Dossiers de cancérologie, d'hématologie et d'immunologie

DOSSIER N°21 : Douleur osseuse, paraplégie et hypercalcémie à 51 ans

M. T., 51 ans, est adressé aux urgences du C.H.U. pour impotence fonctionnelle des membres inférieurs.
Ce patient en bon état général, présentait depuis quelques semaines des douleurs osseuses
rachidiennes dorso-lombaires, scapulaire droite, humérale gauche.

Actuellement, il présente une paraplégie complète avec syndrome pyramidal bilatéral et une douleur vive
en ceinture au niveau de l'ombilic.

Le bilan biologique pratiqué en urgence retrouve

- Hb : 9,5 g/dl. VGM : 88 fl. CCMH = 33 %. Réticulocytes = 52 000/mm 3 .
-GB : 9 000/mm 3 formule normale.
- Plq : 200 000/mm 3 .
- Ionogramme sanguin : Na 147 mmol/I. K 3,6 mmol/I.
-Urée : 18 mmol/I. Créatininémie : 170 Nmol/I.
- Protides sanguins : 100 g/I.
-Calcémie : 3.5 mmol/I.

Le patient arrive avec un bilan réalisé 2 jours auparavant et qui retrouve en plus
VS =120 mm à la première heure.
Électrophorèse des protides sanguins : voir tracé ci-dessous.

1) Ouels diagnostics faites-vous (précisez l'étiologie principale) ? Argumentez.

2) Votre conduite à tenir en urgence (principes) ?

3) À quoi est due l' hypercalcémie ?

4) Citez les complications de cette pathologie.

i, ~ 5) Quelque temps plus tard, le patient se plaint de paresthésies dans les mains qui sont exacerbées lors
de l' hyperflexion et à la percussion du poignet. D'autre part, vous remarquez la présence d'hématomes
périorbitaires. Que redoutez-vous ?
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DOSSIER N°21

1. Gluels diagnostics faites-vous (précisez l'étiologie principale) ? Argumentez. [25]

• Compression médullaire [3] au niveau de D10 [1] révélant un myélome multiple [5]...........................(9)
', • Les arguments, en faveur d'une compression médullaire sont : syndrome lésionnel [1] = douleur
radiculaire irradiant en ceinture au niveau de la compression ; syndrome sous-lésionnel [1 ] = déficit
moteur et syndrome pyramidal .......................................................................................................(2)
L'étiologie la plus probable est celle de myélome multiple (ou maladie de Kahler).
', • Les arguments, en faveur du myélome, sont
~' -clinique : douleurs osseuses diffuses [2] (circonstance révélatrice très fréquente)/syndrome de
compression médullaire..................................................................................................................(2)
-biologique : pic étroit dans la zone des gamma-globulines [4] sur l' électrophorèse des protides avec
hyperprotidémie [2] ; VS élevée [1] ; hypercalcémie [4] avec déshydratation intracellulaire et insuffisance
rénale ; anémie normochrome normocytaire arégénérative [1]............................................................(12)

2. Votre conduite à tenir en urgence (principes) ? [25]

• Hospitalisation [2] en unité de soins intensifs/Repos au lit [2] en évitant toute mobilisation. En
urgence I . R.M dorso-lombaire [4] afin d'apprécier le niveau de compression, la hauteur de
compression et le mécanisme de compression (Si I RM non possible, TDM dorso-lombaire, c'est-à-dire
au niveau de compression supposé) ...............................................................................................(8)
• Bilan préopératoire [2] : groupe, rhésus ire et 2e détermination, R.A.I, TP, TCA, ECG. (Le reste vous
l' avez déjà !) ..................................................................................................................................(2)
• Si chirurgie possible, l aminectomie [1] décompressive en urgence. Sinon radiothérapie [1] en urgence
sur le niveau de compression..........................................................................................................(2)
• Hyperhydratation avec entraînement de diurèse [4] pour prise en charge de l' hypercalcémie, de
l'insuffisance rénale et de la déshydratation. (Ex : sérum physiologique 3 000 ml/24 h avec 2 g KCI/I ;
bicarbonate 14 %° : 1000 ml/jour ; furosémide 40 mg x 3/jour. Surveillance diurèse et kaliémie)..........(4)
• Traitement spécifique de l' hypercalcémie. Biphosphonates [4] (Arédia® ) 90 mg en une perfusion ....(4)
- antalgiques +++ - HBPM ++ - Surveillance (ECG ++). Oubli = 0.
• Corticothérapie intraveineuse [2] dans le but de diminuer la calcémie et la masse tumorale...............(2)
• Antalgiques [2]...............................................................................................................................(2)
• Héparine de bas poids moléculaire [1].............................................................................................(1)
• Surveillance [NC]........................................................................................................................(NC)

3. À quoi est due l'hypercalcémie ? [11 ]

• Sécrétion par les plasmocytes tumoraux de cytokines [3] (en particulier I L6 [2]+++,TNF) qui activent
l es ostéoclastes [4] (qui résorbent l'os [2] et donc augmentent la calcémie)...................................(1 1)

4. Citez les complications de cette pathologie ? [27]

I • Infections [4] (c'est une des premières causes de mortalité) par déficit principal de l'immunité
humorale (baisse des I g polyclonales, déficit d'opsonisation du complément, insuffisance médullaire)
~ streptocoques et BGN . .............................................................................................................(4)
• Syndrome d'hyperviscosité [4] ~ F.O. : dilatation veineuse, hémorragies, oedème..........................(4)
• Insuffisance rénale [4] par plusieurs mécanismes (dépôts i ntra-tubulaires en milieu acide de chaînes
l égères - dépôts amyloïdes glomérulaires) et déshydratation [2] ......................................................(6)
• Fracture spontanée [2]...................................................................................................................(2)
', • Hypercalcémie [1] et ses complications (1) cardiaques, viscérales.................................................~.~(2)
. Compression radiculaire ou médullaire [3]........................................................................................(3)
• Amylose [3] : cutanée, muqueuse, rénale, neurologique, cardiaque. (lambda > kappa) .......................(3)
• Maladie des dépôts d'immunoglobulines [3] (rein, cceur, vaisseaux).................................................(3)

Plus rare
• Cryoglobuline (5 %) et manifestations vasculaires.
• POEMS syndrome (polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, monoclonal antibody, skin changes).
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5. Quelque temps plus tard, le patient se plaint de paresthésies dans les mains qui sont
exacerbées lors de l'hyperflexion et à la percussion du poignet. D'autre part, vous remarquez
l a présence d'hématomes périorbitaires. Que redoutez-vous ? [12]
• Probable syndrome du canal carpien [4] .........................................................................................(4)

• Hématomes péri-orbitaire assez spécifique de l'amylose cutanée [2]. Amylose AL [6]........................(8)