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B17 - CAT face à un purpura

Définition
Le purpura est une lésion cutanée ou muqueuse résultant d’une extravasation sanguine
veinulo-capillaire. La lésion élémentaire est de couleur pourpre, elle ne s'
efface pas à la
vitropression.

On lui reconnaît 2 mécanismes :

• anomalie de l’hémostase primaire : thrombopénie le plus

souvent.

• altération pariétale : purpura vasculaire.

C a ra c tè re s g é n é ra u x
Le purpura peut être pétéchial, fait de lésions de petite taille, punctiformes ou
lenticulaires. Il peut être ecchymotique, avec de larges placards à contours irréguliers.
Lorsqu' il est linéaire (plis de flexion), on parle de vibices. Le purpura peut également
être nodulaire ou nécrotique.

Il est important de rechercher des signes associés : rash maculo-papuleux, urticaire,

bulles, nodule ou livedo. L'
examen clinique doit également rechercher une localisation
muqueuse (examen de la bouche). L' existence d'
une fièvre, d'
une altération de l'
état
général, d’arthralgies ou de douleurs abdominales permet d' orienter le diagnostic
étiologique.

Le 1er examen biologique à réaliser est la numération formule sanguine avec comptage
des plaquettes. En effet, cet examen permet de séparer rapidement les purpuras
hémopathiques, le plus souvent thrombopéniques, et les purpuras vasculaires à chiffre
de plaquettes normal.

1. Purpura thrombopénique
1. Caractères :
Il est le plus souvent diffus, cutanéomuqueux. Il correspond en général à une baisse du
chiffre des plaquettes (inférieur à 50000). Beaucoup plus rarement il s’agit d’une
anomalie fonctionnelle des plaquettes en nombre normal détectée sur le temps de
saignement.

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2. Causes :
La thrombopénie peut être d’origine médullaire ou par destruction périphérique des
plaquettes. Le myélogramme est l’examen-clé, il oriente vers une origine centrale ou
périphérique en fonction de l’absence ou de la présence de mégacaryocytes. Les causes
centrales (médullaires) sont le plus souvent en rapport avec une aplasie d’origine
maligne ou médicamenteuse.

Les causes périphériques sont en général d'

origine immunologique (auto-anticorps anti
plaquettes).

3. Signes de gravité
L'existence d' une thrombopénie inférieure à 5 000/mm3, des hémorragies muqueuses
associées (gingivorragie, épistaxis, hématurie, hémorragie digestive) et la constatation
d'hémorragies au fond d' œil ou a fortiori de signes neurologiques, mettent en jeu le
pronostic vital et justifient une hospitalisation en milieu spécialisé.

2. Les purpuras vasculaires (plaquettes normales)

Ils sont en relation avec une lésion de la paroi vasculaire qui permet l’extravasation des
hématies.

1. Les plus fréquents sont le purpura sénile de Bateman et le purpura des corticothérapies
prolongées. La sénescence ou la corticothérapie entraînent des altérations du tissu de
soutien et provoquent un purpura le plus souvent ecchymotique, volontiers post-
traumatique avec atrophie cutanée.

2. Les autres causes des purpuras vasculaires sont multiples mais graves.

Le purpura est volontiers pétéchial, nodulaire ou nécrotique, en règle sans hémorragies

muqueuses, il est volontiers orthostatique (siégeant aux membres inférieurs). Lorsqu’il est
en rapport avec une vascularite, il est toujours palpable.

Purpura dans un contexte infectieux

Purpura fulminans méningococcique. C'

est une urgence le plus souvent pédiatrique.

Purpura des endocardites, septicémie à staphylocoque.

Purpura du syndrome malin des maladies éruptives (varicelle, rougeole).

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Purpura vasculaire au cours des vascularites

Le type en est le purpura rhumatoïde : il associe, le plus souvent chez l'enfant, un purpura
infiltré siégeant aux membres inférieurs, des arthralgies, des douleurs abdominales et
une atteinte rénale potentielle qui en fait le pronostic. Les autres vascularites systémiques
(maladie de Wegener, polyangéites microscopiques, périartérite noueuse, maladie de
Churg et Strauss, cryoglobulinémie) s' accompagnent de signes systémiques qui permettent
d’orienter le diagnostic. Les purpuras vasculaires sont plus rares au cours des
connectivites (lupus érythémateux disséminé, syndrome de Gougerot-Sjögren, polyarthrite
rhumatoïde). La notion de prise médicamenteuse doit faire rechercher sa responsabilité
dans les cas de purpura vasculaire non étiquetés.

La biopsie d’une lésion récente permet d’affirmer la vascularite et parfois d’en préciser la
cause.

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