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CEPHALEES, MIGRAINE ET ALGIES FACIALES Neurologie –FARAH HOUKAN

1. Introduction
Céphalées, migraine et algies
 Définition : Céphalée = Douleur de l’ extrémité
faciales céphalique crânienne ou faciale ; est un symptôme
subjectif qui motive de fréquentes consultations.

1. Introduction  Intérêt de la question:

2. Démarche diagnostique - Motif de consultation le plus fréquent en neurologie.

3. Identifier les situations d’urgence - Environ 15 % de la population a présenté au moins

4. Etiologies de céphalées secondaires une céphalée intense au cours des 3 derniers mois.

5. Céphalées primaires  L’ICHD oppose 2 types: (trois selon l’abrégé de

 Migraine neurologie Selon la classification internationale des

 Céphalées de tension céphalées ICHD (International Classification of

 Céphalées de tension Headache Disorders ; version 2018))

 Névralgie du trijumeau  Céphalées primaires : les céphalées primaires sont


les plus fréquentes. Elles sont dues à l'activation des
systèmes nociceptifs crâniens liées à un
dysfonctionnement du SNC en l'absence de lésion
sous-jacente (sans lésion organique)
 Céphalées secondaires : liées à des lésions des
structures intracrâniennes innervées (méninges,
vaisseaux surtout superficiels, ce qui est profond
n’es t pas douloureux car le cerveau n’est pas
innervé sauf en cas d’hyperpression). les céphalées
secondaires sont symptomatiques d'une cause locale
(neurologique, ORL, ophtalmologique) ou générale. Les causes
possibles sont multiples et parfois très graves (hémorragie sous-
arachnoïdienne, méningite), nécessitant une prise en charge

urgente avec des examens complémentaires systématiques ;

 les névralgies crâniennes (le 3ème type de la ICHD),


céphalées à type de décharges électriques dans le
territoire d'un nerf sensitif, se divisent aussi en
névralgies essentielles et névralgie secondaires.

2. Démarche diagnostique
 Interrogatoire : doit rechercher
- Le caractère aigu: « récent » et « inhabituel » → une
céphalée secondaire jusqu’à preuve du contraire et
qui nécessite donc une exploration.
Une douleur récente est une douleur de quelques
heures, au maximum quelques jours.

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Une douleur inhabituelle est une douleur qui n’a  des signes de focalisation : (moteur, sensitif, du
jamais été ressentie par le patient, parfois une langage, syndrome cérébelleux, hémianopsie).
douleur intense peut être habituelle, l’intensité (signe d’atteinte systématisée, qui peut être un AVC surtout

n’intervient pas dans la détermination de ce critère. hémorragique, ou autres),

- Les caractères de la douleur: type (pulsatile en cas de  taille des pupilles (atteinte tronculaire ??)

