17-023-A-93

Hypertension intracrânienne
F. Proust, S. Derrey, O. Lavabre, H. Castel

L’hypertension intracrânienne (HIC) désigne le retentissement clinique d’une pression intracrânienne (PIC)
supérieure à 20 mmHg et constitue un socle commun à des pathologies neurologiques multiples. La sur-
venue d’une HIC est la conséquence biomécanique et hémodynamique d’un dépassement des processus
physiologiques de compensation à une élévation de la PIC. Un continuum pathogénique existe entre HIC
expansive (tumeur, traumatisme cérébral, hydrocéphalie, etc.), HIC lésionnel (thrombophlébite cérébrale,
tumeur géante de la queue-de-cheval, fistule durale, etc.) et HIC bénigne (endocrinopathies, médications,
apnée du sommeil, HIC idiopathique, etc.). Ce syndrome clinique, dont le noyau dur combine céphalées
et manifestations oculaires, expose à une décompensation clinique par hernie cérébrale au travers des
orifices séparant les compartiments de l’espace crâniorachidien. La démarche diagnostique, guidée par
le risque de décompensation clinique par hernie cérébrale à laquelle expose une HIC expansive, relève
de l’urgence pour la réalisation d’une neuro-imagerie par tomodensitométrie et imagerie en résonance
magnétique crânioencéphalique. Les causes lésionnelles et HIC bénignes sont diagnostiquées à l’aide
d’une neuro-imagerie conventionnelle explorant les axes vasculaires et la perfusion parenchymateuse,
mais aussi par l’étude du liquide cérébrospinal en l’absence de tout processus. La mesure de la PIC permet
d’obtenir une valeur moyenne et une courbe d’enregistrement continu. Ainsi, l’enregistrement de la PIC
dessine une onde de pression liée au compartiment vasculaire en relation directe avec l’activité du vais-
seau cérébral pour l’onde de pouls et les ondes lentes, et indirecte par les gros vaisseaux intrathoraciques
pour les ondes respiratoires. En outre, son analyse autorise le calcul de deux index que sont la réserve de
compensation pression-volume et la réactivité cérébrovasculaire. Le traitement de l’HIC par la chirurgie
préalablement à l’instauration d’un traitement médical cherche à préserver une pression de perfusion
cérébrale et une circulation hydrodynamique céphalo-oculaire normales.
© 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Hypertension intracrânienne ; Pression intracrânienne ; Hernie cérébrale ;

Hypertension intracrânienne bénigne

Plan ■ Étiologies 10
Expansives 10
■ Introduction 1 Lésionnelles 11
Hypertension intracrânienne bénigne 11
■ Physiopathologie 2
■ Traitement 11
Pression intracrânienne normale 2
Mécanismes de compensation d’une hypertension Méthodes thérapeutiques 11
intracrânienne 2 Stratégies thérapeutiques 12
Pathogénie de l’hypertension intracrânienne 3
Conséquences de l’hypertension intracrânienne 4
■ Syndrome clinique d’hypertension intracrânienne 5
Manifestations neurologiques et oculaires 5  Introduction
Décompensation clinique de l’hypertension intracrânienne 5
Hypertension intracrânienne lésionnelle 6 Durant les deux dernières décennies, l’hypertension intracrâ-
Hypertension intracrânienne bénigne 6 nienne (HIC), définie par une pression intracrânienne (PIC)
■
supérieure à 20 mmHg, est devenue une entité neurologique médi-
Examens complémentaires 7
cochirurgicale [1, 2] . Dès la seconde moitié du XIXe siècle, la mesure
Neuro-imagerie 7
de la PIC par tréphine ou ponction lombaire (Quincke) per-
Étude du liquide cérébrospinal et mesure de pression
mettait d’établir un lien entre son élévation et l’existence d’un
intracrânienne 8
œdème papillaire. Durant le XXe siècle, le développement de
Monitoring de la pression intracrânienne 8
la neuro-imagerie rendait possible le diagnostic étiologique tout
■ Diagnostic différentiel 9 en donnant accès à une meilleure connaissance des processus

EMC - Neurologie 1
Volume 9 > n◦ 2 > avril 2012
http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0378(12)50920-6
17-023-A-93  Hypertension intracrânienne
physiopathologiques des mécanismes de compensation mis en jeu
lors d’une élévation de la PIC [3–5] . Depuis la publication par Dandy
en 1937 [6] des critères d’HIC sans tumeur cérébrale évoluant
vers la cécité chez 10 % des patients, ce concept a considérable-
ment évolué vers l’HIC idiopathique grâce à la performance de
la neuro-imagerie moderne [2] . Aujourd’hui, la démarche diagnos-
tique ne concerne plus exclusivement les neurochirurgiens, mais
aussi nos collègues neurologues ou ophtalmologues confrontés à
un œdème papillaire menaçant. Le traitement multidisciplinaire
implique non seulement nos collègues neuroréanimateurs pour
prévenir toute décompensation d’une HIC expansive mais aussi
nos collègues neurologues pour prévenir la détérioration visuelle
d’une HIC idiopathique réfractaire à un traitement antiœdéma-
teux [7] .
Cette mise au point cherche à établir un continuum entre
une HIC expansive et une HIC à tomodensitométrie (TDM)
crânioencéphalique normale en analysant les mécanismes phy-
siopathologiques, leurs diagnostics et leurs traitements.
 Physiopathologie
Pression intracrânienne normale
À l’intérieur d’un espace crâniorachidien rigide, la PIC résulte
d’un équilibre de pression entre trois secteurs que sont le
parenchyme cérébral, le compartiment liquidien ou espace
ventriculo-sous-arachnoïdien (EVSA), et le compartiment vascu-
laire ou volume sanguin cérébral (VCS) [5, 8–11] . Cet espace clos,
tapissé de dure-mère, est composé de la cavité crânienne divisée
en compartiments supra- et infratentoriel de part et d’autre de la
tente cérébelleuse, qui communiquent via le foramen magnum
avec la cavité canalaire rachidienne. L’équation de Monroe-Kellie
définit l’interaction entre les volumes de ces secteurs et la PIC ;
elle établit une PIC constante au prix d’une stabilité des volumes
(Vcerveau + VLCS + Vsanguin = Vespace crâniorachidien = constante) car l’espace
crâniorachidien constitue une enceinte non expansible après fer-
meture des fontanelles et fusion des sutures [10] . La stabilité de la
PIC est constante tout le long de l’espace crâniorachidien [12, 13] .
Ainsi, toute variation de volume de l’un des secteurs est compen-
sée par une variation équivalente de volume des autres secteurs.
Les valeurs normales de la PIC sont mesurées dans le liquide
cérébrospinal (LCS) [5] . Habituellement exprimées en mmHg
(10 cmH2 O = 7,35 mmHg, 10 mmHg = 13,6 cmH2 O), elles varient
selon l’âge : de 10 à 15 mmHg pour les adultes et enfants âgés
oscillant parfois jusqu’à 20 mmHg, de 3 à 7 mmHg pour les jeunes
enfants et de 1 à 6 mmHg en période néonatale [14, 15] . Dans un état
physiologique stable, la PIC est stable malgré les perturbations
transitoires que peuvent induire la toux, l’éternuement ou l’effort
à glotte fermée grâce aux systèmes de compensation qu’offrent les
différents secteurs.
Mécanismes de compensation
d’une hypertension intracrânienne
La relation pression/volume est illustrée par la courbe de
Langfitt [10] . Cette courbe exponentielle a une pente initiale faible
pour s’infléchir vers le haut au-delà d’un certain volume (Fig. 1).
Initialement, les mécanismes de compensation parviennent à
maintenir une PIC constante puis l’infléchissement de la courbe
signale leur dépassement et expose le patient à une décompen-
sation clinique de son HIC. Les mécanismes de compensation
consistent en une réduction de volume des secteurs de l’espace
crâniorachidien afin de s’adapter à l’élévation de la PIC.
Secteurs de l’espace crâniorachidien
Le secteur parenchyme cérébral de volume 1 400 ml occupe
80 % de l’espace crâniorachidien ; les fluides intracellulaires ou
interstitiels constituent 10 % de ce secteur.
Le secteur EVSA de volume de 150 ml est réparti en un volume
ventriculaire de 30 ml, un volume cisternal de 40 ml et un volume
rachidien de 80 ml [11] . Chez l’enfant, la valeur relative de ce
volume serait réduite par comparaison avec l’adulte [14] . Le LCS,
2 EMC - Neurologie
dP2 > dP1 Zone de décompensation
dv
Pression en mmHg
dP2
dv
Zone de compensation
dP1
Volume (ml)
Figure 1. Courbe de Langfitt représentant la relation pression-volume.
Dans la portion horizontale de la courbe (zone de compensation), la forme
de l’onde de pression intracrânienne (PIC) est à petite amplitude. Dans la
portion verticale de la courbe (zone de décompensation), l’onde PIC est
à grande amplitude en raison de la perte de compliance cérébrale. Toute
majoration de volume induit une augmentation de la PIC.
ultrafiltrat plasmatique, occupe un volume qui dépend de sa pro-
duction, de son volume de stockage ou compliance et enfin de ses
capacités de résorption.
Le secteur vasculaire occupe 10 % du volume endocrânien, soit
140 ml [16] . Ce secteur, présent en intracérébral et péricérébral, est
divisé en plusieurs compartiments : artériel composé des grosses
artères de la base du cerveau et artérioles, capillaire où se situe
la barrière hématoencéphalique (BHE) et lieu d’échange avec le
secteur liquidien extracellulaire, et veineux subdivisé en veines
cérébrales et sinus duraux.
Compliance cérébrale
La pente de la courbe V/P représente la compliance céré-
brale qui illustre la capacité des mécanismes de compensation
à une augmentation de la PIC [5, 17–21] . Sa mesure est faite par
le calcul de l’index pression-volume (IPV) qui est le volume en
millilitres nécessaire pour augmenter par dix la PIC. À partir de
14 ans, l’IPV normal est supérieur à 25 ml. Avant cet âge, il chute
à 10 ml en raison du réservoir spinal plus petit. Cette comp-
liance est dépendante du temps et du volume. En effet, chez le
nourrisson, les sutures peuvent se distendre lors d’augmentation
lente et progressive de la PIC. C’est l’absence d’extensibilité de
la dure-mère qui empêche la compensation à une augmentation
brutale de la PIC. Si la compliance cérébrale est importante à la
phase initiale de l’augmentation de la PIC, elle diminue dans la
seconde partie de la courbe, ce qui traduit un épuisement des
mécanismes de compensation [20, 21] . Cet index est utilisé essen-
tiellement dans les problèmes diagnostiques de l’hydrocéphalie
chronique de l’adulte.
Dynamique des fluides
Les mécanismes de compensation reposent sur un transfert de
fluides. À l’intérieur de l’espace crâniorachidien existent plusieurs
circuits des fluides (Fig. 2). Un circuit sanguin pur débute sur le
versant artériel, franchit le réseau capillaire parenchymateux et
se termine dans le réseau veineux. La BHE constitue le point de
départ du circuit interstitiel-intracellulaire parenchymateux et de
l’EVSA [22] .
Au sein du circuit interstitiel-intracellulaire parenchymateux,
les échanges répondent aux lois de l’osmose. Lors d’altérations
de la BHE, les mouvements de fluides obéissent à la pression
hydrostatique, c’est-à-dire un libre passage des protéines et des
électrolytes qui annulent les gradients osmotiques et oncotiques.
Pour les échanges transmembranaires, les variations de volume
sont limitées par la présence d’osmoles actives dite neuroprotec-
trices (électrolytes, acides aminés, polyols, triéthylamines) [23–25] .

