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Imagerie de l’angle pontocérébelleux


et du méat auditif interne normale
et pathologique
G. Placko-Parola, J.-P. Lavieille, A. Deveze, J. Magnan, N. Girard

La pathologie de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne est parfaitement accessible par
l’imagerie. Cette pathologie est principalement représentée par les tumeurs : si le schwannome
vestibulaire, largement en tête, puis le méningiome et le « kyste épidermoïde » sont les trois tumeurs les
plus fréquemment retrouvées, l’éventail des autres étiologies est très large. L’imagerie actuelle en permet
généralement le diagnostic. L’imagerie par résonance magnétique est prépondérante pour préciser la
nature et l’origine d’un syndrome de masse de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne : les
techniques en haute résolution permettent une étude inframillimétrique et des reconstructions dans les
trois plans de l’espace. Son rôle est également fondamental pour le diagnostic positif des conflits
vasculonerveux intéressant les nerfs facial, cochléovestibulaire, trijumeau et mixte, ainsi que pour la
cartographie vasculaire préopératoire. Dans les pathologies infectieuses et inflammatoires, l’imagerie par
résonance magnétique peut mettre en évidence des rehaussements pathologiques des nerfs crâniens. La
tomodensitométrie est utilisée pour l’étude des pathologies de l’os temporal et de l’oreille interne, en
coupes osseuses inframillimétriques dans les trois plans de l’espace, en particulier les malformations
comme les syndromes de l’aqueduc dilaté ou l’oreille « geyser » et les ostéopétroses ou les dysplasies
fibreuses. La place de l’angiographie cérébrale est actuellement préthérapeutique, avant traitement
chirurgical ou endovasculaire.
© 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Angle pontocérébelleux ; Méat auditif interne ; Schwannome ; Méningiome ;


Kyste épidermoïde ; Conflits vasculonerveux ; Paralysie faciale ; Malformations ;
Imagerie par résonance magnétique

Plan (APC) et le méat auditif interne (MAI) sont devenus maintenant


parfaitement accessibles par des techniques non invasives. Dans
¶ Introduction 1
ce domaine, l’imagerie, avec au premier plan l’imagerie par
résonance magnétique (IRM), est un instrument de précision
¶ Techniques d’imagerie 2 remarquable mettant à jour l’intimité anatomique de cette zone
Imagerie par résonance magnétique 2 cachée, particulièrement riche en éléments vasculonerveux et en
Tomodensitométrie 4 processus pathologiques.
Angiographie interventionnelle 4
Ainsi, ces dernières années, l’imagerie de l’APC et du MAI a
Neuronavigation 4
permis de fournir de véritables données anatomiques in vivo au
Radiochirurgie 5
clinicien, offrant la possibilité :
¶ Rappels anatomiques 5 • de dépister des tumeurs infracliniques et de taille réduite au
Angle pontocérébelleux 5 millimètre ;
Méat auditif interne 6 • de suivre des processus tumoraux et de mieux connaître leur
¶ Pathologies 6 potentiel de croissance ;
Tumeurs 6 • d’orienter plus précisément sur la nature d’un syndrome de
Lésions d’origine vasculaire 14 masse de l’APC ;
Pathologies de l’os temporal 18 • d’objectiver des conflits vasculonerveux ;
Lésions inflammatoires et infectieuses 19 • d’assurer un contrôle postopératoire fiable.
¶ Imagerie postopératoire 20 L’exploration actuelle de l’APC et du MAI est essentiellement
Imagerie postopératoire précoce 20 représentée par l’imagerie par résonance magnétique (IRM).
Imagerie postopératoire à distance 21 Cependant, la tomodensitométrie (TDM) reste utilisée en
première intention pour certaines pathologies et notamment
¶ Conclusion 21
l’étude des structures osseuses. La place de l’angiographie
cérébrale est actuellement essentiellement préthérapeutique afin
d’évaluer une lésion vasculaire avant tout traitement chirurgical
■ Introduction ou endovasculaire, voire les deux. L’imagerie devient également
un instrument chirurgical de guidage pour la neuronavigation
Considérés autrefois comme des « coins sombres » de l’explo- et elle est un préalable aux techniques de radiochirurgie (gamma
ration du clinicien et du chirurgien, l’angle pontocérébelleux knife).

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20-047-A-80 ¶ Imagerie de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne normale et pathologique

■ Techniques d’imagerie C les séquences TSE-FSE et écho de gradient sont adaptées à


l’étude de l’APC et sont réalisées en coupes fines jointives
de 2 mm ;
Imagerie par résonance magnétique
C la saturation de la graisse peut être appliquée aux séquen-
L’imagerie utilisée en clinique courante pour l’étude de ces TSE/FSE ou EG. Depuis peu, on réalise des acquisitions
l’angle pontocérébelleux (APC) et du méat auditif interne (MAI) volumiques avec des coupes jointives de 0,6 mm tout en
est l’imagerie par résonance magnétique, fondée sur l’étude du gardant des temps de réalisations acceptables (moins de
magnétisme des protons d’hydrogène composant le tissu
3 minutes). Ces séquences sont utilisées quand on suspecte
biologique. Schématiquement, on obtient une image après mise
en place du patient dans un champ magnétique intense et une lésion graisseuse, pour s’affranchir des lipides intraos-
envoi d’impulsions électromagnétiques selon un angle variable. seux ou si un comblement chirurgical a été réalisé avec de
L’image obtenue dépend de la relaxation (le retour à l’équilibre) la graisse ;
des protons des différents tissus en fonction du temps, à l’arrêt • les séquences pondérées T2 (TR et TE longs) où le signal
de l’impulsion. Deux types de relaxation des protons sont apparaît donc « inversé » par rapport au T1 :
décrits : C la séquence T2 (Fig. 1A) permet une excellente évaluation
• la relaxation longitudinale, qui est le recueil du signal dans
du parenchyme cérébral, y compris au niveau de la fosse
l’axe longitudinal après un temps court (ce temps étant
postérieure (tronc cérébral et hémisphères cérébelleux). Elle
appelé temps d’écho ou TE) ; le corollaire est l’existence de
séquences dites pondérées T1, avec temps de répétition (TR) reste nécessaire pour préciser la caractérisation tissulaire
et TE courts ; avec ce type de séquence, la substance grise d’une lésion et différencier des lésions très cellulaires des
normale apparaît en signal ou en intensité intermédiaire lésions lipomateuses, œdémateuses, kystiques ou hémorra-
(gris), la substance blanche mature normale est en hypersi- giques ;
gnal ou hyperintense (blanche), alors que le liquide cérébros- C la séquence FLAIR est réalisée en « inversion récupération »
pinal (LCS) est en hyposignal ou hypo-intense (noir) ; pondérée T2 pour laquelle on a « supprimé » le signal de
• la relaxation transversale, qui est le recueil du signal dans l’eau libre, qui apparaît alors en hyposignal, en adaptant le
l’axe transversal après un temps plus long ; on obtient des
temps d’inversion. Cette séquence, très utilisée dans
séquences dites pondérées T2 (TR et TE longs) ; sur ces
l’exploration cérébrale, met en évidence les lésions de type
séquences, le signal est inversé, le LCS apparaît très intense
(blanc), la substance grise garde un signal intermédiaire (gris) œdème, nécrose ou encore gliose (Fig. 1B) ;
et la substance blanche mature est hypo-intense (noire). • la séquence écho de gradient pondérée en T2 (T2*) objec-
Cela n’est qu’un schéma simpliste, les paramètres IRM étant tive des petits dépôts d’hémosidérine qui se traduisent par
en fait multiples. une absence de signal dû à un artefact de susceptibilité
Les séquences utilisées dans l’exploration du MAI et de l’APC magnétique. Elle est donc utilisée pour rechercher un
sont des séquences habituellement utilisées pour l’exploration saignement récent ou ancien.
de l’encéphale, et des séquences spécifiques dites en haute
• la séquence de diffusion [1] permet de mesurer la vitesse de
résolution.
déplacement des molécules d’eau au sein du parenchyme
Séquences habituelles dans l’exploration cérébral. On utilise pour cela des techniques d’imagerie
de l’encéphale rapide de type echo planar (echo planar imaging – EPI) et
spin écho, toutes deux réalisées en single shot afin de
On distingue : s’affranchir des artefacts de mouvement. La séquence EPI
• les séquences pondérées T1 : avec temps de répétition (TR) et TE
est utilisée sur l’encéphale, mais elle présente des artefacts
courts : quatre séquences pondérées T1 peuvent être utilisées :
turbo spin écho (TSE) ou fast spin echo (FSE), écho de gradient de diffusion au niveau des os temporaux. La séquence spin
(EG), transfert d’aimantation, et T1 avec saturation de la écho est utilisée sur la base du crâne afin de les éviter.
graisse : Sans gradient de diffusion, les images sont pondérées T2 :
C la séquence avec transfert d’aimantation est de moins en l’application des gradients provoque une baisse de signal du
moins utilisée compte tenu des progrès et du développe- parenchyme cérébral lié au rephasage incomplet des spins
ment d’autres séquences ; mobiles entre les deux gradients. L’atténuation du signal est

Figure 1. Sclérose en plaques.


A. Séquence dans le plan axial pondérée T2, le liquide cérébrospinal (LCS) et la graisse apparaissent en hypersignal, la plaque de démyélinisation en hypersignal
(flèche).
B. Séquence dans le plan coronal en FLAIR (fluid attenuated inversion recovery). Le LCS apparaît en hyposignal, les plaques de démyélinisation sont en
hypersignal (flèche).
C. Séquence dans le plan axial en pondération T1 après injection intraveineuse de gadolinium : le LCS est en hyposignal, la plaque de démyélinisation est en
hyposignal (flèche).

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proportionnelle à la mobilité des molécules. Elle permet de Séquences d’angiographie par résonance
calculer le coefficient de diffusion apparent de l’eau (apparent magnétique
coefficient diffusion [ADC], mesuré en mm2/s).
En pratique, une restriction de la diffusion (c’est-à-dire une Trois techniques d’angiographie par résonance magnétique
diminution de la mobilité des molécules) va se traduire par une (ARM) peuvent être utilisées.
augmentation du signal (hypersignal diffusion) comme pour
Séquence « temps de vol » (time of flight – TOF) [9]
l’œdème cytotoxique (transfert d’eau du milieu extracellulaire
vers le milieu intracellulaire), l’abcès à pyogène (hyperviscosité En ARM par temps de vol, on va optimiser des séquences
du pus), les tumeurs compactées (méningiome, médulloblas- d’écho de gradient compensées en flux pour privilégier le signal
tome) et les lésions épidermoïdes [2] (épithélium stratifié vasculaire par rapport à celui des tissus environnants.
contenant des débris de kératine). Leur coefficient apparent de L’importance du signal vasculaire dépend de la vitesse et du
diffusion (ADC) est bas. type de flux étudié, veineux ou artériel. L’adjonction de
gadolinium à cette séquence permet une étude à la fois des
Acquisitions tridimensionnelles en haute structures artérielles et veineuses, tout en conservant un signal
résolution tissulaire.
Séquence 3D T1 gadolinium Après l’acquisition, deux types de reconstruction peuvent être
Les acquisitions tridimensionnelles pondérées T1 (flash, turbo- réalisés :
flash, fast low angle shot) sont des séquences en écho de gradient • en mode MIP (maximum intensity projection), pour l’étude des
(TR et TE très courts), qui permettent la réalisation de coupes gros troncs artériels ;
fines (0,8 à 1,2 mm) en pratique courante, et la reconstruction • en mode MPR (multiplanar program reconstruction), pour
dans tous les plans de l’espace. L’acquisition est réalisée après l’analyse à la fois des structures vasculaires et nerveuses, donc
injection intraveineuse de chélate de gadolinium, en incidence particulièrement adapté à l’étude du MAI, de l’APC, et des
sagittale, afin d’éviter des effets de repliement, avec reconstruc- conflits vasculonerveux [10].
tions dans les plans axial et coronal au minimum. Le plan de
reconstruction axiale choisi est, en général, celui du canal semi- Angiographie dynamique par résonance magnétique [11]
circulaire externe, c’est-à-dire incliné vers le haut de 18° à 20° L’ARM dynamique est fondée sur une séquence en écho de
par rapport au plan du planum sphénoïdal. Ce plan de réfé- gradient volumique répétée toutes les secondes environ. Le
rence est modifié dans l’exploration des névralgies faciales : le volume d’acquisition, d’une épaisseur comprise entre 8 et
plan de reconstruction axial est parallèle à la racine du nerf 10 cm, est répété une trentaine de fois pendant le passage de
trijumeau, le plan de reconstruction coronale est parallèle à la gadolinium dans les vaisseaux permettant une étude dynamique
portion mastoïdienne du nerf facial. Ces plans de reconstruction de la circulation artérioveineuse cérébrale, utile pour l’étude des
sont choisis afin de permettre la réalisation d’examens IRM
.

