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Presse Med.

2017; 46: 187–194

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MALADIE DE PARKINSON
www.sciencedirect.com

Dossier thématique

Mise au point
Maladie de Parkinson et syndromes
parkinsoniens : les signes moteurs

David Grabli 1,2

Disponible sur internet le : 1. Université de la Sorbonne, UPMC Paris 06 UMR S 1127, institut du cerveau et de
21 février 2017 la moelle, Inserm U 1127 et CIC-1422, CNRS UMR 7225, 75013 Paris, France
2. AP–HP, hôpital Pitié-Salpêtrière, département des maladies du système nerveux,
75013 Paris, France

Correspondance :
David Grabli, Université de la Sorbonne, UPMC Paris 06 UMR S 1127, institut du
cerveau et de la moelle, Inserm U 1127 et CIC-1422, CNRS UMR 7225, 47-83,
boulevard de l'Hôpital, 75013 Paris, France.
david.grabli@psl.aphp.fr

Points clés
Le syndrome parkinsonien est la traduction clinique de l'atteinte de la voie dopaminergique nigro-
striatale.
L'akinésie est la principale manifestation du syndrome parkinsonien.
L'analyse clinique des symptômes moteurs permet d'orienter le diagnostic clinique devant un
syndrome parkinsonien.
La maladie de Parkinson correspond à un syndrome parkinsonien pur, asymétrique et sensible au
traitement dopaminergique.
L'évolution de la maladie de Parkinson est caractérisée par l'apparition de complications motrices
(fluctuations et dyskinésies).
Les troubles de la marche (instabilité posturale et freezing) sont tardifs dans la maladie de
Parkinson. Lorsqu'ils sont précoces (dans les 3 premières années), ils doivent faire évoquer un
syndrome parkinsonien atypique.

Key points
Parkinsonian syndrome is the clinical expression of a lesion within the nigro-striatal dopaminergic
pathway.
Akinesia is the main manifestation of parkinsonism.
The clinical analysis of motor symptoms may guide clinical diagnosis.
Parkinson's disease is characterized by a pure asymmetric parkinsonian syndrome, responsive to
dopaminergic treatment.
The evolution of Parkinson's disease is characterized by the occurrence of motor complications
(dyskinesia and fluctuations).
Gait disturbances (postural instability and freezing) are late in Parkinson's disease. When early
(within the first three years), they point to atypical parkinsonian syndrome.
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http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2017.01.003
© 2017 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
D. Grabli
Mise au point

