C as clinique
Cas clinique
Tumeurs neuroectodermiques primitives périphériques :
à propos de trois cas
Three cases of peripheral primitive neuroectodermal tumors
 S. Nitassi, A. Benbouzid, A. Benhamou, N. Nazih, M. Kzadri*
 RÉSUMÉ
Les auteurs présentent trois cas de tumeurs neuroectoder-
miques primitives périphériques. Les tumeurs neuroecto-
dermiques primitives périphériques (pPNET) constituent,
avec la tumeur d’Askin, le sarcome d’Ewing et le neuro-
épithéliome périphérique, la famille des tumeurs d’Ewing.
Ces tumeurs partagent la même définition histologique,
immunohistochimique et cytogénétique représentée
par la translocation t(11;22)(q24;q12). Il s’agit de tumeurs
très agressives touchant le sujet jeune, mais qui peuvent
également se voir aux âges extrêmes. Le siège ORL le plus
fréquent est représenté par la localisation nasosinusienne
et orbitaire.
Mots-clés : Neuroectodermique – Ewing – Oto-rhino-
laryngologie.
Summary. Three cases of peripheral primitive ectodermal tu-
mors are presented. Peripheral primitive neuroectodermal tu-
mors constitute, with the Askin tumor, the Ewing sarcoma and
the peripheral neuroepithelioma, the Ewing family tumors.
These tumors share the same histological, immunohistochimic
and cytogenetic definition represented by the translocation
t(11;22)(q24;q12). They are very aggressive tumors concerning
the young subject but can be also seen at the extreme ages.
The most frequent ENT localisation is represented by the sino-
nasal and orbital localisation.
Keywords: Neuroectodermal – Ewing – Oto-rhino-laryn-
gology.
* Service ORL et chirurgie cervico-faciale, hôpital des spécialités, CHU de Rabat, Maroc.
10
L
es tumeurs neuroectodermiques primitives, longtemps
désignées comme une entité à part, appartiennent désor-
mais à la grande famille des PNET/sarcome d’Ewing. Cette
famille regroupe : le sarcome d’Ewing osseux, le sarcome d’Ewing
extraosseux, la tumeur d’Askin et le neuroépithéliome péri-
phérique. Ce regroupement est dû aux nouvelles découvertes
cytogénétiques qui sont retrouvées dans toutes ces tumeurs
présentant la même translocation t(11;22)(q24;q12). Sur le plan
embryologique, ces tumeurs dérivent de la crête neurale avec
des degrés de différenciation neuroectodermique variables défi-
nissant les différentes classes, de la moins différenciée à la plus
différenciée. La localisation ORL constitue une localisation rare.
Nous en rapportons 3 cas : une localisation naso-sinusienne,
une parotidienne et une temporo-orbitaire.
OBSeRVAtIONS
Sur une période de 5 années consécutives (2000-2005), 3 tumeurs
étiquetées PNET ont été recensées dans le service ORL de l’hô-
pital des spécialités de Rabat. Ces 3 observations ont été rete-
nues du fait du dossier médical (complet) et de l’argumentation
clinique, radiologique et histologique. Le cas de l’observation n° 2
a été suivi conjointement avec l’hôpital d’enfants de Rabat.
Observation n° 1
A.F., 26 ans, a présenté une protrusion du globe oculaire gauche
progressive avec une baisse de l’acuité visuelle évoluant depuis
6 mois, associée à une obstruction nasale et des épistaxis homo-
latérales. Le patient a présenté, 3 mois après le début de la symp-
tomatologie, une tuméfaction sous angulo-maxillaire gauche
douloureuse, le tout évoluant dans un contexte d’altération de
l’état général. L’examen a retrouvé une énorme exophtalmie
unilatérale gauche, axile, irréductible, de stade III non pulsatile
et, à la rhinoscopie antérieure, une tumeur bourgeonnante de la
fosse nasale gauche qui saigne au contact. La palpation cervicale
a mis en évidence une tuméfaction sous-maxillaire gauche de
5 cm de diamètre, ferme, immobile, évoquant une adénopathie
(figure 1). Une tomodensitométrie (TDM) cervico-faciale avec
coupes cérébrales a montré la présence d’un processus tissulaire
occupant tous les sinus gauches, avec envahissement de l’orbite,
refoulement de son contenu et lyse partielle de ses parois. Le
processus mesurait 12/5 cm et ne se rehaussait pas après injec-
tion de produit de contraste. L’étage cérébral était sans anoma-
lies. Une biopsie avec étude histologique a été réalisée. L’aspect
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Figure1. Aspect clinique du patient montrant l’énorme masse tumorale
intéressant l’orbite, la pyramide nasale et la région jugale.