malformations artérioveineuses et des thrombophlébites céré-


reproductibles à la fois chez un même patient et d’un patient à
brales (Fig. 2).
l’autre.
Cette séquence permet une évaluation de l’ensemble de Angiographie par résonance magnétique (ARM) avec
l’encéphale et, de façon plus spécifique, une évaluation du nerf injection de gadolinium
facial dans son trajet intracanalaire et intrapétreux, le nerf
cochléovestibulaire, les structures vasculaires (veineuses ou On utilise une séquence très rapide en écho de gradient
artérielles), ainsi que le signal de la cochlée et du vestibule. Elle volumique. Le temps d’acquisition est très court, inférieur à
est l’acquisition de choix pour évaluer la barrière hématoner- 30 secondes. L’injection de gadolinium va entraîner un hyper-
veuse. Le temps d’acquisition est tout à fait acceptable, d’envi- signal vasculaire intense en raison du raccourcissement très
ron 4 minutes en fonction de la matrice utilisée. important du temps de relaxation T1 du sang circulant lors du
passage du bolus de produit de contraste dans les artères. Cette
Séquence 3D CISS (constructive interference in steady
technique est utilisée pour l’étude des troncs supra-aortiques,
state) [3-7]
plus rarement pour l’étude de l’APC.
Les acquisitions tridimensionnelles pondérées T2 (3DFT-CISS,
three dimensional fourier transformation – constructive interference in Autres séquences
steady state) sont des séquences en écho de gradient, permettant
la réalisation de coupes submillimétriques (0,5 à 0,8 mm) et la En fonction de la pathologie étudiée, et essentiellement dans
reconstruction dans les différents plans de l’espace. Les plans de la pathologie tumorale, les séquences de perfusion et de
reconstruction utilisés sont identiques à ceux cités ci-dessus. spectrométrie de protons peuvent être réalisées pour préciser la
Bien évidemment, en fonction de la pathologie étudiée, d’autres nature d’une lésion (lésion exophytique du tronc par exemple).
plans de reconstruction peuvent être réalisés. Ces images
apportent un excellent contraste entre les différentes structures Séquence de perfusion avec injection de gadolinium [12]
du MAI et de l’APC. L’effet « cysternographique » (le LCS étant La séquence de perfusion avec injection de gadolinium est
très intense, c’est-à-dire blanc) obtenu par cette séquence fondée sur l’analyse par IRM des modifications de signal
permet une excellente visualisation des vaisseaux (essentielle- induites par le premier passage d’un produit de contraste
ment des artères) qui apparaissent en hyposignal, du pédicule paramagnétique (chélate de gadolinium), injecté en bolus. À
nerveux acousticofacial qui est iso-intense au parenchyme
partir de la courbe du signal en fonction du temps, on obtient
cérébral (gris clair), ainsi que de l’os. Le temps d’acquisition est
de nombreux paramètres reflétant l’hémodynamique locale et
de l’ordre de 5 à 7 minutes en fonction du nombre de coupes
locorégionale. Cette séquence est utilisée pour l’étude précoce
utilisées.
Les reconstructions dans l’espace [7, 8] grâce à des logiciels des accidents vasculaires ischémiques, mais aussi dans la
informatiques sont encore à leurs débuts, mais permettraient pathologie tumorale afin de mettre en évidence une néoangio-
dans un avenir proche une « endoscopie virtuelle » préopéra- genèse, une rupture de la barrière hématoencéphalique.
toire, utile pour l’étude des conflits vasculonerveux. Spectroscopie par résonance magnétique [13]
[6, 8]
Séquence 3D FASE (fast asymmetric spin echo) La spectroscopie par résonance magnétique permet la détec-
Parfois utilisée, notamment par les équipes japonaises, c’est tion in vivo des métabolites au niveau d’un seul voxel (mono-
une séquence RARE (rapid acquisition with relaxation enhance- voxel) : elle est utilisée avec deux temps d’écho (un TE court à
ment) qui permet également une reconstruction dans les trois 30 ms et un TE long à 135 ms), on obtient alors deux spectres
plans de l’espace. Elle semble au moins aussi performante que qui permettent une orientation étiologique dans la pathologie
la séquence CISS [6]. tumorale [14].

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Figure 2. Angiographie dynamique par résonance magnétique avec gadolinium. La séquence permet de visualiser le flux sanguin dans les structures
artérielles puis veineuses, avec des reconstructions dans les trois plans de l’espace, ici coronales (bas) et axiales (haut). Noter la présence d’une thrombophlébite
du sinus transverse gauche (flèches blanches) et la thrombose de la veine jugulaire interne gauche (bas : flèche grise).

L’imagerie métabolique (chemical shift imaging – CSI) consiste nerf facial (3e portion). L’épaisseur de coupe est comprise entre
à enregistrer l’information spectroscopique sur un ensemble de 0,4 et 0,7 mm, avec des intervalles de coupes entre 0,1 et
voxels, en coupe(s) (2D) ou en volume : cette technique, encore 0,3 mm.
en développement, permet de plus de générer des cartographies Les consoles actuelles permettent une visualisation dans les
métaboliques pour chaque métabolite détecté. trois plans de l’espace et une reconstruction volumique.
La TDM peut être pratiquée en première intention lorsqu’il
existe une contre-indication à l’IRM, mais le plus souvent elle
est réalisée en seconde intention, après l’IRM dans les patholo-
“ Point important gies de l’APC, notamment avant l’opération pour préciser la
voie d’abord (translabyrinthique/rétrosigmoïdienne/sous-
labyrinthique) en fonction d’une éventuelle procidence sigmoi-
• Les séquences T1, T2, T2* et T2 FLAIR sont des dïenne ou d’une pneumatisation pétreuse extensive.
séquences « standards » qui permettent l’étude de Dans certaines indications, notamment en postopératoire à la
l’encéphale. recherche de brèche méningée dans le cadre de rhinorrhée ou
• Les séquences 3D CISS et 3DT1 avec injection de d’otorrhée, on peut réaliser une acquisition par scanner après
gadolinium sont des séquences haute résolution qui injection de produit de contraste iodé par voie intrathécale, le
permettent des reconstructions multiplanaires. La liquide cérébrospinal apparaissant alors hyperdense, les structu-
res vasculaires et nerveuses isodenses.
séquence 3D CISS est nécessaire pour l’étude de l’APC et
des nerfs crâniens.
• Les séquences de diffusion sont utilisées pour les Angiographie interventionnelle
accidents vasculaires ischémiques, les tumeurs, les abcès Cette technique irradiante et invasive consiste à injecter un
et pour mettre en évidence les lésions épidermoïdes. produit de contraste iodé opaque aux rayons X directement
• La séquence « TOF » avec gadolinium permet l’étude dans le vaisseau à étudier, par l’intermédiaire d’un cathéter mis
des rapports vasculonerveux au niveau des APC. en place par voie fémorale le plus souvent, parfois radiale. Des
clichés numérisés sont réalisés à des cadences très rapides, et
permettent de visualiser « en temps réel » le passage du produit
de contraste.
Tomodensitométrie Elle est de plus en plus le premier temps d’un acte de
L’acquisition hélicoïdale par scanner multibarrettes permet radiologie interventionnelle vasculaire : embolisation, mise en
une étude fine et précise des structures osseuses des rochers et place de stent endoluminal.
notamment pour les malformations, les traumatismes et les
tumeurs osseuses [15]. L’acquisition est réalisée en coupes fines, Neuronavigation
inframillimétriques (0,6 mm) et nécessite des constantes élevées.
Elle se fait avec un filtre osseux en ultra-haute résolution, Il s’agit d’un instrument chirurgical de guidage par l’image,
privilégiant la reconstruction spatiale à l’étude des densités. principalement utilisé en neurochirurgie.
L’injection intraveineuse de produit de contraste iodé n’est pas On acquiert en premier lieu des images tomodensitométri-
utile pour l’étude des structures osseuses, mais elle reste ques ou par résonance magnétique, qui sont ensuite transférées
nécessaire pour explorer les pathologies tumorales. sur le système de guidage. Après avoir mis en relation la
Les reconstructions sont faites dans le plan du canal semi- position du patient dans le bloc opératoire et les images
circulaire externe en axial (c’est-à-dire incliné vers le haut de 18° acquises, on peut procéder à une planification préopératoire
à 20° par rapport au plan du planum sphénoïdal) et couvrent puis à une navigation peropératoire : il existe une relation
la totalité de l’os temporal. Dans le plan coronal, les reconstruc- interactive entre la position du bistouri au niveau du site
tions sont faites parallèlement à la portion mastoïdienne du opératoire et sa position virtuelle sur des images préopératoires.

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Cette technique est de plus en plus utilisée pour la chirurgie


endonasale de l’étage antérieur, mais également dans la chirur-
gie latérale de la base du crâne.

Radiochirurgie
La radiochirurgie (gamma knife) est une technique de radio-
thérapie ciblée en condition stéréotaxique : la méthode consiste
à délivrer, en une fois, une dose importante de radiations
ionisantes dans un volume lésionnel restreint déterminé au
préalable par une imagerie en trois dimensions (scanner, IRM).
Pour certaines équipes, ce traitement apparaît comme une
alternative à la chirurgie classique dans les schwannomes
vestibulaires ou trigéminés [16], il reste néanmoins l’objet de
débats et de controverses.

■ Rappels anatomiques
Angle pontocérébelleux Figure 3. Radioanatomie des nerfs trijumeaux (V) (flèches). Séquence
3D T2 CISS (constructive interference in steady state), reconstruction axiale
Définitions et limites (A), sagittale dans le plan du V (B) et coronale (C) de l’arrière vers l’avant.
La face antérieure du cervelet forme un angle profond avec la
face antérieure de la jonction bulbopontique : il s’agit du
trigone (angle) pontocérébelleux, qui présente un grand axe
oblique en bas, en arrière et en dehors et un petit axe, presque
transversal, correspondant au paquet acousticofacial.
Les structures anatomiques proches en constituent les limi-
tes :
• en haut : la tente du cervelet ;
• en avant et en dehors : l’apex pétreux uni à la lame quadri-
latère ;
• en dedans : la jonction bulbopontique et l’origine apparente
du nerf abducens (moteur oculaire externe, VI), qui apparaît
sous forme de six à huit filets très minces à la jonction de la
moelle allongée (bulbe) et du pont, dans le sillon bulbopon-
tique ;
• en arrière : l’hémisphère cérébelleux et l’angle entre le
cervelet et le tronc cérébral ;
• en bas : la masse latérale de l’occipital.