1
6
2 9
4 10
5 7
3 11
7
A B
Figure 2. Représentation de la barrière hématoencéphalique et du passage des fluides (A, B). 1. Neurone ; 2. péricyte ; 3. endothélium ; 4. sang ; 5. jonctions
serrées ; 6. lame basale ; 7. astrocyte ; 8. lumière vasculaire ; 9. cellule endothéliale ; 10. cellule musculaire ; 11. microglie ; 12. espace périvasculaire.
Le LCS, sécrété par le plexus choroïde dans les ventricules céré-
braux à un débit de 0,35 ml/min, est stocké dans l’espace liquidien
capable d’expansion puis résorbé via les villosités arachnoïdiennes
dans le sinus veineux dural. La résistance à la résorption du LCS
comprend la résistance des canaux du LCS et celle du passage au
travers des villis. Ce paramètre reste indépendant de la PIC. La
pression durale intrasinusienne est la pression de sortie du LCS. Il
existe une interaction entre la sécrétion, le stockage et la résorp-
tion du LCS. Un gradient de pression transvillositaire existe au
travers de ces éléments de résorption au contact des sinus crâniens
et des veines périradiculaires. Ainsi, la PIC est proportionnelle aux
trois facteurs que sont la sécrétion du LCS, la résistance à la résorp-
tion et la pression sinusienne durale. Ce gradient de pression reste
constant malgré une HIC, y compris lorsqu’elle devient supérieure
à la pression veineuse périvillositaire.
Le transfert de fluide intéresse ces circuits à des vitesses diffé-
rentes. L’adaptation volumique la plus rapide est obtenue sur le
circuit sanguin. Son versant veineux par compression des veines
périphériques et de certains sinus (sigmoïde) réduit le volume
de sang veineux [8, 23, 26, 27] . Sur le versant artériel, la vasomotricité
cérébrale régule le volume sanguin cérébral. Sur le circuit EVSA, la
réduction volumique est progressive, dépendante du gradient de
pression transvillositaire. Enfin, les fluides intraparenchymateux
se mobilisent lentement, et sont des mécanismes de compensa-
tion actifs pour les augmentations lentes et progressives de la PIC.
En outre, chez l’enfant avant 18 mois, les sutures non fusionnées
peuvent se disjoindre lors d’augmentation progressive de la PIC,
mais l’absence d’extensibilité de la dure-mère ne permet aucune
adaptation aux augmentations brutales.
Pathogénie de l’hypertension intracrânienne
Dans l’espace rigide crâniorachidien, l’HIC résulte d’une aug-
mentation des volumes secondaire au développement surajouté
d’un quatrième secteur expansif et/ou de modifications des trois
secteurs existants.
Développement d’un quatrième secteur
compressif
Ce quatrième secteur se surajoute aux trois secteurs norma-
lement présents dans l’espace crâniorachidien. Il est constitué
de lésions expansives pathologiques que sont les processus
tumoraux, vasculaires, infectieux, qu’ils soient intra- ou extra-
parenchymateux. Sa vitesse de développement, son volume et sa
topographie sont les facteurs essentiels de la tolérance clinique à
l’élévation de la PIC [28–31] . Les deux premiers facteurs déterminent
la capacité des mécanismes de compensation, mais la topographie
est un point essentiel de tolérance de l’HIC. En particulier, la loge
temporale et les régions polaires sont rapidement mal tolérées. En
EMC - Neurologie
Hypertension intracrânienne  17-023-A-93
8
5
6 2
1
12
outre, certaines topographies sont responsables d’un blocage de
la circulation du LCS accélérant le processus de décompensation.
Modification du parenchyme cérébral
Le parenchyme cérébral est l’objet de modifications biomé-
caniques ou biochimiques en réaction à la constitution d’un
quatrième secteur expansif ou l’installation d’un trouble de
circulation vasculaire. Ces modifications surviennent conco-
mitamment ou secondairement selon le facteur causal. Les
altérations biomécaniques consistent en une compression sur les
structures de voisinage responsable d’une réduction des volumes
liquidiens extra- et intracellulaires. Néanmoins, des altérations
biochimiques se développent dans les parois vasculaires, la glie
et les neurones, aboutissant à la formation d’un œdème cérébral.
La réponse que constitue l’œdème cérébral à de multiples
agressions du parenchyme cérébral est secondaire à une altéra-
tion des mécanismes de transport des membranes capillaires et
glioneuronales [23, 26, 32, 33] . L’œdème selon le type d’agression est
initialement intra- ou extracellulaire, puis mixte. L’œdème cyto-
toxique ou cellulaire est la croissance de volume des cellules
gliales, des neurones, puis des cellules endothéliales. L’altération
de la membrane cellulaire aboutit à l’accumulation intracellulaire
de cations, d’H2 O par détérioration des mécanismes de trans-
port actif de la membrane cellulaire. Dans un second temps,
les fluides intracellulaires sont extériorisés dans l’espace intersti-
tiel. L’œdème extracellulaire est le résultat d’une accumulation
d’H2 O, d’électrolytes et de protéines dans l’espace extracellulaire.
Selon le mécanisme impliqué, ils sont classés en hydrostatique,
vasogénique et hydrocéphalique. L’œdème hydrostatique est dû
à un mécanisme d’ultrafiltration au travers de la BHE de sub-
stances de faible poids moléculaire (glucose et aminoacides) lié
à une élévation de la pression cérébrale intravasculaire. L’œdème
vasogénique est secondaire à une altération de la BHE devenue
perméable aux molécules plasmatiques. L’œdème hydrocépha-
lique, composé de LCS qui franchit l’épendyme, est lié à une
augmentation de la pression hydrostatique provenant du contenu
ventriculaire.
Altération de la circulation du liquide
cérébrospinal
L’accumulation de LCS, responsable d’HIC, est liée à des
processus biomécaniques et biochimiques. Les mécanismes bio-
mécaniques sont scindés en deux groupes : troubles de circulation
et troubles de résorption. La circulation du LCS est endommagée
par un blocage partiel ou complet des voies d’écoulement liqui-
diennes responsable d’une hydrocéphalie obstructive [8, 11, 34] . Le
trouble de résorption du LCS peut être lié à plusieurs mécanismes :
altération du système transvillositaire ; augmentation de la pres-
sion veineuse sinusienne. Ce mécanisme serait impliqué dans
l’HIC bénigne sans que l’on connaisse le site exact de l’anomalie.
3
17-023-A-93  Hypertension intracrânienne
Les modifications biochimiques du LCS participent à ce trouble
de circulation. En outre, le mécanisme d’hypersécrétion du LCS
est exceptionnellement rencontré.
Augmentation du volume sanguin cérébral
Le volume sanguin cérébral peut augmenter aux dépens du
compartiment artériel ou veineux. La poussée d’hypertension
artérielle systémique induite par la décharge de catécholamines
lors de souffrance de la région diencéphalique augmente le
volume dans les gros vaisseaux de la base malgré les méca-
nismes de régulation. Mais surtout l’altération des mécanismes
de résistance cérébrovasculaire dans les artérioles par dépas-
sement de l’autorégulation constitue le point de départ d’un
œdème vasogénique. L’altération du drainage veineux induit une
réduction de la résorption du LCS et une stase veineuse [19, 35–38] .
L’hyperpression veineuse est actuellement le principal mécanisme
de l’HIC bénigne.
Conséquences de l’hypertension
intracrânienne
L’HIC induit une combinaison de perturbations bioméca-
niques, hémodynamiques.
Conséquences biomécaniques
Les propriétés viscoélastiques du parenchyme cérébral lui per-
mettent des déformations par engagement au travers des orifices
séparant les compartiments de l’espace crâniorachidien. Ces enga-
gements ou hernies cérébrales sont déterminés par l’existence
d’un gradient de pression de part et d’autre des cloisons durales
rigides séparant les compartiments que sont les loges hémisphé-
riques, la fosse cérébrale postérieure et le canal rachidien [30] . Ainsi,
les hernies cérébrales dépendent de la cause de l’HIC et induisent
une souffrance par compression des structures de voisinage que
ce soit le parenchyme, les nerfs crâniens, ou une distorsion des
vaisseaux. L’œdème papillaire serait la conséquence d’un trouble
de circulation du LCS dans l’espace sous-arachnoïdien entourant
les nerfs optiques, lié à une sectorisation de cet espace lors du
processus pathologique [39] .
Conséquences hémodynamiques
La perfusion est le processus physiologique permettant un
apport continu de sang artériel, via le réseau capillaire, à un paren-
chyme. Le paramètre de mesure de la perfusion est le débit sanguin
de l’organe (F pour flux, Q par analogie avec le courant élec-
trique). Il est exprimé en quantité de sang/volume/temps écoulé
(ml/100 g/min). Les deux déterminants du débit sanguin dans un
organe sont la différence de pression (ou pression de perfusion)
entre les deux extrémités du réseau capillaire (Pa – Pv) et la résis-
tance globale du réseau vasculaire. La loi de Poiseuille, établie
pour un flux laminaire, unit ces trois paramètres (F = Pa – Pv/R).
Le parenchyme cérébral est un organe sans aucune capacité de
métabolisme anaérobie. Donc, son fonctionnement est asservi à la
circulation cérébrale. Si l’on applique la loi de Poiseuille au paren-
chyme cérébral, le débit sanguin cérébral (DSC) est dépendant
de la formule (DSC = Pa – Pv/R), R étant la résistance cérébrovas-
culaire. La pression de perfusion cérébrale (PPC) est estimée, en
pratique quotidienne, par la différence entre pression artérielle
moyenne (PAM) et PIC (PPC = PAM – PIC). Ainsi le DSC = PPC/R.
Le DSC normal est compris entre 45 et 55 ml/100 g/min [40] .
Une augmentation de la PIC induit, en l’absence
d’augmentation de la PAM, une baisse de la PPC. Afin de
maintenir constant le DSC, des mécanismes de régulation de la
résistance cérébrovasculaire vont intervenir.
L’autorégulation cérébrale est définie comme une propriété
intrinsèque de la circulation cérébrale à modifier le diamètre vas-
culaire en réponse à une modification de la PPC afin de préserver
un DSC constant [40, 41] . Ce mécanisme existe pour une PAM de
60 à 150 mmHg. L’autorégulation met en jeu les petites artères
et artérioles en amont des capillaires. Le mécanisme reste contro-
versé : une théorie métabolique met en jeu l’hypoxie tissulaire ou
des métabolites vasodilatateurs. La théorie myogène met en jeu
4 EMC - Neurologie
des phénomènes musculaires en réponse aux variations de la ten-
sion de la paroi artérielle. Ce mécanisme est aisément altéré par
de nombreux processus pathologiques. L’évaluation de cette fonc-
tion est cruciale avant l’instauration d’une neuroréanimation.
La régulation humorale fait intervenir le dioxyde de carbone
(CO2 ) qui a une puissante action vasodilatatrice sur les artères
cérébrales [35, 36, 42–44] . L’hypercapnie produit une acidose tissulaire
et une augmentation marquée du DSC. Ainsi, l’inhalation d’un
mélange d’air et de CO2 à 5 % provoque une augmentation du
DSC de 50 %. L’ensemble des effets induits par l’augmentation
de la pression artérielle partielle en CO2 (PaCO2 ) sur les artères
cérébrales sont liés aux variations de la concentration extracellu-
laire en protons qui dépend de la concentration en bicarbonates
et de la PCO2 tissulaire. Une augmentation en PaCO2 détermine
une acidose tissulaire et une vasodilatation. Ce processus souligne
l’importance du contrôle de la PaCO2 et de la ventilation en cas
d’HIC.
Le couplage débit-métabolisme ou hyperémie fonction-
nelle [40, 45] . Le potassium, qui détermine le contrôle du tonus
vasculaire cérébral, est l’ion intracellulaire le plus abondant [42] . Il
assure, dans l’espace intercellulaire, un lien entre cellules endothé-
liales, neurones et astrocytes d’une part, et tonus du muscle lisse
d’autre part. Libéré dans l’espace extracellulaire, il entraîne une
vasodilatation par activation des canaux potassiques des cellules
musculaires lisses. Il intervient dans l’adaptation rapide du DSC à
l’activité métabolique cérébrale. L’autre agent est l’adénosine qui
s’accumule lorsque l’activité neuronale augmente et ainsi induit
une vasodilatation. Le lactate produit une acidose locale mais son
rôle est mineur. L’activation de la phospho-lipase A2 astrocytaire
par l’ion calcium entraîne la production d’acide arachidonique.
Ce processus explique l’intérêt de la sédation et de l’hypothermie
lors d’HIC sévère.
Une régulation neurogénique intervient car les artères
cérébrales sont innervées par des nerfs extracérébraux et intracé-
rébraux [17, 42, 45] . Le rôle principal du système orthosympathique
est de protéger la microcirculation de l’augmentation de la PPC.
“ Point fort
Physiopathologie
• Les trois secteurs de l’espace crâniorachidien sont
le parenchyme cérébral, le compartiment liquidien ou
espace ventriculo-sous-arachnoïdien et le compartiment
vasculaire ou volume sanguin cérébral.
• L’équation de Monroe-Kellie définit l’interaction entre
les volumes des secteurs occupant l’espace crâniorachi-
dien.
• Les valeurs normales de la PIC sont de 10 à 15 mmHg
pour les adultes et enfants âgés, oscillant parfois jusqu’à
20 mmHg, de 3 à 7 mmHg pour les jeunes enfants et de 1
à 6 mmHg en période néonatale.
• La courbe de relation pression-volume, exponentielle,
présente une pente initiale faible (phase clinique de
compensation) pour s’infléchir vers le haut (phase clinique
de décompensation).
• Les mécanismes de compensation reposent sur un trans-
fert de fluides.
• Hernies cérébrales et œdème papillaire sont les consé-
quences biomécaniques de l’HIC.
• Une augmentation de la PIC induit, en l’absence
d’augmentation de la pression artérielle moyenne, une
baisse de la pression de perfusion cérébrale.
• Les mécanismes de régulation de la résistance cérébro-
vasculaire font intervenir l’autorégulation cérébrale, une
régulation humorale, une régulation neurogénique et le
couplage débit-métabolisme.

