Dossiers de cancérologie, d'hématologie et d'immunologie

DOSSIER N°19 : Fièvre et syndrome hémorragique chez un homme de 50 ans

M. X., 50 ans, se présente aux urgences pour asthénie, fièvre et gingivorragies.

I I n'a pas d'antécédent particulier.

À l'examen vous retrouvez : FC 120/mn - PA 120/70 mmHg - Température 39,2 °C - FR 14/mn.

Grande pâleur cutanéo-muqueuse. Ecchymoses multiples. Purpura pétéchial. Gingivorragies.

Les examens biologiques pratiqués en urgence retrouvent

NFS-plaquettes globules blancs 1 100/mm 3 dont polynucléaires neutrophiles 400/mm 3 , l ymphocytes
700/mm 3 - Plq 35 000/mm 3 - Hb 8,1 g/dl et réticulocytes : 20 000/mm 3 .

1) Analysez les données de l'hémogramme.

2) Quelles sont les grandes hypothèses étiologiques ? (citer uniquement les grands cadres étiologiques)

3) Quel examen allez-vous pratiquer en première intention pour vous guider dans la recherche
étiologique ?

4) L'examen histologique de la moelle osseuse est celui-ci : Moelle très pauvre. Dureté normale. Très
rares mégacaryocytes. Lignée érythroblastique et granuleuse de faible abondance. Quelques
l ymphocytes normaux d'aspect. Présence de cellules adipeuses.
Quel est alors votre diagnostic ?

5) Qu'allez-vous rechercher avec grande attention à l'interrogatoire (1 ligne) ?

6) En raison d'une tolérance médiocre de l'anémie, vous décidez de transfuser votre patient. Rappelez
précisément les règles immunologiques que vous êtes astreint à respecter.

7) La banque du sang vous a fourni deux culots globulaires. Que faites-vous avant que la transfusion soit
débutée ?
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DOSSIER N°19

1. Analysez les données de l'hémogramme. [10]

• Anémie [1 ] arégénérative [1 ]..................................................................................................................................(2)
• Thrombopénie [1 ].....................................................................................................................................................(1)
• Neutropénie [1] et l ymphopénie [1] : l eucopénie [0]..........................................................................................(2)
~ • L'ensemble définissant une pancytopénie [5]....................................................................................................(5)
I Aplasie médullaire = 0 à la question, car l'aplasie est une des étiologies d'une pancytopénie et ne se
définit pas sur les seules données de l'hémogramme.

2. Quelles sont les grandes hypothèses étiologiques (citer uniquement les grands cadres
étiologiques) ? [21]
• Envahissement médullaire [4] c'est-à-dire leucémie aiguë [1 ] ; syndrome l ymphoprolifératif (lymphome
hodgkinien ou non hodgkinien) [1 ] ; métastase d'une tumeur solide) [1 ] ........................................................(7)
• Dysmyélopo'ièse [4] ; c'est-à-dire myélodyplasie [1 ] ; carence vitaminique (pancytopénie rarement
aussi profonde) [1 ] ...................................................................................................................................................(6)
• Myélofibrose [4]........................................................................................................................................................(4)
• Aplasie médullaire [4] .............................................................................................................................................(4)

3. Quel examen allez-vous pratiquer en première intention pour vous guider dans la recherche
étiologique ? [12]
• Myélogramme [10] qui recherche s'il y a présence d'une moelle riche ou pauvre [2] .............................(12)

4. L'examen histologique de la moelle osseuse est celui-ci : Moelle très pauvre. Dureté normale.
~ Très rares mégacaryocytes. Lignée érythroblastique et granuleuse de faible abondance. Quelques
l ymphocytes normaux d'aspect. Présence de cellules adipeuses.
Quel est alors votre diagnostic ? [15]
• Aplasie médullaire [15].........................................................................................................................................(15)

~I 5. Qu'allez-vous rechercher avec grande attention à l'interrogatoire ? (1 ligne) [72]

• On recherche attentivement (interrogatoire "policier") toute prise médicamenteuse [8] ou de toxiques [4]
particuliers ..............................................................................................................................................................(12)

6. En raison d'une tolérance médiocre de l'anémie, vous décidez de transfuser votre patient.
Rappelez précisément les règles immunologiques que vous êtes astreint à respecter. [20]
• Les règles de compatibilité dans le système A, 8, 0 [6], c'est-à-dire que tout sujet possède des
antigènes à la surface de ses hématies (soit A, soit B, soit aucun, soit les deux) [2] et des anticorps
naturels dirigés contre les antigènes érythrocytaires qu'il ne possède pas (anti-A, anti-B, anti-A et anti-
B, aucun) [2]............................................................................................................................................................(10)
Ainsi un sujet 0 possède des Ac anti-A et anti-B, ne peut recevoir que des hématies 0, peut donner ses
hématies 0 à des sujets portant un Ac anti-A, anti-B ou les deux.
Un sujet A possède des Ac anti-B, ne peut recevoir que des hématies A ou 0, peut donner ses hématies
A à des sujets portant un Ac anti-B ou aucun.
Un sujet B possède des Ac anti-A, ne peut recevoir que des hématies B ou 0, peut donner ses hématies
B à des sujets portant un Ac anti-A ou aucun.
Un sujet AB ne possède aucun Ac, peut recevoir des hématies A, B, AB ou 0, peut donner ses hématies
AB à des sujets ne portant pas d'Ac.
• La détermination du phénotype Rhésus D étant donné son pouvoir immunogène [5]..............................(5)
• La recherche d'immunisation préalable dans d'autres systèmes qui sont immunogènes ( Rh, Kidd,
Duffy, Kell) [5]. = recherche d'agglutinines irrégulières......................................................................... ...........(5)

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7. La banque du sang vous a fourni deux culots globulaires. due faites-vous avant que la
transfusion soit débutée ? (9)
•Vérification ultime au lit du malade [1] par le médecin lui-même [4] (ou un auxiliaire médical placé sous
sa responsabilité directe) du groupe du receveur [1] et du culot globulaire [1] : soit par la méthode de
Beth-Vincent sur le sang de la poche et sur le sang du receveur ; soit par épreuve de compatibilité
entre le sang de la poche et le plasma du receveur.........................................................................................(7)
•Tout cela après vérification de l'identité du receveur et de la carte de groupe [1] et vérification du
groupe sur la carte et sur le culot [1] ....................................................................................................................(2)