LES AMENORRHEES

INTRODUCTION

1. L'aménorrhée est un problème fréquent en gynécologie ; il importe de reconnaître

l'aménorrhée pathologique de l'aménorrhée physiologique (aménorrhée gravidique,
aménorrhée de nourrice) et d'en déterminer la cause pour assurer une prise en
charge adéquate de la patiente.

GENERALITES

DEFINITION

2. L'aménorrhée est l'absence de menstruation.

On distingue l'aménorrhée primaire et l'aménorrhée secondaire.

2.1. L'aménorrhée primaire :

C'est la situation de la femme qui n'a pas développé de caractères sexuels à 14 ans ou
qui n'a pas eu de ménarche à 16 ans.

2.2. L'aménorrhée secondaire :

C'est la cessation de menstruation pendant plus de six mois ou pendant 3 cycles

menstruels ou plus chez une femme en âge de procréer avec des cycles menstruels
réguliers au paravant.

Intérêt :

3. l'aménorrhée est un problème fréquent, ses causes aussi sont multiples, il faut les
déceler pour offrir à la patiente le traitement qui lui convient.
- la prévalence est de 1 à 2% aux Etats Unis pour les aménorrhées primaires
- 3 à 5% des aménorrhées secondaires

4. RAPPEL :

Au Bénin : l'âge moyen de la ménarche est de 13 ans.

En France l'âge moyen de la ménarche est de 12,7 ans avec des extrêmes de 10,8 ans et
14,6 ans.

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Pr. E. ALIHONOU. Niamey, le 1er Avril 2003
5. Conditions de survenue des règles :

 La jeune fille a normalement ses règles si elle possède :

- un vagin perméable
- un utérus bien formé avec un endomètre fonctionnel
- des ovaires sécrétoires
- une hypophyse fonctionnelle
- un hyppothalamus fonctionnel
- un cortex qui intègre bien les nombreuses inférences recueillies

ETUDE CLINIQUE

6. Circonstances de découverte :

Elles sont variables : une mère amène sa fille en consultation

 soit par ce qu'elle n'a pas encore eu ses premières règles
 soit parce qu'elle ne peut avoir de rapport sexuel après mariage
 soit pour tout autre motif et c'est au cours de l'interrogatoire que le médecin se rend
compte que la fille n'a pas encore eu sa ménarche
 soit une femme qui avait déjà eu des règles, mais n'en trouve plus depuis quelques
mois (6 mois au moins en cas d'aménorrhée secondaire).

6.1. Quelque soit les circonstances de découverte, l'interrogatoire mené avec douceur,
et tact doit permettre aussi bien de préciser les circonstances que de s'informer sur
certains autres points ; car recueillir une histoire détaillée est essentielle pour
formuler un diagnostic correct de l'aménorrhée. L'information porter a aussi

6.2. Sur les modalités de sa vie présente :

Âge :------------------------------
Profession :----------------------

6.3 Sur les éléments suivants :

6.31 En cas d'aménorrhée primaire 6.3.2 En cas d'aménorrhée secondaire

* Présence ou absence de symptômes survenant * Date des dernières règles

de manière cyclique (douleurs pelviennes par
exemple).
* perte excessive de poids ou tout autres
désordres liés à l'alimentation
* exercice physique excessif
* Evènement très stressant
survenus récemment.
* signes de virilisation
* signes de ménopause
* médication en cours
* troubles du mode d'alimentaiton
* troubles de la vision, des céphalées,
galactorrhée
* signes de dysfonctionnement thyroïdien

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Pr. E. ALIHONOU. Niamey, le 1er Avril 2003
6.4 LES ANTÉCÉDENTS

6.4.1 Personnels :

physiologiques

6.4.1.1 En cas d'aménorrhée 6.4.1.2 En cas d'aménorrhée

Primaire : Secondaire :
Histoire de sa croissance âge à la ménarche
- physique (poids de naissance et courbe
de croissance statutaire prépondérale)
- affective

6.4.2 Pathologiques

* antécédent d'anosmies ; existence dans le passé antécédents chirurgicaux

d'une maladie chronique : (Ac de tuberculose) antécédents de dépression
de radiothérapie

6.4.3 gynécologiques : néant - cycle menstruel

- utilisation de contraceptifs

obstétricaux : néant - âge à la 1ère grossesse

- nbre de grossesses
- intervalle intergénétique

6.4.4 familiaux
(ascendants/collatériaux)

en cas aménorrhée primaire en cas d'aménorrhée secondaire

- histoire familiale d'anosmie - histoire familiale de
ménopause précoce

7. EXAMEN : (patiente entièrement déshabillée).

7.1 LOCO-REGIONAL : (Examen gynécologique)

7.1.1 Réalisé avec un

- bon éclairage sur plan dur, vessie et rectum vides, une approche psychologique
soignée : on pratique :
7.1.2 une inspection de la vulve : apprécier les caractères sexuels secondaires ;
 développement des grandes lèvres et des petites lèvres ou défaut de développement
 la pilosité pubienne (importance et répartition)
- taille du clitoris
- abouchement de l'urètre
- distance urètre - clitoris