Le système parasympathique provoque une vasodilatation céré-
brale. Les neurones intrinsèques aboutissent au pied des astrocytes
ce qui permet la libération de neuromédiateurs.
Malgré ces mécanismes de régulation, le DSC s’effondre
lors d’augmentation de la PIC responsable d’une occlusion
de la microcirculation et d’une distorsion des gros vaisseaux.
L’aboutissement est la constitution de zones d’ischémie respon-
sable d’apoptose cellulaire.
 Syndrome clinique
d’hypertension intracrânienne
Le syndrome d’HIC se rencontre dans des pathologies neurolo-
giques extrêmement diverses et les circonstances diagnostiques
vont de la banale céphalée au coma d’installation brutale. Les
manifestations neurologiques et oculaires constituent le socle
commun à toutes les formes d’HIC compensées [8, 29, 46] . En effet,
plusieurs facteurs individualisent la présentation clinique de ce
syndrome : l’âge de survenue, la possibilité de mise en œuvre
de mécanismes de compensation, une TDM crânioencéphalique
normale.
Manifestations neurologiques et oculaires
Elles sont dominées par la céphalée progressive, mais les signes
visuels sont un des déterminants majeurs du pronostic fonction-
nel.
Céphalées
La topographie est le plus souvent fronto-orbitaire ou occipi-
tale, sans que cela ait de valeur localisatrice, mais lors de lésion
expansive la douleur est homolatérale à la lésion chez 80 %
des patients. L’horaire est volontiers en fin de nuit ; la cépha-
lée est majorée lors de changement de position et aggravée par
toute manœuvre de Valsalva. Installée sur quelques semaines,
initialement intermittente, elle a tendance à devenir continue.
Cette céphalée tenace devient progressivement pharmacorésis-
tante aux antalgiques usuels, imposant la prise d’antalgiques de
classe III. Les céphalées peuvent cependant être mineures voire
inexistantes. Classiquement, des vomissements en jet, sans nau-
sées, soulagent le patient à l’acmé de la douleur. Les vomissements,
présents uniquement dans les HIC confirmées, prennent la forme
d’intolérance gastrique pour les tumeurs de fosse postérieure.
Manifestations oculaires
Elles sont constituées par une altération de l’oculomotricité
combinée avec une souffrance des voies optiques. L’atteinte de
l’oculomotricité est une diplopie liée à la convergence du globe
oculaire par souffrance du nerf abducens, sans que cela ait de
valeur localisatrice. L’atteinte de la IIIe paire crânienne, plus rare,
peut se voir. L’altération de l’acuité visuelle est précédée par des
éclipses visuelles. Ces dernières sont habituellement bilatérales, de
quelques secondes, décrites par les patients comme des épisodes
de cécité bilatérale brutale et temporaire. Ces éclipses visuelles
ne sont pas prédictives de l’effondrement permanent de l’acuité
visuelle. L’œdème papillaire, après quelques jours d’HIC, plus
volontiers chez l’enfant et le sujet jeune, est révélé par l’examen
ophtalmoscopique sous forme d’une saillie du disque dont les
bords flous et surélevés obligent les vaisseaux centraux à se couder
pour les franchir. Dans les formes sévères, un exsudat blanchâtre
se forme [47] le long des vaisseaux péripapillaires, associé à des
hémorragies en flammèche d’origine veineuse. Cet œdème papil-
laire est responsable de la détérioration visuelle, éventuellement
définitive, selon que l’évolution se fasse vers une atrophie optique
ou pas. Cette atrophie se caractérise par la transformation de la
papille en un disque blanchâtre à bords flous.
Lors d’installation d’atrophie optique, le champ visuel se rétré-
cit progressivement tandis que l’acuité visuelle est préservée
jusqu’à un stade tardif. Ainsi, tout épisode d’œdème papillaire
impose un suivi prolongé, régulier, par périmétrie automatique
statique avec étude des 24 ou 30 degrés centraux.
EMC - Neurologie
Hypertension intracrânienne  17-023-A-93
Autres symptômes
Les vertiges sont fréquents sans que cela témoigne d’une souf-
france de l’appareil vestibulocérébelleux. Ils sont constitués de
sensations vertigineuses et non de vertiges rotatoires vrais, res-
ponsables d’une sensation d’instabilité à la station debout et à
la marche. Les acouphènes à type de bourdonnement, rarement
signalés par les patients, sont unilatéraux, pulsatiles, d’évolution
paroxystique.
Les troubles cognitifs intéressent l’humeur, l’attention et la
mémoire. L’apathie, le désintérêt ou au contraire l’irritabilité sont
classiques. De véritables états dépressifs ont été rapportés. Les
troubles de l’attention et de la mémoire ont rapidement un reten-
tissement sociofamilial. Chez l’enfant, le fléchissement scolaire
associé à une modification du caractère est une constante de la
présentation clinique.
L’épilepsie généralisée est considérée comme symptomatique
de perturbations circulatoires ou liquidiennes de l’HIC sans que
des causes soient incriminées. Des modifications vasomotrices du
visage, accès de pâleur ou flush, ont été observées concomitam-
ment à des perturbations hémodynamiques systémiques (accès
tensionnel ou bradycardie). Des troubles endocriniens tels que
l’aménorrhée, l’impuissance, l’obésité, sont rencontrés lors de
processus lésionnel de la région diencéphalique.
Chez l’enfant, l’HIC a une présentation clinique différente selon
l’âge [48] . Chez le nourrisson, l’HIC induit une macrocrânie avec
cassure de la courbe de croissance du périmètre crânien, une fon-
tanelle bombante en position assise peu dépressible, des veines
du scalp dilatées, une distension des sutures et des déviations
du regard vers le bas donnant un aspect en coucher de soleil.
Chez l’enfant avec crâne à sutures fusionnées, le syndrome d’HIC
est dominé par le fléchissement des performances scolaires lié à
l’altération des fonctions cognitives et une irritabilité liée à la
modification du caractère.
Chez le sujet âgé, le symptôme dominant est le désordre psy-
chique, la céphalée étant peu intense, non caractéristique ; quant
aux signes visuels, ils sont le plus souvent absents. En réalité, le
syndrome d’HIC est souvent masqué par le syndrome focal.
Décompensation clinique de l’hypertension
intracrânienne
Les processus de compensation étant dépassés, le syndrome
d’HIC met en jeu le pronostic vital. Sous l’effet de gradient de
pression, des déplacements cérébraux le plus souvent dans le
sens rostrocaudal au travers des orifices de l’enceinte crâniorachi-
dienne déterminent les engagements encéphaliques ou hernies
cérébrales [29–31, 47] . Ils associent à des degrés divers des troubles de
conscience, des déficits moteurs et des troubles neurovégétatifs.
Hernie cingulaire
Elle est caractérisée par un refoulement du gyrus cingulaire sous
le bord libre de la faux du cerveau et reste asymptomatique chez
l’immense majorité des patients.
Hernie centrale transtentorielle
Elle est définie par un engagement du diencéphale à tra-
vers le foramen ovale de Pacchioni sous la pression de lésions
supratentorielles bihémisphériques. Cette hernie cérébrale déter-
mine le syndrome central de détérioration rostrocaudal. Plum
et Posner [47] décrivent différents stades de souffrance du tronc
cérébral.
Stade diencéphalique
Le trouble de vigilance, initialement sous forme d’une tor-
peur ou d’une somnolence, se grève rapidement d’un coma. La
respiration, initialement eupnéique interrompue par des sou-
pirs et bâillements, prend progressivement un rythme périodique
de type Cheyne-Stokes. Les pupilles en myosis sont réactives.
L’examen des mouvements oculaires se caractérise par une errance
des globes oculaires ou une fixité, mais une déviation réflexe
des globes oculaires vers le côté opposé lors de la manœuvre
de la tête de poupée. Sur le plan moteur, la réponse appropriée
5
17-023-A-93  Hypertension intracrânienne
initiale associée à quelques mouvements de grattage du nez ou de
