Dossiers de cancérologie, d'hématologie et d'immunologie

DOSSIER N°40 : Une éruption cutanée et une hyperleucocytose associée à un

syndrome hémorragique

M. F., 63 ans, est adressé aux urgences pour altération de l'état général. Dans ces antécédents, on note
une HTA connue traitée par inhibiteurs de l'enzyme de conversion.

À l'examen vous retrouvez un patient pâle, dyspnéique. Vous notez la présence d'une splénomégalie
débordant à 3 travers de doigt sous le rebord costal, des ecchymoses multiples, un purpura pétéchial
diffus, plusieurs tuméfactions cutanées d'allure nodulaire, une muqueuse linguale recouverte d'un dépôt
blanchâtre et une hypertrophie des muqueuses gingivales.

Examen cardiaque : souffle systolique.

PA : 210/115 mmHg ; FC : 115/mn ; température : 39°C ;radiographie thoracique, syndrome alvéolo-
i nterstitiel bilatéral ; Pa02 85 mmHg ; NFS-plaquettes : GB : 55 000/mm 3 dont 600 PN, 1000 lymphocytes,
300 monocytes, 53 000 blastes.
Hb : 6,5 g/dl ; VGM : 92 fl ; plq : 4 000/mm 3 .
TP : 43 % ; TCA : 85/32 ; fibrinogène : 1 g/I.
Bilan hépatique : ASAT 12 UI ( N < 16) ALAT ( N < 24), bilirubine normale.
LDH 2 600 UI/I ( N < 300), uricémie 650.
I onogramme sanguin : Na 143 mM, K 5 mM, calcémie 1,7 mM, urée : 20 mM, créatinine : 115 mM.

1) Quel est votre diagnostic principal ? Justifiez.

2) Quel examen est fondamental pour le diagnostic ? Que va-t-il retrouver dans ce cas précis ?

3) Comment expliquez-vous les données de la radiographie pulmonaire et la gazométrie ?

4) Comment interprétez-vous les données métaboliques (hémostase non comprise) ?

5) Expliquez les différentes données de l'hémostase. Comment seront probablement les autres tests
d'exploration de l'hémostase ?

6) Principes de traitement en urgence (ne préciser ni le bilan complémentaire, ni aucune posologie, ni la

surveillance) ?

Éruption cutanée.
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DOSSIER N°40
1. (duel est votre diagnostic principal ? Justifiez. [22]

• Leucémie aiguë [8] myéloïde (LAM) [3] (de type M5, monoblastique) suivant la classification FAB......(1 1)
• Syndrome tumoral [2] : splénomégalie [1] ; tuméfaction cutanée (hématodermie) [1] ; hypertrophie des
muqueuses gingivales [1]. Hyperleucocytose faite essentiellement de blastes [1]..............................(6)
• Insuffisance médullaire [2] : ............................................................................................................(2)
- syndrome anémique [1 ] (pâleur, dyspnée, tachycardie) et anémie normocytaire ...............................(1)
- syndrome hémorragique [1 ] (ecchymoses multiples, purpura pétéchial) et thrombopénie .................(1)
- syndrome infectieux [1 ] (candidose li nguale, fièvre) et neutropénie.................................................(1)

Pour le type M5 : localisation cutanée et hypertrophie des muqueuses gingivales.

2. Quel examen est fondamental pour le diagnostic ? Que va-t-il retrouver dans ce cas
précis ? [20]

• Myélogramme [8] par ponction sternale [2] (On évite les autres localisations de prélèvement en raison
de la thrombopénie.) pour étude cytologique [3], cytogénétique [3], +/- biol. mol...........................(16)
• On retrouve une moelle riche avec prolifération blastique (par définition > 30 % [4], mais
probablement dans ce cas > 80-90 %) et quasi-absence des lignées granulocytaires, érythroblastique
et mégacaryocytaire.......................................................................................................................(4)

3. Comment expliquez-vous les données de la radiographie pulmonaire et la gazométrie ? [15]

• Hypoxie et syndrome alvéolo-interstitiel dans le cadre d'une LAM monoblastique hyperleucocytaire

l eucostase [8] due à une oblitération des petits vaisseaux pulmonaires [2] par les monoblastes qui sont
de très volumineuses cellules. Mais vous ne pouvez éliminer une pneumopathie infectieuse
hypoxémiante dans le cadre d'une neutropénie [5]........................................................................(15)
Oubli infection = 0 au cadre.

4. Comment interprétez-vous les données métaboliques (hémostase non comprise) ? [10]

• Hyperkaliémie + franche élévation des LDH + hyperuricémie + hypocalcémie +insuffisance rénale

syndrome de lyse tumorale [10]....................................................................................................(10)

5. Expliquez les différentes données de l'hémostase. Comment seront probablement les

autres tests d'exploration de l'hémostase ? [17]

• Augmentation du temps de Quick, augmentation du TCA, hypofibrinogénémie (stigmate d'une

activation des voies de la coagulation [3] et d'une consommation [3] : coagulation i ntravasculaire
disséminée [4] dans le cadre d'une leucémie aiguë) ........................................................................(10)
• Élévation des produits de dégradation du fibrinogène, des D-dimères [ 2] et des complexes
solubles [2]. Consommation des différents facteurs de la coagulation avec une diminution
prépondérante du V [1]..........................................................................................................(7)
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6. Principes de traitement en urgence (ne préciser ni le bilan complémentaire, ni aucune

posologie, ni la surveillance) ? [16]
• Hospitalisation en urgence [2] :......................................................................................................(2)
-voie d'abord veineuse périphérique [1 ] ...........................................................................................(1)
- mesures d'asepsie.

• Transfusions [2] de culots globulaires (quand GB auront diminués pour ne pas accentuer la l eucostase)
et d'unités plaquettaires (+/- fractionnées) : ...................................................................................(2)
- oxygénothérapie [1 ] nasale ............................................................................................................(1)
-traitement anti-hypertenseur [2].....................................................................................................(2)

• Hyperhydratation [2] avec entraînement de diurèse + uricolytiques [1] ( Uricozyme®) ......................(3)

• Antibiothérapie [2] synergique, à large spectre, par voie intraveineuse en urgence après les différents
prélèvements + mesures locales (bains de bouche,...) : ...................................................................(2)

• Polychimiothérapie [2], voire l eucaphérèse......................................................................................(2)

• Héparine I VSE à faible dose (100 UI/kg/jour) [1]............................................................................(1)