migraine, décharge électrique en cas de névralgie,  l’acuité visuelle (floue visuel qui peut être un signe
d’HTIC)
oppression…) siège (hémi-crânienne, en casque…),
 le fond d’œil (œdème papillaire ??).
intensité (signes subjectif), durée (qui peut aller de
 Général:
quelque minutes jusqu’à plusieurs jours), facteurs
 PA : (la céphalée liée à une poussée hypertensive
aggravants ou calmants.
est un diagnostic d'élimination).
- Les signes accompagnateurs : pouvant otienter vers
 Température : (fièvre ?) puis, si fièvre, examen
l’étiologie : photophobie par exemple.
cutané (purpura ?).
- Evolution dans le temps (aggravation ou
 auscultation cardiaque,
diminution).
 examen cutané (rechercher un purpura fulminant
- Antécédents et contexte de survenue.
signe d’une méningite à méningocoque).
- Retentissement sur la qualité de vie ; un
 Locorégional:
retentissement important est témoin d’une gravité.
 Palpation des artères temporales après 50 ans :
- Antécédents (céphalées gênantes, HTA non équilibrée…) et
maladie de Horton ?: une vascularite qui
fréquence des prises médicamenteuses (abus
survient chez les patient âgés de plus de 50ans,
médicamenteux, qui peut être à l’origine de
et entraine des AVC, suite à l’inflammation de la
céphalées : un cercle vicieux, la prise importante
paroi vasculaire, une atteinte temporale se
d’antalgique peut renforcer les céphalées)
traduit par l’absence du pouls temporale
L’Interrogatoire conditionne le raisonnement ultérieur. Les deux
(pulsatilité temporale) secondaire à une induration
questions pour déterminer le degré d'urgence sont :
Avez-vous déjà eu ce type de mal de tête ? (Caractère inhabituel) inflammatoire de cette artère,
Depuis quand avez-vous ce mal de tête ? (Caractère récent ??)  auscultation cervicale (dissection artérielle cervicale).,
En pratique :  examen des sinus, examen oculaire, palpation
- Les céphalées perçues par le patient comme récentes et
des muscles cervicaux (recherche d'une cause locale,
inhabituelles (« aigües ») sont des céphalées secondaires
zona ?).
jusqu'à preuve du contraire et nécessitent des examens en
NB : Un examen clinique anormal peut orienter le
urgence. Leur mode de début, brutal ou progressif, oriente
vers diverses étiologies possibles. diagnostic. Mais un examen clinique normal n'élimine
- Les céphalées reconnues par le patient comme anciennes et pas une cause grave et ne doit pas faire retarder les
habituelles (« chroniques ») sont des céphalées primaires ;
examens complémentaires.
leur prise en charge s'effectue sans urgence. Elles peuvent
 Diagnostic positif :
être paroxystiques (crises) ou permanentes.
- Toute modification récente d'une céphalée ancienne et Repose sur un faisceau d’arguments recueillis à
habituelle fait suspecter une céphalée secondaire. l’interrogatoire, l’examen clinique et les examens
paracliniques à la recherche des critères ICHD.
 Examen clinique:
3. Identifier les situations d’urgence
 Neurologique :
Deux syndromes sont des situations d'urgence vitale ; le
 une raideur méningée (syndrome méningé),
syndrome méningé et le syndrome d'hypertension
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intracrânienne. Ils se résument parfois à une céphalée d'une minute) la rupture d’anévrysme est la cause la
isolée, surtout au début. plus fréquente.
 Un syndrome méningé: - Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible :
- Céphalée en casque, (SVCR) associe des céphalées sévères et une
- vomissements en jets (voire même de simples vasoconstriction segmentaire des artères cérébrales
nausées), réversible en un à trois mois. L’âge de début moyen
- photophobie et attitude en chien de fusil ». est proche de 45 ans avec prédominance féminine.
- A l’examen: raideur méningée manœuvres Environ 60 % des cas sont secondaires, le plus souvent au post-
partum et/ou à la prise de substances vasoactives (dont la prise
méningées positives.
de drogues). Le tableau clinique typique comprend des
- Température corporelle élevée ou normale
céphalées en coup de tonnerre répétées sur une à
Deux hypothèses diagnostiques sont possibles :
trois semaines. Les hémorragies sous-
 Hémorragie sous-arachnoidienne Si la température
arachnoïdiennes corticales (HSAc) et les accidents
est normale et la céphalée a eu un début brutal, le
vasculaires parenchymateux hématome ou
scanner cérébral doit être en urgence.
infarctus, sont les complications les plus fréquentes.
 Méningite en cas fièvre, qui nécessite pour sa
Les différents évènements cliniques et radiologiques surviennent
confirmation une étude du LCR en urgence(sauf
avec un délai particulier : les hémorragies (HSAc et hématomes)
contre-indication). et les syndromes d’encéphalopathie postérieure réversible
 Devant un syndrome d’hypertension (PRES) surviennent précocement au cours de la première

intracrânienne sans signes méningés: semaine, alors que les complications ischémiques (accident
ischémique transitoire et infarctus) surviennent
- Céphalées : progressives, matinales, exagérées par toux, effort,
significativement plus tard, au cours de la seconde semaine
décubitus, résistantes aux antalgiques, parfois brutales
- Vomissements : inconstants ; typiquement sans effort, en jets et d’évolution. Le diagnostic nécessite la mise en évidence

soulagent temporairement les céphalées d’une vasoconstriction cérébrale multifocale et


