Procédure : Drépanocytose aux soins intensifs

Objet : Standardiser la prise en charge des complications graves du patient

drépanocytaire au sein de l’hôpital Erasme

Dr J. Gorham, Dr D. Grimaldi, Dr N. Ligot, Dr F.S. Benghiat

Email de contact : samantha.benghiat@erasme.ulb.ac.be

Personnes de contact
Hématologue sénior : 5593
USI – Référents drépano : Dr Grimaldi 5499; Dr Gorham 6589
Neurologue - Bip Thrombolyse : 4413
USI Mondor, Centre de référence drépano, Créteil : 0033 1 49 81 21 11
Contenu
Personnes de contact ....................................................................................................................................................... 1
1. Mesures générales .............................................................................................................................................. 3
1.1 Soins supportifs ............................................................................................................................................................................. 3
1.2 Transfusion : ................................................................................................................................................................................... 3
2. Syndrome thoracique aigu (STA) ................................................................................................................. 4
2.1 Définition .......................................................................................................................................................................................... 4
2.2 Red flags en salle = Critères admission USI........................................................................................................................ 4
2.3 Examens complémentaires ....................................................................................................................................................... 4
2.4 Prise en charge thérapeutique ................................................................................................................................................ 5
3. Accident vasculaire cérébral .......................................................................................................................... 7
3.1 Etiologies/mécanismes .............................................................................................................................................................. 7
3.2 Prise en charge ............................................................................................................................................................................... 7
4. Anémie aigüe ........................................................................................................................................................ 9
4.1 Principales étiologies .................................................................................................................................................................. 9
4.2 Bilan .................................................................................................................................................................................................... 9
4.3 Hémolyse retardée post-transfusionnelle (DHTR) ......................................................................................................... 9
4.4 Prise en charge ............................................................................................................................................................................ 10
5. Analgésie non contrôlée .................................................................................................................................11
5.1 Critères d’admission USI ......................................................................................................................................................... 11
5.2 Prise en charge douleurs à l’USI........................................................................................................................................... 11
6. Post-chirurgical .................................................................................................................................................12
6.1 Critères d’admission USI ......................................................................................................................................................... 12
6.2 Prise en charge ............................................................................................................................................................................ 12
7. Priapisme .............................................................................................................................................................12
7.1 Critères d’admission USI ......................................................................................................................................................... 12
7.2 Prise en charge ............................................................................................................................................................................ 12

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 1. Mesures générales
Consulter les Procédures Erasme Drépanocytose

 Appel systématique de l’hématologue de garde (5593) si admission USI d’un drépanocytaire.

1.1 Soins supportifs

 Assurer une bonne hydratation :

 G5% NaCl 0.45% 2L/24h à adapter pour avoir un bilan équilibré – peser le patient si possible
 Alcalinisation par Vichy 500mL/j puis selon bilan
 Oxygénothérapie pour SpO2 99-100%
 Spirométrie incitative (kiné USI 5784) : 10 inspirations/2h en journée.
 Anxiolyse par Atarax 25-100mg selon tolérance en privilégiant la dose du coucher
 Traitement agressif de la douleur analgésie si douleur EVA≥4 :
 paracétamol / (AINS toléré si durée max 72h et pas d’atteinte rénale)
 si EVA toujours ≥4 : palier 2 (tradonal posologie max 400mg/24h)
 si EVA toujours ≥4 : PCA morphine
 Traitement systématique de la fièvre par paracétamol
 Poursuite du traitement habituel (folavit, hydréa…)
 Bilan biologique systématique dont hémogramme avec réticulocytes, LDH, compatibilité ( ! préciser
« patient drépano » sur la demande)

1.2 Transfusion :

 Toujours discuter de l’indication de transfusion avec senior hématologue de garde et prévenir le

centre de transfusion afin de reconstituer l’historique transfusionnel du patient.
 Dans les 24h post-transfusion : Examen hématologique complet et Electrophorèse de
l’hémoglobine systématique.
 Si antécédent d’hémolyse post transfusionnelle retardée (DHTR)

=> Transfusion que si risque vital engagé après discussion avec sénior hématologue de garde.