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Pr. E. ALIHONOU. Niamey, le 1er Avril 2003
- hymen (orifice hyménéal ou non à cathétériser avec un hystéromètre
- aplasie de la moitié postérieure de la vulve chez les filles qui n'ont pas de vagin
7.1.3 toucher vaginal à un doigt
- ou le toucher rectal à la recherche d'un défect du tractus génital ou d'une masse
ovarienne de l'existence ou non de l'utérus (la recherche de l'utérus est le but
essentiel des touchers pelviens)
- existence de signes d'hypo oestrogénie au niveau de l'appareil génital externe
parfois, un examen sous anesthésie générale est nécessaire
7.1.4 Examen au spéculum (spéculum de vierge ou au vaginoscope) ou spéculum
ordinaire dépendant du cas (fille vierge ou femme adulte ayant déjà eu des
enfants)
- pour apprécier la profondeur de vagin, sa perméabilité
- l'existence ou non du col utérin
7.1.5 Examen des seins : situation,
volume, couleur et développement du mamelon, liquide produit après pression du
mamelon.
7.1.6 Observation de la pilosité axillaire (importance et répartition)

7.2 Examen général

On apprécie, outre les constantes végétatives :

- la taille : une anomalie taille par rapport à l'âge peut refléter un désordre lié à une
anomalie chromosomique, par exemple taille petite pour l'âge, ou trop grande pour
l'âge
- le poids actuel
- autres caractères sexuels secondaires : pilosité sur les membres, le thorax, le visage
- existence d'acné avec séborrhée

7.3 Examen des autres appareils

- examen du champ visuel et du fond d'œil,
- appareil cardio-vasculaire, pleuro-pulmonaire, digestif, urinaire et
- examen neurologique.

7.4 A l'issue de ces différentes étapes de l'examen clinique, on aboutit à une

évaluation
- des caractères sexuels secondaires :
Soit ils sont présents : normaux ou avec virilisation
Soit il sont absents ou peu développés
- de l'existence ou non d'une malformation.

7.5 Examens complémentaires :

Ils sont fonction des résultats de l'interrogatoire et de l'examen physique (examen

gynécologique, examen général et des différents appareils.

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Pr. E. ALIHONOU. Niamey, le 1er Avril 2003
7.5.1 Examens de 1ère intention

 dosage de HCG plasmatique pour exclure une grossesse

 Courbe ménothermique pour apprécier l'activité ovarienne
 Radiographie de la main pour rechercher l'os sésamoïde du pouce ; âge osseux par
rapport à l'âge chronologique
 Dosage des gonadotrophines FS - LH permettant de déterminer le niveau où se
situe l'atteinte glandulaire ; si taux élevés, il s'agit d'un déficit ovarien ;
Si taux bas : il s'agit d'une atteinte hypophysaire ou d'une atteinte hypothalamique
(fonctionnelle ou non fonctionnelle).
 Le test de stimulation au GnRh départagera :
 test de la fonction thyroïdienne chez toutes les femmes aménorrhéiques ;

7.5.2 D'autre examens peuvent être prescrits en seconde intention en fonction des
résultats des examens précédents :
 profil androgénique , hyperandrogénie
 test de stimulation à la GnRh
 caryotype en cas d'aménorrhée primaire ou chez des femmes de moins de 30 ans
présentant un déficit ovarien précoce.
 La recherche d'anticorps anti-ovariens (auto immuno) chez des femmes présentant
un déficit ovarien précoce.
 Examen du champ visuel.

7.5.3 imagerie
Imagérie par résonance magnétique ou scanographie ou échographie pour identifier
respectivement des lésions intracrâniales ou des anomalies des organes pelviens.

7.5.4 évolution :

Certaines aménorrhées sont incurables, et ne peuvent bénéficier que de traitements

substitutifs, d'autres sont curables.

DIAGNOSTIC

8. DIAGNOSTIC POSITIF

8.1 C'est l'absence de menstruation : soit la jeune fille ou la femme n'a jamais eu de
règles aménorrhée primaire.

8.2 Elle en a eu, mais depuis 6 mois, elle n'a plus retrouvé ses menstrues :
Aménorrhée secondaire.

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Pr. E. ALIHONOU. Niamey, le 1er Avril 2003
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :

9. Reconnaître les aménorrhées physiologiques :

 Aménorrhée gravidique :
signes cliniques de grossesse
TV : volume utérin en rapport avec l'âge gestationnel en cas de doute : hCG
plasmatique ou échographie présence d'un sac ovulaire/embryon
 Aménorrhée de nourrice : l'histoire de la cliente permet de se situer
 Aménorrhée précédent l'installation de la puberté (apprécier les caractères
sexuels secondaires, l'utérus, l'ovaire et savoir attendre)

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

10. Il est usuel et commode d'aborder l'étude des différentes causes des aménorrhées
en les regroupant de la manière suivante :

1. Les anomalies du tractus génital

2. Les affections ovariens
3. Les affections hypophysaires
4. Les affections hypothalamiques
5. Autres désordres endocriniens

11. LES ANOMALIES DU TRACTUS GENITAL

Elles sont congénitales ou acquises.