la région pubienne laisse place à une rigidité de décortication.
Stade mésencéphalique
La respiration de Cheyne-Stokes se transforme en une hyper-
ventilation soutenue. Les pupilles se dilatent en position
intermédiaire, non réactives. Les réflexes oculovestibulaires sont
difficiles à obtenir et les mouvements des globes oculaires sont
non conjugués. Les réponses motrices deviennent des hypertonies
de décérébration lors des stimuli nociceptifs.
Stade protubérantiel inférieur
L’hyperventilation diminue et une respiration eupnéique se
réinstalle à un rythme de 20 à 40 par minute. Les pupilles restent
en position intermédiaire non réactives. Les réflexes oculovesti-
bulaires ne sont plus obtenus et le patient devient flaccide.
Stade bulbaire
Ce stade terminal se caractérise par un ralentissement de la
ventilation qui devient irrégulière, interrompue par de profonds
soupirs ou des pauses. Le rythme cardiaque variable, les pupilles
sont dilatées non réactives. Puis la respiration s’arrête.
Hernie temporale interne ou hernie de l’uncus
Sous la pression d’une lésion expansive du lobe temporal ou
hémisphérique unilatérale, l’uncus et le gyrus hippocampique
sont refoulés vers la ligne médiane et le bord libre de la tente.
L’engagement au travers du foramen ovale de Pacchioni de la
face interne du lobe temporal induit une souffrance de la IIIe
paire crânienne homolatérale, un aplatissement du mésencéphale
et une compression de l’artère cérébrale postérieure homolaté-
rale. Contrairement à la hernie centrale, l’expression initiale de
la hernie de l’uncus est une souffrance non pas du diencéphale
mais de structures extracérébrales comme le nerf oculomoteur (III)
homolatéral. Le signe le plus précoce est une dilatation unilatérale
pupillaire, sous forme d’une anisocorie avec réactivité pupillaire
amoindrie. À ce stade, la conscience reste normale, la respiration
eupnéique, les réflexes oculovestibulaires normaux et les anoma-
lies motrices absentes.
La souffrance mésencéphalique se caractérise par l’installation
rapidement progressive de troubles de conscience allant de la stu-
peur au coma, l’altération du III homolatéral se confirme par la
mydriase unilatérale non réactive, les réflexes oculovestibulaires
deviennent moins réactifs, un déficit moteur controlatéral va de
l’hémiparésie jusqu’à la rigidité de décérébration controlatérale.
Cependant, un déficit moteur homolatéral peut être observé par
compression du pédoncule cérébral controlatéral contre le bord
libre controlatéral de la tente. En l’absence de traitement, les dif-
férents stades de souffrance du tronc cérébral surviennent selon
la séquence décrite précédemment.
Hernie à travers le foramen magnum
Lors de processus expansif de la fosse postérieure, le dépla-
cement des amygdales cérébelleuses se fait à travers le foramen
magnum. Responsable initialement d’une attitude guindée cervi-
cale, cette hernie peut induire les crises toniques postérieures qui
sont des accès de contracture axiale avec attitude en opisthotonos.
Hernie transtentorielle vers le haut
Au cours de processus expansif de la fosse postérieure, le mésen-
céphale et le cervelet peuvent faire hernie vers le haut à travers
l’incisure tentorielle et provoquent un blocage de la circulation du
LCS vers le bas, une distorsion de la partie postérieure du troisième
ventricule, une compression de la partie postérieure du mésencé-
phale et des structures voisines drainées par les veines cérébrales
centrales.
Hypertension intracrânienne lésionnelle
Face à un syndrome d’HIC, les examens complémentaires
révèlent parfois des lésions non expansives. Ces lésions ont en
commun un trouble de circulation du LCS. Plusieurs mécanismes
6 EMC - Neurologie
le déterminent : une augmentation de la pression veineuse sinu-
sienne par anomalies du retour veineux lors de thrombose ou de
sténose veineuse ; une résorption du LCS réduite par une inflam-
mation chronique des méninges ou une obstruction des systèmes
de résorption périradiculaires. Les caractéristiques cliniques de ce
cadre étiologique sont spécifiques à chacune d’entre elles : coa-
gulopathie, syndrome de la queue-de-cheval, syndrome méningé
chronique.
Hypertension intracrânienne bénigne
L’HIC bénigne, définie par une pression intracrânienne élevée
(pression d’ouverture du LCS supérieure à 20 mmHg) en l’absence
de lésions expansives, permet d’aborder le problème des HIC avec
TDM crânioencéphalique normale [2, 49] .
Bien qu’elle n’expose pas le patient à une décompensa-
tion clinique classique d’un syndrome d’HIC (cf. supra), l’HIC
bénigne met en jeu le pronostic visuel chez 10 % à 30 % des
patients [49] . En 1937, Dandy [6] fut le premier à retenir la pos-
sibilité d’une HIC sans tumeur cérébrale, puis Coley en 1955
y associa le terme de « bénigne ». Cette entité regroupe les HIC
idiopathiques et les formes bénignes secondaires à une affection
systémique. L’incidence annuelle de la forme idiopathique est esti-
mée à 1,07/100 000 à forte prédominance féminine (sexe ratio
femme/homme de 4 à 16) survenant chez une population jeune
autour de 30 ans [50] .
Particularités cliniques
La présentation clinique est dominée par les manifestations
neurologiques et oculaires de l’HIC puisque les céphalées sont pré-
sentes chez 75 % à 99 % des patients et l’œdème papillaire chez la
quasi-totalité des patients. La céphalée, intermittente ou perma-
nente, peut mimer une céphalée de tension banale ou avoir les
caractéristiques de l’HIC avec recrudescence en fin de nuit ou lors
des manœuvres de Valsalva. Les symptômes visuels fréquents sont
les ombres, les points noirs intermittents ou l’obscurcissement
temporaire d’une partie du champ visuel. Moins fréquents sont
la diplopie ou les éclairs visuels, l’acuité visuelle est respectée à
ce stade de l’affection. D’autres symptômes sont parfois rappor-
tés par les patients : les acouphènes à type de bourdonnement ou
grésillement sont observés chez 60 % des patients, et il peut exis-
ter des paresthésies des extrémités, des douleurs articulaires, une
radiculopathie et une sensation de raideur de nuque.
Étiologie et pathogénie de l’hypertension
intracrânienne idiopathique
L’HIC idiopathique se distingue de la forme lésionnelle par les
critères modifiés de Dandy :
• un syndrome d’HIC isolé sans signe de focalisation ;
• une neuro-imagerie vasculaire et cérébrale normale éliminant
un processus expansif, une hydrocéphalie, une thrombose vei-
neuse cérébrale ou une fistule durale ;
• un LCS de composition biochimique normale.
Ces critères guident la démarche diagnostique (cf. infra).
Plusieurs anomalies sont observées dans l’HIC idiopathique
sans que l’on puisse établir de lien entre elles. L’augmentation des
fluides parenchymateux dans l’HIC idiopathique a été décrite [51] ,
que ce soit dans l’espace intracellulaire ou interstitiel. Le point
essentiel sur lequel s’accordent les auteurs est la réduction de la
clairance du LCS probablement liée à un trouble de résorption sans
que le mécanisme précis ne soit compris. La pression veineuse
durale augmentée pourrait être la cause de l’HIC idiopathique
par l’augmentation du gradient de pression transvillositaire,
mais aussi la conséquence. Des anomalies endocriniennes sont
décrites : diminution de l’hormone de croissance, etc.
Ce diagnostic d’exclusion qu’est l’HIC idiopathique guide la
démarche diagnostique. La TDM crânioencéphalique, normale,
montre parfois quelques anomalies non spécifiques comme une
selle turcique vide ou une diminution de taille des ventricules.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) crânioencéphalique,
devenu l’examen clé, montre des modifications périorbitaires
comme l’aplatissement du pôle postérieur du globe oculaire, la
 Hypertension intracrânienne  17-023-A-93

