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ES

Dr Jean-Marc Trocello DES Neurologie octobre 2009

Ne
Urgences et

uro
Mouvements anormaux

l og
Jean-Marc Trocello
Hôpital Lariboisière

ie
A.
C RE
AN
ES
Dr Jean-Marc Trocello DES Neurologie octobre 2009
Epidémiologie

Ne
Mouvements anormaux aux urgences: rares

uro
58 patients sur 60 000 0,09% (Han Yon, J neurol 2008)

Mais

l
Mal connus par les urgentistes

og
Potentiellement risque vital

ie
Etiologie médicamenteuse dans 63% des cas

A.
Symptômes les plus fréquents:
Troubles de la marche 36%

C
Myoclonies 28%
Dystonie 17%
Tremblement 14%
Syndrome akinétique 5%
RE
AN
ES
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Ne
Mouvements anormaux

uro
aux Urgences :
en fonction des symptômes

l og
ie
A.
Urgence chez un patient
avec une pathologie du

C
mouvement connue
RE
AN
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Ne
uro
l og
En fonction du symptôme…

ie
A.
REC
AN
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Mouvements anormaux aux urgences

Ne
Conduite à tenir
- Syndrome malin des

uro
- Interrogatoire essentiel neuroleptiques
- Toxique Neuroleptiques : - Dystonie aiguë
- Médicaments - Dyskinésie tardive

l
(vérifier Vidal, Pubmed) - Syndrome parkinsonien

og
- Akathisie
- Si mouvements anormaux hémicorporels
Imagerie cérébrale en urgence : Signe de localisation

ie
- EEG pour mouvements paroxystiques ou myoclonies # épilepsie

- Bilan biologique
A.
NFS, Iono sg, Syndrome inflammatoire
Insuffisance rénale ou hépatique
Dysthyroïdie
Glycémie REC
- Diagnostic de troubles psychogènes tres difficile aux urgences
AN
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Ne
Dystonie

Médicamenteux Torticolis spasmodique

uro
Neuroleptiques+++, primpéran - Lésion médullaire cervicale
Tous les neuroleptiques - Tumeur de la fosse postérieure
- Subluxation atloido-axoidienne
- Abcès retropharyngé

l
- Dystonie aiguë

og
Dans les 1ers jours de traitement
Toxiques
Cédant en quelques heures à
Monoxyde de carbone
quelques jours.

ie
Methanol
TTT: anticholinergiques
Cyanide
Dystonie des muscles peauciers
Poisons organophosphatés
Retrocolis, opisthotonos,

A.
grimaces du visage, crise Métabolique
oculogyre - Maladie de Wilson
- Maladies mitochondriales
- Dyskinésie tardive
C
- Dystonie Dopa sensible

RE
Vasculaire
Infarctus Putamen
(Plus tardif)
AN
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Tremblement

Ne
uro
- Eliminer une origine métabolique ou médicamenteuse

Tremblement parkinsonien : Neuroleptiques, metoclopramine


Tremblement de repos et d’attitude: Dépakine, lithium

l og
Tremblement d’attitude: ADT, Beta 2+, Caféine, corticoïdes, hormones thyroïdiennes

ie
- Tremblement de Holmes (rubral, mésencéphalique, thalamique…)
Lent (3-4 Hz), de repos mais surtout d’action, majoré durant le mouvement

- Tremblement palatal A.
C
Activité rythmique du voile s’étendant parfois au

RE
pharynx liée à une atteinte du triangle de Molaret

AN
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Myoclonies

Ne
Penser à une cause métabolique ou toxique en premier

uro
Médicaments
Serotoninergiques, Opiacés, Lithium, ADT, L-Dopa

l
Métabolique: insuffisance renale et hépatique, hypo ou hyperglycémie

og
Myoclonies corticales et Epilepsie

ie
Syndrome de Lance et Adams, post anoxique

Post chirurgie (mouvement le plus fréquent en salle de réveil)

Myoclonies spinales
A.
Encephalopathie de Hashimoto
C RE
Paranéoplasique (opsoclonus myoclonus syndrome cérébelleux)

AN
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Syndrome akineto-rigide de Novo

Ne
Syndrome serotoninergique

uro
Syndrome malin des neuroleptiques Debut rapide après l’introduction du ttt
Antagoniste Dopaminergique Fièvre tachycardie
Début après plusieurs jours Mydriase
Rigidité généralisée Hypersiallorrhée

l og
Dysautonomie Rigidité des extremités
Hyperthermie Hyperreflexie
Confusion, mutisme Agitation, coma

ie
Rhabdomyolyse fréquente Myoclonies
Rhabdomyolyse rare

A.
Sur une série de 100 patients :
Confusion 51%
Traitement Hyperthermie 45%
Stopper le traitement en cause Tachycardie 36%
Antipyretiques
Benzodiazepines, Dantrium
Surveillance des fonctions vitales REC HTA 35%
Agitation 34%
Hyperreflexie 52%
Rigidité 51%
Tremblement 43%
AN
Myoclonies 58%
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Syndrome parkinsonien de novo