Contenu
Figure 4. Radioanatomie du paquet acousticofacial. Séquence T2 CISS
Le MAI est occupé par une citerne sous-arachnoïdienne qui (constructive interference in steady state), reconstructions axiales du méat
contient des nerfs crâniens, des artères et des veines. auditif interne (MAI) gauche, du haut vers le bas. Le nerf facial (flèche
Les nerfs crâniens de cette région peuvent être séparés en jaune) est situé en avant et en haut au sein du MAI, le nerf cochléaire
trois groupes. (flèche verte) en avant et en bas, le nerf vestibulaire supérieur (flèche rose)
en arrière et en haut, le nerf vestibulaire inférieur (flèche parme) en arrière
Groupe supérieur
et en bas. L’artère cérébelleuse antérieure et inférieure (AICA) (flèche
Le groupe supérieur comprend : rouge) est au contact du paquet acousticofacial.
• le nerf abducens (VI, moteur oculaire externe) ;
• le nerf trijumeau (V) [17] : l’origine apparente est placée au
niveau d’un petit sillon oblique et très court, le sulcus Nerf facial (VII). Le nerf facial résulte de l’accolement (à partir
trigemini, localisé à l’union du tiers supérieur et des deux tiers du ganglion géniculé) de deux nerfs différents à leur origine, un
inférieurs du pont. Il se porte en avant et en haut et traverse nerf moteur et un nerf sensitif.
la partie supérieure du trigone pontocérébelleux. Il rejoint en • Le nerf moteur est le nerf facial proprement dit, il émerge à
avant l’incisure trigéminale du bord supérieur du rocher, la partie moyenne du sillon bulbopontique, au-dessus de
pénètre dans le cavum de Meckel et se divise classiquement l’aire rétro-olivaire du cordon latéral de la moelle allongée, en
en trois branches ; nerf ophtalmique V1, nerf maxillaire V2, avant des nerfs mixtes IX, X et XI, et sur la verticale passant
et nerf mandibulaire V3 (Fig. 3). par l’origine apparente du nerf trijumeau (V). Cette racine
Groupe moyen motrice est constituée par la réunion de cinq à six filets en
un tronc nerveux, d’abord aplati, puis arrondi qui chemine à
Le groupe moyen est constitué du paquet acousticofa- la partie supérieure du paquet acousticofacial ;
cial [18]. Ce paquet vasculonerveux suit une direction oblique en • le nerf intermédiaire (la racine sensitive) est plus grêle que le
haut, en avant et en dehors à partir du sillon bulbopontique nerf facial. Il est situé entre le nerf facial au-dessus et le nerf
jusqu’à l’orifice du méat acoustique interne où il s’engage. vestibulaire en dessous, au sein du paquet acousticofacial puis
La partie nerveuse de ce paquet est constituée par le nerf pénètre dans le sillon bulbopontique, un peu en arrière et
facial (VII) au-dessus et médialement (ou partie antérosupé- latéralement à lui, après s’être divisé en deux ou trois filets.
rieure), par le nerf intermédiaire (VII bis) au centre et par le nerf Nerf vestibulocochléaire (VIII). C’est un nerf exclusivement
vestibulocochléaire (VIII) en bas et latéralement (ou partie sensoriel comprenant deux racines distinctes : la racine vestibu-
postéro-inférieure), entourés d’une même gaine piemérienne [18] laire, transportant des informations sur l’équilibre, et la racine
(Fig. 4). cochléaire, véhiculant les informations auditives. Il pénètre dans

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Figure 5. Anatomie des artères impliquées dans les conflits vasculoner-


veux. Les artères cérébelleuses postérieures et inférieures naissent des Figure 6. Radioanatomie du paquet acousticofacial. Séquence T2 CISS
artères vertébrales. Les artères cérébelleuses antérieures et inférieures (constructive interference in steady state), reconstructions coronales obli-
naissent du tronc basilaire et abandonnent l’artère auditive interne, qui ques perpendiculaires à l’axe du méat auditif interne (MAI) gauche, du
peut naître également directement du tronc basilaire. Les artères cérébel- dedans vers le dehors. Le nerf facial (flèche jaune) est situé en avant et en
leuses supérieures naissent de l’extrémité supérieure du tronc basilaire, haut au sein du MAI, le nerf cochléaire (flèche verte) en avant et en bas, le
avant sa bifurcation. 1. Artères cérébelleuses supérieures ; 2. artères nerf vestibulaire supérieur (flèche rose) en arrière et en haut, le nerf
cérébelleuses antérieures et inférieures ; 3. artère auditive interne ; 4. vestibulaire inférieur (flèche parme) en arrière et en bas.
tronc basilaire ; 5. artères cérébelleuses postérieures et inférieures ; 6.
artères vertébrales.
Dandy, constituent le drainage majoritaire de l’APC, drainant
en particulier les veines pontique transverse, pontotrigéminée
et cérébelleuse moyenne [18].
le névraxe au niveau du sillon bulbopontique, au niveau de la
fossette latérale de la moelle allongée, en situation latérale et Méat auditif interne
dorsale par rapport aux nerfs intermédiaire et facial [18] . Il
Le méat auditif interne (MAI) apparaît comme une invagina-
présente un trajet commun avec le VII jusqu’au fond du méat
tion des espaces sous-arachnoïdiens à l’union du tiers antérieur
auditif interne.
et du tiers moyen de la face endocrânienne du rocher. Il est
Dans le paquet acousticofacial, le nerf vestibulocochléaire
emprunté par le paquet acousticofacial [18] , accompagné et
légèrement excavé en gouttière est le plus bas des trois nerfs
vascularisé par l’artère labyrinthique. Le MAI mesure en
(Fig. 4). moyenne 11 mm de profondeur, pour un diamètre moyen de
Groupe inférieur 4,5 mm. Il se dirige en bas et latéralement, décrivant un axe de
15° par rapport au plan de Francfort (plan passant par le point
Les nerfs mixtes comprennent le nerf glossopharyngien IX, le le plus inférieur de l’orbite et le point le plus élevé du méat
nerf vague X et le nerf spinal XI. Leur émergence apparente se auditif externe), séparé de l’axe du rocher par un angle de 45°
situe au niveau du sillon collatéral postérieur de la moelle ouvert en dedans. Le porus, ou orifice interne, est de forme
allongée ou sillon des nerfs mixtes [17]. Ils se dirigent horizon- ovoïde de 5 mm sur 9 mm de large.
talement vers le foramen jugulaire (trou déchiré postérieur). On peut schématiquement le diviser en quatre comparti-
ments [20] (Fig. 6) :
Vaisseaux
• la partie antérosupérieure, avec le nerf facial et le VIIbis étant
À ces trois pédicules nerveux s’associent les vaisseaux de cette situé à la partie postérieure et inférieure du VII ;
région, soit de bas en haut [19] (Fig. 5) : • la partie antéro-inférieure, avec le nerf cochléaire ;
• l’artère cérébelleuse postérieure et inférieure (PICA), artère • la partie postérosupérieure, avec le nerf vestibulaire supérieur
cérébelleuse inférieure, qui naît le plus souvent de l’artère (ou nerf utriculoampullaire) ;
vertébrale, accompagne les nerfs mixtes, et se distribue à la • la partie postéro-inférieure, avec le nerf vestibulaire inférieur
partie postérieure de la face inférieure du cervelet ; (nerf sacculaire) d’ou se détache le nerf ampullaire postérieur
• l’artère cérébelleuse antérieure et inférieure (AICA), artère au niveau du foramen singulare.
cérébelleuse moyenne, issue le plus souvent de la partie Le fond du méat acoustique interne (fundus) est divisé en
inférieure du tronc basilaire, qui est habituellement en deux étages par une crête osseuse horizontale : la crête trans-
situation ventrale ou située entre les éléments du paquet verse ou crête falciforme. L’étage supérieur est séparé par une
acousticofacial. Ses collatérales sont l’artère labyrinthique et crête verticale plus ou moins marquée, nommée Bill’s bar (cette
l’artère subarcuata. Ses branches de terminaison se ramifient crête est un repère chirurgical visible lors d’un abord translaby-
sur la face antérieure du cervelet ; rinthique du MAI).
• l’artère labyrinthique naît généralement de la boucle que Le secteur antérosupérieur ainsi délimité est appelé « aire du
l’artère cérébelleuse antérieure et inférieure décrit au niveau nerf facial » et contient le VII et le VIIbis. Le secteur situé sous
du méat acoustique interne. Elle peut aussi naître directement la crête transverse contient en avant le nerf cochléaire (aire
de l’artère basilaire et suit alors les nerfs sur toute leur cochléaire) et en arrière les nerfs sacculaire et ampullaire
longueur. Elle donne des branches à destinée vestibulaire et postérieur (aire vestibulaire inférieure). Le secteur postérosupé-
cochléaire ; rieur est l’aire vestibulaire supérieure et contient les nerfs
• l’artère cérébelleuse supérieure (ACS) naît de l’extrémité supé- ampullaires latéral et antérieur et le nerf utriculaire.
rieure du tronc basilaire, près de sa bifurcation, contourne les
faces latérales des pédoncules cérébraux et se ramifie sur la
face supérieure du cervelet ;
■ Pathologies
• les veines cérébelleuses ne suivent pas leurs artères homonymes
et se jettent dans les sinus pétreux supérieurs et inférieurs,
Tumeurs
voire directement dans la veine jugulaire interne ou d’autres Approximativement 10 % des tumeurs intracrâniennes
sinus veineux. Les veines pétreuses supérieures, ou veines de prennent leur origine dans l’APC.

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6 Creator Trial Oto-rhino-laryngologie
Imagerie de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne normale et pathologique ¶ 20-047-A-80

On peut schématiquement classer les tumeurs de l’angle Tableau 1.