Figure 3. Arbre décisionnel. Démarche

Syndrome d'hypertension intracrânienne
Tomodensitométrie en urgence sans et avec injection
diagnostique de l’hypertension intracrânienne
(HIC). IRM : imagerie par résonance magné-
tique ; TDM : tomodensitométrie ; PIC : pression
intracrânienne.

Anormale Normale

HIC Hydrocéphalie HIC HIC

expansive Bilan étiologique lésionnelle « bénigne »
de l'hydrocéphalie
après dérivation

Tumeur Accident Thrombophlébite Mesure

Abcès vasculaire
de la PIC
Traumatisme cérébral

IRM Angio-TDM Fonction du Bilan

multimodale Artériographie degré de l'urgence étiologique

Secondaire Idiopathique

sinuosité verticale des nerfs optiques, l’élargissement des espaces
sous-arachnoïdiens périoptiques. En outre, ces imageries per-
mettent d’éliminer les causes lésionnelles de l’HIC bénigne.
clinique auquel expose une HIC (Fig. 3), relève de l’urgence par
la réalisation d’une neuro-imagerie suivie d’une étude du LCS en
l’absence de tout processus expansif et d’un monitoring de la PIC
pour confirmer les difficiles diagnostics d’HIC à scanner cérébral
normal.

“ Point fort
Clinique
• La céphalée pharmacorebelle et matinale associée à des
troubles oculaires constitue le socle commun aux diverses
étiologies du syndrome d’HIC.
• Le syndrome d’HIC chez l’enfant est dominé par la
modification du caractère et le fléchissement scolaire.
• La hernie cérébrale temporale interne se caractérise par
un trouble de conscience, une mydriase homolatérale et
une hémiparésie controlatérale.
• L’HIC bénigne regroupe des formes idiopathiques et des
formes lésionnelles secondaires.
• La forme idiopathique se définit par l’absence de signe
de focalisation, une neuro-imagerie cérébale et vasculaire
normale, un LCS de composition biochimique et cellulaire
normale.
• Les étiologies de l’HIC sont scindées en causes expan-
sives, lésionnelles et bénignes.
 Examens complémentaires
La présentation clinique de l’HIC est dominée par la céphalée
sans caractéristiques sémiologiques pour nous orienter. Aussi, les
examens complémentaires permettent non seulement de confir-
mer le diagnostic, mais aussi d’en déterminer la cause afin
d’orienter au mieux nos propositions thérapeutiques [2, 8, 31] . La
démarche diagnostique, guidée par le risque de décompensation
Neuro-imagerie
Face à un syndrome d’HIC, la neuro-imagerie révèle les lésions
expansives puis par des examens plus sophistiqués diagnostique
les causes de l’HIC avec scanner cérébral normal.
Tomodensitométrie crânioencéphalique
La TDM crânioencéphalique, réalisée sans injection puis avec
injection, est l’examen de première intention permettant de scin-
der les patients avec HIC en deux groupes, ceux avec anomalies
sur la TDM et ceux avec TDM normale. Cet examen montre les
lésions expansives, la taille du système ventriculaire et les signes
indirects de l’HIC.
Les caractéristiques morphologiques des lésions expansives
orientent le diagnostic en faveur d’une tumeur intra- ou extra-
parenchymateuse, d’un accident vasculaire cérébral ischémique
ou hémorragique, ou d’un abcès cérébral. L’augmentation de
volume du système ventriculaire se manifeste sous forme d’une
dilatation des cornes temporales des ventricules latéraux, d’une
ballonisation des cornes frontales ou occipitales des ventricules
latéraux, d’une déformation ovale du troisième ventricule. Le type
d’hydrocéphalie est diagnostiqué : mono-, bi-, tri- ou tétraven-
triculaire selon le niveau d’obstruction dans les hydrocéphalies
communicantes. En outre, cet examen révèle l’œdème périlésion-
nel associé à la lésion expansive.
Les signes indirects de l’HIC sont les modifications morpholo-
giques de l’espace liquidien endocrânien que sont l’effacement
des sillons corticaux ou des citernes de la base du crâne, et l’effet
de masse sur le système ventriculaire. Par ailleurs, les hernies céré-
brales de décompensation de l’HIC sont visibles sous forme d’une
hernie temporale interne sur le bord libre de la tente, d’une hernie
des amygdales cérébelleuses à travers le foramen magnum.

EMC - Neurologie 7
17-023-A-93  Hypertension intracrânienne
Imagerie en résonance magnétique nucléaire
En l’absence d’une décompensation clinique menaçante de
l’HIC, l’IRM crânioencéphalique, multimodale, apparaît indispen-
sable pour établir un diagnostic de nature du processus expansif,
mais aussi pour explorer l’HIC avec TDM normale. L’IRM montre
dans les trois plans de l’espace les différents types de hernies céré-
brales. En outre, cet examen est utilisé en peropératoire pour le
guidage chirurgical en neuronavigation.
Les séquences T1 sans et après injection de gadolinium et les
séquences T2 précisent la nature intra- ou extraparenchymateuse
de la lésion, parfois évoquent la nature d’une métastase de méla-
nome ou de tumeur à cellules claires du rein par quelques signes
spécifiques, et confirment les signes indirects de l’HIC (cf. supra).
La spectro-IRM, par l’étude de la répartition des pics de glutamate,
N-acétylaspartate et de la choline, oriente le diagnostic vers une
nature gliale de haut grade, de bas grade, une radionécrose ou
un processus infectieux [23, 52] . Actuellement, les séquences de per-
fusion vasculaire révèlent l’hyperplasie vasculaire du lymphome
cérébral.
En outre, l’IRM explore l’arbre vasculaire sur son versant vei-
neux et artériel. L’exploration des sinus veineux objective la
thrombose ou sténose ; une fistule durale à drainage veineux cor-
tical, une malformation artérioveineuse peuvent être objectivées.
Angioscanner et scanner de perfusion
Ces examens complémentaires, réalisables en urgence, font
partie de la TDM multimodale. L’angioscanner montre les malfor-
mations vasculaires qui pourraient être à l’origine d’un hématome
intraparenchymateux [53] . Le scanner de perfusion permet la
mesure de débit sanguin cérébral dans des régions corticales ou
sous-corticales [54] .
Imagerie non invasive de la pression
intracrânienne
L’IRM révèle les signes indirects de l’HIC idiopathique dans
la région périorbitaire sous forme d’un aplatissement de la par-
tie postérieure de la sclère orbitaire, d’une distension de l’espace
liquidien périoptique, la sinuosité verticale du nerf optique, le
rehaussement du nerf optique prélaminaire et la hernie d’une
arachnoïdocèle intrasellaire donnant un aspect de selle turcique
vide [55] . En outre, l’IRM, par la mesure de l’élastance obtenue à
partir du rapport entre les modifications de volume à chaque cycle
cardiaque, permet d’extrapoler la valeur de la PIC [56] . En effet, la
PIC est dérivée de la relation linéaire qui existe entre pression et
élastance. Cette méthode non continue de mesure de la PIC per-
met d’étayer le diagnostic d’HIC dans certaines formes de lésion
axonale diffuse, lors de dysfonctionnement de dérivation interne.
L’IRM de diffusion par calcul du coefficient de diffusion apparent
permet de distinguer les œdèmes post-traumatiques et isché-
miques [57] . La spectro-IRM, par analyse de la N-acétylaspartate en
raison de sa synthèse par les mitochondries, montre une réduction
tissulaire dans les zones à faible production d’adénosine triphos-
phate (ATP) avec déséquilibre ionique [52] .
Étude du liquide cérébrospinal et mesure
de pression intracrânienne
Évidemment, son étude ne peut être réalisée qu’après éli-
mination formelle de tout processus expansif intracrânien ou
intracanalaire rachidien. En effet, la soustraction du LCS en
condition d’HIC peut précipiter un engagement des structures
parenchymateuses au travers d’un orifice par création d’un gra-
dient de pression de part et d’autre. La pression d’ouverture du
LCS est mesurée au-delà de 20 mmHg. La composition du LCS
est analysée : cytologie, biochimie, cellules anormales et mise en
culture sur différents milieux associée à une PCR. Cette étude du
LCS autorise, par la voie d’accès à l’espace dural crâniorachidien,
une confirmation de l’HIC par mesure instantanée ou continue.
8 EMC - Neurologie
Monitoring de la pression intracrânienne
La mesure de la PIC est essentiellement utile pour surveiller
des patients en HIC, par exemple au décours des traumatismes
crânioencéphaliques, ou pour confirmer une HIC bénigne [58, 59] .
Dans les HIC expansives, il est recommandé d’implanter le capteur
à proximité de la lésion responsable de l’HIC.
Méthodes invasives
La PIC, mesurée en mmHg ou cmH2 O, est obtenue par mise
en place de capteurs dans l’espace crâniorachidien [11] . En décu-
bitus latéral, la PIC mesurée en lombaire est considérée comme
équivalente à celle mesurée en intraventriculaire.
Intracrâniennes
Les techniques invasives actuelles sont l’utilisation de capteurs
intracérébraux, implantés en intraventriculaires ou parenchy-
mateux. Le cathéter intraventriculaire, implanté dans la corne
frontale du ventricule latéral en condition d’asepsie au bloc opé-
ratoire, est raccordé à une colonne de liquide qui autorise le
monitoring de PIC et l’évacuation de LCS. C’est la technique la
plus fiable de mesure de la PIC avec possibilité de participer au
traitement de l’HIC par soustraction du LCS et recalibrage de la
tête de pression sans changer le capteur. Les inconvénients de ce
type de capteur sont l’impossibilité d’implantation en raison de
ventricules fentes, le risque infectieux estimé entre 7 % et 10 %,
et le risque mécanique d’obstruction de la dérivation par du sang
ou de la matière cérébrale.
L’autre procédure, aujourd’hui utilisée, est l’utilisation de trans-
ducteurs à miroir déformable avec fibres optiques ou par système
piézoélectrique. Ces capteurs sont le plus souvent implantés dans
le parenchyme cérébral, parfois en intraventriculaire couplé à
un système de drainage ventriculaire. Le transducteur situé à
l’extrémité de la fibre optique réfléchit une lumière d’intensité liée
aux contraintes qui lui sont appliquées. Ces variations d’intensité
lumineuse sont interprétées en changement de pression. Les avan-
tages de ce type de capteur sont : une implantation ubiquitaire,
l’absence d’utilisation d’une colonne liquidienne, le risque infec-
tieux réduit, la possibilité de poursuivre le monitoring lors de
déplacement du patient ; la valeur est indépendante de la position
de la boîte crânienne. L’inconvénient majeur de ce type de capteur
est l’absence de courbe enregistrée, la dérive du zéro de référence
au bout de quelques jours sans recalibration possible en l’absence
d’un changement de cathéter, la fragilité de ce type de capteur,
l’impossibilité de drainer le LCS excepté lorsque les capteurs sont
intégrés à un drain de dérivation ventriculaire externe.
Rachidiennes
Par ponction lombaire, une mesure instantanée de la PIC est
obtenue en calculant la colonne d’eau remontant dans le cathé-
ter après stabilisation sur 3 minutes chez un patient en décubitus
latéral strict sans pression abdominale. Elle peut être reliée à
un moniteur permettant un enregistrement continu d’au moins
30 minutes et pouvant être prolongé durant quelques heures.
L’intérêt est le faible risque de morbidité, le risque infectieux
réduit, mais cette procédure ne permet qu’un enregistrement de
durée limitée. Elle est indiquée lors d’exploration d’HIC bénigne
après élimination de tout processus expansif endocrânien.
Analyse de la pression intracrânienne
L’analyse de la PIC doit prendre en compte la valeur moyenne
de la PIC mais aussi ses variations dynamiques. En effet,
l’enregistrement donne accès à des informations plus riches
qu’une valeur numérique.
Valeur moyenne
La valeur de la PIC est une moyenne entre valeurs systolique et
diastolique obtenues après une période de repos.
Forme de la courbe
La PIC est l’objet de nombreuses variations physiologiques
ou d’adaptation dessinant des ondes (Fig. 4A). L’analyse de
l’onde de PIC est plus informative que la valeur moyenne [60] .
 Hypertension intracrânienne  17-023-A-93

