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éditi
éditio
n
 Cardiologie
pédiatrique
pratique
De l’exploration
pédiatrique
à la cardiologie
congénitale
adulte
 Cardiologie
pédiatrique
pratique
De l’exploration
pédiatrique
à la cardiologie
congénitale
adulte

Marilyne Lévy
Doin éditeurs

Éditions John Libbey Eurotext

30, rue Berthollet
94110 Arcueil, France
e-mail : contact@jle.com
http://www.jle.com

John Libbey Eurotext Plc

34 Anyard Road, Cobham
Surrey KT11 2LA
Grande-Bretagne

© John Libbey Eurotext, 2020

ISBN : 978-2-7040-1626-6

Il est interdit de reproduire intégralement ou partiellement le présent ouvrage sans autorisation de l’éditeur
ou du Centre français d’exploration du droit de copie (CFC), 20, rue des Grands-Augustins, 75006 Paris.
Marilyne Lévy
Cardiologue
UE3C
Unité d’exploration des cardiopathies congénitales et de cardiologie pédiatrique
31, avenue de Lowendal
75015 Paris

Hôpital Necker Enfants Malades

Service de chirurgie cardiaque pédiatrique
149, rue de Sèvres
75015 Paris

D’après l’idée originale du Docteur Alain Batisse

•V
 Retrouvez les compléments
électroniques de cet ouvrage :
https://cpp5.livres.jle.com

• Anomalie des retours veineux

• Anomalie du rythme et de la conduction
• Canal atrioventriculaire
• Circulation fœtale et transitionnelle
• Circulation pulmonaire et variations de débit
• Coarctations de l’aorte
• Communication interauriculaire
• Communication interventriculaire
• Dérivations cavopulmonaires
• Ebstein
• Évolution spontanée des CIV
• Malpositions des gros vaisseaux avec CIV : orientations chirurgicales
• Tétralogie de Fallot
• Transposition des gros vaisseaux

• VII
Sommaire

Abréviations ...................................................................................................................................................... XV
Avant-propos.................................................................................................................................................... XVII

PHYSIOLOGIE
Physiologie......................................................................................................................................................... 1
Circulation normale ......................................................................................................................................... 1
Fœtus ................................................................................................................................................................. 2
Nourrisson et enfant ........................................................................................................................................ 3
Période transitionnelle..................................................................................................................................... 3
Adolescent et adulte ........................................................................................................................................ 4

MÉTHODOLOGIE
Méthodes d’exploration................................................................................................................................ 6
Généralités ........................................................................................................................................................ 6
Signes révélateurs ............................................................................................................................................ 6
Examen clinique ............................................................................................................................................... 9
Radiographie thoracique ................................................................................................................................. 12
ECG .................................................................................................................................................................... 14
ECG œsophagien .............................................................................................................................................. 16
Échocardiographie et Doppler......................................................................................................................... 17
Holter ECG ........................................................................................................................................................ 19
ECG à distance (télétransmis) ......................................................................................................................... 20
Holter tensionnel ............................................................................................................................................. 20
Épreuve d’effort ................................................................................................................................................ 20
Test d’inclinaison ou tilt test ........................................................................................................................... 21
Cathétérisme et angiographie ........................................................................................................................ 22
IRM ..................................................................................................................................................................... 23
Scanner spiralé multibarettes ......................................................................................................................... 23
Examens plus rares ........................................................................................................................................... 24
Orientations diagnostiques......................................................................................................................... 26
Diagnostic d’un shunt gauche-droite ............................................................................................................. 26
Diagnostic d’une cyanose d’origine cardiaque .............................................................................................. 28
Diagnostic d’une hyperpulsatilité des pouls.................................................................................................. 28
ECG évocateurs de certains diagnostics ........................................................................................................ 29
Diagnostics devant une dilatation ventriculaire normokinétique à l’échographie ................................... 30
Diagnostics devant une dilatation ventriculaire hypokinétique à l’échographie ...................................... 31
Méthodes thérapeutiques............................................................................................................................ 32
Thérapeutiques médicamenteuses ................................................................................................................ 32
Cathétérisme interventionnel ........................................................................................................................ 39
Traitements électriques................................................................................................................................... 42
Traitements chirurgicaux ................................................................................................................................ 44
Principales techniques chirurgicales............................................................................................................... 47

• IX
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

CARDIOPATHIES À RÉVÉLATION PÉDIATRIQUE

Cardiopathies malformatives
Étiologie des cardiopathies congénitales............................................................................................... 58
Aberrations chromosomiques......................................................................................................................... 58
Anomalies génétiques ..................................................................................................................................... 59
Syndromes ou anomalies organiques associés à une cardiopathie ............................................................ 61
Malformations favorisées par une maladie ou un traitement maternels .................................................. 62
Classification des cardiopathies congénitales ..................................................................................... 63
Anomalie des retours veineux.................................................................................................................... 64
Retour veineux pulmonaire anormal total (RVPAT) ..................................................................................... 64
Retour veineux pulmonaire anormal total non sténosé ............................................................................ 65
Retour veineux pulmonaire anormal total sténosé ou « bloqué » .......................................................... 67
Retour veineux pulmonaire anormal partiel (RVPAP) .................................................................................. 69
Retour veineux systémique anormal ou inhabituel ...................................................................................... 71
Shunts gauche-droite .................................................................................................................................... 74
CIA (à l’exclusion de l’ostium primum) .......................................................................................................... 74
CIV ..................................................................................................................................................................... 79
Canal atrioventriculaire ................................................................................................................................... 88
CAV complet ..................................................................................................................................................... 89
CAV intermédiaire............................................................................................................................................ 92
CAV partiel ........................................................................................................................................................ 93
Oreillette unique .............................................................................................................................................. 95
Canal artériel .................................................................................................................................................... 95
Fenêtre aortopulmonaire ................................................................................................................................ 100
Artère pulmonaire droite naissant de l’aorte ................................................................................................ 102
Tronc artériel commun .................................................................................................................................... 103
Obstacles et dysfonctionnements valvulaires du cœur droit ........................................................ 107
Sténose valvulaire pulmonaire ....................................................................................................................... 107
Sténoses sous-valvulaires pulmonaires ......................................................................................................... 110
Sténoses supravalvulaires pulmonaires et des branches ............................................................................. 111
Anomalies réversibles des flux pulmonaires chez le nouveau-né et le prématuré.................................... 112
Agénésie de valves pulmonaires à septum interventriculaire intact .......................................................... 113
Anomalie d’Ebstein .......................................................................................................................................... 114
Obstacles du cœur droit avec défaut septal.......................................................................................... 118
Obstacles pulmonaires avec shunt atrial ....................................................................................................... 118
Sténose pulmonaire sévère à révélation néonatale ................................................................................... 118
Atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact (APSI) .................................................................. 119
Obstacles du cœur droit + CIV : malformations conotroncales ................................................................. 123
Tétralogie de Fallot........................................................................................................................................ 123
Agénésie des valves pulmonaires avec CIV ................................................................................................. 127
Atrésie pulmonaire avec CIV (APSO) .......................................................................................................... 129
Obstacles et dysfonctionnements valvulaires du cœur gauche.................................................... 134
Cœur triatrial .................................................................................................................................................... 134
Malformations mitrales ................................................................................................................................... 136
Rétrécissement mitral congénital................................................................................................................ 136
Insuffisance mitrale congénitale .................................................................................................................. 138
Sténoses aortiques ........................................................................................................................................... 141
Sténose valvulaire aortique .......................................................................................................................... 141
Sténose sous-valvulaire aortique................................................................................................................. 145
Sténose supravalvulaire aortique ................................................................................................................ 147
Dysplasie valvulaire aortique sur bicuspidie ............................................................................................... 149

X•
 Sommaire ●

Tunnel aortopulmonaire.................................................................................................................................. 150

Coarctation ....................................................................................................................................................... 151
Interruption de l’arc ......................................................................................................................................... 156
Anomalies de connexion............................................................................................................................... 158
Malpositions et discordances ventriculo-artérielles .................................................................................... 158
Discordance simple : transposition des gros vaisseaux ............................................................................. 158
Discordance avec CIV (TGV avec CIV) ........................................................................................................ 161
Malpositions ventriculoartérielles avec CIV (VDDI et VGDI) ................................................................... 162
Double discordance .......................................................................................................................................... 169
Double discordance isolée ............................................................................................................................ 169
Double discordance avec CIV ....................................................................................................................... 170
Double discordance avec CIV et sténose pulmonaire................................................................................ 171
Atrésie des valves auriculoventriculaires et ventricule unique ..................................................... 174
Atrésie tricuspide ............................................................................................................................................. 174
Atrésie tricuspide avec obstacle pulmonaire .............................................................................................. 176
Atrésie tricuspide sans obstacle pulmonaire .............................................................................................. 177
Évolution après une intervention de type Fontan ...................................................................................... 180
Hypoplasie du cœur gauche ............................................................................................................................ 181
Ventricule unique ............................................................................................................................................. 183
Anomalies diverses......................................................................................................................................... 187
Malpositions cardiaques .................................................................................................................................. 187
Anomalies des artères coronaires................................................................................................................... 188
Coronaire gauche naissant de l’artère pulmonaire .................................................................................... 188
Coronaire droite naissant de l’artère pulmonaire ...................................................................................... 189
Ischémie secondaire à un trajet coronaire anormal ................................................................................... 189
Autres anomalies coronaires ........................................................................................................................ 190
Anomalies des arcs aortiques.......................................................................................................................... 191
Fistules artérioveineuses ................................................................................................................................. 192
Fistules artérioveineuses systémiques ........................................................................................................ 192
Fistules artérioveineuses pulmonaires ........................................................................................................ 194
Anomalies diverses........................................................................................................................................... 195
Devenir des cardiopathies congénitales................................................................................................. 197
Tendances évolutives des cardiopathies congénitales ................................................................................. 197
Devenir des cardiopathies congénitales opérées .......................................................................................... 197

Cardiopathies selon la fonction

Cardiopathies par dysfonction valvulaire.............................................................................................. 200
Insuffisance mitrale (IM) ................................................................................................................................. 200
Rétrécissement mitral ..................................................................................................................................... 202
Insuffisance aortique ....................................................................................................................................... 203
Sténose aortique .............................................................................................................................................. 205
Insuffisance tricuspide (IT) .............................................................................................................................. 205
Cardiopathie par dysfonction myocardique ......................................................................................... 207
Myocardiopathies dilatées .............................................................................................................................. 207
Myocardiopathies hypertrophiques ............................................................................................................... 209
Myocardiopathies restrictives ........................................................................................................................ 212
Myocardiopathie par non-compaction ventriculaire ................................................................................... 214
Cardiopathie par dysfonctionnement péricardique........................................................................... 215
Péricardite sèche .............................................................................................................................................. 215
Épanchements péricardiques .......................................................................................................................... 215
Péricardites constrictives ................................................................................................................................ 218

• XI
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Hypertension pulmonaire............................................................................................................................ 220

Évaluation de la pression artérielle pulmonaire (PAP) ................................................................................. 220
HTAP conséquence d’une cardiopathie ......................................................................................................... 223
Shunt gauche-droite ..................................................................................................................................... 223
Obstacles post-capillaires ............................................................................................................................ 224
HTAP sans cardiopathie ................................................................................................................................... 225
Embolies pulmonaires ................................................................................................................................... 227
Étiologies ........................................................................................................................................................... 227
Diagnostic ......................................................................................................................................................... 228
Évolution ........................................................................................................................................................... 229
Traitement ........................................................................................................................................................ 229
Troubles du rythme et de la conduction................................................................................................. 231
Rappel ................................................................................................................................................................ 231
Anomalies du rythme ...................................................................................................................................... 232
Extrasystoles .................................................................................................................................................. 232
Tachycardies .................................................................................................................................................. 232
Anomalies de la conduction ............................................................................................................................ 237
Défaillances sinusales ................................................................................................................................... 237
Blocs auriculoventriculaires.......................................................................................................................... 238
Troubles du rythme syndromique .................................................................................................................. 241

Cardiopathies s’intégrant dans une maladie générale

Affections génétiques ................................................................................................................................... 244
Maladies métaboliques .................................................................................................................................... 244
Maladies conjonctivo-élastiques .................................................................................................................... 246
Maladies neuromusculaires ............................................................................................................................. 247
Phacomatoses ................................................................................................................................................... 248
Mucoviscidose .................................................................................................................................................. 249
Embryofœtopathies ....................................................................................................................................... 250
Embryofœtopathies infectieuses ................................................................................................................... 250
Embryofœtopathies médicamenteuses ou toxiques ................................................................................... 250
Embryofœtopathies par maladie maternelle ................................................................................................ 251
Cardiopathies d’origine infectieuse ou inflammatoire ..................................................................... 252
Rhumatisme articulaire aigu (RAA) ................................................................................................................ 252
Cardiopathies d’origine bactérienne .............................................................................................................. 254
Endocardite infectieuse ................................................................................................................................ 254
Cardiopathies acquises d’origine virale ......................................................................................................... 257
Atteinte cardiaque de la maladie de Kawasaki.............................................................................................. 258
Myocardiopathies toxi-infectieuses............................................................................................................... 259
Atteinte cardiaque des maladies systémiques .............................................................................................. 259
Myocardiopathies toxiques......................................................................................................................... 261
Myocardiopathie et traitements anticancéreux ........................................................................................... 261
Intoxication par les digitaliques ...................................................................................................................... 262
Retentissement cardiovasculaire de certaines affections............................................................... 263
Retentissement de l’hypoxie........................................................................................................................... 263
Retentissement de l’anémie............................................................................................................................ 263
Retentissement des dysthyroïdies ................................................................................................................. 264
Tumeurs cardiaques ....................................................................................................................................... 265
Tumeurs bénignes ............................................................................................................................................ 265
Tumeurs malignes ............................................................................................................................................ 266

XII •
 Sommaire ●

CARDIOPATHIES CONGÉNITALES DE L’ADULTE

Introduction ...................................................................................................................................................... 268
Période de transition : l’adolescence .............................................................................................................. 268
Cardiopathies congénitales de l’adulte .......................................................................................................... 269
Circonstances de découverte .......................................................................................................................... 269
Cardiopathies malformatives non opérées ........................................................................................... 270
Cardiopathies de découverte tardive ............................................................................................................. 270
Cardiopathies sans indication opératoire ...................................................................................................... 273
Suivi des cardiopathies malformatives opérées .................................................................................. 275
Troubles du rythme et de la conduction ........................................................................................................ 275
Pathologie résiduelle du cœur droit ............................................................................................................... 276
Circulation pulmonaire à l’âge adulte ............................................................................................................ 279
Pathologie résiduelle du cœur gauche ........................................................................................................... 280
Vivre avec sa cardiopathie ........................................................................................................................... 283
Osler .................................................................................................................................................................. 283
Sexualité et contraception .............................................................................................................................. 283
Grossesse .......................................................................................................................................................... 283
Insertion sociale................................................................................................................................................ 284
Activité professionnelle ................................................................................................................................... 284
Sport .................................................................................................................................................................. 284
Vaccination ....................................................................................................................................................... 284
Assurances ........................................................................................................................................................ 285
Associations ...................................................................................................................................................... 285
Cardiopathie et handicap ................................................................................................................................ 285

• XIII
Abréviations

APSI Atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact

APSO Atrésie pulmonaire à septum ouvert
AVK Antivitamines K
BAV Bloc auriculoventriculaire
BBD Bloc de branche droit
BBG Bloc de branche gauche
CAV Canal atrioventriculaire
CEC Circulation extracorporelle
CHARGE Coloboma, Heart disease, Atresia of choanae, Retarded growth and developpment,
Genital hypoplasia, Ear, anomalies and deafness
CIA Communication interauriculaire
CIV Communication interventriculaire
DCPP Dérivation cavopulmonaire partielle
DCPT Dérivation cavopulmonaire totale
ECG Électrocardiogramme
HAD Hypertrophie auriculaire droite
HAG Hypertrophie auriculaire gauche
HTA Hypertension artérielle
HTAP Hypertension artérielle pulmonaire
HTP Hypertension pulmonaire
IA Insuffisance aortique
IM Insuffisance mitrale
IRM Imagerie par résonance magnétique
IT Insuffisance tricuspide
MCH Myocardiopathie hypertrophique
NO Monoxyde d’azote
OD Oreillette droite
OG Oreillette gauche
PAP Pression artérielle pulmonaire
PFO Persistance du foramen ovale
RAA Rhumatisme articulaire aigu
RCT Rapport radiothoracique
RP Rétrécissement pulmonaire
RVPAP Retour veineux pulmonaire anormal partiel
RVPAT Retour veineux pulmonaire anormal total
SVD Surcharge ventriculaire droite
TAC Tronc artériel commun
TGV Transposition des gros vaisseaux
TSV Tachycardie supraventriculaire
TV Tachycardie ventriculaire
VCI Veine cave inférieure

• XV
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

VCS Veine cave supérieure

VCSG Veine cave supérieure gauche
VD Ventricule droit
VDDI Ventricule droit à double issue
VG Ventricule gauche
VSH Veines sus-hépatiques
VU Ventricule unique
WPW Wolff-Parkinson-White

XVI •
Avant-propos

La cardiologie pédiatrique a évolué en trois périodes, déterminées dans un premier temps par l’essor de la
chirurgie à cœur ouvert, puis secondairement par l’apparition et le développement de l’échocardiographie,
et enfin, conséquence de ces deux avancées techniques, par l’apparition d’une nouvelle population de patients
constitués des anciens enfants cardiaques congénitaux opérés devenus adultes d’une part et des fœtus
d’autre part.
C’est le développement de la chirurgie qui a permis l’individualisation de la cardiologie pédiatrique comme
sous-spécialité de la pédiatrie et c’est son perfectionnement qui a déplacé l’âge moyen des patients pouvant
être opérés dès la période néonatale.
L’échocardiographie et l’imagerie tridimensionnelle ont étendu la cardiologie congénitale au fœtus avec un
grand nombre de cardiopathies dépisté en anténatal, permettant une prise en charge optimisée.
La deuxième partie du manuel traite des particularités d’un secteur de la cardiologie des adultes représenté
par les anciens enfants cardiaques congénitaux, le plus souvent opérés mais non guéris, et qui posent des
problèmes spécifiques, parfois liés à leurs interventions.

• XVII
PHYSIOLOGIE
Physiologie
● CIRCULATION NORMALE
Le cœur normal est constitué de deux oreillettes La pompe, élément moteur, comprend une cavité
(droite et gauche), en amont de deux ventricules ventriculaire et deux valves :
(droit et gauche), d’anatomie et de fonction diffé- • la cavité ventriculaire doit pouvoir :
rentes, situés l’un à côté de l’autre et reliés en série, – se remplir, sans être :
intercalant à droite les poumons et à gauche la cir- - trop hypertrophiée ;
culation systémique. - trop dilatée ;
- trop rigide (fibrose) ;
– se vider, la contraction
nécessitant :
- une masse musculaire
adaptée ;
- une vascularisation
normale ;
• les deux valves, l’une d’admission, l’autre d’éjec-
tion, ne doivent présenter ni sténose ni fuite :
– l’étanchéité de la valve mitrale, soumise à de
fortes pressions, dépend essentiellement du rôle
actif des piliers ;
– l’étanchéité de la valve sigmoïde dépend de la
Il est formé de deux unités fonctionnelles, les deux souplesse du tissu valvulaire, sa fermeture étant
ventricules, comprenant chacun une entrée (valve passive, secondaire à la pression artérielle.
d’admission faisant suite à l’oreillette), une pompe
(cavité ventriculaire à paroi musculaire), et une
sortie (artère et des résistances vasculaires).

•1
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

L’entrée ou plus exactement le remplissage ventri- Réactions à un état pathologique

culaire dépend :
• du retour veineux, qui doit être Cœur adapté
Accentuation du remplissage : shunt, fuites valvulaires
sans obstacle anatomique (sté- Obstacle : obstacle valvulaire, artériel ou résistances
nose) ni fonctionnel (hypovolé- élevées
mie) ; Cœur désadapté : réversible ou irréversible
• de l’oreillette : Défaillance systolique (défaut de contraction) :
– non dilatée ; – excès de travail : remplissage excessif ou obstacle
– pas trop petite ; – pathologie du muscle : ischémie, myocardiopathie
– et contractile (rôle du Défaillance diastolique (défaut de dilatation) :
– cavité hypoplasique ou trop petite
rythme sinusal). – paroi non extensible : trop épaisse ou fibreuse
La sortie (éjection ventriculaire)
comprend :
• les artères, qui doivent être : La circulation pulmonaire est à basse pression, les
– sans obstacle (rétrécissement, coarctation) ; résistances pulmonaires étant très faibles. Le
– élastiques ; poumon doit en effet assurer la totalité du débit
• les résistances périphériques, qui ne doivent pas cardiaque au repos et à l’effort grâce aux propriétés
être trop élevées. élastiques des artères pulmonaires.
Au total, le bon fonctionnement de la pompe dépend La circulation systémique est à forte pression, les
de la précharge, de la compliance, de la contraction, résistances systémiques étant élevées. Les pro-
de la post-charge et de la fréquence. priétés élastiques des parois artérielles permettent
Un état pathologique peut être dans un premier aux artères de transformer un débit intermittent
temps compensé puis secondairement évoluer vers (éjection systolique) en un débit quasi continu dans
une décompensation. l’ensemble des organes, assurant ainsi une bonne
perfusion tissulaire.

● FŒTUS
le foramen ovale entre les oreillettes et le canal arté-
riel entre l’artère pulmonaire et l’aorte descendante ;

La circulation fœtale est caractérisée par :

• une oxygénation assurée par la circulation placen-
taire, qui se draine dans l’oreillette droite par l’inter-
médiaire de la veine ombilicale puis du canal
d’Arantius (ductus venosus). Il existe donc chez le
fœtus deux communications permettant au sang
oxygéné de regagner les cavités gauches et l’aorte :

2•

• une circulation parallèle avec deux « shunts » obli-
gatoires, le foramen ovale et le canal artériel ;
• des résistances vasculaires pulmonaires élevées et
des résistances placentaires basses ;
• un ventricule droit (VD) peu compliant, dont
l’épaisseur pariétale et le diamètre sont identiques
à ceux du ventricule gauche (VG) au deuxième tri-
mestre et modérément prépondérants au troisième
trimestre.
La circulation fœtale a ainsi pour finalité :
● NOURRISSON ET ENFANT
● PÉRIODE TRANSITIONNELLE
Physiologie ●
• d’équilibrer des débits fœtaux (très sensibles aux
variations de la fréquence cardiaque qui est élevée
à 160 chez le fœtus) ;
• de redistribuer l’oxygène extrait du placenta
essentiellement vers le cerveau et le cœur.
Cette circulation de deux cœurs en parallèle permet,
en cas d’anomalie grave comme une hypoplasie du
cœur gauche ou du cœur droit, de maintenir une
fonction cardiaque normale. Mais elle nécessite un
canal artériel largement perméable ; sa fermeture
in utero réalise un obstacle majeur pour le ventricule
droit.
La circulation pulmonaire « mature » est caracté-
risée par :
• une circulation pulmonaire et systémique en série ;
• une baisse des résistances vasculaires pulmonaires,
et donc de la masse ventriculaire droite dès la
naissance ;
• un ventricule gauche adapté à des résistances sys-
témiques élevées.
La période transitionnelle entre ces deux situations
est normalement brève. Elle peut être prolongée en
cas d’anomalies cardiovasculaires ou d’anoxie.
Normalement : brève
période de transition
• Suppression des shunts dès les premiers jours de
vie :
– fermeture du foramen ovale (élévation de la
pression auriculaire gauche liée à l’augmentation
du débit pulmonaire à la naissance sous l’effet de
la respiration) ;
•3
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
– fermeture du canal artériel dans les 72 pre-
mières heures de vie.
• Baisse importante des résistances vasculaires pul-
monaires dès les premières heures de vie et qui va
se poursuivre durant les premières semaines de vie.
Ces particularités expliquent l’absence de signe cli-
nique des cardiopathies à shunt gauche-droite
durant les dix premiers jours de la vie.
• Amincissement du ventricule droit.
• Épaississement du ventricule gauche.
Anormalement : transition
prolongée
• Par une pathologie de souffrance périnatale, avec
un retard à la baisse des résistances vasculaires pul-
monaires (hypertension artérielle pulmonaire
[HTAP] persistante du nouveau-né) dont les consé-
quences sont une pression plus élevée à droite qu’à
gauche, facteur de shunt droite-gauche par le PFO
et le canal artériel. Le pronostic est maintenant très
amélioré par les traitements vasodilatateurs
pulmonaires.
● ADOLESCENT ET ADULTE
La période allant de 18 mois à 10 ans est habituel-
lement peu évolutive pour la majorité des cardiopa-
thies. L’évolution est le plus souvent lente sans
décompensation inattendue.
L’adolescence introduit deux changements : une
croissance rapide, pouvant à nouveau décompenser
un état d’équilibre, et une imprégnation hormonale
modifiant les propriétés vasculaires avec risque
accru de thrombose.
4•
• Par certaines cardiopathies qui, pour être tolérées,
nécessitent le maintien des shunts fœtaux, main-
tien spontané ou thérapeutique :
– à l’étage atrial, par la manœuvre de Rashkind,
pour déchirer la valve de Vieussens qui obstrue le
foramen ovale ;
– à l’étage artériel, par perfusion de prostaglan-
dines, qui permet la réouverture du canal artériel.
Après les deux premières semaines de vie, vers la fin
de cette période de transition, débute une croissance
pondérale importante accentuant le débit cardiaque
et qui peut, en cas d’obstacle (sténose valvulaire aor-
tique ou pulmonaire ou coarctation de l’aorte),
décompenser un équilibre précaire et conduire rapi-
dement en quelques jours à une insuffisance car-
diaque. Il est donc important de contrôler fréquem-
ment la fonction ventriculaire de ces patients.
L’adulte atteint de cardiopathie congénitale, réparée
ou pas, présente globalement une altération plus
rapide de sa pathologie :
• calcifications précoces des valves (bicuspidie
aortique) ;
• pathologie coronaire ;
• troubles du rythme et de la conduction (secon-
daires à la cardiopathie ou à la chirurgie) ;
• défaillance ventriculaire (ventricule droit systé-
mique, valvulopathies).
MÉTHODOLOGIE
Méthodes d’exploration
● GÉNÉRALITÉS
Les différentes méthodes d’exploration doivent
aboutir au diagnostic.
Cet objectif comporte deux nécessités : répondre à
la demande du malade avec un maximum de préci-
sion et d’innocuité et répondre à la demande de la
société avec un coût minimal.
Ces deux exigences ne sont pas contradictoires. Un
personnel médical qualifié et un équipement perfor-
mant sont indispensables à l’efficacité, facteur
d’économie.
Le dépistage d’une anomalie cardiovasculaire est
habituellement fait en consultation par l’examen cli-
nique du médecin généraliste ou du pédiatre. Ce der-
nier l’adresse au cardiopédiatre.
● SIGNES RÉVÉLATEURS
Certains sont fréquents : le retentissement pondéral,
la limitation de l’activité, les signes respiratoires, une
sudation excessive et la cyanose.
D’autres sont rares : les malaises, les douleurs d’effort,
les œdèmes ou les embolies et les thromboses.
6•
Les trois examens de la consultation de base du car-
diopédiatre sont l’examen clinique, l’électrocardio-
gramme (ECG) et l’échocardiographie.
S’y ajoute, selon les cas : radiographie thoracique,
holter, épreuve d’effort, scanner, imagerie par réso-
nance magnétique (IRM), exploration hémodyna-
mique et angiographique ou examen isotopique.
Dans la grande majorité des cas, ces examens peu-
vent être réalisés en consultation ou en hospitalisa-
tion de jour.
La grande qualité des renseignements fournis par
l’échocardiographie permet le plus souvent un dia-
gnostic complet.
Nous étudierons successivement les principaux ren-
seignements fournis par les examens cliniques et
paracliniques les plus souvent utilisés.
Retentissement pondéral
Un retentissement pondéral se rencontre essentiel-
lement lors des shunts gauche-droite ou des chutes
du débit cardiaque (obstacles décompensés, myo-
cardiopathie, etc.), rarement lors des cardiopathies
cyanogènes.
Il faut le distinguer des insuffisances pondérales
d’autres causes, notamment d’une fœtopathie asso-
ciée à la cardiopathie.

Limitation de l’activité
Elle est révélée par un essouffle-
ment ou une cyanose. Chez le
nourrisson, les repas deviennent
longs et laborieux ; chez l’enfant
plus grand, l’intolérance porte sur les jeux et la
scolarité.
Signes respiratoires
Ce sont la tachypnée, le
tirage, voire une véritable
détresse respiratoire. Ils sont
secondaires le plus souvent
à un shunt gauche-droite, plus rarement à un
œdème pulmonaire.
Sudation excessive
Les sueurs sont fréquentes en cas d’insuffisance car-
diaque et de shunts gauche-droite importants. Après
traitement, elles disparaissent en quelques semaines.
Cyanose
Définition
C’est la coloration bleue des téguments et des
muqueuses. Elle apparaît à 5 g d’hémoglobine
réduite pour 100 mL de sang capillaire moyen.
La saturation normale est supérieure à 96 %. La cya-
nose apparaissant vers 80 %, il existe donc une zone
de désaturation sans cyanose.
Méthodes d’exploration ●
Origines circulatoires d’une cyanose
• Shunt intracardiaque d’une cardio-
pathie cyanogène.
• Stase capillaire par insuffisance
cardiaque.
• Shunt pulmonaire par troubles
de ventilation secondaires à une
forte hypervascularisation pulmo-
naire.
Conséquences d’une cyanose
par shunt intracardiaque
• Polyglobulie : supérieure à 7 millions,
et microcytaire, elle peut être respon-
sable d’accidents vasculaires céré-
braux. Elle modifie les tests de
coagulation.
• Limitation de l’activité par hypoxie
chronique.
• Malaise par hypoxie aiguë.
• Hippocratisme digital.
• Abcès du cerveau : cette rare compli-
cation doit toujours être évoquée
devant une céphalée associée à une
fièvre même modeste.
Le scanner fait le diagnostic, le pro-
nostic est excellent si le traitement est
précoce.
Malaises
Malaises par hypoxie aiguë :
malaises du Fallot
Ils surviennent volontiers chez un nour-
risson entre 2 et 12 mois atteint d’une
cardiopathie cyanogène avec sténose
pulmonaire, le plus souvent une tétra-
logie de Fallot.
•7
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Leur apparition n’est pas fonction du degré de la Étiologies à rechercher

cyanose. Ils sont dus à une réaction infundibulaire
extrême, le plus souvent à l’occasion d’un effort, res- • Causes rythmologiques :
ponsable d’une baisse brutale du débit pulmonaire – syndromes du QT long ;
et par conséquence d’une diminution du remplissage
ventriculaire gauche et d’un désamorçage de la
pompe cardiaque. – QT court ;
Tout ce qui favorise la tachycardie ou accroît les
besoins en oxygène peut déclencher un malaise :
fièvre, colère, agitation, douleur...
Le plus souvent résolutifs sans séquelle, ils peuvent
parfois être responsables de la mort ou d’un accident
neurologique.
– tachycardie ventri-
La plupart du temps, le malaise se déroule en deux
culaire (TV) catécho-
phases, l’une tonique prodromique, assez rapide-
lergique ;
ment suivie d’une phase hypotonique, constituant
le malaise véritable :
• phase tonique : agitation, pleurs, cyanose et tachy- – syndrome de Brugada.
cardie ;
• phase hypotonique : teint gris par cyanose et
pâleur, polypnée (acidose métabolique compensée),
tachycardie avec atténuation ou disparition du
souffle, hypotonie avec baisse de la vigilance et gei- • Causes mécaniques :
gnement, parfois convulsions. – myocardiopathie
La récupération est progressive, l’enfant s’endor- obstructive ;
mant et restant anormalement calme. – obstacles aortiques
Le malaise est une indication opératoire ; dans ou pulmonaires.
l’attente, l’enfant est habituellement mis sous bêta-
bloquants per os (Avlocardyl® : environ 2 mg/kg en
3 prises, pour un nourrisson).
Malaise à l’effort
• Causes ischémiques :
Un malaise dans un contexte adrénergique doit tou- – anomalie de naissance des
jours faire l’objet d’un bilan le plus complet possible. coronaires ;
Examens à pratiquer – séquelle d’une maladie de
Kawasaki.

Malaise au repos
Il s’agit le plus souvent de malaises vagaux, généra-
lement déclenchés par l’émotion, la chaleur, la dou-
leur ou les troubles digestifs.
L’ECG recherchera une variabilité sinusale évocatrice
d’une hypertonie vagale.
Un enregistrement Holter permettra de confirmer
l’alternance de phases d’accélération et de ralentis-
sement de la fréquence cardiaque.
Un test d’inclinaison, ou tilt test, recherchera une
hypotension orthostatique.

8•
 Méthodes d’exploration ●

Exceptionnellement, il peut s’agir d’un angor, sou-

Douleurs thoraciques
Elles sont fréquentes chez l’enfant et le plus souvent
d’origine pariétale, sans lien avec l’effort.
vent à l’effort, faisant découvrir une anomalie coro-
naire (anomalie de naissance ou de trajet d’une
coronaire, anévrisme séquellaire d’une maladie de
Kawasaki), ou de douleurs plus permanentes évo-
quant une péricardite.

● EXAMEN CLINIQUE
L’inspection peut retrouver :
• une déformation thoracique : Palpation des pouls
– symétrique, avec un thorax bombé, elle évoque
un shunt gauche-droite important ; Les pouls se recherchent
– asymétrique, avec un bombement gauche, elle est aux quatre membres et aux
rare et évoque une cardiomégalie importante ; carotides.
• des signes de stase périphérique dus à un défaut On doit non seulement
de remplissage ventriculaire droit (insuffisance ven- apprécier leur présence,
triculaire droite, fuite tricuspide) : turgescence jugu- mais aussi leur intensité.
laire ou œdèmes périphériques. Ils peuvent être diminués en cas d’obstacle, ou
accentués lorsqu’il existe une fuite diastolique.
La palpation retrouvera les frémissements, les chocs
de pointe, les signes de stase périphériques (hépa-
tomégalie, reflux hépatojugulaire, splénomégalie) et
la recherche des pouls périphériques qui doivent être
identiques aux membres supérieurs et inférieurs.

L’auscultation dépiste les souffles et les bruits :

• le souffle témoigne d’un écoulement sanguin tur-
bulent habituellement secondaire à une différence
de pression entre deux régions cardiaques ou
vasculaires :
– si le gradient est faible (très large communication Suivant la présence et l’intensité des pouls, diffé-
interventriculaire [CIV] en égalité de pression, petite rents diagnostics peuvent être évoqués.
sténose valvulaire), le souffle est de faible intensité ;
– il s’accentue avec le gradient (CIV de type IIa ou
I, sténose valvulaire) puis, au-delà d’un certain seuil,
devient de plus en plus aigu et de moins en moins
audible (CIV presque fermée, sténose valvulaire très
serrée) ;
• les bruits sont secondaires au fonctionnement des
valvules cardiaques. Leur fermeture est normale-
ment synchrone et les bruits sont uniques. Cepen-
dant, chez l’enfant, il est fréquent d’entendre un
dédoublement serré du deuxième bruit, mais qui est
variable et disparaît à l’expiration.

•9
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Pression artérielle (PA)

La mesure de la PA doit se faire
au repos, dans le calme, avec un
brassard adapté à l’enfant dont le
coussinet recouvre les 2/3 du
bras.
La pression systolique correspond à l’apparition L’irradiation d’un souffle se fait dans le sens du cou-
nette des battements, la diastolique à leur rant sanguin.
disparition.
Le tableau suivant donne très schématiquement Frémissement de la crosse :
(valeurs arrondies) les variations de la pression arté- Souffle • Rétrécissement aortique
anorganique • Coarctation
rielle en fonction de l’âge. • Rétrécissement pulmonaire

Âge Systole Diastole

NN 80 ± 10 50 ± 10 Souffle dorsal et sous-
2 ans 100 ± 15 60 ± 10 claviculaire gauche :
coarctation
5 ans 100 ± 15 60 ± 10
10 ans 110 ± 15 70 ± 10
15 ans 120 ± 15 80 ± 10
Souffles et roulements
diastoliques
18 ans 130 ± 15 80 ± 10
Les souffles et les roulements diastoliques sont tou-
L’hypertension est définie jours organiques.
en fonction des écarts
types par rapport à cette
normale. Elle sera dite
« limite », « confirmée »,
ou « menaçante » si elle
excède deux déviations
standard.

Souffles et frémissements Les souffles diastoliques sont habituellement aigus

systoliques
Les souffles systoliques sont cotés de 1 à 6. Au-delà
de 3/6, le souffle frémit. Bien que le souffle anorga-
nique (ou fonctionnel ou bénin) soit fréquent chez
l’enfant, il impose l’avis cardiologique car seule
l’échographie permettra de confirmer le caractère
bénin en éliminant une cardiopathie sous-jacente
parfois très bien tolérée mais à potentiel évolutif.
et mieux perçus par la membrane du stéthoscope.
Les roulements sont plus graves et mieux entendus
par la cloche du stéthoscope.
Souffles continus
Les souffles continus témoignent du maintien d’une
différence de pression en systole et en diastole.

10 •

Le point de départ de l’anomalie est donc un vais-
seau, le plus souvent l’aorte ou l’une de ses bran-
ches, à pression diastolique élevée.
Doubles souffles
systolodiastoliques
Ils se distinguent des souffles continus par un temps
libre entre le souffle systolique et le souffle
diastolique.
Ils sont secondaires à des anomalies orificielles sté-
nosantes et fuyantes, aortiques ou pulmonaires.
Méthodes d’exploration ●
Souffles anorganiques
Au foyer aortique
Ils sont très fréquents de 2 à 10 ans : ils sont systo-
liques (1 à 2/6), éjectionnels, s’atténuant ou dispa-
raissant debout, s’accentuant couché avec la fièvre
ou l’émotion.
Au foyer pulmonaire
Plus rares, ils s’observent surtout chez l’adolescent :
ils sont plutôt brefs, proto-méso-systoliques.
Origine veineuse
Ils sont fréquents chez l’enfant et l’adolescent,
continus, assez graves, bien entendus debout et dis-
paraissant par la rotation de la tête du côté opposé.
Origine carotidienne
Ils sont fréquents, protosystoliques, entendus sur le
trajet des carotides.
Suivant l’âge
• À l’exception d’une accentuation du débit
(anémie), les souffles fonctionnels sont rarissimes
chez le nouveau-né.
• De 15 jours à 3 mois : souffle systolique sous-cla-
viculaire gauche, doux, irradiant dans les poumons.
Il est secondaire à l’accélération du flux dans des
branches pulmonaires encore étroites.
• De 2 mois à 6 mois : souffle systolique éjectionnel,
piaulant en écharpe de la pointe au foyer aortique, pro-
bablement favorisé par l’anémie, fréquente à cet âge.
• De 2 à 10 ans : souffle continu veineux latéros-
ternal et souffle systolique éjectionnel, dont l’ori-
gine semble située vers le foyer aortique.
• À l’adolescence : souffle systolique au foyer
pulmonaire.
• 11
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Bruits et chocs
Le tableau suivant montre ce que doivent évoquer les principaux bruits et chocs avec des exemples d’ano-
malies les plus fréquentes.

Signes Évocation
Frottement Péricardite
Choc et B1 accentué à la pointe Débit mitral important (shunt gauche-droite ventriculaire ou artériel)
BB1 tricuspidien Anomalie tricuspide (Ebstein)
Click protosystolique Rétrécissement valvulaire (aortique ou pulmonaire)
Click mésosystolique Prolapsus mitral
Choc et B2 accentué au foyer pulmonaire HTAP (shunt avec HTAP ou HTAP primitive)
BB2 uniquement inspiratoire Normal
BB2 large et constant Hyperdébit pulmonaire : CIA
Trouble de conduction : BBD
Petit obstacle pulmonaire : dysplasie valvulaire
Galop de pointe Insuffisance ventriculaire gauche

● RADIOGRAPHIE THORACIQUE

Technique Situs thoracique

Il ne faut interpréter qu’une La détermination du situs thoracique se fait en
« bonne » radio : mesurant la longueur des bronches souches droite
• strictement de face (clavicules et gauche.
symétriques) ; La droite est plus courte et plus
• de bonne pénétration ; verticalisée.
• en inspiration ; • Situs normal : poumon droit à
• avec un repérage droite-gauche. droite.
Il faut interpréter : • Situs inversus : poumon droit à
• les « situs » thoracique gauche.
et abdominal ; • Lévo-isomérisme : 2 poumons gauches.
• la taille du cœur ; • Dextro-isomérisme : 2 poumons droits.
• la morphologie du
cœur ;
• la vascularisation ;
• le côté de la crosse aortique ;
• le squelette, le parenchyme pulmonaire et, chez le
jeune enfant, la présence d’un thymus.

12 •
 Méthodes d’exploration ●

Taille du cœur Vascularisation pulmonaire

Elle s’exprime par la mesure du rapport cardio-
thoracique.

Les causes d’erreurs sont secondaires :

• par excès : à un cliché
pris en expiration ou à un
gros thymus masquant
les contours du cœur ;
• par défaut : à une dispo-
sition antéropostérieure
des structures cardiaques.
Une vraie cardiomégalie peut être secondaire : Anomalies du squelette
• à une dilatation des cavités, surtout des oreillettes
mais aussi des ventricules ;
• à une péricardite ; Il s’agit essentiellement :
• rarement à l’épaississement des parois des ventricules. • d’anomalies vertébrales ;
• de côtes surnuméraires.

Morphologies du contour
cardiaque Anomalies
parenchymateuses
Ce sont surtout les troubles de ventilation, qui :
• disséminés, associant des
microatélectasies et de l’emphy-
sème, évoquent un shunt
gauche-droite massif ;
• localisés, atélectasie ou
emphysème importants, évoquent la compression
d’une bronche par un vaisseau dilaté ou anormale-
ment situé : gros canal artériel, tronc artériel
commun (TAC), artère pulmonaire gauche de nais-
sance anormale, ou compression par deux grosses
Anomalies pleurales artères pulmonaires lors d’une agénésie des valves
pulmonaires.
En cas de défaillance cardiaque, Rarement, il peut s’agir d’une infection, notamment
un épanchement pleural uni- ou la tuberculose, favorisée par l’hypovascularisation.
bilatéral peut être observé.

• 13
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

● ECG
Complexe QRS :
Technique dépolarisation ventriculaire
• Petites électrodes en précordial. • Axe vers 120o chez le nourrisson et
• Étalonnage en standard : 1 mv = 1 cm (en précor- 60o chez l’adolescent.
dial on peut adapter à la taille des ventriculo- • Durée inférieure à 80 ms pour le
grammes : 1 mv = 0,5 cm), vitesse de déroulement nourrisson et 100 ms pour
de 25 mm/s. l’adolescent.
• Onde Q normale en D2, D3,
AVF, V5 et V6 chez le petit, puis
en D1 chez le plus grand.
• Ondes R et S : leur amplitude
permet d’apprécier le degré
d’hypertrophie ventriculaire (voir le tableau ci-
dessous).

Âge Fréquence R en V1 R en V6 RV6

+ SV1
NN 140 ± 30 < 2,5 < 1,25 <3
ECG normal 1 mois 120 ± 40 <2 < 2,25 < 3,5

Onde P : dépolarisation auriculaire 5 ans 100 ± 35 < 1,75 < 2,50 < 4,5

La dépolarisation des oreillettes 15 ans 85 ± 25 <1 < 2,50 < 4,5

débute par l’oreillette droite, où
siège le nœud sinusal, puis Espace QT : variable avec la fréquence
l’oreillette gauche, mais le délai Le QT corrigé (QTc = QT/√R) est
est trop faible pour être dis- normalement inférieur à 440 ms
cerné en situation normale, où et supérieur à 320 ms.
les deux ondes de dépolarisa-
tion droite et gauche se confondent.
• Axe entre 0 et 90o.
• Durée inférieure à 50 ms à la naissance, à 80 ms Onde T : repolarisation ventriculaire
à l’adolescence. • En V1, elle est positive à la nais-
• Amplitude inférieure à 2 mm en D2. sance et devient négative de quel-
ques jours à 8-10 ans.
Espace PR : conduction
• En V6, elle est positive.
auriculoventriculaire
Durée de 80 à 120 ms chez
le nouveau-né, pour 100 à
180 ms chez l’adolescent.

14 •

ECG anormal
Hypertrophie auriculaire
Droite onde P ample en D2 et biphasique en V1
Gauche large en D2 et biphasique en V1
Anomalies de la conduction
auriculoventriculaire : blocs
auriculoventriculaires
• BAV 1 : PR > 0,24 s. (> 0,20s)
• BAV 2 : onde P bloquée.
• BAV 3 : dissociation auriculoventriculaire.
Axes QRS évocateurs
Méthodes d’exploration ●
Surcharge ventriculaire droite
• SVD nette, PVD = PVG : R > S et T
positif.
• SVD modérée : BBID et T négatif.
• SVD importante, PVD > PVG : R > S
et T de nouveau négatif.
Surcharge ventriculaire
gauche
• Surcharge diastolique :
Sokolow (RV6 + SV1) > 30
chez le nouveau-né, > 45
après 1 an, onde T positive.
• Surcharge systolique :
Sokolow > 30 chez le nou-
veau-né, > 45 après 1 an,
onde T négative.
Bloc de branche (BB)
Élargissement du QRS témoignant
d’une interruption de la conduction
dans une des branches.
Syndrome de Wolff-Parkinson-White
PR court, onde delta, QRS large,
secondaires à un court-circuit
auriculoventriculaire.
Pathologie coronaire
Elle peut associer, suivant les cas,
une onde Q de nécrose, un sus-
décalage ou sous-décalage de ST
(lésion sous-épicardique ou sous-
endocardique) et une onde T
d’ischémie sous-épicardique (négative) ou sous-
endocardique (positive et symétrique).
• 15
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
QT long – QT court – Syndrome
de Brugada
• QTc > 440 ms : maladie du QT long ou
hypokaliémie.
• QTc < 320 ms : QT court.
● ECG ŒSOPHAGIEN
Technique
L’électrode introduite dans l’œsophage est très
proche de l’oreillette gauche et permet une meil-
leure analyse des oreillettes. L’électrode œsopha-
gienne est utilisée à visée diagnostique et
thérapeutique.
16 •
L’ECG standard garde un énorme intérêt dans l’étude
des troubles du rythme et de la conduction. En
revanche, il n’est plus indispensable dans la plupart
des diagnostics malformatifs, où l’échocardiographie
est largement suffisante, mais il reste indispensable
lors d’une première consultation cardiologique quel
qu’en soit le motif.
Indications
• Enregistrement des troubles du rythme pour les-
quels l’auriculogramme est peu visible (flutter...).
• Stimulation des oreillettes pour étudier la conduc-
tion auriculoventriculaire ou pour arrêter une tachy-
cardie (flutter, rythme réciproque).
 Méthodes d’exploration ●

● ÉCHOCARDIOGRAPHIE ET DOPPLER
L’échographie est devenue indispensable à tout
examen de cardiopédiatrie.
Son interprétation est immédiate. C’est un « dia-
logue » entre les images obtenues et l’opérateur.
Son résultat dépend de la qualité de l’opérateur.
L’intégration des renseignements obtenus par
l’examen échographique dans le contexte clinique
est le meilleur garant du diagnostic. Il est donc
important que cet examen soit fait par un
cardiopédiatre.
Technique
Examen habituel
cœur, les cavités cardiaques, leur taille et leurs éven-
tuelles communications, les connexions auriculo-
ventriculaires ;
• une étude des fonctions ventriculaires en coupes
bidimensionnelles et en mode temps mouvement
(TM) : elle permet des mesures qui seront compa-
rées aux valeurs normales en fonction de la surface
corporelle de l’enfant ;
• une étude des flux (importance, direction, vélo-
cité) grâce au « Doppler couleur » ;
• une mesure de la vélocité des flux normaux ou
pathologiques avec le Doppler pulsé et continu.

De cette vélocité, on pourra déduire, avec une excel-

L’examen habituel comprend :
• une étude morphologique anatomique et segmen-
taire, faite par des coupes bidimensionnelles : cette
étude recherche les vaisseaux entrant et sortant du
lente fiabilité, d’éventuels gradients ;
• Doppler tissulaire : cette technique permet, par
l’étude du mouvement de l’anneau mitral en dias-
tole, en complément du Doppler transmitral, d’éva-
luer la fonction diastolique et les pressions de
remplissage du ventricule gauche (E/EA < 8). Au
niveau de l’anneau tricuspide, la mesure de l’onde S,
normalement supérieure à 12 cm/s, est un bon reflet
de la fonction contractile et les durées de remplis-
sage en reflet de la fonction diastolique.

Mesures normales arrondies (en mm) des ventricules et des vaisseaux en fonction de l’âge de l’enfant
Âge VG VG Ép. Ép. Septum Septum VD Aorte Aorte APT APD
diast. syst. diast. syst. diast. syst. asc.
NN 20 13 4 6 4 5,5 12 10 9,5 8 5
1 an 29 18 5,5 8 5,5 7 11 15 13,5 11,5 7
5 ans 34 22 6,5 10 6,5 8,5 13 18 16,5 14 8,5
10 ans 39 25 7,5 11,5 7,5 10 14 21 19,5 17 10
15 ans 46 29 9 13,5 9 11,5 16 25 23,5 20,5 12

• 17
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
L’examen se termine avec un « coup d’œil » pour
vérifier la présence du thymus, la taille et les flux
de l’aorte abdominale et l’absence d’anomalie vas-
culaire intracérébrale en transfontanellaire.
Si le patient est « échogène », un examen complet
est habituellement suffisant et souvent plus perfor-
mant que les explorations traditionnelles hémody-
namiques et angiographiques.
Techniques
complémentaires
Dans certaines situations, des techniques complé-
mentaires seront utiles.
Échographie de contraste
En cas de persistance d’un foramen ovale perméable,
l’injection intraveineuse de microbulles s’accom-
pagne d’une opacification de l’oreillette droite puis,
en moins de deux cycles cardiaques, de l’oreillette
gauche ; cette technique est également utile pour
confirmer les fistules artérioveineuses pulmonaires.
Échographie transœsophagienne
L’abord œsophagien permet une meilleure analyse
des oreillettes et auricules (thrombus), des valves
mitrale et tricuspide (recherche de végétations,
mécanismes d’une fuite) et des prothèses valvu-
laires. Chez le grand enfant et l’adulte, les CIA et les
retours veineux pulmonaires seront mieux dégagés
par cet examen. L’échographie transœsophagienne
est particulièrement intéressante en péri-opératoire,
pour guider le geste chirurgical (plastie valvulaire,
communication résiduelle, reconstruction de voie
d’éjection ventriculaire). Elle est actuellement pos-
sible chez le nouveau-né et le nourrisson.
18 •
Échographie tridimensionnelle
Les nouvelles sondes d’échographie permettent une
étude 3D en temps réel. Cette technique a un intérêt
dans l’analyse des valves (préopératoire), de certains
défauts septaux et des volumes ventriculaires avec
possible reconstitution des coupes. Chez le fœtus, elle
peut avoir un intérêt pour analyser certaines struc-
tures vasculaires (crosse aortique, collatérales, veines
pulmonaires) sur des reconstructions d’images.
Renseignements fournis
Fonctions ventriculaires
La fonction ventriculaire gauche est évaluée en
mode TM et bidimensionnel, pour le calcul de la frac-
tion de raccourcissement des fibres myocardiques et
de la fraction d’éjection.
L’étude de la fonction systolique du ventricule droit
est également faite en bidimensionnel, et permet de
mesurer la fraction d’éjection par mesure des valeurs.
Doppler
L’évaluation d’un gradient de pression à partir de la
vélocité maximale et moyenne d’un flux est large-
ment suffisante en pratique pour prendre des déci-
sions thérapeutiques. Elle se fait d’après la formule :
G = 4V2

(G : gradient en mmHg, V : vélocité en m/s)
Le Doppler couplé à l’étude bidimensionnelle permet
de calculer les surfaces orificielles, les débits et
d’apprécier l’importance des shunts.
Découverte fortuite
d’un flux anormal
L’échocardiographie peut trouver des anomalies de
flux sans aucune conséquence clinique ni
hémodynamique :
• un minuscule flux de canal artériel enregistré dans
l’artère pulmonaire ;
● HOLTER ECG
Technique
L’enregistrement de deux pistes d’ECG est fait en
ambulatoire durant 24 heures, ou davantage selon
les cas, grâce à un enregistrement numérique
portatif.
Normalité
Elle est relative à l’âge.
Grossièrement, on doit constater une bonne adap-
tation du rythme sinusal aux circonstances : on
Méthodes d’exploration ●
• un foramen ovale perméable shuntant en gauche-
droite (banal avant 2 ans mais à signaler chez le
grand enfant en cas de désir de plongée) ;
• une accélération du flux pulmonaire de faible vélo-
cité sur l’anneau et dans les branches chez le nou-
veau-né qui se normalise généralement en quelques
semaines ;
• des flux continus au niveau de l’artère pulmonaire
droite ou en avant de l’infundibulum pulmonaire,
correspondant à des minimes fistules coronaires,
sans conséquences ;
• des minuscules CIV trabéculées à distance des
valves, de fermeture habituellement spontanée.
tolère des pauses sinusales nocturnes jusqu’à
2 secondes chez le grand enfant et quelques
extrasystoles.
Les fréquences extrêmes sont fonction de l’âge,
allant de 60-70 à 220 chez le nourrisson et de 40 à
180 chez le grand enfant.
Indications
• Malaise au repos : malaise vagal, malaise du nour-
risson, accès de tachycardie, etc.
• Malaise d’effort : tachycardie catécholergique, QT
long, etc.
• Mécanisme d’une tachycardie : rythme réciproque
jonctionnel, réentrée intra-auriculaire, etc.
• Surveillance systématique : bloc auriculoventricu-
laire (BAV), maladie de l’oreillette, cardiopathie
opérée avec persistance d’un risque rythmologique
(Fallot, Senning, etc.).
• Surveillance d’un traitement : bêtabloquants, sti-
mulateur cardiaque, tachycardie chronique, etc.
• 19
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
● ECG À DISTANCE (TÉLÉTRANSMIS)
Technique
Un boîtier, placé sur le thorax, enregistre soit une
dérivation (surveillance rythmique), soit 12 dériva-
tions (surveillance ischémique), et transmet un tracé
ECG par téléphone à une centrale de réception qui
assure l’analyse des tracés 24 h/24 et les retransmet
au médecin prescripteur. Certaines syncopes inex-
pliquées peuvent bénéficier de l’implantation en
sous-cutané d’un enregistreur numérique (Reveal®).
● HOLTER TENSIONNEL
Technique
Cet examen ne peut être réalisé que chez le grand
enfant. L’enregistrement de la tension artérielle se
fait en ambulatoire sur 24 heures avec une mesure
toutes les 30 minutes. Cet examen permet de dis-
tinguer les HTA permanentes des tensions qui ne
s’élèvent que lors de la consultation (effet blouse
blanche).
● ÉPREUVE D’EFFORT
Technique
L’épreuve d’effort se pratique entre 6 et 8 ans sur
un tapis roulant ; passé cet âge, elle est pratiquée
sur une bicyclette ergométrique.
20 •
Indications
Lorsque les symptômes sont peu fréquents, cette
technique est plus sensible que le Holter ECG. Il
permet un tracé ECG au moment des symptômes :
troubles du rythme, de la conduction ou atteinte
ischémique.
Normales
Voir le tableau des variations de la pression artérielle
en fonction de l’âge, page 10.
Indications
Les indications sont exceptionnelles chez l’enfant.
Cet examen est indiqué en surveillance systéma-
tique à distance d’une cure de coarctation de l’aorte.
Elle se déroule par paliers progressifs de 10 à
20 watts durant 2 minutes, jusqu’à l’obtention d’une
fréquence cardiaque de 190/min ou l’épuisement.
Elle est arrêtée au moindre malaise, lors d’une chute
tensionnelle ou d’une altération de l’ECG.
On enregistre l’ECG, la PA et, selon les indications,
la saturation ainsi que, couplée aux épreuves respi-
ratoires, la consommation d’oxygène. La VO2max est
normalement chez l’homme 6 40 mL/min/kg et
chez la femme 6 35 mL/min/kg.
 Méthodes d’exploration ●

Normales Indications

Fréquence 190 : épreuve maximale • Surveillance de cardiopathies : sténose aortique,

maximale 160 : épreuve sous-maximale recoarctations.
• Surveillance fonctionnelle de cardiopathies
Puissance 25 watts pour une taille de 110 cm, opérées.
maximale on ajoute 2,5 watts par cm
• Dépistage de trouble du rythme et de la conduc-
< 1 m2 120-130/70 tion : blocs auriculoventriculaires partiels ou
TA maximale
complets, tachycardie ventriculaire catécholergique,
adaptative de 1 à 1,2 m 2
140-150/75 etc.
> 1,2 m 2
150-180/80 • Malaise lors d’un effort.

● TEST D’INCLINAISON OU TILT TEST

Ce test est très rarement fait, il permet la reproduc- On peut ainsi distinguer les formes :
tion des malaises d’origine vagale. • cardio-inhibitrices pures (bradycardie inau-
gurale) ;
• vasodépressives pures (chute de la TA) ;
Technique • mixtes.

On enregistre l’ECG (fré-

quence) et la TA. Après une Indications
période de 15 à 20 minutes en
décubitus, on pratique une Lors des malaises fréquents ou importants, ce test
inclinaison de 60 à 75o pendant permet de rassurer le malade et d’orienter vers un
40 à 45 minutes. On considère éventuel traitement. On choisira un bêtabloquant
habituellement comme positif (propranolol ou aténolol : Ténormine®, 50 mg/m2 le
une chute de la TA de plus de matin) si le malaise est précédé d’une tachycardie,
30 mmHg ou un ralentisse- et exceptionnellement, en cas d’asystolie prolongée,
ment inférieur à 50 de la la pose d’un pacemaker dans les formes cardio-inhi-
fréquence. bitrices pures intraitables et très invalidantes.

• 21
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
● CATHÉTÉRISME ET ANGIOGRAPHIE
Technique
• Le cathétérisme et l’angiographie sont couplés
durant le même examen. Les voies d’abord se font
par ponction veineuse ou artérielle (le plus souvent
fémorales).
• Les trajets anormaux sont recherchés (retour
azygos, canal artériel).
• Les mesures des pressions sont, avec les angiogra-
phies, les deux grandes motivations de la plupart des
explorations invasives actuelles.
• Les shunts sont quantifiés par l’étude des
saturations :
Débit pulmonaire = Sat Ao – Sat VCS = 1
Débit aortique Sat VP – Sat AP
• On déduit des pressions et des shunts les rapports
de débit et de résistance :
Rés. pulmon. = Débit aortique × PAP – POG
Rés. aortique Débit pulmon. PAo – POD
22 •
• La normale est inférieure à 0,25. On considère
qu’elle est très fortement augmentée au-delà de 0,7.
• En cas d’HTAP, les mesures de pression, de débit
et de résistances doivent impérativement être répé-
tées après traitement vasodilatateur (monoxyde
d’azote ± prostacyclines) afin de tester la réactivité
vasculaire pulmonaire.
• L’angiographie consiste à injecter un produit de
contraste dont l’évolution est étudiée dans la cavité
cardiaque ou le vaisseau d’intérêt (25 à 50 images
par seconde).
Risques
• Mortalité : elle est très rare sauf en cas d’état
hémodynamique précaire. Elle est inférieure à 0,1 %.
• Morbidité : les perforations et les myographies
sont devenues exceptionnelles avec les nouvelles
sondes parfaitement adaptées. Hémorragies, embo-
lies et Osler sont très rares. La majorité des pro-
blèmes persistant sont le fait des troubles du rythme
et de la conduction secondaires aux manœuvres
endocavitaires. Une anoxie aiguë et un collapsus
peuvent toujours survenir lorsque la cardiopathie est
très mal tolérée. La surveillance des points de ponc-
tion doit être poursuivie durant les 24 heures sui-
vant le geste et la perméabilité de l’axe vasculaire
abordé doit être vérifiée.
• L’irradiation est devenue faible depuis l’emploi de
cadences faibles et de l’angiographie numérisée.

Indications
Même si les risques sont minimes, un examen hémo-
dynamique ne doit être réalisé qu’à la condition
d’être certain que les renseignements qu’il apporte
sont indispensables et qu’ils ne peuvent pas être
fournis par l’échocardiographie, quitte à faire refaire
cet examen par d’autres manipulateurs.
De plus en plus, surtout depuis l’amélioration des
performances échocardiographiques et le perfec-
● IRM
Technique
Elle utilise les variations d’alignement des protons
soumis à un violent champ magnétique.
Elle est inoffensive (contre-indiquée en cas de pace-
maker ne pouvant être interrompu durant l’examen)
mais nécessite encore actuellement une immobilité
complète et une longue acquisition, rendant indis-
pensable une prémédication voire une anesthésie
pour les jeunes enfants.
L’IRM cardiaque a un intérêt double, d’imagerie et
de fonction ventriculaire.
● SCANNER SPIRALÉ MULTIBARETTES
Technique
La rapidité d’acquisition permet avec l’injection péri-
phérique de produit de contraste une étude très pré-
cise des structures vasculaires, avec possibilité d’une
reconstruction tridimensionnelle grâce à des coupes
extrêmement fines.
Méthodes d’exploration ●
tionnement de l’IRM et du scanner spiralé, la majo-
rité des cardiopathies sont opérées sans cathété-
risme cardiaque : communication interauriculaire
(CIA), canal artériel, CIV, CAV, Fallot ou TAC, etc.
Néanmoins, l’évaluation échocardiographique des
pressions et des résistances pulmonaires n’est pas
toujours suffisante, justifiant un cathétérisme avec
épreuves pharmacodynamiques afin de tester la
réactivité vasculaire pulmonaire.
Indications
• Imagerie de la crosse aortique et des branches
pulmonaires.
• Fonctions ventriculaires gauches et droites avec
mesures de volumes, de débits et fractions
d’éjection.
• Étude du myocarde (infarctus, myocardite, rejet
de greffe...), de l’endocarde (fibrose endomyocar-
dique), du péricarde (péricardites).
• Dysplasie arythmogène du ventricule droit (aspect
en pile d’assiettes).
• Quantification des volumes de régurgitation en
cas de fuite valvulaire.
Risques
L’irradiation même très faible est à peser chez
l’enfant.
• 23
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
● EXAMENS PLUS RARES
Échocardiographie
de stress
ou Écho-Dobutamine
Cet examen permet de vérifier la fonction myocar-
dique segmentaire à l’effort et préciser le retentis-
sement d’une éventuelle lésion coronaire. Il permet
également de vérifier l’évolution des gradients et des
pressions à l’effort et permettre de poser les indica-
tions chirurgicales dans certains cas litigieux.
Électrophysiologie
endocavitaire
C’est l’enregistrement des potentiels électriques
endocavitaires. Il permet d’explorer les troubles de
la conduction en étudiant les temps de conduction
24 •
Indications
Cet examen est très performant pour étudier l’arche
aortique, les artères coronaires (maladie de Kawa-
saki, contrôle postopératoire d’une réimplantation
coronaire), les branches pulmonaires, les retours vei-
neux et les rapports entre les vaisseaux et le
médiastin en cas de compressions vasculaires.
intra-atriale, auriculoventriculaire et ventriculaire. Il
peut être couplé à des stimulations auriculaires ou
ventriculaires pour démasquer des troubles du
rythme ou de conduction.
Les indications à visée diagnostique sont rares : étude
de la conduction des blocs auriculoventriculaires
postopératoires, certains syndromes de Wolff-Par-
kinson-White (WPW), cartographies préopératoires.
Ces explorations ont un intérêt thérapeutique crois-
sant pour éradiquer un foyer arythmogène.
Examens isotopiques
• La scintigraphie pulmonaire de perfusion permet
de comparer de façon fiable la perfusion des deux
poumons.
• La scintigraphie myocardique étudie la vascu-
larisation myocardique. Cet examen permet de
déterminer si une sténose coronaire découverte

fortuitement a un retentissement sur la perfusion
myocardique, l’IRM de perfusion et l’échocardiogra-
phie de stress l’ont remplacé ces dernières années.
En pratique, les examens isotopiques sont peu
utilisés.
BIBLIOGRAPHIE
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the pediatric chest : current practical imaging assessment. Radiol
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quez-Sarano M, et al. Dobutamine stress echocardiography for
management of low-flow, low-gradient aortic stenosis. J Am Coll
cardio 2018 ; 71 : 475-85.
• 25
Orientations diagnostiques
Dans ce chapitre, nous verrons les principaux signes
ou syndromes pouvant orienter vers certains dia-
gnostics, à partir des données de l’examen clinique
et échocardiographique.
● DIAGNOSTIC D’UN SHUNT
GAUCHE-DROITE
Définition
Un shunt gauche-droite est une quantité de sang
passant de gauche à droite et surchargeant la circu-
lation pulmonaire. Il se reconnaît par des signes cli-
niques pulmonaires et cardiologiques en rapport
avec l’hyperdébit pulmonaire.
Signes respiratoires
L’accroissement de la vascularisation pulmonaire
entraîne une respiration rapide, puis une véritable
dyspnée, présente d’abord à l’effort, puis au repos.
Dès que le shunt est important, la dyspnée s’accom-
pagne d’une distension thoracique (thorax bombé et
symétrique).
Signes cardiaques
L’accentuation du débit cardiaque secondaire au
shunt porte sur le cœur gauche ou sur le cœur droit.
Les shunts ventriculaires et artériels accentuent le
26 •
Le choix de ces signes et de ces syndromes est arbi-
traire et n’est bien évidemment pas exhaustif.
débit au travers de la valve mitrale ; ils provoquent
ainsi une accentuation du choc de pointe, un B1
accentué et un roulement de débit au foyer mitral.
Les shunts auriculaires accroissent le débit au travers
de la valve tricuspide. Ces signes seront donc perçus
à droite, au foyer tricuspidien.
Signes radiologiques
L’hypervascularisation pulmonaire est proportion-
nelle au shunt, de même que la cardiomégalie qui
porte sur les cavités droites dans les shunts auricu-
laires et les cavités gauches dans les shunts ventri-
culaires ou artériels.
Signes échographiques
Ils ont en commun une dilatation des artères et des
veines pulmonaires.
Lorsque le shunt est auriculaire, il entraîne une dila-
tation ventriculaire droite.
Lorsque le shunt est ventriculaire ou artériel, il dilate
l’oreillette et le ventricule gauches.
Orientations diagnostiques ●

• 27
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

● DIAGNOSTIC D’UNE CYANOSE

D’ORIGINE CARDIAQUE
La cyanose est la coloration bleue des téguments et
des muqueuses.
En dehors d’une baisse du débit cardiaque, la cya-
nose traduit un shunt droite-gauche intra ou
extracardiaque.
Un shunt droite-gauche intracardiaque peut être
secondaire :
• soit à l’association d’un obstacle à l’écoulement
du sang dans les poumons (obstacle tricuspide,
pulmonaire ou forte résistance artériolaire) et d’un
défaut septal en amont (auriculaire ou ventriculaire),
réalisant une cyanose à poumons clairs ;
• soit à une anomalie de connexion des veines
(retours veineux pulmonaires anormaux) ou des
artères (transposition des gros vaisseaux [TGV]),
entraînant une cyanose avec hypervascularisation.

● DIAGNOSTIC D’UNE HYPERPULSATILITÉ

DES POULS
Des pouls trop bien perçus traduisent une accentua-
tion de la pression différentielle.
Cette accentuation est habituellement secondaire à
une diminution du flux aortique en diastole (vol dias-
tolique) soit par un shunt artériel, soit par une fuite
de la valve aortique.

28 •
 Orientations diagnostiques ●

● ECG ÉVOCATEURS
DE CERTAINS DIAGNOSTICS
À l’exception des troubles du rythme et de la
conduction, l’ECG garde peu de place diagnostique.
Néanmoins certains aspects doivent, sans être for-
mels, suggérer des diagnostics.

• 29
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

● DIAGNOSTICS DEVANT UNE DILATATION

VENTRICULAIRE NORMOKINÉTIQUE
À L’ÉCHOGRAPHIE

À droite
Elle témoigne d’une surcharge diastolique du ventri-
cule droit.
Cette surcharge peut être secondaire à une accen-
tuation du débit passant par la tricuspide (shunt
auriculaire (CIA) ou retour pulmonaire anormal, fis-
tule artérioveineuse périphérique) ou à une fuite val-
vulaire pulmonaire (tétralogie de Fallot opérée, par
exemple).
À gauche
Elle est secondaire à une surcharge diastolique ven-
triculaire gauche soit par augmentation du débit
passant par la valve mitrale (shunt gauche-droite
ventriculaire ou artériel, fistule artérioveineuse pul-
monaire) soit par fuite valvulaire aortique. La fuite
mitrale entraîne une dilatation ventriculaire gauche
mais avec un ventricule hyperkinétique.

30 •
 Orientations diagnostiques ●

● DIAGNOSTICS DEVANT UNE DILATATION

VENTRICULAIRE HYPOKINÉTIQUE
À L’ÉCHOGRAPHIE
À droite comme à gauche, elle peut témoigner d’une formellement une étiologie curable : obstacle ou
surcharge systolique ou diastolique décompensée ou shunt décompensés, anomalie de naissance d’une
d’une atteinte myocardique. coronaire, trouble du rythme, etc.
Dans tous les cas, il est indispensable d’éliminer

• 31
Méthodes thérapeutiques
● THÉRAPEUTIQUES MÉDICAMENTEUSES
Médicaments usuels
Digitaliques
En pratique, le seul digitalique utilisé est la digoxine.
Elle présente l’avantage d’une absorption et d’une
élimination rapides.
On l’utilise pour son action antiarythmique (ralen-
tissement sinusal et de la conduction auriculoven-
triculaire) et son action inotrope positive.
On ne l’utilise plus chez l’enfant en insuffisance car-
diaque mais uniquement à visée antiarythmique.
Deux prises par jour sont habituellement suffisantes.
Les doses usuelles doivent être diminuées de moitié
en cas d’insuffisance rénale (élimination essentielle-
ment rénale) chez les prématurés et lorsque ce pro-
duit est associé à un autre antiarythmique. La
conduite du traitement doit alors être guidée par
des digoxinémies, les taux thérapeutiques étant de
0,8 à 1,2 ng/mL.
Les signes évocateurs de surdosage digitaliques
(visée altérée des couleurs, nausées, vomissements)
doivent être signalés.
En cas d’intoxication, une stimulation endocavitaire
permet d’éviter une bradycardie excessive. La per-
fusion de phénylhydantoïne diminue l’hyperexcita-
bilité ventriculaire, dans l’attente de l’administration
d’anticorps spécifiques.
Amines pressives
Ces produits sont utilisés en perfusion continue à
débit rigoureusement contrôlé.
La dobutamine est la plus utilisée. Son action varie
suivant la posologie, avec un effet bêtastimulant et
une vasodilatation rénale à faible dose et un effet
alphastimulant avec une vasoconstriction périphé-
rique à forte dose.
L’Isuprel® a une action bêtastimulante ; il est chro-
notrope et inotrope positif et n’est utilisé qu’en cas
de bradycardie extrême en attendant la mise en
place d’une sonde d’entraînement.
Diurétiques
Ce sont les médicaments parmi les plus actifs et les
plus maniables du traitement de l’insuffisance
cardiaque.

Inotropes positifs Posologies Surveillance Effets secondaires

Digoxine
– soluté PO : 1 mL = 50 μg
– comprimés PO : 1 cp =
250 μg ou 125 μg
Isoprénaline
ampoules IV : 1 mL = 200 μg
Dobutamine
1 flacon = 250 mg
150 à 250 μg/m2/j en 2 ou ECG : bradycardie excessive Troubles digestifs
3 prises PR long, cupules : imposent Troubles neurologiques
Réduire les doses de moitié la réduction des doses (signes d’intoxication)
en cas d’insuffisance rénale, Fonction rénale
de prématurité et Digoxinémie : 0,8 à
d’associations 1,2 ng/mL
médicamenteuses
0,1 à 1 μg/kg/min Fréquence cardiaque, TA, Tachycardie, vasodilatation
ECG
5 à 15 μg/kg/min Fréquence cardiaque, TA, Tachycardie
ECG

32 •
 Méthodes thérapeutiques ●

Dopamine 5 à 15 μg/kg/min ou Fréquence cardiaque, TA, Tachycardie,

ampoules IV : 5 mL = 50 mg 3 μg/kg/min en association ECG vasoconstriction à forte dose
avec la dobutamine
Adrénaline 0,01 à 0,5 μg/kg/min Fréquence cardiaque, TA, Tachycardie,
solution IV : ECG vasoconstriction
0,25-0,5-1 mg/mL

Produits Posologies Surveillance Effets secondaires

Furosémide 0,5 à 3 mg/kg/j Ionogramme Hyponatrémie
Lasilix® : 15 à 25 mg/m2/j Hypokaliémie
– ampoules IV : 2 mL = en 1 ou 2 prises
20 mg
– comprimés PO :
- 1 cp = 20 mg
- 1 cp = 40 mg
– soluté buvable : 1 mL =
10 mg
Spironolactone 2 à 3 mg/kg/j Ionogramme Hyperkaliémie
Aldactone® : 30 à 75 mg/m2/j Action retardée Hyponatrémie
comprimés PO : en 1 prise de 48 heures
– 1 cp = 25 mg
– 1 cp = 50 mg
– 1 cp = 100 mg
Aldalix® : spironolactone
50 mg + furosémide 20 mg

Vasodilatateurs périphériques Vasodilatateurs pulmonaires

Administrés per os, les inhibiteurs de l’enzyme de
conversion (IEC) de l’angiotensine (Lopril® ou
Rénitec®) diminuent les résistances systémiques. Ils
sont utiles lors des défaillances ventriculaires gau-
ches par surcharge volumique mais non par obstacle
du cœur gauche. Théoriquement indiqués dans les
shunts gauche-droite, ils peuvent être néfastes en
l’absence de surveillance appropriée (troubles
digestifs).
Les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine 2
(ARA 2 : Atacand®, Valsartan®, Candesartan®) ont des
effets comparables aux IEC. Ils ne sont indiqués
qu’en cas d’intolérance aux IEC, très rare chez
l’enfant mais fréquente chez l’adulte.
En perfusion, le Lénitral® (dérivé nitré, vasodilatateur
veineux) est un puissant vasodilatateur, beaucoup
moins utilisé en réanimation au profit des nouveaux
traitements vasodilatateurs inhibiteurs des phos-
phodiestérases III, le Corotrope® et le Levosi-
mendan®, dont l’action inotrope, due à une
sensibilisation des fibres myocardiques au calcium,
s’associe à l’effet vasodilatateur.
Le NO inhalé est actuellement le meilleur vasodila-
tateur pulmonaire mais sa demi-vie est très brève.
Son action spécifiquement pulmonaire rend son uti-
lisation particulièrement adaptée aux crises d’HTAP
postopératoire. Il ne peut être utilisé qu’en inhala-
tion continue couplée à l’oxygène, limitant son uti-
lisation aux traitements aigus, principalement en
réanimation.
Pour les HTAP, qu’elles soient idiopathiques ou
secondaires à une cardiopathie (syndrome d’Eisen-
menger), le choix du traitement dépend de la réac-
tivité vasculaire pulmonaire à l’exploration
hémodynamique diagnostique :
• si la pression pulmonaire moyenne baisse de
10 mmHg et atteint une valeur inférieure ou égale
à 40 mmHg, un traitement par Adalate® est indiqué ;
• dans le cas contraire, on prescrit, selon la situation
clinique du patient, des antagonistes des récepteurs
de l’endothéline (bosentan, ambrisentan) ou des
inhibiteurs des phosphodiestérases de type 5 (sildé-
nafil, tadalafil) voire l’association des deux.

• 33
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Vasodilatateurs Posologies Surveillance Effets secondaires

Captopril 1 à 4 mg/kg/j TA, ionogramme, recherche Troubles digestifs, toux,
Lopril® : 30 à 75 mg/m2/j de protéinurie, NFS hyperkaliémie en
comprimé PO : en 3 prises (leucopénie) association avec la
– 1 cp = 25 mg Posologie progressive spironolactone
– 1 cp = 50 mg
Noyada®
Soluté PO : 25mg/5ml
Énalapril 0,3 à 1 mg/kg/j TA, ionogramme, recherche Céphalées, hyperkaliémie
Rénitec® : 10 à 20 mg/m2/j de protéinurie, NFS en association avec la
comprimés PO : en 1 ou 2 prises (leucopénie) spironolactone
– 1 cp = 5 mg Posologie progressive
– 1 cp = 20 mg
Trinitrine 1 à 5 μg/kg/min TA en continu Collapsus
Lénitral® :
ampoules IV : 2 mL = 3 mg
Milrinone 0,25 à 1 μg/kg/min TA Céphalées, troubles du
Corotrope® rythme
ampoules IV : 10 mL = 10 mg
Levosimendan 0,1 à 0,2 μg/kg/min TA Collapsus
Zimino, Simdax® :
ampoules IV : 1 mL = 2,5mg
Nifédipine 0,3 à 1 mg/kg/j TA Vasodilatation
Adalate® : 10 à 20 mg/m2/j
capsules : 1 caps. = 10 mg
Prostacycline (HTAP) 5 à 40 ng/kg/min TA en continu Collapsus
Flolan® (IV) :
ampoules : 50 mL = 500 mg
Veletri (IV)
Treprosnil (SC)
NO (HTAP) inhalé 5 à 10 ppm Dosage de Méthémoglobinémie
bouteilles de gaz méthémoglobine < 2 % Fonction plaquettaire

Les prostacyclines sont actuellement réservées aux
patients ne répondant pas aux traitements per os ou
aux situations sévères au diagnostic.
Bêtabloquants
Ils agissent en bloquant l’action des catécholamines
sur les récepteurs bêta-1 et bêta-2 sympatomimé-
tiques. Le blocage des récepteurs bêta-1 induit une
action chronotrope négative (ralentit la fréquence
cardiaque), dromotrope négative (ralentit la conduc-
tion auriculoventriculaire), bathmotrope négative
(diminue l’excitabilité myocardique) et inotrope
négative (diminue la contractilité myocardique). Le
blocage des récepteurs bêta-2 induit une réduction
de la vasodilatation périphérique, une broncho-
constriction et une augmentation du péristaltisme
digestif. Certains bêtabloquants sont cardiosélectifs,
avec un blocage essentiellement des récepteurs
bêta-1 et un moindre effet périphérique. Les bêta-
bloquants ayant une activité sympathomimétique
intrinsèque (ASI) sont moins bradycardisants. Aucun
bêtabloquant n’a d’indication spécifique chez
l’enfant, leurs indications sont toutefois les mêmes
que chez l’adulte, avec des adaptations posologiques
approximatives.

34 •
 Méthodes thérapeutiques ●

Les contre-indications absolues des bêtabloquants
sont :
• insuffisance cardiaque décompensée et choc
cardiogénique ;
• blocs auriculoventriculaires II et III non appareillés ;
• bradycardie importante < 50/min ;
• asthme sévère non compensé.
Les contre-indications relatives des bêtabloquants
sont :
• diabète mal équilibré ;
• syndrome de Raynaud sévère.
Antiarythmiques
La digoxine reste utilisée dans certaines tachycar-
dies supraventriculaires (TSV). Elle est d’une activité
moyenne mais parfaitement supportée, même à
long terme. Elle est contre-indiquée lors des tachy-
cardies hisiennes et des TSV avec un syndrome de
WPW.
Les bêtabloquants sont actifs dans les tachycardies
supraventriculaires (à l’exception des tachycardies
hisiennes) et les tachycardies ventriculaires de type
catécholergique. On utilise le nadolol (Corgard®)
pour sa longue durée d’action lorsque l’on désire une
protection permanente. C’est le cas des tachycardies
ventriculaires catécholergiques et des syndromes du
QT long. L’acébutolol (Sectral®) a une action
sympathomimétique. Il est pratique chez l’enfant du
fait de sa présentation en solution. Le propranolol
(Avlocardyl®) reste essentiellement utilisé pour pré-
venir ou guérir les malaises anoxiques de la tétra-
logie de Fallot.
Les bêtabloquants sont contre-indiqués dans
l’asthme du fait de la bronchoréactivité qu’ils peu-
vent induire. Certains sont cardiosélectifs, avec une
moindre réactivité bronchique, dont le bisoprolol
(Detensiel®) et le nébivolol (Témérit®).
La Cordarone® reste un des antiarythmiques les plus
actifs. Ses indications sont les tachycardies hisiennes
et ventriculaires monomorphes et les tachycardies
supraventriculaires rebelles ou présentant une
contre-indication (WPW) à la digoxine et aux bêta-
bloquants. Sa tolérance rythmique est excellente,
malheureusement sa tolérance générale est moins
bonne (dysthyroïdies), limitant sa prescription aux
formes graves ou rebelles de tachycardie. En pra-
tique, un risque d’arrêt cardiaque contre-indique son
administration en IV chez l’enfant.
Parmi les autres médicaments, la Flécaïne® est effi-
cace mais délicate à manier et est contre-indiquée
en cas d’altération de la fonction ventriculaire. Elle
peut être utilisée lors des rythmes jonctionnels réci-
proques avec WPW chez l’enfant de plus de 2 ans.

