Ministère de l’enseignement Faculté de Médecine

supérieur et de la recherche Ibn El Jazzar Sousse

Université de Sousse

Les vascularites systémiques : approches

diagnostique et thérapeutique

Discipline: Médecine Interne

Niveau d’études: DCEM1

Elaboré par: Dr Wafa Baya

Année universitaire: 2022 - 2023

 Sommaire

I. DÉFINITION ET GÉNÉRALITÉS .................................................................................... 6

II. CLASSIFICATION PRATIQUE DES VASCULARITES ................................................ 7

1. Vascularites primitives .................................................................................................... 7

2. Vascularites secondaires ................................................................................................. 8

III. VASCULARITES DES GROS VAISSEAUX ............................................................... 8

1. L’artérite à cellules géantes ............................................................................................. 8

1.1. Etude clinique .......................................................................................................... 9

1.2. Signes biologiques ................................................................................................. 10

1.3. Signes histologiques ............................................................................................... 11

1.4. Imagerie ................................................................................................................. 11

1.5. Diagnostic positif ................................................................................................... 11

1.6. Traitement .............................................................................................................. 12

1.7. Pronostic ................................................................................................................ 12

2. La maladie de Takayasu ................................................................................................ 13

2.1. Etude clinique ........................................................................................................ 13

2.2. Signes biologiques ................................................................................................. 15

2.3. Signes histologiques ............................................................................................... 15

2.4. Imagerie de l’aorte et ses branches ........................................................................ 15

2.5. Diagnostic positif ................................................................................................... 15

2.6. Diagnostics différentiels ........................................................................................ 15

2.7. Traitement .............................................................................................................. 16

2.8. Pronostic ................................................................................................................ 16

IV. VASCULARITES DES VAISSEAUX DE MOYEN CALIBRE ................................. 17

1. La périartérite noueuse .................................................................................................. 17

1.1. Etude clinique ........................................................................................................ 17

1.2. Signes biologiques ................................................................................................. 19

 1.3. Imagerie ................................................................................................................. 19

1.4. Signes histologiques ............................................................................................... 19

1.5. Diagnostic positif ................................................................................................... 19

1.6. Traitement .............................................................................................................. 20

2. La maladie de Kawasaki ............................................................................................... 20

V. VASCULARITES DES VAISSEAUX DE PETIT CALIBRE ........................................ 21

1. Granulomatose avec polyangéite (GPA) ....................................................................... 21

1.1. Etude clinique ........................................................................................................ 21

1.2. Signes biologiques ................................................................................................. 22

1.3. Imagerie ................................................................................................................. 22

1.4. Signes histologiques ............................................................................................... 22

1.5. Diagnostic positif ................................................................................................... 22

1.6. Traitement .............................................................................................................. 23

2. Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) ............................................ 24

2.1. Etude clinique ........................................................................................................ 24

2.2. Signes biologiques ................................................................................................. 25

2.3. Imagerie ................................................................................................................. 26

2.4. Signes histologiques ............................................................................................... 26

2.5. Diagnostic positif ................................................................................................... 26

2.6. Traitement .............................................................................................................. 27

3. Polyangéite microscopique (PAM) ............................................................................... 27

3.1. Etude clinique ........................................................................................................ 27

3.2. Signes biologiques ................................................................................................. 28

3.3. Imagerie ................................................................................................................. 28

3.4. Signes histologiques ............................................................................................... 29

3.5. Diagnostic positif ................................................................................................... 29

2.6. Traitement .............................................................................................................. 29

 4. Vascularite à IgA ........................................................................................................... 29

4.1. Etude clinique ........................................................................................................ 29

4.2. Signes biologiques ................................................................................................. 30

4.3. Imagerie ................................................................................................................. 30

4.4. Signes histologiques ............................................................................................... 31

4.5. Diagnostic positif ................................................................................................... 31

4.6. Traitement .............................................................................................................. 31

4.7. Pronostic ................................................................................................................ 31

5. Vascularite cryoglobulinémique.................................................................................... 31

VI. AUTRES VASCULARITES ........................................................................................ 33

1. Maladie de Behçet ......................................................................................................... 33

1.1. Etude clinique ........................................................................................................ 33

1.2. Signes biologiques ................................................................................................. 36

1.3. Imagerie ................................................................................................................. 36

1.4. Diagnostic positif ................................................................................................... 36

1.5. Traitement .............................................................................................................. 36

1.6. Pronostic ................................................................................................................ 37

2. Syndrome de Cogan ...................................................................................................... 37

3. Maladie de Buerger ou thromboangéite oblitérante ...................................................... 37

VII. RÉFÉRENCES .............................................................................................................. 38

OBJECTIFS :
1/ Distinguer la topographie des différentes vascularites systémiques.
2/ Réunir les arguments cliniques et paracliniques en faveur du diagnostic des principales
vascularites systémiques primitives.
3/ Enumérer les éléments de pronostic et de gravité devant une vascularite systémique.
4/ Etablir les principes de la prise en charge des principales vascularites systémiques
primitives.
 I. DÉFINITION ET GÉNÉRALITÉS
Les vascularites sont des maladies très rares. Elles constituent un groupe hétérogène de
maladies, dont la pathogénie est multifactorielle (facteurs génétiques et environnementaux) et
partiellement comprise, caractérisées par une atteinte inflammatoire chronique des vaisseaux
sanguins (veines, artères, capillaires) qui aboutit à une altération de la paroi vasculaire et une
prolifération intimale avec la constitution de sténoses ou l’occlusion des lumières vasculaires
par une thrombose et/ou la formation d’anévrysmes avec risque de rupture et saignement.

Chacune a un tropisme plus ou moins sélectif et un calibre de vaisseau préférentiel. Elles

s’accompagnent donc d’un pronostic variable suivant le ou les organes atteints. Leur gravité
provient des risques d’atteintes viscérales graves voire irréversibles, cependant certaines
peuvent être totalement guéries par des corticoïdes et/ou des immunosuppresseurs voire des
biothérapies.

