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La pathologie de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne est parfaitement accessible par
l’imagerie. Cette pathologie est principalement représentée par les tumeurs : si le schwannome
vestibulaire, largement en tête, puis le méningiome et le « kyste épidermoïde » sont les trois tumeurs les
plus fréquemment retrouvées, l’éventail des autres étiologies est très large. L’imagerie actuelle en permet
généralement le diagnostic. L’imagerie par résonance magnétique est prépondérante pour préciser la
nature et l’origine d’un syndrome de masse de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne : les
techniques en haute résolution permettent une étude inframillimétrique et des reconstructions dans les
trois plans de l’espace. Son rôle est également fondamental pour le diagnostic positif des conflits
vasculonerveux intéressant les nerfs facial, cochléovestibulaire, trijumeau et mixte, ainsi que pour la
cartographie vasculaire préopératoire. Dans les pathologies infectieuses et inflammatoires, l’imagerie par
résonance magnétique peut mettre en évidence des rehaussements pathologiques des nerfs crâniens. La
tomodensitométrie est utilisée pour l’étude des pathologies de l’os temporal et de l’oreille interne, en
coupes osseuses inframillimétriques dans les trois plans de l’espace, en particulier les malformations
comme les syndromes de l’aqueduc dilaté ou l’oreille « geyser » et les ostéopétroses ou les dysplasies
fibreuses. La place de l’angiographie cérébrale est actuellement préthérapeutique, avant traitement
chirurgical ou endovasculaire.
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Imagerie de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne normale et pathologique ¶ 20-047-A-80
proportionnelle à la mobilité des molécules. Elle permet de Séquences d’angiographie par résonance
calculer le coefficient de diffusion apparent de l’eau (apparent magnétique
coefficient diffusion [ADC], mesuré en mm2/s).
En pratique, une restriction de la diffusion (c’est-à-dire une Trois techniques d’angiographie par résonance magnétique
diminution de la mobilité des molécules) va se traduire par une (ARM) peuvent être utilisées.
augmentation du signal (hypersignal diffusion) comme pour
Séquence « temps de vol » (time of flight – TOF) [9]
l’œdème cytotoxique (transfert d’eau du milieu extracellulaire
vers le milieu intracellulaire), l’abcès à pyogène (hyperviscosité En ARM par temps de vol, on va optimiser des séquences
du pus), les tumeurs compactées (méningiome, médulloblas- d’écho de gradient compensées en flux pour privilégier le signal
tome) et les lésions épidermoïdes [2] (épithélium stratifié vasculaire par rapport à celui des tissus environnants.
contenant des débris de kératine). Leur coefficient apparent de L’importance du signal vasculaire dépend de la vitesse et du
diffusion (ADC) est bas. type de flux étudié, veineux ou artériel. L’adjonction de
gadolinium à cette séquence permet une étude à la fois des
Acquisitions tridimensionnelles en haute structures artérielles et veineuses, tout en conservant un signal
résolution tissulaire.
Séquence 3D T1 gadolinium Après l’acquisition, deux types de reconstruction peuvent être
Les acquisitions tridimensionnelles pondérées T1 (flash, turbo- réalisés :
flash, fast low angle shot) sont des séquences en écho de gradient • en mode MIP (maximum intensity projection), pour l’étude des
(TR et TE très courts), qui permettent la réalisation de coupes gros troncs artériels ;
fines (0,8 à 1,2 mm) en pratique courante, et la reconstruction • en mode MPR (multiplanar program reconstruction), pour
dans tous les plans de l’espace. L’acquisition est réalisée après l’analyse à la fois des structures vasculaires et nerveuses, donc
injection intraveineuse de chélate de gadolinium, en incidence particulièrement adapté à l’étude du MAI, de l’APC, et des
sagittale, afin d’éviter des effets de repliement, avec reconstruc- conflits vasculonerveux [10].
tions dans les plans axial et coronal au minimum. Le plan de
reconstruction axiale choisi est, en général, celui du canal semi- Angiographie dynamique par résonance magnétique [11]
circulaire externe, c’est-à-dire incliné vers le haut de 18° à 20° L’ARM dynamique est fondée sur une séquence en écho de
par rapport au plan du planum sphénoïdal. Ce plan de réfé- gradient volumique répétée toutes les secondes environ. Le
rence est modifié dans l’exploration des névralgies faciales : le volume d’acquisition, d’une épaisseur comprise entre 8 et
plan de reconstruction axial est parallèle à la racine du nerf 10 cm, est répété une trentaine de fois pendant le passage de
trijumeau, le plan de reconstruction coronale est parallèle à la gadolinium dans les vaisseaux permettant une étude dynamique
portion mastoïdienne du nerf facial. Ces plans de reconstruction de la circulation artérioveineuse cérébrale, utile pour l’étude des
sont choisis afin de permettre la réalisation d’examens IRM
.