11.1 Malformations congénitales du tractus génital : avec caractères sexuels
secondaires normaux :
 agénésie des canaux Mullériens : syndrome de Mayer - Rokitansky - Kuster
Huaser
- Aménorrhée primaire
- Absence d'utérus et de vagin aux touchers vaginal et rectal, confirmé par
l'échographie
- Association fréquente avec des anomalies rénales à rechercher
- Fonction ovarienne normale avec présence des ovaires
- Vulve normale, mais absence d'orifice vaginal, parfois une cupule dans le vestibule
que les rapports peuvent agrandir
- Caryotype normal.
 Agénésie du tiers inférieur du vagin : cloison transversale du vagin :
- beaucoup moins fréquent que le syndrome précédent.
- Le reste du tractus génital est normal
- Phénomènes cycliques douloureux (en cas de présence d'un utérus et d'ovaires
fonctionnels)
- échographie présence de l'utérus et des ovaires ; la présence ou non d'un septum,
 imperforation de l'hymen. L'hymen n'est pas perforé, et cela reste
asymptomatique jusqu'à la puberté :

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Pr. E. ALIHONOU. Niamey, le 1er Avril 2003
 Syndromes douloureux cycliques (aménorrhée douloureuse)
- Hymen bleuté bombant
Masse volumineuse formée par le vagin et l'utérus remplis de sang (hématocolpos
et hématométrie)
 anomalies congénitales du col : sans malformation utérine
- soit imperforation
- soit aplasie du dôme vaginal
hématométrie avec douleurs pelviennes cycliques par rétention menstruelle, courbe
thermique biphasique; taux de FSH et LH normaux
11.2. malformations congénitales du tractus génital avec des caractères
sexuels secondaires déficients par endroit :

 Syndrome d'insensibilité aux androgènes (testicules féminisants) pseudo-

hermaphrodisme mâle par insensibilité aux androgènes.
- Les patientes ont une déficience des récepteurs aux androgènes (mutation du gène
codant pour les récepteurs aux androgènes
- Le taux de testostérone circula est normal
- Caryotype XY, mais développe un appareil génital externe féminin, un morphotype
féminin à cause de la déficience des récepteurs en androgène
Aménorrhée primaire
- Morphotype féminin (seins et organes génitaux externes normaux)
- Mais pilosité axillaire et pubienne rare (déficience)
- Absence d'utérus avec absence de vagin ou vagin borgne
- Existence des 2 petites masses à la base des grandes lèvres (à ne pas confondre
avec des hernies inguinales) : ce sont des gonades à haute potentialité maligne ;
parfois elles sont abdominales.
- Dosages hormonaux
- testostérone élevée
- LH élevée (insensibilité de l'hypophyse à la testostérone)
- Coeliscopie : pas d'ovaire ni de trompes, pas d'utérus
- Caryotype 46 XY = sujets masculin avec testicules ectopiques
- Retentissement psychique important

12. Lésions du tractus génital acquises. Aménorrhée secondaire

12.1 Au niveau du col : sténose du col : situation rare ; survenant après

- chirurgie du col
- radiothérapie ou
- séquelle d'infection cervicale chronique
- Aménorrhée secondaire ; courbe biphasique

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Pr. E. ALIHONOU. Niamey, le 1er Avril 2003
12.2 Au niveau du corps

12.2.1 synéchies traumatique de l'endomètre : syndrome d'Asherman : Elle fait

suite à un curetage trop appuyé ou à une infection
- aménorrhée secondaire
- courbe thermique biphasique
- test à la progestérone négatif
- dans les antécédents : notion d'IVG ou d'avortement provoqué (causse couche
provoquée par curetage) ou métrorragies traitées par curetage
- l'hystérométrie peut buter contre un obstacle
- HSG : (face et profil) absence d'injection de la cavité utérine ou injection
partielle avec des lacunes constantes à bords nets sur tous les clichés
- HSG : confirme le diagnostic et peut lever les synéchies
- Pronostic : fonction de l'étendue et de l'ancienneté des lésions

12.2.2 Tuberculose génitale prépubertaire

- aménorrhée primaire
- caractères sexuels secondaires normaux
- ovaire fonctionnel - gonadotrophines normales
- exploration utérine : hystérométrie difficile ou impossible
- antécédents : primo-infection tuberculeuse ou tuberculose secondaire mal traitée
- HSG : image en doigt de gants avec absence d'opacification de la cavité.
- Anatomie pathologique : symphyse totale de la cavité utérine par endométrite
tuberculeuse prépubertaire :
- Pronostic : irréversible le plus souvent :

12.2.3 Tuberculose post - pubertaire: aménorrhée secondaire ; consulte pour

stérilité.
- antécédents : contage tuberculeux - absence de vaccination par le BCG ;
biopsie de endomètre : follicules giganto épihélioïdes
- HSG : identique à celui décrit plus haut ou injection de l'isthme ou ducol
seul ; aménorrhée définitive.

AFFECTIONS OVARIENNES

13. ANOVULATION

13.1 L'anovulation chronique entraîne une irrégularité du cycle qui peut aboutir à une
aménorrhée secondaire, rarement il s'agit d'une aménorrhée primaire.

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Pr. E. ALIHONOU. Niamey, le 1er Avril 2003
13.2 La cause la plus fréquente est le syndrome d'ovaire polykystique (dystrophie
ovarienne) ovaire micropolykystique type I ou OKPI : syndrome de Stein -
Leventhal.,
- interrogatoire : aménorrhée précédée de spanioménorrhée Aménorrhée
- Obésité
- Stérilité
- Caractères sexuels secondaires virilisés (hirsutisme).
- cœlioscopie : (ovaires lisses, réguliers, blanc acrés , gros comme un œuf de
pigeon) pas de cicatrice d'ovulation.
- Échographie : ovaires augmentés de volume à stroma hypertrophié et une
multitude de petits follicules atrésiques sous l'épithélium ovarien épais en coque
Cet aspect échographique est proche des formes secondaires d'ovaires
micropolykystiques (OPK II) rencontrées dans d'autres cas d'anovulation
(hyperprolactinémie - Cushing - anoroxie mentale).
- Dosage hormonaux : élévation de la testostérone (1,8 à 3,5 mmol/l et surtout de
4 androstènedione (2 à 3 fois la normale), signes biologiques de l'hirsutisme
ovarien
- Taux de LH permanamment élevé sans pic ovulatoire
- FSH normal sans pic
- Test à LHRH : réponse explosive