Les vascularites peuvent être décrites en fonction de plusieurs critères :

 la localisation vasculaire (type des vaisseaux touchés) ;
 les caractéristiques histologiques de la lésion ;
 et la nature primitive ou secondaire.
La nomenclature de Chapel Hill, révisée en 2012, s’est imposée comme le système de
classification de référence prenant en considération la taille des vaisseaux atteints: petit,
moyen et gros calibre (Figure 1).
Figure 1 Classification des vascularites basée sur la taille des vaisseaux touchés selon la
nomenclature de Chapel Hill 2012

II. CLASSIFICATION PRATIQUE DES VASCULARITES

1. Vascularites primitives
 Vascularites des gros vaisseaux (aorte et ses principales branches): Maladie
de Takayasu, Artérite à cellules géantes (ou Maladie de Horton),
 Vascularites des vaisseaux de moyen calibre (artères viscérales et leurs
branches): Périartérite noueuse (PAN), Maladie de Kawasaki,
 Vascularites des vaisseaux de petit calibre (artères intraparenchymateuses,
artérioles, capillaires et veinules):
 o Vascularites à ANCA (anticorps anti-cytoplasme des
polynucléaires neutrophiles): Granulomatose avec polyangéite
(GPA), Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA),
Polyangéite Microscopique (PAM),
o Vascularites à complexes immuns : Maladie des anticorps anti-
membrane basale glomérulaire (ou Syndrome de Goodpasture),
Vasculite cryoglobulinémique, Vasculite à IgA (Purpura
rhumatoïde ou maladie de Schönlein-Henoch), Vasculite
urticarienne hypocomplémentémique (vasculite à anti-C1q),
 Vascularites des vaisseaux de taille variable : Maladie de Behçet, Maladie de
Cogan, Thromboangéite oblitérante (ou maladie de Buerger),
 Vascularites limitée à un organe : Vascularite primitive du système nerveux
central, vascularite cutanée …

2. Vascularites secondaires
 Angéites infectieuses (HIV, HVC, HVB, rickettsiose, salmonelle …)
 Vascularites secondaires aux connectivites (Polyarthrite Rhumatoïde (PR),
Lupus érythémateux systémique (LES), Syndrome de Sjögren…)
 Angéites médicamenteuses
 Cryoglobulinémies
 Vascularites secondaires aux néoplasies (Lymphome malin non Hodgkinien,
néoplasie solide…)
 Vascularites du transplanté …

III. VASCULARITES DES GROS VAISSEAUX

1. L’artérite à cellules géantes

L’artérite à cellules géantes (ACG) est une vascularite qui peut toucher l’aorte et ses branches
mais avec une affinité pour les branches de l’artère carotide externe. C’est une panartérite
inflammatoire subaigue segmentaire et multifocale.
Elle touche les sujets de plus que 50 ans avec une incidence maximale après 70 ans et atteints
les femmes dans ¾ des cas. L’ACG doit être distinguées des la maladie de Takayasu et de la
pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR).

1.1. Etude clinique

1.1.1. Circonstances de découverte

Sont diverse :

- Signes généraux

- Céphalées inhabituelles récentes

- Manifestations rhumatologiques

- Manifestations oculaires

- Syndrome inflammatoire biologique

1.1.2. Manifestations cliniques

La forme type de l’ACG associe les signes généraux, les manifestations céphaliques et
rhumatismales. Aucun signe n’est constant.

* Signes généraux :

Une fièvre modérée, une asthénie, une anorexie et un amaigrissement (altération de l’état
général) sont fréquents.

* Manifestations céphaliques :

Constituent la pierre angulaire des manifestations cliniques et sont expliqués par l’atteinte de
l’artère carotide externe et l’artère temporale superficielle.

- Les céphalées : inhabituelles, d’installation récente ou soudaine et de siège variable

(temporales, occipitales, hémi ou holocrâniennes)

- Hyperesthésie du cuir chevelu (hypersensibilité douloureuse au toucher)

- Claudication intermittente de la mâchoire (par artérite de l’artère maxillaire interne)

- Nécrose linguale, du palais, du scalp

- Autres : toux sèche rebelle, douleurs auriculaires ou rétro-orbitaires, altération du gout et de
l’olfaction …

 L’examen recherchera des anomalies de l’artère temporale en uni ou bilatéral : artère

turgescente, saillante, tortueuse, irrégulière, indurée, avec un pouls faible ou aboli.

* Manifestations rhumatologiques :

- PPR (50% des cas) : syndrome algique myo-articulaire des ceintures scapulaire et pelvienne

- Arthralgies périphériques, myalgies diffuses

* Manifestations oculaires :

Constituent une urgence ophtalmologique et déterminent la gravité immédiate de la maladie

vu le risque de cécité définitive en l’absence d’un traitement urgent.

Ces manifestations peuvent être transitoires ou permanentes, et uni ou bilatérales à type de :

voile noir, scotome central, amputation du champ visuel, phosphènes, diplopie et baisse de
l’acuité visuelle (par atteinte de l’artère ophtalmique et ses branches). Plus rarement, on peut
assister à une cécité corticale en rapport avec un AVC occipital (par atteinte du territoire
vertébro-basilaire).

 L’examen ophtalmologique (en urgence) recherchera une neuropathie optique ischémique

antérieure aigue (NOIA) ou plus rarement une occlusion de l’artère centrale de la rétine ou
une neuropathie ischémique postérieure.

* Autres manifestations :

- Aortite (1/3 des cas) souvent infra-clinique et parfois isolée

- claudication intermittente d’un membre

- pleurésie, péricardites, manifestations neuro-psychiatriques : rares

1.2. Signes biologiques

- Syndrome inflammatoire biologique quasi-constant (élévation de la vitesse de sédimentation

(VS), de la protéine C-réactive (CRP) ou du fibrinogène).

- Cholestase anictérique (élévation isolée de la phosphatase alcaline (PAL) et/ou des gamma-
glutamyl transférases (GGT).
 1.3. Signes histologiques

La biopsie de l’artère temporale (BAT) est l’examen de référence permettant la confirmation

du diagnostic mais elle peut être négative. Elle montre typiquement un infiltrat inflammatoire
avec des cellules géantes prédominant au niveau de la média et/ou de l’intima avec une
rupture de la limitante élastique interne.

1.4. Imagerie

- Echographie de l’artère temporale : est parfois utilisée en tant que test diagnostique non-
invasif (mais son apport est toujours en cours d’évaluation) et montre fréquemment un «halo»
hypoéchogène circonférentiel qui correspond à un épaississement œdémateux de l’artère.

- Angio-TDM, un angio-IRM ou un TEP-scanner au 18FDG : à la recherche d’une aorto-

artérite.