Ne
uro
Toxique
Monoxyde de carbone
Intoxication organo phosphatée

l
Médicamenteux

og
Neuroleptiques
Amphotéricine B

ie
Inhibiteurs calciques
Dépakine, lithium

A.
Encephalite virale

Hydrocéphalie (avec syndrome de Parinaud)

Myélinolyse centro-pontine

REC
AN
ES
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Chorée

Ne
Chorées héréditaires Chorée vasculaire

uro
Maladie de Huntington Infarctus MAV
Maladie de Wilson Chorée lésionnelle
Neuroacanthocytose Traumatisme
Chorée bénigne familiale Hématome

l og
Porphyrie Tumeur
Ataxie-télangectasie Médicaments
Chorées métaboliques Phénitoïne, Lithium,

ie
Dysthyroïdie Amphétamine, Contraception orale,
Dysparathyroïdie Dopa
Hypocalcémie Toxique

A.
Encéphalopathie Mercure, monoxyde de carbone
Chorée auto immune Infectieux
Chorée de Sydenham Lyme

C
Chorée gravidique Neurosyphilis
Lupus SAPL Abcés, toxoplasmose, tuberculome,
Polycytémie
RE
HIV

AN
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Dr Jean-Marc Trocello DES Neurologie octobre 2009
Chorée

Ne
Chorées héréditaires Chorée vasculaire

uro
Maladie de Huntington Infarctus MAV
Maladie de Wilson Chorée lésionnelle
Neuroacanthocytose Traumatisme
Chorée bénigne familiale Hématome

l og
Porphyrie Tumeur
Ataxie-télangectasie Médicaments
Chorées métaboliques Phénitoïne, Lithium,

ie
Dysthyroïdie Amphétamine, Contraception orale,
Dysparathyroïdie Dopa
Hypocalcémie Toxique

A.
Encéphalopathie Mercure, monoxyde de carbone
Chorée auto immune Infectieux
Chorée de Sydenham Lyme

C
Chorée gravidique Neurosyphilis
Lupus SAPL Abcés, toxoplasmose, tuberculome,
Polycytémie
REHIV

AN
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Mouvements paroxystiques

Ne
Dyskinésies paroxystiques

uro
DP kinésigénique: épisodes fréquents et brefs avec facteurs
déclenchants

DP non kinsésigénique: épisodes plus rares et prolongés

l og
Ataxie épisodique
Type 1: brefs, avec dysarthrie et dystonie, myokimies entre les épisodes

ie
Type 2: épisodes longs, nystagmus traité par Diamox

A.
Dyskinésie paroxystique symptomatique
Myélopathie (syringomyélie)

C
Infarctus
Hypoglycémie
Hypoparathyroïdie
thyrotoxicose RE
Syndrome de Sandifer (dystonie cervicale paroxystique et RGO)
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Ne
uro
l
Mouvements anormaux

og
avec une pathologie du mouvement connue

ie
A.
REC
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Ne
Maladie de Parkinson

Causes de consultation aux urgences:

uro
• Fluctuations de la réponse à la Dopa
• Dyskinésies du On ou dystonie du Off

l og
• Douleurs, dysesthésies
• Troubles psychiatriques
• Dysautonomie

ie
• Complications de décubitus
• Chutes

A.
• Complications liées à la stimulation

REC
AN
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Ne
Maladie de Parkinson

Causes de consultation aux urgences:

uro
• Fluctuations de la réponse à la Dopa
- Effet de fin de dose

l og
- No ON: une dose de Dopa sans effet
- ON-OFF: réponse variable et imprevisible
• Dyskinésies du On ou dystonie du Off

ie
• Douleurs, dysesthésies
• Troubles psychiatriques

A.
• Dysautonomie
• Complications de décubitus
• Chutes
C
• Complications liées à la stimulation
RE
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ES
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Ne
Maladie de Parkinson

Causes de consultation aux urgences:

uro
• Fluctuations de la réponse à la Dopa
• Dyskinésies du On ou dystonie du Off

l og
- Dyskinésie de milieu de dose
- Dystonie du matin
- Dystonie du OFF

ie
• Douleurs, dysesthésies
• Troubles psychiatriques

A.
• Dysautonomie
• Complications de décubitus
• Chutes
C
• Complications liées à la stimulation
RE
AN
ES
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Ne
Maladie de Parkinson

