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Épendymomes intracrâniens de l’adulte :

facteurs pronostiques, place
de la chirurgie et du traitement
complémentaire
P. Metellus, E. Bialecki, D. Figarella-Branger

Les facteurs pronostiques et la prise en charge thérapeutique optimale des épendymomes intracrâniens
chez l’adulte sont encore discutés. Les études exclusivement consacrées aux adultes sont très rares, et
beaucoup de résultats sont, de ce fait, tirés de séries rétrospectives et hétérogènes incluant notamment
des cas pédiatriques et spinaux. Le but de cet article est de revoir les facteurs pronostiques et les diffé-
rentes stratégies thérapeutiques proposés dans la littérature, et de les discuter à la lumière des éléments
pronostiques et décisionnels dégagés par l’étude multicentrique française.
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Mots-clés : Épendymomes intracrâniens ; Facteurs pronostiques ; Traitement

Plan De nombreux facteurs pronostiques cliniques, histologiques et

thérapeutiques ont été étudiés, mais beaucoup sont discutés, ce
■ Introduction 1 qui explique la difficulté à proposer une stratégie thérapeutique
optimale.
■ Facteurs pronostiques 1
Âge 1
Sexe 1  Facteurs pronostiques
Clinique 2
Localisation 2 Âge
Histologie 2
La littérature a surtout comparé la survie chez les enfants et les
■ Traitement 3 adultes, la limite entre les deux tranches d’âge variant entre 16 et
Chirurgie 3 20 ans selon les séries [4, 12–18] .
Traitement complémentaire 3 Alors que certaines études ne trouvent aucune différence signi-
■ Métastases 4 ficative sur la survie [12, 14, 15, 18, 19] , d’autres montrent un meilleur
■ Récidives 4 pronostic chez l’adulte, avec un taux de survie à cinq ans passant
respectivement de 60 à 87 % à 14 à 70 % pour les patients âgés de
■ Conclusion 4
plus et de moins de 16 ans [4, 13, 16, 17] .
Cette évolution plus favorable chez l’adulte pourrait être liée
à la prédominance, dans cette tranche d’âge, des formes locali-
sées à la partie médiane du quatrième ventricule (V4) [15, 16] . Par
ailleurs, l’hypothèse d’une entité tumorale différente avec un
 Introduction génie évolutif propre à l’épendymome du jeune enfant d’une part
et à celui de l’adolescent et de l’adulte d’autre part, n’est pas à
Les épendymomes intracrâniens de l’adulte (EICA) sont des exclure [20] . Bien que peu d’études aient analysé le rôle pronos-
tumeurs relativement rares. Elles représentent chez l’adulte 2 tique de l’âge chez l’adulte [2] , les EICA semblent plus fréquents
à 5 % des tumeurs cérébrales et sont cinq fois plus rares que entre 40 et 50 ans [11, 21, 22] . Une étude a néanmoins montré une
chez l’enfant [1–5] . La littérature consacrée exclusivement aux différence significative sur la survie à cinq ans et à dix ans qui
EICA est pauvre. En effet, la plupart des séries de la littérature passe de 74 à 56 % et de 60 à 36 % chez les patients âgés respec-
sont rétrospectives, inhomogènes, et mélangent des cas adultes tivement de moins et de plus de 40 ans [1] . Dans notre série, l’âge
et pédiatriques, et souvent des localisations intracrâniennes et constitue un facteur pronostique majeur en survie globale, mais
médullaires. À l’exception de quatre études qui portent sur plus ne semble pas avoir d’influence sur la survie sans récidive tant en
de 70 cas [1, 6–8] , les séries d’EICA incluent un nombre limité de analyse uni- que multivariée [6] .
cas [2, 9, 10] .
