Dossiers de cancérologie, d'hématologie et d'immunologie

DOSSIER N°38 : Un syndrome hémorragique et anémique

M. T., 63 ans, est adressé en consultation d'hématologie par son médecin traitant avec la NFS suivante
Leucocytes : 2 400/mm 3 dont 1 200 polynucléaires neutrophiles et 1 000 lymphocytes.
Hb : 7,1 g/dl, VGM 102 p 3 , Plq : 37 000/mm 3 .

II n'a pas d'antécédents particulier hormis une HTA traitée par inhibiteurs de l'enzyme de conversion.

Depuis quelques temps il est fatigué et a vu apparaître sur le revêtement cutané des petites taches
rouges.

À l'examen, vous notez une grande pâleur cutanéo-muqueuse, une PA à 190/90 mmHg, apyrexie,
syndrome hémorragique diffus.

1) Analysez les données de l'hémogramme.

2) D'après ces données et le chiffre de réticulocytes qui est de 15 000/mm 3 , quelles sont vos hypothèses
diagnostiques ?

3) Vous obtenez par la suite les renseignements suivants

Myélogramme : os de dureté normale. Moelle riche. 13 % d'hémoblastes. Présence de
micromégaryocytes. Absence de cellules non hématopo'iétiques.
Frottis sanguin : présence de macroplaquettes, anisocytose, poikilocytose, polynucléaires neutrophiles
dégranulés et à noyau peu segmenté.
Que pouvez-vous éliminer de façon formelle comme hypothèses diagnostiques ? Pourquoi ? Quelle
hypothèse diagnostique formulez-vous ? Pourquoi ?

4) Vous décidez finalement de ne pas hospitaliser M. T. Quelles mesures thérapeutiques adjuvantes

décidez-vous de prendre ? (Donner les grands principes et ne pas parler du traitement de fond.)

5) Après quelques mois, vous notez une altération franche de l'état général. La NFS faite alors montre la
présence de 25 % d'hémoblastes dans le sang périphérique. Que redoutez-vous ? Quel examen le
confirme de façon formelle ?
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DOSSIER N°38

1. Analysez les données de l'hémogramme. [18]

• Anémie [3] macrocytaire [2]....................................................................................................................................(5)
• Thrombopénie [4].....................................................................................................................................................(4)
• Leucopénie [2] avec neutropénie [1] et lymphopénie [1] .................................................................................(4)
• L'ensemble définit une pancytopénie [ 5] ............................................................................................................(5)
Si le mot aplasie apparaît dans cette question : D à la question.

2. D'après ces données et le chiffre de réticulocytes qui est de 15 000/mm 3 , quelles sont vos
I hypothèses diagnostiques ? [22]
• Réticulocytes bas < 50 000/mm 3 [3]. Donc mécanisme central [5]........................................................(8)

'I • Envahissement médullaire [2] :....................................................................................................................(2)

- métastase de tumeur solide [2] ...................................................................................................................(2)
- l ymphome [2] ..................................................................................................................................................(2)
'I - leucémie aiguë [2] .........................................................................................................................................(2)

• Aplasie médullaire [2] ....................................................................................................................................(2)

• Dysmyélopoïèse
- myélodysplasie ou anémie réfractaire [2] ..........................................................................................................(2)
- carence vitaminique [2]..........................................................................................................................................(2)

• Myélofibrose [2]........................................................................................................................................................(2)

3. Vous obtenez par la suite les renseignements suivants

Myélogramme : os de dureté normale. Moelle riche. 13 % d'hémoblastes. Présence de
micromégaryocytes. Absence de cellules non hématopoïétiques.
Frottis sanguin : présence de macroplaquettes, anisocytose, poikilocytose, polynucléaires
neutrophiles dégranulés et à noyau peu segmenté.
Que pouvez-vous éliminer de façon formelle comme hypothèses diagnostiques ? Pourquoi ? Quelle
hypothèse diagnostique formulez-vous ? Pourquoi ? [22]
• On élimine
- aplasie médullaire [2] car moelle riche [1] .........................................................................................................(3)
- leucémie aiguë [2] car blastes < 30 % [1]...........................................................................................................(1)
- myélofibrose [2] car moelle riche et os de dureté normale [1 ]........................................................................(3)
- métastase de tumeur solide [2] car absence de cellules non hématopoïétiques [1 ] .................................(3)
-carence vitaminique [2] car poly. neutro. à noyau peu segmenté [1]............................................................(3)

• On retient l'hypothèse de myélodysplasie [2] de type anémie réfractaire avec excès de blastes [2]
suivant la classification FAB [1].............................................................................................................................(5)

• Car moelle riche [0,5], excès de blastes (> 5 %) [0,5], macrocytose [0,5], anomalies morphologiques
( microméga., macroplq, polY. anormaux,...) [0,5] ..............................................................................................(2)

4. Vous décidez finalement de ne pas hospitaliser M. T. Quelles mesures thérapeutiques adjuvantes

décidez-vous de prendre ? (Donner les grands principes et ne pas parler du traitement de fond.)
I [18]
• Surveillance régulière [4] de la numération [2] de l'état clinique (tolérance de l'anémie et du syndrome
hémorragique) [2] et par le patient de sa température corporelle [2] (attention au risque septique
neutropénie+++, lymphopénie) ..........................................................................................................................(10)
• Support transfusionnel régulier [4] en culots globulaires et unités plaquettaires si nécessaire...............(4)
• Contrôle de pression artérielle [4] (attention HTA et risque hémorragique).................................................(4)
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5. Après quelques mois, vous notez une altération franche de l'état général. La NFS faite alors
montre la présence des 25 % d'hémoblastes dans le sang périphérique. toue redoutez-vous ? duel
examen le confirme de façon formelle ? [20]
•Transformation en leucémie aiguë (acutisation) [10]. Myélogramme [10]..................................................(20)