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1.

POLYNEVRITE ETHYLIQUE  Lèpre : bacille de Hansen (Mycobacterium lepræ)


 Diphtérie : un tableau clinique identique au syndrome de Guillain-Barré ; une
Toxicité directe de l’alcool ; carence en vitamine B1 (thiamine), en
méningite lymphocytaire est habituellement associée.
B6 (pyridoxine), en PP (niacine) et en folate. Sensitivomotrice au niveau des
 Mononucléose infectieuse : syndrome de Guillain-Barré ; multinévrite ;
membres inf. Abolition des achilléens contrastant avec une vivacité des
neuropathie sensitive 
rotuliens (au début). Pas de troubles sphinctériens. Syndrome de Korsakoff ;
neuropathie optique rétrobulbaire ; augmentation des GGT et du VGM.
7. NEUROPATHIES LIÉES À UN CANCER
2. NEUROPATHIES TOXIQUES  Syndrome de Denny-Brown (neuropathie sensitive paranéoplasique) :
neuropathie sensitive douloureuse, d’évolution sub-aiguë avec ataxie, aréflexie, et
 Plomb : Atteinte surtout motrice ; mononeuropathie multiple débutant aux
parfois dysautonomie. Il existe souvent une hyperprotéinorachie ; le plus souvent
membres supérieurs (surtout pseudo-radiale)
cancer à petite cellule du poumon (dont elle précède sa découverte)
 Arsenic : axonopathie distale sensitivo-motrice
 Neuropathie sensitivo-motrice paranéoplasique : type Guillain-Barré
 Mercure : ganglionpathie ; réduction du champs visuel ; ataxie (surtout
(lymphome hodgkinien)
tremblement)
 Neuropathie radique
 Médicaments  : vincristine, cisplatine, isoniazide (axonopathie distale sensitive

par action sur la vitamine B6), métronidazole, nitrofurantoïne, chloroquine,


lithium, sels d’or, D-pénicillamine, amiodarone (démyélinisante), pyridoxine 8. HÉMOPATHIES
(vitamine B6)…  Lymphomes : neuropathies axonales sensitivo-motrices, souvent douloureuses
et asymétriques
3. NEUROPATHIES DIABÉTIQUES  Leucémies (surtout lymphoïdes) par infiltration néoplasique

 Dysglobulinémies : neuropathie sensitive ataxiante avec atteinte préférentielle


 La polynévrite sensitive est de loin la présentation la plus fréquente ; il s’agit des fibres myélinisées de gros diamètre.
d’une polyneuropathie axonale chronique, symétrique qui survient généralement  PAN : atteint fréquemment le système nerveux périphérique
chez des patients dont le dont le diabète évolue depuis plus de 5 ans. L’atteinte  Autres : LED ; PR ; syndrome de Sjögren
prédomine sur les modalités douloureuses et thermoalgiques (fibres myélinisées
de petit diamètre et fibres amyéliniques). Une aréflexie achilléenne est
fréquente ; 9. AUTRES CAUSES
 Il existe souvent une hyperprotéinorachie  Maladie de Charcot-Marie-Tooth : Caractéristique commune : amyotrophie
 Une dysautonomie est souvent associée : gastroparésie, diarrhée, hypotension péronière ; L’atteinte motrice prédomine
orthostatique, impuissance, troubles vésicaux,  Sarcoïdose : paralysie faciale périphérique +++

 Les neuropathies focales et multifocales sont plus rares et peuvent touchés tous  Maladie de système : PAN ; LED ; PR

les troncs nerveux 


 Les nerfs crâniens sont souvent atteints surtout le III et le VI NB : la carence en vitamine B6 n’est pas à l’origine de neuropathie périphérique
 Une atteinte douloureuse et amyotrophiante du nerf crural est fréquente (de bon que lors de traitement prolongé par isoniazide.
pronostic)
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
4. NEUROPATHIE ENDOCRINIENNE 1. LCR : hyperprotéinorachie  2 étiologies : diabète et polyradiculonévrite.
 L’acromégalie et l’hypothyroïdie peuvent être à l’origine d’un syndrome du Réaction lymphocytaire dans les méningoradiculite (sérologie VIH et maladie de
canal carpien par infiltration locale Lyme).
 Plus rarement, l’hypothyroïdie peut provoquer des polyneuropathies