- Troubles de la vigilance : obnubilation, confusion, coma segmentaire par une angiographie (angioIRM+++) et
- Diplopie horizontale par atteinte du VI (uni- ou bilatérale)
la démonstration de la réversibilité de ces anomalies
- Éclipses visuelles (trouble bilatéral et transitoire de la vision,
tardif et de signification péjorative)
par une angiographie de contrôle faite dans les

- Œdème papillaire bilatéral au fond d'œil 12 semaines du début. La nimodipine (inhibiteur calcique)
Un processus expansif intra crânien est suspecté et semble réduire les céphalées en coup de tonnerre en 48heures.
Les récidives sont possibles. Il semble préférable de contre-
impose la réalisation d’une imagerie cérébrale en
indiquer définitivement les sympathomimétiques ; les
urgence (et contre-indique la PL). sérotoninergiques et les agents qui semblent être responsables
du déclanchement de cette vasoconstriction.

4. Etiologies de céphalées secondaires - Autres urgences neuro-vasculaires :


 Début brutal: Un petit hématome chez le sujet jeune peut se manifeste brutalement
par un syndrome d’HTIC aigu car le crane est inextensible et l’os est
C’est quoi un début brutal ??
solide ; contrairement de l’hématome chez le sujet âgé (même si
Le début aigu peut être brutal, ou progressif, un début
l’hématome est plus important), l’atrophie des structure secondaire à
brutal est un début aigue qui attient son intensité la sénescence fait que le syndrome d’HTIC ne se manifeste que
maximale en moins d’une heure tardivement lorsque l’hématome atteint un certain volume.

- Hémorragies sous-arachnoïdiennes : céphalées en «  Début progressif


coup de tonnerre » (intensité maximale en moins - Méningo-encéphalite.
- Syndrome d’HIC.

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- Céphalée post ponction durale (céphalées en casque alors qu'il s'agit bien du résultat d'une perturbation
sans œdème papillaire baisse de la pression du LCR, du système nerveux central.
étant à l’origine d’une hypotension intracrânienne).  Physiopathologie
- Céphalée post traumatique. La physiopathologie de la migraine fait intervenir des
- Maladie de Horton. facteurs génétiques complexes entraînant une
 Toute céphalée brutale (maximale en moins d'une heure) hyperexcitabilité neuronale avec dysfonction des voies
doit faire suspecter une cause vasculaire et en neuromodulatrices dans l'hypothalamus et le tronc
premier lieu une hémorragie sous-arachnoïdienne. cérébral, qui prédisposent le patient à faire des crises
 Toute céphalée progressive doit être gérée comme spontanées ou provoquées par certains déclencheurs.
une hypertension intracrânienne.  L’aura: en rapport avec une vague de dépolarisation
 Toute céphalée fébrile doit être gérée comme une (dont les facteurs déclenchants ne sont pas encore connus) qui

méningite. s’étend par contiguïté dans le cortex cérébral


entrainant des modifications du débit sanguin
5. Céphalées primaires (vasoconstriction artérielle) à l’origine d’un

Les céphalées primaires ne sont pas graves et évoluent dysfonctionnement métabolique neuronal
bien avec un traitement adéquat; mais peuvent être transitoire responsable des symptômes cliniques de
graves engageant le pronostic vital si elles ne sont pas l’aura, des prodromes subjectifs qui précédent la
prises en charge. crise migraineuse. La migraine avec aura est un facteur de
 Migraine. risque indépendant d'infarctus cérébral surtout chez la femme
de moins de 45 ans. Le risque augmente encore en cas de
 Céphalées de tension.
cofacteurs (tabagisme et contraception oestro-progestative).
 Algie vasculaire de la face.
 La céphalée: liée à l’activation du système
 Névralgie du trijumeau
trigémino-vasculaire responsable d'une
 Migraine :
inflammation péri-vasculaire qui déclenche la
- La migraine est une céphalée « primaire » sans
libération de neuropeptides vaso-actifs entrainant
lésion sous-jacente, évoluant par crises.
une vasodilatation artérielle et une libération de
- Le diagnostic est basé sur l’interrogatoire et la
cytokines et de médiateurs pro inflammatoires dont
normalité de l’examen clinique (le diagnostic de la
le neuromédiateur algogènes : le CGRP (qui a un effet
migraine est clinique et ne nécessite aucun examen
vasculo-protecteur) ; responsables de la céphalée.
complémentaire).
 Diagnostic
- C’est une pathologie du sujet jeune avec une
- Essentiellement clinque
prévalence comprise entre 10 et 15 % de la
- Repose sur les critères de l’ICHD-3 recueillis à
population mondiale et une prédominance féminine
distance des crises par l’interrogatoire.
(surtout avant la quarantaine).
- On distingue:
- Il existe des traitements efficaces pour soulager les
 La migraine sans aura
crises d’une part et pour en diminuer la fréquence
 La migraine avec aura : typique, migraine
d’autre part.
hémiplégique familiale, migraine basilaire et migraine
- La migraine est souvent faussement attribuée à un ophtalmique.
trouble des sinus, des dents, de la réfraction, du cou,  Migraine sans aura