Figure 4. Courbes d’enregistrement de la pres-

sion intracrânienne montrant les différentes com-
posantes P1, P2 et P3.
P1 P2
20 30 A. Courbe normale.
P1
B. Lors d’hypertension intracrânienne, l’onde P2
devient supérieure à l’onde P1.
15 P2
P3
P3
10 20

10
A B

En effet, de manière permanente, la PIC varie selon des oscilla- inverse du volume sanguin cérébral et de la PIC. L’altération de
tions liées aux fonctions cardiovasculaires et ventilatoires. Ainsi, cette réactivité est caractérisée par une transmission passive de
l’enregistrement de la PIC dessine une onde de pression liée au la PAM à la PIC. L’index PRx est représenté par le coefficient
compartiment vasculaire en relation directe avec l’activité du vais- de corrélation entre 40 mesures consécutives de la PAM et de la
seau cérébral pour l’onde de pouls et les ondes lentes, et indirecte PIC. Un coefficient de corrélation positif signifie une altération de
par les gros vaisseaux intrathoraciques soumis aux variations de la réactivité vasculaire et indique une autorégulation détériorée.
pression de la ventilation pour les ondes respiratoires [11] . Pour chaque patient existe une pression de perfusion optimale
L’onde de pouls, identique à la fréquence cardiaque la plus selon l’index PRx vers laquelle doivent tendre les traitements
rapide (0,9 à 3 Hz), est composée de trois accidents : la première médicaux.
pointe dénommé P1 ou onde de percussion, la plus haute, repré-
sente la pulsation artérielle, suivie de l’onde de retour P2 , de Méthodes non invasives
niveau inférieur en condition physiologique et considérée comme
L’impédancemétrie tympanique consiste en un enregistrement
la valeur de la PIC, qui représente la compliance cérébrale, et enfin
des variations de tension de la membrane tympanique reflétant
de l’onde P3 , la plus basse, qui est la pulsation veineuse. En condi-
les variations de la PIC. La mesure du flux sous-cutané du scalp
tion pathologique, cette onde de pouls est déformée car P2 devient
par méthode Doppler est inversement corrélée à la PIC [11] .
supérieure à P1 et P3 car la compliance cérébrale diminue (Fig. 4B).
Le Doppler transcrânien enregistre au lit du patient un des index
L’onde respiratoire, liée à la fréquence du cycle respiratoire, a une
du flux sanguin cérébral qu’est la vitesse de déplacement des glo-
fréquence de huit à 20 cycles par minute.
bules rouges. Ces vitesses circulatoires ou vélocités sont mesurées
Les ondes lentes, d’interprétation difficile, représentent des
sur le segment horizontal de l’artère cérébrale moyenne [62] . Cet
variations de la PIC d’origine vasculaire [20] . Les ondes A en plateau
index est dépendant de la pression de perfusion cérébrale et de
sont des augmentations cycliques de la PIC jusqu’à des valeurs de
la résistance vasculaire du lit d’aval [36, 38, 63] . L’index de pulsatilité
50 mmHg durant 5 à 20 minutes. Ces ondes témoignent de la mise
(IP) est la variable la plus utilisée (IP = vélocité systolique – vélo-
en jeu de l’autorégulation responsable d’une vasodilatation céré-
cité diastolique/vélocité moyenne). Toute augmentation de la PIC
brale en réaction à une baisse de la perfusion cérébrale [61] . Les
induit une réduction de la vélocité diastolique sans modification
ondes B sont classées selon leur fréquence en infra B ou IB (infé-
de la vélocité systolique, l’IP est donc augmentée. Cependant, l’IP
rieure à 50 mHz, médiane à trois ondes par heure), B (8-50 mHz,
est modifiée par les variations de la pression artérielle et la PaCO2 .
médiane à une onde par minute) et ultra B ou UB (50-200 mHz,
L’intérêt de ces procédés non invasifs repose sur l’enregistrement
médiane à six ondes par minute) [20] . Ces ondes sont des variations
combiné avec d’autres paramètres de la PIC.
de la PIC sur plusieurs minutes d’une amplitude en moyenne de
20 mmHg. Les ondes B et IB illustrent une instabilité vasomotrice.
En pratique, la présence d’onde IB signifie un risque d’engagement
et d’importantes ondes B une HIC latente.

Réserve de compensation pression-volume

“ Point fort
La mesure de la PIC nous informe sur les capacités de réserve Démarche diagnostique
compensatrice volumétrique endocrâniennes [43, 59, 60] . Ce calcul • Neuro-imagerie en urgence par TDM et IRM crânioen-
est effectué par calcul d’un index de corrélation entre PAM et céphalique.
PIC moyenne (RAP). Proche de 0 (soit absence de corrélation), • TDM et IRM multimodales.
cet index signifie une bonne réserve de compensation volumé-
• Neuro-imagerie non invasive vasculaire et de perfusion.
trique ; son augmentation proche de +1 traduit une réserve basse
sur la courbe de relation pression-volume. Ainsi, toute augmen- • Étude du LCS après élimination de toute HIC expansive.
tation supplémentaire de volume se solde d’une croissance de • Valeur de la PIC et analyse de la courbe, lors de monito-
la PIC. À un degré supplémentaire, cet index devient inférieur ring nécessaire.
à 0 traduisant un dépassement de l’autorégulation cérébrale. La • Réserve de compensation pression-volume.
valeur dépassée témoigne d’un dépassement d’un niveau critique • Réactivité cérébrovasculaire.
de la PIC au-delà duquel les mécanismes d’adaptation cérébro-
vasculaires dépassés ne permettent pas d’éviter la constitution
d’ischémie cérébrale.

Réactivité cérébrovasculaire  Diagnostic différentiel

Ce second index est la variation de la réactivité cérébrovas-
culaire (PRx) par observation des modifications de la PIC à des Le syndrome d’hypotension intracrânienne est très proche de
changements lents et spontanés de la PAM [43, 59, 60] . En condition celui de l’HIC par sa céphalée posturale sans topographie par-
physiologique, toute variation de la PAM induit une variation ticulière, pharmacorebelle, majorée lors de toute manœuvre de

EMC - Neurologie 9
17-023-A-93  Hypertension intracrânienne

Valsalva. En outre, le patient présente des nausées ou vomis-

sements associés, une raideur de nuque, une diplopie par
trouble oculomoteur. Cependant, la circonstance d’installation
au décours d’une ponction lombaire ou d’une chirurgie d’exérèse,
l’absence d’œdème au fond d’œil et l’aspect de pachyméningite en
IRM avec prise de contraste au gadolinium permettent de redresser
le diagnostic. La PIC inférieure à 6 cmH2 O redresse le diagnostic
avec parfois la nécessité de pratiquer une manœuvre de Valsalva
pour récupérer du LCS [64] .
Chacune des composantes de l’HIC peut dérouter. La cépha-
lée est dans l’immense majorité des cas [65] primaire ; ainsi, seul un
interrogatoire attentif centré sur l’horaire en fin de nuit, les vomis-
sements associés à la réduction de leur intensité et leur caractère
inhabituel permettent de redresser le diagnostic. L’altération des
performances intellectuelles est souvent un motif de retard diag-
nostique surtout chez l’enfant, des étiologies comportementales
étant souvent incriminées à tort. L’œdème papillaire ne suffit pas
pour affirmer le diagnostic car des papillites inflammatoires ou
des pseudonéphrites hypermétropiques donnent un aspect iden-
tique au fond d’œil. Enfin, les vomissements chroniques peuvent
orienter à tort vers un désordre digestif.

