Presse Med.

2017; 46: 187–194

en ligne sur / on line on

www.em-consulte.com/revue/lpm
MALADIE DE PARKINSON
www.sciencedirect.com

Dossier thématique

Mise au point
Maladie de Parkinson et syndromes
parkinsoniens : les signes moteurs

David Grabli 1,2

Disponible sur internet le : 1. Université de la Sorbonne, UPMC Paris 06 UMR S 1127, institut du cerveau et de
21 février 2017 la moelle, Inserm U 1127 et CIC-1422, CNRS UMR 7225, 75013 Paris, France
2. AP–HP, hôpital Pitié-Salpêtrière, département des maladies du système nerveux,
75013 Paris, France

Correspondance :
David Grabli, Université de la Sorbonne, UPMC Paris 06 UMR S 1127, institut du
cerveau et de la moelle, Inserm U 1127 et CIC-1422, CNRS UMR 7225, 47-83,
boulevard de l'Hôpital, 75013 Paris, France.
david.grabli@psl.aphp.fr

Points clés
Le syndrome parkinsonien est la traduction clinique de l'atteinte de la voie dopaminergique nigro-
striatale.
L'akinésie est la principale manifestation du syndrome parkinsonien.
L'analyse clinique des symptômes moteurs permet d'orienter le diagnostic clinique devant un
syndrome parkinsonien.
La maladie de Parkinson correspond à un syndrome parkinsonien pur, asymétrique et sensible au
traitement dopaminergique.
L'évolution de la maladie de Parkinson est caractérisée par l'apparition de complications motrices
(fluctuations et dyskinésies).
Les troubles de la marche (instabilité posturale et freezing) sont tardifs dans la maladie de
Parkinson. Lorsqu'ils sont précoces (dans les 3 premières années), ils doivent faire évoquer un
syndrome parkinsonien atypique.

Key points
Parkinsonian syndrome is the clinical expression of a lesion within the nigro-striatal dopaminergic
pathway.
Akinesia is the main manifestation of parkinsonism.
The clinical analysis of motor symptoms may guide clinical diagnosis.
Parkinson's disease is characterized by a pure asymmetric parkinsonian syndrome, responsive to
dopaminergic treatment.
The evolution of Parkinson's disease is characterized by the occurrence of motor complications
(dyskinesia and fluctuations).
Gait disturbances (postural instability and freezing) are late in Parkinson's disease. When early
(within the first three years), they point to atypical parkinsonian syndrome.
187