La survie totale à cinq ans et à dix ans des patients adultes opé-
rés d’un épendymome intracrânien (EIC) varie respectivement
Sexe
de 41 à 84,8 % et de 42 à 77 %. La survie sans récidive à cinq La fréquence des épendymomes, tous âges confondus, apparaît
ans et à dix ans est de 41 à 63,5 % et de 24 à 57 % selon les identique dans les deux sexes, bien qu’il ait été rapporté une fré-
séries [1, 2, 4, 10, 11] . quence légèrement plus importante chez les hommes [13, 21] . Dans

EMC - Neurologie 1
Volume 13 > n◦ 3 > juillet 2016
http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0378(16)62867-1
17-210-B-50  Épendymomes intracrâniens de l’adulte : facteurs pronostiques, place de la chirurgie et du traitement complémentaire

A B C
Figure 1. Aspect IRM typique d’un épendymome intraparenchymateux (A), du ventricule latéral (B) et du troisième ventricule (C) en séquence T1 après
injection de gadolinium.

la majorité des études, le sexe du patient n’est pas un facteur pro- par la localisation dans le ventricule latéral (VL) (30 % des cas)
nostique significatif [2, 10, 11, 17] . Ces résultats sont compatibles avec (Fig. 1B), puis dans le troisième ventricule (V3) (10 % des cas)
ceux de notre série, tant en survie globale qu’en survie sans réci- (Fig. 1C) [2, 10, 11, 27] . La valeur pronostique de la localisation reste
dive [6] . Les récidives semblent quant à elles plus précoces chez discutée.
l’homme que chez la femme [10] . Si dans certaines études incluant des enfants et des adultes,
la localisation tumorale n’est pas un facteur pronostique [11, 14, 29] ,
dans d’autres les épendymomes supratentoriels ont une évolu-
Clinique tion plus favorable que ceux de la fosse postérieure avec un taux
de survie à cinq ans variant respectivement de 50 à 76 % et de 20
Les EIC peuvent présenter une symptomatologie non spécifique
à 40 % [3, 17] . Au sein des tumeurs supratentorielles chez l’adulte, le
(nausées, vomissements, maux de tête, déficits neurologiques
pronostic est significativement meilleur dans les formes parenchy-
focaux, convulsions, ataxie ou encore troubles du comportement
mateuses et/ou du VL, que dans celles du V3 avec respectivement
et de la mémoire) [23] dépendant de la taille, de la localisation et du
100 % contre 62,5 % de survie à dix ans [10] . La gravité de l’état neu-
grade de la lésion [21] . Comparés aux épendymomes spinaux, les
rologique préopératoire, la plus grande fréquence des métastases
EIC sont souvent associés à une plus grande agressivité clinique et
liquidiennes, la difficulté de réaliser une exérèse complète dans
à une plus faible survie globale. Néanmoins, la corrélation entre
certains cas, et la mortalité postopératoire plus importante, expli-
l’état clinique et la survie a rarement été étudiée, surtout chez
queraient ces résultats, moins satisfaisants dans les épendymomes
l’adulte. Certains auteurs ont montré que chez l’enfant, la gra-
du V3 [3, 10] .
vité du tableau neurologique préopératoire avec la présence d’une
Inversement, dans les travaux s’intéressant plus précisément
hypertension intracrânienne, d’une atteinte des nerfs crâniens,
aux adultes, un meilleur pronostic est retrouvé dans les formes
de signes de compression du tronc cérébral et/ou la présence
infratentorielles avec un taux de survie à dix ans variant selon
d’un indice de Karnofsky (IK) inférieur à 60 est de mauvais pro-
les auteurs de 45 à 89 % versus 0 à 46 % dans les localisations
nostic [17] . Seules quelques études ont évalué l’influence de l’IK
supratentorielles [1, 2, 6, 30, 31] . Nos résultats, compatibles avec la lit-
dans les épendymomes, et des résultats contradictoires ont été
térature, montrent une différence significative en termes de survie
obtenus [2, 11, 16, 17, 24, 25] . Dans notre étude, un IK supérieur à 80 est
globale et sans récidive entre les formes supra- et infratentorielles,
corrélé à la survie globale, mais pas à la survie sans récidive, en
avec un meilleur pronostic pour les secondes [6] . La prédominance
analyse uni- et multivariée [6] . Dans d’autres études, l’IK préopé-
des épendymomes de grade II et la possibilité d’une exérèse plus
ratoire n’aurait pas d’influence sur la survie [11, 17] bien qu’il ait
complète, sauf en cas d’infiltration des nerfs mixtes, seraient
été montré que pour les EICA supratentoriels, un IK préopératoire
à l’origine de cette différence pronostique [31] . Cette explication
supérieur à 80 était associé à une survie globale plus longue [26] .