retrouvé était celui d’une prolifération faite de cellules rondes
disposées en nappes et en lobules dans un stroma fibreux. Les
éléments tumoraux étaient arrondis, à cytoplasme peu abon-
dant et à noyau arrondi ou ovalaire irrégulier et hyperchroma-
tique. Cet aspect était compatible avec une tumeur à cellules
rondes. L’immunohistochimie a révélé un marquage positif à
la synaptophysine et à la neurone spécifique énolase (NSE). La
cytokératine et la chromogranine n’étaient pas exprimées. Ce
profil immunohistochimique était compatible avec celui d’une
PNET. L’immunomarquage au CD99 était également positif. Le
bilan d’extension était sans anomalies. Le patient a été adressé
au centre d’oncologie pour une prise en charge chimio-radio-
thérapeutique. Il a reçu 4 cures de 5-FU et d’adriablastine. Après
2 mois de traitement, la réponse à la chimiothérapie a été jugée
partielle. La TDM de contrôle a montré une hauteur tumorale
de 9 cm avec un envahissement de tous les sinus, de la fosse
infratemporale et du lobe frontal. La radiographie pulmonaire et
l’échographie abdominale étaient toujours sans anomalies. Après
les 4 cures de chimiothérapie, le patient a été perdu de vue.
Observation n° 2
H.A., âgé de 5 ans, est venu consulter pour une tuméfaction
parotidienne droite évoluant depuis 3 mois, indolore, associée à
une paralysie faciale périphérique et oculomotrice homolatérale,
puis une amaurose de l’œil droit d’installation brutale, le tout
évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. L’examen
a retrouvé une tuméfaction de la région parotidienne et génienne
droite de 5 cm de diamètre, dure, indolore à la palpation et sans
signes inflammatoires en regard. L’examen endobuccal a montré
une tuméfaction oropharyngée de consistance ferme refoulant
l’amygdale droite en bas et en dedans, et dont le toucher pharyn-
gien confirme la continuité avec la masse parotidienne. L’examen
cervical n’a pas retrouvé d’adénopathies. Par ailleurs, on a noté
une paralysie faciale périphérique droite, complète, avec une
paralysie oculomotrice homolatérale. L’examen ophtalmologique
a mis en évidence une ophtalmoplégie complète de l’œil droit
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avec ptosis et mydriase, ainsi qu’une kératoconjonctivite avec
un examen du fond d’œil normal. Le reste de l’examen clinique
était sans particularité.
La TDM du massif facial a objectivé une masse volumineuse
occupant la région parotidienne droite mesurant 6 cm/5 cm, de
densité tissulaire hétérogène, responsable d’un comblement de la
graisse parapharyngée droite et d’une lyse osseuse. Ce processus
s’étendait en dehors et en haut, au niveau de la fosse temporale
externe. D’autre part, on a noté une extension endocrânienne
au contact du sinus caverneux homolatéral. Une cytoponction
à l’aiguille fine au niveau de la tuméfaction parotidienne avec
étude cytologique a montré une prolifération de cellules rondes
en nappes. L’étude immunohistochimique a été positive pour
la NSE, la vimentine, la chromogranine, la synaptophysine et
la protéine S-100. Une réaction positive a été notée également
pour le CD99. Ces données ont permis de poser le diagnostic
de PNET. La radiographie pulmonaire et l’échographie abdomi-
nale étaient normales. En revanche, la scintigraphie osseuse a
montré un foyer de fixation au niveau de la quatrième vertèbre
lombaire, outre une forte fixation mastoïdienne. La recherche de
cellules blastiques au niveau du liquide céphalo-rachidien et le
médullogramme se sont révélés normaux. Le patient a bénéficié
d’une chimiothérapie : 9 cures d’IVA (ifosfamide, vincristine
et adriamycine). À l’issue de la sixième cure, le patient a été
adressé en médecine nucléaire où il a bénéficié d’une radiothé-
rapie de 50 Gy. La TDM de contrôle au bout de 3 cures d’IVA
a montré une régression de la taille du processus intéressant la
fosse infratemporale et envahissant la graisse parapharyngée
avec une réduction de l’extension endocrânienne. Après un an
de recul, le patient est toujours vivant, sans récidive.