 De rares neuropathies peuvent s’observer au cours d’hyperlipidémies sévères 2. EMG


 Si atteinte axonale  diminution des amplitudes des potentiels d’action avec

5. NEUROPATHIES DE L’INSUFFISANCE RÉNALE respect des vitesses de conduction nerveuse


 Si atteinte démyélinisante : diminution des vitesses de conduction nerveuse
Il s’agit le plus souvent d’une axonopathie sensitivo-motrice distale ; la
transplantation rénale a un effet bénéfique ; l’IR n’entraîne désormais que très (amplitudes respectées) ; allongement des latences distales ; blocs de conduction.
rarement une neuropathie chez les patients dialysés.
3. SÉROLOGIE
6. NEUROPATHIES INFECTIEUSES  Sérologie de la VIH : systématique
 Hépatite B : dans un contexte de mononeuropathie multiple si une périartérite
 VIH : la sérologie du VIH fait désormais partie du bilan de première intension
noueuse est suspectée
d’une neuropathie périphérique (concerne ⅓ des patients). Polyradiculonévrite
 Hépatite C : devant une mononeuropathie multiple ou une neuropathie axonale
aiguë (avec hypercytorachie) ; mononeuropathie multiple (vascularite
sensitive surtout en cas de cryoglobulinémie
nécrosante) ; polyneuropathie axonale distale
 Campylobacter jejuni : en cas de suspicion de syndrome de Guillain Barré
 Borreliose : tableau de méningoradiculonécrite (maladie de Lyme) 
A. ARTERITE TEMPORELLE DE HORTON
 Elle doit être évoquée devant toute céphalée d’apparition récente chez un sujet de plus de 60 ans
 Elle est typiquement de siège temporal, superficielle et profonde avec hyperesthésie au contact
 Les autres symptômes de la maladie : troubles visuels ; fièvre ; AEG ; claudication intermittente de la mâchoire ; douleurs rhizomélique ; artères temporales indurées, non

battantes et douloureuses
 Syndrome inflammatoire : VS  (80 – 100 à la première heure) de façon constante.

 Biopsie de l’artère temporale : artérite à cellules géantes

 Urgence thérapeutique : car risque de cécité  corticoïdes pendant 2 ans (sans attendre les résultats de la biopsie)

B. MIGRAINE
CRITÈRES DE L’IHC
– Au moins 5 crises répondant au critères 2 et 4
– Crises de céphalées durant 4 à 72h sans traitement
– Céphalées ayant au moins 2 des caractéristiques suivantes : unilatéralité, pulsatilité, caractère modéré ou sévère, aggravation par les
activités physiques de routine telle que la descente et la montée d’escaliers
– Les céphalées sont accompagnées d’au moins un des signes suivants : nausée/vomissements, photophobie et/ou phonophobie

 MIGRAINE AVEC AURA : l’aura marque le début de la crise, dure 15 à 30 min ; elle est suivie e la céphalée unilatérale du coté opposé de l’aura ; les différents aura sont :
visuelle (scotome scintillant) ; sensitive (paresthésie cheiro-orale) ; aura motrice (hémiparésie) ; épisode aphasique.
 MIGRAINE COMPLIQUÉ : MIGRAINE BASILAIRE (VERTIGE, ATAXIE, TROUBLES VISUELS BILATÉRAUX) ; HÉMIPLÉGIE QUI PERSISTE
PLUSIEURS JOURS (TRANSMISSION FAMILIALE DOMINANTE) ; OPHTALMOPLÉGIQUE (PARALYSIE DU NERF OCULOMOTEUR : III)
TRAITEMENT
ACCÈS MIGRENEUX  VASOCONSTRICTEURS TRAITEMENT DE FOND
 Tartrate d’ergotamine (Gynergène) : ergot de seigle  Dihydroergotamine
 Dihydroergotamine  Pizotifène (Sanmigran)
 Sumatriptan (agoniste sérotoninergique sélectif)  Méthysergide (ergot de seigle) : risque de fibrose rétropéritonéale
 Bêtabloquant : propranolol
 Amitriptyline (antidépresseur tricyclique)