Bêtabloquants ASI Posologies Indications Surveillance

Non sélectifs

Propranolol Non 20-50 mg/m2/j Fallot (prévention des Fréquence cardiaque

Avlocardyl® : 3 prises/j malaises) ECG
comprimés PO : 1 cp = 40 mg

Sotalol Non 200 mg/m2/j Troubles du rythme Fréquence cardiaque

Sotalex® : 1 ou 2 prises/j ECG
comprimés PO : 1 cp = 80 mg,
160 mg

Nadolol Non 25-75 mg/m2/j Troubles du rythme Fréquence cardiaque

Corgard® : 1 ou 2 prises/j ECG
comprimés PO : 1 cp = 80 mg

Cardiosélectifs

Acébutolol Oui 100-300 mg/m2/j HTA, angor, troubles du Fréquence cardiaque

Sectral® : 2 ou 3 prises/j rythme ECG
comprimés PO : 1 cp = 200 mg,
400 mg

• 35
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Bisoprolol Oui Pas d’indication Troubles du rythme Fréquence cardiaque

Detensiel® : pédiatrique ECG
comprimés PO : 1 cp = 10 mg Utilisation chez le grand
enfant à la dose de 1/4
de comprimé/j
Céliprolol Oui 120 mg/m2/j Troubles du rythme Fréquence cardiaque
Célectol® : 2 ou 3 prises/j ECG
comprimés PO : 1 cp = 200 mg
Bêtabloquant indiqué dans l’insuffisance cardiaque
Bisoprolol Oui 6 mg/m2/j Insuffisance cardiaque Fréquence cardiaque
Cardensiel® : 2 prises/j ECG
comprimés PO : 1 cp = 1,25 mg,
2,5 mg, 5 mg, 10 mg

Carvedilol
Kredex® :
comprimés PO : 1 cp = 6,25 mg, 6,25 mg/m2/j à doubler
12,5 mg, 25 mg si bien toléré

Antiarythmiques Posologies Surveillance Effets secondaires

Nadolol 25 à 75 mg/m2/j Holter : égalisation des Contre-indications :
Corgard® : en 1 ou 2 prises fréquences diurnes et défaillance sinusale, BAV,
comprimés PO : 1 cp = Posologie progressive nocturnes asthme, hypoglycémie
80 mg
Propranolol PO : 25 à 50 mg/m2/j Holter : égalisation des Contre-indications :
Avlocardyl® : en 3 prises fréquences diurnes et défaillance sinusale, BAV,
– comprimés PO : Posologie progressive nocturnes asthme, hypoglycémie
1 cp = 40 mg
– ampoules IV : 5 mL =
5 mg
Acébutolol 100 à 300 mg/m2/j Holter : égalisation des Contre-indications :
Sectral® : en 3 prises fréquences diurnes et défaillance sinusale, BAV,
– comprimés PO : Posologie progressive nocturnes asthme, hypoglycémie
1 cp = 200 mg
– soluté PO : 1 mL = 40 mg
Amiodarone 250 mg/m2/j ECG : bradycardie, Photosensibilisation
Cordarone® : en 1 prise modification de la Pneumopathie
comprimés PO : souvent après une dose de repolarisation Dépôts cornéens
1 cp = 200 mg charge Examen ophtalmologique Dysthyroïdie
Dosages thyroïdiens Atteinte hépatique
Transaminases
Flécaïnide 50 à 100 mg/m2/j ECG : allongement de PR, Vertiges, troubles visuels,
Flécaïne® : en 2 prises élargissement de QRS céphalées, nausées
comprimés PO : Posologie progressive
1 cp = 100 mg
Adénosine 0,1 à 0,3 mg/kg ECG : bradycardie et BAV, Nausées, vomissements,
Krenosin® : 2 à 7 mg/m2 arrêt des rythmes pâleur, malaise
flacon IV : 2 mL = 6 mg À jeun, constantes normales, jonctionnels réciproques
myocarde sain
Digoxine 150 μg/m2/j ECG Troubles digestifs,
en 2 prises Digoxinamie neuro-intoxication

36 •

Médicaments ducto-actifs
La Prostine (prostaglandine E1) maintient ou pro-
voque une réouverture du canal artériel chez le nou-
veau-né. Elle s’utilise pour améliorer la tolérance
clinique, dans l’attente d’une chirurgie, des cardio-
pathies ductodépendantes que sont les obstacles
graves de la voie droite (atrésie tricuspide ou pul-
monaire), de la voie gauche (sténose aortique, coarc-
tation ou interruption de l’arche aortique en
Ducto-actifs Posologies
Aprostadil 0,05 à 0,1 μg/kg/min
Prostine VR® :
ampoules IV : 1 mL = 500 μg
Ibuprofène 10 mg/kg à J1
Pedea® : 5 mg/kg à J2
ampoules : 2 mL = 10 mg 5 mg/kg à J3
Indométacine 0,2 mg/kg puis 2 fois
Indocid® : 0,1 mg/kg toutes les 12 h
flacon : 1 mg
Traitements particuliers
Traitement de l’insuffisance cardiaque
Le traitement de l’insuffisance cardiaque reposait
jusque récemment chez l’enfant sur trois groupes de
médicaments : les inotropes, les diurétiques et les
vasodilatateurs. Les bêtabloquants ont fait la preuve
de leur efficacité (baisse de la mortalité et des hos-
pitalisations) et sont maintenant couramment uti-
lisés. Il s’y ajoute diverses mesures d’accom-
pagnement, variables selon l’état du malade. Le
schéma thérapeutique suivant sera essentiellement
pratique, fondé sur l’état clinique du malade.
Insuffisance cardiaque débutante
Elle se manifeste par une tachypnée d’effort, aux
repas chez le nourrisson, avec habituellement une
prise de poids conservée.
On proposera :
• Lasilix® : 1 mg/kg 1 jour sur 2 ;
• gluconate de potassium : 1 mL/kg 1 jour sur 2, à
adapter au ionogramme.
Insuffisance cardiaque confirmée
L’état clinique est le plus souvent dominé par une
tachypnée permanente, invalidante au cours des
Méthodes thérapeutiques ●
décompensation) et les transpositions des gros
vaisseaux.
À l’opposé, l’ibuprofène (antiprostaglandine) est uti-
lisé dans le but de fermer un canal artériel resté
perméable et mal toléré. Son efficacité est variable
(environ 80 % des cas). Compte tenu de ses effets
secondaires, on ne tolèrera qu’une seconde cure en
cas d’échec. Il est contre-indiqué en cas d’ictère
important ; on utilise dans ce cas l’Indocid®.
Surveillance Effets secondaires
Respiration, TA Apnée, vasodilatation
Fonctions rénales et Insuffisance rénale et
digestives hépatique, troubles
Action retardée d’hémostase
de 48 heures
efforts et des repas, avec une médiocre prise de
poids. Une hépatomégalie est habituelle.
On peut proposer selon l’étiologie :
• en cas de défaillance droite (défaillance ventriculaire
droite, fuite tricuspide ou pulmonaire importante) :
– Lasilix® : 1 mg/kg/j ;
– Aldactone® : 30 à 75 mg/m2/j ;
• en cas de défaillance gauche principale (défaillance
ventriculaire gauche, shunt gauche-droite impor-
tant) :
– Lasilix® : 1 mg/kg/j ;
– Lopril® : 30 à 75 mg/m2/j (sauf en cas d’insuffi-
sance cardiaque par obstacles) ;
– associés à une alimentation fractionnée et enri-
chie (en pratique, on peut concentrer un lait
maternisé à 15 voire 17,5 %).
Insuffisance cardiaque grave
L’état clinique associe des signes respiratoires, parfois
jusqu’à une véritable détresse, à des signes de bas
débit. L’hospitalisation est nécessaire.
• Lasilix® : 2 mg/kg/j.
• Lopril® : 30 à 75 mg/m2/j en 3 prises (sauf en cas
d’insuffisance cardiaque par obstacles).
• 37
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
• Bêtabloquants (carvédilol, bisoprolol) : à doses
progressives, une fois la situation hémodynamique
stabilisée.
• Oxygénation, voire ventilation artificielle.
• Alimentation entérale continue.
• Maintien d’un taux d’hémoglobine supérieur à
10 g/dL, voire 15 g/dL en cas de shunt gauche-
droite.
Dans tous les cas, le traitement de l’insuffisance car-
diaque n’est qu’un traitement symptomatique dans
l’attente d’un éventuel traitement étiologique.
Traitement des malaises anoxiques
En l’absence de voie d’abord veineuse, on adminis-
trera du Valium® en intrarectal et on mettra l’enfant
en position de repli (squatting) en attendant l’injec-
tion d’Avlocardyl®.
Le traitement d’urgence repose sur l’injection en IV
très lente d’Avlocardyl® et le remplissage vasculaire.
On prépare habituellement 1 mg (= 1 mL) d’Avlo-
cardyl® dans 4 mL de glucosé isotonique, que l’on
injecte très lentement en surveillant la fréquence
cardiaque. L’injection est arrêtée dès le début du
ralentissement, la dose injectée étant habituelle-
ment de 0,05 à 0,1 mg/kg.
La prévention des malaises se fait par la prescription
d’Avlocardyl® per os (25 à 50 mg/m2/j), mais elle ne
doit pas retarder une chirurgie correctrice ou
palliative.
Traitements de l’HTAP
Trois grandes classes thérapeutiques agissant sur des
voies physiopathologiques différentes sont utilisées
en mono-, bi- ou trithérapie selon l’état clinique :
les antagonistes des récepteurs de l’endothéline,
(bosentan, ambrisentan), les inhibiteur de la phos-
phodiestérase 5 (sildenafil, tadalafil), et les prosta-
cyclines, uniquement en perfusion continue (Flolan®
en IV et Remodulin® en SC).
Le monoxyde d’azote (NO) est un puissant vasodi-
latateur qui n’est utilisé qu’en inhalation continue
et n’a donc qu’une indication limitée aux situations
aiguës (HTAP persistante du nouveau-né ou crise
d’HTAP postopératoire).
Traitement anticoagulant
Les traitements anticoagulants sont indiqués :
• chez l’enfant en cas :
38 •
– de valve mécanique ;
– d’hypokinésies sévères gauches (myocardites et
troubles du rythme chroniques) ;
– de très rares thromboses vasculaires iatrogènes ;
– de complications coronaires anévrismales de la
maladie de Kawasaki ;
• chez l’adulte en cas :
– de remplacements valvulaires ;
– de troubles du rythme auriculaires (flutter ou
fibrillation auriculaire) ;
– de dérivations cavopulmonaires totales ;
– d’HTAP idiopathique.
Le traitement anticoagulant est toujours débuté par
une héparine, rarement en IV continu, plus souvent
par une héparine de bas poids moléculaire (Fraxipa-
rine®, Lovenox® ou Innohep®), puis relayé par les antivi-
tamines K (AVK) (Sintrom®, Previscan®, Coumadine®)
qui imposent une surveillance très régulière de
l’hémostase afin d’éviter tout sous-dosage (risque de
thrombose) ou surdosage (risque hémorragique) des
automesures sont désormais possibles chez l’enfant.
De nouveaux anticoagulants oraux actuellement en
développement chez l’adulte, ne justifiant d’aucune
surveillance biologique, seront probablement d’un
grand intérêt chez l’enfant.
Prophylaxie d’Osler
Les nouvelles recommandations ont limité les
indications d’antibiothérapie prophylactique aux
patients porteurs de valves mécaniques, aux patients
opérés du cœur dans les 6 mois, aux patients ayant
une cardiopathie cyanogène et aux patients ayant
déjà une endocardite d’Osler.
Néanmoins, certains cardiopédiatres ont conservé la
prophylaxie chez les enfants ayant des shunts ven-
triculaires ou des valvulopathies du fait d’une litté-
rature ambiguë quant à l’augmentation des cas
d’endocartdite depuis le changement des
recommandations.
BIBLIOGRAPHIE
Thornhill MH, Gibson TB, Cutler E, et al. Antibiotic prophylaxis and
incidence of endocarditis before and after the 2007 AHA Recom-
mendations. J Am Coll Cardiol 2018 ; 72 : 2443-54.
 Méthodes thérapeutiques ●

● CATHÉTÉRISME INTERVENTIONNEL
Le cathétérisme interventionnel est né en 1966 avec
l’atrioseptostomie de Rashkind. Mais il s’est énor-
mément développé depuis.

Atrioseptostomie
de Rashkind
• But : ouverture de la cloison interauriculaire.
• Technique : après ponction veineuse fémorale ou
par la veine ombilicale à la naissance, on introduit,
par le foramen ovale, un ballonnet dégonflé que l’on
gonfle dans l’oreillette gauche puis que l’on retire • Indications :
rapidement, de l’oreillette gauche à l’oreillette – sténoses valvulaires pulmonaires sans hypo-
droite. plasie de l’anneau ;
– sténoses valvulaires aortiques « critiques »,
avec décompensation ventriculaire gauche habi-
tuellement néonatale ;
– suivant les équipes, sténoses valvulaires aorti-
ques sans décompensation ventriculaire :
– sténoses mitrale et tricuspide plus rarement
accessibles à la dilatation par ballonnet chez
l’enfant, plus répandues chez l’adulte.
• Résultats : excellents, avec un risque de fuite val-
• Indications : cette technique n’est réalisable effi-
vulaire sans importance pour l’artère pulmonaire
cacement que chez le nouveau-né, dans le but soit
mais parfois dramatique pour l’aorte ou la mitrale.
d’améliorer la saturation (TGV), soit d’égaliser les
pressions auriculaires (transposition, atrésies mitrale
ou tricuspide).
• Résultats : l’ouverture, réalisée en déchirant la
Dilatations de sténoses
membrane du foramen ovale, est souvent de taille vasculaires
suffisante dans l’immédiat, elle devient « restric-
tive » 3 à 6 mois plus tard. • But : lever une sténose artérielle ou veineuse,
native ou post-chirurgicale.
• Technique : abord vasculaire artériel ou veineux.
Dilatations valvulaires Expansion du ballonnet sous forte pression jusqu’à
disparition de l’incisure provoquée par la sténose.
• But : ouverture d’une sténose valvulaire.
• Technique : l’abord est habituellement fémoral. Un
ballonnet est gonflé dans l’orifice valvulaire sténosé,
pour le dilater le plus souvent jusqu’à l’anneau.

• 39
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
• Indications :
– pour les sténoses vasculaires natives (coarcta-
tions, sténoses des branches pulmonaires, etc.), il
semble préférable de réserver les dilatations aux
cas non accessibles à la chirurgie. La pose d’un
stent (cylindre annulaire métallique) permet, dans
des cas de sténoses des branches pulmonaires chez
le grand enfant, de maintenir la dilatation. Même
si les stents actuels peuvent être dilatés en cas de
resténose, leur utilisation sera pesée chez l’enfant
qui n’a pas fini sa croissance ;
– à l’opposé, la dilatation, parfois associée à la
mise en place d’un stent, est une bonne indication
pour les sténoses post-chirurgicales.
• Résultats :
– les sténoses natives ont un résultat acceptable,
voisin de 50 %, avec un risque de rupture ou d’ané-
vrisme non négligeable mais atténué par la mise
en place de stent. Chez le grand enfant, suivant
les équipes, on proposera soit un stent, soit une
chirurgie de première intention ;
– les sténoses post-chirurgicales ont de meilleurs
résultats, avec peu de risques locaux du fait du
tissu cicatriciel.
Fermeture du canal artériel
• But : fermeture d’un canal artériel persistant.
• Technique : mise en place par voie veineuse ou
artérielle fémorale d’une prothèse dans le canal
artériel.
40 •
• Indications : méthode idéale pour les petits
canaux.
• Résultats : l’utilisation de coïls pour la fermeture
des petits canaux ou d’une prothèse d’Amplatz en
cas de large canal est fiable, et bien qu’une reper-
méabilisation secondaire ait été rapportée, cette
technique donne d’excellents résultats. Dans cer-
tains cas, la prothèse fait saillie dans l’aorte, sans
conséquence hémodynamique à court terme mais
justifiant une surveillance.
Fermeture des CIA
• But : fermeture des CIA de type ostium secondum.
• Technique : mise en
place par voie vei-
neuse d’une double
ombrelle (Amplatz),
de part et d’autre de
la cloison interauricu-
laire, sous contrôle
d’une échographie
transœsophagienne.
• Indications : procédé fiable pour les CIA centrales,
mais contre-indiqué en l’absence de berges en regard
de la veine cave inférieure (VCI) ou de très large CIA.
Technique réalisable uniquement chez l’enfant de
plus de 15 kg.
• Résultats : la fermeture n’est pas toujours totale
mais la méthode est fiable et efficace avec toutefois
la nécessité d’une surveillance à long terme car des
érosions vasculaires ont été décrites.

Fermeture des CIV
• But : fermeture des CIV trabéculées moyennes.
• Technique : mise en place par voie veineuse d’une
double ombrelle (Amplatz), de part et d’autre de la
cloison interventriculaire.
• Indications : les CIV trabéculées moyennes isolées
sont la meilleure indication, certaines équipes fer-
ment également les CIV périmembraneuses par
cette méthode mais la proximité des valves incite à
la plus grande vigilance.
• Résultats : la fermeture n’est pas toujours totale.
La technique, compliquée du fait de l’appareil sous-
valvulaire, est en pratique très peu réalisée.
Remplacement valvulaire
par voie percutanée
Depuis quelques années, des valves montées sur
stent (Mélody ou Edwards) ont été développées et
utilisées chez le grand enfant.
But : rendre compétente une valve défaillante ou
absente (fallot réparé avec anneau pulmonaire
fendu). Chez l’enfant ou plutôt l’adolescent, seules
les valves pulmonaires ou tricuspides ont été mises
en place. Chez l’adulte cette méthode est principa-
lement appliquée pour les remplacements valvu-
laires aortiques.
Technique : mise en place par voie veineuse d’une
valve pulmonaire ou tricuspide. Cette technique
n’est possible que lorsque l’anneau pulmonaire n’est
pas trop dilaté afin de permettre à la prothèse de
s’amarrer sur les berges
Méthodes thérapeutiques ●
Indications : l’indication principale est la fuite pul-
monaire importante après cure de Fallot.
Résultats : lorsque l’indication est bien posée avec
une voie pulmonaire dont la taille est en adéquation
avec la prothèse, les résultats hémodynamiques sont
excellents. Les risques infectieux imposent une sur-
veillance rigoureuse.
Oblitérations d’anomalies
vasculaires
• But : obstruction d’anomalies vasculaires, d’ané-
vrismes, d’angiomes, ou d’anastomoses d’origine
systémique, à destinée pulmonaire, spontanée ou
chirurgicale.
• Technique : mise en place d’un tissu étranger, spi-
rales, coïls ou ballonnets largables.
• Indications : fistules ou anévrismes cérébraux,
hépatiques, coronaires ou pulmonaires, anastomoses
systémicopulmonaires.
• Résultats : bons en général.
Récupération de corps
étrangers
• But : extraction de cathéters malencontreusement
largués, habituellement dans la circulation pulmo-
naire.
• Technique : mise en place par voie veineuse de
cathéters à « lasso ».
• Résultats : habituellement bons.
• 41
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

● TRAITEMENTS ÉLECTRIQUES

Stimulations endocavitaires
Choc électrique
• Technique : c’est la montée d’une ou plusieurs
(cardioversion) sondes endocavitaires temporaires pour stimuler les
oreillettes et les ventricules.
• Technique : c’est l’application en transthoracique
• Indications :
d’une décharge d’environ 3 à 5 J/kg que l’on double
– stimulations temporaires pour bradycardies
en cas d’échec. Toute activité électrique est alors
excessives ou BAV complet ;
interrompue, rendant possible une reprise sinusale.
– réduction des tachycardies par rythme réci-
• Précautions : en dehors de toute urgence, le
proque ou des flutters auriculaires ;
malade doit être à jeun, anesthésié et hépariné en
– études de la conduction normale ou anormale
cas de tachycardie chronique ou de myocardiopathie
(faisceau de Kent), ou des mécanismes de cer-
réactionnelle. S’il existe un doute sur une possible
taines tachycardies rebelles.
défaillance sinusale, on montera une sonde de sti-
mulation pour pallier une éventuelle mauvaise
reprise sinusale. Stimulation définitive :
• Indications :
– fibrillation ventriculaire ;
stimulateurs cardiaques
– fibrillation et flutter auriculaires mal tolérés (Pace-maker)
hémodynamiquement ou n’ayant pas été réduits
par les traitements médicamenteux ou endocavi- Technique
taires.
La mise en place d’un stimulateur est possible quel
que soit l’âge. Deux voies sont utilisées, la stimula-
tion épicardique, nécessitant un abord chirurgical, et
Stimulations temporaires la stimulation endocardique.

Stimulations œsophagiennes
• Technique : l’introduction d’une sonde dans l’œso-
phage, le long de la face postérieure de l’oreillette
gauche, permet le recueil d’un ECG et une stimula-
tion auriculaire.
• Indications :
– entraînement auriculaire d’une bradycardie
sinusale excessive (à la condition d’une conduction
auriculoventriculaire parfaite), voire entraînement
ventriculaire en urgence dans l’attente d’un entraî-
nement endocavitaire ;
– stimulations auriculaires dans le but de
« casser » une tachycardie jonctionnelle réci-
proque ou de réduire un flutter auriculaire ;
– stimulations auriculaires à visée diagnostique
pour affirmer une tachycardie ventriculaire ou
pour étudier la perméabilité d’une préexcitation.

42 •

Différents types de stimulation sont possibles. Le
code international utilise 3 lettres pour les désigner,
la première représentant la cavité stimulée, la
deuxième la cavité détectée, la troisième le mode
de réponse.
Le mode DDD correspond à une stimulation dite
« physiologique », avec détection et stimulation des
oreillettes et des ventricules et accélération ventri-
culaire couplée au rythme auriculaire.
Une quatrième lettre, R, signifie rate responsive, soit
une possibilité d’adaptation de la fréquence car-
diaque à l’effort.
Les stimulations les plus couramment utilisées sont
les DDDR.
Les stimulateurs doivent être contrôlés tous les
6 mois afin de déceler une usure de la pile. La durée
de vie d’un stimulateur est de 5 à 10 ans selon son
utilisation.
Indications
• BAV.
• Resynchronisation ventriculaire.
De nouveaux stimulateurs (pacemaker multisites)
sont utilisés chez les patients en insuffisance car-
diaque malgré un traitement médicamenteux
maximal, chez lesquels une désynchronisation inter
ou intraventriculaire a été démontrée à l’échogra-
phie cardiaque. Le but de ces stimulateurs multisites
est d’améliorer la cinétique ventriculaire en resyn-
chronisant les différents segments interventriculaire
et/ou intraventriculaire, avec des résultats qui sont
très encourageants lorsque l’indication est bien
posée.
Méthodes thérapeutiques ●
Complications
• Infections et thromboses.
• Rupture de la sonde.
• Extériorisation du boîtier.
Défibrillateurs
implantables
Ils sont indiqués chez les patients ayant eu des trou-
bles du rythme ventriculaire graves, répétés ou syn-
copaux. En cas de tachycardie ventriculaire ou de
fibrillation ventriculaire déclenchables à l’explora-
tion électrophysiologique sous traitement antiaryth-
mique, un défibrillateur est également indiqué avec
un impact prouvé sur la mortalité. Aux mêmes
complications que celles des pacemakers s’ajoutent
de possibles décharges inappropriées, mal suppor-
tées par le patient.
Destruction de voies
de conduction
intracardiaque
• But : destruction de voies aberrantes auriculoven-
triculaires (Kent) responsables d’accès de tachy-
cardie, interruption d’un flutter auriculaire, voire de
la voie auriculoventriculaire normale.
• Technique : destruction par radiofréquence (effet
immédiat) par l’intermédiaire d’une sonde mise en
place par voie veineuse ou artérielle fémorale, ou
par cryoablation (effet plus progressif mais plus
localisé, réservé aux voies accessoires proches du
His).
• Indications : syndromes de WPW très perméables
faisant courir le risque de fibrillation ventriculaire,
foyers de tachycardie jonctionnelle, atriale ou ven-
triculaire après échec des traitements médica-
menteux.
• Résultats : technique qui donne d’excellents résul-
tats dans les ablations de WPW et de flutter alors
qu’ils sont plus aléatoires pour les fibrillations
auriculaires.
• 43
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
● TRAITEMENTS CHIRURGICAUX
Chirurgie sans circulation
extracorporelle (CEC) :
à cœur fermé
Ce type de chirurgie se fait le plus souvent par tho-
racotomie. Si l’on excepte la section-suture d’un
canal artériel et la cure d’une coarctation, qui seront
décrites dans les chapitres s’y rapportant, nous
n’envisagerons ici que des interventions palliatives,
s’appliquant à différentes malformations, et dont le
but est de corriger une manifestation fonctionnelle
et non pas de réparer la malformation.
Deux types de corrections fonctionnelles sont
possibles :
• la correction d’une hypovascularisation pulmo-
naire par une anastomose systémicopulmonaire
artérielle ou cavopulmonaire ;
• la correction d’une hypervascularisation pulmo-
naire par un cerclage.
Anastomose de revascularisation
pulmonaire de type Blalock
Technique
Le principe consiste à améliorer la vascularisation
pulmonaire en anastomosant l’artère sous-clavière
à l’artère pulmonaire homolatérale par l’intermé-
diaire d’un tube prothétique dont la taille est établie
en fonction du poids de l’enfant (anastomose sys-
témicopulmonaire). Les anastomoses de Blalock-
Taussig (artère sous-clavière directement sur l’artère
pulmonaire homolatérale) ont été abandonnées en
raison du développement de dilatations anévris-
males de l’anastomose.
44 •
L’intervention se fait essentiellement par thoraco-
tomie, parfois par sternotomie. L’hospitalisation est
de 8 jours. La mortalité est faible. Un traitement
antiagrégant plaquettaire évite l’obstruction de
l’anastomose.
Indications
Il s’agit de toute cardiopathie mal tolérée et non
réparable dans l’immédiat, présentant une hypovas-
cularisation pulmonaire à faible pression, un ventri-
cule systémique bien contractile et équipé d’une
valve auriculoventriculaire normalement fonction-
nelle.
Complications
• Épanchements pleuraux (d’air, de sang, de liquide
ou de chyle).
• Thrombose précoce de l’anastomose.
• Shunt trop abondant.
• Shunt insuffisant (évolution habituelle avec la
croissance de l’enfant).
• Sténose de l’artère pulmo-
naire à l’implantation de l’ana-
stomose.
• Paralysie phrénique.
• Syndrome de Claude Bernard-
Horner.
Anastomose cavopulmonaire
Technique
L’anastomose se fait entre la veine cave supérieure
(VCS) et l’artère pulmonaire droite en termino-latéral
(cavobipulmonaire ou dérivation cavopulmonaire
partielle). Les anastomoses anciennement réalisées
en termino-terminal (Glenn) ont été abandonnées en
raison du développement de fistules artérioveineuses
pulmonaires, dont la physiopathologie est mal
connue mais qui disparaissent lorsque les artères pul-
monaires sont reconnectées. Dans tous les cas, il faut
lier l’azygos. Après l’anastomose, le sang cave supé-
rieur est dévié directement vers les poumons.
La voie d’abord est habituellement une sternotomie
médiane. L’hospitalisation est d’environ 8 à 10 jours.
La mortalité est faible.
 Méthodes thérapeutiques ●

sténose, qui sera calibrée selon le poids de l’enfant

ou la prise des pressions pulmonaires en aval.
La voie d’abord est une thoracotomie, et l’hospita-
lisation est de 8 à 10 jours. La mortalité est faible.

Indications
Toute cardiopathie avec HTAP importante (habituel-
lement > 2/3 de la systémique), non réparable dans
l’immédiat et qui est mal supportée ou qui fait courir
un risque de développement d’une maladie hyper-
tensive pulmonaire. Le cerclage est habituellement
Indications fait vers l’âge de 1 mois.
Il s’agit de toute cardiopathie mal tolérée avec hypo-
vascularisation et qui ne comporte qu’un ventricule Complications
fonctionnel. • Épanchements aériques ou liquidiens.
Cette intervention nécessite une voie pulmonaire • Infection de la cicatrice.
parfaite, des résistances pulmonaires basses, et un
• Paralysie phrénique.
très bon fonctionnement du ventricule systémique.
Elle ne peut pas être réalisée dans les 3 premiers • Épanchements péricardiques postopératoires.
mois de vie en raison de résistances vasculaires pul-
• Cerclage pas assez
monaires trop élevées.
protecteur.
Cette intervention, également appelée dérivation
cavopulmonaire partielle, représente le premier
temps opératoire de la dérivation cavopulmonaire
totale (DCPT) indiquée dans les cardiopathies uni-
ventriculaires. Elle peut cependant être utile en cas • Cerclage trop serré
de ventricule droit trop petit pour assumer la tota- (évolution habituelle
lité du débit pulmonaire ou pour soulager un ven- avec la croissance de
tricule droit peu compliant. l’enfant, sur plusieurs
mois ou années).
Complications
• Épanchements aériques ou liquidiens. • Cerclage « vicieux »,
• Syndrome cave supérieur en cas de sténose de soit trop distal, qui sté-
l’anastomose ou de pression pulmonaire élevée. nose l’artère pulmonaire
• Paralysie phrénique. droite et relâche la
• Épanchements péricardiques postopératoires. gauche, soit trop proxi-
• Infection de la cicatrice (possible médiastinite). mal, altérant la valve pulmonaire.

Cerclage de l’artère pulmonaire

Technique Chirurgie avec CEC :
C’est la mise en place chirurgie à cœur ouvert
d’une bandelette autour
de l’artère pulmonaire Nous envisagerons ici la chirurgie intracardiaque
tronc, pour en réduire le nécessitant une CEC ainsi que les complications qui
calibre et créer une peuvent en découler.

• 45
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Technique
Elle comporte l’association :
• d’un oxygénateur remplaçant les poumons ;
• d’une pompe remplaçant le cœur ;
• d’un circuit reliant l’ensemble, le plus souvent
connecté aux veines caves et à l’aorte.
La miniaturisation des circuits et l’amélioration des
oxygénateurs ont transformé la tolérance de la CEC
et contribué au développement de la chirurgie répa-
ratrice néonatale.
La mise en place des canules et le type de chirurgie
pratiquée sous CEC font que la voie d’abord chirur-
gicale est le plus souvent une sternotomie médiane.
Indications
Ce sont toutes les chirurgies nécessitant un arrêt
circulatoire, donc les réparations intracardiaques ou
portant sur les gros vaisseaux.
Complications
• Épanchements pleuraux :
séreux, sanguins, chyleux ou
aériques.
46 •
• Médiastinite : cette compli-
cation redoutable (1 à 2 % des
cas) survient entre le 5e et le
15e jour postopératoire. Son
traitement consiste en une
reprise sternale sans délai, un
drainage sur redons et une antibiothérapie de
6 semaines adaptée au germe en cause (staphylo-
coque le plus fréquent).
• Épanchement
péricardique post-
péricardectomie :
cet épanchement
est fréquent (10 à
20 % des ouvertures
péricardiques) et peut survenir lors de toute chi-
rurgie « à cœur ouvert », mais aussi lors des cer-
clages, ou pour toute chirurgie nécessitant une
ouverture péricardique. Il peut apparaître entre le
10e et le 30e jour postopératoire. Plus il apparaît tôt
plus il est évolutif, pouvant conduire à une tampon-
nade. Son diagnostic se fait à l’échographie car-
diaque. Son traitement repose, lorsqu’il est peu
abondant, sur les anti-inflammatoires et, lorsqu’il est
abondant, sur un drainage. Tout enfant ayant eu un
péricarde ouvert doit avoir une échographie régu-
lière (1 fois par semaine jusqu’à 1 mois
postopératoire).
• Paralysie phrénique : compli-
cation rare, elle est plus souvent
secondaire à une sidération par
le froid des liquides de protec-
tion qu’à un traumatisme chi-
rurgical. Elle est souvent régres-
sive. Son diagnostic se fait par l’échographie,
confirmé par la radioscopie. Le plus souvent, l’extu-
bation est possible et la tolérance satisfaisante. Il est
parfois nécessaire de pratiquer une plicature dia-
phragmatique pour permettre une ventilation spon-
tanée correcte.
 Méthodes thérapeutiques ●

● PRINCIPALES TECHNIQUES
CHIRURGICALES

Chirurgie valvulaire
Remplacement valvulaire
Le remplacement valvulaire est envisagé lorsque
toute plastie est impossible.
Prothèses mécaniques
• Prothèses à doubles ailettes
(Saint Jude, Duromedics, Car-
bomedics) : elles comportent
deux hémivalves mobiles main-
tenues par des pivots oscillants,
et sont les plus utilisées en pédiatrie.
• Prothèses à disque (Björk-
Shiley) : elles sont constituées
d’un disque mobile oscillant
entre deux arceaux fixes.
Homogreffes
Ce sont des valves aortiques prélevées sur cadavre
humain, traitées et contrôlées par une banque de
tissus humains. Les homogreffes mises en position
pulmonaire ont une durée de vie plus longue que
celles mises en position aortique. Leur durée de vie
est supérieure à celle des hétérogreffes. On est limité
chez l’enfant par la taille des valves, la plus petite
taille étant de 16 mm.
Opération de Ross : autotransplantation
pulmonaire en position aortique
Technique

• Prothèses à bille (Starr-

Edwards, Smeloff-Cutter) :
elles ne sont plus utilisées mais
certains patients en sont
encore porteurs. Elles compor-
tent une cage métallique fixe
dans laquelle se déplace une bille mobile.
Les prothèses mécaniques nécessitent toutes la prise Elle consiste à prélever l’anneau pulmonaire pour le
d’anticoagulants, très difficiles à équilibrer chez les placer en position aortique, puis à remplacer la valve
enfants. pulmonaire par une homogreffe. Si la valve aortique
Elles ne sont proposées qu’en position aortique ou n’est pas trop dysplasique, on la met en position
mitrale lorsque aucune autre technique n’a pu être pulmonaire (double autotransplantation).
réalisée.

Prothèses biologiques
Hétérogreffes
Elles sont préparées à partir de valves aortiques de
porc (Hancock, Carpentier Edwards) ou de péricarde
de veau (Ionescu-Shiley) traités. Les hétérogreffes
évoluent chez l’enfant prépubère rapidement vers la
calcification et la détérioration fonctionnelle. Elles
ne sont, avant l’adolescence, proposées qu’en posi-
tion pulmonaire ou tricuspide.

• 47
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Cette intervention est techniquement beaucoup plus
délicate que les autres remplacements valvulaires
(CEC plus longue, réimplantation coronaire).
Indications
Nécessité d’un remplacement valvulaire aortique
chez l’enfant ou l’adolescent chez lequel un traite-
ment anticoagulant est contre-indiqué, déconseillé
ou refusé. Indication privilégiée chez le très petit
enfant et chez l’adolescente en prévision d’éven-
tuelles grossesses.
Avantages
Remplacement valvulaire sans traitement anticoa-
gulant. Résultats à long terme meilleurs que pour
les autres valves biologiques.
Complications
• Immédiates : fuite aortique par discongruence de
taille de l’anneau pulmonaire, problème sur la réim-
plantation coronaire.
• Tardives : détérioration de l’homogreffe pulmo-
naire, dilatation de l’aorte ascendante.
En pratique chez l’enfant
Un remplacement valvulaire n’est proposé qu’en
dernier recours.
Remplacement aortique
• Chez le grand enfant, le choix se porte plutôt sur
une intervention de Ross, surtout chez la fille, ou sur
une valve mécanique.
• Chez le nourrisson ou le petit enfant, on propose
une intervention de Ross d’emblée.
• S’il existe une sténose sous-valvulaire aortique
associée, non réséquable, il faut agrandir la voie aor-
tique vers le septum canal, puis insérer une valve
mécanique (intervention de Konno), ou si possible
la valve pulmonaire du malade (intervention de
Konno-Ross).
• Rarement, l’intervention est techniquement irréa-
lisable, la mise en place d’un tube valvulé (hétéro-
greffe) entre la pointe du ventricule gauche et l’aorte
peut être proposée permettant d’attendre un âge
plus avancé.
Remplacement mitral
Il fait le plus souvent appel à une valve mécanique
48 •
à ailettes. Certaines équipes ont proposé la mise en
place d’homogreffe en position mitrale, mais très
peu réalisée en pratique. L’intervention de Ross en
position mitrale semble donner des résultats encou-
rageants, réalisant une option pour les nourrissons.
Remplacement pulmonaire
Suivant les cas et la taille de l’enfant, homogreffe
ou tube avec hétérogreffe.
Remplacement tricuspide
Homo ou hétérogreffe.
Réparation des obstacles aortiques
sous valvulaires
Techniques
Anneau aortique normal
L’intervention consiste en une résection septale
sous-aortique, pouvant aller jusqu’à une septec-
tomie avec mise en place d’un patch afin d’élargir
la voie sous-aortique.
Anneau aortique hypoplasique :
intervention de Konno
Cette intervention, la plus réalisée, consiste à asso-
cier au remplacement valvulaire aortique une résec-
tion septale sous-aortique et un élargissement de
l’anneau vers l’avant. Lorsque la valve aortique est
conservable, même au prix d’un résultat imparfait,
il est toujours préférable de différer le remplace-
ment valvulaire chez l’enfant. Une technique
consiste à faire la résection septale sous-aortique
selon la technique de Konno mais en gardant la valve
aortique native (septoplastie d’élargissement de
Vouhé). Enfin si la valve ne peut être conservée et
que la fonction ventriculaire est bonne, on pourra
remplacer la valve aortique par une valve mécanique
(intervention de Konno) ou par une autogreffe pul-
monaire (technique de Konno-Ross).
Complications
• Obstacle résiduel sous-aortique.
• Complications des anticoagulants dans la tech-
nique de Konno.
• Détérioration de l’homogreffe pulmonaire pour la
technique de Konno-Ross.

Chirurgie
des malpositions
vasculaires
Switch artériel
Technique
L’intervention de correction d’une TGV consiste à
reconnecter l’aorte au ventricule gauche et l’artère
pulmonaire au ventricule droit après décroisement.
Dans la transposition simple des gros vaisseaux, elle
doit impérativement être réalisée dans les premiers
jours de vie avant que les résistances vasculaires pul-
monaires ne baissent et que le ventricule gauche
sous-pulmonaire ne perde sa masse musculaire. Si
une CIV est associée, l’intervention peut être dif-
férée de quelques semaines. Le temps délicat de
l’intervention est la réimplantation coronaire sur-
tout en cas d’anomalie de disposition coronaire.
Indication
C’est l’intervention idéale dans la transposition
simple des gros vaisseaux, à condition que le ven-
tricule gauche ait une masse musculaire suffisante.
Complications
À long terme, des sténoses coronaires ostiales ont
été observées dans environ 10 % des cas. Les nou-
velles techniques chirurgicales de réimplantation
coronaire devraient conduire à une moindre inci-
dence de cette complication.
Interventions de Mustard ou de
Senning (devenues exceptionnelles)
Technique
Ces deux interventions de cloisonnement auriculaire
Méthodes thérapeutiques ●
un peu différentes ont pour but de dériver le sang
cave vers le ventricule gauche sous-pulmonaire et le
sang veineux pulmonaires vers le ventricule droit
sous aortique.
Indications
Cette correction à l’étage auriculaire de la TGV a
été abandonnée dans les années 1980 au profit de
l’intervention de switch artériel. Elle n’est pratiquée
actuellement que dans les rares cas de TGV de diag-
nostic tardif, avec un ventricule gauche n’ayant plus
une masse musculaire suffisante pour la réalisation
d’un switch, ou les cardiopathies complexes sans
possibilité de construire un passage VG-aorte. Elle
est également réalisée dans les doubles discordances
lorsque le ventricule droit systémique devient défail-
lant, associée à un switch artériel (double switch).
Complications
• À court terme, une sténose des chenaux de déri-
vation veineuse peut se constituer, imposant une
reprise chirurgicale.
• À moyen et long terme, la complication principale
est la survenue de troubles rythmiques et de défail-
lance sinusale, imposant une surveillance régulière
par Holter ECG et épreuve d’effort, avec indication
fréquente de pace maker.
• À long terme, le ventricule droit systémique peut
devenir défaillant. Certaines équipes proposent dans
ce cas un cerclage de l’artère pulmonaire afin de
remuscler le ventricule gauche, pour permettre la
réalisation d’un switch artériel associé à un démon-
tage des chenaux veineux.
• 49
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Interventions de Lecompte
et apparentées
Techniques
• La correction d’une TGV avec CIV et sténose pulmo-
naire consiste en une tunnellisation du ventricule
gauche vers l’aorte au travers de la CIV avec ablation
du septum conal et repositionnement de l’artère pul-
monaire après décroisement. Dans certaines formes
anatomiques, l’artère pulmonaire n’a pas à être repo-
sitionnée. L’intervention est usuellement appelée
réparation endoventriculaire.
• L’intervention de Rastelli, qui consistait à tunnel-
liser le ventricule gauche vers l’aorte au travers de
la CIV et à mettre en place un tube valvé entre le
ventricule droit et l’artère pulmonaire, n’est quasi-
ment plus réalisée.
• Lorsque la tunnellisation VG-aorte est impossible,
une technique plus laborieuse consistant à réaliser
une autogreffe pour remettre la valve aortique sur
le ventricule gauche peut dans certaines formes ana-
tomiques être indiquée : il s’agit de l’intervention de
Nikaïdoh ou Bex.
50 •
Enfin, lorsque la valve pulmonaire ne permet pas de
devenir une valve aortique mais est de taille suffi-
sante pour rester une valve pulmonaire, la rotation
conotroncale consiste à retirer en bloc l’anneau pul-
monaire et l’anneau aortique et de les repositionner
en bloc au-dessus de leur ventricule concordant,
après détachement puis réimplantation des coro-
naires. Cette intervention délicate ne peut être réa-
lisée qu’en cas de disposition coronaire normale.
Complications
La tunnellisation VG-aorte peut se compliquer, selon
les formes anatomiques, d’une sténose sous-
aortique.
Les différentes techniques peuvent se compliquer
d’un obstacle résiduel sur la voie pulmonaire à dif-
férents étages (infundibulaire, annulaire ou au
niveau des branches).
Chirurgie de l’isthme
aortique
Techniques
• Résection de la zone isthmique étroite et anasto-
mose termino-terminale (intervention de Crafoord).
Selon l’extension de la sténose et la taille de l’aorte
horizontale, il pourra s’y associer une plastie de la
crosse. Parfois la sous-clavière gauche est sacrifiée
entraînant une abolition du pouls radial gauche et
rendant impossible la prise tensionnelle au membre
supérieur gauche.
• Une ancienne technique consistait à utiliser la
sous-clavière gauche pour réparer l’isthme (inter-
vention de Waldhausen).
• Dans les hypoplasies longues, l’anastomose ne
peut être réalisée sans l’interposition d’un tube
prothétique.

Indication
Coarctation de l’aorte.
Complications
• Recoarctation, surtout si l’intervention est réalisée
dans le premier mois de vie.
• Risque neurologique en cas de clampage prolongé
ou de lésion de l’artère d’Adamkiewicz chez le grand
enfant.
Chirurgie des ventricules
uniques ou équivalents
fonctionnels
Intervention de Fontan et dérivés
Technique
L’intervention de Fontan était le premier traitement
permettant dans les ventricules uniques de séparer
les circulations droite et gauche. Elle consistait en
une anastomose entre l’oreillette droite et l’artère
pulmonaire. L’idée était d’utiliser la fonction
contractile de l’oreillette droite pour éjecter le sang
vers l’artère pulmonaire.
Indications
Initialement proposée dans l’atrésie tricuspide, elle
a été étendue à toute cardiopathie n’ayant qu’un
seul ventricule fonctionnel, avec trois impératifs
absolus :
• absence de fuite auriculoventriculaire notable ;
• pressions pulmonaires basses ;
• bonne cinétique du ventricule unique avec pres-
sions de remplissage basses.
Complications
Les interventions de Fontan peuvent se compliquer
à long terme d’une sténose de l’anastomose avec
hyperpression auriculaire droite et troubles du
rythme mal tolérés. L’hyperpression cave peut éga-
lement avoir un retentissement sur la circulation
hépatique et mésentérique. Des entéropathies exsu-
datives peuvent s’observer et des cas d’altération
des fonctions hépatiques avec cirrhose commencent
à être décrits chez les patients ayant eu une hyper-
pression cave prolongée.
Méthodes thérapeutiques ●
Ces interventions sont actuellement abandonnées,
converties en dérivations cavopulmonaires totales
par la mise en place d’un tube extracardiaque entre
la VCI et l’artère pulmonaire.
Dérivation cavopulmonaire totale
Technique
Le principe de cette
intervention est de
court-circuiter le cœur
droit en mettant direc-
tement en relation le
réseau cave avec les
artères pulmonaires afin
d’éviter l’effet réservoir
de l’oreillette observé
dans le Fontan. Après
avoir déconnecté la VCS
du toit de l’oreillette
droite, elle est anastomosée en termino-latéral à
l’artère pulmonaire droite. La VCI est tunnellisée par
un tube le plus souvent extracardiaque vers l’artère
pulmonaire au niveau de la bifurcation. Selon les
équipes, les dérivations cavopulmonaires totales
sont fenestrées avec mise en place d’un tube de
dacron entre le tube extra ou intracardiaque et
l’oreillette unique. Cette technique a l’avantage de
faciliter la période postopératoire immédiate au prix
d’une désaturation. Lorsque la dérivation cavopul-
monaire fonctionne bien, cette fenêtre est fermée
par cathétérisme interventionnel (stent couvert)
6 mois après l’intervention. Un traitement anticoa-
gulant est toujours prescrit dans l’intervalle et la
majorité des équipes préconise un traitement anti-
coagulant permanent dans ce type de montage,
d’autres se contentent d’un traitement antiagrégant.
Indications
Il s’agit de toute cardiopathie n’ayant qu’un seul
ventricule fonctionnel, avec trois impératifs absolus :
• absence de fuite auriculoventriculaire notable ;
• pressions pulmonaires basses ;
• bonne cinétique du ventricule unique avec pres-
sions de remplissage basses.
• 51
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Complications
• Les complications thromboemboliques sur le mon-
tage sont devenues rares depuis l’anticoagulation
systématique des patients.
• En cas de tube fenestré, des accidents vasculaires
cérébraux ont été observés. Ces complications sont
devenues exceptionnelles grâce à un strict contrôle
de l’hémostase.
• Les dérivations cavopulmonaires totales peuvent
également se compliquer d’une hyperpression du
réseau cave, surtout lorsque l’indication était limite
quant aux pressions pulmonaires. On observe à long
terme des entéropathies exsudatives et des cirrhoses
dues à l’hyperpression veineuse chronique.
Transplantations
Transplantation cardiaque
Technique
Sous CEC entre les veines caves et l’aorte, on enlève
le cœur pathologique en laissant la face postérieure
des deux oreillettes, puis on anastomose les oreil-
lettes et les vaisseaux du cœur transplanté aux
cavités et vaisseaux du receveur.
Le traitement immunosuppresseur comprend habi-
tuellement dans la période initiale une induction par
une forte corticothérapie, associée à la cyclosporine,
des globulines antithymocites de lapin (SAL) et du
mycophénolate mofétil.
Secondairement, la trithérapie immunosuppressive
associe :
• le mycophénolate mofétil (Cellcept®) ;
• la cyclosporine (Néoral®), pour obtenir un taux
résiduel sur sang total entre 200 et 250 ng/mL les
3 premiers mois, puis 150-200 ng/mL de 3 à 6 mois,
puis 100-150 de 6 à 12 mois et enfin 80-120 ng/mL
en entretien ; certaines équipes préfèrent utiliser le
tacrolimus
• le Cortancyl® à doses décroissantes, pour être
arrêté à 6 mois en l’absence de rejet.
La détection des rejets est d’autant plus difficile que
l’enfant est petit. Elle comprend, outre l’aspect cli-
nique (tachycardie sinusale, asthénie), l’étude écho-
graphique Doppler qui recherche une dysfonction
diastolique, plus précoce qu’une dysfonction systo-
lique. Les biopsies myocardiques sont de moins en
52 •
moins réalisées chez l’enfant. Ultérieurement, un
angioscanner coronaire est réalisé tous les ans à la
recherche d’un rejet chronique ou de la maladie
coronaire du greffon.
Résultats
On observe 80 % de survie à 5 ans. Les décès sont
secondaires au mauvais état clinique du receveur,
aux erreurs d’indications (résistances pulmonaires
élevées), aux rejets aigus et aux infections.
Ultérieurement, les problèmes rencontrés sont soit
secondaires au rejet aigu ou chronique (insuffisance
cardiaque ou athérosclérose coronaire), soit secon-
daires au traitement immunosuppresseur et particu-
lièrement à la cyclosporine (HTA, insuffisance rénale,
infection et lymphosarcomes).
Indications
Ce sont les myocardiopathies primitives et les car-
diopathies opérées ou non, ne comportant plus
aucun ventricule fonctionnel et dont l’arbre artériel
pulmonaire est parfait avec des résistances pulmo-
naires basses. Les patients en situation hémodyna-
mique trop précaire peuvent être mis sous assistance
circulatoire en attendant un greffon. Les principaux
candidats sont les ventricules uniques avant ou après
échec de l’intervention de Fontan, les interventions
de Mustard et de Senning, ou les myocardiopathies
sévères en décompensation.
Transplantation cardiopulmonaire
Technique
Sous CEC, le bloc cœur-poumon est remplacé.
Résultats
Ils sont médiocres : mortalité voisine de 50 % à
5 ans et conditions de vie souvent pénibles.
Indications
La transplantation cardiopulmonaire reste d’une
indication très exceptionnelle : toutes les cardiopa-
thies compliquées d’HTAP (syndromes d’Eisen-
menger) ou avec un arbre pulmonaire hypoplasique
ne permettant pas de réparation (atrésie pulmonaire
et CIV). Enfin les exceptionnelles HTAP primitives,
après échec de tous les traitements médicamenteux,
peuvent bénéficier d’une transplantation pulmo-
naire.

BIBLIOGRAPHIE
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• 53
CARDIOPATHIES
À RÉVÉLATION
PÉDIATRIQUE
CARDIOPATHIES
MALFORMATIVES
Étiologie des cardiopathies
congénitales
Dans la grande majorité des cas, l’étiologie d’une
cardiopathie congénitale reste inconnue.
L’incidence globale sur la population est de l’ordre
de 5 à 8 ‰ naissances. Cette incidence augmente
lorsqu’il existe une cardiopathie congénitale chez un
des parents (2 à 14 %) ou dans la fratrie (3 %).
Le tableau suivant indique en pourcentage la fré-
quence des principales malformations. De loin, la
plus fréquente est la CIV.
Nous n’envisagerons dans ce chapitre que les causes
connues de cardiopathies rencontrées dans les prin-
cipales anomalies de l’information génétique,
qu’elles soient chromosomiques ou génétiques, puis
les cardiopathies acquises au cours de la grossesse.

Fréquence des principales cardiopathies malformatives

Communication interventriculaire 30 % Transposition des gros vaisseaux 4,5 %
Communication interauriculaire 8% Canal atrioventriculaire 4%
Canal 7% Hypertrophie ventriculaire gauche 3%
Rétrécissement pulmonaire 7% Hypertrophie ventriculaire droite 2,5 %
Coarctation de l’aorte 6% Tronc artériel commun 1,5 %
Tétralogie de Fallot 6% Ventricule unique 1,5 %
Rétrécissement aortique 5% Retour veineux pulmonaire anormal total 1,5 %
Canal atrioventriculaire 4-5 % Ventricule droit à double issue 1%

● ABERRATIONS CHROMOSOMIQUES
La plupart des anomalies chromosomiques majeures Aberrations (fréquence) Cardiopathies
s’accompagnent d’une incidence élevée de
Trisomie 21 (50 %) CAV, CIV, CIA, canal, TF
cardiopathies.
Cette association a deux conséquences : une consul- Trisomie 18 (90 %) CIV, CIA, CAV, canal
tation de cardiologie pédiatrique pour tout enfant Trisomie 13 (90 %) CIV, CIA, CAV, VU
présentant une aberration chromosomique et l’étude Trisomie 22 (50 %) CIV, CIA, canal
quasi systématique du caryotype dès qu’une malfor- 4p- (50 %) CIA, CIV, canal, TF
mation cardiaque est dépistée par un examen écho- 5p- (20 %) CIV, canal
graphique anténatal.
45,X (25 %) Coarctation de l’aorte, RA
Dans ce groupe, la trisomie 21 est la plus fréquente.
CAV : canal atrioventriculaire ; CIV : communication interventricu-
Environ deux fois sur trois, la cardiopathie est un
laire ; CIA : communication interauriculaire ; TF : tétralogie de
CAV, le plus souvent complet. Fallot ; VU : ventricule unique.

58 •
 Étiologie des cardiopathies congénitales ●

● ANOMALIES GÉNÉTIQUES

Malgré les avancées récentes dans l’identification
des mutations génétiques, peu de malades atteints
de cardiopathie congénitale ont une étiologie géné-
tique reconnue.
Le tableau suivant indique les principales cardiopa-
thies, le plus souvent intégrées dans un syndrome,
dont l’anomalie génétique est maintenant connue.
À un syndrome ne correspond pas toujours une ano-
malie génétique et une anomalie génétique
n’entraîne pas systématiquement un syndrome
complet.
Certains syndromes ont une symptomatologie car-
diaque prédominante. Nous les verrons plus en
détail.
Syndrome Cardiopathies Localisation
Di George Tronc artériel 22q11
commun, Fallot
Interruption arc aortique
Holt-Oram CIA 12q24
Noonan RP, CIA, MCH 12q
Williams Sténose supra-aortique 7q11.23
RVPAT fam. RVPAT 4
Syndrome de Di George
Il est associé à une microdélétion située sur le chro-
mosome 22 (22q11).
Il associe : une anomalie conotroncale, une hypo-
plasie du thymus et des glandes parathyroïdes, une
dysmorphie faciale et un retard psychomoteur
modéré. La ressemblance phénotypique et la même
délétion retrouvée dans le syndrome vélocardiofa-
cial les ont fait réunir sous l’acronyme CATCH-22
(Cardiac defects, Abnormal facies, Thymus, Cleft
palate, Hypocalcemia). Une microdélétion 22q11
est retrouvée dans environ la moitié des interrup-
tions de la crosse aortique, un tiers des troncs arté-
riels communs, 15 % des tétralogies de Fallot et de
façon plus variable lors des anomalies de l’arc aor-
tique, d’agénésie des valves pulmonaires avec CIV,
d’atrésie pulmonaire avec CIV ou de CIV avec mal-
alignement septal. Parfois la mutation n’est pas
retrouvée.
Syndrome de Holt-Oram
Cette anomalie, transmise sous le mode autoso-
mique dominant, associe le plus souvent une ano-
malie des membres supérieurs (allant de l’hypoplasie
de l’éminence thénar à la phocomélie) à une CIA de
type ostium secondum avec un BAV du premier
degré.
L’anomalie génétique concerne le gène TBX5, loca-
lisé sur le chromosome 12.
Syndrome de Williams
et Beuren
Il est associé à une délétion ou une mutation du
gène de l’élastine localisé sur le chromosome 7
(7q11.23).
Il est caractérisé par un faciès particulier, une hype-
rémotivité, un retard psychomoteur, parfois une
hypercalcémie néonatale et des sténoses vascu-
laires : sténose supravalvulaire aortique, pouvant
englober les ostia coronaires, et sténose-hypoplasie
des branches pulmonaires.
L’évolution de l’obstacle aortique se fait habituelle-
ment vers l’aggravation, alors que l’hypoplasie des
branches pulmonaires est plutôt régressive.
Syndrome de Noonan
Il est associé dans plus de la moitié des cas à une
mutation du gène PTPN11. D’autres gènes ont
récemment été identifiés, tels KRAS et SOS1.
Il associe un morphotype particulier, notamment
facial, une petite taille et une cardiopathie : sténose
valvulaire pulmonaire, CIA (ostium secondum) avec,
de façon plus variable, une myocardiopathie hyper-
trophique. Cette dernière, parfois importante en

• 59
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

période néonatale, peut évoluer vers la régression.

Un retard psychomoteur modéré peut parfois être
noté.
Syndrome de
Rubinstein-Taybi
Il est associé à une mutation des gènes CREBBP et
EP 300 dans environ 60 % des cas. Ce syndrome se
caractérise par un faciès particulier, un retard sta-
tural, des pouces courts et larges, un retard mental
et une cardiopathie dans environ 1/3 des cas : canal
artériel, anomalie de la crosse aortique, plus rare-
ment CIA ou CIV.
Syndrome d’Alagille
Il est associé à une mutation hétérozygote du gène
JAGGED1. Une microdélétion (20p) a été retrouvée
chez certains malades.
Il réunit une cholestase chronique par hypoplasie des
canaux biliaires intrahépatiques, un faciès caracté-
ristique, des anomalies vertébrales (aspect en « ailes
de papillon »), un embryotoxon postérieur et une
cardiopathie : hypoplasie ou sténose des branches
pulmonaires avec parfois une CIV.
De rares familles, reconnues par leurs antécédents,
présentent des cardiopathies malformatives isolées
à transmission mendélienne. Certaines évoquent une
transmission dominante : CIA, canal artériel, rétré-
cissement pulmonaire, obstacles gauches.

Principales anomalies cardiovasculaires rencontrées dans différents syndromes

comportant des anomalies de la face et du squelette
Syndrome Anomalies extracardiaques Gène Anomalies cardiaques
Holt-Oram Mains, pouces (chr. 12) Maladie de l’oreillette TBX5 Communication interauriculaire
Ellis-Van Creveld Nanisme, hexadactylie (4p16.1) EVC2 Canal atrioventriculaire, oreillette unique
Épiphyses Nanisme, ensellure nasale accentuée Communication interventriculaire, Fallot
ponctuées
Cornélia de Lange Dysmorphie faciale Délétion 13q Shunts gauche-droite
Mutation
NIPBL
MULIBREY Hypertélorisme, nanisme Autosomique Péricardite constrictive
récessif
Noonan Retard staturopondéral, dysmorphie faciale et PTPNII Sténose pulmonaire, hypertrophie septale,
thoracique KRAS communication interauriculaire
SOS1
Goldenhar Malformations de l’oreille et des yeux, SALL1 Tétralogie de Fallot
hémivertèbres, malformations rénales
Di George Dysmorphie faciale, hypoplasie thymique et 22q11 Tronc artériel commun, atrésie pulmonaire avec
parathyroïdes (délétion chr. 22) CIV, Fallot, interruption de la crosse
Pierre Robin Rétrognathisme, division palatine SOX9 Communication interventriculaire
KCNJ12
Vélocardiofacial Dysmorphie faciale, voix nasonnée (chr. 22) SOS1 Communication interventriculaire, Fallot
Cayler Asymétrie faciale 22q11 Communication interventriculaire, Fallot
CHARGE Atrésie des choanes, colobomes, surdité, CHD7 Shunts gauche-droite
anomalie génitale, retard mental
Williams-Beuren Dysmorphie faciale, retard mental (chr. 7) 7q11.23 Sténose supravalvulaire aortique et sténoses du
tronc et des branches pulmonaires
Fanconi Dysmorphie faciale, anomalies du pouce et de Canal artériel, coarctation, Fallot
l’avant-bras, anémie
Rubinstein-Taybi Nanisme, pouces « en massue », dysmorphie CREBBP Canal artériel, coarctation
faciale, retard statural 16p133
Alagille Dysmorphie faciale, anomalies vertébrales, JAGGED1 Sténose des branches pulmonaires, Fallot
anomalie des canaux biliaires 20p.12.1-11.23

60 •
 Étiologie des cardiopathies congénitales ●

● SYNDROMES OU ANOMALIES
ORGANIQUES ASSOCIÉS
À UNE CARDIOPATHIE
Certaines cardiopathies (tétralogie de Fallot, canal À l’opposé, d’autres sont le plus souvent isolées
artériel, sténose pulmonaire, canal atrioventriculaire (TGV, sténose aortique).
[CAV] ou TAC) sont fréquemment associées à des
anomalies extracardiaques.

Groupes en fonction de l’appareil, des diverses anomalies souvent associées à des cardiopathies
Dysmorphie Cardiopathie Anomalies Cardiopathie
faciale vertébrales
Cardiofacial (Cayler) CIV, TF CIV, TF
CHARGE CIV
Cornélia de Lange CIV
Di George TAC, TF, IA
Épiphyses ponctuées CIV, TF
Fentes labiales CIV, CIA
Goldenhar TF, CIV, CIA
Noonan RP, CIA, MCH
Pierre Robin CIV
Vélocardiofacial CIV, TF
Williams-Beuren RSA, SBP

Anomalie des membres Cardiopathie Anomalies Cardiopathie

et extrémités urinaires
Ellis-Van Creveld CAV, OU CIV, TF
Fanconi Canal, TF, Coarc.
Holt-Oram CIA
Poland CIV
Rubinstein-Taybi Canal

Anomalies digestives Cardiopathie Anomalies de la Cardiopathie

peau et des tissus
Alagille (AVBIH) SBP LEOPARD
Atrésie de l’œsophage CIV, CIA, TF Rendu-Osler
Hernie CIV
diaphragmatique TF, diverticule
Omphalocèle CIV
VATER
CIV : communication interventriculaire ; TF : tétralogie de Fallot ; TAC : tronc artériel commun ; IA : insuffisance aortique ; CIA : commu-
nication interauriculaire ; RP : rétrécissement pulmonaire ; MCH : myocardiopathie hypertrophique ; RSA : respiratory sinus arrhythmia ;
SBP : systolic blood pressure ; CAV : canal atrioventriculaire ; Coarc : coarctation de l’aorte.

• 61
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
● MALFORMATIONS FAVORISÉES
PAR UNE MALADIE
OU UN TRAITEMENT MATERNELS
Ces anomalies surviennent sur un fœtus sain, atteint
au cours de la grossesse par un traitement, une
intoxication, une virose ou une maladie maternelle.
Le tableau suivant représente les principales causes
de cardiopathies survenant dans ce cadre, en
excluant les anomalies fonctionnelles, notamment
les myocardiopathies, qui seront évoquées dans le
chapitre traitant des embryofœtopathies.
L’atteinte cardiaque la plus fréquemment retrouvée
est celle des nouveau-nés de mère alcoolique.
L’embryofœtopathie alcoolique associe une hypo-
trophie, un retard psychomoteur, un faciès particu-
lier (long philtrum, racine du nez creuse) à une
cardiopathie dans environ la moitié des cas (CIV,
CIA).
Le diabète maternel, bien équilibré, ne donne que
très rarement une malformation cardiaque. La myo-
cardiopathie hypertrophique de mère diabétique est
devenue rare ou peu marquée, et le plus souvent
parfaitement tolérée et réversible. Certaines mala-
dies immunologiques (lupus, Goujerot-Sjogren avec
présence d’anticorps SSA) peuvent entraîner un bloc
auriculo-ventriculaire irreversible chez le fœtus.
La prise de certains médicaments durant la grossesse
expose à un risque de cardiopathie (anti-infamma-
toires ; antidepresseurs, lithium).
Cardiopathies secondaires à une pathologie
ou un traitement maternels
Étiologies Cardiopathies
Infections
Rubéole Canal, sténoses pulmonaires
Toxiques
Antiépileptiques Défauts septaux
Lithium Anomalie d’Ebstein et hypo-VG
Alcool CIV, CIA
Antiprostaglandines Myocardiopathie du VD
par fermeture du canal in utero
Maladie maternelle
Diabète CIV, transposition, hypo-VG
Phénylcétonurie Fallot, CIV, canal
62 •
BIBLIOGRAPHIE
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Classification
des cardiopathies
congénitales
Nouvelle classification internationale des cardiopathies Fréquence
1. Hétérotaxies, incluant les isomerismes et situs inversus 1,3 %
2. Anomalies des retours veineux 1,1 %
3. Anomalies des oreillettes et communications interauriculaires 6,3 %
4. Anomalies de la junction et des valves atrioventriculaire 7,4 %
5. Anomalies complexes des connexions atrioventriculaires 0,45 %
6. Cardiopathies univentriculaires 5,5 %
7. Communications interventriculaires 52 %
8. Anomalies des voies d’éjections (connexions ventriculoarterielles) 19,6 %
9. Anomalies des artères extrapéricardiques 5,9 %
10. Anomalie congénitale des artères coronaires 0,3 %

Ces pourcentages sont basés sur l’étude EPICARD. Bon nombre de cardiopédiatres n’ont pas adhéré
Cette nouvelle classification est segmentaire, elle à cette classification, préférant une description
vient s’ajouter aux précédentes classifications phy- physiopathologique des cardiopathies.
siopathologiques, anatomiques, embryologiques, etc.
Richard Van Praagh a proposé en 1964 une méthode
d’analyse segmentaire des cardiopathies complexes
BIBLIOGRAPHIE
dans l’idée de créer un langage international. Cette Franklin RC, Jacobs JP, Krogmann ON, et al. Nomenclature for
congenital and paediatric cardiac disease : historical perspectives
méthode repose sur l’utilisation de lettres qui rensei- and the International Pediatric and Congenital Cardiac Code. Car-
gnent sur la position dans l’espace et les caractéristi- diol Young 2008 ; 18 (suppl 2) : 70-80.
ques anatomiques des 3 segments cardiaques que sont Houyel L, Khoshnood B, Anderson RH, Lelong N, Goffinet F, Bonnet
les oreillettes, les ventricules et les gros vaisseaux. D. Population-based evaluation of a suggested anatomic and cli-
nical classification of congenital heartdefects based on the Inter-
Oreillettes S (solitus) – I (inversus) – A (ambigus) national Paediatric and Congenital Cardiac Code. Orphanet Journal
of Rare Diseases 2011 ; 6 : 64.
Ventricules D (D-loop) – L (L-loop)
Vaisseaux S (solitus) – I (inversus)
normoposés
Vaisseaux D (aorte à droite de la pulmonaire) –
malposés L (aorte à gauche de la pulmonaire) –
A (vaisseaux antéro-postérieurs)

• 63
Anomalie
des retours veineux
● RETOUR VEINEUX PULMONAIRE
ANORMAL TOTAL (RVPAT)
le plus souvent dans le sinus coronaire, plus rare-
Définition ment directement dans l’oreillette droite ;

Les retours veineux pulmonaires anormaux totaux

représentent environ 2 % des cardiopathies congé-
nitales.
Ils se définissent comme l’abouchement de la tota-
lité des veines pulmonaires dans le secteur droit.
On distingue, suivant le lieu d’abouchement des
veines pulmonaires, quatre groupes anatomiques
différents :
• les retours veineux pulmonaires anormaux totaux
supracardiaques (environ 50 % des cas), qui se font
le plus souvent dans une veine ascendante se jetant
dans le tronc veineux innominé (TVI), plus rarement
directement dans la VCSD ;
• les retours veineux pulmonaires anormaux totaux
infracardiaques (environ 20 % des cas), qui se font
dans la veine porte ;
• les retours veineux pulmonaires anormaux totaux
intracardiaques (environ 25 % des cas), qui se font
• les retours veineux pulmonaires anormaux totaux
mixtes (environ 5 % des cas), qui se font de façon
variable pour les différentes veines pulmonaires.
Les retours veineux pulmonaires anormaux totaux
sont le plus souvent isolés (en dehors d’une CIA
indispensable à l’alimentation du cœur gauche et
d’un canal artériel encore perméable chez les nou-
veau-nés). Parfois ils s’accompagnent d’une CIV,
d’un cœur triatrial ou s’intègrent dans une cardio-
pathie plus complexe dans le cadre des hétérotaxies.
À cette classification anatomique s’ajoute une clas-
sification physiologique, opposant les formes avec
un écoulement veineux pulmonaire sans obstacle à
celles comportant une gêne à l’écoulement veineux
pulmonaire (dits RVPA bloqué).
Cette opposition physiologique fondamentale est
responsable d’une expression clinique totalement
différente, l’une réalisant un tableau de très large
CIA, l’autre un tableau néonatal de cyanose avec
HTAP à poumons de stase.

64 •
 Anomalie des retours veineux ●

L’oreillette droite, le ventricule droit, l’artère pulmo-

naire et le collecteur des veines pulmonaires sont
dilatés.

Ces deux formes seront décrites de façon distincte.

L’alimentation du cœur gauche se fait exclusivement

Retour veineux pulmonaire
par le sang passant par la CIA. Elle doit être non
anormal total non sténosé restrictive, permettant un débit suffisant à gauche
et servant de soupape au cœur droit, évitant ainsi
une HTAP importante. Le débit pulmonaire étant
À retenir considérablement accentué, le mélange du sang oxy-
géné venant du collecteur pulmonaire à celui non
• Diagnostic anténatal possible mais difficile. oxygéné venant des veines caves est peu désaturé.
• Début de la mauvaise tolérance clinique dès les Le malade est généralement cliniquement rose mais
premiers mois. biologiquement modestement désaturé.
• Symptomatologie clinique d’une CIA à très gros
débit.
• Cure chirurgicale dans les premiers mois de vie du Diagnostic
fait de l’hyperdébit.
• Bon pronostic. Les signes cliniques, radiologiques, électriques et
échographiques sont ceux d’une CIA à très gros
débit.
Anatomie et physiologie
Clinique
Les retours veineux pul-
Les signes fonctionnels
monaires anormaux
sont ceux d’un shunt
totaux dont le retour vei-
gauche-droite important.
neux n’est pas sténosé
sont le plus souvent Leur apparition est pré-
supra ou intracardiaques. coce, dès les premières semaines de la vie, avec une
La totalité des retours tachypnée progressivement croissante pouvant aller
veineux pulmonaires vers une véritable détresse respiratoire qui, en se
arrivent directement ou prolongeant, peut conduire à une hypotrophie.
par l’intermédiaire des veines caves dans l’oreillette En l’absence de troubles de ventilation, ces nourris-
droite. sons sont le plus souvent roses au repos.

• 65
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

L’auscultation fait entendre un Grâce au Doppler cou-

souffle systolique au foyer pul- leur, elle montre surtout
monaire avec un dédoublement la localisation anormale
du deuxième bruit et surtout un de l’abouchement des
B1 claqué avec un roulement veines pulmonaires dans
diastolique de débit au foyer tri- un collecteur rétrocar-
cuspide. Le choc de pointe, perçu vers la xiphoïde, diaque et permet d’en
est très intense. suivre le cheminement.
Le diagnostic sera
Radiographie et ECG confirmé par l’analyse de
La radio montre un cœur nette- la CIA qui shunte en droite-gauche, sans gradient
ment augmenté de volume avec entre les deux oreillettes.
le débord droit de l’oreillette Enfin, l’étude se termine par la recherche d’anoma-
droite dilatée et un arc moyen lies associées : canal artériel, CIV ou cœur triatrial.
convexe secondaire à la dilata-
tion de l’artère pulmonaire. Cathétérisme, scanner multibarettes
En cas de retour veineux pulmonaire supracardiaque, et IRM rarement utiles
la dilatation de la VCS et de l’oreillette droite sur le S’il y a concordance par-
versant droit, d’une part, et de l’arc moyen convexe faite entre les examens
associé au débord de la pointe du cœur sur le versant cliniques, radiologiques,
gauche, d’autre part, réalise un aspect en « 8 », évo- électriques et échocardio-
quant le diagnostic. graphiques Doppler, ces
Ce gros cœur est associé à une forte hypervascula- examens sont inutiles.
risation.
L’ECG montre une modeste sur-
charge ventriculaire droite sous
la forme d’un bloc de branche
incomplet droit (BID), avec le
plus souvent une hypertrophie auriculaire droite
(HAD). Évolution spontanée
Échographie-Doppler L’évolution naturelle est marquée par des signes res-
L’échographie fait le piratoires de plus en plus importants, une insuffi-
diagnostic. sance cardiaque droite et l’apparition d’une HTAP
Elle montre une très croissante.
forte dilatation ventri-
culaire droite avec un
mouvement septal para- Traitement
doxal témoignant de l’importante surcharge diasto-
lique de ce ventricule. Cette dilatation ventriculaire Technique
droite associée à la dilatation des artères pulmo- Le seul traitement est la cure chirurgicale.
naires et de la VCSD oriente vers un shunt auricu- Elle consiste, pour les formes extracardiaques, en
laire important. L’oreillette gauche a une forme l’anastomose entre la face antérieure du collecteur
inhabituelle liée à l’absence de veines pulmonaires recevant les veines pulmonaires et la face posté-
à sa face postérieure. rieure de l’oreillette gauche, la ligature de la veine
de drainage, et la fermeture de la CIA.

66 •
 Anomalie des retours veineux ●

• Cure chirurgicale urgente dès le diagnostic.

• Risque opératoire d’autant plus important que le
diagnostic est tardif, mais guérison à distance.

Anatomie et physiologie
Les retours veineux pulmonaires totaux à retour vei-
neux sténosé sont le plus souvent infra ou
supracardiaques.
Pour les formes intracardiaques, elle consiste dans La totalité des retours veineux, qu’ils soient systé-
le déplacement par un patch de la cloison interau- miques ou pulmonaires, arrivent par l’intermédiaire
riculaire de telle manière que l’orifice de drainage des veines caves dans l’oreillette droite.
des veines pulmonaires se jette dans l’oreillette
gauche.
L’intervention se fait par sternotomie médiane sous
CEC. Les risques sont faibles si l’état clinique est bon
et l’HTAP modérée. L’hospitalisation est de 8 à
12 jours. La guérison est sans séquelle, avec parfois
des troubles du rythme passagers (flutter auricu-
laire), habituellement faciles à contrôler.

Indications
Cure chirurgicale à programmer dès que le dia- L’obstacle au retour veineux pulmonaire peut se faire
gnostic est fait. par une sténose de la veine de drainage, ce qui est,
de loin, le cas le plus fréquent, ou par une CIA
restrictive.
Évolution après traitement Plus la sténose est serrée :
Le pronostic est excellent. • moins le sang oxygéné revient vers l’oreillette
On observe rarement une sténose de l’anastomose droite et de là, par la CIA, à l’oreillette gauche ;
entre le collecteur et l’oreillette gauche. • plus les pressions pulmonaires post-capillaires
On peut considérer la plupart de ces malades comme sont élevées, expliquant le retentissement ventricu-
guéris. laire droit.
Des lymphangiectasies pulmonaires sont parfois
associées à pronostic très péjoratif.
Retour veineux pulmonaire
anormal total sténosé
ou « bloqué »

À retenir
• Diagnostic anténatal possible.
• Mauvaise tolérance dès les premières heures ou
jours de la vie.
• Symptomatologie clinique d’une cyanose avec
HTAP et signes respiratoires.

• 67
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

L’alimentation du cœur gauche se fait exclusivement gauche petit, peu rempli. Par ailleurs, il persiste une
par le sang passant par la CIA. HTAP, parfois suprasystémique, se traduisant par
une courbure septale plate et une haute vélocité sur
une éventuelle fuite tricuspide.
Diagnostic
L’expression clinique de ces formes sténosées débute
tôt, en période néonatale, et peuvent évoquer une
maladie pulmonaire interstitielle avec HTAP et
retarder le diagnostic.
Plus la veine de drainage sera sténosée, plus le début Le diagnostic se fait avec l’aide du Doppler couleur,
clinique sera précoce, la cyanose intense, les diffi- qui permet de repérer les flux pulmonaires en mon-
cultés respiratoires importantes, et plus l’évolution trant l’abouchement des veines pulmonaires dans un
fatale sera rapide et le risque opératoire important. collecteur rétrocardiaque.
Clinique
Les signes fonctionnels débutent souvent précoce-
ment, dès les premières heures ou jours de vie,
d’autant plus tôt que le retour veineux est sténosé.
On note une cyanose qui rapi-
dement s’accompagne de signes
respiratoires puis, plus tardive-
ment, d’une hépatomégalie.
L’auscultation est pauvre, sans souffle significatif, Ce dernier n’étant pas toujours dilaté, le diagnostic
avec un B2 sec. n’est pas évident et parfois nécessite de longues
recherches.
Radiographie et ECG La dilatation des cavités droites associée à une CIA
La radio thoracique montre un cœur de volume shuntant droite-gauche fera évoquer le diagnostic
normal ou peu augmenté et surtout une stase vei- de RVPAT. Il existe souvent un canal artériel
neuse assez caractéristique dans les formes très sté- bidirectionnel.
nosées et évoluées (poumon en verre dépoli), Enfin l’examen recherche d’éventuelles anomalies
évoquant une pathologie interstitielle dans les associées : cœur triatrial, CIV et coarctation de l’aorte.
formes moins évoluées.

L’ECG est normal pour un nou-
veau-né, avec un aspect droit ; il
gardera cette surcharge ventricu-
laire droite (SVD) par la suite.
Échographie-Doppler
En mode TM, accentuation du rapport VD/VG avec
une dilatation du ventricule droit et un ventricule
Évolution spontanée
En l’absence de chirurgie urgente, elle se fait rapi-
dement vers la mort dans un tableau de cyanose
intense, de détresse respiratoire et d’HTAP majeure
avec insuffisance cardiaque droite.
Traitement
Technique
C’est la cure chirurgicale.
Il s’agit de formes supra ou infracardiaques, qui

68 •

seront traitées par une anastomose entre le collec-
teur et l’oreillette gauche, la ligature de la veine de
drainage et la fermeture de la CIA.
L’intervention sera faite par sternotomie médiane
sous CEC.
Compte tenu de l’état souvent précaire des malades,
le risque opératoire est élevé (surtout en cas de
retard du diagnostic), voisin de 25 %, avec des suites
marquées par une HTAP persistante.
Le risque est d’autant plus important que la veine
de drainage est sténosée et que, par conséquent,
l’HTAP est forte.
Ultérieurement le pronostic est excellent.
Indications
Cure chirurgicale le plus rapidement possible dès le
diagnostic.
● RETOUR VEINEUX PULMONAIRE
ANORMAL PARTIEL (RVPAP)
À retenir
• Les RVPAP sont rares, souvent associés à d’autres
malformations.
• Isolés, leur symptomatologie est semblable à celle
d’une CIA.
Anatomie et physiologie
On distingue différentes formes anatomiques :
• RVPAP droit dans la VCS : fréquent, il peut
concerner la veine pulmonaire supérieure ou les deux
veines droites ;
Anomalie des retours veineux ●
Évolution
après traitement
Comme pour les formes non sténosées, le pronostic
à long terme est excellent. On observe rarement une
sténose de l’anastomose entre le collecteur et l’oreil-
lette gauche, justifiant une réintervention, parfois de
redoutables sténoses des veines pulmonaires uni ou
bilatérales, responsables d’une HTAP. On peut consi-
dérer la plupart de ces malades comme guéris.
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tion. Circulation 2007 ; 115 : 1591-8.
• RVPAP droit dans l’OD : il
est plus rare et habituelle-
ment associé à une CIA
large ;
• 69
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

• RVPAP gauche dans le

TVI : il est fréquent, sou- Syndrome du cimeterre
vent méconnu, et ne
concerne le plus souvent Il associe un RVPAP droit (veine du cimeterre) à la
que la veine pulmonaire jonction de la VCI et de l’oreillette droite, à une
supérieure ; hypoplasie pulmonaire droite de degré variable,
• syndrome du cimeterre déviant le cœur à droite, avec parfois une séques-
(traité ci-dessous). tration basale droite vascularisée par des artères
venant de l’aorte abdominale.
Habituellement, plus le poumon droit est hypopla-
RVPAP isolés sique plus l’artère et la veine pulmonaire droite sont
de petite taille et moins le shunt est important.
Ils sont rares (le plus souvent les RVPAP sont asso-
ciés à une CIA).

Diagnostic
Leur tolérance et leur symptomatologie dépendent
du ou des territoires drainés. Schématiquement, une
seule veine anormale donne une symptomatologie
semblable à celle d’une petite CIA, deux veines anor-
males donnent une symptomatologie semblable à
celle d’une CIA de taille moyenne.
La symptomatologie dépend de l’importance de
Le diagnostic peut être fait facilement en échogra-
l’hypoplasie pulmonaire droite et du shunt par la
phie-Doppler chez le nourrisson et le jeune enfant.
séquestration.
Il devient plus difficile chez l’enfant plus âgé. L’ima-
gerie par scanner ou angiographie est souhaitable Diagnostic
avant une éventuelle intervention de correction.
L’expression clinique est très variable, allant d’une
Traitement intolérance dès les premiers jours de vie à une
découverte fortuite chez un adulte sur une radio tho-
Les techniques de correction dépendent du type
racique ou un souffle évoquant une CIA.
anatomique :
Les bruits du cœur sont plus ou moins déplacés à
• les RVPAP dans l’oreillette droite se traitent en
droite suivant l’importance de l’hypoplasie
déplaçant la cloison interauriculaire, englobant ainsi
pulmonaire.
la veine dans l’oreillette gauche ;
La radio est très évocatrice, montrant l’hypoplasie
• les RVPAP dans la VCS se traitent en déviant la
pulmonaire et l’opacité de la veine pulmonaire droite
portion distale de VCS comprenant la VP par un
parallèle à l’arc inférieur droit, dessinant l’image du
patch vers l’OG et en anastomosant la VCS proxi-
cimeterre.
male à l’auricule droit ; cette technique permet de
L’échographie mesure l’importance de l’hypoplasie
diminuer les risques de sténose cave supérieure au
de l’artère pulmonaire droite. Elle peut montrer chez
niveau des anastomoses.
le jeune enfant l’abouchement de la VPD proche de
• les RVPAP dans le TVI se traitent en anastomosant
l’union VCI-OD ainsi que l’éventuelle artère systé-
la veine de drainage à l’auricule gauche.
mique, et évalue le retentissement ventriculaire
Si le shunt, donc la surcharge diastolique droite, n’est
droit.
pas important, l’abstention chirurgicale est de règle,
sinon l’intervention est préférable, les risques évo-
lutifs étant ceux d’une CIA.