pontocérébelleux en trois catégories : Classification de la taille des schwannomes vestibulaires en IRM selon la
• lésions extra-axiales intradurales : conférence de Kyoto [28].
C fréquentes : le schwannome vestibulaire (60 % à 90 % des Tumeur intraméatale 0 (extraméatal)
lésions de l’APC), le méningiome, le « kyste » épider-
moïde [21] ; Tumeur extraméatale Petite 1-10 mm
C rares : les schwannomes non vestibulaires, les autres lésions Moyenne 11-20 mm
d’aspect kystique, les masses vasculaires ; Moyennement large 21-30 mm
• masses extradurales : les tumeurs d’origine osseuse, les Large 31-40 mm
paragangliomes ; Géante > 40 mm
• lésions intra-axiales : astrocytomes, épendymome, papillome,
hémangioblastome. Préciser : Si le fond du méat auditif
interne est envahi
Schwannomes S’il y a une composante
Les schwannomes représentent environ 8 % des tumeurs kystique
primitives intracrâniennes et se rencontrent le plus souvent
chez l’adulte, les schwannomes ne constituant que 2 % de
tumeurs de la fosse postérieure de l’enfant.
Schwannome vestibulaire
Classiquement dénommé neurinome de l’acoustique, c’est
une tumeur bénigne développée aux dépens du nerf vestibu-
laire, à partir de prolifération de cellules de Schwann de sa gaine
de myéline, généralement suite à une mutation ponctuelle ou
des pertes d’allèles du gène NF2 situé sur le chromosome 22.
Ils représentent 60 % à 90 % des tumeurs de l’APC [21], et 8 %
des tumeurs intracrâniennes. Ils se rencontrent le plus souvent
chez l’adulte. Environ 7 % des patients présentant un schwan-
nome vestibulaire sont atteints de neurofibromatose de type
2 [22].
Clinique. La présentation clinique initiale la plus commune
est une perte d’audition progressive, retrouvée dans 86 % [23] à
95 % [24] des séries.
D’autres signes classiques sont décrits, tels que des acouphè-
nes (86 % à 51 %) [24] plus fréquents dans les petits schwanno-
mes, une surdité brusque (5 % des surdités brusques sont des
schwannomes) [25], un déséquilibre. Figure 7. Schwannome vestibulaire gauche à développement intra-
Une présentation atypique n’est pas exceptionnelle (3,7 % méatal pur. Lésion en isosignal en séquence 3D T2 CISS (constructive
des cas) sous forme de nausées, vomissements, vertiges. Les interference in steady state), reconstruction axiale (A) et coronale (B),
signes de souffrance du nerf facial et du nerf trijumeau restent silhouettée par le liquide cérébrospinal, fortement rehaussée après gado-
l’apanage des schwannomes volumineux, moins fréquemment linium (C). Noter l’élargissement du méat auditif interne (MAI).
retrouvés car le diagnostic se fait de plus en plus précocement
en raison de l’accessibilité grandissante à l’IRM.
Le nombre croissant d’IRM négatives pour suspicion de
tumeur de l’angle souligne la nécessité d’une demande « raison- des schwannomes vestibulaires en six stades : lésion intraméa-
née » et argumentée de cet examen en première intention : la tale pure et cinq stades extraméataux en fonction de la taille
valeur discriminative des épreuves fonctionnelles audiovestibu- (Tableau 1).
laires reste essentielle. On distingue les schwannomes à développement intraméatal
Imagerie. La TDM peut parfois mettre en évidence un pur, pour lesquels les mesures se font dans la longueur selon
élargissement du MAI. l’axe du méat, et perpendiculairement pour la largeur (Fig. 7).
L’IRM revêt un point important dans le diagnostic, l’évalua- Pour les autres schwannomes extraméataux (Fig. 8), la taille de
tion du stade préopératoire ainsi que la surveillance. la tumeur est évaluée par des mesures linéaires en millimètres,
Classiquement, il s’agit d’une lésion ronde ou ovalaire dans intéressant le plus grand diamètre extraméatal. L’IRM doit
l’APC, tubulaire dans le MAI, bien limitée, développée aux distinguer clairement le contingent intraméatal du contingent
dépens du nerf vestibulaire, présentant un : extraméatal et mesurer le plus grand diamètre extraméatal qui
• isosignal au cortex en pondération T1 ; seul sert de référence pour la surveillance (la taille des deux
• isosignal ou légèrement hypersignal par rapport au cortex en contingents ne doit pas être additionnée).
pondération T2 : Certaines équipes et certaines présentations dans la littérature
C silhouetté par la séquence CISS ; restent encore attachées à la classification de Koos datant de
C fortement rehaussé après injection de gadolinium ; 1976 [29], brièvement rappelée dans le Tableau 2.
C classiquement non calcifié, homogène. En outre, l’utilisation de mesure volumique, bien qu’appa-
Les caractéristiques atypiques ou rares sont : raissant plus précise [30] , reste dépendante des algorithmes
• une présentation kystique ou partiellement hémorragique [26], utilisés et ne modifie pas la prise en charge thérapeutique.
qui est plutôt l’apanage des lésions de plus de 2,5 cm ; L’IRM précise également :
• la présence de calcifications ; • l’aspect kystique ou non de la tumeur ;
• une hémorragie intratumorale, apparaissant sous la forme • l’envahissement du fond du méat : lorsqu’il est libre, cela
d’un hyper- ou d’un hyposignal en T1 en fonction de représente un élément favorable pour la préservation de
l’ancienneté de l’hémorragie ; l’audition.
• un rehaussement de la dure-mère comme dans les méningio- La pénétration tumorale dans la MAI peut être précisée selon
mes a été décrit, mais de façon plus rare [27]. une classification spécifique en trois grades [31] (Tableau 3).
Le bilan est réalisé en première intention par une IRM, ou un Avec les progrès de l’IRM et une accessibilité grandissante, les
scanner si l’IRM est contre-indiquée. schwannomes sont maintenant découverts très tôt, et mesurent
La conférence de consensus de Kyoto [28] a défini des « règles parfois à peine 2 mm. L’IRM prend alors une place importante
d’interprétation d’IRM » afin d’homogénéiser la classification dans la surveillance ces lésions (Fig. 9).

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Oto-rhino-laryngologie 7
20-047-A-80 ¶ Imagerie de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne normale et pathologique

Rarement, le schwannome se développe au niveau de la


partie cochléaire pure du nerf cochléovestibulaire, (5 % des cas),
il s’agit alors de lésions de petites tailles (5 à 8 mm), et il est
évoqué sur une chute importante de l’audition [35, 36], parfois
des acouphènes, sans syndrome vestibulaire associé [37]. L’IRM
est évocatrice lorsqu’elle montre alors un schwannome localisé
au niveau du compartiment inférieur du mur antérieur du MAI
(Fig. 10).

Neurofibromatose de type 2 (NF2) [38]


La NF2 touche environ 1 personne sur 40 000. C’est une
maladie génétique autosomique dominante due à une mutation
sur le chromosome 22 sur la partie codant une protéine appelée
schwannomine.
La plupart des cas correspondent à des néomutations, et la
pénétrance est très forte. Un patient est considéré atteint de
NF2 s’il est atteint de schwannomes vestibulaires bilatéraux, ou
si un parent de premier degré est atteint de NF2 et que le
patient présente soit un schwannome vestibulaire unilatéral,
soit deux atteintes parmi les suivantes : neurofibrome, ménin-
giome, gliome, autres schwannomes, cataracte juvénile, épen-
dymomes [22] (Fig. 11). Les signes dermatologiques associés sont
rares (taches café au lait, neurofibromes cutanés ou
sous-cutanés).
Figure 8. Schwannome vestibulaire extraméatal. Lésion en isosignal Schwannome du nerf facial
silhouettée par le liquide cérébrospinal en séquence 3D T2 CISS (construc-
tive interference in steady state) (A), fortement rehaussée après gadolinium, C’est une lésion rare, un peu plus de 300 cas seulement sont
reconstruction axiale (B) et coronale (C). Schwannome à développement reportés dans la littérature depuis sa description en 1930 [39, 40].
extraméatal, large (> 3 cm) de grade 3 (occupant le fond du méat auditif Dans la série de May, sur 197 tumeurs responsables de paralysie
interne [MAI]). faciale, le schwannome est retrouvé dans 35 cas [41], c’est la
tumeur bénigne du nerf facial la plus fréquente. Le schwan-
nome facial peut intéresser n’importe quel segment du nerf [42].
Tableau 2. Clinique. Les symptômes dépendent de sa localisation et de
Classification de la taille des schwannomes vestibulaires selon Koos [29]. sa taille.
Stade 1 Tumeur intraméatique La paralysie faciale (PF) progressive reste le signe le plus
suggestif, parfois accompagnée d’un spasme de l’hémiface [15,
40]. Une paralysie faciale aiguë peut également être un signe
Stade 2 Tumeur développée également dans l’angle, mais à
distance du tronc cérébral d’appel, et doit faire évoquer une tumeur si elle persiste plus de
8 à 12 semaines.
Stade 3 Tumeur remplissant l’angle pontocérébelleux, pouvant
Une surdité est parfois associée. Elle est due à une compres-
déformer le tronc, mais sans déplacement du 4e ventricule
sion du nerf auditif dans le conduit auditif interne.
Stade 4 Tumeur déplaçant le tronc cérébral et le 4e ventricule Imagerie. La caractéristique tomodensitométrique est un
élargissement du canal du nerf facial, focal ou diffus [4].
L’IRM met en évidence un élargissement du nerf facial en
Tableau 3. hyposignal T1, bien rehaussé après gadolinium [43, 44].
Classification de la pénétration tumorale dans le méat auditif interne en Quand le schwannome atteint la taille du diamètre du canal
imagerie par résonance magnétique (IRM). auditif interne, il devient difficile à différencier d’un schwan-
nome du VIII [45].
Grade 1 Tumeur occupant moins de la moitié de la longueur du
méat Le diagnostic différentiel peut se poser avec un hémangiome
Grade 2 Tumeur occupant plus de la moitié de la longueur du du nerf facial [4], tumeur vasculaire bénigne, néanmoins plus
méat, mais respectant son fond agressive. Comme le schwannome facial, il peut entraîner une
Grade 3 Tumeur remplissant la fossette cochléaire au fond du paralysie faciale précoce, un spasme de l’hémiface ainsi qu’une
méat surdité quand il est situé dans le MAI. La tumeur est constituée
d’espaces vasculaires séparés par des membranes plus ou moins
épaisses. Souvent de petite taille, il est situé au niveau du
ganglion géniculé et moins fréquemment au niveau du MAI [21].
L’évolution naturelle de ces lésions tend vers une augmenta- L’imagerie retrouve typiquement des spicules osseuses intra-
tion de la taille : la croissance moyenne d’un schwannome tumorales ou un aspect ostéolytique en « nid-d’abeilles »,
serait de 1 à 3 mm/an [27]. Elle serait probablement non linéaire quasiment pathognomonique [46], bien mises en évidence par le
et dépendrait de l’importance de la néovascularisation [32] . scanner. L’IRM montre une lésion hyperintense en T2, hypo- ou
Environ 30 % des lésions extraméatales augmentent de taille dès iso-intense en T1, très rehaussée après gadolinium (plus que le
les cinq premières années [33]. schwannome en raison de son caractère vasculaire) [21].
On propose donc en première intention une surveillance par Schwannome du nerf trijumeau
IRM à 1 an des schwannomes de moins de 15 mm, puis une
surveillance annuelle les cinq premières années en l’absence de C’est le plus commun des schwannomes non vestibulaires, il
modification de leur taille [33]. représente 0,8 % à 8 % de tous les schwannomes intra-
Le traitement est chirurgical par voie rétrosigmoïde [34] , crâniens [39](Fig. 12).
rétrolabyrinthique ou sus-pétreuse, ou par radiothérapie ciblée Cliniquement, il s’agit de dysfonction du nerf trijumeau,
(gamma knife) pour certaines équipes. (dans plus de 70 % des cas) [47], principalement une hypo-

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8 Creator Trial Oto-rhino-laryngologie
Imagerie de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne normale et pathologique ¶ 20-047-A-80

Figure 9. Schwannome vestibulaire : trois examens par IRM à 1 an d’intervalle.


A, B, C. Schwannome intraméatal gauche, en coupes axiale CISS (constructive interference in steady state) (A), axiale (B) et coronale (C) en séquence 3D
T1 après gadolinium : lésion tubulaire, iso-intense au cortex en T2 (A) et rehaussée par le produit de contraste (B, C).
D, E, F. Même patient à 1 an, coupes axiale CISS (D), axiale (E) et coronale (F) en séquence 3D T1 après gadolinium ; augmentation de volume au niveau du
porus.
G, H, I. Même patient à 2 ans, coupes axiale CISS (G), axiale 3D T1 après gadolinium (H) et vue endoscopique peropératoire (I) ; le neurinome a encore
progressé et arrive au contact de la protubérance. CAI : conduit auditif interne ; v : nerf vestibulaire ; c : nerf cochléaire ; VD : veine de Dandy ; 5 : nerf
trijumeau.

Figure 10. Schwannome du nerf cochléaire. Séquence 3D CISS (constructive interference in steady state) dans le plan axial (A) et oblique perpendiculairement
au méat auditif interne (MAI) (B). Petit schwannome intraméatal développé aux dépens du nerf cochléaire, car situé au niveau du quadrant antérieur et inférieur
du MAI sur les reconstructions obliques (flèche).

esthésie ou paresthésie, parfois une névralgie. Elle peut être voient tout particulièrement dans la NF2. De rares cas de
associée dans 26 % des cas à une paralysie du nerf abducens par schwannomes malins ont été décrits [48].
compression dans le canal de Dorrello [47].
Le schwannome du trijumeau peut se développer aux dépens Schwannome des nerfs mixtes (dans le foramen jugulaire)
de la racine nerveuse dans l’APC et le cavum de Meckel ou bien Le schwannome du nerf glossopharyngien (IX) est le plus
à partir du ganglion de Gasser. La majorité des schwannomes du fréquent dans cette localisation [39] (Fig. 13), suivi de celui du
ganglion de Gasser se développent à la partie interne du nerf vague X et du nerf spinal XI. Ils se révèlent par un
ganglion (zone dite radiculaire). Le foramen ovale et le foramen syndrome du trou déchiré postérieur (syndrome de Vernet),
rond peuvent être élargis s’il existe une extension vers les associant anesthésie de l’hémi-voile du palais, paralysie du
branches de division du nerf. Les schwannomes du trijumeau se larynx et du pharynx et faiblesse de l’épaule [39].