Introduction commande et l'exécution du mouvement, comme si le membre


La maladie de Parkinson (MPI) et les syndromes parkinsoniens sollicité ne répondait plus ou avec retard. Ces symptômes sont
atypiques (SPA) sont caractérisés par l'existence d'une dégéné- particulièrement marqués lorsque les séquences gestuelles sont
rescence des neurones dopaminergiques de la substance noire, complexes (natation, marche. . .). L'entourage constate un
à l'origine d'une dénervation dopaminergique du striatum. Le appauvrissement de la motricité automatique. Le visage devient
syndrome parkinsonien est la résultante clinique de cette lésion. moins expressif et le clignement des yeux plus rare (hypomi-
Dans le cas d'une lésion pré-synaptique isolée, comme dans la mie), le langage des mains tend à disparaître, le ballant des bras
MP, le syndrome parkinsonien est constamment amélioré par et l'amplitude du pas diminuent lors de la marche. Les pieds
l'utilisation de traitements dopaminergiques. Lorsqu'il existe en « traînent » et le demi-tour est décomposé. Lorsque l'atteinte
plus des lésions des structures d'aval (en particulier lésions motrice débute au niveau du membre supérieur dominant,
striatales), réalisant une atteinte post-synaptique, le syndrome l'écriture se modifie avec l'apparition d'un micrographisme.
parkinsonien ne répond pas au traitement dopaminergique. En début de ligne, l'écriture peut être normale mais la taille
C'est cette situation qui caractérise les SPA. Par ailleurs, il peut des caractères diminue au fur et à mesure. Il s'agit d'une
exister dans la MP, le plus souvent tardivement et de manière circonstance de découverte classique du syndrome parkinso-
constante et précoce dans les SPA, des lésions extra-dopami- nien. La voix est également altérée précocement avec une
nergiques à l'origine de signes moteurs résistants au traitement dégradation de la prosodie, un appauvrissement du registre
dopaminergique. Dans cet article, nous décrirons les principaux vocal dynamique voire une hypophonie (réduction du volume
symptômes et signes moteurs observés dans la MP et les SPA en de la voix). Plus tardivement, il peut y avoir une difficulté
insistant sur les stratégies de l'examen clinique. Nous détaille- d'habillage voir une altération de la mobilité axiale (impossi-
rons également leur évolution en insistant sur les complications bilité à se lever d'une chaise sans l'aide des mains ou à se
motrices observées sous traitement dopaminergique dans la retourner dans le lit).
maladie de Parkinson. Bien qu'étant le signe/symptôme le plus caractéristique du
syndrome parkinsonien, l'akinésie est paradoxalement le moins
Description clinique analytique bien connu des patients. Le regard du médecin et l'examen
clinique sont donc cruciaux dans ce contexte. L'examen de
Le syndrome parkinsonien
l'akinésie débute par une observation attentive et globale de
Le syndrome parkinsonien (ou triade parkinsonienne) est la
la motricité, notamment lors de la marche ou d'autres mouve-
traduction clinique de l'atteinte de la voie dopaminergique
ments spontanés (retrait des vêtements. . .) en prêtant une
nigro-striatale. Il comprend trois manifestations élémentaires :
 l'akinésie, manifestation la plus spécifique du syndrome par-
attention particulière au visage, à la voix ou à la gestuelle
associée à la parole. L'examen clinique proprement dit utilise
kinsonien, qui est de ce fait nécessaire à sa caractérisation ;
 l'hypertonie plastique ;
les items de la partie III de l'échelle Unified Parkinson's Disease
 et le tremblement de repos.
Rating Scale (UPDRS), récemment révisée par la Movement
Disorders Society (MDS-UPDRS) [2]. Schématiquement, les
Certains auteurs incluent également dans cette définition les
manœuvres utilisées pour les membres supérieurs sont l'oppo-
conséquences sur la posture ou la marche de l'akinésie et de
sition du pouce et de l'index, l'ouverture/fermeture répétées de
l'hypertonie. Toutefois, il est important de souligner que l'ins-
la main ou la prono-supination du poignet avec l'avant bras en
tabilité posturale sévère, les perturbations de la statique ou le
extension. Pour les membres inférieurs, on évalue le tapping du
freezing de la marche sont aussi sous-tendus par des mécanis-
talon et le mouvement de battue de mesure (le talon restant
mes non dopaminergiques. Le syndrome parkinsonien peut
posé au sol). Chaque manœuvre doit être répétée dix fois et
correspondre à des plaintes (symptômes) multiples, parfois
cotée séparément pour l'hémicorps droit et au gauche. L'exa-
déroutantes ou peu spécifiques. Il faut donc savoir y penser
minateur ne doit pas réaliser les mouvements en même temps
et examiner les patients à la recherche de signes cliniques le
que le patient car l'indiçage extérieur améliore la performance.
plus souvent faciles à mettre en évidence [1].
Schématiquement, les altérations observées sont une réduction
Akinésie progressive de l'amplitude du mouvement au fur et à mesure de
