Cas Cliniques en Neuro-Imagerie Pathologies Inflammatoires Et Infectieuses

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Cas cliniques en neuro-imagerie

Pathologies inflammatoires et infectieuses

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Guide des technologies de l'imagerie médicale et de la radiothérapie, par J.-P. Dillenseger, 2e éd., 2016, 496 p.

Imagerie médicale
CAS CLINIQUES
Collection « Imagerie médicale »
Cas cliniques
en neuro-imagerie
Pathologies inflammatoires
et infectieuses
François Cotton
Neuroradiologue, PU-PH, Chef du service de Radiologie, CHU de Lyon Sud, HCL
Stéphane Kremer
Neuroradiologue, PU-PH, Responsable du service de Radiologie 2, CHU de Strasbourg

Elsevier Masson SAS, 65, rue Camille-Desmoulins, 92442 Issy-les-Moulineaux cedex, France
Cas cliniques en neuro-imagerie : pathologies inflammatoires et infectieuses, de François Cotton et Stéphane
Kremer.
© 2018, Elsevier Masson SAS
ISBN : 978-2-294-75850-8
e-ISBN : 978-2-294-75926-0
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Les figures ont été transmises par MM. Stéphane Kremer et François Cotton, et proviennent des CHU
Lyon Sud (HCL) et Strasbourg.
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particulièrement dans le domaine universitaire, le développement massif du « photo-copillage ». Cette
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Remerciements
Nous remercions Dr Françoise Durand-Dubief et le Professeur Sandra Vukusic, neurologues à l'Hôpital
Neurologique, Hospices Civils de Lyon ; Dr Seyyid Baloglu, Dr François Lersy, Dr Guillaume Marzolf,
radiologues en Imagerie 2 au CHU de Strasbourg ; Pr Samira Fafi-Kremer virologue au CHU de
Strasbourg ; Pr Ermanno Candolfi parasitologue au CHU de Strasbourg.
IX

Table des compléments en ligne

Afin de vous exercer, vous trouverez des QCM en ligne à l'adresse suivante :
www.em-consulte.com/e-complement/475850
Thème : pathologies infectieuses

QCM 1
QCM 2
QCM 3
QCM 4
QCM 5
QCM 6
QCM 7
QCM 8
QCM 9
QCM 10
Thème : pathologies inflammatoires

QCM 1
QCM 2
QCM 3
QCM 4 XI
QCM 5
QCM 6
QCM 7
QCM 8
QCM 9
QCM 10

Abréviations
AAC Angiopathie amyloïde cérébrale
ACR American College of Rheumatology
ADC Apparent Diffusion Coefficient
ADEM Acute Disseminated Encephalomyelitis
ANAES Agence nationale d'accréditation et d'évaluation en santé
ANCA Anti-Neutrophil-Cytoplasmic Antibodies
ANSM Agence nationale de sécurité du médicament
AVC Accident vasculaire cérébral
CBV Cerebral Blood Volume
CE Contrast Enhanced
CIS Clinically Isolated Syndrom ou Syndrome cliniquement isolé
CJD Creutzfeldt-Jakob Disease
CLOCCs Cytotoxic Lesions Of the Corpus Callosum
EBV Virus d'Epstein-Barr
EDSS Expanded Disability Status Scale
EEG Électroencéphalographie
IHS International Headache Society
IRIS Immune Reconstitution Inflammatory Syndrome
IRM Imagerie par résonance magnétique
LBSL Leucoencephalopaty with Brainstem and Spinal cord involvement and high Lactate
LCS Liquide cérébro-spinal XIII
LEMP Leucoencéphalite multifocale progressive
MERS Mild Encephalitis/Encephalopathy with a Reversible isolated Splenium of corpus callosum lesion
NAA N-Acetyl Aspartate
NDMAr N-Methyl D-Aspartate Receptor
NMO Neuromyélite optique
PCR Polymérase Chain Reaction
PL Ponction lombaire
PP Primaire progressive
PSIR Phase-Sensitive Inversion Recovery
RED-M Retinopathy, Encephalopathy, Deafness associated Microangiopathy
RESLES Reversible Splenial Lesion Syndrome
SEP Sclérose en plaques
SICRET Small Infarctions of Cochlear, Retinal and Encephalic Tissue
TAP Thorax-Abdomen-Pelvis
TBE Tick-Borne Encephalitis
TE Temps d'écho
VIH Virus de l'immunodéficience humaine
VZV Varicelle zona virus

Cas clinique 1
Présentation du cas
Description
• Patient de 26 ans, originaire de Madagascar, présentant des céphalées résistantes au traitement
médical évoluant depuis 4 jours.
Questions
• Comment analysez-vous le scanner et l'IRM (figure 1.1) ? Quel diagnostic évoquez-vous ?
Figure 1.1 Scanner cérébral sans injection (a), IRM cérébrale en coupes axiales hyperpondérées T2 (b), FLAIR (c),
T1 après injection de gadolinium (f), et en coupes sagittales T1 avant injection de gadolinum (d), T1 après injection
de gadolinium (e).

© 2018, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Cas clinique 1. Interprétation
Interprétation
• L'IRM (figure 1.2) met en évidence une lésion annulaire de l'hémisphère cérébelleux droit à proxi-
mité du pédoncule cérébelleux supérieur. Cette lésion présente une coque périphérique en hypo-
signal T2 et FLAIR (b, c) et hypersignal T1 (d) et une zone centrale en hypersignal T2 et FLAIR (b, c)
et en hyposignal T1 (d). Après injection de gadolinium, on note une prise de contraste périphé-
rique épaisse s'associant à une prise de contraste leptoméningée (e, f). La lésion est entourée
d'un œdème périlésionnel en FLAIR (c). Le scanner cérébral sans injection démontre la présence
de calcifications au sein de la lésion (a).
Diagnostic
• Neurocysticercose stade 3 : granulaire nodulaire.
Commentaires
• La cysticercose est une infestation parasitaire par Taenia Solium dont l'hôte intermédiaire est le
porc. La contamination se fait par absorption d'aliments souillés par des selles humaines ou plus
rarement de viande de porc infectée. La dissémination dans l'organisme s'effectue à travers la
paroi digestive par voie hématogène vers la peau, l'œil, les muscles et le système nerveux central.
Le patient était originaire de Madagascar, pays qui fait partie – avec un pan de l'Afrique, de l'Asie
du Sud et de l'Amérique du Sud – des zones d'endémie.
a b c d
e f
Figure 1.2 Scanner cérébral sans injection (a), IRM cérébrale en coupes axiales FLAIR (b), diffusion (c), cartographie
d'ADC (d), et en coupes sagittales T1 avant (e) et après injection de gadolinium (f). Lésion annulaire de l'hémisphère
cérébelleux droit avec une coque périphérique (flèche) en hyposignal FLAIR (b) et hypersignal T1 et diffusion (c, e)
avec chute de l'ADC (d) et une zone centrale en hypersignal FLAIR (b) et en hyposignal T1 et diffusion (c, e) avec
augmentation de l'ADC (d). Après injection de gadolinium, on note une prise de contraste périphérique épaisse
(flèche) s'associant à une prise de contraste leptoméningée (tête de flèche) (f). La lésion est entourée d'un œdème
périlésionnel en FLAIR (b). Le scanner cérébral sans injection démontre la présence de calcifications (a).

• Au niveau cérébral, il existe, par ordre de fréquence, 3 localisations de l'infection : sous-

arachnoïdienne, intraventriculaire et intraparenchymateuse.
• On décrit 4 stades évolutifs en imagerie : stade vésiculaire sous la forme d'un kyste à parois fines
en hyposignal T1, FLAIR et diffusion, hypersignal T2. Une image nodulaire peut être mise en
évidence en son sein, en particulier en utilisant des séquences hyperpondérées T2, correspondant
au scolex. Il n'existe généralement pas de prise de contraste ou très discrète, annulaire et au sein
du nodule. Au stade vésiculaire colloïdal, le kyste est en hyposignal T1 et FLAIR. Les parois du
kyste s'épaississent et prennent le contraste. Le nodule prend également le contraste. Il existe un
œdème périlésionnel modéré. Au stade granulaire nodulaire comme dans le cas présenté ici, le
kyste se rétracte, les parois deviennent épaisses et l'œdème périlésionnel est important. Il persiste
une prise de contraste au niveau des parois et du nodule. Enfin, au stade nodulaire calcifié, on ne
note plus de prise de contraste ou d'œdème ; seul persiste un nodule calcifié. En diffusion, l'ADC
baisse progressivement d'un stade à l'autre.
Pour aller plus loin

Kimura-Hayama ET, Higuera JA, Corona-Cedillo R, et al. Neurocysticercosis : Radiologic-Pathologic Correlation.
Radiographics 2010;30:1705–19.
Gupta RK, Trivedi R, Awasthi R, et al. Understanding changes in DTI metrics in patients with different stages of
neurocysticercosis. J Magn Reson Imaging 2012;30:104–11.

Cas clinique 2
Description
• Patient de 34 ans, séropositif pour le VIH, présentant une hypertension intracrânienne et une
hémiparésie gauche.
Questions
• Comment analysez-vous l'IRM (figure 2.1) ? Quel diagnostic évoquez-vous ?
a b c
d e f g
Figure 2.1 IRM cérébrale en coupe sagittale T1 (a), axiale FLAIR (b), T2 (c), T1 après injection de gadolinium (d),
diffusion (e), cartographie d'ADC (f), cartographie de volume sanguin cérébral (g). Source : F. Bing, V. Vitrat, S. Kremer.
Infections intracrâniennes : de l'image au diagnostic. EMC – Radiologie et imagerie médicale – musculosquelettique –
neurologique – maxillofaciale. 2017 ; 12:31-661-A-15. © 2017 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Interprétation
• L'IRM (figure 2.2) met en évidence une lésion annulaire occipitale droite avec présence en son sein d'un
nodule excentré, l'ensemble prenant le contraste après injection de gadolinium (d). La coque périphé-
rique et le nodule apparaissent discrètement en hypersignal T1 (a), pouvant témoigner de la p résence
de dépôts d'hémosidérine. La zone centrale apparaît en hypersignal FLAIR (b) et en hyposignal
en diffusion (e) avec augmentation de l'ADC (f), ce qui permet d'exclure un abcès à pyogène. L'IRM
de perfusion (g) ne montre pas d'augmentation du volume sanguin cérébral excluant l'existence d'une
néoangiogénèse et donc l'hypothèse d'une tumeur cérébrale. La lésion est entourée d'œdème.
Diagnostic
• Abcès cérébral toxoplasmique.
Commentaires
• La toxoplasmose survient chez l'immunodéprimé, soit par infection aiguë primaire soit par réac-
tivation d'une infection latente asymptomatique (persistance du parasite sous forme kystique au
sein du cerveau).
• En IRM, l'aspect en cible avec un nodule central excentré sur les séquences T1 après injection de
gadolinium est caractéristique. Ce nodule correspondrait à des vaisseaux inflammatoires au fond
d'un sillon cortical traversant le centre de l'abcès.
• On décrit également un aspect en cible sur les séquences T2 et FLAIR avec une alternance de zone
en hypo et en hypersignal T2, avec, de dedans en dehors, une zone centrale hypointense corres-
pondant à de l'hémorragie, une zone intermédiaire hyperintense correspondant à de la nécrose
8 riche en fibrine, puis une zone isointense correspondant à de la nécrose compacte et enfin, une
zone périphérique en hypersignal correspondant à de l'œdème. L'aspect en cible excentrée en T1
après injection de gadolinium et l'aspect en cible en T2 n'est généralement pas retrouvé dans les
mêmes lésions et pourrait correspondre à deux stades différents.
a b c d
e f g
Figure 2.2 IRM cérébrale en coupe sagittale T1 (a), axiale FLAIR (b), T1 après injection de gadolinium (d), diffusion (e),
cartographie d'ADC (f), cartographie de volume sanguin cérébral (g) et coupes coronales T1 après injection de
gadolinium (c). Lésion annulaire occipitale droite prenant le contraste avec présence d'un nodule excentré (flèche)
rattaché à la coque périphérique (c, d). Présence de dépôts d'hémosidérine en leur sein apparaissant sous la forme
de discrets hypersignaux T1 (étoile) (a). Zone centrale en hyposignal diffusion avec augmentation de l'ADC (tête de
flèche) (e, f). Absence d'argument sur l'IRM de perfusion en faveur d'une néoangiogénèse (g). Source : F. Bing, V. Vitrat,
S. Kremer. Infections intracrâniennes : de l'image au diagnostic. EMC – Radiologie et imagerie médicale – musculosquelettique –

• En diffusion, les zones de nécrose apparaissent en hyposignal avec une augmentation de l'ADC
alors que le nodule central et l'anneau périphérique apparaissent en hypersignal avec chute
de l'ADC. Ceci permet de les différencier des abcès à pyogènes qui présentent un hypersignal
en diffusion avec chute de l'ADC.
• Enfin, il est à noter que, sous traitement, peuvent survenir des hémorragies au sein des lésions
cérébrales de toxoplasmose.

Chong-Han C, Cortez SC, Tung GA. Diffusion weighted MRI of cerebral toxoplasma abscess. AJR 2003;181:1711–4.
Masamed R, Meleis A, Lee EW, et al. Cerebral toxoplasmosis : case review and description of a new imaging sign.
Clinical Radiology 2009;64:560–3.
Mahadevan A, Hanumatapura Ramalingaiah A, Parthasarathy S, et al. Neuropathological correlate of the "concen-
tric target sign" in MRI of HIV-associated cerebral toxoplasmosis. J Magn Reson Imaging 2013;38(2):488–95.

Cas clinique 3
Description
• Patient de 67 ans présentant un choc septique dans un contexte d'aspergillose pulmonaire
probable. La TDM cérébrale montre des hypodensités parenchymateuses.
Questions
11
Figure 3.1 IRM cérébrale en coupes axiale diffusion (a), cartographie d'ADC (b), T2 (c), T1 après injection de gadolinium (e),
et sagittale T1 sans injection (d).

Interprétation
• Sur la Figure 3.2 : lésions cérébelleuses bilatérales en hypersignal en diffusion (a) et en T2 (c),
en hyposignal T1 (d), avec discrète prise de contraste après injection de gadolinium (e). Il existe
une chute de l'ADC témoignant d'un œdème cytotoxique induit par une ischémie (b). On note
enfin la présence de dépôts d'hémosidérine traduisant une transformation hémorragique indui-
sant des hyposignaux intralésionnels en T2 (c).
Diagnostic
• Aspergillose cérébrale.
Commentaires
• L'aspergillose cérébrale est induite par un champignon saprophyte, Aspergillus fumigatus, qui
devient invasif en cas d'immunodépression. Il dissémine soit par contiguïté à partir des cavités
naso-sinusiennes, soit par voie hématogène à partir du poumon et se localise alors au sein des
noyaux gris centraux et à la jonction substance blanche-substance grise. Il s'agit d'un germe
angio-invasif, c'est-à-dire qu'il induit une destruction de la paroi artérielle et une ischémie du ter-
ritoire cérébral adjacent avec invasion intraparenchymateuse. L'évolution est ensuite variable en
fonction du degré d'immunosuppression du patient. Chez les patients présentant une immuno-
suppression moins sévère, il existe, comme dans les abcès à pyogènes, une réaction inflammatoire
périphérique évoluant vers la constitution d'une coque circonscrivant l'infection. La zone centrale
12
Figure 3.2 IRM cérébrale en coupes axiale diffusion (a), cartographie d'ADC (b), T2 (c), T1 après injection de gadolinium (e),
et sagittale T1 sans injection (d). Lésions cérébelleuses bilatérales en hypersignal en diffusion (a) et en T2 (c), en
hyposignal T1 (d), avec discrète prise de contraste après injection de gadolinium (e) (flèche). Il existe une chute de l'ADC (b)
et on note la présence de dépôts d'hémosidérine se traduisant par des hyposignaux intralésionnels en T2 (c) (étoile).

évolue vers la nécrose. En revanche, chez les patients présentant une immunosuppression très
sévère, cette réaction inflammatoire est absente ou insuffisante et n'évolue pas vers la constitu-
tion d'un abcès, ce qui contribue à l'extension de l'infection.
• Ces deux aspects sont retrouvés en imagerie avec, au début une lésion apparaissant en hypo
signal T1, hypersignal T2, FLAIR et en diffusion avec chute de l'ADC, témoignant probablement
d'une lésion ischémique. Au sein de cette lésion, on peut noter des microhémorragies. La lésion
évolue ensuite, chez les patients les moins immunodéprimés, vers la constitution d'un abcès avec
une coque périphérique apparaissant en hypersignal T1, hyposignal T2 et T2 EG témoignant
de microhémorragies, en hypersignal en diffusion avec chute de l'ADC et prenant le contraste.
Le centre nécrotique apparaît en hyposignal T1, en hypersignal T2 et FLAIR ainsi qu'en hypo
signal en diffusion avec augmentation du coefficient de diffusion. L'aspect de cible en diffusion
et sur la cartographie d'ADC est très caractéristique, avec un centre en hyposignal en diffusion
(augmentation de l'ADC), une coque périphérique en hypersignal (chute de l'ADC) et un œdème
vasogénique périlésionnel en hyposignal (augmentation de l'ADC). Cet aspect permet d'éliminer
d'éventuels abcès à pyogènes qui présentent une zone centrale en hypersignal en diffusion avec
chute de l'ADC.
• Seul le premier aspect est retrouvé chez les patients très immunodéprimés, avec une absence
ou une prise de contraste très modérée comme le cas décrit ici.
Attention
• En cas de lésions cérébrales aspergillaires, il convient d'explorer les artères intracrâniennes par
angio-IRM ou angioscanner afin de rechercher d'éventuels anévrysmes infectieux ou myco-
tiques, du fait du caractère angio-invasif du germe. Ces anévrysmes présentent une paroi très
fine et fragile. Ils sont fréquemment distaux et fusiformes. Leur rupture peut révéler l'infec- 13
tion cérébrale et se traduire par une hémorragie sous-arachnoïdienne et/ou un hématome
intraparenchymateux.

Marzolf G, Sabou M, Lannes B et al. J Magn Reson Imaging of cerebral aspergillosis: Imaging and pathological
correlations. PLoS ONE 11(4):e0152475.
Charlot M, Pialat JB, Obadia N, et al. Diffusion-weighted imaging in brain aspergillosis. Eur J Neurol
2007;14:912–6.

Cas clinique 4
Description
• Patient de 34 ans, infecté par le VIH, présentant des troubles du comportement et de l'élocution.
Il se plaint depuis 6 semaines de hoquet.
Questions
15
Figure 4.1 IRM cérébrale en coupes axiale FLAIR après injection de gadolinium (a), diffusion (b), T2 (c), T1 après
injection de gadolinium (d), et en coupe coronale T1 après injection de gadolinium (f).

Interprétation
• L'IRM (figures 4.2 et 4.3) met en évidence des lésions en hypersignal FLAIR (a) au sein des noyaux
gris centraux dont certaines prennent le contraste de manière annulaire après injection de gadoli-
nium (d, e). La partie centrale apparaît en hyposignal sur la séquence de diffusion (b), permettant
d'éliminer des abcès à pyogènes. Il s'y associe des lésions corticales sous et sus-tentorielles pre-
nant le contraste et s'accompagnant d'une prise de contraste leptoméningée (d, e).
Diagnostic
• Neurocryptococcose.
Commentaires
• La neurocryptococcose est une infection fongique induite, chez l'immunodéprimé, par
Cryptococcus neoformans. Cette levure se propage en intracérébral à partir d'une méningite de
a b c
16
d e f
Figure 4.2 IRM cérébrale en coupes axiales FLAIR après injection de gadolinium (a, f), diffusion (b), cartographie d'ADC
(c), T2 EG (d), et T1 après injection de gadolinium (e). Lésions (étoiles) en hypersignal FLAIR (a) au sein des noyaux
gris centraux dont certaines prennent le contraste de manière annulaire après injection (e). La partie centrale apparaît
en hyposignal sur la séquence de diffusion (b) avec augmentation de l'ADC (c) permettant d'éliminer des abcès
à pyogènes. Les lésions présentent des dépôts d'hémosidérine en leur sein (tête de flèche) (d). Il s'y associe des lésions
corticales prenant le contraste et s'accompagnant d'une prise de contraste leptoméningée (flèche) (f).
Figure 4.3 IRM cérébrale en coupes coronale T1 après injection de gadolinium (a) et axiale T2 (b) : IRM de contrôle
après 6 mois de traitement antifongique bien conduit montrant une dilatation des espaces de Virchow Robin (étoiles).
On visualise une structure vasculaire en leur sein (tête de flèche), confirmant qu'il s'agit d'une dilatation des gaines
leptoméningées périvasculaires. Les prises de contraste intraparenchymateuses et leptoméningées ont régressé.

la base du crâne, le long des espaces périvasculaires de Virchow Robin, et induit une dilatation de
ces derniers avec constitution de pseudokystes. Ces dilatations peuvent s'accompagner de lésions
intraparenchymateuses, les cryptococcomes.
• En IRM, on peut noter une dilatation des espaces de Virchow Robin au sein des noyaux gris
centraux, des thalamus, du tronc cérébral et du cervelet, prenant un aspect kystique, avec un
centre en hyposignal FLAIR et diffusion, une augmentation de l'ADC et un anneau périphérique
en hypersignal FLAIR, généralement sans prise de contraste. Ces kystes peuvent s'associer à des
lésions annulaires ou nodulaires prenant le contraste au sein des plexus choroïdes ou du paren-
chyme cérébral et correspondant aux cryptococcomes. Ces derniers s'accompagnent d'une réac-
tion inflammatoire sous la forme d'un hypersignal FLAIR périlésionnel. La neurocryptococcose se
complique fréquemment d'hydrocéphalie.

