Dossiers de cancérologie, d'hématologie et d'immunologie

DOSSIER N°20 : Un ganglion sus-claviculaire chez une femme de 20 ans

Vous voyez en consultation une jeune femme de 20 ans qui depuis plusieurs semaines se plaint d'une
asthénie profonde. Elle a des sueurs nocturnes profuses et des pics fébriles à 38,5°C et se plaint d'un
prurit tenace.

Elle présente à l'examen clinique une adénopathie sus-claviculaire droite, douloureuse à l'ingestion
d'alcool, mesurant 3 x 4 cm. Les autres aires ganglionnaires sont libres.

Radiographie thoracique : élargissement médiastinal.

- NFS : 8 500 GB/mm3 (dont 60 % de polyneutrophiles, 1 % de polyéosinophiles, 30 % de lymphocytes,

9 % de monocytes).
- Hb : 14 g/dl ; Plq : 300 000/mm 3 ; V S : 20/50.
-Fibrinogène 5 g/I, électrophorèse des protides sériques : hyper-alpha2globulinémie. Calcémie
2,2 mmol/I.

Le reste du bilan est normal (bilan hépatique, fonction rénale).

1) Quelles) hypothèses) faites-vous devant ce tableau clinique ?

2) La cytoponction du ganglion répond : présence de cellules de Reed-Sternberg typiques. Quel est alors
votre diagnostic ? Justifiez votre réponse. Comment confirmez-vous ce diagnostic ?

3) Quelles sont les modalités d'extension de cette pathologie ?

4) Quel bilan clinique effectuez-vous dans ce cas précis pour apprécier l'extension ?

5) Quel bilan paraclinique effectuez-vous dans ce cas précis pour apprécier l'extension ?

6) Vous décidez d'entreprendre un traitement. Quelles sont les drogues majeures dans cette pathologie ?
Quels sont leurs principaux effets secondaires à court terme et à long terme ?
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DOSSIER N°20
1. Quelles) hypothèses) faites-vous devant ce tableau clinique ? [21 ]
• Maladie de Hodgkin (7) ou Lymphome non hodgkinien (7) .........................................................................(14)
• Tuberculose ganglionnaire (7)..............................................................................................................................(7)

2. La cytoponction du ganglion répond : présence de cellules de Reed-Sternberg typiques. Quel est

alors votre diagnostic ? Justifiez votre réponse. Comment confirmez-vous ce diagnostic ? [19]
• Maladie de Hodgkin [5] sur : terrain (âge 20-30) [1 ], présentation clinique (adénopathie cervicale basse
[1 ] (de plus douloureuse à l'ingestion d'alcool [1 ]) + médiastin [1 ], prurit [1 ], signes généraux [i ] : fièvre,
sueurs profuses. Présentation biologique (syndrome inflammatoire [1]) + présence de cellules de
Reed-Sternberg [2]................................................................................................................................................(14)
• Biopsie-exérèse chirurgicale de l'adénopathie cervicale [3] avec examen anatomo-pathologique de la
pièce d'exérèse [2]. Permet de préciser le type histologique et éventuellement de s'aider de
l'i mmunomarquage dans les cas les plus difficiles...........................................................................................(5)

3. Quelles sont les modalités d'extension de cette pathologie ? [18]

• Diffusion lymphatique de proche en proche [6] par les différents relais lymphatiques, à l'origine des
atteintes des organes lymphoïdes [3] (ganglions périphériques et profonds, rate,...)...............................(9)
• Diffusion hématogène [ 6] responsable des atteintes viscérales [3]...............................................................(9)

4. Quel bilan clinique effectuez-vous dans ce cas précis pour apprécier l'extension ? [13]
En plus de ce que vous avez dans l'énoncé
• Clinique : sphère O.R.L. [5] (anneau de Waldeyer = aire l ympho'ide), hépatomégalie [ 3],
splénomégalie [3] ..................................................................................................................................................(11)
• Recherche d'un signe clinique en faveur d'une atteinte viscérale (interrogatoire : douleur osseuse,
recherche d'une toux chronique en faveur d'un gros médiastin,...) [2].........................................................(2)

5. Quel bilan paraclinique effectuez-vous dans ce cas précis pour apprécier l'extension ? [11]
En plus de ce que vous avez dans l'énoncé
• Biologique
- phosphatases alcalines, LDH [0,5 + 0,5] ( ~ pour l'os) ...................................................................................(1)
- biopsie médullaire [3].............................................................................................................................................(3)
• Radiologique
-TDM thoraco-abdomino-pelvienne [2+2+2]. Lymphographie bipédieuse [1]. Scintigraphie osseuse si
point d'appel clinique ou biologique...................................................................................................................(7)

6) Vous décidez d'entreprendre un traitement. Quelles sont les drogues majeures dans cette
pathologie ? Quels sont leurs principaux effets secondaires à court terme et à long terme ? [18]
Les drogues majeures dans cette pathologie sont
• Une anthracycline [2]. Effets secondaires à court terme = toxicité hématologique, digestive et alopécie
et à long terme = insuffisance cardiaque (2].......................................................................................................(4)
• Un poison du fuseau [2] (alcaloïdes de la pervenche : vincristine, vinblastine, vindésine). Effets secondaires
à court terme = toxicité hématologique + iléus intestinal et à long terme = polynévrite [2].................................(4)
• Des alkylants [2] ~ type moutarde à l'azote (caryolysine). Effets secondaires à court terme = toxicité
hématologique, digestive et à long terme = leucémie secondaire [1] et stérilité [1]. -> autre : Natulan®
(Procarbazine) ..........................................................................................................................................................(4)
• La bléomycine [2]. Effets secondaires à long terme = fibrose pulmonaire [2] ..............................................(4)
• Des corticoïdes [2]. Effets secondaires à long terme = ostéoporose, hypercorticisme ou insuffisance
surrénale à l'arrêt.....................................................................................................................................................(2)