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Oto-rhino-laryngologie 9
20-047-A-80 ¶ Imagerie de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne normale et pathologique

Figure 11. Patient atteint de neurofibromatose de type 2. Épaississement du nerf trijumeau droit (flèche blanche) sur la séquence 3D T2 CISS (constructive
interference in steady state) (A), rehaussé en T1 après gadolinium (B), (méningiome du V ?). Schwannomes vestibulaires bilatéraux sur la séquence 3D T2 CISS
(C, D), en isosignal, rehaussés en T1 après gadolinium (E), noter la composante cochléaire (flèche rouge).

Figure 12. Schwannome du nerf trijumeau gauche. Élargissement du foramen ovale en TDM (A, flèche). Lésion fortement rehaussée en séquence 3D
T1 après gadolinium (B, tête de flèche), reconstructions axiales (B, C), et sagittales (D).

Radiologiquement, ils se présentent sous la forme d’un


syndrome de masse occupant le foramen jugulaire (trou déchiré
postérieur), l’origine nerveuse précise n’étant identifiée qu’en
peropératoire.

“ Point important
Une IRM de l’angle pontocérébelleux doit être prescrite en
première intention devant tout signe cochléovestibulaire
unilatéral ou asymétrique sans pathologie de l’oreille
moyenne et devant une paralysie faciale persistante,
progressive ou récidivante afin de diagnostiquer une
lésion de l’APC.

Méningiomes
Figure 13. Schwannome des nerfs mixtes. Séquence 3D T2 CISS (cons- Après le schwannome vestibulaire, le méningiome est la
tructive interference in steady state) (A) et 3D T1 après gadolinium (B),
seconde tumeur par ordre de fréquence au niveau de l’APC. Il
reconstructions axiales. Lésion nodulaire iso-intense (flèche), (A) dévelop-
représente 3 % à 6 % des tumeurs de l’APC [21].
pée aux dépens des nerfs mixtes droits, fortement rehaussée après gado-
Chez l’enfant, le méningiome est exceptionnel, il se rencon-
linium (B), chez un patient atteint de neurofibromatose de type 2 (NF2).
tre en général dans la NF2 ou dans les sites d’irradiation.

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10 Creator Trial Oto-rhino-laryngologie
Imagerie de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne normale et pathologique ¶ 20-047-A-80

Figure 14. Méningiome du trijumeau. Lésion isodense en séquence 3D T2 CISS (constructive interference in steady state), reconstructions axiales (A) et
sagittales obliques dans le plan du V (D), fortement rehaussée en T1 après gadolinium (B, C). Noter la base d’implantation durale large et le rehaussement dural
(flèche, C, D).

Tableau 4.
Comparaison de l’aspect du schwannome vestibulaire et du méningiome
en imagerie par résonance magnétique (IRM).
Schwannome Méningiome
T1 Iso-intense ++ Iso-intense
Légèrement hypo-intense Hypo-intense

T2 Iso-intense Hyperintense
Hypo-intense

T1 + gadolinium Rehaussé ++ Rehaussé +

Calcifications Rares Fréquentes

Morphologie Pédiculé Sessile


Centré sur le méat auditif Implantation durale
interne
Angles de raccordement Angles de
aigus raccordement obtus

Comme le schwannome vestibulaire, c’est une tumeur de


l’APC à développement extra-axial, il constitue son principal
diagnostic différentiel. Le méningiome intraméatal pur est très
rare [49].
Parfois, il se présente de façon linéaire, on parle alors de
méningiome en plaque, et il peut être révélé par une otite
séreuse atypique ou persistante [50].
De façon très rare, le méningiome peut se développer aux Figure 15. Méningiome de l’angle pontocérébelleux (APC) droit. Sé-
dépens des gaines des nerfs crâniens comme le nerf facial, le quence en T2 CISS (constructive interference in steady state) : reconstruc-
nerf trijumeau (Fig. 14) ou le nerf glossopharyngien. tions coronales (A) et axiales (B), séquence T1 après gadolinium : recons-
Souvent plus volumineux que le schwannome, il apparaît truction axiale (C). Lésion en hypersignal T2, fortement rehaussée après
excentré par rapport au porus ; Son développement se faisant gadolinium, à base d’implantation large, sans élargissement du méat
sur la surface durale, il présente une base d’implantation large auditif interne (MAI), excentrée par rapport au MAI.
et des angles de raccordement obtus avec les structures osseu-
ses [21] (Tableau 4). Le MAI est rarement élargi (Fig. 14, 15).
L’aspect tomodensitométrique typique est :
Les caractéristiques en IRM sont (Tableau 4) :
• une lésion isodense ou plus fréquemment spontanément
hyperdense (69 %) ; • une lésion iso-intense en pondération T1 ;
• souvent calcifié ; • un signal variable en T2, mais évocateur quand il est en iso-
• avec un rehaussement homogène après injection de produit ou hyposignal ;
de contraste iodé. • un rehaussement après gadolinium franc ;
• l’hyperostose associée est rare, mais très caractéristique • des images vasculaires serpigineuses vides de signal ;
lorsqu’elle est présente. • un épaississement dural péritumoral prenant le contraste.

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Oto-rhino-laryngologie 11
20-047-A-80 ¶ Imagerie de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne normale et pathologique

Tableau 5.
Classification des méningiomes de la face postérieure du rocher selon Sterkers et Desgeorges [51].

Zone d’implantation à la face postérieure Zone antérieure (zone A) allant de la pointe du rocher au bord antérieur du méat auditif interne
du rocher (sur une coupe axiale passant par Zone médiane (zone M) allant du bord antérieur du méat auditif interne jusqu’à une ligne horizontale passant
le méat auditif interne) en arrière du canal semi-circulaire externe
Zone postérieure (zone P) allant de cette ligne jusqu’au sinus sigmoïde

Taille de la tumeur Stade I = 0 à 0,9 cm


Stade II = 1 à 1,9 cm
Stade III = 2 à 2,9 cm
Stade IV = ou > 3 cm

Figure 16. Kyste épidermoïde. Coupes axiales séquences 3D T2 CISS (constructive interference in steady state) (A), diffusion (b1000) (B) et T1 après
gadolinium (D). Coupe coronale T1 (C). Lésion de l’angle pontocérébelleux (APC) gauche, hétérogène, liquidienne, en hypersignal en diffusion (B, flèche).

La classification des méningiomes de l’APC se fait selon • en hypersignal en pondération T2 ;


Sterkers et Desgeorges [51] (rappelée dans le Tableau 5) en • en hypersignal inhomogène en FLAIR, en raison du contenu
fonction de leur taille et de leur position (antérieure, centrée par tissulaire ;
le porus ou postérieure). Son défaut est de ne pas intégrer la • présentant des bandes hétérogènes en hypersignal T1 et
position en hauteur (sous et au-dessus du porus), qui est hyposignal T2, en rapport avec des dépôts de kératine,
importante à considérer puisqu’elle modifie l’abord caractéristiques ;
chirurgical [52]. • non rehaussée après injection de gadolinium ;
• ayant des rapports étroits avec les structures nerveuses de
Lésions d’aspect kystique l’APC, bien définis par la séquence 3D T2 CISS ;
Lésion épidermoïde • en hypersignal sur les séquences de diffusion : très caractéris-
tique [2], avec un ADC bas.
Encore appelé « kyste » épidermoïde, cholestéatome congéni-
tal ou tumeur perlée, c’est une lésion congénitale provenant de Il peut se présenter parfois sous forme hémorragique. Son
l’inclusion de tissu épithélial ectodermique dans le tube neural diagnostic différentiel principal est le kyste arachnoïdien.
pendant la cinquième et sixième semaine de vie. Il est constitué Kyste arachnoïdien
de strates de tissu épithélial, entourées de kératine desquamée.
Le « kyste » épidermoïde est la troisième tumeur la plus Diagnostic différentiel principal de la lésion épidermoïde [54],
fréquente de l’APC (3 % à 5 %) [21]. Bien qu’il soit congénital, le kyste arachnoïdien représente 1 % des tumeurs intracrânien-
le diagnostic est fait souvent à l’âge adulte en raison d’une nes. L’APC est sa deuxième localisation la plus fréquente après
croissance lente, sans envahissement des structures adjacentes. la vallée sylvienne.
La découverte clinique reste tardive sur une pathologie En imagerie, l’aspect est celui d’une masse liquidienne,
d’emprunt (névralgies, paralysie faciale, diplopie, vertige, comparable au LCS (Fig. 17) :
hypoacousie, parfois méningite aseptique). • l’aspect tomodensitométrique est une lésion de densité
Imagerie. Le scanner retrouve typiquement une masse liquidienne donc hypodense, non rehaussée par le produit de
lobulée hypodense, d’allure liquidienne, non rehaussée après contraste iodé ;
injection de produit de contraste iodé. • en IRM, le kyste est hypo-intense en pondération T1, non
L’IRM [2, 53] met en évidence une masse extra-axiale, refoulant rehaussé après gadolinium, hypo-intense en pondération
les structures adjacentes (Fig. 16) : FLAIR, hyperintense en pondération T2 [54], en hyposignal sur
• en hyposignal en pondération T1 ; les séquences de diffusion, avec un ADC élevé ;

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12 Creator Trial Oto-rhino-laryngologie
Imagerie de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne normale et pathologique ¶ 20-047-A-80

Figure 17. Kyste arachnoïdien. Coupes axiales en séquences 3D T2 CISS (constructive interference in steady state) (A) et T1 après gadolinium (C), T1 sagittal
(B), T2 coronal (D). Lésion de l’angle pontocérébelleux (APC) droit (A, flèche), de signal liquidien, non rehaussée après gadolinium.

Figure 18. Tumeur dermoïde. Coupes axiales en séquences CISS (constructive interference in steady state) (A), T1 après gadolinium (B), et diffusion (b1000)
(C). Autre patient, coupe axiale T1 (D), T2 saturation de la graisse (E), et diffusion (b1000) (F). Lésion occupant l’angle pontocérébelleux (APC) droit,
hétérogène, partiellement kystique, rehaussée après gadolinium, sans hypersignal en diffusion. Signal partiellement graisseux : hypersignal T1, hyposignal
après saturation de la graisse (F).