Smith AB, Smirniotopoulos JG, Rushing EJ. From the archives of the AFIP : central nervous system infections asso-
ciated with human immunodeficiency virus infection : radiologic-pathologic correlation. Radiographics
2008;28(7):2033–58.
17

Cas clinique 5
Description
• Enfant de 13 ans présentant depuis 3 semaines, successivement, une paralysie faciale gauche puis
droite, et enfin une diplopie.
Questions
19
Figure 5.1 IRM cérébrale en coupes axiales T1 après injection de gadolinium (a–c).

Interprétation
• L'IRM (figures 5.2 et 5.3) met en évidence une prise de contraste bilatérale des nerfs crâniens
(flèche) : les VII et VIII (a), les V(b), les III (c) évoquant une radiculite.
Diagnostic
• Méningo-radiculite de Lyme.
Commentaires
• La maladie de Lyme est induite par une infection bactérienne, à Borrélia burgdorferi entre autres,
transmise par une piqûre de tique (Ixodes) au sein des zones d'endémie.
20
Figure 5.2 IRM cérébrale en coupes axiales T1 après injection de gadolinium (a–c). Prise de contraste bilatérale des nerfs
crâniens (flèche) : VII et VIII (a), V (b), III (c).
a b c d
Figure 5.3 Autre patiente, IRM rachidienne en coupes sagittales T2 (a, c), T1 après injection de gadolinium (b, d)
et coupe axiale T1 après injection de gadolinium (e). Myélite étendue se traduisant par un hypersignal T2 (flèches)
(a, c) intramédullaire avec prises de contraste (tête de flèche) (d). Méningoradiculite associée se traduisant par des
prises de contraste leptoméningées et des prises de contraste des racines de la queue de cheval (étoiles) (b, d).

• L'aspect IRM d'encéphalo-myélo-méningoradiculite rencontrée dans la maladie de Lyme ne

présente aucune spécificité. En effet, l'association d'une atteinte parenchymateuse cérébrale ou
médullaire avec une prise de contraste leptoméningée et radiculaire évoque une cause infectieuse
mais l'aspect n'est pas spécifique d'un germe donné. Les prises de contraste leptoméningées
des infections virales ou bactériennes sont généralement fines, alors qu'elles peuvent être plus
épaisses ou nodulaires dans les infections fongiques.
• La maladie de Lyme peut se traduire en imagerie par une radiculite ou une méningo-radiculite,
plus rarement par une myélite ou une encéphalite. Des lésions de la substance blanche pouvant
parfois évoquer des lésions démyélinisantes inflammatoires ou des artérites responsables d'acci-
dents vasculaires cérébraux ont également été décrites mais sont beaucoup plus rares.
À retenir
• En cas de suspicion de méningite, il convient de réaliser une séquence FLAIR tardive après injection
de gadolinium qui sera plus sensible que les séquences T1 après injection de gadolinium pour la
détection d'une prise de contraste leptoméningée.

Smirniotopoulos JG, Murphy FM, Rushing EJ, et al. Patterns of contrast enhancement in the brain and meninges.
Radiographics 2007;27(2):525–51.
Agarwal R, Sze G. Neuro-lyme disease : MR imaging findings. Radiology 2009;253(1):167–73.
Hildenbrand P, Craven DE, Jones R, et al. Lyme neuroborreliosis : manifestations of a rapidly emerging zoonosis.
Am J Neuroradiol 2009;30(6):1079–87.
21

Cas clinique 6
Description
• Patient de 59 ans suivi pour une leucémie lymphoïde chronique stade B traitée par chimiothéra-
pie. Il présente des troubles de la conscience nécessitant un transfert en réanimation.
Questions
23
Figure 6.1 IRM cérébrale en coupes sagittale T1 (a), axiale FLAIR (b), diffusion (c), cartographie d'ADC (d), T1 après
injection de gadolinium (e). Bing F, et al. Infections intracrâniennes : ce qu'il faut savoir avant l'imagerie. EMC – Radiologie et
imagerie médicale – musculosquelettique – neurologique – maxillofaciale. 2017 ; 12(3):31-661-A-10. © Elsevier Masson SAS.

Interprétation
• L'IRM (figure 6.2) met en évidence des lésions intracérébrales touchant à la fois la substance
blanche et la substance grise en hyposignal T1 (a), hypersignal FLAIR (b) et diffusion (c). Le coeffi-
cient de diffusion (d) apparaît hétérogène au sein des lésions avec un centre, où il est augmenté,
et une périphérie, où il est diminué. Sur la séquence T1 sans injection (e), il semble exister de
discrets hypersignaux T1 pouvant témoigner de transformations hémorragiques. Après injection
de gadolinium, il ne semble pas exister de prise de contraste, les hypersignaux T1 semblant plutôt
correspondre aux microsaignements précédemment décrits.
Diagnostic
• Mucormycose cérébrale.
Commentaires
• La mucormycose est une infection fongique survenant chez l'immunodéprimé ou le diabétique et
induite par des champignons filamenteux de type mucorales.
• L'atteinte cérébrale se fait généralement par extension de contiguïté à partir d'une infection naso-
sinusienne, plus rarement par voie hématogène. Le champignon, du fait de son caractère angio-
invasif, induit des lésions d'infarcissement hémorragique.
24
a b c
d e f
Figure 6.2 IRM cérébrale en coupes coronale T1 après injection de gadolinium (a), sagittale T1 sans injection (b), axiales
FLAIR (c), diffusion (d), cartographie d'ADC (e), T1 après injection de gadolinium (f). Comblement des cavités naso-
sinusiennes avec nécrose des parties molles de la face latéralisée à gauche se traduisant par une absence de rehaussement
après injection de gadolinium (a) (étoile). Lésions intracérébrales touchant à la fois la substance blanche et la substance
grise en hyposignal T1 (b), hypersignal FLAIR et diffusion. Le coefficient de diffusion apparaît hétérogène au sein des
lésions avec un centre, où il est augmenté, et une périphérie, où il est diminué (tête de flèche). Sur la séquence T1
sans injection (b), il semble exister de discrets hypersignaux T1 (flèche) pouvant témoigner de transformations
hémorragiques. Après injection de gadolinium, il ne semble pas exister de prise de contraste (f). Bing F, et al. Infections
intracrâniennes : ce qu'il faut savoir avant l'imagerie. EMC – Radiologie et imagerie médicale – musculosquelettique –
neurologique – maxillofaciale. 2017 ; 12(3) : 31-661-A-10. © Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

• Au niveau naso-sinusien, on note un comblement des cavités aériennes, avec un épaississement

des parois en hyposignal T2 et des défects osseux. Ceci peut se compliquer d'une extension aux
parties molles profondes, à la face ou aux orbites avec plages de nécrose.
• Au niveau cérébral, on note des plages d'ischémie hémorragique, en hyposignal et hypersignal T1,
hypersignal et hyposignal T2, T2 EG, FLAIR, et hypersignal en diffusion avec chute de l'ADC.
Il peut exister des prises de contraste périphériques peu marquées. En diffusion, on peut parfois
avoir une augmentation du coefficient de diffusion au centre des lésions avec une chute de
celui-ci en périphérie, comme retrouvé dans le cas présenté ici.
• La présentation en imagerie peut être proche d'une infection aspergillaire.

Starkey J, Moritani T, Kirby PMRI. of CNS fungal infections : review of aspergillosis to histoplasmosis and eve-
rything in between. Clin Neuroradiol 2014;24(3):217–30.
25

Cas clinique 7
Description
• Patiente de 52 ans présentant une méningite à streptocoque. Elle a développé secondairement un
déficit hémicorporel droit avec aphasie. Le scanner cérébral retrouve des hypodensités frontales
gauches sans prise de contraste.
Questions
27
a b c
d e f
Figure 7.1 IRM cérébrale en coupes axiales FLAIR (a–c), axiales diffusion (d, e), et angioIRM du polygone de Willis (f).

Interprétation
• L'IRM (figure 7.2) met en évidence un hypersignal en diffusion (e) et FLAIR (b) fronto-p ariétal
gauche et pariétal droit évoquant des lésions ischémiques récentes. La séquence de diffu-
sion (d) montre des hypersignaux au sein des cornes occipitales des ventricules latéraux, au
sein de la vallée sylvienne gauche et au niveau leptoméningé en regard du lobe temporal
gauche. Ces hypersignaux correspondent probablement à du pus. Sur la séquence FLAIR
(a, c) acquise tardivement après injection de gadolinium, on note des prises de contraste
leptoméningées et on retrouve des hypersignaux au sein de la vallée sylvienne gauche et
des cornes occipitales des ventricules latéraux correspondant au pus précédemment décrit
en diffusion. L'angio IRM 3DTOF (f) montre un aspect très irrégulier de l'artère cérébrale
moyenne gauche avec sténoses étagées évoquant une artérite au contact du pus au sein de
la vallée sylvienne.
Diagnostic
• Artérite infectieuse de l'artère cérébrale moyenne gauche responsable de sténoses étagées et
d'un accident vasculaire cérébral ischémique dans le même territoire.
Commentaires
• Les méningites de la base du crâne peuvent se compliquer d'atteintes artérielles par contiguïté
responsable d'artérites. Il convient donc de réaliser de manière systématique une angio IRM dans
le cadre du bilan IRM.
28
a b c d
e f
Figure 7.2 IRM cérébrale en coupes axiales FLAIR (a, b), axiales diffusion (c, d), et angioIRM du polygone
de Willis (e, f). Hypersignal en diffusion (d) fronto-pariétal gauche et pariétal droit évoquant des lésions
ischémiques récentes. En diffusion (c) et en FLAIR (b), on note des hypersignaux au sein des cornes occipitales
des ventricules latéraux, au sein de la vallée sylvienne gauche et au niveau leptoméningé en regard du lobe
temporal gauche évoquant la présence de pus (flèche). Sur la séquence FLAIR (a, c) acquise tardivement après
injection de gadolinium, on note des prises de contraste leptoméningées (étoile). L'angio IRM 3DTOF (e, f)
montre un aspect très irrégulier de l'artère cérébrale moyenne gauche avec sténoses étagées évoquant une
artérite (tête de flèche).

• La séquence FLAIR acquise tardivement après injection de gadolinium (10 à 20 minutes) est plus
sensible que les séquences T1 SE après injection de gadolinium pour mettre en évidence une prise
de contraste leptoméningée.
• Le pus au sein des espaces leptoméningés ou au sein des ventricules apparaît en hypersignal
sur la séquence de diffusion du fait de la restriction de l'ADC induit par son caractère épais gênant
la diffusion des molécules d'eau.

Han KT, Choi DS, Ryoo JW, et al. Diffusion-weighted MR imaging of pyogenic intraventricular empyema.
Neuroradiology 2007;49(10):813–8.
Chow FC, Marra CM, Cho TA. Cerebrovascular disease in central nervous system infections. Semin Neurol
2011;31(3):286–306.
29

Cas clinique 8
Description
• Enfant de 4 ans qui présente des céphalées et des vomissements évoluant depuis 10 jours avec
perte de poids.
Questions
31
Figure 8.1 IRM cérébrale en coupes sagittales T1 avant (a) et après injection de gadolinium (b), et en coupes axiales
T2 (c), diffusion (d), cartographie d'ADC (e).

Interprétation
• L'IRM (figure 8.2) met en évidence une lésion annulaire frontale gauche avec une couronne
périphérique fine et feuilletée apparaissant en hypersignal T1 (a), hyposignal T2 (c) et pre-
nant le contraste (b). La zone centrale apparaît en hyposignal T1 (a), hypersignal T2 (c) et
diffusion (d) avec chute du coefficient de diffusion (e). Cette restriction de la diffusion est
induite par la présence de pus qui, de par son caractère épais, réduit la diffusion des molé-
cules d'eau.
Diagnostic
• Abcès intraparenchymateux à pyogènes (streptocoque).
Commentaires
• Les abcès intraparenchymateux sont souvent secondaires à une dissémination par voie hémato-
gène, plus rarement par extension d'une infection de voisinage. En cas de dissémination par voie
hématogène, leur localisation se fait préférentiellement au sein des noyaux gris centraux et à la
jonction substance blanche-substance grise.
• Les abcès à pyogènes se présentent en imagerie avec un anneau périphérique fin, parfois plus
épais et feuilleté prenant le contraste. L'anneau périphérique apparaît en hyposignal T2 du fait
de microhémorragies, mais également de la présence de collagène et de radicaux libres. La zone
centrale est liquidienne et apparaît en hyposignal T1, en hypersignal T2, en hyposignal FLAIR et
32 en hypersignal en diffusion avec chute de l'ADC.
a b
c d e f
Figure 8.2 IRM cérébrale en coupes sagittales T1 avant (a) et après injection de gadolinium (b), et en coupes axiales
T2 EG (d), diffusion (e), cartographie d'ADC (f). Scanner cérébral sans injection en coupe axiale (c). Lésion annulaire
frontale gauche avec une couronne périphérique fine et feuilletée prenant le contraste après injection de gadolinium
(b). La couronne (étoile) apparaît en hypersignal T1 (a), hyposignal T2 EG (d) et est spontanément hyperdense sur
le scanner (c), traduisant la présence de dépôts d'hémosidérine. La zone centrale apparaît en hyposignal T1 (a),
hypersignal T2 (d) et diffusion (e) (flèche) avec chute du coefficient de diffusion (f) (tête de flèche).

• L'imagerie de diffusion aide au diagnostic différentiel entre abcès à pyogènes et tumeurs nécro-
tiques, mais également entre abcès à pyogènes et abcès d'autre origine. En effet, en diffusion, le
centre nécrotique des tumeurs apparaît en hyposignal avec augmentation de l'ADC, alors que le
pus au sein des abcès à pyogènes apparaît en hypersignal avec chute du coefficient de diffusion.
Cette restriction de l'ADC est induite par le caractère épais du pus, réduisant le mouvement des
molécules d'eau. Ceci n'est généralement pas le cas non plus dans les abcès d'autre origine, où
le centre nécrotique présente un hyposignal en diffusion avec augmentation du coefficient de
diffusion.
Attention
• La présence de sang au sein du centre nécrotique d'une tumeur peut également réduire le coeffi-
cient de diffusion.

Shih RY, Koeller KK. Bacterial, Fungal, and Parasitic Infections of the Central Nervous System : Radiologic-
Pathologic Correlation and Historical Perspectives. Radiographics 2015;35(4):1141–69.
Leuthardt EC, Wippold 2nd FJ, Oswood MC, et al. Diffusion-weighted MR imaging in the preoperative assess-
ment of brain abscesses. Surg Neurol 2002 Dec;58(6):395–402.
Anslow P. Cranial bacterial infection. Eur Radiol 2004;14(3):E145–54.
33

Cas clinique 9
Description
• Patiente de 68 ans présentant une endocardite à streptocoque. Elle présente une aphasie avec
hémiparésie droite.
Questions
35
Figure 9.1 IRM cérébrale en coupes axiales diffusion (a, b), FLAIR (c), T2 EG (d), angio IRM du polygone de Willis (e, f).

Interprétation
• L'IRM (figures 9.2 et 9.3) met en évidence une lésion ischémique pariéto-insulaire gauche sur
la séquence de diffusion (a). Il s'y associe une lésion cortico sous-corticale occipitale gauche en
hypersignal diffusion (b) et FLAIR (c) et en hyposignal T2EG (d) témoignant d'une lésion ischémo-
hémorragique. Il existe par ailleurs des dépôts d'hémosidérine leptoméningés en région occipitale
droite (d). L'angio-IRM 3D TOF révèle la présence d'un anévrysme distal au niveau de la cérébrale
moyenne gauche (e, f).
Diagnostic
• Anévrysme infectieux ou mycotique de l'artère cérébrale moyenne gauche et lésions ischémiques
compliquant une endocardite infectieuse.
Commentaires
• Les anévrysmes infectieux aussi appelés mycotiques sont une complication des infections myco-
tiques mais plus fréquemment bactériennes cérébrales, en particulier à pyogènes. Ils surviennent
généralement dans un contexte de dissémination par voie hématogène, comme ici en cas d'endo-
cardite, plus rarement par atteinte artérielle de contiguïté à partir d'une infection méningée ou
naso-sinusienne.
• Ils diffèrent des anévrysmes traditionnels du polygone de Willis car ils sont souvent multiples, dis-
taux et fusiformes en cas de dissémination hématogène. En cas d'atteinte artérielle de contiguïté,
ils sont plutôt proximaux.
36 • Ils peuvent se compliquer d'hémorragie sous-arachnoïdienne ou intraparenchymateuse car ils pré-
sentent une paroi fine, friable avec un collet absent ou large.
Figure 9.2 IRM cérébrale en coupes axiales diffusion (a, b), FLAIR (c), T2 EG (d), angio IRM du polygone de Willis (e, f).
Lésion ischémique pariéto-insulaire gauche sur la séquence de diffusion (a). Il s'y associe une lésion cortico sous-
corticale occipitale gauche en hypersignal diffusion (b) et FLAIR (c) et en hyposignal T2EG (d) témoignant d'une lésion
ischémo-hémorragique (étoile). Il existe par ailleurs des dépôts d'hémosidérine leptoméningés en région occipitale
droite (flèche) (d). L'angio-IRM 3D TOF révèle la présence d'un anévrysme distal au niveau de la cérébrale moyenne
gauche (têtes de flèches) (e, f).

37
Figure 9.3 IRM cérébrale en coupes axiales diffusion (a) et FLAIR (b), et angiographie cérébrale avec reconstruction
3D (c). Quelques jours plus tard, la patiente s'est aggravée cliniquement avec troubles de la conscience et
hémiplégie droite. L'IRM montre la présence d'un volumineux hématome intraparenchymateux aigu apparaissant
en hypersignal en diffusion (a) avec un liseré périphérique en hyposignal et en hypersignal hétérogène en FLAIR
(b). L'angiographie confirme la présence d'un anévrysme en regard sur une branche distale de l'artère cérébrale
moyenne gauche.
• Le traitement est le plus souvent médical, plus rarement chirurgical ou endovasculaire. Il consiste
dans ce dernier cas en l'occlusion de l'artère porteuse.
• En cas d'endocardite infectieuse, l'IRM permet la mise en évidence de lésions ischémiques et de
microhémorragies pouvant être asymptomatiques.
À retenir
• En cas d'endocardite, il convient de réaliser une IRM avec une angio IRM afin de rechercher d'éven-
tuels anévrysmes infectieux, mais également des lésions ischémiques et des microhémorragies.

Ducruet AF, Hickman ZL, Zacharia BE, et al. Intracranial infectious aneurysms : a comprehensive review. Neurosurg
Rev 2010;33(1):37–46.
Hess A, Klein I, Iung B, et al. Brain MRI findings in neurologically asymptomatic patients with infective endocar-
ditis. Am J Neuroradiol 2013;34(8):1579–84.

Cas clinique 10
Description
• Patient de 38 ans infecté par le VIH. Il présente des troubles mnésiques, une dysmétrie et une
dysarthrie.
Questions
39
Figure 10.1 IRM cérébrale en coupes axiales FLAIR (a–c), coronale T2 (d) et sagittale T1 après injection de gadolinium (e).
Source : F. Bing, V. Vitrat, S. Kremer. Infections intracrâniennes : de l'image au diagnostic. EMC – Radiologie et imagerie médicale –
musculosquelettique – neurologique – maxillofaciale. 2017 ; 12:31-661-A-15. © 2017 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Interprétation
• L'IRM (figure 10.2) met en évidence des hypersignaux T2 (d) et FLAIR (a–c) peu marqués mais
confluents de la substance blanche s'étendant au corps calleux. Ces hypersignaux sont retrouvés
au sein des deux hémisphères cérébraux. Les hypersignaux épargnent les fibres en U. Ces lésions
apparaissent très discrètement en hyposignal en T1 (e) et on ne note pas de prise de contraste (e).
Diagnostic
• Encéphalite à VIH.
Commentaires
• L'encéphalite à VIH est induite par une extension du pathogène dans le parenchyme cérébral avec
infection des cellules microgliales au sein de la substance blanche. Elle conduit à une activation de
ces dernières et à une destruction neuronale.
• Sur le plan clinique, elle se traduit par la démence du SIDA.
• En IRM, on retrouve des plages de substance blanche discrètement en hypersignal T2 et FLAIR, en
iso ou hyposignal T1, bilatérales et plus ou moins symétriques. Il n'existe pas d'effet de masse ou
de prise de contraste.
• L'évolution se fait vers l'atrophie cérébrale.
40
Figure 10.2 IRM cérébrale en coupes axiales FLAIR (a–c), coronale T2 (d) et sagittale T1 après injection de
gadolinium. Hypersignaux T2 (d) et FLAIR (a–c) peu marqués mais confluents de la substance blanche s'étendant au
corps calleux. Ces hypersignaux sont retrouvés au sein des deux hémisphères cérébraux. Les hypersignaux épargnent
les fibres en U (flèche). Ces lésions apparaissent très discrètement en hyposignal en T1 (e), et on ne note pas de prise
de contraste (e). Source : F. Bing, V. Vitrat, S. Kremer. Infections intracrâniennes : de l'image au diagnostic. EMC – Radiologie et
imagerie médicale – musculosquelettique – neurologique – maxillofaciale. 2017 ; 12:31-661-A-15. © 2017 Elsevier Masson SAS.

À retenir
• Contrairement à la LEMP, les lésions épargnent les fibres en U et les anomalies de signal sont
moins marquées.

Smith AB, Smirniotopoulos JG, Rushing EJ. From the archives of the AFIP : central nervous system infections
associated with human immunodeficiency virus infection : radiologic-pathologic correlation. Radiographics
2008;28(7):2033–58.
41

Cas clinique 11
Description
• Patient de 69 ans, d'origine thaïlandaise, présentant un déficit moteur des deux membres infé-
rieurs associé à des troubles sphinctériens.
Questions
43
a b
c d e
Figure 11.1 IRM cérébrale en coupes axiales T1 après injection de gadolinum (a–c) et IRM rachidienne en coupes
sagittales T1 après injection de gadolinum (d,e).