1.5. Diagnostic positif

Se base sur les critères de classification de l’ACR (American College of Rheumatology) 1990
(Figure 2) :

 au moins 3 critères sur 6 doivent être présents

Figure 2 Critères de classification de l'artérite à cellules géantes

 1.6. Traitement

La prise en charge repose sur des médicaments spécifiques à visée curative et prend aussi en
compte les traitements pour prévenir ou soigner ces complications. Les corticoïdes sont les
médicaments de choix avec une efficacité souvent spectaculaire.

Le recours à une deuxième ligne thérapeutique (biothérapie : Tocilizumab : anticorps

monoclonal anti-récepteurs de l’interleukine 6) doit être envisagé en cas de rechutes multiples
avec cortico-dépendance et/ou de mauvaise tolérance.

Une anti-agrégation par aspirine est indiquée en cas d’atteinte ophtalmologique.

D’autres mesures doivent être entreprises : information et éducation +++, contrôle des
facteurs de risque cardio-vasculaires, prévention de l’ostéoporose cortisonique et la
vaccination.

Le suivi se base sur une évaluation clinique régulière et surveillance du syndrome

inflammatoire biologique.

1.7. Pronostic

La gravité d’une ACG est avant tout conditionnée par l’atteinte ophtalmologique et les
complications d’une aortite (dilatation, anévrysme ou dissection aortique, insuffisance
aortique).

Points clé :

1. Toute céphalée inhabituelle d’apparition récente chez un sujet de plus de 50 ans, en

particulier après 70 ans, doit faire évoquer le diagnostic d’ACG.
2. Les autres signes évocateurs sont les signes visuels, la claudication de la mâchoire,
l’hyperesthésie du cuir chevelu, l’aspect saillant et induré des artères temporales, la
PPR et les signes généraux.
3. Une ACG doit aussi être envisagée devant tout syndrome inflammatoire isolé
persistant.
4. La BAT est l’examen de référence pour établir un diagnostic d’ACG.
5. Un diagnostic d’ACG peut aussi être évoqué en cas de halo hypoéchogène des artères
temporales, observé en écho-Doppler par un opérateur expérimenté.
 6. La mise en évidence d’une aortite ou d’une atteinte inflammatoire des principales
branches de l’aorte par une TEP au 18FDG, un angio-TDM, une angio-IRM ou une
écho- Doppler, sont également des circonstances du diagnostic d’ACG.

7. La cortico-sensibilité rapide, souvent spectaculaire, est la règle. Une cortico-résistance

primaire doit faire remettre en question le diagnostic d’ACG, surtout si la BAT est
négative.

2. La maladie de Takayasu

L’artérite de Takayasu est une vascularite ubiquitaire touchant majoritairement les femmes de
moins de 50 ans. Elle est localisée préférentiellement à l’aorte et ses branches cervicales,
viscérales et des membres inférieurs. Elle se complique d’anévrysmes ou sténoses artériels.

2.1. Etude clinique

La maladie évolue en deux phases séparées par une période asymptomatique :

1- Phase précoce pré-occlusive (systémique): manifestations systémiques non spécifiques

ave un syndrome inflammatoire biologique
2- Phase tardive occlusive (vasculaire): signes généraux avec des manifestations
ischémiques et un syndrome inflammatoire biologique.
2.1.1. Circonstances de découverte
Sont diverse :

- Signes généraux

- Signes d’insuffisance circulatoire (claudication d’un membre, asymétrie tensionnelle,

anomalies d’un pouls, …)

- Hypertension artérielle

- Accident vasculaire cérébral

- Epaississement vasculaire à l’imagerie

2.1.2. Manifestations cliniques

* Manifestations extra-vasculaires :

- Signes généraux

- Signes arthro-musculaires : arthro-myalgies

- Signes cutanés : érythème noueux, pyoderma gangrenosum

- Manifestations cardiaques : Valvulopathies (IAo : facteur pronostique ; ou IM), atteinte

coronaire, myocardite, insuffisance cardiaque.

* Manifestations vasculaires :

Varient en fonction du territoire atteint :

- Atteinte vasculaire périphérique :

- Claudication artérielle intermittente d’un membre plus fréquente aux membres

supérieurs qu’aux membres inférieurs

- Diminution ou abolition d’un pouls périphérique

- Souffles sur les trajets vasculaires : résultent des sténoses

- Asymétrie tensionnelle

- Phénomène de Raynaud

- Carotidodynie

- Claudication de la mâchoire : rare

- Atteinte ophtalmologique : constitue un facteur pronostic vu le risque de cécité. Les troubles

visuels peuvent résulter d’une rétinopathie hypertensive et/ou ischémique.

- Hypertension artérielle : constitue un facteur de mauvais pronostic et résulte de plusieurs

mécanismes principalement la sténose de l’artère rénale (HTA rénovasculaire), la sténose de
l’aorte sous rénale et la corticothérapie.

- Manifestations artérielles pulmonaires : souvent asymptomatiques mais peuvent s’exprimer

sous forme de dyspnée, hémoptysie et hypertension artérielle pulmonaire.

- AIT ou AVC ischémiques

- Claudication intestinale par atteinte des vaisseaux cœliaques et mésentériques

2.2. Signes biologiques

Le syndrome inflammatoire biologique quasi-constant lors de la phase systémique.

2.3. Signes histologiques

La biopsie d’un vaisseau en cas de geste nécessaire pour une revascularisation artérielle révèle
une panartérite segmentaire à prédominance médio-adventicielle (infiltrat inflammatoire
granulomateux).

2.4. Imagerie de l’aorte et ses branches

A pour buts de rechercher une atteinte morphologique en faveur d’aortite (épaississement et

remodelage pariétal artériel, sténose, anévrisme) et la mise en évidence d’une activité
inflammatoire pariétale artérielle.
Elle joue un rôle important dans le diagnostic positif et le suivi moyennant : l’écho-Doppler
artériel, l’angioTDM ou l’angioIRM ou parfois le TEP au 18FDG.