semble cohérente avec nos résultats puisque parmi les épendy-
Par contre, dans l’épendymome de la fosse postérieure, l’IK post-
momes infratentoriels, le taux de grade II est de 78,4 % alors qu’il
opératoire serait une variable pronostique avec une médiane de
n’est que de 21,6 % pour les tumeurs supratentorielles. Pour les
survie passant de 8 à 1,3 ans pour un IK respectivement de plus et
seules localisations à la fosse postérieure, l’implantation sur le
de moins de 70 [16] . Une étude ancillaire réalisée au sein de notre
toit du V4 ou médiane sur le plancher a été rapportée comme de
population sur les épendymomes de la fosse postérieure (résultats
meilleur pronostic qu’en cas d’extension latérale à l’angle pon-
non présentés) montre des résultats similaires avec l’IK corrélé à
tocérébelleux avec une survie à cinq ans variant respectivement
la survie globale en analyse uni- et multivariée, et à la survie sans
de 88 à 100 % et de 0 à 42 % [15, 28] . Ces données sont en accord
récidive uniquement en analyse univariée.
avec les résultats de notre étude ancillaire sur les formes infraten-
torielles dans laquelle l’extension dans le récessus latéral est un
Localisation facteur de mauvais pronostic [24] .

Bien que la répartition rapportée dans la littérature entre

épendymomes supra- et infratentoriels soit identique chez
l’adulte [1, 2, 27] , il semble néanmoins exister une prédominance des
formes infratentorielles (environ 60 %) [1, 4, 6, 25] .
Dans cette topographie, l’extension au récessus latéral et
aux nerfs mixtes est plus rare chez l’adulte que chez l’enfant
(seulement 10 % des cas chez l’adulte) [2, 13, 28] . Dans les formes
supratentorielles, la localisation tumorale est majoritairement
intraparenchymateuse (environ 60 % des cas) (Fig. 1A), suivie
Histologie
Selon la classification de l’Organisation mondiale de la santé
(OMS) ou World Health Organization (WHO), les épendymomes
peuvent être classés en trois grades différents : grade I, II et III.
Les épendymomes de grade I (épendymomes myxopapillaires ou
subépendymomes) sont considérés comme des tumeurs bénignes
et de croissance intraventriculaire lente, ayant un pronostic très

2 EMC - Neurologie
 Épendymomes intracrâniens de l’adulte : facteurs pronostiques, place de la chirurgie et du traitement complémentaire  17-210-B-50
favorable [21] . Les épendymomes de grade II, généralement dési-
gnés « épendymomes », sont des tumeurs de croissance lente
souvent accessibles à une exérèse chirurgicale [21] . Les épendy-
momes de grade III, désignés « épendymomes anaplasiques », sont
des tumeurs caractérisées par un taux de prolifération élevé et une
tendance à infiltrer le tissu cérébral environnant et/ou à dissé-
miner dans le liquide cérébrospinal, entraînant l’apparition de
métastases [21] .