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L'imagerie cérébrale est indiquée seulement pour éliminer une (scotome scintillant, phosphènes (mouches volantes),
pathologie autre lorsque les céphalées :
zigzags) et parfois des signes déficitaires (vision
 se modifient notablement (céphalée inhabituelle) ;
floue comme à travers un verre dépoli, hémianopsie
 ou s'accompagnent d'une anomalie à l'examen clinique;
 ou débutent après l'âge de 50 ans. latérale homonyme).
- La plus fréquente (80%-90%).  Les troubles sensitifs, moins fréquents, comportent
- Céphalée spontanément résolutive des paresthésies unilatérales avec ou sans
- La céphalée: hypoesthésie,
o S’installe de manière progressive.  Les troubles du langage sont plus rares : manque du
o A n’importe quel moment de la journée (la nuit, mot, dysarthrie, parfois aphasie totale.
le petit matin surtout) - Chaque symptôme dure 5 à 60 minutes puis
o Paroxysmes en 2-4H et peut atteindre les 72h,(si disparaît.
elle dépasse les 72h , il faut s’inquiéter) - Parfois la céphalée est absente. Dans ce cas, on parle
o Typiquement unilatérale à bascule (elle change d'aura isolée sans céphalée.
de coté, elle n’est fixe que dans de rares cas ; - Des auras atypiques avec troubles « basilaires » (vertige, ataxie,
diplopie) ou troubles moteurs (migraine hémiplégique) doivent
mais la douleur fixe fait évoquer autres
donner lieu à des examens systématiques et un avis spécialisé.
étiologies)
« Diagnostic posé si au moins 2 crises répondant aux
o Topographie surtout fronto-temporale, parfois
critères ICHD-3 »
occipitale
NB :
o Caractère pulsatile.
- Un aura qui dure moins de 5min fait suspecter une
o Intensité variable même chez le même sujet
crise d’épilepsie (d’ailleurs toute manifestation transitoire
(légère, sévère…)
qui dure quelques minutes, fait suspecter une épilepsie).
o Durée: 4-72 h, elle cède spontanément sans
- Un aura qui dure plus de 60min, fait suspecter un
traitement dans la forme non compliquée.
AVC.
- Signes d’accompagnement:
- L’association d’une migraine avec un AVC, ou une
o nausées dans 90% des cas.
crise d’épilepsie est possible  le pauvre migraineux, il est foutu
o vomissements dans 50% des cas.
 Complications de la migraine
o Photophobie, la phonophobie, Pâleur du visage
 La migraine chronique : les Céphalées durent
(chez l’enfant surtout), hypotension
pendant plus de 15jours/mois pendant plus de 3
orthostatique, impression d’instabilité.
mois.
« Le diagnostic est posé s’il existe au moins 5 crises
 État de mal migraineux : Persistance de la crise au-
répondant aux critères ICHD-3 ».
delà de 72h.
 Migraine avec aura
 L’infarctus migraineux: Très rare, évoqué lorsque
- La céphalée est précédée ou accompagnée d’une
l’aura typique dure plus d’ 1heure;le diagnostic
aura d’installation progressive sur 5-60 min
repose sur la neuro-imagerie qui montre une
(marche migraineuse).
hypodensité correspondant à la zone infarcie.
- Les auras typiques sont:
- Crise d’épilepsie déclenchée par une aura
 Les troubles visuels : sont les plus fréquents et
migraineuse.
intéressent les deux yeux. Ils comportent des
 Facteurs déclenchant une crise migraineuse
phénomènes positifs associés à une tache aveugle