L'akinésie est définie comme une lenteur, un retard voir un la séquence. Ce décrément traduit l'akinésie (ou hypokinésie).
défaut d'initiation du mouvement. D'un point de vue opéra- On note également un ralentissement progressif des mouve-
tionnel, elle se traduit par un appauvrissement de la motricité ments (bradykinésie) ou une perturbation de la rythmicité.
automatique ainsi qu'un ralentissement et une diminution de Akinésie et bradykinésie sont le plus souvent associés mais
l'amplitude des mouvements. Les patients décrivent une diffi- peuvent parfois être observés indépendamment. Le diagnostic
culté à exécuter des mouvements rapides ou séquentiels (écrire clinique de l'akinésie est en général aisé mais certains pièges
ou battre une omelette par exemple), une maladresse dans les doivent être connus. Il est évident que des facteurs mécaniques
gestes fins (se boutonner). Ils ressentent un délai entre la (syndrome de Dupuytren), rhumatologiques (rhizarthrose) ou
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Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens : les signes moteurs
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d'autres atteintes neurologiques (déficit moteur, syndrome décrire la spasticité est la lame de couteau. Elle prédomine sur
cérébelleux) peuvent perturber les manœuvres utilisées pour les muscles anti-gravitaires (fléchisseurs aux membres supéri-
quantifier l'akinésie. La principale difficulté est d'alors d'attri- eurs et extenseurs aux membres inférieurs). La paratonie cor-
buer la perturbation observée au syndrome parkinsonien et pas respond à une contraction musculaire volontaire qui tend
à d'éventuelles interférences. L'existence d'une bradykinésie à s'opposer au déplacement que provoque l'examinateur. Cette
sévère sans décrément doit par exemple faire rechercher un hypertonie dite oppositionnelle correspond à une absence de
syndrome pyramidal (exagération des réflexes, spasticité) qui relâchement qui empêche une évaluation fiable du tonus. Il
se traduit parfois par un ralentissement du mouvement en s'agit d'un phénomène fréquent chez les sujets âgés ou ayant un
l'absence de tout syndrome parkinsonien. Dans la mise à jour syndrome frontal.
des critères diagnostiques de la MP, la présence de l'akinésie est
obligatoire pour définir le syndrome parkinsonien. Elle doit être Tremblement
associée à une hypertonie, à un tremblement ou à ces deux Le tremblement est le signe le mieux connu du syndrome
symptômes/signes [3]. parkinsonien. Lorsqu'il est présent, il est facilement reconnu
et conduit facilement au diagnostic. Pourtant, il n'est pas sys-
Hypertonie tématique (il est révélateur dans 30 à 40 % des cas de MP et
L'hypertonie est définie comme l'augmentation du tonus c'est peut être absent du cours évolutif de la maladie). À la différence
à dire du niveau de contraction musculaire basal en l'absence de de l'akinésie, il ne reflète pas la sévérité de la dénervation
toute contraction volontaire. Les symptômes en rapport avec dopaminergique et il est probable que d'autres mécanismes
l'hypertonie sont une sensation de raideur même s'il s'agit interviennent dans sa physiopathologie. Il s'agit d'un tremble-
d'une plainte rarement exprimée. Les patients décrivent plus ment de repos parfois perçu par le patient comme une vibration
volontiers des douleurs d'allures mécaniques sans explications interne lorsqu'il est très discret. Il touche l'extrémité distale du
rhumatologiques. Les formes pseudo-rhumatismales, parfois membre supérieur, réalisant un mouvement d'émiettement, les
aiguës, sont une forme de début classique mais pouvant induire membres inférieurs ou la mâchoire. Classiquement, il respecte
en erreur et contribuer à une errance diagnostique. L'hypertonie le cou et la voix. Il est lent (4 à 7 Hz) mais il faut savoir que
parkinsonienne prédominant sur les muscles fléchisseurs, elle l'appréciation clinique de la fréquence est difficile. Son ampli-
s'accompagne d'une modification de la posture (flexion exagé- tude fluctue en fonction de l'état émotionnel. Il disparaît lors du
rée du cou, du tronc, des membres supérieurs ou inférieurs lors sommeil. L'examen du tremblement se fait avec un patient
de la marche). L'examen clinique teste successivement les assis, les avant bras posés sur un accoudoir de manière à s'as-
membres supérieurs (poignet et coude), les membres inférieurs surer de l'absence de contraction volontaire. Le calcul mental est
(cheville et genou) et le cou. Il faut s'assurer que le patient est utilisé comme manœuvre de sensibilisation lorsque le trem-
complètement relâché en maintenant le segment de membre blement est absent ou discret. L'examinateur apprécie l'ampli-
considéré contre la pesanteur. Les mouvements imprimés pas- tude du tremblement ainsi que sa durée sur l'ensemble de la
sivement doivent être lents et l'appréciation de la résistance période d'évaluation. Le tremblement parkinsonien s'exprime