Pour les EIC, une corrélation entre le grade histologique et
la survie n’est pas toujours retrouvée [1, 12, 13, 26, 28, 32–34] , a contra-
rio d’autres gliomes. La majorité des études ont montré un
meilleur pronostic pour les épendymomes de grade II que pour
ceux de grade III en analyse uni- [2–4, 6, 14, 17–19, 24, 29–31, 35–37] et mul-
tivariée [3, 18, 29–31] , tant en survie globale [2, 4, 6, 14, 17–19, 24, 29–31] qu’en
survie sans récidive [2–4, 30] .
Outre l’hétérogénéité tant sur le plan clinique qu’histologique
des séries publiées, une cause majeure pour expliquer ces discor-
dances repose sur l’absence de critères objectifs permettant de
grader les épendymomes. Les paramètres utilisés sont en effet
pour certains subjectifs (densité cellulaire) et pour d’autres non
quantifiés (« activité mitotique marquée »). Un certain nombre
d’auteurs se sont attachés à rechercher des critères reproductibles
et quantifiables notamment basés sur la fraction de proliféra-
tion (Ki-67) pour établir un grading histologique fiable corrélé
au pronostic [19, 20, 38–43] . La présence d’un Ki-67 supérieur à 20 %
est corrélée à une survie globale et sans récidive plus courte [40, 44] .
Plus récemment, il a été montré pour des épendymomes infra-
et supratentoriels qu’un Ki-67 inférieur à 10 % est corrélé signi-
ficativement avec une meilleure survie globale et survie sans
récidive [25, 26] , bien qu’une étude n’ait pas retrouvé ces résul-
tats [24] . Une des explications à cette discordance pourrait être le
faible nombre de patients présentant un immunomarquage de Ki-
67 supérieur à 10 %. D’autres marqueurs du cycle cellulaire comme
l’expression de la topoisomerase II alpha auraient également un
intérêt [45] . Cependant, le seuil au-delà duquel ces marqueurs ont
une valeur pronostique varie d’une étude à l’autre [20, 39, 44] . Enfin,
certains travaux ont mis en évidence une surexpression de certains
gènes dans les épendymomes anaplasiques [46] .
 Traitement
Chirurgie
L’exérèse chirurgicale est le traitement proposé en première
intention chez la presque totalité des patients. Celle-ci doit être la
plus complète possible afin de limiter le risque de rechute locale
et de métastases [1, 3, 4, 14, 18, 36, 44, 47, 48] . Une réintervention doit être
discutée en cas de rechute locale [11] et pour certains auteurs de
façon précoce en cas d’exérèse incomplète [20, 41, 42] . Toutes locali-
sations confondues, une résection macroscopiquement complète
est obtenue dans 40 à 70 % des cas [2, 4, 6, 10, 12, 14, 24–27, 30] . La mor-
talité opératoire non négligeable varie de 0 à 15 % selon les
séries [1, 2, 4, 11] , et le risque opératoire est plus élevé dans les tumeurs
du V3 et du V4 [10, 15] . L’infiltration du plancher du V4 et/ou des
nerfs mixtes dans les épendymomes de la fosse postérieure, de
la région hypothalamique dans ceux du V3, des noyaux gris dans
ceux du VL, et des zones fonctionnelles dans ceux du parenchyme
explique les difficultés d’une exérèse complète [10, 15, 28] .
La valeur pronostique d’une résection macroscopiquement
complète reste très controversée.
En effet, si des études montrent une survie globale signi-
ficativement meilleure après exérèse complète versus exérèse
partielle [4, 6, 18, 19, 25, 26, 28] , pour d’autres la survie globale est
meilleure mais pas de façon significative [1, 2, 13, 16, 30, 34] ou l’est
uniquement sur la survie sans récidive [4, 24] . De même, certains
retrouvent des différences en analyse univariée mais pas en ana-
lyse multivariée [10, 14] . Les résultats de la chirurgie en fonction
de l’histologie ont également été analysés, mais restent contro-
versés. Alors que des études montrent que l’exérèse complète
est significative pour les épendymomes de grade II uniquement
en survie sans récidive et pour les épendymomes anaplasiques
en survie globale et sans récidive [4] ; d’autres études montrent
que l’exérèse complète est significative uniquement pour les
EMC - Neurologie
Procédure diagnostique
Récidive
Épendymome
d’épendymome
Grade II Grade III Radiothérapie
Exérèse
Exérèse Exérèse
(complète ou
complète incomplète
incomplète)
Surveillance
Radiothérapie Radiothérapie
radiologique
Figure 2. Arbre décisionnel. Traitement des épendymomes.