tome 46 > n82 > mars 2017

http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2017.01.003
© 2017 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
 D. Grabli
Mise au point
Introduction
La maladie de Parkinson (MPI) et les syndromes parkinsoniens
atypiques (SPA) sont caractérisés par l'existence d'une dégéné-
rescence des neurones dopaminergiques de la substance noire,
à l'origine d'une dénervation dopaminergique du striatum. Le
syndrome parkinsonien est la résultante clinique de cette lésion.
Dans le cas d'une lésion pré-synaptique isolée, comme dans la
MP, le syndrome parkinsonien est constamment amélioré par
l'utilisation de traitements dopaminergiques. Lorsqu'il existe en
plus des lésions des structures d'aval (en particulier lésions
striatales), réalisant une atteinte post-synaptique, le syndrome
parkinsonien ne répond pas au traitement dopaminergique.
C'est cette situation qui caractérise les SPA. Par ailleurs, il peut
exister dans la MP, le plus souvent tardivement et de manière
constante et précoce dans les SPA, des lésions extra-dopami-
nergiques à l'origine de signes moteurs résistants au traitement
dopaminergique. Dans cet article, nous décrirons les principaux
symptômes et signes moteurs observés dans la MP et les SPA en
insistant sur les stratégies de l'examen clinique. Nous détaille-
rons également leur évolution en insistant sur les complications
motrices observées sous traitement dopaminergique dans la
maladie de Parkinson.
Description clinique analytique
Le syndrome parkinsonien
Le syndrome parkinsonien (ou triade parkinsonienne) est la
traduction clinique de l'atteinte de la voie dopaminergique
nigro-striatale. Il comprend trois manifestations élémentaires :
 l'akinésie, manifestation la plus spécifique du syndrome par-
kinsonien, qui est de ce fait nécessaire à sa caractérisation ;
 l'hypertonie plastique ;
 et le tremblement de repos.
Certains auteurs incluent également dans cette définition les
conséquences sur la posture ou la marche de l'akinésie et de
l'hypertonie. Toutefois, il est important de souligner que l'ins-
tabilité posturale sévère, les perturbations de la statique ou le
freezing de la marche sont aussi sous-tendus par des mécanis-
mes non dopaminergiques. Le syndrome parkinsonien peut
correspondre à des plaintes (symptômes) multiples, parfois
déroutantes ou peu spécifiques. Il faut donc savoir y penser
et examiner les patients à la recherche de signes cliniques le
plus souvent faciles à mettre en évidence [1].
Akinésie
L'akinésie est définie comme une lenteur, un retard voir un
défaut d'initiation du mouvement. D'un point de vue opéra-
tionnel, elle se traduit par un appauvrissement de la motricité
automatique ainsi qu'un ralentissement et une diminution de
l'amplitude des mouvements. Les patients décrivent une diffi-
culté à exécuter des mouvements rapides ou séquentiels (écrire
ou battre une omelette par exemple), une maladresse dans les
gestes fins (se boutonner). Ils ressentent un délai entre la
188
commande et l'exécution du mouvement, comme si le membre
sollicité ne répondait plus ou avec retard. Ces symptômes sont
particulièrement marqués lorsque les séquences gestuelles sont
complexes (natation, marche. . .). L'entourage constate un
appauvrissement de la motricité automatique. Le visage devient
moins expressif et le clignement des yeux plus rare (hypomi-
mie), le langage des mains tend à disparaître, le ballant des bras
et l'amplitude du pas diminuent lors de la marche. Les pieds
« traînent » et le demi-tour est décomposé. Lorsque l'atteinte
motrice débute au niveau du membre supérieur dominant,
l'écriture se modifie avec l'apparition d'un micrographisme.
En début de ligne, l'écriture peut être normale mais la taille
des caractères diminue au fur et à mesure. Il s'agit d'une
circonstance de découverte classique du syndrome parkinso-
nien. La voix est également altérée précocement avec une
dégradation de la prosodie, un appauvrissement du registre
vocal dynamique voire une hypophonie (réduction du volume
de la voix). Plus tardivement, il peut y avoir une difficulté
d'habillage voir une altération de la mobilité axiale (impossi-
bilité à se lever d'une chaise sans l'aide des mains ou à se
retourner dans le lit).
Bien qu'étant le signe/symptôme le plus caractéristique du
syndrome parkinsonien, l'akinésie est paradoxalement le moins
bien connu des patients. Le regard du médecin et l'examen
clinique sont donc cruciaux dans ce contexte. L'examen de
l'akinésie débute par une observation attentive et globale de
la motricité, notamment lors de la marche ou d'autres mouve-
ments spontanés (retrait des vêtements. . .) en prêtant une
attention particulière au visage, à la voix ou à la gestuelle
associée à la parole. L'examen clinique proprement dit utilise
les items de la partie III de l'échelle Unified Parkinson's Disease
Rating Scale (UPDRS), récemment révisée par la Movement
Disorders Society (MDS-UPDRS) [2]. Schématiquement, les
manœuvres utilisées pour les membres supérieurs sont l'oppo-
sition du pouce et de l'index, l'ouverture/fermeture répétées de
la main ou la prono-supination du poignet avec l'avant bras en
extension. Pour les membres inférieurs, on évalue le tapping du
talon et le mouvement de battue de mesure (le talon restant
posé au sol). Chaque manœuvre doit être répétée dix fois et
cotée séparément pour l'hémicorps droit et au gauche. L'exa-
minateur ne doit pas réaliser les mouvements en même temps
que le patient car l'indiçage extérieur améliore la performance.
Schématiquement, les altérations observées sont une réduction
progressive de l'amplitude du mouvement au fur et à mesure de
la séquence. Ce décrément traduit l'akinésie (ou hypokinésie).
On note également un ralentissement progressif des mouve-
ments (bradykinésie) ou une perturbation de la rythmicité.
Akinésie et bradykinésie sont le plus souvent associés mais
peuvent parfois être observés indépendamment. Le diagnostic
clinique de l'akinésie est en général aisé mais certains pièges
doivent être connus. Il est évident que des facteurs mécaniques
(syndrome de Dupuytren), rhumatologiques (rhizarthrose) ou
tome 46 > n82 > mars 2017
Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens : les signes moteurs
d'autres atteintes neurologiques (déficit moteur, syndrome
cérébelleux) peuvent perturber les manœuvres utilisées pour
quantifier l'akinésie. La principale difficulté est d'alors d'attri-
buer la perturbation observée au syndrome parkinsonien et pas
à d'éventuelles interférences. L'existence d'une bradykinésie
sévère sans décrément doit par exemple faire rechercher un
syndrome pyramidal (exagération des réflexes, spasticité) qui
se traduit parfois par un ralentissement du mouvement en
l'absence de tout syndrome parkinsonien. Dans la mise à jour
des critères diagnostiques de la MP, la présence de l'akinésie est
obligatoire pour définir le syndrome parkinsonien. Elle doit être
associée à une hypertonie, à un tremblement ou à ces deux
symptômes/signes [3].
Hypertonie
L'hypertonie est définie comme l'augmentation du tonus c'est
à dire du niveau de contraction musculaire basal en l'absence de
toute contraction volontaire. Les symptômes en rapport avec
l'hypertonie sont une sensation de raideur même s'il s'agit
d'une plainte rarement exprimée. Les patients décrivent plus
volontiers des douleurs d'allures mécaniques sans explications
rhumatologiques. Les formes pseudo-rhumatismales, parfois
aiguës, sont une forme de début classique mais pouvant induire
en erreur et contribuer à une errance diagnostique. L'hypertonie
parkinsonienne prédominant sur les muscles fléchisseurs, elle
s'accompagne d'une modification de la posture (flexion exagé-
rée du cou, du tronc, des membres supérieurs ou inférieurs lors
de la marche). L'examen clinique teste successivement les
membres supérieurs (poignet et coude), les membres inférieurs
(cheville et genou) et le cou. Il faut s'assurer que le patient est
complètement relâché en maintenant le segment de membre
considéré contre la pesanteur. Les mouvements imprimés pas-
sivement doivent être lents et l'appréciation de la résistance
doit être au mieux bilatérale et comparative. L'hypertonie par-
kinsonienne est décrite comme plastique (ou en tuyau de
plomb), c'est à dire que la résistance reste constante tout au
long de la course du mouvement. Elle peut céder par à-coup, ce
qui correspond à la classique roue dentée. Toutefois, la percep-
tion d'une roue dentée sans hypertonie n'a pas de valeur pour le
diagnostic de syndrome parkinsonien. La manœuvre de Fro-
ment, qui consiste à demander au patient de réaliser des
mouvements proximaux du segment membre contralatéral
à celui que l'examinateur manipule accentue ou démasque
l'hypertonie parkinsonienne lorsqu'elle est fruste. Les deux
difficultés concernant la caractérisation de l'hypertonie parkin-
sonienne sont le diagnostic différentiel avec la spasticité et
l'hypertonie oppositionnelle (ou paratonie). L'hypertonie spas-
tique, contrairement à l'hypertonie parkinsonienne augmente
avec la vitesse et l'amplitude du mouvement. Lorsque le mou-
vement passif est imprimé rapidement, l'examinateur perçoit
un ressaut dans la course du membre manipulé qui peut être
poursuivie au-delà de ce premier blocage. L'image utilisée pour
tome 46 > n82 > mars 2017
MALADIE DE PARKINSON
Mise au point
décrire la spasticité est la lame de couteau. Elle prédomine sur
les muscles anti-gravitaires (fléchisseurs aux membres supéri-
eurs et extenseurs aux membres inférieurs). La paratonie cor-
respond à une contraction musculaire volontaire qui tend
à s'opposer au déplacement que provoque l'examinateur. Cette
hypertonie dite oppositionnelle correspond à une absence de
relâchement qui empêche une évaluation fiable du tonus. Il
s'agit d'un phénomène fréquent chez les sujets âgés ou ayant un
syndrome frontal.
Tremblement
Le tremblement est le signe le mieux connu du syndrome
parkinsonien. Lorsqu'il est présent, il est facilement reconnu
et conduit facilement au diagnostic. Pourtant, il n'est pas sys-
tématique (il est révélateur dans 30 à 40 % des cas de MP et
peut être absent du cours évolutif de la maladie). À la différence
de l'akinésie, il ne reflète pas la sévérité de la dénervation
dopaminergique et il est probable que d'autres mécanismes
interviennent dans sa physiopathologie. Il s'agit d'un tremble-
ment de repos parfois perçu par le patient comme une vibration
interne lorsqu'il est très discret. Il touche l'extrémité distale du
membre supérieur, réalisant un mouvement d'émiettement, les
membres inférieurs ou la mâchoire. Classiquement, il respecte
le cou et la voix. Il est lent (4 à 7 Hz) mais il faut savoir que
l'appréciation clinique de la fréquence est difficile. Son ampli-
tude fluctue en fonction de l'état émotionnel. Il disparaît lors du
sommeil. L'examen du tremblement se fait avec un patient
assis, les avant bras posés sur un accoudoir de manière à s'as-
surer de l'absence de contraction volontaire. Le calcul mental est
utilisé comme manœuvre de sensibilisation lorsque le trem-
blement est absent ou discret. L'examinateur apprécie l'ampli-
tude du tremblement ainsi que sa durée sur l'ensemble de la
période d'évaluation. Le tremblement parkinsonien s'exprime
au repos et disparaît en règle lors du mouvement volontaire.
Lors du maintien postural, il peut réapparaître après quelques
secondes d'interruption (tremblement ré-émergent). Le reten-
tissement fonctionnel du tremblement parkinsonien est en
général modeste car il est absent lors du mouvement volontaire
mais il a souvent un impact psychique négatif. Pour les patients
et leur entourage, il s'agit d'un stigmate visible qui symbolise la
maladie de Parkinson. De plus, l'amélioration sous traitement
est inconstante et nécessiterait parfois d'utiliser rapidement des
doses importantes d'agents dopaminergiques, ce que l'on évite
de faire afin de limiter les complications motrices à moyen
terme. Le tremblement ne doit pas être négligé. Il faut expliquer
au patient ses spécificités et les raisons pour lesquelles sa
disparition complète n'est pas un enjeu thérapeutique en soi.
De manière intéressante, l'existence d'un tremblement au pre-
mier plan constitue plutôt en facteur de bon pronostic de la MP.
La reconnaissance du tremblement parkinsonien est en général
aisée, d'autant plus qu'il est associé à une akinésie ou à une