 Si antécédent d’allo-immunisation, sans DHTR : discuter l’administration de Rituximab avant la

transfusion avec le sénior hématologue de garde.
 Les indications de transfusion chez la femme enceinte sont très larges en cas de complications
aiguës (cf recommandations grossesse drépano)

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 2. Syndrome thoracique aigu (STA)
2.1 Définition

STA = Combinaison des deux critères suivants :

1. Nouvel infiltrat radiologique
2. Douleur thoracique et/ou symptômes respiratoires (toux, dyspnée) et/ou fièvre et/ou Auscultation
anormale

• Facteurs déclenchants à rechercher :

• Hypoventilation alvéolaire : douleur thoracique, chirurgie abdominale/ gynécologique,
grossesse/post-partum, surdosage en morphiniques, pathologie hépato-biliaire
• Infection
• Surcharge vasculaire pulmonaire
• Prise de corticoïdes

2.2 Red flags en salle = Critères admission USI

 Contact sénior USI (5888) pour avis en salle

 Contact hémato de garde pour discuter transfert USI / indication transfusion

• Cliniques
• FR > 30/min ou <10/min - Respiration superficielle
• FC > 120/min
• Pyrexie > 39°C
• Anomalies auscultatoires étendues
• Autre atteinte organique associée (insuffisance cardiaque ou rénale)
• Troubles de la conscience
• Biologiques
• Pa02 ≦60mmHg à l’AA
• PaCO2 > 50mmHg à l’AA
• pH <7.35
• Hb <7,5g/dL
• Plaquettes < 200.000/mm³
• Insuffisance rénale aiguë
• Radiologiques : Atteinte étendue bilatérale dépassant 2 lobes
• Réponse clinique :
• Besoin en 02 > 4L/min pour obtenir une Sp02 > 98%

2.3 Examens complémentaires

• Biologie
• Hémato : EHC + Réticulocytes (y compris en horaire de garde)
• Chimie complète (y compris stigmates hémolyses, Tropo, ProBNP)
• Coagulation (pas de D-Dimères car toujours positifs en crise)
• Compatibilité : Préciser « Patient drépanocytaire » sur la demande
• Tube sec pour sérologies atypiques : Chlamydia, Mycoplasme
• Microbiologie
• Hémocultures systématique (+ quantitative (Dupont) si PAC)
• Antigénurie légionella
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 • Expectorations
• Aspiration naso-pharyngée avec « panel respiratoire »
• Gazométrie systématique (à l’AA si possible).
• Radiographie de thorax face ET profil
• Echographie pleuro-pulmonaire si opérateur confirmé
• Angio-CT pulmonaire si :
- Hb de base >8,2 g/dL,
- Absence de facteur déclenchant,
- Plaquettes > 440000/mm³,
- PaCO2 < 38mmHg
(si 2 facteurs présents  Prévalence de thrombose artérielle pulmonaire = 20%)
 Echographie cardiaque pour rechercher une insuffisance ventriculaire droite

2.4 Prise en charge thérapeutique

 Oxygénothérapie pour SaO2 ≥ 98% :

o Optiflow si nécessaire
o PAS de VNI
o Intubation (critère intubation identique patients non drépanocytaires)
 Spirométrie incitative (10 inspirations toutes les 2h) : systématique (kiné USI : 5784)
 Antibiothérapie après prélèvement :
o Augmentin IV 2gr 3x/j + Biclar 500mg 2x/j
 Analgésie :
o Cfr infra gestion douleurs : s’assurer de la capacité de tousser et d’avoir une ampliation
thoracique maximale
 Hydratation
o 2l Mixte NaCL 0,45% pour bilan équilibré (peser le patient)
o Eau de Vichy 500 ml PO
 Echange transfusionnel : cf procédure URGENCES
Si un des critères suivants est présent :
1. Maladie vasculaire pulmonaire (HTAP, Cœur Pulmonaire Aigu)
2. Atteinte multiviscérale (rein, foie)
3. Troubles de la conscience
4. ARDS (P/F < 200)
5. Absence d’amélioration après 72h de prise en charge

Transfusion à discuter en fonction des éléments suivants :

- Rapidité de l’évolution
- Hb <5g/dL et/ou en décroissance très rapide
- Thrombopénie < 200 000/mm³
- Augmentation des marqueurs cardiaques
- Condensations multi-lobaires

But : Echange transfusionnel pour HbS post-échange <30% et une Hb totale post-échange égale à l’Hb de
base du patient.
Si échange non réalisable et Hb <9g/dL, possibilité de transfusion simple MAIS l’Hb totale post-transfusion
doit toujours être inférieure à 11g/dL ou Hct <33% !!!