doit être au mieux bilatérale et comparative. L'hypertonie par- au repos et disparaît en règle lors du mouvement volontaire.
kinsonienne est décrite comme plastique (ou en tuyau de Lors du maintien postural, il peut réapparaître après quelques
plomb), c'est à dire que la résistance reste constante tout au secondes d'interruption (tremblement ré-émergent). Le reten-
long de la course du mouvement. Elle peut céder par à-coup, ce tissement fonctionnel du tremblement parkinsonien est en
qui correspond à la classique roue dentée. Toutefois, la percep- général modeste car il est absent lors du mouvement volontaire
tion d'une roue dentée sans hypertonie n'a pas de valeur pour le mais il a souvent un impact psychique négatif. Pour les patients
diagnostic de syndrome parkinsonien. La manœuvre de Fro- et leur entourage, il s'agit d'un stigmate visible qui symbolise la
ment, qui consiste à demander au patient de réaliser des maladie de Parkinson. De plus, l'amélioration sous traitement
mouvements proximaux du segment membre contralatéral est inconstante et nécessiterait parfois d'utiliser rapidement des
à celui que l'examinateur manipule accentue ou démasque doses importantes d'agents dopaminergiques, ce que l'on évite
l'hypertonie parkinsonienne lorsqu'elle est fruste. Les deux de faire afin de limiter les complications motrices à moyen
difficultés concernant la caractérisation de l'hypertonie parkin- terme. Le tremblement ne doit pas être négligé. Il faut expliquer
sonienne sont le diagnostic différentiel avec la spasticité et au patient ses spécificités et les raisons pour lesquelles sa
l'hypertonie oppositionnelle (ou paratonie). L'hypertonie spas- disparition complète n'est pas un enjeu thérapeutique en soi.
tique, contrairement à l'hypertonie parkinsonienne augmente De manière intéressante, l'existence d'un tremblement au pre-
avec la vitesse et l'amplitude du mouvement. Lorsque le mou- mier plan constitue plutôt en facteur de bon pronostic de la MP.
vement passif est imprimé rapidement, l'examinateur perçoit La reconnaissance du tremblement parkinsonien est en général
un ressaut dans la course du membre manipulé qui peut être aisée, d'autant plus qu'il est associé à une akinésie ou à une
poursuivie au-delà de ce premier blocage. L'image utilisée pour hypertonie. En l'absence de ces signes, il faut éviter de porter un
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diagnostic par excès. Dans ce contexte, la réalisation d'une dopaminergique. Ils apparaissent tardivement dans la MP.
imagerie du système dopaminergique permet de lever l'incer- Lorsqu'ils sont observés précocement, ils constituent un des
titude. Les principaux diagnostics différentiels du tremblement drapeaux rouges qui peuvent amener à remettre en question
parkinsoniens sont : le diagnostic de maladie de parkinson et orienter vers un SPA.
 le tremblement essentiel qui s'exprime préférentiellement Dans le cadre de la MP, la survenue des troubles de la posture, de
dans l'action (maintien postural ou gestes dirigés vers un l'équilibre et de la marche constitue un tournant évolutif [6]. Ces
but). À la différence du tremblement parkinsonien, il est isolé symptômes surviennent en moyenne chez 20 à 80 % des
(il n'y a ni akinésie, ni hypertonie). Il peut toucher la face, le cou patients après 10 à 15 ans d'évolution de la maladie selon
et la voix. Il évolue de manière lentement progressive et a un les séries. Ils constituent également un indicateur pronostic
caractère familial (hérédité de type autosomique dominante le défavorable et sont associés à un risque accru d'institutionna-
plus souvent). Toutefois, dans les formes évoluées, le trem- lisation et de décès. De manière schématique, ces troubles
blement essentiel peut comporter une composante de repos. intéressent toutes les phases de la marche (préparation du
Le diagnostic différentiel tremblement essentiel versus trem- pas, initiation, marche à l'état d'équilibre) et associent plusieurs
blement parkinsonien, qui semble facile en théorie puisque types de manifestations [7]. Le freezing de la marche est un
tout ou presque les oppose, peut s'avérer difficile. Compte tenu phénomène paroxystique caractérisé par une interruption bru-
des implications thérapeutiques, en situation de doute, l'ima- tale de l'automatisme de la locomotion, pouvant survenir soit au
gerie du transporteur de la dopamine est ici indispensable ; démarrage soit pendant la marche, particulièrement lors des
 les myoclonies, définies comme des secousses musculaires franchissements d'obstacles ou du demi-tour. Lorsqu'il survient
brèves à l'origine d'un déplacement. Lorsqu'elles sont répé- lors de l'initiation de la marche, il s'accompagne d'ajustements
titives et d'allure rythmique, elles peuvent prendre le masque posturaux anticipatoires multiples ne débouchant jamais sur le
d'un tremblement. Toutefois, leur caractère irrégulier permet premier pas. Les patients décrivent l'impression très particulière