2.5. Diagnostic positif

Repose sur les critères de classification de l’ACR 1990 (Figure 3):

 au moins 3 critères sur 6 doivent être présents

Figure 3 Critères de classification de l'artérite de Takayasu

2.6. Diagnostics différentiels

- A la phase systémique : principalement rhumatisme articulaire aigu, sarcoïdose

- A la phase vasculaire : Athérosclérose, l’ACG, la dysplasie fibro-musculaire, l’artérite
radique, les causes infectieuses d’aortite …

2.7. Traitement

Dans la phase inflammatoire de la maladie, la corticothérapie orale est le traitement de

référence spécifique. Elle est habituellement incontournable et suffisante pour traiter la
maladie.
Les traitements adjuvants, notamment le méthotrexate ou les biothérapies ciblées (anti-TNF,
anti-IL6), pourraient avoir un intérêt pour traiter les rechutes itératives ou des situations de
cortico-dépendance.

Une anti-agrégation par aspirine est indiquée en cas d’atteinte sténosante serrée. Un geste de
revascularisation est indiqué dans des situations particulières et doit être réalisé en dehors
d’une période d’activité de la maladie.

D’autres mesures doivent être entreprises : information et éducation +++, contrôle des
facteurs de risque cardio-vasculaires, prévention de l’ostéoporose cortisonique et la
vaccination.

Le suivi se base sur une évaluation clinique régulière, contrôle radiologique et surveillance du
syndrome inflammatoire biologique.

2.8. Pronostic

Environ 50% des patients rechutent ou développent une complication vasculaire dans les 10
ans. Les lésions vasculaires peuvent progresser de façon totalement silencieuse.

Le pronostic vital est globalement bon. Toutefois, la mortalité est accrue par rapport à la
population générale.

Points clé :

1. Le diagnostic d’artérite de Takayasu est évoqué chez un sujet (de sexe féminin le plus
souvent) de moins de 50 ans, en présence d’une imagerie caractéristique des artères de
gros calibre et en l’absence d’arguments pour une autre cause vasculaire.
2. La présence de signes cliniques dont l’association est caractéristique et/ou de
paramètres biologiques inflammatoires peuvent renforcer le diagnostic, mais peuvent
être absents et ne sont pas un prérequis pour porter le diagnostic.
 3. La mise en évidence d’anomalies morphologiques vasculaires évocatrices d’aortite ou
d’une atteinte d’aspect inflammatoire des principales branches de l’aorte par une TEP
au 18FDG, une angioTDM, une angioIRM ou une échographie-Doppler, sont
également des circonstances du diagnostic alors que le patient peut être
asymptomatique.
4. Le traitement d’attaque conventionnel est la prednisone en phase inflammatoire.

IV. VASCULARITES DES VAISSEAUX DE MOYEN CALIBRE

1. La périartérite noueuse

La PAN est une vascularite systémique nécrosante rare touchant les sujets entre 40 et 60 ans.
Son association à l’infection par HVB a été largement étayée. La meilleure prévention de
l'infection par le VHB grâce à la généralisation de la vaccination explique en partie pourquoi
la PAN liée au VHB est aujourd’hui devenue exceptionnelle et le plus souvent non liée au
VHB. D’authentiques cas de PAN ont été associés à d’autres infections virales chroniques
(VHC ou VIH), ainsi qu’à des maladies hématologiques.

1.1. Etude clinique

* Signes généraux : Altération de l’état général fébrile

* Arthro-myalgies :

- Myalgies diffuses et intenses avec ou sans rhabdomyolyse

- Amyotrophie importante possible

- Arthralgies ou arthrites épargnant les ceintures

* Manifestations neurologiques :

- Périphériques : très fréquentes, multinévrite distale et asymétrique classique à début brutal

avec atteinte sensitivo-motrice, atteinte possible d’un seul nerf  ENMG

- Centrales : moins fréquente et tardive, AVC ischémiques (plus qu’hémorragiques), paralysie

des nerfs crâniens rare.
* Manifestations cutanés :

- nodules cutanés ou sous cutanés le long des trajets des artères superficielles classiquement

- purpura nécrotique fréquent

- ulcérations, livédo reticularis, hématome, ecchymose…

* Manifestations rénales :

- néphropathie vasculaire : HTA, insuffisance rénale

 L’angiographie met en évidence des infarctus rénaux, des sténoses multiples, micro-
anévrysmes des artères rénales qui risquent de se rompre en cas de biopsie rénale

- pas de glomérulonéphrite

* Manifestations cardio-vasculaires :

- HTA

- atteinte coronaire

- insuffisance cardiaque congestive

- dissection vasculaire

- sténose et/ou anévrysme artériel

- phénomène de Raynaud, ischémie distale

* Manifestations digestives : Sont souvent sévères et conditionnent le pronostic vital 

principale cause de décès la première année

- hémorragies suite à perforation intestinale par vascularite ischémique

- pancréatite, malabsorption

- infarctus ou hématomes hépatiques/spléniques

* Manifestations uro-génitales : Orchite aseptique par mécanisme ischémique

(caractéristique).

* Manifestations pulmonaires : Asthme, pleurésie : rares

* Autres :

- modification périostée, œdème localisé

- choroïdite, iridocyclite, vascularite rétinienne

1.2. Signes biologiques

- syndrome inflammatoire biologique

- hyperéosinophilie et hypocomplémentémie possibles

- ANCA négatif dans la plupart des cas

- recherche systématique d’une infection par HVB (sérologie)

1.3. Imagerie

Repose principalement sur l’angio-TDM.

1.4. Signes histologiques

Sur une biopsie cutanée ou musculaire ou neuro-musculaire (biopsie rénale contre indiquée) :
vascularite nécrosante focale et segmentaire des artères de moyen calibre.

1.5. Diagnostic positif

Repose sur les critères de classification de l’ACR 1990 (Figure 4).

 Diagnostic probable si ≥ 3 critères.

 Figure 4 Critères de classification de la périatérite noueuse

1.6. Traitement

Il existe un score pronostique : le Five Factor Score (FFS) qui distingue les formes de bon
(FFS = 0) ou de mauvais (FFS  1) avec pour seul critère de mesure la mortalité.

Le traitement associera corticothérapie à forte dose +/- immunosuppresseurs (Azathioprine ou

méthotrexate ou cyclophosphamide) selon le FFS. On peut parfois recourir aux échanges
plasmatiques. Un traitement antiviral spécifique s’impose en cas de PAN associée au HVB.