Observation n° 3
K.B., âgée de 30 ans, a présenté une tuméfaction de la région
temporale, évoluant depuis 3 mois, douloureuse, associée à une
exophtalmie et une baisse de l’acuité visuelle du côté droit, sans
céphalées ni vomissements. L’examen a retrouvé une exoph-
talmie importante, axile, non réductible, avec une acuité visuelle
réduite à 6/10 à droite. L’examen ophtalmologique à gauche était
sans anomalies. La masse douloureuse de la tempe droite était
solide, non soufflante, mal limitée, en continuité avec la région
orbitaire, sans signes inflammatoires cutanés en regard. Les
aires ganglionnaires parotidiennes et cervicales étaient libres.
Le reste de l’examen ORL était sans particularité. La TDM a
montré un processus lytique intéressant l’écaille temporale et
l’aile du sphénoïde avec extension à la paroi externe de l’orbite.
Ce processus lytique était associé à une composante tissulaire
envahissant les parties molles externes et l’espace graisseux,
avec refoulement du muscle droit externe et comblement du
canal optique. De plus, il s’étendait en arrière et en dedans
vers le parenchyme temporal, sous forme d’images nodulaires
confluentes renfermant des débris osseux et arrivant jusqu’en
regard du sinus caverneux. La lésion s’étendait également à la
région graisseuse de Bichat avec lyse partielle de l’arcade zygo-
matique, du corps du sphénoïde et envahissement des muscles
ptérygoïdiens (figure 2, page 12). Une biopsie a été réalisée au
11
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Figure 2. Coupes coronale et axiale montrant l’envahissement
de la région ptérygo-maxillaire et du parenchyme temporal.
niveau de la région temporale. L’étude histologique a montré une
prolifération de cellules rondes à cytoplasme clair en nappes qui
fixent la NSE, la vimentine et la protéine S-100. Le marquage
au CD99 s’est également révélé positif, avec une prise intense et
membranaire (figure 3). Le diagnostic de pPNET a été posé. Un
bilan d’extension a été demandé comportant une échographie
abdominale et une TDM thoracique, ainsi qu’une scintigraphie
osseuse dont les résultats n’ont pas objectivé de métastases à
distance. Au vu de l’agressivité et de l’étendue des lésions à la
base du crâne, la patiente a été adressée en oncologie pour une
prise en charge radiochimiothérapeutique. Elle a reçu 2 cures de
chimiothérapie avec une régression clinique de l’exophtalmie.
Figure 3. Aspect en microscopie montrant la prise de contraste
intense et membranaire au CD99.
DISCUSSION
Les PNET sont des tumeurs rares qui touchent essentiellement
la région thoraco-pulmonaire et le pelvis, ainsi que la région
abdominale et les extrémités. Elles représentent 1 % de l’en-
semble des sarcomes. La fréquence des PNET est difficilement
appréciable compte tenu de la multiplicité des appellations, de
la fragmentation de l’entité et du manque d’homogénéité des
moyens diagnostiques (1, 2). La fréquence des formes primitives
de PNET (pPNET) est variable, selon les études, de 0 à 42 %. La
plus grande série de localisations ORL rapportée est celle de
12
N.G. Nikitakis et al. qui indiquent 38 cas. Dans cette série, l’orbite
représente la localisation la plus fréquente avec 8 cas, suivie par
la région cervicale avec 7 cas et la glande parotide avec 5 cas.
L’âge des patients est également variable. D’après cette même
série, il varie entre 0 et 74 ans, avec une prédilection pour les
enfants et les adolescents, mais le pic de fréquence intéresse la
première décennie avec une fréquence de 41,9 % et la seconde
décennie avec une fréquence de 27,9 %, ce qui correspond à
deux de nos cas cliniques (1).
