique spontané
• - Pour l'anémie, un taux d'Hb < 6g/dl l'urgence
peut être lié au terrain : insuffisance vasculaire
cérébrale, insuffisance coronarienne.
• III Diagnostic étiologique
• A. Démarche étiologique
• - Interrogatoire : Age, profession (notion de
produits toxiques éventuellement manipulés,
pesticides, herbicides, benzène et dérivés)
antécédents (néoplasies, chimiothérapies,
radiothérapie), prise de médicaments
éventuellement myélotoxiques, infections
récentes
• - Examen clinique, en plus de la
recherche des signes de gravité, on
recherchera l'existence d'un syndrome
tumoral (splénomégalie, adénopathies,
hépatomégalie)
• Signes biologiques d'orientation

• Taux de réticulocytes: ANN Régénérative ou


Arégénérative
• Frottis sanguin périphérique : aspect des globules
rouges, des globules blancs et des plaquettes sur lame,

• Myélogramme et la Biopsie médullaire à la recherche


des causes centrales
• Bilan infectieux, Biopsie ganglionnaire, PCR moelle,
myéloculture, Dosage vitaminique,
• B. Les étiologies proprement dites

• 1. Pancytopénie périphérique : myélogramme


riche et normal

• - Pancytopénie d'origine infectieuses


– Hypersplénisme: Ce sont des situations où une
splénomégalie provoque par un effet d’allongement
du temps de transit splénique des cellules
sanguines (séquestration ou stagnation)
• L’examen clinique décèle une splénomégalie.
• Les étiologies sont nombreuses:
- Splénomégalie d’origine vasculaire (hypertension
portale)
- Splénomégalies réactionnelles aux infections
 Virales (Entérovirus),
 Bactérienne (Tbc des organes hématopoïétiques),
 Parasitaire (Paludisme, bilharziose, amibiase,
leishmaniose)
- Rarement dans les hémopathies malignes.
- Pancytopénie Auto-immune

Signes de régénération médullaire: réticulocytes > 120


Giga/L

• Syndrome d’Evans: Anémie hémolytique auto-


immune et un purpura thrombopénique.

• Le syndrome lupique → Neutropénie, Anémie


hémolytique à test de Coombs positif, Purpura
thrombopénique.   
• - Microangiopathies thrombotiques

- Anémie hémolytique avec


schizocytes + thrombopénie

- Insuffisance rénale, cytolyse


hépatique
• 2. Pancytopénie centrale :

• Aplasie médullaire = insuffisance médullaire


quantitative. Pas de syndrome tumoral.
Ponction médullaire: moelle pauvre en cellules :
la BOM confirme le diagnostique

• Dysplasie = insuffisance médullaire qualitative


la moelle est souvent richement cellulaire. Il
s'agit d' anémies mégaloblastiques
carentielles (carence en vit B12 et en folates),
syndromes myélodysplasiques.
• Envahissement médullaire par les cellules
hématopoïétiques: La moelle est souvent
richement cellulaire. Toutes les maladies
hématologiques pouvant infiltrer la MO :
leucémies aiguës, myélome, lymphomes

• Envahissement médullaire par Métastases de


tumeurs solides : cancers du sein, rein, prostate

• Myélofibrose. Ponction difficile, myélogramme


pauvre, BOM souvent richement cellulaire,
montrant une myélofibrose. Il s'agit de:
myélofibrose primitive, leucémie à
tricholeucocytes,
• 3. Pancytopénie mixte

- Infection au VIH

- Syndrome d'activation macrophagique

- Tuberculose des organes hématopoïétiques


MERCI

Vous aimerez peut-être aussi