de les différentier du tremblement. Cette distinction a un d'avoir les pieds englués dans le sol. Lorsqu'il apparaît pendant
impact important pour le diagnostic puisque la présence de la marche, le blocage est précédé d'un raccourcissement rapide
myoclonies oriente vers un syndrome parkinsonien atypique du pas associé à une augmentation de la cadence. Le freezing de
plutôt que vers la maladie de Parkinson ; la marche est par nature intermittent. Il peut donc surprendre le
 les tremblements d'allure parkinsonienne isolés (c'est-à-dire patient et entraîner des chutes. De manière claire, la fréquence
présents au repos, asymétriques sans akinésie ni hypertonie des chutes liées au freezing est d'autant plus importante qu'il
vraie) pour lesquels scintigraphie au DATscan® n'apporte pas existe des troubles attentionnels et cognitifs associés, ce qui est
d'argument en faveur d'une dénervation dopaminergique. Ces souvent le cas aux stades tardifs de la MP ou dans les SPA. La
tremblements ont été regroupés sous l'appellation de scan festination est un autre trouble paroxystique, très particulier,
without evidence of dopaminregic deficit (SWEDD). Bien défini comme une brusque augmentation de la fréquence du
qu'imparfaitement élucidée, leur origine pourrait être dysto- pas avec une réduction d'amplitude. L'image classique est celle
nique [4]. du patient courant après son centre de gravité qui ne peut pas
s'arrêter sauf s'il rencontre un obstacle ou se laisse tomber. On
Importance des signes non moteurs
observe également une perte des réflexes d'adaptation postu-
Lorsque les patients sont vus tôt au début de leur maladie, les
rale avec rétropulsion occasionnant une instabilité posturale et
signes parkinsoniens sont discrets et de ce fait difficile à carac-
favorisant les chutes. La difficulté d'analyse de ces troubles est
tériser avec certitude. Dans ce contexte, la recherche, à l'inter-
liée au fait que les différents mécanismes élémentaires décrits
rogatoire de symptômes précoces non moteurs (hyposmie/
ci-dessus sont souvent intriqués et que ces phénomènes sont
anosmie, troubles du sommeil, constipation, apathie. . .) permet
paroxystiques. C'est ce qui explique la variabilité dans le temps
d'orienter le diagnostic. De plus, de nombreux travaux récents
de ces symptômes en fonction des conditions : la marche est par
suggèrent que ces signes non moteurs ont également une
exemple aggravée lorsque les patients doivent effectuer en
valeur pronostique [5].
parallèle une tâche cognitive et est en revanche améliorée
Les troubles de la marche et de l'équilibre par la présence d'indices visuels ou sonores permettant de
Les troubles de l'équilibre et de la marche font partie intégrante guider ou de rythmer le pas. Ils dépendent également de l'état
de la symptomatologie parkinsonienne Ils résultent de deux émotionnel des patients. Contrairement aux symptômes cardi-
mécanismes distincts : naux, les troubles de l'équilibre de la forme évoluée de la
 ils peuvent être la conséquence directe de l'akinésie et de maladie ne sont que très modestement améliorés par les trai-
l'hypertonie. Ils sont alors discrets et peu invalidants car tements dopaminergiques (L-Dopa). Lorsqu'ils sont résistants au
répondant favorablement au traitement dopaminergique ; traitement médicamenteux, ils répondent peu à la stimulation
 ils sont également secondaires à des lésions extra-dopami- cérébrale profonde du noyau subthalamique (NST) qui aurait
nergiques. Ils sont alors plus sévères et résistent au traitement même tendance à les aggraver [8].
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Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens : les signes moteurs
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L'examen clinique de la marche commence par l'observation du ou du tronc (camptocormie) éventuellement associée à un
patient (passage de la porte, contrôle de la posture lors du effondrement latéral du rachis (syndrome de la tour de Pise).
passage à la position assise. . .). Il faut également faire marcher Initialement, il s'agit de phénomènes dynamiques liés à une
le patient sur quelques mètres, étudier le demi-tour ou le tout altération des mécanismes de régulation de la posture qui sont
complet sur place qui démasque le freezing. D'autres astuces donc corrigés en décubitus. Secondairement, ils entraînent des
peuvent le favoriser (par exemple faire marcher le patient en lui remaniements ostéoarticulaires et musculaires de l'axe et ont
demandant de réaliser une tâche cognitive en parallèle). L'éva- tendance à se fixer. L'apparition de troubles de la statique dans
luation de l'équilibre repose principalement sur le pull-test qui le cours évolutif d'un syndrome parkinsonien doit systémati-
consiste à déséquilibrer le patient (prévenu) en imprimant un quement faire rechercher une épine irritative rachidienne qui
mouvement vers l'examinateur placé derrière lui. La réponse peut jouer un rôle de trigger (notamment via la douleur). Il faut
