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Service de Neurologie-Hôpital Razi

ÉPILEPSIE
OBJECTIFS EDUCATIONNELS :
 Définir une crise d’épilepsie, une épilepsie, un état de mal épileptique et une crise fébrile

 Décrire les caractéristiques cliniques des 2 types d’épilepsie

 Préciser les éléments cliniques permettant de distinguer la crise épileptique des autres
types d’épisodes cliniques paroxystiques.

 Décrire les différentes étiologies des crises épileptiques et de la maladie épileptique

 Prendre en charge une crise épileptique Tonico-clonique généralisée et citer les principales
molécules antiépileptiques ainsi que leurs indications respectives.

I. Définitions
Crise d'épilepsie
Une crise épileptique est une manifestation neurologique (motrice, sensitive, sensorielle ou
psychique) paroxystique, accompagnée ou non d’une perte de connaissance, liée à une
décharge anormale, excessive et hypersynchrone d’une population plus ou moins importante
de neurones corticaux. Elle se manifeste à l’électroencéphalogramme (EEG) par des décharges
de pointes et ondes. Les crises sont en règle stéréotypées chez un même patient. Elles
surviennent le plus souvent spontanément, mais peuvent être facilitées par certains facteurs
favorisants (l’hyperventilation, la SLI, le sommeil…).

Épilepsie maladie
L’épilepsie est une maladie chronique d’étiologies diverses et caractérisée par la survenue chez
le même patient de au moins deux crises épileptiques spontanées.

L’état de mal épileptique généralisé :


C’est la succession de crises épileptiques généralisées, sans interruption et sans retour à la
conscience, durant plus que 5 minutes. Le coma est profond avec des troubles végétatifs
sévères mettant en jeu la vie du patient. Il s’agit d’une urgence thérapeutique.

Crises fébriles
Ce sont des crises épileptiques survenant dans un contexte fébrile, en dehors de toute
infection su système nerveux central. Le plus souvent, il s'agit de crises épileptiques fébriles,
simples, crises généralisées, brèves avec EEG normal ; Survenant entre 6 mois et 5 ans chez
des enfants prédisposés. Seuls 4% de ces enfants développeront ensuite une épilepsie.

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II. Deux grands types d'épilepsie :


1. l’épilepsie généralisée :

Dans les crises généralisées, la décharge paroxystique intéresse simultanément les deux
hémisphères. Les anomalies EEG sont bilatérales, symétriques et synchrones. Elles se
manifestent cliniquement par une perte de connaissance avec ou sans signes moteurs qui
seront bilatéraux et symétriques. C’est ainsi qu’on distingue :
 Les crises généralisées à sémiologie motrice : crise généralisée tonico-clonique, crise
tonique, atonique, clonique et myoclonique
 Les crises généralisées à sémiologie non motrice tel que les absences typiques et
atypiques.

 La crise tonico-clonique généralisée:


Débute extrêmement brutalement par une perte de connaissance complète, entraînant une
chute traumatisante, parfois accompagnée d’un cri. On distingue schématiquement trois
phases :
 la phase tonique est marquée par une contraction et une raideur intenses et
généralisées de toute la musculature, provoquant la morsure latérale de la langue.
Cette phase dure quelques secondes (jusqu’à 1 à 2 minutes). Elle s’accompagne aussi
volontiers de troubles végétatifs, sueurs, cyanose, mydriase etc ...
 la phase clonique marquée par des secousses musculaires brusques, généralisées,
synchrones de plus en plus espacées
 la phase résolutive qui correspond au stade comateux profond avec résolution
musculaire généralisée (phase stertoreuse). Durant cette phase comateuse, on observe
une hypotonie généralisée avec incontinence sphinctérienne.
La respiration en effet est interrompue durant la phase tonique, saccadée pendant la phase
clonique et a un aspect ample et bruyant durant la phase résolutive (stertor).
La durée totale de la crise est de quelques minutes, le sujet reprend progressivement
conscience, mais un stade confusionnel post critique est habituel qui peut parfois durer
plusieurs heures.
L’amnésie de la crise est complète et le patient se plaint souvent de courbatures, d’asthénie.
Le diagnostic d’une crise épileptique est aisé si l’on assiste à la crise. Dans le cas contraire, on
retiendra comme éléments importants du diagnostic :
 la perte de connaissance complète et brutale, entraînant la chute avec blessures.
 la morsure latérale de la langue.
 la perte d’urines.
 l’amnésie post-critique.
 la durée totale de la crise : supérieure à quelques secondes et inférieure à 10 minutes.

 La crise d’absence
Il s’agit d’une crise d’épilepsie généralisée mais sans convulsion. Elle survient plus volontiers
chez l’enfant.

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— Les absences simples sont définies par l’apparition d’une suspension brutale et brève de
l’activité en cours, le sujet interrompt le geste qu’il effectuait, le regard se fige, et aucune
réponse verbale n’est obtenue. Il n’y a pas de chute. Quelques secondes plus tard, le sujet
reprend son activité, comme s’il ne s’était rien passé. L’amnésie de la crise est complète.
 Les myoclonies :
Il s'agit de secousses musculaires brèves, à prédominance proximale, touchant le plus souvent
les membres supérieurs.