hypertonie. En l'absence de ces signes, il faut éviter de porter un
189
 D. Grabli
Mise au point
diagnostic par excès. Dans ce contexte, la réalisation d'une
imagerie du système dopaminergique permet de lever l'incer-
titude. Les principaux diagnostics différentiels du tremblement
parkinsoniens sont :
 le tremblement essentiel qui s'exprime préférentiellement
dans l'action (maintien postural ou gestes dirigés vers un
but). À la différence du tremblement parkinsonien, il est isolé
(il n'y a ni akinésie, ni hypertonie). Il peut toucher la face, le cou
et la voix. Il évolue de manière lentement progressive et a un
caractère familial (hérédité de type autosomique dominante le
plus souvent). Toutefois, dans les formes évoluées, le trem-
blement essentiel peut comporter une composante de repos.
Le diagnostic différentiel tremblement essentiel versus trem-
blement parkinsonien, qui semble facile en théorie puisque
tout ou presque les oppose, peut s'avérer difficile. Compte tenu
des implications thérapeutiques, en situation de doute, l'ima-
gerie du transporteur de la dopamine est ici indispensable ;
 les myoclonies, définies comme des secousses musculaires
brèves à l'origine d'un déplacement. Lorsqu'elles sont répé-
titives et d'allure rythmique, elles peuvent prendre le masque
d'un tremblement. Toutefois, leur caractère irrégulier permet
de les différentier du tremblement. Cette distinction a un
impact important pour le diagnostic puisque la présence de
myoclonies oriente vers un syndrome parkinsonien atypique
plutôt que vers la maladie de Parkinson ;
 les tremblements d'allure parkinsonienne isolés (c'est-à-dire
présents au repos, asymétriques sans akinésie ni hypertonie
vraie) pour lesquels scintigraphie au DATscan® n'apporte pas
d'argument en faveur d'une dénervation dopaminergique. Ces
tremblements ont été regroupés sous l'appellation de scan
without evidence of dopaminregic deficit (SWEDD). Bien
qu'imparfaitement élucidée, leur origine pourrait être dysto-
nique [4].
Importance des signes non moteurs
Lorsque les patients sont vus tôt au début de leur maladie, les
signes parkinsoniens sont discrets et de ce fait difficile à carac-
tériser avec certitude. Dans ce contexte, la recherche, à l'inter-
rogatoire de symptômes précoces non moteurs (hyposmie/
anosmie, troubles du sommeil, constipation, apathie. . .) permet
d'orienter le diagnostic. De plus, de nombreux travaux récents
suggèrent que ces signes non moteurs ont également une
valeur pronostique [5].
Les troubles de la marche et de l'équilibre
Les troubles de l'équilibre et de la marche font partie intégrante
de la symptomatologie parkinsonienne Ils résultent de deux
mécanismes distincts :
 ils peuvent être la conséquence directe de l'akinésie et de
l'hypertonie. Ils sont alors discrets et peu invalidants car
répondant favorablement au traitement dopaminergique ;
 ils sont également secondaires à des lésions extra-dopami-
nergiques. Ils sont alors plus sévères et résistent au traitement
190
dopaminergique. Ils apparaissent tardivement dans la MP.
Lorsqu'ils sont observés précocement, ils constituent un des
drapeaux rouges qui peuvent amener à remettre en question
le diagnostic de maladie de parkinson et orienter vers un SPA.
Dans le cadre de la MP, la survenue des troubles de la posture, de
l'équilibre et de la marche constitue un tournant évolutif [6]. Ces
symptômes surviennent en moyenne chez 20 à 80 % des
patients après 10 à 15 ans d'évolution de la maladie selon
les séries. Ils constituent également un indicateur pronostic
défavorable et sont associés à un risque accru d'institutionna-
lisation et de décès. De manière schématique, ces troubles
intéressent toutes les phases de la marche (préparation du
pas, initiation, marche à l'état d'équilibre) et associent plusieurs
types de manifestations [7]. Le freezing de la marche est un
phénomène paroxystique caractérisé par une interruption bru-
tale de l'automatisme de la locomotion, pouvant survenir soit au
démarrage soit pendant la marche, particulièrement lors des
franchissements d'obstacles ou du demi-tour. Lorsqu'il survient
lors de l'initiation de la marche, il s'accompagne d'ajustements
posturaux anticipatoires multiples ne débouchant jamais sur le
premier pas. Les patients décrivent l'impression très particulière
d'avoir les pieds englués dans le sol. Lorsqu'il apparaît pendant
la marche, le blocage est précédé d'un raccourcissement rapide
du pas associé à une augmentation de la cadence. Le freezing de
la marche est par nature intermittent. Il peut donc surprendre le
patient et entraîner des chutes. De manière claire, la fréquence
des chutes liées au freezing est d'autant plus importante qu'il
existe des troubles attentionnels et cognitifs associés, ce qui est
souvent le cas aux stades tardifs de la MP ou dans les SPA. La
festination est un autre trouble paroxystique, très particulier,
défini comme une brusque augmentation de la fréquence du
pas avec une réduction d'amplitude. L'image classique est celle
du patient courant après son centre de gravité qui ne peut pas
s'arrêter sauf s'il rencontre un obstacle ou se laisse tomber. On
observe également une perte des réflexes d'adaptation postu-
rale avec rétropulsion occasionnant une instabilité posturale et
favorisant les chutes. La difficulté d'analyse de ces troubles est
liée au fait que les différents mécanismes élémentaires décrits
ci-dessus sont souvent intriqués et que ces phénomènes sont
paroxystiques. C'est ce qui explique la variabilité dans le temps
de ces symptômes en fonction des conditions : la marche est par
exemple aggravée lorsque les patients doivent effectuer en
parallèle une tâche cognitive et est en revanche améliorée
par la présence d'indices visuels ou sonores permettant de
guider ou de rythmer le pas. Ils dépendent également de l'état
émotionnel des patients. Contrairement aux symptômes cardi-
naux, les troubles de l'équilibre de la forme évoluée de la
maladie ne sont que très modestement améliorés par les trai-
tements dopaminergiques (L-Dopa). Lorsqu'ils sont résistants au
traitement médicamenteux, ils répondent peu à la stimulation
cérébrale profonde du noyau subthalamique (NST) qui aurait
même tendance à les aggraver [8].
