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OBJECTIFS
1- Définir les aménorrhées
2- Citer les éléments de l’interrogatoire et de l’examen physique
à rechercher devant une aménorrhée primaire et secondaire
3- Décrire les étiologies des aménorrhées primaires et
secondaires en fonction du contexte clinique
4- Indiquer les examens complémentaires à demander en
fonction de l’orientation étiologique
5- Indiquer les principes thérapeutiques des aménorrhées.
CAS CLINIQUE
Une mère très inquiète, vient en consultation avec sa fille ; âgée de 18 ; pour explorer et
comprendre pourquoi jusqu’à cette âge la fille n’a pas eu encore ses premières règles. A l’examen
clinique, les caractères sexuels sont présents et normaux.
.Question N°2 : Quel renseignement qu’on doit chercher à l’interrogatoire pour orienter notre
démarche diagnostique.
A l‘examen gynécologique, on a trouvé un hymen bombé ; violacé avec présence d’une masse
douloureuse au toucher rectal
Réponses :
Question N°1 : Aménorrhée primaire
Question N°2 : La notion des douleurs pelviennes cycliques.
Question N°3 : Imperforation hyménale, diaphragme vaginal, aplasie cervico-isthmique avec un
utérus fonctionnel.
Question N°4 : Imperforation hyménale.
Question N°5 : Incision cruciforme de l’hymen.
Introduction/ définition :
L'aménorrhée est l'absence de ces menstruations. Elle peut être physiologique en cas de grossesse,
d'allaitement ou de ménopause. On en distingue deux types :
• l'aménorrhée primaire : qui est définie comme une absence de règles après l'âge de 15 ans avec
développement normal des caractères sexuels secondaires ;
•l'aménorrhée secondaire : consiste dans l'absence de règles pendant 3 mois en cas de cycles
menstruels réguliers ou pendant ≥ 6 mois en cas de règles irrégulières .
On parle également d'aménorrhée primo secondaire en cas d'un unique épisode menstruel suivi d'une
aménorrhée.
L’absence des règles est physiologique, pendant la grossesse, la lactation et la ménopause.
Ne pas confondre
Il ne faut pas confondre :
Impubérisme et aménorrhée primaire : l’impubérisme est l’absence de développement des
caractères sexuels secondaires (développement des glandes mammaires, pilosités pubienne et
axillaire). Il n’y a alors jamais eu de sécrétion œstrogénique. L’aménorrhée primaire peut
s’accompagner ou non d’un impubérisme ;
L’anovulation et aménorrhée : une femme peut avoir des cycles ovulatoires sans règles (exemple :
en cas d’absence d’utérus) ou avoir des cycles anovulatoires avec présence de règles.
Démarche diagnostique :
Aménorrhée primaire
Interrogatoire:
Recherche les antécédents familiaux :
- Age de la puberté maternelle ou chez les sœurs
- La notion d’infertilité
Examen clinique:
Examen Général : Il permet de noter :
- la taille, le poids et le rapport staturo-pondéral (maigreur, obésité ?) ;
- le développement de la pilosité, des seins (Figure 1 : stades pubertaires de Tanner )
- une dysmorphie parfois évocatrice d’un syndrome particulier ;
- l’existence de signes d’hyperandrogénie (acné, séborrhée, hirsutisme, signes de virilisation
tels que les golfes frontaux, une voix rauque) ;
- l’existence de signes de dysthyroïdie, de dysfonctionnement surrénalien.
Examen gynécologique : Il est réalisé à vessie vide, en procédant par :
Une inspection de la vulve : pilosité, aspect des petites et grandes lèvres, taille du clitoris,
abouchement de l’urètre, perméabilité de l’hymen ;
un examen au spéculum (de vierge chez la jeune fille) pour vérifier la présence d’un vagin, d’un col
utérin ;
Parfois, un toucher rectal, permettant de vérifier l’existence d’un utérus, de percevoir une éventuelle
masse ovarienne latéro-utérine ou d’un hématocolpos (rétention du sang menstruel dans le vagin par
imperforation hyménéale ou diaphragme vaginal complet ou hémivagin borgne).
On recherchera :
Une galactorrhée ;
Des signes d’hyper androgénie : pilosité pubienne losangique descendant sur les cuisses, hypertrophie
clitoridienne ;
Des signes d’imprégnation œstrogénique : muqueuse vaginale trophique, glaire cervicale présente.
L’échographie pelvienne par voie sus pubienne : vérifie la présence et les caractéristiques
de l’utérus et les deux ovaires.
Les caractéristiques échographiques d’une femme pubère sont les suivantes : la longueur de l’utérus
est supérieure à 35 mm, avec une inversion du rapport corps sur col, tant pour la longueur que pour
l’épaisseur. L’imprégnation ostrogénique de l’endomètre permet de voir la ligne de vacuité. Les
ovaires ont un grand axe supérieur à 30 mm avec présence de follicules. (Figure 2)
Cet examen pourra être complété par une IRM pelvienne en cas de doute diagnostique sur une
malformation utéro-vaginale.