 Étiologies
Les étiologies du syndrome d’HIC sont organisées selon son
risque évolutif et guident la démarche diagnostique. Les lésions
expansives exposent à un risque de décompensation de l’HIC par
hernie cérébrale, raison pour laquelle la neuro-imagerie est réali-
sée de première intention lors de suspicion de ce diagnostic. Les
deux autres groupes de causes mettent en jeu le pronostic visuel.
Les causes lésionnelles regroupent les patients avec scanner céré-
bral normal. L’HIC bénigne est scindée en facteurs de risque des
formes idiopathiques et formes secondaires.
Expansives
Tumeurs
Les tumeurs endocrâniennes représentent les causes classiques
de l’HIC neurochirurgicale. Le syndrome d’HIC est combiné aux
signes focaux liés à la lésion. Le mode d’installation du syndrome
d’HIC informe sur la nature de la tumeur. Ainsi, les tumeurs
à croissance rapide comme les tumeurs gliales de haut grade
et les métastases cérébrales associées à un œdème périlésion-
nel induisent souvent une HIC mal tolérée en raison du peu
de temps laissé aux mécanismes de compensation. À l’inverse,
des lésions bénignes à croissance lente comme les méningiomes
exposent peu les patients à un risque de décompensation mal-
gré des signes patents de hernie cérébrale à l’imagerie (Fig. 5).
L’urgence du traitement, centré sur l’exérèse tumorale, est déter-
minée par l’existence de signes de décompensation clinique.
Traumatismes crânioencéphaliques
Les traumatismes crânioencéphaliques sont les principaux
pourvoyeurs de syndrome d’HIC par les hématomes endocrâ-
niens, les contusions parenchymateuses et les œdèmes cérébraux.
La rapidité d’installation des hématomes rend caduque tout
mécanisme d’adaptation et seule l’évacuation chirurgicale des
hématomes est salvatrice, précédée d’un traitement médical
imposé par le temps de transport du patient. Les contusions
cérébrales comme l’œdème cérébral déterminent secondairement
une HIC. Si le traitement médical en réanimation neurochi-
rurgicale s’avère insuffisant, la procédure chirurgicale doit être
discutée, à type de résection ou de craniectomie de décompres-
sion. Quelles que soient les procédures thérapeutiques mises en
routes, le monitoring de la PIC prend toute son importance dans
cette étiologie malgré l’absence d’efficacité pronostique de ce
monitoring [66] .
Vasculaires
L’hématome intraparenchymateux (HIP) est un accident vas-
culaire cérébral fréquent responsable d’un coût socioéconomique
Figure 5. Imagerie par résonance magnétique crânioencéphalique,
séquence T2 en coupe coronale montrant une tumeur supratentorielle
(tumeur primitive neuroectodermique) centrée sur la scissure latérale
gauche à double composante (charnue et kystique) responsable d’une
hernie cérébrale cingulaire et temporale interne.
important. L’HIP spontané induit souvent un syndrome d’HIC
contrôlé par un traitement médical, et le traitement chirurgical
n’apparaît pas supérieur en termes d’évolution clinique. Plus pré-
cisément, l’évacuation de ces hématomes a un intérêt en l’absence
d’une comorbidité marquée lors de décompensation de l’HIC,
mais une HIC compensée n’est pas un argument d’indication opé-
ratoire précoce ou tardive malgré le bénéfice vis-à-vis des œdèmes
cérébraux secondaires. À l’opposé, l’HIP secondaire à une malfor-
mation vasculaire est responsable souvent d’un syndrome d’HIC
décompensé imposant un avis neurochirurgical en urgence pour
évacuer en urgence l’hématome et le traitement de la malforma-
tion dans le même temps.
L’autre lésion expansive vasculaire est l’infarctus cérébral malin
ischémique secondaire à une thrombose d’un gros tronc arté-
riel cérébral. Les études randomisées sur le sujet ont permis de
préciser l’indication de la craniectomie décompressive malgré le
traitement médical en urgence par thrombolyse réalisée en unité
neurovasculaire. Cette indication est multidisciplinaire en colla-
boration avec les neurologues et s’adresse aux sujets jeunes sans
souffrance du tronc cérébral.
Une forme particulière est l’encéphalopathie hypertensive cau-
sant des désordres de l’autorégulation cérébrale. L’HIC est induite
par un épisode aigu d’hypertension artérielle non contrôlé dans
des circonstances particulières comme la prééclampsie, un phéo-
chromocytome, une glomérulonéphrite. L’accès d’hypertension
artérielle dépasse les capacités de l’autorégulation cérébrale,
conduisant à une vasodilatation vasculaire cérébrale diffuse et
une perméabilité des capillaires responsable d’une rupture de la
BHE. Le volume parenchymateux augmente par la vasodilata-
tion diffuse, par l’œdème cérébral extracellulaire hydrostatique,
et oncotique lors de la rupture de la BHE.
Infectieuses
Les deux processus expansifs de nature infectieuse, abcès céré-
bral et empyème sous-dural, sont des urgences chirurgicales.
L’abcès cérébral est une coque inflammatoire réactionnelle de
l’hôte à une collection purulente centrale. Il est fréquemment
responsable d’HIC, non par l’abcès lui-même, mais par l’œdème