Des séquences de flux permettent de déterminer son caractère Sur le plan clinique, à la différence des schwannomes, il s’agit
communiquant ou non. d’une surdité bilatérale rapidement progressive [55], associée à
D’autres kystes peuvent se rencontrer comme les kystes des signes vestibulaires et de souffrance du nerf facial ou d’une
épithéliaux, neurentériques et les crâniopharyngiomes. névralgie faciale.
Les tumeurs primitives intracrâniennes le plus souvent
Tumeur dermoïde
responsables sont les médulloblastomes, les épendymomes, les
Autre lésion congénitale, la tumeur dermoïde (ou kyste glioblastomes, les oligodendrogliomes, les germinomes, les
dermoïde) est très rare au niveau de l’APC, représentant moins pinéaloblastomes, les rétinoblastomes et plus rarement les
de 1 % des tumeurs de l’angle [21]. gliomes du tronc cérébral. Les tumeurs primitives viscérales
Elle se présente comme une masse inhomogène, de compo- responsables de métastases leptoméningées (Fig. 19) sont les
sante tissulaire, liquidienne, et graisseuse (Fig. 18) et parfois des carcinomes du sein, du poumon, de l’estomac et du pancréas.
calcifications ou même des dents. Les mélanomes, lymphomes (Fig. 20) et leucémies ont une forte
Le diagnostic IRM repose sur la présence d’un signal graisseux propension à donner des métastases arachnoïdiennes.
en hypersignal en T1 et en T2, s’annulant sur les séquences en
saturation de la graisse (T1 FAT SAT). Il ne présente pas d’hyper- Tumeurs extradurales
signal en diffusion.
Les tumeurs extradurales sont développées aux dépens de l’os
L’essaimage méningé d’emboles graisseux est possible spon-
tanément ou en postopératoire. temporal ou du foramen jugulaire [56] et peuvent déborder dans
l’APC et le MAI, c’est le cas des paragangliomes, des adénocar-
Tumeurs rares cinomes, des chondromes, des granulomes cholestéroliques, des
tumeurs du sac endolymphatique (ces dernières étant l’apanage
Métastases leptoméningées de la maladie de von Hippel-Lindau) (Fig. 21).
Au niveau du MAI et de l’APC, les métastases leptoméningée, Paragangliomes. Les paragangliomes basicrâniens se déve-
peuvent apparaître sous la forme de rehaussement soit nodu- loppent à partir des paraganglions du nerf de Jacobson ou du
laire, soit linéaire le long du MAI et sont en général bilatérales. paraganglion de l’adventice du bulbe jugulaire. Ils ont la même

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Oto-rhino-laryngologie 13
20-047-A-80 ¶ Imagerie de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne normale et pathologique

Figure 19. Lésion métastatique envahissant l’angle pontocérébelleux (APC) et le méat auditif interne
(MAI) droits. Séquences 3D T2 CISS (constructive interference in steady state) dans le plan axial (A),
T1 axial (B), et 3D T1 avec gadolinium, reconstructions axiales (C) et coronales (D). Lésion hétérogène,
en isosignal T2 et T1, rehaussée après gadolinium. Noter le comblement des cellules mastoïdiennes à
droite (A, flèche blanche) et le refoulement du pont (C, D, *). La spectroscopie par résonance
magnétique (E) montre des pics élevés de lipides, en faveur d’une lésion secondaire.

Figure 20. Infiltration lymphomateuse. IRM en séquence T1 (A) et


T1 après gadolinium (B). Épaississement lymphomateux des nerfs triju-
meaux (A, flèches). Épaississement et rehaussement lymphomateux des
paquets acousticofaciaux (B, flèches).

origine embryologique et la même structure histologique que les


phéochromocytomes (surrénales). Trente pour cent des para-
gangliomes sont génétiquement déterminés. Outre l’enquête
génétique, le bilan clinique initial doit d’emblée rechercher des
paragangliomes multifocaux et fonctionnels, dont la mise en
évidence modifie la stratégie thérapeutique.
Des acouphènes pulsatiles, une masse rétrotympanique et des
douleurs rétroauriculaires sont les signes les plus fréquents des
paragangliomes tympaniques avec une surdité de transmission
par atteinte de l’oreille moyenne. Les paragangliomes jugulaires Figure 21. Tumeur du sac endolymphatique. Destruction osseuse en
peuvent être révélés d’emblée par des signes cliniques d’atteinte TDM (A) et dilatation du vestibule (B) (flèche). Lésion spontanément en
des nerfs mixtes IX, X, XI [57]. hypersignal sur la séquence T1 (C, D), et en franc hypersignal en pondé-
Le paragangliome est une tumeur très vascularisée et apparaît ration T2 (E). Rehaussement de la partie tissulaire sur la séquence 3D
comme une masse iso-intense en T1, hyperintense en T2 avec T1 après gadolinium (F) (flèche).
parfois des images vasculaires intratumorales en hyposignal [58].
Il existe un franc rehaussement après injection intraveineuse de
produit de contraste. La TDM met en évidence les destructions Ces tumeurs sont développées aux dépens du tronc cérébral,
osseuses. L’angioscanner et l’angio-IRM permettent de détailler du IVe ventricule, du cervelet et sont essentiellement représen-
les vaisseaux nourriciers ou atteints par la tumeur. La scintigra- tées par le médulloblastome, l’épendymome (Fig. 23), l’astrocy-
phie à l’iode 123 méta-iodo-benzylguadinine (I123MIBG) permet tome du cervelet, le papillome ou carcinome du plexus choroïde
de détecter les formes sécrétantes ; les formes non sécrétantes du IV e ventricule. Ces tumeurs touchent essentiellement
sont identifiées grâce à l’octréoscan. L’artériographie et une l’enfant ou l’adulte jeune.
embolisation préopératoire sont le plus souvent nécessaires pour
limiter la perte sanguine dans les tumeurs volumineuses. Lésions d’origine vasculaire
Tumeurs intra-axiales Conflits vasculonerveux
Quelques tumeurs intra-axiales peuvent occasionnellement se Le concept de conflit vasculonerveux est fondé sur les
présenter comme une lésion exophytique de l’APC et doivent observations anatomiques de Dandy dès 1934 [59].
être connues afin d’être évoquées comme diagnostic différentiel La compression d’une structure nerveuse par un élément
(Fig. 22). vasculaire artériel ou veineux se traduit par l’existence de signes

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Imagerie de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne normale et pathologique ¶ 20-047-A-80

Figure 22. Tumeur du tronc cérébral. Lésion hétérogène en hypersignal T2 (A), hypersignal FLAIR (fluid attenuated inversion recovery) (B), et rehaussement
hétérogène en T1 après gadolinium (C), développée aux dépens du tronc cérébral, envahissant les angles pontocérébelleux (APC) et les méats auditifs internes
(MAI).

Figure 23. Épendymome chez l’enfant. Lésion hétérogène (flèche blanche) développée au sein du 4e ventricule, refoulant vers l’avant le tronc cérébral
(C, *) en hypersignal T2 (A), isosignal FLAIR (fluid attenuated inversion recovery) (B), rehaussée en T1 après gadolinium (C, D) (flèche blanche). Noter
l’hypersignal œdémateux de la substance blanche des lobes temporaux, bilatéral (A, flèches noires) et l’hydrocéphalie (B).

cliniques pathologiques en rapport avec le nerf atteint. Ces démyélinisation focale à la jonction entre myéline centrale et
conflits peuvent intéresser le nerf facial, le nerf cochléovestibu- myéline périphérique (REZ), zone de plus grande excitabilité,
laire, le nerf trijumeau et plus rarement le nerf glosso- avec la création de néosynapses, appelées éphapses, respon-
pharyngien. sables de phénomènes d’un recrutement axonal, l’influx
IRM et ARM sont essentielles pour le diagnostic positif en nerveux passant directement entre deux fibres contiguës, à
mettant en évidence les structures vasculaires responsables, le l’origine de réponses diffuses des neurones moteurs ;
nerf atteint, la localisation du conflit, pour éliminer les autres • selon la théorie centrale, cette hyperactivité axonale stimule-
lésions de l’APC (diagnostic différentiel), et pour réaliser la rait de façon antidromique le noyau facial avec l’apparition
cartographie vasculaire de l’APC quand un traitement chirurgi- d’une hyperactivité intrinsèque nucléaire. Cette hyperactivité
cal est envisagé. centrale faciliterait la formation de décharges motrices
Conflit vasculonerveux au niveau du paquet acousticofacial provoquées par différents stimuli périphériques physiologi-
ques, qui seraient transmis par relais par la formation
Spasme de l’hémiface. Le spasme de l’hémiface se manifeste réticulaire de tronc cérébral.
par des mouvements cloniques des muscles d’une hémiface
L’IRM met en évidence la zone de conflit, le plus souvent au
innervés par le nerf facial. Ils débutent au niveau de la paupière
niveau de la root exit zone, avec déformation de la fossette
inférieure, puis se propagent à l’orbiculaire des paupières et vers
latérale du bulbe, et refoulement du nerf (Fig. 24). Parfois, il
le bas du visage jusqu’au peaucier du cou. Les secousses peuvent
n’existe pas de déformation dans le plan axial, et seules les
être parcellaires, intéresser tout un muscle ou plusieurs muscles.
reconstructions coronales et sagittales obliques permettent de
Elles sont synchrones. Ces mouvements sont imprévisibles,
paroxystiques, répétitifs, de quelques secondes à quelques mettre en évidence un contact entre une structure vasculaire et
heures ; ils persistent pendant le sommeil et ne peuvent être ni le nerf.
déclenchés, ni arrêtés volontairement. Il n’y a pas de paralysie Deux séries françaises de 265 cas [61] et 147 cas [62] montrent
faciale ni d’autre atteinte neurologique. que la PICA est l’artère la plus fréquemment responsable (60 %
Le spasme de l’hémiface est dû à un conflit vasculonerveux à 70 % des cas) (Fig. 23). Les deux autres artères incriminées
avec le nerf facial au niveau de la jonction entre la myéline sont l’artère vertébrale (Fig. 25) et l’AICA. De nombreux conflits
centrale et périphérique, à l’émergence du nerf au niveau de la mettent en jeu plusieurs vaisseaux (environ 40 % des cas) [61,
62]. C’est une notion à bien connaître puisqu’elle pourrait être
fossette latérale du bulbe (root exit zone ou REZ).
La physiopathologie du spasme est complexe et discutée, la source d’une décompression insuffisante.
fondée sur une théorie « périphérique » et une autre « centrale » Plus rarement, l’artère labyrinthique, le tronc basilaire (TB) ou
qui ne s’excluent pas mutuellement [60] : des veines sont impliquées. Parmi les veines responsables, il faut
• selon la théorie périphérique, la compression vasculaire attacher une attention particulière aux anomalies veineuses de
chronique (continue ou pulsatile) du nerf facial provoque une développement (anciennement appelées angiomes veineux). En

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Oto-rhino-laryngologie 15
20-047-A-80 ¶ Imagerie de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne normale et pathologique

Figure 24. Conflit vasculonerveux entre l’artère cérébelleuse postérieure et inférieure (PICA) et le nerf facial gauche. IRM en séquences T2 CISS (constructive
interference in steady state) (A), TOF (time of flight) gadolinium (B) et T1 gadolinium (C). La PICA réalise une boucle (B) au niveau de la REZ (root exit zone) du
nerf facial : il existe une déformation de la fossette latérale du bulbe (A, C, flèche). Vue endoscopique peropératoire (D).

Figure 25. Conflit vasculonerveux entre l’artère vertébrale et le nerf facial gauche. L’IRM met en évidence deux zones de conflit, l’une au niveau du porus
(A), séquence T2 CISS (constructive interference in steady state), l’autre au niveau de la REZ (root exit zone), (B) séquence TOF (time of flight) gadolinium. Vue
endoscopique peropératoire (C). AV : artère vertébrale.

effet, celles-ci doivent impérativement être reconnues sur l’IRM Conflits vasculonerveux du nerf trijumeau
préopératoire (Fig. 26) car une coagulation chirurgicale de ces La névralgie essentielle du trijumeau se distingue par deux
anomalies aurait un effet délétère. éléments fondamentaux :
Plus rarement, la zone de conflit peut se situer au niveau du • une présentation clinique caractéristique : il s’agit d’une
porus et, dans ce cas, est due à l’AICA. douleur intense et paroxystique, le plus souvent à type de
Acouphènes et vertiges. Certaines formes de vertiges et décharges électriques. Les accès douloureux sont brefs, durant
quelques secondes, et peuvent se regrouper en salves qui
d’acouphènes peuvent être dues à un conflit intéressant le nerf
durent 1 à 2 minutes. Elle est unilatérale, toujours strictement
vestibulocochléaire [63]. La zone de transition entre la myéline
limitée au territoire du nerf trijumeau et le plus souvent
centrale et périphérique occupe tout le trajet cisternal méatique
limitée à une de ses branches. Le facteur déclenchant de la
du nerf. La zone de conflit peut donc être située dans l’APC douleur est habituellement une excitation directe par attou-
comme dans le méat auditif interne. Les signes d’orientation chement ou simple effleurement d’un territoire muqueux ou
regroupent des acouphènes unilatéraux, pulsatiles, invalidants, cutané appelé « zone gâchette » (ou trigger zone des Anglo-
des potentiels évoqués auditifs anormaux, une hyporéflexie Saxons) ;
vestibulaire et un conflit vasculonerveux visible à l’IRM. • la normalité des examens cliniques et paracliniques.
L’électronystagmogramme peut être normal ou présenter des La physiopathologie reste très controversée [60] . Elle est
signes d’hyperactivité neurogène. Les artères responsables sont fondée sur celle du spasme de l’hémiface. Deux hypothèses
en premier lieu l’AICA, suivie de la PICA et de l’artère subar- s’opposent : l’hypothèse « périphérique » selon laquelle la
cuata (collatérale de l’AICA). symptomatologie est le fruit d’une atteinte périphérique du nerf

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Imagerie de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne normale et pathologique ¶ 20-047-A-80

Figure 26. Vertiges et acouphènes droits. Coupes axiales en séquences 3D T2 CISS (constructive interference in steady state) (A) et 3D-T1 après gadolinium (B,
C). Anomalie veineuse de développement typique dans le conduit auditif interne (flèches, B, C). À noter que l’anomalie est difficile à analyser en séquence CISS (A).

