Dossiers de cancérologie, d'hématologie et d'immunologie

DOSSIER N°27 : Pancytopénie fébrile et polyadénopathie chez un enfant de 6 ans

Pierre, 6 ans, est amené aux urgences par ses parents pour douleurs des membres inférieurs l'empêchant
de marcher.

Une NFS retrouve

-GB : 19.000 GB/mm3 dont P.N : 5 %,lymphocytes : 20 %, monocytes : 5 %, cellules immatures
70 %.
-Hb : 7,7 g/dl VGM : 91 m 3 H t : 26 %.
-Plq : 55 000/mm 3 .

À l'examen clinique, vous notez une fièvre à 39,5°C, des adénopathies axillaires bilatérales mesurant
2 x 3 cm, une splénomégalie débordant de 5 cm sous le rebord costal, une pâleur généralisée et une
attitude antalgique des 2 membres inférieurs, un purpura pétéchial des 2 membres inférieurs et des
hématomes diffus sur l'ensemble du revêtement cutané.

1) Quel est le diagnostic le plus probable ? Sur quels arguments ?

2) Quel est l'examen permettant le diagnostic ? Que retrouvera-t-il dans ce cas ?

3) Quel bilan faites-vous ?

4) Quelles sont les grandes lignes de votre attitude thérapeutique ?

5) Quarante jours plus tard, l'enfant est en rémission complète. Que cela signifie-t-il ?
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DOSSIER N°27
1. duel est le diagnostic le plus probable ? Sur quels arguments ? [27]
• Leucémie aiguë [7] l ymphoblastique [3]..........................................................................................(10)
• Terrain : âge [2]..............................................................................................................................(2)
• Syndrome tumoral : adénopathies [2] axillaires bilatérales ; volumineuse splénomégalie [2] ; probable
blastose périphérique [2]................................................................................................................(6)
~ • Insuffisance médullaire : anémie [2] et syndrome anémique [1 ] (pâleur ; thrombopénie [2] et syndrome
hémorragique (purpura pétéchial - hématomes diffus) [1] ; neutropénie [2] et syndrome infectieux [1]
(température 39,5°C) ....................................................................... .............................................(9)

2. Gluel est l'examen permettant le diagnostic ? Que retrouvera-t-il dans ce cas ? [18]
• Myélogramme [10] par ponction au niveau des crëtes ili aques postérieures (pas de ponction sternale
chez l'enfant car risque de perforation aortique) . ..................................~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(10)
• Cytologie [2] : moelle riche [1] avec envahissement médullaire par des cellules blastiques [1]
l ymphoblastes (par définition > à 30 % [1]) avec série granuleuse, série érythrocytaire et série
mégacaryocytaire pauvres. Détermine le type L1, L2 ou L3 + cytochimie [1]....................................(6)
• Cytogénétique [1 ] ..........................................................................................................................(1)
• I mmunophénotype [1 ] (pré B, B, T) ............................................................. ...................................(1)

3. Quel bilan faites-vous ? [26]

Bilan d'extension et du volume tumoral.
• Clinique
-palpation des testicules [2].............................................................................................................(2)
-recherche d'un signe neurologique [1] (atteinte d'une paire crânienne : signe de la houppe du
menton...) .....................................................................................................................................(1)
-palpation de l'ensemble des aires ganglionnaires [1], recherche d'une hépatomégalie [1] .................(2)
• Paraclinique
-ponction lombaire [2] (blastes dans le LCR ?).......................................~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(2)
- radiographie thoracique [2] : adénopathie médiastinale ? ................................................................(2)
-biologie : - LDH [1] reflet de la masse tumorale.....................................~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(1)
- ionogramme sanguin (Na+, K+,Ca++ [1 ], phosphorémie) [1 ] ; uricémie [1 ] ~ l yse blastique .............(3)
- bilan hépatique [1 ] .........................................................................................................................(1)

Bilan retentissement de l'insuffisance médullaire

• Groupe [1 ], rhésus [1 ] et phénotype complet [1 ], RAI [1 ] ................................................................(4)
• Sérologies [1] HIV, HBV, HCV, CMV, EBV ...................................................................................(1)
• Hémocultures [2] répétées avant toute antibiothérapie ....................................~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~....(2)
• ECBU [1], coproculture, radiographie thoracique ..............................................~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(1)
• Fond d'oeil [1] recherche de signes hémorragiques ............................................~~~~~~~~~~~~~~~~-~~-~~~~~~~..(1)
• TP TCA fibrinogène [1 ] pour rechercher une coagulation i ntravasculaire disséminée ........................(1)

Bilan préthérapeutique
• Fonction rénale [1 ].........................................................................................................................(1)
• Échographie cardiaque [1] ; ECG . ................................................................................. ..... ............(1)

4. Gluelles sont les grandes lignes de votre attitude thérapeutique ? [17]

• Hospitalisation [2] en chambre avec mesures d'isolement ...............................................................(2)
• Alimentation stérile/bains de bouche.
• Hyperhydratation alcaline [2] (3 I/m 2 ) ; glucosé 5 % (2/3) ; bicarbonate de sodium (1/3)
+ uricolytiques Uricozyme~ en prévention du syndrome de lyse tumorale........................................(2)

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• Après les prélèvements infectieux [1 ] .............................................................................................(1)

-antibiothérapie [2] parentérale, intraveineuse [0,5], à large spectre [0,5], bactéricide : type Bêta-
l actamines (uréidopénicilline ou céphalosporines de 3e génération) + aminosides ; . .........................(3)
-polychimiothérapie i ntraveineuse [5] (induction) associant :............................................................(5)
. cortico'ides + mesures adaptées,
. poison du fuseau : vincristine,
. anthracyclines,
. + chimiothérapie i ntrathécale.

• Surveillance
-clinique [2] : température, TA, pouls, diurèse (maintenir la diurèse avec des diurétiques) ; FR . ..........(2)
-paraclinique [2] : ionogramme ( Ca. K. Na) uricémie. Urée créat ; NFS. Plq. TP. TCA. Fibrinogèn e ;
bilan hépatique ;radiographie thoracique (foyer infectieux ?) ; myélogramme à la fin de la phase
d'induction : rémission complète ? .................................................................................................(2)

5. Quarante jours plus tard, l'enfant est en rémission complète. Que cela signifie-t-il ? [12]

• Rémission complète = examen clinique normal [4]............................................................................(4)

• Myélogramme normal [4] ................................................................................................................(4)
• Hémogramme normal [4] ................................................................................................................(4)