Figure 2. Angiographie dynamique par résonance magnétique avec gadolinium. La séquence permet de visualiser le flux sanguin dans les structures
artérielles puis veineuses, avec des reconstructions dans les trois plans de l’espace, ici coronales (bas) et axiales (haut). Noter la présence d’une thrombophlébite
du sinus transverse gauche (flèches blanches) et la thrombose de la veine jugulaire interne gauche (bas : flèche grise).
L’imagerie métabolique (chemical shift imaging – CSI) consiste nerf facial (3e portion). L’épaisseur de coupe est comprise entre
à enregistrer l’information spectroscopique sur un ensemble de 0,4 et 0,7 mm, avec des intervalles de coupes entre 0,1 et
voxels, en coupe(s) (2D) ou en volume : cette technique, encore 0,3 mm.
en développement, permet de plus de générer des cartographies Les consoles actuelles permettent une visualisation dans les
métaboliques pour chaque métabolite détecté. trois plans de l’espace et une reconstruction volumique.
La TDM peut être pratiquée en première intention lorsqu’il
existe une contre-indication à l’IRM, mais le plus souvent elle
est réalisée en seconde intention, après l’IRM dans les patholo-
“ Point important gies de l’APC, notamment avant l’opération pour préciser la
voie d’abord (translabyrinthique/rétrosigmoïdienne/sous-
labyrinthique) en fonction d’une éventuelle procidence sigmoi-
• Les séquences T1, T2, T2* et T2 FLAIR sont des dïenne ou d’une pneumatisation pétreuse extensive.
séquences « standards » qui permettent l’étude de Dans certaines indications, notamment en postopératoire à la
l’encéphale. recherche de brèche méningée dans le cadre de rhinorrhée ou
• Les séquences 3D CISS et 3DT1 avec injection de d’otorrhée, on peut réaliser une acquisition par scanner après
gadolinium sont des séquences haute résolution qui injection de produit de contraste iodé par voie intrathécale, le
permettent des reconstructions multiplanaires. La liquide cérébrospinal apparaissant alors hyperdense, les structu-
res vasculaires et nerveuses isodenses.
séquence 3D CISS est nécessaire pour l’étude de l’APC et
des nerfs crâniens.
• Les séquences de diffusion sont utilisées pour les Angiographie interventionnelle
accidents vasculaires ischémiques, les tumeurs, les abcès Cette technique irradiante et invasive consiste à injecter un
et pour mettre en évidence les lésions épidermoïdes. produit de contraste iodé opaque aux rayons X directement
• La séquence « TOF » avec gadolinium permet l’étude dans le vaisseau à étudier, par l’intermédiaire d’un cathéter mis
des rapports vasculonerveux au niveau des APC. en place par voie fémorale le plus souvent, parfois radiale. Des
clichés numérisés sont réalisés à des cadences très rapides, et
permettent de visualiser « en temps réel » le passage du produit
de contraste.
Tomodensitométrie Elle est de plus en plus le premier temps d’un acte de
L’acquisition hélicoïdale par scanner multibarrettes permet radiologie interventionnelle vasculaire : embolisation, mise en
une étude fine et précise des structures osseuses des rochers et place de stent endoluminal.
notamment pour les malformations, les traumatismes et les
tumeurs osseuses [15]. L’acquisition est réalisée en coupes fines, Neuronavigation
inframillimétriques (0,6 mm) et nécessite des constantes élevées.
Elle se fait avec un filtre osseux en ultra-haute résolution, Il s’agit d’un instrument chirurgical de guidage par l’image,
privilégiant la reconstruction spatiale à l’étude des densités. principalement utilisé en neurochirurgie.
L’injection intraveineuse de produit de contraste iodé n’est pas On acquiert en premier lieu des images tomodensitométri-
utile pour l’étude des structures osseuses, mais elle reste ques ou par résonance magnétique, qui sont ensuite transférées
nécessaire pour explorer les pathologies tumorales. sur le système de guidage. Après avoir mis en relation la
Les reconstructions sont faites dans le plan du canal semi- position du patient dans le bloc opératoire et les images
circulaire externe en axial (c’est-à-dire incliné vers le haut de 18° acquises, on peut procéder à une planification préopératoire
à 20° par rapport au plan du planum sphénoïdal) et couvrent puis à une navigation peropératoire : il existe une relation
la totalité de l’os temporal. Dans le plan coronal, les reconstruc- interactive entre la position du bistouri au niveau du site
tions sont faites parallèlement à la portion mastoïdienne du opératoire et sa position virtuelle sur des images préopératoires.
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Radiochirurgie
La radiochirurgie (gamma knife) est une technique de radio-
thérapie ciblée en condition stéréotaxique : la méthode consiste
à délivrer, en une fois, une dose importante de radiations
ionisantes dans un volume lésionnel restreint déterminé au
préalable par une imagerie en trois dimensions (scanner, IRM).
