Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
Phénomène
compensateur :
Infiltration
Réponse des sutures
tumorale: normales à une
Métastases de soudure suturaire
neuroblastome, prématurée
leucémies Exp: syndrome d’Apert
Suture sagittale Fontanelle
antérieure
Rappel anatomique suture coronale
Métastases de
neuroblastome Métabolique
Etiologies de l’élargissement des sutures et retard
de fermeture des fontanelles + os wormiens
• -Dysostose cleido-
Trame osseuse crânienne
normale • -Trisomie 21
Elargissement des • -Hypothyroïdie congénitale
sutures et retard de
fermeture des fontanelles
+
Os wormiens • - Rachitisme
Trame osseuse • -Ostéogénèse imparfaite
pathologique • -Pycnodysostose
Retard de fermeture des fontanelles + os wormiens
(avec une trame osseuse normale) :
Dysostose cleido-crânienne (DCC)
Maladie autosomique dominante Aspect radiologique:
Clinique: Crâne:
Dysmorphie faciale( Bosses
frontales saillantes TDM du crâne en fenêtre osseuses avec
,brachycéphalie….) reconstructions 3D
Anomalies des bourgeons
dentaires (mâchoire de requin)
Déformation thoracique
Mouvements anormaux des
épaules
Retard statural
(b)
Radiographie du poignet:
•Aspect cupuliforme , flou, élargie et
irrégulier de la bordure métaphysaire
Rachitisme chez une fillette de 2ans 2mois: •Corticale amincie
Craniotabès •Retard d’apparition des points
Fontanelle antérieure ouverte d’ossification épiphysaire
Elargissement des sutures et retard de fermeture des
fontanelles + os wormiens (avec transparence
osseuse excessive): Rachitisme
Pycnodysostose
chez une fille de
7ans:
Absence de fermeture de la
fontanelle antérieure et postérieure
Suture coronale large(flèches)
Aspect hyperdense de la base du
•Aspect dense du crâne crâne
•Absence de fermeture de la fontanelle Aspect horizontal de la mandibule
antérieure+ suture coronale large(flèche) avec effacement de l’angle
•Micrognathisme mandibulaire ( petite mandibule)
Retard de fermeture des fontanelles+ os wormiens (avec
ostéo-condensation) : Pycnodysostose
Achondroplasie
Dysostose cleido-
crânienne
Traitées dans les
chapitres précédents
Pycnodysostose
Hydrocéphalie
HTIC et processus
expansif intra-crânien
Elargissement des sutures et retard de fermeture des
fontanelles + Macrocrânie : Achondroplasie
•Forme non létale des chondrodysplasies
▪Transmission autosomique dominante
•Nanisme micromélique+dysmorphie faciale
▪Sutures
métopique et
sagittale: large(a)
▪Craniosténose
bicoronale (b)
▪Turicéphalie c
a ▪Hypoplasie du
maxillaire
supérieur(c)
Aspect moufle
des extrémités
,syndactylie (d)
b
d
Disjonction des sutures + macrocrânie :
Hydrocéphalie, HTIC
Hydrocéphalie :Obstructive , communicante ou
idiopathique
Etiologies :malformative , post-hémorragique ou
post-infectieuse+++ chez n-né et nourrisson ,
tumorale(enfant plus grand)
Clinique : Macrocrânie (↑ PC >2DS)
Bombement de la F.A
HTIC
HTIC ETF :Tumeur .gliale
ETF :Carcinome hémisphérique dte
du pléxus choroide
dt
Disjonction des sutures + macrocrânie : Hydrocéphalie
TDM cérébrale:
1 er examen réalisé
dans le cadre de
l’urgence devant une
des signes d’HTIC
IRM cérébrale:
Bilan étiologique
Guide le choix des
modalités
thérapeutiques
suivi
HTIC
Carcinome des plexus
choroïdes chez un
nourrisson de 2ans
Elargissement des sutures + ostéolyse de la voûte:
Neuroblastome métastatique b c
Le neuroblastome est la tumeurs la plus
pourvoyeuse de métastases du crâne
chez l’enfant
b
a
b
Disjonction des sutures: Elargissement de
la suture coronale>2mm (flèche)
Lacunes multiples
TDM du crâne en
reconstruction 3D (c):
Elargissement et aspect
irrégulier des sutures du crâne
prédominant au niveau de la
suture coronale
TDM cérébrale en fenêtre
osseuse (d):
Multiples lésions lytiques osseuses
temporo-pariétales bilatérales avec
réaction périostée en feu d’herbe
Métastases dure-mériennes de →(c),(d)Neuroblastome surrénalien métastatique à la voûte
neuroblastome chez une fillette de 3ans
HTIC
Processus intra-crânien
•Une aplasie+/-
•Une transparence complète des
osseuse excessive clavicules
•Des Os •Des os wormiens
•Ostéosclérose +++
wormiens+++
•Des os
wormiens+++
Dysostose cleido-
Ostéogénèse Rachitisme
imparfaite crânienne
Pycnodysostose
La persistance des fontanelles et l’élargissement des sutures est
un signe commun à plusieurs pathologies.
.
La démarche diagnostique est basée sur la confrontation des
données de la clinique ( dysmorphie faciale , anomalies
squelettique…) et des résultats de l’imagerie.
QCM2:
Dans quelle pathologie les fontanelles antérieure et postérieure sont
ouvertes ?
A-Rachitisme carentiel
B-Hypothyroïdie
C-Dysostose cleido-crânienne
D-Rubéole
Elargissement des sutures et retard de
fermeture des fontanelles
QCM3:
Devant un élargissement des sutures sagittale et métopique
associé à une synostose bi-coronale: à quoi faut –il penser?
A-Dysostose cleido-crânienne
B-Achondroplasie
C-Syndrome d’Apert
D-Pycnodysostose
Elargissement des sutures et retard de
fermeture des fontanelles
Réponses:
QCM1:A
QCM2:B
QCM3:C