épendymomes de grade II [1, 14] . Ainsi, l’exérèse complète semble
être un facteur pronostique fort, corrélé à la fois à la survie
globale et sans récidive. L’homogénéité de notre population
et le caractère multicentrique (24 centres de neurochirurgie) de
notre étude semblent conforter le rôle majeur de la chirurgie
dans la prise en charge de ces tumeurs [6] . Une des raisons des
discordances dans les résultats tient à la difficulté d’apprécier
précisément la qualité de l’exérèse. Dans la majorité des études,
celle-ci repose sur l’évaluation macroscopique peropératoire du
chirurgien et non pas sur l’imagerie postopératoire, en particu-
lier l’imagerie par résonance magnétique (IRM) qui malgré les
difficultés d’interprétation reste l’examen le plus fiable [12] . Toute-
fois, la concordance entre l’évaluation du chirurgien et l’imagerie
postopératoire est plus satisfaisante dans les épendymomes que
dans les gliomes astrocytaires puisqu’elle est comprise entre 68 et
91 % [12, 49] . Dans nos séries, les résultats confirment très fortement
l’intérêt d’une chirurgie radicale dans les EICA, et cela a d’autant
plus de valeur que 92 à 100 % de la population a bénéficié d’une
évaluation par IRM du résidu postopératoire [6, 24–26] .
Traitement complémentaire
Radiothérapie
La décision d’une radiothérapie complémentaire et de la taille
du champ d’irradiation doit être prise de façon multidisciplinaire,
en tenant compte de l’histologie, de la qualité de l’exérèse, du site
tumoral et d’une éventuelle dissémination métastatique (Fig. 2).
Dans les épendymomes anaplasiques, la majorité des équipes
recommandent une irradiation postopératoire [14, 17, 18, 29, 31, 34] . Cer-
tains auteurs, cependant, préconisent des attitudes différentes
en fonction du degré d’exérèse chirurgicale [1, 2, 4] . En revanche,
les indications de radiothérapie dans les épendymomes de bas
grade sont beaucoup plus controversées, notamment quand une
exérèse complète peut être réalisée [1, 4, 12, 34, 48] . Une étude por-
tant sur une série de 45 épendymomes de la fosse postérieure
de grade II (adultes et enfants) a montré que la radiothérapie
adjuvante améliorait significativement le contrôle tumoral mais
pas la survie globale, conduisant les auteurs à recommander la
radiothérapie postopératoire, quelle que soit l’étendue de la résec-
tion chirurgicale [48] . Cependant, dans cette étude, les cas adultes
et pédiatriques n’ont pas été analysés séparément. Alors que la
radiothérapie postopératoire est le traitement standard actuel
recommandé chez les enfants, son utilité n’a pas encore été clai-
rement démontrée chez l’adulte. Ainsi, certains auteurs réalisent
une irradiation systématique [9, 14] , alors que d’autres se contentent
d’une simple surveillance, notamment dans les localisations infra-
tentorielles, ou ne proposent une radiothérapie qu’en cas de
3
17-210-B-50  Épendymomes intracrâniens de l’adulte : facteurs pronostiques, place de la chirurgie et du traitement complémentaire
résection incomplète [2, 12, 30, 47] . À ce jour, aucune étude analysant
l’intérêt de la radiothérapie dans les tumeurs de bas grade ou de
haut grade en fonction de la qualité d’exérèse n’a été réalisée. Dans
nos séries, en analysant les courbes de survie des épendymomes
de grade II ayant eu une exérèse complète, nous n’avons retrouvé
aucun bénéfice de la radiothérapie [6] . Ces résultats sont cohérents
avec les données de la littérature et le fait qu’une exérèse complète
dans les tumeurs de bas grade peut en entraîner la guérison. En
ce qui concerne les tumeurs de bas grade avec exérèse incom-
plète, une différence significative est retrouvée, dans notre série,
en termes de survie sans récidive, mais pas sur la survie globale,
la survie sans récidive étant meilleure chez les patients irradiés [6] .