Interprétation
• L'IRM (figures 11.2, 11.3 et 11.4) met en évidence de multiples prises de contraste annu-
laires sous et sus-tentorielles (a–c) mais également intramédullaires (d, e). Ces lésions sont
localisées à la jonction substance blanche-substance grise ou au sein des noyaux gris cen-
traux, évoquant une dissémination par voie hématogène. Il existe par ailleurs des prises de
contraste leptoméningées et des prises de contraste radiculaires au niveau des racines de la
queue de cheval.
Diagnostic
• Miliaire tuberculeuse cérébro-médullaire.
44
a b
c d e
Figure 11.2 IRM cérébrale en coupes axiales T1 après injection de gadolinum (a–c) et IRM rachidienne en coupes
sagittales T1 après injection de gadolinum (d,e). Multiples prises de contraste annulaires sous et sus-tentorielles
mais également intramédullaires. Il existe par ailleurs des prises de contraste leptoméningées (étoile) et des prises de
contraste radiculaires au niveau des racines de la queue de cheval (flèche).

Figure 11.3 Autre patient. IRM cérébrale en coupes axiales FLAIR (a–c) et coronale FLAIR (d) après injection de 45
gadolinium. Méningite tuberculeuse. Prises de contraste leptoméningées épaisses et irrégulières (flèches) prédominant
au niveau des citernes de la base et s'étendant à la fosse cérébrale postérieure et aux deux vallées sylviennes. Dilatation
ventriculaire avec résorption transépendymaire (étoile).
Figure 11.4 Autre patient. IRM cérébrale en coupe sagittale T1 (a), axiales T2 (b), FLAIR après injection de
gadolinium (c), et T1 après injection de gadolinium (d). Tuberculome frontal gauche (flèches) se présentant sous
la forme d'une lésion en hypersignal T1 (a), hyposignal T2 (b), prenant le contraste après injection de gadolinium (d),
et entourée d'œdème périlésionnel (b, c). Source : F. Bing, V. Vitrat, S. Kremer. Infections intracrâniennes : de l'image au
diagnostic. EMC – Radiologie et imagerie médicale – musculosquelettique – neurologique – maxillofaciale. 2017 ; 12:31-661-A-15.
© 2017 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Commentaires
• La tuberculose est une infection bactérienne induite par une mycobactérie, dont le bacille de
Koch. La dissémination cérébrale se fait par voie hématogène.
• Sur le plan anatomopathologique on distingue 2 types d'atteintes, soit une granulomatose avec
3 formes de présentations : méningée, cérébrale (sous la forme de tuberculomes) ou cérébro-
méningée, ou plus rarement des abcès cérébraux.
• Les tuberculomes correspondent à une réaction granulomateuse (lymphocytes, cellules épithé-
lioïodes, cellules géantes et collagène) nodulaire ou annulaire circonscrivant dans ce cas une zone
centrale de nécrose caséeuse.
• Les abcès cérébraux diffèrent des tuberculomes par une taille plus importante et par la zone
centrale qui contient, non pas une nécrose caséeuse, mais du pus avec la présence de bacilles
vivants.
• En imagerie, les tuberculomes apparaissent soit sous la forme annulaire soit sous la forme nodu-
laire. Dans ce dernier cas, ils apparaissent en iso ou hypersignal T1, en hyposignal T2 avec prise
de contraste après injection de gadolinium. En cas de forme annulaire, la partie centrale apparaît
soit en hypersignal T2, soit en hyposignal.
• L'aspect en diffusion dépend de leur signal en T2 : s'ils apparaissent en hyposignal en T2, ils sont
généralement en hyposignal en diffusion avec augmentation du coefficient de diffusion, alors que
s'ils apparaissent en hypersignal en T2, ils sont généralement en hypersignal en diffusion avec
chute du coefficient de diffusion.
• Les abcès cérébraux ont la même présentation radiologique que les granulomes présentant une
zone centrale avec nécrose caséeuse.
46
Anslow P. Cranial bacterial infection. European Radiology 2004;14:E145–54.
Shih RY, Koeller KK. Bacterial, Fungal, and Parasitic Infections of the Central Nervous System : Radiologic-
Pathologic Correlation and Historical Perspectives. Radiographics 2015;35(4):1141–69.

Cas clinique 12
Description
• Patiente de 65 ans présentant une rupture de contact et une crise tonico-clonique généralisée
dans un contexte de fièvre.
Questions
47
Figure 12.1 IRM cérébrale en coupes axiales FLAIR (a–c), axiale T2 EG (d) et sagittale T1 après injection de gadolinium.

Interprétation
• L'IRM (figures 12.2 et 12.3) met en évidence des lésions en hypersignal FLAIR (a–c) bilatérales
mais asymétriques avec nette prédominance gauche. Ces lésions touchent les régions temporales
internes, l'insula, les régions fronto-basales et le thalamus gauche. Il existe au sein de la lésion
temporale des dépôts d'hémosidérine visibles sous la forme d'hyposignaux sur la séquence T2 EG
(d). Après injection de gadolinium, on note une prise de contraste leptoméningée (e).
Diagnostic
• Encéphalite herpétique.
Commentaires
• L'encéphalite herpétique généralement due à HSV1 plus rarement HSV2, évolue en l'absence de
traitement vers une encéphalite nécrotico-hémorragique.
• L'IRM de diffusion est la séquence la plus sensible pour la détection précoce d'une encéphalite
herpétique. Néanmoins, une IRM réalisée trop précocement peut ne pas montrer d'anomalie et
nécessite d'être répétée.
48
Figure 12.2 IRM cérébrale en coupes axiales FLAIR (a, b), diffusion (d), cartographie d'ADC (e) et T2 EG (f), et
coupe sagittale T1 après injection de gadolinium (c). Lésions en hypersignal FLAIR (a, b) et diffusion (d) bilatérales
mais asymétriques avec nette prédominance gauche. Ces lésions touchent les régions temporales internes, l'insula,
les régions fronto-basales et le thalamus gauche. L'ADC apparaît hétérogène avec des zones d'augmentation et des
zones de diminution (e). Il existe au sein de la lésion temporale des dépôts d'hémosidérine visibles sous la forme
d'hyposignaux (flèche) sur la séquence T2 EG (f). Après injection de gadolinium, on note une prise de contraste
leptoméningée (étoile) (c).

Figure 12.3 IRM cérébrale réalisée 1 mois après le début de la symptomatologie, en coupes axiale FLAIR (a) et
coronales T1 après injection de gadolinium (b, c). Évolution vers la nécrose des lésions précédemment décrites avec
atrophie et prises de contraste parenchymateuses.
• En diffusion, les lésions présentent généralement une chute de l'ADC au début (œdème cyto-
toxique) évoluant vers une augmentation de l'ADC (œdème vasogénique).
• L'encéphalite herpétique se traduit en IRM par des lésions bilatérales mais asymétriques touchant
les régions temporales internes, insulaires, fronto-basales et le gyrus cingulaire. Elles apparaissent
en hypersignal T2 et FLAIR et en hyposignal T1. Il peut exister des zones hémorragiques en leur
sein nécessitant la réalisation systématique de séquences T2EG ou de susceptibilité magnétique
afin de détecter les dépôts d'hémosidérine.
• Après injection, il n'existe généralement pas de prise de contraste au début, puis apparaît une
prise de contraste leptoméningée pouvant s'associer plus tardivement à une prise de contraste
gyriforme.
49

Gupta RK, Soni N, Kumar S, et al. Imaging of central nervous system viral diseases. J Magn Reson Imaging
2012;35(3):477–91.
Cag Y, Erdem H, Leib S, et al. Managing atypical and typical herpetic central nervous system infections : results
of a multinational study. Clin Microbiol Infect 2016;22(6):568.e9.17.

Cas clinique 13
Description
• Patiente de 53 ans ayant bénéficié d'une greffe de cellules souches pour lymphome non Hodgkinien
marginal de stade IV. Elle présente des signes cliniques évoquant une encéphalite.
Questions
51
Figure 13.1 IRM cérébrale en coupes coronales FLAIR (a–c), axiale diffusion (d), cartographie d'ADC (e) et axiale T1
après injection de gadolinium (f).

Interprétation
• L'IRM (figures 13.2 et 13.3) met en évidence des lésions en hypersignal FLAIR (a–c) bilatérales
et pratiquement symétriques. Ces lésions touchent les régions temporales internes (complexes
amygdaliens et hippocampes). Elles apparaissent en hypersignal en diffusion (d) avec discrète
diminution du coefficient de diffusion (e). Après injection, il n'existe pas de prise de contraste
pathologique (f).
Diagnostic
• Encéphalite limbique infectieuse à HHV6.
52
Figure 13.2 IRM cérébrale en coupes coronales FLAIR (a–c), axiale diffusion (d), cartographie d'ADC (e) et axiales T1
après injection de gadolinium (f). Lésions en hypersignal FLAIR (a–c) bilatérales et pratiquement symétriques (étoiles).
Ces lésions touchent les régions temporales internes (complexes amygdaliens et hippocampes). Elles apparaissent
en hypersignal en diffusion (d) (flèches) avec discrète diminution du coefficient de diffusion (e). Après injection, il
n'existe pas de prise de contraste pathologique (f).
Figure 13.3 Autre patiente, IRM cérébrale en coupes coronales FLAIR (a,b) : IRM initiale (a) et IRM de contrôle à 3 mois (b).
La première IRM montre une discrète augmentation de taille des hippocampes qui apparaissent en hypersignal FLAIR.
L'IRM de contrôle montre la persistance de l'hypersignal FLAIR mais une évolution vers l'atrophie des hippocampes.

Commentaires
• HHV6 est un virus appartenant à la famille des herpès virus. Il est ubiquitaire (90 % de la popu-
lation est infectée) et persiste dans un état latent chez les sujets immunocompétents. Il devient
pathogène après réactivation en cas d'immunodépression.
• La présentation radiologique de l'encéphalite limbique infectieuse à HHV6 est proche de celle des
encéphalites limbiques paranéoplasiques et auto-immunes.
• En IRM, on note un hypersignal temporal interne (complexes amygdaliens et hippocampes) bila-
téral et symétrique en T2 et FLAIR avec discrète augmentation de volume des structures atteintes.
En diffusion, les lésions apparaissent généralement en hypersignal avec chute modérée de l'ADC.
Il n'existe pas d'hémorragie et on note rarement une prise de contraste.
• Il peut s'y associer des atteintes extrahippocampiques, intéressant le gyrus extra-hippocampique,
les régions insulaires, fronto-basales et les pallidums.
• Les encéphalites limbiques infectieuses à virus Epstein-Barr (EBV), en cas d'immunodépression
peuvent présenter les mêmes caractéristiques radiologiques, bien que les atteintes des noyaux gris
centraux soient plus fréquentes.
• L'évolution des lésions se fait vers l'atrophie avec hypersignal T2 et FLAIR des structures atteintes.

Noguchi T, Mihara F, Yoshiura T, et al. MR imaging of human herpesvirus-6 encephalopathy after hematopoietic
stem cell transplantation in adults. Am J Neuroradiol 2006;27(10):2191–5.
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comparison with findings of herpes simplex virus encephalitis. AJR Am J Roentgenol 2010;194(3):754–60.
Provenzale JM, vanLandingham KE, Lewis DV, et al. Extrahippocampal involvement in human herpesvirus 6 53
encephalitis depicted at MR imaging. Radiology 2008;249(3):955–63.

Cas clinique 14
Description
• Patient de 45 ans infecté par le VIH, au stade SIDA, présentant une hémiparésie droite d'aggrava-
tion progressive.
Questions
55
Figure 14.1 IRM cérébrale en coupes axiales T1 après injection de gadolinium (a), T2 (b), FLAIR (c), diffusion (d)
et cartographie d'ADC (e). F. Bing, V. Vitrat, S. Kremer. Infections intracrâniennes : de l'image au diagnostic. EMC – Radiologie
et imagerie médicale – musculosquelettique – neurologique – maxillofaciale. 2017 ; 12:31-661-A-15. © Elsevier Masson SAS.

Interprétation
• L'IRM (figures 14.2 et 14.3) met en évidence une lésion frontale gauche au sein de la substance
blanche s'étendant aux fibres en U. Cette lésion apparaît en franc hyposignal T1 (a) et hyper-
signal T2 (b), proche du signal du LCR. En FLAIR (c), elle apparaît en hyposignal central avec
une couronne périphérique en hypersignal. La séquence de diffusion (d) montre une couronne
périphérique en hypersignal avec chute de l'ADC (e) et une zone centrale en hyposignal avec
augmentation de l'ADC. Après injection de gadolinium (a), il n'existe pas de prise de contraste
pathologique. Malgré sa taille, la lésion n'exerce que très peu d'effet de masse sur les structures
adjacentes. En effet, on visualise toujours du LCR au fond des sillons en regard en T2 (b).
Diagnostic
• Leucoencéphalite multifocale progressive (LEMP).
56
a b c
d e
Figure 14.2 IRM cérébrale en coupes axiales T1 après injection de gadolinium (a), T2 (b), FLAIR (c), diffusion (d) et
cartographie d'ADC (e). Lésion frontale gauche au sein de la substance blanche s'étendant aux fibres en U. Cette lésion
apparaît en franc hyposignal T1 (flèche) (a) et hypersignal T2 (flèche) (b), proche du signal du LCR. En FLAIR (c),
elle apparaît en hyposignal central (flèche) avec une couronne périphérique en hypersignal (tête de flèche).
La séquence de diffusion (d) montre une couronne périphérique en hypersignal avec chute de l'ADC (tête de flèche) (e)
et une zone centrale en hyposignal avec augmentation de l'ADC (flèche). Après injection de gadolinium (a),
il n'existe pas de prise de contraste pathologique. Malgré sa taille, la lésion n'exerce que très peu d'effet de
masse sur les structures adjacentes. En effet, on visualise toujours du LCR au fond des sillons en regard en
T2 (étoile) (b). Source : F. Bing, V. Vitrat, S. Kremer. Infections intracrâniennes : de l'image au diagnostic. EMC – Radiologie
et imagerie médicale – musculosquelettique – neurologique – maxillofaciale. 2017 ; 12:31-661-A-15. © Elsevier Masson SAS.

a b c d
e f g h
Figure 14.3 Autre patient, IRM cérébrale en coupes axiales FLAIR (a, e), T1 après injection de gadolinium (b, f), diffusion
(c, g) et cartographie d'ADC (d, h), avant (a–d) et 14 jours après début du traitement antirétroviral (e–h). La première
IRM (a–d) confirme la LEMP en montrant des lésions juxtacorticales touchant les fibres en U en hypersignal FLAIR (a),
hyposignal T1 (b), non rehaussées après injection de gadolinium. Ces lésions présentent une couronne en hypersignal
en diffusion (c) avec chute de l'ADC (d) et une zone centrale en hyposignal avec augmentation de l'ADC. La seconde
IRM réalisée 14 jours après mise en route du traitement antirétroviral met en évidence un syndrome de reconstitution 57
immunitaire (IRIS) (e–h), se traduisant par l'apparition autour des lésions précédemment décrites d'une prise de contraste
périphérique (flèches) (f) et d'un œdème vasogénique périlésionnel en hypersignal FLAIR (têtes de flèche) (e)
avec augmentation de l'ADC (têtes de flèche) (h). L'ensemble est responsable d'un effet de masse. Source : F. Bing, V. Vitrat,
S. Kremer. Infections intracrâniennes : de l'image au diagnostic. EMC – Radiologie et imagerie médicale – musculosquelettique –
Commentaires
• La leucoencéphalite multifocale progressive est secondaire à une infection par le virus JC, du nom
du premier patient (John Cunningham) chez qui le virus a été isolé.
• Elle survient chez l'immunodéprimé : 79 % des patients ayant le SIDA, 13 % une affection héma-
tologique, 5 % sont des transplantés, et 3 % ayant une pathologie auto-immune traitée par
immunosuppresseurs ou immunomodulateurs, en particulier le Natalizumab.
• Sur le plan anatomopathologique, l'infection se traduit par une atteinte de la substance blanche
avec multiples foci de démyélinisation s'étendant progressivement et évoluant vers la confluence.
• La LEMP dans le SIDA se présente en IRM par des lésions de la substance blanche touchant les
fibres en U, en hyposignal T1, hypersignal T2 et FLAIR. Ces lésions n'exercent généralement pas
d'effet de masse sur les structures adjacentes et ne présentent pas de prise de contraste. Elles sont
souvent bilatérales mais asymétriques. Elles prédominent au sein des régions pariéto-occipitales
et du corps calleux. Mais elles peuvent également atteindre la fosse cérébrale postérieure ou le
faisceau cortico-spinal.
• Plus rarement, il existe des atteintes de la substance grise, un effet de masse, des microhémorra-
gies ou une prise de contraste périphérique modérée.
• La séquence de diffusion est fondamentale pour le diagnostic de LEMP en montrant une lésion
avec une zone centrale en hyposignal avec augmentation du coefficient de diffusion correspon-
dant à la démyélinisation, et un anneau périphérique en hypersignal en diffusion avec chute du

coefficient de diffusion correspondant au front de progression de l'infection avec gonflement des

oligodendrocytes.
• La LEMP du Natalizumab présente une séméiologie radiologique un peu différente (voir
cas clinique 30).
• Pendant la phase de reconstitution immunitaire ou IRIS (syndrome de reconstitution immunitaire)
secondaire à la mise en route du traitement antirétroviral et à la remontée du taux de CD4, il existe
une réaction inflammatoire et une infiltration lymphocytaire, responsable de l'apparition d'un
œdème périlésionnel avec prises de contraste périphériques et d'un effet de masse.

Shah R, Bag AK, Chapman PR, et al. Imaging manifestations of progressive multifocal leukoencephalopathy. Clin
Radiol 2010;65(6):431–9.
Rushing EJ, Liappis A, Smirniotopoulos JD, et al. Immune reconstitution inflammatory syndrome of the brain :
case illustrations of a challenging entity. J Neuropathol Exp Neurol 2008;67(8):819–27.
Smith AB, Smirniotopoulos JG, Rushing EJ. From the archives of the AFIP : central nervous system infections
associated with human immunodeficiency virus infection : radiologic-pathologic correlation. Radiographics
2008;28(7):2033–58.
58

Cas clinique 15
Description
• Patiente de 51 ans, vue en consultation de neurologie pour instabilité à la marche (évoluant
depuis 3 mois) et déviation vers la droite. Une première IRM est réalisée en juillet (figure 15.1).
• La patiente présente ensuite une aggravation rapide des symptômes avec impossibilité à la marche,
apparition d'une dépendance pour les actes de la vie quotidienne. Une seconde IRM est réalisée
en novembre (figure 15.2).
Questions
• Comment analysez-vous les IRM ? Quel diagnostic évoquez-vous ?
59
Figure 15.1 IRM cérébrale en coupes axiales diffusion (a–f) et axiale T2 (g).

60
Figure 15.2 IRM cérébrale en coupes axiales diffusion (a–e) et axiale T2 (f).
Interprétation
• La première IRM peut être considérée comme normale. En revanche, la seconde IRM note l'appari-
tion d'hypersignaux en diffusion corticaux, mais également au sein des noyaux gris centraux (a–e).
Ces hypersignaux sont également retrouvés en T2 au sein des noyaux gris centraux (f) (figure 15.3).
Diagnostic
• Maladie de Creutzfeldt-Jakob.
Commentaires
• La maladie de Creutzfeldt-Jakob est induite par une infection à prions qui sont considérés comme
des particules protéiques infectieuses.
• On distingue :
• les formes sporadiques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (sCJD), les plus fréquentes, qui
correspondent à une transformation spontanée d'une protéine prion endogène normale ;
• les formes familiales (fCJD) qui correspondent à une transmission autosomique dominante
d'une mutation du gène codant pour le prion normal ;
• et enfin les formes iatrogéniques rares (iCJD) correspondant à une transmission par hormone
de croissance ou dure-mère contaminée.