Figure 2 : Aspects échographiques de l’utérus. (a) utérus pubère : le fond est plus large que le
col (RCC >1) (flèches) et on peut voir une ligne de vacuité (tête de flèche). (b) utérus pré-pubère
: sa forme est tubulaire, le fond est plus fin que le col (RCC<1)On ne visualise pas la ligne de
vacuité.
Référence de l’image : https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-01371881/document
La radiographie de la main est prescrite en cas d’impubérisme associé à l’aménorrhée primaire. Elle
permet de définir l’âge osseux. Le sésamoïde du pouce apparaît pour un âge osseux de 13 ans
Un bilan hormonal :
- FSH, LH
- Prolactine
Le dosage de la prolactinémie est réalisé pour rechercher un adénome hypohysaire (taux de prolactine
élevé)
Aménorrhée secondaire
L’interrogatoire:
Une grossesse doit toujours être éliminée, même si l’aménorrhée date de plusieurs mois.
L’interrogatoire doit préciser :
- Son mode d’installation (brutal ou précédé de spanioménorrhée) et son ancienneté ;
- les circonstances d’apparition : post-obstétrical, post-chirurgical ;
- la nature des cycles antérieurs : irrégularité, longueur, abondance des règles ;
- l’existence de signes d’accompagnement : algies pelviennes cycliques ou non, céphalées,
troubles visuels, galactorrhée, mastodynies, bouffées de chaleur, modification de la
pilosité ;
- les antécédents gynéco-obstétricaux : IVG, curetage récent, accouchement, suites de
couches, conisation, myomectomies, césariennes ;
- la prise de thérapeutique : chimiothérapie, radiothérapie, œstroprogestatifs,
neuroleptiques,
- le mode de vie : variation importante du poids, choc affectif, stress, sport de haut niveau.
- Une maladie endocrinienne ou chronique pouvant retentir sur l’axe gonadotrope, le
fonctionnement ovarien.
L’examen clinique:
L’échographie pelvienne par voie sus pubienne : vérifie la présence et les caractéristiques
de l’utérus et les deux ovaires (ovaires poly kystiques).
- Prolactine
Le dosage de la prolactinémie est réalisé pour rechercher un adénome hypohysaire (taux de prolactine
élevé)
- Un dosage plasmatique des androgènes (testostérone, Δ4-androstènedione, 17α-
hydroxyprogestérone (OHP), sulfate de déhydroépiandrostérone (SDHEA)) sera demandé
s’il existe des signes d’hyperandrogénie clinique
Une courbe ménothermique est facilement demandée, elle permet de confirmer la présence
d’une ovulation. Elle peut être biphasique, plate ou monter une insuffisance devant un plateau
court
Un test au progestatif
Il consiste en l’administration d’un progestatif pendant dix jours : le test dit positif si surviennent des
règles dans les 5 jours suivant l’arrêt du progestatif. Ce test qui rend compte de l’imprégnation par les
oestrogènes de l’endomètre, est au contraire négatif lorsque la carence oestrogénique est sévère et ceci,
indépendamment de sa cause
Figure 3 : Test à la dydrogestérone (également appelé test au progestatif).
Le test est positif si les menstruations surviennent dans les 5 jours suivant l'arrêt de la
dydrogestérone. SOPK : syndrome des ovaires poly kystiques.
A l‘examen gynécologique, on a trouvé un hymen bombé ; violacé avec présence d’une masse
douloureuse au toucher rectal
Diagnostic étiologique :
Aménorrhées primaires
Autres dysgénésies gonadiques : Sont plus rare, et sont caractérisées par une taille variable,
un impubérisme, l’absence d’ovaires et la présence de matériel génétique appartenant au
chromosome Y. Ce fragment de chromosome avec parfois le chromosome Y complet implique
la présence de tissu testiculaire comportant un risque de cancérisation. Il s’accompagne
d’ambigüité sexuelle à des degrés divers mais pas de dysmorphie. Le caryotype est 46, XX ou
46XY.
b-3 hypogonadisme hypogonadotrope :
Les formes acquises sont expliquées par les antécédents de radiothérapie ou chirurgie de la région
hypothalmo-hypophysaire, tumeur…. Ce sont les formes congénitales qui sont plus difficiles à
diagnostiquer. On peut en citer le syndrome de Kallman Demorsier qui associe une agénésie de
l’hypothalamus antérieur et des lobes olfactifs (entrainant une anosmie), différentes mutations
génotypiques (inhibitrices du récepteur de la Gn-RH, de certaines sous-unités de gonadotrophines).
Les taux plasmatiques de l’oestradiol, LH et FSH sont bas les ovaires ont un aspect prépubertaire de
petite taille et sans follicules. Le traitement repose sur une substitution oestro-progestative afin de
permettre un développement pubertaire satisfaisant. Pour obtenir une ovulation, on peut utiliser une
pompe à Gn-RH ou une stimulation ovarienne directe par gonadotrophines.