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 Facteurs psychologiques: anxiété, émotion, choc Les Triptans : agonistes des récepteurs sérotoninergiques 5-HT1B/1D
sont des vasoconstricteurs contre-indiqués en cas d'antécédent
psychologique
vasculaire.
 Facteurs hormonaux: période menstruelle (migraine
La posologie est d'une unité en début de crise, à renouveler en cas de
cataméniale), contraceptifs oraux récurrence (maximum
 Modification du mode de vie: déménagement, 2 unités par jour).

changement de travail, vacances, voyage. Chez les patients ayant une intolérance ou une contre-indication aux
AINS, il est conseillé de prescrire un triptan d'emblée et vérifier la
 Facteurs sensoriels: lumière, bruit, odeurs,
prise précoce (au stade de la céphalée légère).
vibrations... Les patients ayant des crises sévères peuvent prendre le triptan
 Aliments: alcool, chocolat, graisses cuites, d'emblée ou associer AINS et triptan d'emblée.

fromages, agrumes; On conseille une prise précoce au stade de la céphalée légère à


modérée, mais sans dépasser 8 jours de prise par mois (prévention de
 Facteurs climatiques: vent, chaleur ,froid.
l'abus médicamenteux).
 Habitudes alimentaires: jeûne, hypoglycémie, repas
 Pour toute crise réfractaire au traitement de
sautés
première ligne (ou en cas de crise de plus de 72h ou
 Facteurs aggravants: Mouvements de la tête, toux,
un état de mal épileptique) : Métoclopramide en IV
effort physique.
lente (10 mg sur 15 minutes), à visée antiémétique
 Facteurs calmants : repos, fermeture des yeux,
mais également pour son effet antimigraineux
calme, obscurité.
propre, (sinon le traitement repose sur le sumatriptan en
 Traitement
injection sous-cutanée (si le patient n'a pas déjà pris 2 doses de
 Traitement de la crise: triptan en 24 heures)), sinon perfusion de tricycliques
- Repos dans une pièce calme avec une faible luminosité. (amitriptyline)).

- Bonne hydratation.  Migraine avec aura (QCM)


- Au niveau médicamenteux:  Prise de l'AINS dès le début de l'aura.
 En première intention un AINS par voie orale  Puis du triptan dès le début de la céphalée.
(Diclofenac 50 à 100 mg, Ibuprofène 400 mg,  Aucun traitement n'écourte l'aura
Kétopro-fène100 à 150 mg, Naproxène 500 mg), ou  Traitement de fond:
l’association Aspirine 900 mg + Métoclopramide - A pour but de réduire la fréquence et l’intensité des
10m g (le métoclopramide a une action sur les nausées, crises.
également sur la douleur, et son association Aspirine/AINS est - Indiqué si plusieurs crises par mois ou crises
efficace) éloignées mais invalidantes.
 En cas de contre-indication aux AINS, la prise d’un - Plusieurs molécules: béta bloquants (en cas d’HTA+
gramme de paracétamol associé à 10 mg de migraine), dérivés ergotés (agent vasoconstricteur
métoclopramide peut être une bonne alternative. en cas de migraine+hypotension orthostatique),
Les antalgiques combinés à la caféine ne sont pas recommandés
amitryptiline (antidépresseur tricyclique utilisé chez
(risque d'abus médicamenteux).
Il est recommandé d'éviter les opioïdes de palier 2 et 3 (risque d'abus
les sujets anxieux…), antiépileptique à choisir au
médicamenteux et/ou d'addiction). cas.
 Si le patient a déjà pris un AINS (ou paracétamol + - Les anti-CGRP ; nouvelle molécule, des anticorps
métoclopramide) à bonne dose et ce sans efficacité, monoclonaux contre les CGRP vasodilatateurs,
proposer une prise de triptan. entrainant une baisse de la vasodilatation cérébrale
et de la douleur.

