Rhumatologie 2018/2019

OSTÉOMALACIE

Objectifs :
 Définir une ostéomalacie
 Comprendre les mécanismes physiopathologiques de l’ostéomalacie
 Identifier les signes cliniques de l’ostéomalacie
 Identifier les signes radiographiques de l’ostéomalacie
 Rechercher une étiologie de l’ostéomalacie
 Comprendre les principes du traitement

I. Introduction :
 Étymologie : os mou
 Équivalente au rachitisme chez l’enfant
 Pathologie osseuse déminéralisante diffuse
 Défaut de minéralisation de la trame protéique normale de l'os avec accumulation de la
trame ostéoïde
 Carence en vit D ± carence calcique est la plus fréquente
 Fragilité osseuse  fractures et déformations
 Diagnostic : faisceau d’arguments cliniques, biologiques et radiographiques
 Traitement : vitamine D + Calcium  récupération clinique, biologique et plus tardivement
radiologique
 NB : taux normal de vitD 30-50 ng/mL (à ne pas apprendre )

II. Epidémiologie ;
- Pays industrialisés : l’ostéomalacie est rare
• Enrichissement en vitamine D
• Dépistage fréquent de l’insuffisance en vitamine D
- Au Maroc : ostéomalacie est fréquente
• 91 % des femmes marocaines ont une vit d < 30 ng/ml
• FDR : âge >55 ans, défaut d’exposition solaire, niveau éducationnel bas

III. Physiopathologie :
1. Métabolisme de la vitamine D :
- Origine : Synthèse au niveau de la peau +/- alimentaire
- Métabolisme :
• Hépatique : 25 OH vit D3
• Rénal : 1 - 25 (OH) 2 vit D3
- Action :
• Fixation du calcium sur la trame protéique
• Stimule le remodelage osseux
• Absorption intestinale de Calcium

Mehdi Alem Page 1

 Rhumatologie 2018/2019

Le remodelage commence par une activation des cellules

2. Remodelage osseux : (tous les 4 à 6 mois)
IV. Diagnostic positif :
1. Signes cliniques : QEE !
- Syndrome algique diffus mécanique+++
- Douleurs osseuses : diffuses, mécaniques, prédominant au rachis et aux ceintures.
- Marche dandinante, myalgies et faiblesse musculaire : pseudomyopathique
- Déformations osseuses : formes évoluées
• Membres inférieurs : en varum ou valgum
• Rachis : perte de la taille (par fractures
vertébrales/tassements)
• Déformation du thorax en cloche
ou violon, sternum en carène
- Arthralgies mécaniques
- Fractures : vertébrales et longs long
- Fatigue et dépression
bordantes (=ostéoblastes aplatis) qui recouvrent une surface
osseuse inactive. Ces cellules, tout en se rétractant, dégradent
la couche collagénique sous-jacente et attirent par
chimiotactisme les pré- ostéoclastes sur la zone osseuse ainsi
exposée : phase d’activation.
Ces pré- ostéoclastes fusionnent pour devenir des ostéoclastes
actifs et adhérents à la surface osseuse : c’est la phase de
résorption du minéral osseux et de la matrice organique.
La phase d’inversion correspond au remplacement des
ostéoclastes par des cellules mononuclées de type
macrophagiques : responsables de la préparation au
comblement de la lacune avec notamment le dépôt de la ligne
cémentante au fond de celle-ci.
Puis survient le recrutement des ostéoblastes dans cette lacune
qu’ils comblent en apposant une nouvelle matrice organique, le
tissu ostéoïde, qui sera ensuite minéralisé : c’est la phase de
formation.
Enfin, une phase de quiescence pendant laquelle la
minéralisation secondaire de la matrice est parachevée :
accumulation de minéral dans la matrice indépendamment des
cellules osseuses (rôle fondamental dans la résistance
mécanique des os).

2. Signes biologique :
- Variables selon l'étiologie
- Ostéomalacie commune par carence en vit D++++
• Calcémie : normale ou basse
• Calciurie de 24h : basse (précoce et constante)
• Phosphorémie : basse
• Phosphatases alcalines : augmentées
• Métabolites de la vitamine D [25 OH vit D3 et 1, 25 (OH2) vit D3] = diminués
NB : la 1,25(OH)vitD3 n’est dosée que dans certains cas particuliers : insuffisance rénale
(forme active basse et forme inactive augmentée car non activée par le rein) ou suspicion de
maladie des récepteurs à la vitD active (augmentée car non utilisée)
- L’ostéomalacie résulte d’une carence profonde et durable en vitD  Toute carence en vitD
ne donne pas une ostéomalacie !