2. La maladie de Kawasaki

Elle survient habituellement chez le nourrisson et l’adolescent. Sa survenue chez l’adulte est
rare et représente souvent une complication à long terme après un anévrysme coronaire dans
l’enfance. Elle est caractérisée par l’atteinte fréquente des coronaires et de l’aorte et intéresse
également les vaisseaux de petit calibre. C’est une vascularite associée dans sa forme
complète à un syndrome lympho-cutanéo-muqueux.
* Clinique : Fièvre, conjonctivite, adénopathies, érythème et desquamation, mucite (langue
rouge framboisée), chéilite et atteinte coronarienne (faisant la gravité de la maladie)
* Traitement : Ig IV et aspirine.
 V. VASCULARITES DES VAISSEAUX DE PETIT CALIBRE

1. Granulomatose avec polyangéite (GPA)

C’est une vascularite associée aux ANCA. Elle est caractérisée par des lésions inflammatoires
granulomateuses nécrosantes des voies respiratoires supérieures et/ou inférieures souvent
associées à une glomérulonéphrite pauci-immune. Elle atteint les hommes et les femmes avec
pic de fréquence entre 40 et 60 ans.

1.1. Etude clinique

* Signes généraux : Altération de l’état général, fièvre

* Manifestations articulaires : Polyarthrite non érosive

* Manifestations oto-rhino-laryngologiques (ORL) : ¾ des cas

- rhinite crouteuse, sinusite, otite chronique, ensellure nasale, perforation du septum nasal

- surdité

- stomatite ulcéreuse, hyperplasie gingivale

- voix rauque, sténose sous glottique

* Manifestations pulmonaires : 2/3 des cas

- nodules parenchymateux bilatéraux excavés

- hémorragie alvéolaire

* Manifestations rénales : très fréquente : glomérulonéphrite rapidement progressive

(GNRP), nécrosante, à croissants et pauci-immune.

* Manifestations neurologiques :

- Périphériques : très fréquentes, multinévrite, polyneuropathie sensitivo-motrice  ENMG

- Centrales : moins fréquente et tardive, pachyméningite

* Manifestations cutanées :

- purpura infiltré et nécrotique fréquent

- nodules ou ulcérations cutanés

- ischémie digitale

* Autres :

- épisclérite, granulome orbitaire, pseudo-tumeur inflammatoire (pouvant entrainer une

compression musculaire ou nerveuse)

- thromboses veineuses

 La GPA peut être :

- systémique, généralisée et sévère (rénale, hémorragie alvéolaire, signes généraux

importants)

- ou localisée et limitée (ORL, cutanée)

1.2. Signes biologiques

- syndrome inflammatoire biologique

- éosinophilie possible

- positivité des ANCA de type c-ANCA anti-PR3 +++

1.3. Imagerie

Repose principalement sur l’angio-TDM. Le poumon sera exploré par radiographie standard
et scanner thoracique.

1.4. Signes histologiques

La biopsie rénale est très importante au diagnostic et à l’évaluation du pronostic.

D’autres localisations peuvent être biopsiées et être contributives : nasale, sinusienne,

cutanée, bronchique, neuro-musculaire.

1.5. Diagnostic positif

Reposait sur les critères de classification de l’ACR 1990 ( ≥ 2 critères) (Figure 5).
Récemment de nouveaux critères ACR/EULAR 2022 ont été publiés ( ≥ 5 points) (Figure
6).
 Figure 5 Critères ACR 1990 de la granulomatose avec polyangéite

Atteinte nasale : épistaxis, ulcération, lésion crouteuse, congestion, obstruction

nasale ou perforation septale 3 points

Atteinte cartilagineuse (inflammation des oreilles ou du cartilage nasal), voix

rauque ou stridor, atteinte endobronchique ou nez en pied de marmite 2 points

Hypoacousie de transmission ou sensorielle 1 point

Présence de C-ANCA ou d’anticorps anti-PR3 5 points
Nodule pulmonaire, masse ou cavité sur l’imagerie thoracique 2 points
Présence à l’histologie de granulome, d’inflammation granulomateuse
extravasculaire ou présence de cellules géantes 2 points

Aspect inflammatoire, inflammation, congestion ou écoulement nasal, sinusite

ou mastoïdite à l’imagerie 1 point

Glomérulonéphrite pauci-immune à l’histologie 1 point

Présence de P-ANCA ou d’anticorps anti-MPO -1 point
Taux d’éosinophiles ≥ 1 G/L -4 point

Figure 6 Critères ACR/EULAR 2022 de la granulomatose avec polyangéite

1.6. Traitement

Le traitement associera, selon la forme phénotypique et le FFS, cotrimoxazole +/-

corticothérapie +/- immunosuppresseurs +/- biothérapie (Rituximab).
 2. Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA)

C’est une vascularite nécrosante associée aux ANCA. Elle est caractérisée par atteinte
pulmonaire avec des granulomes extravasculaires et une hyperéosinophilie. Elle atteint les
hommes et les femmes avec pic de fréquence entre 45 et 50 ans.

Elle passe par trois phases : une phase prodromale de plusieurs années (asthme et
manifestations allergiques), une 2ème phase d’hyperéosinophilie périphérique et tissulaire
évoluant par poussée et une dernière phase de manifestations vascularitiques systémiques.

2.1. Etude clinique

* Signes généraux : Altération de l’état général, fièvre

* Manifestations articulaires :

- Arthralgies fréquentes des grosses articulations

- Myalgies

* Manifestations pulmonaires :

- asthme : très fréquent, tardif (après 35 ans), rebelle, souvent cortico-dépendant, sans terrain
d’atopie

- infiltrats pulmonaires transitoires et labiles, rarement excavés

- épanchement pleural (exsudatif avec présence d’éosinophiles)

- hémorragie alvéolaire

* Manifestations oto-rhino-laryngologiques (ORL) :

- sinusite

- rhinite allergique

- polypose nasale

* Manifestations neurologiques :

- Périphériques : fréquentes, mononévrite multiple  ENMG

- Centrales : rares, AVC, pachyméningite

* Manifestations cutanées :

- purpura infiltré et nécrotique fréquent

- nodules sous cutanés

- phénomène de Raynaud, livédo reticularis, urticaire, ischémie digitale

* Manifestations rénales : très fréquentes : glomérulonéphrite rapidement progressive

(GNRP), nécrosante, à croissants et pauci-immune.