61
Figure 15.3 IRM cérébrale en coupes axiales diffusion (a–e) et axiale T2 (f). Hypersignaux en diffusion corticaux, mais
également au sein des noyaux gris centraux (flèches) (a–e). Ces hypersignaux sont également retrouvés en T2 au sein
des noyaux gris centraux (flèches) (f).
• Il existe enfin une forme variante (vCJD) qui correspond à une contamination à partir de viande
bovine infectée.
• Cliniquement, la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique survient chez le sujet de plus de 60 ans
et se traduit par une démence d'évolution rapidement progressive, une ataxie et des myoclonies
aboutissant, en 4 à 5 mois, au décès. La forme variante survient chez le sujet de moins de 30 ans
et se traduit par une symptomatologie psychiatrique aboutissant au décès en 13 à 14 mois.
• L'électro-encéphalogramme (EEG) est souvent pathologique dans la forme sporadique, retrouvant
des pointes ondes lentes paroxystiques. L'analyse du LCR peut retrouver une augmentation de la
protéine 14-3-3.
• On distingue 6 sous-types moléculaires de la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique, présentant
des spécificités phénotypiques cliniques et en imagerie.
• Leur présentation anatomopathologique est commune, se traduisant par une encéphalopathie
spongiforme se présentant comme une dégénérescence microvacuolaire des neurones au sein de
la substance grise aboutissant à une perte neuronale et à une gliose. On peut également observer
des dépôts de prions au sein de plaques amyloïdes.
• En IRM, on note des hypersignaux T2 et FLAIR mieux visibles en diffusion au sein du cortex, focaux
ou diffus, symétriques, ou asymétriques prédominants au sein de l'insula, du gyrus cingulaire, du
gyrus frontal supérieur et du cortex pariétal proche de la ligne médiane. La région centrale est
généralement épargnée.
• On note également des hypersignaux T2 et FLAIR mieux visibles en diffusion au sein des
noyaux gris centraux, présentant un gradient antéro-postérieur, pouvant être symétriques ou

a symétriques et prédominants au sein des noyaux caudés et des putamens. Ces anomalies
peuvent être isolées ou associées aux anomalies corticales.
• Les anomalies de signal cérébelleuses sont rares.
• L'évolution se fait vers une atrophie cérébrale rapide et, dans la plupart des cas, une exten-
sion des anomalies de signal en diffusion et une majoration de l'intensité du signal en diffusion,
en particulier au sein des noyaux gris centraux. Cette majoration du signal est en relation avec
un effet de rémanence T2 et une chute de l'ADC. Cette dernière est due à la progression de
l'encéphalopathie spongiforme qui est responsable d'un gonflement cellulaire et d'une réduction
des espaces extracellulaires.
• La forme variante se distingue en imagerie par un hypersignal bilatéral et symétrique du pulvinar
(noyau postérieur du thalamus : « signe du pulvinar »), et/ou un hypersignal bilatéral du noyau
dorsal médian du thalamus (« signe de la crosse de hockey »). Mais ces anomalies ne sont pas
spécifiques et peuvent également se rencontrer dans les formes sporadiques. Cependant, dans la
forme sporadique, l'intensité de l'hypersignal en diffusion est toujours plus forte dans le striatum
que dans le thalamus.
À retenir
• La séquence la plus sensible pour la détection d'une maladie de Creutzfeldt-Jakob est la séquence
de diffusion. Les anomalies en diffusion peuvent précéder les symptômes cliniques.

62 Koeller KK, Shih RY. Viral and Prion Infections of the Central Nervous System : Radiologic-Pathologic Correlation :
From the Radiologic Pathology Archives. Radiographics 2017;37(1):199–233.
Fragoso DC, Gonçalves Filho AL, Pacheco FT, et al. Imaging of Creutzfeldt-Jakob Disease : Imaging Patterns and
their Differential Diagnosis. Radiographics 2017;37(1):234–57.
Meissner B, Kallenberg K, Sanchez-Juan P, et al. MRI lesion profiles in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease.
Neurology 2009;72(23):1994–2001.
Eisenmenger L, Porter MC, Carswell CJ, et al. Evolution of Diffusion-Weighted J Magn Reson Imaging Signal
Abnormality in Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease, With Histopathological Correlation. JAMA Neurol
2016;73(1):76–84.

Cas clinique 16
Description
• Patiente de 54 ans présentant depuis 48 heures des troubles du comportement d'apparition
brutale.
Questions
63
Figure 16.1 IRM cérébrale en coupes axiales diffusion (a), cartographie d'ADC (b) et FLAIR (c).

Interprétation
• L'IRM (figure 16.2) met en évidence une lésion nodulaire en hypersignal diffusion (a), avec chute
de l'ADC (b) et en hypersignal en FLAIR (c) à la partie centrale du splénium du corps calleux.
Diagnostic
• MERS (Mild Encephalitis/Encephalopathy with a Reversible isolated Splenium of corpus callosum
lesion) ou RESLES (Reversible Splenial Lesion Syndrome) ou CLOCCS (Cytotoxic Lesions Of the
Corpus Callosum).
Commentaires
• Le MERS, RESLES ou CLOCCS, correspond au même syndrome qui est défini par la présence, en
IRM, d'une lésion ovalaire ou arrondie à la partie centrale du splénium du corps calleux en hyper-
signal T2, FLAIR et diffusion avec chute de l'ADC, et qui est réversible.
• Après injection de gadolinium, il n'existe pas de prise de contraste au sein de la lésion.
• Ces anomalies du corps du calleux sont des lésions secondaires et ont été décrites dans de nom-
breuses circonstances. Les plus fréquentes sont les crises convulsives, certains traitements médica-
menteux (antiépileptiques, en particulier lors de l'arrêt, traitement par métronidazole…), certaines
anomalies métaboliques (hypoglycémie, hypernatrémie), ou dans un contexte infectieux (en par-
ticulier la grippe, les infections à mycoplasma pneumoniae…).
• Cliniquement, les patients présentent généralement des signes d'encéphalite ou d'encéphalopa-
thie modérée.
64
• Il peut exister des formes atypiques, avec des encéphalopathies sévères, une absence de régres-
sion de l'hypersignal du corps calleux ou des lésions qui ne sont pas strictement limitées à la partie
centrale du splénium du corps calleux (extension latérale ou extension antérieure).
Figure 16.2 IRM cérébrale en coupes axiales diffusion (a), cartographie d'ADC (b) et FLAIR (c). Lésion nodulaire en
hypersignal diffusion (a), avec chute de l'ADC (b) et en hypersignal en FLAIR (c) à la partie centrale du splénium du
corps calleux.


Garcia-Monco JC, Cortina IE, Ferreira E, et al. Reversible splenial lesion syndrome (RESLES) : what's in a name ?
J Neuroimaging 2011;21(2):e1–14.
Prilipko O, Delavelle J, Lazeyras F, et al. Reversible cytotoxic edema in the splenium of the corpus callosum related
to antiepileptic treatment : report of two cases and literature review. Epilepsia 2005;46(10):1633–6.
Starkey J, Kobayashi N, Numaguchi Y, et al. Cytotoxic Lesions of the Corpus Callosum That Show Restricted
Diffusion : Mechanisms, Causes, and Manifestations. Radiographics 2017;37(2):562–76.
Zhu Y, Zheng J, Zhang L, et al. Reversible splenial lesion syndrome associated with encephalitis/encephalopathy
presenting with great clinical heterogeneity. BMC Neurol 2016;16:49.
65

Cas clinique 17
Description
• Patiente de 66 ans hospitalisée pour la prise en charge d'une méningite à E. coli. Elle présente à
l'examen clinique un déficit moteur des membres inférieurs côté à 3/5, sans trouble sphinctérien.
Questions
67
Figure 17.1 IRM lombaire en coupes sagittales T1 (a), T2 (b), T1 après injection de gadolinium (c) et coupes axiales
T1 (d), T2 (e) et T1 après injection de gadolinium (f).

Interprétation
• L'IRM (figure 17.2) met en évidence une collection lombaire au sein de l'espace épidural postérieur,
s'étendant de L1 à L5 (a–c). Cette collection est entourée d'une bordure périphérique en hyper
signal T1, hyposignal T2, prenant le contraste. Il s'y associe une prise de contraste épidurale cir-
conférentielle mais également leptoméningée et radiculaire (f). La collection est responsable d'un
important effet de masse sur les racines de la queue de cheval qui apparaissent refoulées vers
l'avant.
Diagnostic
• Abcès épidural lombaire à pyogènes avec compression des racines de la queue de cheval.
68
a b c d e
f g h
Figure 17.2 IRM lombaire en coupes sagittales T1 (a), T2 (b), T1 après injection de gadolinium (c), diffusion (d),
cartographie d'ADC (e) et coupes axiales T1 (f), T2 (g) et T1 après injection de gadolinium (h). Collection lombaire
(flèches) s'étendant de L1 à L5 (a–c). Cette collection est localisée au sein de l'espace épidural postérieur, comme
en témoigne l'effacement de la graisse épidurale sur les séquences sagittales et axiales T1 sans injection (a, f), mais
également le refoulement vers l'avant de la dure-mère visible sous la forme d'un liseré en hyposignal sur les séquences
sagittales et axiales T2 (b, g). La collection apparaît en hypersignal sur la séquence de diffusion avec chute du
coefficient de diffusion témoignant d'un contenu purulent à pyogènes. Cette collection est entourée d'une bordure
périphérique en hypersignal T1, hyposignal T2 en rapport avec des dépôts d'hémosidérine et prend le contraste après
injection de gadolinium. Il s'y associe une prise de contraste épidurale circonférentielle mais également leptoméningée
(étoile) (c) et radiculaire (têtes de flèche) (c, h). La collection est responsable d'un important effet de masse sur les
racines de la queue de cheval qui apparaissent refoulées vers l'avant.

Commentaires
• Les abcès à pyogènes lombaires présentent les mêmes caractéristiques séméiologiques radiolo-
giques que les localisations intracrâniennes, qu'elles soient intra ou extra-axiales (cf. cas clinique 8).
• Ils sont secondaires, dans la majorité des cas, à une extension de voisinage à partir d'une infection
osseuse (spondylodiscite - moins souvent arthrite infectieuse), à une dissémination par voie héma-
togène, ou plus rarement à une contamination directe, généralement iatrogène.
• On reconnaît le caractère épidural de la collection par l'effacement du signal de la graisse épidu-
rale, le refoulement de la dure-mère et l'amincissement des espaces sous-arachnoïdiens dans tous
les plans.
• La séquence de diffusion est importante pour le diagnostic en montrant une diminution de l'ADC
en rapport avec une restriction des mouvements d'eau dans le pus. Elle peut être acquise dans le
plan axial ou sagittal, mais nécessite une diminution du b afin d'augmenter le rapport signal sur
bruit (b = 600 au lieu de 1000 en intracrânien).

Holl N, Kremer S, Wolfram-Gabel R, et al. The spinal canal : from imaging anatomy to diagnosis. J Radiol
2010;91(9 Pt2):950–68.
Moritani T, Kim J, Capizzano AA, et al. Pyogenic and non-pyogenic spinal infections : emphasis on diffusion-
weighted imaging for the detection of abscesses and pus collections. Br J Radiol 2014;87(1041).20140011.
69

Cas clinique 18
Description
• Patient de 34 ans, toxicomane, fébrile à 39 degrés, présentant un état de mal épileptique.
Questions
71
Figure 18.1 IRM cérébrale en coupes axiales T1 après injection de gadolinium (a), FLAIR après injection de gadolinium (b)
et diffusion (c).

Interprétation
• L'IRM (figure 18.2) met en évidence une collection sous-durale hémisphérique gauche en hypo
signal T1 (a), hypersignal FLAIR (b) et diffusion (c). Il s'y associe une prise de contraste leptoméningée
visible en T1 après injection de gadolinium (a) mais encore mieux visible en FLAIR après injection de
gadolinium (b). On note également une prise de contraste de la dure-mère en regard de la collection
et à la partie postérieure de la faux du cerveau en FLAIR après injection de gadolinium (b).
Diagnostic
• Empyème sous-dural à pyogènes hémisphérique gauche.
Commentaires
• Les empyèmes sous-duraux surviennent généralement dans un contexte de méningite ou d'abcès
cérébral, alors que les empyèmes extraduraux sont généralement secondaires à l'extension d'une
infection de voisinage, soit sinusienne, soit oto-mastoïdienne.
• Ils se présentent en imagerie comme une collection sous-durale, en forme de croissant, en hyper-
signal en diffusion du fait de la restriction de l'ADC par le caractère visqueux du pus, s'accompa-
gnant d'une prise de contraste leptoméningée et de la dure-mère en regard.
72
a b c
d e f g
Figure 18.2 IRM cérébrale en coupes axiales T1 après injection de gadolinium (a, d), FLAIR après injection de gadolinium
(b, e), diffusion (c, g) et T2 EG (f). Collection sous-durale hémisphérique gauche (étoile) en hyposignal T1 (a, d), hypersignal
FLAIR (b, e) et diffusion (c, g). Il s'y associe une prise de contraste leptoméningée (flèches) visible en T1 après injection de
gadolinium (a, d) mais encore mieux visible en FLAIR après injection de gadolinium (b, e). On note également une prise
de contraste de la dure-mère (têtes de flèche) en regard de la collection et à la partie postérieure de la faux du cerveau
en T1 après injection de gadolinium (a, d) et en FLAIR après injection de gadolinium (b, e). Il existe enfin une lésion
annulaire occipitale gauche, prenant le contraste en périphérie (d), entourée d'œdème (f). Cette lésion présente des dépôts
d'hémosidérine (f) et son centre présente un hypersignal en diffusion (g). Il s'agit d'un abcès intraparenchymateux à pyogènes.

• Ils se distinguent des collections sous-durales chroniques par l'absence de restriction de l'ADC
de la collection et l'absence de prise de contraste leptoméningée dans ces derniers.
• La prise de contraste leptoméningée est particulièrement bien visualisée sur les séquences FLAIR
acquises tardivement (10 à 20 minutes) après injection de gadolinium et témoigne de la méningite
infectieuse associée.
• Les empyèmes sous-duraux peuvent se compliquer d'une atteinte infectieuse cérébrale à type
d'encéphalite ou d'abcès ou d'une thrombose veineuse, en particulier des veines corticales.

Dietemann JL, Correia Bernardo R, Bogorin A, et al. Normal and abnormal meningeal enhancement : MRI features.
J Radiol 2005;86(11):1659–83.
73

Cas clinique 19
Description
• Patient de 41 ans présentant une absence de réveil au décours d'un état de choc compliquant un
paludisme grave.
Questions
75
Figure 19.1 IRM cérébrale en coupes sagittales T1 avant (a) et après injection de gadolinium (d), axiales diffusion
(b, c) et FLAIR après injection de gadolinium (e, f).

Interprétation
• L'IRM (figures 19.2 et 19.3) met en évidence de multiples lésions cérébrales cortico-sous-corticales
sus et sous-tentorielles. Elles apparaissent hétérogènes, avec des zones en hyposignal T1 (a), en
hypersignal en diffusion (c) et FLAIR (f) et des zones en hypersignal T1 (a), hyposignal diffusion (c)
et FLAIR (f). Ces dernières peuvent correspondre à une transformation hémorragique. Certaines
lésions apparaissent annulaires. Après injection de gadolinium (d), il ne semble pas exister de prise
de contraste, sous réserve des artéfacts cinétiques. Il existe, par ailleurs, 2 lésions nodulaires au sein
du mésencéphale, en hypersignal FLAIR (e) et diffusion (b) semblant centrées sur les faisceaux
cortico-spinaux.
Diagnostic
• Neuropaludisme.
Commentaires
• Le paludisme est une infection induite par des parasites de type Plasmodium, dont le plus fréquent
est Plasmodium falciparum. La contamination se fait par piqûre de moustique (Anophèle) au sein
des zones d'endémie tropicales et subtropicales en Afrique, en Asie du Sud et en Amérique du
Sud. Après contamination, le pathogène va infecter les érythrocytes au cours de son cycle et s'y
développer. Les érythrocytes infectés vont induire des occlusions microvasculaires.
76
Figure 19.2 IRM cérébrale en coupes sagittales T1 avant (a) et après injection de gadolinium (d), axiales diffusion
(b, c) et FLAIR après injection de gadolinium (e, f). Multiples lésions cérébrales cortico-sous-corticales sus et sous-
tentorielles. Elles apparaissent hétérogènes, avec des zones en hyposignal T1 (a), en hypersignal en diffusion (c) et
FLAIR (f) (têtes de flèches) et des zones en hypersignal T1 (a), hyposignal en diffusion (c) et FLAIR (f) (étoiles). Ces
dernières peuvent correspondre à une transformation hémorragique. Certaines lésions apparaissent annulaires.
Après injection de gadolinium (d), il ne semble pas exister de prise de contraste, sous réserve des artéfacts cinétiques.
Il existe par ailleurs 2 lésions nodulaires au sein du mésencéphale (flèches), en hypersignal FLAIR (e) et diffusion (b)
semblant centrées sur les faisceaux cortico-spinaux.

77
Figure 19.3 IRM cérébrale en coupes axiales diffusion (a, b), cartographie d'ADC (c, d) et T2 EG (e, f).
Les lésions nodulaires mésencéphaliques (flèches) ne semblent pas présenter d'hémorragie sur la séquence
T2 EG (e). Il existe, en revanche, un hypersignal en diffusion (a) avec chute de l'ADC (c). Les lésions cortico-
sous-corticales présentent, pour certaines, un anneau périphérique en hyposignal en T2 EG (f) témoignant
de dépôts d'hémosidérine (étoiles). Cet anneau présente une chute du coefficient de diffusion (d) pouvant
au moins en partie être induit par la présence de dépôts d'hémosidérine. La partie centrale présente, à l'inverse,
une augmentation de l'ADC (têtes de flèches).
• Le paludisme se présente généralement sous la forme d'un épisode fébrile pouvant être épiso-
dique. L'atteinte neurologique ou neuropaludisme est plus rare (2 % des cas) mais beaucoup plus
grave, avec un taux de mortalité variant de 15 à 40 %.
• En cas de neuropaludisme, l'IRM cérébrale peut être normale dans 30 à 50 % des cas. Dans les
autres cas, on peut rencontrer des lésions ischémiques ou des lésions microhémorragiques mul-
tiples (cortex, noyaux gris centraux, substance blanche).


Rodríguez Carnero P, Hernández Mateo P, Martín-Garre S, et al. Unexpected hosts : imaging parasitic
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Rasalkar DD, Paunibagar BK, Sanghvi D, et al. Magnetic resonance imaging in cerebral malaria : a report of four
cases. Br J Radiol 2011;84:380–5.
78

Cas clinique 20
Description
• Patient de 67 ans ayant présenté une crise d'épilepsie tonico-clinique généralisée dans un contexte
d'altération rapide de l'état général.
Questions
79
Figure 20.1 IRM cérébrale en coupes sagittale T1 (a), axiales FLAIR (b), T2 EG (c), diffusion (d), sagittale et axiale
T1 après injection de gadolinium (e, f).

Interprétation
• L'IRM (figure 20.2) met en évidence de multiples lésions annulaires sous et sus-tentorielles à la
jonction substance blanche-substance grise. Ces lésions présentent un anneau périphérique fin
en discret hypersignal T1 (a) et en hyposignal T2 EG (c), évoquant des dépôts d'hémosidérine et
se rehaussant après injection de gadolinium (e, f). La partie centrale apparaît en hyposignal T1
(a), hypersignal FLAIR (b) et diffusion (d), sans hémorragie (c), évoquant un contenu purulent à
pyogènes. Une des lésions s'est rompue au sein de la corne occipitale du ventricule latéral droit
(e). Il existe un abcès au sein du plexus choroïde, en regard, avec présence de pus visible sur la
séquence de diffusion (d) et prises de contraste de ses berges objectivables sur la séquence FLAIR
(b). L'ensemble des lésions est entouré d'un œdème vasogénique (b).
Diagnostic
• Abcès cérébraux à Nocardia, avec rupture d'un abcès au sein de la corne occipitale du ventricule
latéral droit.
80
Figure 20.2 IRM cérébrale en coupes axiale (a) et sagittale (d) T1 après injection de gadolinium, axiales diffusion (b, f),
cartographie d'ADC (c), et FLAIR après injection de gadolinium (e). Multiples lésions annulaires sous et sus-
tentorielles à la jonction substance blanche-substance grise (étoiles) (a, d). Ces lésions présentent un anneau
périphérique fin se rehaussant après injection de gadolinium (a, d). La partie centrale, apparaît en hyposignal T1 (a, d),
hypersignal FLAIR (e) et diffusion (b, f), avec chute du coefficient de diffusion (étoiles) (c), évoquant un contenu
purulent à pyogènes. Une des lésions s'est rompue au sein de la corne occipitale du ventricule latéral droit (d) avec
présence de pus au sein de ce dernier (têtes de flèche), comme en témoigne la séquence de diffusion (f) et la séquence
FLAIR (e). Il existe par ailleurs une prise de contraste de l'épendyme en regard du pus (d, e), témoignant d'une
ventriculite ou épendymite (flèches). Il existe également un abcès au sein du plexus choroïde en regard (points) avec
présence de pus visible sur la séquence de diffusion (b) avec chute du coefficient de diffusion (c) témoignant d'une
plexite infectieuse. L'ensemble des lésions est entouré d'un œdème vasogénique (e).

Commentaires
• Les abcès cérébraux à Nocardia sont des abcès à pyogènes. Le pus à la partie centrale des lésions,
du fait de la réduction de la diffusivité, apparaît en hypersignal sur la séquence de diffusion.
• La localisation des lésions, à la jonction substance blanche-substance grise, témoigne d'une dissé-
mination par voie hématogène.
• La rupture d'un abcès au sein des ventricules s'accompagne d'une ventriculite avec prise de
contraste des parois ventriculaires, ou épendymite, et de la présence de pus intraventriculaire. Elle est
souvent responsable d'une hydrocéphalie par troubles de la résorption du liquide cérébro-spinal.
• La plexite infectieuse est une complication fréquente des infections cérébrales à Nocardia. Elle se
traduit par la présence d'un abcès au sein du plexus choroïde.

Bing F, Vitrat V, Kremer S. Infections intracrâniennes : de l'image au diagnostic. EMC Radiologie et imagerie
médicale-musculosquelettique-neurologique-maxillofaciale 2017;12.31-661-A-15.
81

Cas clinique 21
Description
• Enfant de 7 ans présentant, dans les suites d'une gastro-entérite virale, des céphalées et une
somnolence nécessitant un transfert en réanimation.
Question
83
c
Figure 21.1 IRM cérébrale en coupes sagittale T1 (a), axiale T2 (b) et T1 après injection de gadolinium (c).