Mehdi Alem Page 2

 Rhumatologie 2018/2019

3. Signes radiologiques :
a) Hypertransparence osseuse :
- Aspect flou
- Corticales estompées
- Aspect sale et délavé
b) Fissures : stries de Looser
Milkman +++ :
- Pathognomoniques
- Bande radiotransparente perpendiculaire
à la corticale
- Siège :
• Bassin (Branche ilio et ischio-
pubienne)
• Col fémoral++
• Omoplates++, clavicules, côtes
c) Déformations :
NB : Tscore < -2,5 aussi bien dans l’ostéomalacie que dans l’ostéoporose → ce n’est donc pas
un examen de référence
- Bassin : Cœur de carte à jouer
- Vertèbres : Fractures (réduction de la
hauteur moyenne de la vertèbre)
d) Scintigraphie osseuse :
Hyperfixation des fissures (pas
d’intérêt pour le dg positif, donc ne
pas la demander en cas de
suspicion !!!)
e) Ostéodensitométrie : Masse
osseuse très basse avec un Tscore
< -2,5
Bilans à demander : bilan
phosphocalcique + Rx standard bassin et
rachis et c’est tout !!

4. Signes histologiques :
- Pas nécessaire au diagnostic surtout pour les hémodialysés chroniques car leurs bilans sont
souvent pertubés, on pourra alors différencier une ostéomalacie d’une ostéodystrophie
rénale
- Biopsie osseuse : Crête iliaque.
- Analyse histomorphométrique sur os non décalcifié et après double marquage fluorescent
du front de calcification par les tétracyclines.
- « Augmentation du tissu ostéoïde avec retard de minéralisation. »

V. Diagnostic différentiel :
1. Déminéralisations bénignes :
- Ostéoporose
- Hyperparathyroïdie

2. Déminéralisations malignes :
- Myélome multiple
- Métastases osseuses

VI. Diagnostic étiologique :

QEE !
1. OM carentielle commune +++ : - Carence d'apport alimentaire ou
- Diagnostic d’élimination d'exposition solaire
- Carence en vitamine D

Mehdi Alem Page 3

 Rhumatologie 2018/2019

2. OM d’origine digestive :
- Défaut d'absorption de la vit. D et calcium 5. OM iatrogènes :
- Maladie cœliaque +++, insuffisance - Anti-convulsivants (inducteur
pancréatique, résection chirurgicale de enzymatique)
l'intestin ou gastrectomie, maladie de - Médicaments anti-ostéoporotiques
Crohn,... (=ancien trt de l’ostéoporose)
• Fluor
3. OM d’origine hépatique : • Bisphosphonates 1ère génération :
- Cirrhose étidronate
- Insuffisance hépato-cellulaire
6. OM d’origine rare :
- Hypophosphatasie
4. OM d’origine rénale : - Tumeurs mésenchymateuses
- Insuffisance rénale chronique - Ostéomalacie familiale vitamino-résistante
- Tubulopathies (accumulation de vitD active → à doser)

VII. Traitement : connaître les principes thérapeutiques

1. Moyens :
- Calcium : 1000- 1500 mg/j
- Phosphore
- Vitamine D
• Vit. D2 : ergocalciférol (Stérogyl ®) (ampoule : 600 000 U/ gouttes : 400 U) Vit D3 :
cholécalciferol : D cure (1 ampoule : 100000 UI)
• 25 OH Vit D3 : calcifédiol (Dédrogyl ®) (gouttes)
• 1,25 (OH2) Vit D3 : calcitriol (Rocaltrol ®)
• 1α OH Vit D3 : alfacalcidol (Un alpha ®) (gouttes, comprimés)

2. Indications : quelle que soit l’étiologie : exposition solaire +++ (20min*3/j) + trt
étiologique !!
- OM carentielle :
• 4 prises de 100000 IU /15 jours + Ca ++
• Traitement d’entretient 100000 UI chaque 3 mois
- OM par malabsorption :
• Dédrogyl + Ca ++
• Traitement étiologique : exemple : régime sans gluten
- OM par atteinte rénale :
• Rocaltrol + Ca++
• Unalpha + Ca++

VIII. Conclusion :
- Pathologie fréquente, mais de moins en moins de déformations sévères
- Forme carentielle est la plus fréquente
- Diagnostic : clinique++, biologie++, radiographie++
- OM doit être évoquée devant un syndrome douloureux diffus mécanique.
- Traitement souvent efficace

Mehdi Alem Page 4