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NB : La migraine n'est pas associée à une mauvaise gouvernés par un générateur hypothalamique, avec altération des
rythmes circadiens.
évolution de la grossesse et la grossesse entraîne souvent
 Caractéristiques
une rémission des crises
- Durée: 15 min à 3 heures.
- Unilatérale.
 Céphalées de tension
- Orbitotemporale.
La céphalée de tension épisodique (< 15 jours par mois)
- Très sévère à type d’arrachement, broiement
a une prévalence plus élevée que la migraine. Elle est
- Signes congestifs homolatéraux (injection
souvent associée à la migraine. Elle n'a rien à voir avec
conjonctivale, rhinorrhée…) secondaire à la
l'hypertension artérielle.
vasodilatation
Ces céphalées surviennent souvent dans un contexte
- Agitation
psychologique particulier:
- Non modifiée par l’effort.
 Caractéristiques
« Au moins 5 crises répondant à ces critères sont
- Durée: 30 min à 7 jours.
nécessaires pour poser le diagnostic » ;
- Bilatérale.
L’imagerie systématique :
- Intensité légère à modérée.
- Devant toute première crise d'algie vasculaire de la face, une
- Type compression ou étau. cause secondaire doit être exclue, notamment une lésion
- Peu de signes d’accompagnement. hypothalomo-hypophysaire ou une dissection de la carotide

- Non aggravées par l’effort. homolatérale, par une IRM cérébrale avec angio-IRM des troncs
supra-aortiques ou avec un angioscanner.
Il faut au moins au moins 10 crises répondant à cette
- Il est recommandé de réaliser systématiquement une IRM
description pour poser le diagnostic. cérébrale chez tout patient atteint d'algie vasculaire de la face,
Le diagnostic est clinique sans aucun examen même depuis des années, pour exclure une forme secondaire
complémentaire. (tumeurs hypophysaires).

 Traitement  Traitement

- Première intention: Antalgique simple (Paracétamol - Deux traitements de crise ont une AMM

1 g) ou d’un AINS (Ibuprofène 400 mg ou o le sumatriptan injectable 6 mg/ml par voie sous-

Kétoprofène100 mg). cutanée fait disparaître la douleur en 3 à 10

- L’adjonction de métoclopramide pour son effet minutes. La dose maximum est de 2 injections

antalgique est possible. par jour.

- En dernier recours, une perfusion d’amitriptyline 25 o l'oxygénothérapie nasale (12 à 15 litres/min

mg peut être proposée. pendant 15 à 20 minutes) au masque facial est


efficace (l’O2 va engendrer une hyperkaliémie

 Algie vasculaire de la face qui sera à l’origine d’une vasoconstriction)


L'algie vasculaire de la face est le chef de file des céphalées - Traitement de fond: Vérapamil (120 mg, 2 fois par jour)
trigémino-autonomiques. après un ECG pour vérifier l'absence de contre-indication.
L'algie vasculaire de la face a une prévalence de 1 pour 1 000 et
prédomine chez l'homme jeune (âge moyen de début 30 ans). Il
 Névralgie du trijumeau
existe un lien avec le tabagisme.
 Caractéristiques :
Les mécanismes de l'algie vasculaire de la face ne sont pas totalement
élucidés. La céphalée et les signes végétatifs sont dus à l'activation du - Névralgie faciale dont la topographie correspond à
système trigémino-vasculaire et des efférences céphaliques du un ou plusieurs territoires du V (Nerf sensitif de la face).
système nerveux autonome d'un seul côté. Ces effecteurs seraient

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- Douleur paroxystique durant de quelques secondes


à 2 minutes.
- Unilatérale, Intense.
- Par salves (maximum 2 minutes), séparées par des
intervalles libres de durée variable.
- Peut être essentielle ou secondaire à un processus
lésionnel.
 Traitement
- Traitement de première intention médical:
Carbamazépine.
- Traitement des formes réfractaires:
- Décompression microchirurgicale du V.
- Thermo-coagulation percutanée du ganglion de
Gasser

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