Néanmoins, cette différence n’est pas retrouvée dans notre étude
focalisée sur les épendymomes supratentoriels [26] , ni dans celle sur
les épendymomes de grade II [25] , mais elle l’est dans notre étude du
sous-groupe infratentoriel [24] . Ces données contradictoires pour-
raient s’expliquer par le faible nombre de patients inclus dans
chaque sous-groupe rendant les conclusions fragiles du fait d’un
manque de puissance. Pour les épendymomes de grade III, aucune
différence significative en termes de survie globale et de survie
sans récidive n’est mise en évidence, bien qu’on retrouve une ten-
dance (p = 0,09) à une meilleure survie sans récidive uniquement
chez les patients avec exérèse complète irradiés comparée à celle
des patients non irradiés [6] . Enfin, pour les patients dont l’exérèse
a été incomplète, la radiothérapie n’a aucun effet que ce soit sur
la survie globale ou la survie sans récidive ; cela pourrait essentiel-
lement être lié à la taille des échantillons rendant la puissance du
test statistique très faible.
Un autre sujet de controverse porte sur l’étendue de
l’irradiation. La plupart des études montrent l’absence d’un
impact significatif de l’irradiation pan-cérébrale [17, 50] . De plus,
la plupart des équipes, lorsqu’une radiothérapie complémentaire
est envisagée, privilégient l’irradiation focale argumentant sur le
fait que la rechute est presque toujours locale et que le risque
de diffusion spinale est faible. Le champ craniospinal ne serait
justifié que pour les tumeurs métastatiques indépendamment du
grade [17, 30, 31, 50] .
En cas de récidive, une radiothérapie focale est systématique-
ment réalisée (Fig. 2). En cas de récidive, la radiochirurgie peut être
une alternative [34, 51] , notamment chez les patients inopérables
et déjà irradiés [52] . Ainsi, plusieurs études ont montré une amé-
lioration significative de la survie globale [34, 51, 53] et de la survie
sans récidive [51] après radiochirurgie stéréotaxique (SRS) pour les
lésions de grade II et de petites tailles. Néanmoins, cette indication
de SRS doit se discuter au cas par cas.
Chimiothérapie
Les rares études rétrospectives mentionnant l’utilisation de la
chimiothérapie chez l’adulte ne permettent aucune conclusion,
vu le faible nombre de patients, l’importance de l’hétérogénéité
des populations traitées et des schémas thérapeutiques utili-
sés [10, 12–14] . Les quelques résultats encourageants constatés dans
les séries pédiatriques prospectives peuvent difficilement être
extrapolés à l’adulte [54] . La chimiothérapie est actuellement réser-
vée à l’épendymome de haut grade et en cas de la récidive, en
association, ou après échec de la radiothérapie.