Figure 28. Conflit vasculonerveux sur le nerf glossopharyngien droit.


L’artère cérébelleuse postérieure et inférieure (PICA) droite (flèches blan-
ches) issue de l’artère vertébrale gauche (flèche noire) réalise une boucle
autour des nerfs mixtes sur les séquences 3D T2 CISS (constructive interfe-
rence in steady state) (A) et TOF (time of flight) avec gadolinium (B), coupes
axiales.

En IRM (Fig. 27), le nerf trijumeau peut apparaître déformé,


Figure 27. Conflit vasculonerveux sur le nerf trijumeau gauche. L’artère refoulé. Parfois, là encore, seules les reconstructions obliques
cérébelleuse supérieure gauche (ACS) vient au contact du nerf trijumeau sagittales et coronales dans le plan du nerf permettent de mettre
(5) dans sa portion cisternale sur une coupe axiale en séquences 3D en évidence le conflit vasculonerveux.
T2 CISS (constructive interference in steady state) (A), TOF (time of flight)
avec gadolinium (B) et T1 après gadolinium (C). Vue endoscopique (D) Autres conflits vasculonerveux
(bas) : noter l’empreinte de l’artère sur le nerf. La névralgie du glossopharyngien [66], beaucoup plus rare,
présente les mêmes caractères que la névralgie du trijumeau.
Seule la localisation de la douleur et celle de la zone gâchette
sont différentes. La douleur intéresse la base de la langue, la
trijumeau (qui explique l’efficacité du traitement chirurgical) et
paroi pharyngée ; elle irradie vers l’oreille, elle est déclenchée
l’hypothèse « centrale » selon laquelle il existe une activité
par la déglutition et la phonation, mais pas par la mastication.
paroxystique au sein du système trigéminé central comparable Son incidence n’est que de 0,2 % à 1,3 %, comparée à
à celle d’une crise d’épilepsie (qui explique l’efficacité des l’incidence de la névralgie du trijumeau. Le conflit est en
médicaments antiépileptiques dans le soulagement de ces général dû à la PICA (Fig. 28). L’existence d’une veine associée
douleurs). est fréquente. D’après la série de Resnick [66], la décompression
Dans une série rétrospective de 579 patients [64], c’est l’artère chirurgicale intéresse à la fois le IX et le nerf vague (X), car, le
cérébelleuse supérieure, branche du tronc basilaire, qui, seule ou plus souvent, le vaisseau se situe entre les deux nerfs.
associée, est responsable de la majorité des conflits (88 % des Encore plus rare, la névralgie du VIIbis, dite « géniculée »,
cas). L’AICA, une veine ou le tronc basilaire sont moins souvent intéresse la conque de l’oreille le conduit auditif externe. Elle
impliqués [64]. serait due à la compression du nerf intermédiaire de Wrisberg.
Dans notre série [65], La zone de conflit est située principale- Lovely et Jannetta [67] ont rapporté 14 cas opérés et proposent
ment dans sa portion cisternale et surtout au niveau du seg- une chirurgie de décompression du V, IX, X associée à une
ment juxtapontique du nerf, la root entry zone dans 52,5 % des section du nerf intermédiaire dans ce type de névralgie.
cas, puis au niveau de sa sortie du cavum de Meckel chez 30 %
d’entre eux. Des conflits doubles existent dans 5 % des cas. En conclusion, pour toutes ces pathologies dites fonctionnel-
les, l’IRM est l’examen clé pour définir la cause et pour évaluer

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Oto-rhino-laryngologie 17
20-047-A-80 ¶ Imagerie de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne normale et pathologique

Figure 29. Anévrisme géant du tronc basilaire. Masse ronde en hyposignal T2 sagittal (A) et axial (B). Remplissage précoce lors de l’angiographie par
résonance magnétique dynamique, reconstructions coronale (C) et sagittale (D).

précisément le ou les vaisseaux responsables et ainsi poser


l’indication d’une opération de décompression vasculaire par un
abord rétrosigmoïde ou rétrolabyrinthique a minima, en
combinant les techniques microchirurgicales et endoscopiques.
Les critères radiologiques à retenir dans tous les cas sont :
• le lieu du conflit : zone d’émergence du nerf facial ou le trajet
cisternal pour le nerf trijumeau et le nerf cochléovestibulaire ;
• la déformation des structures nerveuses [10].
L’IRM précise l’existence de conflits vasculonerveux intéres-
sant plusieurs nerfs [65] et permet également une cartographie
vasculaire préopératoire.

“ Point important
Figure 30. Agénésie du nerf cochléaire. Coupe axiale en séquence 3D
En cas de spasme de l’hémiface et de névralgie T2 CISS (constructive interference in steady state) (A) et reconstruction
trigéminale, une IRM de l’angle pontocérébelleux permet oblique perpendiculairement au méat auditif interne (MAI). Absence de
nerf cochléaire, bilatérale, mieux visible à gauche (flèche). Malformation
d’éliminer une étiologie tumorale et permet le diagnostic
de l’oreille interne associée : anomalies de la cochlée et aspect globuleux
positif du conflit vasculonerveux responsable. En cas du vestibule (*).
d’acouphènes unilatéraux, l’IRM seule ne permet pas de
déterminer le caractère pathologique du conflit
vasculonerveux sur le nerf cochléovestibulaire. Elle n’est
qu’un élément du diagnostic positif avec les anomalies des
potentiels évoqués auditifs et de la vidéonystagmo-
graphie.

Anévrismes et malformations artérioveineuses


Les anévrismes et malformations artérioveineuses peuvent se
rencontrer dans l’APC, entraînant une symptomatologie clini-
que de type spasme de l’hémiface, névralgie faciale, voire
acouphènes. Les anévrismes dans l’angle pontocérébelleux sont
rares et représentent moins de 10 % des anévrismes intracrâ-
niens. Ils peuvent se développer aux dépens de l’AICA, de la
PICA, ou du TB (Fig. 29). En fait, ceux se développant sur
l’AICA sont très rares (moins de 1 % des anévrismes) [68]. Figure 31. Sténose bilatérale du méat auditif interne (MAI). Sténose
Les malformations artérioveineuses sont exceptionnelles et très importante des MAI (flèches) ; TDM dans le plan axial (A) et recons-
doivent être distinguées des fistules durales. Elles peuvent truction coronale (B) dans le cadre d’une trisomie 21.
entraîner des signes otologiques incluant vertiges, surdité,
névralgie faciale, spasme de l’hémiface. Les fistules durales de la
fosse postérieure se situent le plus souvent au niveau du sinus
Les anomalies isolées du MAI et de la cochlée sont rares.
latéral et sigmoïde, entraînant des acouphènes pulsatiles. Les
Le scanner permet une étude fine et précise des structures
angiomes caverneux sont très rares dans l’APC et le MAI.
osseuses, l’IRM présente quant à elle un grand intérêt afin
d’évaluer l’existence ou non du nerf cochléaire en vue d’un
Pathologies de l’os temporal éventuel traitement par implant cochléaire, notamment dans les
hypoplasies limitées de la cochlée (Fig. 30).
Malformations de l’oreille interne et du méat Des sténoses ainsi que des duplications du MAI ont été
auditif interne décrites dans la trisomie 21 [69] (Fig. 31).
Le spectre des malformations de l’oreille interne est large, Le syndrome de l’aqueduc du vestibule dilaté est une malfor-
allant de l’aplasie totale de l’oreille interne à l’hypoplasie des mation fréquente (21 %) de l’oreille interne : souvent bilatérale,
canaux semi-circulaires. isolée ou associée à une autre anomalie de l’oreille interne, alors

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Imagerie de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne normale et pathologique ¶ 20-047-A-80

Figure 32. Syndrome de l’aqueduc du vestibule dilaté. Scanner en


reconstructions axiales (dans le plan du canal semi-circulaire externe).
Élargissement de l’aqueduc du vestibule droit (flèche), et aspect globu-
leux du vestibule (*).

Figure 34. Paralysie faciale gauche a frigore. Aspect normal des paquets
acousticofaciaux sur la séquence 3D T2 CISS (constructive interference in
steady state), reconstruction axiale (A), rehaussement du paquet acousti-
cofacial gauche (flèche) au sein du méat auditif interne (MAI) sur la
séquence T1 après gadolinium (B).

• la dysplasie fibreuse : elle correspond à une prolifération


hamartomateuse de tissu fibreux au sein de la médullaire
Figure 33. « Oreille geyser ». TDM coupe axiale (A) et coronale (B). osseuse, avec une métaplasie osseuse secondaire produisant
Élargissement du méat auditif interne (MAI), (flèche blanche) associé à un un os néoformé faiblement calcifié ;
élargissement du canal cochléaire (flèche noire), du canal vestibulaire • la maladie de Paget osseuse, ostéodystrophie bénigne acquise :
(flèche noire pointillée), et de la base de la cochlée gauche (*), témoins elle touche parfois l’os temporal [73] ;
d’une perméabilité anormale au liquide cérébrospinal. • la maladie de Camurati-Engelmann : c’est une maladie rare
autosomique dominante à pénétrance variable. Elle touche
essentiellement les os longs (dysplasie diaphysaire), mais
plus fréquemment du labyrinthe postérieur [70]. Elle se présente quelques cas d’atteintes des os du crâne ont été rapportées, à
en général cliniquement comme une surdité lentement évolu- l’origine de sténose des foramens des nerfs crâniens [71].
tive. En TDM, elle est définie par une dimension supérieure à
2 mm dans la moitié initiale de l’aqueduc du vestibule, et Lésions inflammatoires et infectieuses
s’associe le plus souvent avec un vestibule globuleux (Fig. 32).
L’élargissement du méat acoustique interne, du canal vesti- Paralysie faciale idiopathique
bulaire et du canal cochléaire peut être le signe d’une perméa-
La paralysie faciale (PF) idiopathique, ou paralysie de Bell, est
bilité anormale au liquide cérébrospinal réalisant une « oreille
définie comme une paralysie faciale périphérique, aiguë, isolée,
geyser » (Fig. 33) du fait de l’écoulement en jet que peut
unilatérale sans étiologie prouvée, bien qu’une atteinte virale
constater le chirurgien s’il mobilise l’étrier. Le grand risque de
par réactivation de la multiplication de virus comme herpès
cette affection est la méningite par pénétration des germes de
simplex ou varicelle zona au sein du ganglion géniculé soit un
l’oreille moyenne dans l’oreille interne (par la fenêtre ovale) et
mécanisme actuellement admis. C’est une pathologie fréquente
diffusion aux espaces sous-arachnoïdiens.
(incidence 20/100 000) [74], de bon pronostic, avec une récupé-
ration dans les trois semaines pour 85 % des cas. Des séquelles
Dysplasies osseuses
ne sont décrites que dans 12 % des cas, de type parésie ou
Un rétrécissement du MAI peut se rencontrer dans les dyspla- dyskinésie [75].
sies osseuses pouvant entraîner des symptômes vestibulaires ou L’IRM n’est pas réalisée de façon systématique. Elle est
des signes de souffrance du nerf facial, par compression du nerf indiquée en l’absence d’amélioration clinique pour éliminer un
auditif ou facial. Dans ces cas, la tomodensitométrie est diagnostic différentiel et lorsqu’une décompression chirurgicale
l’examen de choix pour évaluer la compression d’origine est envisagée.
osseuse. Elle met en évidence, dans 75 % des cas, un rehaussement
Il peut s’agir de : linéaire du nerf facial sur les séquences T1 après injection de
• l’ostéopétrose : elle représente un groupe hétérogène d’ostéo- gadolinium (Fig. 34). Il intéresse le plus souvent plusieurs
pathies héréditaires autosomiques qui ont en commun une segments, et est plus fréquent au niveau de sa portion labyrin-
condensation squelettique anormale généralisée due à un thique (première portion), du ganglion géniculé et de sa portion
trouble de la résorption ostéoclastique. Parmi elles, l’ostéopé- tympanique (deuxième portion) [4]. Ce rehaussement semble
trose d’Albers-Schonberg ou ostéopétrose autosomique corrélé aux données neurophysiologiques et serait témoin d’une
dominante de type 2 est l’une des formes les plus fréquentes rupture de la barrière hématonerveuse ainsi que de l’œdème
d’ostéopétrose humaine. Sa prévalence est d’environ (lorsque le rehaussement intéresse la portion intraméatique, il
1/100 000. Au niveau de l’os temporal, elle se manifeste par n’existe pas de corrélation chirurgicale).
un aspect dense de l’os, un rétrécissement du canal du nerf Sa valeur pronostique reste controversée ; lorsqu’il est présent,
facial et du nerf cochléaire, à l’origine de paralysie faciale et la récupération clinique est plus longue [76], mais pas forcément
de surdité [71, 72] ; moins complète [77].