Interprétation
• L'IRM (figure 21.2) met en évidence une atteinte bicérébelleuse en hyposignal T1 (a),
hypersignal T2 (b), non rehaussée après injection de gadolinium (c). L'atteinte touche la
substance blanche et la substance grise et épargne le vermis. Les hémisphères cérébelleux
apparaissent expansifs, avec effet de masse sur le quatrième ventricule et le tronc et début
d'engagement des amygdales cérébelleuses (a). Il s'y associe une prise de contraste lepto-
méningée (c).
Diagnostic
• Cérébellite aiguë d'étiologie indéterminée, présumée virale.
Commentaires
• Les cérébellites aiguës sont rencontrées essentiellement chez l'enfant ou l'adulte jeune et sont
généralement d'origine infectieuse virale, post-infectieuse ou post-vaccinale.
• La cause la plus fréquente est le varicelle zona virus (VZV), plus rarement le virus de la rougeole,
le virus ourlien ou le virus de la rubéole.
• Mais, dans la grande majorité des cas, aucun diagnostic étiologique n'est retrouvé.
• L'IRM ne retrouve généralement pas d'anomalie. La présence de lésions à l'IRM n'est pas corrélée
à la sévérité du tableau clinique, mais serait un facteur de mauvais pronostic avec un risque plus
élevé de séquelles neurologiques.
84
Figure 21.2 IRM cérébrale en coupe sagittales T1 (a), axiale T2 (b), diffusion (c), cartographie d'ADC (d) et T1 après
injection de gadolinium (e). Atteinte bicérébelleuse (étoile) en hyposignal T1 (a), hypersignal T2 (b) non rehaussée
après injection de gadolinium (c). La séquence de diffusion montre une augmentation du coefficient de diffusion (c, d)
témoignant d'un œdème vasogénique.

• Les anomalies retrouvées à l'IRM sont variables et peuvent associer des prises de contraste lepto-
méningées au sein de la fosse cérébrale postérieure, des anomalies de signal en T2 et FLAIR des
hémisphères cérébelleux prédominant au sein de la substance grise, unilatérales ou bilatérales,
pouvant très rarement prendre le contraste. Une association à des anomalies de signal du vermis,
des noyaux dentelés ou des pédoncules cérébelleux a été plus rarement rapportée.
• Les lésions cérébelleuses peuvent se compliquer d'un effet de masse avec compression du qua-
trième ventricule et du tronc cérébral et dilatation ventriculaire sus-jacente.
• L'évolution des lésions se fait généralement vers la régression, mais peut, dans certains cas, se
faire vers l'atrophie cérébelleuse.

De Bruecker Y, Claus F, Demaerel P, et al. MRI findings in acute cerebellitis. Eur Radiol 2004;14:1478–83.
Lancella L, Esposito S, Galli ML, et al. Acute cerebellitis in children : an eleven year retrospective multicentric
study in Italy. Journal of Pediatrics 2017;43:54.
Tlili-Graeiss K, Mhiri Souei M, Mlaiki B, et al. Imagerie des cérébellites aiguës chez l'enfant. Journal of
Neuroradiology 2006;33:38–44.
85

Cas clinique 22
Description
• Patient de 60 ans présentant un syndrome cérébelleux fébrile et des troubles de la conscience
ayant conduit au transfert en réanimation.
Question
87
Figure 22.1 IRM cérébrale en coupes axiale (a) et coronale FLAIR après injection de gadolinium (b).

Interprétation
• L'IRM (figures 22.2 et 22.3) met en évidence un discret hypersignal FLAIR de l'hippocampe droit.
Il s'y associe un hypersignal FLAIR des espaces sous-arachnoïdiens témoignant d'une prise de
contraste leptoméningée.
Figure 22.2 IRM cérébrale en coupes axiale (a) et coronale FLAIR après injection de gadolinium (b). Discret
hypersignal FLAIR de l'hippocampe droit (étoile) (a, b). Il s'y associe un hypersignal FLAIR (a, b) des espaces sous-
88 arachnoïdiens (flèche) témoignant d'une prise de contraste leptoméningée.
Figure 22.3 IRM cérébrale de contrôle à J7 en coupes axiale (a) et coronale FLAIR sans injection de gadolinium (b). Hypersignal
FLAIR des 2 pédoncules cérébraux touchant la crura cerebri (flèche) (a, b). Régression de l'hypersignal hippocampique droit (a, b).

Diagnostic
• Encéphalite à TBE (Tick-borne encephalitis).
Commentaires
• L'encéphalite à TBE est une infection virale appartenant à la famille des Flaviviridae transmise par
piqûre de tique dans les régions d'endémie.
• La présentation clinique est extrêmement variée, allant de la méningite à la méningoencé-
phalomyélite pouvant aboutir au décès dans 1 % des cas.
• L'IRM ne retrouve, dans la grande majorité des cas, pas d'anomalie. Des lésions en hypersignal en T2
et FLAIR, peu spécifiques, ont été décrites au sein des thalamus, des noyaux gris centraux, du cervelet
et du tronc cérébral, et de la corne antérieure de la moelle cervicale. Plus fréquemment est retrouvée
une prise de contraste leptoméningée isolée ou accompagnant les lésions précédemment décrites.
• Une atteinte unilatérale ou bilatérale des pédoncules cérébraux, en particulier de la crura cerebri
comme dans le cas présenté ici, serait plus spécifique de l'infection à TBE.

Horger M, Beck R, Fenchel M, et al. Imaging findings in Tick-Borne Encephalitis with differential diagnostic
considerations. AJR 2012;199:420–7.
Pichler A, Sellner J, Harutyunyan G, et al. Magnetic resonance imaging and clinical findings in adults with tick-
borne encephalitis. Journal of the Neurological Sciences 2017;375:266–9.
89

Cas clinique 23
Description
• Femme de 46 ans ayant présenté un déficit visuel droit non douloureux. Aucun antécédent par
ailleurs. Découverte d'une lésion unique à l'IRM.
Questions
• Comment interprétez-vous l'IRM (figure 23.1) ? Pouvez-vous poser le diagnostic de sclérose en
plaques ? Quelle autre séquence pourrait apporter des informations sur la nature de cette lésion ?
93
Figure 23.1 Acquisition 3D FLAIR sagittale, reconstructions axiales transverses FLAIR et T1 EG après injection.

Interprétation
Diagnostic
• Lésion unique en hypersignal FLAIR, hyposignal T1, située dans la substance blanche occipitale
gauche, au contact des radiations optiques. Pas de rehaussement après injection de gadolinium.
• Un seul évènement clinique et une seule lésion sur l'IRM. C'est un syndrome clinique isolé ou CIS
(Clinically Isolated Syndrom).
• La réalisation d'une imagerie de susceptibilité magnétique permet de préciser le diagnostic de patholo-
gie inflammatoire si la lésion apparaît centrée sur une veinule, comme c'est le cas dans la figure 23.2.
Commentaires
Les données de l'IRM encéphalique de la patiente ne remplissent pas les critères diagnostiques
de McDonald révisés en 2010 :
• dissémination spatiale : au moins une lésion T2 dans au moins 2 des régions suivantes :
• périventriculaire,
• juxtacorticale,
• infratentorielle,
• médullaire ;
• les lésions symptomatiques infratentorielles et médullaires ne sont pas comptabilisées ;
• dissémination temporelle ;
• au moins une nouvelle lésion T2 ou une prise de gadolinium sur une IRM de suivi ;
94 • ou la présence simultanée de lésions asymptomatiques avec et sans prise de gadolinium sur l'IRM
initiale (Swanton et al. 2006 ; Polman et al. 2011).
Les nouveaux critères de McDonald ont été présentés à l'ECTRIMS en septembre 2017 à Paris.
Parmi les points majeurs, nous en retenons 3 :
• le retour de la PL et la recherche de bandes oligoclonales dans les formes rémittentes ;
• le fait de comptabiliser de la même manière les lésions symptomatiques ou asymptomatiques ;
• le fait de comptabiliser de la même manière les lésions juxtacorticales ou corticales.
Figure 23.2 Imagerie de susceptibilité magnétique, coupe axiale passant par les radiations optiques.

Rappel de pathologie
• Pour 85 % des patients qui vont développer ultérieurement une sclérose en plaques (SEP), le
début clinique consiste en un épisode aigu ou subaigu dû à une lésion focale de la substance
blanche. Il s'agit du syndrome cliniquement isolé (CIS). Plus de deux tiers des CIS sont monofocaux
(névrite optique rétrobulbaire, atteinte de la fosse postérieure, syndrome médullaire), moins d'un
tiers se présentent avec des lésions multifocales. Les études cliniques observationnelles ont mon-
tré que l'évolution clinique des patients au cours des premières années de la maladie conditionne
le pronostic et le risque d'incapacité à long terme.
• La poussée clinique est traitée par corticothérapie. Il est actuellement possible de proposer un
traitement par immunomodulateur après un premier épisode, si le patient est considéré à haut
risque de SEP et ceci après avoir éliminé les diagnostics différentiels. Ce risque prend en compte
le caractère invalidant du premier épisode clinique et les données de l'imagerie devant réunir les
critères de dissémination spatiale.
Examens complémentaires
• Ponction lombaire à la recherche de bandes oligoclonales, positive chez cette patiente.
• Résultats attendus dans la pathologie inflammatoire :
• hyperprotéinorachie modérée : moins de 1 g/l,
• pléiocytose modérée : environ 20 éléments/mm3,
• électrophorèse des protides du LCS : profil oligoclonal des IgG, témoignant de la synthèse
intrathécale.
• Potentiels évoqués visuels.
• Peu utilisés, ils permettent d'authentifier des lésions infracliniques ; par exemple, les potentiels
95
évoqués visuels peuvent montrer des séquelles de NORB paucisymptomatique. À demander
seulement si la clinique et l'IRM n'ont pas montré de dissémination spatiale des lésions.
• IRM médullaire.
À retenir
• Une lésion médullaire peut remplacer une lésion cérébrale selon les critères de Barkhoff.
Attention
• Devant un syndrome clinique isolé, la présence d'une ou plusieurs lésions centrées sur une veinule
en imagerie de susceptibilité magnétique est très évocatrice d'une pathologie inflammatoire.

Tintore M, Rovira A, Martinez M, et al. Isolated demyelinating syndromes : comparison of different MR imaging
criteria to predict conversion to clinically definite multiple sclerosis. Am J Neuroradiol 2000;21:7006.
Barkhof F, Filippi M, Miller DH, et al. Comparison of MR imaging criteria at first presentation to predict conversion
to clinically definite MS. Brain 1997;120:2059–269.

Cas clinique 24
Description
• Jeune femme de 26 ans présentant une forme rémittente débutante, non traitée, EDSS (Expended
Disability Status Scale) à 2. Découverte de lésions inflammatoires rehaussées de petite taille alors
que la patiente est asymptomatique.
Questions
• Comment interprétez-vous l'IRM (figure 24.1) ? Pouvons-nous parler de lésions actives ? Pensez-
vous qu'il faille traiter la patiente ?
97
Figure 24.1 Reconstruction axiale à partir d'une acquisition 3D T1 post-injection en écho de gradient.

Interprétation
Diagnostic
• Présence de lésions rehaussées, inflammatoires, de petite taille, dans des régions de la substance
blanche profonde non éloquentes.
• Il s'agit de lésions actives. Une lésion rehaussée traduit une rupture de la barrière hémato-encéphalique.
Sont considérées comme lésions actives une lésion rehaussée après injection de gadolinium ou une
lésion qui apparaît ou augmente significativement de taille entre deux examens IRM. Il est admis
que près de 90 % des lésions rehaussées par le gadolinium sont asymptomatiques.
• Concernant le traitement, le sujet reste ouvert. Pour les patients asymptomatiques non traités
avec un diagnostic de SEP certain, il est préférable de traiter. Plusieurs études ont montré que
l'accumulation de lésions même asymptomatiques durant les premières années de la maladie était
associée à un plus grand risque de handicap à moyen terme. En 2009, l'équipe de Rio a défini des
critères composites de patients répondeurs et non répondeurs, avec l'élaboration d'un score chez
des patients traités par interféron, évalués à l'issue de 12 mois de traitement, puis réévalués 3 ans
plus tard. Les modifications IRM survenues pendant la première année n'étaient prédictives de la
majoration du score EDSS à 3 ans que si elles étaient associées à une évolution clinique. Même si
la découverte de lésions asymptomatiques en IRM n'est pas suffisante, la tendance serait de traiter
cette jeune patiente même asymptomatique afin de limiter les phénomènes inflammatoires.
Commentaires
• La durée des lésions rehaussées est en moyenne de 15 jours (Cotton et al. Neurology, 2003).
98 L'activité de la maladie est au mieux estimée par l'évaluation des lésions entre deux IRM, idéale-
ment avec la même machine et surtout le même protocole. Les IRM cérébrales sont réalisées en
moyenne une fois par an en France et en Europe (recommandations du MAGNIMS).
• Aucun.
À retenir
• De plus en plus de neurologues se basent sur les données de l'imagerie pour mettre en place un
traitement de fond.

Guttmann CR, Rousset M, Roch JA, et al. Multiple sclerosis lesion formation and early evolution revisited :
A weekly high-resolution magnetic resonance imaging study. Mult Scler 2016;22(6):769.
Cotton F, Weiner HL, Jolesz FA, et al. MRI contrast uptake in new lesions in relapsing-remitting MS followed at
weekly intervals. Neurology 2003;60(4):640–6.

Cas clinique 25
Description
• Homme de 54 ans, EDSS à 5, forme rémittente évoluant depuis plus de 15 ans. Nouvelle poussée
clinique après arrêt de natalizumab en raison d'une hépatotoxicité.
Questions
• D'une manière générale, quelles sont les 3 grandes causes pouvant expliquer la présence de
lésions rehaussées après un arrêt de traitement immunosuppresseur ? Comment interprétez-vous
l'IRM (figure 25.1) ?
99
Figure 25.1 Coupes reconstruites axiales FLAIR et T1 EG post-injection.

Interprétation
Diagnostic
• De principe, après arrêt d'un traitement immunosuppresseur, notamment le natalizumab, l'appa-
rition de lésions rehaussées après injection d'un complexe de gadolinium doit faire évoquer une
leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP), un syndrome de reconstitution immunitaire
(parfois lié à une LEMP), une reprise d'activité/rebond.
• Sur l'IRM encéphalique, présence de lésions rehaussées et non rehaussées avec une forme en
anneaux concentriques, caractéristique des lésions inflammatoires (flèches). Les lésions rehaus-
sées sont annulaires ou nodulaires en fonction de leur taille. Le rehaussement en anneau incom-
plet est lui aussi très évocateur de lésion inflammatoire.
• Il s'agit ici d'un rebond après arrêt de traitement.
Commentaires
• Le risque de LEMP dépend avant tout de la durée du traitement par natalizumab et apparaît chez des
patients avec une sérologie positive au virus. Ce risque persiste après l'arrêt du traitement nécessitant
un contrôle IRM 6 mois après l'arrêt. La présentation IRM est différente avec des lésions souvent
rehaussées en plages, non annulaires et très hétérogènes. Parmi les caractéristiques différenciant la
LEMP et le rebond devant l'apparition de nouvelles lésions après arrêt d'un traitement de fond, la
présence d'une atteinte corticale et des hypersignaux T2/FLAIR punctiformes sont les plus pertinents.
• Le syndrome de reconstitution immunitaire (IRIS pour Immune Reconstitution Inflammatory Syndrome)
est défini par l'aggravation sous forme inflammatoire d'une pathologie, lors de la reconstitution immu-
100 nitaire après une immunodépression sévère. Classiquement décrit après trithérapie chez le patient avec
un SIDA, il peut être présent dans la SEP après arrêt d'un traitement immunosuppresseur et associé à la
réactivation du virus JC. Il survient classiquement 6 semaines après l'arrêt du traitement. La présence de
lésions rehaussées punctiformes associée aux lésions de LEMP est évocatrice du diagnostic (figure 25.2).
Figure 25.2 Aspect en FLAIR et 3DT1 post-injection d'un syndrome de reconstitution immunitaire associé à
une LEMP après arrêt d'un traitement par immunosuppresseur chez un patient avec une SEP de forme rémittente.

• À l'inverse, la présence de lésions focales annulaires périventriculaires est très en faveur d'un
rebond.
• L'effet rebond à l'arrêt d'une immunothérapie est défini comme l'apparition de signes cliniques et
radiologiques excédant l'activité de la maladie avant traitement. Si cette activité radio-clinique est
la même qu'avant traitement, il faut mieux utiliser le terme de récurrence.
• L'effet rebond se caractérise par la réapparition et l'aggravation importante du taux de pous-
sées, clinique ou radiologiques (lésions rehaussées classiquement annulaires) ou autres symp-
tômes après l'arrêt d'un traitement. Le risque de rebond, parfois sévère, est estimé à 12 % après
arrêt d'un immunosuppresseur comme le natalizumab. Il est également fréquent en post-partum
(figure 25.3).
• Pas d'examen complémentaire pour faire le diagnostic de rebond.
101
Figure 25.3 Autre exemple d'un rebond avec multiples lésions rehaussées. L'aspect en anneau ouvert (flèche) est
caractéristique des lésions inflammatoires.

À retenir
• L'apparition de nouvelles lésions annulaires, multiples et rehaussées après arrêt d'un traitement de
fond ou en post-partum, dans la sclérose en plaques doit faire évoquer le diagnostic de rebond.

Hatcher SE, Waubant E, Nourbakhsh B, et al. Rebound syndrome in patients with multiple sclerosis after cessation
of Fingolimod treatment. JAMA Neurol 2016;73(7):790–4.
Kerbrat A, Le Page E, Leray E, et al. Natalizumab and drug holiday in clinical practice : an observational study in
very active relapsing remitting multiple sclerosis patients. J Neurol Sci 2011;308(2):98–102.
102

Cas clinique 26
Description
• Homme de 32 ans suivi et traité pour une forme rémittente progressive avec poussée surajoutée,
EDSS à 5. IRM de suivi annuel.
Questions
• Comment interprétez-vous l'IRM (figure 26.1) ? Retenez-vous une atrophie ?
103
Figure 26.1 Acquisition 3D EG T1 millimétrique sans injection, reconstruction axiale transverse.

Interprétation
Diagnostic
• Forme déjà évoluée avec nombreux « trous noirs » en T1, donnant un aspect en crêtes de coq sur
les coupes sagittales paramédianes au niveau des « forceps » du corps calleux.
• Présence d'une atrophie corticale diffuse et sous-corticale (ventricules latéraux larges) marquée
pour l'âge témoin de la composante neurodégénérative.
Commentaires
• Les séquences T1 sans injection sont utiles pour apprécier la charge des lésions très en hyposignal,
appelées « trous noirs » et éventuellement l'accumulation de gadolinium dans les noyaux dentelés
du cervelet lors d'injections répétées de complexe linéaire de gadolinium.
• Les trous noirs sont définis sur la pondération T1. Ils correspondent à des lésions démyélinisantes
associées à une perte axonale, le plus souvent. Ils apparaissent mieux corrélés au handicap com-
parativement aux lésions en hypersignal T2/FLAIR sans trou noir en T1.
• La présence de trous noirs non rehaussés chez les patients CIS est associée à un plus haut risque
de conversion en SEP.
104 Examens complémentaires

• Aucun.
• Possibilité en recherche de faire de la cartographie quantitative de la charge lésionnelle en T1.
À retenir
• Les trous noirs sont définis sur les séquences T1 sans injection. Ils peuvent passer inaperçus sur
les séquences après injection et sont importants à décrire car mieux corrélés au handicap des
patients.

Mitjana R, Tintoré M, Rocca MA, et al. Diagnostic value of brain chronic black holes on Tweighted MR images
in clinically isolated syndromes. Mult Scler 2014;20(11):1477.
Thaler C, Faizy T, Sedlacik J, et al. T Thresholds in Black Holes Increase Clinical-Radiological Correlation in Multiple
Sclerosis Patients. PLoS One 2015;10(12).

Cas clinique 27
Description
• Femme de 37 ans suivie et traitée pour une forme rémittente-progressive, sans poussée clinique
actuelle, EDSS à 5. IRM de contrôle.
Questions
• Comment interprétez-vous l'IRM (figure 27.1) ? Retenez-vous une atrophie ? Que pensez-vous de
la prise de contraste ?
105
Figure 27.1 Reconstruction axiale transverse à partir de la séquence 3D FLAIR et de la séquence 3D T1 après injection
de Gadolinium.

Interprétation
Diagnostic
• Patiente présentant une charge lésionnelle importante en FLAIR et en T1 (trous noirs), avec des
lésions calleuses, périventriculaires et juxtacorticales.
• Atrophie corticale avec des sillons élargis et sous-corticale avec des ventricules latéraux trop larges
pour l'âge (37 ans).
• Lésion active, probablement sur lésion préexistante car en hyposignal marqué au centre et pré-
sence de lésions controlatérales en hyposignal T1 net.
• La patiente est en forme progressive avec une lésion active en IRM. Il s'agit d'une forme progres-
sive active suivant les nouveaux critères de Lublin 2013.
Commentaires
• La présence de lésions rehaussées chez des patientes sans poussée clinique est fréquente. À un
stade déjà évolué de la maladie, il peut exister des phénomènes de démyélinisation active sur des
lésions préexistences témoin d'un certain degré persistant d'inflammation. Approximativement
20 % des lésions rehaussées après injection de gadolinium sont des récurrences de prise de
contraste sur des lésions chroniques. Les données histochimiques montrent que l'ouverture répé-
tée de la barrière hémato-encéphalique serait responsable d'une démyélinisation plus importante
avec perte axonale.
• La composante neurodégénérative de la maladie apparaît vite dans l'évolution de la maladie,
dès les premières poussées. L'évaluation quantitative de l'atrophie cérébrale reste un défi du
106 post-traitement.
• L'évaluation quantitative et normalisée de l'atrophie cérébrale pourrait être intéressante.
À retenir
• Deux composantes dans la sclérose en plaques sont présentes dès la phase précoce, l'une inflam-
matoire souvent analysée en IRM par la prise de contraste, l'autre neurodégénérative évaluée par
les pentes d'atrophie corticale et sous-corticale variables selon l'évolution encore imprévisible de
la maladie.
• Une lésion peut se rehausser plusieurs fois dans une même localisation anatomique. La récurrence
de prise de contraste sur des lésions chroniques est estimée à 20 %.