En ce qui concerne les localisations, la localisation naso-
sinusienne a été la plus fréquente : nous avons retrouvé 6 cas
sur 24 (localisation au niveau du sinus maxillaire, de l’ethmoïde
essentiellement). Le point de départ de ces tumeurs peut être
l’os maxillaire, sphénoïdal, ethmoïdal ou la muqueuse sinu-
sienne. La distinction précise du point de départ n’est pas
toujours aisée étant donné le caractère invasif et ostéolytique
de ces tumeurs. Le sinus maxillaire constitue la localisation
la plus fréquente. Les signes cliniques les plus fréquents sont
ceux constituant le syndrome nasal, auxquels peuvent s’ajouter
d’autres signes liés à l’extension tumorale. Ils constituent autant
de motifs de consultation : l’obstruction nasale est le motif le
plus fréquent, suivi par la tuméfaction, la rhinorrhée, l’épistaxis
intermittente, l’anosmie, les paresthésies de l’hémiface, les
céphalées qui peuvent à la fois être liées à la symptomatologie
sinusienne et témoigner de l’envahissement de la base du crâne.
La douleur est quasi constante. D’autres signes sont liés à l’en-
vahissement tumoral, à savoir la diplopie, la baisse de l’acuité
visuelle, l’exophtalmie et la paralysie nerveuse (3-7).
Quant aux localisations parotidiennes, seuls 2 cas ont été
rapportés par R.A. Deb et al. Nous en rapportons un troisième
dans ce travail (8). Aucun autre cas de localisation au niveau
des glandes salivaires n’a été noté.
Si, pour de nombreux auteurs, la localisation orbitaire reste la
plus fréquente, nous n’avons retrouvé dans la littérature que
8 cas (9). Nous en rapportons un neuvième. Les manifestations
cliniques sont représentées principalement par la baisse de
l’acuité visuelle, la réduction du champ visuel, l’exophtalmie,
les algies à la mobilisation du globe et les paralysies oculomo-
trices. D’autres localisations ont été signalées dans la littérature,
notamment celles maxillaire et laryngée.
L’imagerie permet d’approcher le diagnostic, objective les
rapports de la tumeur et guide le geste curatif, même si le
diagnostic définitif est histologique (1). Contrairement à la
tumeur d’Askin, dont les aspects tomodensitométriques sont
bien documentés, il n’existe pas de référence traitant de façon
spécifique de la sémiologie radiologique des pPNET dans les
localisations ORL. La TDM montre une tumeur hétérogène,
rehaussée par l’injection du produit de contraste. Les images
osseuses en rayons de miel et les réactions périostées en bulbe
d’oignon, décrites à d’autres niveaux, ne sont pas retrouvées au
niveau des localisations cervico-faciales. Le caractère ostéo-
lytique avec invasion osseuse existe. Il est de ce fait très difficile
de distinguer l’origine exacte du processus. À l’IRM, il s’agit
d’une tumeur iso-intense en T1 avec un signal inhomogène,
hyperintense en T2, mais cet aspect étant retrouvé dans toutes
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les tumeurs à cellules rondes, le diagnostic peut de ce fait ne pas
être évoqué ni à la TDM ni à l’IRM (1-3). En outre, l’imagerie
permet une surveillance ultérieure afin de détecter une récidive
tumorale ou la survenue de métastases.
Le bilan d’extension est obligatoire. Il doit comporter une scin-
tigraphie osseuse, une radiographie pulmonaire, une TDM
thoraco-abdominale et un médullogramme.
La suspicion radioclinique d’une tumeur à cellules rondes néces-
site une approche anatomopathologiste rigoureuse pour obtenir
un diagnostic positif. L’examen essentiel à envisager est la biopsie
chirurgicale, qui permet d’avoir un bon échantillon pour réaliser
les différentes études nécessaires au diagnostic. Le prélèvement
peut être réalisé également par aspiration fine ou par biopsie
simple à l’aiguille : méthode rapide, non traumatique et fiable
pour le diagnostic des formes osseuses ainsi que des formes
extraosseuses, lorsque la tumeur est accessible (10). C’est le cas
de notre patient n° 2. La taille des tumeurs d’Ewing est variable et
due en grande partie à la localisation anatomique dont dépendent
le mode et le délai de révélation. Sur le plan macroscopique,
les tumeurs apparaissent arrondies, ovalaires, multinodulaires
ou lobulées, assez bien limitées, sans encapsulation plus ferme
dans leur forme osseuse, de couleur blanc grisâtre. La couleur
peut être rougeâtre, liée aux remaniements hémorragiques et
nécrotiques. Les aspects histologiques de cette tumeur sont
les mêmes au microscope optique : il s’agit généralement d’une
prolifération cellulaire monomorphe en nappe, faite de petites
cellules rondes monotones et basophiles (11, 12). Pour la locali-
sation orbito-temporale, étant donné l’extension importante en
endocrânien, l’origine exacte de cette tumeur n’a pu être déter-
minée. La radiologie orientait plutôt vers un méningiosarcome.