70 •

L’angiographie ou plutôt le scanner ou l’IRM sont
encore indispensables, notamment pour l’évaluation
d’une éventuelle séquestration.
Schématiquement, différentes formes peuvent être
distinguées.
● RETOUR VEINEUX SYSTÉMIQUE
ANORMAL OU INHABITUEL
À retenir
• Les retours veineux systémiques anormaux dans
l’oreillette gauche sont exceptionnels.
• Ils provoquent une cyanose isolée.
• Le diagnostic peut être fait en échographie mais
l’angiographie et/ou le scanner restent indispen-
sables.
• La correction chirurgicale évite les complications
du shunt droite-gauche.
Anomalie des retours veineux ●
Forte hypoplasie pulmonaire droite
sans séquestration
La tolérance est excellente, le shunt par le RVPAP
est minime puisque l’artère pulmonaire est hypopla-
sique. Il n’y a pas d’indication opératoire.
Peu d’hypoplasie pulmonaire droite sans
séquestration
Le shunt par une artère pulmonaire droite non hypo-
plasique est souvent assez important, l’intervention
de dérivation du retour anormal vers l’oreillette
gauche est parfois nécessaire.
Cette dérivation peut se compliquer d’une
thrombose.
Gros shunt par une séquestration réalisant
une fistule artérioveineuse systémique
L’intolérance clinique est précoce avec un tableau
d’insuffisance cardiaque.
Le diagnostic est parfois possible en échographie-
Doppler en mode couleur, il est confirmé par une
angiographie. L’intervention consiste à lier ou à
emboliser les vaisseaux afférents.
Anatomie et physiologie
Trajets veineux anormaux avec
drainage dans l’oreillette droite
Veine cave supérieure gauche dans le sinus
coronaire
C’est une variante sur cœur sain fréquente (près de
0,5 % des cas), encore plus fréquente dans les car-
diopathies congénitales.
• 71
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Cette variation du retour cave supérieur doit être Retour cave inférieur dans l’oreillette
connue avant les canulations de la CEC. Le diagnostic gauche
est habituellement aisé en échographie.
La veine cave inférieure
(VCI) se jette exceptionnel-
lement dans l’oreillette
gauche sans CIA (CIA) ou
« à cheval » entre les deux
oreillettes associées à une
CIA basse.

Une déviation de l’axe de l’onde P entre 0 et – 60 Diagnostic

est parfois associée, permanente ou en compétition
avec le rythme sinusal.
Retour cave inférieur par la veine azygos
C’est une variante fréquente
dans les cardiopathies com-
plexes, plus rare lors des car-
diopathies simples. Une
déviation de l’axe de l’onde P
entre 0 et – 60 est parfois
associée, permanente ou en
compétition avec le rythme
sinusal. Elle complique le
cathétérisme fait par ponction fémorale.
Trajets veineux anormaux avec
drainage dans l’oreillette gauche
La VCSG peut se jeter directement dans l’oreillette
gauche ou se jeter dans le sinus coronaire en étant
fistulisée à l’oreillette gauche.
Trajets veineux anormaux
avec drainage dans l’OD
Les VCSG dans le sinus coronaire et les retours caves
inférieurs dans la veine azygos sont asymptomati-
ques, de découverte échographique fortuite ou lors
d’un bilan pour bradycardie sur un ECG montrant
une alternance entre un rythme sinusal et un rythme
dit du sinus coronaire.
Retour veineux cave supérieur gauche
dans l’oreillette gauche avec TVI
La pression supérieure dans
l’oreillette gauche provoque
un shunt gauche-droite dila-
tant les cavités droites, simu-
lant une CIA ou un retour
veineux pulmonaire anormal
partiel.
Le diagnostic est échogra-
phique.

Retour veineux cave supérieur gauche

dans l’oreillette gauche sans TVI
et retour cave inférieur dans
l’oreillette gauche
Ces anomalies provoquent une cyanose ou une désa-
turation isolée.
Cette anomalie peut être isolée ou, plus souvent,
faire partie d’un complexe malformatif.

72 •

L’évolution spontanée expose aux complications
habituelles des shunts droite-gauche : polyglobulie,
accident vasculaire, abcès du cerveau, etc.
Le diagnostic doit être soupçonné devant une cya-
nose non expliquée par l’anatomie échographique
intracardiaque.
Anomalie des retours veineux ●
Le plus souvent, on peut faire le diagnostic en écho-
graphie-Doppler couleur, confirmé par l’échographie
de contraste.
L’angiographie ou le scanner permettent de
connaître les différentes connexions des retours
caves.
Traitement
L’intervention, si la désaturation n’est pas trop
importante, se fera sans urgence.
Le traitement consiste, suivant les cas, soit à
déplacer la cloison interauriculaire de façon à nor-
maliser les retours veineux, soit, en cas de retour
cave supérieur avec un TVI large et perméable, à lier
la VCSG anormale.
• 73
Shunts gauche-droite

● CIA (À L’EXCLUSION
DE L’OSTIUM PRIMUM)

À retenir Anatomie et physiologie

• Fréquence : environ 8 % des cardiopathies.
• Diagnostic anténatal délicat et sans intérêt.
• Cardiopathie souvent parfaitement supportée,
expliquant un diagnostic parfois tardif.
• Diagnostic clinique évoqué sur un souffle systo-
lique au foyer pulmonaire, avec un dédoublement
fixe et constant du deuxième bruit.
• Consultation spécialisée dès que le diagnostic est
évoqué.
• Fermeture spontanée possible durant les deux pre-
mières années.
• Fermeture par cathétérisme interventionnel à
l’exception des très larges CIA et de celles situées
au contact de la VCI. Une CIA est un défect de la cloison interauriculaire
• Cure chirurgicale à 5 ans si la CIA est large. Elle situé le plus souvent en son centre, dans la région
peut être réalisée par sternotomie, thoracotomie du foramen ovale, mais qui peut être situé très haut,
postéro-latérale, ou sous-mammaire pour les filles entre la veine pulmonaire supérieure droite et la VCS
pubères. (sinus venosus), très bas, proche de la VCI, ou très
postérieur, au pied des veines pulmonaires
inféro-droites.
Étiologies
• Prédominance féminine : 2 filles pour 1 garçon.
• Syndrome de Holt-Oram, associant une CIA de
type ostium secondum et des anomalies des mem-
bres supérieurs (localisation génétique sur le chro-
mosome 12 : 12q24, mutation du gène TBX5).
• Les CIA avec un espace PR long sont souvent fami-
liales, associées à une mutation Nkx2.5.

74 •
 Shunts gauche-droite ●

La CIA provoque un shunt gauche-droite qui peut L’auscultation retrouve un

être important, initialement sans HTAP. La surcharge souffle peu intense au foyer
diastolique du ventricule droit est proportionnelle au pulmonaire, secondaire à
shunt passant par la CIA. Cette surcharge est essen- l’hyperdébit passant dans
tiellement appréciée sur la dilatation ventriculaire l’orifice pulmonaire, et
droite, observée en échocardiographie. accompagné d’un dédouble-
ment du deuxième bruit
(retard de fermeture des sig-
moïdes pulmonaires). En cas de gros débit, il s’y
ajoute un B1 fort et un roulement de débit au foyer
tricuspide, témoignant d’un remplissage ventricu-
laire droit important.

Radiographie pulmonaire
La radio montre une cardiomé-
galie modérée, avec une saillie
de l’artère pulmonaire dilatée
s’accompagnant parfois d’un
débord droit auriculaire. La vas-
cularisation est accentuée.
Le shunt surcharge l’oreillette droite et le ventricule
ECG
droit, dilate les valves tricuspide et pulmonaire et
accentue la vascularisation pulmonaire. L’HTAP est • L’ECG est peu modifié, avec un
très modérée, du moins chez l’enfant. Elle peut simple bloc de branche incom-
devenir majeure, avec fixation des résistances pul- plet droit.
monaires, dès l’âge de 20 à 30 ans. • Plus tardivement apparaît
une hypertrophie auriculaire
et ventriculaire droite.
Diagnostic • Certaines formes ont un
espace PR allongé.
Clinique
Les signes fonctionnels Échocardiographie
dépendent de la taille de la
CIA. Ils sont habituellement Soupçonner la CIA
peu importants, d’où un dia- C’est remarquer en
gnostic parfois tardif, sur un souffle. On retrouve, en mode TM la dilata-
cas de CIA large, un essoufflement à l’effort, des tion ventriculaire
bronchites à répétition, parfois une stagnation pon- droite. Elle est gros-
dérale. D’exceptionnelles CIA très larges, souvent sièrement propor-
postérieures, peuvent être responsables d’un shunt tionnelle au shunt.
gauche-droite important, mal supporté dès l’âge de
6 à 12 mois. Localiser la CIA
La cloison interauriculaire sera étudiée en mode bidi-
mensionnel en 4 cavités et par voie sous-xyphoïde.

• 75
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Les sinus venosus sont parfois difficiles à mettre en
évidence, surtout chez le grand enfant.
Rechercher les anomalies associées
Anomalies veineuses
Toutes les veines pulmonaires doivent être repérées
en bidimensionnel et surtout grâce au Doppler cou-
leur, à la recherche d’une anomalie associée du
retour veineux pulmonaire.
Des anomalies des retours caves sont également
possibles. On recherchera une veine cave supérieure
gauche (VCSG).
Autres malformations
La sténose valvulaire pulmonaire est la plus
fréquente.
Les anomalies mitrales doivent être impérativement
diagnostiquées. Elles sont très rares, à l’exception
d’un minime prolapsus avec une microfuite.
76 •
Évaluer le shunt
Cela se fait essentiellement sur l’importance de la
dilatation ventriculaire droite en TM. Grossièrement,
un rapport VD/VG compris entre 1/2 et 2/3
témoigne d’une petite CIA, entre 2/3 et 1 d’une CIA
moyenne et supérieur à 1 d’une large CIA.
Les dilatations de la tricuspide et de la pulmonaire
par rapport à la mitrale et à l’aorte sont également
proportionnelles au shunt.
L’évaluation des rapports des débits pulmonaire et
systémique en Doppler est peu fiable en cas d’hyper-
tension pulmonaire (HTP).
Évaluer l’HTAP
Une HTAP est habituellement tardive. Sa recherche
se fera sur l’épaisseur du ventricule droit, la recti-
tude du septum interventriculaire en systole et sur-
tout sur la vélocité d’une éventuelle fuite tricuspide
et/ou pulmonaire.
Examens complémentaires
Cathétérisme
Il ne sera pratiqué que :
• s’il persiste un doute sur une anomalie complexe
des retours veineux au scanner ;
• s’il existe une HTAP importante ;
• à visée thérapeutique.
IRM et scanner
spiralé
Ils sont utiles en cas de
doute sur des anoma-
lies des retours veineux
pulmonaires ou systé-
miques.
Évolution
• Les CIA centrales peuvent se fermer spontanément
jusqu’à l’âge de 2 ans. Les petites CIA, < 5 mm à la
naissance, se ferment spontanément de façon quasi
constante.
 Shunts gauche-droite ●

• Les CIA sont habituellement bien tolérées jusqu’à

l’âge adulte.
• Une HTAP fixée peut survenir dès 20 ou 30 ans,
exceptionnellement avant 15 ans.
• Dans les formes méconnues, une intolérance fonc-
tionnelle avec insuffisance cardiaque et des troubles
du rythme (flutter et fibrillation auriculaire) survien-
nent vers 30 à 40 ans.

Les risques sont extrêmement faibles. La durée de

Traitement l’hospitalisation est d’environ 7 jours.

La fermeture de CIA peut se faire par cathétérisme

Indications
interventionnel ou par chirurgie conventionnelle, Les indications sont variables selon les équipes. Pour
selon la taille et le siège anatomique de la CIA, pré- certaines, toutes les CIA, quelle que soit leur taille,
cisées au mieux par échographie transœsopha- peuvent être fermées par cathétérisme interven-
gienne. tionnel, en dehors des CIA proches de la VCI. Pour
d’autres, les larges CIA doivent être fermées chirur-
Fermeture endocavitaire gicalement afin d’éviter la mise en place de dispo-
C’est la mise en place sitifs trop volumineux dans l’oreillette.
d’une prothèse obturant En pratique :
la CIA par voie veineuse • large CIA mal tolérée précocement : fermeture chi-
fémorale. Actuellement, rurgicale sans délai ;
cette méthode est • large CIA (VD/VG > 1) : fermeture chirurgicale ou
fiable, à l’exception des endocavitaire vers 5 ans ;
très larges CIA et de • CIA moyenne (2/3 < VD/VG < 1) : surveillance
celles trop proches de la annuelle et fermeture par cathétérisme si anatomi-
VCI. Elle permet d’éviter quement possible. Sinon fermeture chirurgicale vers
une cicatrice, une CEC et de réduire la durée de l’hos- 5 ans ;
pitalisation. Les complications (perforations, largage • petite CIA centrale : fermeture par cathétérisme
de la prothèse, embolies, déformation de la valve ou simple surveillance.
aortique avec fuite) sont rares et l’obstruction est le
plus souvent totale. Elle ne peut actuellement être
réalisée que chez l’enfant de plus de 15 kg. Un trai- Évolution après traitement
tement antiagrégant plaquettaire est prescrit pour
une durée de 6 mois. Les CIA fermées chirurgicalement dans l’enfance doi-
vent être considérées comme guéries. La surveillance
Fermeture chirurgicale comporte un examen cardiologique tous les 3 ans
Elle se fait en CEC par sternotomie médiane ou par jusqu’à l’adolescence. Des troubles du rythme et de
thoracotomie postérolatérale ou antérolatérale la conduction sont exceptionnellement observés à
droite sous-mammaire après l’adolescence chez la distance. Les CIA fermées par cathétérisme doivent
fille. être suivies régulièrement et bénéficier d’une pro-
phylaxie anti-oslérienne pendant 6 mois. Les CIA
fermées tardivement doivent être suivies régulière-
ment au plan rythmologique et pulmonaire (HTAP
tardive).
En pratique, il existe trois situations (cf. tableau
suivant).

• 77
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

CIA de petite taille CIA de taille moyenne CIA de grande taille

Asymptomatique Asymptomatique Efforts limités, hypotrophie, bronchites

Normale RCT peu augmenté RCT augmenté

Hypervascularisation modérée Hypervascularisation nette

Normal BBID BBID

Fermeture sans urgence Surveillance annuelle Fermeture avant 5 ans

Fermeture vers 5-6 ans
RCT : rapport cardiothoracique.

78 •
 Shunts gauche-droite ●

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Surg 2012 ; 93 : 116-23.

● CIV
• des anomalies chromosomiques et spécialement
À retenir lors des trisomies 21 ;
• des anomalies génétiques (microdélétion 22q1.1,
• Fréquence : 30 % des cardiopathies congénitales. par exemple) ;
• Diagnostic anténatal possible et utile dans cer- • du syndrome alcoolofœtal.
taines formes syndromiques.
• Consultation spécialisée dès le premier mois.
• Petites CIV : très fréquentes, parfaitement Anatomie et physiologie
tolérées.
• Grandes CIV : retentissement respiratoire dès les Les CIV sont des
premiers mois, résistances pulmonaires possible- defects de la cloison
ment fixées dès 6 à 9 mois. interventriculaire.
• De toute taille : Le shunt gauche-droite
– tendance à la fermeture spontanée possible ; surcharge les pou-
– risque d’Osler ; mons. Il est respon-
– risque d’insuffisance aortique si la CIV est haute ; sable des signes
– risque de développement d’une sténose sous-pul- respiratoires, de
monaire (CIV périmembraneuse) ; l’hypervascularisation
– risque de développement d’une membrane sous- et de la dilatation de
aortique (CIV périmembraneuse). l’oreillette gauche, du
• Intervention possible quel que soit l’âge, avec une ventricule gauche et
faible mortalité. des artères pulmo-
naires. À terme, l’HTAP modifie la paroi des arté-
rioles pulmonaires et surcharge le ventricule droit.
Étiologies Elle est responsable des surcharges droites électrique
et échocardiographique.
Les CIV font partie de nombreux syndromes. Elles
sont fréquentes lors :

• 79
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Pour les larges CIV, le shunt et l’HTAP peuvent
entraîner l’apparition de lésions vasculaires pulmo-
naires obstructives, fixant l’HTAP dès l’âge de 6 à
9 mois.
L’évolution des petites CIV se fait habituellement
vers la fermeture, et celle des moyennes vers la
réduction de taille. Cette évolution naturelle est
maximale durant la première année de la vie.
Il est important de localiser la position de la CIV.
Suivant son emplacement, les associations malfor-
matives, et surtout l’évolution et les possibles
complications sont différentes. Cette localisation
anatomique est faite par l’étude échographique
bidimensionnelle.
80 •
CIV périmembraneuses
Elles sont situées à la jonction tricuspide-aorte.
Elles peuvent s’obstruer par l’apposition de la valve
septale de la tricuspide formant un anévrisme sous
l’effet de la différence de pression entre le ventricule
gauche et le ventricule droit.
Elles peuvent se compliquer :
• d’une fuite aortique ;
• d’une sténose ventriculaire droite infundibulaire
basse ;
• d’une sténose (membrane) sous-valvulaire
aortique.
CIV d’éjection
Elles regroupent les CIV juxta-artérielles (autrefois
appelées infundibulaires) qui sont dues à l’absence
de septum conal et les CIV par malalignement du
septum conal qui ne vient pas à la rencontre du
septum interventriculaire et laisse ainsi une CIV sous
artérielle. Au cours de l’embryogénèse, la septation
entre l’aorte et l’artère pulmonaire, se termine par
la migration de l’aorte vers la gauche, qui vient
s’encastrer au contact de la mitrale, pour former la
voie d’éjection ventriculaire gauche. Le septum conal
peut basculer soit en avant avec une aorte dextro-
posée et un obstacle sous-pulmonaire (tétralogie de
Fallot), soit en arrière avec une aorte qui reste bien
au-dessus du ventricule gauche et un obstacle sous-
aortique (syndrome de coarctation).
 Shunts gauche-droite ●

Ces CIV s’intègrent souvent dans des anomalies syn-

dromiques et imposent un caryotype lorsqu’elles
sont diagnostiquées en anténatal.

CIV d’admission
Elles se situent dans le
plan des valves auriculo-
ventriculaires. Elles s’obs-
truent par d’éventuelles
CIV juxta-artérielles ou infundibulaires attaches des valves auri-
culoventriculaires sur la
partie haute du septum
interventriculaire.
Un anévrisme peut se former à ce niveau.

CIV trabéculées
Elles sont fréquentes,
souvent de petite taille,
préférentiellement
Elles sont situées sous les anneaux aortique et situées dans la partie
pulmonaire. antérieure du septum,
Elles peuvent s’obstruer par une sigmoïde aortique vers la pointe ou à la
qui s’allonge et se déforme. partie moyenne dans
Ce prolapsus peut être responsable d’une fuite cen- l’insertion d’un pilier tricuspidien. Leur obstruction
trale dont le jet se dirige vers la mitrale (syndrome se fait alors par ce pilier.
de Pezzi-Laubry).
Diagnostic
Diagnostic de la CIV
Il est évoqué par l’ausculta-
tion : souffle systolique dont
l’intensité est inversement
proportionnelle à la taille des
CIV, latérosternal gauche,
CIV par mal alignement du septum assez bas, qui irradie partout.
Il peut être doux lorsque la CIV
conal est très petite, déporté vers la pointe en cas de CIV
de pointe.
Plus la CIV est large plus le souffle est discret et le
diagnostic difficile et retardé. Le diagnostic est
confirmé par l’échographie-Doppler.

Évaluation du shunt
Le shunt gauche-droite est d’autant plus important
que :
• la tolérance respiratoire
est médiocre ;

• 81
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

• le B1 est fort et le roulement Après 9 à 12 mois

diastolique intense à la pointe ; Il s’agit :
• le cœur est gros et la vascula- • essentiellement, de la fixation
risation accentuée ; des résistances artérielles
• la surcharge élec- pulmonaires ;
trique ventriculaire
gauche est impor- • rarement, d’une myocar-
tante ; diopathie hypocinétique
apparaissant après plusieurs
• les dilatations de mois ou années de sur-
l’oreillette gauche, du charge diastolique ventriculaire gauche et souvent
ventricule gauche et des associée à une fuite mitrale par dilatation de
artères pulmonaires sont l’anneau.
importantes, et que le jet
du shunt évalué au Dop- À tout âge
pler couleur est large. • Endocardite d’Osler.

Évaluation de la pression pulmonaire

L’HTAP est d’autant plus importante que : • Insuffisance aortique, sur-
• le B2 pulmonaire est claqué ; tout en cas de CIV infundi-
• la surcharge ventriculaire bulaire, plus rarement en
droite est marquée ; cas de CIV périmembraneuse.
• Développement d’une
• la paroi du ven- sténose infundibulaire
tricule droit est basse ventriculaire droite,
épaisse, la cour- en cas de CIV périmem-
bure septale est braneuse.
rectiligne, et la
vélocité du flux de la CIV est faible.

Évolution
• Apparition progressive
Les CIV ont tendance à évoluer vers la réduction de d’une membrane sous-
taille et vers la fermeture, surtout dans la première aortique à partir du bord
année et à l’adolescence. Certains risques sont à inférieur de la CIV en cas
prévoir. de localisation périmem-
braneuse.
Avant 6 à 9 mois
Il s’agit essentiellement de
signes en rapport avec
l’hyperdébit : dyspnée et
stagnation pondérale. Cathétérisme
Le cathétérisme n’est pratiqué que si l’on a un doute
sur l’état des résistances artérielles pulmonaires.

82 •

Traitement
Le seul traitement de la CIV est la fermeture.
Elle peut être spontanée ou chirurgicale.
Dans l’attente, si l’état clinique le permet, on peut
traiter médicalement ou, si l’anatomie ne se prête
pas à une fermeture chirurgicale, proposer un cer-
clage de l’artère pulmonaire.
Traitement médical
C’est le traitement médical des shunts gauche-droite
mal tolérés :
• Lasilix® : 1 à 2 mg/kg en 1 ou
2 prises, avec du potassium ou associé
à l’Aldactone® ;
• Captopril® : 2 mg/kg en 2 prises ;
• fer pour prévenir une anémie chez
le nourrisson ;
• transfusion pour corriger une anémie
et « monter » l’hémoglobine vers 15 g ;
• diététique par des biberons fréquents et
enrichis ;
• vaccination avant 1 an contre le VRS (Synagis®).
Il ne faut pas opérer trop tard en « s’acharnant » à
traiter médicalement : ne pas attendre la détresse
respiratoire, les troubles de ventilation, une hypo-
trophie trop importante, l’altération de la fonction
ventriculaire gauche.
Traitement chirurgical
Shunts gauche-droite ●
Fermeture chirurgicale
C’est la fermeture de la CIV par un patch sous CEC.
Elle se fait par sternotomie médiane et nécessite
7 jours d’hospitalisation.
Outre les complications habituelles de toute chi-
rurgie à cœur ouvert, on peut observer :
• des crises d’HTAP en postopératoire immédiat ;
• un BAV ;
• la persistance d’une CIV résiduelle ;
• l’apparition d’une insuffisance tricuspide ou aor-
tique traumatique.
Cerclage de l’artère pulmonaire
Le cerclage permet
d’attendre en diminuant
le débit pulmonaire et en
réduisant l’HTAP.
Il sera, en principe, suivi
ultérieurement d’une cure complète.
Progressivement, avec la croissance, le cerclage
devient trop serré, le shunt peut s’inverser et une
cyanose peut apparaître.
Si, entre-temps, la ou les CIV se réduisent ou se fer-
ment, le cerclage peut être responsable d’une hyper-
trophie ventriculaire droite importante. Afin d’éviter
cette évolution, un cerclage dilatable peut être réa-
lisé lorsqu’il existe des signes échographiques orien-
tant vers une fermeture potentielle de la CIV.
La surveillance se fait essentiellement par
l’échographie-Doppler.
Traitement percutané
Mise en place par voie veineuse d’une prothèse obtu-
rant la CIV. Cette méthode est proposée pour les
CIV musculaires à distance des structures valvu-
laires. Certaines équipes la proposent également
dans les CIV périmembraneuse mais les risques
d’altération des valves limitent cette technique.
Indications
CIV large et unique
Fermeture chirurgicale en cas :
• d’intolérance clinique malgré le traitement
médical quel que soit l’âge ;
• d’HTAP (avant 4 mois si PAP/PAO > 0,7, avant
6-9 mois si PAP/PAO > 0,5) ;
• d’apparition d’une complication :
• 83
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

– surcharge diastolique ventriculaire gauche

importante (avec fuite mitrale) ;
– fuite aortique ;
– sténose infundibulaire ;
– sténose sous-valvulaire aortique.
CIV multiple ou associée
à une autre
malformation
Suivant les cas, on discutera
entre cerclage et fermeture.
Surveillance ultérieure
d’une fermeture
chirurgicale
Les résultats sont habituellement excellents, per-
mettant de parler de guérison.
La surveillance sera annuelle puis plus espacée, tous
les 4-5 ans, avec échographie-Doppler, ECG et Holter.

CIV de petite taille avec pressions

pulmonaires normales
• Pas d’indication chirurgicale systématique.
• Fermeture chirurgicale en cas de complication :
– fuite aortique ;
– sténose infundibulaire ; De rares complications peuvent survenir, comme un
– sténose sous-valvulaire aortique. BAV après des troubles de conduction résolutifs post-
opératoires, une HTAP si la cure a été trop tardive, ou
des séquelles respiratoires en cas de troubles de ven-
tilation importants en préopératoire.

84 •
 Shunts gauche-droite ●

Peu de shunt, pression pulmonaire normale : CIV I, maladie de Roger

Diagnostic clinique

Diagnostic échographique

4 m/s

3 m/s

Courbure septale normale

Petite CIV avec un faible Pas de retentissement Haute vélocité sur la CIV
shunt au Doppler couleur auriculaire ou ventriculaire au Doppler continu

Risques évolutifs

Surveillance
Prophylaxie anti-oslérienne
Surveillance échographique annuelle

• 85
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Shunt important, hypertension artérielle pulmonaire modérée : CIV IIa

Diagnostic clinique

Diagnostic échographique

Risques évolutifs

Surveillance
Fermeture chirurgicale si :
l’intolérance clinique ne répond pas au traitement médical ;
l’hypertension artérielle pulmonaire persiste ou s’accentue ;
la surcharge diastolique ventriculaire gauche est trop importante (dilatation ventriculaire, fuite mitrale) ;
une complication survient.

86 •
 Shunts gauche-droite ●

Shunt important, hypertension artérielle pulmonaire majeure : CIV IIb

Diagnostic clinique

Diagnostic échographique

Risques évolutifs

Surveillance
L’attente ne se justifie que dans l’espoir d’une réduction de la taille de la CIV.
Si la tolérance clinique est mauvaise :
– fermeture chirurgicale immédiate en cas de CIV unique ;
– cerclage en cas de malformation associée ou de CIV multiple.
Si la tolérance est acceptable, fermeture ou cerclage entre 3 et 6 mois au plus tard.

• 87
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Hypertension artérielle pulmonaire fixée : CIV III

Diagnostic clinique

Diagnostic échographique

Évolution
Période d’équilibre : Décompensation :
– vie quasi normale limitée à l’effort – insuffisance cardiaque droite
– cyanose possible à l’effort – hémorragie pulmonaire
Cyanose bien tolérée : – abcès du cerveau
– limite plus nette à l’effort – mort subite
– polyglobulie
Que faire si l’on évoque une CIV III
Explorer :
– cathétérisme sous vasodilatateur (NO)
– biopsie pulmonaire
Trois cas possibles :
– les résistances pulmonaires ne sont pas fixées : fermeture chirurgicale
– les résistances pulmonaires sont fixées : abstention chirurgicale et traitement médical de l’HTAP
– un doute persiste : cerclage et traitement médical de l’HTAP, puis nouveau bilan 6 mois plus tard
Malgré les nouvelles thérapeutiques développées récemment, le seul espoir des malades atteints d’HTAP avec résistances
pulmonaires élevées reste la transplantation cardiopulmonaire.

BIBLIOGRAPHIE Williams R, Houser L, Miner P, Aboulhosn J. Efficacy and safety of

bosentan in adults with simple and complex Eisenmenger’s syn-
Constantine A, Dimopoulos K. Evaluating a strategy of PAH therapy drome. Congenit Heart Dis 2012 ; 7 : 12-5.
pretreatment in patients with atrial septal defect and pulmonary
arterial hypertension. Int J Cardiol 2019 ; 291 : 142-4.

● CANAL ATRIOVENTRICULAIRE
• Cardiopathie associant CIA, CIV et anomalie
À retenir mitrale.
• C’est la cardiopathie principale des trisomies 21.
• Fréquence : environ 4 % des cardiopathies.
• Diagnostic anténatal possible.

88 •
 Shunts gauche-droite ●

• Expression clinique et évolution spontanée fonc- dans sa forme complète, un ostium primum, une
tion de l’importance respective de la CIV et de la CIA. fente mitrale, un anneau auriculoventriculaire
• L’axe QRS « au plafond » est un élément de très commun et une CIV d’admission. Entre ces deux
forte présomption diagnostique. formes, tous les intermédiaires sont possibles.
• L’examen fondamental est l’échocardiographie qui
appréciera le retentissement du shunt et de la fuite
mitrale.
• En cas d’HTAP, cure avant 6 mois.
• Résultat opératoire fonction de la plastie mitrale.

Généralités L’expression clinique et l’évolution des formes

complètes sont celles des larges CIV.
Le CAV associe, dans sa forme partielle, une CIA À l’opposé, l’expression clinique et l’évolution des
basse de type ostium primum à une fente mitrale et, formes partielles se rapprochent de celles des CIA.

● CAV COMPLET
Le shunt et l’HTAP retentissent sur les artérioles pul-
Étiologies monaires, avec un risque d’HTAP fixée dès l’âge de
6 mois.
Le CAV complet est souvent la L’HTAP retentit sur le ventricule droit. Elle est res-
cardiopathie des anomalies chro- ponsable des surcharges droites électrique et
mosomiques majeures. C’est la échographique.
malformation la plus fréquente Dans certains cas, la CIV évolue vers une fermeture
des trisomies 21. spontanée par du tissu valvulaire, appelé par certains
CAV intermédiaire.
Anatomie et physiologie
L’association malformative comporte :
• un ostium primum habituellement large ;
• une seule valve auriculoventriculaire commune ;
• une anomalie de feuillets valvulaires avec fuite
fréquente ;
• une CIV d’admission dont la taille déterminera le
degré d’HTAP.
Le shunt ventriculaire surcharge les poumons et
dilate le ventricule gauche.
Le shunt auriculaire dilate l’oreillette droite et le
ventricule droit, et surcharge les poumons. La fente mitrale provoque une fuite d’intensité très
variable qui surcharge l’oreillette gauche et le ven-
tricule gauche.

• 89
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

ment des bruits forts. Ces malades, dont le diagnostic

Diagnostic est souvent méconnu, vont fixer assez rapidement
leurs résistances pulmonaires et devenir inopérables.
Clinique
Les signes fonctionnels Échocardiographie
sont habituellement Si la clinique permet
importants, proportion- d’évoquer un shunt
nels au shunt, débutant gauche-droite et l’ECG
vers le 15e jour de vie. de suggérer par son axe
Les formes à gros débit le CAV, c’est l’échogra-
sont les plus fréquentes, phie qui va pouvoir :
associant dans les 6 premiers mois des signes respi- • affirmer le diagnostic ;
ratoires, des difficultés alimentaires et une • évaluer l’importance des
hypotrophie. shunts en montrant les dila-
tations de l’oreillette gauche,
du ventricule gauche et des
artères pulmonaires, et la lar-
geur des shunts au Doppler
couleur ;
L’examen retrouve un souffle • évaluer l’HTAP sur un ventricule droit qui reste
souvent discret, de type large épais, une courbure septale plate et une faible vélo-
CIV, avec des bruits forts (B2 cité sur le shunt de la CIV ;
et B1) et, souvent, un roule-
ment d’hyperdébit mitral à la
pointe.
Le foie est augmenté de volume.
Radiographie et ECG
La radio montre un gros cœur
et une très forte hypervascu- • apprécier l’importance de la
larisation. fuite mitrale essentiellement
L’axe de l’ECG vers – 60 grâce au Doppler couleur ;
évoque le diagnostic, il associe • repérer les anomalies possi-
une surcharge biventriculaire. blement associées : CIV mul-
On note parfois un PR un peu long. tiples, canal artériel, anomalie
mitrale, etc.

Cathétérisme
Il est le plus souvent inutile au diagnostic et ne sera
pratiqué que si l’on craint des résistances pulmo-
naires élevées et fixées.
Certains CAV complets
gardent des résistances
pulmonaires élevées, ont Évolution
donc peu de shunt, une
tolérance clinique excel- • Jusqu’à 6 mois : complications des shunts gauche-
lente et une auscultation droite importants avec défaillance cardiorespi-
sans souffle avec simple- ratoire.

90 •
 Shunts gauche-droite ●

• Après 6 mois : évolu- • CAV isolé, assez bien toléré cliniquement : cure
tion possible vers l’HTAP complète systématique vers 3 mois, au plus tard vers
fixée, avec diminution du 6 mois.
shunt et amélioration de
la tolérance clinique.
Évolution après la cure
complète
• À tout âge : possible endocardite
d’Osler. • La majorité des patients garde une fuite mitrale
sans conséquence clinique. La surveillance est
annuelle, on insistera sur la prévention d’Osler, le
sport est autorisé sans compétition.
• Environ 20 % des malades ont
Traitement une fuite plus importante et
seront réopérés à l’âge adulte.
Technique • Environ 20 % ont une fuite
importante nécessitant un traite-
Cure complète ment et seront probablement
La réparation se fait vers l’âge de 3 mois, sous CEC, réopérés avant l’âge adulte.
avec fermeture de la CIV, de la CIA par des patchs • Une membrane sous-aortique peut se développer
et plastie de la valve mitrale. lors des formes à voie sous-aortique étroite.

Associations malformatives
fréquentes
CAV avec sténose
infundibulopulmonaire (CAV-Fallot)
Elle comporte actuellement une mortalité d’environ
5 %, la possibilité d’un BAV et une fuite mitrale rési-
duelle très fréquente, presque constante, le plus sou-
vent de faible importance.

Cerclage de l’artère pulmonaire

Son but est de diminuer
l’HTAP et le shunt. Il
permet d’attendre une
cure complète ultérieure
si l’enfant est trop petit • Physiopathologie et clinique de tétralogie de Fallot
ou dans les formes anatomiques complexes. avec fuite mitrale.
• Diagnostic par échographie-Doppler.
Indications • Cure complète en évitant la dévalvulation pulmo-
• CAV avec HTAP associé à des CIV multiples ou à naire, avec une mortalité qui reste proche de 10 %.
une anomalie de l’appareil sous-valvulaire mitral : • En cas de malaise anoxique, l’anastomose de
cerclage vers 3 mois ou plus tôt en cas de mauvaise revascularisation pulmonaire, réalisée en urgence,
tolérance clinique. peut aggraver la fuite mitrale.

• 91
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

CAV avec CIV multiples • Diagnostic échographique.

• Cerclage néonatal puis réparation lorsque l’enfant
sera plus grand.

CAV déséquilibré avec petit ventricule

gauche et coarctation
• Diagnostic échographique
• Cure de coarctation et réparation si la taille du
ventricule gauche le permet ou cerclage
• Diagnostic des CIV multiples au Doppler couleur.
• Cerclage néonatal.

CAV avec anomalie de l’appareil

sous-valvulaire mitral

● CAV INTERMÉDIAIRE
L’échographie-Doppler
Anatomie et physiologie montre cette obstruction
partielle de la CIV et
Outre l’ostium primum et les anomalies des valves permet souvent de
auriculoventriculaires, ces formes comportent une mesurer le gradient
CIV d’admission comme dans une forme complète, transseptal sur la CIV et
mais en partie, ou parfois en totalité, obstruée par donc d’apprécier le degré
du tissu des valves auriculoventriculaires venant d’HTAP. Cependant, le flux de fuite tricuspide peut
s’insérer sur le septum interventriculaire. se confondre avec celui d’une fuite VG-OD. La fuite
De la taille de la CIV dépendra le degré d’HTAP et pulmonaire est alors plus fiable pour évaluer la pres-
l’importance du shunt, donc la tolérance clinique. sion pulmonaire.

Diagnostic
L’expression clinique sera intermédiaire entre celle
d’une CIV et celle d’une CIA.

92 •

Le cathétérisme sera pratiqué s’il persiste un doute
sur l’état des résistances artérielles pulmonaires au-
delà de 6 mois.
Traitement
La cure chirurgicale est celle d’une forme complète.
Même si la CIV est entièrement obstruée, il est
● CAV PARTIEL
Étiologies
Il peut s’agir rarement de la trisomie 21, parfois du
syndrome d’Ellis-Van Creveld.
Anatomie et physiologie
Le CAV partiel associe une CIA basse de type ostium
primum à une fente mitrale.
La physiopathologie est celle d’une CIA avec une
fuite mitrale.
Shunts gauche-droite ●
parfois important, lorsque la hauteur septale est
faible, de décrocher les attaches septales de la valve
auriculoventriculaire pour éviter l’apparition ulté-
rieure d’une sténose sous-aortique.
Les indications sont fonction de la tolérance clinique
et du degré d’HTAP :
• HTAP importante : cure systématique entre 3 et
6 mois ;
• faible shunt avec minime fuite mitrale :
surveillance.
Le shunt auriculaire dilate l’oreillette droite et le
ventricule droit et surcharge les poumons.
L’HTAP reste habituellement modérée.
La fente mitrale provoque une fuite d’intensité très
variable, s’accentuant habituellement avec le temps,
qui favorise le shunt auriculaire.
Diagnostic
Clinique
Les signes fonctionnels sont discrets, expliquant un
diagnostic parfois assez tardif. On retrouve des bron-
chites traînantes et un essoufflement à l’effort.
L’auscultation est celle d’une
CIA avec un souffle systolique
2/6 au foyer pulmonaire et un
dédoublement de B2, associé
à un souffle d’insuffisance
mitrale à la pointe. En cas de
gros débit auriculaire, on retrouve un B1 fort et un
roulement de débit au foyer tricuspide.
Radiographie et ECG
La radio montre un cœur modé-
rément augmenté de volume
avec une hypervascularisation
et un arc moyen convexe.
L’ECG est, là encore, caractéris-
tique, avec un axe QRS « au plafond », un aspect de
bloc incomplet droit en V1, parfois une hypertrophie
auriculaire et un espace PR long.
• 93
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Traitement
Technique
La réparation se fait sous CEC et comporte la fer-
Échographie-Doppler meture de l’ostium primum par un patch et la suture
de la fente mitrale.
L’échographie confirme La mortalité est très faible, probablement inférieure
le diagnostic et doit : à 1 %.
• montrer l’ostium La fuite mitrale résiduelle est là encore quasi
primum, apprécier sa constante, mais habituellement minime.
taille et étudier l’ana-
tomie mitrale ; Indications
• CAV partiel mal toléré ou avec HTAP : cure quel
• évaluer l’HTAP, habituelle- que soit l’âge.
ment modérée, sur l’épaisseur • CAV partiel avec shunt bien toléré : cure vers
du ventricule droit (VD), 5 ans.
l’aspect de la courbure septale • Faible shunt avec minime fuite mitrale :
et la vélocité d’une éventuelle surveillance.
fuite tricuspide, qu’il faudra
bien différencier du flux de fuite sur la fente mitrale
qui peut s’orienter vers l’oreillette droite. On se fiera Évolution
davantage au flux de fuite pulmonaire ;
après la réparation
• évaluer l’importance
du shunt sur la dilatation La plupart des patients gardent une petite fuite
diastolique du ventricule mitrale sans conséquence clinique ni hémodyna-
droit en TM et celle des mique. La surveillance est annuelle, en insistant sur
artères pulmonaires ; l’hygiène dentaire pour éviter l’Osler.
• évaluer l’insuffisance mi- Certains ont une fuite mitrale plus importante, qui
trale au Doppler. s’aggrave habituellement avec le temps et qui
conduira, avant ou après l’adolescence, à une réin-
Cathétérisme tervention pour une nouvelle plastie voire un rem-
Il est le plus souvent inutile et placement valvulaire.
ne sera pratiqué que si l’on Une membrane sous-aortique
craint une élévation des résis- peut se développer dans les
tances artérielles pulmonaires. formes à voie sous-aortique
étroite.
Évolution
Elle est identique aux CIA, avec une évolution plus
BIBLIOGRAPHIE
Schleiger A, Miera O, Peters B, Schmitt KRL, Kramer P, Buracionok
rapide, le shunt auriculaire étant favorisé par la fuite
J, et al. Long term after surgical repair of atrioventricular septal
mitrale qui a tendance à s’aggraver avec le temps. defect. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2018.
On peut ainsi observer : Monteiro AJ, Canale LS, Rangel I, Wetzel E, Pinto DF, Barbosa RC,
• une HTAP croissante, puis fixée vers l’âge adulte ; et al. Surgical treatment of complete atrioventricular septal defect
• une intolérance fonctionnelle, avec insuffisance with the two-patch technique : early-to-mid follow-up. Interact
cardiaque et troubles du rythme auriculaire ; Cardiovasc Thorac Surg 2007 ; 6 : 737-40.
• un Osler toujours possible.

94 •

● OREILLETTE UNIQUE
L’oreillette unique (OU) est une malformation
exceptionnelle.
● CANAL ARTÉRIEL
À retenir
• Fréquence : environ 7 % des cardiopathies.
• Consultation spécialisée dès le premier mois.
• Étiologies : rubéole congénitale, prématurité.
• Quelques cas familiaux.
• Les canaux de petite taille sont fréquents. Le seul
risque est l’Osler.
• Les gros canaux ont un retentissement respiratoire
précoce dès l’âge de 1 mois et peuvent fixer les résis-
tances pulmonaires dès 6 à 9 mois.
• Faible tendance à la fermeture spontanée en
dehors du prématuré mais peut se voir jusqu’à l’âge
de 3 ans.
• Possible fermeture chimique par l’ibuprofène chez
le prématuré et le nouveau-né.
• Chirurgie simple, avec un très faible risque.
• Fermeture par voie endocavitaire des petits
canaux.
Shunts gauche-droite ●
C’est un ostium primum sans cloison interauriculaire.
Elle peut se rencontrer dans le syndrome d’Ellis-Van
Creveld.
Elle est souvent associée à des anomalies des retours
veineux systémique (retour azygos) ou pulmonaire,
parfois dans le cadre d’une ano-
malie de situs (asplénie ou
polysplénie).
Son évolution peut se faire rapi-
dement vers la constitution
d’une HTAP fixée.
Sans anomalie intracardiaque
associée, sa réparation doit être
faite entre 6 et 12 mois pour
éviter cette évolution.
Anatomie et physiologie
Le canal artériel est la persistance d’une communi-
cation physiologique fœtale entre l’aorte et l’artère
pulmonaire.
Selon la taille, le shunt surcharge les poumons,
l’oreillette gauche et le ventricule gauche. Il est res-
ponsable des signes respiratoires, de l’hypervascula-
risation et des dilatations des artères pulmonaires
de l’oreillette et du ventricule gauche.
Il abaisse la pression diastolique de l’aorte (fuite
diastolique).
L’HTAP est responsable des surcharges électrique et
échocardiographique du ventricule droit.
• 95
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Le shunt et l’hypertension altèrent les artérioles pul-
monaires et peuvent fixer l’HTAP dès 6 à 9 mois.
Le canal artériel est le plus fréquent des shunts
gauche-droite artériels. Comme tous ces shunts
artériels, lorsque les résistances artérielles pulmo-
naires sont encore basses, il réalise un syndrome de
fuite diastolique aortique.
Diagnostic
96 •
Diagnostic de canal artériel
Clinique
Le diagnostic est évoqué par l’association d’un
souffle continu à des pouls amples et égaux.
Typiquement, l’auscultation perçoit un souffle
continu sous-claviculaire gauche.
Il est souvent bas situé, et presque uniquement sys-
tolique chez le prématuré.
Les pouls sont amples et
égaux. Ils sont d’autant
mieux perçus que le
shunt est important.
Échographie-Doppler
L’échographie-Doppler confirme le diagnostic.
L’échographie bidimensionnelle montre la position
et la taille du canal sur le toit de l’artère pulmonaire.
Le Doppler couleur confirme l’origine du flux continu
sur le toit de l’artère pulmonaire.
Le Doppler continu permet de mesurer la vélocité
du jet et d’en déduire le niveau de pression
pulmonaire, que l’on
confirmera par la mesure
de la vélocité de la fuite
tricuspide.
On terminera l’examen
en repérant le côté de la crosse aortique, précision
très importante pour l’abord chirurgical.
Cathétérisme
Le cathétérisme n’est pratiqué que si l’on a un doute
sur l’existence d’une HTP fixée ou à visée de ferme-
ture percutanée.

Évaluation du shunt
Le shunt gauche-droite est d’autant plus important
que :
• la tolérance respiratoire
est médiocre ;
• le B1 est fort et le roule-
ment diastolique intense à
la pointe ;
• le cœur est gros et la vascu-
larisation accentuée ;
• la surcharge ventricu-
laire gauche est impor-
tante ;
• les dilatations de l’oreillette
gauche, du ventricule gauche et
des artères pulmonaires sont
importantes et le jet du shunt,
évalué au Doppler couleur, est
large. Un shunt important est
fréquemment associé à une
fuite mitrale par dilatation de l’anneau.
Évaluation de la pression pulmonaire
L’HTAP est d’autant plus importante que :
• le B2 pulmonaire est claqué ;
• la surcharge ventriculaire droite
est marquée ;
• la paroi du ventricule droit
est épaisse, la courbure sep-
tale rectiligne, la vélocité du
flux du canal artériel dans
l’artère pulmonaire est faible,
ou celle d’une fuite tricuspide
élevée.
Évolution
Le canal artériel peut, chez un nouveau-né à terme,
s’élargir ou se fermer dans les 3 premières semaines
de la vie. Au-delà, ces variations sont exception-
nelles.
Shunts gauche-droite ●
Certains risques sont à prévoir :
• avant 6 mois : essentiellement l’insuffisance car-
diorespiratoire par hyperdébit ;
• après 6 mois :
– essentiellement, la fixation
des résistances artérielles
pulmonaires ;
– rarement, une myocar-
diopathie hypocinétique,
apparaissant après plu-
sieurs mois ou années de
surcharge diastolique ventriculaire gauche, et
presque toujours associée à une fuite des valves
mitrale et aortique ;
• à tout âge :
– endocardite d’Osler ;
– insuffisances aortique et
mitrale par dilatation des
anneaux.
Traitement
Le seul traitement du canal artériel est sa fermeture.
Elle peut être spontanée, médicale ou chirurgicale.
Dans l’attente, si l’état clinique le permet, on peut
traiter l’insuffisance cardiorespiratoire comme tout
shunt gauche-droite mal toléré.
Fermeture médicale
L’administration de produits inhibant la synthèse des
prostaglandines permet souvent chez le prématuré,
et parfois chez le nouveau-né, de fermer le canal
artériel. L’Indocid® peut entraîner une insuffisance
rénale ou une entérocolite nécrosante. On utilise
actuellement l’ibuprofène en cure de trois injections
à 24 heures d’intervalle, que l’on pourra répéter une
seconde fois en cas d’échec. Le schéma est le sui-
vant : 10 mg/kg à J1, et 5 mg/kg à J2 et J3, en IV
lente.
• 97
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Fermeture par cathétérisme
interventionnel
Cette méthode consiste à oblitérer par voie endo-
vasculaire le canal artériel par une prothèse intro-
duite par ponction vasculaire, prothèse qui sera
déployée dans la lumière du canal.
Elle laisse persister en cas de gros canal un shunt
résiduel dans moins de 5 % des cas. L’utilisation de
coïls pour la fermeture des petits canaux est fiable
(96 % de succès) et, bien qu’une reperméabilisation
secondaire ait été rapportée, la méthode semble
idéale.
Le largage malheureux de la prothèse dans l’artère
pulmonaire est possible mais rare, de même que le
risque oslérien, que l’on préviendra par une préven-
tion classique pendant les 6 mois qui suivent la
procédure.
Enfin, le risque, même minime, d’obstruction vascu-
laire, est à prendre en considération dans notre choix
en fonction du poids de l’enfant.
Fermeture chirurgicale
C’est une section-suture du canal qui se fait par tho-
racotomie latérale, du côté de la crosse aortique. Elle
comporte une mortalité quasi nulle, nécessite une
hospitalisation d’environ 6 jours, et entraîne de très
rares complications : pneumothorax, chylotorax ou
paralysie phrénique ou récurrentielle. La simple
suture ou ligature est à éviter car peut se
reperméabiliser.
98 •
Indications
• Canal artériel mal supporté du prématuré : en
l’absence de contre-indication (insuffisance rénale,
problème digestif), on tentera une fermeture par
ibuprofène. En cas d’échec, on pourra répéter le trai-
tement avant de proposer une fermeture percutanée
ou chirurgicale selon la taille.
• Large canal artériel mal supporté ou avec hyper-
tension artérielle importante : cure chirurgicale
immédiate après la période néonatale.
• Canal artériel à gros débit mais bien supporté et
sans hypertension artérielle importante : fermeture
par cathétérisme ou par chirurgie si apparaît une
fuite aortique ou mitrale.
• Petit canal artériel : fermeture par cathétérisme
après 2 ans car certains peuvent se fermer
spontanément.
• Microcanal de découverte fortuite : surveillance et
prévention d’Osler.
Évolution ultérieure
À l’exception des fermetures par prothèse endovas-
culaire qu’il faut soumettre à une prophylaxie anti-
oslérienne pendant 6 mois et continuer à surveiller
s’il existe une obstruction vasculaire ou un shunt
résiduel, les fermetures chirurgicales du canal arté-
riel entraînent une guérison définitive.
En pratique
Suivant la taille et le stade évolutif, trois tableaux
peuvent être décrits.
 Shunts gauche-droite ●

Peu de shunt, pression pulmonaire normale : petit canal

Diagnostic clinique

Diagnostic échographique

Risques et attitude

Un risque : Fermeture systématique vers deux ans

Shunt important, pression pulmonaire modérément élevée : canal moyen

Diagnostic clinique

Diagnostic échographique

Risques et attitude

Fermeture dès le diagnostic

• 99
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Shunt important, pression pulmonaire élevée : gros canal

Diagnostic clinique

Diagnostic échographique

Risques et attitude

Fermeture dès le diagnostic

BIBLIOGRAPHIE Rao PS. Percutaneous closure of patent ductus arteriosus : state of

McMullan DM, Moulick A, Jonas RA. Late embolization of Amplatzer
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emedment. Ann Thorac Surg 2007 ; 83 : 1177-9.
Nezafati MH, Soltani G, Vedadian A. Video-assisted ductal closure
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controlled trial. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2008 ; 93 : F94-9.

● FENÊTRE AORTOPULMONAIRE
• Diagnostic par échographie-Doppler.
À retenir • Évolue rapidement vers une HTAP fixée.
• Traitement chirurgical simple entraînant la
• Fréquence : environ 1 % des cardiopathies.
guérison.
• Diagnostic anténatal possible.
• Réalise un shunt gauche-droite artériel massif,
associant des signes de shunt important avec des
pouls amples.

100 •
 Shunts gauche-droite ●

Anatomie et physiologie Diagnostic

La fenêtre aortopulmo- La clinique est celle d’un
naire réalise une commu- shunt gauche-droite massif,
nication habituellement avec un thorax de shunt,
large entre l’aorte ascen- une dyspnée et une colora-
dante et le tronc de l’ar- tion rose en l’absence de
tère pulmonaire. Les deux troubles de ventilation.
anneaux restent indivi- Les pouls sont trop bien
dualisés. Le plus souvent perçus et égaux.
la fenêtre est un accole-
ment entre les deux vais-
seaux, équivalent de large
canal de courte taille.
Dès la chute des résistances pulmonaires de la
période néonatale, s’installe un shunt gauche-droite
important dilatant les artères pulmonaires, l’oreil-
lette et le ventricule gauche. L’auscultation fait entendre un souffle peu intense,
des bruits forts et un roulement mitral de débit.

La radiographie montre un gros

cœur avec forte hypervascu-
larisation.

L’ECG montre une sur-

charge biventriculaire
avec des signes droits
d’égalité de pression.
L’échographie-Doppler permet le diagnostic en
montrant la fenêtre, au-dessus des deux anneaux
sigmoïdiens aortique et pulmonaire.
Cet examen permet
La fuite aortique que représente le shunt vers les d’apprécier l’importance
artères pulmonaires accentue la différentielle aor- du shunt par la dilatation
tique et entraîne une hyperpulsatilité des pouls. des branches pulmo-
L’importance du shunt et l’HTAP majeure provo- naires, de l’oreillette et
quent habituellement et rapidement, en quelques du ventricule gauche, et
mois, une évolution vers des lésions vasculaires pul- de confirmer l’HTP. Sur-
monaires sévères. tout, on s’appliquera à rechercher des malforma-
Les malformations associées sont assez fréquentes, tions associées en s’aidant du Doppler couleur,
dans environ 1/4 des cas, dont les plus souvent notamment une anomalie de naissance coronaire.
retrouvées sont : canal artériel, CIV, interruption de Le scanner permettra de vérifier la distribution
l’arche aortique et anomalie de naissance coronaire coronaire.
sur une des branches de l’artère pulmonaire.

• 101
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Le cathétérisme peut être une amélioration clinique, secondaire à la diminu-

utile pour la recherche des tion du shunt. Ultérieurement, apparaîtra une
malformations coronaires cyanose par inversion du shunt, cyanose progressi-
associées et pour l’étude vement croissante du syndrome d’Eisenmenger.
des résistances vasculaires
pulmonaires, en cas de
doute sur une éventuelle Traitement
maladie vasculaire pulmo-
naire. C’est la fermeture de la fenêtre dès le diagnostic.
Elle se fait par sternotomie médiane en CEC. Le pro-
nostic est excellent : si la chirurgie a été faite pré-
Évolution spontanée cocement, ces malades sont habituellement guéris.
Dans certains cas, selon la taille et la localisation, la
Tant que les résistances fermeture a pu être réalisée par cathétérisme
artérielles pulmonaires interventionnel.
sont basses, le risque
évolutif est celui des
shunts gauche-droite
BIBLIOGRAPHIE
Bhan A, Gupta M, Abraham S, Sharma R, Kothari SS, Juneja R.
importants : l’insuffi- Surgical experience of aortopulmonary window repair in infants.
sance cardiorespiratoire. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2007 ; 6 : 200-3.
Après 6 mois, les résis- Viswanathan S, Vaidyanathan B, Kumar RK. Transcatheter closure
of the aortopulmonary window in a symptomatic infant using the
tances pulmonaires vont,
Amplatzer ductal occluder. Heart 2007 ; 93 : 1519.
le plus souvent, évoluer
vers une maladie vascu-
laire pulmonaire, avec

● ARTÈRE PULMONAIRE DROITE

NAISSANT DE L’AORTE
À retenir Anatomie et physiologie
• Cardiopathie exceptionnelle de diagnostic anté- Le plus souvent,
natal possible. c’est l’artère pulmo-
• Manifestations cliniques précoces par un shunt naire droite qui naît
gauche-droite important avec pouls bondissants. de l’aorte ascen-
• Évolution très rapide vers une insuffisance dante. Exceptionnel-
cardiaque. lement, c’est la
• Évolution très rapide vers une HTAP fixée. gauche.
• Cure rapide pour obtenir une guérison. Le reste du cœur est
normal avec, dans la
presque totalité des cas, la persistance d’un canal
artériel.
Il s’établit un shunt gauche-droite artériel majeur.
Rapidement, à droite comme à gauche, l’évolution
se fait en quelques mois vers la fixation des résis-
tances artérielles pulmonaires.

102 •
 Shunts gauche-droite ●

Diagnostic Évolution spontanée

En quelques semaines, la clinique associe des signes Elle est rapidement défa-
de shunt gauche-droite important à une fuite dias- vorable, soit par décès
tolique intense avec des pouls bondissants. C’est un dans un tableau d’insuf-
tableau de très gros canal artériel. fisance cardiorespira-
toire, soit par l’apparition
très précoce d’une fixa-
tion des résistances artérielles pulmonaires.

Traitement
La radio montre un gros cœur C’est la réimplantation
avec forte vascularisation. de l’artère pulmonaire
sur la voie pulmonaire.
L’indication est for-
L’ECG montre une sur- melle et sans délai.
charge biventriculaire. L’intervention est faite
L’échocardiographie fait sous CEC. Si le malade
le diagnostic en mon- est encore en bon état
trant l’artère pulmonaire naissant de l’aorte et le clinique, la mortalité
très gros débit avec HTAP majeure. est faible et le pronostic excellent.
Le cathétérisme n’est utile qu’en cas de doute sur le
diagnostic ou lorsque l’on craint une éventuelle fixa-
tion des résistances artérielles pulmonaires. Évolution avec traitement
Elle est habituellement favorable, avec parfois
l’apparition d’une sténose à l’origine de l’artère
réimplantée, nécessitant un suivi jusqu’à l’âge
adulte.

● TRONC ARTÉRIEL COMMUN

À retenir Étiologie
• Fréquence : environ 2 % des cardiopathies. • Microdélétion 22q1.1 : syndrome de Di George.
• Diagnostic anténatal possible. • Quelques formes familiales.
• Cardiopathie conotroncale, habituellement mal
supportée dès le premier mois.
• Diagnostic clinique évoqué sur des signes de shunt Anatomie et physiologie
gauche-droite associés à des pouls amples.
• Évolution rapide vers une HTAP fixée. Le TAC se définit comme un seul vaisseau naissant
• Cure chirurgicale précoce entre 1 et 3 mois. du cœur au-dessus d’une large CIV.
• Pronostic réservé relatif à la qualité de la valve
troncale et à la voie pulmonaire reconstituée.

• 103
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Ce vaisseau donne les coronaires et se prolonge par
l’aorte. Sur son flanc postérieur gauche naissent les
artères pulmonaires soit à partir d’un tronc pulmo-
naire (forme anatomique la plus fréquente (65 %) =
TAC type I) soit séparément dans 25 % des cas (TAC
type II). Plus rarement, l’artère pulmonaire gauche
nait de l’aorte descendante (TAC type III) et dans le
TAC de type IV, il y a une interruption de l’arche
aortique associée, cette dernière forme est pratique-
ment toujours associée au syndrome de Di George.
La valve troncale comporte de 2 à 6 sigmoïdes (3
dans 65 % des cas, 4 dans 25 % des cas), elle est
souvent fuyante, parfois sténosante voire les deux.
De la qualité fonctionnelle de cette valve dépend le
pronostic ultérieur.
Les deux ventricules se vident dans le TAC.
Tant que les résistances artérielles pulmonaires sont
basses, la naissance à plein canal des artères
104 •
pulmonaires réalise un shunt gauche-droite massif
associé à un syndrome de fuite aortique.
Le shunt explique la mauvaise tolérance clinique,
l’hypervascularisation, la dilatation des artères et
des veines pulmonaires, de l’oreillette et du ventri-
cule gauche.
Bien qu’il s’agisse d’une cardiopathie « à sang
mélangé », l’importance du shunt gauche-droite fait
que ces malades, en dehors de troubles de ventila-
tion associés, sont cliniquement roses bien que bio-
logiquement modérément désaturés.
La « fuite aortique » (ou plus exactement le vol aor-
tique) est proportionnelle au shunt, et rend compte
de l’hyperpulsatilité des pouls.
L’évolution se fait le plus souvent et rapidement
(moins de 6 mois) vers une maladie vasculaire pul-
monaire irréversible, améliorant la tolérance clinique
mais contre-indiquant alors toute réparation de la
malformation.
Diagnostic
Clinique
Elle associe :
• un shunt gauche-
droite débutant
vers le 15e jour de vie, qui va devenir rapidement
massif avec des signes respiratoires parfois impor-
tants ; en l’absence de trouble de ventilation, ces
nourrissons sont roses, bien que biologiquement dis-
crètement désaturés ;
• une fuite diastolique
Carotides ++
aortique avec des pouls
Humérales ++
égaux et hyperpulsa-
Fémorales ++
tiles.
L’auscultation est mar-
quée par un souffle
éjectionnel banal et surtout par des bruits forts et
un roulement mitral de débit.
Il peut s’y associer, suivant l’état de la valve troncale,
un souffle sténotique marquant une sténose de cette
valve, parfois associé à un click, ou un souffle dias-
tolique témoignant d’une fuite troncale importante.
 Shunts gauche-droite ●

Radiographie et ECG Scanner et IRM

La radio montre un cœur net- Ces examens sont utiles s’il persiste un doute sur
tement augmenté de volume et l’anatomie de l’arbre artériel pulmonaire ou sur l’ori-
entouré de poumons hypervas- gine des artères coronaires.
cularisés. Dans environ 1/3 des
cas, la crosse de l’aorte est à Cathétérisme
droite de la trachée. On recherchera systématique- Il sera pratiqué en cas de doute sur l’état des résis-
ment la présence d’une ombre thymique. tances artérielles pulmonaires.
L’ECG est banal, avec une
surcharge droite persis-
tante, marquant l’égalité Évolution spontanée
de pression entre les
deux ventricules. Tant que les résistances
artérielles pulmonaires
Échographie-Doppler sont basses, le risque
C’est l’examen clé, qui établit le diagnostic. évolutif est celui des
Celui-ci repose sur la mise en évidence d’un seul shunts gauche-droite
orifice artériel, sortant au-dessus d’une large CIV, se importants : l’insuffi-
prolongeant par l’aorte et donnant naissance aux sance cardiorespiratoire.
deux artères pulmonaires. Après 6 mois, les résis-
tances pulmonaires vont,
le plus souvent, évoluer
vers une maladie vascu-
laire pulmonaire fixée,
avec une amélioration
clinique, secondaire à la diminution du shunt.
Ultérieurement, apparaîtra une cyanose par inver-
sion du shunt, cyanose progressivement croissante
L’évaluation du shunt se fera sur la dilatation de du syndrome d’Eisenmenger.
l’oreillette et du ventricule gauche, parfois associée
à une fuite mitrale par dilatation de l’anneau.
L’étude de la Traitement
valve troncale est
fondamentale. Le traitement médical des shunts gauche-droite
On tentera, par le n’est utile que pour attendre le seul véritable trai-
Doppler, d’éva- tement : la cure complète.
luer d’éventuelles
Technique
sténose ou fuite de cette valve unique.
Enfin, l’examen recherchera des anomalies éventuel- La réparation consiste à fermer la CIV, à détacher
lement associées comme des CIV multiples, une l’artère pulmonaire de l’aorte, puis à reconstituer la
interruption d’arche aortique ou une anomalie voie pulmonaire.
mitrale.
La recherche d’un thymus est systématique.

• 105
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Cette reconstitution se fait selon les équipes par la
mise en place, entre le ventricule droit et l’artère
pulmonaire, d’un tube valvulé ou, plus récemment,
d’un patch, ce qui permet une meilleure croissance
et évite les réinterventions pour changement de
tube, au cours de la croissance. Cette dernière tech-
nique a pour inconvénient de dévalvuler la voie pul-
monaire et d’accroître la durée de l’hospitalisation.
Certaines équipes proposent une valvulation par
monocusp, permettant d’éviter les difficultés posto-
pératoires immédiates liées à la fuite pulmonaire,
mais semblant à court terme évoluer vers une
sténose.
L’intervention se fait par sternotomie médiane, sous
CEC. La durée de l’hospitalisation est d’une dizaine
de jours.
Le risque opératoire est de l’ordre de 5 à 20 % sui-
vant l’état clinique et la technique opératoire. Le
pronostic ultérieur est fonction de la qualité de la
valve troncale et d’une éventuelle sténose apparais-
sant sur la voie pulmonaire reconstituée. La mise en
place d’un tube valvulé oblige à une ou plusieurs
réinterventions.
Indications
Cure entre 1 et 3 mois, si possible en reconstituant
la voie pulmonaire sans tube.
Évolution après traitement
La voie aortique et la voie pulmonaire sont à
surveiller.
Les réinterventions (habituellement deux) sont obli-
gatoires en cas de mise en place d’un tube VD-AP.
Elles se font le plus souvent vers 4 ans et 10 ans.
106 •
Il est trop tôt pour apprécier le résultat à long terme
des reconstitutions pulmonaires sans tube. On peut
craindre l’apparition d’obstacles sur la voie pulmo-
naire, mais ces cas devraient être aisément répara-
bles par cathétérisme interventionnel ou par
chirurgie.
La valve troncale devenue aortique après l’interven-
tion est le deuxième facteur pronostique. Certains
malades seront réopérés pour un changement val-
vulaire, d’autres n’ont qu’une fuite minime.
Une dilatation de l’aorte ascendante peut également
survenir au cours de l’évolution.
Quel que soit le type d’intervention, la surveillance
annuelle est impérative du fait des risques évolutifs
sur la valve troncale, la néo-aorte initiale et le ven-
tricule droit souvent soumis à la fois à un obstacle
et une fuite pulmonaire résiduels. Sur le long terme,
les réinterventions et cathétérismes interventionnels
sur la voie pulmonaire sont constants et le change-
ment de valve troncale est nécessaire chez 1/3 des
patients.
BIBLIOGRAPHIE
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Obstacles
et dysfonctionnements
valvulaires du cœur droit
● STÉNOSE VALVULAIRE PULMONAIRE
À retenir
• Fréquence : environ 7 % des cardiopathies.
• Diagnostic anténatal possible pour les formes
sévères avec retentissement ventriculaire droit.
• Cardiopathie très bien supportée pour les formes
peu serrées, pouvant se décompenser brutalement
pour les formes très sévères.
• Les périodes de grande croissance (nouveau-né,
nourrisson et adolescent) peuvent entraîner une
décompensation brutale imposant une surveillance
plus fréquente.
• L’évaluation échocardiographique Doppler permet
de préciser l’importance de la sténose et le reten-
tissement ventriculaire droit.
• Le traitement de choix est la dilatation par bal-
lonnet lorsque la pression ventriculaire droite atteint
le niveau systémique ou en cas de mauvaise tolé-
rance ventricule droit.
Étiologies
• Rares formes familiales.
• Syndrome de Noonan.
• Syndrome « LEOPARD » de Gorlin.
• Rubéole congénitale.
Anatomie et physiologie
La sténose valvulaire pulmonaire est secondaire à
une fusion des commissures des sigmoïdes sur une
valve épaisse et dysplasique. Elle peut s’associer dans
environ 10 à 20 % des cas à une hypoplasie de
l’anneau.
L’obstacle constitué par la sténose élève les pres-
sions ventriculaires droites et provoque dans un pre-
mier temps une hypertrophie concentrique de ce
ventricule. Le ventricule droit adapté est hypertro-
phié mais de taille normale et se contracte bien. Une
réaction systolique infundibulaire est habituelle.
L’artère pulmonaire est typiquement dilatée en réac-
tion au jet de la sténose valvulaire.
Secondairement, si l’obstacle progresse, le plus sou-
vent lors des périodes de forte croissance (nour-
risson et adolescent), il survient assez brutalement
une désadaptation ventriculaire.
• 107
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Le ventricule droit désadapté devient dilaté et hypo-
contractile, une insuffisance tricuspide complique la
dysfonction ventriculaire et accentue la stase vei-
neuse. La mort peut survenir rapidement.
Diagnostic
Clinique
La sténose valvulaire pulmo-
naire est habituellement
asymptomatique. Des signes
cliniques d’insuffisance car-
diaque droite n’apparaissent
qu’en cas de désadaptation
ventriculaire droite pour les
formes évoluées.
Tout se résume à un souffle systolique sténotique
au foyer pulmonaire, souvent accompagné d’un click
protosystolique vers le foyer tricuspide. L’intensité
du souffle sténotique est faible (< 3/6) en cas de
sténose minime, fort et grave (> 3/6) en cas de sté-
nose moyenne, et redevient faible et aigu en cas de
sténose très serrée.
Radiographie et ECG
La radio montre un cœur de
volume normal avec un arc
moyen convexe (artère pulmo-
naire tronc dilatée), et une vas-
cularisation périphérique normale. Le cœur ne
grossit qu’en cas de décompensation ventriculaire
droite.
L’ECG montre une surcharge ventriculaire droite, un
bloc de branche incomplet droit (BBID) en cas de
faible sténose, et une forte surcharge ventriculaire
droite systolique avec grandes ondes R et négativa-
tion de l’onde T en cas de forte sténose pulmonaire.
108 •
Échographie-Doppler
Le diagnostic de sténose
valvulaire pulmonaire,
habituellement haute-
ment probable après
l’examen clinique, est
confirmé par l’échogra-
phie. Celle-ci montre une
valve pulmonaire épaisse,
rigide, avec une ouverture en dôme, accompagnée
d’une dilatation du tronc de l’artère pulmonaire.
L’importance de la sténose est proportionnelle à
l’épaisseur de la paroi ventriculaire et à la pression
ventriculaire droite dont l’élévation entraîne un apla-
tissement ou une inversion de la courbure septale.
Un septum interventriculaire en rectitude suggère
une égalité de pression entre les deux ventricules.
Une inversion de la courbure septale témoigne d’une
pression plus élevée dans le ventricule droit que dans
le gauche. L’examen sera complété par l’apprécia-
tion de la réaction infundibulaire et par la mesure
de l’anneau pour déceler une éventuelle hypoplasie
et préparer la dilatation par ballonnet.
L’importance de la sténose sera essentiellement
appréciée par la mesure du gradient en Doppler
continu.
Cette mesure est d’une grande fiabilité et suffisante
pour suivre les patients et décider du traitement.
 Obstacles et dysfonctionnements valvulaires du cœur droit
Il est très important de se rappeler que le gradient
ne traduit qu’une différence de pression. Ainsi pour
un nouveau-né de quelques heures, la persistance de
résistances pulmonaires encore fortes minore le gra-
dient et peut faire croire à tort à une sténose
modérée. Un gradient de 40 à 24 heures peut être
à 70 quelques jours après, imposant une surveillance
rapprochée en période néonatale.
Évolution spontanée
D’une manière générale, les sténoses s’aggravent ou
restent stables. Les périodes d’aggravation sont les
périodes de grande croissance, de 0 à 18 mois et à
l’adolescence, pendant lesquelles la surveillance doit
être attentive.
Entre ces périodes, le ventricule droit reste le plus
souvent adapté, la tolérance est cliniquement bonne,
avec une simple limitation à l’effort.
Les syncopes et la mort subite sont possibles mais
exceptionnelles.
L’évolution terminale en l’absence de suivi se fait
par une désadaptation du ventricule droit, qui se
dilate et devient hypocontractile, avec cliniquement
des signes d’insuffisance cardiaque droite.
Traitement
Dilatation par ballonnet
La dilatation de la valve se fait après introduction
par la veine fémorale d’une sonde munie d’un bal-
lonnet dégonflé. L’expansion du ballonnet provoque
la rupture de la valve et lève en partie voire complè-
tement la sténose. Elle ne peut être efficace sur un
anneau hypoplasique.
●
Les échecs complets sont rares et secondaires à
l’impossibilité de cathétériser la valve ou à une valve
trop élastique. Les échecs partiels permettent
d’attendre et de recommencer une dilatation quel-
ques mois ou années plus tard.
Les incidents sont rares, la mortalité quasi nulle.
La durée de l’hospitalisation est de 24 heures.
Chirurgie
On pratique une valvulectomie partielle ou totale
avec ouverture de l’anneau si celui-ci est hypo-
plasique.
Ce geste nécessite une sternotomie médiane sous
arrêt circulatoire ou assistance à cœur battant.
La mortalité est faible.
Le résultat est excellent à long terme, avec une fuite
pulmonaire bien tolérée.
La durée de l’hospitalisation est de 6 à 8 jours.
Indications
• Sténose pulmonaire avec gradient évolutif (moyen
> 50 mmHg) : dilatation.
• Sténose pulmonaire avec hypoplasie de l’anneau :
chirurgie avec patch d’ouverture de l’anneau.
• Deux échecs de dilatation : chirurgie.
Évolution
après traitement
Le pronostic est excellent. Il persiste habituellement
après dilatation un petit gradient résiduel sur la valve
pulmonaire, parfaitement toléré et sans grande réac-
tion ventriculaire droite.
Une fuite pulmonaire est fréquente et presque tou-
jours de faible intensité.
• 109
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Les seules précautions à prendre sont une prophy-
laxie anti-oslérienne et une contre-indication des
sports de compétition s’il persiste un gradient.
BIBLIOGRAPHIE
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monary arterial angioplasty : the differences between proximal and
distal lesions. Cardiol Young 2005 ; 15 : 597-604.
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valvuloplasty in adults and its effects on concomitant severe infun-
dibular stenosis and tricuspid regurgitation. Am Heart J 2007 ; 153 :
433-8.

● STÉNOSES SOUS-VALVULAIRES
PULMONAIRES
L’échographie innocente la valve et montre l’hyper-
À retenir trophie musculaire sous-jacente et l’obstacle ostial.
Le Doppler permet d’évaluer le gradient et la pres-
• Les sténoses sous-valvulaires pulmonaires isolées sion ventriculaire droite sur l’éventuelle fuite tricus-
sont rares. Elles s’associent le plus souvent à une pide.
CIV, dont elles peuvent compliquer l’évolution. Le cathétérisme est le plus souvent inutile.
• Leur traitement est chirurgical, avec d’excellents
résultats.
Évolution spontanée
Anatomie et physiologie Elle se fait vers l’accentuation progressive de l’obs-
tacle, puis vers la défaillance cardiaque.
La sténose siège habituelle-
ment à l’entrée de l’infundi-
bulum, sous la forme d’une Traitement
hypertrophie fibromusculaire
ou d’un diaphragme fibreux. Le traitement chirurgical consiste à réséquer la sté-
Cet obstacle s’aggrave pro- nose et, au besoin, à poser un petit patch
gressivement. d’agrandissement.
L’indication chirurgicale est posée sur une pression
ventriculaire droite isosystémique.
Diagnostic
La tolérance clinique est habi- Évolution après traitement
tuellement bonne, sans signe
fonctionnel. Elle est habituellement excellente, sans récidive.
Le souffle est systolique, sté-
notique, assez bas situé, sans
click protosystolique.
La radio n’est pas contributive,
l’ECG montre une surcharge
ventriculaire droite.

110 •
 Obstacles et dysfonctionnements valvulaires du cœur droit ●

● STÉNOSES SUPRAVALVULAIRES
PULMONAIRES ET DES BRANCHES

À retenir
• Les sténoses supravalvulaires sont souvent asso-
ciées à d’autres malformations : tétralogie de Fallot,
CIV.
• Isolées, elles représentent environ 1/3 des cas et
s’intègrent fréquemment dans un contexte
malformatif.
• Les thérapeutiques des sténoses des branches pul-
monaires sont souvent peu efficaces.
Étiologies
• Rubéole congénitale.
• Syndrome de Williams et Beuren.
• Syndrome d’Alagille.
• Syndrome de Noonan.
• Syndrome « LEOPARD ».
Anatomie et physiologie
On peut distinguer :
• la sténose du tronc de l’artère pulmonaire, englo-
bant habituellement l’origine des deux branches ;
• les sténoses localisées (coarctation), à l’origine
d’une (souvent la gauche) ou des deux branches de
l’artère pulmonaire ;
• les sténoses multiples des deux branches de
l’artère pulmonaire ;
• l’hypoplasie généralisée de l’arbre artériel
pulmonaire.
L’obstacle constitué par ces sténoses élève la pres-
sion ventriculaire droite, avec pour conséquence une
adaptation du ventricule. Au-delà d’un certain seuil,
le ventricule se désadapte et une insuffisance car-
diaque clinique apparaît.
Diagnostic
La tolérance clinique est habituellement bonne, sans
signe fonctionnel. Secondairement apparaît une
limitation aux efforts, des malaises puis une insuf-
fisance cardiaque.
Le souffle est systolique, sté-
notique, souvent frémissant,
sans click protosystolique.
L’irradiation du souffle se fait
dans le dos et les aisselles.
La radio n’est pas contributive,
l’ECG montre une surcharge
ventriculaire droite.
L’échographie permet le plus
souvent le diagnostic des sténoses jusqu’aux hiles
pulmonaires. Elle montre également l’hypertrophie
musculaire sous-jacente et la tolérance ventriculaire
droite.
Le Doppler n’est pas fiable dans l’évaluation du gra-
dient. Le retentissement sur la pression ventriculaire
droite est apprécié par l’éventuelle fuite tricuspide.
Le scanner montre les branches pulmonaires et loca-
lise les sténoses.

• 111
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Le cathétérisme est encore souvent utile pour
mesurer le gradient, et l’angiographie pour visualiser
l’ensemble de l’arbre artériel pulmonaire.
Évolution spontanée
L’accentuation de l’obstacle est habituellement très
lente et la cardiopathie longtemps bien tolérée.
Certaines formes d’hypoplasie peuvent même
régresser, notamment celles du syndrome de Wil-
liams et Beuren.
Traitement
Techniques
Le traitement chirurgical consiste à réséquer la sté-
nose lorsqu’elle est très localisée ou à patcher les
formes plus étendues.
Les résultats sont habituellement acceptables
lorsque la sténose siège sur le tronc et à l’origine
des branches, avec au-delà une belle voie
● ANOMALIES RÉVERSIBLES DES FLUX
PULMONAIRES CHEZ LE NOUVEAU-NÉ
ET LE PRÉMATURÉ
« Immaturité » de la voie
pulmonaire chez le
nouveau-né et le prématuré
Elle se traduit par un discret souffle haut situé au
foyer pulmonaire, doux, irradiant dans le dos et les
112 •
pulmonaire. Ils sont à l’opposé très mauvais lorsqu’il
s’agit d’une longue sténose des branches ou d’une
hypoplasie.
Les dilatations par ballonnet donnent actuellement
des résultats également médiocres, avec un risque
de rupture et d’anévrisme non négligeable. La mise
en place de stents améliore, à court terme, les résul-
tats mais avec un taux élevé de resténoses.
Indications
• Lorsque les sténoses sont localisées avec une belle
voie pulmonaire d’aval, la chirurgie constitue la meil-
leure solution, dès que la pression ventriculaire
droite atteint des chiffres systémiques.
• Lorsque les sténoses sont longues ou multiples,
des dilatations peuvent être tentées. La mise en
place de stents peut être envisagée chez le grand
enfant lorsque la voie pulmonaire est suffisamment
large pour ne pas trop gêner ultérieurement la
croissance.
• L’hypoplasie globale de la voie pulmonaire est sans
traitement. Elle ne peut déboucher que sur une
transplantation pulmonaire.
Évolution
après traitement
Seules les formes localisées ont un bon pronostic.
Néanmoins, les sténoses des branches opérées peu-
vent récidiver avec la croissance et nécessiter une
réintervention ou une dilatation.
aisselles. L’échographie-Doppler retrouve un flux
annulaire pulmonaire turbulent d’une vélocité infé-
rieure à 2 m/s et une accélération modeste vers
2-2,5 m/s sur des branches pulmonaires étroites.
L’évolution est favorable avec la normalisation des
flux en quelques mois.
 Obstacles et dysfonctionnements valvulaires du cœur droit ●

nouveau-né, elle s’exprime par un discret souffle au

Dysplasie valvulaire
pulmonaire
Elle ne donne aucun signe fonctionnel.
Elle est constituée d’une ouverture incomplète et
surtout asymétrique de la valve. Fréquente chez le
foyer pulmonaire accompagné soit d’un click proto-
systolique, soit d’un dédoublement de B2 simulant
une CIA.
L’échographie-Doppler retrouve un flux inhomogène
avec un minime gradient de 20 à 25 mmHg.
Le pronostic est excellent, avec le plus souvent une
normalisation des flux après 18 mois.

● AGÉNÉSIE DE VALVES PULMONAIRES

À SEPTUM INTERVENTRICULAIRE INTACT
L’agénésie des valves pulmonaires sans CIV est
exceptionnelle, le diagnostic anténatal est possible.
Elle comporte une hypoplasie plus ou moins impor-
tante de l’anneau pulmonaire, une hypoplasie des
valves pulmonaires qui sont sténosantes et fuyantes
et une dilatation anévrismale des artères pulmo-
naires.
Il s’y associe un canal artériel et habituellement une
myocardiopathie biventriculaire.
La tolérance est le plus souvent très mauvaise, asso-
ciant des signes respiratoires par compression bron-
chique secondaire aux artères pulmonaires
anévrismales à des signes d’insuffisance cardiaque,
et donc de révélation néonatale. Le traitement consiste en la mise en place d’une
Le diagnostic est fait par l’échocardiographie- homogreffe pulmonaire, une plastie de réduction des
Doppler. branches pulmonaires et une section-suture du canal
artériel. L’homogreffe évolue vers la sténose et pourra
être dilatée ou remplacée par voie percutanée.
Dans certaines formes moins graves, la tolérance cli-
nique est bonne, sans trop de problèmes pulmo-
naires, et le canal artériel se ferme spontanément.
Le traitement chirurgical comprenant une ouverture
de l’anneau et une plastie des branches pulmonaires
ne sera proposé qu’en fonction du gradient pulmo-
naire et de la tolérance ventriculaire droite.

• 113
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

● ANOMALIE D’EBSTEIN
pulmonaire, par un shunt droite-gauche au travers
À retenir de la CIA.
Si le nouveau-né survit, la chute des résistances pul-
• Fréquence : environ 1 % des cardiopathies monaires entraîne une diminution voire une dispa-
congénitales. rition de la cyanose au cours du premier mois.
• Diagnostic anténatal possible.
• Diagnostic classiquement évoqué chez un nou-
veau-né cyanosé avec gros foie et très gros cœur.
• Diagnostic fait par échographie-Doppler.
• Conduite thérapeutique et pronostic liés au déve-
loppement du ventricule droit fonctionnel :
– si le ventricule droit fonctionnel est de bonne
qualité, on doit espérer une bonne tolérance ;
– si le ventricule droit fonctionnel est très réduit,
le pronostic est incertain, et le traitement délicat.
• Fréquence des faisceaux aberrants auriculoventri-
culaires (WPW) et donc des tachycardies
supraventriculaires.
Entre ces deux formes extrêmes, tous les intermé-
Anatomie et physiologie diaires sont possibles. Pour toutes les formes, la fré-
quence des faisceaux de conduction auriculo-
ventriculaires aberrants et la dilatation de l’oreillette
L’accolement des valves septale et postérieure de la
droite favorisent l’apparition de tachycardies
tricuspide le long de la paroi du ventricule droit déli-
supraventriculaires.
mite une zone intermédiaire entre l’oreillette et le
ventricule droit fonctionnel.
Plus cet accolement est important,
plus la cavité fonctionnelle ventri-
culaire droite est réduite, détermi-
nant la gravité de l’anomalie.
Les formes mineures sont long-
temps bien tolérées avec une
simple limitation à l’effort.
À l’opposé, les formes majeures sont très mal tolé-
rées, parfois dès la période fœtale.
La fuite tricuspide et surtout la gêne au remplissage
d’une petite cavité ventriculaire droite fonctionnelle
a pour conséquence une élévation importante des
pressions auriculaires droites, une hépatomégalie Les malformations associées sont fréquentes. Les
et une cyanose intense avec hypovascularisation CIA sont les plus fréquentes.