Rocca MA, Preziosa P, Mesaros S, et al. Clinically Isolated Syndrome Suggestive of Multiple Sclerosis : Dynamic
Patterns of Gray and White Matter Changes-A year MR Imaging Study. Radiology 2016;278(3):8453.
Lublin FD, Reingold SC, Cohen JA, et al. Defining the clinical course of multiple sclerosis : the 2013 revisions.
Neurology 2014;83(3):278–86.
Durand-Dubief F, Belaroussi B, Armspach JP, et al. Reliability of longitudinal brain volume loss measurements
between 2 sites in patients with multiple sclerosis : comparison of 7 quantification techniques. AJNR Am
J Neuroradiol 2012;33(10):1918–24.
Campbell Z, Sahm D, Donohue K, et al. Characterizing contrast-enhancing and re-enhancing lesions in multiple
sclerosis. Neurology 2012;78(19):1499.
Kwon EE, Prineas JW. Blood-brain barrier abnormalities in longstanding multiple sclerosis lesions : an
immunohistochemical study. J Neuropathol Exp Neurol 1994;53:625–36.

Cas clinique 28
Description
• Homme de 33 ans suivi pour une forme rémittente secondairement progressive. Survenue d'une
poussée avec hémiparésie gauche et dysarthrie. Bilan IRM.
Question
• Comment interprétez-vous l'hypersignal FLAIR (figure 28.1) ?
107
Figure 28.1 Reconstructions coronale et axiale à différents niveaux du tronc cérébral à partir d'une acquisition 3D FLAIR.

Interprétation
Diagnostic
• La lésion en hypersignal FLAIR correspond à une dégénérescence wallérienne du tractus cortico-
spinal droit semblant secondaire à deux lésions démyélinisantes, l'une précentrale droite l'autre
dans le pédoncule cérébral droit.
Commentaires
• Au niveau mésencéphalique, les voies pyramidales sont situées dans la partie moyenne des pieds
des pédoncules cérébraux, entre les voies fronto-pontiques médialement et les fibres pariéto-,
occipito- et temporo-pontiques latéralement. On retrouve à ce niveau une somatotopie avec de
dedans vers le dehors les fibres cortico-nucléaires (faisceau géniculé), les fibres des membres
supérieurs, celles du tronc et les fibres des membres inférieurs.
• En serrant bien les fenêtres sur le FLAIR, on suit facilement (sauf au niveau du pont du fait de la
dispersion des fibres entre les noyaux propres) les voies pyramidales du cortex précentral, surtout
jusqu'aux pyramides bulbaires de la medulla oblongata.
• La dégénérescence wallérienne est une destruction antérograde des axones et de leur gaine de
myéline secondaire à la mort du corps cellulaire. La cause la plus fréquente est l'AVC, mais elle peut
aussi survenir sur des lésions démyélinisantes. La lésion apparaît sous forme d'un hyposignal T1,
hypersignal T2/FLAIR en raison de l'augmentation de la teneur en eau et à la prolifération gliale.
108
• Une analyse simple du faisceau pyramidal peut être réalisée en tractographie (figure 28.2).
Figure 28.2 Analyse en tractographie des faisceaux pyramidaux.

À retenir
• La dégénérescence wallérienne est fréquente dans la SEP. Elle est responsable d'une perte axonale
et contribue au handicap dès le début de la maladie.

Hannoun S, Durand-Dubief F, Roch JA, et al. Tracking successive Wallerian degenerations in a relapsing-remitting
multiple sclerosis patient. J Neuroradiol 2016 ;43(5):359–61.
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Dziedzic T, Metz I, Dallenga T, et al. Wallerian degeneration : a major component of early axonal pathology in
multiple sclerosis. Brain Pathol 2010;20:976–85.
109

Cas clinique 29
Description
• Homme de 33 ans présentant une forme secondairement progressive de SEP avec une première
poussée à l'âge de 19 ans. Apparition de troubles cognitifs, nouveau bilan IRM.
Questions
• De quelle séquence s'agit-il ? Comment interprétez-vous l'IRM (figure 29.1) ? Quelle autre
séquence permet de bien voir les plaques corticales ?
111
Figure 29.1

Interprétation
Diagnostic
• Il s'agit de reconstructions à partir d'une acquisition 3D FLAIR isotropique millimétrique à 3T.
• Sur ces coupes, présence de lésions calleuses et corticales notamment au niveau du lobule para-
central droit, du gyrus post-central gauche et des régions préfrontales.
• La séquence en 3D double inversion récupération est particulièrement sensible pour détecter
les lésions corticales. Elle est actuellement disponible sur la plupart des IRM 1,5 avec des hauts
gradients et sur les IRM 3T.
Commentaires
• Quatre types de démyélinisation corticale sont décrits :
• type I : lésion mixte atteinte de la substance blanche sous-corticale et du cortex,
• type II : lésion intracorticale centrée par une veinule,
• type III : lésion corticale subpiale. Atteinte des couches externes du cortex,
• type IV : atteinte du cortex dans son ensemble.
• Les lésions corticales sont fréquentes dans la SEP. Elles ont été remarquablement décrites par
Lumsden en 1970. La présence de lésions corticales visibles en IRM est généralement corrélée aux
troubles mnésiques et cognitifs des patients. Elles sont présentes chez 80 % des patients porteurs
d'une forme primaire progressive. Leur nombre et leur extension semblent liés au handicap et à
112
progression du handicap sur un suivi de 2 ans.
• Les lésions corticales sont mieux visibles à haut champ, avec des antennes multicanaux, sur les
séquences 3D haute résolution 3D FLAIR ou 3D avec une double inversion récupération.
À retenir
• Longtemps considérées comme un drapeau rouge dans la SEP, les lésions corticales dans la SEP
sont plus fréquentes que les lésions dans la substance blanche, mais de plus petite taille, nécessi-
tant de réaliser des séquences haute résolution FLAIR pour les mettre en évidence.

Geisseler O, Pflugshaupt T, Bezzola L, et al. The relevance of cortical lesions in patients with multiple sclerosis.
BMC Neurol 2016;16(1):204.
Kolber P, Montag S, Fleischer V, et al. Identification of cortical lesions using DIR and FLAIR in early stages of
multiple sclerosis. J Neurol 2015;262(6):14782.
Seewann A, Kooi EJ, Roosendaal SD, et al. Postmortem verification of MS cortical lesion detection with 3D DIR.
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Rinaldi F, Calabrese M, Grossi P, et al. Cortical lesions and cognitive impairment in multiple sclerosis. Neurol Sci
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Rinaldi F, Calabrese M, Agosta F, et al. Cortical lesions and atrophy associated with cognitive impairment in
relapsing-remitting multiple sclerosis. Arch Neurol 2009;66(9):11450.
Lumsden CE. The neuropathology of multiple sclerosis. In : Vinken PJ, Bruy GW, editors. Handbook of clinical
neurology : Multiple sclerosis and other demyelinating disease. New York : American Elsevier Publishing Co ;
1970. p. 217–309. (9).

Cas clinique 30
Description
• Patient suivi et traité par natalizumab depuis 18 mois dans un contexte de SEP rémittente
relativement active. Lors du suivi IRM, découverte d'une lésion frontale droite alors que le patient
est asymptomatique.
Questions
• Comment interprétez-vous l'IRM (figure 30.1) ? Quelques semaines après, le patient développe
une hémiparésie gauche. Une IRM est alors réalisée tous les mois devant l'anomalie détectée.
Quel est votre diagnostic (figure 30.2) ?
113
Figure 30.1 Reconstructions axiales à partir de séquences 3D FLAIR passant par la convexité. IRM réalisée à un an et IRM
réalisée à 18 mois après avoir commencé le traitement.
Figure 30.2 Reconstructions axiales à partir de séquences 3D FLAIR passant par la convexité. Suivi mensuel.

Interprétation
Diagnostic
• Apparition d'une plage en hypersignal FLAIR du lobule paracentral droit, juxtacorticale puis corti-
cale, progressant relativement rapidement sur le suivi temporel avec une extension controlatérale.
Toute nouvelle lésion chez un patient traité par immunosuppresseur comme le natalizumab depuis
plus de 18 mois doit faire évoquer une leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP).
Attention
Cette lésion n'est par ailleurs pas du tout évocatrice d'une lésion de SEP avec plusieurs drapeaux
rouges : forme en nappe, évolution progressive dans le temps, extension controlatérale.
Commentaires
• La séquence 3D FLAIR est une des séquences les plus sensibles pour mettre en évidence la LEMP.
Elle fait partie du protocole de suivi OFSEP (http://www.ofsep.org/fr). Lors du suivi rapproché
d'une LEMP, les séquences 3D FLAIR et de diffusion sont habituellement réalisées. L'injection de
gadolium n'est plus préconisée de façon systématique lors d'un suivi rapproché (3–4 mois) chez les
patients JCV + sous immunothérapie à haut risque (stratification en fonction de l'indice) de LEMP.
Deux autres séquences sont particulièrement intéressantes : le 3D DIR (figure 30.3) et l'imagerie
de susceptibilité magnétique (figure 30.4).
114
Figure 30.3 LEMP du pédoncule cérébelleux moyen gauche avec à droite l'imagerie DIR et l'aspect caractéristique
de voie lactée. Permission du Pr. Jérôme Hodel.

115
Figure 30.4 Exemple d'un homme de 30 ans présentant une LEMP dans le cadre d'un SIDA avéré. Hypersignal en
diffusion et présence d'un ruban sous-cortical en hyposignal sur l'imagerie de susceptibilité magnétique (flèche),
probablement en relation avec une accumulation de fer.
• Les particularités des IRM des LEMP sous natalizumab (figures 30.5 et 30.6) :
• lésions volontiers corticales,
• localisation au niveau des lobes frontaux,
• rehaussement fréquent (50 %),
• atteinte particulière des cellules granulaires du cervelet.

116
Figure 30.5 Aspects en imagerie multimodale. Classiquement, hypersignal en diffusion au niveau de la ligne
de progression de l'œdème cytotoxique. Les séquences de perfusion sont peu informatives, le rCBV est
souvent normal.
• La LEMP est une affection démyélinisante virale du système nerveux central observée au cours de
l'immunodépression cellulaire profonde. Cette infection opportuniste est liée à la réactivation d'un
polyomavirus (anciennement papovavirus), le virus JC des initiales du premier patient décédé de la
maladie, John Cunningham en 1971. Elle se caractérise par une réplication virale dans le nucléus
des oligodendrocytes avec une évolution vers le décès en quelques mois. Le natalizumab est un
immunosuppresseur très efficace sur les poussées, recommandé en traitement de deuxième ligne,

117
Figure 30.6 3 cas de LEMP sont présentés ici : deux cas sous natalizumab et une atteinte du thalamus droit dans le
cadre d'un SIDA. L'analyse en spectroscopie proton est peu pertinente : baisse du NAA, ratio choline sur créatine
normal ou modérément augmenté, pics de lipide peu marqués.
c'est-à-dire pour les patients avec une SEP d'emblée très active ou ayant fait une poussée sous
traitement de première ligne. Le risque de LEMP existe après ce traitement par immunosuppresseur
dans la SEP. Il est estimé en moyenne à 4 pour 1 000 chez les patients sous natalizumab avec une
sérologie JCV positive. Ce risque dépend de la durée du traitement, des traitements antérieurs et il
apparaît uniquement chez des patients avec une sérologie positive au virus JC. D'autres traitements
peuvent être impliqués. L'ANSM a envoyé en mars 2016 une lettre aux professionnels de santé
concernant le risque de LEMP sous natalizumab. En voici les grandes lignes :
• « Des analyses récentes suggèrent que la détection précoce d'une LEMP est associée à un
pronostic plus favorable.
• Une LEMP cliniquement asymptomatique au moment du diagnostic est plus souvent unil
obaire à l'IRM qu'une LEMP symptomatique ; elle s'accompagne d'un meilleur taux de survie
et d'un pronostic plus favorable.
• Des examens IRM plus fréquents (tous les 3 ou 6 mois) selon un protocole simplifié (FLAIR, T2 et
diffusion, en fonction des recommandations locales) devront être envisagés pour les patients à
haut risque de développer une LEMP. Sont considérés comme patients à haut risque de dévelop-
per une LEMP les patients ayant une sérologie anticorps antivirus JC positive, ayant été traités
par natalizumab pendant plus de 2 ans et ayant reçu un traitement antérieur par immuno
suppresseur, ou les patients présentant un index élevé d'anticorps antivirus JC, ayant été traités
pendant plus de 2 ans et n'ayant pas reçu de traitement antérieur par immunosuppresseur.

• Chez les patients n'ayant pas reçu de traitement antérieur par immunosuppresseurs, l'index
d'anticorps antivirus JC est associé au niveau de risque de développer une LEMP. Les données
actuelles suggèrent que le risque de développer une LEMP est faible lorsque l'index est infé-
rieur ou égal à 0,9 et qu'il augmente substantiellement pour des valeurs supérieures à 1,5 chez
les patients traités par natalizumab depuis plus de 2 ans. »
• PCR dans le LCS avec identification du nombre de copies.
• Si l'index d'anticorps antivirus JC est faible, il est recommandé de répéter la sérologie tous les
6 mois au-delà de 2 ans de traitement par natalizumab.
Attention
• Tout nouveau symptôme neurologique (troubles cognitifs, crise comitiale…) doit faire pratiquer
des investigations à la recherche d'une LEMP.
• Toute nouvelle lésion IRM lors du suivi d'un patient sous natalizumab, même si le sujet est asympto
matique, doit faire éliminer une LEMP.

Pontillo G, Cocozza S, Lanzillo R, et al. Brain Susceptibility Changes in a Patient with Natalizumab-Related
Progressive Multifocal Leukoencephalopathy : a Longitudinal Quantitative Susceptibility Mapping and
118 Relaxometry Study. Front Neurol 2017 ;8:294.
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Khalili K, White MK, Lublin F, et al. Reactivation of JC virus and development of PML in patients with multiple
sclerosis. Neurology 2007 ;68(13):985–90.

Cas clinique 31
Description
• Homme de 35 ans présentant des troubles de la marche avec un tableau de paraparésie évoluant
depuis 18 mois dans un contexte de sclérose en plaques. Nouveau bilan IRM.
Question
• Comment interprétez-vous l'IRM (figure 31.1) ?
119
Figure 31.1 Acquisition sagittale 3D FLAIR et 3DT1 sans injection, coupes axiale T2 passant par la medulla oblongata.

Interprétation
Diagnostic
• Multiples lésions focales en hyposignal T1, hypersignal FLAIR touchant préférentiellement la moelle
cervicale et la medulla oblongata. Aspect en coup d'ongle (flèches) de certaines lésions. Absence
de lésion encéphalique à l'étage supra-tentoriel, avec un corps calleux semblant respecté.
• L'évolution clinique sur plus d'un an, la présence de deux des trois critères de McDonald avec une
dissémination spatiale sous-tentorielle et une dissémination médullaire est en faveur d'une forme
d'emblée progressive de SEP.
Commentaires
• Principales différences avec la SEP de forme rémittente :
• sexe-ratio : 1 homme pour 1 femme,
• âge moyen de début supérieur de 10 ans,
• peu ou pas de formes pédiatriques,
• atteinte médullaire prédominante,
• progression du handicap indépendante des poussées,
• IRM cérébrale : moins de lésions inflammatoires rehaussées après injection de Gadolinium. Plus
de lésions corticales,
• absence de traitement de fond efficace dans ces formes progressives. Nombreuses voies de
recherche incluant des traitements neuroprotecteurs, des facteurs de croissance neurotro-
phiques et les thérapies de cellules souches.
120
• La présence de lésions spinales et le sexe masculin sont des facteurs prédictifs de l'évolution en
forme d'emblée progressive des syndromes radiologiques isolés.
• La forme primaire progressive (PP) affecte 10 à 15 % des patients. Elle est caractérisée par une
évolution d'emblée chronique, progressive et irréversible. Elle se présente par des troubles de la
marche en lien le plus souvent avec une paraparésie secondaire à une atteinte de la moelle épi-
nière. S'y associent généralement des troubles de la sensibilité et des troubles vésico-sphinctériens.
10 % des patients commencent leur maladie par une ataxie progressive. Plus rarement la maladie
se révèle par des troubles cognitifs ou visuels.
• La forme d'emblée progressive est un diagnostic d'élimination. Chez un patient ayant un défi-
cit moteur des membres inférieurs avec paraplégie spastique, il faut réaliser une IRM cérébro-
médullaire (lésions corticales au mieux identifiées sur les séquences en double inversion et en
PSIR, lésions en coup d'ongle à la face antérieure du tronc, lésions et atrophie médullaire), une
ponction lombaire à la recherche de bandes oligoclonales (présentes dans 80–90 % des cas)
et des prélèvements sanguins. Selon les critères diagnostiques internationaux actuellement en
vigueur (McDonald révisés en 2010), il faut un recul évolutif d'un an avant d'affirmer le diagnostic
de SEP primaire progressive.
• Rappel sur les critères de McDonald révisés pour la forme progressive primaire. Progression des
symptômes sur 1 an et 2 des 3 critères suivants :
• mise en évidence d'une dissémination spatiale cérébrale : au moins une lésion T2 périventricu-
laire, juxtacorticale ou sous-tentorielle,
• mise en évidence d'une dissémination spatiale médullaire : au moins deux lésions T2 médullaires,
• LCS positif : présence de bandes oligocolonales et/ou élévation de l'index IgG.

À retenir
• Cette forme particulière de sclérose en plaques touchant principalement la moelle épinière avec
pas ou peu de lésions rehaussées doit être connue.

Cawley N, Tur C, Prados F, et al. Mult Scler. Spinal cord atrophy as a primary outcome measure in phase II trials
of progressive multiple sclerosis. 2017. in press.
Gajofatto A, Turatti M, Benedetti MD. Primary progressive multiple sclerosis : current therapeutic strategies and
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Vukusic S, Confavreux C. Mult Scler. Primary and secondary progressive multiple sclerosis. J Neurol Sci
2003;206(2):155.
121

Cas clinique 32
Description
• Femme de 38 ans, 3 enfants, aide-soignante, hospitalisée pour aphasie depuis plusieurs jours avec
douleur dentaire. Une IRM est réalisée en urgence.
Question
123
Figure 32.1 Coupes axiales passant à l'étage supratentoriel en FLAIR, diffusion (b1000) et T1 après injection de gadolinium.

Interprétation
Diagnostic
• Multiples lésions dans la substance blanche, bilatérales et asymétriques, de formes annulaires sans
hétérogénéité lésionnelle. Rehaussement périphérique en « coquille d'œuf » très évocateur de
lésions inflammatoires. En diffusion, hypersignal périphérique sans restriction au centre.
• Toutes les lésions semblent identiques en taille, forme et type de rehaussement. Il s'agit d'une
encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM : Acute Disseminated Encephalomyelitis).
Commentaires
• Devant la présence de multiples lésions annulaires, on évoque de principe trois grandes catégo-
ries diagnostiques : tumorale avec au premier plan les métastases, infectieuse et inflammatoire.
L'analyse de la diffusion et de la cartographie de l'ADC permet de différencier les abcès à pyo-
gènes des lésions tumorales ou inflammatoires qui présentent une augmentation de l'ADC au
centre de la lésion. La diffusion n'est pas discriminante pour les abcès parasitaires.
• L'encéphalomyélite aiguë disséminée est une pathologie inflammatoire démyélinisante du SNC,
rare, aiguë, monophasique, souvent post-infectieuse ou post-vaccinale. Elle s'installe typiquement
dans les suites d'une infection après un intervalle libre de 2 à 30 jours. Un tableau encéphalitique
associant trouble de la conscience, convulsions, fièvre et raideur méningée est fréquent. Sa durée
124 est de quelques mois avec évolution sans séquelles dans 70 % des cas. Elle touche générale-
ment les enfants ou adolescents, mais reste probablement sous-diagnostiquée chez l'adulte. Dans
30 % des cas, l'ADEM peut évoluer vers une véritable SEP.
• En IRM, le rehaussement des lésions est synchrone avec un aspect en cocarde. La prise de contraste
dépend du stade de l'inflammation. Les lésions sont bilatérales, asymétriques et homogènes dans
leurs formes. Les noyaux gris centraux et le tronc ne sont généralement pas épargnés avec de
véritables formes pseudo-tumorales extensives.
• Le traitement de l'ADEM est basé sur les corticoïdes à fortes doses, éventuellement associés aux
immunoglobulines polyvalentes ou aux échanges plasmatiques (figure 32.2).
• Parmi les formes particulières d'ADEM, nous pouvons noter :
• la leucoencéphalite aiguë hémorragique de Hurst, forme démyélinisante hémorragique de
pronostic sombre,
• l'ADEM post-streptococcique, caractérisée par une dystonie, un syndrome extrapyramidal et
des troubles du comportement. Elle est associée à un taux d'autoanticorps dirigés contre les
noyaux gris centraux.
Figure 32.2 Autre exemple d'une ADEM avec multiples lésions rehaussées de même âge.

• Éliminer une infection ; hémocultures, sérologies, cultures bactériennes et PCR virales dans le LCS
qui montre classiquement une méningite lymphocytaire.
• Bilan auto-immun, immunoélectrophorèse du sang et du LCS.
• Prévoir une IRM cérébrale de contrôle dans un mois et une IRM médullaire (encéphalomyélite), les
lésions étant présentes dans 25 % des cas surtout au niveau thoracique.
À retenir
• L'IRM apporte des éléments essentiels pour le diagnostic d'ADEM, parfois difficile cliniquement
et rapidement évolutif. L'analyse des images en diffusion et du type de rehaussement sur le T1
post-injection sont des éléments clés du diagnostic permettant la plupart du temps d'éviter la
réalisation d'une biopsie cérébrale.