L’aspect à la microscopie optique évoquait plus un lymphome,
même si la localisation n’était pas en faveur. C’est l’immuno-
histochimie qui a pu redresser le diagnostic. Cette dernière est
largement employée pour la caractérisation des pPNET. Elle
permet d’apporter des arguments en faveur du diagnostic. Elle
nécessite l’utilisation d’une batterie de marqueurs. Le marqueur
le plus exprimé est le CD99, qui est le produit du gène MIC2
exprimé dans plus de 95 % des cas. Il s’agit d’une fixation intense,
homogène et diffuse, de type membranaire, associée parfois à
un marquage cytoplasmique (13-14).
Le sarcome d’Ewing a été la première tumeur dans laquelle une
anomalie cytogénétique caractéristique a été observée. Il s’agit
de la translocation t(11;22)(q24;q12) identifiée par les équipes de
A. Aurias et de C. Turc-Carel en 1983. Au niveau de ces points
de cassure sont mis en évidence le gène EWS, normalement
situé au locus 22q12, et le gène FLI1, normalement situé au
locus 11q24. Ces gènes aboutissent à des transcrits de fusion,
le plus fréquent étant le trancrit ews/fli-1, dont le rôle exact
n’est pas déterminé clairement (15, 16).
Le traitement comporte deux volets : un contrôle local par la
chirurgie et la radiothérapie, et un contrôle systémique par
la chimiothérapie (17-22). La chirurgie permet une réduction
rapide du volume tumoral et, lorsqu’elle est radicale, évite
les complications d’une radiothérapie crânio-faciale complé-
mentaire. Mais l’exérèse ne peut pas toujours être complète
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du fait de l’envahissement de structures vitales, en particulier
de la base du crâne comme chez deux de nos patients. Dans
la littérature, cela concerne 2 patients sur 5. La radiothérapie
correspond au second volet du contrôle local de la tumeur.
Elle permet un bon contrôle local de la maladie. Il s’agit d’une
radiothérapie externe fractionnée dont les doses varient entre
45 et 60 Gy.
La chimiothérapie est la thérapeutique qui a le plus bénéficié
de progrès et de nouveautés. Il existe plusieurs protocoles, mais
aucun n’a montré sa suprématie par rapport à l’autre. L’IESS-III
suggère l’intérêt de l’introduction des molécules étoposide et
ifosfamide : VAC-doxorubicine, en alternance avec étoposide
ifosfamide versus VAC-doxorubicine avec un progrès à 3 ans de
la survie sans récidive (69 % versus 50 %) et de la survie globale
(80 % versus 56 %). Les formes extra-osseuses et osseuses du
sarcome d’Ewing bénéficient des mêmes protocoles thérapeu-
tiques, le pronostic étant identique.
Le pronostic général des PNET reste mauvais. La médiane de
survie sans lésion tumorale après traitement est de 50 % à 3 ans
et de 35 à 45 % à 5 ans. Le pronostic dépend essentiellement de
l’existence de métastases, du volume tumoral et du traitement
reçu, le traitement chirurgical associé à une chimiothérapie
s’accompagnant du meilleur pronostic (17, 18).
CONCLUSION
Le terme de pPNET est actuellement utilisé pour qualifier
une famille homogène de tumeurs, dont la description initiale
remonte au début du siècle. Dans ce travail, nous avons rapporté
3 observations de localisation ORL : naso-sinusienne, temporo-
orbitaire et parotidienne.
Si l’argumentation histologique est orientée par le morphotype
tumoral “à petites cellules rondes”, ce sont les données de l’im-
munohistochimie, et tout particulièrement la mise en évidence
du produit d’expression du gène MIC2 qui permettent de poser
le diagnostic positif. L’étude cytogénétique n’a pas été réalisée,
faute de disponibilité technique, même si dans la littérature elle
constitue le volet le plus développé. Le rôle de l’ORL est souvent
limité, réduit au diagnostic, laissant la place au radiothérapeute
et au chimiothérapeute pour le traitement.  ■
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