 Métastases
La recherche de métastases spinales par l’étude du liquide céré-
brospinal et surtout par une IRM pré- ou postopératoire dans le
suivi des patients doit être systématique. Bien que la dissémina-
tion spinale initiale soit exceptionnelle, de rares cas de patients
porteurs d’EIC d’emblée métastatiques ont été décrits [28, 50] . Pour
cette raison, même en l’absence d’image pathologique à l’IRM
médullaire, une ponction lombaire doit être effectuée en fonc-
tion de la faisabilité. La découverte de métastases spinales a des
conséquences thérapeutiques directes puisqu’elle justifiera la mise
en place d’une irradiation craniospinale. La fréquence des méta-
stases spinales diagnostiquées par l’IRM spinale et/ou la ponction
lombaire est en moyenne de 15 % dans les séries d’enfants et
de 9 % dans les séries mixtes enfants/adultes, mais atteindrait
4 EMC - Neurologie
plus de 60 % dans les séries autopsiques [3, 11, 14] et représente dans
notre série 5 % des patients [6] . Des métastases extraneurales ont
été retrouvées dans 6 % des cas dans certaines séries mais res-
tent anecdotiques [2, 4] . Le délai médian de survenue de métastases
rapporté est inférieur à trois ans, et est souvent associé à une
récidive locale [44] , il est dans notre série de 20 mois. Le risque
de dissémination est de 11 % dans l’épendymome de la fosse
postérieure et de 3 % dans les tumeurs supratentorielles [31] , avec
un risque plus élevé dans les épendymomes du V3 que dans
ceux des VL ou du parenchyme [10] . La fréquence de survenue des
métastases à cinq ans varie dans la littérature de 8 à 20 % dans
l’épendymome de grade III et de 2 à 10 % dans l’épendymome
de grade II [29, 44] . L’anaplasie est un facteur favorisant la dissé-
mination [44] , essentiellement, pour certains, pour les tumeurs
de la fosse postérieure [14, 31] . Une fraction de prolifération éle-
vée serait également constatée dans les tumeurs métastatiques,
avec un risque de dissémination quatre fois plus important en
cas d’exérèse incomplète [44] . Dans notre série, ni la localisation
ni la qualité de l’exérèse ne sont corrélées à la survenue de méta-
stases, cependant l’anaplasie était significativement liée à ce mode
évolutif (p = 0,002). La présence de métastases spinales est un fac-
teur de mauvais pronostic qui augmente le risque de décès de 7 à
31 % [44] . Toutefois, aucune étude n’a analysé précisément la sur-
vie des épendymomes métastatiques. Dans notre série, 100 % des
patients métastatiques sont décédés.
 Récidives
Les récidives tumorales surviennent dans 30 à 50 % des cas
en moyenne dans les deux ans qui suivent le traitement de la
tumeur initiale, même si des récidives à plus de dix ans sont pos-
sibles [31, 34, 47] . Les récidives se situent habituellement au niveau du
site initial de la tumeur à partir duquel se fait une éventuelle dis-
sémination [30, 31, 47] . Dans notre série, le délai moyen de survenue
d’une récidive était de 31,9 mois, et dans 92 % des cas la récidive
était associée à une évolution locale. Le risque de récidive apparaît
plus important pour les épendymomes anaplasiques [8] . En effet, il
est montré dans la littérature que le risque varie respectivement de
50 à 67 % et de 22 à 32 % pour les épendymomes anaplasiques et
pour les épendymomes de grade II [55] . La localisation supratento-
rielle est corrélée avec une augmentation significative du risque de
récidive précoce [8, 10] . Une étude chez l’adulte a montré que dans
les localisations supratentorielles, tous les épendymomes anapla-
siques récidivent avec une médiane à 36 mois contre seulement
63 % d’épendymomes de grade II avec une médiane à 64 mois et
que les tumeurs aneuploïdes rechutent plus fréquemment que
celles qui sont diploïdes [10] . La découverte d’une récidive est de
mauvais pronostic ; 95 % des patients décèdent en moyenne dans
les deux ans qui suivent la rechute [55] . Ce risque serait douze fois
plus faible si la récidive est diagnostiquée à l’IRM avant que le
patient ne devienne symptomatique [56] . Un suivi IRM rapproché
et prolongé est donc essentiel.