Rubin JPMRI. to Discriminate Pediatric MS from ADEM. Pediatr Neurol Briefs 2015;29(2):13.
Ketelslegers IA, Neuteboom RF, Boon M, et al. A comparison of MRI criteria for diagnosing pediatric ADEM and MS.
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Kesselring J, Miller DH, Robb SA, et al. Brain. Acute disseminated encephalomyelitis. MRI findings and the
distinction from multiple sclerosis 1990;113(2):29302.
125

Cas clinique 34
Description
• Femme de 62 ans présentant un tableau rapide d'hémiparésie droite. Découverte d'une lésion
unique en IRM.
Question
• Comment interprétez-vous ces deux IRM (figure 34.1) ?
131
Figure 34.1 (1,5T) et (3T) : suivi à 1 mois.

Interprétation
Diagnostic
• Lésion unique, en hyposignal T1, hypersignal FLAIR, rehaussée de façon annulaire après injection
et présentant un aspect en bulbes d'oignon.
• Progression rapide sur l'IRM de suivi, hyposignal T1 marqué, front de démyélinisation, restriction
en diffusion à la périphérie de la lésion correspondant au front de démyélinisation hypercellulaire
de la lésion.
• Sur l'imagerie de susceptibilité magnétique, la lésion apparaît veino-centrée. Les valeurs du CBV
sont normales. La spectroscopie, peu spécifique, objective une élévation significative du ratio cho-
line sur créatine et la présence d'un pic de lactate comme dans les lésions démyélinisantes actives.
• Le diagnostic est celui d'une sclérose concentrique de Balo.
Commentaires
• Dans la sclérose de Balo, un phénomène d'hypoxie (lactate), semble se produire avant la démyélinisation.
• La sclérose concentrique de Balo est une forme aiguë de SEP, décrite par l'auteur en 1928.
Ce terme résulte de l'aspect concentrique des lésions avec alternance de zones de démyélinisation
et de zones de myéline normale ou régénérées. Cette alternance est responsable en imagerie d'un
aspect en cercles concentriques dit en « bulbe d'oignon ». Une ou plusieurs lésions sont possibles.
132 L'évolution est habituellement monophasique parfois rémittente. Ce type caractérise probablement
une SEP précoce avec une remyélinisation active.
• PL à la recherche d'un profil inflammatoire.
• Contrôle de l'IRM à 3 mois.
À retenir
• L'aspect concentrique en bulbe d'oignon est l'élément clé du diagnostic de sclérose de Balo.

Takai Y, Misu T, Nishiyama S, et al. Hypoxia-like tissue injury and glial response contribute to Balo concentric
lesion development. Neurology 2016;87(19):2000–5.
Hardy TA, Miller DH. Baló's concentric sclerosis. Lancet Neurol 2014;13(7):740–6.
Karaarslan E, Altintas A, Senol U, et al. Balo's concentric sclerosis : clinical and radiologic features of five cases.
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Kavanagh EC, Heran MK, Fenton DM, et al. Diffusion-weighted imaging findings in Balo concentric sclerosis.
Br J Radiol 2006;79:e28–31.

Cas clinique 35
Description
• Femme de 39 ans, sans antécédents, présentant des troubles sphinctériens, moteurs et sensitifs
bilatéraux d'apparition rapide, nécessitant une hospitalisation en réanimation. IRM réalisée
en urgence.
Question
133
Figure 35.1 Acquisition SET2 sagittale sur la moelle et 2D FLAIR axial.

Interprétation
Diagnostic
• Hypersignal T2 plutôt centromédullaire étendue de la moelle allongée jusqu'en T1 avec tuméfac-
tion de la moelle. L'aspect est en faveur d'une myélite extensive.
• Hypersignaux FLAIR périependymaires, non évocateur de SEP.
• Aspect devant faire évoquer une neuromyélite optique de Devic.
Commentaires
• La myélite transverse se définit par une approche clinique : un syndrome médullaire bilatéral
moteur, sensitif et sphinctérien ou radiologique : extension de la lésion en IRM de plus de 50 %
de la surface médullaire (Collongues et al. 2014). À cela s'ajoute le caractère étendu longitudina-
lement, défini par une extension de la lésion en IRM dans le plan sagittal sur plus de 3 segments.
Il s'agit donc ici d'une myélite transverse longitudinalement étendue.
• L'atteinte dans la NMO est plutôt centrale, à la différence de la SEP, et certains aspects sont plus
spécifiques comme les lésions hyperbrillantes en T2 bright spotty lesion (figure 35.2).
• En phase aiguë, les lésions médullaires prennent généralement fortement le contraste, en phase
chronique la moelle s'atrophie (figure 35.3).
134
Figure 35.2 Coupe axiale transverse en EGT2.

135
Figure 35.3 Patient présentant une neuromyélite optique en phase aiguë (à gauche) et chronique (à droite), 5 ans plus tard.
• La neuromyélite optique a été décrite la première fois par Eugène Devic : « Femme de 45 ans
hospitalisée pour “neurasthénie” puis le lendemain neuropathie optique bilatérale avec hémor-
ragie rétinienne, compliquée secondairement de troubles sphinctériens et d'un déficit moteur
transitoire puis permanent… » (Bul Med. 1894).
• Il s'agit d'une pathologie inflammatoire rare et grave du système nerveux central avec une atteinte
extensive sévère optique et médullaire. Au début assimilé à une forme particulière de SEP, elle est
reconnue depuis 2000 comme une pathologie différente avec présence d'anticorps anti-NMO
ciblant les sites riches en aquaporine 4 : hypothalamus, substance grise péri-aqueducale, area
post-rema, faisceaux pyramidaux.
• L'atteinte cérébrale est sous-estimée, avec une distribution particulière des lésions. Les nouveaux
critères publiés par Wingerchuk dans Neurology en 2015 doivent être connus.
• Recherche des anticorps anti-aquaporine 4, anti-MOG, antineurones.

À retenir
• Penser à la NMO devant un tableau de myélite extensive.
• Tableau particulier de vomissement incoercible par lésion de l'area postrema.

Kister I, Johnson E, Raz E, et al. Specific MRI findings help distinguish acute transverse myelitis of Neuromyelitis
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Pekcevik Y, Mitchell CH, Mealy MA, et al. Mult Scler. Differentiating neuromyelitis optica from other causes
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Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica
spectrum disorders. International Panel for NMO Diagnosis. Neurology 2015;85(2):177–89.
Collongues N, Papeix C, Zéphir H, et al. Nosology and etiologies of acute longitudinally extensive transverse
myelitis. Groupe Nomadmus. Rev Neurol (Paris) 2014;170(1):6–12.
136

Cas clinique 36
Description
• Femme de 37 ans présentant des céphalées évoluant de plusieurs mois avec apparition de troubles
cognitifs. Bilan IRM.
Question
137
Figure 36.1 Acquisition sagittale FLAIR, T2SE axial transverse.

Interprétation
Diagnostic
• Multiples hypersignaux T2/FLAIR au niveau du corps calleux de disposition centrale (flèches)
et non en crêtes de coq.
• Le diagnostic évoqué est celui d'un syndrome de Susac, même si la triade clinique est incomplète :
encéphalopathie, surdité de perception souvent bilatérale, occlusion des branches de l'artère cen-
trale de la rétine.
Commentaires
• En imagerie, les lésions en « boules de neige » touchant la partie centrale du corps calleux sont
très évocatrices du syndrome de Susac. Elles traduisent l'occlusion des artérioles précapillaires.
• La triade complète d'emblée est assez rare (20 %). L'atteinte neurologique est dominée par
un tableau d'encéphalopathie aiguë avec syndrome confusionnel. Des céphalées sont souvent
inaugurales et des manifestations psychiatriques peuvent être au premier plan.
• Le syndrome de Susac, décrit par son auteur en 1979, est une microangiopathie rare se caractéri-
sant par une triple atteinte cérébrale, de la rétine et de l'oreille interne. Ce syndrome peut égale-
ment être retrouvé sous la forme des acronymes SICRET : Small Infarctions of Cochlear, Retinal and
138
Encephalic Tissue et RED-M (Retinopathy, Encephalopathy, Deafness associated Microangiopathy).
Ce syndrome touche préférentiellement les femmes caucasiennes d'âge moyen et le diagnostic
différentiel avec une sclérose en plaques peut être difficile.
• Il s'agit d'une endothéliopathie non nécrosante présumée auto-immune touchant les artérioles
précapillaires de diamètre inférieur à 100 μm, réalisant des micro-infarctus cérébraux, rétiniens et
cochléovestibulaires.
• En IRM, présence d'hypersignaux T2/FLAIR multiples bilatéraux, de petite taille, préféren-
tiellement dans la substance blanche, donnant un aspect de miliaire et aspect de collier de
perles dans la capsule interne et au niveau du genou et splénium du corps calleux. L'atteinte
du corps calleux est constamment retrouvée avec des lésions caractéristiques des fibres cen-
trales épargnant la périphérie en relation aux micro-infarctus des radiations transversales.
Les lésions sont souvent en hypersignal en diffusion. Les noyaux gris centraux sont atteints
dans 70 % des cas. Le rehaussement des lésions après injection survient dans 70 % des cas,
et le rehaussement leptoméningé dans un tiers des cas. Le rehaussement des racines avec
syndrome de la queue de cheval peut également se voir. Une atrophie cérébrale peut être
visualisée au stade tardif.
• Le syndrome de Susac évolue de trois manières différentes :
• l'évolution monocyclique, la plus fréquente, avec fluctuation des symptômes pendant deux ans,
• l'évolution polycyclique sur plus de deux ans, avec des périodes de rémission entre les phases
d'exacerbation,
• l'évolution chronique sans période de rémission.
• Le traitement par immunosuppresseur de façon précoce et à forte dose plaide pour une origine
auto-immune au syndrome de Susac.

• Le bilan biologique est habituellement normal.
• Analyse du LCS : discrète hyperprotéinorachie et parfois pléiocytose lymphocytaire. Les bandes
oligoclonales sont atypiques.
• Angiographie à la fluorescéine à la recherché d'une oblitération de l'artère centrale de la rétine.
• Potentiels évoqués visuels et auditifs.
Attention
• L'atteinte centrale du corps calleux épargnant la périphérie chez une femme jeune présentant des
céphalées atypiques doit faire évoquer le syndrome de Susac.

Bitra RK, Eggenberger E. Review of Susac syndrome. Curr Opin Ophthalmol 2011;22:472–6.
Susac JO, Murtagh FR, Egan RA, et al. MRI findings in Susac's syndrome. Neurology 2003;61:1783–7.
139

Cas clinique 37
Description
• Femme de 45 ans, céphalées chroniques, unilatérale droite. Recrudescence inhabituelle des
douleurs.
Question
141
Figure 37.1 Acquisition 3D FLAIR (1,5T).

Interprétation
Diagnostic
• Migraine.
• Hypersignaux FLAIR punctiformes sous-corticaux, à prédominance préfrontale dans un contexte
de céphalées chroniques unilatérales.
Commentaires
• Signes IRM de la migraine :
• hypersignaux flair punctiformes sous-corticaux, à prédominance préfrontale, sans prise de
contraste,
• vasodilatation parfois visible en t2* avec parfois anomalie de signal transitoire en diffusion lors
de l'aura (figure 37.2).
• Étymologie : êmikranion, moitié du crâne.
• Physiopathologie : atteinte du système orthosympathique, d'origine génétique (ch8) et environ-
nementale avec vasodilatation secondaire.
142
Figure 37.2 Vasodilatation (flèches) visible sur la séquence en T2* au moment de l'aura. On peut retrouver ce signe
sur les coupes natives de la perfusion lorsque celle-ci est réalisée pour des tableaux avec hémiplégie, par exemple.
Enfin, sur l'imagerie de susceptibilité magnétique, les lésions en hypersignal FLAIR n'apparaissent pas veino-centrées.

• Critères de l'International Headache Society (IHS) :

• durée des crises entre 4 heures et 72 heures,
• douleur présentant au moins 2 de ces caractéristiques : prenant la moitié du crâne, invalidante,
pulsatile et aggravée par l'effort physique,
• au moins 2 des signes d'accompagnements suivants : photophobie, phonophobie, nausées/
vomissements,
• survenue d'au moins 5 crises répondant à ces critères,
• normalité absolue de l'examen neurologique.
• Selon les recommandations de l'ANAES (octobre 2012), il n'y a pas d'indication à réaliser un
scanner ou une IRM cérébrale devant une migraine typique selon les critères de l'IHS. Chez un
migraineux connu, il est recommandé de pratiquer une IRM cérébrale devant une céphalée d'ap-
parition brutale (dite « en coup de tonnerre »), une céphalée récente se différenciant de la cépha-
lée habituelle, une anomalie à l'examen clinique. Devant une céphalée aiguë sévère s'installant en
moins d'une minute, prolongée durant plus d'une heure et jugée intense, il est recommandé de
pratiquer, en urgence, un scanner sans injection ou une IRM cérébrale.
Attention
• Pas d'imagerie devant un tableau migraineux typique.
• Aspect caractéristique des hypersignaux en IRM, punctiformes, sans rehaussement, prédominants
dans les régions sous-corticales préfrontales. 143
• Les migraines sont plus fréquentes chez les patients SEP, avec au moment des céphalées une
augmentation des lésions rehaussées en T1 après injection de gadolinium.

Solomon AJ, Schindler MK, Howard DB, et al. "Central vessel sign" on 3T FLAIR* MRI for the differentiation
of multiple sclerosis from migraine. Ann Clin Transl Neurol 2015;3(2):87.
Graziano E, Hagemeier J, Weinstock-Guttman B, et al. Increased contrast enhancing lesion activity in relapsing-
remitting multiple sclerosis migraine patients. Neuroimage Clin 2015;9:110–6.

Cas clinique 38
Description
• Patient de 72 ans qui présente des céphalées depuis plusieurs mois et une altération rapide des
fonctions cognitives.
Questions
• Comment interprétez-vous l'IRM (figure 38.1) ? Comment expliquez-vous ces larges plages
en hypersignal FLAIR dans la substance blanche ?
145
Figure 38.1 Acquisition 3DT2SAG, FLAIR, T2*, diffusion, 3DT1 post-injection.

Interprétation
Diagnostic
• Angiopathie amyloïde cérébrale (AAC) dans sa forme inflammatoire.
• Multiples hyposignaux punctiformes (microbleeds) de localisations sous-corticales et calleuses
associées à une hémosidérose marginale du névraxe. Larges plages en hypersignal FLAIR, hypo
signal T1 dans la substance blanche étendue aux fibres en U sous-corticales.
• Les lésions de la substance blanche de type leucoaraïose sont fréquentes dans l'AAC et prédomi-
neraient dans les régions postérieures. Elles seraient le reflet d'une hypoperfusion chronique et
sont associées à la survenue et à la progression d'un déclin cognitif. L'atteinte sous-corticale est
néanmoins d'un autre mécanisme en relation avec l'inflammation.
Commentaires
• La séquence en T2* est indispensable à acquérir chez le sujet âgé (angiopathie amyloïde, hémo-
sidérose marginale du névraxe, lacunes du tronc et des noyaux gris centraux en relation avec
l'hypertension, surcharge en fer des noyaux gris centraux…).
• L'angiopathie amyloïde a été décrite pour la première fois en 1909 par Gustav Oppenheim, avec
présence de dépôts de protéine amyloïde dans la paroi des vaisseaux de petits et moyens calibres
des leptoméninges et du cortex chez le sujet âgé, associé à une altération des fonctions cogni-
146 tives. C'est la cause la plus fréquente d'hématome lobaire du sujet âgé. L'atteinte de la paroi des
vaisseaux conduit à des ruptures vasculaires avec micro et macro-saignements, leucoencéphalo-
pathie ischémique et un certain degré d'inflammation périvasculaire. Le tableau clinique de l'AAC
inflammatoire est un peu différent de l'AA « sporadique » avec présence de troubles neurocom-
portementaux subaigus, céphalées, convulsions et déficits focaux. Par ailleurs, il faut distinguer
AAC inflammatoires des angéites inflammatoires à dépôts amyloïde (amyloid- β–related angiitis)
et des vascularites primitives du SNC aux phénotypes proches, mais avec une destruction com-
plète de la paroi vasculaire.
• Le diagnostic de l'AAC sporadique repose sur les critères de Boston avec l'exploration post-mortem
de l'ensemble du cerveau pour faire un diagnostic de certitude. Chung et al. ont défini des critères
pour le diagnostic d'AA inflammatoire basé sur l'âge (plus de 40 ans), l'absence de pathologie
sous-jacente, des critères cliniques et d'IRM (microbleeds sous-corticaux, larges plages dans la
substance blanche sans rehaussement). Ces critères ont récemment été affinés en qualifiant de
probable l'AAC inflammatoire sur les lésions FLAIR : plages extensives, uni ou multifocales, parfois
asymétriques, touchant la substance blanche sous-corticale en dehors d'un épisode d'hématome
lobaire antérieur.
• Sur le plan thérapeutique, il s'agit essentiellement de mesures préventives avec contrôle de la
pression artérielle et précautions dans l'utilisation des anticoagulants et antiplaquettaires. La com-
posante inflammatoire est traitée par corticothérapie et immunosuppresseur.
• Pas d'autre examen complémentaire d'imagerie à réaliser.
• Le rapport bénéfice/risque de la biopsie est à prendre en compte entre la corticothérapie à haute
dose empirique et les immunosuppresseurs versus la biopsie cérébrale avec un risque de mor-
talité de 1 % et de morbidité pouvant aller jusqu'à 5 %. L'utilisation de critères radio-cliniques
de Chung et Auriel devrait permettre de s'affranchir de la biopsie.

À retenir
• Devant des larges plages dans la substance blanche en hypersignal T2 moulant les forceps du corps
calleux, toujours regarder l'écho de gradient T2 ou mieux l'imagerie de susceptibilité magnétique
à la recherche d'une angiopathie amyloïde.
• Tout protocole d'exploration IRM cérébrale doit comporter une analyse en T2* et au mieux une
séquence de susceptibilité magnétique.

Chung KK, Anderson NE, Hutchinson D, et al. Cerebral amyloid angiopathy related inflammation : three case
reports and a review. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011;82(1):20–6.
Moussaddy A, Levy A, Strbian D, et al. Inflammatory Cerebral Amyloid Angiopathy, Amyloid-β-Related Angiitis,
and Primary Angiitis of the Central Nervous System : Similarities and Differences. Stroke 2015;46(9):e210–3.
Auriel E, Charidimou A, Gurol ME, et al. Validation of Clinicoradiological Criteria for the Diagnosis of Cerebral
Amyloid Angiopathy-Related Inflammation. JAMA Neurol 2016;73(2):197–202.
147

Cas clinique 39
Description
• Femme de 48 ans présentant une parésie droite rapidement progressive. Antécédents de poly
arthralgie et de purpura thrombopénique.
Questions
• Comment interprétez-vous l'IRM (figure 39.1) ? Quelle séquence en plus de la diffusion serait utile
pour préciser le diagnostic ?
149
Figure 39.1 Reconstructions axiales à partir d'une séquence 3D FLAIR sur un équipement 3T.

Interprétation
Diagnostic
• Multiples hypersignaux FLAIR respectant les régions périventriculaires (aspect en rail) et juxtacorti
cales. La disposition des lésions évoque une origine vasculaire. Compte tenu des antécédents, un
neurolupus doit être évoqué.
• L'imagerie de susceptibilité peut mettre en évidence des microsaignements, à rechercher d'autant
plus que la patiente a des antécédents de purpura thrombopénique (figure 39.2).
• Il s'agissait d'un neurolupus avec microangiopathie thrombotique (3 %), confirmé par la biologie.
Commentaires
• Les anomalies IRM sont fréquentes (70 %) chez les patients avec un lupus érythémateux dissé
miné. Parmi ces anomalies, les hypersignaux FLAIR sont les plus fréquents, sans rechaussement
après injection, localisés dans la substance blanche profonde en supra-tentoriel. Les autres ano
malies classiques sont des AVC notamment lors de l'association d'un lupus avec un syndrome
des antiphospholipides, un élargissement des espaces périvasculaires, l'atteinte des noyaux gris
centraux, l'atrophie cérébrale, les microsaignements, la thrombophlébite, une atteinte plus rare
micronodulaire des leptoméninges.
150
Figure 39.2 Imagerie de susceptibilité magnétique : nombreux microsaignements dans le cortex précentral gauche
(flèches) essentiellement.

• La recherche de lésions extra-axiales sur l'IRM encéphalique est également essentielle notam
ment les coupes sagittales paramédianes basses pouvant détecter une adénite cervicale et/ou un
Gougerot-Sjögren avec une infiltration poivre et sel des parotides (figure 39.3).
• Le lupus est une maladie systémique auto-immune chronique touchant classiquement la femme
jeune comme dans la SEP avec des lésions de plusieurs organes, dont le cerveau.
• Les critères proposés par l'American College of Rheumatology (ACR) en 1982 et mis à jour
en 1997 sont les suivants. La présence d'au moins 4 des 11 critères « de classification »
proposés par l'ACR permet d'affirmer l'existence d'un lupus avec une sensibilité et une spé
cificité de 96 % :
• 1. éruption malaire en aile de papillon,
• 2. lupus discoïde,
• 3. Photosensibilité,
• 4. ulcérations orales ou nasopharyngées,
• 5. polyarthrite non érosive touchant au moins 2 articulations périphériques, caractérisées par
une douleur, un gonflement ou un épanchement,
• 6. pleurésie ou péricardite,
• 7. atteinte rénale : protéinurie persistante > 0,5 g/jour ou cylindres urinaires,
• 8. convulsions ou psychose,
151
Figure 39.3 Différentes jeunes patientes avec un neurolupus. A : séquelle d'AVC sylvien gauche. B : hypersignaux FLAIR
avec atrophie marquée. C : élargissement des espaces périvasculaires. D : micro-saignement précentral gauche en T2*
E–F : hypersignaux FLAIR avec une lacune récente en diffusion. G : infiltration parotidienne dans le cadre d'un Sjögren
associé. H : adénite cervicale.