posturale peut alors être appréciée. Compte tenu du caractère également s'assurer de l'absence de pathologies musculaire, de
intermittent du freezing de la marche et des troubles de l'équi- la jonction neuromusculaire ou du motoneurone associées au
libre (qui sont en général améliorés au moment des consulta- syndrome parkinsonien. Enfin, dans la MP, les agonistes dopa-
tions, ce qui peut conduire à les minimiser), la confrontation de minergiques entraînent parfois une dystonie du tronc se tradui-
l'examen clinique aux données de l'interrogatoire est essen- sant par un trouble de la statique qui sera réversible après arrêt
tielle. Il faut identifier la fréquence des épisodes de freezing de du traitement et substitution par de la L-Dopa [10].
la marche et des chutes ainsi que leur circonstances favorisan- Troubles de la parole et de la déglutition
tes. L'appréciation de la dopasensibilité est également impor- Les troubles de la parole sont quasi systématiques dans les
tante (la signification pronostique du freezing survenant OFF ou syndromes parkinsoniens. L'altération de la prosodie et du
ON L-Dopa n'est pas la même). Enfin, d'autres facteurs expli- timbre de la voix apparaissent précocement dans la MP (même
quant les chutes tels que l'hypotension orthostatiques doivent s'ils sont le plus souvent ni sévères ni invalidants). Dans les SPA,
être identifiés. De manière plus systématique, les troubles de ils sont d'emblées marqués et interfèrent avec l'intelligibilité. La
l'équilibre et de la marche dans la MP peuvent être quantifiés dysarthrie est l'apanage des formes tardives de maladie de MP
à l'aide de multiples échelles. L'UPDRS et sa version révisée ou des SPA. Enfin, comme la marche, la parole peut être per-
(MDS-UPDRS) comportent des items spécifiques d'interrogatoire turbé par un freezing [11].
(partie II) et d'examen clinique [2]. Des échelles plus spécifiques Les troubles de la déglutition (fausses routes aux liquides ou aux
et plus sensibles au changement ont donc été développées pour solides) sont un facteur de gravité des MP [12]. Ils sont en
la marche, le freezing ou l'équilibre. L'évaluation est le plus revanche plus précoces et sévères dans les SPA.
souvent complétée par une épreuve de marche chronométrée
incluse dans le protocole CAPSIT ou par Stand Walk Sit Test Autres syndromes moteurs
(marche chronométrée avec départ et arrivée assis et demi- Les autres syndromes moteurs (syndrome pyramidal, cérébel-
tour). Enfin, plus récemment, des échelles composites ont été leux en particulier, apraxie unilatérale) ou oculomoteurs (para-
développées et permettent une évaluation multidimension- lysie supranucléaire du regard) ne sont jamais observés dans la
nelle. Les outils d'évaluation des troubles de la marche et de MP. Ils sont donc des critères d'exclusion pour ce diagnostic mais
l'équilibre sont multiples mais aucun indicateur simple ne constituent des indices en faveur d'un syndrome parkinsonien
reflète parfaitement le risque de chute dans la vie quotidienne atypique.
à un stade avancé de la maladie de Parkinson. Dans l'objectif
Synthèse diagnostique
d'obtenir le reflet le plus fiable possible de ces troubles, il
semble donc utile d'utiliser des indicateurs multiples provenant Une fois le diagnostic de syndrome parkinsonien posé, la ques-
à la fois des données de l'examen clinique et de techniques tion du diagnostic étiologique doit être envisagée. Schémati-
quantifiées [9]. L'interrogatoire du patient et l'évaluation des quement, on oppose la MPI aux syndromes parkinsoniens
fonctions cognitives restent des étapes cruciales dans la carac- atypiques ou secondaires. L'orientation reste principalement
térisation de ces troubles. déterminée par les signes cliniques moteurs même si dans la
mise à jour récente des critères diagnostiques de la maladie de
Troubles de la statique posturale Parkinson [3] a inclus les symptômes précoces non moteurs
Les syndromes parkinsoniens s'accompagnent de troubles de la comme éléments à l'appui du diagnostic et la normalité scinti-
statique posturale. Comme les troubles de la marche et de graphie au DATscan comme critère d'exclusion absolu.
l'équilibre, ils sont tardifs dans la MP et précoces dans les Maladie de Parkinson idiopathique (MPI)
SPA. Observés tôt dans le cours évolutif d'un syndrome parkin- Le diagnostic de MPI cliniquement établie repose sur la mise en
sonien, ils constituent également des drapeaux rouges condui- évidence d'un syndrome parkinsonien (association d'une aki-
sant à remettre en question le diagnostic de MP. Les principaux nésie et d'une hypertonie ou d'un tremblement de repos)
troubles posturaux sont une flexion exagérée du cou (antecollis) associés à aux moins deux des critères « supports » en l'absence
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TABLEAU I
Critères d'exclusion absolus, drapeaux rouges et critères « supports » pour le diagnostic de maladie de Parkinson