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Figure 36. Ostéomyélite de la base du crâne. Lyse de l’os temporal droit


en TDM (A, flèche). Comblement des cellules mastoïdiennes et de l’APC
sur la séquence 3D T2 CISS (constructive interference in steady state), (B).
Figure 35. Maladie de Lyme. Séquence 3D T1 gadolinium : rehausse- Rehaussement important en T1 après gadolinium (C).
ment bilatéral des nerfs trijumeaux (A, flèches noires, C, flèches blanches)
et des paquets acousticofaciaux (B, flèches blanches).

Pour l’instant, les données de la littérature ne permettent pas


de conclure définitivement, selon les concepts de l’evidence
based medecine, quant à l’effet bénéfique ou délétère du traite-
ment par décompression chirurgicale [74].
Lésions infectieuses
Un rehaussement après injection de gadolinium au niveau
des nerfs crâniens peut se rencontrer dans des infections du
système nerveux, d’origine bactérienne, virale, fungique ou
parasitaire [78] :
• la maladie de Lyme, due au spirochète Borrelia burgdorferi
transmise par piqûre de tique dans certaines zones endémi-
ques, peut se manifester lors de sa phase secondaire par une
atteinte des nerfs crâniens, préférentiellement des IIIe, IVe, Ve
et surtout VIIe paires de nerfs crâniens, se révélant alors par
une PF souvent bilatérale. Les nerfs apparaissent épaissis et
rehaussés [79] (Fig. 35) ; Figure 37. Hématome de l’angle pontocérébelleux (APC) gauche :
• de même, dans les méningites tuberculeuses, des exsudats complication postopératoire précoce. Coupe axiale tomodensitométrique
inflammatoires sont présents dans les citernes de la base sans injection de produit de contraste : hyperdensité spontanée de l’APC
(méningite dite « basilaire ») et peuvent se retrouver gauche (flèche).
n’importe où dans les espaces sous-arachnoïdiens, y compris
les MAI, ainsi qu’au niveau des nerfs crâniens [15] ;
• les infections virales à herpes simplex virus de type 1 (HSV1),
cytomégalovirus (CMV), ou virus varicelle zona (VZV) peu- Parmi les granulomatoses, la sarcoïdose peut se manifester
vent également se manifester par des rehaussements anor- comme une méningite aseptique avec comme corollaire des
maux des nerfs crâniens [80] ; épaississements nodulaires et/ou des rehaussements anormaux
• les méningites à Cryptococcus neoformans sont les méningites des leptoméninges des citernes de la base et des nerfs crâ-
fungiques les plus fréquentes ; elles peuvent se voir chez le niens [25, 82].
sujet aussi bien immunodéficient qu’immunocompétent. Une Un rehaussement du nerf facial au niveau de la partie distale
complication rare en est la neuropathie optique, avec nécrose du segment intraméatal est possible dans les PF post-
des nerfs optiques, infiltration des méninges et des nerfs traumatiques [83] et correspondrait à des mécanismes inflamma-
crâniens par le micro-organisme [78] ; toires de la gaine pie-mérienne. Il peut persister jusqu’à 2 ans
• une dissémination neurologique de Shistosoma, rare, avec après le traumatisme.
rehaussement des nerfs crâniens, a également été repor-
tée [78] ;
• l’ostéomyélite de la base du crâne, affection rare et grave, ■ Imagerie postopératoire
affecte la médullaire de l’os temporal, de l’occipital et du
sphénoïde, et est le plus souvent secondaire à une otite
maligne externe (patients immunodéprimés, diabétiques), due Imagerie postopératoire précoce
à Pseudomonas aeruginosa (Fig. 36). L’imagerie postopératoire précoce est essentiellement repré-
[15]
sentée par la TDM, sans ou avec injection de produit de
Lésions inflammatoires contraste iodé, à la recherche de complications postopératoires
Un rehaussement des nerfs crâniens est également rapporté précoces intracrâniennes [84, 85] telles que :
dans le syndrome de Guillain-Barré [81], là aussi secondaire à des • un hématome de l’APC, extra- ou sous-dural (Fig. 37) ;
infiltrats inflammatoires. • un épanchement sous-dural non hémorragique ;

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Imagerie de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne normale et pathologique ¶ 20-047-A-80

Figure 38. Scanner après injection intrathécale de produit de contraste iodé. Rhinorrhée en postopératoire d’un schwannome vestibulaire gauche par voie
rétrosigmoïde. Acquisition réalisée en décubitus ventral afin de mettre en évidence la fuite de liquide cérébrospinal (A à D). Le liquide cérébrospinal apparaît
hyperdense, silhouettant les structures artérielles et veineuses (C, nerfs trijumeaux, flèche noire). Noter la fuite de liquide cérébrospinal au niveau des cellules
mastoïdiennes (B, flèche grise) et de l’oreille moyenne (A, flèche noire). Le méat auditif interne (MAI) droit est exclu des citernes (A, flèche blanche).

• un hématome cérébelleux avec inondation ou non du difficile en raison des remaniements postopératoires. Une
IVe ventricule ; prise de contraste nodulaire est plus en faveur d’une récidive ;
• une pneumencéphalie majeure ; • suivre l’évolution du processus tumoral soit après résection
• une thrombose du sinus sigmoïde ; partielle, soit après radiothérapie ;
• un accident vasculaire temporal, le plus souvent d’origine • évaluer à distance des séquelles post-thérapeutiques.
veineuse ; L’imagerie permet l’évaluation postopératoire des décompres-
• une hydrocéphalie, en général secondaire aux complications sions neurovasculaires, notamment en cas d’échec clinique,
suscitées ; pour vérifier la position du Téflon® (Fig. 39) et la qualité de
• une lésion abcédée dans le cadre d’une méningite ; l’éloignement de la boucle artérielle en cause ou l’existence
• une complication pariétale comme une fuite de liquide d’une fibrose périnerveuse réactionnelle.
cérébrospinal, le plus souvent située au niveau de la plaie
opératoire [85].
Lors de rhinorrhée persistante, témoin d’une fuite de liquide
cérébrospinal, le siège exact de l’extravasation peut être mis en
■ Conclusion
évidence par un « cysternoscanner » (Fig. 38) : il s’agit d’un Au cours de ces dernières années, l’imagerie médicale a connu
scanner réalisé après injection intrathécale (au niveau lombaire) un essor considérable avec les appareils de TDM et IRM nou-
de produit de contraste iodé. L’acquisition se fait au niveau de velle génération.
la base du crâne et de l’encéphale, le patient en décubitus La pathologie de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif
ventral, afin de majorer la rhinorrhée. interne est devenue parfaitement accessible grâce à ces moyens
d’imagerie moderne.
Imagerie postopératoire à distance L’IRM apporte actuellement une définition spatiale inframil-
limétrique et permet des reconstructions dans les trois plans de
L’imagerie postopératoire à distance intervient principalement l’espace. Grâce au développement de nouvelles séquences,
pour le suivi des schwannomes vestibulaires et des autres comme la diffusion, la perfusion, la spectrométrie, elle permet
tumeurs bénignes de l’APC et est essentiellement représentée aussi une approche fonctionnelle et métabolique, d’où une
par l’IRM. précision diagnostique de plus en plus fine de la pathologie
Elle a plusieurs buts : tumorale, infectieuse et inflammatoire.
• vérifier l’absence ou la présence d’un résidu tumoral ou d’une Son rôle est également fondamental dans les conflits vascu-
récidive ; la surveillance IRM actuellement admise après lonerveux puisqu’elle permet une définition optimale à la fois
exérèse d’un schwannome vestibulaire est à 1, 3, 5 et des structures nerveuses et vasculaires, réalisant le diagnostic
8 ans [86]. Cependant, le diagnostic IRM de récidive est parfois positif du conflit et la cartographie vasculaire préopératoire.

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Oto-rhino-laryngologie 21
20-047-A-80 ¶ Imagerie de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne normale et pathologique

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Figure 39. Aspect postopératoire d’une chirurgie de décompression
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tumors in children using diffusion-weighted imaging and short echo-
interference in steady state) (A) : le Téflon® est situé au niveau de la fossette
time 1H-MR spectroscopy. J Magn Reson Imaging 2007;26:
latérale du bulbe et se présente en hyposignal (flèche). Image endosco-
1390-8.
pique en fin d’intervention (B) : position du Téflon® (flèche). AICA : artère
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G. Placko-Parola, Docteur.
Service de neuroradiologie diagnostique et interventionnelle, Hôpital de la Timone, Université de la Méditerranée, 264, rue Saint-Pierre, 13005 Marseille,
France.
J.-P. Lavieille, Professeur (Jean-pierre.lavieille@ap-hm.fr).
A. Deveze, Docteur.
Service ORL et chirurgie cervicofaciale, Hôpital Nord, chemin des Bourrelly, 13915 Marseille cedex 20, France.
UMR-MD2 IFR J. Roche, Faculté de médecine Nord, boulevard Paul-Dremard, 13916 Marseille cedex 20, France.
J. Magnan, Professeur.
Service ORL et chirurgie cervicofaciale, Hôpital Nord, chemin des Bourrelly, 13915 Marseille cedex 20, France.
N. Girard, Professeur.
Service de neuroradiologie diagnostique et interventionnelle, Hôpital de la Timone, Université de la Méditerranée, 264, rue Saint-Pierre, 13005 Marseille,
France.
Centre de résonance magnétique biologique et médicale, UMR-CNRS 6612, Faculté de médecine, Université de la Méditerranée, Marseille, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Placko-Parola G., Lavieille J.-P., Deveze A., Magnan J., Girard N. Imagerie de l’angle pontocérébelleux et
du méat auditif interne normale et pathologique. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-047-A-80, 2010.

Disponibles sur www.em-consulte.com


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