MISE AU POINT

Certains sont source de difficultés diagnostiques et de confusion avec

la maladie de Parkinson. C’est particulièrement le cas des syndromes
parkinsoniens atypiques d’origine neurodégénérative. L’identification du type
de syndrome parkinsonien permet de déterminer le pronostic, et parfois de
diagnostiquer une cause curable.

Syndromes parkinsoniens
atypiques

L
Charlotte Beal, a maladie de Parkinson
Franck Durif idiopathique est la pre-
Service de neurologie, mière cause de syndrome
CHU de Clermont- parkinsonien. Sa préva-
Ferrand, Clermont- lence est de 2,5 pour 1 000 habitants,
Ferrand, France ce qui en fait la deuxième affection
neurodégénérative la plus fré-
fdurif@chu- quente, après la maladie d’Alzhei-
clermontferrand.fr
mer. Elle est caractérisée par un
syndrome parkinsonien « pur »,
C. Beal déclare n’avoir généralement unilatéral ou asymé-
aucun lien d’intérêts. trique à la phase initiale, avec un
F. Durif n’a pas fourni syndrome akinéto-rigide associé à
de déclaration de liens un tremblement de repos (de la
d’intérêts. main le plus souvent). Le tremble-
ment de repos est pathognomo-
nique de la maladie mais non obli-
gatoire, car il est absent dans un
tiers des cas. Le diagnostic de ma-
ladie de Parkinson est clinique et
ne justifie aucun examen complé-
mentaire. La confirmation diagnos-
tique dépend alors de la bonne ré-
ponse des signes moteurs au
traitement dopaminergique et de
l’absence de « drapeaux rouges ».
Les syndromes parkinsoniens aty-
piques sont des syndromes parkin-
soniens « impurs », où la triade
classique (bradykinésie, rigidité,
tremblement de repos) est associée
à des signes ou symptômes d’alerte
appelés « drapeaux rouges ». On
appelle ainsi un symptôme inatten-
du ou atypique pour une maladie
de Parkinson débutante. La pré-
sence de ces drapeaux rouges
amène à reconsidérer le diagnostic
de maladie de Parkinson idiopa-
thique et dans certains cas à pres-
crire des examens complémen-
taires.
Quand penser à un
syndrome parkinsonien
atypique ?
En présence d’un syndrome parkin-
sonien, il faut donc rechercher des
signes habituellement absents dans
la maladie de Parkinson ou qui n’ap-
paraissent que tard dans l’évolution :
– une progression rapide ;
– un début symétrique ;
– des troubles de l’équilibre, des
troubles posturaux, la survenue pré-
coce de chutes ;
– des signes précoces de dysautono-
mie (incontinence urinaire, troubles
érectiles, hypotension orthostatique
sévère), d’atteinte pseudobulbaire,
ou d’atteinte cognitive ;
– un syndrome cérébelleux ;
– un syndrome pyramidal ;
– des troubles oculomoteurs ;
– des signes corticaux (apraxie, apha-
sie, troubles sensitifs) ;
– des hallucinations ;
– l’absence de réponse ou une ré-
ponse pauvre ou courte au traite-
ment dopaminergique ;
– des anomalies en imagerie céré-
brale (tomodensitométrie, imagerie
par résonance magnétique [IRM]).
Trois catégories
de syndromes
parkinsoniens atypiques
Il existe trois grandes catégories
(fig. 1) :1
– les syndromes parkinsoniens spo-
radiques dégénératifs ;
–les syndromes parkinsoniens fami-
liaux (différentes formes de démence
fronto-temporale avec parkinso-
nisme [FTDP-17 ou TDP-43-opathies],
la maladie de Huntington, les ataxies
spinocérébelleuses 2, 3, 17, la mala-
die de Wilson pour les plus connues) ;
– les syndromes parkinsoniens se-
condaires (post-neuroleptiques, vas-
culaires, post-traumatiques, par
hydrocéphalie chronique, post-en-
céphalitiques, causes anoxiques,
toxiques, métaboliques).
Syndromes
parkinsoniens atypiques
neurodégénératifs
Encore appelés « Parkinson plus »,
ils représentent 15 à 20 % des syn-
dromes parkinsoniens. Ils répondent
peu ou pas au traitement dopaminer-
gique. La progression des symp-
tômes est plus rapide et la durée de
survie diminuée. Principalement,
quatre pathologies sont à recon-
naître en raison du pronostic très
différent de celui de la maladie de
Parkinson : l’atrophie multisystéma-
tisée (AMS) ; la paralysie supranu-