* Manifestations cardiaques : fréquentes et constituent la principale cause de décès

- péricardite

- myocardite

- arythmie

- infarctus du myocarde, mort subite : rares

 ECG, échographie cardiaque +/- IRM cardiaque

* Manifestations digestives :

- douleurs abdominales, diarrhée

- hémorragie (par perforation intestinale  cause importante de décès)

* Autres :

- atteinte rénale moins fréquente (glomérulonéphrite segmentaire possible)

- épisclérite, uvéite, vascularite rétinienne, nodules conjonctivaux

2.2. Signes biologiques

- syndrome inflammatoire biologique

- hyperéosinophilie importante (> 1500/mm3) +++

- positivité des ANCA de type p-ANCA anti-MPO +++ (qui augmentent le risque de survenue
d’atteintes rénale, neurologique, pulmonaire grave (hémorragie alvéolaire) et de purpura)

 rechutes plus fréquente

- Dans le sous-groupe de GEPA avec ANCA négatifs, on observe une plus forte fréquence
d’infiltrats pulmonaires, de cardio-myopathie, de péricardite et de livédo  plus de mortalité

2.3. Imagerie

Guidée par la symptomatologie.

2.4. Signes histologiques

Les biopsies cutanée, digestive, pulmonaire et rénale peuvent être pratiquées. L’histologie
montre deux lésions caractéristiques : vascularite des petits vaisseaux et granulome nécrosant
extravasculaire.

2.5. Diagnostic positif

Reposait sur les critères de classification de l’ACR 1990 ( ≥ 4 critères) (Figure 7).
Récemment de nouveaux critères ACR/EULAR 2022 ont été publiés ( ≥ 6 points) (Figure
8).

Figure 7 Critères ACR 1990 de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite

 Atteinte obstructive respiratoire 3 points
Polypes nasaux 3 points
Mononeuropathie multiple 1 point
Eosinophile > 1 G/L 5 points
Infiltrat à éosinophiles prédominant en
extravasculaire en histologie 2 points

Présence de c-ANCA ou d'anti-PR3 -3 point

Hématurie -1 point

Figure 8 Critères de l'ACR/EULAR 2022 de la granulomatose éosinophilique avec

polyangéite

2.6. Traitement

Le traitement associera, selon le FFS, corticothérapie +/- immunosuppresseurs +/-

biothérapie (Rituximab) + traitement optimal de l’asthme.

3. Polyangéite microscopique (PAM)

C’est une vascularite nécrosante associée aux ANCA qui a été longuement confondue avec la
périartérite noueuse. Elle atteint les hommes plus fréquemment que les femmes avec pic à 50
ans.

3.1. Etude clinique

* Circonstances de découverte : Signes généraux et arthro-myalgies

* Manifestations rénales : très fréquentes

- glomérulonéphrite rapidement progressive +++

- hématurie microscopique, protéinurie, insuffisance rénale

* Manifestations pulmonaires :

- hémorragie alvéolaire (syndrome pneumo-rénal) : hémoptysie, dyspnée, détresse respiratoire

- fibrose pulmonaire
* Manifestations cutanées :

- purpura fréquent +++

- nodules, ulcération, livédo

* Manifestations neurologiques :

- Périphériques : très fréquentes, mononévrite multiple, polyneuropathie symétrique

 ENMG

- Centrales : rares, atteinte des nerfs crâniens possible

* Manifestations digestives :

- douleurs abdominales fréquentes, diarrhée

- hémorragie, ischémie intestinale, perforation

* Manifestations cardio-vasculairee : rares (péricardite, infarctus du myocarde, insuffisance

cardiaque)

* Autres :

- sinusite non granulomateuse et non érosive

- vascularite rétinienne, choroïdite

3.2. Signes biologiques

- syndrome inflammatoire biologique

- anomalies du sédiment urinaire

- insuffisance rénale

- anémie

- éosinophilie possible

- positivité des ANCA de type p-ANCA anti-MPO +++ ; rarement anti-PR3

3.3. Imagerie

Guidée par la symptomatologie.

 3.4. Signes histologiques

- Biopsie rénale : glomérulonépgrite thrombotique et nécrosante, segmentaire et focale avec

des croissants extra-capillaires, pauci-immune.

- Biopsie cutanée : vascularite leucocytoclasique.

3.5. Diagnostic positif

Récemment de nouveaux critères de classification ACR/EULAR 2022 ont été publiés ( ≥ 5

points) (Figure 9).

Atteinte nasale : épistaxis, ulcérations, lésions crouteuses,

congestion, obstruction nasale ou perforation septale -3 points

Présence de p-ANCA ou d’anticorps anti-MPO 6 points

Fibrose ou pneumopathie interstitielle sur les images thoraciques 3 points
Glomérulonéphrite pauci-immune à l’histologie 3 points
Présence de c-ANCA ou d’anti-PR3 -1 point
Taux d’éosinophiles ≥ 1 G/L -4 points

Figure 9 Critères ACR/EULAR 2022 de la polyangéite microscopique

2.6. Traitement

Le traitement associera, selon le FFS, corticothérapie +/- immunosuppresseurs +/-

biothérapie (Rituximab).

4. Vascularite à IgA

Anciennement appelée le purpura rhumatoïde, est une vascularite systémique des petits
vaisseaux à dépôts d’immunoglobulines A. C’est une maladie surtout pédiatrique. Elle est
plus rare chez l’adulte (sex-ratio hommes/femmes = 1,5).

4.1. Etude clinique

Le tableau clinique associe des signes cutanés, articulaires, gastro-intestinaux +/- rénaux
pouvant survenir par poussées.

* Manifestations cutanées : quasi-constante et est inaugurale dans > 2/3 des cas.
- purpura vasculaire +++ : symétrique et prédomine aux zones de pression, peut se compliquer
de nécrose ou de bulles hémorragiques, régresse progressivement pour disparaitre au bout de
15 jours.

* Manifestations articulaires : (2/3 des cas)

- arthralgies : surtout des chevilles et des genoux

- synovite non destructrice

* Manifestations digestives : fréquente

- douleurs abdominales spasmodiques fréquentes pouvant être intenses et conduire à une

laparotomie diagnostique

- hémorragie digestive occulte pouvant engager le pronostic vital

- invagination intestinale (surtout chez le jeune enfant)

* Manifestations rénales : fréquentes au cours des premiers mois de la maladie

- hématurie microscopique : signe le plus précoce

- protéinurie, insuffisance rénale dans le cadre d’une glomérulonéphrite à IgA

* Autres :

- neurologiques : rares : céphalées, convulsions, parésie

- hémorragie alvéolaire : très rare

- orchiépididymites, urétrites, pancréatites, myosites, épisclérites : exceptionnelles

4.2. Signes biologiques

- syndrome inflammatoire biologique

- élévation inconstante des IgA sériques

- absence d’ANCA et de cryoglobulinémie

4.3. Imagerie

Guidée par la symptomatologie.