tome 46 > n82 > mars 2017
Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens : les signes moteurs
L'examen clinique de la marche commence par l'observation du
patient (passage de la porte, contrôle de la posture lors du
passage à la position assise. . .). Il faut également faire marcher
le patient sur quelques mètres, étudier le demi-tour ou le tout
complet sur place qui démasque le freezing. D'autres astuces
peuvent le favoriser (par exemple faire marcher le patient en lui
demandant de réaliser une tâche cognitive en parallèle). L'éva-
luation de l'équilibre repose principalement sur le pull-test qui
consiste à déséquilibrer le patient (prévenu) en imprimant un
mouvement vers l'examinateur placé derrière lui. La réponse
posturale peut alors être appréciée. Compte tenu du caractère
intermittent du freezing de la marche et des troubles de l'équi-
libre (qui sont en général améliorés au moment des consulta-
tions, ce qui peut conduire à les minimiser), la confrontation de
l'examen clinique aux données de l'interrogatoire est essen-
tielle. Il faut identifier la fréquence des épisodes de freezing de
la marche et des chutes ainsi que leur circonstances favorisan-
tes. L'appréciation de la dopasensibilité est également impor-
tante (la signification pronostique du freezing survenant OFF ou
ON L-Dopa n'est pas la même). Enfin, d'autres facteurs expli-
quant les chutes tels que l'hypotension orthostatiques doivent
être identifiés. De manière plus systématique, les troubles de
l'équilibre et de la marche dans la MP peuvent être quantifiés
à l'aide de multiples échelles. L'UPDRS et sa version révisée
(MDS-UPDRS) comportent des items spécifiques d'interrogatoire
(partie II) et d'examen clinique [2]. Des échelles plus spécifiques
et plus sensibles au changement ont donc été développées pour
la marche, le freezing ou l'équilibre. L'évaluation est le plus
souvent complétée par une épreuve de marche chronométrée
incluse dans le protocole CAPSIT ou par Stand Walk Sit Test
(marche chronométrée avec départ et arrivée assis et demi-
tour). Enfin, plus récemment, des échelles composites ont été
développées et permettent une évaluation multidimension-
nelle. Les outils d'évaluation des troubles de la marche et de
l'équilibre sont multiples mais aucun indicateur simple ne
reflète parfaitement le risque de chute dans la vie quotidienne
à un stade avancé de la maladie de Parkinson. Dans l'objectif
d'obtenir le reflet le plus fiable possible de ces troubles, il
semble donc utile d'utiliser des indicateurs multiples provenant
à la fois des données de l'examen clinique et de techniques
quantifiées [9]. L'interrogatoire du patient et l'évaluation des
fonctions cognitives restent des étapes cruciales dans la carac-
térisation de ces troubles.
Troubles de la statique posturale
Les syndromes parkinsoniens s'accompagnent de troubles de la
statique posturale. Comme les troubles de la marche et de
l'équilibre, ils sont tardifs dans la MP et précoces dans les
SPA. Observés tôt dans le cours évolutif d'un syndrome parkin-
sonien, ils constituent également des drapeaux rouges condui-
sant à remettre en question le diagnostic de MP. Les principaux
troubles posturaux sont une flexion exagérée du cou (antecollis)
tome 46 > n82 > mars 2017
MALADIE DE PARKINSON
Mise au point
ou du tronc (camptocormie) éventuellement associée à un
effondrement latéral du rachis (syndrome de la tour de Pise).
Initialement, il s'agit de phénomènes dynamiques liés à une
altération des mécanismes de régulation de la posture qui sont
donc corrigés en décubitus. Secondairement, ils entraînent des
remaniements ostéoarticulaires et musculaires de l'axe et ont
tendance à se fixer. L'apparition de troubles de la statique dans
le cours évolutif d'un syndrome parkinsonien doit systémati-
quement faire rechercher une épine irritative rachidienne qui
peut jouer un rôle de trigger (notamment via la douleur). Il faut
également s'assurer de l'absence de pathologies musculaire, de
la jonction neuromusculaire ou du motoneurone associées au
syndrome parkinsonien. Enfin, dans la MP, les agonistes dopa-
minergiques entraînent parfois une dystonie du tronc se tradui-
sant par un trouble de la statique qui sera réversible après arrêt
du traitement et substitution par de la L-Dopa [10].
Troubles de la parole et de la déglutition
Les troubles de la parole sont quasi systématiques dans les
syndromes parkinsoniens. L'altération de la prosodie et du
timbre de la voix apparaissent précocement dans la MP (même
s'ils sont le plus souvent ni sévères ni invalidants). Dans les SPA,
ils sont d'emblées marqués et interfèrent avec l'intelligibilité. La
dysarthrie est l'apanage des formes tardives de maladie de MP
ou des SPA. Enfin, comme la marche, la parole peut être per-
turbé par un freezing [11].
Les troubles de la déglutition (fausses routes aux liquides ou aux
solides) sont un facteur de gravité des MP [12]. Ils sont en
revanche plus précoces et sévères dans les SPA.
Autres syndromes moteurs
Les autres syndromes moteurs (syndrome pyramidal, cérébel-
leux en particulier, apraxie unilatérale) ou oculomoteurs (para-
lysie supranucléaire du regard) ne sont jamais observés dans la
MP. Ils sont donc des critères d'exclusion pour ce diagnostic mais
constituent des indices en faveur d'un syndrome parkinsonien
atypique.
Synthèse diagnostique
Une fois le diagnostic de syndrome parkinsonien posé, la ques-
tion du diagnostic étiologique doit être envisagée. Schémati-
quement, on oppose la MPI aux syndromes parkinsoniens
atypiques ou secondaires. L'orientation reste principalement
déterminée par les signes cliniques moteurs même si dans la
mise à jour récente des critères diagnostiques de la maladie de
Parkinson [3] a inclus les symptômes précoces non moteurs
comme éléments à l'appui du diagnostic et la normalité scinti-
graphie au DATscan comme critère d'exclusion absolu.
Maladie de Parkinson idiopathique (MPI)
Le diagnostic de MPI cliniquement établie repose sur la mise en
évidence d'un syndrome parkinsonien (association d'une aki-
nésie et d'une hypertonie ou d'un tremblement de repos)
associés à aux moins deux des critères « supports » en l'absence
191
 D. Grabli
Mise au point

