Dossiers de cancérologie, d'hématologie et d'immunologie

DOSSIER N°25 : Prurit à l'eau à 58 ans

Un homme de 58 ans est adressé pour polyglobulie. Depuis quelques mois, il a noté une érythrose du
visage associée à un prurit diffus qui apparaît après la prise de bains. II pèse 98 kg pour 1 m70.

Un hémogramme demandé par son médecin traitant retrouve

GR : 6,3.10 1 2/1 Hb : 18,5 g/dl Ht : 55
GB 12,10 9 /1 dont : polynucléaires neutrophiles : 70 % ; polynucléaires éosinophiles. : 3 % ;lymphocytes
1 7 % ;monocytes : 10 %.
Plq : 450 000/mm 3 .
VS : 2 mm à la première heure.

1) Quel examen permet d'affirmer de façon formelle le diagnostic de polyglobulie ?

2) Vous réalisez une gazométrie artérielle qui retrouve Sa02 : 95 %. Quels examens complémentaires
réalisez-vous pour avancer dans le diagnostic étiologique de cette polyglobulie ?

3) Vous concluez à une polyglobulie primitive. Quelles options thérapeutiques pouvez-vous prendre ?

4) Quels sont les risques de chacune des options que vous avez proposé ?

5) Le patient revient en urgence à l'hôpital, 6 mois plus tard pour thrombose veineuse surale droite.
Attitude thérapeutique en urgence ?
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DOSSIER N°25

l'I 1. Quel examen permet d'affirmer de façon formelle le diagnostic de polyglobulie ? [15]
I', • Mesure du volume globulaire total [8]. Ceci s'effectue par méthode isotopique [2] avec des GR
marqués au Chrome 51 (méthode de dilution). Celui-ci s'interprète en fonction du poids du sujet, de la
splénomégalie. .....................................................................................................................................................(10)
• Quand le volume globulaire total est > 36 ml/kg, on parle alors de vraie polyglobulie [5] (chez un homme).....(5)

2. Vous réalisez une gazométrie artérielle qui retrouve Sa02 : 95 %. Quels examens
complémentaires réalisez-vous pour avancer dans le diagnostic étiologique de cette polyglobulie ?
[29]
La Sa 02 normale élimine une polyglobulie par sécrétion appropriée d'érythropoïétine en réponse à
une hypoxie.

• Recherche d'une splénomégalie (élément en faveur d'une polyglobulie primitive) ~ échographie

abdominale [8]..........................................................................................................................................................(8)
• Recherche d'une étiologie exprimant une sécrétion inappropriée d'érythropoïétine
I -tumeur rénale ~ échographie rénale [4] ...........................................................................................................(4)
- tumeur hépatique ~ échographie hépatique [4] ..............................................................................................(4)
- tumeur du cervelets TDM cérébrale (dans un 2e temps).

• Biologiquement
- culture de moelle : si pousse spontanée des colonies érythroïdes = polyglobulie primitive [6] ..............(6)
- dosage érythropoïétine [4] ....................................................................................................................................(4)
- augmentation de la vitamine B12 sérique et des phosphatases alcalines leucocytaires en faveur d'une
PG primitive (peu d'intérét).
- dosage methémoglobine [3] ~ i ntoxication chronique au CO...................................... .............................~~~(3)

3. Vous concluez à une polyglobulie primitive. quelles options thérapeutiques pouvez-vous

prendre ? [14]
Traitement symptomatique
• Hypo-uricémiants [2] : allopurinol ( Zyloric®) [1] 300 mg/jour...........................................................................(3)
• Anti-agrégants plaquettaires [2] : Aspégic® [1] 125 mg/jour............................................................................(3)
• Traitement du prurit : anti-histaminiques H1 (Zyrtec®) et H2 (Tagamet®).

Traitement "étiologique"
• Au vu de l'âge jeune du patient, il paraît déraisonnable de lui proposer un traitement par Phosphore 32
(en raison du haut risque l eucémogène à moyen terme).

On propose alors
• Saignées itératives [4] : but : ramener Ht < 50 %...............................................................................................(4)
• Monochimiothérapie per os : hydroxyurée ( Hydréa~) [4] ou pipobroman (Vercyte®) ................................(4)

4. duels sont les risques de chacune des options que vous avez proposé ? [14]
• Saignées itératives - induit une carence martiale et donc augmente le risque thrombotique [2] lié à la
thrombocytose [2] associée ...................................................................................................................................(4)

• Monochimiothérapie
- risque de leucémie secondaire [3] à long terme...............................................................................................(3)
-cytopénie chimio-induite [3]..................................................................................................................................(3)
- toxicité cutanée et muqueuse [2] .........................................................................................................................(2)
- risques du traitement symptomatique (Aspégic®...) [NC]............................................................................(NC)

• Risques du traitement symptomatique ; aspirine et risque hémorragique [2]......... .....................................(2)

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5. Le patient revient en urgence à l'hôpital, 6 mois plus tard pour thrombose veineuse surale droite.
Attitude thérapeutique en urgence ? [28]
• Hospitalisation [2] ; repos au lit [1] ; bilan d'entrée avec NFS-plq, radiographie thoracique [2] ; ECG [2] ;
gazométrie [2] ; TP-TCA-Fibrinogène [1] ( D-dimères = non, car ils seront forcément positifs) ; Gr Rh RAI
[3] .............................................................................................................................................................................. (13)

•Traitement étiologique = saignées [4] de 300 à 400 ml jusqu'à ramener un hématocrite < 50 % [1]......(5)

• Traitement de la thrombose = héparinothérapie [4] (HBPM ou héparine à la seringue) ...........................(4)

- HBPM = 100 UI anti Xa/kg/12 h -~ fraxiparine 1 ml x 2/jour.
-héparine standard 500 UI/kg/jour.

• Relais par anti-vitamine K [4] précocement pour 3 mois..................................................................................(4)

•Surveillance clinique (attention embolie pulmonaire) [ 1] et biologique [1] (hématocrite, plaquettes,...)........(2)