NB : le traitement de fond est justifier lorsque les accès dépassent 2/mois en cas de crises sévères et 5/mois en cas de crises modérées

C. ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE


 Encore appelée céphalée histaminique de Horton (cluster headache) ou céphalée en grappe
 Elle atteint avec prédilection l’homme à la trentaine ; rarement la femme
 La douleur est unilatérale, ne changeant jamais du côté, temporo-orbitaire ou orbito-faciale. Pouvant irradier vers les gencives, l’oreille, le cou et même l’épaule. Sa

topographie ne répond pas à la systématisation des branches du trijumeau.


 Il s’agit d’une douleur insupportable à type de brûlure profonde, de broiement, de déchirure

 Les signes d’accompagnement se rencontrent dans 70% des cas et sont du même côté de la douleur, sensation de narine bouchée, rhinorrhée, larmoiement, érythrose de la

pommette, saillie de l’artère temporale. Autres : myosis, ptosis (syndrome de CBH).


 Le rythme évolutif est très particulier ; chaque accès au début et fin brusque dure 20 min à 1 heure. L’horaire des crises est très stéréotypé pour un même malade. Souvent

après les repas et pendant la nuit. Un à 3 accès quotidiens vont se répétés pendant 3 à 8 semaines. Puis pendant des mois, un an ou plus.
 L’hémicranie paroxystique chronique est une variante du cluster headache ; plus fréquent chez la femme ; les crises sont plus courtes (< 20min) mais plus fréquente (10–30

fois/jour). Elle présente une sensibilité particulière pour l’indométacine.


D. NÉVRALGIE PRIMITIVE DU V
 Ou « tic douloureux de la face ». Il s’agit d’une maladie du sujet vieillissant ; après 50 ans dans ¾ des cas. Elle touche surtout la femme.
 La douleur résume la symptomatologie ; c’est une douleur paroxystique en éclaire à type de décharge électrique, de brûlure, de broiement, d’une intensité effroyable.
 La douleur est strictement unilatérale, touchent 1 ou 2 branches du V (topographie extrêmement stricte)
 la douleur peut survenir spontanément ou être déclencher par la parole, l’attouchement des points précis (zone gâchette).
 Intervalle libre de toute douleur et examen clinique est normal
 Les accès quotidiens de quelques semaines à quelques mois sont séparés par des périodes de rémission complète de quelques mois à quelques années.
 Traitement : Tégrétol (carbamazépine) ; thermolyse du ganglion de Gasser (+++)

NÉVRALGIE SECONDAIRE DU TRIJUMEAU (SYMPTOMATIQUE)


 La douleur est plus continue avec des paroxysmes moins nets et un fond douloureux permanent

 On ne trouve pas de zone gâchette

 Les 3 branches du trijumeau peuvent être touchées successivement ou d’emblée

 Signes neurologiques objectifs : hypoesthésie dans le territoire du V ; abolition du réflexe cornéen

 Les étiologies sont :

– Lésion de branches du V : infection sinusienne ou dentaire, traumatisme facial, tumeur de la base du crâne.
– Lésion du ganglion du Gasser ; lésion de la racine sensitive (neurinome de VIII, méningiome,
cholestéatome).
– Lésions bulbo-protubérantielles : sclérose en plaque ; syndrome de Wallenberg ;
– Méningiome du sinus caverneux ; anévrisme de la carotide

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