114 •
 Obstacles et dysfonctionnements valvulaires du cœur droit ●

L’obstacle pulmonaire fonctionnel est secondaire à

la fuite tricuspide et à la restriction d’admission, qui
est d’autant plus importante que le ventricule droit
fonctionnel est étroit. La cyanose est secondaire au
shunt droite-gauche par le foramen ovale.
Une sténose voire une atrésie pulmonaire devront
être éliminées par le Doppler.

Évolution
Elle se traduit, le plus souvent, par une nette amé-
lioration au cours du premier mois, secondaire à la
chute des résistances artérielles pulmonaires ce qui
facilite le travail ventriculaire droit.
Une meilleure circulation pulmonaire augmente la
pression auriculaire gauche et fait diminuer le gra-
dient de pression entre l’oreillette droite et l’oreil-
lette gauche, donc le shunt droite-gauche et la
dilatation de l’oreillette droite.
Cliniquement la cyanose s’estompe et la cardiomé-
Formes majeures galie diminue.
à révélation néonatale
Signes et diagnostic
La cardiopathie est suspectée sur une
cyanose néonatale parfois intense, fré-
quemment associée à une nette
hépatomégalie.
Le diagnostic est évoqué devant la
très forte cardiomégalie, associée sur
l’ECG à une hypertrophie auriculaire et un bloc de
branche incomplet droit.

L’évolution ultérieure dépend du ventricule droit

fonctionnel et d’éventuels troubles du rythme et de
la conduction.

Traitement
L’échocardiographie
• En période néonatale : il faut faciliter la baisse des
confirme le diagnostic
résistances vasculaires pulmonaires par le traite-
sur l’accolement tricus-
ment médical, la ventilation artificielle, les vasodi-
pide, créant une chambre
latateurs pulmonaires (NO), associés au traitement
intermédiaire en rédui-
diurétique. En cas d’échec, on s’orientera vers une
sant d’autant la cavité
anastomose de type Blalock.
ventriculaire droite fonc-
• De 1 mois à 18 mois : si le nourrisson reste bleu
tionnelle.
et polyglobulique, une anastomose (cavobipulmo-

• 115
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
naire dès 3 à 6 mois) semble actuellement la solu-
tion la moins mauvaise.
• Après 18 mois : plastie tricuspide, associée ou non
(suivant l’état de la cavité ventriculaire droite fonc-
tionnelle) à une anastomose cavobipulmonaire.
Autres formes sans cyanose
Circonstances de découverte
• Auscultation anormale : typiquement 4 bruits par
un dédoublement de B1 et de B2, plus rarement
associés à un souffle systolique d’insuffisance
tricuspide.
• Intolérance à l’effort.
• Malaises : parfois avec perte de connaissance, sou-
vent en rapport avec un trouble du rythme, flutter
auriculaire ou accès de tachycardie jonctionnelle par
réentrée, permise par un faisceau aberrant.
• Cardiomégalie : débord droit par dilatation de
l’oreillette droite.
Signes et diagnostic
Le diagnostic est évoqué par
l’association :
• d’une auscultation à 4 bruits ;
• d’une cardiomégalie ;
• d’un ECG anormal.
Le diagnostic est confirmé par l’échographie.
116 •
Les cavités droites sont dilatées. L’étude bidimen-
sionnelle retrouve l’accolement de la valve septale
tricuspide, délimitant une chambre intermédiaire.
Le pronostic est lié à la taille de la cavité ventricu-
laire droite contractile, donc à la compliance de ce
ventricule.
Évolution
L’évolution ultérieure est imprévisible. Sur un fond
d’activité limitée, les risques sont :
• l’apparition d’une intolérance d’effort de plus en
plus importante ;
• la survenue de signes d’insuffisance cardiaque
périphérique ;
• la décompensation brutale, parfois avec malaise,
lors d’un trouble du rythme, flutter auriculaire ou
rythme jonctionnel réciproque.
Surveillance
Elle sera annuelle ou biannuelle par :
Traitement
• Antiarythmique en cas de rythme réciproque
jonctionnel.
• Une intolérance importante à l’effort ou une insuf-
fisance cardiaque périphérique seront d’abord trai-
tées médicalement par diurétiques. Ce traitement
est habituellement peu actif et le plus souvent il
faudra envisager un traitement chirurgical.
• La plastie tricuspide donne de bons résultats dans
les formes comprenant une cavité ventriculaire fonc-
tionnelle de taille correcte. Le résultat de cette
plastie reste néanmoins difficile à prévoir pour
chaque malade, ce qui reflète les difficultés à éva-
luer, en préopératoire, l’anatomie de cette malfor-
mation.
 Obstacles et dysfonctionnements valvulaires du cœur droit
BIBLIOGRAPHIE
Celermajer DS, Bull C, Till JA, Cullen S, Vassillikos VP, Sullivan ID,
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• 117
Obstacles du cœur droit
avec défaut septal
● OBSTACLES PULMONAIRES
AVEC SHUNT ATRIAL
Anciennement appelée triade, cette cardiopathie
Sténose pulmonaire sévère associe une sténose valvulaire pulmonaire serrée et
à révélation néonatale un shunt auriculaire droite-gauche, en rapport avec
une accentuation de la pression télédiastolique ven-
triculaire droite secondaire à un ventricule droit
hypertrophié, parfois hypocontractile et modéré-
À retenir ment hypoplasique. Un shunt gauche-droit par
l’éventuelle persistance d’un canal artériel peut mas-
• Fréquence : environ 2 % des cardiopathies.
quer en partie la désaturation d’origine auriculaire.
• Diagnostic anténatal possible.
• Diagnostic évoqué chez un nouveau-né par la cya-
nose parfois associée à un souffle systolique et un
gros foie.
• Diagnostic échocardiographique.
• Le traitement est la dilatation par ballonnet. Il est
urgent et permet généralement la guérison.

Anatomie et physiologie

Diagnostic
La cyanose est quasi constante, mais elle peut être
masquée par l’existence d’un large canal artériel.
L’intensité du souffle sténotique au foyer pulmo-
naire est variable, faible chez le nouveau-né du fait
de résistances vasculaires pulmonaires élevées. Elle
dépend aussi de la fonction ventriculaire droite.

118 •

La radio montre un gros cœur et l’ECG une surcharge
ventriculaire droite avec ondes T négatives.
L’échographie-Doppler montre un ventricule droit
hypertrophié, parfois dilaté et hypokinétique, et une
valve pulmonaire épaissie et rigide. Le gradient peut
être faible chez le nouveau-né dont les résistances
pulmonaires sont élevées et dépend également de
la fonction ventriculaire droite.
Évolution spontanée
Elle se fait vers la défaillance ventriculaire droite et
le collapsus en l’absence de levée urgente de la
sténose.
Traitement
Le traitement consiste à lever la sténose pulmonaire
par dilatation de la valve pulmonaire. Rarement, une
ouverture chirurgicale sera nécessaire.
Évolution
après traitement
Elle est le plus souvent favorable, avec récupération
progressive de la fonction ventriculaire droite.
Obstacles du cœur droit avec défaut septal ●
Atrésie pulmonaire
à septum interventriculaire
intact (APSI)
À retenir
• Fréquence : environ 2 % des cardiopathies.
• Diagnostic anténatal possible et fréquemment
réalisé.
• Diagnostic classiquement évoqué chez un nou-
veau-né cyanosé avec gros foie et gros cœur.
• Consultation spécialisée dès l’évocation du
diagnostic.
• Diagnostic fait par échographie-Doppler.
• Conduite thérapeutique et pronostic liés au déve-
loppement du ventricule droit :
– si le ventricule droit est d’une taille proche de
la normale, on doit espérer une quasi-guérison ;
– si le ventricule droit est très hypoplasique, le
traitement et le pronostic sont ceux d’une atrésie
tricuspide.
Anatomie et physiologie
Schématiquement, on peut distinguer trois formes
en fonction de l’importance de l’hypoplasie ventri-
culaire droite, qui conditionne le pronostic.
L’hypoplasie de la valve tricuspide est habituelle-
ment proportionnelle à celle de la cavité ventricu-
laire droite :
• ventricule droit de taille pratiquement normale ;
Canal
artériel
Anneau pulmonaire normal
ou peu hypoplasique
Parois épaisses, cavité
normale ou dilaté
Tricuspide normale
• 119
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

• ventricule droit modérément hypoplasique ;

Diagnostic
Canal
artériel
Clinique
La cyanose est précoce, dès la période néonatale,
Anneau pulmonaire isolée ou plus souvent associée à une hépatomégalie.
modérément hypoplasique
L’auscultation est pauvre, avec parfois un petit
Parois épaisses,
petite cavité
souffle d’insuffisance tricuspide.
Tricuspide modérément
hypoplasique

• ventricule droit très hypoplasique.

Radiographie
Elle montre une cardiomégalie Débord droit
faite surtout d’un débord droit
et d’une hypovascularisation.

Cardiomégalie,
hypovascularisation
Une atrésie pulmonaire n’est viable que grâce à :
• une CIA, qui permet une voie de sortie au sang ECG
des veines caves et réalise un shunt droite-gauche
L’ECG est différent suivant la forme anatomique,
responsable de la cyanose ;
avec des signes exclusivement gauches en cas
• un canal artériel qui vascularise les poumons par d’hypoplasie importante du ventricule droit, ou des
un shunt gauche-droite, tempérant ainsi la cyanose. signes droits lorsque ce ventricule est bien
Un large canal permet une coloration rose ; au fur développé.
et à mesure de sa fermeture, le nouveau-né devient
bleu puis anoxique.
La fuite tricuspide et une CIA de petite taille contri-
buent à une stase veineuse, donc à une hépatomé-
galie et à une cardiomégalie par dilatation de
l’oreillette droite.

Échographie-Doppler

120 •
 Obstacles du cœur droit avec défaut septal ●

Le ventricule droit est épais, plus ou moins hypopla-
sique, la courbure septale est plate, marquant
l’hyperpression ventriculaire droite, et l’orifice pul-
monaire est atrésique.
L’évolution se fait vers l’accentuation de la cyanose
et de l’insuffisance cardiaque périphérique.
La cyanose dépend de la perméabilité du canal arté-
riel, et la stase périphérique de la taille de la CIA.
Plus le canal se ferme plus l’enfant est anoxique, plus
la CIA est petite plus le foie et la cardiomégalie
seront importants.

L’échographie permet le diagnostic en montrant une
valve pulmonaire atrésique, sans passage systolique,
une vascularisation pulmonaire assurée par le flux
continu d’un canal artériel et un shunt droite-gauche
par la CIA.
Une fuite tricuspide quasi constante permet l’éva-
luation de la pression ventriculaire droite au Doppler
continu.
L’échographie permet également d’apprécier
l’importance de l’hypoplasie ventriculaire droite et
celle des anneaux tricuspide et pulmonaire ainsi que
la présence d’éventuelles fistules entre les coronaires
et le ventricule droit.
Traitement
Dès que le diagnostic est fait, le Prostine®
nouveau-né sera mis sous perfu-
sion de Prostine® dans l’attente
du traitement chirurgical.
Ce traitement est différent suivant l’importance de
l’hypoplasie ventriculaire droite. Deux options thé-
rapeutiques sont possibles suivant que l’on espère
ou non une récupération fonctionnelle du ventricule
droit.
Dans le premier cas, on pratiquera une ouverture de
la voie pulmonaire, le plus souvent associée à une
anastomose de revascularisation pulmonaire qui
assurera une perfusion pulmonaire de complément
le temps que le ventricule droit récupère une
compliance correcte pour autoriser un remplissage
suffisant.
Dans le second cas, on s’orientera à terme vers une
anastomose bicavobipulmonaire. Certaines équipes
réalisent l’ouverture de la voie pulmonaire et le
maintien du canal par cathétérisme interventionnel
mais un geste chirurgical supplémentaire est très
souvent nécessaire.

Trois formes Anneau tricuspide Ventricule droit de taille correcte

Anneau pulmonaire On pratiquera une ouverture et dilatation par cathé-
térisme ou une valvulectomie chirurgicale. Si, cas
VD non hypoplasique > 2/3 de la normale
rare, la compliance ventriculaire droite est subnor-
VD modérément < 2/3 de la normale male (ventricule de cavité normale, peu épais, à
hypoplasique > 1/2 de la normale endocarde non brillant et avec un appareil sous-
VD nettement hypoplasique < 1/2 de la normale valvulaire tricuspide normal), on gardera la perfusion
de Prostine® durant la période postopératoire sans
faire d’anastomose.
Sinon, au moindre doute sur la compliance, on asso-
Évolution ciera une anastomose de revascularisation pulmo-
naire avec arrêt de la perfusion de Prostine®.
La survie dépend du maintien de la perméabilité du Certaines équipes maintiennent le canal ouvert par
canal artériel. mise en place d’un stent.

• 121
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Prostine® ou
anastomose
Ao AP Ao AP
Valvulectomie
VD VD
Le pronostic est bon, avec la récupération habituelle
d’un ventricule droit voisin de la normale et une
simple fuite pulmonaire habituellement parfaite-
ment supportée.
Ventricule droit modérément
hypoplasique
On s’orientera vers une ouverture de la voie pulmo-
naire par une valvulectomie associée à un petit patch
annulaire si l’orifice pulmonaire est trop hypopla-
sique. On maintiendra une perfusion pulmonaire par
une anastomose de type Blalock ou un stenting du
canal, le temps que le ventricule droit récupère une
taille et une compliance satisfaisantes.
Souvent l’évolution ultérieure est bonne, avec une
récupération ventriculaire droite, permettant la sup-
pression de l’anastomose.
Plus rarement, le ventricule droit ne se développe
pas et le pronostic rejoint celui des formes avec forte
hypoplasie.
Ventricule droit très hypoplasique
Sa récupération fonctionnelle est impossible. On
maintiendra une perfusion pulmonaire par une anas-
tomose et on s’assurera de l’absence de restriction
122 •
de la CIA, au besoin par une atrioseptostomie de
Rashkind ou chirurgi-
calement.
Le traitement ultérieur rejoint celui des atrésies tri-
cuspides avec obstacle pulmonaire.
On s’orientera vers une intervention de type Fontan
(anastomose bicavobipulmonaire) en un ou deux
temps.
Anastomose
VCS-AP
VCS
Fermeture
de la tricuspide
Anastomose
VCI-AP
Tout au long de l’évolution, il convient d’assurer un
respect total de l’ensemble de la voie pulmonaire et
une fonction ventriculaire gauche parfaite.
Le devenir lointain de l’intervention de type Fontan
est des plus incertains, avec l’apparition possible de
trouble du rythme, d’une sténose de l’anastomose,
d’une détérioration de la circulation pulmonaire et
d’une défaillance ventriculaire gauche. La stase pro-
voquée par ces différentes complications favorise les
thromboses, justifiant un traitement anticoagulant.
Certains de ces malades seront justifiables d’une
transplantation cardiaque.

BIBLIOGRAPHIE
Haddad RN, Hanna N, Charbel R, et al. Ductal stenting to improve
pulmonary blood flow in pulmonary atresia with intact ventricular
septum. Cardiol Young 2019 ; 29 : 492-8.
● OBSTACLES DU CŒUR DROIT + CIV :
MALFORMATIONS CONOTRONCALES
Tétralogie de Fallot
À retenir
• Fréquence : environ 6 % des cardiopathies.
• Diagnostic anténatal possible et souvent fait.
• Évolue vers une cyanose croissante parfois
émaillée de malaises.
• Le diagnostic est évoqué sur l’association d’une
cyanose, d’un souffle sténotique haut, d’un RCT
normal entouré de poumons clairs et d’une sur-
charge ventriculaire droite.
• Diagnostic confirmé par l’échocardiographie.
• Cure chirurgicale systématique des bonnes formes
vers 3 à 6 mois.
• Cure chirurgicale ou anastomose en urgence en
cas de malaise.
• Faible mortalité opératoire, excellent pronostic
mais surveillance du fait des risques rythmiques à
long terme.
Anatomie et physiologie
La tétralogie de Fallot associe, historiquement,
quatre anomalies : une CIV, une sténose pulmonaire,
une dextroposition avec une dilatation de l’aorte et
une hypertrophie ventriculaire droite. En fait, il s’agit
d’une cardiopathie conotroncale, due à la bascule
antérodroite du septum conal, responsable d’une
CIV haute par malalignement et d’une sténose pul-
monaire, les deux autres n’étant que les consé-
quences des premières.
Obstacles du cœur droit avec défaut septal ●
Hirata Y, Chen JM, Quaegebeur JM, Hellenbrand WE, Mosca RS.
Pulmonary atresia with intact ventricular septum : limitations of
catheter-based intervention. Ann Thorac Surg 2007 ; 84 : 574-9.
McLean KM, Pearl JM. Pulmonary atresia with intact ventricular
septum : initial management. Ann Thorac Surg 2006 ; 82 : 2214-9.
La sténose pulmonaire comprend, la plupart du
temps, l’association d’une sténose infundibulaire à
une sténose valvulaire. L’anneau pulmonaire est sou-
vent hypoplasique, surtout dans les formes à révé-
lation néonatale, et s’accompagne dans ce cas d’une
hypoplasie de l’artère pulmonaire tronc.
La CIV de la voie d’injection est haute et large avec
l’aorte à cheval car décalée sur la droite avec le
septum conal.
Certaines anomalies peuvent être associées et doi-
vent être recherchées :
• sténoses à l’origine des branches pulmonaires ;
• vascularisation d’origine systémique pour certains
territoires pulmonaires (suspectée en cas de souffle
continu dorsal) ;
• CIV multiples ;
• CIA ;
• anomalie de naissance des coronaires (environ
5 %), pouvant gêner la réparation chirurgicale (inter-
ventriculaire naissant de la coronaire droite et pré-
croisant l’anneau pulmonaire, s’opposant ainsi à son
ouverture chirurgicale lorsqu’il est hypoplasique).
• 123
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
La sténose pulmonaire s’oppose à l’écoulement du
sang dans l’artère pulmonaire et entraîne une éléva-
tion de la pression ventriculaire droite. La CIV main-
tient une égalité de pression entre les deux ventricules,
s’oppose à une insuffisance cardiaque et permet le
shunt droite-gauche responsable de la cyanose. En
l’absence de shunt artériel, l’intensité de la cyanose,
l’hypovascularisation pulmonaire et la dilatation de
l’aorte sont proportionnelles à l’importance de la sté-
nose pulmonaire.
Étiologies
La tétralogie de Fallot est une des cardiopathies les
plus fréquemment associées à des anomalies extra-
cardiaques, retrouvées dans près de 30 % de cas. On
peut retrouver :
• un syndrome de Di George ;
• un syndrome alcoolofœtal ;
• un syndrome de Goldenhar ;
• un syndrome cardiofacial ;
• une trisomie 21 (parfois associée avec un CAV) ;
• des antécédents familiaux.
Diagnostic
Clinique
La cyanose est plus ou moins intense suivant
l’importance de l’obstacle pulmonaire. Elle s’accom-
pagne d’une limitation de l’activité. Elle n’est pas
constante, certains malades roses au repos ne sont
cyanosés qu’à l’effort ou aux cris.
124 •
Des malaises peuvent survenir et être
responsables de la mort, de convul-
sions ou d’un accident neurologique. Le
plus souvent, ils sont réversibles et ne
se compliquent d’aucune séquelle.
L’accroupissement (squatting) et l’hippocratisme
digital sont des signes tardifs et historiques que l’on
ne doit plus observer.
L’auscultation entend un souffle
systolique sténotique un peu plus
bas que le foyer pulmonaire habi-
tuel, secondaire à la sténose
infundibulopulmonaire. On
recherchera avec attention un éventuel souffle
continu sous-claviculaire ou dorsal, témoignant
d’une circulation pulmonaire d’origine systémique.
Radiographie et ECG
La radio thoracique montre un
cœur dit « en sabot » de volume
normal avec une pointe relevée,
un arc moyen creux et une hypo-
vascularisation. Une fois sur cinq la crosse de l’aorte
est à droite de la trachée.
L’ECG montre une
surcharge ventriculaire V1 V6
droite isolée de type
SVD
isosystémique.
Échographie-Doppler
L’étude anatomique retrouve la large CIV haute,
avec une aorte dilatée « à cheval » sur le septum,
associée à la sténose infundibulopulmonaire due à
la bascule antérieure du septum cônal bien visible
en sous-costal. La mesure de l’anneau permettra de
déterminer s’il peut être conservé lors de l’interven-
tion, ce qui a un impact pronostique sur le long
terme.
 Obstacles du cœur droit avec défaut septal ●

L’étude Doppler confirme l’importance de la sténose,

permettant d’estimer une pression pulmonaire Évolution spontanée
normale.
Elle se fait inéluctablement vers l’accentuation pro-
gressive de la cyanose, avec l’apparition de ses
complications.
Elle peut se compliquer, essentiellement chez le
nourrisson, de malaises anoxiques.

Accentuation de la cyanose
Elle peut avoir pour conséquences :
• une polyglobulie, dangereuse par le risque d’acci-
dents vasculaires cérébraux, essentiellement en cas
On recherchera plus particulièrement :
de microcytose, pour un hématocrite supérieur à
• une sténose des branches pulmonaires ;
60 %. La polyglobulie modifie les tests de la coagu-
• des CIV multiples ;
lation et abaisse la vitesse de sédimentation ;
• un flux continu pulmonaire, témoignant d’un canal
• un hippocratisme digital ;
artériel ou d’une circulation pulmonaire d’origine
• la limitation de l’activité par hypoxie chronique ;
systémique ;
• un abcès du cerveau, conséquence du shunt
• une coronaire (IVA) précroisant la zone de l’anneau
droite-gauche ;
pulmonaire.
• la modification de la vascularisation capillaire
pulmonaire ;
• une myocardiopathie hypocinétique après plu-
sieurs années d’évolution (10 à 20 ans).
Ces complications tardives sont devenues excep-
tionnelles.

Malaises anoxiques
Ils apparaissent volontiers le matin au réveil, ou lors
des stress : pleurs, colère, agitation, douleur, fièvre,
etc.
Scanner et angiographie Ils sont indépendants de l’importance de la cyanose.
Le scanner permet, Ils peuvent être responsables de la mort ou d’acci-
lorsque l’analyse écho- Coronaire dents neurologiques.
cardiographique est droite IVA Un malaise débute habituellement par une phase
incomplète, d’étudier « tonique », avec agitation, pleurs, nette accentua-
l’ensemble de la voie pul- tion de la cyanose et tachycardie.
monaire et la distribution Secondairement, apparaît le malaise avec sa phase
coronaire. La réalisation « hypotonique », faite d’un teint gris et de pâleur,
d’un cathétérisme car- d’une polypnée secondaire à une acidose métabo-
diaque est devenue lique, d’une tachycardie avec diminution voire dis-
IVA naissant
exceptionnelle, lorsqu’un de la coronaire droite parition du souffle sténotique et d’une hypotonie
doute persiste sur une avec baisse de la vigilance et geignement.
anomalie de trajet coronaire ou l’existence de La récupération est progressive, l’enfant s’endor-
collatérales. mant et restant anormalement calme.

• 125
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Traitement
Traitement préventif
Il est systématique par le fer pour pré-
venir la microcytose.
Les parents sont prévenus du risque de malaise ; la
consigne leur est donnée de mettre l’enfant en posi-
tion fœtale et d’appeler immédiatement le SAMU.
Traitement du malaise
• En urgence, lors du malaise :
remplissage, Valium® lors de la
phase « tonique », et surtout
Avlocardyl® lors de la phase hypotonique (1 mg dans
5 mL de glucosé isotonique, en IV lente, en contrô-
lant la fréquence cardiaque, à interrompre dès
l’apparition de la bradycardie).
• En prévention : bêtabloquants per os (Avlocardyl® :
25 à 50 mg/m2 en 3 prises, environ 2 mg/kg pour un
nourrisson).
Traitement chirurgical
Cure complète
• Elle comporte la fermeture de la CIV par un patch,
et l’élargissement de la voie infundibulopulmonaire
avec, si cela est nécessaire, ouverture de l’anneau
pulmonaire par un patch.
• Elle nécessite deux belles branches pulmonaires et
une vascularisation distale de bonne qualité,
l’absence d’anomalie de trajet coronaire en cas
d’ouverture de l’anneau pulmonaire et l’absence de
CIV multiples.
• Elle se fait par sternotomie médiane sous CEC. Elle
nécessite 7 à 8 jours d’hospitalisation et entraîne
une mortalité faible, de l’ordre de 1 %.
126 •
• Elle peut rarement se compliquer de BAV, de CIV
résiduelle. Il persiste toujours un faible degré de sté-
nose résiduelle sur la voie pulmonaire bien mieux
tolérée à long terme qu’une fuite.
Anastomoses de revascularisation
pulmonaire
• Elles apportent du sang
aortique vers la voie pul-
monaire par l’intermé-
diaire d’un tube en Gore-
Tex® interposé entre le
pied de la sous-clavière et
la branche pulmonaire
homolatérale.
• Elles nécessitent une
thoracotomie latérale, 8 jours d’hospitalisation et
entraînent une faible mortalité et une morbidité
essentiellement pulmonaire (épanchement gazeux,
liquidien ou chyleux et distorsion de la branche
pulmonaire).
Dilatation pulmonaire
• En dilatant la valve pulmo-
naire sténosée, elle permet
une meilleure vascularisa-
tion pulmonaire tout en gar-
dant un gradient protecteur
par la sténose infundibulaire
et l’hypoplasie de l’anneau.
Elle se pratique en introdui-
sant par voie fémorale une
sonde munie d’un ballonnet dégonflé que l’on gonfle
dans l’anneau pulmonaire.
• Le risque de malaise grave n’est pas négligeable et
cette technique doit être réservée aux cas où la chi-
rurgie est contre-indiquée.
Indications
• Fallot régulier bien toléré : mise sous Avlocardyl®,
puis cure complète systématique actuellement entre
3 et 6 mois.
• Fallot régulier (belle voie pulmonaire, distribution
coronaire normale, une seule CIV), avec cyanose
nette ou polyglobulie supérieure à 6 millions : cure
complète quel que soit l’âge, rarement avant 3 mois.
• Fallot régulier avec malaise : anastomose ou cure
complète suivant l’âge de l’enfant.
• Fallot « irrégulier » (sténose d’une branche

pulmonaire, CIV multiples, anomalie coronaire ou
autres) : avant 2 ans, anastomose ; après 2 ans, à dis-
cuter suivant les cas.
Évolution après la cure
Le résultat est habituellement excellent avec une vie
fonctionnelle normale.
On observe une simple limitation pour des efforts
importants.
Il persiste fréquemment une fuite pulmonaire secon-
daire à l’ouverture infundibulopulmonaire, qui
entraîne habituellement une modeste surcharge
diastolique ventriculaire droite mais pouvant
s’aggraver et conduire à une reprise chirurgicale à
l’adolescence ou à l’âge adulte pour valvuler la voie
pulmonaire.
La surveillance est annuelle par échographie-Doppler
et tous les 2 ans par Holter et épreuve d’effort à
l’adolescence. L’échocardiographie recherchera le
développement d’une éventuelle sténose sur la voie
pulmonaire et appréciera le retentissement ventri-
culaire droit de la fuite pulmonaire quasi constante
en post-opératoire. L’épreuve d’effort appréciera
l’adaptation cardio-respiratoire à l’effort et per-
mettra de préconiser la pratique de sport selon les
résultats. Le Holter recherchera l’apparition de trou-
bles du rythme.
Des extrasystoles peuvent survenir au cours de l’évo-
lution. Plus rarement, des tachycardies ventriculaires
qui doivent être traitées pour prévenir l’exception-
nelle mort subite. Les troubles du rythme sévères
sont plus fréquents en cas de souffrance ventricu-
laire droite par sténose et/ou fuite importante.
Enfin, à très long terme, on peut voir apparaître, sur-
tout lorsque la voie pulmonaire a été trop largement
ouverte, une défaillance cardiaque droite par une
trop forte et trop longue surcharge diastolique ven-
triculaire droite secondaire à une fuite pulmonaire
massive. Il faut alors ne pas attendre trop longtemps,
avant l’apparition d’une dilatation trop importante
du ventricule droit avec une fuite tricuspide, pour
poser l’indication d’une réintervention pour valvuler
Obstacles du cœur droit avec défaut septal ●
la voie pulmonaire. Les études indiquent un volume
télédiastolique du ventricule droit à 150-180 mL/m2
comme valeur seuil. La valvulation pulmonaire est
actuellement essentiellement chirurgicale car l’ana-
tomie de la voie infundibulopulmonaire ne permet
que rarement la mise en place d’une valve par voie
percutanée. Cette technique s’est beaucoup déve-
loppée et de nombreux adultes ont pu en bénéficier.
À long terme, une dilatation de l’aorte ascendante
peut survenir, parfois associée à une fuite aortique,
conduisant, si le diamètre atteint les valeurs seuils
de 55 mm, à envisager un remplacement de l’aorte
ascendante. Des rares cas de dissection aortique ont
été décrits.
Agénésie des valves
pulmonaires avec CIV
À retenir
• Cardiopathie rare associant CIV haute, sténose et
fuite pulmonaire, et dilatation des branches
pulmonaires.
• Diagnostic anténatal possible.
• Manifestations cliniques essentiellement respira-
toires, par compression bronchique secondaire à la
dilatation anévrismale des artères pulmonaires, met-
tant en jeu le pronostic vital durant la première
année de la vie.
• Nette amélioration en décubitus ventral.
• Bon pronostic chirurgical après 1 an, voisin de celui
de la tétralogie de Fallot.
Anatomie et physiologie
L’anatomie associe des valves pulmonaires réduites
à une collerette non fonctionnelle avec une hypo-
plasie plus ou moins importante de l’anneau, à une
CIV périmembraneuse.
• 127
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

L’auscultation retrouve un double

Bronches comprimées souffle systolodiastolique.

AP anévrismales
Hypoplasie de l’anneau
CIV
Radiographie et ECG
La radio associe les éventuels troubles de ventilation
VD VG à de grosses artères pulmonaires hilaires.

Une dilatation anévrismale des artères pulmonaires

jusqu’aux hiles pulmonaires est caractéristique de la
malformation, et en fait toute la gravité par les L’ECG montre une sur-
répercutions pulmonaires qui en découlent. charge ventriculaire
L’absence de canal artériel est habituelle dans ces droite.
formes. Elle a été invoquée comme cause de la
malformation.
Échographie-Doppler
Suivant l’importance de l’hypoplasie de l’anneau pul-
monaire, il apparaîtra un shunt gauche-droite ou un Elle montre les lésions :
shunt droite-gauche. La fuite pulmonaire est • la CIV large ;
constante. • l’obstacle et la fuite
pulmonaire ;
• et surtout les énormes
Diagnostic artères pulmonaires.

Clinique
Cathétérisme
Les troubles respiratoires
Il est rarement utile en préopératoire pour éliminer
graves dominent les
une éventuelle anomalie de trajet des coronaires, s’il
formes avec compression
est mal vu en échographie et au scanner et si l’on
bronchique, de révélation
doit, comme cela est habituel, ouvrir par un patch
néonatale, avec emphysème et troubles de
l’anneau pulmonaire hypoplasique.
ventilation.
La cyanose est variable, d’origine mixte : cardiaque
par l’obstacle annulaire pulmonaire associé à la CIV,
ou pulmonaire secondaire aux troubles de
Évolution spontanée
ventilation.
Elle est dominée par les problèmes respiratoires dans
la première année de la vie.
Ensuite, l’évolution se fait vers une accentuation
progressive de la cyanose.

128 •
 Obstacles du cœur droit avec défaut septal ●

– celle ayant une voie pulmonaire très hypopla-

Traitement
Il est avant tout médical. Le traitement postural en
décubitus ventral permet le plus souvent une nette
amélioration respiratoire. Le traitement chirurgical
est systématique vers l’âge de 6 et 12 mois et
comprend l’ouverture par un patch de l’anneau pul-
monaire, la fermeture de la CIV et la réduction par
plastie des artères pulmonaires anévrismales.
Si les compressions bronchiques persistent malgré
le traitement médical, la cure chirurgicale sera plus
précoce, dès le premier mois de la vie, parfois asso-
ciée à la mise en place d’une homogreffe pulmonaire.
sique, avec de nombreuses artères systémiques, et
qui ne pourra jamais être réparée.
Étiologie
Comme la tétralogie de Fallot, cette cardiopathie
conotroncale est parfois associée à des malforma-
tions générales.
Elle fait souvent partie d’un syndrome de Di George,
notamment lorsque la voie pulmonaire hypoplasique
est alimentée par des collatérales systémiques.

BIBLIOGRAPHIE
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Anatomie et physiologie
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logy following repair of congenital heart disease : implications for
percutaneous pulmonary valve implantation. J Cardiovasc Magn
Reson 2007 ; 9 : 687-95.

Atrésie pulmonaire
avec CIV (APSO) Quant à la voie pulmonaire, on peut schématique-
ment distinguer trois formes suivant l’hypoplasie de
la voie pulmonaire et l’origine de la vascularisation
À retenir pulmonaire :
• voie pulmonaire
• Environ 2 % des cardiopathies. complète, habituelle-
• Diagnostic anténatal possible. ment vascularisée par
• En pratique, il existe trois formes d’atrésie pulmo- un canal artériel ;
naire avec CIV : • voie pulmonaire
– celle dont la voie pulmonaire est complète et hypoplasique, vascula-
dont le pronostic s’apparente à celui de la tétra- risée par un canal arté-
logie de Fallot ; riel ou par des artères
– celle dont la vascularisation pulmonaire est systémiques naissant de l’aorte descendante ou des
mixte, en partie par une voie pulmonaire hypopla- sous-clavières, rejoignant la voie pulmonaire au
sique et en partie par des artères collatérales nées niveau des hiles, sans vascularisation systémique
de l’aorte, et dont le pronostic reste réservé ; terminale pour un ou plusieurs lobes pulmonaires ;

• 129
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
• voie pulmonaire très hypoplasique, vascularisée
par des artères systémiques naissant de l’aorte des-
cendante ou des sous-clavières, rejoignant la voie
pulmonaire au niveau des hiles, et plusieurs artères
systémiques naissant de l’aorte descendante pour
une vascularisation terminale de certains territoires
pulmonaires.
L’intensité de la cyanose est fonction de la plus ou
moins grande richesse de la vascularisation pulmo-
naire.
Le plus souvent, les artères d’origine systémique
sont sténosées ou de petit calibre, et la pression pul-
monaire est basse. Parfois l’absence de sténose peut
conduire à une évolution vers des résistances
130 •
artérielles pulmonaires fixées. Ces deux situations
peuvent coexister chez un même patient, avec une
hétérogénéité de perfusion rendant la réanimation
postopératoire souvent difficile. Certains territoires
pulmonaires sont en hyperdébit et HTAP et d’autres
hypoperfusés à pression basse.
Diagnostic
Clinique
La cyanose est plus ou moins précoce, elle est sou-
vent progressivement croissante.
L’auscultation découvre un ou plu-
sieurs souffles continus, sous-clavi-
culaires ou latéraux et dorsaux.
Il n’y a pas d’insuffisance cardia-
que.
Radiographie et ECG
La radio montre un cœur de petite taille avec un arc
moyen creux, comme celui de la tétralogie de Fallot.
L’aorte est à droite dans 1/3 des cas. La vasculari-
sation est pauvre, avec souvent des territoires plus
ou moins clairs.
L’ECG montre une surcharge ventriculaire droite.
Échographie-Doppler
Le cœur est celui d’une
tétralogie de Fallot avec
une large CIV et un déca-
lage septo-aortique. Il n’y
a pas de voie infundi-
bulo-pulmonaire
complète, parfois un
petit tronc et des branches souvent hypoplasiques.
L’absence de thymus oriente vers une microdélétion
du chromosome 22.
Le Doppler couleur met en évidence des flux
continus dans la voie pulmonaire et les hiles.
 Obstacles du cœur droit avec défaut septal ●

Scanner spiralé
Traitement
Le scanner permet une analyse de plus en plus pré-
cise de l’arbre artériel pulmonaire et des collatérales
aortopulmonaires mais les informations fournies
Médical
restent inférieures au cathétérisme, notamment L’apparition rapide d’une cyanose chez un nou-
pour préciser les connexions entre les collatérales et veau-né est habituellement le témoin de la ferme-
l’artère pulmonaire native. ture d’un canal artériel vascularisant une belle voie
pulmonaire.
La perfusion de Prostine® permet
Cathétérisme l’attente d’une chirurgie pallia-
Il est indispensable. Les tive en vue d’une réparation
angiographies faites ultérieure.
sélectivement à l’origine
des collatérales précisent Chirurgical
l’état de la voie pulmo-
Techniques
naire principale et l’ori-
gine de la vascularisation Chirurgies palliatives
pulmonaire.
• Anastomoses de revascularisation : ce sont des
On en déduira le pro-
anastomoses de type Blalock ou des anastomoses
nostic et surtout l’attitude thérapeutique, le but
centrales lorsqu’il persiste un petit tronc pulmonaire
étant de développer la voie pulmonaire native
hypoplasique. Ces anastomoses peuvent être asso-
hypoplasique.
ciées à une focalisation des artères systémiques et
L’indication de l’exploration est fonction de la tolé-
pulmonaires, premier temps vers une future et éven-
rance. Dès que la cyanose est nette avec une satu-
tuelle cure complète.
ration inférieure à 75-80 %, le cathétérisme
permettra de traiter d’éventuelles sténoses du canal
ou de collatérales ou d’établir le geste chirurgical le
plus adapté à la situation anatomique.

Évolution spontanée
Elle se fait vers la réduction progressive de la vas-
cularisation pulmonaire, avec une cyanose de plus
en plus importante.
À plus long terme, apparaît fréquemment, le plus
souvent de 15 à 20 ans, une myocardiopathie hypo-
cinétique ventriculaire gauche ainsi qu’une dilata-
tion de l’aorte ascendante, parfois associée à une
fuite valvulaire aortique.
• On préfère aujourd’hui l’ouverture restrictive ou
tube restrictif entre l’infundibulum pulmonaire et la
voie pulmonaire. Elle se fait sous CEC et permet
d’éviter une éventuelle sténose d’une branche au
niveau de l’implantation de l’anastomose. Cette
intervention permet une meilleure croissance de
l’arbre pulmonaire natif.

• 131
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Cure chirurgicale
Elle n’est possible qu’en cas de bonne croissance de
l’arbre pulmonaire suite aux premiers temps
chirurgicaux.
• Fermeture de la CIV et mise en place d’un tube
valvé ou non valvé, selon l’arbre pulmonaire, entre
le ventricule droit et la voie pulmonaire.
• Ou fermeture de la CIV avec reconstitution sans
tube de la voie pulmonaire, en abaissant le tronc
pulmonaire hypoplasique sur le ventricule droit et
en complétant la voie pulmonaire principale par un
patch antérieur.
Indications
• Voie pulmonaire complète sans collatérales
aortopulmonaires :
– anastomose de type Blalock, tube VD-AP ou
mise en place d’un stent dans le canal artériel
selon les équipes, puis cure complète sans tube
dès 3 mois ;
– après 3 mois, cure complète sans tube d’emblée.
• Voie pulmonaire modérément hypoplasique et par
des artères systémiques aortiques :
– revascularisation de la voie pulmonaire hypo-
plasique par une ouverture entre le ventricule droit
et la voie pulmonaire, en espérant une croissance
132 •
de la voie pulmonaire, avec au besoin focalisation
des artères systémiques ;
– si la voie pulmonaire est suffisamment déve-
loppée, tentative de cure complète vers 6-12 mois,
avec ligature ou réimplantation des artères systé-
miques à destinée pulmonaire en implantant un
tube valvé sur la voie pulmonaire principale.
• Voie pulmonaire très hypoplasique et par de nom-
breuses artères systémiques terminales d’origine
aortique :
– la cure complète est illusoire ;
– des anastomoses ou la mise en place d’un tube
restrictif du ventricule droit vers l’artère pulmo-
naire seront faites à la demande, en fonction des
possibilités de la voie pulmonaire.
Évolution
après traitement
Les formes avec une voie pulmonaire complète ont
un pronostic identique aux tétralogies de Fallot
opérées.
Les formes ayant eu une cure avec un tube valvé
évoluent souvent vers l’apparition d’une sténose sur
le tube et la valve du tube, nécessitant une ou plu-
sieurs réinterventions.
Les formes inaccessibles à la réparation ont un pro-
nostic très réservé, avec apparition possible des
complications de la cyanose, d’une myocardiopathie
ventriculaire gauche ou d’une dilatation de la racine
de l’aorte avec insuffisance aortique.
Formes cliniques à forte
vascularisation pulmonaire
Certaines formes rares d’atrésie pulmonaire, le plus
souvent avec une belle voie pulmonaire principale,
ont une hypervascularisation pulmonaire par un gros
canal, des collatérales d’origine aortique non sténo-
sées ou une anastomose trop généreuse.
Le tableau clinique est celui d’un shunt gauche-
droite d’origine artérielle, la coloration est rose et
les signes d’insuffisance cardiorespiratoire fréquents.
Le pronostic est fonction de la voie pulmonaire. Il

est généralement bon, permettant une cure
complète précoce.
L’évolution spontanée peut se faire rapidement vers
une fixation des résistances artérielles pulmonaires.
BIBLIOGRAPHIE
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590-8.
• 133
Obstacles
et dysfonctionnements
valvulaires du cœur gauche
● CŒUR TRIATRIAL
À retenir
• Malformation très rare.
• Souvent associée à des retours veineux pulmo-
naires anormaux.
• Tableau clinique d’HTP post-capillaire (groupe 2
de la classification de l’HTP).
• Excellent pronostic chirurgical si l’intervention est
précoce.
Anatomie et physiologie
L’oreillette gauche est séparée par une membrane
en deux parties : l’une, postérieure, reçoit les veines
pulmonaires, l’autre, antérieure, se vide dans le ven-
tricule gauche par la mitrale. La membrane est
percée d’un orifice plus ou moins grand dont la taille
détermine la gravité de l’anomalie.
L’obstruction à l’écoulement veineux pulmonaire
entraîne une HTP (post-capillaire), puis une décom-
pensation droite.
Les malformations associées sont le plus souvent
une CIA (ou un PFO) située avant ou après la mem-
brane, et des retours veineux pulmonaires anormaux
partiels.
Diagnostic
Clinique
Les symptômes sont d’autant plus précoces que
l’orifice de communication est petit. Plus l’orifice est
étroit et l’HTP importante, plus le diagnostic et sur-
tout le traitement devront être rapides.
On peut retrouver ainsi une
dyspnée d’effort avec toux et
accès de pâleur voire des
malaises chez le grand enfant,
puis une dyspnée permanente, avec une défaillance
cardiaque droite. À ce stade, une surinfection ou un
accès fébrile peuvent conduire au décès.
L’auscultation est pauvre : B2 sec, parfois souffle sys-
tolique bas d’insuffisance tricuspide.
À un stade avancé, on note une hépatomégalie.

134 •
 Obstacles et dysfonctionnements valvulaires du cœur gauche ●

Radiographie et ECG • le retentissement

ventriculaire droit : le
La radio montre, au début, un cœur de volume
ventricule droit peut
normal et une stase veineuse, puis apparaît une car-
être adapté, épais, mais
diomégalie par dilatation des cavités droites.
de taille normale et de
contraction normale, ou en décompensation, dilaté
et hypocontractile. Dans ce dernier cas, l’urgence
thérapeutique est grande.
Enfin, il est indispensable de vérifier l’absence d’ano-
malies associées et notamment de retour veineux
pulmonaire anormal partiel.

Cathétérisme
L’ECG montre une surcharge ventriculaire droite Il est la plupart du temps inutile et dangereux. Il se
(SVD). justifie chez un enfant sans détresse s’il existe un
doute sur une malformation associée.
Échographie-Doppler
Elle montre la membrane séparant l’oreillette
gauche. Évolution spontanée
Si l’orifice est étroit, l’évolution se fait rapidement
vers la mort dans un tableau d’insuffisance cardiaque
droite et de bas débit gauche.

Traitement
Elle permet surtout d’apprécier l’importance de la
gêne au retour veineux en mesurant : L’ablation de la membrane se fait sous CEC par ster-
• le gradient au travers de l’orifice de notomie médiane.
communication ; La mortalité opératoire dépend de l’état préopé-
• l’HTP, sur la fréquente fuite tricuspide ou la fuite ratoire.
pulmonaire ; L’intervention doit se faire dès que le diagnostic est
posé.

Évolution
après traitement
La guérison.

• 135
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

● MALFORMATIONS MITRALES

À retenir Anomalies anatomiques Conséquences

Anomalies de l’anneau
• Les malformations congénitales de la valve mitrale Membrane supravalvulaire RM
Dilatation de l’anneau IM
sont exceptionnelles.
• L’anatomie n’est pas strictement superposable au Anomalies valvulaires
fonctionnement physiologique. Fusion commissurale RM
Prolapsus mitral IM
• La valve peut être uniquement sténosante ou Hypoplasie d’une valve IM – RM
fuyante, mais souvent ces deux anomalies Fente mitrale IM
co-existent. Double orifice IM – RM
• Les formes isolées sont rares, la plupart du temps Anomalies des cordages
elles sont associées à des cardiopathies du cœur Fusion des cordages RM
gauche. Cordages courts ou absents RM – IM
• Le diagnostic est essentiellement échographique. Cordages trop longs IM
• Les plasties chirurgicales sont délicates, surtout en Anomalies des piliers
cas de sténose prépondérante, et leur résultat est Pilier unique ou hypoplasique RM
difficilement prévisible. Pilier arciforme RM
RM : rétrécissement mitral ; IM : insuffisance mitrale.

Généralités
Rétrécissement mitral
Une valve mitrale nor- congénital
male comprend un
anneau, deux feuillets et
des cordages équitable-
ment répartis sur deux Anatomie et physiologie
piliers.
Les malformations peu- Schématiquement, l’obstacle peut être constitué :
vent intéresser les différents composants valvulaires • par un anneau supraval-
et sous-valvulaires. Une dilatation du ventricule vulaire complet ou incom-
gauche s’accompagne systématiquement d’une dila- plet plus ou moins accolé
tation de l’anneau mitral et d’une fuite d’importance aux feuillets valvulaires,
variable. parfois isolé ou s’accompa-
Le tableau ci-après regroupe les principales anoma- gnant d’anomalies plus ou
lies rencontrées. moins importantes des valves et de l’appareil
L’anomalie peut être purement sténotique ou stric- sous-valvulaire ;
tement fuyante, parfois associant les deux.
• par une dysplasie val-
vulaire : les feuillets
sont rétractés et les
commissures fusion-
nées ; habituellement
les cordages participent
à l’obstacle ;
• par des anomalies des piliers, un seul regroupant
tous les cordages, réalisant un parachute inversé, ou

136 •
 Obstacles et dysfonctionnements valvulaires du cœur gauche
par une hypoplasie d’un pilier, la majorité des cor-
dages s’insérant sur l’autre pilier ;
• par une absence ou une brièveté des cordages, un
pilier arciforme venant pratiquement au contact des
feuillets valvulaires ;
• par une association de ces différentes anomalies.
En réalité, ces anomalies sont souvent beaucoup
moins schématiques et leur description, essentielle-
ment échographique, est très difficile.
L’obstacle mitral élève la pression en amont et pro-
voque une HTP post-capillaire, facteur d’œdème
pulmonaire.
À terme, un retentissement ventriculaire droit peut
se constituer et entraîner une défaillance cardiaque
droite.
Les sténoses mitrales sont rarement isolées. Elles
sont le plus souvent associées à des obstacles sur le
cœur gauche : sténose aortique, coarctation,
l’ensemble coarctation, sténose sous-aortique, sté-
nose mitrale par mitrale en parachute et/ou anneau
supravalvulaire constituant le syndrome de Shone.
Mais elles peuvent également s’associer à des shunts
gauche-droite voire à une tétralogie de Fallot.
Diagnostic
Les signes cliniques sont fonction de l’importance de
la sténose.
●
En pratique, on peut distinguer trois formes : le
rétrécissement mitral peu serré, modérément serré
et très serré.
Rétrécissement mitral peu serré
• Sa découverte est assez
tardive, il est pratique-
ment asymptomatique.
• On retrouve un petit
roulement diastolique à la
pointe.
• La radio est normale, on peut retrouver un début
d’hypertrophie auriculaire à l’ECG.
• L’échographie montre l’anomalie, avec un faible
gradient et une pression pulmonaire normale.
• L’évolution est longtemps excellente avec une
faible évolutivité.
Rétrécissement mitral
modérément serré
• Sa découverte est plus précoce, avec une nette et
rapide limitation aux efforts, des bronchites fré-
quentes et une légère hypotrophie.
• Le roulement mitral est net, avec un B1 fort.
• La radio montre une dilatation
auriculaire gauche, l’ECG une
hypertrophie auriculaire gauche
(HAG) et parfois des signes
droits.
• L’échographie analyse l’anomalie, retrouve un net
gradient mitral et une HTP modérée.
Rétrécissement mitral très serré
• Sa découverte est précoce,
avec des signes respiratoires à
l’effort et au repos, parfois des malaises, une
hypotrophie.
• Le roulement mitral est intense, les bruits sont
forts.
• La radio montre une dilatation auriculaire gauche
et une stase veineuse, l’ECG une HAG et une sur-
charge ventriculaire droite (SVD).
• 137
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
• L’échographie retrouve l’anomalie, un gradient
important sur la mitrale et une HTP habituellement
supérieure au 2/3 de la systémique.
Évolution spontanée
Elle dépend de l’importance de la sténose et des
malformations associées.
L’évolution se fait vers le développement d’une HTP.
La mort survient lors d’un malaise ou par insuffi-
sance cardiaque droite.
Traitement
Techniques
Plasties mitrales
Elles sont possibles en cas d’anneau supravalvulaire,
de fusion des commissures, plus difficiles en cas de
mitrale en parachute, souvent impossibles en cas de
mitrale en hamac.
Remplacement valvulaire
• Anneau mitral de petite taille et oreillette gauche
n’acceptant pas une prothèse mécanique : on peut
proposer la technique du Ross mitral, qui consiste à
autotransplanter la valve pulmonaire en position
mitrale et la remplacer par une homogreffe.
• Anneau mitral de taille suffisante et/ou oreillette
gauche permettant d’accepter une prothèse méca-
138 •
nique : remplacement valvulaire avec position de la
valve dans l’anneau ou en supravalvulaire dans
l’oreillette gauche, suivant la taille de l’anneau.
Indications
Elles dépendent de la tolérance clinique et de l’HTP.
On tentera d’abord une plastie et ce n’est qu’en cas
d’impossibilité qu’une prothèse sera insérée.
• Rétrécissement mitral peu serré avec bonne tolé-
rance et pas d’HTAP : abstention chirurgicale, sur-
veillance annuelle.
• Rétrécissement mitral modérément serré avec tolé-
rance acceptable et HTAP inférieure à 50 % de la
systémique : si possible attendre l’âge de 2 ans avant
de proposer une intervention.
• Rétrécissement mitral très serré avec mauvaise
tolérance et/ou HTAP : intervention en tentant
d’éviter au maximum une prothèse mitrale, impo-
sant un traitement anticoagulant rigoureux difficile
à conduire chez le petit, puis des réinterventions
pour changer la prothèse qui devient trop étroite
avec la croissance.
Insuffisance mitrale
congénitale
Anatomie et physiologie
Les deux feuillets de la valve mitrale, pour être conti-
nente, doivent être jointifs.
Schématiquement, une perte de coaptation peut
survenir lorsqu’il existe :
• un anneau dilaté ;
 Obstacles et dysfonctionnements valvulaires du cœur gauche ●

• une fente mitrale voisine de celle des canaux
atrioventriculaires ;
• un double orifice ;
• une rétraction malformative d’une des valves ;
• une élongation d’un pilier ou des cordages.
• Diagnostic échographique, avec très peu ou pas de
dilatation des cavités gauches.
Fuite mitrale d’importance moyenne
• Découverte sur un souffle et un essoufflement à
l’effort.
• Souffle systolique de pointe,
petit roulement de débit et B1
fort à l’auscultation.
• Cœur un peu gros sur la radio,
ECG avec une surcharge ventri-
culaire (SVG) et une hypertro-
phie auriculaire (HAG) gauches modérées.

• Nette dilatation du
ventricule et de l’oreil-
Fréquemment, les fuites mitrales s’associent à
lette gauches et peu
d’autres malformations, essentiellement des shunts
ou pas d’HTP à
gauche-droite (CIV ou CAV) ou des malformations
l’échographie-Doppler.
obstructives du cœur gauche.
La fuite a deux conséquences : une élévation de la Fuite mitrale importante
pression de l’oreillette gauche et des pressions pul-
monaires et une surcharge diastolique du ventricule
• Les signes fonctionnels sont
gauche, élargissant l’anneau mitral, aggravant donc
importants, avec une tachyp-
la fuite et pouvant à la longue altérer la fonction
née au repos s’exacerbant à l’effort, une pâleur, des
myocardique.
sueurs et une hypotrophie.
• L’auscultation
retrouve un souffle de
Diagnostic pointe intense, un rou-
lement de débit avec un
Il est important de distinguer les fuites selon leur B1 et un B2 forts.
importance : faible, moyenne et forte.
• La radio montre un gros cœur
Fuite mitrale de faible importance par dilatation du ventricule et
• Découverte sur un souffle isolé. de l’oreillette gauches, avec des
• À l’auscultation, souffle signes de stase.
systolique doux de pointe,
irradiant dans l’aisselle.
• Radiographie et ECG
normaux.

• 139
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
• L’ECG montre une
HAG et une SVG.
• L’échographie retrouve
une importante dilatation
de l’oreillette et du ventri-
cule gauches.
• La fuite est massive au Doppler, et il existe des
signes d’HTAP.
Diagnostic différentiel
Les anomalies mitrales acquises sont plus fréquentes
que les anomalies malformatives congénitales :
• dilatation de l’anneau des shunts gauche-droite
importants : CIV, canal, etc. ;
• atteinte valvulaire des maladies inflammatoires ou
infectieuses : rhumatisme articulaire aigu (RAA),
Osler, etc. ;
• prolapsus des maladies du tissu conjonctivo-élas-
tique : Marfan, Elhers-Danlos, etc. ;
• élongation d’un pilier par ischémie myocardique :
anomalie de naissance d’une coronaire, ischémie
néonatale, ischémie après chirurgie cardiaque. Au
moindre doute, notamment lorsqu’il existe un pilier
hyperéchogène ou un BBG masquant les ondes Q de
nécrose, on fera une imagerie coronaire par scanner
ou coronarographie.
Évolution spontanée
Les fuites mitrales évoluent progressivement vers
l’aggravation par l’accentuation de la fuite, secon-
daire à une dilatation de l’anneau et à une détério-
ration fonctionnelle des valves.
140 •
Traitement
Le traitement médical associant vasodilatateurs et
diurétiques permet, pour les formes modérées,
d’attendre le traitement chirurgical.
Techniques
Plasties mitrales
Elles sont en général possibles. Suivant la forme, on
pourra pratiquer la réduction d’un anneau dilaté, la
suture d’une fente, des plasties de valve, de cordages
ou de piliers.
Remplacement valvulaire
En cas de plastie impossible, un remplacement val-
vulaire sera fait. Il est en général plus facile que dans
les sténoses car la dilatation de l’anneau pratique-
ment toujours présente lors des fuites permet
l’insertion d’une valve de taille suffisante.
Indications
• Fuites de faible importance : abstention et
surveillance.
• Fuites de moyenne importance : si la lésion semble
de correction facile (fente, dilatation de l’anneau),
on fera une plastie chirurgicale ; si la lésion semble
d’un abord plus délicat, avant l’âge de 5 ans, on
attendra avec un traitement médical.
• Fuites importantes mal tolérées : chirurgie.
Le remplacement valvulaire ne sera fait qu’en cas
d’impossibilité de réaliser une plastie ou après échec
de cette dernière.
BIBLIOGRAPHIE
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results. Curr Opin Cardiol 2006 ; 21 : 95-9.
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(Ross II) operations. J Thorac Cardiovasc Surg 2007 ; 134 : 902-8.
 Obstacles et dysfonctionnements valvulaires du cœur gauche ●

● STÉNOSES AORTIQUES
Deux formes vont s’opposer :
Sténose valvulaire aortique • les sténoses valvulaires aortiques avec un ventri-
cule gauche adapté ;

À retenir
• Fréquence : 5 % des cardiopathies congénitales.
• Diagnostic anténatal possible.
• Cardiopathie très bien supportée pour les formes
peu serrées, pouvant se décompenser brutalement
pour les formes très sévères.
• Les périodes de grande croissance (nouveau-né,
nourrisson et adolescent) peuvent entraîner une
aggravation voire une décompensation rapide impo-
sant une surveillance fréquente.
• Bonne fiabilité de l’évaluation échocardiogra-
phique Doppler. • les sténoses valvulaires aortiques sévères, avec un
• Épreuve d’effort à faire dès que possible pour appré- ventricule gauche désadapté, formes essentielle-
cier la tolérance et le pronostic (âge de 5-6 ans). ment néonatales.
• Le traitement, suivant la forme, sera une commis-
surotomie chirurgicale ou une dilatation par bal-
lonnet lorsque le gradient moyen atteint 50 mmHg
ou si l’épreuve d’effort est positive.

Anatomie et physiologie
La sténose valvulaire est le plus souvent formée par
une fusion commissurale sur une valve bi ou tricus-
pide. La bicuspidie aortique est fréquente (0,5 % de
la population), souvent associée à une dilatation de
l’aorte ascendante. L’obstacle provoque un gradient
de pression entre le ventricule gauche et l’aorte. Le
ventricule gauche s’hypertrophie en s’adaptant à cet
obstacle. Formes avec ventricule
Une désadaptation ventriculaire gauche se traduit
par une dilatation ventriculaire, une baisse de la gauche adapté
contractilité puis du débit cardiaque.
Elle survient le plus souvent à la naissance ou lors Ce sont les formes les plus fréquentes.
des périodes de grande croissance.
Diagnostic clinique
Une non-adaptation du débit cérébral ou coronaire
peut être responsable d’un malaise ou d’une fibril- Elles sont parfaitement supportées et habituelle-
lation ventriculaire à l’effort. ment découvertes par un souffle systolique irradiant
dans les vaisseaux du cou.

• 141
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Exceptionnellement, elles peuvent se manifester par
un malaise ou une syncope, ou par des douleurs tho-
raciques à l’effort.
La radio est sensiblement nor-
male, parfois avec une
convexité accentuée de l’arc
inférieur gauche secondaire à
l’hypertrophie ventriculaire
gauche.
L’ECG montre une
hypertrophie ventricu-
laire gauche grossière-
ment proportionnelle à
l’obstacle aortique. La
repolarisation à gauche
est le plus souvent nor-
male, une inversion de l’onde T marque une hyper-
trophie ventriculaire très importante, un
sous-décalage du segment ST est habituellement le
témoin d’une forme mal supportée.
Diagnostic échographique
C’est l’examen essentiel, qui confirme le diagnostic
et permet d’apprécier l’importance de la sténose
valvulaire.
Le TM montre l’hypertrophie ventriculaire gauche,
proportionnelle à l’importance de la sténose.
Lorsque le ventricule est adapté à l’obstacle, sa
contractilité est normale.
142 •
Le bidimensionnel montre la valve dysplasique
s’ouvrant en dôme ; il permet de mesurer l’anneau,
et retrouve une dilatation de l’aorte ascendante.
Le Doppler permet de déduire le gradient valvulaire
avec une excellente fiabilité.
Évolution
La sténose va s’aggraver avec le temps. L’accentua-
tion du gradient valvulaire est très progressive, en
dehors des périodes de grande croissance du nour-
risson et de l’adolescent ; elle peut conduire à une
souffrance myocardique.
Rarement, on observe :
• une désadaptation ventricu-
laire gauche, précédant les
signes cliniques de mauvaise
tolérance ;
• des douleurs thoraciques d’effort,
témoignant d’une ischémie
myocardique ;
• des malaises, des syncopes, surtout
lors des efforts, qui sont des signes de
gravité, pouvant annoncer une mort
subite.
Le plus souvent, c’est la surveillance
annuelle qui permettra de poser l’indication
chirurgicale.
 Obstacles et dysfonctionnements valvulaires du cœur gauche ●

Surveillance
Annuelle lors des périodes de croissance lente. Elle
sera très attentive et plus fréquente chez le nour-
risson et l’adolescent, ou si le gradient est en évo-
lution lors du suivi habituel.
Outre l’examen clinique, elle comporte trois exa-
mens complémentaires :
• l’ECG, à la recherche de trou-
bles de la repolarisation ;
Formes à ventricule gauche
désadapté
Ce sont des formes essentiellement néonatales. Mais
durant toute l’évolution d’une sténose valvulaire
aortique, une défaillance ventriculaire gauche peut
survenir et décompenser brutalement un équilibre
clinique jusque-là parfait.

• l’échographie-Doppler, essentielle pour chiffrer le
gradient et apprécier l’adaptation ventriculaire
gauche à l’état basal et à l’effort chez le grand
enfant ;
Diagnostic clinique
L’état clinique est souvent inquiétant,
en insuffisance cardiaque périphé-
rique avec tachypnée et pâleur, voire
dramatique en collapsus.
Tous les pouls, y compris les caro-
tidiens, sont mal perçus.

L’auscultation est centrée

• l’épreuve d’effort, pour par un galop avec un
déceler un sous-décalage objec- souffle systolique souvent
tivant une ischémie à l’effort discret au foyer aortique,
ou une mauvaise adaptation la diminution du débit
tensionnelle. affaiblissant l’intensité du
souffle sténotique.
Traitement La radio montre un cœur augmenté de volume, avec
une stase veineuse.
Technique
Bien que la dilatation par bal-
lonnet soit possible, il semble
actuellement encore préférable,
pour beaucoup d’équipes, de
rester fidèle à la commissuro-
tomie chirurgicale sous circula-
tion extra-corporelle.
L’ECG montre une surcharge ventriculaire gauche et
Indications surtout des troubles de la repolarisation.
• Malaise, syncope ou douleur d’effort.
• Gradient aortique maximal supérieur à 60 mmHg
avant 1 an, moyen supérieur à 45-50 mmHg chez le
grand enfant.
• Ischémie myocardique à l’épreuve d’effort.

• 143
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Diagnostic échographique les complications de la CEC sur un ventricule en

souffrance.
L’échographie confirme le dia-
gnostic en montrant la sté-
nose valvulaire et surtout
l’altération de la cinétique
Évolution des sténoses
ventriculaire gauche. valvulaires aortiques
Le Doppler enregistre un gradient moins important opérées
que ne le voudrait l’importance de l’obstacle, la
chute du débit cardiaque diminuant le gradient Actuellement, la plupart des sténoses valvulaires
aortique. aortiques opérées fait l’objet ultérieurement d’un
remplacement valvulaire.
Évolution
L’évolution se fait habituellement vers une accentua-
L’évolution est, sans traitement, rapidement tion progressive du gradient valvulaire, parfois associée
mortelle. à une fuite valvulaire secondaire à l’intervention, sur-
tout en cas de bicuspidie et de dilatation par ballonnet.
Traitement En cas de réintervention, le choix se fait actuelle-
Médical ment entre une valve mécanique et l’intervention de
Ross.
C’est le traitement de l’insuffi-
La valve mécanique est néces-
sance cardiaque ou du col-
sairement associée à un traite-
lapsus. On prescrira du Lasilix®,
ment anticoagulant, ce qui pose
associé, suivant les cas, à la
des problèmes majeurs chez
ventilation artificielle.
l’enfant et les adolescentes en prévision des futures
S’il s’agit d’un nouveau-né, on
grossesses.
ajoutera une perfusion de
On préférera donc chez les enfants et les jeunes
prostaglandine E1.
filles, l’intervention de Ross, qui permet une crois-
Chirurgical sance de la valve et évite les anticoagulants. Cette
opération est une autotransplantation de la valve
• Commissurotomie, parfois
pulmonaire en position aortique. Elle est complétée
associée à un geste de plastie de
par la mise en place d’une homogreffe pulmonaire
la valve sous arrêt circulatoire ou
qu’il faudra remplacer. Lorsque la valve aortique
sous CEC.
n’est pas trop remaniée et de taille adaptée, on
pourra la mettre en position pulmonaire pour éviter
le recours à une homogreffe, il s’agit alors d’une
• Dilatation par ballonnet : double autogreffe de Ross.
les complications sont En cas de dilatation importante de l’aorte ascen-
essentiellement locales, par dante associée à une bicuspidie sténosante, l’inter-
obstruction artérielle, et vention de Bentall (valve mécanique et rempla-
liées à une trop large ouver- cement de l’aorte ascendante) est indiquée.
ture ou une déchirure val-
vulaire par le ballonnet,
entraînant une fuite valvu-
laire parfois importante.

Indications
En situation d’urgence, par souffrance myocardique,
la dilatation par ballonnet est préférable afin d’éviter

144 •
 Obstacles et dysfonctionnements valvulaires du cœur gauche ●

La prophylaxie anti-oslérienne doit

être rigoureuse.

BIBLIOGRAPHIE
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valvularheart disease. J Am Coll Cardiol 2006 ; 48 : e1-148.
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aortic valve stenosis : a meta-analysis. J Invasiv Cardio 2019 ; 31 : s’insérant assez largement sur le septum et la
E133-42. mitrale ;
Sievers HH, Hanke T, Stierle U, Bechtel MF, Graf B, Robinson DR, • tunnel fibromusculaire : l’obstacle est étendu sur
et al. A critical reappraisal of the Ross operation : renaissance of toute la voie sous-aortique ; il s’y associe fréquem-
the subcoronary implantation technique. Circulation 2006 ; 114 :
ment une hypoplasie de l’anneau aortique ;
1504-11.

Sténose sous-valvulaire
aortique

À retenir
• Malformation souvent associée à d’autres.
• Très fréquemment associée à une petite fuite aor-
tique, qui peut s’aggraver avec le temps.
• Pour les formes localisées, chirurgie à faible mor-
talité, mais avec des récidives possibles.
Anatomie et physiologie
Plusieurs types de sténoses sont possibles :
• membrane sous-valvulaire : c’est une membrane
plus ou moins fine, formant un diaphragme complet
ou incomplet situé juste sous les sigmoïdes aortiques.
C’est une lésion évolutive pouvant apparaître sur une
voie sous-aortique étroite (CIV ou CAV réparés). La
perturbation du flux est assez souvent responsable
d’une insuffisance aortique (IA), parfois évolutive ;
• insertion mitrale anormale : l’obstacle est ici
constitué par la mitrale s’insérant sur le septum et
se prolabant en systole dans la chambre de chasse.
Ces différentes sténoses sont souvent associées à
d’autres malformations : CIV, anomalies mitrales,
coarctations, etc.
Diagnostic
La tolérance clinique est habituellement bonne.
Si la sténose est très serrée, on peut observer comme
dans la sténose valvulaire : des douleurs d’effort, des
syncopes, très rarement, en cas de décompensation
ventriculaire, une insuffisance cardiaque.

• 145
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Le souffle systolique est

un peu plus bas que dans Évolution spontanée
la sténose valvulaire et
sans click protosystolique. Elle se fait par l’aggravation du gradient, surtout
La radio est peu contribu- dans les périodes de grande croissance d’une fuite
tive ; l’ECG montre une surcharge gauche avec par- et l’apparition d’une fuite aortique est fréquente.
fois des troubles de la repolarisation si la sténose
est importante.
Traitement
Techniques
• Résection de la membrane : elle doit être complète
par énucléation afin d’éviter les récidives.
• Septoplastie d’élargissement : elle comporte
l’ouverture de la voie sous-aortique par résection
musculaire septale sans changement de la valve
aortique.
L’échographie TM mesure l’importance de l’hyper- • Intervention de
trophie ventriculaire gauche et analyse les perturba- Konno : elle comporte
tions fonctionnelles des sigmoïdes aortiques l’ouverture de la voie
au-dessus de l’obstacle (fermeture protosystolique, sous-aortique et de
plateau vibré). l’anneau vers le septum
L’échographie bidimen- conal, et la mise en place
sionnelle fait le dia- d’une valve artificielle.
gnostic de sténose sous-
valvulaire et en précise le
type.
Le Doppler continu
permet d’apprécier le
• Intervention de Konno-
gradient sous-valvulaire.
Ross : dans ces cas, elle
comporte l’ouverture de la
voie sous-aortique vers le
septum conal (comme
dans l’intervention de
Konno), et le remplace-
ment de l’anneau aortique
par l’anneau pulmonaire.
La valve pulmonaire est
On recherchera attentivement une fuite valvulaire
remplacée par une homo-
au Doppler couleur.
greffe. Les résections sep-
L’épreuve d’effort est là aussi
tales peuvent se com-
utile pour apprécier la tolérance
pliquer de BAV.
électrique à l’effort. Chez le
petit enfant, le Holter peut en
partie la remplacer.
Le cathétérisme est inutile.

146 •
 Obstacles et dysfonctionnements valvulaires du cœur gauche
• Intervention palliative
exceptionnelle : mise en
place d’un tube valvé
entre le ventricule gauche
et l’aorte descendante.
Indications
L’indication opératoire est fonction de la tolérance
à l’obstacle :
• malaise, syncope ou douleurs à l’effort ;
• gradient supérieur à 60 mmHg avant 1 an, moyen
supérieur à 45-50 mmHg après ;
• ischémie myocardique à l’épreuve d’effort.
L’indication est aussi fonction de l’apparition ou de
l’aggravation d’une insuffisance valvulaire aortique.
Suivant le type de sténose et l’âge du malade, il sera
proposé :
• membrane : résection complète par énucléation
soigneuse du fait des récidives fréquentes en cas de
résection incomplète ;
• bourrelet fibreux : résection musculaire septale ;
• tunnel fibromusculaire avec hypoplasie de
l’anneau aortique : intervention de Konno-Ross ou
de Konno selon la situation ;
• tube valvé VG-aorte : intervention palliative si le
ventricule gauche est très hypertrophié et si l’on
craint des troubles de compliance postopératoires,
lorsque aucune option satisfaisante ne peut être
proposée.
Évolution
après traitement
D’une façon générale, les sténoses sous-aortiques
opérées peuvent récidiver.
●
Cette récidive est favorisée par : une résection
incomplète laissant persister un bourrelet septal, une
hypoplasie de l’anneau aortique ou une zone sous-
aortique anatomiquement étroite.
BIBLIOGRAPHIE
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Sténose supravalvulaire
aortique
À retenir
• Malformation faisant souvent partie du syndrome
de Williams et Beuren.
• Les sténoses supravalvulaires sont évolutives, sur-
tout celles entrant dans le cadre d’un syndrome de
Williams et Beuren.
• Les ostia coronaires peuvent être englobés dans la
sténose.
Anatomie et physiologie
Plusieurs types de sténoses sont possibles :
• membrane sus-valvulaire en diaphragme, parfois
accolée aux sigmoïdes ;
• 147
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
• bourrelet fibreux supravalvulaire ;
• hypoplasie irrégulière supravalvulaire : c’est la
forme du syndrome de Williams et Beuren.
Étiologies
Le syndrome de Williams et Beuren associe :
• une dysmorphie faciale ;
• un retard psychomoteur très variable, avec
hyperémotivité ;
• des sténoses artérielles : sténose supravalvulaire
irrégulière et/ou sténoses des branches pulmonaires
et des artères rénales (HTA) ;
• de façon très inconstante, une hypercalcémie idio-
pathique infantile.
Il est secondaire à une mutation 7q11.23.
Diagnostic
La tolérance clinique est bonne. Si la sténose est très
serrée, on peut observer : des douleurs d’effort, des
syncopes, très rarement, en cas de décompensation
ventriculaire, une insuffisance cardiaque.
148 •
Le souffle systolique est
haut situé, irradiant vers le
haut dans les carotides. Le
pouls et la tension de
l’humérale droite sont fré-
quemment accentués.
La radio est peu contributive ; l’ECG montre une sur-
charge gauche avec parfois des troubles de la repo-
larisation si la sténose est importante.
L’échographie TM montre
l’hypertrophie ventriculaire
gauche.
L’échographie bidimensionnelle fait le diagnostic de
sténose supravalvulaire et en précise le type et son
rapport aux coronaires.
Les membranes sont parfois accolées à la valve et
très difficilement distinguées des sténoses
valvulaires.
Le Doppler permet d’apprécier le gradient. Les fuites
valvulaires associées sont rares.
L’épreuve d’effort est là aussi
indispensable pour apprécier la
tolérance à l’effort. Chez le
petit enfant, le Holter peut en
partie la remplacer.
Le scanner spiralé peut être d’un complément appré-
ciable pour juger de l’extension de la sténose par
rapport aux ostia coronaires. Une coronarographie
peut parfois être utile en cas de doute sur une sté-
nose coronaire prise dans la zone sténosée.
Évolution spontanée
Elle se fait vers l’aggravation de la sténose, surtout
dans les périodes de grande croissance.
 Obstacles et dysfonctionnements valvulaires du cœur gauche ●

Traitement Dysplasie valvulaire aortique

sur bicuspidie
Techniques
Résection de la sténose
avec, au besoin, patch À retenir
d’agrandissement. L’inter-
vention doit prendre en • Les dysplasies valvulaires aortiques sont relative-
compte la possibilité d’un ment fréquentes.
ostium coronaire englobé • Leur risque est essentiellement oslérien.
dans la sténose.

Indications
L’indication opératoire est fonction de la tolérance
à l’obstacle :
• malaise, syncope ou douleurs à l’effort ;
• gradient d’évolution rapide ;
• ischémie myocardique à l’épreuve d’effort ;
• apparition ou aggravation d’une fuite.
Évolution
après traitement
Les sténoses supravalvulaires opérées récidivent
rarement. En revanche, une sténose plus haut située
peut se développer dans le cadre d’un syndrome de
Williams et Beuren.
BIBLIOGRAPHIE
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Dysplasies légèrement
sténosantes
Ce sont les plus fréquentes.
Anatomiquement, la valve est souvent bicuspide.
Elles se manifestent par un petit souffle systolique
au foyer aortique et un click protosystolique.
Le diagnostic est échographique. Elles sont parfois
associées à une dilatation de l’aorte ascendante qui
doit être régulièrement surveillée.
Leur évolution est habituellement favorable, le
risque principal étant une greffe oslérienne.
Dysplasies essentiellement
fuyantes
Elles sont rares.
L’auscultation associe un discret souffle systolique à
un souffle diastolique habituellement de faible
intensité.
L’échographie-Doppler fait le diagnostic et apprécie
l’intensité de la fuite.
L’évolution comporte essentiellement deux risques :
• l’accentuation progressive de la fuite, qui peut
conduire à un remplacement valvulaire ou à une
intervention de Ross ;
• la maladie d’Osler.

• 149
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

● TUNNEL AORTOPULMONAIRE
proportionnellement à l’importance de la fuite, la
À retenir vascularisation est normale.
L’ECG montre une surcharge ventriculaire gauche.
• Malformation très rare. L’échographie permet le diagnostic. L’orifice ventri-
• Diagnostic anténatal possible. culaire est situé dans le septum infundibulaire, l’ori-
• Diagnostic évoqué sur un double souffle avec des fice aortique au-dessus des sigmoïdes. L’examen
pouls amples. évaluera le retentissement ventriculaire et dépistera
• Diagnostic fait en échographie. d’éventuelles malformations associées. Le diagnostic
• Assez bon pronostic chirurgical. échographique différentiel est la CIV infundibulaire,
compliquée d’une fuite aortique.
Anatomie et physiologie
Évolution spontanée
C’est une communica-
tion entre l’aorte et le Les larges tunnels évoluent rapidement vers une
ventricule gauche, insuffisance cardiaque terminale. Pour les autres,
shuntant la valve une surcharge diastolique, même modérée, peut à
aortique. la longue altérer la fonction myocardique ventricu-
Le tunnel entraîne une laire gauche. Une insuffisance valvulaire aortique,
fuite aortique qui par dilatation de l’anneau, peut compliquer la
dépend de la taille du malformation.
tunnel ; elle est sou-
vent importante et mal
supportée. La fuite diastolique, d’une part, accentue
la pression différentielle et augmente ainsi la per-
Traitement
ception des pouls, d’autre part, surcharge en diastole
le ventricule gauche, qui d’abord s’adapte, mais peut, Il consiste en la fermeture chirurgicale des orifices
si la surcharge est trop forte, défaillir. du tunnel.
La mortalité dépend de l’état clinique préopératoire
du malade.
Diagnostic La guérison est pratiquement constante, en sachant
que la fermeture peut être incomplète et qu’une
Les signes cliniques d’insuffisance aortique, parfois insuffisance valvulaire aortique peut apparaître.
très importants, sont fonction de la taille de l’orifice. L’indication est formelle dès le diagnostic.
La fermeture par cathétérisme interventionnel est
possible mais la chirurgie reste préférable pour la
majorité des équipes.

Le diagnostic est évoqué devant l’association d’un
double souffle systolodiastolique, pratiquement
constant, à des pouls trop bien palpés et égaux.
À la radio, le cœur est augmenté de volume,
BIBLIOGRAPHIE
Chessa M, Chaudhari M, De Giovanni JV. Aorto-left ventricular
tunnel : transcatheter closure using an amplatzer duct occlder
device. Am J Cardiol 2000 ; 86 : 253-4.
Ho SY, Muriago M, Cook AC, Thiene G, Anderson RH. Surgical ana-
tomy of aorto-left ventricular tunnel. Ann Thorac Surg 1998 ; 65 :
509-14.

150 •
 Obstacles et dysfonctionnements valvulaires du cœur gauche
● COARCTATION
Cette section sera essentiellement consacrée aux
coarctations de l’isthme aortique. Les exceptionnels
rétrécissements de l’aorte abdominale seront
abordés en fin de section.
À retenir
• Fréquence : environ 6 % des cardiopathies.
• Diagnostic anténatal possible s’il existe une hypo-
plasie aortique sus-jacente nette, ou suspectée en
cas d’asymétrie ventriculoartérielle (ventricule
gauche < ventricule droit et aorte < artère
pulmonaire).
• Diagnostic essentiellement clinique, sur l’absence
ou la faiblesse des pouls fémoraux comparés aux
huméraux. La constitution de l’obstacle isthmique
étant secondaire à la fermeture du canal artériel,
l’asymétrie des pouls est souvent retardée.
• Consultation spécialisée dès l’évocation du
diagnostic.
• Grande fréquence des malformations associées.
• Malformation fréquente du syndrome de Turner.
• Traitement chirurgical :
– immédiat en cas de souffrance ventriculaire ou
en cas d’hypertension artérielle importante ;
– systématique vers 3 mois.
Étiologies
Syndrome de Turner : la coarctation est présente
dans environ 20 % des cas.
Anatomie et physiologie
Les coarctations de l’aorte sont situées sur l’isthme
aortique, face au canal artériel. La fermeture du
canal complète l’obstacle, ce qui explique le délai de
quelques jours avant l’apparition des signes cliniques
d’insuffisance cardiaque. Une hypoplasie sus-isth-
mique est très fréquente ; elle englobe souvent
●
l’artère sous-clavière gauche mais peut remonter
jusqu’au tronc brachiocéphalique.
Si l’obstacle est modéré, le ventricule gauche
s’adapte rapidement en s’hypertrophiant, ce que le
nouveau-né tolère cliniquement très bien, sans signe
fonctionnel. Il développe alors une hypertension
artérielle proportionnelle à l’importance de l’obs-
tacle isthmique.
Si l’obstacle est serré, le ventricule gauche devient
dilaté et hypokinétique ; le tableau clinique est celui
d’une insuffisance cardiaque, parfois d’un collapsus.
En période néonatale, cette phase de désadaptation
ventriculaire gauche est le plus souvent transitoire ;
le ventricule gauche s’adapte progressivement en
s’hypertrophiant et l’enfant développe en 3 à
4 semaines une hypertension artérielle souvent
importante.
Ultérieurement, les désadaptations ventriculaires
gauches sont plus rares mais d’autant moins réver-
sibles qu’elles sont tardives.
Les coarctations sont très souvent associées à des
malformations valvulaires mineures du cœur gauche
telles que des bicuspidies aortiques.
La CIV (essentiellement de localisation périmembra-
neuse) est la malformation la plus souvent associée.
Plus rarement, on rencontre des malformations plus
complexes : sténose aortique (valvulaire et sous-val-
vulaire) isolée ou associée à une valve mitrale en
parachute (syndrome de Shone), CAV, ventricule
unique, TGV, etc.
• 151
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Radiographie et ECG
Diagnostic
La radio thoracique est sensi-
Le diagnostic de coarctation est un diagnostic avant blement normale, avec un
tout clinique. cœur dont la pointe est un peu
globuleuse.
Clinique Après quelques années d’évo-
La différence de palpation entre les pouls huméraux lution, le développement de la
(ou brachiaux) trop forts et les pouls fémoraux trop circulation collatérale peut provoquer des encoches
faibles ou absents affirme le diagnostic de sous-costales.
coarctation. L’ECG, après l’âge de
Une hypoplasie de l’aorte sus-jacente est fréquem- 1 mois, montre une
ment associée peut englober la sous-clavière gauche, simple surcharge gauche,
diminuant d’autant le pouls huméral gauche. sans surcharge droite.
Lorsque s’y associe une sous-clavière droite rétro- La persistance d’une sur-
œsophagienne, le pouls huméral droit peut égale- charge ventriculaire droite
ment être diminué ou aboli. Dans ce cas, les pouls après l’âge de 2 mois sug-
huméraux ou brachiaux sont aussi faibles que les gère une anomalie anato-
fémoraux mais les pouls carotidiens sont parfaite- mique associée.
ment perçus voire trop forts.
Un souffle systolique doux est souvent perçu en Échographie-Doppler
sous-claviculaire gauche et dans le dos, en position
Le TM mesure le retentisse-
paravertébrale.
ment de l’obstacle sur la
contractilité et l’épaisseur du
ventricule gauche.
En l’absence d’insuffisance ventriculaire gauche, le
mode TM montre un ventricule gauche adapté,
hypertrophié, de contractilité et de taille normales.
Le Doppler confirme
l’obstacle isthmique
repéré en bidimen-
sionnel, en montrant un
gradient systolodiasto-
lique. L’accélération du flux isthmique est aisément
repérable au Doppler couleur et mesurable au Dop-
pler continu. La courbe du flux Doppler est assez
L’hypertension artérielle est caractéristique, avec une accélération persistante en
habituelle et proportionnelle diastole et une morphologie en lame de sabre.
à l’importance de l’obstacle
isthmique. La tension doit
être prise au membre supé-
rieur droit et gauche et au
membre inférieur. Elle est
bien supportée jusqu’à 150 mmHg de systolique.

