Dossiers de cancérologie, d'hématologie et d'immunologie

DOSSIER N°31 : Une allogrefife de moelle pour une leucémie myéloïde chronique

M. G., 32 ans, est atteint d'une leucémie myéloïde chronique.

II a un frère et une sueur sans antécédents particuliers.

1) Vous décidez d'effectuer une allogreffe de moelle familiale HLA identique si celle-ci est possible.
Quelles sont les chances que ce patient soit compatible avec sa fratrie (fréquence théorique) ?

2) Voici les différents phénotypes HLA

- M. G. : A3 A29 B16 B44
- Frère : A3 A29 B16 B44
-Sueur: A29A29 B44 B27
Que pouvez-vous dire des haplotypes des parents ?

3) Vous décidez d'effectuer une allogreffe de moelle à partir de son frère. Le conditionnement comporte
Endoxan® (60 mg/kg J-2, J-1) et une irradiation corporelle totale fractionnée (12 Grays de J-5 à J-3).
À JO l e patient est en aplasie profonde. À J16, vous notez l'apparition d'un érythème diffus prédominant
aux paumes et aux plantes ; sur le bilan hépatique apparition d'une cytolyse à trois fois la normale ( ASAT
et ALAT) et d'une hyperbilirubinémie ; sûr la NFS 800 Leucocytes/mm 3 ; Hb : 10,5 g/dl (transfusé) ;
plaquettes : 45 000/mm 3 (transfusé).
Que redoutez-vous ?
Quel est l'autre organe classiquement atteint ?
Quel traitement mettrez-vous en route ?

4) Quelles sont les conditions "nécessaires" pour que s'installe une telle complication ?

5) Vous avez traité cette complication et à J145 (soit cinq mois plus tard) le patient revient vous voir en
consultation. Vous notez
-un lichen au niveau de la face interne de la joue droite (aspect sclérodermiforme) ;
-un syndrome sec ;
-une éruption cutanée faite de papules squameuses associée à des zones d'hypopigmentation.
Quel est votre diagnostic ?
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DOSSIER N°3 1

i 1. Vous décidez d'effectuer une allogreffe de moelle familiale HLA identique si celle-ci est
possible. Quelles sont les chances que ce patient soit compatible avec sa fratrie (fréquence
j théorique) ? [20]
• Système HLA situé sur le chromosome 6 comprenant les gènes HLA de classe 1 (A, B, C), de classe
2 (DR, DP, DQ) et de classe 3 (système du complément). Donc chaque haplotype des parents est
transmis en bloc à la descendance.
• Ainsi selon les lois mendéliennes (chaque enfant recevant un des deux haplotypes de chacun des
parents), la sueur a 25 % de chance d'être compatible avec le patient [10] et le frère à 25 % de
chance d'être compatible avec le patient [10] ...............................................................................(10)

2. Voici les différents phénotypes HLA

- M. G. : A3 A29 B16 B44
- Frère : A3 A29 B16 B44
-Sueur : A29A29 B44 B27
Que pouvez-vous dire des haplotypes des parents ? [24]
• Ils ont un antigène A commun (A29) [15].....................................................................................(15)
• Les différents haplotypes que l'on peut écrire sont : A29B44 [ 3] ; A29B27 [ 3] ; A3B16 [ 3] ..........(9)
i • Un parent a l e phénotype A29A3 ; B27B16. L'autre : A29A ? ; B44B ?

3. Vous décidez d'effectuer une allogreffe de moelle à partir de son frère. Le conditionnement
comporte Endoxan© (60 mg/kg J-2, J-1) et une irradiation corporelle totale fractionnée
(12 Grays de J-5 à J-3)
À JO l e patient est en aplasie profonde. À J16 vous notez l'apparition d'un érythème diffus
prédominant aux paumes et aux plantes ; sur le bilan hépatique apparition d'une cytolyse à
trois fois la normale (ASAT et ALAT) et d'une hyperbilirubinémie ; sur la NFS
800 leucocytes/mm 3 ; Hb : 10,5 g/dl (transfusé) ; plaquettes : 45 000/mm 3 (transfusé).
Que redoutez-vous ?
Quel est l'autre organe classiquement atteint ?
Quel traitement mettrez-vous en route ? [22]
• Réaction aiguë du greffon contre l'hôte [12] ................................................................................(12)
• Autre organe atteint : tube digestif [6] ...........................................................................................(6)
• Traitement : traitement immunosuppresseur [4]...............................................................................(4)
Corticothérapie d'intensité croissante, puis si insuffisant Sérum antilymphocytaire.

4. Quelles sont les conditions "nécessaires" pour que s'installe une telle complication ? [21 ]
• Receveur fortement i mmunodéprimé [ 7] (pour ne pas rejeter la greffe) ...........................................(7)
• Greffon i mmunocompétent [7]. Présence dans le greffon de cellules T............................................(7)
• Différence d'histocompatibilité entre le donneur et le receveur [7]. Différence sur antigènes majeurs
du CMH ou antigènes mineurs .......................................................................................................(7)

5) Vous avez traité cette complication et à J145 (soit cinq mois plus tard) le patient revient
vous voir en consultation. vous notez
- un lichen au niveau de la face interne de la joue droite (aspect sclérodermiforme) ;
- un syndrome sec ;
-une éruption cutanée faite de papules squameuses associée à des zones
d'hypopigmentation.
Quel est votre diagnostic ? [13]
• Réaction chronique du greffon contre l'hôte [13].........................................................................(13)