 4.4. Signes histologiques

- Biopsie rénale : glomérulonépgrite avec des dépôts d’IgA

- Biopsie cutanée : vascularite leucocytoclasique avec nécrose fibrinoïde et infiltrat

périvasculaire (sans granulome) avec dépôt d’IgA et de C3.

4.5. Diagnostic positif

Les critères les plus récents sont ceux d’EULAR/PRINTO/PRES : chez un enfant ayant un
purpura ou des pétéchies prédominant aux membres inférieurs, le diagnostic peut être fait si
au moins un des quatre critères suivants est présent :

 douleurs abdominales ;
 présence d’IgA à l’histologie ;
 arthrite ou arthralgie ;
 atteinte rénale.

Ces critères sont néanmoins difficilement applicables à l’adulte, l’âge étant un des critères
principaux.

4.6. Traitement

A côté du repos du repos, des antalgiques et de la colchicine en cas d’atteinte cutanée,

articulaire et digestive non sévères, l’instauration d’une corticothérapie +/-
immunosuppresseurs sera discutée dans les autres formes.

Le recours à la chirurgie s’impose en cas de complications digestives.

4.7. Pronostic

Le risque vital est lié à l’atteinte digestive (perforation et hémorragie non contrôlée).

Le pronostic à long terme est conditionné par l’atteinte rénale (insuffisance rénale chronique).

5. Vascularite cryoglobulinémique

Elle est caractérisée par la présence de manifestations systémiques en rapport avec des dépôts
de complexes immuns touchant les vaisseaux de petit calibre, causés par la présence de
cryoglobulines (immunoglobulines circulantes précipitant au froid (< 37°) et soluble au
chaud).
Elle est classée en 3 types :

- Type I : immunoglobuline monoclonale, usuellement IgM

- Type II : mixte : souvent IgM monoclonales avec IgG polyclonales

- Type III : mixte : complexes d’IgM et d’IgG polyclonales

Elle peut être essentielle (ou idiopathique) ou révélatrice d’une pathologie sous jacente
(Figure 10).

Figure 10 Différentes pathologies pouvant

causer une cryoglobulinémie

* Clinique : les manifestations dépendent du type de la cryoglobuline

- Type I : manifestations occlusives >> vascularitiques (phénomène de Raynaud, urticaire,

livédo, acrocyanose, nécrose cutanée, purpura vasculaire moins fréquemment ; neuropathie
périphérique ; glomérulonéphrite)
- Types II et III (mixtes) : signes généraux, purpura vasculaire +++, arthralgies, atteintes
pulmonaire (toux, dyspnée, hémorragie alvéolaire), digestive (douleurs, saignements,
ischémie), neurologique (AVC), cardiaque (cardiomyopathie dilatée, myocardite) et rénale.

* Anomalies biologiques possibles : protéinurie, hypocomplémentémie, augmentation du

facteur rhumatoïde, sérologie VHC positive.

* Traitement : dépend du type de la cryoglobuline et de la cause

VI. AUTRES VASCULARITES

1. Maladie de Behçet

La maladie de Behçet est une vascularite des vaisseaux de tout calibre touchant les territoires
artériels et veineux. Elle est ubiquitaire mais atteint préférentiellement les sujets (les femmes
aussi bien que les hommes) issus du bassin méditerranéen, du moyen orient et d’Asie, qui sont
jeunes (entre 15 et 45 ans). Une première poussée après 50 ans est rare. Sa cause est encore
inconnue. Le lien entre la maladie et l’allèle B*51 du HLA de classe 1 est bien établi mais ce
HLA-B51 ne doit pas être utilisé pour confirmer ou infirmer un diagnostic de la maladie.

1.1. Etude clinique

* Manifestations cutanéo-muqueuses :

Leur présence est cruciale pour porter le diagnostic puisque trois parmi les critères de
classification sont d’ordre dermatologique. Elles doivent systématiquement être recherchées.

Elles peuvent précéder ou survenir de façon concomitante aux autres manifestations

systémiques.

- Aphtose buccale (98%) : récidivante, évoluant spontanément vers la guérison sans cicatrice,
ne s’accompagne pas d’adénopathies ; associée parfois à une aphtose génitale (60-65%) qui
laissent des cicatrices dépigmentées (permettant un diagnostic rétrospectif)

- Aphtose digestive

- Ulcérations cutanées : similaires aux aphtes

- Pseudo-folliculite, lésions acnéiformes

- Test de pathergie positif : correspondant à une hyperréactivité cutanée aspécifique aux
agressions de l’épithélium

- Nodules hypodermiques : érythème noueux récidivant, thrombophlébites superficielles

- Purpura, lésions nécrotiques : rares

* Manifestations articulaires et musculaires: Précoces et parfois inaugurales

- Arthralgies et/ou rarement des oligoarthrites inflammatoires fixes des articulations porteuses
(genoux et chevilles) : récidivantes, asymétriques

- myalgies diffuses ou vraie myosite : rares, sans rhabdomyolyse

* Manifestations oculaires: occupent le 3ème rang en termes de fréquence après l’atteinte

cutanée et articulaire

Elles conditionnent le pronostic fonctionnel avec le risque de bilatéralisation et l’évolution

vers la cécité. Elles évoluent par poussées successives.