TABLEAU I
Critères d'exclusion absolus, drapeaux rouges et critères « supports » pour le diagnostic de maladie de Parkinson

Critères d'exclusion absolus Drapeaux rouge Signes « supports »

Syndrome cérébelleux Progression rapide avec utilisation d'un fauteuil roulant Amélioration indiscutable des signes parkinsoniens
Paralysie supranucléaire du regard dans les 5 ans suivant le diagnostic sous dopa (réponse motrice objective ou
subjective, fluctuations nettes)

Diagnostic de DFT, d'APP dans les
5 premières années d'évolution
Syndrome parkinsonien limité aux
membres inférieurs après 3 ans
d'évolution
Traitements anti-dopaminergiques
Absence d'évolutivité sur 5 ans (en prenant en
considération les effets des traitements symptomatiques)
Signes bulbaires précoces (dysarthrie, troubles de la
déglutition)
Dysautonomie tensionnelle ou vésico-sphinctérienne
Présence de dyskinésies induites par la L-Dopa
Tremblement de repos unilatéral ou asymétrique
Hyposmie/anosmie ou dénervation cardiaque mise
évidence sur une scintigraphie au MIBG

Absence de réponse au Chutes récurrentes dans les 3 années suivant le

traitement dopaminergique
Troubles sensitifs corticaux
Imagerie fonctionnelle du
système dopaminergique pré-
synaptique normale
Autre cause de syndrome
parkinsonien considérée comme
plausible par le clinicien
diagnostic
Dystonie cervicale (antecolis) sévère ou déformation des
mains ou des pieds dans les 10 années suivant le
diagnostic
Absence des signes non moteurs classiques de la MPI
après 5 ans d'évolution
Syndrome pyramidal inexpliqué (le signe de Babinski
isolé n'a pas de valeur)
Syndrome parkinsonien bilatéral et symétrique
Dysfonctionnement resporatoire insporatoire (stridor)

DFT : démence frontotemporale ; APP : aphasie primaire progressive.