Critères d'exclusion absolus Drapeaux rouge Signes « supports »

Syndrome cérébelleux Progression rapide avec utilisation d'un fauteuil roulant Amélioration indiscutable des signes parkinsoniens
Paralysie supranucléaire du regard dans les 5 ans suivant le diagnostic sous dopa (réponse motrice objective ou
subjective, fluctuations nettes)

Diagnostic de DFT, d'APP dans les Absence d'évolutivité sur 5 ans (en prenant en Présence de dyskinésies induites par la L-Dopa
5 premières années d'évolution considération les effets des traitements symptomatiques)
Syndrome parkinsonien limité aux Signes bulbaires précoces (dysarthrie, troubles de la Tremblement de repos unilatéral ou asymétrique
membres inférieurs après 3 ans déglutition)
d'évolution
Traitements anti-dopaminergiques Dysautonomie tensionnelle ou vésico-sphinctérienne Hyposmie/anosmie ou dénervation cardiaque mise
évidence sur une scintigraphie au MIBG

Absence de réponse au Chutes récurrentes dans les 3 années suivant le


traitement dopaminergique diagnostic
Troubles sensitifs corticaux Dystonie cervicale (antecolis) sévère ou déformation des
mains ou des pieds dans les 10 années suivant le
diagnostic
Imagerie fonctionnelle du Absence des signes non moteurs classiques de la MPI
système dopaminergique pré- après 5 ans d'évolution
synaptique normale
Autre cause de syndrome Syndrome pyramidal inexpliqué (le signe de Babinski
parkinsonien considérée comme isolé n'a pas de valeur)
plausible par le clinicien Syndrome parkinsonien bilatéral et symétrique
Dysfonctionnement resporatoire insporatoire (stridor)

DFT : démence frontotemporale ; APP : aphasie primaire progressive.

de critères d'exclusion absolus ou de drapeaux rouges d'un aspect évocateur d'une hydrocéphalie à pression normale.
(tableau I). L'IRM cérébrale permet également de mettre en évidence des
Le diagnostic de MPI cliniquement probable est posé lorsqu'il anomalies évocatrices de certains syndromes parkinsoniens
existe au plus deux drapeaux rouges contrebalancés par autant dégénératifs.
de critères « complémentaires ».
Schématiquement, le diagnostic de MPI peut être porté devant
un syndrome parkinsonien pur, à début asymétrique et sensible Évolution motrice
au traitement dopaminergique. La présence d'un tremblement L'évolution motrice d'un syndrome parkinsonien ne se conçoit
de repos unilatéral est également un argument en faveur du que dans la situation où les patients sont traités. Comme nous
diagnostic même si la réponse au traitement n'est pas prouvée. l'avons déjà mentionné plus haut, seule la MPI et dans une
moindre mesure, la MSA de type parkinson répondent favora-
Autres syndromes parkinsoniens blement à la L-Dopa. Dans les autres cas, le pronostic dépend de
Dans les autres cas, il s'agit probablement d'un syndrome par- l'étiologie. Dans les syndromes parkinsoniens dégénératifs aty-
kinsonien atypique. L'objectif de cette revue n'est pas de pré- piques, il existe le plus souvent une aggravation progressive des
senter en détail l'ensemble des causes de syndromes symptômes moteurs conduisant à une perte de la marche en 5 à
parkinsoniens, toutefois, quelques éléments d'orientation peu- 7 ans en moyenne. Le décès survient après une médiane de
vent être rappelés. En particulier, la recherche d'une prise de survie de 8 à 9 ans du fait des complications des troubles de la
traitements anti-dopaminergiques (neuroleptiques ou neuro- déglutition (pneumopathie d'inhalation, dénutrition) et/ou du
leptiques cachés) doit être systématique. Par ailleurs, la suspi- décubitus prolongé.
cion de syndrome parkinsonien atypique ou secondaire impose Dans la MPI, durant l'évolution de la maladie, des dyskinésies et
la réalisation d'une IRM cérébrale à la recherche d'argument en des fluctuations d'effet thérapeutique vont survenir, en
faveur d'une pathologie neuro-métabolique (maladie de Wilson moyenne 5 à 8 ans après l'initiation du traitement. Elles sont
chez les sujets jeunes en particulier), de lésions vasculaires ou liées aux effets non physiologiques de la L-Dopa et des agonistes
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Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens : les signes moteurs
MALADIE DE PARKINSON