Pour certaines équipes, ce traitement apparaît comme une
alternative à la chirurgie classique dans les schwannomes
vestibulaires ou trigéminés [16], il reste néanmoins l’objet de
débats et de controverses.
■ Rappels anatomiques
Angle pontocérébelleux Figure 3. Radioanatomie des nerfs trijumeaux (V) (flèches). Séquence
3D T2 CISS (constructive interference in steady state), reconstruction axiale
Définitions et limites (A), sagittale dans le plan du V (B) et coronale (C) de l’arrière vers l’avant.
La face antérieure du cervelet forme un angle profond avec la
face antérieure de la jonction bulbopontique : il s’agit du
trigone (angle) pontocérébelleux, qui présente un grand axe
oblique en bas, en arrière et en dehors et un petit axe, presque
transversal, correspondant au paquet acousticofacial.
Les structures anatomiques proches en constituent les limi-
tes :
• en haut : la tente du cervelet ;
• en avant et en dehors : l’apex pétreux uni à la lame quadri-
latère ;
• en dedans : la jonction bulbopontique et l’origine apparente
du nerf abducens (moteur oculaire externe, VI), qui apparaît
sous forme de six à huit filets très minces à la jonction de la
moelle allongée (bulbe) et du pont, dans le sillon bulbopon-
tique ;
• en arrière : l’hémisphère cérébelleux et l’angle entre le
cervelet et le tronc cérébral ;
• en bas : la masse latérale de l’occipital.
Contenu
Figure 4. Radioanatomie du paquet acousticofacial. Séquence T2 CISS
Le MAI est occupé par une citerne sous-arachnoïdienne qui (constructive interference in steady state), reconstructions axiales du méat
contient des nerfs crâniens, des artères et des veines. auditif interne (MAI) gauche, du haut vers le bas. Le nerf facial (flèche
Les nerfs crâniens de cette région peuvent être séparés en jaune) est situé en avant et en haut au sein du MAI, le nerf cochléaire
trois groupes. (flèche verte) en avant et en bas, le nerf vestibulaire supérieur (flèche rose)
en arrière et en haut, le nerf vestibulaire inférieur (flèche parme) en arrière
Groupe supérieur
et en bas. L’artère cérébelleuse antérieure et inférieure (AICA) (flèche
Le groupe supérieur comprend : rouge) est au contact du paquet acousticofacial.
• le nerf abducens (VI, moteur oculaire externe) ;
• le nerf trijumeau (V) [17] : l’origine apparente est placée au
niveau d’un petit sillon oblique et très court, le sulcus Nerf facial (VII). Le nerf facial résulte de l’accolement (à partir
trigemini, localisé à l’union du tiers supérieur et des deux tiers du ganglion géniculé) de deux nerfs différents à leur origine, un
inférieurs du pont. Il se porte en avant et en haut et traverse nerf moteur et un nerf sensitif.
la partie supérieure du trigone pontocérébelleux. Il rejoint en • Le nerf moteur est le nerf facial proprement dit, il émerge à
avant l’incisure trigéminale du bord supérieur du rocher, la partie moyenne du sillon bulbopontique, au-dessus de
pénètre dans le cavum de Meckel et se divise classiquement l’aire rétro-olivaire du cordon latéral de la moelle allongée, en
en trois branches ; nerf ophtalmique V1, nerf maxillaire V2, avant des nerfs mixtes IX, X et XI, et sur la verticale passant
et nerf mandibulaire V3 (Fig. 3). par l’origine apparente du nerf trijumeau (V). Cette racine
Groupe moyen motrice est constituée par la réunion de cinq à six filets en
un tronc nerveux, d’abord aplati, puis arrondi qui chemine à
Le groupe moyen est constitué du paquet acousticofa- la partie supérieure du paquet acousticofacial ;
cial [18]. Ce paquet vasculonerveux suit une direction oblique en • le nerf intermédiaire (la racine sensitive) est plus grêle que le
haut, en avant et en dehors à partir du sillon bulbopontique nerf facial. Il est situé entre le nerf facial au-dessus et le nerf
jusqu’à l’orifice du méat acoustique interne où il s’engage. vestibulaire en dessous, au sein du paquet acousticofacial puis
La partie nerveuse de ce paquet est constituée par le nerf pénètre dans le sillon bulbopontique, un peu en arrière et
facial (VII) au-dessus et médialement (ou partie antérosupé- latéralement à lui, après s’être divisé en deux ou trois filets.