13.3 Anovulation par hyperprolactinémie ou par d'autres désordres endocriniens

14. DYSGENESIES OVARIENNES

- Les caractères sexuels secondaires sont absents (impubérisme ou infantilisme
sexuel)
- FSH et LH (dosage plasmatiques) sont élevés
- Aménorrhée primaire d'origine ovarienne
- certaines sont liées à des anomalies chromosomiques : il en existe plusieurs sortes :
le syndrome de Turner en est l'exemple le plus fréquent (45 XO)
- d'autres sont des dysgénésies gonadiques pures, sans malformations

14.1 LE SYNDROME DE TURNER :

Première cause des aménorrhées primaires de la femme.

- naissance (taille inférieure à 1,40 m
- épicanthus
- cou palmé ; cubitus valgus
- brièveté du 4ème métacarpe
- thorax en bouclier avec écartement excessif des mamelons
- palais ogival
- le sésamoïde du pouce est présent (la jeune fille a atteint l'âge de la puberté) à la
radiographie de la main (il faut préciser au radiologue cette recherche)
- recherche du corpuscule de Barr négative
- le caryotype est 45 XO
- la coeliscopie : ovaires rudimentaires sous forme de bandelettes fibreuses

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Pr. E. ALIHONOU. Niamey, le 1er Avril 2003
14.2 Dysgénésie gonadique pure sans malformation : le morphotype normal

- caryotype normal 45 X
- Echographie : ovaires réduits de petite taille
- Coelioscopie : gonades sous forme de bandelette, de noyau de datte en petite
dragée, sans cicatrice d'ovulation

14.3Syndrome de Swyers : rare résulte semble - t-il d'une perte des cellules
germinales pendant la vie fœtale

NB: Les gonades ont une potentialité maligne et il faut les enlever avant la puberté.

15. CARENCE OVARIENNE PRECOCE

C'est l'apparition des signes de ménopause précoce et le taux élevé de FSH et LH avant
40 ans (entre 35 et 40 ans) : bouffées de chaleur, cycles irréguliers, anovulation ;
aménorrhée secondaire
 la cause est en général inconnue ; soit destruction ovarienne acquise suite à
irradiation (cobaltherapie)
 chimiothérapie (type endoxan agent alkylant)
 une maladie auto - immune (anticorps anti ovariens positifs associés à une
thyroïdite, une hypoparathyroïde)
 castraction chirurgicale (tumeur ou hémopathies malignes)
 soit cause héréditaire : ménopause précoce héréditaire et génétique à
ménopause de la mère , de la tente, grand mère survenue en même âge à
transmission dominante

16. SYNDROME D'OVAIRES RESISTANTS AUX GONADOTROPHINES

- Aménorrhée secondaire
- FSH et LH élevés malgré l'existence d'un capital folliculaire visible à l'intérieur de
l'ovaire avec disparition accélérée de follicules (follicules primordiaux). On pense
que c'est dû à des mutations qui inactivent les récepteurs FSH et LH sur l'ovaire
(défaut du complexe des récepteurs FSH/LH)
- le plus souvent c'est une situation transitoire
- parfois stérilité définitive

17. TUMEURS OVARIENNES VIRILISANTES

- virilisation des caractères sexuels secondaires :

- hypertrophie clitoridienne
- hirsutisme masculin
- testostérone plasmatique élevée supérieure à 5 nmol/l
- androsténédione élevée avec diminution de FSH et de LH)

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Pr. E. ALIHONOU. Niamey, le 1er Avril 2003
- anatomie pathologique : tumeurs petites peu visibles à l'échographie, au scanner ou
à la cœlioscopie
- les tumeurs ovariennes virilisantes sont à différencier des hyperandrogénies par
tumeurs surrénaliennes

AFFECTIONS HYPOPHYSAIRES

Aménorrhée et galactorrhée qui perturbe.

18. ADÉNOMES HYPOPHYSAIRES : (aménorrhée et galactorrhée)

- aménorrhée secondaire le plus souvent qui perturbe la sécrétion pulsatile des
gonadotrophines et entraîne une aménorrhée ou une oligoménorrhée associée à une
galactorrhée.
- hyperprolactinémie
- L'adénome à prolactine est une cause rare d'aménorrhée primaire t plutôt une cause
d' aménorrhée secondaire :
- irruption d'une sérosité latescente ou jaunâtre au niveau de plusieurs galactophores
à la pression des mamelons, de grande valeur chez la nulligeste.
- Dosage de la prolactinémie de base et sous stimulation par TRH (15 et 30 mn après
TRH) ; Prolactine élevée : supérieure à 50 ng/ml ou 1000 mu/l et non réactivée par
TRH (la TRH a normalement une activité de stimulation de la sécrétion de la
prolactine, en plus de celle de TSH ; deux situations possibles :
 Soit un adénome mis en évidence par les clichés d'IRM :
après le bilan des autres fonctions endocrines de l'antéhypophyse
ablation chirurgicale de l'adénome ; retour de la menstruation à la normale ;
 soit absence d'image ou image douteuse sur les clichés IRM : un test au GnRH est
normal. Traitement par 2 - bromo - alpha - ergocryptine (Parlodal) ; disparition de
l'hyperprolactinémie et retour de la menstruation ;
 l'adénome antéhypophysaire menace la fonction de l'œil ; peut se nécroser et
grossir brusquement sous oestroprogestatif ou lors d'une grossesse.