Vol. 71 _ Octobre 2021 875

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SYNDROMES PARKINSONIENS ATYPIQUES

Synucléinopathies
Tauopathies Syndrome parkinsonien
TDP-43-opathies

Syndrome parkinsonien atypique Maladie de Parkinson

Sporadique Familial Sporadique Familiale

PARK1-13

FTDP-17
TDP-43 Hérédodégénérescences*
(MAPT)

PSP DCB AMS DCL FTLD-U P-D-SLA

Figure 1. Classification des syndromes parkinsoniens.

* : neurodégénérescence par déficit en pantothénate kinase, maladie de Huntington, maladie de Wilson, atrophie spinocérébrelleuse.
AMS : atrophie multisystématisée ; DCB : dégénérescence corticobasale ; DCL : démence à corps de Lewy ; FTDP-17 : syndrome parkinsonien avec démence
frontotemporale. FTLD-U : démence frontotemporale avec inclusions ubiquitinées ; MAPT : microtubule-associated protein tau ; PARK1-13 : gènes ou loci impliqués
dans la maladie de Parkinson ; P-D : parkinsonisme-démence ; PSP = paralysie supranucléaire progressive ; SLA : sclérose latérale amyotrophique complexe de
Guam ; TDP-43 : TAR DNA-binding protein 43. D’après la réf. 1.

cléaire progressive (PSP) ; la démence
à corps de Lewy (DCL) ; et la dégéné-
rescence corticobasale (DCB). Ces
syndromes parkinsoniens dégénéra-
tifs peuvent être classés en deux caté-
gories en fonction de la nature des
lésions neuropathologiques : les sy-
nucléinopathies et les tauopathies.
L’atrophie multisystématisée et la
démence à corps de Lewy sont,
comme la maladie de Parkinson, des
synucléinopathies, caractérisées par
des agrégats intracellulaires inso-
lubles d’alphasynucléine. Les taupa-
thies ou tauopathies regroupent les
affections au cours desquelles des
agrégats intracellulaires de protéine
tau sont observés, comme dans la pa-
ralysie supranucléaire progressive,
la dégénérescence corticobasale et la
démence frontotemporale avec par-
kinsonisme.
Pour ces quatre pathologies, des
critères permettent d’évaluer le
degré de fiabilité du diagnostic posé
(tableau 1). Cependant, la confirmation
de ce dernier reste anatomopatholo-
gique.
Atrophie multisystématisée2, 3
Il s’agit d’une synucléinopathie
sporadique dont l’incidence est de
3 cas/100 000/an et le sex-ratio de
1,4 homme pour 1 femme. L’âge mé-
dian au diagnostic est de 60 ans (la
maladie débute très rarement après
75 ans). La survie médiane varie de
6 à 10 ans selon les études.
Comme son nom l’indique, plusieurs
symptômes appartenant à plusieurs
systèmes sont associés : parkinso-
nisme, signes autonomiques, syn-
drome cérébelleux, signes pyrami-
daux.
La dysautonomie est présente chez
tous les patients ; il peut s’agir d’une
hypotension orthostatique souvent
sévère, de troubles urinaires (incon-
tinence), d’une dysfonction érectile
chez l’homme, de troubles digestifs
(constipation), parfois d’un acrosyn-
drome. Les symptômes dysautono-
miques apparaissent souvent les
premiers, associés ou non à des symp-
tômes moteurs.
Il existe deux formes d’atrophie mul-
tisystématisée (AMS) :
– prédominance du syndrome parkin-
sonien (AMS-P), la plus fréquente :
dysautonomie et syndrome akinéto-
rigide symétrique axial, progression
plus rapide que pour la maladie de
Parkinson ; instabilité posturale,
chutes précoces (dans les 3 ans sui-
vant le début de la maladie, renforcée
par la présence du syndrome parkin-
sonien et d’une éventuelle hypoten-
sion orthostatique, mais les chutes
sont moins précoces qu’au cours de
la paralysie supranucléaire progres-
sive) ; tremblement de repos rare ;
myoclonies stimulo-induites ; faible
réponse à la L dopa (environ 30 %) ;
dyskinésies axiales, oro­faciales par-
fois observées ;