rieure), par le nerf intermédiaire (VII bis) au centre et par le nerf Nerf vestibulocochléaire (VIII). C’est un nerf exclusivement
vestibulocochléaire (VIII) en bas et latéralement (ou partie sensoriel comprenant deux racines distinctes : la racine vestibu-
postéro-inférieure), entourés d’une même gaine piemérienne [18] laire, transportant des informations sur l’équilibre, et la racine
(Fig. 4). cochléaire, véhiculant les informations auditives. Il pénètre dans
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Figure 10. Schwannome du nerf cochléaire. Séquence 3D CISS (constructive interference in steady state) dans le plan axial (A) et oblique perpendiculairement
au méat auditif interne (MAI) (B). Petit schwannome intraméatal développé aux dépens du nerf cochléaire, car situé au niveau du quadrant antérieur et inférieur
du MAI sur les reconstructions obliques (flèche).
esthésie ou paresthésie, parfois une névralgie. Elle peut être voient tout particulièrement dans la NF2. De rares cas de
associée dans 26 % des cas à une paralysie du nerf abducens par schwannomes malins ont été décrits [48].
compression dans le canal de Dorrello [47].
Le schwannome du trijumeau peut se développer aux dépens Schwannome des nerfs mixtes (dans le foramen jugulaire)
de la racine nerveuse dans l’APC et le cavum de Meckel ou bien Le schwannome du nerf glossopharyngien (IX) est le plus
à partir du ganglion de Gasser. La majorité des schwannomes du fréquent dans cette localisation [39] (Fig. 13), suivi de celui du
ganglion de Gasser se développent à la partie interne du nerf vague X et du nerf spinal XI. Ils se révèlent par un
ganglion (zone dite radiculaire). Le foramen ovale et le foramen syndrome du trou déchiré postérieur (syndrome de Vernet),
rond peuvent être élargis s’il existe une extension vers les associant anesthésie de l’hémi-voile du palais, paralysie du
branches de division du nerf. Les schwannomes du trijumeau se larynx et du pharynx et faiblesse de l’épaule [39].
Figure 11. Patient atteint de neurofibromatose de type 2. Épaississement du nerf trijumeau droit (flèche blanche) sur la séquence 3D T2 CISS (constructive
interference in steady state) (A), rehaussé en T1 après gadolinium (B), (méningiome du V ?). Schwannomes vestibulaires bilatéraux sur la séquence 3D T2 CISS
(C, D), en isosignal, rehaussés en T1 après gadolinium (E), noter la composante cochléaire (flèche rouge).
Figure 12. Schwannome du nerf trijumeau gauche. Élargissement du foramen ovale en TDM (A, flèche). Lésion fortement rehaussée en séquence 3D
T1 après gadolinium (B, tête de flèche), reconstructions axiales (B, C), et sagittales (D).
“ Point important
Une IRM de l’angle pontocérébelleux doit être prescrite en
première intention devant tout signe cochléovestibulaire
unilatéral ou asymétrique sans pathologie de l’oreille
moyenne et devant une paralysie faciale persistante,
progressive ou récidivante afin de diagnostiquer une
lésion de l’APC.
Méningiomes
Figure 13. Schwannome des nerfs mixtes. Séquence 3D T2 CISS (cons- Après le schwannome vestibulaire, le méningiome est la
tructive interference in steady state) (A) et 3D T1 après gadolinium (B),
seconde tumeur par ordre de fréquence au niveau de l’APC. Il
reconstructions axiales. Lésion nodulaire iso-intense (flèche), (A) dévelop-
représente 3 % à 6 % des tumeurs de l’APC [21].
pée aux dépens des nerfs mixtes droits, fortement rehaussée après gado-
Chez l’enfant, le méningiome est exceptionnel, il se rencon-
linium (B), chez un patient atteint de neurofibromatose de type 2 (NF2).
tre en général dans la NF2 ou dans les sites d’irradiation.
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Figure 14. Méningiome du trijumeau. Lésion isodense en séquence 3D T2 CISS (constructive interference in steady state), reconstructions axiales (A) et
sagittales obliques dans le plan du V (D), fortement rehaussée en T1 après gadolinium (B, C). Noter la base d’implantation durale large et le rehaussement dural
(flèche, C, D).
Tableau 4.
Comparaison de l’aspect du schwannome vestibulaire et du méningiome
en imagerie par résonance magnétique (IRM).
Schwannome Méningiome
T1 Iso-intense ++ Iso-intense
Légèrement hypo-intense Hypo-intense
T2 Iso-intense Hyperintense
Hypo-intense
Tableau 5.
Classification des méningiomes de la face postérieure du rocher selon Sterkers et Desgeorges [51].
Zone d’implantation à la face postérieure Zone antérieure (zone A) allant de la pointe du rocher au bord antérieur du méat auditif interne
du rocher (sur une coupe axiale passant par Zone médiane (zone M) allant du bord antérieur du méat auditif interne jusqu’à une ligne horizontale passant
le méat auditif interne) en arrière du canal semi-circulaire externe
Zone postérieure (zone P) allant de cette ligne jusqu’au sinus sigmoïde
Figure 16. Kyste épidermoïde. Coupes axiales séquences 3D T2 CISS (constructive interference in steady state) (A), diffusion (b1000) (B) et T1 après
gadolinium (D). Coupe coronale T1 (C). Lésion de l’angle pontocérébelleux (APC) gauche, hétérogène, liquidienne, en hypersignal en diffusion (B, flèche).