19. INSUFFISANCE HYPOPHYSAIRE :

19.1Déficience de l'hypophyse à sécréter les gonadotrophines le plus souvent :
syndrome de Sheehan :
- aménorrhée survenant dans un contexte évocateur : le post-partum ou le post-
abortum : accouchement compliqué de collapsus ou de choc hémorragique sévère
qui entraîne une nécrose du lobe antérieur de l'hypophyse.
- absence de montée laiteuse et de retour de couches
- sécheresse cutanée - frilosité
- asthénie - hypotension avec hypoglycémie
- crampes musculaires
dosage hormonaux :
- gonadotrophines basses ou normales non réactivées par GnRH
- ACTH bas avec cortisol plasmatique bas à différents prélèvements effectués à
différentes heures de la journée
- TSH basse avec FT4 basse

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19.2 Syndrome aménorrhée - galactorrhée (syndrome de Chiari Frommel) dans le post
- partum aussi

20. AFFECTIONS HYPOTHALAMIQUES

Aménorrhée d'origine haute

Test au clomifène positif : intégrité de l'axe hypophyso ovarien mais signe une cause
hypothalamique le test LH - RH est normal.
Le test à la progestérone à une valeur pronostique : si positif l'imprégnation de
l'endomètre par œstrogène est satisfaisante donc sécrétion ovarienne conservée.
Si négatif : sécrétion ovarienne faible, aménorrhée secondaire plus sévère.

20.1 Hypogonadisme hypogonatrophique fonctionnel :

aménorrhée psychogène ou supra hypothalamique : il s'agit de situations qui

conduisent à un hypogonadisme médiaté par l'hypothalamus :
- situations entraînent une baisse soutenue des pics GnRH ( fréquence et amplitude)
Taux de FSH et LH bas soit aménorrhée primaire avec développement pubertaire
normal, soit aménorrhée secondaire

20.1.1 Exercice physique intense (athlètes/danseuse de hautes compétition

Aménorrhée primaire ou secondaire.

La survenue de la ménarche requiert que la jeune fille ait au moins 17% de son poids
en tissus adipeux et 20% pour maintenir les menstruations ; de plus chez les autres
athlètes, le stress de la performance et le niveau élevé des endorphines circulantess
peuvent réduire la sécrétion de GnRH

20.1.2 Par stress :

Évènements émotionnels très stressants au travail.

En famille : conflit familial, divorce des parents ;
 Décès brutal ou maladie de parent très proche.
 Voyage à l'étranger
 Déménagement
 Tentative de viol

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Pr. E. ALIHONOU. Niamey, le 1er Avril 2003
20.1.3 Perte de poids :

 Jeune fille de 15 à 20 ans, intellectuelle, fille unique souvent

 une perte de poids considérable équivalente à ou en dessous de 15 à 20 % du poids
corporel idéal est souvent associée à des troubles des règles ou à une aménorrhée,
perte de poids liée à une malnutrition ou à une dénutrition volontaire de l'anorexie
mentale (choc affectif, conflit avec la mère
L'aménorrhée en est le premier signe, suivi d'un amaigrissement massif :
 Hypoglycémie
 Insuffisance hypophysaire globale acquise :
 situation grave mettant la vie en danger, traitement en urgence (isolement et
psychothérapie) pronostic sévère si apparue après 20 ans.
 L'anorexie mentale en cours de puberté entraîne une aménorrhée primaire et
interruption de la puberté après la patiente se signale par une aménorrhée
secondaire.

20.1.4 Grossesse nerveuse ou pseudocyesis

- Fausse grossesse : cause inconnue
- Altération volontaire de la fonction hypothalamique chez une femme désireuse
d'avoir une grossesse avec des signes associés : élévation des taux de prolactine et
de LH

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Pr. E. ALIHONOU. Niamey, le 1er Avril 2003
20.1.5 Aménorrhée induite par les médicaments :

 Aménorrhées dues aux neuroleptiques: l'interrogatoire permet le diagnostic

Ils sont antidopaminergiques et entraînent une hyperprolactinémie qui ralentit la
pulsalité de GnRH ; cette hyperprolactinémie peut entraîner ou non une
golactorrhée.
Voir tableau des médicaments ci-dessous

Principaux médicaments entraînant une hyperprolactinémie

FAMILLE DE MEDICAMENTS NOM COMMUN NOM COMMERCIAL

A. Chlorpromazine Largactil
Neuroleptiques (A) Thioridazine Melleril
et dérivés (B) anti-ématiques = Lévopromazine Nozinan
antidopamine Gyamémazine Tercian
Phénotiazines Trifluopérazine Terfluzine
Butyrophénones Fluflénazine Moditen
IMAO Perphénazine Trilifan
Pimozide Orap Opiran
Halopéridol Haldol
B. Métroclopramide Primpéran
Métopimazine Vogalène
Sulpiride Dogmatil, Synedil
Dompéridone Motilium
Veralipride Agréal
Alizapride Plitican
Tofranil
Antidépresseurs Imipramine Anafranil et ses dérivés
tricycliques Clomipramine Elavil, Laroxyl
Amitriptyline
Tranquillisants Méprobamate Equanil, Procalmadiol
Antihypertenseur Réserpine Tensionorme, Serpasil,
Alpha - méthyl Dopa Aldomet
Inhibiteurs calciques
Verapamil Isoptine
Nifedipine Adalate
Amphétamine
Morphine et dérivés Morphine codéine Moscontin, Xenan
Cocaïne
Divers : anti-ulcéreux Cimétidine Tagamet, Azantac
estrogènes Estradiol retard Motilium
sérotoninergiques Prozac

Source : Lansac. J.