! EHC et Electrophorèse de l’Hb dans les 24h qui suivent chaque transfusion

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 En cas de recours à la ventilation mécanique :
o Ventilation Mécanique Invasive avec ventilation protectrice Volume courant 6ml/kg de poids idéal –
monitorer Pression de Plateau
o Décubitus ventral si PaO2/FiO2 < 150mmHg
o NO inhalé si PaO2/FiO2 < 150mmHg malgré optimisation
o Monitorage Débit Cardiaque systématique par Swan Ganz (pas de Picco : liquide froid mal toléré)
o ECMO Veino-Veineuse (même indication que patients non drépanocytaires)
o pas d’ECMO avant un échange transfusionnel (risque d’early clotting)
o Stratégies anticoagulation à discuter
o Ne pas hésiter à appeler le réanimateur de garde du centre de référence Henri Mondor (Créteil -
Paris) 00 33 1 49 81 21 11

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 3. Accident vasculaire cérébral
3.1 Etiologies/mécanismes

 Moya-Moya
 Cardio-embolique ou thrombotique
 Hémorragiques (cf étiologies patients non drépanocytaires + Moya-Moya)

3.2 Prise en charge

AVC ischémique chez un drépanocytaire SS/S0

Appeler le 4413

PS urgente ①
Prise en charge
HIP NCCT
spécifique
USI

Prise en charge HYPER AIGUE

HIP

Contre-Indication IODE ?
(!! Fct Rénale?)
oui non

IRM ACT - PCT

résultats

Artériopathie sténosante ATCD HIP sans Pas d’HIP

/ Moyamoya artériopathie sténosante Pas de Moyamoya

- PAS de thrombolyse - PAS de thrombolyse - Thrombolyse si pas d’autre CI

- PAS de thrombectomie (sauf si - THROMBECTOMIE à envisager - THROMBECTOMIE à envisager
circulation Post sans sténose)

NCCT: non contrast CT; HIP: hémorragie intra-parenchymateuse; PS: prise de sang; ACT: Angio-CT; PCT: Perfusion CT
1

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 ÉCHANGES TRANSFUSIONNELS

Appeler hématologue de garde

Cf. « Procédure échange transfusionnel » - page 11 (intranet  liens rapides - drépanocytose -
Urgences)http://intranet.erasme.ulb.ac.be/tempFiles/944679923_0.7378504/URGENCES___Guide_pratique_Drepano___V2.0___20JUL18.pdf

Objectif: HbS < 30%

Si ATCD d’allo-immunisation sans DHTR: Discuter Rituximab® avant transfusion (cf. hématologue de garde)
Si ATCD DHTR : Discuter de l’intérêt de la transfusion en fonction de la balance bénéfice/risque
USI

 PS post transfusion immédiate ②

 PS spécifique chaque jour de J1  décharge ③

Prise en charge AIGUE

 PS J21④ + CONSULTATION HÉMATOLOGIE J21

ANTI-AGGREGATION

Moya Moya?
STROKE UNIT

oui non

Discuter Asaflow 160 mg au cas par cas Asaflow 160 mg

avec hématologue si thrombolyse/thrombectomie: à
débuter à 24h selon CT cérébral de contrôle

TRANSFERT STROKE UNIT dès que possible après échange transfusionnel

- Surveillances spécifiques:  Auscultation PULMONAIRE 2x/j

Syndrome thoracique aigu  SPIROMETRIE INCITATIVE: 10 inspirations/2h pdt période d’éveil (kiné)

+ check-list infirmière (annexe)

DHTR: Delayed Haemolytic Transfusion Reaction; PS: prise de sang 1

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 4. Anémie aigüe
Chute de l’hémoglobine de plus de 2g/dL par rapport à son hémoglobine habituelle.