de critères d'exclusion absolus ou de drapeaux rouges
(tableau I).
Le diagnostic de MPI cliniquement probable est posé lorsqu'il
existe au plus deux drapeaux rouges contrebalancés par autant
de critères « complémentaires ».
Schématiquement, le diagnostic de MPI peut être porté devant
un syndrome parkinsonien pur, à début asymétrique et sensible
au traitement dopaminergique. La présence d'un tremblement
de repos unilatéral est également un argument en faveur du
diagnostic même si la réponse au traitement n'est pas prouvée.
Autres syndromes parkinsoniens
Dans les autres cas, il s'agit probablement d'un syndrome par-
kinsonien atypique. L'objectif de cette revue n'est pas de pré-
senter en détail l'ensemble des causes de syndromes
parkinsoniens, toutefois, quelques éléments d'orientation peu-
vent être rappelés. En particulier, la recherche d'une prise de
traitements anti-dopaminergiques (neuroleptiques ou neuro-
leptiques cachés) doit être systématique. Par ailleurs, la suspi-
cion de syndrome parkinsonien atypique ou secondaire impose
la réalisation d'une IRM cérébrale à la recherche d'argument en
faveur d'une pathologie neuro-métabolique (maladie de Wilson
chez les sujets jeunes en particulier), de lésions vasculaires ou
192
d'un aspect évocateur d'une hydrocéphalie à pression normale.
L'IRM cérébrale permet également de mettre en évidence des
anomalies évocatrices de certains syndromes parkinsoniens
dégénératifs.
Évolution motrice
L'évolution motrice d'un syndrome parkinsonien ne se conçoit
que dans la situation où les patients sont traités. Comme nous
l'avons déjà mentionné plus haut, seule la MPI et dans une
moindre mesure, la MSA de type parkinson répondent favora-
blement à la L-Dopa. Dans les autres cas, le pronostic dépend de
l'étiologie. Dans les syndromes parkinsoniens dégénératifs aty-
piques, il existe le plus souvent une aggravation progressive des
symptômes moteurs conduisant à une perte de la marche en 5 à
7 ans en moyenne. Le décès survient après une médiane de
survie de 8 à 9 ans du fait des complications des troubles de la
déglutition (pneumopathie d'inhalation, dénutrition) et/ou du
décubitus prolongé.
Dans la MPI, durant l'évolution de la maladie, des dyskinésies et
des fluctuations d'effet thérapeutique vont survenir, en
moyenne 5 à 8 ans après l'initiation du traitement. Elles sont
liées aux effets non physiologiques de la L-Dopa et des agonistes