152 •
 Obstacles et dysfonctionnements valvulaires du cœur gauche
Le bidimensionnel peut montrer la coarctation, sur-
tout chez le nourrisson, mais au-delà d’un certain
âge, l’écho ne permet pas toujours une qualité
d’image suffisante de la région isthmique.
Scanner et IRM
Chez le grand enfant, ces
examens permettent
d’apprécier l’importance
de la sténose isthmique et
l’étendue de l’hypoplasie.
Évolution
L’hypertrophie ventriculaire gauche, l’accélération
du flux isthmique et l’hypertension artérielle évo-
luent parallèlement et reflètent l’importance du
rétrécissement isthmique.
Défaillance ventriculaire gauche
Elle témoigne d’une coarctation serrée. C’est la
conséquence d’un myocarde non adapté chez le nou-
veau-né ou désadapté chez le nourrisson. L’hypocon-
tractilité échocardiographique précède les signes
d’insuffisance cardiaque périphérique.
Nouveau-né
Clinique
Une insuffisance cardiaque peut sur-
venir après quelques jours de
latence, durant les 10 à 15 premiers
jours de la vie. Un galop est fré-
quemment perçu.
L’insuffisance cardiaque apparaît après la fermeture
du canal artériel, donc après quelques jours, durant
lesquels l’enfant va bien et les pouls fémoraux peu-
vent être perçus. Elle peut devenir rapidement dra-
matique avec collapsus.
Tout nouveau-né suspect de coarctation doit être
étroitement surveillé durant les 3 premières
semaines.
●
Radiographie et ECG
La radio montre un gros cœur
et une stase veineuse.
L’ECG n’est pas
spécifique. Il
montre, en cas de
désadaptation ven-
triculaire, des troubles de la repolarisation.
Échographie-Doppler
L’échographie bidimensionnelle, chez le nouveau-né,
montre bien la coarctation et surtout la fréquente
hypoplasie sus-jacente. Elle doit éliminer les malfor-
mations associées.
En cas de désadaptation ventriculaire gauche, le
mode TM montre un ventricule gauche dilaté et
hypocinétique.
Le Doppler montre un flux isthmique caractéristique
avec un gradient systolodiastolique peu accéléré en
cas de défaillance cardiaque.
Sous traitement, l’insuffisance cardiaque est le plus
souvent réversible et l’adaptation ventriculaire
gauche permet l’apparition d’une hypertension arté-
rielle souvent sévère.
Nourrisson et enfant
La défaillance cardiaque peut être plus tardive et est
alors d’autant moins régressive que l’enfant est plus
âgé. Elle témoigne habituellement d’un diagnostic
tardif ou d’une surveillance mal conduite.
Hypertension artérielle
• Elle apparaît après 15 jours de vie.
• Habituellement inférieure à 150 mmHg de
maxima, c’est un des signes cliniques de la maladie.
• 153
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
• Entre 150 mmHg et 200 mmHg de systolique, elle
s’associe à une très forte hypertrophie ventriculaire
gauche préjudiciable.
• Au-delà de 200 mmHg, des convulsions sont
possibles.
Autres complications
Certaines complications comme l’Osler et l’ané-
vrisme n’apparaissent qu’après une longue évolution
et sont devenues historiques.
Traitement
Traitement médical
C’est un traitement d’attente qui se justifie en cas
d’inadaptation ventriculaire dans l’attente de la cure
de la coarctation. Le traitement d’une HTA est le
plus souvent illusoire.
Insuffisance cardiaque
Nouveau-né
Chez le nouveau-né, la prostaglandine E1 en rou-
vrant le canal artériel, permet une amélioration très
rapide de l’état clinique.
Elle permet de différer l’urgence chirurgicale de quel-
ques jours, le temps de permettre l’adaptation ven-
triculaire gauche à l’obstacle isthmique et de
récupérer un état clinique et biologique satisfaisant.
Le Lasilix®, les inhibiteurs de
l’enzyme de conversion, voire
la ventilation artificielle consti-
tuent la part non spécifique du traitement.
154 •
Nourrisson et enfant
Au-delà de la période néonatale, l’apparition d’une
défaillance ventriculaire gauche doit faire pratiquer
une cure chirurgicale rapide.
Hypertension artérielle
Le traitement médical de l’hypertension artérielle
des coarctations est peu efficace et souvent illusoire.
Le seul traitement efficace est la cure chirurgicale.
Traitement chirurgical
C’est actuellement la résection-anastomose, asso-
ciée à une plastie en cas d’hypoplasie de la crosse.
Technique
La résection doit être totale et, surtout, l’hypoplasie
doit aussi être traitée. La voie d’abord dépend de
l’importance de l’hypoplasie :
• hypoplasie sus-jacente épargnant la carotide
gauche : thoracotomie gauche ;
• hypoplasie sus-jacente remontant jusqu’au tronc
brachiocéphalique : sternotomie médiane et CEC
pour permettre un traitement efficace de l’hypo-
plasie.
La mortalité est inférieure à 0,5 % environ après
3 mois, plus élevée avant 3 mois, secondaire le plus
souvent aux cardiopathies associées ou à la défail-
lance ventriculaire en cas de chirurgie réalisée en
urgence.
Indications
• Dépistage systématique d’une coarctation chez un
nouveau-né sans pouls fémoraux : surveillance écho-
graphique de la fonction ventriculaire gauche tous
les 2 à 3 jours jusqu’à 15 jours de vie. Si la fonction
ventriculaire le permet, cure chirurgicale vers l’âge
de 3 mois de vie.
 Obstacles et dysfonctionnements valvulaires du cœur gauche
• Défaillance ventriculaire gauche chez un nouveau-
né : traitement médical, puis cure chirurgicale après
récupération.
• Défaillance ventriculaire gauche chez un nour-
risson ou un enfant : cure chirurgicale d’emblée.
• Hypertension artérielle supérieure ou égale à 150
de systolique : cure chirurgicale.
• Cure chirurgicale systématique vers 3 mois.
Complications immédiates
• Épanchements pleuraux aéri-
ques, séreux ou chyleux.
• HTA résiduelle fréquente, pouvant
durer 1 mois, traitée par inhibiteurs
calciques, bêtabloquants ou
vasodilatateurs.
• Douleurs abdominales, sub-occlu-
sions et exceptionnel infarctus
mésentérique : se voyaient lors des
cures de coarctation tardives après
2 ans.
• Infection de l’anastomose : excep-
tionnelle, traitée par antibiotiques et
reconstruction d’une crosse à droite.
• Paraplégie : exceptionnelle.
Évolution
après traitement
Recoarctations, exceptionnelles après 3 mois, de
l’ordre de 5 à 10 % des cas entre 1 et 3 mois, et de
30 % des cas avant 1 mois.
Elles surviennent :
• immédiatement, imposant une reprise chirurgi-
cale : il s’agit souvent de coarctations dont on a
négligé l’hypoplasie sus-jacente ;
• après 30 à 45 jours : par fibrose de la zone anas-
tomotique, qui pourra être dilatée ;
• après plusieurs années d’évolution : souvent révé-
lées par une HTA modérée au repos mais essentiel-
lement d’effort.
●
Surveillance ultérieure
Recoarctation
La recoarctation est devenue
rare. Son dépistage se fait par
la clinique, sur la palpation des
pouls fémoraux et la prise de la
tension avec, dès que possible
(5 à 6 ans), la recherche d’une
éventuelle hypertension lors d’une épreuve d’effort.
La surveillance est complétée par l’échographie-
Doppler, à la recherche d’une hypertrophie ventri-
culaire gauche, et par l’étude de l’isthme au Doppler.
Les recoarctations responsables d’une hypertension
de base, voire d’une forte élévation tensionnelle
d’effort, sont traitées en fonction de l’anatomie soit
par une nouvelle chirurgie, soit par une dilatation
par ballonnet éventuellement associée à la mise en
place d’un stent.
Toute coarctation opérée doit être suivie régulière-
ment jusqu’à l’âge adulte.
Dilatation de l’aorte ascendante
Dans environ 50 % des cas, il existe une dysplasie
valvulaire aortique (bicuspidie) plus ou moins sté-
nosante et/ou fuyante, associée à une dilatation de
l’aorte ascendante, qui peuvent s’aggraver et
conduire à une nouvelle intervention.
Hypertension artérielle
La tension artérielle doit être rigoureusement
contrôlée, de nombreux patients développant à dis-
tance de la chirurgie une hypertension de repos
et/ou d’effort même en l’absence de recoarctation.
• 155
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Coarctation de l’aorte
abdominale
C’est une affection très rare. Exceptionnelle chez le
nourrisson, elle semble le plus souvent acquise et de
révélation plus tardive.

Étiologies
L’échographie montre une hypertrophie ventriculaire
Rarement, on retrouve une maladie de Reckling- gauche secondaire à l’hypertension, l’isthme est
hausen, ou une maladie de Takayasu. Le plus sou- normal. L’aorte abdominale est étroite avec une
vent, aucune étiologie n’est retrouvée. accélération des flux.
L’angiographie confirme le diagnostic et montre
Anatomie
l’étendue de la coarctation.
La sténose est longue et irré-
gulière, allant de la mésenté- Traitement
rique supérieure parfois Le pontage aorto-aortique est le traitement le plus
jusqu’aux iliaques. souvent employé, certaines formes anatomiques
Elle englobe fréquemment les peuvent être traitées par cathétérisme
artères rénales. interventionnel.
Une circulation collatérale se
développe entre les artères
diaphragmatiques et la mésentérique supérieure, BIBLIOGRAPHIE
d’une part, et la mésentérique inférieure, d’autre Dijkema EJ, Sieswerda GT, Breyr JMP, Haas F, Slieker MG, Takken
part. T. Exercice capacity in a symptomatic adult patients treated for
Ces sténoses provoquent une hypertension coarctation of the aorta. Pediatr Cardiol 2019 ; 40 : 1488-93.
artérielle. Golden AB, Hellenbrand WE. Coarctation of the aorta : stenting in
children and adults. Catheter Cardiovasc Interv 2007 ; 69 : 289-99.
Diagnostic Hager A, Kanz S, Kaemmerer H, Schreiber C, Hess J. Coarctation
Long-term Assessment (COALA) : significance of arterial hyperten-
On retrouve une hypertension artérielle sans ou avec sion in a cohort of 404 patients up to 27 years after surgical repair
de faibles pouls fémoraux. of isolated coarctation of the aorta, even in the absence of reste-
Il n’y a pas de souffle dorsal. nosis and prosthetic material. J Thorac Cardiovasc Surg 2007 ; 134 :
738-45.
Lehnert A, Villeman O, Gaudin R Meot M, Raisky O Bonnet D. Risk
factors of mortality and recoarctation after coartctation repair in
infancy. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2019 ; 29 : 469-75.

● INTERRUPTION DE L’ARC
À retenir
• Fréquence : rare, moins de 1 % des cardiopathies
congénitales.
Diagnostic anténatal possible
• Associée à une CIV par malalignement. Les formes
sans CIV sont exceptionnelles.
• Cardiopathie conotroncale, souvent dans le cadre
d’un syndrome de Di George (surtout type B).
• Pronostic réservé en cas d’hypoplasie de la voie
gauche.
• Évolution possible après réparation vers une sté-
nose de la voie d’éjection du ventricule gauche.

156 •
 Obstacles et dysfonctionnements valvulaires du cœur gauche
Étiologie
Syndrome de Di George.
Anatomie
En fonction de l’interruption par rapport aux vais-
seaux du cou, on distingue trois formes anatomi-
ques. Pour chaque forme, la sous-clavière droite peut
être rétro-œsophagienne et naître au-delà de l’inter-
ruption.
Une CIV haute est pratiquement constamment
associée.
Plus rarement, on retrouve une
fenêtre aortopulmonaire ou un
TAC (tronc de type IV).
L’ensemble de la voie d’éjection
aortique peut être hypoplasique
avec un anneau inférieur à 5 mm.
Le canal artériel assure la vascularisation de l’aorte
descendante et parfois d’une partie des vaisseaux du
cou. Sa fermeture dans les jours qui suivent la nais-
sance entraîne une défaillance grave.
●
Diagnostic
La fermeture du canal artériel a pour
conséquence immédiate une défail-
lance cardiaque et hémodynamique
grave du nouveau-né.
Les pouls fémoraux sont absents,
l’humérale droite et les pouls caroti-
diens sont, en l’absence de collapsus,
perçus.
L’échographie permet le diagnostic.
Traitement
En cas de défaillance cardiaque,
la perfusion de Prostine®
permet une amélioration cli-
nique rapide dans l’attente de la cure chirurgicale.
La réparation chirurgicale comprend le plus souvent
une cure en un temps, avec réparation de l’interrup-
tion et fermeture de la CIV par sternotomie
médiane.
La mortalité est de 10 à 20 %.
Évolution
après traitement
Les formes avec une voie d’éjection ventriculaire
gauche hypoplasique évoluent souvent vers la
constitution d’une sténose sous-aortique fibromus-
culaire. Le pronostic dépend fortement de la taille
de la voie gauche.
• 157
Anomalies de connexion
● MALPOSITIONS ET DISCORDANCES
VENTRICULO-ARTÉRIELLES

Discordance simple :
transposition
des gros vaisseaux

À retenir
• Fréquence : environ 5 % des cardiopathies.
• Diagnostic anténatal possible, facilitant la prise en
C’est essentiellement le mélange auriculaire qui
charge néonatale.
conditionne la survie. Plus le foramen ovale est étroit
• Le diagnostic est évoqué chez un nouveau-né
et plus vite surviendront l’anoxie et l’acidose méta-
devant une cyanose isolée réfractaire à l’oxygène.
bolique, conduisant rapidement à la mort. D’où
• Le transfert en milieu spécialisé doit se faire en
l’importance du diagnostic anténatal permettant de
urgence, au besoin sous perfusion de Prostine®.
prévoir une naissance proche d’un service spécialisé.
• En l’absence de contre-indication, son traitement
est la réparation anatomique précoce, parfois pré-
cédée d’une manœuvre de Rashkind.
• La mortalité opératoire est inférieure à 5 %, le pro-
nostic est excellent.

Anatomie et physiologie
La transposition simple des gros vaisseaux est définie
par la naissance de l’aorte du ventricule droit et de
l’artère pulmonaire du ventricule gauche.
Isolée, cette malformation n’est pas spontanément Étiologies
viable. En effet, les deux circulations fonctionnent
en parallèle et la survie n’est donc possible que grâce • Prédominance masculine.
à des échanges sanguins par le canal artériel et sur- • Peu de formes familiales.
tout le foramen ovale.

158 •
 Anomalies de connexion ●

• Enfin, elle doit évaluer la pression pulmonaire par

Diagnostic
Clinique
Elle se résume à une cyanose réfractaire isolée. La
cyanose est rapidement intense, peu après la nais-
sance, la respiration est normale en l’absence d’aci-
dose métabolique, l’auscultation est normale et les
pouls sont bien perçus.
Radiographie et ECG
l’étude de la vélocité Doppler sur le canal artériel et
l’appréciation de la courbure septale.
• Si la pression ventriculaire gauche est basse, au-
delà du 15e jour de vie, l’évaluation de la masse ven-
triculaire gauche est indispensable avant toute
chirurgie.
• Elle permet parfois de spécifier la disposition
coronaire.
• Si une atrioseptostomie de Rashkind est néces-
saire, elle pourra être réalisée sous contrôle
échographique.

Cathétérisme
Il ne sera fait que si une atrioseptostomie de Rash-
kind sous contrôle angiographique est utile dans
l’attente de l’intervention ou si un doute persiste sur
des malformations associées.

La radio est, au début, voisine de la normale.

La silhouette cardiaque, ovoïde, évoque classique-
ment un œuf couché sur le diaphragme, la vascula-
risation s’accentue progressivement avec le temps.
L’ECG est normal pour
un nouveau-né. Passé la
période néonatale, il
montrera une surcharge
ventriculaire droite persistante.
Évolution
En l’absence d’un mélange sanguin suffisant, la mort
va survenir, parfois très rapidement en quelques
heures, en acidose métabolique. En cas de foramen
ovale peu perméable, l’intolérance peut être quasi
immédiate, nécessitant une manœuvre de Rashkind
très rapide, parfois en salle de travail.

Échographie-Doppler
• Elle confirme le diagnostic en montrant la nais- Traitement
sance anormale des gros vaisseaux :
– l’artère pulmonaire Traitement d’attente
est postérieure et naît
du ventricule gauche ; Manœuvre de Rashkind
– l’aorte est antérieure En créant une large CIA, elle accroît les mélanges
et naît du ventricule sanguins.
droit ;
– les deux vaisseaux
sont souvent parallèles
dans leur trajet initial.
• Elle élimine d’autres malformations associées.
• Elle permet d’apprécier la persistance et l’impor-
tance des mélanges par le foramen ovale et le canal
artériel.

• 159
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Le shunt auriculaire est indispen-
sable à la survie. Un bon shunt
auriculaire créé par la manœuvre
de Rashkind et conjugué à l’action
de la Prostine® améliore considé-
rablement la tolérance clinique.
Perfusion de Prostine®
En ouvrant le canal artériel, elle
contribue à un meilleur mélange
sanguin et maintient une pres-
sion intraventriculaire gauche
élevée, le gardant prêt pour sa
future fonction systémique
après la réparation anatomique. Elle ne sera pres-
crite qu’après avoir vérifié l’absence de restriction
du foramen ovale.
Méthodes chirurgicales
Réparation anatomique artérielle : switch
artériel
Elle ne peut se faire qu’en période néonatale, sur un
ventricule gauche encore préparé à sa fonction
systémique.
Elle se fait sous CEC, par sternotomie médiane.
Elle comporte une détransposition des gros vais-
seaux, un décroisement de l’artère pulmonaire
(manœuvre de Lecompte) et une reposition des
coronaires.
La mortalité est inférieure à 5 %.
Les complications ultérieures les plus fréquentes
sont :
• une sténose ostiale coronaire, pouvant survenir à
long terme, dans environ 5 % des cas ;
• les obstacles sur la voie pulmonaire, une réinter-
vention étant parfois nécessaire ;
160 •
• une fuite aortique, habituellement minime ;
• une dilatation de l’aorte ascendante.
Réparations auriculaires : interventions
de Mustard ou de Senning
Devenues exceptionnelles depuis le switch, elles
nécessitent un ventricule droit ayant une bonne
contraction et une tricuspide continente. L’âge habi-
tuel de l’intervention est de 3 mois.
Elles se font sous CEC, par sternotomie médiane. Par
la constitution de chenaux intra-auriculaires, ces
interventions dérivent le sang des veines pulmo-
naires vers le ventricule droit et celui des veines
caves vers le ventricule gauche.
La mortalité opératoire est faible, de l’ordre de 2 à
5 %. La constatation d’un gradient précoce sur les
chenaux correspond à un vice chirurgical et doit
conduire à une réintervention. Les complications
ultérieures sont essentiellement faites de troubles
du rythme et à plus long terme de défaillance du
ventricule droit systémique.
Indications
Transposition simple des gros vaisseaux
La séquence idéale est la suivante :
• diagnostic anténatal ;
• naissance dans un centre capable de réaliser en
urgence une manœuvre de Rashkind ;
• dans ce centre, confirmation du diagnostic par
échographie-Doppler, Rashkind immédiat si besoin,
et réparation anatomique dans les jours qui suivent.
Parfois, le diagnostic est fait trop tardivement
(survie grace à une large CIA) pour autoriser le
switch. Deux options sont alors possibles :
• chez le nourrisson, on réalise un cerclage pour
« muscler » le ventricule gauche, puis un décerclage
et un switch dès que la masse ventriculaire gauche
est satisfaisante ;

• chez le plus grand, le Senning est habituellement
réalisé car le cerclage préparateur est rarement suf-
fisament performant pour pouvoir réalsier un swicth.
Transposition associée à d’autres anomalies
contre-indiquant la réparation anatomique
La séquence est alors modifiée :
• diagnostic anténatal ou évoqué à la maternité ;
• à la naissance, confirmation du diagnostic de
transposition, découverte ou confirmation des ano-
malies associées, cathétérisme pour plus de préci-
sions et pour pratiquer une manœuvre de Rashkind ;
• intervention de Senning entre 1 et 3 mois.
Évolution
après traitement
Après cure anatomique
Le pronostic est excellent. La surveillance sera
annuelle, avec échographie et ECG, puis Holter et
épreuve d’effort selon l’évolution. Une exploration
des coronaires par scanner à la recherche de sténose
sera systématiquement réalisée vers l’âge de 6 ans,
ou avant à la moindre suspicion.
Les obstacles sur la voie pulmonaire sont devenus
rares. Une fuite aortique minime et non évolutive
est fréquente. Enfin, des sténoses coronaires parfois
totalement asymptomatiques ont été décrites et
seront recherchées par une épreuve d’effort systé-
matique avant l’adolescence.
Une HTAP peut survenir dans 1 % des cas.
Après cure atriale
Le pronostic à court et moyen terme est bon mais
se dégrade par la suite. La surveillance est annuelle,
avec échographie, ECG et Holter.
L’évolution se complique rarement d’une sténose
des chenaux caves ou pulmonaires ou de l’apparition
d’une HTAP.
Anomalies de connexion ●
On verra apparaître dans plus de 50 % des cas une
défaillance sinusale, associée parfois, au cours de son
évolution, à de redoutables accès de flutter qui peu-
vent précipiter une défaillance ventriculaire droite
latente.
La défaillance du ventricule droit systémique avec
fuite tricuspide associée constitue, à plus long terme,
l’élément pronostique majeur. La réalisation d’un
cerclage pulmonaire semble dans certains cas per-
mettre de ralentir l’évolution vers l’insuffisance car-
diaque terminale. Chez le jeune enfant (avant la
puberté) et dans certains cas privilégiés, on peut
même restaurer suffisamment la masse myocar-
dique ventriculaire gauche pour démonter le Sen-
ning ou le Mustard et réaliser un switch artériel.
En cas d’échec, on s’orientera vers une
transplantation.
C’est essentiellement cette évolution vers la défail-
lance du ventricule systémique qui a définitivement
orienté la chirurgie vers la réparation anatomique.
Discordance
avec CIV (TGV avec CIV)
A la TGV s’associe une CIV avec un shunt dont le
risque est l’évolution vers une HTAP fixée. Les signes
cliniques sont liés à l’importance du shunt et à la
taille du foramen ovale qui ne doit pas être restrictif.
Le diagnostic parfois connu en anténatal est
confirmé par l’échographie qui montre la TGV avec
continuité mitropulmonaire, apprécie la taille du
foramen ovale et l’importance de la CIV. La tolé-
rance néonatale est habituellement meilleure que
dans la TGV simple, du fait des échanges par la CIV.
Cependant, un foramen ovale restrictif est mal toléré
et impose une manœuvre de Rashkind. Le traitement
est chirugical associant switch artériel et fermeture
de CIV. Si la CIV est très petite, elle sera négligée et
en cas de CIV multiples de pointe, on associera au
switch artériel un cerclage pulmonaire.
• 161
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Malpositions
ventriculoartérielles
avec CIV (VDDI et VGDI)
À retenir
• Fréquence : environ 1 % des cardiopathies
congénitales.
• Diagnostic anténatal possible.
• Anatomie complexe et variée suivant la position
des vaisseaux et de la CIV.
• Expression clinique très variée selon la position des
vaisseaux et l’existence ou non d’une sténose pul-
monaire associée, simulant une large CIV, une TGV
avec CIV ou une tétralogie de Fallot.
• Les indications chirurgicales sont délicates.
• Le plus souvent, le pronostic est assez bon, avec
environ 75 % de bons résultats.
La malposition vasculaire est définie pour certains
par la position anormale des deux vaisseaux au-
dessus d’un seul ventricule, ou par des discontinuités
anormales entre les sigmoïdes et les valves auricu-
loventriculaires pour d’autres. Les formes intermé-
diaires sont fréquentes, compliquant les
classifications. Les traitements chirurgicaux diffèrent
suivant la position des vaisseaux par rapport aux
ventricules et à la CIV.
Habituellement, plus la distance entre les sigmoïdes
et les valves auriculoventriculaires est grande, plus
le vaisseau est placé au-dessus du ventricule droit.
Quatre positions extrêmes peuvent être imaginées,
mais les intermédiaires existent.
En A, les vaisseaux sont en position normale. L’artère
pulmonaire est haute, au-dessus d’un conus, à dis-
tance de la valve tricuspide, l’aorte est plus basse,
en continuité avec la mitrale. Les deux voies d’éjec-
tion se croisent.

Définition
Le cœur normal est caractérisé par une continuité
entre les valves mitrale et aortique, et par une dis-
continuité entre les valves tricuspide et pulmonaire.
La distance séparant les anneaux auriculoventricu-
laires de l’anneau pulmonaire est à peu près égale
au diamètre aortique.
En pathologie, surtout lorsqu’il existe une CIV, les
vaisseaux peuvent perdre leurs relations normales
avec les valves auriculoventriculaires en raison d’une
évolution anormale des conus.

162 •

En B, l’artère pulmonaire est en position normale,
l’aorte est en modeste discontinuité avec les valves
auriculoventriculaires (conus bilatéral) : cette car-
diopathie est classiquement appelée ventricule droit
à double issue (VDDI) avec CIV sous-aortique.
En C, les gros vaisseaux sont très à distance des
valves auriculoventriculaires. L’aorte est très loin de
sa position habituelle, l’artère pulmonaire est à la
même hauteur, en position quasi normale. Les deux
vaisseaux sont au-dessus du ventricule droit avec la
CIV très à distance (non committed). Il s’agit le plus
souvent d’une CIV d’admission parfois musculaire. Il
s’agit, là encore, d’un ventricule droit à double issue
avec CIV dite « non committed ».
En D, l’aorte reste très à distance des valves auricu-
loventriculaires, au-dessus du ventricule droit,
l’artère pulmonaire est en légère discontinuité. Cette
cardiopathie est classiquement un ventricule droit à
double issue avec CIV sous-pulmonaire (malforma-
tion de Taussig-Bing).
En E, les vaisseaux sont transposés. L’aorte est à dis-
tance, l’artère pulmonaire est en continuité avec les
valves auriculoventriculaires : c’est la classique TGV
avec CIV.
Anomalies de connexion ●
En F, les deux vaisseaux sont de façon prédominante
au-dessus du ventricule gauche, avec des conus :
c’est le rare ventricule gauche à double issue (VGDI).
L’étude de la position des anneaux sigmoïdes par
rapport aux anneaux auriculoventriculaires et à la
CIV peut se faire par échographie.
Cette position sera déterminée en mesurant respec-
tivement la plus petite distance séparant les
anneaux aortique et pulmonaire des anneaux tricus-
pide et mitral et en la comparant à un diamètre
aortique normal pour la surface corporelle du
malade.
Schématiquement, on distingue :
• une position basse, en continuité avec les valves
auriculoventriculaires, normale pour l’aorte ;
• une position haute, distante d’au moins un dia-
mètre aortique, normale pour l’artère pulmonaire ;
• une position moyenne intermédiaire.
Ainsi dans un cœur normal, l’aorte est en position
basse et l’artère pulmonaire en position haute et les
deux voies d’éjection sont dans deux plans perpen-
dicalaires. Dans la TGV, l’artère pulmonaire est en
position basse et l’aorte en position haute et les
deux voies d’éjection sont parallèles.
• 163
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Radiographie et ECG
Malpositions avec CIV Ils n’ont rien de spécifique, avec une hypervascula-
sans sténose pulmonaire risation importante entourant une cardiomégalie.
L’ECG montre une surcharge biventriculaire.
À retenir
Échographie-Doppler
Quelle que soit la position des gros vaisseaux par
rapport aux valves auriculoventriculaires et à la CIV, C’est l’examen le plus important.
ces malades ont en commun une HTAP avec un Il a trois buts :
shunt gauche-droite important, et un risque de • faire le diagnostic de
développer une maladie vasculaire pulmonaire malpositions en précisant
obstructive. la position des vaisseaux
par rapport aux valves auri-
Physiologie culoventriculaires, la posi-
L’absence de protection pulmonaire a pour tion et la taille de la CIV ;
conséquences : • repérer les malformations
• un shunt gauche-droite associées : CIV multiples,
important, avec HTAP ; anomalies d’insertion des
• secondairement, une éléva- valves auriculoventricu-
tion des résistances pulmo- laires, etc. ;
naires, avec HTAP et • évaluer l’état des résis-
di-minution du shunt ; tances artérielles pulmo-
• enfin une fixation des résis- naires en appréciant
tances pulmonaires (possible l’importance du shunt
dès 6 mois), avec HTAP puis inversion du shunt. gauche-droite : dilatation de l’oreillette gauche, du
La position de l’aorte a pour conséquences : ventricule gauche et des artères pulmonaires.
• en position basse, proche du ventricule gauche, Cathétérisme
une saturation normale ;
• en position haute, sur le ventricule droit, une désa- Si l’examen échographique est
turation modérée. de bonne qualité et s’il n’y pas
de doute sur l’état des résis-
Diagnostic tances artérielles pulmonaires,
le cathétérisme est inutile.
Clinique
Toutes ces formes, sans protection pulmonaire, ont
une symptomatologie de shunt gauche-droite avec
parfois une modeste désaturation. Évolution spontanée
Le shunt est habituelle- Elle peut se faire vers une
ment important, asso- maladie obstructive vasculaire
ciant : des signes respi- pulmonaire, possible dès l’âge
ratoires, des difficultés alimentaires, une hypotro- de 6 mois.
phie, une hépatomégalie. Si la CIV est petite, et les vaisseaux au-dessus du
L’auscultation est marquée par des bruits forts, un ventricule droit, on peut voir apparaître une restric-
souffle de CIV souvent peu intense et des signes tion de cette CIV créant une obstruction au ventri-
d’hyperdébit avec un B1 fort et un roulement de cule gauche.
débit mitral.

164 •

Traitement
Techniques
Cerclage
Il s’agit d’une opération
palliative, faite par thora-
cotomie, permettant de
protéger les poumons et,
en diminuant le shunt,
d’améliorer la tolérance clinique.
Elle nécessite environ 8 à 10 jours d’hospitalisation.
Tunnellisation ventricule gauche-aorte
Elle nécessite parfois l’agrandissement de la CIV et
la résection du septum conal (risque de bloc
auriculo-ventriculaire).
Deux conditions doivent être remplies :
• l’artère pulmonaire ne doit pas être obstruée par
le chenal : son anneau doit donc être en position
haute, normale, à au moins un diamètre aortique
des anneaux auriculoventriculaires ;
• le chenal ne doit pas être obstrué par une insertion
valvulaire auriculoventriculaire non mobilisable.
Cette intervention se fait par sternotomie médiane
sous CEC.
Son risque est variable suivant la forme anatomique
et l’état du malade, mais reste proche de 5 à 10 %
de mortalité.
Les résultats sont habituellement excellents.
Switch artériel
Il consiste, comme dans le traitement de la TGV, à
inverser les deux vaisseaux, à réimplanter les artères
coronaires et à fermer la CIV.
Anomalies de connexion ●
Deux conditions doivent être remplies :
• la fermeture de la CIV ne doit pas obstruer la voie
sous-pulmonaire, qui deviendra la voie sous-aor-
tique. L’artère pulmonaire doit donc être en position
basse ou moyenne, inférieure en hauteur à celle de
l’aorte ;
• le chenal ventricule gauche-artère pulmonaire,
futur chenal ventricule gauche-aorte, ne doit pas
être obstrué par une insertion valvulaire non
mobilisable.
Cette intervention se fait par sternotomie médiane
sous CEC.
Son risque est variable suivant la forme anatomique
et l’état du malade, mais reste proche de 5 à 10 %
de mortalité.
Les résultats sont habituellement excellents.
Indications
Quelle que soit l’intervention, elle sera faite avant
l’âge de 6 mois en cas de bonne tolérance et
d’emblée en cas d’intolérance clinique :
• artère pulmonaire en position haute normale :
création d’un chenal ventricule gauche-aorte ;
• artère pulmonaire en position basse ou moyenne :
switch ;
• malformations associées : cerclage.
Évolution après traitement
Dans l’ensemble, le pronostic ultérieur est excellent,
voisin de celui des CIV ou des transpositions des gros
vaisseaux avec CIV. On note comme séquelles un
peu plus de CIV résiduelles et de blocs auriculo-
ventriculaires.
La surveillance est annuelle, avec essentiellement
échographie et Holter.
• 165
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Radiographie et ECG
Malpositions avec CIV Ils n’ont rien de spécifique, avec un cœur de volume
et sténose pulmonaire normal et une hypovascularisation.
L’ECG montre une surcharge ventriculaire droite.
À retenir
Échographie-Doppler
C’est l’examen le plus
important. Il a trois buts :
• faire le diagnostic de
malposition en précisant
la position des vaisseaux
par rapport aux valves
auriculoventriculaires, la
position et la taille de la
CIV ;
• évaluer la sténose pul-
monaire en précisant son mécanisme, le plus sou-
vent mixte, valvulaire et sous-valvulaire par
Quelle que soit la position des gros vaisseaux par
interposition du septum conal, et en apprécier
rapport aux valves auriculoventriculaires et à la CIV,
l’importance par le Doppler ;
ces malades ont en commun une sténose pulmo-
• repérer les malformations associées : CIA, CIV
naire souvent mixte, valvulaire et sous-valvulaire,
multiples, anomalies d’insertion des valves auriculo-
avec un shunt droite-gauche plus ou moins
ventriculaires, etc.
important.
Cathétérisme
Physiologie
Cet examen est de moins
Suivant la position de l’aorte et de l’artère pulmo- en moins réalisé, il
naire sténosée, la physiopathologie s’apparente soit permet d’évaluer l’état
à celle de la tétralogie de Fallot, soit à celle de la du lit vasculaire pulmo-
TGV avec CIV et sténose pulmonaire. La cyanose est naire, des hiles à la
d’autant plus importante que la sténose pulmonaire périphérie.
est sévère. Si la position des vais-
Diagnostic seaux est de type trans-
posé (position basse pour
Clinique l’artère pulmonaire et
C’est celle de la tétralogie de Fallot. haute pour l’aorte), on tentera, chez le nouveau-né,
une manœuvre de Rashkind pour favoriser le
La symptomatologie est dominée par une cyanose,
mélange transauriculaire.
avec, si elle est intense, une intolérance à l’effort.
Des malaises, bien que rares, sont possibles. Évolution spontanée
L’auscultation est marquée par un souffle systolique
Elle se fait toujours vers l’accentuation de l’obstacle
sténotique.
pulmonaire, donc vers l’aggravation de la cyanose.
Rarement des malaises peuvent survenir, ils ont la
même signification et nécessitent le même traite-
ment que ceux de la tétralogie de Fallot.

166 •
 Anomalies de connexion ●

Traitement Opération de Lecompte : réparation

endoventriculaire (REV)
Techniques
Anastomose
C’est une opération pallia-
tive, faite par thoraco-
tomie, permettant de
mieux vasculariser les
poumons et donc d’amé-
liorer la tolérance clinique.
Elle nécessite environ
8 jours d’hospitalisation.
La réparation endoven-
Tunnellisation ventricule gauche-aorte
triculaire consiste,
Elle nécessite parfois l’agrandissement de la CIV et comme dans l’interven-
la résection du septum conal. tion précédente, à créer
un tunnel ventricule
gauche-aorte en résé-
quant, au besoin, le
septum conal, et à réim-
planter l’artère pulmo-
naire sur le ventricule droit.
Cette intervention se fait par sternotomie médiane
sous CEC.
Son risque est variable suivant la forme anatomique
et l’état du malade, mais reste proche de 10 % de
Deux conditions doivent être remplies : mortalité.
• l’artère pulmonaire ne doit pas être obstruée par Les résultats à moyen et long terme sont habituel-
le chenal, son anneau doit donc être en position lement excellents.
haute, normale, à au moins un diamètre aortique
des anneaux auriculoventriculaires ; Opération de Nikaïdoh
• le chenal ne doit pas être obstrué par une insertion Lorsque la tunnellisation VG-aorte est impossible,
valvulaire auriculoventriculaire non mobilisable. l’opération de Nikaïdoh consiste à autotransplanter
L’ouverture de la voie pulmonaire se fait, comme l’anneau aortique en position ventriculaire gauche
pour la tétralogie de Fallot, par la mise en place d’un et à reconstituer la voie pulmonaire avec ou sans
patch d’agrandissement. Cette intervention se fait homogreffe.
par sternotomie médiane sous CEC. Cette intervention est réalisée par sternotomie
Son risque est variable suivant la forme anatomique médiane sous CEC.
et l’état du malade, mais reste proche de 5 à 10 %
de mortalité.
Les résultats à moyen et long terme sont habituel-
lement excellents.

• 167
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Son risque est faible, essentiellement lié à la réim-
plantation coronaire ; la mortalité est estimée à
5-10 %.
Les résultats à moyen terme semblent très bons,
avec toutefois des réinterventions pour fuite aor-
tique et, lorsque la voie pulmonaire a été valvée,
pour remaniements de l’homogreffe pulmonaire.
Rotation conotroncale
Lorsque l’artère pulmonaire est trop anormale pour
devenir une aorte (contre-indiquant alors un switch
artériel) mais suffisament correcte pour être une
artère pulmonaire, l’intervention consiste à retirer
en bloc l’aorte et la pulmonaire et d’effectuer une
rotation pour ramener l’artère pulmonaire au-dessus
du ventricule droit et l’aorte au-dessus du ventricule
gauche en réimplantant les coronaires. Cette inter-
vention n’est possible que lorsque la disposition
coronaire est normale.
Indications
• Malformations associées contre-indiquant la cure
ou intolérance clinique (malaise ou cyanose intense)
avant 3 à 6 mois : anastomose.
168 •
• Artère pulmonaire en position haute normale :
création d’un chenal ventricule gauche-aorte et
ouverture de la voie pulmonaire.
• Artère pulmonaire en position basse ou moyenne :
REV, Nikaïdoh ou rotation conotroncale selon l’ana-
tomie et les équipes.
• Bonne tolérance clinique sans malformations asso-
ciées : cure systématique entre 6 et 18 mois suivant
les cas.
Évolution après traitement
Dans l’ensemble, le pronostic ultérieur est excellent,
voisin de celui des tétralogies de Fallot.
On note comme séquelles un peu plus de CIV rési-
duelles et de blocs auriculoventriculaires.
La surveillance est annuelle, avec essentiellement
échographie et Holter. Des sténoses résiduelles sur
la voie pulmonaire peuvent justifier d’une
réintervention.
BIBLIOGRAPHIE
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shunts to predict neonatal clinical status in transposition of the
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follow-up. Ann Thorac Surg 2019.
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Yeh T Jr, Ramaciotti C, Leonard SR, Roy L, Nikaidoh H. The aortic
translocation (Nikaidoh) procedure : midterm results superior to
the Rastelli procedure. J Thorac Cardiovasc Surg 2007 ; 133 : 461-9.

● DOUBLE DISCORDANCE
À retenir
• Discordance atrioventriculaire et ventriculoarté-
rielle avec un ventricule droit en position systémique
mais une aorte recevant bien le sang saturé. Diag-
nostic souvent méconnu dans les formes isolées.
• Fréquence : environ 1 % des cardiopathies.
• Diagnostic anténatal possible
• Anomalie rarement isolée.
• Valve auriculoventriculaire systémique (tricus-
pide) fréquemment fuyante.
• Défaillance du ventricule systémique (anatomi-
quement droit) également fréquente.
• Troubles du rythme (TSV) et de la conduction
(BAV) fréquents.
• Le résultat de la correction chirurgicale des ano-
malies associées est difficilement prévisible, une
décompensation du ventricule droit sous-aortique et
un BAV pouvant survenir à tout moment de
l’évolution.
Double discordance isolée
Cette forme est rare.
Anatomie et physiologie
La discordance auriculoventriculaire connecte l’oreil-
lette droite au ventricule gauche ; la discordance
ventriculoartérielle (transposition) connecte le ven-
tricule gauche à l’artère pulmonaire. Ainsi, le sang
désaturé se retrouve normalement dans l’artère pul-
monaire et le sang dans l’aorte.
Anomalies de connexion ●
Isolée, cette double malformation est fonctionnelle-
ment normale. L’artère pulmonaire transposée est
en situation basse, en continuité avec mitrale et tri-
cuspide ; l’aorte est haute, habituellement en avant
et à gauche (position L).
Les formes isolées, non diagnostiquées en anténatal,
peuvent être méconnues pendant des années.
Les anomalies anatomiques associées sont assez
rares (malformations tricuspides de type Ebstein,
malformations mitrales). Des anomalies fonction-
nelles évolutives apparaissent après plusieurs
années. Il s’agit essentiellement de fuite tricuspide
(valve systémique) par dilatation de l’anneau avec
prolapsus, de défaillance ventriculaire droite (ventri-
cule systémique) et d’un BAV.
Diagnostic
Clinique
Il n’y a pas de signe fonctionnel.
À l’auscultation, on entend un B2 sec (aorte anté-
rieure), parfois un souffle éjectionnel.
Radiographie et ECG
La radio n’est pas contributive.
L’ECG est en revanche assez caractéristique, avec un
axe très gauche sans ondes Q en AVL, D1 et V5-V6.
Un syndrome de WPW, assez fré-
quent, fait disparaître cet aspect
caractéristique.
Un BAV est fréquent, le plus souvent
simple allongement de PR, se
complétant parfois à l’accélération
sinusale. Parfois un bloc complet est
présent dès la naissance ou va se constituer progres-
sivement, parfois à l’occasion d’une exploration
hémodynamique ou de la chirurgie.
• 169
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Échographie-Doppler
L’aspect est là aussi caractéristique. Cet examen
confirme le diagnostic mais surtout recherche les
possibles malformations associées, évalue la fonc-
tion des valves auriculoventriculaires et la fonction
du ventricule droit sous-aortique.
Évolution spontanée
Elle est difficilement prévisible pour le long terme.
Peuvent survenir :
• un BAV ;
• une fuite tricuspide (VAV systémique) ;
• une dégradation de la fonction ventriculaire droite
(ventricule sous-aortique) ;
• un trouble du rythme.
Ces complications sont fréquentes à l’âge adulte, les
unes favorisant d’ailleurs l’apparition des autres. La
surveillance doit être conseillée avec un examen
échographique, un Holter voire une épreuve d’effort
tous les 2 ans. Suivant les complications, on pourra
être amené à mettre un pace-maker, faire un rem-
placement valvulaire ou envisager une transplanta-
tion cardiaque.
170 •
Double discordance avec CIV
Anatomie et physiologie
À la double discordance s’associe une CIV, le plus
souvent unique et en position périmembraneuse.
La physiopathologie est celle d’une CIV large, avec
shunt gauche-droite et mauvaise tolérance clinique
respiratoire, puis apparition possible d’une HTAP
fixée.
Il s’y ajoute l’aggravation d’une éventuelle fuite de
la tricuspide (valve systémique), par la dilatation de
l’anneau secondaire au shunt qui majore le retour
veineux pulmonaire.
Diagnostic
L’expression clinique est celle de tout shunt gauche-
droite ventriculaire et dépend de la taille de la CIV.
L’examen clinique est celui
d’une CIV.
La radio est celle d’un shunt
gauche-droite.
L’ECG reste caractéris-
tique par son axe et son
absence d’onde Q à
gauche.
L’échographie confirme
le diagnostic de double discordance, repère la CIV et
recherche d’autres anomalies éventuelles, notam-
ment sur les valves mitrale et tricuspide.
 Anomalies de connexion ●

auriculaire (intervention de Senning) à des troubles

Évolution spontanée
C’est celle des shunts gauche-droite, si la CIV est
large, ce qui est le cas le plus fréquent. Après une
période d’intolérance clinique, l’évolution peut se
faire vers une fixation des résistances pulmonaires.
Il s’y ajoute les complications propres à la double
discordance : trouble du rythme, bloc, fuite tricus-
pide et défaillance ventriculaire droite.
du rythme auriculaire (défaillance sinusale et
flutter).
Indications
• En l’absence d’anomalie associée : switch, Senning
et fermeture de la CIV d’emblée ou après cerclage.
• Sinon, cerclage vers 1 à 3 mois puis fermeture de
la CIV selon l’évolution clinique, qui peut être long-
temps satisfaisante.

Traitement Évolution
Techniques après traitement
• Cerclage de l’artère
pulmonaire : ce geste • Si le ventricule droit reste systémique, les risques
permet, en protégeant les sont les mêmes que ceux des formes simples ; ils
poumons, de maintenir sont simplement majorés probablement par l’agres-
une masse ventriculaire sion du shunt avant le traitement chirurgical puis
gauche et d’attendre 18 à celle des interventions et notamment de la CEC. À
24 mois pour, selon les long terme, une défaillance ventriculaire droite est
équipes, soit fermer la fréquente et conduit à plus ou moins brève échéance
CIV, soit réaliser un à la transplantation cardiaque.
double switch (Senning et switch artériel). • Si le ventricule gauche devient systémique, le
• Fermeture de la CIV : risque évolutif est essentiellement rythmique, avec
malgré une meilleure l’apparition à moyen et long terme d’une maladie
connaissance du trajet de l’oreillette.
des voies de conduction, • Dans les deux cas, un BAV est toujours possible.
le risque de bloc reste
possible, et l’apparition
en postopératoire d’une Double discordance avec CIV
fuite tricuspide puis et sténose pulmonaire
d’une défaillance ventri-
culaire droite est assez fréquente.
• Double switch et fer-
meture de la CIV : Anatomie et physiologie
cette intervention place
le ventricule gauche en À la double discordance s’associent une CIV et une
position sous-aortique sténose pulmonaire.
et écarte le risque, qui La physiopathologie dépend de l’importance de la
paraît important à long sténose pulmonaire. Si cette dernière n’est pas trop
terme, de défaillance du serrée, l’équilibre est satisfaisant ; si la sténose est
ventricule droit sous- serrée, la cardiopathie est cyanogène à poumons
aortique. En revanche, elle expose par la chirurgie clairs.

• 171
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Traitement
Techniques
• Anastomose de revascularisation pulmonaire :
c’est habituellement une anastomose classique par
un tube entre la sous-clavière et l’artère pulmonaire
homolatérale.

Il s’y ajoute une éventuelle fuite de la tricuspide

(valve systémique), moins fréquente qu’en l’absence
de sténose pulmonaire. La déformation septale due
à la sténose pulmonaire semble protéger de la défor-
mation l’anneau tricuspide.
• Fermeture de la CIV et tube entre le ventricule
gauche et l’artère pulmonaire : là encore, le risque
de bloc reste possible.
Diagnostic
L’expression clinique dépend elle aussi de l’impor-
tance de la sténose pulmonaire. Bien équilibrée, la
tolérance est parfaite, avec un souffle sténotique. Si
la sténose est plus importante, l’enfant est cyanosé.
Sur la radio, le cœur est de volume subnormal, la
vascularisation normale ou diminuée.
L’ECG (en l’absence d’un WPW) reste caractéristique
par son axe et son absence d’onde Q à gauche.
L’échographie confirme le diagnostic de double dis-
L’apparition en postopératoire d’une fuite tricuspide
cordance, repère la CIV et apprécie l’importance de
puis d’une défaillance ventriculaire droite est
la sténose pulmonaire.
possible.
Elle recherche également d’autres anomalies éven-
• Réparation en plaçant le ventricule gauche en sous-
tuelles, notamment sur les valves mitrale et
aortique : si la CIV est large, il est possible de tunnelliser
tricuspide.
le ventricule gauche vers l’aorte. La voie pulmonaire est
Le cathétérisme est rarement utile et comporte le alors complétée par la mise en place d’un tube entre le
risque de bloc. Il ne sera réalisé qu’en cas de doute ventricule droit et l’artère pulmonaire. Enfin, l’interven-
sur l’arbre pulmonaire. tion est complétée par un Senning.

Évolution spontanée
Elle se fait habituellement vers l’accentuation pro-
gressive de la sténose pulmonaire avec apparition
ou aggravation de la cyanose.
Il s’y ajoute les complications propres à la double
discordance : trouble du rythme, bloc, fuite tricus-
pide et défaillance ventriculaire droite.

172 •

Cette intervention place le ventricule gauche en
position sous-aortique et écarte le risque de défail-
lance du ventricule droit sous-aortique, mais elle
expose par la chirurgie auriculaire (intervention de
Senning) à des troubles du rythme auriculaire
(défaillance sinusale et flutter) et de réintervention
sur le tube VD-AP.
Indications
Avant 2 ans
Si la cyanose est trop importante ou la polyglobulie
supérieure à 6,5 millions : anastomose.
Après 2 ans
• En l’absence d’anomalie associée ventriculaire
gauche, si la CIV est large, tunnellisation ventricule
gauche-aorte, Senning et tube VD-AP.
• Sinon, fermeture de la CIV et tube VG-AP.
Évolution
après traitement
• Si le ventricule droit reste systémique, le risque
principal est l’apparition d’une insuffisance ventri-
Anomalies de connexion ●
culaire droite avec fuite tricuspide. Cette complica-
tion est moins fréquente et plus tardive dans cette
forme anatomique qu’en l’absence de sténose pul-
monaire. Il conduit à plus ou moins brève échéance
à la transplantation cardiaque.
• Si le ventricule gauche devient systémique, le
risque évolutif est essentiellement rythmique, avec
l’apparition à moyen et long terme d’une maladie
de l’oreillette.
Dans les deux cas, un BAV est toujours possible et
un changement du tube mis sur la voie pulmonaire
sera le plus souvent indispensable avec la croissance.
BIBLIOGRAPHIE
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• 173
Atrésie des valves
auriculoventriculaires
et ventricule unique
● ATRÉSIE TRICUSPIDE
• une CIA, qui permet une voie de sortie au sang
À retenir des veines caves et réalise un shunt droite-gauche
• Fréquence : environ 2 % des cardiopathies. responsable de la cyanose ;
• Diagnostic anténatal possible. • une CIV, que certains auteurs appellent foramen
• Aucun passage dans la tricuspide, hypoplasie bulboventriculaire, qui permet au sang d’atteindre le
majeure du ventricule droit. ventricule droit hypoplasique et l’artère qui en sort.
• Tableau clinique très différent suivant que les vais- Une CIA de petite taille contribue à une stase vei-
seaux sont normoposés ou transposés et qu’il existe neuse, donc à une hépatomégalie et à une cardio-
ou pas un obstacle pulmonaire : cyanose à poumons mégalie par dilatation de l’oreillette droite.
clairs en cas d’obstacle, shunt gauche-droite avec
HTP en son absence.
• Diagnostic fait par échographie-Doppler.
• L’objectif est, comme pour toute cardiopathie uni-
ventriculaire, la connexion des veines caves sur la
voie pulmonaire par dérivation cavopulmonaire. Il
implique donc impérativement de préserver la cir-
culation pulmonaire, des branches aux résistances
périphériques, et la fonction pompe du seul ventri-
cule fonctionnel.

Anatomie et physiologie
Une atrésie tricuspide n’est viable que grâce à :
Deux formes s’opposent cliniquement.

Forme avec obstacle pulmonaire

L’obstacle pulmonaire peut être secondaire soit à
une CIV restrictive, soit à une sténose, le plus sou-
vent sous-pulmonaire, soit au deux.
Plus l’obstacle est important, plus la cyanose est
forte, plus l’hypovascularisation est nette. Un canal

174 •
 Atrésie des valves auriculoventriculaires et ventricule unique ●

artériel encore perméable peut retarder l’apparition
de la cyanose.
Forme sans obstacle pulmonaire
L’absence d’obstacle pulmonaire a pour conséquence
un hyperdébit et une HTAP.
Sa traduction clinique est un shunt gauche-droite
prédominant, avec un enfant rose ou discrètement
désaturé, ce qui peut retarder le diagnostic et
compromettre le pronostic en altérant la circulation
pulmonaire.
fonctionnement normal sans fuite ni obstacle de ses
valves mitrale et aortique.
À terme, on sépare la circulation pulmonaire et sys-
témique en réalisant une intervention de type
Fontan, qui permet au sang cave d’atteindre les
artères pulmonaires en court-circuitant le ventricule
droit.
L’intervention de Fontan était initialement réalisée
en anastomosant l’auricule droite à l’artère pulmo-
naire. L’évolution d’une telle anastomose se fait vers
la dilatation de l’oreillette droite, facteur de stase et
de tachycardie auriculaire (flutter et fibrillation auri-
culaire), responsables d’une intolérance clinique, de
thrombose et parfois d’entéropathie exsudative, et
à terme d’une dégradation de la fonction ventricu-
laire gauche.

La réalisation d’anastomoses directes de la VCS avec

l’artère pulmonaire droite et de la veine cave infé-
rieure à l’artère pulmonaire, par l’intermédiaire d’un
tube, donne de bien meilleurs résultats, en évitant
les dilatations, facteurs d’une dégradation des flux.
L’évolution redoutable se fait vers une fixation des
résistances pulmonaires.
De plus, les formes avec vaisseaux transposés peu-
vent évoluer vers l’apparition d’une sténose
sous-aortique.

Principes thérapeutiques
L’atrésie tricuspide est fonctionnellement un cœur
univentriculaire de type gauche.
La circulation n’est assurée que par une seule pompe,
nécessitant une contraction parfaite et un

• 175
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Dans tous les cas, ce type d’interventions impose un • Le bidimensionnel

écoulement pulmonaire parfait à résistance faible affirme l’atrésie tricus-
des artères pulmonaires au ventricule gauche. pide, confirme l’hypo-
Nous verrons dans un premier temps les formes avec plasie ventriculaire droite
obstacle pulmonaire, puis dans un second temps les et montre la sténose
formes avec HTAP. infundibulaire et la CIV,
souvent de petite taille.
L’anneau mitral est sou-
Atrésie tricuspide vent dilaté, accompagné parfois d’un prolapsus.
• Le Doppler évalue l’obstacle pulmonaire, constitué
avec obstacle pulmonaire par la CIV restrictive et la sténose infundibulaire et
recherche une fuite de la valve mitrale.

Diagnostic clinique
Le diagnostic est évoqué sur
l’association d’une cyanose par-
fois accompagnée d’une hépa-
tomégalie, d’un souffle de
sténose pulmonaire, d’une
hypovascularisation et d’un
ECG typique, associant un axe
hypergauche à une surcharge
Évolution
exclusivement gauche.
Elle se fait vers l’accentuation progressive de la cya-
nose et l’apparition d’une polyglobulie. Les malaises
anoxiques sont rares mais possibles.

Traitement
Les traitements chirurgicaux doivent assurer un
débit pulmonaire suffisant, préserver la voie pulmo-
Plus la sténose pulmonaire est serrée, plus la cya-
naire et la fonction ventriculaire gauche.
nose est importante et la vascularisation pulmonaire
Schématiquement, ils doivent s’opposer à trois évo-
faible.
lutions possibles : une CIA restrictive, une accentua-
Plus la CIA est petite, moins la tolérance est bonne
tion de la sténose pulmonaire, l’apparition d’une
avec une importante hépatomégalie.
insuffisance ventriculaire.

CIA restrictive
Diagnostic échographique La stagnation dans le système cave est responsable
d’une hépatomégalie, et la diminution du débit car-
• L’échographie montre diaque d’une accentuation de la cyanose.
un ventricule droit quasi • Avant 3 mois, on tentera une septostomie de
inexistant et un ventri- Rashkind.
cule gauche dilaté.
L’étude de la contracti-
lité est importante.

176 •
 Atrésie des valves auriculoventriculaires et ventricule unique
• Après 3 mois, on effectuera une septectomie
chirurgicale.
Accentuation de la sténose pulmonaire
La diminution de la vascularisation pulmonaire
accroît la cyanose qui devient menaçante (satura-
tion inférieure à 75 % ou polyglobulie supérieure à
6 ou 6,5 millions).
• Avant 3 mois, on pratiquera une anastomose de
revascularisation pulmonaire de type Blalock ou une
anastomose centrale.
• Après 3 mois, on s’orientera vers une anastomose
cavobipulmonaire (anastomose terminolatérale de
la VCS à l’artère pulmonaire droite, également
appelée dérivation cavopulmonaire partielle (DCPP).
Elle nécessite une voie pulmonaire sans sténose, des
résistances pulmonaires basses et une fonction ven-
triculaire gauche parfaite sans fuite ni obstacle
valvulaire.
Secondairement, ces interventions palliatives seront
insuffisantes. L’évolution se fera progressivement
vers une dégradation avec intolérance à l’effort,
réapparition d’une désaturation puis d’une cyanose
croissante avec polyglobulie.
On proposera alors une intervention de type Fontan,
la DCPT, qui comprend une anastomose de la VCS
à l’artère pulmonaire droite et de la veine cave infé-
●
rieure à l’artère pulmonaire par l’intermédiaire d’un
tube, idéalement extracardiaque, fenestrée ou non
selon les équipes.
Cette intervention peut se faire dès 2 ans ; elle est
en pratique réalisée lorsque l’état clinique de
l’enfant l’impose.
Insuffisance ventriculaire gauche
À tout âge, une transplantation cardiaque peut
devenir nécessaire lorsque la fonction ventriculaire
gauche devient insuffisante. Cette évolution drama-
tique ne survient habituellement pas avant la
puberté.
Atrésie tricuspide
sans obstacle pulmonaire
Diagnostic clinique
L’expression clinique est
celle d’un shunt gauche-
droite important, avec des
signes respiratoires et des difficultés alimentaires
associées à une désaturation habituellement sans
cyanose cliniquement décelable.
L’hépatomégalie habituelle est
secondaire à l’importance du
shunt et à une éventuelle CIA
restrictive.
• 177
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
L’auscultation évoque une CIV à
gros débit : souffle systolique
faible, B2 sec au foyer pulmonaire
et B1 fort avec roulement de débit
à la pointe.
La radio montre un shunt gauche-
droite important, mais l’ECG est très évocateur du
diagnostic, avec un axe très gauche, caractéristique,
et une surcharge exclusivement gauche en
précordial.
Diagnostic échographique
• L’échographie montre
l’atrésie tricuspide, un
ventricule droit hypo-
plasique qui commu-
nique par une large CIV avec un ventricule gauche
dilaté. L’étude de la contractilité est importante.
– Les vaisseaux peuvent être normalement posés,
plus souvent transposés ;
178 •
– l’anneau mitral est souvent dilaté, un prolapsus
par dilatation de l’anneau peut s’accompagner d’une
fuite habituellement de faible importance.
• Au Doppler, la faible vélocité sur la CIV confirme
l’égalité de pression entre les deux ventricules, et
l’absence de gradient pulmonaire affirme l’HTAP.
Évolution
La CIV reste large
C’est l’évolution habituelle des shunts gauche-droite
importants avec HTAP majeure, avec une mauvaise
tolérance cardiorespiratoire dans les 6 premiers
mois, puis habituellement une amélioration par
accentuation des résistances artérielles pulmonaires
et passage vers l’HTAP fixée, possible dès l’âge de
6 mois. Un cerclage pulmonaire précoce prévient
cette évolution dramatique.
La CIV devient restrictive
• Les formes avec vaisseaux normalement posés
voient leur flux pulmonaire diminuer, ce qui est
bénéfique.
• Les formes avec vaisseaux transposés développent
une sténose sous-aortique qui souvent nécessite un
traitement spécifique.
 Atrésie des valves auriculoventriculaires et ventricule unique ●

L’accentuation de la cya-
Traitement nose et de la polyglobulie
conduisent à réaliser une
Les traitements chirurgicaux doivent préserver la anastomose de type cavo-
voie pulmonaire et la fonction ventriculaire gauche pulmonaire. Ces anasto-
car l’objectif est de dériver le sang cave vers les moses cavopulmonaires,
artères pulmonaires par une dérivation cavopulmo- quelle qu’en soit la tech-
naire. nique, nécessitent une
Différentes évolutions peuvent survenir, nécessitant pression pulmonaire très
un traitement spécifique. basse, inférieure à
15 mmHg de moyenne, et
CIA restrictive une fonction ventriculaire gauche correcte.
Si la CIA est restrictive, la stagnation dans le sys- L’anastomose entre la
tème cave est responsable d’une hépatomégalie et VCS et l’artère pulmo-
la diminution du débit cardiaque d’une accentuation naire droite (DCPP) est
de la cyanose. pratiquement toujours
• Avant 3 mois, on tentera une septostomie de bien supportée, elle est
Rashkind. la première étape de la
DCPT.
L’anastomose cave infé-
rieure comporte fré-
quemment des suites
difficiles avec des épan-
chements pleuraux et péricardiques et une hépatomé-
galie importante.
Le choix doit se faire entre une cavobipulmonaire
(DCPP) laissant une discrète cyanose et une bicavo-
• Après 3 mois, on réalisera une septectomie bipulmonaire (DCPT) corrigeant totalement la cya-
chirurgicale. nose mais plus risquée et facteur de stase veineuse
cave inférieure.
HTAP Afin d’éviter les complications postopératoires inhé-
En cas de persistance rentes à la surpression cave, certaines équipes réa-
d’une HTAP importante, lisent systématiquement une anastomose entre le
un cerclage doit être fait tube de tunnellisation cave inférieur et l’oreillette.
précocement vers l’âge de Cette intervention, appelée DCPT fenestrée, facilite la
3-4 semaines de vie. période postopératoire au prix d’une cyanose rési-
duelle et d’un risque d’embolie paradoxale imposant
Cerclage trop serré un traitement anticoagulant rigoureux. Cette fenêtre
Peu à peu le cerclage va devenir de plus en plus serré pourra être fermée par cathétérisme interventionnel
et la cyanose va s’accentuer. si l’évolution clinique est favorable, après 6 à 12 mois.

• 179
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Vaisseaux transposés Insuffisance ventriculaire gauche

et CIV restrictive Cette évolution redoutable survient le plus souvent
La réduction de taille après l’adolescence.
de la CIV réalise une On ne peut alors que proposer une transplantation
sténose sous-aortique, cardiaque.
qui crée, avec le cer-
clage, un double obs-
tacle à l’éjection Évolution
cardiaque. après une intervention
Dans ce cas, parallèle-
ment au projet de de type Fontan
DCPT, on peut proposer :
• soit de pratiquer une anastomose terminolatérale
entre l’artère pulmonaire tronc proximale et l’aorte Évolution immédiate
ascendante, pour court-circuiter l’obstacle sous-aor-
tique (intervention de Damus-Key) et revasculariser Les suites postopératoires immédiates sont souvent
l’artère pulmonaire distale par une anastomose ou longues et marquées par des écoulements séreux
une DCPP si les pressions pulmonaires le permettent ; pleuraux et péricardiques. Ils sont la conséquence
d’une hyperpression dans le système cave. En lais-
sant temporairement une petite communication
entre le système cave et l’oreillette, on limite, au
prix d’une désaturation, les épanchements
postopératoires.
À moyen terme, le résultat est assez bon avec une
activité physique correcte mais limitée.
La surveillance par échographie et Holter doit être
annuelle, et une épreuve d’effort sera faite environ
tous les 2 ans. Régulièrement, un bilan biologique
doit être fait : coagulation et protidémie à la
• soit de pratiquer un switch pour transformer l’obs- recherche d’une dysfonction hépatique et d’une
tacle sous-aortique en obstacle sous-pulmonaire ; entéropathie exsudative.
Du fait des complications thromboemboliques, un
traitement anticoagulant est habituellement pres-
crit au décours de l’intervention. La durée et le choix
du traitement anticoagulant seront variables selon
les équipes et la situation clinique des patients. Les
anticoagulants par AVK sont habituellement pres-
crits durant 1 an du fait du pic de fréquence des
complications thromboemboliques dans cette
période. Certaines équipes optent pour un relais par
l’aspirine à doses antiagrégantes, d’autres poursui-
vent les AVK. En cas de DCPT fenestrée, les AVK
• soit élargir la CIV, parfois réalisé mais comportant sont indispensables et seront maintenus jusqu’à la
un risque important de BAV fermeture de la fenêtre.
• l’étape ultérieure sera de faire une DCPT à condi-
tion que l’arbre pulmonaire et la fonction ventricu-
laire le permettent.

180 •
 Atrésie des valves auriculoventriculaires et ventricule unique
Évolution lointaine
Elle est à fort risque, surtout lors des anastomoses
atriopulmonaires, d’apparition :
• de trouble du rythme (flutter) ;
• d’une sténose de l’anastomose ;
• d’une détérioration de la circulation pulmonaire ;
• d’une défaillance ventriculaire gauche ;
• de thromboses auriculaires ;
• d’entéropathie exsudative ;
• de complications hépatiques (cirrhoses).
Ces complications surviennent à distance des anas-
tomoses atriopulmonaires, dont l’analyse échocar-
diographique ne permet pas toujours de déceler les
sténoses sur le montage chirurgical. La dilatation de
l’oreillette droite, constante, favorise l’apparition de
troubles du rythme auriculaire et détériore l’écoule-
ment des flux caves. Dans ces cas, et en dépit d’un
risque non négligeable, la transformation de l’anas-
tomose atriopulmonaire en bicavobipulmonaire
associée à un geste rythmologique permet le plus
souvent une amélioration clinique et doit être pro-
posée avant la détérioration clinique et probable-
ment avant la survenue des troubles du rythme. Ces
complications ont conduit à l’abandon de l’interven-
tion de Fontan en lui préférant la dérivation bicavo-
bipulmonaire ou DCPT.
Les dérivations cavopulmonaires totales par tube
extracardiaque devraient éviter les complications
liées à la surpression et la dilatation auriculaires.
Elles ne mettent pas à l’abri des complications hépa-
tiques secondaires à l’augmentation de pression et
à la perte de pulsatilité.
La détérioration de la fonction ventriculaire gauche
pose l’indication d’une transplantation cardiaque en
cas d’échec du traitement médical.
● HYPOPLASIE DU CŒUR GAUCHE
À retenir
• Fréquence : 3 % des cardiopathies.
• Formes familiales possibles.
●
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• Diagnostic fréquent et souhaitable en anténatal.
• Cardiopathie ductodépendante : la mort survient
avec la fermeture du canal artériel.
• Thérapeutiques chirurgicales médiocres.
• 181
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Étiologies
Elle représente 3 % des cardiopathies congénitales,
mais environ 15 % de celles s’exprimant en période
néonatale lorsque le dépistage anténatal n’existait
pas.
Les cas familiaux sont possibles.
Anatomie et physiologie
Les formes majeures sont les plus fréquentes.
Elles associent une atrésie aortique, une atrésie ou
très grande hypoplasie mitrale, une cavité ventricu-
laire gauche quasi inexistante et une petite oreillette
gauche. La circulation shunte le cœur gauche par le
foramen ovale et l’aorte ascendante hypoplasique
est alimentée à contre-courant par le canal artériel,
de même que la vascularisation coronaire.
Les formes mineures sont beaucoup plus rares avec
des cavités et valves gauches petites sans obstacle
anatomique véritable mais qui se comportent
comme des obstacles fonctionnels (formes dites
« poupées »).
Dans tous les cas, la totalité ou une grande partie
de la vascularisation systémique est assurée par le
cœur droit, par l’intermédiaire du canal artériel. Dès
qu’il se ferme, le débit systémique chute et la mort
survient par collapsus.
Nous n’envisagerons ici que les formes majeures
d’hypoplasie du cœur gauche.
182 •
Diagnostic
Clinique
Après une période normale de quel-
ques heures à quelques jours, sur-
viennent : tachypnée, pâleur parfois
accompagnée de cyanose, marbrures,
hypotonie et geignement, signes
témoignant d’un collapsus progressi-
vement croissant.
L’auscultation est le plus souvent sans souffle signi-
ficatif, avec des bruits forts et un galop.
Tous les pouls sont très mal palpés.
Il existe une importante hépato-
mégalie.
Radiographie et ECG
Le cœur est modérément augmenté de volume, la
vascularisation est normale ou avec une stase
veineuse.
L’ECG est exclusivement droit.
Échographie-Doppler
L’échographie confirme le diagnostic en montrant le
tout petit ventricule gauche et surtout une aorte
ascendante de 2 à 3 mm alimentée à contre-courant
par le canal artériel.
Évolution spontanée
Dans la très grande majorité des cas, elle se fait vers
la mort dans les quelques heures qui suivent l’appa-
rition des premiers symptômes.
Mais il existe quelques formes exceptionnelles gar-
dant un canal largement ouvert. Ces formes évo-
luent vers un tableau de shunt gauche-droite, puis
vers une fixation des résistances vasculaires pulmo-
naires.
Traitement
Techniques
On ne peut proposer à ces malades que :
• des interventions palliatives en au moins 3 temps,
aux médiocres résultats ;
 Atrésie des valves auriculoventriculaires et ventricule unique
• ou une transplantation cardiaque.
La Prostine® est nécessaire pour survivre jusqu’au
traitement chirurgical.
Chirurgie palliative
À terme, elle transforme la cardiopathie en oreillette
et ventricule uniques et utilise le ventricule droit et
l’origine de l’artère pulmonaire pour une fonction
systémique.
La circulation droite est assurée par une intervention
de type Fontan par une DCPT.
Le premier temps néonatal (intervention de Nor-
wood) consiste à ouvrir la cloison interauriculaire, à
anastomoser la partie proximale de l’artère pulmo-
naire à l’aorte, en l’élargissant, et à perfuser la partie
distale de l’artère pulmonaire et ses deux branches
soit par un tube relié à l’aorte ascendante, soit par
d’autres méthodes décrites plus récemment (tube
VD-AP ou cerclage des 2 AP), visant à améliorer le
pronostic de ce premier temps chirugical délicat
mais sans grand effet sur la mortalité opératoire. Le
canal est lié (intervention de Norwood).
Le second temps est une DCPP vers l’âge de 4 mois.
Le troisième temps est une bicavobipulmonaire.
● VENTRICULE UNIQUE
À retenir
• Fréquence : près de 1 % des cardiopathies
malformatives.
• Diagnostic anténatal possible.
• La clinique, le traitement et le pronostic dépen-
dent des malformations associées.
• Pas de réparation anatomique possible, unique-
ment des chirurgies palliatives de type Fontan.
●
La mortalité néonatale est très élevée et les résultats
à long terme sont très médiocres.
Transplantation cardiaque
Elle obtient actuellement des résultats immédiats
bien meilleurs et une qualité de vie acceptable. Mais
les greffons sont très rares et l’avenir reste très
incertain.
Indications
Actuellement, les traitements proposés sont très
lourds en termes de morbidité et ne peuvent donner
qu’une survie d’une qualité souvent médiocre.
La décision entre palliatif ou abstention est à dis-
cuter selon les situations et les équipes.
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Anatomie et physiologie
Les appellations et les classifications anatomiques
sont très variées et n’ont que peu d’intérêt pratique.
La question essentielle est de savoir si on pourra
proposer une palliation type Fontan. En l’absence de
protection pulmonaire, il se développe un shunt
gauche-droite massif avec HTAP. L’évolution peut,
en quelque mois, se faire vers la fixation des
• 183
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

résistances artériolaires pulmonaires. L’expression Coarctation ou interruption de l’arc

clinique et l’attitude thérapeutique vont dépendre aortique
des différentes formes anatomiques et fonction-
Cette association se voit surtout dans les formes
nelles décrites ci-dessous.
avec ventricule accessoire sous-aortique et sans obs-
Sténose pulmonaire tacle pulmonaire.
Toute la voie aortique est étroite et l’évolution ulté-
De l’importance de la sté-
rieure se fait le plus souvent très rapidement vers
nose dépendra la tolé-
une obstruction sous-aortique.
rance clinique.
Suivant le degré de la sté- Atrésie ou hypoplasie d’une valve
nose, on passera d’un état
auriculoventriculaire
clinique de shunt gauche-
droite avec un enfant rose, L’atrésie d’une valve
parfois en insuffisance car- d’admission nécessite
diorespiratoire, à un équi- une large CIA. Avec le
libre parfait puis à un temps, la dilatation de
enfant cyanosé sans insuf- l’anneau de la valve fonc-
fisance cardiaque. tionnelle restante se
complique d’une fuite
valvulaire.

Sténose sous-aortique
Valve auriculoventriculaire unique
Elle complique souvent
la forme des ventri- de type CAV
cules uniques, dans Ce type de valve s’associe souvent à une oreillette
laquelle l’aorte est unique ou quasi unique.
antérieure et gauche, Elle est pratiquement constamment fuyante.
au-dessus d’une petite
cavité accessoire hypo-
plasique.
La sténose se déve-
loppe à la jonction du
ventricule principal et
du ventricule accessoire sous-aortique, créant une
sténose sous-aortique évolutive.

Bloc auriculoventriculaire
Il peut survenir au cours de l’évolution, essentielle-
ment dans les formes, fréquentes, qui comportent
un ventricule accessoire sous-aortique avec une
aorte antérieure et gauche.

Cet obstacle peut dégrader la fonction ventriculaire

et entraîner une insuffisance valvulaire aortique.

184 •
 Atrésie des valves auriculoventriculaires et ventricule unique ●

Diagnostic Traitement
Formes avec HTAP Techniques
L’absence d’obstacle pulmonaire entraîne un shunt Interventions palliatives
et une HTAP qui, en quelques mois, peut déboucher
vers une HTAP fixée. Suivant les cas, on peut
L’expression clinique est celle être amené à pratiquer :
des shunts gauche-droite mas- • un cerclage de l’artère
sifs avec des difficultés respira- pulmonaire ;
toires et une forte hypervascularisation radiologique. • une anastomose de
L’échographie fait le dia- revascularisation pulmonaire ;
gnostic de VU à double
entrée en montrant deux
valves auriculoventricu-
laires s’ouvrant dans une
seule cavité ventriculaire.
Elle doit rechercher
attentivement l’exis-
tence d’un obstacle sur la
voie gauche et étudier le
fonctionnement des valves auriculoventriculaires.
L’évolution se fait vers la
constitution d’une HTAP
• la création d’une CIA par la manœuvre de Rash-
fixée et vers l’apparition
kind ou par voie chirurgicale ;
d’une sténose sous-aortique
s’il existe un ventricule
accessoire sous-aortique.

Formes avec
sténose pulmonaire
Si la sténose est modérée, ces formes sont habituel-
lement bien tolérées.
Si la sténose est serrée, il existe une cyanose pro-
portionnelle à l’importance de la sténose.
L’obstacle pulmonaire provoque un souffle • en cas de sténose sous-aortique sans sténose pul-
sténotique. monaire, un switch artériel transformant la sténose
La radio montre une hypovascularisation. aortique en sténose pulmonaire, mais la sténose
L’échographie fait le diagnostic. sous-pulmonaire est parfois insuffisante pour pro-
L’évolution spontanée se fait vers l’accentuation téger la circulation pulmonaire ;
progressive de la sténose et donc de la cyanose.

• 185
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
• lorsque se développe une sténose sous-aortique
après cerclage, on palliera l’obstacle en créant une
anastomose terminolatérale entre l’artère pulmo-
naire proximale et l’aorte ascendante (intervention
de Damus-Key), et on réalisera une anastomose sur
l’artère pulmonaire distale pour alimenter la voie
pulmonaire.
Dérivation cavopulmonaire totale
(DCPT-intervention de type Fontan)
Ces interventions nécessitent une voie pulmonaire
parfaite, à pression basse, et un ventricule de
contractilité normale équipé d’une ou de deux valves
auriculoventriculaires continentes.
186 •
Indications
Compte tenu des résultats souvent médiocres à long
terme des différentes thérapeutiques des ventricules
uniques, les indications sont à discuter au cas par
cas. Le but est de conserver le plus longtemps pos-
sible une voie pulmonaire sans obstacle distal et sans
HTAP fixée, des valves auriculoventriculaires (VAV)
continentes et une bonne fonction ventriculaire. Les
orientations actuelles sont les suivantes :
• VU avec deux VAV continentes : retarder la DCPT
(si possible au-delà de 6 ans) ;
• VU avec une seule VAV normale : DCPT plus pré-
coce (si possible avant 6 ans) ;
• VU avec sténose pulmonaire sévère : Blalock avant
3 mois, DCPP après 3 mois ;
• VU avec HTAP : cerclage précoce (vers
3-4 semaines) ;
• VU avec sténose sous aortique : switch artériel
pour transformer l’obstacle aortique en protection
pulmonaire ou Damus Key ;
• un BAV doit être appareillé en épicardique pour
éviter d’éventuelles embolies systémiques.
Évolution
après traitement
Lorsque la voie pulmonaire est de bonne qualité (non
sténosée en périphérie et sans HTAP), les VAV conti-
nentes et le ventricule de bonne contractilité, les
interventions palliatives (Blalock, DCPP, cerclage)
donnent souvent une qualité de vie excellente
durant de nombreuses années.
Les interventions de type Fontan donnent souvent
d’assez bons résultats à moyen terme mais qui se
dégradent au cours du temps (dysfonction ventricu-
laire, troubles du rythme, dysfonction hépatique...).
Dans tous les cas, l’état pulmonaire doit être
conservé pour pouvoir entreprendre une transplan-
tation cardiaque si la fonction myocardique
l’impose.
Anomalies diverses
● MALPOSITIONS CARDIAQUES
On distingue habituellement les anomalies L’ensemble de l’organisme est classiquement en
suivantes. miroir par rapport à la normale si le cœur est à droite
mais il existe des situs inversus avec lévocardie.
Dextropositions
Le cœur est simplement déplacé vers la droite. Il est Isomérismes
soit attiré par une hypoplasie pulmonaire droite et hétérotaxies
isolée ou intégrée dans un syndrome du cimeterre,
soit poussé vers la droite par une bulle ou un emphy- Il s’agit soit d’un isomérisme
sème gauche. droit (asplénie) avec deux
poumons et deux oreillettes
droites, soit d’un isomérisme
gauche (polysplénie) avec deux poumons et deux
oreillettes gauches.
Ces anomalies sont très souvent associées à des car-
diopathies graves et présentent un risque infectieux
Dextroversions à traiter comme pour toute splénectomie.
Le plus souvent, le cœur est normal, sa pointe est
simplement tournée vers la droite.

Situs inversus
L’oreillette droite recevant les veines caves est située
à gauche de l’oreillette recevant les veines
pulmonaires.

On parle d’hétérotaxie lorsque les organes thoraci-

ques et abdominaux ne sont pas à leur place habi-
tuelle avec un situs thoracique et abdominal
discordant.

• 187
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
● ANOMALIES DES ARTÈRES CORONAIRES
Coronaire gauche naissant
de l’artère pulmonaire
À retenir
• Une myocardiopathie hypocinétique chez un nour-
risson avec des ondes Q en D1 et AVL est, jusqu’à
preuve du contraire, une naissance anormale de la
coronaire gauche.
• Une fuite mitrale par prolapsus avec des piliers
trop échogènes et un ventricule gauche de contrac-
tion limite chez un enfant doit évoquer une ano-
malie de naissance de la coronaire gauche.
Anatomie et physiologie
La coronaire gauche naît du tronc de l’artère pulmo-
naire. Le terme anglosaxon d’ALCAPA (anomalous
left cornary artery from pulmonary artery) est
communément utilisé.
Tant que la pression pulmonaire reste élevée, la per-
fusion coronaire se maintient. Dès que les résis-
tances pulmonaires baissent, la perfusion coronaire
diminue et un infarctus antérolatéral survient en
quelques semaines.
Parallèlement se développe une circulation collaté-
rale à contre-courant avec une revascularisation de
la coronaire gauche à partir de la droite.
188 •
Il se constitue alors un shunt gauche-droite allant
de la coronaire droite dilatée, à contre-courant par
le réseau collatéral, vers la coronaire gauche puis
l’artère pulmonaire.
Diagnostic
Après une période de latence de quelques semaines,
s’installe rapidement un ensemble clinique d’insuf-
fisance cardiaque, plus ou moins dramatique, allant
de la simple gêne aux repas au collapsus. C’est à ce
moment qu’est habituellement fait le diagnostic.
Parfois, l’interrogatoire retrouve des épisodes de
douleurs avec cris et pâleur aux repas.
L’ECG fait le diagnostic d’infarctus
en montrant les ondes Q de nécrose
en D1, AVL et de V4 à V6. Il s’y
associe, suivant la date de
l’infarctus, des courants de lésion et
des signes d’ischémie.
L’existence d’un BBG masque les ondes Q à gauche
(une imagerie coronaire doit être faite en cas de
myocardiopathie hypocinétique et de BBG).
L’échographie montre la
myocardiopathie ventri-
culaire gauche, avec sou-
vent une fuite mitrale.
L’image de naissance
anormale de la coronaire
gauche de l’artère pulmo-
naire est parfois difficile
à identifier. En revanche, on peut retrouver, après
quelques mois d’évolution, une dilatation de la coro-
naire droite et le flux diastolique du shunt dans
l’artère pulmonaire, d’autant plus facilement que
l’enfant est plus âgé et que le réseau collatéral s’est
développé.