876 Vol. 71 _ Octobre 2021

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SYNDROMES PARKINSONIENS ATYPIQUES

RÉCAPITULATIF DES SIGNES CLINIQUES DES SYNDROMES PARKINSONIENS NEURODÉGÉNÉRATIFS

Signes cliniques Maladie Atrophie Paralysie Dégénérescence Démence à corps
discriminatifs de Parkinson multisystématisée supranucléaire corticobasale de Lewy
progressive
Akinésie / rigidité Asymétrique +/- symétrique Axial/symétrique Asymétrique Symétrique
Tremblement Asymétrique, de repos Peu fréquent - Rare, postural, -
myoclonies
Faciès Hypomimie Amimie, dyskinésies Fixité du regard, Amimie, apraxie Hypomimie
faciales blépharospasme buccofaciale
Réponse à la L-dopa Très bonne Faible Inconstante Absente Faible
Dystonie - Cou Cou Membre supérieur -
ou tardive
Chutes - ++ ++ + +/-
Tardives
Posture - Antécolis/camptocormie Rétrocolis - -
Syndrome frontal - +/- ++ + ++
Démence
Ophtalmoplégie - - ++ + -
Syndrome pseudo- - Précoce Précoce, sévère Tardif -
bulbaire
Dysautonomie - ++ - - +
Tardive

Syndrome cérébelleux - + - - -
Apraxie - - - ++ -
Autres signes - Stridor Rigidité axiale, Main étrangère Hallucinations
évocateurs Syndrome pyramidal fixité du regard Hypersensibilité aux
neuroleptiques
Troubles du sommeil TCSP possible TCSP/stridor/ - - TCSP
ronflements
Tableau 1. TCSP : trouble du comportement dans le sommeil paradoxal.

– prédominance du syndrome céré-
belleux (AMS-C) : ataxie à la marche,
dysarthrie cérébelleuse, dysmétrie,
troubles oculaires cérébelleux (ano-
malie des saccades, nystagmus) ; le
syndrome parkinsonien est discret,
voire absent, en début de maladie.
D’autres caractéristiques cliniques
sont communes aux deux formes :
– anomalie de la posture : camptocor-
mie, Pisa syndrome (déviation laté-
rale du rachis), antérocolis ;
– myoclonies, tremblement myoclo-
nique ;
– atteinte bulbaire : dysphagie, dysar-
thrie, dysphonie sévères ;
– signes pyramidaux : réflexes
ostéotendineux vifs diffusés, signe
de Babinski ;
– troubles du sommeil : stridor inspi-
ratoire nocturne, apnées du sommeil,
trouble du comportement en sommeil
paradoxal (agitation nocturne au
cours de cette phase du sommeil où
l’on rêve et où normalement il existe
une atonie musculaire, absente ici
chez les patients qui, en conséquence,
vivent leur rêve) ;
– rires et pleurs inappropriés ;
– progression rapide ;
– un syndrome frontal peut être pré-
sent, mais pas de démence ;
– faible réponse à la L-dopa.
Paralysie supranucléaire
progressive, ou maladie de
Steele-Richardson-Olszewski4, 5
C’est une tauopathie sporadique dont
la prévalence est de 6,4 cas/100 000/an
et le sex-ratio de 3 hommes pour 2 femmes.
L’âge de début moyen est de 65 ans et
la durée moyenne d’évolution de 7 ans.