 Conclusion
L’évaluation des facteurs pronostiques et des stratégies théra-
peutiques dans les EICA est difficile du fait de la rareté et de
l’hétérogénéité phénotypique de ces tumeurs. L’étude de la lit-
térature permet cependant de faire ressortir un certain nombre de
données qui, sans être toujours statistiquement démontrées, sont
probables et orientent la prise en charge thérapeutique. L’EICA
est moins agressif que celui de l’enfant. L’épendymome de la
fosse postérieure est de meilleur pronostic que celui de localisa-
tion supratentorielle. Dans cette dernière localisation, les tumeurs
du V3 ont l’évolution la moins favorable. Les épendymomes de
grade II ont une survie supérieure à ceux de grade III. Des critères
histologiques plus objectifs et reproductibles sont indispensables
pour établir un grading pronostique plus fiable. La chirurgie
reste le pilier du traitement. Une exérèse macroscopiquement
complète, à condition d’être confirmée par une imagerie postopé-
ratoire, semble un facteur de bon pronostic. Une radiothérapie
 Épendymomes intracrâniens de l’adulte : facteurs pronostiques, place de la chirurgie et du traitement complémentaire  17-210-B-50
complémentaire dans les épendymomes de grade II après exérèse
incomplète et pour les épendymomes de grade III avec exérèse
complète semble être justifiée. Pour les épendymomes de grade II
avec exérèse complète et pour les épendymomes de grade III avec
exérèse incomplète, elle est beaucoup plus discutable. Une irradia-
tion focale semble suffisante, sauf en cas de dissémination spinale
qui justifie un champ craniospinal. La survenue d’une récidive
locale comme la présence initiale ou au cours de l’évolution de
métastases sont des facteurs de mauvais pronostic.
Seule une étude prospective multicentrique permettrait de
déterminer des critères clinicopathologiques pronostiques plus
fiables.
“ Points essentiels
• Épidémiologie : les épendymomes intracrâniens de
l’adulte (EICA) sont des tumeurs rares qui représentent 2
à 5 % des tumeurs cérébrales. Ces tumeurs surviennent le
plus fréquemment entre la quatrième et cinquième décade
et intéressent de manière identique les deux sexes.
• Les symptômes cliniques sont liés à la localisation des
EICA.
• La localisation de ces tumeurs est essentiellement infra-
tentorielle (60 % des cas) et intéresse alors souvent le
quatrième ventricule. Dans les formes supratentorielles,
la localisation tumorale est essentiellement intraparenchy-
mateuse.
• Les facteurs pronostiques sont :
– l’état clinique du patient (indice de Karnofsky) ;
– la qualité de l’exérèse chirurgicale ;
– le grading histologique.
• Une ponction lombaire avec étude anatomopatholo-
gique doit être faite à j10 systématiquement, à la recherche
d’une dissémination leptoméningée.
• Le traitement de référence est la chirurgie. Lorsque
l’exérèse est incomplète, une radiothérapie adjuvante doit
être discutée.
• L’indication de la chimiothérapie des épendymes est
extrêmement rare.
• Le suivi est annuel par IRM cérébrale et pan-médullaire
quand l’exérèse est complète et le grade OMS II. Pour
les résections incomplètes et les grades OMS III, une sur-
veillance plus rapprochée est la règle.
Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en
relation avec cet article.
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P. Metellus (philippe.metellus@outlook.fr).
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Département de neurochirurgie, centre hospitalier privé Clairval, 317, boulevard du Redon, 13009 Marseille, France.
D. Figarella-Branger.
Département de pathologie et neuropathologie, Hôpital de la Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Metellus P, Bialecki E, Figarella-Branger D. Épendymomes intracrâniens de l’adulte : facteurs pronostiques,
place de la chirurgie et du traitement complémentaire. EMC - Neurologie 2016;13(3):1-6 [Article 17-210-B-50].

Disponibles sur www.em-consulte.com

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