Causes de consultation aux urgences:

uro
• Fluctuations de la réponse à la Dopa
• Dyskinésies du On ou dystonie du Off

l og
• Douleurs, dysesthésies
- Syndrome des jambes sans repos
- Akathisie

ie
- Douleurs:
- dyskinésies diaphragmatiques (douleur thoracique)

A.
- dystonie douloureuse
• Troubles psychiatriques
• Dysautonomie
• Complications de décubitus
• Chutes
REC
• Complications liées à la stimulation
AN
ES
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Ne
Maladie de Parkinson

Causes de consultation aux urgences:

uro
• Fluctuations de la réponse à la Dopa
• Dyskinésies du On ou dystonie du Off

l og
• Douleurs, dysesthésies
• Troubles psychiatriques
- Syndrome confusionnel

ie
- Hallucinations (visuelles ++, nocturne, stéréotypées)
- Dépression

A.
• Dysautonomie
• Complications de décubitus
• Chutes
C
• Complications liées à la stimulation

RE
AN
ES
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Ne
Maladie de Parkinson

Causes de consultation aux urgences:

uro
• Fluctuations de la réponse à la Dopa
• Dyskinésies du On ou dystonie du Off

l og
• Douleurs, dysesthésies
• Troubles psychiatriques
• Dysautonomie

ie
- Hypotension orthostatique
- Troubles digestifs et urinaires

A.
• Complications de décubitus
• Chutes
• Complications liées à la stimulation

REC
AN
ES
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Ne
Atrophie multisystématisée

uro
Dystonie laryngée en adduction: syndrome de Gerhardt
Contraction des cordes vocales en adduction durant l’inspiration

l
1/3 des patients MSA (Merlo, Neurology 2002)

og
Cliniquement: Stridor nocturne
Risque de mort subite

ie
Traitement
• Pression positive continue

A.
• Toxine botulique
• Trachéotomie

REC
AN
ES
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Chez un patient Dystonique

Ne
Orage dystonique: dystonic storm, status dystonicus
Survenue d’une majoration d’une dystonie généralisée, associant

uro
contractions douloureuses et mouvements choréiques
Déclenché par une infection banale, une modification thérapeutique
Risque respiratoire, déshydratation, insuffisance rénale

l og
-1er niveau: Neuroleptiques, Tetrabenazine
- 2eme niveau: sédation dans une unité de réanimation

ie
Complications neurologiques

A.
Compression médullaire, plexique, tronc nerveux

Complications de la toxine botulique


- Complication locale
- Complication généralisée
REC
AN
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Ne
uro
Synthèses

l og
Par
pathologies

ie
A.
C RE
AN
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Mouvements anormaux post AVC

Ne
- limb shaking (oligémie sans lésion

uro
constituée)
A la phase aiguë - myoclonies / astérixis
- chorée

l og
- ballisme
- syndrome parkinsonien
- syncinésies

ie
- trismus

A.
- dystonie
A la phase tardive - tremblement de Holmes

C
- myoclonus du voile
- chorée
RE
- dyskinésies paroxystiques
- tics
AN Bourdain F, 2009
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Ne
Maladies infectieuses et mouvements anormaux

uro
HIV (2,7% des patients HIV avec signes neuro)
- Seroconversion
- Encephalite à VIH

l
- Infections oportunistes

og
Parkinson secondaire, Hémichorée, Myoclonies, Tremblement

ie
Maladie de Whipple (Trophyrema Whippelli)

A.
Infection uniquement du SNC dans 5% des cas
- PSP like, ophtalmoplégie
- Myorythmie oculomasticatoire

C
- Myoclonies, syndrome cérébelleux

RE
Myoclonies post infectieuses, syndrome post paludisme

AN
ES
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Maladies autoimmunes et mouvements anormaux

Ne
- Post streptocoque

uro
+ Chorée de Sydenham
+ PANDAS :(pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated
with streptococcal infections): tics et troubles obsessionnels compulsifs

l og
-Maladies systémiques
Chorée: lupus, APL

ie
Opsoclonus-myoclonus
- Syndrome paranéoplasique Syndrome cérébelleux

A.
Stiff person syndrome

- Encephalopathie de Hashimoto: Tremblements, myoclonies, ataxie


cérébelleuse, syndrome extra pyramidal

REC
AN
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Maladies métaboliques et mouvements anormaux

Ne
uro
Maladie de Wilson

l
Video Wilson

og
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Aux urgences pour:
A.
Syndrome parkinsonien
Dystonie
Tremblement
C
Céruloplasminémie et cuprémie diminuées
RE
Cuprurie élevée
Troubles du comportement IRM cérébrale
Stroke like Anneau de Kayser Fleischer
AN

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