Le cathétérisme est rarement utile, montrant une
coronaire droite dilatée et unique revascularisant à
contre-courant la gauche.
Le scanner coronaire peut également retrouver l’ori-
gine de la coronaire gauche naissant de l’artère
pulmonaire.
Évolution
Le diagnostic qui était souvent tardif, est aujourd’hui
plus souvent fait dans les premiers mois de vie, per-
mettant une prise en charge précoce et une amélio-
ration du pronostic.
En l’absence de diagnostic, la mort survient souvent
lors de la première année par collapsus inaugural ou
en insuffisance cardiaque.
Passé 1 à 2 ans, l’évolution est favorable. Le réseau
collatéral se développe et la myocardiopathie s’amé-
liore. La mort subite reste possible.
Dépistée à cet âge, l’anomalie se présente comme
une fuite mitrale avec une myocardiopathie parfois
très modérée. L’image échographique d’un prolapsus
mitral associé à des piliers brillants séquelles de
l’infarctus est très évocatrice. Le diagnostic doit tou-
jours être évoqué ; au besoin, s’il persiste un doute
échographique, une aortographie sera faite.
Traitement
Le traitement médical n’est qu’un traitement
d’attente. Il comprend, outre l’éventuelle réanima-
tion d’un collapsus inaugural, les diurétiques et les
vasodilatateurs.
Anomalies diverses ●
Le traitement chirurgical consiste à réimplanter la
coronaire gauche sur l’aorte.
On peut y associer, suivant les cas et habituellement
après 1 à 2 ans, la résection d’un anévrisme ou d’une
plaque akinétique et une plastie mitrale.
La mortalité opératoire dépend de l’état hémodyna-
mique, elle est devenue faible avec de bons résultats
à distance.
Plus l’intervention est précoce, plus la récupération
est rapide.
Évolution
après traitement
Elle est excellente, avec une amélioration progres-
sive de la contraction ventriculaire gauche souvent
jusqu’à la normale et une diminution de la fuite
mitrale séquellaire.
Coronaire droite naissant
de l’artère pulmonaire
C’est une anomalie plus rare, de diagnostic souvent
méconnu, pouvant être isolée ou associée à une car-
diopathie malformative.
Elle se traduit volontiers par de l’angor d’effort avec
une épreuve d’effort positive.
Le diagnostic est possible en échographie-Doppler,
il doit être confirmé par un scanner coronaire ou par
l’angiographie.
Le traitement en est la réimplantation de la coro-
naire sur l’aorte pour éviter de possibles morts
subites.
Ischémie secondaire
à un trajet coronaire anormal
Ce sont soit des coronaires gauches naissant du sinus
droit soit des coronaires droites naissant du sinus
gauche et passant entre l’aorte et l’artère pulmo-
naire ou ayant un trajet intramyocardique et qui
sont susceptibles d’être comprimées par le
• 189
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
myocarde ou la dilatation des vaisseaux lors des
efforts. Une mort subite peut révéler cette anomalie.
Cliniquement, on note de l’angor d’effort et une
épreuve d’effort positive.
L’imagerie coronaire (coronarographie, scanner, IRM)
permet habituellement le diagnostic et doit conduire
à une reposition chirurgicale de la coronaire dans les
formes symptomatiques ou les formes à risques avec
trajet intramural.
Les données de la littérature ne permettent pas
actuellement de poser des indications formelles en
dehors des trajets intramuraux.
Autres anomalies coronaires
Sténoses et atrésies
coronaires
Elles sont exceptionnelles et peuvent être isolées ou
s’associer à une cardiopathie malformative.
Anomalies de position
des ostia coronaires
Elles sont rares et le plus souvent sans expression
clinique. Elles sont mieux vues à l’échographie donc
mieux détectées. Il faut vérifier l’absence de trajet
coronaire entre les deux vaisseaux.
Fistules coronaires
Anomalies rares, ce sont des communications entre
les coronaires et une cavité ou un vaisseau principal.
Ces anomalies sont le plus souvent asymptomati-
ques et se manifestent par un souffle latérosternal
continu, parfois à renforcement diastolique.
Le diagnostic se fait par échographie-Doppler, en
montrant un ostium coronaire d’autant plus dilaté
que la fistule a un gros débit, puis en suivant au
Doppler couleur le trajet de la fistule jusqu’à sa
cavité de drainage : oreillettes ou ventricules (droits
le plus souvent).
190 •
L’angiographie et/ou le scanner confirment et pré-
cisent le diagnostic.
Les petites fistules, de décou-
verte fortuite, seront simple-
ment surveillées, certaines
pouvant se fermer spontané-
ment. Les autres seront fer-
mées par embolisation ou par
chirurgie suivant la taille et
l’emplacement de l’orifice de
drainage.
Anomalies coronaires
et cardiopathies
• Anomalie de naissance d’une coronaire (de l’artère
pulmonaire) associée à une CIV, un canal artériel, un
TAC, une fistule aortopulmonaire, une coarctation
isthmique, etc. Cette anomalie coronaire est d’abord
bien tolérée si la malformation associée est respon-
sable d’une HTAP permettant une vascularisation
myocardique correcte à partir de l’artère pulmo-
naire, ce qui rend le diagnostic échographique très
difficile. L’infarctus survient en postopératoire si
l’anomalie a été méconnue.
• Sténose d’un ostium et sténose supravalvulaire
aortique.
• Variation de naissance et de trajet compliquant un
traitement chirurgical : c’est le plus souvent une
artère interventriculaire naissant de la coronaire
droite et précroisant l’anneau pulmonaire, gênant
ainsi son ouverture lors d’une tétralogie de Fallot.
C’est parfois un orifice coronaire unique compli-
quant la reposition coronaire lors de la réparation
anatomique d’une TGV.
BIBLIOGRAPHIE
Zhang C, Zhang H, Yan J, Song Y, Sun H, et al. Mid-term outcome
for anomalous origin of the left coronary artery from the pulmo-
nary artery. Heart Lung Circ 2019 ; S1143.
 Anomalies diverses ●

● ANOMALIES DES ARCS AORTIQUES

Sous ce nom, on réunit les anomalies de naissance Opacification barytée de l’œsophage
ou de position des gros vaisseaux de la base suscep- Cet examen est de plus en plus souvent remplacé
tibles de comprimer l’axe aérodigestif. par le scanner.
Normalement, l’arc aor-
tique est à gauche, les vais- Échographie, IRM ou scanner spiralé
seaux de la base sont dans L’échographie permet souvent le diagnostic si
l’ordre : le tronc artériel l’enfant est calme et échogène. Sinon, l’IRM ou le
brachiocéphalique (TABC), scanner la remplacent.
la carotide gauche (CG) et
la sous-clavière gauche Trachéobronchoscopie
(SG). Elle montre (masse pulsatile) l’éventuelle compres-
Un arc aortique à droite donne le plus souvent nais- sion trachéale et son importance.
sance à un tronc brachiocéphalique gauche, une L’abolition éventuelle d’un pouls par la compression
carotide droite puis à une sous-clavière droite. Il peut de l’encoche trachéale par le bronchoscope permet
s’associer à une cardiopathie congénitale (tétralogie d’identifier le vaisseau anormal. Elle est souvent
de Fallot). remplacée par le scanner avec reconstruction
tridimensionnelle.
Clinique Angiographie
Elle est souvent d’interprétation difficile, et inutile
• Signes de compression trachéale : la plupart du temps.
– stridor ; Dans la grande majorité des cas les signes cliniques,
– encombrement trachéo- la radio thoracique, l’échographie et le scanner sont
bronchique et dyspnée au deux suffisants.
temps, s’exagérant lors de
l’agitation et des repas.
• Signes de compression œsophagienne : Description
– fausses routes ;
– dysphagie s’accentuant avec les aliments solides. des principales anomalies
Ces compressions favorisent les infections broncho-
pulmonaires et sont importantes dans la première Anomalies des sous-clavières
année de la vie. Après 18 à 24 mois, elles s’atténuent • Sur crosse aortique à
avec la croissance et la fermeté de la trachée. gauche, l’artère sous-clavière
droite rétro-œsophagienne
est une anomalie fréquente
Diagnostic (environ 1/300 nouveau-nés),
qui reste le plus souvent
Radio thoracique de face et de profil asymptomatique. Parfois elle
Elle permet de situer le côté de occasionne stridor et fausses
l’arc aortique et de voir une routes et nécessite une sec-
éventuelle compression. tion chirurgicale.

• 191
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

• Sur crosse aortique à droite, Artère pulmonaire gauche aberrante

une artère sous-clavière
Rare, cette anomalie est
gauche rétro-œsophagienne
constituée par la naissance de
peut naître au sommet d’un
l’artère pulmonaire gauche
diverticule de Kommerell qui,
par son volume, provoque sou- plus à droite que d’habitude
vent des signes cliniques. Là (naissance de l’artère pulmo-
encore, l’ensemble radio, écho- naire droite) et dont le trajet
graphie et scanner donne le diagnostic. Le traite- s’insinue entre la trachée en
ment est la section de l’artère et si possible sa avant et l’œsophage en arrière.
réimplantation. Elle réalise habituellement une compression tra-
chéale basse et souvent bronchique droite. Il s’y
Double arc aortique associe fréquemment une bronchomalacie impor-
C’est la principale cause des compressions trachéo- tante.
œsophagiennes mal tolérées. Le début clinique est précoce, souvent dramatique,
Il est constitué par la divi- avec détresse respiratoire et parfois un emphysème
sion de l’aorte ascendante, droit.
entourant l’axe aérodi- Le diagnostic, suspecté par l’empreinte œsopha-
gestif et se rejoignant der- gienne antérieure, est confirmé par l’échographie. Si
rière l’œsophage. L’aorte l’enfant n’est pas échogène, l’IRM la remplace.
descendante est le plus Le traitement consiste en la réimplantation, sous
souvent à droite. Les deux CEC, de l’artère pulmonaire gauche en avant de l’axe
arcs peuvent être perméa- trachéal.
bles, ou l’un peut être constitué par le ligament arté-
riel (anomalie de Neuhauser).
BIBLIOGRAPHIE
Le diagnostic est habituel-
Binet JP, Langlois J, Planché C, Hvass U, Belhaj M, Nottin R. Les
lement fait par l’ensemble
arcs aortiques anormaux chez le nourrisson et l’enfant (expérience
radiographie, échographie de 322 cas). C R Acad SCI III 1984 ; 299 : 107.
et l’IRM ou le scanner.
Le Bret E, Fauroux B, Sigal-Cinqualbre A, de Labriolle-Vaylet C,
La section du plus petit des Batisse A, Roussin R, et al. Improved lung perfusion with surgical
arcs sera proposée en cas correction of pulmonary artery sling. J Thorac Cardiovasc Surg
de mauvaise tolérance. 2007 ; 133 : 815-6.

● FISTULES ARTÉRIOVEINEUSES
• Les fistules à retentissement cardiovasculaire sont
Fistules artérioveineuses le plus souvent intracrâniennes, hépatiques, thora-
systémiques ciques (séquestration du syndrome du cimeterre),
plus rarement situées au niveau des membres.
• Les grosses fistules donnent une intolérance cli-
nique précoce, voire anténatale.
À retenir • Le diagnostic est possible grâce à l’échographie.
• Le traitement est essentiellement centré sur
• Les fistules artérioveineuses systémiques congéni- l’embolisation.
tales sont rares.

192 •

Anatomie et physiologie
La communication entre les artères et les veines
peut se faire à plein canal ou par l’intermédiaire
d’une lésion angiomateuse volumineuse.
Les fistules à gros débit sont volontiers intracrâ-
niennes, entre les artères cérébrales moyennes et
postérieures et la veine de Galien, hépatiques, ou
thoraciques, plus rarement au niveau des membres.
L’importante communication artérioveineuse va
entraîner une chute locale des résistances artério-
laires et être responsable d’un shunt artérioveineux
volumineux.
Cet hyperdébit a deux conséquences : une insuffi-
sance cardiaque et une hypovascularisation des
autres territoires.
Les petites fistules sont le plus souvent cervicales ou
thoraciques.
Diagnostic
En pratique, une fistule artérioveineuse peut se
révéler de trois façons différentes, selon l’impor-
tance du shunt : par une insuffisance cardiaque habi-
tuellement néonatale, par un état d’« hyperdébit »
compensé, ou par un souffle localisé.
Fistules artérioveineuses à gros débit :
insuffisance cardiaque
Le début est le plus souvent néonatal voire
anténatal.
Le signe d’appel est une insuffisance
cardiaque parfois très importante,
avec tachypnée, pâleur, hépatomé-
galie, tachycardie, souffle diffus et
galop. Une cyanose est possible,
d’origine circulatoire voire centrale
par le PFO.
Les pouls sont nettement accentués sur le trajet de
la fistule mais peuvent être très faibles ailleurs.
Un souffle continu est parfois entendu sur la fistule.
Le diagnostic est échographique. Le cœur est habi-
tuellement sans anomalie, mais avec des cavités
dilatées et une HTAP. Au Doppler couleur, on voit
Anomalies diverses ●
un retour veineux très important sur la veine cave
drainant la fistule.
L’échographie transfontanellaire ou hépatique fait
alors le diagnostic.
L’angiographie n’est pas indispensable au dia-
gnostic ; elle sera faite lors d’une éventuelle
embolisation.
Le traitement des fistules cérébrales se fait par
embolisation. La diminution du shunt voire la gué-
rison est possible, l’évolution se fait parfois vers une
hydrocéphalie.
Les hémangiomes hépatiques sont traités par corti-
cothérapie puis, en cas d’échec, par embolisation.
La séquestration pulmonaire du syndrome du cime-
terre est traitée par embolisation ou ligature des
vaisseaux afférents si une chirurgie cardiaque est
indiquée.
Fistules artérioveineuses à débit
modéré : cœur hypercinétique
L’âge de découverte est plutôt celui du nourrisson,
avec un souffle éjectionnel ou une intolérance
d’effort modérée.
L’examen retrouve un cœur hypercinétique avec un
souffle et des bruits forts.
Là encore, un souffle continu peut être entendu sur
le siège de la fistule, s’accompagnant de pouls trop
fort sur les artères alimentant la fistule.
L’échographie montre, elle aussi, un hyperdébit sans
anomalie anatomique, et c’est l’accentuation d’un
retour veineux cave qui indiquera l’endroit où
rechercher la fistule.
Le siège de ces fistules peut être : cérébral, hépa-
tique, au niveau des membres, thoracique (séques-
tration), etc.
L’embolisation est là encore le traitement habituel.
• 193
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Fistules artérioveineuses à petit débit :
souffle isolé
Ce sont des découvertes fortuites d’auscultation ou
de palpation à un âge souvent plus avancé.
Le siège des fistules est le plus souvent cervical ou
thoracique.
L’échographie montre parfois la fistule, l’artériogra-
phie confirme le diagnostic et permet le traitement
par embolisation.
Fistules artérioveineuses
pulmonaires
À retenir
• Dans environ la moitié des cas : maladie de
Rendu-Osler.
• Parfois au décours de certaines anastomoses cavo-
pulmonaires (termino-terminale de Glenn).
• Découverte par une cyanose et/ou une opacité
pulmonaire.
Anatomie et physiologie
Les fistules artérioveineuses pulmonaires sont le plus
souvent uniques.
Dans la presque totalité des cas, elles sont congéni-
tales et dans près de 50 % des cas elles font partie
des manifestations de la maladie de Rendu-Osler.
Elles peuvent être alors multiples et disséminées
dans les poumons.
Les fistules artérioveineuses pulmonaires compli-
quant les dérivations cavopulmonaires, soit de type
Glenn, soit sub-totales en cas de retour azygos, ont
un mécanisme incompris. Elles semblent cependant
dues à un défaut de perfusion de sang d’origine
hépatique car elles peuvent disparaître lorsque les
veines sus-hépatiques (VSH) sont redérivées vers les
artères pulmonaires.
194 •
Les fistules artérioveineuses pulmonaires permet-
tent à du sang désaturé d’échapper à l’oxygénation
pulmonaire. La cyanose est proportionnelle à
l’importance de la fistule. Les grosses fistules peu-
vent se manifester dès la naissance par une cyanose
profonde avec insuffisance cardiaque.
Diagnostic
La cyanose est très variable ; parfois ce n’est qu’une
simple désaturation avec hippocratisme digital et
légère polyglobulie.
Dans la très grande majorité des cas, cette cyanose
est parfaitement tolérée. Parfois, la grande taille de
la fistule entraîne dès la naissance une cyanose pro-
fonde et des signes d’insuffisance cardiaque drama-
tique.
La radio montre le plus souvent l’opacité de la
fistule.
L’échographie permet d’éliminer une cardiopathie et
l’épreuve de contraste peut confirmer le diagnostic
en montrant un retour très rapide des bulles à l’oreil-
lette gauche si les fistules sont importantes.
La scintigraphie pulmonaire montre un trou vascu-
laire pulmonaire et une circulation systémique
précoce.
L’angiographie reste l’examen clé, qui confirme le
diagnostic et peut permettre, suivant les cas, de pra-
tiquer une embolisation.
Évolution spontanée
Les complications sont rares mais redoutables :
• polyglobulie croissante ;
• embolie ou thrombose cérébrale ;
• abcès du cerveau ;
• hémoptysie.

Traitement
Les petites fistules sont embolisables.
Il semble préférable de pratiquer une segmentec-
tomie ou une lobectomie pour les fistules volumi-
neuses pour éviter une éventuelle migration de
matériel ou un risque de thrombose à partir d’une
grosse veine pulmonaire de drainage.
● ANOMALIES DIVERSES
Dilatation idiopathique
de l’oreillette droite
Il s’agit d’une anomalie rare ayant les caractéristi-
ques suivantes :
• paroi auriculaire très fine et
oreillette dilatée sans cause
hémodynamique ;
• diagnostic anténatal
possible ;
• asymptomatique ou rares
troubles du rythme ;
• débord droit sur la radio ;
• ECG normal ;
• dilatation de l’oreillette à l’échographie.
On doit absolument éliminer une malformation tri-
cuspide ou un trouble de compliance ventriculaire
droit (fibrose) qui, gênant le remplissage du ventri-
cule, accentue la pression auriculaire et dilate
l’oreillette.
L’évolution est bénigne, parfois compliquée de rares
troubles du rythme auriculaire.
En cas de troubles du rythme, une résection chirur-
gicale est possible et peut être discutée.
Dilatation idiopathique
de l’artère pulmonaire
Isolée, il s’agit là aussi d’une anomalie rare. Le plus
souvent, la dilatation de l’artère pulmonaire tronc
est secondaire à une dysplasie valvulaire, parfois à
une anomalie du tissu élastique.
Anomalies diverses ●
Le pronostic des fistules isolées est excellent.
Les fistules artérioveineuses pulmonaires compli-
quant les dérivations cavopulmonaires sont de pro-
nostic plus réservé et sont souvent associées à une
altération clinique et hémodynamique.
Ses caractéristiques sont les suivantes :
• dilatation parfois anévris-
male et sans cause de l’artère
pulmonaire tronc ;
• asymptomatique ;
• arc moyen convexe sur la
radio ;
• diagnostic échographique.
L’évolution est bénigne en
dehors des formes dues à une anomalie du tissu élas-
tique avec un risque de dissection.
Diverticules ventriculaires
Les diverticules ont une paroi musculaire et un collet
étroit, ils sont contractiles. Le plus souvent, ils sont
situés à la pointe du ventricule gauche.
Un diverticule ventriculaire gauche fait souvent
partie d’un syndrome de la ligne médiane. Dans le
cadre de ce syndrome, le diverticule se manifeste
par une masse pulsatile à la pointe du sternum. Isolé,
le diverticule ne donne aucun signe.
Syndrome de la ligne médiane
Omphalocèle
Fente sternale
Absence d’appendice xiphoïde
Diastasis des grands droits
Hernie diaphragmatique antérieure
Diverticule (pointe du cœur)
L’échographie-Doppler repère habituellement l’ano-
malie. L’angiographie ou le scanner la localisent avec
précision.
• 195
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
S’il s’agit d’un syndrome de la ligne médiane, le trai-
tement consiste en une résection du diverticule cou-
plée à la réparation des autres anomalies. Les petits
diverticules isolés relèvent d’une simple surveillance.
Anévrismes ventriculaires
Les anévrismes ont une paroi fibreuse, un collet large
et ne sont pas contractiles.
Certains sont secondaires à une ischémie de cause
connue : naissance anormale d’une coronaire,
maladie de Kawasaki, chirurgie cardiaque ; d’autres
sont congénitaux (ischémie anténatale ?).
Ils sont le plus souvent asymptomatiques, mais peu-
vent être révélés par une complication : troubles du
rythme (extrasystoles ou tachycardie ventriculaire),
embolie, dysfonctionnement ventriculaire ou valvu-
laire.
196 •
Le diagnostic est fait à l’échographie-Doppler et à
l’angiographie. Suivant l’importance et la localisa-
tion de l’anévrisme, l’ECG peut montrer des signes
ischémiques, onde Q et trouble de la repolarisation.
On préconise habituellement une résection chirur-
gicale des gros anévrismes symptomatiques ou non,
et une simple surveillance pour les petits anévrismes
asymptomatiques.
Brèche péricardique
Le plus souvent la brèche se trouve à gauche. Une
hernie peut se constituée, en haut, avec l’auricule
gauche, en bas, avec le ventricule gauche.
Elle peut entraîner des dou-
leurs thoraciques à l’effort
(possible compression coro-
naire) ou des palpitations aux
changements de position.
Le diagnostic est évoqué sur
la radio. Il est confirmé par
l’IRM, avec une saillie mobile et pulsatile de l’arc
moyen gauche.
L’étranglement est possible et se manifeste par des
douleurs évoquant une péricardite aiguë.
Le traitement chirurgical n’est indiqué qu’en cas de
grosse gêne fonctionnelle.
Devenir des cardiopathies
congénitales
● TENDANCES ÉVOLUTIVES
DES CARDIOPATHIES CONGÉNITALES
Les périodes évolutives sont celles des grandes pous- • CIA : réduction et fermeture possibles jusqu’à
sées de croissance, essentiellement la période néo- 2-3 ans ;
natale mais aussi l’adolescence. • résistances artériolaires pulmonaires : fixation
Les tendances évolutives sont les suivantes : possible dès l’âge de 6 mois en cas de shunt avec
• canal artériel : fermeture possible essentiellement forte HTAP ;
dans les premiers mois parfois jusque à 2-3 ans ; • obstacles valvulaires ou sous-valvulaires : accen-
• CIV : réduction et fermeture possibles surtout dans tuation de l’obstacle avec la croissance.
les 18 premiers mois et jusqu’à l’âge adulte ;

● DEVENIR DES CARDIOPATHIES

CONGÉNITALES OPÉRÉES
Si l’on peut habituellement prévoir l’avenir à court, Néanmoins on peut tenter, schématiquement, de
voire à moyen terme des cardiopathies congénitales classer les malformations suivant leurs espoirs théra-
opérées, il est difficile de prévoir leur avenir à long peutiques.
terme. Soit que l’intervention adaptée n’ait pas assez
de recul, soit que les progrès médicochirurgicaux
aient entièrement modifié les séquences thérapeu- Cardiopathies
tiques, rendant illusoires les projections à partir des avec réparation anatomique
premiers malades traités.
Il convient donc d’être très prudent lors des entre- possible : cardiopathies
tiens avec les parents : des cardiopathies jugées jadis « guérissables »
peu opérables (malpositions des gros vaisseaux avec
CIV et sténose pulmonaire) sont devenues curables, • Communications interauriculaires.
ou d’autres, à l’inverse (Fontan, transpositions des • Communications interventriculaires.
gros vaisseaux avec intervention de Mustard), qui • Canal artériel.
avaient initialement donné beaucoup d’espoir, • Retour veineux pulmonaire anormal total.
débouchent maintenant sur une impasse. • Transposition des gros vaisseaux avec réparation
anatomique.

• 197
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
• Sténose valvulaire pulmonaire.
• Certaines coarctations isolées.
Pour la plupart de ces cardiopathies, le recul à long
terme est suffisant pour pouvoir affirmer la gué-
rison. Le suivi est néanmoins nécessaire.
Seule la TGV opérée par switch peut encore laisser
quelques interrogations d’avenir quant au devenir de
la vascularisation coronaire à l’âge adulte, mais là
encore la technique chirurgicale de repositionne-
ment coronaire joue probablement un rôle
déterminant.
Cardiopathies
à dysfonctions résiduelles
après « réparation »
• CAV (insuffisance mitrale).
• Malformations mitrales (insuffisance mitrale ou
rétrécissement mitral).
• Tétralogie de Fallot (insuffisance pulmonaire, dys-
fonction ventriculaire droite et dilatation de l’aorte
ascendante).
• Sténose valvulaire pulmonaire après valvulectomie
(insuffisance pulmonaire).
• Sténose valvulaire aortique (sténose résiduelle ou
fuite).
• TGV : interventions de Mustard ou de Senning
(trouble du rythme et insuffisance cardiaque).
• TGV avec CIV et sténose pulmonaire : REV (insuf-
fisance pulmonaire).
• TAC (tube ou insuffisance pulmonaire, valve aor-
tique, dilatation de l’aorte ascendante).
• Doubles discordances (trouble de conduction,
insuffisance tricuspide et insuffisance cardiaque).
• Anomalie d’Ebstein (troubles du rythme et de la
conduction, insuffisance tricuspide).
• Coarctation avec dysplasie valvulaire aortique
(HTA et dilatation de l’aorte).
198 •
Les réparations de ces cardiopathies laissent pour
presque toutes des séquelles, le plus souvent sans
importance fonctionnelle en début d’évolution, mais
qui, avec le temps, s’aggravent et conduisent parfois
à des réinterventions voire à une transplantation.
Cette évolution est malheureusement déjà observée
pour de nombreux malades opérés d’une interven-
tion de Mustard ou de Senning, et certains patients
opérés d’une tétralogie de Fallot associant une forte
fuite pulmonaire et une dysfonction ventriculaire
droite. La valvulation pulmonaire précoce permettra
sûrement d’améliorer le pronostic à long terme de
ces patients.
Cardiopathies
ne permettant
que des interventions
palliatives
• Ventricule unique.
• Atrésie pulmonaire avec CIV et vascularisations
pulmonaires multiples d’origine systémique (APSO
type 3).
• Hypoplasie ventriculaire droite ou gauche.
Dans ce groupe de cardiopathies, sans espoir actuel
de réparation anatomique, il convient de peser les
indications et remarquer que :
• une ou des interventions palliatives donnent par-
fois une qualité de vie proche de la normale ;
• une cyanose modérée est souvent mieux sup-
portée qu’une insuffisance cardiaque périphérique
et, de ce point de vue, une anastomose de revascu-
larisation pulmonaire peut être préférable chez cer-
tains patients à une tentative de « réparation
fonctionnelle » de type intervention de Fontan.
Mieux vaut souvent être un peu bleu sans impor-
tante limitation clinique que rose avec une défail-
lance cardiaque.
 CARDIOPATHIES
SELON LA FONCTION
Cardiopathies par
dysfonction valvulaire
Schématiquement, une atteinte valvulaire non mal- Des quatre valves, les gauches sont, de loin, les plus
formative peut se traduire par une insuffisance (fuite souvent touchées et les moins bien tolérées.
valvulaire), une sténose (rétrécissement valvulaire)
ou un mélange des deux (maladie valvulaire).

● INSUFFISANCE MITRALE (IM)

La fuite mitrale a deux conséquences : Principales causes
• une augmentation du volume puis une élévation des IM non malformatives
de la pression de l’oreillette gauche, et de ce fait Inflammatoires et infectieuses
une élévation qui est habituellement modérée des Rhumatisme articulaire aigu
pressions pulmonaires ; Endocardite d’Osler
• une surcharge diastolique du ventricule gauche, Lupus érythémateux
Leucémie à éosinophiles
élargissant l’anneau mitral et donc aggravant la
Anomalies du tissu conjonctif
fuite, et pouvant à la longue altérer la fonction Maladie de Marfan
myocardique. Syndrome d’Ehlers-Danlos
Syndrome de Barlow
Mucopolysaccharidose
Étiologies Maladie de Hurler
Maladie de Hunter
Ischémie myocardique
La recherche étiologique est fondamentale. Elle se Anomalie de naissance de la coronaire gauche
fait par l’interrogatoire, la clinique et l’échographie. Maladie de Kawasaki
Le cathétérisme et l’angiographie sont très rarement Ischémie néonatale
utiles. Myocardiopathie dilatée
Le tableau ci-après regroupe les principales causes Shunts gauche-droite ventriculaires et artériels
d’insuffisances mitrales non malformatives.

200 •

Diagnostic
On distinguera la fuite mitrale selon son impor-
tance : faible, moyenne ou forte.
Fuite mitrale de faible importance
• Souffle systolique doux de
pointe isolé, sans autre signe.
• Le diagnostic est établi par
l’échographie, qui permet de
juger du mécanisme de la fuite
(rétraction, prolapsus, élonga-
tion ou rupture de cordages). Il
n’y a pratiquement aucun
retentissement décelable.
Fuite mitrale d’importance moyenne
• Découverte par un souffle et rarement par un
essoufflement à l’effort.
• Souffle systolique de pointe,
petit roulement de débit et B1
fort à l’auscultation.
• Cœur un peu gros sur la radio, ECG avec une SVG
diastolique et une hypertrophie auriculaire (HAG)
gauches modérées.
• Nette dilatation du ventricule et de l’oreillette
gauches et peu ou pas d’HTAP à l’échographie-
Doppler.
Cardiopathies par dysfonction valvulaire ●
Fuite mitrale importante
• Les signes fonctionnels sont très
variables, souvent uniquement à
l’effort, lorsque la fuite est ancienne et
que l’enfant est grand, parfois plus
importants avec une dyspnée d’effort, une pâleur,
des sueurs et une hypotrophie, surtout en cas de
fuite brutale par rupture de cordage.
• L’auscultation retrouve un
souffle de pointe intense, un rou-
lement de débit avec un B1 très
fort.
• La radio montre un gros cœur
aux dépens du ventricule et de l’oreillette gauches,
avec des signes de stase.
• L’ECG montre une HAG et une SVG.
• L’échographie retrouve une importante dilatation
de l’oreillette et du ventricule gauches et permet de
juger du mécanisme de la fuite (rétraction, pro-
lapsus, dilatation de l’anneau, élongation ou rupture
de cordages, ischémie de pilier).
• La fuite est massive au Doppler, et il existe une
HTAP.
Évolution
Les fuites mitrales s’aggravent avec le temps, par
dilatation de l’anneau et par dégradation du tissu
valvulaire. Les complications les plus fréquentes sont
les troubles du rythme auriculaire et la défaillance
ventriculaire gauche.
• 201
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Traitement
Techniques
• Le traitement médical permet d’attendre dans de
meilleures conditions. Il repose essentiellement sur
les vasodilatateurs (IEC), les diurétiques (Lasilix®
et/ou Aldactone®), et les antiarythmiques en cas de
troubles du rythme auriculaires associés.
• Les plasties mitrales sont le traitement de choix.
Elles sont le plus souvent réalisables en cas de dila-
tation de l’anneau, prolapsus valvulaire, élongation
de cordage, rupture de cordage, plus délicates en cas
de rétraction valvulaire, ou d’ischémie de pilier.
• Le remplacement valvulaire est parfois inévitable.
La dilatation habituelle de l’anneau autorise la mise
en place de valve mécanique même chez le petit
enfant. Parfois la taille de l’anneau est insuffisante
et la valve doit être mise en supra-annulaire.
Indications
• Une insuffisance mitrale symptomatique doit être
opérée.
● RÉTRÉCISSEMENT MITRAL
L’obstacle mitral élève la pression en amont et pro-
voque une HTAP post-capillaire, facteur d’œdème pul-
monaire. Lorsque l’obstacle est important, une
vasoconstriction artériolaire pulmonaire se constitue.
Une HTAP importante peut entraîner, au-delà d’un
certain seuil, une défaillance ventriculaire droite.
Étiologie
Le rétrécissement mitral acquis est actuellement très
rare chez l’enfant.
Le RAA en est la cause quasi exclusive.
Diagnostic
• Les signes cliniques sont fonction de
la sténose, allant de l’absence de gêne
à un essoufflement au moindre effort.
L’intolérance à l’effort reflète assez
202 •
• En cas de bonne tolérance clinique, l’indication
opératoire est fonction du retentissement ventricu-
laire. Elle paraît logique dès que l’on observe un dia-
mètre ventriculaire gauche rapidement évolutif (TM
> 140-150 % ou > 2 Z score) par rapport à la nor-
male, ou que la fonction ventriculaire commence à
s’altérer.
• Le remplacement valvulaire ne se fera que si la
plastie est impossible.
• Le mitra-clip (plastie mitrale pecutanée) n’est pas
encore utilisé chez l’enfant.
• Une prophylaxie anti-oslérienne est nécessaire
dans tous les cas en post-opératoire durant 6 mois
en cas de plastie et à vie en cas de valve mécanique.
BIBLIOGRAPHIE
Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO, Carabello BA, Erwin JP, 3rd,
Fleisher LA, et al. 2017 AHA/ACC Focused Update of the 2014
AHA/ACC Guideline for the management of patients with valvular
heart disease : A Report of the American College of Cardiology/
American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guide-
lines. Circulation 2017 ; 135 : e1159-95.
fidèlement l’importance de la sténose. Le retentis-
sement staturo-pondéral touche les formes serrées.
• Dans les formes
mineures, l’auscultation ne
retrouve qu’un petit roule-
ment diastolique à la
pointe. Le roulement est
plus intense avec un éclat de B1 et un claquement
d’ouverture mitral dans les formes plus serrées.
• La radio montre une dilata-
tion de l’oreillette et de l’auri-
cule gauches nettement visible
dans les formes évoluées,
s’accompagnant d’une dilata-
tion de l’artère pulmonaire et
de signes de stase.
• L’ECG reflète la stase d’amont,
avec une hypertrophie auriculaire
gauche plus ou moins marquée sui-
vant l’importance de l’obstacle, et
une surcharge ventriculaire droite dans les formes
serrées avec HTAP.

• L’échographie montre la faible ouverture mitrale,
évalue la surface d’ouverture et apprécie le gradient
transmitral.
• Une éventuelle HTAP sera évaluée par son reten-
tissement droit et la vélocité des fuites tricuspide et
pulmonaire.
Évolution
L’évolution se fait vers l’accentuation progressive de
la sténose, avec HTAP et parfois œdème pulmonaire,
et l’apparition de troubles du rythme auriculaire :
flutter, fibrillation.
● INSUFFISANCE AORTIQUE
L’insuffisance aortique (IA) à deux conséquences :
• une surcharge diastolique ventriculaire gauche, qui
est d’abord compensée, mais qui peut secondaire-
ment, avec le temps et l’importance de la fuite, se
décompenser ;
• une fuite diastolique artérielle, responsable de
l’élargissement de la pression différentielle artérielle
et de pouls forts et bondissants.
Étiologies
La recherche étiologique est fondamentale. Elle se
fait par l’interrogatoire, la clinique et l’échographie.
Cardiopathies par dysfonction valvulaire ●
Traitement
Techniques
Le traitement médical, fondé sur les diurétiques ou
les antiarythmiques, n’est utile qu’en cas de mau-
vaise tolérance ou de complications, dans l’attente
du traitement étiologique :
• dilatation percutanée : le ballonnet est introduit
par ponction trans-septale. Les résultats et les indi-
cations dépendent de la souplesse et l’absence de
calcifications de la valve et sont les mêmes que la
commissurotomie à cœur fermé, autrefois réalisée ;
• commissurotomie sous CEC : l’ouverture se fait
sous contrôle de la vue ;
• remplacement valvulaire.
Une prophylaxie anti-oslérienne est nécessaire dans
tous les cas pendant 6 mois en cas de plastie et à
vie en cas de remplacement valvulaire.
Indications
• Toute sténose mitrale acquise mal tolérée ou
serrée doit être levée.
• Si l’appareil sous-valvulaire est de bonne qualité, on
s’orientera plutôt vers une dilatation par ballonnet.
• Si l’appareil sous-valvulaire est atteint ou s’il existe
une fuite mitrale associée, on s’orientera vers une
chirurgie à cœur ouvert. Suivant les lésions, le chi-
rurgien fera une commissurotomie ou un remplace-
ment valvulaire.
Principales causes des IA non malformatives
Inflammatoires et infectieuses
Rhumatisme articulaire aigu
Endocardite d’Osler
Leucémie à éosinophiles
Anomalies du tissu conjonctif
Maladie de Marfan
Syndrome d’Ehlers-Danlos
Mucopolysaccharidose
Maladie de Hurler
Maladie de Hunter
Maladie de Morquio
Shunts gauche-droite artériels
Secondaires à une malformation
CIV avec IA : Pezzi et Laubry
Sténose sous-valvulaire aortique
• 203
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Le mécanisme de la fuite aortique est secondaire à :

• une atteinte structurelle de la valve ;
• une perturbation hémodynamique (Pezzi et
Laubry, sténose sous-aortique) ;
• ou une dilatation de l’anneau (shunt artériel, tétra-
logie de Fallot, néoaorte sur switch, bicuspidie
aortique).
Fuite aortique importante
• Les signes fonctionnels sont tardifs,
Diagnostic très variables, souvent uniquement à
l’effort, rarement on observe des dou-
Il est pratique de distinguer la fuite aortique selon leurs thoraciques voire des malaises.
son importance : faible, moyenne ou forte. • L’auscultation retrouve un cœur hyperdynamique,
le souffle diastolique, parfois un petit roulement
Fuite aortique de faible importance diastolique de Flint (rencontre du flux de remplis-
• Souffle diastolique à peine audible sage mitral et du flux régurgitatif aortique qui vient
isolé ou pas de souffle du tout fermer la valve mitrale).
(découverte échographique).
• Le diagnostic se fait par l’échogra-
phie. Il n’y a pratiquement aucun
retentissement décelable.

Fuite aortique d’importance moyenne

• Découverte sur un souffle diastolique, il n’y a pas
• Les signes périphériques sont importants : pouls
habituellement de signe fonctionnel.
amples et différentielle tensionnelle importante.
• Pouls à peine accentués.
• La radio montre un gros cœur aux dépens du ven-
• Cœur un peu gros sur la radio,
tricule et la saillie d’une aorte ascendante dilatée.
ECG avec une SVG modérée.

• L’ECG montre une SVG diastolique avec onde T>0.

Les troubles de la repolarisation indiquent une forme
sévère.
• L’échographie retrouve une importante fuite au
• L’échographie-Doppler permet de juger du méca- Doppler couleur et un net flux rétrograde isthmique
nisme de la fuite (rétraction ou prolapsus d’une sig- voire un flux rétrograde dans l’aorte abdominale.
moïde, dilatation de l’anneau), et surtout d’apprécier
son importance (dilatation ventriculaire, importance
du jet de régurgitation au Doppler couleur, flux
rétrograde dans l’isthme aortique avec présence d’un
flux isthmique télédiastolique). À ce stade, on note
une nette dilatation du ventricule, qui reste parfai-
tement contractile.

204 •

• L’étude du retentissement sur la fonction ventri-
culaire est la partie la plus importante.
Évolution
L’insuffisance aortique est longtemps bien sup-
portée. Néanmoins l’aggravation est habituellement
progressive par dilatation de l’anneau et altération
des sigmoïdes, et conduit à terme à une altération
de la fonction systolique ventriculaire gauche, par-
fois irréversible après la chirurgie.
Traitement
Techniques
Le traitement médical repose sur les vasodilatateurs
(Captopril® ou Enalapril®).
Il n’est utile que dans l’attente du traitement
chirurgical :
● STÉNOSE AORTIQUE
Les sténoses valvulaires aortiques non malforma-
tives sont exceptionnelles chez l’enfant.
Le RAA est l’étiologie quasi exclusive.
Elles s’accompagnent le plus souvent d’une fuite val-
vulaire plus ou moins importante.
● INSUFFISANCE TRICUSPIDE (IT)
Une fuite tricuspide importante a deux
conséquences :
• une augmentation du volume puis de la pression
en amont, avec dilatation de l’oreillette droite, hépa-
tomégalie, parfois cirrhose et œdème ;
• une surcharge diastolique ventriculaire droite.
Étiologies
L’atteinte organique de la valve tricuspide est rare
et exceptionnellement isolée.
Le plus souvent, une fuite tricuspide est fonction-
Cardiopathies par dysfonction valvulaire ●
• plasties aortiques : autrefois décevantes mais en
net progrès aujourd’hui ;
• remplacement valvulaire : la mortalité est faible et
le résultat est habituellement bon, les complications
chez l’enfant étant essentiellement infectieuses.
Indications
• Une insuffisance aortique symptomatique doit
être opérée avant altération de la fonction ventri-
culaire gauche.
• En cas de bonne tolérance clinique, l’indication
opératoire est fonction du retentissement ventricu-
laire. On peut considérer comme une indication opé-
ratoire un diamètre diastolique ou surtout systolique
> 140-150 % (ou 2 Z score) de la normale et bien
évidemment des fonctions ventriculaires inférieures
à la normale.
• Une prophylaxie anti-oslérienne est nécessaire
dans tous les cas dans les 6 mois suivant la chirurgie
et à vie en cas de valve mécanique.
Le diagnostic et les indications opératoires sont les
mêmes que pour le rétrécissement valvulaire congé-
nital malformatif.
L’état de la valve en cas de RAA nécessite le plus
souvent un remplacement valvulaire.
nelle par dilatation de l’anneau, ou secondaire à une
HTAP.
Principales causes des IT non malformatives
Inflammatoires et infectieuses
Rhumatisme articulaire aigu
Endocardite d’Osler
Anomalies du tissu conjonctif
Maladie de Marfan
Ischémie myocardique
Ischémie néonatale
Hypertension pulmonaire
Dilatation ventriculaire droite
Insuffisance pulmonaire
Myocardiopathie postopératoire
• 205
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Diagnostic
• Les signes fonctionnels sont une limitation à
l’effort par dyspnée ou hépatalgie.
• L’auscultation entend un
souffle systolique xyphoïdien.
• Les signes de stase sont propor-
tionnels à la fuite, avec une hépa-
tomégalie parfois pulsatile et des
œdèmes avec ascite.
• La radio montre le débord
droit d’une grosse oreillette
droite, l’ECG une HAD.
• L’échographie-Doppler quantifie
la fuite et permet d’en étudier le
mécanisme : rétraction, prolapsus et
dilatation de l’anneau. De la vélocité
de la fuite, on déduit le gradient entre le ventricule
et l’oreillette et une éventuelle HTP. L’échographie
retrouve également les dilatations du ventricule
droit (VD), de l’oreillette droite (OD) et des VSH.
206 •
Évolution
L’évolution des fuites tricuspides fonctionnelles
dépend de la cause.
Les fuites organiques ont tendance à s’accentuer par
dilatation de l’anneau et altération valvulaire.
Des troubles du rythme auriculaire (flutter et fibril-
lation) peuvent compliquer les formes évoluées.
Enfin, la stase veineuse peut être la cause d’altéra-
tion de la fonction hépatique et, habituellement
après l’adolescence, de thromboses et d’embolies.
Traitement
Techniques
Le traitement médical fait appel essentiellement aux
diurétiques (Lasilix® et Aldactone®) dans l’attente de
la chirurgie :
• plasties tricuspides, qui sont souvent réalisables,
soit par un geste sur la valve ou son appareil sous-
valvulaire, soit par une réduction de l’anneau ;
• remplacement valvulaire : les prothèses utilisées
sont des homogreffes ou des hétérogreffes. Elles se
détériorent d’autant plus vite (5 à 10 ans) que l’enfant
est jeune. Certaines équipes utilisent des valves méca-
niques qui imposent un traitement anticoagulant.
Indications
Le traitement chirurgical des insuffisances tricus-
pides organiques sera proposé en cas de mauvaise
tolérance clinique après échec du traitement
médical. Une plastie est le plus souvent réalisable.
Une prophylaxie anti-oslérienne est nécessaire dans
tous les cas durant les 6 mois post-opératoires dans
tous les cas de plastie ou bioprothèse et à vie en cas
de valve mécanique.
Cardiopathie
par dysfonction myocardique
Initialement, les myocardiopathies étaient définies
comme étant les maladies du muscle cardiaque de
cause inconnue. Au fur et à mesure des progrès de
la recherche étiologique, on a appris à identifier l’ori-
gine de l’atteinte myocardique dans un grand
nombre de cas.
Les myocardiopathies sont des atteintes primitives
du muscle cardiaque. On élimine ainsi les consé-
quences myocardiques des malformations et des
dysfonctions valvulaires.
● MYOCARDIOPATHIES DILATÉES
À retenir
• Ce sont les plus fréquentes avec une incidence
annuelle de 0,6/100 000.
• La recherche étiologique doit être minutieuse.
• De nombreux gènes ont été identifiés ces der-
nières années
• Sans cause retrouvée, l’évolution se fait habituelle-
ment vers l’aggravation en l’absence de traitement mais
certains patients (25 %) vont évoluer vers la guérison.
• Les formes familiales imposent une surveillance de
la famille tous les 3-5 ans.
Anatomie et physiologie
L’histologie est fonction de l’étiologie. Dans les
formes idiopathiques, on retrouve, par définition, des
lésions non spécifiques associant de façon diverse :
une dégénérescence myocardique, une hypertrophie
et une fibrose.
Pour des raisons de pratique médicale (on ne connaît
que très rarement l’étiologie avant de découvrir la
myocardiopathie), nous utiliserons le terme de myo-
cardiopathie dans un sens fonctionnel, comme étant
une atteinte de la fonction myocardique sans pré-
juger de son étiologie.
Nous verrons successivement, en fonction d’une
classification échographique simple, les myocardio-
pathies dilatées, hypertrophiques et restrictives.
Fonctionnellement, la dilatation hypocinétique du
ventricule correspond à une désadaptation de la
fonction myocardique. Soit que le myocarde ne
puisse plus répondre à un excès de travail (myocar-
diopathie secondaire à un obstacle ou à une sur-
charge volémique, par exemple), soit que le
myocarde défaille (anomalie métabolique ou myo-
cardite, par exemple).
Dans les deux cas, le ventricule se dilate pour
retrouver un nouvel état d’équilibre.
Diagnostic
Le diagnostic de myocardiopathie dilatée est simple,
il se fait par échographie.
• Les signes d’appels sont très
variables suivant l’importance de
l’atteinte myocardique. Ils vont
d’une fatigue à l’effort à la grande
défaillance cardiaque.
• 207
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

• L’examen clinique, en dehors Toxiques

d’éventuels signes étiologiques, Anthracyclines
montre des signes d’insuffisance Radiothérapie
cardiaque avec, à l’auscultation, un
Mucoviscidose
galop et souvent un faible souffle
d’insuffisance mitrale. Dystrophies musculaires
• La radio montre une Maladie de Duchenne de Boulogne
cardiomégalie. Anomalie de l’oxydation des acides gras
• L’ECG doit rechercher des Déficit systémique en carnitine
signes d’ischémie. De façon
Déficits de la chaîne respiratoire mitochondriale
non spécifique, on retrouve
fréquemment un aspect de Drépanocytose
surcharge ventriculaire gauche. Familiales
• L’échographie fait le Forme liée à l’X
diagnostic et apprécie Forme autosomique dominante
l’importance de l’atteinte
myocardique.
La recherche étiologique est la partie la plus impor-
On retrouve fréquemment une fuite mitrale centrale
tante. Elle comprend habituellement :
par dilatation de l’anneau.
• une enquête familiale complète avec éventuels
L’étude échographique est aussi essentielle dans la
tests génétiques ;
recherche étiologique.
• un examen clinique attentif ;
• une échographie-Doppler ;
• un ECG et un Holter ;
Recherche étiologique • une IRM, qui peut orienter vers une myocardite ou
une ischémie ;
Le tableau suivant résume les principales causes des • une aortographie ou un scanner au moindre doute
myocardiopathies dilatées. sur une anomalie coronaire ;
• un hémogramme ;
Principales causes • un bilan inflammatoire et des recherches virales ;
des myocardiopathies dilatées • une étude du rapport plasmatique lactate/pyru-
Surcharge systolique décompensée vate, un dosage des corps cétoniques avant et après
Rétrécissement aortique le repas, un dosage de carnitine sérique et urinaire,
Coarctation isthmique ou abdominale une chromatographie des acides organiques
HTA urinaires ;
Surcharge diastolique décompensée • suivant les cas, une biopsie musculaire et/ou myo-
Shunts gauche-droite de longue évolution cardique peut être utile.
Fuites mitrale ou aortique
Fistules artérioveineuses systémiques
Ischémie myocardique Traitement
Anomalie de naissance de la coronaire gauche
Maladie de Kawasaki
Ischémie néonatale
• Prévention des accidents emboliques : en période
Artériopathie calcifiante infantile diffuse aiguë, par une héparinothérapie relayée par un trai-
tement antiagrégant avec 10 à 20 mg/kg d’aspirine
Trouble du rythme chronique 1 jour sur 2.
Infections : myocardites • Traitement de l’insuffisance ventriculaire : vasodi-
latateurs, diurétiques et bêtabloquants. Le recours
Collagénoses
aux inotropes positifs peut être nécessaire.

208 •

• Dans certains cas réfractaires au traitement
médical, une assistance circulatoire sera nécessaire.
En cas d’évolution favorable, l’assistance sera de
courte durée, en l’absence d’amélioration, elle per-
mettra d’attendre la transplantation.
• En cas de myocardite :
– gammaglobulines à hautes doses (2 g/kg en
24 heures) : elles semblent permettre une meilleure
récupération de la fonction ventriculaire gauche ;
– corticoïdes : ils sont discutés ; pour certains, ils
semblent utiles lorsque la biopsie myocardique
montre un infiltrât inflammatoire. On donne habi-
tuellement 1 mg/kg/j de Cortancyl® pendant quel-
ques mois.
• Transplantation cardiaque : elle ne sera discutée
qu’en l’absence d’amélioration de l’état clinique par
le traitement médical.
Évolution
des myocardiopathies
idiopathiques
• Environ 1/3 des cas évoluent vers la mort.
• 1/5 évoluent vers la guérison.
● MYOCARDIOPATHIES HYPERTROPHIQUES
À retenir
• Les myocardiopathies hypertrophiques sont rares
chez l’enfant.
• La recherche étiologique est une étape importante.
• Les formes idiopathiques sont encore fréquentes
et, parmi elles, environ 50 % sont familiales.
• Les formes familiales sont d’expression clinique et
échographique très variable.
Anatomie et physiologie
Anatomiquement, la répartition de l’hypertrophie
peut n’intéresser que la partie antérieure du septum,
sa totalité, ou l’ensemble du myocarde.
Cardiopathie par dysfonction myocardique ●
• Le reste garde des séquelles.
La surveillance se fait par des examens échographi-
ques et des Holter à la recherche de troubles du
rythme pouvant compliquer l’évolution.
Longtemps la situation myocardique reste stable.
Une décompensation peut survenir au moment de
l’adolescence, avec une aggravation clinique et écho-
graphique conduisant habituellement vers la
transplantation.
BIBLIOGRAPHIE
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Lee TM, Hsu DT, Kantor P, Towbin JA, Ware SM, Colan SD, et al.
Pediatric myocardiopathies. Circ Res 2017 ; 212 : 855-73.
Physiologiquement, les myocardiopathies hypertro-
phiques peuvent être obstructives (MCHO), ou non
obstructives (MCHNO).
L’hypertrophie septale asymétrique qui caractérise
les formes obstructives peut être à l’origine d’un gra-
dient systolique intraventriculaire gauche dont
l’importance est variable suivant le débit cardiaque.
Cette obstruction peut provoquer secondairement
une hypertrophie des parois latérale et postérieure.
Quelle que soit la forme, au-delà d’un certain stade,
l’hypertrophie ventriculaire entraîne des anomalies
de relaxation et de remplissage du ventricule.
• 209
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Principales causes plus rarement une dyspnée ou une intolérance

des myocardiopathies hypertrophiques d’effort, très rarement des syncopes ou des douleurs
angineuses.
Formes secondaires à une surcharge systolique
Anomalie mitrale de l’appareil sous-valvulaire
• L’examen clinique est pauvre,
Rétrécissement aortique avec un souffle éjectionnel non
Coarctation constant.
HTA
Formes transitoires
Nouveau-né de mère diabétique
Corticoïdes chez le prématuré • La radio n’est pas
Formes fréquemment associées à d’autres anomalies contributive.
Syndrome de Noonan • L’ECG est souvent
Maladie de Friedreich anormal, avec un aspect
Glycogénose (maladie de Pompe) d’hypertrophie ventricu-
Déficits de la chaîne respiratoire mitochondriale
Anomalie de l’oxydation des acides gras
laire gauche et des trou-
bles de la repolarisation.
Formes isolées
Familiale
Idiopathique • L’échographie fait le diagnostic et apprécie
l’importance de l’atteinte myocardique ainsi que la
localisation de l’hypertrophie essentiellement sep-
Suivant l’étiologie, on peut distinguer : tale qui, avec la mitrale (Systolic Anterior Motion, ou
• les formes secondaires à une obstruction du cœur SAM), constitue l’obstacle sous-aortique.
gauche : elles sont responsables d’une hypertrophie
concentrique avec une fonction ventriculaire gauche
normale (adaptée) ou diminuée, avec dilatation ven-
triculaire et hypocinésie. Si l’hypertrophie est trop
considérable, la gêne au remplissage devient impor-
tante, aggravant le risque opératoire lors de la levée
de l’obstacle ;
• les formes transitoires du nouveau-né et du nour-
risson : elles sont souvent à prédominance septale ;
• les formes associées à une autre pathologie
(Noonan) ;
• les formes isolées volontiers familiales : les formes
familiales sont souvent asymptomatiques mais peu- L’étude Doppler recherche un gradient intraventri-
vent être révélées par des syncopes. L’hypertrophie culaire et d’éventuels troubles du remplissage ven-
peut apparaître et ne s’aggraver que progressive- triculaire. Elle est tout aussi importante dans la
ment au cours des années, imposant de répéter les recherche étiologique d’un obstacle à l’éjection.
examens échographiques tous les 3-5 ans.

Diagnostic
Le diagnostic de myocardiopathie hypertrophique
est simple, il se fait par échographie.
• Les signes d’appels sont, le plus souvent, la décou-
verte d’un souffle ou l’apparition de palpitations,

210 •
 Cardiopathie par dysfonction myocardique ●

• Dans les formes idiopathiques ou familiales,

Recherche étiologique lorsque l’hypertrophie septale est très importante
avec un net degré d’obstruction, on réalise une
La recherche étiologique comprend habituellement : résection musculaire. Les suites postopératoires peu-
• une enquête familiale complète ; vent être dramatiques par défaut de remplissage
• un examen clinique attentif ; d’un ventricule peu compliant et dont la protection
• une échographie-Doppler ; myocardique a été médiocre lors de la CEC.
• un ECG, un Holter voire une épreuve d’effort ; • La mise en évidence d’une anomalie du métabo-
• un bilan métabolique (lactate-pyruvate, corps lisme mitochondrial du fer dans la maladie de Frei-
cétoniques, chromatographie des acides gras, dreich a fait proposer un traitement par les
carnitine) ; antioxydants non réducteurs, dont les résultats sem-
• suivant les cas, une biopsie myocardique peut être blent encourageants.
utile. • Dans la maladie de pompe, des supplémentations
enzymatiques précoces permettent d’améliorer le
Orientation étiologique pronostic.
MCHO
Formes familiale ou idiopathique Traitement symptomatique
Syndrome de Noonan Amélioration de la compliance ventriculaire
MCHNO à contraction normale Les bêtabloquants et dans certains cas les inhibiteurs
Obstacle systolique compensé calciques améliorent la tolérance clinique et parfois
Formes transitoires
Maladie de Friedreich le remplissage ventriculaire mais ils ne préviennent
pas le risque de mort subite. On utilise l’Avlocardyl®,
MCHNO à contraction diminuée le Corgard® ou plus rarement l’Isoptine®. Compte
Obstacle systolique décompensé
Maladie de Friedreich évoluée
tenu de la tolérance clinique, il semble préférable de
Glycogénose ne pas utiliser l’Isoptine® avant 2 ans.
Traitement antiarythmique
• Les bêtabloquants et les inhibiteurs calciques sont
Évolution habituellement peu efficaces.
des myocardiopathies • La Cordarone® est probablement l’antiarythmique
idiopathiques le plus efficace et le moins dangereux.
• Le défibrillateur implantable est actuellement
Elles sont longtemps bien supportées. indiqué chez les patients à risque (mort subite fami-
On peut voir apparaître : liale, épisode de tachycardie ventriculaire, syncope,
• des palpitations ; hypertrophie ventriculaire majeure).
• une dyspnée d’effort ; Traitement des formes septales asymétriques
• des troubles du rythme ventriculaires ; obstructives
• des douleurs angineuses ;
• des syncopes. Traitement
chirurgical
• La levée de l’obs-
Traitement tacle par résection du
bourrelet septal avec
Traitements étiologiques myotomie est souvent
• Levée de l’obstacle des formes secondaires à une incomplète.
obstruction. C’est la cure d’une coarctation ou la • Récemment, la sep-
levée d’un obstacle orificiel aortique. toplastie (résection du septum conal) permet une

• 211
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
levée d’obstacle plus complète, avec des résultats
très encourageants. Le risque est essentiellement
représenté par un BAV.
Alcoolisation septale
Elle consiste en l’injection d’alcool dans la première
artère septale dans le but de provoquer un infarctus
septal permettant la levée de l’obstacle systolique.
Les résultats chez l’adulte sont prometteurs, avec
comme risques essentiels les troubles du rythme et
les blocs auriculoventriculaires.
Indications
• Formes asymptomatiques sans gradient ni trouble
du remplissage : abstention thérapeutique.
• Formes asymptomatiques et/ou avec gradient
ventriculaire ou troubles du remplissage : bêta-
bloquants.
• Formes septales asymétriques avec gradient intra-
ventriculaire persistant sous traitement médical, et
● MYOCARDIOPATHIES RESTRICTIVES
À retenir
• Les myocardiopathies restrictives sont exception-
nelles, en France, chez l’enfant, mais très graves.
• Les formes idiopathiques sont les plus fréquentes.
• Elles sont relativement fréquentes en Afrique sous
le nom d’endocardite fibroblastique avec
éosinophilie.
Anatomie et physiologie
La restriction du remplissage myocardique est
secondaire à une fibrose endomyocardique touchant
habituellement les deux ventricules.
Cette restriction s’accompagne d’une stase d’amont,
entraînant une turgescence veineuse, une forte
hépatomégalie et des épanchements séreux pleu-
raux, péricardique et péritonéal.
212 •
évolutives ou symptomatiques : septoplastie et/ou,
chez l’adolescent, alcoolisation à discuter.
BIBLIOGRAPHIE
Elliott P. Investigation and treatment of hypertrophic cardiomyo-
pathy. Clin Med 2007 ; 7 : 383-7.
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Lee TM, Hsu DT, Kantor P, Towbin JA, Ware SM, Colan SD, et al.
Pediatric Myocardiopathies. Circ Res 2017 ; 212 : 855-73.
Diagnostic
Le diagnostic de myocardiopathie est délicat.
• Les signes d’appel sont : une altération de l’état
général, une dyspnée d’effort et des hépatalgies.
• L’examen clinique est centré par une importante
hépatomégalie pouvant orienter vers une pathologie
hépatique.
On retrouve une turgescence
des jugulaires, les épanche-
ments séreux (pleuraux, péri-
cardique, ascite) et fréquemm-
ent un œdème des membres
inférieurs.
• La radio montre une
cardiomégalie aux dépens
des oreillettes.

• L’ECG associe un
microvoltage des
complexes QRS à une
hypertrophie auriculaire
(HA).
• L’échographie montre les signes de restriction du
remplissage, communs aux péricardites constrictives
et aux myocardiopathies restrictives, et retrouve une
dilatation des oreillettes et surtout un comblement
irrégulier des pointes ventriculaires avec des échos
endocardiques denses.
L’exploration hémodynamique est encore le plus
souvent utile bien que l’étude Doppler et l’IRM per-
mettent désormais de poser le diagnostic. Elle
montre l’adiastolie avec une courbe ventriculaire en
« dip plateau » et une tendance à l’égalisation des
pressions du secteur droit.
L’angiographie retrouve un aspect « comblé » et
irrégulier des pointes ventriculaires.
La biopsie ventriculaire et parfois la biopsie péricar-
dique sont encore souvent la seule façon d’éliminer
formellement une péricardite constrictive.
Cardiopathie par dysfonction myocardique ●
Recherche étiologique
On recherche une éosinophilie et dans ce cadre une
parasitose.
Très rarement, on retrouve un antécédent d’irradia-
tion cardiaque.
Dans la majorité des cas, aucune cause n’est
retrouvée.
Évolution
Elle se fait vers l’aggravation progressive et la mort,
avec des poussées d’anasarque parfois compliquées
de trouble du rythme et d’accidents emboliques.
Traitement
Médical
Il associe les diurétiques aux ponctions des
épanchements.
Chirurgical
Les indications chirurgicales sont réservées aux cas
non stabilisés par le traitement médical :
• endocardectomie : elle se fait par clivage et résec-
tion de la zone fibreuse avec ou sans remplacement
valvulaire. Ses résultats sont bons dans les formes
parasitaires avec plan de clivage bien visible mais
souvent médiocres dans les formes observées en
France ;
• transplantation cardiaque.
BIBLIOGRAPHIE
Kubo T, Gimeno JR, Bahl A, Steffensen U, Steffensen M, Osman E,
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trophic cardiomyopathy with restrictive phenotype. J Am Coll Car-
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Lee TM, Hsu DT, Kantor P, Towbin JA, Ware SM, Colan SD, et al.
Pediatric myocardiopathies. Circ Res 2017 ; 212 : 855-73.
• 213
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
● MYOCARDIOPATHIE
PAR NON-COMPACTION VENTRICULAIRE
La myocardiopathie par non-compaction est très
rare avec une incidence de 0.12/100.000.
Il s’agit le plus souvent d’une myocardiopathie
dilatée associée à un aspect très trabéculé du myo-
carde, soit localisé soit étendu à l’ensemble des
parois ventriculaires.
Des formes génétiques ont été décrites en associa-
tion au syndrome de Barth.
La découverte fortuite à l’échographie d’un
214 •
ventricule gauche non compacté avec taille et fonc-
tion ventriclaire normales chez un enfant asympto-
matique est de très bon pronostic. On recommande
néanmois un suivi échocardiographique en l’absence
de consensus sur cette entité.
BIBLIOGRAPHIE
Lee TM, Hsu DT, Kantor P, Towbin JA, Ware SM, Colan SD, et al.
Pediatric Myocardiopathies. Circ Res 2017 ; 212 : 855-73.
Cardiopathie
par dysfonctionnement
péricardique
À l’exception des suites de chirurgie cardiaque, la
péricardite est rare chez l’enfant.
On distingue habituellement : la péricardite sèche,
● PÉRICARDITE SÈCHE
Elle est le plus souvent le prélude à un épanchement
péricardique.
L’inflammation des feuillets
péricardiques se traduit par
une douleur accentuée par
l’inspiration et la position
couchée.
L’auscultation entend souvent, mais
de façon fugace et d’intensité
variable, un frottement péricardique.
● ÉPANCHEMENTS PÉRICARDIQUES
À retenir
• La tolérance d’un épanchement dépend de son
importance, mais surtout de la rapidité avec laquelle
il se constitue (risque de tamponnade).
• Le diagnostic est échographique.
l’épanchement péricardique et la péricardite
constrictive. Ces différents états peuvent traduire
l’évolution d’une même maladie.
La radio est normale, l’ECG
montre très fréquemment des
troubles de la repolarisation.
L’échographie est normale ou
avec un décollement minime.
L’évolution est variable suivant
l’étiologie. Elle peut se faire :
• vers la régression sous traitement anti-inflam-
matoire ;
• vers la constitution d’un épanchement ;
• exceptionnellement vers la constriction.
• L’appréciation de la tolérance est clinique et
échographique.
• La ponction est un geste simple aidant au dia-
gnostic étiologique et permettant un soulagement
immédiat.
• L’évolution vers une constriction est possible.
• 215
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Orientation étiologique
Étiologie en fonction de l’épanchement
La recherche étiologique est parfois évidente en Épanchements purulents
Bactéries
fonction du contexte : tuberculose, suites postopé- Maladie de Still
ratoires, septicémie, etc.
À l’opposé, elle nécessite souvent une longue Épanchements sérofibrineux (± sanglants)
Tuberculose
recherche avec une étude du liquide de ponction,
Viroses
des recherches infectieuse, immunologique, une Rhumatismale articulaire aigu
étude inflammatoire ou une recherche néoplasique. Collagénoses
Dans les formes récidivantes, une biopsie péricar- Post-péricardotomie
dique chirurgicale sera nécessaire. Péricardite urémique
Épanchement néoplasique
Le tableau suivant indique quelques causes possibles.
Myxœdème

Étiologie des épanchements péricardiques Épanchement chyleux

Anomalie lymphatique
Bactéries Syndrome Postopératoire
Staphylocoques postpéricardotomie
Haemophilus influenzae Néoplasies Épanchement de sang
Pneumocoques Métastases Traumatique : cathétérisme
Méningocoques Tumeurs de voisinage
Épanchement liquidien
Tuberculose Mésothéliome ou sarcome
Traumatique : cathéter qui diffuse dans le péricarde
Viroses péricardiques
Coxsackies Tératome intrapéricardique Épanchement d’air
Virus grippaux Insuffisance rénale Emphysème interstitiel
Adénovirus chronique
Echovirus Traumatiques
Parasites Perforation par En pratique, l’aspect macroscopique et biologique du
Toxoplasmose cathétérisme liquide oriente vers un groupe étiologique mais il
Collagénoses Perfusion centrale n’est pas formel.
Lupus Emphysème interstitiel
Maladie de Still Post-radique
D’autres épanchements peuvent être constitués de
Sclérodermie Myxœdème chyle, de sang pur, de perfusion, voire d’air.
Rhumatisme articulaire Chylopéricarde Quel que soit l’épanchement, la pression qui règne
aigu Cardiopathie avec dans le sac péricardique peut, au-delà de 10 à
obstacle 15 mmHg, gêner le remplissage et effondrer le débit
Dénutrition – Anorexie
cardiaque.
Plus l’épanchement se constitue rapidement, moins
il faudra de liquide pour obtenir une tamponnade.
Anatomie et physiologie
Diagnostic
L’inflammation des feuillets péricardiques provoque
un épanchement variable suivant l’étiologie. Il peut Clinique
être sérofibrineux, purulent ou sérosanglant.
Le symptôme majeur est une douleur rétrosternale
accentuée par la position couchée. Elle est souvent
absente dans les épanchements de constitution
lente.
La dyspnée évoque une mauvaise tolérance.
L’auscultation retrouve parfois un frottement et un
assourdissement des bruits en cas d’épanchement
abondant.

216 •
 Cardiopathie par dysfonctionnement péricardique ●

Radiographie et ECG Échographie-Doppler

Elle retrouve :
La cardiomégalie est fonction de • une encoche protosystolique de la paroi du ven-
l’abondance de l’épanchement. tricule droit en TM ;
• une fermeture mésosystolique des sigmoïdes ;
• un collapsus diasto-
L’ECG montre des troubles de la lique du ventricule droit
repolarisation et un micro- (VD) et de l’oreillette
voltage. droite (OD) ;
• une absence de col-
lapsus de la veine cave
inférieure à l’inspiration.
Échographie-Doppler
Elle fait facilement le diagnostic. Traitement
Techniques d’évacuation
de l’épanchement
Ponction
Elle se fait par voie sous-xyphoïdienne en position
demi-assise.
Après anesthésie locale, on
introduit une aiguille à man-
chon souple en direction de
l’épaule gauche.
Elle recherche les signes de tamponnade.
On laisse le manchon durant
l’évacuation, qui se fait par
Évolution spontanée gravité.

Drainage
Elle dépend de l’étiologie.
Il peut se faire par voie transcutanée après introduc-
La résorption peut être spontanée ou sous l’effet du
tion dans le manchon d’une aiguille d’un guide à
traitement.
bout souple qui permettra l’introduction d’un drain,
L’accentuation de l’épanchement aboutit à la
ou par drainage sous-xyphoïde chirurgical permet-
tamponnade.
tant un drainage plus complet.
Tamponnade Indications
Signes cliniques • La ponction est soit à visée étiologique, soit en
• Tachycardie et tachypnée, intolérance au urgence en cas de tamponnade. Elle est parfois
décubitus. incomplète et donc suivie de récidives.
• Turgescences jugulaires et • Le drainage chirugical est la méthode thérapeu-
tique de choix.
hépatomégalie.
• Pouls paradoxal : diminution du
pouls et chute de la tension supé-
rieure à 10 mmHg en fin d’inspi-
ration.

• 217
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Évolution après traitement
• Elle peut se faire vers la guérison.
• La récidive est variable suivant l’étiologie. Un
épanchement récidivant peut être la récidive d’une
péricardite virale mais aussi une pathologie tumo-
rale méconnue. Il doit donc faire reconsidérer le dia-
gnostic étiologique.
• La constriction peut être rapide en quelques
semaines, ou lente en quelques mois voire années.
• Une péricardite doit toujours être revue afin de
vérifier la guerison.
Formes étiologiques
fréquentes
Épanchements péricardiques septiques
• La péricardite évolue dans un contexte d’infection
grave, souvent avec une atteinte d’autres séreuses.
• L’antibiothérapie doit être bactéricide et durer
environ un mois.
• Le drainage péricardique sera chirurgical.
● PÉRICARDITES CONSTRICTIVES
À retenir
• Affection rare chez l’enfant.
• Toute péricardite peut évoluer vers la constriction.
• Diagnostic différentiel difficile avec les myocardio-
pathies restrictives.
• L’exploration hémodynamique peut être utile.
• La péricardectomie laisse parfois un certain degré
de restriction.
Anatomie et physiologie
La fibrose péricardique est souvent associée à une
atteinte épicardique.
Elle gêne le remplissage diastolique.
218 •
• Le risque d’évolution vers la constriction reste pos-
sible malgré un traitement bien conduit.
Épanchement péricardique
des péricardites aiguës bénignes
• Une étiologie virale n’est retrouvée que dans
environ 1/4 des cas.
• Elle s’accompagne parfois d’une myocardite.
• L’évolution se fait habituellement vers la guérison,
aidée par un traitement anti-inflammatoire non
stéroïdien.
• Les rechutes sont possibles à l’arrêt du traitement
anti-inflammatoire, nécessitant parfois l’association
à de la colchicine pour une période de 6 mois.
• L’évolution vers la constriction est exceptionnelle
mais possible.
Épanchement péricardique
tuberculeux
• Il est devenu exceptionnel mais ne doit pas être
méconnu du fait de l’évolution parfois gravissime.
• Le diagnostic se fait sur la culture du liquide de
ponction et l’histologie du péricarde.
• L’évolution peut se faire vers la constriction.
Étiologies
Le tableau suivant montre les principales étiologies
retrouvées en cas de péricardites constrictives.
Principales étiologies des péricardites
constrictives
Péricardites purulentes
Péricardite tuberculeuse
Péricardite aiguë bénigne
Péricardite post-péricardotomie
Péricardite radique
Maladie de Gaucher
Syndrome MULIBREY
Dans la moitié des cas environ, aucune étiologie
n’est retrouvée.
 Cardiopathie par dysfonctionnement péricardique ●

IRM
Diagnostic
Elle montre l’épaississement du péricarde et permet
d’éliminer une atteinte restrictive myocardique.
Clinique
Cathétérisme
Les signes d’appel sont : une fati-
gabilité, une dyspnée d’effort et Le cathétérisme reste souvent indispensable.
surtout une stase avec hépatomé- Les pressions droites sont élevées, avec une ten-
galie, ascite et œdèmes. dance à l’égalisation des pressions et une courbe
L’examen confirme la stase vei- ventriculaire en « dip plateau ».
neuse avec distension veineuse et
gros foie.
L’auscultation retrouve parfois un bruit de remplis- Évolution spontanée
sage (B3).
Elle se fait vers une aggravation chronique, avec un
Radiographie et ECG syndrome de stase fait d’épanchements, d’entéro-
pathie exsudative et de dénutrition.
La radio peut montrer des calci-
fications péricardiaques.
L’ECG montre des troubles de la Traitement
repolarisation.
C’est la péricardectomie.
Elle se fait par sternotomie et nécessite le plus sou-
Échographie-Doppler vent de « sculpter » l’épicarde pour libérer le cœur
de la fibrose.
Elle montre un arrêt du remplissage et l’égalisation
Elle reste souvent incomplète, essentiellement en
des pressions, avec :
raison de l’atteinte épicardique associée.
• une ouverture prématurée des sigmoïdes pulmo-
naires lors de la systole auriculaire ;
• une rectitude de la paroi pos- BIBLIOGRAPHIE
térieure avec disparition du Bayes-Genis A, Adler Y, de Luna AB, Imazio M. Colchicine in peri-
recul télédiastolique ; carditis. Eur Heart J 2017 ; 38 : 1706-9.
• un remplissage rapide proto-
diastolique mitral ;
• une diminution du flux vei-
neux à l’inspiration.

• 219
Hypertension pulmonaire
L’HTP se rencontre le plus souvent lors des cardio-
pathies malformatives ou acquises, mais elle peut
également survenir sur un cœur sain, par atteinte du
lit artériolaire pulmonaire. On différencie l’HTAP
● ÉVALUATION DE LA PRESSION
ARTÉRIELLE PULMONAIRE (PAP)
Physiopathologie
La pression pulmonaire est fonction du débit (Q) et
des résistances pulmonaires (R).
L’HTAP, chez l’adulte, est définie comme une pres-
sion pulmonaire moyenne supérieure à 25 mmHg,
avec décision au congrès mondial de 2018 d’abaisser
la valeur seuil à 20 mmHg. Plus que la pression, les
résistances sont l’élément essentiel à connaître.
Leur calcul nécessite la mesure préalable des pres-
sions et du débit pulmonaire avec, selon la formule
de Poiseuille : PAPm - POGm = R · Q.
Les pressions s’expri-
ment en mmHg et les
résistances en unités
Wood ; elles sont nor-
malement voisines de 2.
La pression pulmonaire
peut être élevée du fait
d’une augmentation de
débit ou d’une augmen-
tation des résistances.
La difficulté de mesurer un débit pulmonaire correct
lors des shunts gauche-droite fait que les résistances
220 •
(atteinte de artérioles pulmonaires) de l’HTP par
retentissement sur les artéres pulmonaires d’une
pathologie cardiaque ou respiratoire que nous allons
développer.
pulmonaires ne sont parfois que rapportées aux
résistances systémiques : le rapport RP/RS est nor-
malement inférieur à 0,25.
Selon l’étiologie, on peut classer les hypertensions
pulmonaires en :
• HTAP précapillaires :
– par augmentation du débit (shunt gauche-droite),
avec résistances basses dans un premier temps mais
risque évolutif vers une élévation des résistances,
d’abord réversible puis fixée, dans des délais varia-
bles selon la cardiopathie et le patient ;
– par atteinte du lit artériolaire pulmonaire (HTAP
idiopathique, héritable et familiale, connectivite,
anorexigènes...) ;
• HTP post-capillaires : par élévation de la pression
dans les veines pulmonaires qui retentit en amont
(obstacle au retour veineux pulmonaire, pathologie
mitrale, dysfonction diastolique ventriculaire gauche
avec élévation des pressions de remplissage). La
levée de l’obstacle s’accompagne classiquement
d’une baisse des pressions pulmonaires.
Une classification très élaborée a été proposée, dis-
tinguant 5 classes d’hypertensions pulmonaires
selon l’étiologie, mais en pratique l’important est
d’éliminer une cause « curable ».
 Hypertension artérielle pulmonaire ●

Classification de Dana Point 2008 et Nice 2018 hypocontractile. Les signes de stases se manifestent
par une hépatomégalie.
Type 1 – Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
1.1 Idiopathique
1.2 Héritable (familiale ou mutation retrouvée) Signes révélateurs
1.3 Anorexigènes ou toxiques
1.4 HTAP associée : Dyspnée d’effort, syncope, douleur thoracique et,
– connectivites
– HIV
dans les formes évoluées, l’insuffisance cardiaque
– hypertension portale droite.
– cardiopathies congénitales
– schishosomiases
1.5 HTAP répondant aux inhibiteurs calciques
1.6 Maladie veino-occlusive pulmonaire et/ou
Auscultation
hémangiomatose capillaire
1.7 Hypertension persistante du nouveau-né L’HTAP est responsable
d’une accentuation du
Type 2 – Hypertension pulmonaire par atteinte du
cœur gauche deuxième bruit au foyer
2.2 Dysfonction systolique pulmonaire et assez tardi-
2.1 Dysfonction diastolique vement, en cas d’HTP
2.3 Atteinte valvulaire importante, d’une fuite pulmonaire parfois audible
2.4 Elévation des pressions capillaires congénitale ou
acquise
par un souffle diastolique.
Le B2 claqué est peu fiable chez l’enfant, le souffle
Type 3 – Hypertension pulmonaire par atteinte diastolique inconstant et trop tardif.
pulmonaire et/ou hypoxie
3.1 Atteinte obstructive
3.2 Atteinte restrictive
3.3 Atteinte mixte obstructive et restrictive Radiographie et ECG
3.4 Hypoxie sans pathologie pulmonaire
3.5 Anomalies du développement pulmonaire
La radio thoracique est peu
Type 4 – Hypertension pulmonaire postembolique fiable, elle montre un arc moyen
4.1 Pathologie thromboembolique chronique convexe et une vascularisation
4.2 Autres pathologie obstructive de l’artère pulmonaire variable suivant la cause de
Type 5 – Hypertension pulmonaire de causes l’HTP.
complexes ou multifactorielles
5.1 Hématologique (syndromes myéloprolifératifs) L’aspect de l’ECG est très grossière-
5.2 Systémique (sarcoïdose) ou métabolique (Gaucher, ment proportionnel à la pression
dysthyroïdie) régnant dans le ventricule droit.
5.3 Autres (tumeurs, insuffisance rénale...) Il reste que cette appréciation est
5.4 Cardiopathies congénitales complexes
grossière et comporte d’assez nombreuses
exceptions.
L’élévation de la pression pulmonaire, quelle qu’en
soit la cause, aura pour conséquence une hypertro-
phie compensatrice ventriculaire droite. Plus la pres- Échographie-Doppler
sion sera forte, plus le ventricule droit sera épais
avec une courbure septale plate en systole, puis C’est l’examen non invasif le plus fiable.
concave si la pression ventriculaire droite devient En pratique, trois signes sont faciles à obtenir mais
suprasytémique. Au-delà d’une certaine pression, le peu sensibles, et deux sont très sensibles mais mal-
ventricule droit se désadapte, se dilate et devient heureusement inconstants.

• 221
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Courbure septale
L’aspect de la courbure est déterminé par l’action
des pressions systoliques dans chaque ventricule.
Normalement, en systole, la
courbure septale est concave
vers la cavité ventriculaire
gauche ; elle devient recti-
ligne en cas d’égalité de
pression, et s’inverse pour
devenir convexe lorsque la pression droite est supé-
rieure à la pression gauche.
Épaisseur pariétale du ventricule droit
Elle est d’autant plus importante que la pression
intracavitaire est forte.
Insuffisance tricuspide
La mesure de la vélocité d’une éventuelle fuite tri-
cuspide permet d’apprécier avec une très bonne fia-
bilité le gradient de pression entre le ventricule droit
et l’oreillette droite et donc d’en déduire la pression
systolique ventriculaire droite.
S’il n’y a pas d’obstacle entre le ventricule et l’artère
pulmonaire, on a ainsi une très bonne appréciation
de la pression systolique pulmonaire.
Malheureusement, une insuffisance tricuspide n’est
pas toujours mesurable.
Flux pulmonaire
L’aspect du flux d’éjection pulmonaire change en
fonction des pressions. Plus la pression est élevée,
plus le temps d’accélération du flux est court.
En pratique, ces appréciations sont peu fiables, sur-
tout chez le jeune enfant, aux fréquences cardiaques
rapides.
L’intégrale du flux d’éjection pulmonaire (ITV en cm)
permet une évaluation des résistances pulmonaires
selon la formule :
RVP = 10(ITmax (m/s)/ITV(cm)) + 0,16.
222 •
Fuite valvulaire pulmonaire
Lorsque la fuite est suffisam-
ment importante pour
donner une belle « enve-
loppe » au doppler, la
mesure du gradient diasto-
lique entre le ventricule droit
et l’artère pulmonaire est fiable. Le flux protodias-
tolique permet d’évaluer la pression pulmonaire
moyenne et le flux télédiastolique la pression pul-
monaire diastolique.
Gradient entre les deux ventricules
ou les deux vaisseaux
Lorsqu’il existe un canal artériel ou une CIV, on peut
mesurer la vélocité du shunt entre les deux circula-
tions et en déduire le gradient.
En connaissant la tension artérielle, on peut ainsi
apprécier la pression systolique pulmonaire.
Cathétérisme
C’est évidemment la seule façon de mesurer les
pressions pulmonaires, la pression capillaire et les
résistances.
Reste à savoir, et c’est la partie la plus importante
et la plus difficile, si l’élévation de ces résistances
est réversible ou définitivement fixée histologi-
quement.
Les épreuves pharmacodynamiques permettent de
tester la réactivité vasculaire pulmonaire à :
• l’inhalation de NO (5 à 10 ppm) ;
• la perfusion de prostacycline (Flolan® : 5 à
15 ng/kg/min).
Parfois on obtient une nette chute des résistances,
mais le plus souvent, malheureusement, la chute est
faible sans valeur significative.
Ces tests ont une valeur pronostique lorsque l’on
observe une baisse d’au moins 10 mmHg des pres-
sions moyennes, avec une PAP moyenne inférieure
à 40 mmHg.
L’angiographie capillaire complète l’examen en mon-
trant, en cas d’HTAP fixée, un lit artériolaire pauvre,
rigide, avec disparition du flux capillaire, dit « en
arbre mort ».