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Pr. E. ALIHONOU. Niamey, le 1er Avril 2003
 Aménorrhées dues à d'autres médicaments :

- DANAZOL
- DEPO - PROVERA
- AGONIST GnRH

 Aménorrhée post - pilule : chez 1% des femmes sous oestroprogestatifs

combinés et qui prennent la pilule sans discontinuité (pas de fenêtre thérapeutique
périodique) ; l'étiologie en est inconnue.
Les règles reviennent en 3 - 6 mois après arrêt de la pilule.

20.2 Hypogonadisme hypogonadotrophique non fonctionnel

Les tumeurs de la base du crâne : les tumeurs expansives (processus expansif) :

Ces tumeurs peuvent détruire partiellement ou totalement l'hypothalamus.
20.2.1 Le craniopharyngiome est le plus fréquent
Le tableau est constitué de :
- aménorrhée primaire ou secondaire avec des gonadotrophines normales ou basses
associées parfois à des troubles neurologiques ; devant un tel tableau rechercher
une lésion hypothalamo-hypophysaire par l'IRM ou par Scanner.
- déficit précoce en hormone de croissance et retard de croissance
obésité et diabète insipide

20.2.2 Autres causes :

 tuberculose (antécédent de convulsion - méningo encéphalite

 sarcoïdose
 séquelles de toxoplasmose congénitale
 hydrocéphalie latente

20.2.3 La dysplasie olfatogénitale ou Syndrome de MORSIER - KALLMANN

- mutation du Kall gène entraînant un désordre congénital : défaut de migration des

neurones sécrétant la GnRH avec aplasie des bulbes olfactifs : demander un IRM
cérébral
- aménorrhée primaire
- impubérisme avec diminution de l'olfaction (test de reconnaissance des odeurs
(éther amoniaque, ou parfois l'olfactométrie)
- carence en GnRH

20.2.4 Autres causes hypothalamo - hypophysaires :

 Syndrome de Willy, Prader Labarth (hypotonie - obésité, déficit mental,
hypogonadisme hypogonadotrophe)
 Syndrome de Laurence - Moon - Bardet - Biede (hypogonadisme,
hypogonadotrope avec syndactylie, débilité ; diabète exceptionnel

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Pr. E. ALIHONOU. Niamey, le 1er Avril 2003
21. AUTRES TROUBLES ENDOCRINIENS

21.1. Hypothyroïdie fruste : survient tardivement. Dosage de T4 est surtout TSH

(élevé) et d'anticorps anthyroïdiens (thyroidite Hashimoto))
21.2 Hyperplasie congénitale des surrénales (déficit enzymatique en 21 hydroxylase
plus fréquent), aménorrhée primaire par tumeurturrénalienne, hirsufisme marqué
apparu à la puberté et virilisme, patiente à petite taille par rapport aux autres
membres de la famille, TR : présence d'un utérus confirmée par l'échographie,
dosages hormonaux : FSH et LH normaux
- testostérone élevée et
- augmentation des précurseurs de la biosynthèse du cortisol
- désoxycortisol ; 17 hydroxy - progestérone plasmatique de base et après
synacthène élévation de prègnanétriol urinaire

21.3 Aménorrhée secondaire associée à des signes d'hyperandrogenie :

existence d'une tumeur surrénalienne ou d'une tumeur ovarienne

 en faveur de l'origine surrénalienne : hirsutisme , acné - séborrhée
signes de masculinisation d'évolution rapide : hypertrophie clitoridienne. Taux
de testostérone  5 mmol/l élevé, associé à un taux élevé de DHAS (sulfate de
Déhydro - épiandrostérone) preuve de l'origine surrénalienne).

21.4 Aménorrhées secondaires accompagnant les maladies générales et/ou

endocriniennes
 hémochoromatose
 cirrhose
 tuberculose évolutive
 diabète avec dénutrition
 maladie d'Addison

22. EN RESUME :
Selon Kyci - Mensah, les causes des aménorrhées primaires sont :
- insuffisance ovarienne primitive : 36%
- hypogonadisme hypogonadotrophe : 34%
- syndrome des ovaires micropolykystiques : 17%
- insuffisance antéhypophysaire : 4%
- anomalies congénitales : 4%
- hyperprolactinémie : 4%
- anorexie mentale : 2%
(KYCI - MENSAH 1995)

CAUSES DES AMENORRHEES SECONDAIRES

- Syndrome des ovaires micropolykystiques : 37%

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- Insuffisance ovarienne primitive : 24%
- Hyperprolactinémie : 17%
- Anorexie mentales: 10%
- Hypogonadisme hypogonadotrope : 6%
- Insuffisance antéhypophysaire : 4%
- Exercice physique intense 3%
(KYCI - MENSAH 1995)

PRONOSTIC :

22. Le pronostic dépend de la cause, de l'ancienneté de l'aménorrhée, de la

vulnérabilité de la cause au plan thérapeutique.

 Dans le syndrome de ROKITANSKY - KUSTER : on peut créer un néovagin

pour permettre des rapport sexuels. L'infertilité demeure à cause de l'absence de
l'utérus.