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SYNDROMES PARKINSONIENS ATYPIQUES
La forme classique associe une ophtal-
moplégie supranucléaire verticale à
une instabilité posturale importante,
responsable de chutes dans la première
année d’évolution des symptômes.
Les symptômes en sont :
– ophtalmoplégie supranucléaire,
paralysie des mouvements oculaires
dont la verticalité du regard est la
plus atteinte, notamment le regard
vers le bas. Impression de fixité du
regard, yeux écarquillés et une len-
teur des saccades oculaires ;
– instabilité posturale précoce avec
chutes ;
– syndrome parkinsonien axial et
symétrique, rigide surtout ;
– à la marche, on note un freezing pré-
coce (impression que les pieds restent
collés au sol), genoux en extension ;
– syndrome frontal pouvant évoluer
vers une démence : atteinte sous-cor-
ticofrontale, ralentissement psycho-
moteur, troubles attentionnels et
syndrome dysexécutif, grasping, per-
sévération, désinhibition, signe de
l’applaudissement ;
– apathie (manque de motivation) ;
– syndrome pseudobulbaire : dysar-
thrie, dysphagie, rires et pleurs spas-
modiques ;
– dystonie : rétrocolis, blépharospasme,
apraxie à l’ouverture des yeux ;
– faible réponse à la L-dopa.
Une paralysie supranucléaire pro-
gressive classique débutant après
63 ans avec une dysphagie précoce et
des troubles cognitifs précoces a un
pronostic négatif.
Dégénérescence corticobasale6
Les données épidémiologiques de
cette tauopathie sporadique, maladie
rare, sont peu nombreuses. Le sex-
ratio est de 1/1, avec un âge de début
médian de 63 ans.
Elle se caractérise par un syndrome
parkinsonien akinétorigide asymé-
trique non-dopa-sensible associé à
une apraxie motrice et à des mouve-
ments anormaux involontaires.
Le caractère asymétrique est un des
éléments clés du diagnostic, qui peut
parfois être un facteur confondant
avec la maladie de Parkinson. La très
faible dopa-sensibilité permet de l’en
distinguer.
878 Vol. 71 _ Octobre 2021
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Le mode d’entrée dans la maladie est
déterminé par la prédominance du
volet moteur ou du volet cognitif :
– volet prédominant « basal » ou
sous-cortical par atteinte des ganglions
de la base : composante motrice au
premier plan, généralement très asy-
métrique, voire unilatérale, qui peut
comporter un tremblement de repos,
une dystonie segmentaire ou hémi-
corporelle, une akinésie et rigidité
extrapyramidale ;
– volet prédominant cortical par at-
teinte des régions pariétorolandiques :
troubles apraxiques, phénomène de la
main étrangère (« alien limb »),
troubles sensitifs élaborés (astéréo-
gnosie, apallesthésie, agraphesthésie),
myoclonies spontanées ou réflexes.
Des troubles cognitifs et comporte-
mentaux peuvent être associés : syn-
drome dysexécutif, troubles attention-
nels, apraxie buccofaciale, aphasie
non fluente progressive avec nette
dissociation automatico-volontaire.
Démence à corps de Lewy7
L’anatomopathologie de cette synu-
cléinopathie sporadique est com-
plexe : coexistence de corps de Lewy
avec lésions vasculaires ou lésions
caractéristiques de la maladie d’Al-
zheimer. Sa prévalence est d’environ
0,7 % après 65 ans, avec un sex- ratio de
1,9 homme pour 1 femme. L’âge d’ap-
parition de la maladie se situe entre
60 et 90 ans.
C’est la deuxième cause de démence
neurodégénérative, après la maladie
d’Alzheimer. Elle représente 20% des
maladies neurodégénératives et se ca-
ractérise, au cours de la première an-
née, par l’association d’un syndrome
démentiel fluctuant à prédominance
frontale, d’hallucinations visuelles et
d’un syndrome parkinsonien.
Les symptômes sont :
– destroublescognitifs(60%despatients);
– des fluctuations cognitives et atten-
tionnelles ;
– un syndrome parkinsonien (25 %
des patients) bilatéral, léger, symé-
trique fréquemment akinétorigide,
avec une réponse partielle à la L-dopa ;
– des hallucinations visuelles, pré-
coces, complexes, récurrentes, pou-
vant au début être bien critiquées ;
– une dysautonomie cardiovasculaire,
digestive et urogénitale fréquente ;
– des troubles du comportement en
sommeil paradoxal ;
– une hypersensibilité aux neurolep-
tiques (effets indésirables dangereux
des neuroleptiques de 1re génération :
sédation profonde, aggravation du
syndrome parkinsonien, aggravation
de l’altération cognitive, chutes).
Syndromes parkinsoniens
familiaux
La maladie de Wilson bénéficie d’une
prise en charge spécifique. Il faut y
penser devant un syndrome parkin-
sonien chez un patient de moins de
45 ans. Cette maladie est liée à une
accumulation toxique de cuivre, en
particulier dans le foie et dans le cer-
veau. Le diagnostic repose sur le do-
sage du cuivre sanguin, urinaire, et
de la céruloplasmine, sur l’examen
ophtalmologique à la lampe à fente
(recherche d’un anneau cornéen de
Kayser-Fleischer), l’IRM cérébrale et
la recherche de la mutation génétique
(gène de l’ATP7b). Le principe du trai-
tement est la chélation du cuivre pré-
sent en excès.
Syndromes parkinsoniens
atypiques secondaires
Syndrome parkinsonien
iatrogène
De nombreux médicaments peuvent
être à l’origine d’un syndrome par-
kinsonien.8 Le tableau clinique habi-
tuellement rapporté est un syndrome
akinétorigide plutôt axial ou symé-
trique associé à un tremblement d’at-
titude. La prise de neuroleptiques
sous toutes leurs formes (antipsycho-
tiques, antiémétiques, hypnotiques,
contre les bouffées de chaleurs, etc.)
doit systématiquement être recher-
chée. Les symptômes sont réversibles
à l’arrêt du traitement.
Syndrome parkinsonien
lésionnel par atteinte des
noyaux gris centraux
Un dysfonctionnement des noyaux
gris centraux, qu’il soit d’origine vas-
culaire, infectieuse, tumorale ou as-
socié à une hydrocéphalie, peut en-
traîner un syndrome parkinsonien.
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SYNDROMES PARKINSONIENS ATYPIQUES