10 EMC - Neurologie

périlésionnel étendu qui expose à des décompensations brutales.
La ponction lavage de l’abcès permet de réduire l’HIC, de diag-
nostiquer l’environnement multibactérien souvent responsable
de ces collections, et surtout d’interrompre le développement de
l’œdème cérébral. L’empyème est également menaçant à travers
les conséquences de thrombose veineuse corticale et d’encéphalite
de voisinage. Là encore, le large volet crânien de décompression
associé à un lavage de l’espace est une urgence. Dans les deux cas,
l’étape chirurgicale doit être combinée à l’instauration d’un trai-
tement antibiotique adapté aux prélèvements et d’un traitement
médical de l’HIC.
Dynamique du liquide cérébrospinal
Les anomalies de dynamique du LCS sont classées en
deux types. Les désordres de circulation sont responsables
d’hydrocéphalie obstructive ou non communicante, et les
troubles de résorption d’hydrocéphalie communicante. La pre-
mière forme est secondaire à un blocage de la circulation du
LCS secondaire à des malformations (foramens de Monroe, de
Magendie et Luschka, ou aqueduc de Sylvius), à des processus
expansifs obstruant le circuit du LCS, à des processus inflam-
matoires déterminant des sténoses des orifices. Le trouble de
résorption du LCS est lié à des problèmes de maturation des
granulations de Pacchioni, à une hypertension péricérébrale col-
labant les veines de drainage, à une inflammation obstructive de
ce système réactionnel à un épisode méningé hémorragique ou
infectieux.
Lésionnelles
Les étiologies lésionnelles représentent les causes figurées non
expansives de l’HIC. Chez ces patients, la TDM sans injection est
normale. Leur diagnostic étiologique est établi par une image-
rie sophistiquée comme l’IRM, voire une exploration vasculaire
non invasive comme l’angioscanner et l’angio-IRM, ou invasive
comme l’angiographie cérébrale.
La thrombophlébite veineuse cérébrale induit un syndrome
d’HIC qui peut se décompenser à l’occasion d’une phase œdé-
mateuse ischémique ou hémorragique. Le mécanisme est un
trouble de résorption du LCS lié à une augmentation du gradient
de passage de l’espace sous-arachnoïdien vers l’espace sinusien
veineux. Le traitement est, associé au traitement médical de
l’HIC, l’instauration d’une anticoagulation à dose efficace. S’en
approchent les causes de sténose ou d’obstruction veineuse,
qu’elle soit sinusienne intracrânienne comme peut en être res-
ponsable un méningiome ou jugulaire par thrombose, tumeur du
glomus jugulaire voire syndrome cave supérieur. La fistule durale
à drainage veineux induit une HIC selon le même mécanisme par
un trouble du retour veineux [67] . En effet, la fistule par la commu-
nication entre les deux structures artérielle et veineuse crée une
hypertension dans le réseau veineux source d’une altération de la
pression de perfusion cérébrale.
La tumeur géante de la queue-de-cheval induit un syndrome
d’HIC par altération de la circulation du LCS selon deux méca-
nismes, la protéinorachie élevée et l’obstruction des circuits
périradiculaires de résorption du LCS.
Les méningites chroniques sont responsables d’un syndrome
d’HIC, là encore par trouble de résorption du LCS. En effet, quelle
que soit l’étiologie, bactérienne, virale, fungique, carcinomateuse
ou inflammatoire, la présence chronique d’anomalies dans le LCS
explique l’obstruction progressive des granulations de Pacchioni.
Hypertension intracrânienne bénigne
Les causes de l’HIC bénigne sont à scinder en idiopathique
et secondaires. Dans l’HIC bénigne idiopathique, les seuls fac-
teurs de risque démontrés sont le sexe féminin et l’obésité. Les
autres facteurs associés à l’existence d’une HIC idiopathique sont
une irrégularité menstruelle sans qu’un lien formel soit établi
et la grossesse. Les HIC bénignes secondaires s’installent dans
un contexte d’endocrinopathie (maladie d’Addison, maladie de
Cushing, hypothyroïdie, hyperparathyroïdisme), de déficit en
vitamine A qui altère la structure des villosités arachnoïdiennes,
EMC - Neurologie
Hypertension intracrânienne  17-023-A-93
lors de prises médicamenteuses (traitement hormonal, anti-
biotique, lithium ou cimétidine) et dans diverses pathologies
(syndrome d’apnées du sommeil, insuffisance rénale chronique,
anémie par carence martiale).
 Traitement
Le traitement de l’HIC cible chacun des volumes paren-
chymateux, liquidien et vasculaire constituant le volume
endocrânien [41] . La combinaison de ces procédures cherche à pré-
server une pression de perfusion cérébrale en abaissant la PIC.
De cette combinaison adaptée chez chaque patient provient le
succès.
Méthodes thérapeutiques
Mesures symptomatiques
La position du patient privilégie le respect d’une PPC par un
décubitus dorsal initial puis, l’hémodynamique étant stabilisée,
une surélévation de la tête de 20◦ par rapport au plan horizon-
tal améliore le drainage veineux du contenu endocrânien [27, 31, 41] .
L’hydratation vise une volémie normale avec un bilan hydrique
nul afin d’éviter toute inflation hydrosodée. Une légère restriction
hydrique peut être proposée. Le maintien d’une normothermie
est essentiel afin d’éviter toute augmentation du métabolisme
qui induit une majoration du DSC. La nutrition est prescrite à
24 heures à raison de 1 500 cal/j par voie entérale.
Sédation et curarisation
La sédation permet aux patients cérébrolésés de subir les gestes
chirurgicaux et la réalisation des gestes invasifs nécessaires au
séjour en réanimation. En outre, l’effet favorable de ces thérapeu-
tiques sur la PIC et le métabolisme cérébral en font également un
volet à part entière de la prise en charge de ces patients. Dans le
cadre d’une agression cérébrale, l’administration d’hypnotiques
permet un ralentissement de l’activité cérébrale, une baisse de
la consommation en oxygène du tissu cérébral et de la PIC.
L’association d’un morphinique et d’un hypnotique, midazolam
ou propofol, constitue le choix de première intention. La rapidité
du réveil obtenu à l’arrêt de la perfusion est en faveur du pro-
pofol ; ce réveil permet une surveillance clinique neurologique.
L’utilisation du propofol en perfusion continue n’est pas recom-
mandée au-delà de 48 heures [41] . Le monitorage de la PIC et l’accès
rapide aux examens d’imagerie cérébrale réduisent la pertinence
des réveils itératifs générateurs de poussée d’HIC. Le midazolam
reste le produit le plus adapté à une sédation prolongée en réani-
mation. L’association à un morphinique est nécessaire ; elle limite
les stimuli nociceptifs et potentialise l’action des hypnotiques. La
place du thiopental ne vient qu’en seconde ligne après l’échec
d’une sédation conventionnelle bien conduite et l’élimination
d’une étiologie chirurgicale. Il est également indiqué dans le cadre
de l’état de mal épileptique pharmacorebelle. Son utilisation est
supplantée par l’hypothermie contrôlée. Cette technique permet
d’obtenir le même bénéfice métabolique et a montré son effet pro-
tecteur cérébral dans les comas postanoxiques suivant un arrêt
cardiaque [68] . Elle nécessite la curarisation des patients.
Volume parenchymateux
Chirurgie
L’exérèse chirurgicale des lésions expansives traumatiques ou
responsables de décompensation clinique doit être réalisée en
extrême urgence de manière concomitante à l’instauration du trai-
tement médical. Lors de mauvais contrôle de la PIC, la lobectomie
de contusions doit être discutée en dehors des zones éloquentes.
Dans tous les cas, la procédure chirurgicale fait appel à de larges
craniotomies pour prévenir les hernies cérébrales secondaires. À
un degré supplémentaire, des techniques de craniectomie décom-
pressive peuvent être proposées, soldées de succès indiscutables
chez le sujet jeune [31, 69, 70] .
11
17-023-A-93  Hypertension intracrânienne
Osmothérapie
Le mannitol est l’agent hyperosmotique à utiliser de première
intention [27, 71] . Le mannitol à 20 % est indiqué en préopératoire
immédiat en raison de l’effet rebond auquel il expose. La poso-
logie recommandée est de 0,25 à 1 g/kg par voie intraveineuse.
Lors d’utilisation de fortes doses, les pertes hydriques doivent être
compensées. Le mannitol à 10 % est utilisé pour franchir un accès
d’HIC à traiter médicalement. Il peut être prescrit durant plusieurs
jours à raison de 60 à 100 ml toutes les 4 heures en bolus selon les
données du monitoring de la PIC.
Le sérum salé hypertonique est proposé par certains comme une
alternative au mannitol. Le sérum salé hypertonique à la concen-
tration de 7,5 % à une posologie de 3 ml/kg sous forme de bolus
permet d’obtenir des résultats au moins similaires à ceux du man-
nitol à 20 %. Cependant, la surveillance étroite de la natrémie et
de l’osmolarité est indispensable.
La corticothérapie conserve un intérêt uniquement dans les
processus expansifs liés aux tumeurs cérébrales responsables
d’œdème cérébral.
Volume liquidien
Inhibiteur de l’anhydrase carbonique
L’acétazolamide, inhibiteur de l’anhydrase carbonique, dimi-
nue la sécrétion de LCS par les plexus choroïdes [2, 49] . Per os, à une
posologie de 1 comprimé par jour, il est indiqué dans les HIC idio-
pathiques. Il est parfois responsable de nausées, troubles du goût
et d’instabilité.
Drainage du liquide cérébrospinal
L’implantation d’un cathéter dans le système ventriculaire
permet de réduire instantanément l’HIC qu’il y ait ou non obs-
truction du système liquidien. Dans les HIC traumatiques, le
drainage liquidien continu est un complément efficace au trai-
tement médical sous contrôle continu de la PIC par un capteur
intraparenchymateux controlatéral. De première intention, le
drainage ventriculaire externe est proposé dans la majorité des
cas ; néanmoins, une dérivation interne peut parfois être retenue
lors d’hydrocéphalie non communicante malformative.
Fenestration des nerfs optiques
La fenestration des nerfs optiques consiste en une ouverture
des gaines des nerfs optiques par des incisions longitudinales lors
de leur trajet entre l’espace endocrânien et l’espace orbitaire. Le
mécanisme d’action, incertain, serait d’éviter l’accumulation de
LCS au contact de la papille optique ou d’éviter un processus de
clapet. L’efficacité de ce geste n’est pas certaine ; en outre, celui-ci
expose le patient à une détérioration de la fonction visuelle [72] .
Volume vasculaire
Contrôle de la pression artérielle
Le maintien d’une pression artérielle constante est crucial car
toute variation a des conséquences délétères, que l’autorégulation
cérébrale soit préservée ou non. En cas d’autorégulation préservée,
tout accès d’hypotension est compensé par une vasodilatation
pour maintenir un DSC qui augmente la PIC et diminue la PPC.
En l’absence d’autorégulation, cette même hypotension diminue
directement le DSC, exposant à une ischémie cérébrale. Le rem-
plissage des patients doit faire appel au sérum physiologique.
Cette correction volémique peut être associée à une transfu-
sion sanguine si le taux d’hémoglobine chute en dessous de
10 g/100 ml.
Contrôle de l’hématose
La PaCO2 a un impact direct sur le DSC ; aussi la recomman-
dation est de choisir une PaCO2 de niveau modéré, autour de
35 mmHg, afin d’éviter une vasoconstriction trop importante qui
pourrait induire une ischémie tissulaire. En cas d’HIC sous moni-
toring de PIC, l’hypocapnie modérée ne doit pas être inférieure à
25 mmHg [41] . Quoi qu’il en soit, lors d’agression cérébrale initiale,
la recommandation est de maintenir une hématose normale.
12
Stratégies thérapeutiques
La mise en œuvre des traitements est différente selon le cadre
étiologique de l’HIC.
Hypertensions intracrâniennes expansives
Dans ce cadre, la chirurgie est un préalable indispensable à
la mise en route du traitement médical de l’HIC. Ce traitement
chirurgical comprend plusieurs types de procédures que sont
la lésionectomie, l’évacuation d’hématomes quelle que soit leur
situation, la lobectomie (frontale, temporale ou occipitale) voire
la craniectomie décompressive. En outre, les altérations de circu-
lation du LCS doivent être drainées par dérivation ventriculaire
externe ou interne. Ces gestes de drainage peuvent être salva-
teurs (l’hydrocéphalie étant isolée) ou en complément d’une autre
procédure chirurgicale. Ce drainage complémentaire est souvent
crucial pour éviter la décompensation d’une HIC difficilement
contrôlée.
Le traitement chirurgical peut être multiprocédural pour réduire
les différents volumes composant l’espace endocrânien : évacua-
tion d’un processus expansif, drainage du système liquidien par
dérivation et augmentation du volume endocrânien par une cra-
niectomie décompressive.
Hypertensions intracrâniennes lésionnelles
Leur traitement est guidé par la cause. Leurs caractères divers
imposent des traitements aussi multiformes que l’anticoagulation
pour les thrombophlébites cérébrales, le traitement endovascu-
laire ou microchirurgical d’une fistule, l’exérèse d’une tumeur
géante de la queue-de-cheval ou le traitement médical d’une
méningite chronique, parfois aidée d’une dérivation interne en
présence d’un cloisonnement.
Hypertension intracrânienne bénigne
La réduction de la surcharge pondérale est un point essen-
tiel de son traitement et l’efficacité sur l’œdème papillaire est
classiquement rapportée [2] . La suppression des facteurs de risque
que sont les déficits en vitamine A et certaines médications est
aisée à mettre en route après un interrogatoire soigneux. Il est
plus difficile de proposer des techniques chirurgicales comme
l’implantation de dérivation interne et la fenestration des nerfs
optiques, en raison du risque de morbidité inhérent à ces procé-
dures [72] .
“ Point fort
Traitement
• Surélévation de la tête de 20◦ par rapport au plan hori-
zontal.
• La sédation diminue le métabolisme cérébral.
• L’osmothérapie est une mesure d’urgence cruciale.
• La chirurgie est un préalable aux mesures de réanima-
tion neurochirurgicales.
• Normothermie et maintien d’une PAM constante sont
essentiels.
• La fenestration des gaines des nerfs optiques est une
procédure à discuter après épuisement des méthodes
médicales de traitement de l’HIC bénigne.
Cet article a fait l’objet d’une prépublication en ligne : l’année du copyright peut
donc être antérieure à celle de la mise à jour à laquelle il est intégré.
EMC - Neurologie

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F. Proust (Francois.Proust@chu-rouen.fr).
Département de neurochirurgie, Centre hospitalier universitaire de Rouen, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex, France.
INSERM U982, Différenciation et communication neuronale et neuroendocrine, Université de Rouen, France.
S. Derrey.
Département de neurochirurgie, Centre hospitalier universitaire de Rouen, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex, France.
O. Lavabre.
Département d’anesthésie-réanimation, Centre hospitalier universitaire de Rouen, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex, France.
H. Castel.
INSERM U982, Différenciation et communication neuronale et neuroendocrine, Université de Rouen, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Proust F, Derrey S, Lavabre O, Castel H. Hypertension intracrânienne. EMC Neurologie 2012;9(2):1-14
[Article 17-023-A-93].

Disponibles sur www.em-consulte.com

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