Là encore, l’examen est d’interprétation difficile et
l’angiographie parfois dangereuse.
Biopsie pulmonaire
L’HTAP due à un hyperdébit pulmonaire entraîne,
● HTAP CONSÉQUENCE
D’UNE CARDIOPATHIE
C’est l’HTAP la plus fréquente chez l’enfant.
Elle peut être secondaire à une augmentation de
débit (précapillaire) ou à un obstacle post-capillaire
voire à l’association des deux.
Sa méconnaissance ou une mauvaise appréciation
des résistances vasculaires pulmonaires peuvent
avoir des conséquences dramatiques, avec une évo-
lution vers une HTAP fixée faute d’avoir supprimé à
temps le shunt.
Shunt gauche-droite
Physiopathologie
Chez le jeune enfant, l’HTAP est présente essentiel-
lement lors des shunts ventriculaires ou artériels,
dans un moindre degré pour les shunts auriculaires
très importants (très large CIA ou RVPAT).
Cette HTAP est secondaire au shunt et à des résis-
tances parfois élevées mais pratiquement toujours
réversibles, au moins jusqu’à l’âge de 6 mois. L’évo-
lution vers une maladie vasculaire obstructive pul-
monaire est très variable d’une cardiopathie à l’autre
et surtout d’un malade à l’autre.
Les cellules endothéliales qui tapissent la lumière
vasculaire vont dans un premier temps induire une
vasodilatation et une baisse des résistances vascu-
laires pulmonaires, en libérant des substances
vasoactives (NO, prostaglandines...).
Hypertension artérielle pulmonaire ●
au-delà d’un certain temps et chez certains malades,
des lésions histologiques des artérioles pulmonaires,
classées en degrés d’importance, qui ont une assez
bonne valeur prédictive du caractère fixé ou non des
résistances.
Cependant, cette prédictivité est bonne aux deux
extrêmes de la classification, mais reste imprécise
pour les lésions moyennement évolutives.
Secondairement, ce phénomène adaptatif est
dépassé et une dysfonction endothéliale s’installe,
aboutissant à une vasoconstriction, une prolifération
des cellules musculaires lisses de la média puis, à
terme, à une prolifération intimale obstructive,
caractérisant l’HTAP dite « irréversible » ou fixée.
Lorsque les résistances pulmonaires deviennent
suprasystémiques, le shunt s’inverse, caractérisant le
syndrome d’Eisenmenger. L’évolutivité est variable,
certaines formes évoluant en quelques années vers
des résistances suprasystémiques mal tolérées, avec
cyanose et/ou insuffisance cardiaque. D’autres sont
très longtemps parfaitement tolérées et permettent
de mener une vie quasi normale.
Le meilleur diagnostic des cardiopathies et la prise
en charge précoce des shunts ont permis une quasi-
disparition du syndrome d’Eisenmenger.
Diagnostic d’Eisenmenger
La cyanose sera d’abord présente à l’effort puis
permanente.
• 223
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
L’auscultation se
résume souvent à un
B2 claqué, associé
parfois à un souffle
d’insuffisance
pulmonaire.
La radiographie montre un arc
moyen convexe et une vascula-
risation périphérique pauvre.
L’ECG est en surcharge ventriculaire
droite.
L’échographie-Doppler confirme
l’hypertension artérielle et apprécie
la tolérance ventriculaire.
Évolution
Tardivement, on observe une défail-
lance cardiaque droite terminale avec
une hépatomégalie, un souffle
d’insuffisance tricuspide, une cardio-
mégalie avec un ventricule droit
dilaté et hypocontractile en
échographie.
Dans ce contexte, le décès survient souvent lors
d’une infection ou d’une hémorragie pulmonaire.
Traitement
Le meilleur traitement est la suppression rapide du
shunt afin d’éviter l’évolution vers l’HTAP fixée. Si
l’HTAP est irréversible sur les données hémodyna-
miques et/ou histologiques, la chirurgie est à pros-
crire car la suppression du shunt impose brutalement
au ventricule droit une post-charge importante qu’il
ne peut pas assumer, conduisant souvent au décès
du malade. En cas d’HTAP irréversible, le traitement
224 •
symptomatique lutte contre la polyglobulie par la
correction d’une éventuelle microcytose, des sai-
gnées qui doivent être réservées aux polyglobulies
menaçantes (> 60 %) car elles aggravent la micro-
cytose. La gravité des hémorragies pulmonaires doit
rendre très prudent dans la prescription d’anticoa-
gulants en cas de besoin.
La transplantation pulmonaire reste l’ultime recours,
mais les nouveaux traitements permettent de la
retarder.
Obstacles post-capillaires
Les difficultés d’écoulement du sang veineux pulmo-
naire vont provoquer une HTP dite post-capillaire (à
pression capillaire élevée).
Les causes peuvent être : une insuffisance ventricu-
laire gauche, un obstacle mitral, un cœur triatrial ou
une exceptionnelle sténose des veines pulmonaires.
Souvent ces anomalies sont associées à un shunt,
l’origine de l’HTP étant alors mixte. Il est alors fon-
damental de ne pas minimiser la composante pré-
capillaire, potentiellement évolutive vers l’HTAP
fixée.
L’évolution vers une des lésions vasculaires pulmo-
nairs fixées est en revanche exceptionnelle lors des
obstacles post-capillaires isolés.
 Hypertension artérielle pulmonaire ●

● HTAP SANS CARDIOPATHIE

De nombreux gènes ont été identifiés ces dernières
Étiologies années.

HTP secondaire à l’hypoxie et aux

pathologies respiratoires chroniques Diagnostic
L’hypoxie provoque une élévation réversible des
résistances artériolaires pulmonaires qui, si elle per- Clinique
siste, peut être la cause d’une défaillance cardiaque. La maladie est révélée par une dyspnée d’effort, des
L’amélioration de la survie des grands prématurés fait accès de pâleur, des syncopes ou des douleurs
apparaitre un groupe croissant d’enfants ayant une thoraciques.
bronchodysplasie compliquée d’HTP. Il est capital chez L’auscultation retrouve un
ces enfants de ne pas interrompre l’oxygène trop rapi- B2 claqué, souvent un
dement et en aucun cas sans avoir vérifié au préalable souffle diastolique d’insuf-
l’absence de désaturation par une oxymétrie nocturne. fisance pulmonaire et plus
En effet, des désaturations même très brèves entrai- tardivement un souffle
nent une réactivité vasculaire pulmonaire et auto- d’insuffisance tricuspide.
entretiennent l’HTP.
La reprise de l’oxygène suffit bien souvent à norma- Test de marche de 6 minutes
liser les pressions pulmonaires. ou épreuve d’effort
Ce test permet d’objectiver le retentissement fonc-
tionnel et de suivre l’évolution sous traitement.
Principales causes d’HTP par hypoxie Radiographie et ECG
Haute altitude > 3 000 m
La radio montre un arc moyen
Hypoventilation mécanique
Myopathies, Wernig-Hoffman, syndrome d’Ondine convexe, de grosses artères
Déformation thoracique, scolioses graves, etc. hilaires et une vascularisation
périphérique pauvre, puis secon-
Obstruction aérienne supérieure
Hypertrophie des amygdales et végétations dairement une cardiomégalie
Syndrome d’apnée du sommeil aux dépens des cavités droites.
Malformations obstructives : atrésie des choanes L’ECG montre une surcharge ventri-
Pierre Robin, malformations de la glotte, etc. culaire droite.
Maladies bronchopulmonaires
Mucoviscidose, asthme, etc. Échographie-Doppler
Dysplasies bronchopulmonaires
L’échographie-Doppler confirme l’HTAP, qu’elle peut
Fibrose pulmonaire, emphysème, etc.
Hernies diaphragmatiques souvent mesurer sur l’insuffisance tricuspide et la
fuite pulmonaire. Elle élimine une cardiopathie, et
HTP secondaire aux embolies enfin apprécie la tolérance ventriculaire droite (taille
et contractilité).
Le cœur pulmonaire embolique est rare chez
l’enfant, les embolies étant exceptionnelles.

HTAP idiopathique (anciennement

dénommée HTAP primitive)
Une HTAP est dite idiopathique lorsque l’on ne
retrouve aucune cause connue.

• 225
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Cathétérisme
Le cathétérisme est utile pour mesurer les résistances
pulmonaires ainsi que tester l’action de certains
médicaments et de la réactivité pulmonaire. L’HTAP
est dite réactive si on obtient une baisse de plus de
10 mmHg des PAP moyennes en deçà de 40 mmHg.
Toute angiographie doit être proscrite.
Évolution
En l’absence de traitement la maladie est très évo-
lutive et la survie moyenne chez l’enfant est de
10 mois. Les traitements ont considérablement
amélioré le pronostic mais malheureusement seuls
2/3 des enfants sont vivants à 5 ans.
La survie repose sur la tolérance fonctionnelle (classe
NYHA ou WHO), le test de marche, les paramètres
échocardiographiques et le taux de NT-ProBNP. En
cas d’aggravation, un nouveau cathéterisme est réa-
lisé avant majoration du traitement.
En cas d’échappement thérapeutique sous traite-
ment maximal (trithérapie), il y a 2 options : la
transplantation pulmonaire (peu de greffons chez
l’enfant) ou la réalisation d’une anastomose de Potts
qui est un shunt entre l’artère pulmonaire gauche et
l’aorte descendante. Le principe étant de « trans-
former » l’HTAP idiopathique en Eisenmenger afin
de préserver la fonction ventriculaire droite dont la
dysfonction conduit au décès.
Traitement
Principe
Il n’y a pas de traitement véritablement efficace.
Cependant, de nouveaux médicaments permettent une
amélioration clinique, retardant la transplantation :
• pour les rares HTAP réactives : inhibiteurs calci-
ques (nifédipine : Adalate®) ;
• pour les HTAP aréactives :
– inhibiteurs de la phosphodiestérase 5 (sildénafil :
Revatio®) ;
– inhibiteurs des récepteurs de l’endothéline
(bosentan : Tracleer®), imposant une surveillance
mensuelle des transaminases ;
– prostacycline sous-cutanée (Remodulin®) par
pompe ou en perfusion IV (Flolan®) sur cathéter
tunnellisé ;
226 •
– oxygénothérapie en cas de désaturation ;
– le traitement anticoagulant, indiqué chez l’adulte,
semble plus délétère chez l’enfant ayant un shunt ;
– la création d’un shunt (intervention de Potts) peut
être envisagée en cas d’échec ou d’épuisement du
traitement médical. Ce shunt soulage le travail ven-
triculaire droit mais, en contrepartie, désature la
moitié inférieure du corps ;
– la transplantation pulmonaire reste l’ultime recours.
Indications
Chez l’enfant, la tendance actuelle est de donner un
traitement plus précoce et plus aggressif dans
l’espoir de limiter l’évolution de cette maladie très
grave. On débutera par une monothérapie per os par
Revatio® ou bosentan, que l’on associera rapidement
en l’absence d’effet net et pour certains par une
bithérapie d’emblée.
Si la bithérapie ne permet pas d’amélioration, on
proposera un traitement beaucoup plus contraignant
par prostacycline.
Tous ces traitements permettent une amélioration
clinique (sans franche modification des paramètres
hémodynamiques) mais souvent transitoire, avec un
échappement thérapeutique faisant discuter la réa-
lisation d’un shunt artériel ou d’une transplantation.
BIBLIOGRAPHIE
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the treatment of children with drug-refractory pulmonary hyper-
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53.
Embolies pulmonaires
L’embolie pulmonaire est rare chez l’enfant. Elle est
présente dans 3,7 % des autopsies d’une population
de 0 à 19 ans.
Elle est aussi fréquemment méconnue : contraire-
ment à l’adulte, les symptômes et les signes clini-
ques évocateurs ne sont présents que dans la moitié
des cas. Elle peut cependant être redoutable et
causer la mort dans environ un tiers des cas.
● ÉTIOLOGIES
Embolies non cruoriques
Elles sont rares et diverses. On retrouve des
embolies :
• néoplasiques, par extension : développement
intravasculaire ou embol de tumeurs rénales, abdo-
minales, voire d’ostéosarcomes ou de myxome du
cœur droit ;
• de tissu graisseux après traumatisme ;
• infectieuses sur thrombophlébite bactérienne ou
Osler de la tricuspide ou de la valve pulmonaire ;
• parasitaires : bilharziose, schistosomiase ou
hydatidose ;
• d’air ou de cathéters accidentellement largués au
cours de manœuvres de cathétérismes veineux.
Les embolies peuvent survenir à tout âge.
Elles sont rarement inaugurales et constituent habi-
tuellement une complication d’une affection déjà
connue.
L’obésité de l’enfant augmente le risque d’embolie
pulmonaire.
Embolies cruoriques
Elles sont secondaires à une thrombose veineuse ou
à une perturbation acquise ou congénitale de la coa-
gulation. On les rencontre dans :
• la mise en place au long cours de cathéters ;
• certaines hémopathies, thrombocytémies, poly-
globulies et drépanocytose ;
• les déshydratations, les collagénoses, les syn-
dromes néphrotiques, lors de l’homocystinurie ;
• les stases veineuses secondaires aux cardiopathies
décompensées, à des malformations veineuses, aux
myocardites et myocardiopathies, et aux immobili-
sations prolongées notamment en chirurgie, aux
brûlures ;
• le syndrome des antiphospholipides ;
• les déficits en antithrombine III, en protéine S et
en protéine C, en cas de mutation du facteur V
Leiden.
• 227
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

● DIAGNOSTIC

Clinique
Les multiples embolies chroniques sont muettes et
ne se révéleront qu’au stade d’une HTAP en appa-
rence primitive.
Les embolies massives ont un début brutal, avec une
polypnée, une douleur thoracique, un malaise avec
angoisse voire une syncope, plus rarement une
hémoptysie, parfois une désaturation.
Biologie
• Les gaz du sang montrent une hypoxémie et une
hypocapnie secondaire à l’hyperventilation.
• Recherche de D-dimères.

Elles peuvent se révéler par une mort subite. Scintigraphie de perfusion

L’examen pulmonaire est habituellement normal au
début, le cœur est rapide avec parfois un galop.
Radiographie et ECG
La radio est souvent également normale à ce stade.
L’ECG montre une tachycardie, parfois une hyper-
trophie auriculaire, plus souvent un bloc de branche
incomplet droit et des troubles de la repolarisation.
Échographie-Doppler
Elle est essentielle.
Elle montre une dilatation ventriculaire droite avec
une diminution de la contractilité, et des signes
d’HTAP, souvent facilement mesurable par une fuite
tricuspide.
pulmonaire
La scintigraphie de perfusion
pulmonaire est d’une grande
sensibilité mais non spécifique ;
elle montre les défauts de per-
fusion segmentaire ou lobaire.
Scanner –
Angiographie
L’angiographie numérisée, et surtout le scanner spi-
ralé, est l’examen de référence, fiable. En revanche,
une injection d’iode trop importante est contre-
indiquée.
Elle affirme le diagnostic et permet une quantifica-
tion de l’obstruction vasculaire pulmonaire.

228 •
 Embolies pulmonaires ●

● ÉVOLUTION
Secondairement, peuvent apparaître des signes pul-
monaires avec des crépitants, un frottement pleural
et, à la radio, une surélévation de la coupole dia-
phragmatique, un épanchement pleural et une opa-
cité pulmonaire.

● TRAITEMENT

Méthodes
Anticoagulants
L’héparine arrête l’extension des caillots et évite leur
récidive.
Elle est administrée par voie veineuse à la pompe,
en continu après une injection initiale en bolus de
1 mg/kg, à la posologie de 3 à 5 mg/kg et par
24 heures, en changeant la seringue toutes les
4 heures.
La posologie sera adaptée pour obtenir une hépari-
némie comprise entre 0,3 et 0,6 UI/mL et un TCK
double de celui du témoin.
Le relais sera pris rapidement par une antivitamine K
lorsque le risque embolique persiste, en fonction de
l’étiologie, de façon à obtenir un INR compris entre
2 et 3 et un taux de prothrombine entre 25 et 35 %.
Les nouveaux anticoagulants oraux sont en évalua-
tion chez l’enfant.
Fibrinolytiques
L’urokinase, la streptokinase et le tPA sont utilisés à
la dose de charge de 4 000-5 000 UI/kg en 1/2 heure
puis en entretien à la dose de 3 000-4 000 UI/kg/h
en continu pendant 24 à 48 heures.
Les contre-indications résultent d’une hémorragie
active, d’une intervention chirurgicale ou artérielle
ou d’un traumatisme datant de moins de 10 jours,
ou d’un accident vasculaire cérébral de moins de
2 mois.
Embolectomie chirurgicale
Elle se fait le plus souvent sous CEC. Sa mortalité
est d’autant moins élevée que sa réalisation est
rapide.
Traitement symptomatique
C’est le traitement d’un éventuel état de choc,
comportant l’oxygénothérapie, une expansion volé-
mique modérée et surtout l’administration de
dobutamine.
Indications
Elles sont fonction de la tolérance clinique et de
l’importance de l’obstruction vasculaire pulmonaire :
• une embolie pulmonaire datant de moins de
5 jours, bien supportée, sans insuffisance cardiaque
droite ni HTAP sera mise sous héparine ;
• à l’opposé, une embolie mal supportée avec HTAP
sera traitée par fibrinolyse voire par une embolec-
tomie chirurgicale.
La recherche d’une étiologie et son traitement sont
bien évidemment fondamentaux. Ils doivent être
menés parallèlement, certaines étiologies pouvant
contre-indiquer le traitement classique.

• 229
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

BIBLIOGRAPHIE Van Ommen CH, Peters M. Acute pulmonary embolism in child-

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pulmonary embolism in children : a retrospective cohort study.
Lancet Haematol 2019 ; 6 : 144-55.

230 •
Troubles du rythme
et de la conduction
● RAPPEL
Normalement
Le nœud sinusal situé dans l’oreillette droite impose
sa cadence. La dépolarisation progresse des oreil-
lettes aux ventricules en passant par le nœud auri-
culoventriculaire qui joue un rôle essentiel de filtre
en cas de cadence auriculaire trop rapide. Il est très
sensible aux stimulations vagales et certaines dro-
gues potentialisent l’effet freinateur du nœud auri-
culo-ventriculaire, permettant en cas de tachycardie
atriale de ne pas avoir la même fréquence ventricu-
laire et préserver un bon état hémodynamique.
Cette progression s’inscrit sur l’ECG :
• onde P : dépolarisation auriculaire, < 80 ms ;
• complexe QRS : dépolarisation ventriculaire,
complexe fin, < 80 ms chez le nourrisson et 100 ms
chez l’adolescent ;
• espace PR : essentiellement le temps de traversée
du nœud auriculoventriculaire, de 80 à 120 ms chez
le nourrisson, et de 100 à 180 ms chez l’adolescent ;
• espace QT : repolarisation, variable avec la fré-
quence ; QT corrigé < 420 ms (QTc = QT / √ RR).
Un faisceau accessoire de Kent, peut conduite la
dépolarisation des oreillettes aux ventricules en
court-circuitant le nœud auriculo-ventriculaire, réa-
lisant le syndrome de Wolf-Parkinson-White avec
une onde δ.
• 231
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

● ANOMALIES DU RYTHME
Des troubles du rythme peuvent survenir à chacun
des 3 étages : oreillettes, jonction atrioventriculaire Tachycardies
ou ventricule. supraventriculaires
L’analyse de l’ECG est capitale pour établir le dia-
gnostic et le pronostic de ces troubles rythmiques. Tachycardies sinusales
On distingue les extrasystoles des tachycardies
Onde P normale et fréquence cardiaque entre 180
soutenues.
et 220/min. On recherche une infection, une anémie,
une hyperthyroïdie, une insuffisance cardiaque.

Extrasystoles Tachycardies d’origine atriale

Ce sont des battements prématurés qui peuvent
naître des oreillettes, de la jonction ou des ventri-
cules. Elles sont souvent de découverte fortuite par
l’auscultation. Leur caractère isolé, monomorphe, sur
cœur sain et disparaissant à l’effort signe la béni-
gnité. Certaines extrasystoles sont fréquentes et res-
senties par le patient, un holter ECG précisera leurs
caractéristiques monomorphes ou polymorphes et
orientera la prise en charge en fonction de l’exis-
tence ou non de salves de tachycardies soutenues.
Flutter auriculaire
Habituellement idiopathique chez le fœtus et le nou-
veau né et de bon pronostic.
Il peut aussi survenir sur cardiopathie avec dilatation
atriale chez le plus grand (pathologie mitrale, tricus-
pide, Mustard, Senning).
Aspect ECG caractéristique avec des ondes atriales
organisées et régulières (ondes F) en dents de scie
ou toit d’usine à 300/min (ou 400/min chez le nou-
veau né), de fréquence 2 ou 3 fois supérieure à celle
des ventriculogrammes.

Tachycardies
Elles sont mal tolérées, souvent révélées au stade
d’insuffisance cardiaque chez le nourrisson, plus
rarement par un malaise. Chez l’enfant, les palpita-
tions et les malaises sont au premier plan.
L’analyse de l’ECG va permettre de distinguer les
tachycardies à complexes fins qui sont toujours
supraventriculaires (sinusales, atriales, jonction-
nelles ou hissiennes) des tachycardies à complexes
larges (ventriculaires ou supraventriculaires avec
Réduction du trouble du rythme en cassant le circuit
bloc de branche ou faisceau accessoire de Kent). Les
intra-auriculaire par stimulation oesophagienne à
tachycardies ventriculaires sont très rares et de pro-
une fréquence supérieure à celle des auriculo-
nostic sévère.
grammes, après avoir éliminé un thrombus intra-
atrial par échographie trans-œsophagienne. En cas
de récidive, on propose une éradication du foyer par
radiofréquence.

232 •
 Troubles du rythme et de la conduction ●

Tachysystolie auriculaire
Rare chez le nourrisson.
Foyer atrial organisé avec des ondes P’ rapides et
régulières vers 200-250/min avec une onde P’ sur 2
ou 3 conduites, les autres étant bloquées.

Diagnostic ECG facile : activité désorganisée des

Les ondes P’ sont parfois difficiles à voir car cachées
dans les ventriculogrammes. Elles seront identifiées
lors d’un ralentissement de la fréquence cardiaque
(adénosine à visée diagnostique).
oreillettes et rythme irrégulier.
Traitement long à agir (cordarone à poursuivre
3 mois après réduction et digoxine 1 an) mais gué-
rison quasi constante.
Tachycardies jonctionnelles
La plus fréquente de tachycardies du nourrisson et
de l’enfant (70 %).

Le traitement est difficile, il repose sur la digoxine
pour ralentir mais surtout la flecaine ou la cordarone
Mécanisme
Foyer de réentrée intranodal avec onde P’ rétro-
grade, souvent associé à un faisceau accessoire de
Kent : Wolf Parkinson White (WPW).

Tachycardie atriale polymorphe

ou chaotique
Rare (10 % des TSV du nourrisson), essentiellement
observée en période néonatale.
Multiples foyers intra-auriculaires responsables
d’ondes P’ d’amplitude variable avec un aspect anar-
chique de l’activité atriale.

• 233
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Le plus souvent, le circuit de réentrée qui emprunte
la voie normale pour la voie antérograde puis un
faisceau accessoire de Kent pour la voie rétrograde
avec une onde P’ négative et un espace Q-P’ court.
Plus rarement, la voie rétrograde emprunte un fais-
ceau à conduction lente avec une tachycardie moins
rapide et un espace Q-P’ long, de pronostic et trai-
tement beaucoup complexes.
Évolution
Par crises à début et fin brutaux, cédant avec les
manœuvres vagales, l’injection d’adénosine ou la sti-
mulation par voie œsophagienne.
toutes avoir des QRS larges en cas de bloc de
branche associé soit organique (post-opératoire ou
post-ischémique), soit fonctionnel du fait de la fré-
quence cardiaque trop élevée. En cas de WPW
associé, les QRS seront également élargis si la
conduction emprunte le faisceau aberrant, et toute
la gravité réside alors dans l’absence de frein nodal
qui asservit la fréquence ventriculaire au rythme
supraventriculaire trop rapide. D’où la contre-indi-
cation de l’utilisation de la digoxine qui en bloquant
le nœud auriculo-ventriculaire favorise le passage
par le faisceau accessoire.

Traitement
Le traitement d’entretien repose sur la digoxine et
Tachycardies hissiennes
en cas d’échec, l’association digoxine-cordarone.
Elles sont très rares et surviennent principalement
En cas de WPW, la digoxine est contre-indiquée car
chez le nouveau-né.
le blocage de la voie nodale favorise le faisceau
accessoire, on utilise la cordarone. Chez l’enfant plus Mécanisme
grand, en cas de crises récidivantes ou de faisceau
Foyer situé au niveau du faisceau de His, l’onde de
accessoire perméable à l’épreuve d’effort, on pro-
dépolarisation emprunte les voies normales de la
pose une ablation du faisceau accessoire, dont les
dépolarisation ventriculaire et les complexes QRS
résultats sont excellents.
sont fins. La conduction rétrograde vers l’oreillette
Pronostic dépend de la perméabilité du nœud auriculo-ventricu-
Il est très bon chez le nourrisson avec possibilité laire. Un bloc est fréquemment associé, si il est partiel,
d’arrêter le traitement au bout de 6-9 mois. Il est on verra des ondes P’ rétrogrades, si il est complet, on
plus réservé dans les formes de tachycardie perma- verra quelques ondes P sinusales non conduites.
nente par rythme réciproque avec Q-P’ long (PJRT
selon le terme anglo-saxon Persistent Junctional
Reciprocating Tachycardia) qui retentissent à terme
sur la fonction ventriculaire. Ces tachycardies
requièrent l’utilisation de cordarone souvent asso-
ciée à d’autres classes thérapeutiques. Pour les
formes récidivantes, une ablation par radiofréquence
ou cryoablation sera tentée.

Tachycardie supraventriculaire
à complexe large
Attention toutes ces tachycardies sont habituelle-
ment à complexes QRS fins mais elles peuvent

234 •

Diagnostic
Le diagnostic ECG est simple : il s’agit d’une tachy-
cardie régulière à complexes fins, comme les tachy-
cardies supraventriculaires mais avec davantage de
complexes QRS que d’ondes P, et surtout l’absence
de lien entre les ondes P et les complexes QRS.
Traitement
Il repose sur la cordarone qui dans un premier temps
ralentit la tachycardie avant de la réduire. La corda-
rone ayant des effets secondaires graves, on évitera
de laisser ce traitement au long cours et un relais
par flécaïne sera tenté.
Pronostic
Il dépend de l’effet du traitement antiarythmique.
En cas de récidive, une fulguration du faisceau de
His pourra être nécessaire avec mise en place
contemporaine d’un stimulateur.
Tachycardies ventriculaires
Elles sont rares et graves chez l’enfant.
On distingue selon l’aspect des QRS, les tachycar-
dies monomorphes et les tachycardies polymorphes.
Troubles du rythme et de la conduction ●
Tachycardies ventriculaires
monomorphes
Mécanisme
Foyer de réentrée ventriculaire signant une souf-
france ventriculaire sur une lésion ischémique,
tumorale ou iatrogène.
Diagnostic
L’ECG inscrit une tachycardie à complexes larges
avec des ondes P qui peuvent être rétrogrades ou
sinusales mais moins nombreuses que les QRS et
sans lien avec des ventriculogrammes (dissociation
auriculo-ventriculaire). Parfois on verra un complexe
QRS de capture (QRS fin qui emprunte la voie de
conduction normale) ou un complexe de fusion (ren-
contre entre un QRS large naissant du foyer de réen-
trée ventriculaire et un QRS « normal »). L’existence
sur le tracé ECG de complexe de fusion ou de cap-
ture signe avec certitude la tachycardie ventriculaire
et élimine la tachycardie supra-ventriculaire avec
bloc fonctionnel.
Traitement
En cas de mauvaise tolérance hémodynamique, choc
électrique externe.
Si la tolérance hémodynamique est acceptable, le
traitement le plus actif est la cordarone, un relais
par bétabloquants ou flecaine sera discuté à condi-
tion d’avoir une fonction ventriculaire normale.
• 235
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Évolution
Le plus souvent favorable avec un retour au rythme
sinusal et une possibilité d’interrompre les traite-
ments après plusieurs mois après s’être assuré sur
plusieurs enregistrements holter de l’absence de
récidive.
Tachycardies polymorphes
catécholergiques
Mécanisme
Mutation dans le gène codant pour le récepteur à la
ryanodine (RyR2), de transmission autosomique
dominante à expression variable.
Diagnostic
Les symptomes sont les malaises et syncopes parfois
des convulsions. Le risque est la mort subite par
transformation en fibrillation ventriculaire en
l’absence de traitement immédiat.
L’ECG de base montre un espace QT allongé (QTc
> 450 mesc). L’enregistrement holter peut montrer
une torsade de pointe correspondant à une tachy-
cardie ventriculaire avec 2 morphologies ventricu-
laires se succédant.

Diagnostic
Elles sont révélées par des syncopes ou convulsions
survenant à l’effort. Leur diagnostic est souvent Traitement
retardé car la comitialité est mise au premier plan Il repose sur les bétabloquants à longue durée
et l’ECG est normal en déhors des crises. d’action afin de couvrir le nycthémère (Corgard). Il
L’enregistrement holter montrera la séquence est important de vérifier par des enregistrements
typique qui débute par une tachycardie sinusale en holter réguliers, l’efficacité du traitement et la
rapport avec l’effort puis des lambeaux de tachy- compliance au traitement.
cardie ventriculaire de morphologie variable puis un
retour au rythme sinusal. L’épreuve d’effort confir- Évolution
mera le diagnostic en cas de holter non contributif. Imprévisible avec haut risque de mort subite
Traitement En cas de récidive sous traitement bétabloquant bien
conduit, un défibrillateur sera discuté.
Il repose sur les bétabloquants à longue durée
d’action afin de couvrir le nycthémère. Il est impor- Tachycardies
tant de vérifier par des enregistrements holter régu-
liers, l’efficacité du traitement et la compliance au P > QRS : BAV P monomorphes
traitement. Flutter auriculaire
Tachysystolie auriculaire
Évolution Réentrée intra-auriculaire
P polymorphes
En cas de récidive sous traitement bétabloquant bien Tachycardie atriale polymorphe
conduit, un défibrillateur sera discuté.
P = QRS Rythme réciproque jonctionnel
Torsades de pointes P < QRS : BAV Tachycardie hisienne
« rétrograde » Tachycardie ventriculaire
Mécanisme
Il s’agit d’un trouble du rythme lié à un trouble de
la repolisation ventriculaire en rapport avec un pro-
blème métabolique (hypokaliémie) ou à un QT long
congénital par mutation génétique.

236 •
 Troubles du rythme et de la conduction ●

Tachycardies supraventriculaires
Rechercher une cause Cardiopathies (5 à 10 %) : double discordance, anomalie
et une malformation d’Ebstein, CIA évoluée, anomalie tricuspide ou mitrale
Myocardiopathies
associée Tumeurs
Mustard, Senning
Par l’interrogatoire, une échographie, un iono- Cathéter auriculaire
gramme, etc. Le plus souvent, on ne retrouvera Intoxication digitalique
aucune cause à la tachycardie. Tachycardies ventriculaires
Ballonisation mitrale
Myocardiopathies
Dysplasie ventriculaire droite
Tumeurs
QT longs familiaux, TV catécholergique, Brugada
Cure de Fallot
Dyskaliémie (rein, digestif, paralysie périodique)
Anesthésie générale (halothane)
Intoxication aux imipramines

● ANOMALIES DE LA CONDUCTION
• La conduction normale peut être bloquée à diffé-
rents niveaux : Défaillances sinusales
– bloc sino-auriculaire (BSA),
interrompant la conduction • Défaillance sinusale ou bloc sino-auriculaire : bra-
entre le nœud sinusal et les dycardies où l’ECG montre plus de QRS que d’ondes P.
oreillettes ;
– BAV, interrompant la
conduction entre les oreil-
lettes et les ventricules ;
– bloc de branche (BB), interrompant la conduction
intraventriculaire.

Étiologies
Les défaillances sinusales s’intègrent, le plus sou-
vent, dans le cadre d’une maladie de l’oreillette.
Elles sont :
• exceptionnellement idiopathiques ;
• pratiquement toujours secondaires à une cardio-
pathie, et surtout postopératoires : interventions
portant sur les oreillettes, comme celles de Senning
ou de Mustard.

• 237
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Signes
La découverte d’une défaillance sinusale se fait soit
fortuitement devant une bradycardie, soit à l’occa-
sion de malaises, lipothymies ou syncopes.
Surveillance et traitement
En cas de syncope ou de malaise grave, ou de pauses
supérieures à 3 secondes, on posera un stimulateur
avec un entraînement auriculaire ou auriculoventri-
culaire suivant les cas.
Blocs auriculoventriculaires
• BAV, activité atriale normale, plus d’ondes P que
de QRS.
La reprise jonctionnelle normale est variable avec
l’âge : d’environ 60 à 70 chez le nouveau-né, elle
passe à 35-40 chez le plus grand.
Définition
On distingue :
• les blocs partiels, pour lesquels la conduction est
anormale mais présente et qui comprennent les
BAV1 (blocs du premier degré) avec un espace P-R
allongé, les BAV2 (blocs du deuxième degré) avec
les périodes de Luciani-Wenckebach (allongement
progressif de PR puis onde P bloquée) et les blocs 2
ou 3/1 ;
238 •
• les BAV3 (blocs complets), sans conduction auri-
culoventriculaire (dissociation auriculo-ventri-
culaire).
Étiologies
Les blocs sont le plus souvent présents à la naissance.
Certains sont associés à une cardiopathie congéni-
tale. Le plus souvent, une double discordance auri-
culoventriculaire et ventriculo-artérielle ou une CIA
familiale avec mutation NkX2.5.
D’autres sont secondaires à un conflit immunolo-
gique maternofœtal. Le passage transplacentaire
d’anticorps anti-SSa et anti-SSb présents chez cer-
taines femmes atteintes d’un syndrome de Gou-
gerot-Sjögren, de lupus érythémateux disséminé ou
de polyarthrite rhumatoïde provoque chez le fœtus
une fibrose irreversible du nœud auriculoventricu-
laire et un BAV habituellement complet. La nais-
sance d’un nouveau-né en BAV peut précéder de
plusieurs années les manifestations cliniques de la
maladie maternelle.
Plus rarement, les blocs surviennent après la nais-
sance. Certains sont associés à des cardiopathies.
D’autres sont dits « inflammatoires » : ils sont le
plus souvent partiels et très fréquemment
réversibles.
 Troubles du rythme et de la conduction ●

BAV avec une malformation (1/3 des BAV complets) Évolution

Discordances auriculoventriculaires Deux complications pouvant entraîner la mort sont
Ventricules uniques
CIA, CAV possibles :
• l’insuffisance cardiaque, essentiellement chez le
BAV par conflit immunologique maternofœtal nouveau-né ;
BAV postopératoires • la syncope, surtout chez l’enfant.
BAV « inflammatoires »
Diphtérie
Surveillance
Typhoïde Cette étape est essentielle. D’elle dépend l’attitude
Myocardite thérapeutique, c’est-à-dire la pose ou non d’un
Maladie de Kawasaki
Maladie de Chagas stimulateur.
On réalisera : un examen clinique, un ECG, une écho-
BAV médicamenteux graphie et un Holter tous les 3 mois jusqu’à 1 an,
Digitaliques
Bêtabloquants tous les 6 mois après, et dès que possible une
Inhibiteurs calciques épreuve d’effort tous les ans.
Divers Traitement
Syndrome de Kearns
Tumeurs ou abcès septal Le seul traitement est l’implantation d’un
pacemaker.
Circonstances de découverte Modes de stimulation
• Lors d’un examen systématique : le plus souvent Plusieurs modes sont possibles en fonction de l’étio-
lors d’une échographie fœtale, plus rarement lors de logie. Ils sont classés selon un code international qui
l’examen du nouveau-né, et exceptionnellement permet de comprendre le fonctionnement d’un
chez l’enfant. stimulateur :
• Par des signes d’insuffisance cardiaque : c’est
presque toujours un fœtus en hydramnios, ou un
nouveau-né en détresse. Une cardiopathie est fré-
quemment associée.
• Par une syncope ou un équivalent : malaises, syn-
copes ou convulsions, qui peuvent être dus à une
longue pause, à une torsade de pointe réversible ou
à une fibrillation ventriculaire mortelle.

Diagnostic
Tout pouls lent permanent ou irrégulier doit
conduire à un ECG.
Toute syncope doit bénéficier d’un enregistrement
Holter et d’une épreuve d’effort, notamment à la
recherche d’un BAV paroxystique (surtout après une
intervention chirurgicale cardiaque).
• 1re lettre = site de stimulation : auriculaire (A),
ventriculaire (V), les deux (D), aucun (0) ;
• 2e lettre = site de détection : selon le même code ;
• 3e lettre = mode de réponse de l’appareil à la
détection d’une activité cardiaque propre : inhibition
du stimulus (I), déclenchement d’un stimulus (T), les
deux (D) ou aucune réponse (0).
Les modes de stimulation les plus utilisés sont :
• le mode DDD, réglant la fréquence de stimulation
ventriculaire à celle des oreillettes ;

• 239
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
• le mode VVI, fixant un rythme ventriculaire à une
fréquence donnée.
Voies possibles
Deux voies sont possibles.
Stimulation endocavitaire
C’est une stimulation physiologique idéale après 2
à 5 ans, mais difficile avant car elle pose des pro-
blèmes locaux veineux et d’insertion du boîtier.
Une endocardite est toujours possible, de plus cette
technique est contre-indiquée en cas de cardiopa-
thie cyanogène (risque d’embolie).
Stimulation épicardique
Elle est possible quel que soit l’âge, mais pose essen-
tiellement des problèmes d’élévation des seuils, sur-
tout après une intervention cardiaque préalable. Le
mode DDD nécessite deux sondes, dont l’une, auri-
culaire, est plus difficile à poser.
Stimulation par capsule intraventriculaire
Ce nouveau mode de stimulation n’est pas au point
chez l’enfant. Son développement dans un avenir
proche est très prometteur et d’intérêt majeur chez
l’enfant en évitant la mise en place de sonde et la
préservation du capital veineux, précieux chez
l’enfant.
Indications
Choix du modèle
• Avant 2 à 5 ans (10-15 kg), suivant les cas, on
s’orientera vers une stimulation épicardique.
• Après 2 à 5 ans, on posera d’emblée un DDD par
voie endocardique.
240 •
Critères d’appareillage
• Critères cliniques :
– syncope ou équivalent ;
– insuffisance cardiaque.
• Critères électriques :
– fréquence des QRS sur cœur sain < 50/min de
0 à 2 ans, < 45/min de 2 à 5 ans, < 40/min de 5
à 10 ans, < 35/min au-delà ;
– QRS larges ;
– troubles de la repolarisation ;
– QT > 20 % du QT théorique ;
– pauses > 3 secondes ;
– extrasystoles ventriculaires ;
– fréquence moyenne de jour < 50/min ;
– bloc jonctionnel ;
– non-accélération jonctionnelle à l’effort.
• Critères hémodynamiques :
– dilatation importante du VG ;
– altération de la contractilité.
• Critères d’efforts :
– mauvaise tolérance clinique ;
– pas d’accélération des QRS ;
– apparition de troubles de la repolarisation ;
– nombreuses extrasystoles ventriculaires.
Évolution après appareillage
La surveillance doit être régulière en fonction de la
durée de vie de la pile. Le pronostic est excellent, les
complications locales rares, la vie est normale en
contre-indiquant les sports violents (risque de frac-
ture de sonde) et la compétition.
BIBLIOGRAPHIE
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pacing system (Micra TPS) in the real world : initial Swiss expe-
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 Troubles du rythme et de la conduction ●

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features in Brugada syndrome between the SCN5A-positive

● TROUBLES
DU RYTHME SYNDROMIQUE
Lorsque le QT est très long (forme fréquente chez
Syndromes du QT long le nouveau-né ou le fœtus), l’accélération du sinus
Ils englobent classiquement : peut provoquer un BAV partiel fonctionnel, secon-
• le syndrome de Jervell-Lange-Nielsen, de trans- daire au retard de la repolarisation.
mission récessive autosomique, qui associe une sur- Sur ce fond de QT
dité de perception et le QT long ; long peuvent sur-
• le syndrome de Romano-Ward, sans surdité et de venir, lors d’extra-
transmission autosomique dominante. systoles, des accès de torsade de pointe, le plus
Le phénotype « QT long » correspond à des géno- souvent spontanément résolutifs, mais qui peuvent
types différents, dont trois sont plus fréquents : se transformer en fibrillations ventriculaires.
• LQT1 (50 %) : mutation du gène KCNQ1 (chro- Ces torsades apparaissent plutôt dans une
mosome 11, locus 11p15.5) ; « ambiance » catécholergique.
• LQT2 (45 %) : mutation du gène KCNH2 (chromo- Les symptômes et
some 7, locus 7q35-36) ; modes de déclen-
• LQT3 (5 %) : mutation SCN5A (chromosome 3, chement varient
locus 3p21-24), nettement plus rare. selon l’origine génétique : les patients LQT1 sont
Les deux premiers concernent des canaux potassi- symptomatiques principalement à l’effort, les
ques, le dernier un canal sodique. patients LQT2 à l’émotion et les patients LQT3 au
repos.
Diagnostic
La symptomatologie est faite de malaises et de syn- Évolution
copes, voire de convulsions, le risque étant la mort L’évolution spontanée est habituellement mauvaise
subite. mais totalement imprévisible.
L’examen cardiovasculaire est normal en dehors de
l’ECG. Traitement
De base, l’ECG montre un allongement de l’espace
Bêtabloquants
QT (QTc > 440 ms).
La morphologie de Ils sont habituellement très efficaces, à condition
l’onde T peut varier d’être administrés à une dose suffisante, régulière-
selon l’origine géné- ment adaptée à la fréquence cardiaque, et que la
tique : prise soit constante sans oubli du malade.
On utilise le Corgard® pour sa longue durée d’action.
Il est indispensable de contrôler l’action du médica-
• chez les patients LQT1 :
ment par des enregistrements Holter réguliers.
onde T monophasique à
base élargie, quasi nor- Pacemaker
male ;
La mise en place d’un pacemaker en association aux
• chez les patients LQT2 :
bêtabloquants, lorsque ceux-ci sont responsables
onde T de faible ampli-
d’un trouble conductif, peut être indiquée.
tude ;
• chez les patients LQT3 :
onde T tardive et ample.

• 241
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Défibrillateur
Il est indiqué dans les formes échappant au traite-
ment, particulièrement dans les formes LQT3.
Indications
• QT long : bêtabloquants.
• QT long avec bloc sans torsades : bêtabloquants.
• QT long avec bloc et torsades : montée en urgence
d’une sonde de stimulation ventriculaire pour éviter
une fréquence inférieure à 100-110/min et
bêtabloquants.
Syndrome du QT court
Très rare, de transmission autosomique dominante,
il se définit par un QTc < 320 ms, souvent associé à
une fibrillation auriculaire. Trois gènes responsables
codant pour des canaux potassiques cardiaques ont
été identifiés (KCNH2, KCNQ1, KCNJ2). L’incidence
de mort subite est très élevée.
Le traitement comporte le défibrillateur implantable,
associé au traitement préventif de la fibrillation auri-
culaire par sotalol, quinidiniques ou propafénone.
242 •
Syndrome de Brugada
Rare, de transmission autoso-
mique dominante, il est dû à une
dysfonction des canaux sodiques
pouvant induire une fibrillation
ventriculaire et une mort subite. Le gène SCN5A,
localisé sur le chromosome 3 semble être en cause.
Le diagnostic est évoqué sur un sus-décalage des-
cendant du segment ST supérieur à 0,2 mv sur plus
d’une dérivation droite (V1 à V3).
Le traitement actuel est l’implantation d’un défibril-
lateur chez les patients symptomatiques.
BIBLIOGRAPHIE
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Syndrome : influence on clinical characteristics and risk of arythmia.
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 CARDIOPATHIES
S’INTÉGRANT DANS UNE
MALADIE GÉNÉRALE
Affections génétiques
Nous avons regroupé dans ce chapitre de nom- Pour la plupart, l’origine génétique est certaine, pour
breuses affections pouvant provoquer une atteinte d’autres, elle est fort probable.
cardiovasculaire, présente ou non à la naissance.

● MALADIES MÉTABOLIQUES
Schématiquement, on peut distinguer deux groupes
d’atteintes cardiaques lors des maladies métaboli-
ques : le groupe des maladies dites de surcharge et
celui des anomalies du métabolisme énergétique.
L’expression cardiologique de ces divers syndromes
est très variable.
Le plus souvent, le diagnostic est fait et la cardio-
pathie est recherchée de façon systématique. C’est
habituellement le cas, par exemple, des
mucopolysaccharidoses.
Plus rarement, l’atteinte cardiaque est au premier
plan : le diagnostic est là plus difficile, ces formes
sont volontiers des anomalies du métabolisme
énergétique.
Nous ne verrons que les principales maladies méta-
boliques et plus spécifiquement celles dont l’expres-
sion cardiaque est au premier plan.
Dans la pratique quotidienne, ces maladies sont
rares, voire exceptionnelles.

Maladies Cardiopathies
Glycogénoses
Maladie de Pompe Myocardiopathie hypertrophique
Type III Myocardiopathie hypertrophique
Type IV et V Myocardiopathie
Mucopolysaccharidoses
Maladie de Hurler Valvulaire : mitrale et aortique, coronaires
Maladie de Hunter Valvulaire : mitrale et aortique, coronaires
Maladie de Morquio Valvulaire : aorte
Oligosaccharidose Valvulaire
Lipidoses
Maladie de Gaucher Péricardite constrictive
Maladie de Fabry Valvulaire : IM et IA, ischémie myocardique
Maladie de Tay-Sachs Allongement du QT, troubles de la repolarisation
Maladie de Refsum Myocardiopathie hypertrophique, trouble de la conduction
Amyloïdose primitive Myocardiopathie hypertrophique hypokinétique et restrictive
Homocystinurie Thrombose artérielle et veineuse
Anomalies de l’oxydation des acides gras
Déficit systémique en carnitine Myocardiopathie dilatée et hypokinétique
Déficit en acyl-CoA déshydrogénase des acides Myocardiopathie hypertrophique et hypokinétique
gras à chaîne longue Myocardiopathie
Déficit multiple en acyl-CoA déshydrogénase
Anomalies mitochondriales
Déficit dans la chaîne respiratoire Myocardiopathie dilatée ou hypertrophique
Syndrome de Kearns BAV

244 •

Glycogénose de type II :
maladie de Pompe
Elle est due à un déficit en maltase acide intralyso-
somiale (anomalie autosomique récessive : 17q21).
L’atteinte cardiaque est précoce et prépondérante
chez un jeune nourrisson associant une insuffisance
cardiaque à une hypotonie globale.
La radiographie montre une forte cardiomégalie.
L’ECG est souvent caractéristique, avec un macro-
voltage et un PR court.
L’échographie confirme le diagnostic avec un aspect
de myocardiopathie hypertrophique, souvent nor-
mokinétique, parfois hypokinétique.
Le diagnostic est établi sur l’effondrement de l’acti-
vité en maltase acide des leucocytes, et confirmé
par la biopsie musculaire.
L’évolution est le plus souvent rapidement mortelle.
Anomalies de l’oxydation
des acides gras
Déficit systémique en carnitine
Il serait secondaire à une anomalie du transfert actif
transmembranaire de la carnitine.
Sa transmission est autosomique récessive.
Le début est habituellement précoce (premiers mois
ou années), par une défaillance cardiaque.
Il peut s’y associer une myopathie progressive et des
accès d’hypoglycémie.
L’aspect échographique est celui d’une myocardio-
pathie dilatée et hypokinétique.
Le diagnostic se fait sur une hypocarnitinémie
majeure avec carnitinurie conservée, confirmée par
Affections génétiques ●
un défaut de captation de la carnitine sur culture de
fibroblastes.
Le traitement consiste en l’administration de L-car-
nitine (200 mg/kg en 3 prises).
La régression est habituellement complète.
Autres anomalies de l’oxydation
des acides gras
Ce sont les déficits en acyl-CoA et 3-hydroxy-CoA
déshydrogénase des acides gras à chaîne longue
(LCAD et 3-hydroxy-LCAD) et les déficits multiples
en acyl-CoA déshydrogénase (MAD).
Ces déficits ont une révélation précoce, souvent en
période néonatale, essentiellement par des épisodes
d’hypoglycémie ou un syndrome de Reye. La regres-
sion de la cardioathie est habituellement complète
après supplémentation de la molécule déficiente.
Cytopathies
mitochondriales
Les cytopathies mitochondriales sont capables de
donner une grande diversité de symptômes.
Si l’on excepte le syndrome de Kearns-Sayre avec
son BAV d’aggravation progressive, les cytopathies
mitochondriales s’expriment par une myocardiopa-
thie (environ 10 % d’entre elles) soit dilatée, soit
hypertrophique.
Le diagnostic est suggéré par l’élévation des rapports
lactate/pyruvate et 3-hydroxy-butyrate/acétoacé-
tate, à jeun et après un repas, et confirmé par l’étude
enzymatique et histochimique sur une biopsie
musculaire.
BIBLIOGRAPHIE
Germain DP, Linhart A, Desnos M, Hagège AA. Myocardiopathies
et génétique. Presse Med 2007 ; 36 : 1S48-54.
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diovascular disease. J Am Coll Cardiol 2007 ; 50 : 727-37.
Rovelli V, Manzoni F, Viau K, Pasquali M, Longo N. Clinical and
biochemical outcome of patients with very long-chain acyl-CoA
dehydrogenase deficiency. Mol Genet Metab 2019.
• 245
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
● MALADIES CONJONCTIVO-ÉLASTIQUES
Nous ne verrons que les plus fréquentes : la maladie
de Marfan et le syndrome d’Ehlers-Danlos.
Syndrome de Marfan
Le syndrome associe des anomalies morphologiques
(allongement des membres, hyperlaxité ligamen-
taire), orthopédiques (cyphoscoliose, déformations
thoraciques), une subluxation du cristallin et des
anomalies cardiovasculaires.
Il est secondaire à une altération de la fibrilline due
à une anomalie génétique du chromosome 15. La
transmission est autosomique dominante.
L’atteinte cardiaque touche essentiellement l’aorte
et la mitrale. Elle est de gravité très variable suivant
les malades.
Certaines formes débutent très tôt, en période néo-
natale, essentiellement par une fuite mitrale
majeure. Le plus souvent les anomalies cardiovascu-
laires sont dépistées en échographie lors d’examens
systématiques, les complications ne survenant
qu’après la puberté.
Anévrismes aortiques
Ils se constituent progressivement.
Ils siègent le plus souvent sur les sinus de Valsalva,
l’aorte retrouvant un calibre proche de la normale
avant les vaisseaux du cou. Secondairement,
l’anneau aortique se dilate et une insuffisance aor-
tique apparaît.
L’évolution se fait vers l’accentuation de la fuite aor-
tique. La dissection aortique constitue le risque
majeur.
L’administration systématique de bêtabloquants
ralentit la progression de l’anévrisme. En cas
246 •
d’intolérance ou de contre-indication aux bétatblo-
quants, les inhibiteurs de l’enzyme de conversion
semblent également efficaces.
Au-delà d’un certain diamètre, le traitement devient
chirurgical. L’intervention de Bentall remplace
l’aorte ascendante, la valve aortique et réimplante
les coronaires. Si la valve aortique peut être
conservée, seule l’aorte ascendante sera remplacée.
La chirurgie a pour but de prévenir la dissection. On
considère qu’une dilatation supérieure à 50 mm
(pour 1,73 m2 de surface) ou une accentuation
rapide du diamètre aortique aux échographies suc-
cessives sont des indications opératoires.
Prolapsus mitral
Certaines formes n’ont qu’un discret prolapsus peu
évolutif, d’autres, et fréquemment les formes pré-
coces, ont un prolapsus important, avec une grosse
fuite rapidement évolutive.
Le traitement est le remplacement valvulaire, les
plasties sont souvent difficiles.
Son indication dépend de la tolérance clinique et du
retentissement ventriculaire gauche de la fuite
mitrale.
Dans tous les cas, une chirurgie valvulaire doit faire
pratiquer une prophylaxie anti-oslérienne.
BIBLIOGRAPHIE
Lacro RV, Dietz HC, Wruck LM, Bradley TJ, Colan SD, Devereux RB,
et al. Pediatric Heart Network Investigators. Rationale and design
of a randomized clinical trial of beta-blocker therapy (atenolol)
versus angiotensin II receptor blocker therapy (losartan) in indivi-
duals with Marfan syndrome. Am Heart J 2007 ; 154 : 624-31.
Hascoet S, Edouard T, Plaisance J, et al. Incidence of cardiovascular
events and risk markers in a prospective study of children with
Marfan syndrome. Arch Cardiovasc Dis 2019 ; S1875-2136.
Syndrome d’Ehlers-Danlos
Il réunit de nombreuses affections génétiquement
différentes d’expression variable qui peuvent se
compliquer d’atteintes aortique et mitrale similaires
à celles rencontrées dans la maladie de Marfan.
Elles sont en revanche moins fréquentes et généra-
lement moins évolutives.

● MALADIES NEUROMUSCULAIRES
Seules les principales affections seront traitées : la
maladie de Duchenne de Boulogne, la maladie de
Steinert et la maladie de Friedreich.
Maladie de Duchenne
de Boulogne
Le syndrome, héréditaire lié à l’X, associe une
atteinte musculaire progressive et généralisée débu-
tant vers l’âge de 5 ans uniquement chez les gar-
çons, une scoliose, un enraidissement des
articulations et parfois une myocardiopathie.
Il est secondaire à un déficit de la dystrophine, pro-
téine du cytosquelette de la fibre musculaire. Les
difficultés à la marche, les chutes fréquentes sont
les symptômes révélant la maladie. L’atteinte mus-
culaire est évolutive et conduit au décès à l’adoles-
cence par atteinte respiratoire restrictive.
L’atteinte cardiaque est quasi constante, mais
d’apparition progressive et retardée.
Elle se traduit par une myocardiopathie dilatée,
hypocinétique et restrictive.
La tachycardie est constante. L’auscultation est
longtemps normale.
L’ECG montre des ondes Q profondes et des troubles
de la repolarisation.
Les troubles du rythme sont généralement assez tar-
difs, sous forme d’extrasystoles et de tachycardies
supraventriculaires.
L’échographie recherche
une dyskinésie, une alté-
ration de la contractilité,
puis une dilatation ventri-
culaire et des troubles du
remplissage au Doppler.
Le diagnostic anténatal
est possible et le diagnostic pré-implantatoire peut
être proposé. Le risque de transmission aux garçons
est de 50 % pour une mère conductrice et celui
d’avoir une fille conductrice de 50 %.
Affections génétiques ●
Maladie de Steinert
La myotonie ou maladie de Steinert est la plus fré-
quente des dystrophies musculaires de l’adulte. C’est
une maladie héréditaire dominante avec une expres-
sivité variable et de révélation tardive à l’âge adulte.
Le gène est situé sur le chromosome 19 (locus
19q13-2).
L’atteinte cardiaque se manifeste essentiellement
par des troubles de la conduction auriculoventricu-
laire, supra ou infra-hissiens, parfois paroxystiques.
L’atteinte systémique associe à des degrés divers fai-
blesse musculaire, cataracte, troubles endocriniens,
calvitie.
Des formes néonatales graves existent mais sont
très rares. Le diagnostic prénatal est possible mais
délicat du fait de l’expressivité très variable.
Maladie de Friedreich
La maladie de Friedreich associe une ataxie, une fai-
blesse musculaire, une cyphoscoliose et une cardio-
pathie obstructive. Elle est due à un déficit en
frataxine, dont le gène FXN est situé sur le chromo-
some 9. Elle se transmet sur le mode autosomique
récessif.
L’atteinte cardiaque est quasi constante, parfois
inaugurale, sous la forme d’une myocardiopathie
hypertrophique.
Les troubles fonctionnels sont variables d’un sujet à
l’autre, avec des palpitations, une intolérance
d’effort, voire des douleurs thoraciques.
L’auscultation retrouve un souffle systolique
éjectionnel.
L’ECG montre un voltage
important, des ondes Q pro-
fondes et des troubles de la
repolarisation.
Les troubles du rythme sont
fréquents. On retrouve des
extrasystoles auriculaires ou ventriculaires souvent
polymorphes et des accès de tachycardie.
• 247
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

L’échographie-Doppler montre Il repose sur les bêtabloquants (Corgard® : 25 à

la myocardiopathie hypertro-
phique à prédominance sep-
tale, avec parfois un gradient
systolique sous-aortique.
Le traitement reste sympto-
matique essentiellement axé sur la kinésithérapie.
Les traitements à visée cardiologique améliorent
souvent la tolérance fonctionnelle et les troubles du
rythme.
75 mg/m2/j) et les inhibiteurs calciques (Isoptine® :
75 à 150 mg/m2/j).
La Cordarone® (250 mg/m2/j) peut être proposée en
cas de tachycardies rebelles.
Le retentissement fonctionnel de la maladie est
majeur avec troubles alimentaires imposant souvent
la gastrostomie, des troubles cardiaques et respira-
toires conduisant au décès vers l’âge de 40 ans.
Le diagniostic anténatal est possible.

● PHACOMATOSES
Des atteintes cardiaques peuvent être rencontrées On y rattachera l’angiomatose de Rendu-Osler.
au cours de l’évolution des trois phacomatoses Le tableau suivant rend compte des principales
principales : lésions cardiaques rencontrées.
• sclérose tubéreuse de Bourneville : maladie auto-
somique dominante liée au gène TSC1, localisé sur Maladies Cardiopathies
le chromosome 9 (9q34), ou au gène TSC2, localisé
sur le chromosome 16 (16p13.3). L’atteinte car- Bourneville Rhabdomyomes
Troubles du rythme
diaque à type de rhabdomyomes y est fréquente
souvent révélée en anténatal avec des masses par- Von Recklinghausen Coarctation
fois volumineuses, rarement obstructive, régressant Shunts gauche-droite
toujours après la naissance. Les troubles du rythme LEOPARD Sténose valvulaire pulmonaire
sont rares et le pronostic est neurologique ; Troubles de conduction
• maladie de von Recklinghausen : maladie autoso-
Rendu-Osler Fistules artérioveineuses
mique dominante (chromosome 17), dans laquelle pulmonaires
l’atteinte cardiaque est rare ;
• syndrome LEOPARD (multiple Lentigines, Electro-
cardiographic conduction defects, Ocular hypertelo- BIBLIOGRAPHIE
rism, Pulmonary stenosis, Abnormality of genitalia,
Limongelli G, Pacileo G, Marino B, Digilio MC, Sarkozy A, Elliott P,
Retardation of growth, Deafness sensoryneural) : il et al. Prevalence and clinical significance of cardiovascular abnor-
est lié comme le syndrome de Noonan à une muta- malities in patients with the LEOPARD syndrome. Am J Cardiol
tion du gène PTPN11. 2007 ; 100 : 736-41.

248 •
 Affections génétiques ●

● MUCOVISCIDOSE
La mucoviscidose peut toucher le cœur par deux
mécanismes totalement différents.
Cœur pulmonaire
C’est le retentissement d’une HTP induite par l’insuf-
fisance respiratoire ; cette atteinte est tardive, ter-
minale et la plus fréquente.
• expression clinique assez brutale par une insuffi-
sance cardiaque avec dyspnée, galop, hépatomégalie
voire collapsus ;
• cardiomégalie et œdème pulmonaire à la radio,
troubles de la repolarisation à l’ECG et ventricule
gauche dilaté et hypocontractile à l’échographie ;

Myocardiopathie
C’est une myocardiopathie dilatée et hypokinétique,
• évolution en général rapidement fatale, avec de
qui présente les caractéristiques suivantes :
fréquents troubles du rythme ventriculaire.
• début précoce chez le nourrisson, inaugurant par-
fois la maladie ;

• 249
Embryofœtopathies
Certaines embryofœtopathies sont connues pour d’une infection, d’une intoxication ou d’une maladie
provoquer des anomalies cardiovasculaires. Ces maternelle.
embryofœtopathies peuvent être la conséquence

● EMBRYOFŒTOPATHIES INFECTIEUSES
Il s’agit essentiellement de la rubéole.
Depuis la généralisation de la vaccination, l’embryo-
fœtopathie rubéolique est devenue très rare. La pru-
dence toutefois s’impose avec la « mode » néfaste
des opposants à la vaccination.
L’atteinte cardiaque embryologique peut avoir pour
conséquences :
• une sténose pulmonaire, valvulaire et/ou des
branches ;
• la persistance d’un canal artériel ;
• plus rarement une sténose valvulaire aortique.
Plus tardive, l’atteinte fœtale peut entraîner une
myocardiopathie.

● EMBRYOFŒTOPATHIES
MÉDICAMENTEUSES OU TOXIQUES
Elles sont le résultat d’un traitement maternel ou d’une intoxication éthylique.

Embryofœtopathies toxiques les plus fréquentes

Toxiques Cardiopathies
Antiépileptiques Diverses
Lithium Anomalie d’Ebstein
Alcool Communication interauriculaire
Communication interventriculaire
Antiprostaglandines Myocardiopathie du ventricule droit, conséquence de la fermeture in utero du canal artériel

250 •

● EMBRYOFŒTOPATHIES
PAR MALADIE MATERNELLE
Diabète
Il favorise l’apparition de malformations : CIV, TGV,
hypoplasie du cœur gauche...
Mais surtout, il peut provoquer, essentiellement chez
les femmes dont le diabète est mal équilibré, une
myocardiopathie hypertrophique à prédominance
septale.
La plupart du temps, cette myocardiopathie est
asymptomatique, découverte par l’examen
échocardiographique.
Elle régresse dans les mois qui suivent la naissance.
Phénylcétonurie
Des shunts gauche-droite ou une tétralogie de Fallot
peuvent survenir chez les mères traitées pour une
phénylcétonurie.
Embryofœtopathies ●
Maladies systémiques
auto-immunes
Environ 30 à 60 % des blocs auriculoventriculaires
complets sont d’origine immunologique.
Le mécanisme en cause est lié au passage transpla-
centaire d’anticorps anti-SSA (Ro). Ces anticorps
sont présents chez environ 40 % des malades
atteints du syndrome de Sjögren, chez 25 % des
malades atteints de lupus systémique et chez 5 %
des malades atteints de polyarthrite rhumatismale.
Le BAV survient au cours de la grossesse, entre 18
et 26 SA. Il est irréversible, habituellement isolé,
mais peut parfois s’accompagner de cardiopathies
malformatives, les plus fréquentes étant le canal
artériel et la sténose pulmonaire.
Il est bien toléré si la fréquence cardiaque est supé-
rieure à 80/min mais peut se compliquer de défail-
lance cardiaque avec anasarque en cas de fréquence
cardiaque trop basse en deçà de 60/min avec risque
de mort in utero. Un pace maker est nécessaire dès
la naissance si la fréquence ventriculaire est infé-
rieure à 60/min. Pour les fréquences supérieures, la
tolérance hémodynamique est habituellement
bonne et une surveillance annuelle est souvent
suffisante.
• 251
Cardiopathies d’origine
infectieuse
ou inflammatoire
● RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU (RAA)
À retenir
• Le RAA est devenu rare en France.
• Son origine est secondaire à une infection patente
ou latente ORL, par un streptocoque bêtahémoly-
tique du groupe A.
• L’atteinte cardiaque complique environ 50 % des
cas de rhumatismes articulaires aigus et peut tou-
cher séparément ou globalement l’endocarde, le
myocarde et le péricarde.
• Sa gravité dépend des séquelles valvulaires qu’elle
peut provoquer, essentiellement insuffisances
mitrale et aortique et rétrécissement mitral.
• La rapidité du traitement est le meilleur garant de
l’intégrité cardiaque.
• Après un RAA, la prophylaxie par la pénicilline sera
maintenue pendant 5 ans si les facteurs socioéco-
nomiques sont bons, jusqu’à 18 ans s’ils sont mau-
vais et, en cas d’atteinte cardiaque, jusqu’à 25 ans.
Étiologies
Le streptocoque bêtahémolytique du groupe A est à
l’origine de manifestations cliniques pouvant
associer :
• une angine, une otite ou une scarlatine, point de
départ de l’infection ;
• une polyarthrite inflammatoire, fugace et erra-
tique, survenant environ 2 à 3 semaines plus tard ;
252 •
• une atteinte cardiaque, un peu plus tardive ;
• de rares manifestations cutanées ;
• une chorée, rare et nettement plus tardive (2 à
6 mois).
Le streptocoque n’est pas le seul en cause. Intervien-
nent également :
• les conditions socioéconomiques ;
• une réaction immunologique encore mal connue.
Anatomie et physiologie
Les lésions sont habituellement inflammatoires et
réversibles dans un premier temps, puis deviennent
fibreuses et irréversibles.
L’atteinte endocardique touche essentiellement les
valves du cœur gauche. Au début, l’atteinte prédo-
mine sur le bord libre des valves, sous forme de
nodules et d’épaississement. Puis une rétraction
fibreuse irréversible se produit avec fusion des
commissures.
La lésion myocardique est représentée par le nodule
d’Aschoff. Plus rarement, il existe une myocardite
interstitielle pouvant évoluer vers une fibrose
cicatricielle.
L’atteinte péricardique se traduit par une péricardite
avec ou sans épanchement qui n’évolue qu’excep-
tionnellement vers la restriction.
Les lésions endocardiques sont rapidement irréver-
sibles et constituent toute la gravité de la maladie.
 Cardiopathies d’origine infectieuse ou inflammatoire
L’atteinte myocardique est presque toujours
réversible.
Diagnostic
Le rhumatisme streptococcique est une maladie
inflammatoire qui peut donner des manifestations
articulaires, cutanées, neurologiques et cardiaques.
Il faut penser au streptocoque devant de telles mani-
festations et faire la preuve bactériologique.
Manifestations extracardiaques
Polyarthrite aiguë
C’est habituellement une polyarthrite inflammatoire
touchant les grosses articulations (chevilles, genoux,
poignets...), de façon fugace et successive.
Manifestations cutanées
Elles sont très inconstantes mais très spécifiques. Ce
sont :
• l’érythème marginé de Hébra ;
• les nodules sous-cutanés de Meynet.
Chorée de Sydenham
Elle survient tardivement après plusieurs mois
d’évolution.
Manifestations cardiaques
Elles se recherchent par l’auscultation, l’ECG et sur-
tout l’échographie-Doppler.
L’auscultation peut retrouver :
• un souffle systolique (SS) de pointe, traduisant une
fuite mitrale (IM) ;
• un souffle diastolique (SD), témoignant d’une fuite
aortique (IA) ;
• un galop, secondaire à une atteinte myocardique.
●
L’ECG recherche un allongement de l’espace PR, sou-
vent variable, traduisant une probable atteinte myo-
cardique, et des troubles de la repolarisation en
rapport avec une atteinte péricardique.
L’échographie-Doppler permet :
• de retrouver les éventuelles fuites valvulaires ;
• d’étudier la contractilité ;
• de rechercher une atteinte péricardique.
Manifestations inflammatoires
Les signes cliniques d’inflammation manquent
rarement :
• fièvre à 38-38,5 oC ;
• altération de l’état général avec anorexie et
amaigrissement ;
• pâleur.
Les signes biologiques sont constants et parallèles à
l’évolution :
• accélération de la vitesse de sédimentation (> 50
à la première heure) ;
• augmentation de la protéine C réactive ;
• augmentation de la fibrinémie ;
• anémie modérée.
Manifestations biologiques
spécifiques
Elles recherchent une infection streptococcique
récente par :
• la mise en évidence du streptocoque bêtahémoly-
tique dans le prélèvement de gorge ;
• l’élévation des anticorps antistreptococciques
(antistreptolysine, antistreptodornase et antidéso-
xyribonucléase B).
Diagnostic positif
Il est évident dans les formes typiques, mais difficile
dans les formes incomplètes.
Aucun signe clinique et paraclinique n’est spécifique.
Les critères de Jones aident au diagnostic.
• 253
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

– macrolides en cas d’allergie à la pénicilline.

Critères majeurs Critères mineurs
• Anti-inflammatoire : prednisone à 2 mg/kg/j, pen-
de Jones de Jones
dant 2 à 3 semaines, les signes biologiques dimi-
Cardite Antécédents : nuant en une dizaine de jours. Les doses seront
Polyarthrite – de RAA diminuées progressivement (paliers hebdomadaires)
Chorée – de cardite
Manifestations cutanées Arthralgies en surveillant les tests inflammatoires, pour une
Fièvre durée totale de traitement d’environ 3 mois.
Allongement de PR
Infection streptococcique Traitement prophylactique
récente
• Pénicilline V per os : de 500 000 à 1 million
Inflammation biologique
d’unités par jour.
• Ou benzathine-pénicilline en IM : de 600 000 à
Le diagnostic est hautement probable lorsque s’asso- 1,2 million d’unités toutes les 3 semaines.
cient deux critères majeurs ou un critère majeur et Ce traitement sera maintenu pendant 5 ans si les
deux mineurs. facteurs socioéconomiques sont bons, jusqu’à 18 ans
En pratique, l’association de signes cliniques dans un s’ils sont mauvais et, en cas de cardite, jusqu’à
contexte inflammatoire à une infection streptococ- 25 ans.
cique récente (angine, scarlatine, prélèvement
positif, ou élévation des anticorps) rend le diagnostic
presque certain. Évolution après traitement
Plus le traitement est précoce, meilleur sera le pro-
Évolution spontanée nostic cardiaque.
Environ 50 % des lésions valvulaires modérées vont
Elle se fait par l’apparition rapide de lésions disparaître ou s’améliorer sous l’effet d’un traite-
irréversibles. ment rapide et efficace.

Traitement BIBLIOGRAPHIE
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Traitement de la crise immune response. Ann NY Acad Sci 2007 ; 1107 : 426-33.
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par jour suivant l’âge, pendant 10 jours ; prospective study. Open Forum Infect Dis 2019 ; 6 : ofz097.

● CARDIOPATHIES D’ORIGINE
BACTÉRIENNE
On distingue la forme subaiguë, la plus fréquente,
Endocardite infectieuse survenant habituellement sur une cardiopathie, de
la forme aiguë, très rare, souvent primitive, surve-
L’endocardite infectieuse est une lésion le plus sou- nant volontiers sur un terrain fragile (nouveau-né).
vent valvulaire, provoquée, dans la grande majorité
des cas, par une bactérie.
Elle peut toucher tous les âges, mais est exception-
nelle avant 2 ans.

254 •
 Cardiopathies d’origine infectieuse ou inflammatoire
À retenir
• On doit penser à une endocardite d’Osler chez un
patient dont la fièvre persiste ou récidive.
• Chez l’enfant, l’origine est le plus souvent dentaire.
• Le diagnostic est affirmé par des végétations à
l’échographie et des hémocultures positives.
• Plus le traitement est rapide, moins les séquelles
seront importantes.
Anatomopathologie
Lésions infectieuses
Les lésions sont essentiellement valvulaires, elles
peuvent associer des végétations, presque
constantes (amas de fibrine, de plaquettes et de
colonies bactériennes), à des mutilations valvulaires
(ulcération, perforation ou rupture de cordage), plus
rares, plutôt associées aux formes à évolution aiguë.
Les atteintes extravalvulaires sont essentiellement
représentées par des anévrismes mycotiques arté-
riels et des abcès annulaires ou myocardiques.
Cardiopathies sous-jacentes
En dehors de la CIA, toutes les cardiopathies, aussi
minimes soient-elles, sont potentiellement à risque.
Les prothèses valvulaires et les tubes valvulés sont
très vulnérables.
Exceptionnellement, une endocardite peut se loca-
liser sur un cœur considéré comme normal. Une car-
diopathie opérée et guérie sans prothèse (fermeture
de CIV, par exemple) rejoint la normalité et n’impose
plus de prévention 6 mois après la chirurgie.
Germes
Par ordre de fréquence, on retrouve le streptocoque
(S. sanguis ou mitis, bêtahémolytique ou strepto-
coque du groupe D), puis le staphylocoque, enfin un
germe Gram négatif ou une levure.
Portes d’entrée
L’origine dentaire est de loin la plus fréquente (caries
ou soins dentaires). Viennent ensuite les infections
ORL, cutanées ou digestives, les interventions ou
explorations dans un milieu septique ou susceptible
de l’être.
●
Diagnostic
Une fièvre qui persiste ou récidive chez un patient
ayant une cardiopathie oriente vers une endocardite
subaiguë. Des végétations à l’échographie et des
hémocultures positives confirment le diagnostic. Elle
associe dans les cas typiques :
• syndrome infectieux :
– fièvre (38-38,5 oC) prolongée et oscillante ;
– altération de l’état général ;
– splénomégalie ;
– purpura, souvent discret, rares taches érythéma-
teuses (paume et plante) et faux panaris des
extrémités ;
– anémie, leucocytose et syndrome inflammatoire ;
• végétations à l’échogra-
phie : elles ne sont pas
constantes, et les petites
risquent d’être méconnues.
En cas de doute, l’examen
doit être répété, puis
complété par une échographie transœsophagienne,
de meilleure sensibilité ;
• hémocultures positives : c’est la cer-
titude diagnostique. Aussi doit-on
répéter les hémocultures (6 en
24 heures). Dans environ 10 % des
cas, les hémocultures restent néga-
tives.
Évolution spontanée
Elle se fait par l’apparition de complications qui peu-
vent inaugurer la maladie : destruction valvulaire et
la mort en l’absence de traitement :
• détérioration de la fonction cardiaque, en rapport
habituellement avec une destruction valvulaire, un
abcès annulaire ou myocardique, souvent compliqué
d’un BAV ;
• accidents emboliques : suivant la localisation des
végétations, ils seront systémiques (toute anomalie
neurologique chez un patient cardiaque fébrile doit
faire l’objet d’un contrôle échocardiographique à la
recherche de végétations) ou pulmonaires ;
• anévrismes mycotiques ;
• insuffisance rénale, rare chez l’enfant.
• 255
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Traitement
Traitement médical
Il repose sur l’antibiothérapie. Elle doit être bactéri-
cide, associant le plus souvent deux antibiotiques
administrés en intraveineux. Elle dure habituelle-
ment de 4 à 6 semaines.
Le choix des antibiotiques est fonction du germe.
Dans l’attente des résultats du laboratoire, on
commence le plus souvent par l’association pénicil-
line ou ampicilline et aminoside. C’est cette asso-
ciation ou l’association vancomycine-aminoside qui
sera choisie en cas d’hémoculture négative.
Traitement chirurgical
Il est rare et se discute dans trois situations :
• indication hémodynamique : un changement val-
vulaire peut être nécessaire devant une insuffisance
valvulaire très importante mal tolérée hémodyna-
miquement (le plus souvent aortique). Bien évidem-
ment, il est préférable, quand on le peut, d’attendre
une stérilisation complète de l’infection ;
• indication infectieuse : ablation d’un matériel
étranger (valve, patch, sonde d’entraînement...)
indispensable devant la persistance ou la reprise de
l’infection malgré une antibiothérapie adaptée ;
• indication embolique : l’exérèse de volumineuses
végétations du cœur gauche, surtout si elles sont
pédiculées et mobiles, est parfois discutée pour
éviter une embolie systémique.
Évolution après traitement
La plupart des endocardites sont guéries. Mais sou-
vent la cardiopathie est aggravée, essentiellement
par une majoration ou l’apparition d’une insuffisance
valvulaire.
Les facteurs de gravité sont : le germe (staphylo-
coque ou germe résistant), une atteinte prothétique
(valves artificielle), le terrain (nouveau-né, opéré
256 •
récent, immunodéprimé), la localisation sur une
valve systémique (aorte ou mitrale, ou tricuspide en
cas de transposition).
Traitement préventif =
prophylaxie d’Osler
D’après les recommandations internationales (2007
et 2009), seules les cardiopathies cyanogènes non
réparées, les remplacements valvulaires et les anté-
cédents d’endocardites justifient d’une prévention
d’Osler. Beaucoup de cardiopédiatres ont cependant
continué à proposer une prophylaxie anti-oslérienne.
Les études récentes montrent que les endocardites
infectieuses ont augmenté ces dernières années sans
remettre en cause pour le moment les recomman-
dations indiquant que seuls les groupes à haut risque
justifient d’une prophylaxie.
La porte d’entrée est le plus souvent dentaire et ORL,
d’où la nécessité d’une surveillance régulière de ces
régions et la sensibilisation à une bonne hygiène
dentaire.
La prophylaxie pour les soins dentaires comprend
classiquement une heure avant les soins : amoxicil-
line, 50 à 75 mg/kg per os, sans dépasser 2 g chez
l’enfant de moins de 60 kg (pristinamycine, 25 à
50 mg/kg, en cas d’allergie).
Pour les autres gestes potentiellement infectants, la
prophylaxie est orientée vers les germes le plus fré-
quemment rencontrés.
BIBLIOGRAPHIE
Garg P, Ko DT, Bray Jenkyn KM, Li L, Shariff SZ. Infective Endocar-
ditis Hospitalizations and Antibiotic Prophylaxis Rates Before and
After the 2007 American Heart Association Guidelines Revision.
Circulation 2019 Apr 26.
Thornhill MH, Gibson TB, Cutler E, Dayer MJ, Chu VH, Lockhart PB,
O’Gara PT, Baddour LM. Antibiotic prophylaxis and incidence of
endocarditis before and after the 2007 AHA Recommendations. J
Am Coll Cardiol 2018 ; 72 : 2443-54.
 Cardiopathies d’origine infectieuse ou inflammatoire
● CARDIOPATHIES ACQUISES
D’ORIGINE VIRALE
Myocardite aiguë
Les virus sont probablement l’étiologie la plus fré-
quente des myocardites aiguës, dites primitives.
Le nourrisson est le plus souvent atteint.
Principaux virus responsables
Entérovirus
Coxsackievirus B
Echovirus
Poliovirus
Cytomégalovirus
Oreillons
Grippe
Adénovirus
Mononucléose infectieuse
VIH
L’anatomopathologie retrouve un œdème intersti-
tiel avec une infiltration lymphocytaire.
Le diagnostic de la cardiopathie est celui d’une myo-
cardiopathie dilatée et hypocinétique, à début le plus
souvent rapide, avec un tableau d’insuffisance car-
diaque (IC) globale parfois avec collapsus.
Le diagnostic étiologique repose sur un éventuel épi-
sode fébrile infectieux précédant ou accompagnant
la myocardite, les cultures virales et l’étude sérolo-
gique. L’IRM montre des plages inflammatoires.
Le traitement reste encore essentiellement sympto-
matique (gammaglobulines et antiviraux dans cer-
tains cas, corticoïdes et cyclosporine inefficaces),
associant les médicaments de l’insuffisance car-
diaque : diurétiques, vasodilatateurs, bêtabloquants
●
et anticoagulants pour éviter les thromboses intra-
cavitaires (héparine à la phase aiguë puis AVK.
L’évolution immédiate est le plus souvent favorable,
la mortalité en période aiguë étant faible sous
traitement.
Dans de rares cas, une assistance circulatoire tran-
sitoire peut être nécessaire.
Ultérieurement, la guérison sans séquelle est fré-
quente, mais certains malades rechutent ou gardent
une myocardiopathie dilatée séquellaire.
BIBLIOGRAPHIE
Matsumori A. Treatment options in myocarditis : what we know
from experimental data and how it translates to clinical trials. Herz
2007 ; 32 : 452-6.
Péricardite aiguë
C’est plutôt une affection de l’adolescent ou du
grand enfant.
Les virus en cause sont les mêmes que ceux des
myocardites, fréquemment associées.
Elle débute par une péricardite sèche qui le plus sou-
vent évolue vers un épanchement péricardique plus
ou moins abondant.
Le diagnostic de péri-
cardite est évoqué sur
la douleur et l’ECG, et
confirmé par l’écho-
graphie.
Le diagnostic viral
repose sur un éven-
tuel épisode fébrile infectieux précédant ou accom-
pagnant la péricardite, les cultures virales et l’étude
sérologique sont rarement réalisées.
• 257
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Le traitement comporte le repos et les anti-inflam-
matoires (aspirine associée à la colchicine dans les
formes récidivantes).
L’évolution est habituellement favorable en
● ATTEINTE CARDIAQUE
DE LA MALADIE DE KAWASAKI
C’est une affection inflammatoire, touchant les
nourrissons et les jeunes enfants, de cause encore
inconnue.
À retenir
• Le risque essentiel est relatif au développement de
lésions coronaires (anévrismes et sténoses).
• Plus l’enfant est jeune, plus le risque est important.
• L’échographie est l’examen de surveillance.
• Le scanner doit être fait en cas d’atteinte coro-
naire décelée par l’échographie.
• La perfusion intraveineuse précoce de gammaglo-
bulines permet d’éviter ou de réduire l’atteinte coro-
naire mais le diagnostic est malheureusement
souvent tardif car les signes sont peu spécifiques.
Anatomopathologie
La lésion est une vascularite, touchant essentielle-
ment les artères de moyen calibre (coronaires,
mésentériques, axillaires et iliaques).
Diagnostic
La maladie évolue en plusieurs périodes.
Période aiguë : 10 premiers jours
• Fièvre rebelle aux antibiotiques.
• Exanthème polymorphe et énanthème (conjoncti-
vite, chéilite et stomatite).
• Adénopathies.
258 •
quelques semaines. Des rechutes peuvent s’observer
à l’arrêt des anti-inflammatoires. Enfin, quelques cas
vont évoluer vers la constriction.
• Œdème des mains et des pieds.
• Élévation de la vitesse de sédimentation et de la
protéine C réactive et hyperleucocytose.
• Atteinte cardiaque possible avec : BAV partiel,
trouble de la repolarisation, hypokinésie ventricu-
laire, épanchement péricardique, petite fuite valvu-
laire, et dilatation des coronaires dès la première
semaine.
• Hydrocholécyste.
Période subaiguë : du 10e au 30e jour
• Disparition de la fièvre.
• Desquamation des extrémités.
• Thrombocytose (> 500 000/mm3).
• Anévrismes artériels, notam-
ment coronaires (environ 20 %
des cas).
Période séquellaire : après 1 mois
Évolution propre des séquelles artérielles coronaires,
avec possible angor, infarctus ou rupture.
Traitement
• Les gammaglobulines sont données en perfusion
lente de 2 g/kg, pouvant être répétées en cas de per-
sistance du syndrome inflammatoire. Leur action est
spectaculaire avec chute de la fièvre.
• L’aspirine est administrée à la posologie de 80 à
100 mg/kg/j pendant la période inflammatoire puis
comme antiagrégant à 5 mg/kg/j, pendant 2 à
3 mois.
• Anticoagulation par AVK en cas d’anévrisme coro-
naire > 5 mm.
 Cardiopathies d’origine infectieuse ou inflammatoire
Évolution
Environ 50 % des lésions coronaires peu importantes
vont disparaître dans la première année d’évolution.
La persistance d’anévrismes en échographie doit
faire pratiquer un bilan angiographique. Les anoma-
lies coronaires font craindre l’apparition d’ischémie
et d’infarctus myocardiques.
Le traitement antiagrégant (aspirine : 5 mg/kg/j)
● MYOCARDIOPATHIES TOXI-INFECTIEUSES
Si l’on exclut le choc septique, les myocardiopathies
toxi-infectieuses sont actuellement exceptionnelles
et sont représentées par les myocardites diphtérique
et typhique. Elles ont disparu grâce à la vaccination
obligatoire mais la vigilance reste de mise face aux
parents qui refusent toute vaccination.
Myocardite diphtérique
Elle survient le plus souvent entre le 5e et le 10e jour
de la maladie.
Elle se traduit essentiellement par des troubles ryth-
miques (extrasystoles et tachycardies) et par des
troubles de conduction : blocs sinoauriculaires, auri-
culoventriculaires et blocs de branches.
L’apparition d’un bloc de conduction doit faire
monter une sonde de stimulation.
● ATTEINTE CARDIAQUE
DES MALADIES SYSTÉMIQUES
Elles sont, chez l’enfant, relativement fréquentes,
mais rarement révélatrices et préoccupantes.
Lupus érythémateux
L’atteinte cardiaque est retrouvée dans environ
20 % des cas :
• péricarde : épanchement péricardique habituelle-
ment bien toléré ;
• endocarde : très rarement, l’endocardite de
●
doit être poursuivi en cas de lésions peu importantes
et associé aux anticoagulants (Coumadine®) en cas
de lésions anévrismales importantes.
Certains malades peuvent bénéficier de dilatations
voire de pontages coronaires.
BIBLIOGRAPHIE
Satou GM, Giamelli J, Gewitz MH. Kawasaki disease : diagnosis,
management, and long-term implications. Cardiol Rev 2007 ; 15 :
163-9.
Sa gravité est d’autant plus importante que les trou-
bles ont débuté précocement.
Les troubles régressent habituellement après le
15e jour et évoluent vers la guérison. Quelques cas
gardent des séquelles de conduction.
Myocardite typhique
Elle n’a, le plus souvent, qu’une traduction élec-
trique. Les troubles apparaissent vers la 2e ou la
3e semaine, sous forme d’extrasystoles, de troubles
de la repolarisation et surtout de blocs auriculoven-
triculaires de tous les degrés.
Le traitement des troubles de conduction peut béné-
ficier des corticoïdes en courte durée et, en cas de
gravité, de la montée d’une sonde de stimulation.
Libman-Sacks (petites végétations verruqueuses)
provoque une fuite mitrale modérée voire une fuite
aortique ;
• rares thromboses artérielles ;
• extrasystoles ventriculaires, très rares BAV.
Maladie de Still
Épanchement péricardique dans environ 10 à 20 %
des cas. Le liquide est sérofibrineux, il peut être puri-
forme. Pas d’évolution vers la constriction.
• 259
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

• Péricarde : épanchement péricardique.