Mise au point
dopaminergiques. Elles apparaissent d'autant plus précocement « rétrécit » au cours de l'évolution. Ces fluctuations forcent le
qu'il s'agit de sujets jeunes. sujet à rapprocher et multiplier les prises médicamenteuses.
Dyskinésies provoquées par la L-Dopa L'évaluation de ces variations de l'état moteur, de la durée de
Les plus connues sont dites de milieu de dose (ou monopha- l'état « on » (au mieux des performances motrices, au maximum
siques). Elles apparaissent au maximum de l'effet d'une dose de de l'effet thérapeutique) et de la durée de l'état « off » (au
L-Dopa, quand les symptômes parkinsoniens sont corrigés. Elles
maximum du handicap parkinsonien) se fait grâce à un « agenda
s'expriment par des mouvements choréiques sur un fond hypo- patient ». Celui-ci relève, heure par heure, l'état moteur, « on »,
tonique. En fonction de leur sévérité, elles peuvent être plus ou « off » ou « avec dyskinésies ». Les fluctuations peuvent éga-
moins invalidantes. Elles sont majorées par la parole, le mou- lement être rythmées par les repas. Ainsi, il existe fréquemment
vement et l'émotion. un blocage post-prandial (après le déjeuner), favorisé par un
Les dyskinésies de début et fin de dose (ou diphasiques) sont retard de vidange gastrique et par la compétition d'absorption
moins fréquentes. Elles se traduisent par des mouvements digestive de la L-Dopa avec les acides aminés issus de la dégra-
dystoniques (rotation interne du pied, comme s'il se tordait dation des protéines alimentaires. L'akinésie nocturne, souvent
la cheville, ou d'une crispation des orteils dans la chaussure négligée bien que très invalidante, empêche le patient de se
qui gêne la marche). Ces dyskinésies prédominent très souvent retourner dans son lit ou de se lever pour aller uriner. Enfin, plus
aux membres inférieurs. A la différence des dyskinésies de tardivement, on décrit des blocages brutaux, non rythmés par
milieu de dose, elles sont douloureuses avec des sensations les prises médicamenteuses (effets « on-off »). Du fait de leur
de crampes ou de contractures. Ces dyskinésies de « début et de caractère imprévisible, ils ont un retentissement majeur sur
fin de dose » apparaissent lors de la phase de transition entre le l'autonomie des patients qui limitent leurs activités de peur
blocage et le déblocage soit au début de l'effet d'une prise, soit d'être bloqués.
en fin de dose. D'autres mouvements anormaux peuvent être Dans l'AMS, certains patients présentent aussi des fluctuations
observés dans cette phase de transition, comme des myoclonies motrices.
ou une majoration du tremblement de repos qui devient plus
ample et plus lent et qui se mêle aux dyskinésies plus classi- Stades tardifs : signes axiaux résistants au
ques. Les mouvements balliques des membres inférieurs consti- traitement dopaminergique
tuent une phénoménologie dont la classification est difficile. Il À un stade plus tardif vont survenir des troubles moteurs qui ne
peut en effet s'agir soit de dyskinésies de milieu de dose sévères sont pas ou peu améliorés par le traitement antiparkinsonien, et
soit d'une forme particulière de dyskinésies de début/fin de qui constituent la principale cause d'invalidité. Il s'agit des
dose. Dans ce cas, elles sont souvent précédées de mouvements troubles de la marche, de l'instabilité posturale et des chutes,
dystoniques plus typiques. Cette ambiguïté mérite d'être souli- de la dysarthie et des troubles de la déglutition. Parallèlement,
gnée car l'ajustement thérapeutique à proposer sera radicale- apparaissent le déclin intellectuel et les hallucinations. Ces
ment différent en fonction de la manière dont ces dyskinésies manifestations traduisent des formes sévères de la MPI et sont
balliques sont interprétées et classées [13]. associées à une survie raccourcie.
La dystonie du « off » est présente au réveil, avant la prise du
traitement antiparkinsonien. Elle peut s'observer la nuit et
Conclusion
empêche alors le patient de s'endormir, car elle est souvent
douloureuse. Elle peut aussi réapparaître dans la journée. Il L'analyse précise de la symptomatologie motrice est indispen-
s'agit le plus souvent d'une contracture en extension ou en sable pour affirmer le syndrome parkinsonien d'une part et pour
flexion des orteils et parfois de la cheville. en préciser l'étiologie d'autre part. À l'heure actuelle, les signes
Dans l'AMS, il existe aussi des dyskinésies. Elles ont une topo- moteurs restent l'élément central de la caractérisation des
graphie particulière car elles touchent la face, la mâchoire et le syndromes parkinsoniens dégénératifs. Toutefois, l'accent est
cou et sont ressenties par le patient comme une crispation mis depuis quelques années sur l'importance des signes non
désagréable. moteurs pour le diagnostic précoce et l'évaluation du pronostic
de ces pathologies.
Fluctuations de performances motrices
Les fluctuations d'effet thérapeutique sont des modifications de
Déclaration de liens d'intérêts : D.G. est le bénéficiaire d'une subvention
l'état parkinsonien rythmées par les prises médicamenteuses. « Contrat d'interface » AP–HP/Inserm. Il a reçu des financements de
En règle générale, il s'agit d'akinésie de fin de dose, c'est-à-dire recherche de l'AP–HP (DRC-PHRC), France Parkinson ; il fait remplit des
missions de conseil pour AbbVie et Zambon ; il a reçu des honoraires
de la réapparition des signes parkinsoniens à la fin de l'effet comme conférencier d'UCB, Teva et Medtronic et des financements pour
d'une prise de L-Dopa. La durée d'action de chacune des prises se congrès de Teva, Novartis, AbbVie et Merz.
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D. Grabli
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