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES DES SYNDROMES PARKINSONIENS

Maladie Signes Datscan TEP-FDG Autres examens pertinents
IRM ou SPECT
Atrophie multi- Fosse postérieure : signe Dénervation Hypométabolisme Polysomnographie
systématisée de la croix pontique : dopaminergique putamen, cervelet
hypersignal, hypersignal mais peut être Scintigraphie myocardique :
des pédoncules cérébelleux normal préservation des neurones
moyens, hyposignal des post-ganglionnaires
noyaux dentelés sympathiques par rapport
à la maladie de Parkinson
Étage sustentoriel :
hyposignal putaminal
postérieur, hypersignal du
bord latéral du putamen

Atrophie cérébelleuse
et pontique

Paralysie supranucléaire Atrophie du mésencéphale : Dénervation Hypométabolisme Enregistrement des

progressive signe du colibri dopaminergique frontal mouvements oculaires
Dégénérescence Atrophie corticale asymétrique Dénervation Hypométabolisme asymétrique
corticobasale Dilatation ventricule latéral dopaminergique du cortex frontal et pariétal
adjacent
Démence à corps Atrophie mais non spécifique Dénervation Hypométabolisme occipital Polysomnographie
de Lewy dopaminergique EEG : ondes lentes
et pointes temporales
Syndrome parkinsonien Non Normal - -
iatrogène
Syndrome parkinsonien Lésions vasculaires ou lacunes Normal - Bilan cardiovasculaire
vasculaire noyaux gris centraux
Tableau 2. EEG : électro-encéphalogramme ; IRM : imagerie par résonance magnétique ; TEP-FDG : tomographie à émission de positons au fluorodésoxyglucose.

