cardiopathies congénitales

Etiologies

Toxiques : alcool antidepresseurs , antiépileptiques chez la maman

maladie maternelle : rubéole , rougeole , oreillone / DIABETE ++++

anomalies chromosomiques : trisomie 21 , 18 / syndrome de turner

Classification physiopathologique :

Cardiopathies de shunt gauche-droite+++

les cardiopathies de shunt gauche-droite incluent toutes les malformations

cardiaques dans lesquelles il existe un hyperdébit pulmonaire secondaire à
un passage anormal de sang de la gauche ( oreilette gauche , Ventricule
gauche ou aorte ) vers la droite (oreillette droite , ventricule droit ou artère
pulmonaire

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 Le syndrome d’Eisenmenger :
-c’est le risque évolutif majeur des HTAP

-S’explique par une réduction du calibre des artérioles pulmonaires

Élévation importante des résistances à l’écoulement du sang :

Lésions réversibles au début

Définitives secondairement avec fibrose artériolaires irréversibles

HTAP majeure forcée même si la communication anormale est supprimée

-CIV : communication inter ventriculaire 30%

-CIA: communication inter auriculaire 10%

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 -CAV: canal atrio -ventriculaire

-PCA: Persistance du canal artériel

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 -FAP : fenêtre aorta-pulmonaire

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 COMPLICATIONS DES SHUNTS GAUCHE DROIT

Shunt large : insuffisance cardiaque avec risque de décès

HTAP fixe : SYNDROME d’EISNMENGER

1. Signe de congestion pulmonaire

2. Signe de congestion symétrique

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 3. Altération de la performance myocardique : tachycardie au repos :
<200/min (souvent 1er signe)

4. Collapsus : choc cardiogénique

💡 Diagnostic d’insuffisance cardiaque est posé devant

l’association : Tachycardie-Polypnée-Hépatomégalie

Shunt minime : asymptomatique :souvent soufflé intense , pas de signe

d’insuffisance cardiaque , Risque d’endocardite infectieuse++

💡 Shunt minime: surveillance, risque d’endocardite

Shunt large : Traitement symptomatique : Diurétique : lasilix
2mg/kg/j IEC:Carpen: 2mg/kg/j Fer .
Traitement palliative chirurgicale: cerclage de l’artère
pulmonaire : faible poids . Cure curative : 6mois /chirurgie
/cathétérisme cardiaque interventionnel

cerclage de l’artère pulmonaire

Fermeture percutanée d’un canal artériel percutané

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 Cardiopathies obstructives

Coarctation de l’aorte : sténose de l’isthme le plus souvent courte , en

sablier : -associée à CA, RAo , bicuspidie, syndrome de Turner
-insuffisance cardiaque après quelques jours de latence

-HTAP aux membres supérieurs, abolition pouls fémoraux

-hémorragie méningée , endocardite bactérienne, rupture vasculaire

-traitement chirurgical systématique entre 6-9mois

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 Cardiopathies cyanogènes ( shunt droite-gauche ): +++
Clinique : cyanose-souffle pulmonaire , squatting , hypocratisme digitale,
malaise , polyglobulies, abcès (forme évoluées) , pas d’insuffisance
cardiaque, pas de signe de détresse respiratoire .
Traitement du malaise :

1. Calmer++

2. Augmenter le retour veineux systématique (jambe en l’air ,appuyer sur

le foie)

3. Remplissage vasculaire

4. Avlocardyl IV (1mg dans 10mL de sérum physiologique, pousser jusqu’à

réapparition du souffle et diminution de la FC )

5. Sédation (Morphine)

6. Curansation

7. Bêtabloquants en urgence ( très rarement)

8. Prévention : avlocardyl po (2mg/kg/j en 3prises)

Tétralogie de fallot
Cardiopathie cyanogène , 6 à 10% des CC

Faible mortalité opératoire, pronostic excellent

Diagnostic anténatal ++

Physiopathologie : obstacle à l’écoulement du cœur droit :

hypovascularisation pulmonaire

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 Atrésie tricuspidienne

Atrésie pulmonaire avec septum ouvert APSO

Maladie d’Ebstein

Transposition

Cardiopathies complexes

Quels sont les éléments de différences entre les cardiopathies de shunt G-D et les
cardiopathies de shunt D-G?

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