• 9. atteinte hématologique :
– anémie hémolytique,
– leucopénie < 4 000/μl constatée à 2 reprises,
– lymphopénie < 1 500/μl constatée à 2 reprises,
– thrombopénie < 1 00 000/μl, en l'absence de drogues cytopéniantes,
• 10. titre anormal de facteurs antinucléaires par immunofluorescence (en l'absence de drogues
inductrices),
• 11. perturbations immunologiques :
– titre anormal d'anticorps anti-ADN natif,
– anticorps anti-Sm, ou présence d'anticorps antiphospholipides : sérologie syphilitique dis
sociée constatée à 2 reprises en 6 mois ou anticoagulant circulant de type lupique ou titre
anormal d'anticorps anticardiolipine en IgG ou IgM.
• Parmi les symptômes touchant le système nerveux central, d'après le comité ad hoc du Collège
américain de rhumatologie pour la nomenclature du lupus neuropsychiatrique, 12 sont retrouvés :
• 1. méningite aseptique,
• 2. atteinte cérébrovasculaire,
• 3. syndrome démyélinisant,
• 4. céphalées,
• 5. convulsions,
• 6. état confusionnel aigu,
• 7. myélite transverse,
• 8. mouvements anormaux,
• 9. dysfonctions cognitives,
152
• 10. troubles de l'humeur,
• 11. troubles anxieux,
• 12. psychose.
• Le syndrome des antiphospholipides (figure 39.4) est caractérisé par l'association d'anticorps antiphos
pholipides et d'un syndrome d'hypercoagulabilité. Il intéresse les gros vaisseaux sanguins se manifestant
par des accidents thrombotiques ou emboliques, ou les vaisseaux plus petits (veinules, artérioles et
capillaires), se manifestant alors par une microangiopathie thrombotique, ce qui est le cas chez cette
patiente. Il peut être associé au lupus ou isolé. On parle alors de syndrome primitif des antiphospholipides.
• Hémogramme (leucopénie modérée, lymphopénie, parfois d'une neutropénie, anémie, hémoly
tique, thrombopénie).
• Anticorps ou facteurs antinucléaires.
• Anticorps anti-ADN natif, plus spécifiques.
• Anticorps anti-antigènes nucléaires solubles.
• Anticorps anti-ribonucléoprotéines.
• Anticorps anti-nucléosome.
• Anticorps anti-phospholipides.
• Dosage du complément CH50 et ses fractions C3, C4 : CRP, vitesse de sédimentation, fibrino
gène, électrophorèse des protides, créatinine sérique.
Attention
• Les tableaux cliniques et radiologiques peuvent être très proches entre la SEP et le lupus.
• La présence de microsaignements, les anomalies cliniques et biologiques polymorphes multi
organes sont des drapeaux rouges permettant de récuser le diagnostic de SEP.

153
Figure 39.4 Femme de 57 ans présentant une maladie lupique évoluant depuis 20 ans associée à un syndrome
des anti-phospholipides. Hypersignaux FLAIR du corps calleux et du tronc cérébral, hémosidérose marginale du névraxe
en T2*, séquelles d'AVC avec de lésions en hypersignal FLAIR et hyposignal T1 touchant le cortex. Atrophie cérébrale.

Arinuma Y, Kikuchi H, Wada T, et al. Brain MRI in patients with diffuse psychiatric/neuropsychological syndromes
in systemic lupus erythematosus. Lupus Sci Med 2014;1(1).e000050.
Cotton F, Bouffard-Vercelli J, Hermier M, et al. MRI of central nervous system in a series of 58 systemic lupus
erythematosus (SLE) patients with or without overt neuropsychiatric manifestations. Rev Med Interne 2004 ;
25(1):8–15.
Haute Autorité de Santé, document ALD_21_PNDS_Lupus. HAS ; 2010.

Cas clinique 40
Description
• Femme de 28 ans présentant des troubles psychiatriques d'apparition subaiguë avec un tableau
de myélite transverse. IRM cérébrale réalisée rapidement.
Questions
• Comment interprétez-vous l'IRM (figure 40.1) ? Quels sont les 3 drapeaux rouges chez cette jeune
patiente pour une sclérose en plaques ?
155
Figure 40.1 Différentes coupes en FLAIR (A, B, C), 3DEGT1 post-injection (D), Diffusion (E, F).

Interprétation
• Multiples hypersignaux FLAIR, asymétriques, infra et supratentoriels avec des lésions du corps
calleux et des lésions périventriculaires.
• Trois drapeaux rouges pour une SEP :
• lésions symétriques en plage du plancher du quatrième ventricule (A),
• lésions périépendymaires autour des cornes occipitales (F),
• aspect centrocalleux (et non en crêtes de coq) des lésions sur la coupe sagittale médiane de
l'encéphale.
Diagnostic
• Encéphalite auto-immune à anticorps anti-NDMAr (N-Methyl D-Aspartate Receptor), anticorps du
groupe 2 à ciblage antigénique membranaire.
Commentaires
• Il ne s'agit pas ici de la forme classique d'encéphalite auto-immune, se présentant habituellement
par un tableau d'encéphalite limbique avec hypersignaux des hippocampes sans restriction sur les
cartographies ADC.
156 Rappel de pathologie

• L'encéphalite anti-NDMAr est la plus fréquente des encéphalites auto-immunes, classiquement
non néoplasiques avec plus de 800 cas répertoriés dans le monde. Elle touche principalement la
femme jeune et l'enfant. Le tableau clinique est en général très évocateur avec une phase pro-
dromale caractérisée par un syndrome pseudo-viral puis des troubles mnésiques parfois frustres et
un tableau psychiatrique subaigu. Dans un deuxième temps, les patients présentent une épilep-
sie puis développent une encéphalopathie avec dysautonomie, des mouvements anormaux avec
myoclonies orofaciales.
• Ces encéphalites répondent bien au traitement immunomodulateur, mais les récurrences sont
possibles.
• À la différence des encéphalites auto-immunes de type 1 (ciblage antigénique intracellulaire),
l'encéphalite anti-NDMAr est peu associée à des cancers sous-jacents sauf chez les sujets âgés
(carcinome ovarien). Chez la jeune femme, il faut systématiquement rechercher un tératome
ovarien.
• Dans la plupart des cas, l'IRM est normale ou subtile au début (figure 40.2). Puis des hyper
signaux apparaissent dans les régions limbiques le plus souvent ou en dehors du système limbique
touchant préférentiellement les insulas, les hypothalamus, le néocortex avec des rehaussements
granulaires ou corticaux transitoires décrits.
• Dans 65 % des cas, un tératome de type ovarien est découvert (figure 40.3).
• PL : recherche des anticorps anti-NDMAr.
• Scanner TAP avec injection de produit de contraste.
• IRM pelvienne (tératome ovarien).

Figure 40.2 Femme de 17 ans, convulsion fébrile, confirmation d'une encéphalite anti-NDMAr. Évolution défavorable
en 4 ans (A à B). Signes subtils sur la première IRM (A) avec atteinte bilatérale des pulvinars.
157
Figure 40.3 Aspect typique d'un tératome ovarien.
À retenir
• L'encéphalite anti-NDMAr est la plus fréquente des encéphalites auto-immunes. Son pronostic
est généralement bon, étant assez peu associé à un cancer à la différence des encéphalites auto-
immunes avec des anticorps à ciblage intracellulaire. Les signes IRM sont frustes au début. Les
formes extralimbiques peuvent simuler une pathologie démyélinisante chez une jeune femme.
• Les anticorps anti-NDMAr peuvent se retrouver également dans l'herpès et l'encéphalite de
Rasmussen.


Kelley BP, Patel SC, Marin HL, et al. Autoimmune Encephalitis : Pathophysiology and Imaging Review of an
Overlooked Diagnosis. AJNR Am J Neuroradiol 2017;38(6):1070–8.
Viaccoz A, Honnorat J. Évolutions conceptuelles des syndromes neurologiques paranéoplasiques. Pratique
neurologique-FMC 2012;3:14–25.
158

Cas clinique 41
Description
• Homme de 40 ans présentant des céphalées et des troubles de l'attention. L'anamnèse retrouve
une notion d'asthme ayant débuté il y a 8 ans.
Question
• Comment interprétez-vous l'IRM (figure 41.1) ? Quels sont les drapeaux rouges clinico-radiologiques
pour une sclérose en plaques ?
159
Figure 41.1 Acquisition 3D FLAIR avec reconstructions multiplanaires, séquence d'imagerie de susceptibilité.

Interprétation
Diagnostic
• Hypersignaux FLAIR punctiformes dans la substance profonde et sous-corticale, asymétriques,
sans effet de masse. Ces hypersignaux ne sont pas centrés sur des veinules.
• Par ailleurs, sinusite frontale.
• Parmi les drapeaux rouges, nous pouvons retenir :
• l'âge, le sexe, les signes cliniques et la présence de signes généraux (asthme),
• la présence d'une sinusite qui certes peut exister chez un patient SEP,
• la localisation des lésions loin du LCS, leurs tailles uniformes,
• l'absence de lésion veino-centrée.
• Le tableau clinico-radiologique évoque un syndrome de Churg et Strauss.
Commentaires
• S'agissant ici d'une atteinte systémique artérielle et non veinulaire, l'imagerie de susceptibilité
magnétique et l'angio-IRM sont deux séquences clés pour l'évaluation diagnostique.
• La granulomatose éosinophilique avec polyangéite – ou syndrome de Churg et Strauss – est une
vascularite systémique touchant les artères, surtout de petits calibres. Elle survient généralement
160 chez les femmes d'âge moyen. Le diagnostic repose sur la présence d'un asthme tardif, sévère et
corticorésistant, des lésions de vascularite concernant au moins deux organes extra-pulmonaires
(cardiopathie, gastro-entérite, œsophagite, mononévrite, polynévrites, arthromyalgie, néphro
pathie) et une hyperéosinophilie sanguine avec des anticorps anti-neutrophiles périnucléaires.
• L'atteinte du système nerveux est surtout périphérique. L'atteinte centrale reste rare (moins de
10 %) avec des convulsions, des troubles cognitifs, des céphalées. Elle peut avoir des consé-
quences graves, comme une hémorragie cérébrale ou un accident vasculaire cérébral. Plusieurs
cas de syndrome de vasoconstriction réversible et d'atteinte médullaire ont été décrits.
• Parmi les signes IRM au niveau du système nerveux central, sont retrouvés la présence d'hyper
signaux FLAIR (figure 41.2) dans la substance blanche profonde, d'hémorragie sous-arachnoïdienne,
d'infarctus, de lésions corticales rehaussées ou non, parfois de lésions pseudo-tumorales, de
névrite optique, d'atrophie cérébrale et plus rarement de lésions médullaires focales.
Figure 41.2 Homme de 60 ans suivi pour un syndrome de Churg et Strauss. Présence d'hypersignaux FLAIR, de lésions
corticales, de microbleeds. Atrophie cérébrale (précunéus ++). Pansinusite.

• L'atteinte extra-axiale est fréquente, avec des épaississements pachyméningés parfois nodu-
laires pseudoméningiomateux, des sinusites surtout maxillaires, des infiltrations des muscles
oculomoteurs.
• Le traitement repose sur la corticothérapie et les immunosuppresseurs avec une rémission habi-
tuelle dans 80 % des cas.
• Biologie : syndrome inflammatoire, ANCA (positif dans 35–40 % des cas), hyper-éosinophilie
(supérieure à 1 500/mm3).
• Scanner pulmonaire : infiltrats migrateurs, hémorragie alvéolaire, pleurésie.
À retenir
• Devant des hypersignaux FLAIR, toujours regarder ce qui se passe en dehors du cerveau, ici la sinu-
site. Si doute sur la nature des hypersignaux avec une pathologie démyélinisante, ne pas hésiter à
réaliser une imagerie de susceptibilité magnétique.

Murthy SB, Khalaf N, Shah S, et al. Churg-Strauss syndrome : an uncommon cause of intracerebral hemorrhage.
JAMA Neurol 2013;70(12):1580–1.
Tokumaru AM, Obata T, Kohyama S, et al. Intracranial meningeal involvement in Churg-Strauss syndrome. AJNR
Am J Neuroradiol 2002;23(2):221–4. 161
Hagiwara K, Tominaga K, Shida N, et al. Multifocal enhancing cortical lesions in a patient with Churg-Strauss
syndrome. Neurology 2008;71(19):1546–8.4.

Cas clinique 42
Description
• Femme de 49 ans adressée pour un déficit de l'hémicorps droit d'installation rapide. Antécédent
de cancer du sein, traité, non métastatique. Découverte d'une lésion unique en IRM. Pas d'anté-
cédent en dehors d'un épisode de baisse transitoire de l'acuité visuelle il y a 15 ans.
Questions
• Que pensez-vous de cette lésion unique (figure 42.1) ? Quelles anomalies retenez-vous sur la
spectroscopie proton à TE court ?
163
Figure 42.1 Imagerie multimodale.

Interprétation
Diagnostic
• Lésion unique d'aspect inflammatoire du gyrus précentral gauche. Le caractère inflammatoire est
évoqué devant la présence d'une lésion annulaire sur la séquence de diffusion (b1000) et sur la
séquence T1 après injection avec un fin rehaussement périphérique. Cette lésion est associée à la
présence d'un « front de démyélinisation » sur la séquence FLAIR.
• La spectroscopie à TE court (figure 42.2) est très en faveur d'une lésion démyélinisants aiguë avec
3 caractéristiques :
• une baisse du NAA (2 ppm), peu spécifique,
• une élévation du ratio choline (3,2 ppm)/créatine (3 ppm),
• la présence de lactates (1,35 ppm).
Commentaires
• Concernant la perfusion, la cartographie du CBV est peu informative dans la SEP. Certaines lésions
non rehaussées présentent une augmentation du CBV, d'autres une diminution.
• L'élévation du ratio choline/créatine (marqueur des membranes) et la présence de lactate (hypoxie)
sont le témoin du caractère actif de la lésion.
• L'élévation du pic de myoinositol, plus spécifique, survient généralement quelques semaines après
la rupture de barrière (prolifération gliale, remyélinisation) et persiste.
164
Figure 42.2 Exemple d'une lésion inflammatoire subaiguë avec une spectroscopie à TE court et intermédiaire (doublet
caractéristique du lactate à 1,35 ppm inversé à TE intermédiaire).

• Ponction lombaire à la recherche d'un profil inflammatoire.
• Scanner TAP de principe, compte tenu du contexte de néoplasie mammaire ainsi que du caractère
tardif de la deuxième poussé chez cette patiente de 49 ans.
• Il s'agissait ici d'une sclérose en plaques.
À retenir
• Comme l'imagerie de susceptibilité magnétique, l'imagerie multimodale incluant la spectroscopie
à TE court peut être envisagée, non pas dans le suivi des patients ou devant des lésions typiques
de SEP, mais pour caractériser une lésion unique ou atypique.

Kocevar G, Stamile C, Hannoun S, et al. Weekly follow up of acute lesions in three early multiple sclerosis
patients using MR spectroscopy and diffusion. J Neuroradiol 2017. Oct 13, pii : S0150-9861(17)30472-8,
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Miller DH. Magnetic resonance spectroscopy : a possible in vivo marker of disease progression for multiple
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Rovira A, Alonso J. 1H magnetic resonance spectroscopy in multiple sclerosis and related disorders. Neuroimaging
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Hannoun S, Roch JA, Durand-Dubief F, et al. Weekly multimodal MRI follow-up of two multiple sclerosis active
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Wolinsky JS, Narayana PA, Fenstermacher MJ. Proton magnetic resonance spectroscopy in multiple sclerosis.
Neurology 1990;40(11):1764–9.

Cas clinique 43
Description
• Femme de 28 ans présentant un tableau de paraparésie spastique d'évolution progressive.
Bilan IRM.
Question
• Quels sont les drapeaux rouges pour une SEP ? Quel est votre diagnostic (figure 43.1) ?
167
Figure 43.1 Acquisition axiale transverse 2D FLAIR à différents niveaux.

Interprétation
Diagnostic
• Le tableau clinique pourrait être compatible avec une forme progressive de SEP. En revanche,
l'aspect n'est pas du tout évocateur en IRM.
• On retient parmi les drapeaux rouges ces larges plages en hypersignal FLAIR respectant les fibres
en U sous-corticales, la symétrie des lésions notamment au niveau des faisceaux pyramidaux (bras
postérieurs des capsules internes et pyramides bulbaires ici), le relatif respect des régions paramé-
dianes du corps calleux, l'absence de lésion annulaire ou nodulaire.
• Au final, le diagnostic retenu est celui d'une leucodystrophie métabolique appelée Leucoencephalopaty
with Brainstem and Spinal cord involvement and high Lactate (LBSL).
Commentaires
• Les signes cliniques de la LBSL sont proches de la SEP, survenant chez l'enfant ou l'adulte jeune.
• Devant une atteinte bilatérale et symétrique des tractus cortico-spinaux chez une femme jeune, il
faut aussi évoquer de principe d'autres leucodystrophies métaboliques comme la leucodystrophie
métachromatique, avec son aspect caractéristique tigré ou tacheté des centres semiovales par
préservation de la myélinisation périvasculaire, et la leucodystrophie xanthomateuse cérébrotendi-
neuse. D'autres pathologies pouvant toucher le sujet jeune doivent être évoquées : le spectre des
neuromyélites optiques (référence nouveaux critères de Wingerchug, Neurology, 2015), les encé-
phalites auto-immunes notamment anti-Ma2, certaines chimiothérapies comme la Capecitabine,
les formes juvéniles rares de sclérose latérale amyotrophique.
168
• Le terme de leucodystrophie désigne les anomalies d'origine génétique de la myéline. La LBSL
est une leucodystrophie rare de découverte relativement récente (Van der Knaap 2003), récessive
autosomique par mutation du gène DARS2. Elle se traduit cliniquement en général dès l'enfance
ou le jeune âge, parfois chez l'adulte, par un syndrome pyramidal progressif, une ataxie mixte,
proprioceptive et cérébelleuse.
• L'aspect en IRM est très particulier :
• hypersignaux FLAIR symétriques et confluents dans la substance blanche périventriculaire et
profonde épargnant les fibres en U sous-corticales, hyperisgnaux FLAIR des bras postérieurs
des capsules internes, au niveau des centres semiovales, des noyaux des trijumeaux (pontique
et mésencéphalique), des pyramides bulbaires et/ou décussation des lemnisques médiaux dans
la médulla oblongata,
• après injection, les lésions ne se rehaussement pas. Parfois restriction en diffusion en phase précoce,
• les fibres en U sous-corticales, les thalamii et les fibres transversales et noyaux du pont sont respectés,
• au niveau de la moelle, hypersignaux extensifs des faisceaux cordonaux postérieurs et des
tractus cortico-spinaux.
• Steenweg et al. (2012) distinguent des critères IRM majeurs et probables pour le diagnostic de
LBSL. Pour faire le diagnostic de LBSL, les 3 critères majeurs doivent être présents ainsi qu'un
critère probable. Parmi les critères majeurs les hypersignaux FLAIR :
• symétriques et confluents dans la substance blanche périventriculaire et profonde épargnant
les fibres en U sous-corticales,
• au niveau des pyramides bulbaires et/ou des décussations des lemnisques médiaux dans la
médulla oblongata,
• extensifs au niveau des faisceaux cordonaux postérieurs et des tractus cortico-spinaux de la moelle.
• Les critères probables de la LBSL concernent les lésions du splénium du corps calleux, des bras
postérieurs des capsules internes, des pédoncules cérébelleux supérieurs et inférieurs, de l'atteinte
des noyaux et faisceaux des trijumeaux, des faisceaux spino-cérébelleux antérieurs.

• Séquence supplémentaire : spectroscopie proton à la recherche de lactate (doublet 1,35 ppm,
inversé à TE intermédiaire) presque toujours présent. Le pic de choline et de myoinositol est égale
ment augmenté.
• Analyse génétique : recherche de la mutation récessive du gène DARS2, localisé sur le chromo-
some 1, qui code une protéine mitochondriale (aspartyl-ARNt synthétase).
À retenir
• Plus récemment, une forme hypomyélinisante (HBSL) a été identifiée, dont le gène DARS interagit
avec DARS2.

Tan MB, McAdory LE. Capecitabine-induced leukoencephalopathy involving the bilateral corticospinal tracts.
J Radiol Case Rep 2016;10(3).
Kassem H, Wafaie A, Abdelfattah S, et al. Leukoencephalopathy with brainstem and spinal cord involvement and
lactate elevation (LBSL) : assessment of the involved white matter tracts by MRI. Eur J Radiol 2014;83(1):191–6.
SteenwegME, Pouwels PJ, Wolf NI, et al. Leucoencephalopathy with brainstem and spinal cord involvement and
high lactate : quantitative magnetic resonance imaging. Brain 2011;134(Pt 11):3333–41.
Steenweg ME1, van Berge L, van Berkel CG, et al. Early-onset LBSL : how severe does it get ? Neuropediatrics
2012;43(6):332–8.
Scheper GC, van der Klok T, van Andel RJ, et al. Mitochondrial aspartyl-tRNA synthetase deficiency causes
leukoencephalopathy with brainstem and spinal cord involvement and lactate elevation. Nat Genet 2007 ; 169
39(4):534–9.
Van der Knaap MS, van der Voorn P, Barkhof F, et al. A new leukoencephalopathy with brainstem and spinal cord
involvement and high lactate. Ann Neurol 2003;53(2):252–8.

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