Dermatomyosite • HTAP.

• Myocarde : rares myocardiopathies dilatées.

• BAV. Périartérite noueuse
Myocarde : myocardiopathie ischémique.
Sclérodermie
• Myocarde : atteinte exceptionnelle.

260 •
Myocardiopathies toxiques
Le tableau suivant présente les principales myocar-
diopathies toxiques. Nous ne verrons en détails que
les plus importantes.
Toxiques Cardiopathies
Adriamycine Myocardiopathie dilatée
Cyclophosphamide Myocardiopathie
Épanchement péricardique
● MYOCARDIOPATHIE
ET TRAITEMENTS ANTICANCÉREUX
La cardiotoxicité des anthracyclines est connue de
longue date mais d’autres drogues sont impliquées
dont les anticorps monoclonaux de plus en plus
utilisés.
Les drogues peuvent être responsables de myocar-
diopathies dilatées et hypokinétiques.
La toxicité est habituellement fonction de la dose.
Elle apparaît pour l’adriamycine, principale drogue
utilisée, au-delà d’une dose cumulative de
350 mg/m2. Néanmoins, on observe chez certains
malades des atteintes de la contractilité pour des
doses nettement moins importantes.
La surveillance échographique est indispensable et
doit être prolongée. La survie à 5 ans des cancers
pédiatriques est de 80 % mettant la toxicité car-
diaque comme première cause de morbidité et mor-
talité dans cette population.
Digitaliques BAV, ESV, TV
Quinidine ESV, TV, bloc de branche
Antidépresseurs BAV, blocs de branches, TV
tricycliques
Radiothérapie Péricardoépicardite constrictive
L’administration d’inhibiteurs de l’enzyme de
conversion et de bétabloquants a montré un effet
bénéfique chez l’adulte et chez l’enfant.
BIBLIOGRAPHIE
Blanter JB, Frishman WH. The preventive role of ACE inhibitors/
angiotensin-II receptor blockers and β-adrenergic blockers in
anthracycline and trastuzumab-induced cardiotoxicity. Cardiol Rev
2019.
Gupta V, Kumar Singh S, Agrawal V, Bali Singh T. Role of ACE
inhibitors in anthracycline-induced cardiotoxicity : A randomized,
double-blind, placebo-controlled trial. Pediatr Blood Cancer 2018 ;
65 : e27308.
Chow EJ, Leger KJ, Bhatt NS, Mulrooney DA, Ross CJ, Aggarwal S,
Bansal N, Ehrhardt MJ, Armenian SH, Scott JM, Hong B. Paediatric
cardio-oncology : epidemiology, screening, prevention, and treat-
ment. Cardiovasc Res 2019 ; 115 : 922-34.
• 261
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
● INTOXICATION
PAR LES DIGITALIQUES
Les intoxications graves ne se voient pratiquement
qu’en cas d’erreur d’administration ou en cas
d’intoxication accidentelle.
Les signes cliniques sont, chez l’enfant, des troubles
digestifs et des troubles du rythme, qui en détermi-
nent la gravité, pouvant associer :
• bradycardies sinusales ;
• blocs auriculoventriculaires de tous les degrés ;
• extrasystoles supraventriculaires et ventriculaires ;
• tachycardies ventriculaires.
Le dosage sérique n’est pas strictement propor-
tionnel à la gravité de l’intoxication. Une
262 •
digoxinémie supérieure à 5 ng/mL est considérée
comme toxique.
Outre l’évacuation du toxique, le traitement des
formes sévères repose sur :
• les anticorps antidigitaliques en perfusion ;
• l’atropine à 0,01-0,02 mg/kg en IV en cas de bra-
dycardie excessive ;
• l’entraînement par sonde endocavitaire en cas de
BAV ;
• le Dilantin® en cas de tachycardie ou d’hyperexci-
tabilité ventriculaire : de 3 à 5 mg/kg en perfusion
(vitesse d’injection de 1 mg/kg/min).
Retentissement
cardiovasculaire
de certaines affections
● RETENTISSEMENT DE L’HYPOXIE
L’hypoxie accroît les résistances artériolaires pulmo-
naires et entraîne une HTP susceptible de retentir
sur le cœur droit.
Le tableau suivant donne la plupart des causes sus-
ceptibles de provoquer une asphyxie chronique ou
aiguë et d’accroître la pression pulmonaire.
Cette HTP est réversible lorsque les conditions de
ventilation et d’oxygénation sont corrigées rapide-
ment, mais elle peut s’aggraver dans les affections
respiratoires chroniques.
● RETENTISSEMENT DE L’ANÉMIE
L’anémie a pour conséquence une élévation du débit
cardiaque et un affaiblissement des résistances vas-
culaires par baisse de la viscosité sanguine.
Cette accentuation peut être importante pour des
chiffres d’hémoglobine inférieurs à 7 dg/dL.
Dans ces cas, on observe :
• une polypnée d’effort ;
• un souffle éjectionnel par-
fois intense, avec un cœur très
hyperkinétique ;
• des signes d’hyperdébit en
échographie-Doppler, sans
Principales causes d’HTP par hypoxie
Haute altitude > 3 000 m
Hypoventilation mécanique
Myopathies, syndrome d’Ondine, etc.
Déformation thoracique, scolioses graves, etc.
Obstruction aérienne supérieure
Hypertrophie des amygdales et végétations
Malformations obstructives : atrésie des choanes,
syndrome de Pierre Robin, malformations de la glotte, etc.
Maladies bronchopulmonaires
Mucoviscidose, asthme,
Dysplasies bronchopulmonaires
Fibrose pulmonaire, emphysème, etc.
cause évidente (shunt, fistule artérioveineuse péri-
phérique, etc.).
En cas de shunt gauche droite, l’anémie aggrave
l’hyperdébit pulmonaire et doit donc être corrigée
par traitement martial voire par une transfusion si
les signes de shunt sont importants.
Outre les conséquences propres à l’anémie, la dré-
panocytose homozygote et la thalassémie majeure
présentent des complications propres, favorisées par
la surcharge en fer des transfusions.
• 263
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Drépanocytose Thalassémie
La drépanocytose peut se La thalassémie se complique parfois de péricardite
compliquer, le plus souvent après liquidienne (épanchement péricardique sans carac-
l’adolescence, d’une myocardio- tère particulier, survenant plutôt en hiver et précédé
pathie (dilatée et hypertro- d’épisodes pseudo-infectieux ou anaphylactiques), et
phique) et d’une HTAP. de myocardiopathies probablement secondaires à
Des microthromboses coro- l’association anémie-surcharge en fer.
naires et capillaires pulmonaires expliqueraient ces
évolutions.

● RETENTISSEMENT DES DYSTHYROÏDIES

Les troubles du rythme (fibrillation auriculaire) sont
Hyperthyroïdie rares chez l’enfant.
Le traitement repose sur les bêtabloquants et le trai-
L’hyperthyroïdie a pour principales conséquences tement propre à l’hyperthyroïdie.
cardiovasculaires une tachycardie et une augmenta-
tion de débit.
Cliniquement, on observe une Hypothyroïdie
tachycardie, un éréthisme car-
diovasculaire et un souffle L’hypothyroïdie provoque une bradycardie avec un
fonctionnel. pouls lent et faible.
En l’absence de cardiopathie
sous-jacente et de trouble du La complication princi-
rythme, il n’y a pas d’insuffisance cardiaque. pale est un épanchement
L’échographie montre un cœur de structure et de péricardique, d’abon-
contractilité normales, avec des signes d’hyperdébit. dance variable, facile-
ment décelé par l’écho-
graphie.

264 •
Tumeurs cardiaques
● TUMEURS BÉNIGNES
Chez l’enfant, ce sont de très loin les plus fréquentes.
Elles peuvent avoir trois types de conséquences :
• hémodynamiques, par l’obstacle ou la dysfonction
valvulaire que leur masse peut constituer, ou par
compression péricardique ;
• rythmiques, en générant des troubles du rythme ou
de la conduction ;
• emboliques, cruoriques ou tumorales.
Clinique
Elles peuvent se manifester par :
• une obstruction hémodynamique d’éjection ou
d’admission. On note alors un souffle. Le diagnostic et
l’importance de l’obstruction seront donnés par
l’échographie-Doppler ;

Types Complications
Rhabdomyomes Obstacles hémodynamiques
(multiples tumeurs) Troubles du rythme
Fibromes Obstacles hémodynamiques
Troubles du rythme
• des troubles du rythme ou de la conduction : syn-
Myxomes Dysfonctionnement valvulaire
Embolies drome de WPW, rythme jonctionnel réciproque,
tachycardies auriculaires ou ventriculaires, excep-
Tératomes Épanchement péricardique tionnellement BAV.

Évolution
Rhabdomyomes L’évolution dépend de l’importance de la gêne hémo-
dynamique. Spontanément, ces tumeurs n’évoluent
Généralités pas ou même régressent, surtout en période fœtale et
dans les premiers mois de la vie.
De découverte précoce, souvent anténatale, ce sont
de loin les tumeurs les plus fréquentes. Traitement
Dans la moitié des cas Une exérèse chirurgicale sera pratiquée en cas d’obs-
environ, elles entrent dans tacle hémodynamique important.
le cadre d’une sclérose Les troubles du rythme seront traités par les anti-
tubéreuse de Bourneville. arythmiques habituels. En cas d’échec, une résection
Ce sont des tumeurs intra- chirurgicale peut être proposée.
myocardiques, souvent
multiples, et pouvant évoluer vers la régression.
Elles sont le plus souvent latentes, de découverte
fortuite lors d’échographies fœtales ou systé-
matiques.

• 265
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

• des embolies ;
Fibrome • un syndrome inflammatoire (fièvre, élévation de la
vitesse de sédimentation).
C’est la tumeur la plus fréquente après le
Le diagnostic est fait par
rhabdomyome.
l’échographie.
Elle siège le plus souvent
dans la paroi latérale et L’exérèse chirurgicale est
septale du ventricule formellement indiquée.
gauche. Elle peut être Les récidives sont rares mais
pédiculée et constituer possibles.
alors un obstacle à l’éjec-
tion ventriculaire gauche.
Le diagnostic est fait par l’échographie, le plus sou- Tératomes
vent motivée par un souffle ou un trouble du rythme. intrapéricardiques
Cette tumeur est peu évolutive. En l’absence d’obs-
truction mécanique, le risque évolutif est essentielle-
Ce sont d’exceptionnelles tumeurs, découvertes en
ment rythmique.
période fœtale ou néonatale.
Le traitement d’exérèse n’est proposé qu’en cas de
risque hémodynamique (obstruction ou risque d’obs- Elles s’accompagnent d’un épanchement péricar-
truction) et de troubles du rythme graves, résistants dique souvent volumineux et mal toléré.
aux traitements antiarythmiques. Le diagnostic est fait par l’échographie.
Le traitement repose sur la ponction péricardique en
cas de mauvaise tolérance, puis sur l’exérèse
Myxomes chirurgicale.
L’évolution après exérèse se fait vers la guérison.
Les myxomes sont rares chez l’enfant.
Leur siège est habituellement auriculaire, plus sou-
vent gauche que droit, ils sont plus ou moins intriqués
avec les valves auriculoventriculaires.
Cliniquement, ils peuvent se manifester par :
• un dysfonctionnement valvulaire (obstruction
mitrale ou tricuspide) ;

● TUMEURS MALIGNES
Elles sont exceptionnelles.
Elles peuvent être :
• primitives (sarcomes endomyocardiques ou péri-
cardiques) : elles peuvent se révéler par un épanche-
ment péricardique, une dysfonction hémodynamique
ou une embolie. Leur pronostic est sombre bien que
de rares cas puissent évoluer favorablement après
une exérèse et une chimiothérapie ;
• secondaires : ce sont d’exceptionnelles métastases
ou des extensions intracavitaires (tumeur de Wilms)
ou intrapéricardiques.
BIBLIOGRAPHIE
Tzani A, Doulamis IP, Mylonas KS, Avgerinos DV, Nasioudis D. Car-
diac tumor in Pediatric patients : a systematic review. World J Pediatr
Congenit Heart Surg 2017 ; 8 : 624-32.

266 •
CARDIOPATHIES
CONGÉNITALES
DE L’ADULTE
Introduction
Il y a quelques décennies, la cardiologie pédiatrique,
et plus spécifiquement celle concernant les malfor-
mations cardiaques, s’intéressait essentiellement aux
cardiopathies du nourrisson et de l’enfant. Seuls 25 %
des enfants atteignaient l’âge adulte. Les progrès chi-
rurgicaux ont peu à peu permis d’opérer les enfants
puis les nouveau-nés et, par une meilleure réparation,
de prolonger la vie, créant une nouvelle discipline,
● PÉRIODE DE TRANSITION :
L’ADOLESCENCE
Alors que la période allant de 18 mois à 10 ans est
habituellement peu évolutive pour la majorité des
cardiopathies, des modifications peuvent survenir à
l’adolescence du fait de la croissance rapide et de
l’imprégnation hormonale observées à cette période.
Ainsi, la croissance peut décompenser un équilibre
pour les myocardiopathies, les cardiopathies cyano-
gènes (APSO sans réparation possible), les ventricules
droits systémiques (interventions de Mustard ou de
Senning), les interventions de Fontan, les syndromes
d’Enseinmenger, les shunts et les obstacles (rétrécis-
sements aortiques ou coarctations opérées dévelop-
pant une HTA d’effort).
L’imprégnation hormonale favorise les thromboses,
imposant la mise sous anticoagulant des interven-
tions de type Fontan.
Les examens échocardiographiques deviennent plus
difficiles et, selon les cardiopathies, des examens
complémentaires seront souvent nécessaires, soit à
visée anatomique (échographie transœsophagienne,
268 •
celle des cardiopathies congénitales adultes. En effet,
85 à 90 % des enfants naissant aujourd’hui avec une
cardiopathie congénitale atteindront l’âge adulte
avec des patients aspirant à une vie la plus proche de
la normale possible. Leur prise en charge est complexe
et plurielle, à la fois cardiologique mais aussi psycho-
logique et sociale.
scanner, IRM, cathétérisme), soit à visée fonction-
nelle (épreuve d’effort ± mesure de VO2) ou rythmo-
logique (Holter, exploration électrophysiologique).
Le suivi peut devenir plus difficile à l’adolescence soit
par désir de normalité et refus de la maladie ou encore
par crainte d’une réintervention ; l’interrogatoire
peut ainsi méconnaître les symptômes, souvent
minorés, et certaines complications peuvent être
masquées. De plus, la compliance aux traitements est
souvent plus difficile à cet âge.
Il est important d’impliquer l’adolescence dans la dis-
cussion qui jusque là l’excluait souvent. L’adolescent
doit comprendre l’importance du suivi et des éven-
tuels traitements ainsi que de la prévention des ris-
ques infectieux liés une mauvaise hygiène dentaire,
aux tatouages ou piercing. Les sujets concernant
l’alcool, le tabac et les conduites addictives seront
également abordés directement avec l’adolescent, en
l’absence des parents.

● CARDIOPATHIES CONGÉNITALES
DE L’ADULTE
Problèmes secondaires
à la malformation
Le suivi de ces malades nécessite de connaître l’histo-
rique de leur évolution et notamment celui des inter-
ventions palliatives et curatrices. Certaines erreurs
peuvent ainsi être évitées :
• une intervention n’est pas synonyme de guérison :
c’est le cas par exemple d’une tétralogie de Fallot, où
l’intitulé « cure complète » du compte rendu opéra-
toire laisse supposer, au malade comme au médecin
traitant, la guérison. Or, le ventricule droit soumis à
une fuite trop massive va à bas bruit détériorer sa
fonction jusqu’à l’apparition de signes fonctionnels
traduisant sa défaillance irréductible ;
• une HTA peut être méconnue si la tension est prise
au bras d’une sous-clavière sacrifiée ou sténosée par
une anastomose de Blalock ou une cure de coarcta-
tion. Rappelons qu’en l’absence de sous-clavière
rétro-œsophagienne, la sous-clavière la plus proche
de l’aorte ascendante naît du tronc brachiocépahique
situé à droite sur une crosse aortique à gauche et à
gauche sur crosse à droite (1/4 des tétralogies de
Fallot) ;
• une pathologie surajoutée peut être à l’origine
d’une dégradation de la tolérance, attribuée à tort à la
cardiopathie : c’est le cas d’une carence martiale dans
un syndrome d’Eisenmenger, par exemple, ou d’une
hypothyroïdie chez un trisomique 21.
● CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE
Certaines cardiopathies malformatives sont de
découvertes tardives, soit parce qu’elles sont pauci-
symptomatiques, soit parce que le malade s’est pro-
gressivement adapté ou a refusé son handicap. Plus
nombreux sont les patients régulièrement suivis
durant l’enfance, qui ont été perdus de vue après
l’adolescence. Cette rupture dans le suivi a été trop
observée soit parce que des médecins trop optimistes
les ont déclarés guéris ou que, devenus asymptomati-
ques, ils se soient considérés comme tels. D’autres
Introduction ●
Problèmes secondaires
à l’âge
La population de patients atteints de cardiopathie
congénitale a bénéficié des énormes progrès de la
chirurgie cardiaque ces dernières années et cette
population vieillit puisque certains patients opérés
ont aujourd’hui plus de 70 ans. Le suivi, centré sur la
cardiopathie, ne doit pas omettre de rechercher et
combattre les facteurs de risque cardiovasculaires
(tabac, HTA, dyslipidémie, diabète, obésité), d’autant
que ces patients sont souvent sédentaires. Si la
recherche d’une pathologie coronaire est systéma-
tique dans les cardiopathies connues pour cette
complication, il faudra y penser chez tous les patients,
même jeunes, ayant des symptômes parfois atypi-
ques, source de retard au diagnostic. L’étude anato-
mique du réseau coronaire repose sur le scanner et la
coronarographie alors que l’étude fonctionnelle des
coronaires repose sur l’épreuve d’effort et la scinti-
graphie myocardique.
Chez l’adulte de plus de 50 ans, l’étude des coronaires
doit être réalisée avant une intervention ou réinter-
vention cardiaque.
L’HTA peut venir compliquer une cardiopathie gauche
jusque-là bien équilibrée.
patients enfin, ont échappé au suivi du fait d’une
mauvaise articulation entre le secteur pédiatrique et
cardiologique adulte, souvent trop brutale avec perte
de confiance des patients.
La situation se modifie progressivement et la majo-
rité des cardiopathies sont suivies annuellement, sauf
les cardiopathies bénignes réparées pour lesquelles
on préconise une surveillance tous les 5 ans pour véri-
fier les potentielles complications rythmologiques à
distance.
• 269
Cardiopathies
malformatives non opérées
● CARDIOPATHIES
DE DÉCOUVERTE TARDIVE
Rarement la cardiopathie est découverte à l’âge
adulte, soit fortuitement, soit à l’occasion d’une
complication.
CIA méconnue
Circonstances de découverte
Les CIA sont parfois révélées à l’âge adulte. Il s’agit :
• d’une découverte fortuite chez un patient asymp-
tomatique par la constatation d’un gros cœur à la
radio de thorax ou par une échocardiographie
demandée pour un essoufflement ;
• d’une CIA révélée par une complication :
– troubles du rythme ;
– HTAP ;
– accident vasculaire cérébral par embolie
paradoxale.
Le diagnostic de CIA sera posé par l’échocardiogra-
phie, qui précisera sa taille, sa position, les retours
veineux, le retentissement sur le ventricule droit et
les pressions pulmonaires.
Les retours veineux peuvent être difficiles à analyser
et l’on s’aidera de l’échographie transœsophagienne
et/ou du scanner.
Le cathétérisme sera réalisé chez l’adulte en cas de
doute pour préciser le retentissement de la CIA sur les
pressions et les résistances pulmonaires.
Conduite à tenir
• Les petites CIA avec faible shunt (QP/QS < 1,5) et
270 •
pressions pulmonaires normales seront systémati-
quement fermées par certaines équipes et surveillées
par d’autres. Elles seront fermées s’il y a eu des acci-
dents vasculaires cérébraux par embolie paradoxale.
• Les CIA avec shunt net et pressions pulmonaires
normales seront fermées dès le diagnostic posé, par
chirurgie ou cathétérisme interventionnel selon le
siège et la taille de la CIA. Chez le sujet âgé, il faudra
vérifier l’absence de pathologie coronaire associée
avant la fermeture de la CIA.
• Les CIA avec pressions et résistances pulmonaires
élevées seront suivies cliniquement et traitées par des
traitements spécifiques de l’HTAP selon les signes
fonctionnels.
• Pour les CIA avec des pressions pulmonaires modé-
rément élevées, la décision est difficile. Deux
erreurs d’évaluation sont possibles et très
délétères :
– fermer une CIA à résistances vasculaires pulmo-
naires élevées : cela aggrave le pronostic vital et
fonctionnel ;
– laisser un shunt opérable évoluer vers l’HTAP
fixée et l’Eisenmenger.
Surveillance
Après fermeture de CIA, une surveillance est
conseillée tous les 3 ans pour détecter :
• les troubles du rythme, qui peuvent survenir à dis-
tance de la fermeture chirurgicale ou percutanée réa-
lisée tardivement ;
• une HTAP, qui peut se développer à distance de la

fermeture, surtout si elle a été tardive, ou s’il s’agit
d’une CIA sinus venosus ;
• une éventuelle complication sur une prothèse de
fermeture de CIA (très rares cas de thrombose ou de
rupture vasculaire à distance).
Pour les CIA compliquées d’HTAP, la prise en charge
sera celle de l’HTAP.
CAV méconnu
Circonstances de découverte
Les CAV sont rarement révélés à l’âge adulte, en
dehors des formes partielles avec faible shunt ou des
formes révélées par un syndrome d’Eisenmenger.
L’absence de souffle dans ces formes explique le dia-
gnostic tardif.
L’échocardiographie détermine l’importance du
shunt, de la fuite mitrale et le niveau des pressions
pulmonaires.
En cas d’HTP, le cathétérisme cardiaque évaluera
l’état des résistances vasculaires pulmonaires.
Conduite à tenir
• En cas de signes de shunt et de pressions pulmo-
naires normales : cure chirurgicale. Chez les patients
âgés l’état coronaire sera contrôlé avant la chirurgie.
• En cas d’Eisenmenger : traitement médical.
• En cas de shunt avec pressions et résistances pul-
monaires élevées : la décision est difficile et dépend
du niveau des résistances vasculaires. Comme pour
tous les shunts gauche-droite, la crainte est de fermer
le shunt alors que la maladie vasculaire est évolutive,
ou de laisser évoluer une forme opérable vers
l’Eisenmenger.
Surveillance
• Les CAV réparés tardivement seront surveillés
annuellement pour évaluer la fuite mitrale quasi
constante, qui peut imposer une nouvelle plastie
voire un remplacement valvulaire mitral. Des trou-
bles du rythme et de la conduction peuvent survenir à
distance de la chirurgie.
• Les CAV avec HTAP seront traités médicalement
selon la situation clinique.
Cardiopathies malformatives non opérées ●
CIV méconnues
Circonstances de découverte
Le souffle de CIV fait le plus souvent poser le dia-
gnostic dans l’enfance. Seules les larges CIV, sans
souffle à l’auscultation, peuvent échapper au dia-
gnostic dans l’enfance et être révélées au stade
d’HTAP voire d’Eisenmenger.
L’échocardiographie permet de voir le siège et la taille
de la CIV et surtout de déterminer l’importance du
shunt et le niveau des pressions pulmonaires.
Le cathétérisme cardiaque est souvent indiqué
lorsque la CIV est révélée tardivement. Il permet de
mesurer les pressions et les résistances vasculaires
pulmonaires et de dicter l’attitude thérapeutique.
Conduite à tenir
• Les CIV avec signes de shunt et résistances vascu-
laires basses seront fermées. En fonction de l’âge et
des facteurs de risques cardiovasculaires associés, un
bilan coronaire sera réalisé avant la chirurgie.
• Les CIV avec HTAP et résistances vasculaires fixées
seront traitées médicalement et les traitements spé-
cifiques de l’HTAP seront adaptés à la situation
clinique.
• Les CIV avec signes de shunt persistants et résis-
tances pulmonaires modérément élevées posent des
problèmes décisionnels. La crainte est de laisser évo-
luer vers l’Eisenmenger une CIV qui aurait pu être
fermée, ou au contraire de fermer une CIV déjà
compliquée d’HTAP dont le pronostic est aggravé par
la suppression du shunt. Dans ces situations difficiles,
on peut proposer une biopsie pulmonaire et un cer-
clage dilatable :
– soit la biopsie pulmonaire est favorable à la ferme-
ture et dans ce cas le cerclage pulmonaire sera retiré
au moment de la fermeture de CIV ;
– soit la biopsie pulmonaire montre des lésions vas-
culaires sévères et le cerclage peut devenir délétère
avec apparition d’une cyanose lors de l’aggravation
de la maladie vasculaire pulmonaire. Il pourra être
dilaté. Les traitements spécifiques de l’HTAP seront
alors administrés en fonction de la situation clinique.
Surveillance
• Pour les CIV fermées chirurgicalement, une surveil-
lance tous les 3 à 5 ans est conseillée afin de détecter
• 271
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
d’éventuels troubles conductifs tardifs et les très
rares cas d’HTAP qui peuvent survenir très à distance
de la fermeture.
• Pour les CIV avec HTAP, l’évolution vers l’Eisen-
menger est inéluctable et les traitements spécifiques
de l’HTAP dont on dispose permettent d’améliorer les
signes fonctionnels et possiblement de freiner l’évo-
lution. La surveillance est biannuelle lorsque la situa-
tion clinique est stable.
Canal artériel méconnu
Circonstances de découverte
Les canaux artériels de très petite taille n’ont aucune
manifestation clinique et le souffle peut être minime
à l’auscultation. Lorsque le canal est large et les pres-
sions pulmonaires élevées, le souffle est faible ou
absent. C’est alors au stade d’Eisenmenger que le
diagnostic de canal artériel est posé chez le grand
enfant ou l’adulte.
Si le diagnostic échocardiographique est aisé lorsque
les pressions pulmonaires sont infrasystémiques, il
peut être très difficile au stade d’HTAP fixée.
Le cathétérisme, qui s’impose du fait de l’HTAP, per-
mettra de préciser le diagnostic et de mesurer les
résistances vasculaires pulmonaires.
Conduite à tenir
• Canal artériel avec shunt et résistances vasculaires
pulmonaires basses : fermeture le plus souvent acces-
sible par cathétérisme.
• Canal artériel avec résistances vasculaires pulmo-
naires élevées : traitement médical selon la situation
clinique.
• Canal artériel avec résistances modérément éle-
vées : comme pour tous les shunts, on s’aidera des
données hémodynamiques, pharmacodynamiques et
éventuellement histologiques pour orienter la déci-
sion, soit vers la fermeture, soit vers l’abstention si
l’on redoute une maladie vasculaire évolutive.
Surveillance
• Les larges canaux fermés tardivement seront suivis
tous les 3-5 ans pour vérifier l’absence d’HTAP.
• Les canaux avec HTAP vont évoluer vers l’Eisen-
menger et seront surveillés annuellement du fait des
272 •
conséquences de la cyanose, qui a la particularité chez
ces patients d’être plus marquée dans la partie infé-
rieure du corps. On surveillera la NFS à la recherche
d’une anémie, qu’il faut impérativement corriger chez
ces patients, et la fonction rénale.
Ebstein méconnu
Circonstances de découverte
L’anomalie d’Ebstein avec fuite tricuspide modeste
peut être méconnue dans l’enfance et être révélée à
l’âge adulte, soit de façon fortuite par une échocar-
diographie demandée pour un souffle ou une
dyspnée, soit révélée par une complication rythmique
ou embolique.
Conduite à tenir
• En l’absence de fuite tricuspide importante, il n’y a
pas d’indication opératoire.
• Les troubles du rythme peuvent être au premier
plan et imposer un traitement éradicateur par radio-
fréquence, en l’absence d’efficacité des médicaments
antiarythmiques.
Surveillance
Elle sera annuelle avec Holter.
Coarctation aortique
méconnue
Circonstances de découverte
La coarctation peut être révélée à l’âge adulte lors du
bilan d’une hypertension artérielle, méconnue dans
l’enfance.
L’échographie va retrouver le rétrécissement isth-
mique, et permettre l’évaluation du retentissement
ventriculaire et de dépister d’éventuelles anomalies
associées (dysplasie valvulaire aortique, dilatation de
l’aorte ascendante). Un scanner permettra de
confirmer le diagnostic et d’analyser les vaisseaux de
la base.
Conduite à tenir
La coarctation doit être levée, soit chirurgicalement,
soit par dilatation et stent, selon l’anatomie et le
rapport aux vaisseaux de la base. À l’âge adulte, la
 Cardiopathies malformatives non opérées ●

chirurgie est plus délicate, et impose la localisation de

l’artère d’Adamkievitz, dont l’atteinte entraîne un
risque d’ischémie médullaire.

Surveillance
Les coarctations opérées doivent être surveillées tous
les 2 ans si le résultat anatomique et la tension arté-
rielle sont satisfaisants. Une épreuve d’effort sera
réalisée à la recherche d’une HTA d’effort.
En cas d’HTA persistante, après avoir vérifié l’absence
de recoarctation par un scanner, la surveillance sera
annuelle pour s’assurer de l’efficacité du traitement
antihypertenseur.
Une éventuelle recoarctation est l’indication d’une
dilatation percutanée ou d’une chirurgie, selon
l’anatomie.

BIBLIOGRAPHIE
Klotz S, Gebhard M, Sievers HH. Late left atrial thrombosis of an
Amplatzer patent foramen ovale occluder. J Thorac Cardiovasc Surg
2011 ; 142 : 1270-1
Nakagawa K, Akagi T, Taniguchi M, Kijima Y, Goto K, Kusano KF, et al.
Transcatheter closure of atrial septal defect in a geriatric population.
Catheter Cardiovasc Interv 2012 ; 80 : 84-90.
Stulak JM, Dearani JA, Burkhart HM, Ammash NM, Phillips SD, Schaff
HV. Coronary artery disease in adult congenital heart disease : out-
come after coronary artery bypass grafting. Ann Thorac Surg 2012 ;
93 : 116-23.

● CARDIOPATHIES SANS INDICATION

OPÉRATOIRE

Sténoses valvulaires CIV I : maladie de Roger

peu serrées aortiques
(bicuspidie)
ou pulmonaires
Elles doivent être surveillées régulièrement de façon à
dépister une dysfonction valvulaire (accentuation de
la sténose ou de la fuite) avant une décompensation
ventriculaire. Les dysplasies valvulaires aortiques
sont souvent accompagnées d’une dilatation de
l’aorte ascendante, qui doit être surveillée et opérée
lorsque le diamètre aortique atteint 50 mm ou en cas
d’évolution rapide du diamètre.
En position périmembraneuse ou infundibulaire, le
risque évolutif peut être l’apparition d’une fuite aor-
tique qui imposera la fermeture chirugicale afin
d’éviter l’aggravation inéluctable de la fuite. Pour les
CIV infundibulaires, s’ajoute le risque d’une dilatation
d’un Valsalva et de son éventuelle rupture, imposant
une intervention préventive. La surveillance est
annuelle.

• 273
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Cardiopathies cyanogènes
équilibrées
Ce sont essentiellement des ventricules uniques avec
sténose pulmonaire, paucisymptomatiques, à sur-
veiller tous les ans.
Cardiopathies cyanogènes
sans possibilités
thérapeutiques
La contre-indication opératoire est pulmonaire par
résistances fixées (Eisenmenger), ou par un arbre pul-
monaire très hypoplasique (APSO). Le risque évolutif
chez ces patients est représenté par les complications
de la cyanose et de la polyglobulie (thromboses,
hémoptysie, embolies, insuffisance rénale...). Les sai-
gnées sont à éviter car elles majorent la microcytose.
La carence martiale est fréquente et doit être traitée.
Un traitement par Hydrea® sera prescrit par les héma-
tologues en cas d’hématocrite supérieur à 60 %, la
274 •
saignée est réservée aux patients dont le taux
d’hématocrite atteint 65 %.
Dans tous les cas, la prophylaxie anti-oslérienne doit
être maintenue.
Double discordance
sans CIV
Circonstances de découverte
La cardiopathie peut être méconnue dans l’enfance et
n’être révélée qu’à l’âge adulte par une défaillance du
ventricule droit systémique ou par la fuite de la valve
tricuspide en position systémique.
Conduite à tenir
La survenue d’une fuite tricuspide est généralement
liée à l’altération et la dilatation du ventricule droit
systémique. On tentera un traitement médical (de
l’insuffisance cardiaque et de la fuite) pour stabiliser
le plus longtemps possible la situation clinique.
La transplantation cardiaque restera la seule possibi-
lité en cas d’altération sévère de la fonction du ventri-
cule droit systémique.
Suivi des cardiopathies
malformatives opérées
Même si certaines cardiopathies peuvent être consi-
dérées comme guéries lorsque la chirurgie a été pré-
coce (CIA, CIV, canal, retour veineux pulmonaire
● TROUBLES DU RYTHME
ET DE LA CONDUCTION
Les troubles du rythme sont très fréquents, exposent
aux risques emboliques et sont parfois très difficiles à
traiter.
Origine
Congénitale
Certaines malformations sont associées à des ano-
malies des voies de conduction sous la forme de tra-
jets inhabituels prédisposant à des blocs auriculo-
ventriculaires (doubles discordances) ou à des fais-
ceaux aberrants pouvant être la cause de tachycar-
dies paroxystiques (Ebstein, double discordance).
Mécanique
Sur les oreillettes, la persistance d’une hyperpression
auriculaire (obstacle ou fuite valvulaires, ou dysfonc-
tion ventriculaire) est responsable d’une dilatation de
l’oreillette, favorisant les accès de flutter.
Sur les ventricules, une dilatation ventriculaire impor-
tante, surtout si elle s’accompagne d’une hyperpres-
sion, peut déclencher une tachycardie ventriculaire
(tétralogie de Fallot réparée, obstacle aortique..).
anormal), pour la plupart des cardiopathies, des
complications peuvent toujours survenir à distance.
Chirurgicale
• Directe : toute cicatrice peut être à l’origine d’une
tachycardie par réentrée (auriculotomie ou ventricu-
lotomie) ou d’un trouble conductif (défaillance sinu-
sale des interventions de Mustard ou de Senning, BAV
lors d’une chirurgie septale).
• Indirecte : essentiellement par ischémie, séquel-
laire d’une CEC, ou par section, compression ou tor-
sion d’une coronaire ou d’une de ses branches.
Surveillance
Les troubles du rythme et de la conduction seront
recherchés par enregistrements Holter réguliers et
par épreuves d’effort. La fréquence de ces deux exa-
mens sera dictée par la cardiopathie. Les complica-
tions rythmiques sont en effet fréquentes et à haut
risque dans les cardiopathies univentriculaires pal-
liées par une circulation de type Fontan, de même que
dans les tétralogies de Fallot (fuite pulmonaire dila-
tant le ventricule droit, BBD à QRS larges).
• 275
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Traitement
Troubles du rythme auriculaires
Selon la tolérance hémodynamique, le traitement
sera une réduction électrique ou un traitement médi-
camenteux. Les antiarythmiques utilisés sont les
bêtabloquants, la Flécaïne® si la fonction ventriculaire
est bonne, ou la Cordarone®, dont les effets secon-
daires thyroïdiens sont malheureusement très fré-
quents. En cas de récidive, une exploration
électrophysiologique tentera d’éradiquer le foyer
atrial (efficace dans les flutters, moins dans les tachy-
cardies atriales). Une cause anatomique sera recher-
chée et corrigée (majoration d’une fuite
auriculoventriculaire, dilatation atriale sur Fontan).
Troubles du rythme ventriculaires
Lorsqu’une tachycardie ventriculaire est décelée lors
de l’enregistrement Holter ou qu’un patient a pré-
senté une syncope, une exploration électrophysiolo-
gique s’impose pour rechercher un éventuel foyer à
circonscrire. Les troubles du rythme ventriculaires
seront traités par bêtabloquants ou Cordarone®. Les
causes anatomiques seront traitées (dilatation
● PATHOLOGIE RÉSIDUELLE
DU CŒUR DROIT
Ventricule droit
avec obstacle ou fuite
résiduelle ou les deux
Anomalie résiduelle
infundibulopulmonaire après cure de
sténose pulmonaire
La levée d’obstacle pulmonaire, qu’il s’agisse d’une
sténose isolée, d’une tétralogie de Fallot, ou d’une
malposition vasculaire, expose à un risque d’altéra-
tion de la fonction ventriculaire droite en rapport
avec la fuite pulmonaire et le geste réalisé sur le
ventricule droit.
276 •
ventriculaire après cure de Fallot, obstacle valvulaire).
Lorsque le trouble du rythme est récidivant et que
l’anatomie ne peut être améliorée (dysfonction ven-
triculaire à distance d’un Senning ou sur double dis-
cordance), un défibrillateur est indiqué et la
transplantation évoquée.
Troubles conductifs
Les blocs de branches seront surveillés car certains
exposent à des troubles conductifs plus sévères (BBD
et HBPG), et les BBD avec QRS larges dans les tétralo-
gies de Fallot sont considérés comme à risque de
troubles du rythme ventriculaire.
Les blocs auriculoventriculaires sévères, qu’ils soient
spontanés ou postopératoires, doivent être appa-
reillés au mieux avec un pacemaker double chambre
asservi.
BIBLIOGRAPHIE
Diller GP, Kempny A, Liodakis E, Alonso-Gonzalez R, Inuzuka R,
Uebing A, et al. Left ventricular longitudinal function predicts life-
threatening ventricular arrhythmia and death in adults with repaired
tetralogy of Fallot. Circulation 2012 ; 125 : 2440-6.
Mouws EMJP, Roos-Hesselink JW, Rogers AJJC, de Groot NMS.
Coexistence of tachyarrhythmias in patients with tetralogy of Fallot.
Heart Rythm 2018 ; 15 : 503-11.
La surveillance annuelle chez ces patients appréciera
l’état fonctionnel et le résultat à distance sur la voie
pulmonaire.
En cas de sténose résiduelle
L’échocardiographie appréciera le gradient et mesu-
rera la pression ventriculaire droite, qui doit toujours
être infrasystémique. La fonction systolique du ven-
tricule droit sera appréciée par l’étude de la fraction
d’éjection, le mouvement d’excursion de l’anneau tri-
cuspide (TAPSE), le Doppler tissulaire et le strain.
Si la sténose évolue au point d’élever la pression ven-
triculaire droite au niveau systémique, une levée
d’obstacle s’impose. Selon la cardiopathie et la lésion
anatomique, on aura recours à la dilatation avec stent
ou à la chirurgie.

En cas de fuite résiduelle
On mesurera la largeur
du jet, le reflux au
niveau des branches et
la dilatation infundibu-
lopulmonaire. Le vo-
lume ventriculaire droit
sera mesuré à l’écho-
graphie mais l’IRM est
l’examen de choix.
Lorsque la fuite pulmo-
naire est responsable d’une dilatation importante et
évolutive du ventricule droit, a fortiori s’il existe une
fuite tricuspide, on posera l’indication d’une valvula-
tion pulmonaire, éventuellement associée à un remo-
delage du ventricule droit. La valvulation pulmonaire
percutanée ne peut actuellement être réalisée que si
la voie pulmonaire est inférieure à 25 mm afin de
permettre l’ancrage de la valve. Il est important de
valver la voie pulmonaire sans tarder lorsque des
signes d’altération de la fonction ventriculaire droite
sont retrouvés car certains patients valvés trop tard
ont conservé en post-opératoire une dysfonction
ventriculaire droite évolutive ayant conduit à une ins-
cription sur liste de transplantation.
Voie pulmonaire distale restrictive
Lorsque la voie pulmonaire est globalement hypopla-
sique, aucun traitement n’est envisageable. En
revanche, lorsqu’il existe des sténoses localisées des
branches au scanner, on pourra proposer soit un élar-
gissement chirurgical, soit la mise en place de stents
si la pression ventriculaire droite s’élève au niveau
systémique ou si la perfusion d’un des poumons est
très faible à la scintigraphie de perfusion (< 25 %).
Circulation de type Fontan
L’intervention de Fontan, pratiquée dans les années
70, n’est plus réalisée depuis de nombreuses années
afin d’éviter les complications rythmiques et
thrombo-emboliques liées à l’hyperpression atriale.
Les patients ayant une cardiopathie univentriculaire
actuellement suivis ont principalement des déviva-
tions cavopulmonaires totales par tube extracar-
diaque. Cependant, de rares patients aujourd’hui âgés
Suivi des cardiopathies malformatives opérées ●
de plus de 40 ans ont encore des dérivations atrio-
pulmonaires pour lesquelles les risques de transfor-
mation sont mis en balance avec ceux d’une
transplantation. En effet la transformation du Fontan
en DCPT n’évite pas les complications liées à l’hyper-
pression cave et à l’absence de pulsatilité et la dété-
rioration est malheureusement souvent inévitable,
aboutissant lorsque les conditions le permettent à la
transplanatation cardiaque.
Surveillance
Les interventions de type « Fontan » (Fontan, bicavo-
bipulmonaires) doivent être surveillées attentivement,
tous les 6-12 mois. Après la puberté, un traitement
anticoagulant est indiqué pour de nombreuses
équipes, d’autres prescrivent des anti-agrégants.
La surveillance sera :
• clinique, en appréciant la saturation, l’état fonc-
tionnel, en dépistant la survenue d’un syndrome cave
supérieur, d’une hépatomégalie ou d’œdèmes ;
• biologique, par l’hématocrite, la surveillance des
anticoagulants, les fonctions rénale et hépatique,
l’albuminémie pour dépister une éventuelle entéro-
pathie exsudative ;
• échocardiographique, avec la mesure de la fonction
ventriculaire, la compétence des valves, le fonction-
nement du montage (taille des veines caves, flux au
niveau cave, taille de l’oreillette) ainsi que le flux de
l’anastomose atriopulmonaire ou cavopulmonaire ;
• rythmologique, avec un Holter annuel et une
épreuve d’effort selon l’état fonctionnel.
Complications
Elles sont fréquentes et redoutables :
• trouble du rythme ;
• sténose des anastomoses ;
• défaillance ventriculaire ;
• thromboses auriculaires ou du montage ;
• détérioration de la circulation pulmonaire (fistules
artérioveineuses, thromboses) ;
• entéropathie exsudative ;
• cirrhose à plus long terme.
Traitement
Des troubles du rythme
L’exploration électrophysiologique est impossible
compte tenu de l’absence d’accès à l’oreillette en cas
de dérivation cavopulmonaire.
• 277
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Le traitement est médicamenteux (bêtabloquants,
Cordarone®). La Flécaïne® doit être utilisée avec pru-
dence du fait des risques proarythmogènes et de la
fonction ventriculaire souvent imparfaite.
En cas de dérivation atriopulmonaire, les troubles du
rythme étant liés à la surpression atriale, la transfor-
mation du Fontan en dérivation cavopulmonaire est
conseillée, bien qu’à risque.
De la dysfonction du montage
Le Fontan sera trans-
formé en DCPT afin de
lever la sténose fré-
quente sur l’anastomose
atriopulmonaire et de
réduire la pression
atriale, source de trou-
bles du rythme et
thrombo-emboliques.
Les dysfonctions des dérivations cavopulmonaires
totales sont liées soit à une dysfonction ventriculaire,
soit à des résistances vasculaires pulmonaires éle-
vées, que l’on tentera de traiter mais rarement avec
succès.
Les entéropathies-exsudations sont la complication
ultime d’une surpression cave importante, et les trai-
tements tentés ont tous été inefficaces (calciparine,
sildénafil...).
Les complications hépatiques sont également liées à
la suppression cave et peuvent être très graves (cir-
rhose et hépatocarninomes) et conduire à une trans-
plantation cardiaque et hépatique.
De la dysfonction ventriculaire
Les traitements de l’insuffisance cardiaque seront uti-
lisés (IEC, bêtabloquants) et permettront parfois de
stabiliser la situation clinique mais la transplantation
cardiaque sera la solution ultime.
BIBLIOGRAPHIE
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pects. Gen Thorac Cardiovasc Surg 2017 Jun ; 65(6) : 309-20.
278 •
Ventricule droit systémique
Interventions de Mustard et de Senning
Surveillance
Les patients opérés d’une TGV n’ont bénéficié d’un
switch artériel qu’à partir de 1985. Tous les patients
nés avant cette date ou ceux qui n’ont pu être opérés
en période néonatale ont eu une intervention de Sen-
ning ou de Mustard. Ces deux interventions, qui lais-
sent le ventricule droit en position systémique, ont le
plus souvent permis à ces enfants de mener une vie
normale durant toute l’enfance et l’adolescence. Les
complications surviennent à l’âge adulte et plus parti-
culièrement vers la troisième décennie.
La surveillance doit être annuelle :
• clinique, par l’appréciation fonctionnelle et la
recherche de signes de défaillance cardiaque ;
• échocardiographique, par la recherche d’altération
de la fonction ventriculaire et d’une fuite tricuspide ;
• rythmique, par un ECG, un Holter et une épreuve
d’effort.
Complications
Les troubles du rythme et conductifs sont fréquents,
liés à la fois à la cicatrice atriale et aux chenaux
atriaux de dérivation. Il s’agit essentiellement de dys-
fonction sinusale et de troubles du rythme atriaux
(flutters).
Une dysfonction du ventricule droit systémique peut
apparaître dès l’adolescence et se manifester clini-
quement des années plus tard. On assiste alors à une
détérioration fonctionnelle rapidement évolutive, qui
conduira à la transplantation lorsque les traitements
des troubles du rythme et de l’insuffisance cardiaque
auront échoué.
Traitement
Une défaillance sinusale importante (longues pauses,
mauvaise adaptation à l’effort) favorise d’une part
l’altération de la fonction ventriculaire droite, et
d’autre part l’apparition d’accès de tachycardie
atriale (flutter). Par ailleurs, le traitement médical de
ces tachycardies peut aggraver la dysfonction sinu-
sale. Pour ces raisons, un grand nombre de ces
patients auront un pacemaker. Une resynchronisa-
tion ventriculaire a permis chez certains d’entre eux
d’améliorer l’état clinique.

La défaillance ventriculaire droite sera traitée médi-
calement (vasodilatateurs, bétabloquants) avant
l’apparition de signes cliniques, sur des données écho-
cardiographiques (diminution de la fraction d’éjec-
tion, insuffisance tricuspide). Une resynchronisation
ventriculaire permet chez certains patients de stabi-
liser l’état clinique mais la transplantation reste
l’ultime recours.
Doubles discordances
Le ventricule droit systémique implique une surveil-
lance comparable à celle des réparations atriales des
transpositions. Ces patients ont un risque de BAV et
d’insuffisance ventriculaire droite, parfois accru par
une fréquence non négligeable d’anomalies tricus-
pides de type Ebstein.
Un BAV II ou un bloc évolutif doivent être appareillés.
L’évolution naturelle des formes anatomiques avec
une pression ventriculaire gauche élevée (sténose
pulmonaire ou cerclage) a permis de constater que
ces patients avaient un moindre risque d’altération
ventriculaire et de fuite tricuspide. C’est pourquoi
certaines équipes ont préconisé de réaliser dans les
doubles discordances isolées, en période néonatale
un cerclage pulmonaire afin d’augmenter la pression
ventriculaire gauche dans l’espoir de protéger le
● CIRCULATION PULMONAIRE
À L’ÂGE ADULTE
HTAP
À l’âge adulte, l’HTAP est liée soit à un shunt
méconnu, soit à un shunt chirurgical trop généreux
sur une cardiopathie cyanogène (Blalock, Pott’s ou
Waterston). La physiologie sera celle d’un syndrome
d’Eisenmenger, avec son cortège de complications
liées à l’hyperviscosité. Ces patients devront être
traités par les traitements spécifiques de l’HTAP s’ils
ont une altération fonctionnelle et devront être sur-
veillés tous les 6 mois. La carence martiale, fréquente
chez ces patients, devra être recherchée et traitée.
Certains patients développent une HTAP après fer-
meture chirurgicale d’un shunt, soit que le shunt a été
fermé tardivement, soit qu’il a mal été évalué en
préopératoire. Ces HTAP post-opératoires sont très
Suivi des cardiopathies malformatives opérées ●
ventricule droit systémique (déplacement septal
pour stabiliser la fuite tricuspide). On ne sait pas si
cette hypothèse physiologique va permettre de
reproduire les situations anatomiques avec sténose
pulmonaire, surtout ce que ces cerclages vont donner
à long terme. En l’absence de preuve, certains cardio-
pédiatres hésitent à proposer cette intervention chez
des nouveau-nés parfaitement asymptomatiques.
Lorsqu’une fuite tricuspide existe dès la période néo-
natale, l’indication de cerclage est plus aisée, car
l’évolution à moyen terme est compromise par la
fuite toujours évolutive.
Dans tous les cas, dès l’apparition d’une défaillance
droite, l’attitude sera la même que celle des répara-
tions atriales des transpositions (traitement médical
éventuellement associé à une resynchronisation ven-
triculaire et en cas d’échappement thérapeutique, la
transplantation sera l’ultime recours).
BIBLIOGRAPHIE
Kantor PF, Redington AN. Pathophysiology and management of
heart failure in repaired congenital heart disease. Heart Fail Clin
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Matsuda H, Ichikawa H, Ueno T, Sawa Y. Heart transplantation for
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pects. Gen Thorac Cardiovasc Surg 2017 Jun ; 65(6) : 309-20.
évolutives et doivent être dépistées et traitées au plus
tôt.
Hypertension pulmonaire
post-capillaire
La cause la plus fréquente à l’âge adulte est l’éléva-
tion des pressions de remplissage du ventricule systé-
mique ou la fuite de la valve auriculoventriculaire
(VU, CAV, ventricule droit systémique).
L’HTA après cure de coarctation même bien réparée
est fréquente à l’âge adulte et peut s’accompagner
d’une hypertrophie ventriculaire gauche avec reten-
tissement d’amont et HTP post-capillaire.
• 279
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Le traitement repose sur le traitement de la cause s’il
s’agit d’une fuite mitrale ou d’une HTA. En cas de
dysfonction ventriculaire (VD systémique) échap-
pant au traitement médical, la transplantation sera la
seule issue.
Fistules artérioveineuses
pulmonaires
Certains ventricules uniques ont été palliés dans les
années 1970-1980 par une anastomose termino-ter-
minale entre la VCS et l’artère pulmonaire droite
(Glenn). Tous ces patients ont développé des fistules
artérioveineuses pulmonaires droites d’évolution
dramatique. Cette complication est également
● PATHOLOGIE RÉSIDUELLE
DU CŒUR GAUCHE
Obstacles aortiques
en dehors de la coarctation
Le risque des obstacles de la voie gauche, quel qu’en
soit le siège, est le retentissement ventriculaire, avec
hypertrophie importante pouvant se compliquer
d’ischémie et d’hypertension post-capillaire. L’obs-
tacle peut être :
• sous-valvulaire aortique : il s’agit soit de mem-
brane sous-aortique chez des patients ayant une CIV
opérée ou non, soit de patients opérés d’un CAV ou
encore de myocardiopathie hypertrophique. L’inter-
vention sera indiquée si l’obstacle est important ou si
une fuite aortique se développe ;
• valvulaire aortique : une sténose résiduelle après
commissurotomie dans l’enfance ou sur valve méca-
nique de petite taille impose une surveillance
annuelle. Cette surveillance sera clinique (retentisse-
ment fonctionnel), échocardiographique (apprécier le
gradient et le retentissement ventriculaire), et
l’épreuve d’effort permettra de vérifier l’adaptation
ventriculaire à l’effort (ischémie, adaptation
280 •
observée chez les patients ayant eu une dérivation
cavopulmonaire subtotale du fait d’un retour azygos.
L’hypothèse physiopathologique est l’absence dans
les poumons d’un facteur d’origine hépatique car les
VSH ne se déversent plus dans le réseau cave dans ces
montages chirurgicaux.
Poumons hypovascularisés
Qu’il s’agisse des APSO ou des Fallots avec hypoplasie
ou sténose sévère des branches, ces patients peuvent
avoir des hémoptysies parfois très sévères. Le traite-
ment est l’embolisation des artères systémiques res-
ponsables si l’origine du saignement est
individualisée au cathétérisme.
tensionnelle). L’indication opératoire sera retenue en
cas d’altération fonctionnelle (angor, dyspnée
d’effort ou syncope), d’augmentation rapide du gra-
dient (> 50 mmHg de gradient moyen et surface
< 0,6 cm2) ou de signes d’ischémie à l’épreuve
d’effort. Le traitement est chirurgical. Il faudra systé-
matiquement chez l’adulte vérifier le réseau coro-
naire et les vaisseaux du cou. La conservation de la
valve sera toujours tentée. Le choix de la valve sera
adapté à la situation clinique, mais en position aor-
tique la valve mécanique est l’option la plus souvent
retenue. Si le traitement anticoagulant ne peut être
conduit avec sécurité, on optera selon l’âge pour une
bioprothèse ou une intervention de Ross. Dans tous
les cas, la surveillance biannuelle sera poursuivie ;
• supravalvulaire aortique : les sténoses supravalvu-
laires (syndrome de Williams et Beuren) peuvent jus-
tifier d’une intervention ou d’une réintervention à
l’âge adulte si le gradient est évolutif avec retentisse-
ment ventriculaire. L’étude des coronaires est indis-
pensable car la sténose supravalvulaire peut englober
les ostia coronaires.

Coarctations opérées
Surveillance
De nombreux patients opérés dans l’enfance avec un
bon résultat anatomique ont été considérés comme
guéris et ne sont pas suivis. On sait aujourd’hui que le
suivi est indispensable et, lorsque la coarctation a
bien été levée dans l’enfance, les patients sont sur-
veillés tous les 2 ans et mènent une vie normale.
Lorsqu’il existe d’emblée un rétrécissement isth-
mique résiduel, la surveillance est annuelle. Elle
comporte la prise de tension aux membres supérieurs
et inférieurs, l’échocardiographie pour apprécier le
retentissement ventriculaire gauche, l’épreuve
d’effort à la recherche d’une tension anormalement
élevée, et l’imagerie de la crosse par scanner ou IRM.
La bicuspidie aortique souvent associée à la coarcta-
tion de l’aorte expose à un risque accru de dilatation
de l’aorte ascendante, qui sera contrôlée par échogra-
phie et scanner. Lorsque la dilatation atteint les chif-
fres limites de 50 mm l’indication opératoire sera
retenue.
Complications
L’hypertension artérielle est la complication à
redouter qui doit faire rechercher une recoarctation
mais qui peut survenir même lorsque le résultat ana-
tomique est parfait.
Les complications de l’hypertension peuvent être
redoutables chez ces sujets jeunes, qui sont souvent
mal traités car méconnus. Il s’agit en premier lieu des
complications cérébrales (accident vasculaire céré-
bral hémorragique), des complications ischémiques
sur ventricule gauche hypertrophié, de la crise hyper-
tensive maligne ou encore des complications rénales.
Traitement
De la sténose résiduelle
Si la sténose est isthmique, une dilatation avec stent
peut être efficace. Si la sténose est longue et étendue
sur l’aorte horizontale seule la chirurgie sera possible,
qui peut imposer chez l’adulte l’interposition d’un
tube au niveau de l’isthme. Rarement, l’abord de la
crosse est impossible et l’on placera un long tube
entre l’aorte ascendante et l’aorte descendante par
voie droite.
Suivi des cardiopathies malformatives opérées ●
De l’hypertension artérielle
Si l’HTA persiste une fois la sténose levée, le traite-
ment antihypertenseur est indispensable afin d’éviter
les complications. On débutera comme pour toute
HTA par une monothérapie, puis le traitement sera
adapté jusqu’à l’obtention d’une tension normale. Les
classes thérapeutiques utilisées sont les inhibiteurs
calciques, les inhibiteurs de l’enzyme de conversion,
les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine, les
diurétiques et les bêtabloquants. Lorsque le traite-
ment sera adapté et la tension normalisée, la surveil-
lance sera annuelle, avec un bilan biologique en
fonction des classes médicamenteuses.
Fuite aortique
La fuite aortique est très longtemps bien tolérée clini-
quement et la surveillance portera donc essentielle-
ment sur les critères échocardiographiques. La fuite
aortique est soit native sur valvulopathie aortique
congénitale, soit secondaire à une déformation de
l’anneau sur CIV ou à une commissurotomie aortique
un peu trop généreuse, ou peut encore se développer
après chirurgie de toute cardiopathie avec dilatation
du culot aortique (Fallot, switch artériel, Damus-Kay,
TAC, Norwood, Ross).
L’importance et l’évolutivité de la fuite seront préci-
sées à l’échocardiographie (dilatation du ventricule
gauche, largeur et extension du jet de régurgitation,
vena contracta et PISA, T1/2 sur la pente de l’IA et
effet télédiastolique dans l’isthme), et détermineront
l’indication opératoire. La plastie aortique est parfois
réalisable dans les fuites mais le remplacement valvu-
laire est parfois inévitable. Le remplacement valvu-
laire par valve mécanique est l’option la plus
fréquente mais lorsque le traitement anticoagulant
ne peut être suivi, l’intervention de Ross, dont les
risques opératoires sont accrus chez l’adulte, sera dis-
cutée. La bioprothèse, qui a une durée de vie de 8 à
10 ans, n’est réservée qu’aux personnes très âgées ou
celles refusant catégoriquement l’idée d’un traite-
ment anticoagulant et acceptant le risque de réinter-
vention parfois précoce.
• 281
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
Dilatation de l’aorte
La dilatation de l’aorte ascendante est un élément à
surveiller attentivement dans les suivis de Fallot, de
coarctation, de switch et de bicuspidie aortique. La
surveillance doit être annuelle et, plus qu’une valeur
absolue, c’est l’évolutivité qui dictera le geste chirur-
gical. Il a en effet longtemps été dit que la dilatation
de l’aorte observée dans les Fallot était habituelle et
ne se compliquait jamais de dissection. On sait désor-
mais que la dissection même si elle reste exception-
nelle, peut survenir sur des aortes très dilatées avec
notion d’évolutivité. En pratique, la mesure de l’aorte
ascendante au même endroit est réalisée de façon
annuelle et confirmée par un scanner, réalisé tous les
2 ou 3 ans selon le degré de dilatation. Lorsque l’on
approche de la valeur seuil de 55 mm (50 mm pour les
bicuspidies), on resserre la surveillance à tous les
6 mois. En cas d’évolutivité, le remplacement de
l’aorte ascendante est réalisé sans toucher à la valve
aortique si elle ne fuit pas.
Fuite mitrale
À l’âge adulte, la fuite mitrale résiduelle après plastie
sur anomalie mitrale congénitale ou CAV est très
fréquente et impose une surveillance. La fuite sur
fente est évolutive et la surveillance portera sur le
retentissement fonctionnel (dyspnée d’effort) et sur
les critères échocardiographiques (dilatation de
l’oreillette et du ventricule gauches, importance du
jet de régurgitation, vena contracta et PISA, degré
282 •
d’HTP). Une fuite évolutive avec dilatation impor-
tante du ventricule gauche (diamètre télésystolique
> 35 mm/m2) impose la chirurgie. Lorsque la valve est
souple avec une bonne étoffe valvulaire mitrale, la
suture de la fente donne d’excellents résultats.
Cependant l’indication opératoire est difficile à poser
car la plastie n’est pas toujours possible et l’interven-
tion peut se solder par un remplacement valvulaire
mitral, dont le suivi du traitement anticoagulant et les
complications modifient le pronostic.
Défaillance gauche
Les patients adultes
opérés de cardiopathies
peuvent développer une
défaillance ventriculaire
gauche soit par atteinte
directe du cœur gauche
(valvulopathie résiduelle
ou opérée trop tardive-
ment, coarctation, dysfonction du ventricule unique),
soit par atteinte coronaire (switch, anomalie coro-
naire), soit par souffrance myocardique peropéra-
toire. Le traitement et la surveillance seront ceux de
l’insuffisance cardiaque, en combinant les traite-
ments médicamenteux (bêtabloquants, IEC, diuréti-
ques, aldactone), la réadaptation fonctionnelle et
éventuellement la resynchronisation ventriculaire.
Si tous ces traitements deviennent insuffisants, la
transplantation cardiaque restera l’ultime recours.
Vivre avec sa cardiopathie
● OSLER
La prévention d’Osler, selon les nouvelles recomman-
dations de 2009, ne concerne plus que les patients
porteurs de valves mécaniques et les patients ayant
un antécédent d’endocardite infectieuse. Quant aux
patients atteints d’une cardiopathie, les recomman-
dations sont beaucoup moins strictes et ne concer-
nent plus que les patients avec cardiopathie
cyanogène non réparée, shunt fermé par une
● SEXUALITÉ ET CONTRACEPTION
La sexualité et la contraception doivent être abordées
avec la famille puis avec l’adolescent en tête à tête.
Les pilules œstroprogestatives sont les plus efficaces
mais sont à éviter lorsqu’il existe un risque throm-
boembolique (dérivation cavopulmonaire, cyanose
importante). Les micropilules et les pilules progesta-
tives ne comportent pas ces risques mais ont une
efficacité contraceptive moins bonne. Les dispositifs
intra-utérins étaient écartés dans cette population en
● GROSSESSE
La majorité des patientes peut mener une grossesse,
souvent bien tolérée mais qui impose toutefois un
suivi mensuel cardiologique et une prise en charge
périnatale pluridisciplinaire (cardiologues congénita-
listes, obstétriciens, anesthésites, néonatologistes,
généticiens, hématologistes).
Certaines cardiopathies peuvent être aggravées par
les modifications hémodynamiques et l’imprégna-
tion hormonale de la grossesse (shunt non fermé,
valvulopathie, Fallot réparé avec fuite pulmonaire...).
La grossesse est formellement contre-indiquée en cas
d’HTAP sévère ou d’Eisenmenger car la mortalité
prothèse durant 6 mois (le temps de l’endothélialisa-
tion) ou ceux ayant un shunt résiduel au contact de
matériel prothétique.
Ces nouvelles recommandations dictées par les ris-
ques de résistances bactériologiques font craindre
une recrudescence d’Osler dans cette population et la
prudence reste de mise car certaines publications
semblent aller dans ce sens.
raison des risques infectieux mais les stérilets impré-
gnés de progestérone sont à moindre risque, avec une
très bonne efficacité contraceptive. Les implants sont
souvent mal supportés dans cette population du fait
des saignements fréquents.
Lorsque la grossesse est contrindiquée (HTAP,
Marfan), on proposera l’obturation des trompes par
stents placés par voie hystéroscospique.
maternelle est de l’ordre de 50 %. La grossesse est à
très haut risque de dissection aortique dans la
maladie de Marfan ; elle est à haut risque en cas
d’obstacle du cœur gauche, de dysfonction ventricu-
laire (FE < 40 %), de dilatation de l’aorte ascendante,
de désaturation < 85 % ou de valve mécanique.
Certains médicaments prescrits chez ces patientes
sont à risque pour le fœtus et devront être inter-
rompus avant de débuter la grossesse, tels que les
inhibiteurs de l’enzyme de conversion et certains
diurétiques.
• 283
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE
● INSERTION SOCIALE
Le problème social est majeur chez les adultes
atteints de cardiopathie congénitale. La majorité de
ces patients aspire à une vie sociale et professionnelle
normale, objectif qui ne peut être atteint que si nous
anticipons et les aidons à résoudre les problèmes aux-
quels ils seront confrontés.
Les cardiopathies syndromiques (Di George, Trisomie
● ACTIVITÉ PROFESSIONNELLE
La grande majorité des patients atteints de cardiopa-
thie congénitale sont normalement insérés dans la vie
professionnelle et font preuve d’une grande volonté
de réussite. En dehors des patients en décompensa-
tion cardiaque, tous travaillent à temps plein. Rares
sont les patients qui demandent spontanément à
bénéficier d’aménagements particuliers. Lorsque la
● SPORT
Longtemps ces patients ont été interdits de sport sans
penser à l’impact social et psychologique de cet
interdit, parfois injustifié. L’activité physique
(adaptée aux performances du patient et sans
compétition) est fortement conseillée.
● VACCINATION
La vaccination contre la grippe et le pneumocoque est
recommandée dans la population atteinte de cardio-
pathie décompensée et dans la population de plus de
65 ans. Il n’y a pas de recommandation spécifique
concernant les patients adultes atteints de
284 •
21) et les patients ayant des répercussions neurologi-
ques séquellaires des interventions auront inévitable-
ment des difficultés d’insertion. Une demande de
prise en charge spécifique par la MDPH (maison
départementale des handicapés) sera remplie et
appuyée afin que le patient puisse travailler et avoir
une rémunération.
situation clinique l’impose, un mi-temps thérapeu-
tique doit être demandé. On aidera ces patients dans
leur orientation ou reclassement professionnels en
fonction de leur cardiopathie. On veillera toujours à
entourer le patient psychologiquement car ces chan-
gements professionnels sont vécus comme des
échecs et considérés comme un glissement vers la fin.
Pour les cardiopathies à haut risque de décompensa-
tion aiguë ou d’arythmie (HTAP sévère, Eisenmenger,
ventricule unique, anomalie coronaire, Ebstein
sévère, ventricule droit systémique décompensé), des
programmes de réadaptation sont actuellement mis
en place avec surveillance télémétrique.
cardiopathie congénitale mais, lorsque l’âge de
65 ans est atteint ou avant s’il y a une défaillance
ventriculaire, la vaccination sera vivement conseillée.

● ASSURANCES
Les patients atteints de cardiopathies congénitales
bénéficient d’une prise en charge à 100 % par l’Assu-
rance-maladie. Certains patients, cependant, préfè-
rent y renoncer afin d’éviter les conséquences de
l’étiquette « ALD » sur leur insertion professionnelle
et sur les surprimes d’assurance. Les compagnies
d’assurance ne tiennent compte que des antécédents
de cardiopathies, sans discerner les formes
● ASSOCIATIONS
Les associations de patients sont bien organisées et
apportent une aide et un soutien aux patients,
● CARDIOPATHIE ET HANDICAP
Pour les patients dont l’insertion est impossible du
fait d’un retard mental ou de complications neurolo-
giques post-opératoires, les familles sont souvent
démunies face à ces patients devenus adultes, qu’ils
ne veulent pas placer en foyer mais qu’ils ne peuvent
plus assumer du fait de leur âge avancé ne leur per-
mettant plus de les porter, de les laver...
Le maintien à domicile de ces patients est très difficile
malgré la volonté des familles que l’on voit d’année
en année s’épuiser à lutter contre la maladie de leur
enfant devenu adulte et les démarches
administratives.
Les parents sont souvent effrayés par les structures
d’accueil qui regroupent des handicaps souvent plus
prononcés que celui de leur enfant, peur à laquelle
s’ajoute celle de l’agressivité potentielle des occu-
pants du foyer. Le cardiopédiatre doit être capable de
se transformer en cardiologue congénitaliste qui doit
en plus de son rôle de soignant, assurer un support
psychologique, une aide sociale, une disponibilité
Vivre avec sa cardiopathie ●
pronostiques. Il faut aider ces patients en remplissant
les formulaires d’assurance et en complétant par un
courrier expliquant que la cardiopathie a un bon pro-
nostic lorsque c’est le cas. Les associations de patients
incitent à mettre en concurrence les compagnies
d’assurance dont beaucoup tirent grand profit de la
fragilité de ces patients.
souvent démunis face aux démarches administratives
de plus en plus contraignantes.
face aux demandes de plus en plus pressantes de ces
patients dont la situation clinique s’aggrave inévita-
blement avec les années sans réelle issue car la trans-
plantation est impossible dans cette population.
BIBLIOGRAPHIE
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Association nationale des cardiaques congénitaux (ANCC) :
http://www.ancc.asso.fr
Association HTAP France : http://www.htapfrance.com
• 285
Index

A Bloc sino-auriculaire 237

Accident vasculaire cérébral 281 Bronchodysplasie 225
Activité professionnelle 284 Brugada (syndrome de) 16, 242
Adolescence 268
Agénésie des valves pulmonaires à septum C
interventriculaire intact 113 Canal artériel 95
Agénésie des valves pulmonaires avec CIV 127 Canal atrioventriculaire complet 89
Agénésie du canal d’Arantius 2 Canal atrioventriculaire intermédiaire 92
Alagille (syndrome d’) 60 Canal atrioventriculaire partiel 93
Anastomose systémico-pulmonaire 44 Cathétérisme interventionnel 39, 77, 179
Anastomose cavopulmonaire 44 Cerclage pulmonaire 161
Anévrisme aortique 246 Circulation fœtale 3
Anévrisme coronaire 258 Circulation de type Fontan 277
Anévrisme ventriculaire 196 Cimeterre (syndrome) 70
Angor 9 Coarctation aortique 184
Anomalie de naissance de la coronaire gauche 8 Coarctation opérée 281
Anomalie des arcs aortiques 59, 191 Cœur triatrial 134
Antagonistes des récepteurs de l’angiotensine 281 Cœur univentriculaire 175
Anthracyclines 261 Collatérales aorto-pulmonaires 131
Antibiothérapie prophylactique (Osler) 38 Commissurotomie aortique 281
Anticoagulants 38, 48, 229, 276 Communication interauriculaire 74
Anticorps anti-SSa 238 Communication interventriculaire 79
Anticorps antistreptococciques 253 Compression trachéale 191
Arc aortique 59 Continuation azygos 72
Artère pulmonaire droite naissant de l’aorte 102 Contraception 283
Artère pulmonaire gauche aberrante 192 Cordarone® 35, 211
Artère sous-clavière gauche rétro-œsophagienne Cyanose 7, 28, 88, 114
192 Cytopathie mitochondriale 245
Assurances 285
Atrésie pulmonaire à septum interventriculaire D
intact 119 Damus-Kay (intervention) 281
Atrésie tricuspide 174 DCPT fenestrée 179
Défaillance cardiaque 278
B Défibrillateur 43
Barlow (syndrome de Bentall) 200 Dérivation cavopulmonaire partielle 44, 177
Bêtabloquants 34 Dérivation cavopulmonaire totale 51
Bicuspidie aortique 140 Devenir des cardiopathies congénitales 197
Blalock 44 Dextroposition 187
Bloc auriculoventriculaire 184 Di George (syndrome de) 59
Bloc de branche 15 Digoxine 36, 233

• 287
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Dilatation de l’aorte ascendante 106, 155, 282 Fuite aortique 281

Dilatation idiopathique de l’artère pulmonaire 195 Fuite mitrale 139, 200, 271
Dilatation idiopathique de l’oreillette droite 195 Fuite tricuspide 110, 277
Diverticule de Kommerell 192
Diverticule ventriculaire 195 G
Double arc aortique 192 Gammaglobulines 257
Double discordance 170 Glenn (opération de) 194
Double discordance avec CIV 171 Gougerot-Sjögren (syndrome de) 238
Double orifice 136 Grossesse 283
Double switch 49, 171
Douleur thoracique 221, 228 H
Duchenne de Boulogne (maladie de) 247 Hémoptysie 194, 228
Dysfonction du ventricule droit systémique 278 Hippocratisme digital 7, 125, 194
Dysfonction endothéliale 223 Holter 19, 36, 236
Dysfonction sinusale 278 Hypertension artérielle 281
Dysplasie valvulaire aortique 149 Hypertension artérielle pulmonaire 86-88, 221
Dysplasie valvulaire pulmonaire 113 Hyperthyroïdie 264
Dyspnée 282 Hypoplasie du cœur gauche 181
Hypoplasie pulmonaire 70
E Hypoplasie ventriculaire droite 121
Ebstein 114, 272 Hypothyroïdie 264
Ehlers-Danlos (syndrome d’) 246
Eisenmenger 223 I
Embolie paradoxale 270 Inhibiteurs calciques 211
Embolie pulmonaire 227 Inhibiteurs de l’enzyme de conversion 261, 281
Embryofœtopathie 250 Insertion mitrale anormale 145
Endocardite fibroblastique 212 Insuffisance cardiaque 37, 153-4, 193
Endocardite infectieuse 254 Insuffisance mitrale 200
Entéropathie exsudative 277 Insuffisance tricuspide 205
Épanchement péricardique 215 Interruption de l’arc 156
Exploration électrophysiologique 276 Intervention de Bentall 144
Extrasystoles 232 Intervention de Damus-Key 281
Intervention de Fontan 21, 122, 180, 186, 268, 277
F Intervention de Konno 48, 146
Faisceau accessoire 234 Intervention de Konno-Ross 48, 146
Faisceau de Kent 232 Intervention de Mustard 49
Fallot 123 Intervention de Nikaïdoh 50, 167
Fenêtre aortopulmonaire 100 Intervention de Norwood 183
Fente mitrale 89, 136 Intervention de Potts 226
Fibrome 266 Intervention de Ross 47
Fibrose péricardique 218 Intervention de Senning et Mustard 49
Fistule artérioveineuse pulmonaire 30 Intoxication par les digitaliques 262
Fistule artérioveineuse systémique 71 Ischémie néonatale 200
Fistule coronaire 19 Isomérisme 187
Flutter auriculaire 116, 232
Fontan (intervention) 21, 122, 180, 186, 268, 277 J
Friedreich (maladie de) 247 Jervell-Lange-Nielsen (syndrome de) 241

288 •
 Index ●

K Phacomatose 248
Kawasaki (maladie de) 258 Phénylcétonurie 251
Konno (intervention) + Konno-Ross (intervention) Plastie aortique 281
48, 146 Plastie mitrale 89, 189
Plastie tricuspide 116
L Polyglobulie 125, 274
Lésion coronaire 259 Potts (intervention) 226
LEOPARD 248 Prolapsus mitral 246
Lupus 200, 259
Q
M QT court 242
Maladie conjonctivo-élastique 246 QT long familial 241
Maladie de Pompe 245
Malaise anoxique 38, 125 R
Malformation de Taussig-Bing 163 Rashkind 39, 158
Malposition ventriculoartérielle 161 Remplacement valvulaire 41, 47, 140, 202
Manœuvre de Rashkind 1559 Rendu-Osler (maladie de) 248
Marfan (maladie de) 246 Réparation endoventriculaire 167
Membrane sous-aortique 91, 280 Retour veineux pulmonaire anormal 64
Mitrale en hamac 138 Retour veineux pulmonaire anormal total bloqué 67
Mitrale en parachute 138 Retour veineux systémique anormal 71
Mucoviscidose 249 Rétrécissement aortique 208
Mustard (intervention) 49 Rétrécissement mitral 202
Myocardiopathie 207, 259, 261 Rhabdomyome 248, 265
Myocardiopathie aux anthracyclines 261 Rhumatisme articulaire aigu 252
Myocardiopathie dilatée 207 Roger (maladie de) 273
Myocardiopathie hypertrophique 209 Romano-Ward (syndrome de) 241
Myocardiopathie hypocinétique 125 Ross (intervention) 47
Myocardiopathie restrictive 212 Roulement de Flint 204
Myocardite aiguë 257 Rupture de cordages 201
Myxome 265
S
N Sclérose tubéreuse de Bourneville 248
Naissance anormale de la coronaire 188 Senning 268
Nikaïdoh (intervention) 50, 167 Septoplastie 146
NO 34 Séquestration 192
Noonan (syndrome de) 59 Séquestration du syndrome du cimeterre 70, 192
Norwood 183 Shone (syndrome de) 137
Shunt gauche-droite 223
O Sildénafil 33
Oreillette unique 95 Situs inversus 187
Osler 283 Steinert (maladie de) 247
Sténose aortique 205
P Sténose pulmonaire 118
Pacemaker 241 Sténose sous-valvulaire aortique 145
Péricardite aiguë 257 Sténose sous-valvulaire pulmonaire 110
Péricardite constrictive 244 Sténose supravalvulaire aortique 59, 147
Pezzi et Laubry 81, 203 Sténose supravalvulaire pulmonaire 111

• 289
 CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE PRATIQUE

Stimulation électrique 42 Transplantation pulmonaire 226

Switch artériel 49 Transposition des gros vaisseaux 58, 158
Syncope 142, 238 Tronc artériel commun 13, 58, 158
Syndrome du cimeterre 70 Troubles du rythme 127, 169, 181, 195, 231, 241
Syndrome du QT court 242 Tumeur cardiaque 265
Syndrome du QT long 241 Tunnel aortopulmonaire 150
Syndrome LEOPARD 248 Turner (syndrome de) 151

T V
Tachycardie à complexes QRS fins 234 Vaccination 284
Tachycardie à complexes QRS larges 235 Valvulation pulmonaire percutanée 277
Tachycardie atriale 233, 278 Vasodilatateurs 33
Tachycardie atriale polymorphe ou chaotique 233 Végétations 255
Tachycardie hisienne 35 Veine du cimeterre 70
Tachycardie jonctionnelle par rythme réciproque 42 Veine cave supérieure gauche 71
Tachycardie ventriculaire 236, 276 Ventricule droit à double issue 163
Tamponnade 217 Ventricule gauche à double issue 163
Tératome 266 Ventricule unique 183
Tétralogie de Fallot 123 Von Recklinghausen (maladie de) 248
Torsade de pointe 236
Traitement anticoagulant 180, 226, 281 W
Traitement du malaise de Fallot 126 Williams et Beuren (syndrome de) 59
Transplantation cardiaque 52 Wolff-Parkinson-White 15

290 •
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