Syndrome parkinsonien d’origine
vasculaire. Il est la conséquence de
lésions vasculaires multiples affec-
tant les noyaux gris centraux ou la
substance blanche. L’IRM cérébrale
permet de confirmer le diagnostic.
Les caractéristiques cliniques sont :
un syndrome parkinsonien plutôt
symétrique, peu dopa-sensible ; pré-
dominance des troubles aux membres
inférieurs, marche avec freezing pré-
coce ; syndrome pseudobulbaire.
Syndrome parkinsonien d’origine
toxique. Les intoxications au monoxyde
de carbone et au manganèse (exposition
directe, accumulation intracérébrale
chez un patient avec shunt portosysté-
mique, abus de toxiques comme l’éphé-
drone) peuvent induire un syndrome
parkinsonien. Les noyaux gris centraux
sont très sensibles à l’anoxie et à cer-
taines substances. L’anamnèse et l’ima-
gerie permettent de confirmer le dia-
gnostic.
Hydrocéphalie à pression normale.
La triade classique de l’hydrocéphalie
(troubles cognitifs, troubles de la marche
avec rétropulsion, troubles urinaires)
s’accompagne fréquemment d’un syn-
drome parkinsonien. L’imagerie et la
faible réponse au traitement dopaminer-
gique orientent le diagnostic.
Quels examens
complémentaires ?
Face à un syndrome parkinsonien,
quelques examens peuvent apporter
une aide au diagnostic différentiel
(tableau 2). Ils sont en règle générale
demandés par le spécialiste au dé-
cours de la consultation en cas de
drapeau rouge et de doute diagnos-
tique.
L’imagerie cérébrale morpholo-
gique et fonctionnelle ( fig. 2-7 ) oc-
cupe une place prépondérante dans
la recherche d’arguments en faveur
d’une pathologie neurométabolique
(maladie de Wilson chez les sujets
jeunes), de lésions vasculaires ou
d’une hydrocéphalie à pression
normale. L’IRM cérébrale permet
également de mettre en évidence
des anomalies évocatrices de cer-
tains syndromes parkinsoniens
dégénératifs.

Vol. 71 _ Octobre 2021 879

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SYNDROMES PARKINSONIENS ATYPIQUES

A B C

Figure 2. Imagerie par résonance magnétique encéphalique d’une atrophie multisystématisée.

A. Séquence axiale T2, signe de la croix. B. Séquence axiale Flair : hypersignal des pédoncules cérébelleux moyens. C. Séquence sagittale T1 : atrophie
pontocérébelleuse. (Courtoisie Dr A. Perrey)

A B C

Figure 3. IRM encéphalique d’une paralysie supranucléaire progressive. Atrophie du mésencéphale, signe du colibri.
A. Séquence sagittale T1. B. Colibri. C. Séquence axiale T1. (Courtoisie Dr A. Perrey)

A B

Figure 4. Imagerie de dégénérescence corticobasale.

A. TEP-FDG d’une forme évoluée hémisphérique droite. (Courtoisie Dr C. Bouvet.) B. Séquence axiale Flair d’une forme avec atrophie frontopariétale gauche et
ballonisation du ventricule en regard. (Courtoisie Dr A. Perrey.)

880 Vol. 71 _ Octobre 2021

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SYNDROMES PARKINSONIENS ATYPIQUES

Figure 5. TEP-FDG d’une démence à corps de Lewy. (Courtoisie Dr C. Bouvet)

Figure 6.
Scintigraphie
au Dat-scan
ou SPECT.
A. Dat-scan normal.
B. Dat-scan
pathologique
avec dénervation
dopaminergique
putaminale gauche.
A B (Courtoisie
Dr C. Bouvet.)