- Segment antérieur : uvéite antérieure non granulomateuse, peut s’accompagner d’un

hypopion stérile, souvent associée à une atteinte du segment postérieur

- Segment intermédiaire et postérieur : uvéite postérieure quasi-constante en cas d’atteinte

oculaire, peut être pauci-symptomatique justifiant un examen ophtalmologique systématique ;
hyalite, vascularite rétinienne, œdème maculaire, foyers de nécrose rétiniens

- Surface oculaire : aphte conjonctival, épisclérite, kératite : rares

* Manifestations neurologiques : (25-30%)

- Centrales :

- Parenchymateuses : (atteinte de la substance blanche, préférentiellement de la

jonction méso-diencéphalique) plus fréquentes

* céphalées, syndrome pyramidal, ataxie cérébelleuse, troubles sphinctériens

* encéphalite (ralentissement psychomoteur et troubles du comportement)
* manifestations épileptiques
* méningite lymphocytaire ou puriforme aseptique isolée
 * atteintes des paires crâniennes, syndrome cérébelleux, troubles sensitifs,
mouvements anormaux ou syndrome extra-pyramidal
* myélite transverse
- Extra-parenchymateuses (atteintes vasculaires veineuses ou artérielles) :
principalement les thrombophlébites cérébrales avec des symptômes d’hypertension
intra-crânienne (céphalées et œdème papillaire), une fièvre, plus rarement un déficit
focal ou une crise comitiale.

- Périphériques : rares

* Manifestations vasculaires :

- Thromboses veineuses : (en l’absence de facteurs de risques vasculaires et d’anomalies

thrombophiliques)  Le mécanisme thrombotique est essentiellement une inflammation de la
paroi vasculaire.

- Superficielles : fugaces et migratrices

- Profondes : récidivantes et parfois révélatrices, s’associant à un syndrome

inflammatoire biologique, localisations proximales ou atypiques possibles

(Entité particulière : Le syndrome de Hughes-Stovin (association d’une thrombose veineuse

profonde à des anévrysmes artériels pulmonaires) est à haut risque d’hémoptysies.)

- Atteinte artérielle : occlusions ou anévrismes artériels avec un risque de rupture, souvent

multiples, siégeant sur les vaisseaux pulmonaires, l'aorte et les artères périphériques.

* Manifestations cardiaques : atteinte possibles des trois tuniques (myocardite, endocardite,

péricardite) ; anévrysme ou thrombose coronaire

* Manifestations digestives : les lésions ressemblent macroscopiquement à celles de la

maladie de Crohn mais sans granulome à la biopsie.

- flatulences, nausées, ballonnement, éructations, anorexie

- diarrhée, rectorragies

* Manifestations pulmonaires : rares

* Manifestations rénales : exceptionnelles (néphropathie amyloïde)

 1.2. Signes biologiques

- Syndrome inflammatoire biologique

- Bilan immunologique négatif

1.3. Imagerie

Repose principalement sur l’écho-doppler et l’angio-TDM.

1.4. Diagnostic positif

Le diagnostic est purement clinique en l’absence de critères biologiques spécifiques.

Il faut réunir au moins 4 points selon la classification de 2013.

Figure 11 Critères de classification de la maladie de Behçet

1.5. Traitement

Le traitement des atteintes cutanéo-muqueuses et articulaires repose en première intention sur

la colchicine en s’aidant des traitements topiques.

Les atteintes plus graves, oculaires, vasculaires ou neurologiques, relèvent d'un traitement
immunomodulateur, associant le plus souvent une corticothérapie systémique aux
immunosuppresseurs ou à une biothérapie (anti-TNFα) selon les indications.

La place du traitement anticoagulant dans la prise en charge des atteintes vasculaires

veineuses est débattue mais reste recommandée.
 1.6. Pronostic

Le pronostic des atteintes oculaires est sévère avec risque de cataracte, hypertonie oculaire et
cécité par atteinte du segment postérieur. L’âge jeune, le sexe masculin et la sévérité de
l’atteinte initiale sont associés à un mauvais pronostic visuel.

Le pronostic des atteintes artérielles reste sévère puisqu’elles représentent la principale cause
de décès (environ 30-40 %).

2. Syndrome de Cogan

Vascularite systémique rare caractérisée par une inflammation touchant principalement la

cornée (kératite interstitielle le plus souvent) et l’appareil audio-vestibulaire (syndrome
vestibulaire avec surdité profonde). Elle atteint le sujet jeune entre 20 et 30 ans.

3. Maladie de Buerger ou thromboangéite oblitérante

Inflammation occlusive et segmentaire des artères et des veines, caractérisée par une
thrombose avec une recanalisation des vaisseaux atteints ; survenant principalement chez un
homme de mois de 45 ans avec une consommation actuelle ou passée de tabac.
* Clinique : ischémie des extrémités distales (claudication, douleur au repos, ulcères
ischémiques ou gangrènes).
* Traitement : arrêt du tabac +++, vasodilatateurs, antiagrégant plaquettaire +/- geste de
revascularisation ou amputation.
VII. RÉFÉRENCES
1. Jeanette, J. C., R. J. Falk, and P. A. Bacon. "Nomenclature of Vasculitides. 2012
revised International Chapel Hill Consensus Conference." Arthritis & Rheumatism.
201. 65: 1.
2. Alfred M, Christian A, Marc A et al. Protocole national de diagnostic et de soins
(PNDS) Artérite à Cellules Géantes (Horton). 2017 (révision avril 2020).
3. David S, Alessandra B, Chloé C et al. Protocole national de diagnostic et de soins
(PNDS) Artérite de Takayasu. 2019.
4. GUILLEVIN L, TERRIER B et al. Protocole national de diagnostic et de soins
(PNDS) Vascularites nécrosantes systémiques (périartérite noueuse et vascularites
associées aux ANCA). 2019.
5. ROBSON, Joanna C., GRAYSON, Peter C., PONTE, Cristina, et al. 2022 American
College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology
classification criteria for granulomatosis with polyangiitis. Arthritis & Rheumatology,
2022,74( 3), p. 393-399.
6. GRAYSON, Peter C., PONTE, Cristina, SUPPIAH, Ravi, et al. 2022 American
College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology
classification criteria for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Arthritis &
Rheumatology, 2022, 74(3), p. 386-392.
7. SUPPIAH, Ravi, ROBSON, Joanna C., GRAYSON, Peter C., et al. 2022 American
College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology
classification criteria for microscopic polyangiitis. Arthritis & Rheumatology,
2022,74(3), p. 400-406.
8. Pillebout, E. (2018). Adult IgA Vasculitis (Henoch-Schonlein
Purpura). REANIMATION, 27(4), 291-299.
9. Patrice C, Laurent A, Bertrand A et al. national de diagnostic et de soins (PNDS)
Cryoglobulinémies. 2021.
10. Isabelle K, Stéphane B, Bahram B et al. Protocole national de diagnostic et de soins
(PNDS) Maladie de Behçet. 2019.