tome 46 > n82 > mars 2017

Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens : les signes moteurs
dopaminergiques. Elles apparaissent d'autant plus précocement
qu'il s'agit de sujets jeunes.
Dyskinésies provoquées par la L-Dopa
Les plus connues sont dites de milieu de dose (ou monopha-
siques). Elles apparaissent au maximum de l'effet d'une dose de
L-Dopa, quand les symptômes parkinsoniens sont corrigés. Elles
s'expriment par des mouvements choréiques sur un fond hypo-
tonique. En fonction de leur sévérité, elles peuvent être plus ou
moins invalidantes. Elles sont majorées par la parole, le mou-
vement et l'émotion.
Les dyskinésies de début et fin de dose (ou diphasiques) sont
moins fréquentes. Elles se traduisent par des mouvements
dystoniques (rotation interne du pied, comme s'il se tordait
la cheville, ou d'une crispation des orteils dans la chaussure
qui gêne la marche). Ces dyskinésies prédominent très souvent
aux membres inférieurs. A la différence des dyskinésies de
milieu de dose, elles sont douloureuses avec des sensations
de crampes ou de contractures. Ces dyskinésies de « début et de
fin de dose » apparaissent lors de la phase de transition entre le
blocage et le déblocage soit au début de l'effet d'une prise, soit
en fin de dose. D'autres mouvements anormaux peuvent être
observés dans cette phase de transition, comme des myoclonies
ou une majoration du tremblement de repos qui devient plus
ample et plus lent et qui se mêle aux dyskinésies plus classi-
ques. Les mouvements balliques des membres inférieurs consti-
tuent une phénoménologie dont la classification est difficile. Il
peut en effet s'agir soit de dyskinésies de milieu de dose sévères
soit d'une forme particulière de dyskinésies de début/fin de
dose. Dans ce cas, elles sont souvent précédées de mouvements
dystoniques plus typiques. Cette ambiguïté mérite d'être souli-
gnée car l'ajustement thérapeutique à proposer sera radicale-
ment différent en fonction de la manière dont ces dyskinésies
balliques sont interprétées et classées [13].
La dystonie du « off » est présente au réveil, avant la prise du
traitement antiparkinsonien. Elle peut s'observer la nuit et
empêche alors le patient de s'endormir, car elle est souvent
douloureuse. Elle peut aussi réapparaître dans la journée. Il
s'agit le plus souvent d'une contracture en extension ou en
flexion des orteils et parfois de la cheville.
Dans l'AMS, il existe aussi des dyskinésies. Elles ont une topo-
graphie particulière car elles touchent la face, la mâchoire et le
cou et sont ressenties par le patient comme une crispation
désagréable.
Fluctuations de performances motrices
Les fluctuations d'effet thérapeutique sont des modifications de
l'état parkinsonien rythmées par les prises médicamenteuses.
En règle générale, il s'agit d'akinésie de fin de dose, c'est-à-dire
de la réapparition des signes parkinsoniens à la fin de l'effet
d'une prise de L-Dopa. La durée d'action de chacune des prises se
tome 46 > n82 > mars 2017
MALADIE DE PARKINSON
Mise au point
« rétrécit » au cours de l'évolution. Ces fluctuations forcent le
sujet à rapprocher et multiplier les prises médicamenteuses.
L'évaluation de ces variations de l'état moteur, de la durée de
l'état « on » (au mieux des performances motrices, au maximum
de l'effet thérapeutique) et de la durée de l'état « off » (au
maximum du handicap parkinsonien) se fait grâce à un « agenda
patient ». Celui-ci relève, heure par heure, l'état moteur, « on »,
« off » ou « avec dyskinésies ». Les fluctuations peuvent éga-
lement être rythmées par les repas. Ainsi, il existe fréquemment
un blocage post-prandial (après le déjeuner), favorisé par un
retard de vidange gastrique et par la compétition d'absorption
digestive de la L-Dopa avec les acides aminés issus de la dégra-
dation des protéines alimentaires. L'akinésie nocturne, souvent
négligée bien que très invalidante, empêche le patient de se
retourner dans son lit ou de se lever pour aller uriner. Enfin, plus
tardivement, on décrit des blocages brutaux, non rythmés par
les prises médicamenteuses (effets « on-off »). Du fait de leur
caractère imprévisible, ils ont un retentissement majeur sur
l'autonomie des patients qui limitent leurs activités de peur
d'être bloqués.
Dans l'AMS, certains patients présentent aussi des fluctuations
motrices.
Stades tardifs : signes axiaux résistants au
traitement dopaminergique
À un stade plus tardif vont survenir des troubles moteurs qui ne
sont pas ou peu améliorés par le traitement antiparkinsonien, et
qui constituent la principale cause d'invalidité. Il s'agit des
troubles de la marche, de l'instabilité posturale et des chutes,
de la dysarthie et des troubles de la déglutition. Parallèlement,
apparaissent le déclin intellectuel et les hallucinations. Ces
manifestations traduisent des formes sévères de la MPI et sont
associées à une survie raccourcie.
Conclusion
L'analyse précise de la symptomatologie motrice est indispen-
sable pour affirmer le syndrome parkinsonien d'une part et pour
en préciser l'étiologie d'autre part. À l'heure actuelle, les signes
moteurs restent l'élément central de la caractérisation des
syndromes parkinsoniens dégénératifs. Toutefois, l'accent est
mis depuis quelques années sur l'importance des signes non
moteurs pour le diagnostic précoce et l'évaluation du pronostic
de ces pathologies.
Déclaration de liens d'intérêts : D.G. est le bénéficiaire d'une subvention
« Contrat d'interface » AP–HP/Inserm. Il a reçu des financements de
recherche de l'AP–HP (DRC-PHRC), France Parkinson ; il fait remplit des
missions de conseil pour AbbVie et Zambon ; il a reçu des honoraires
comme conférencier d'UCB, Teva et Medtronic et des financements pour
congrès de Teva, Novartis, AbbVie et Merz.
193
 D. Grabli
Mise au point
Références
[1] Lang AE, Lozano AM. Parkinson's disease. First
of two parts. N Engl J Med 1998;339:1044–53.
[2] Goetz CG, Tilley BC, Shaftman SR, et al.
Movement Disorder Society-sponsored revi-
sion of the Unified Parkinson's Disease Rating
Scale (MDS-UPDRS): scale presentation and
clinimetric testing results. Mov Disord
2008;23:2129–70.
[3] Postuma RB, Berg D, Stern M, et al. MDS
clinical diagnostic criteria for Parkinson's dis-
ease. Mov Disord 2015;30:1591–601.
[4] Schwingenschuh P, Ruge D, Edwards MJ,
et al. Distinguishing SWEDDs patients with
asymmetric resting tremor from Parkinson's
disease: a clinical and electrophysiological
study. Mov Disord 2010;25:560–9.
[5] Fereshtehnejad SM, Romenets SR, Anang JB,
Latreille V, Gagnon JF, Postuma RB. New
clinical subtypes of Parkinson disease and
194
their longitudinal progression: a prospective
cohort comparison with other phenotypes.
JAMA Neurol 2015;72:863–73.
[6] Kempster PA, O'Sullivan SS, Holton JL,
Revesz T, Lees AJ. Relationships between
age and late progression of Parkinson's dis-
ease: a clinico-pathological study. Brain
2010;133:1755–62.
[7] Grabli D, Karachi C, Welter ML, et al. Normal
and pathological gait: what we learn from
Parkinson's disease. J Neurol Neurosurg Psy-
chiatry 2012;83:979–85.
[8] Welter ML, Houeto JL, Tezenas du Montcel S,
et al. Clinical predictive factors of subthalamic
stimulation in Parkinson's disease. Brain
2002;125:575–83.
[9] Bloem BR, Marinus J, Almeida Q, et al.
Measurement instruments to assess posture,
gait, and balance in Parkinson's disease:
critique and recommendations. Mov Disord
2016;31:1342–55.
[10] Galati S, Moller JC, Stadler C. Ropinirole-
induced Pisa syndrome in Parkinson disease.
Clin Neuropharmacol 2014;37:58–9.
[11] Rusz J, Bonnet C, Klempir J, et al. Speech
disorders reflect differing pathophysiology in
Parkinson's disease, progressive supranuclear
palsy and multiple system atrophy. J Neurol
2015;262:992–1001.
[12] Cereda E, Cilia R, Klersy C, et al. Swallowing
disturbances in Parkinson's disease: a multi-
variate analysis of contributing factors. Par-
kinsonism Relat Disord 2014;20:1382–7.
[13] Marconi R, Lefebvre-Caparros D, Bonnet AM,
Vidailhet M, Dubois B, Agid Y. Levodopa-
induced dyskinesias in Parkinson's disease
phenomenology and pathophysiology. Mov
Disord 1994;9:2–12.
tome 46 > n82 > mars 2017