Vol. 71 _ Octobre 2021 881

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Figure 7. IRM Séquence axiale Flair, leucopathie vasculaire diffuse
(striatum notamment).
Évolution et prise
en charge
Dans les syndromes parkinsoniens
dégénératifs atypiques, il existe le
plus souvent une aggravation pro-
gressive des symptômes moteurs
conduisant à une perte de la marche
en 5 à 7 ans en moyenne. Le décès sur-
vient après une médiane de survie de
8 à 9 ans. Un des facteurs pronostiques
importants est la présence de troubles
de la déglutition (risque de pneumo-
pathie d’inhalation et de dénutrition).
Certaines pathologies ont un traite-
ment spécifique :
– maladie de Wilson : traitement ché-
lateur du cuivre, D-pénicillamine,
zinc, trientine ;
– hydrocéphalie à pression normale :
traitement chirurgical par systèmes
de dérivation du liquide cérébro­
spinal ;
882 Vol. 71 _ Octobre 2021
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– syndrome parkinsonien iatro-
gène : arrêt du médicament en
cause).
Pour les autres, le traitement des
syndromes parkinsoniens repose
principalement sur une prise en
charge symptomatique et multi­
disciplinaire, faisant intervenir
médecin traitant, neurologue, ergo­
thérapeute, kinésithérapeute, or-
thophoniste, psychologue, soins
palliatifs, parfois cardiologue, uro-
logue, gastroentérologue. La prise
en charge sociale est essentielle :
importance du soutien familial,
prise en charge des aidants, hospi-
talisation de répit, anticipation
d’une institutionnalisation. L’en-
semble des structures de soins dé-
veloppés pour la maladie d’Alzhei-
mer peut être envisagé pour les
patients atteints de démence à corps
de Lewy.
Traitement symptomatique :
quelques exemples
Le traitement du parkinsonisme est
avant tout la kinésithérapie. La do-
pa-thérapie peut être essayée, mais
son efficacité est moindre que dans la
maladie de Parkinson ; de plus, elle
favorise l’hypotension orthostatique.
Elle peut être intéressante à titre de
test thérapeutique.
Pour lutter contre l’hypotension orthos-
tatique, les règles hygiénodiététiques
(apport quotidien suffisant d’eau, ré-
gime salé, port de bas de contention,
éviction des traitements hypotenseurs)
peuvent être complétées, si l’hypoten-
sion persiste, par deux médicaments
qui ont l’autorisation de mise sur le
marché (AMM) dans cette indication :
lamidodrine et la fludrocortisone.
En cas de troubles urinaires peuvent
être prescrits un alphabloquant ou un
anticholinergique (avec un passage
le plus limité possible de la barrière
hémato-encéphalique) ou une injec-
tion de toxine botulinique.
Contre la dystonie, le blépharospasme,
l’apraxie à l’ouverture des yeux, des
injections de toxine botulique peuvent
aussi être proposées.
Contre les troubles posturaux et de la
marche, la kinésithérapie est indis-
pensable.
Dans les troubles cognitifs (maladie
à corps de Lewy), les inhibiteurs de
l’acétylcholinestérase peuvent ap-
porter un bénéfice symptomatique
supérieur à ce qui est observé dans la
maladie d’Alzheimer. Ils améliorent
modestement les fluctuations cogni-
tives, les capacités attentionnelles,
mnésiques, les troubles du comporte-
ment et parfois les fonctions exécutives.
Seule la rivastigmine, dont le rembour-
sement n’est plus assu­ré par la Sécurité
sociale depuis 2018, possède l’AMM.
Pour limiter les troubles du comporte-
ment, il est préférable d’éviter les neu-
roleptiques, ou de favoriser les neuro-
leptiques avec le plus faible risque
d’entraîner un syndrome parkinsonien
(clozapine ou éventuellement quétia-
pine). En cas de prescription de cloza-
pine, la surveillance de l’hémogramme
est hebdomadaire à l’ini­tiation, en
raison du risque d’agra­nulocytose.
Pour traiter les hallucinations ou un
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SYNDROMES PARKINSONIENS ATYPIQUES