 Testicule fénimisant (insensibilité aux androgènes)

 La stérilité est défintive
 Traitement substitutif oestragénique
 Ablation des testicules (risque de dégénérescence maligne.

 Tuberculose génitale prépubertaire :

Aménorrhée définitive par symphyse totale de la cavité utérine, malgré le
traitement médical.

 Imperforation hyménéale : après incision de l'hymen : vidange de

l'hématométrie et de l'hématocopos. La fertilité peut être retrouvée.
 Synéchies traumatiques : le pronostic dépend de l'ancienneté et de l'étendue de
la lésion.
 Dysgénésies gonadiques :
- sujets stériles
- traitement oestroprogestatif substitutif et don d'ovocyte
 carence ovarienne précoce : le capital folliculaire est moindre et dégénère plus
vite qu'habituellement. Traitement substitutif nécessaire ;
 syndrome d'ovaires résistants aux gonadotrophines peut bénéficier d'un
traitement de stimulation par gonadotrophine HMG/HCG ; traitement à administrer
en urgence parce que les follicules disparaissent de manière accélérée stérilité
définitive. Solution de don d'ovocyte. Traitement séquentiel oestroprogestatif pour
éviter les complications de la carence oestrogénique.
 Dystrophies ovariennes : syndrome de Stein - Leventhal : on peut réduire
l'hirsutisme avec un traitement par oestroprogestatif associé à l'acétate de

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Pr. E. ALIHONOU. Niamey, le 1er Avril 2003
 cyprotérone. En cas de désir de grossesse, on peut assurer une stimulation par
Clomifène ou en cas d'échec par HMG/HCG.

 Affections hypophysaires : l'adénome hypophysaire : l'ablation de l'adénome

permet le retour de la prolactinémie à la normale. Le traitement médical peut être
proposé s'il n'y a pas d'image d'adénome, et les cycles ovulatoires peuvent
réapparaître avec possibilité de grossesse.

 Pour le syndrome de SHEEHAN : traitement substitutif possible.

 Les aménorrhées avec signe d'hyperandrogénie : on peut en venir à bout par le
dexaméthasone : rétablissement des règles et de l'ovulation.
 En cas de tumeurs virilisantes, leur ablation permet d'améliorer la situation.
 Affections hypothalamiques :
 Aménorrhée nerveuse psychogène ou anorexie mentale : le pronostic vital est en
jeu :
- rechute fréquente, pronostic sévère, l'anovulation est de traitement difficile parce
que rebelle aux inducteurs habituels.
L'aménorrhée nerveuse psychogène entraîne une carence en oestradiol source
d'ostéoporose.

 Aménorrhée induite par les médicaments. La cessation du traitement lorsqu'elle est

possible entraîne la guérison. Si le traitement ne peut être interrompu, le parlodel
agonist de la dopamine permet une reprise des menstruations sans perte de
l'efficacité des neuroleptiques.

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Pr. E. ALIHONOU. Niamey, le 1er Avril 2003
23. TRAITEMENT

23.1 But :

C'est de traiter la cause de l'aménorrhée et à défaut assurer un traitement hormonal

substitutif (THS). La patiente peut ainsi retrouver une menstruation effective et même
avoir une grossesse. Le traitement permet de pallier aux troubles liés à une hypo-
oestrogénie. D'où la nécessité d'un diagnostic étiologique avant tout traitement.

23.2 Méthodes :

23.2.1 Traitement médical :

 hormonothérapie

 Soit cycle avec : éthinyl oestradiol 20 µg/j pendant 21 jours et

progestatifs pendant 10 jours
Des oestroprogestatifs : oestradiol éta percutané/jour et progestérone
micronisé ( Utrogestan)
 Soit par Gonadotrophines
 Soit par Clomiphène
 Soit par GnRH
Traitement hormonal substitutif des hormones manquantes par
nécrose de l'antéhypophyse

 Traitement antituberculeux

 Traitement par hydrocortisone 10 à 20 mg/j ou Texaméthasone

0,5 mg le soir

 Bromocriptine

23.2.2 Traitement de la stérilité

 Don d'ovocyte

 Induction d'ovulation

 Oestrogénisation préalable par Oestradiol 17 bêta percutané

pendant 3 mois pour développer l'utérus puis GnRH par pompe
auto-programmée libérant GnRH de façon pulsatile (sécurité plus
grande) si l'hypophyse est intacte ou gonadotrophines humaines
(FSH pour la maturation de l'ovocyte puis HCG) sous
surveillance hormonale et échographique stricte

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Pr. E. ALIHONOU. Niamey, le 1er Avril 2003
23.2.3 Traitement chirurgical

 Des malformations de l'appareil génital :

 incision de l'hymen sous anesthésie
 ablation d'un septum vaginal
 création d'un néovagin (plastie vaginale suivie de dilatation)
 dilation progressive d'une dépression vestibulaire pour permettre des
rapports

 Des tumeurs virilisantes seront enlevées

 dysgénésies gonadiques (ablations des gonades
 testicules féminisants par à cause du risque de
(insensibilité aux androgènes dégénérescence maligne )
de même
 Macro adénome hypophysaire, rebelle au traitement médical.