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Figure 17. Kyste arachnoïdien. Coupes axiales en séquences 3D T2 CISS (constructive interference in steady state) (A) et T1 après gadolinium (C), T1 sagittal
(B), T2 coronal (D). Lésion de l’angle pontocérébelleux (APC) droit (A, flèche), de signal liquidien, non rehaussée après gadolinium.
Figure 18. Tumeur dermoïde. Coupes axiales en séquences CISS (constructive interference in steady state) (A), T1 après gadolinium (B), et diffusion (b1000)
(C). Autre patient, coupe axiale T1 (D), T2 saturation de la graisse (E), et diffusion (b1000) (F). Lésion occupant l’angle pontocérébelleux (APC) droit,
hétérogène, partiellement kystique, rehaussée après gadolinium, sans hypersignal en diffusion. Signal partiellement graisseux : hypersignal T1, hyposignal
après saturation de la graisse (F).
Des séquences de flux permettent de déterminer son caractère Sur le plan clinique, à la différence des schwannomes, il s’agit
communiquant ou non. d’une surdité bilatérale rapidement progressive [55], associée à
D’autres kystes peuvent se rencontrer comme les kystes des signes vestibulaires et de souffrance du nerf facial ou d’une
épithéliaux, neurentériques et les crâniopharyngiomes. névralgie faciale.
Les tumeurs primitives intracrâniennes le plus souvent
Tumeur dermoïde
responsables sont les médulloblastomes, les épendymomes, les
Autre lésion congénitale, la tumeur dermoïde (ou kyste glioblastomes, les oligodendrogliomes, les germinomes, les
dermoïde) est très rare au niveau de l’APC, représentant moins pinéaloblastomes, les rétinoblastomes et plus rarement les
de 1 % des tumeurs de l’angle [21]. gliomes du tronc cérébral. Les tumeurs primitives viscérales
Elle se présente comme une masse inhomogène, de compo- responsables de métastases leptoméningées (Fig. 19) sont les
sante tissulaire, liquidienne, et graisseuse (Fig. 18) et parfois des carcinomes du sein, du poumon, de l’estomac et du pancréas.
calcifications ou même des dents. Les mélanomes, lymphomes (Fig. 20) et leucémies ont une forte
Le diagnostic IRM repose sur la présence d’un signal graisseux propension à donner des métastases arachnoïdiennes.
en hypersignal en T1 et en T2, s’annulant sur les séquences en
saturation de la graisse (T1 FAT SAT). Il ne présente pas d’hyper- Tumeurs extradurales
signal en diffusion.
Les tumeurs extradurales sont développées aux dépens de l’os
L’essaimage méningé d’emboles graisseux est possible spon-
tanément ou en postopératoire. temporal ou du foramen jugulaire [56] et peuvent déborder dans
l’APC et le MAI, c’est le cas des paragangliomes, des adénocar-
Tumeurs rares cinomes, des chondromes, des granulomes cholestéroliques, des
tumeurs du sac endolymphatique (ces dernières étant l’apanage
Métastases leptoméningées de la maladie de von Hippel-Lindau) (Fig. 21).
Au niveau du MAI et de l’APC, les métastases leptoméningée, Paragangliomes. Les paragangliomes basicrâniens se déve-
peuvent apparaître sous la forme de rehaussement soit nodu- loppent à partir des paraganglions du nerf de Jacobson ou du
laire, soit linéaire le long du MAI et sont en général bilatérales. paraganglion de l’adventice du bulbe jugulaire. Ils ont la même
Figure 19. Lésion métastatique envahissant l’angle pontocérébelleux (APC) et le méat auditif interne
(MAI) droits. Séquences 3D T2 CISS (constructive interference in steady state) dans le plan axial (A),
T1 axial (B), et 3D T1 avec gadolinium, reconstructions axiales (C) et coronales (D). Lésion hétérogène,
en isosignal T2 et T1, rehaussée après gadolinium. Noter le comblement des cellules mastoïdiennes à
droite (A, flèche blanche) et le refoulement du pont (C, D, *). La spectroscopie par résonance
magnétique (E) montre des pics élevés de lipides, en faveur d’une lésion secondaire.
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Figure 22. Tumeur du tronc cérébral. Lésion hétérogène en hypersignal T2 (A), hypersignal FLAIR (fluid attenuated inversion recovery) (B), et rehaussement
hétérogène en T1 après gadolinium (C), développée aux dépens du tronc cérébral, envahissant les angles pontocérébelleux (APC) et les méats auditifs internes
(MAI).