syndrome pseudopsychotique invali- PERSPECTIVES
dant, un antipsychotique atypique (clo- Dans l’atrophie multisystématisée, la
zapine, quétiapine) peut être prescrit.
En cas de trouble du comportement
recherche est axée sur la mise en évi-
dence de biomarqueurs pour un
CE QU’IL FAUT RETENIR
en sommeil paradoxal, la mélatonine diagnostic plus précoce et le dévelop- Le diagnostic des syndromes parkinsoniens atypiques reste
ou une benzodiazépine (clonazépam) pement de traitements neuro­ difficile au stade précoce.
peut être donnée au coucher à dose protecteurs ; un essai clinique est en
Le syndrome parkinsonien s’associe à d’autres symptômes :
minimale efficace. cours.
ces « drapeaux rouges » doivent être recherchés à
En cas de dépression, il faut privilé- Concer nant la paralysie supra­ l’interrogatoire et à l’examen physique.
gier les inhibiteurs de la recapture de nucléaire progressive, une immuno­
la sérotonine et éviter les tricycliques. thérapie anti-tau est à l’étude. V Les progrès de l’imagerie fonctionnelle apportent une aide
au diagnostic.
Contrairement à la maladie de Parkinson, les signes
moteurs répondent peu ou pas au traitement dopaminergique.
RÉSUMÉ SYNDROMES PARKINSONIENS ATYPIQUES
Dans près de 40 % des cas, la présence d’un syndrome parkinsonien n’est pas dûe à une maladie de Parkinson
Moins bon pronostic : la progression des signes est plus
rapide et la durée de survie est diminuée par rapport à la
idiopathique (MPI). Les syndromes parkinsoniens atypiques font partie des diagnostics différentiels à envisager. Le
maladie de Parkinson.
syndrome parkinsonien est alors associé à d’autres symptômes appelés « drapeaux rouges », qui doivent être recherchés
à l’interrogatoire et à l’examen physique. Il s’agit de maladies neurodégénératives de moins bon pronostic que la MPI : Les causes curables doivent être identifiées : prise de
la progression des signes est plus rapide et la durée de survie diminuée. Contrairement à la maladie de Parkinson, les neuroleptique, hydrocéphalie, maladie de Wilson.
signes moteurs répondent peu ou pas au traitement dopaminergique. Le diagnostic des syndromes parkinsoniens
La certitude diagnostique, obtenue par l’anatomopathologie,
atypiques est difficile au stade précoce. La certitude diagnostique, obtenue par l’anatomopathologie, n’est pas disponible
n’est pas disponible du vivant du patient.
du vivant du patient. Les progrès de l’imagerie fonctionnelle nous apportent une aide précieuse, et l’évolution clinique
permet souvent de répondre à la question diagnostique en quelques mois ou années. La prise en charge est La prise en charge est multidisciplinaire. Pas de traitement
multidisciplinaire. Il n’existe pas de traitement curatif aujourd’hui. curatif disponible.

SUMMARY ATYPICAL PARKINSONIAN SYNDROMES

Idiopathic Parkinson’s disease is the most common cause of parkinsonism, but in almost 40 % of cases, parkinsonism
is due to other causes. The diagnosis of atypical parkinsonian syndromes remains difficult at the early stage. Parkinson’s
syndrome is associated with other symptoms called «red flags». These red flags need to be identified during the clinical
examination. Unlike Parkinson’s disease, dopaminergic treatment are slightly effective on motor symptoms. The prognosis
is worst, with a faster progression. The life expectation is reduced compared to Parkinson’s disease. Diagnosis certainty,
given by anatomopathology, is not available during the patient’s lifetime. Advances in functional imaging improve
diagnosis accuracy. Clinical course answers diagnosis uncertainties in a few month or years. The follow up is
multidisciplinary. No treatment is currently available.

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Vol. 71 _ Octobre 2021 883

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