Caractères sexuels secondaire virilisés
a-Tumeurs virilisantes
Un virilisme important est associé à une hypertrophie clitoridienne. Il peut s’agir :
-d’une tumeur virilisante de l’ovaire (arrhénoblastome). Il existe une masse pelvienne au toucher rectal
et l’échographie confirme sa présence et son caractère organique ; La testostéronémie est très élevée.
-D’une tumeur virilisante de la surrénale : cliniquement on peut percevoir une masse lombaire. Le
diagnostic est orienté par l’élévation des 17 céto-stéroïdes et de la DHEA.
Le traitement consiste à pratiquer l’exérèse de la tumeur parfois associée à la chirurgie plastique
vulvaire. Le pronostic est lié au type histologique.
b- Hyperplasie congénitale des surrénales
Ces patientes, de génotype 46XY ont des signes de virilisation. Ce sont des blocs enzymatiques
congénitaux : déficit en 21 hydroxylase (le plus fréquent), 11ß hydroxylase, 3-ßOH déshydrogénase.
Ces anomalies sont le plus souvent diagnostiquées dès la naissance. En revanche, les mutations du
gène de la 21 hydroxylase sont des blocs enzymatiques de la testostérone et 17OH progestérone
confirment le diagnostic. Le traitement repose sur la corticothérapie qui freine l’hyperandrogénie et
permet d’obtenir des grossesses.
Aménorrhées secondaires
1- Syndrome de Sheehan
Il réalise dans sa forme complète, une insuffisance hypophysaire globale : panhypopituitarisme par
nécrose ischémique du lobe antérieur de l’hypophyse secondaire à un accouchement hémorragique.
Cliniquement, on relève une absence de retour des couches, une absence de montée laiteuse, une
asthénie, altération de l’état général et dépilation. Le bilan biologique montre l’atteinte des différentes
sécrétions de l’antéhypophyse.
Le traitement est substitutif : oestro-progestatif, hydrocortisone et extraits thyroïdiens
2- Tumeurs de l’hypophyse
Elles entraient une aménorrhée par compression ou par destruction des cellules hypophysaires. Le
syndrome tumoral est souvent au premier plan. Le pronostic est lié à la tumeur.
Adénomes sécrétants :
*Adénomes à prolactine
L’aménorrhée s’accompagne d’une galactorrhée. Le syndrome tumoral comporte des céphalées et des
troubles visuels. La prolactinémie est > 100 mg/ml.
Le diagnostic est évoqué par le scanner et l’IRM. Le fond d’oeil et le champ visuel sont obligatoires.
Le traitement est médico-chirurgical.
*Autres adénomes : Adénome à GH/ Adénomes à ACTH/ Adénomes thyréotropes
Adénomes non sécrétants : Ils sont responsables d’une insuffisance gonadotrope sans syndrome
d’hypersécrétion hormonale hypophysaire.
3- Hyperprolactinémies fonctionnelles :
Elles entrainent une aménorrhée secondaire avec galactorrhéeLa prolactinémie est modérément élevée
< 100mg/ml. La selle turcique est normale.
Il s’agit d’une le plus souvent d’une hyperprolactinémie iatrogène : antidépresseurs, neuroleptique,
sulpiride, méthyldopa. L’arrêt de ces médicaments entraine une normalisation de la prolactine
Par ailleurs certaines maladies générales (sarcoïdose, hémochromatose, histiocytoseX ….) peuvent
s’accompagner d’une hyperprolactinémie.
Elles sont le plus souvent fonctionnelles, mais après avoir éliminé une cause tumorale.
Aménorrhée post-pilule
Définie par l’absence de retour des règles trois mois après arrêt de la contraception orale. Il convient
d’abord d’éliminer une grossesse et une hyper prolactinémie. Un test aux progestatifs permet de
s’assurer de la bonne imprégnation oestrogénique. Un traitement progestatif séquentiel est prescrit, si
les cycles ne reprennent pas on peut s’aider de la prescription de citrate de clomifène.
Aménorrhée psychogène
L’interrogatoire trouve un facteur déclenchant : choc psychoaffectif, situation conflictuelle.
L’examen clinique et le bilan hormonal sont normaux. Le pronostic est bon.
Message clé
*Le test au progestatif (le plus souvent à la dydrogestérone) est le premier à réaliser
devant toute aménorrhée dans le but de déclencher une hémorragie de privation.
*Un bilan hormonal couplé à une échographie pelvienne doit être réalisé devant un
trouble du cycle.
*L’aménorrhée est un symptôme.
Elle doit imposer une démarche diagnostic confrontant les données du bilan
gynécologique, endocrinien, neuro-hypothalamo-hypophysaire, général et
psychologique
QCM AUTO-ÉVALUATION
Instruction: Choisir la (ou les) réponse(s) correcte(s)