Figure 23. Épendymome chez l’enfant. Lésion hétérogène (flèche blanche) développée au sein du 4e ventricule, refoulant vers l’avant le tronc cérébral
(C, *) en hypersignal T2 (A), isosignal FLAIR (fluid attenuated inversion recovery) (B), rehaussée en T1 après gadolinium (C, D) (flèche blanche). Noter
l’hypersignal œdémateux de la substance blanche des lobes temporaux, bilatéral (A, flèches noires) et l’hydrocéphalie (B).
cliniques pathologiques en rapport avec le nerf atteint. Ces démyélinisation focale à la jonction entre myéline centrale et
conflits peuvent intéresser le nerf facial, le nerf cochléovestibu- myéline périphérique (REZ), zone de plus grande excitabilité,
laire, le nerf trijumeau et plus rarement le nerf glosso- avec la création de néosynapses, appelées éphapses, respon-
pharyngien. sables de phénomènes d’un recrutement axonal, l’influx
IRM et ARM sont essentielles pour le diagnostic positif en nerveux passant directement entre deux fibres contiguës, à
mettant en évidence les structures vasculaires responsables, le l’origine de réponses diffuses des neurones moteurs ;
nerf atteint, la localisation du conflit, pour éliminer les autres • selon la théorie centrale, cette hyperactivité axonale stimule-
lésions de l’APC (diagnostic différentiel), et pour réaliser la rait de façon antidromique le noyau facial avec l’apparition
cartographie vasculaire de l’APC quand un traitement chirurgi- d’une hyperactivité intrinsèque nucléaire. Cette hyperactivité
cal est envisagé. centrale faciliterait la formation de décharges motrices
Conflit vasculonerveux au niveau du paquet acousticofacial provoquées par différents stimuli périphériques physiologi-
ques, qui seraient transmis par relais par la formation
Spasme de l’hémiface. Le spasme de l’hémiface se manifeste réticulaire de tronc cérébral.
par des mouvements cloniques des muscles d’une hémiface
L’IRM met en évidence la zone de conflit, le plus souvent au
innervés par le nerf facial. Ils débutent au niveau de la paupière
niveau de la root exit zone, avec déformation de la fossette
inférieure, puis se propagent à l’orbiculaire des paupières et vers
latérale du bulbe, et refoulement du nerf (Fig. 24). Parfois, il
le bas du visage jusqu’au peaucier du cou. Les secousses peuvent
n’existe pas de déformation dans le plan axial, et seules les
être parcellaires, intéresser tout un muscle ou plusieurs muscles.
reconstructions coronales et sagittales obliques permettent de
Elles sont synchrones. Ces mouvements sont imprévisibles,
paroxystiques, répétitifs, de quelques secondes à quelques mettre en évidence un contact entre une structure vasculaire et
heures ; ils persistent pendant le sommeil et ne peuvent être ni le nerf.
déclenchés, ni arrêtés volontairement. Il n’y a pas de paralysie Deux séries françaises de 265 cas [61] et 147 cas [62] montrent
faciale ni d’autre atteinte neurologique. que la PICA est l’artère la plus fréquemment responsable (60 %
Le spasme de l’hémiface est dû à un conflit vasculonerveux à 70 % des cas) (Fig. 23). Les deux autres artères incriminées
avec le nerf facial au niveau de la jonction entre la myéline sont l’artère vertébrale (Fig. 25) et l’AICA. De nombreux conflits
centrale et périphérique, à l’émergence du nerf au niveau de la mettent en jeu plusieurs vaisseaux (environ 40 % des cas) [61,
62]. C’est une notion à bien connaître puisqu’elle pourrait être
fossette latérale du bulbe (root exit zone ou REZ).
La physiopathologie du spasme est complexe et discutée, la source d’une décompression insuffisante.
fondée sur une théorie « périphérique » et une autre « centrale » Plus rarement, l’artère labyrinthique, le tronc basilaire (TB) ou
qui ne s’excluent pas mutuellement [60] : des veines sont impliquées. Parmi les veines responsables, il faut
• selon la théorie périphérique, la compression vasculaire attacher une attention particulière aux anomalies veineuses de
chronique (continue ou pulsatile) du nerf facial provoque une développement (anciennement appelées angiomes veineux). En
Figure 24. Conflit vasculonerveux entre l’artère cérébelleuse postérieure et inférieure (PICA) et le nerf facial gauche. IRM en séquences T2 CISS (constructive
interference in steady state) (A), TOF (time of flight) gadolinium (B) et T1 gadolinium (C). La PICA réalise une boucle (B) au niveau de la REZ (root exit zone) du
nerf facial : il existe une déformation de la fossette latérale du bulbe (A, C, flèche). Vue endoscopique peropératoire (D).