23.2.4. Pschycothérapie

24. INDICATIONS

24.1 Pour les malformations de l'appareil génital : traitement chirurgical adapté à la

malformation.
24.2 Synéchies traumatiques (S. d'Asheman), par hystéroscopie de préférence et
stimuler l'endomètre par œstrogène ;
24.3 Sténose cervicale cicatricielle : incision des commissures et trachéloplastie
24.4 Dysgénésies gonadiques :
Syndrome de TURNER, dysgénésie gonadique pure, ovaires résistants aux
gonadotrophies, ablation des gonades car risque de dégénérescence maligne
gonadoblastome (25%).

NB : Dans le cas des testicules féminisants, il faut laisser les testicules en place
jusqu'à ce que la puberté soit installée parce que la conversion périphérique des
androgènes en oestrogènes développe les seins.
Puis traitement substitutif :Oestradiol 17 bêta percutané en application
quotidienne et progestérone micronisé (utrogestan) et/don d'ovocyte pour traiter la
stérilité.

24.5 Aménorrrhée post - pilule :

attendre 3 à 6 mois pour voir si oui ou non il y a une reprise
- spontanée de la menstruation (mettre sous contraception
locale/mécanique/au besoin)
- provoquer l'ovulation par Clomid 2 Cp/j pendant 5 jours si prolactinémie
normale si échec : gonadotrophines.

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24.6 Aménorrhée - galactorrhée :

- si mégadénome hypophysaire : ablation chirurgicale

- si adénome invisible avec hyperprolactinémie et test GnRH normal
2 bromo - alphaergocryptine (Parlodel) ; commencer à dose progressive 1 à 2
Cp/jour jusqu'à réapparition des cycles ovulatoires et menstruation ; si désir de
contraception

NB : contraception mécanique car la prise prolongée d'oestroprogestatif

favorise une hyperprolactinémie chez certaines femmes avec ou sans
galactorrhée.

En cas d'intolérance à la bromocryptine : Dopergine (dérivé ergot dos) 3

à 4 Cp/jour ou Norprolac  = 1 prise le soir.

24.7 Aménorrhée secondaire au traitement par les neuroloptines avec ou sans

galactorrhée : L'arrêt du traitement, si autorisé, peut entraîner la guérison. Si on
peut arrêter le traitement, continuer le traitement et adjoindre la bromocryptine.

24.8 Syndrome de Sheehan : traitement hormonal substitutif.

24.9 Aménorrhée secondaire avec signes d'hyper androgénie : si d'origine ovarienne

(tumeur) type androblastomose ou tumeur à cellules de Leydig : Ablation de la
tumeur.

a) Si hyperplasie surrénalienne : hydrocortisone 10 à 20 mg/jour ou dexaméthasone : 1

à 2 Cp à 0,5 mg/jour jusqu'à rétablissement des règles et ovulation.
b) Syndrome de Stein - Leventhal : Le but premier du traitement c'est de réduire le
taux élevé d'androgènes : Oestroprogestatif au long cours (ovanon) ou
oestroprogestatif contenant acétate de cyprotérone 2 mg et ethiny - oestradiol (35 m
cg) Diane 35) pour freiner l'hirsutisme en agissant sur LH

c) Si hirsutisme sévère : acétate de cyprotérone 50 mg (androcur) 20 jours par mois

plus œstrogène 10 à 15 jours par mois
d) Si désir de grossesse, stimulation par Clomiphène, si échec induction par
HNG/HCG
24.10 Ménopause précoce héréditaire et génétique : traitement hormonal substitutif,
estrogénique)
24.11 Aménorrhée psychogène (choc psychique par un événement important, stress de
compétition de haut niveau, athlète :
- psychothérapie première sans médication ; isolement du milieu familial,
rénutrition. Les patientes nombreuses à présenter une hypoestrogénisme
doivent être traitées avec des contraceptifs oraux puis induction de
l'ovulation. Lorsque le problème est résolu au plan psychique ; induction au
GnRH par pompe auto programmée.

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Pr. E. ALIHONOU. Niamey, le 1er Avril 2003
EN CONCLUSION

25. L'aménorrhée est un syndrome fréquent :

25.1 Penser en premier à l'aménorrhée gravidique pour pouvoir l'éliminer (la courbe
méno-thermique y est très utile)
25.2 Parmi les aménorrhées primaires, l'aménorrhée par syndrome de Turner
(45 X 0) est la première cause ; en 2 ème rang, le syndrome de Meyer -
Rokitansky - Kuster et au 3ème rang ; le syndrome de testicules féminins.
25.3 Parmi les aménorrhées secondaires :
- les aménorrhées psychogènes sont au premier rang (35%)
- les aménorrhées par anovulation : ovaire polykystique (30%)
- l'aménorrhée par hyporprolactinémie : 18%
- ménopause précoce : 10%

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Pr. E. ALIHONOU. Niamey, le 1er Avril 2003
BIBLIOGRAPHIE

- BRICAIRE C, conduite à tenir devant une aménorrhée - Rev. Praticien 1991, 5, 699 - 707

- EMPERAIRE J.C, Gynécologie Endocrinienne du praticien. Edition Frison - Roche Paris

1990.

- KYCI - MENSAH. A - A, JACOB H.S the investigation of female infertility / Clin

Endocrinol. (ofx), 1995, 43, 251

- LANSAC. J. Gynécologie pour le praticien. Masson Edit. Paris 200.

- MAUVAIS - JARVIS P., SEHMISON. G, TOURAINE PH, Médecine de la

Reproduction, gynécologie endocrinienne 3ème Edition. Flammarion Edit. Paris 1997

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Pr. E. ALIHONOU. Niamey, le 1er Avril 2003