4.1 Principales étiologies

cf procédure URGENCES
Red Flags = Critères d’admission USI
• Anémie mal tolérée
• Seuil d’Hb < 4g/dl ou 5 g/dl le Week end

L’équipe hémato signale le patient à l’USI si un des éléments suivants est présent :
• Chute rapide de l’Hb
• Réticulocytopénie (càd Index réticulocytaire < 2%)
• Douleurs abdominales avec organomégalie (Cf séquestration)
• Urines « porto » (Cf. hémolyse retardée post-transfusionnelle)

4.2 Bilan
cf procédure URGENCES

4.3 Hémolyse retardée post-transfusionnelle (DHTR)

• A exclure si transfusion récente (<21 jours)

•  Electrophorèse de l’Hb en urgence
• Tel. Labo globule rouge LHUB-ULB: 02/435.22.33
• Email : Béatrice.Gulbis@lhub-ulb.be ou Annesophie.Adam@lhub-ulb.be
• Diagnostic : Nomogramme d’estimation de la probabilité d’un DHTR
(issu de Mekontso Dessap, A. et al. A diagnostic nomogram for delayed hemolytic transfusion reaction in sickle cell disease. Am. J. Hematol.
91, 1181–1184 (2016))

Où le changement relatif est défini par la formule suivante :

Outil de calcul sur fichier excel :

http://chu-mondor.aphp.fr/wp-content/blogs.dir/191/files/2015/12/Mekontso-Dessap-nomogram.xls

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4.4 Prise en charge

 Oxygénothérapie pour SpO2 99-100%

 Folates systématique
 En l’absence incontestée d’hémolyse retardée post-transfusionnelle,
o transfusion de sang compatible si anémie mal tolérée ou < 4g/dL et réponse réticulocytaire
inadéquate (Calcul RPI) après validation par hématologue de garde et médecin transfuseur.
o ! EHC et Electrophorèse de l’Hb dans les 24h qui suivent chaque transfusion
 Si suspicion hémolyse retardée post-transfusionnelle,
o NE PAS TRANSFUSER et appel hématologue de garde
o Transfusion ultime que si Hb < 3g/dL et lactate > 3 meq/L (cf procédure URGENCES)

Protocole de prise en charge des DHTR à l’Hôpital Henri Mondor (2015)

! A discuter avec hématologue de garde !

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 5. Analgésie non contrôlée
Placebo INTERDIT quel que soit l’expression douloureuse (ou non) du patient (pas d’application de
l’échelle BPS si patient conscient)

5.1 Critères d’admission USI

 Douleurs incontrôlées (EVA > 4/10) malgré application de la procédure hospitalière (cf procédure
URGENCES (pour rappel titration morphine puis pompe PCA +/- catapressan per os)
 Surdosage morphinique (préférer admission initiale au labo de choc pour surveillance)
o FR < 10/min
o Patient somnolent non réveillable à la stimulation

5.2 Prise en charge douleurs à l’USI

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 6. Post-chirurgical

6.1 Critères d’admission USI

 Chirurgie urgente majeure (Liste cf. Prise en charge péri-opératoire drépanocytose)

 échange transfusionnel à faire dès que possible même en post-opératoire
 Le w-end : garder le patient la nuit pour les chirurgies majeures même si échange transfusionnel
fait en pré-opératoire

PAS d’indication USI (sauf cas par cas) si :

 Chirurgie urgente mineure et pas besoin d’échange transfusionnel
 Chirurgie programmée et patient déjà échangé
 Le w end : « simple réveil » pour les chirurgies mineures

6.2 Prise en charge

 Prévention de la CVO et du syndrome thoracique (à risque +++) cf procédure URGENCES

 Gestion antalgique cf. chapitre 5.2

7. Priapisme

7.1 Critères d’admission USI

 Echange transfusionnel en urgence en dehors des heures ouvrables

7.2 Prise en charge

 Cf. procédure URGENCES

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