Figure 25. Conflit vasculonerveux entre l’artère vertébrale et le nerf facial gauche. L’IRM met en évidence deux zones de conflit, l’une au niveau du porus
(A), séquence T2 CISS (constructive interference in steady state), l’autre au niveau de la REZ (root exit zone), (B) séquence TOF (time of flight) gadolinium. Vue
endoscopique peropératoire (C). AV : artère vertébrale.
effet, celles-ci doivent impérativement être reconnues sur l’IRM Conflits vasculonerveux du nerf trijumeau
préopératoire (Fig. 26) car une coagulation chirurgicale de ces La névralgie essentielle du trijumeau se distingue par deux
anomalies aurait un effet délétère. éléments fondamentaux :
Plus rarement, la zone de conflit peut se situer au niveau du • une présentation clinique caractéristique : il s’agit d’une
porus et, dans ce cas, est due à l’AICA. douleur intense et paroxystique, le plus souvent à type de
Acouphènes et vertiges. Certaines formes de vertiges et décharges électriques. Les accès douloureux sont brefs, durant
quelques secondes, et peuvent se regrouper en salves qui
d’acouphènes peuvent être dues à un conflit intéressant le nerf
durent 1 à 2 minutes. Elle est unilatérale, toujours strictement
vestibulocochléaire [63]. La zone de transition entre la myéline
limitée au territoire du nerf trijumeau et le plus souvent
centrale et périphérique occupe tout le trajet cisternal méatique
limitée à une de ses branches. Le facteur déclenchant de la
du nerf. La zone de conflit peut donc être située dans l’APC douleur est habituellement une excitation directe par attou-
comme dans le méat auditif interne. Les signes d’orientation chement ou simple effleurement d’un territoire muqueux ou
regroupent des acouphènes unilatéraux, pulsatiles, invalidants, cutané appelé « zone gâchette » (ou trigger zone des Anglo-
des potentiels évoqués auditifs anormaux, une hyporéflexie Saxons) ;
vestibulaire et un conflit vasculonerveux visible à l’IRM. • la normalité des examens cliniques et paracliniques.
L’électronystagmogramme peut être normal ou présenter des La physiopathologie reste très controversée [60] . Elle est
signes d’hyperactivité neurogène. Les artères responsables sont fondée sur celle du spasme de l’hémiface. Deux hypothèses
en premier lieu l’AICA, suivie de la PICA et de l’artère subar- s’opposent : l’hypothèse « périphérique » selon laquelle la
cuata (collatérale de l’AICA). symptomatologie est le fruit d’une atteinte périphérique du nerf
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Imagerie de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne normale et pathologique ¶ 20-047-A-80
Figure 26. Vertiges et acouphènes droits. Coupes axiales en séquences 3D T2 CISS (constructive interference in steady state) (A) et 3D-T1 après gadolinium (B,
C). Anomalie veineuse de développement typique dans le conduit auditif interne (flèches, B, C). À noter que l’anomalie est difficile à analyser en séquence CISS (A).
Figure 29. Anévrisme géant du tronc basilaire. Masse ronde en hyposignal T2 sagittal (A) et axial (B). Remplissage précoce lors de l’angiographie par
résonance magnétique dynamique, reconstructions coronale (C) et sagittale (D).
“ Point important
Figure 30. Agénésie du nerf cochléaire. Coupe axiale en séquence 3D
En cas de spasme de l’hémiface et de névralgie T2 CISS (constructive interference in steady state) (A) et reconstruction
trigéminale, une IRM de l’angle pontocérébelleux permet oblique perpendiculairement au méat auditif interne (MAI). Absence de
nerf cochléaire, bilatérale, mieux visible à gauche (flèche). Malformation
d’éliminer une étiologie tumorale et permet le diagnostic
de l’oreille interne associée : anomalies de la cochlée et aspect globuleux
positif du conflit vasculonerveux responsable. En cas du vestibule (*).
d’acouphènes unilatéraux, l’IRM seule ne permet pas de
déterminer le caractère pathologique du conflit
vasculonerveux sur le nerf cochléovestibulaire. Elle n’est
qu’un élément du diagnostic positif avec les anomalies des
potentiels évoqués auditifs et de la vidéonystagmo-
graphie.
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Imagerie de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne normale et pathologique ¶ 20-047-A-80
Figure 34. Paralysie faciale gauche a frigore. Aspect normal des paquets
acousticofaciaux sur la séquence 3D T2 CISS (constructive interference in
steady state), reconstruction axiale (A), rehaussement du paquet acousti-
cofacial gauche (flèche) au sein du méat auditif interne (MAI) sur la
séquence T1 après gadolinium (B).
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Imagerie de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne normale et pathologique ¶ 20-047-A-80
Figure 38. Scanner après injection intrathécale de produit de contraste iodé. Rhinorrhée en postopératoire d’un schwannome vestibulaire gauche par voie
rétrosigmoïde. Acquisition réalisée en décubitus ventral afin de mettre en évidence la fuite de liquide cérébrospinal (A à D). Le liquide cérébrospinal apparaît
hyperdense, silhouettant les structures artérielles et veineuses (C, nerfs trijumeaux, flèche noire). Noter la fuite de liquide cérébrospinal au niveau des cellules
mastoïdiennes (B, flèche grise) et de l’oreille moyenne (A, flèche noire). Le méat auditif interne (MAI) droit est exclu des citernes (A, flèche blanche).
• un hématome cérébelleux avec inondation ou non du difficile en raison des remaniements postopératoires. Une
IVe ventricule ; prise de contraste nodulaire est plus en faveur d’une récidive ;
• une pneumencéphalie majeure ; • suivre l’évolution du processus tumoral soit après résection
• une thrombose du sinus sigmoïde ; partielle, soit après radiothérapie ;
• un accident vasculaire temporal, le plus souvent d’origine • évaluer à distance des séquelles post-thérapeutiques.
veineuse ; L’imagerie permet l’évaluation postopératoire des décompres-
• une hydrocéphalie, en général secondaire aux complications sions neurovasculaires, notamment en cas d’échec clinique,
suscitées ; pour vérifier la position du Téflon® (Fig. 39) et la qualité de
• une lésion abcédée dans le cadre d’une méningite ; l’éloignement de la boucle artérielle en cause ou l’existence
• une complication pariétale comme une fuite de liquide d’une fibrose périnerveuse réactionnelle.
cérébrospinal, le plus souvent située au niveau de la plaie
opératoire [85].
Lors de rhinorrhée persistante, témoin d’une fuite de liquide
cérébrospinal, le siège exact de l’extravasation peut être mis en
■ Conclusion
évidence par un « cysternoscanner » (Fig. 38) : il s’agit d’un Au cours de ces dernières années, l’imagerie médicale a connu
scanner réalisé après injection intrathécale (au niveau lombaire) un essor considérable avec les appareils de TDM et IRM nou-
de produit de contraste iodé. L’acquisition se fait au niveau de velle génération.
la base du crâne et de l’encéphale, le patient en décubitus La pathologie de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif
ventral, afin de majorer la rhinorrhée. interne est devenue parfaitement accessible grâce à ces moyens
d’imagerie moderne.
Imagerie postopératoire à distance L’IRM apporte actuellement une définition spatiale inframil-
limétrique et permet des reconstructions dans les trois plans de
L’imagerie postopératoire à distance intervient principalement l’espace. Grâce au développement de nouvelles séquences,
pour le suivi des schwannomes vestibulaires et des autres comme la diffusion, la perfusion, la spectrométrie, elle permet
tumeurs bénignes de l’APC et est essentiellement représentée aussi une approche fonctionnelle et métabolique, d’où une
par l’IRM. précision diagnostique de plus en plus fine de la pathologie
Elle a plusieurs buts : tumorale, infectieuse et inflammatoire.
• vérifier l’absence ou la présence d’un résidu tumoral ou d’une Son rôle est également fondamental dans les conflits vascu-
récidive ; la surveillance IRM actuellement admise après lonerveux puisqu’elle permet une définition optimale à la fois
exérèse d’un schwannome vestibulaire est à 1, 3, 5 et des structures nerveuses et vasculaires, réalisant le diagnostic
8 ans [86]. Cependant, le diagnostic IRM de récidive est parfois positif du conflit et la cartographie vasculaire préopératoire.
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Imagerie de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne normale et pathologique ¶ 20-047-A-80
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G. Placko-Parola, Docteur.
Service de neuroradiologie diagnostique et interventionnelle, Hôpital de la Timone, Université de la Méditerranée, 264, rue Saint-Pierre, 13005 Marseille,
France.
J.-P. Lavieille, Professeur (Jean-pierre.lavieille@ap-hm.fr).
A. Deveze, Docteur.
Service ORL et chirurgie cervicofaciale, Hôpital Nord, chemin des Bourrelly, 13915 Marseille cedex 20, France.
UMR-MD2 IFR J. Roche, Faculté de médecine Nord, boulevard Paul-Dremard, 13916 Marseille cedex 20, France.
J. Magnan, Professeur.
Service ORL et chirurgie cervicofaciale, Hôpital Nord, chemin des Bourrelly, 13915 Marseille cedex 20, France.
N. Girard, Professeur.
Service de neuroradiologie diagnostique et interventionnelle, Hôpital de la Timone, Université de la Méditerranée, 264, rue Saint-Pierre, 13005 Marseille,
France.
Centre de résonance magnétique biologique et médicale, UMR-CNRS 6612, Faculté de médecine, Université de la Méditerranée, Marseille, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Placko-Parola G., Lavieille J.-P., Deveze A., Magnan J., Girard N. Imagerie de l’angle pontocérébelleux et
du méat auditif interne normale et pathologique. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-047-A-80, 2010.
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