2. l’épilepsie focale :

Prend naissance dans une région focalisée du cerveau et peut ensuite se propager à d’autres
régions du cerveau voire se généraliser.
En fonction de l’altération ou non de l’état de conscience, on distingue les crises partielles
simples ou complexes.
La sémiologie des crises focales peut être très variée mais elle est unique chez le même
patient (stéréotypée). Elles peuvent être motrices, sensitives, sensorielles (visuelles,
auditives, olfactives…), psychiques ou végétatives… Les signes de début sont importants à
préciser ; en effet, c’est la nature des symptômes initiaux et leur succession dans le temps
qui renseigneront sur la localisation et l’organisation du foyer.

 La crise somatomotrice dite Bravais-Jacksonienne est la forme la plus caractéristique. Elle


se traduit par des convulsions cloniques débutant souvent à une extrémité d’un membre
pour progresser d’un territoire à l’autre, dans une marche ascendante ou descendante
représentant la zone motrice rolandique. Elles restent le plus souvent localisées mais
peuvent s’étendre à tout un hémicorps.
 Les crises toniques ou adversives se traduisent par une déviation de la tête ou des yeux,
associée à une élévation homolatérale du bras. Plus rares sont les crises giratoires.

III- Diagnostic positif


Le diagnostic est avant tout clinique
Il repose le plus souvent sur les données de l'interrogatoire, le médecin n'assistant que
rarement à la crise. La phase de l'interrogatoire est donc ici fondamentale et l'on s'acharnera
à retrouver:
a. Devant toute crise faisant évoquer l'épilepsie, quelque soit le type
- Son caractère paroxystique c'est-à-dire marqué par son début et sa fin brusque.
- Son aspect sémiologique standardisé.
b. Devant toute crise faisant évoquer une crise grand mal
- La perte de connaissance,
- La chute traumatisante,
- La morsure latérale de langue,
- La perte des urines,
- L'amnésie post-critique.

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IV. Diagnostics différentiels


1. Les syncopes
* D'origine cardiaque: Le début est également brutal, la durée plus brève sans période
d'obnubilation postcritique.
* Liée à une hypotension orthostatique +++.
2. Les accidents ischémiques transitoires peuvent souvent poser des problèmes
diagnostiques avec des crises localisées ou généralisées surtout que leur association
est possible.
L'EEG est surtout utile.
3. Les manifestations hystériques
4. Migraine avec aura (syndrome neurologique qui précède les céphalées).
5. La pathologie viscérale pour les crises à point de départ digestif et ou respiratoire.

V- L'Enquête étiologique
Nécessaire devant toute crise, imposant un bilan clinique et paraclinique précis et complet.
 L'interrogatoire (du sujet et de l'entourage) :
 Étude des ATCD familiaux ou personnels (recherche d'affections épileptogènes de
traumatismes crâniens, d'accidents vasculaire...)
 Préciser le type et le déroulement de la crise et son évolution dans le temps ainsi que la
fréquence des crises.
2- Un examen clinique minutieux
3- Le bilan paraclinique comportera systématiquement :
 EEG : on réalise une stimulation lumineuse intermittente et une hyperpnée, ce qui permet
de déclencher une crise. Parfois on a recours à l’EEG du sommeil
 Imagerie cérébrale : (Scanner ou IRM cérébrale) : on recherche une lésion sous-jacente
 Biologie : ionogramme sanguin, calcémie, glycémie, bilan hépatique et rénal, dosage
d'anti-épileptiques si le patient est traité.

VI- Diagnostic étiologique


1) Etiologie des crises épileptiques
Une crise n'est qu'un symptôme dont les causes sont très diverses. La reconnaître n'est que
la 1ère étape du diagnostic. Les facteurs qui peuvent provoquer une crise accidentelle sont
très nombreux:
1- Troubles métaboliques (hydroélectrolytiques en général, mais aussi hypoglycémie et
hypocalcémie).
2- Exposition à des toxiques variés
3- Infections touchant directement (méningites encéphalites) ou indirectement par le biais
d'une ascension thermique l'encéphale (convulsions fébriles).
4- Traumatismes crâniens
5- Excès d'alcool
6- Manque de sommeil chez des sujets prédisposés.

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2) Pour l'Épilepsie proprement dite, on peut distinguer:


1. Épilepsies idiopathiques c'est-à-dire touchant des sujets chez lesquels aucune lésion
cérébrale ne peut être démontrée.
2. Épilepsies symptomatiques dues à des lésions cérébrales acquises: (tumorale, vasculaire,
post-anoxique, post-infectieux)

VII. Prise en charge pendant la crise tonico-clonique (hôpital, rue)


Conduite à tenir par les soignants
- garder son calme
- éloigner les curieux
- éloigner tout objet potentiellement dangereux
- après la chute : ne pas chercher à le remettre debout ou assis ou sur un lit d'hôpital
- ne pas chercher à le maîtriser, à le mobiliser
- ne rien mettre dans la bouche (mouchoir interdit) sauf si canule de Guedel
- faciliter la respiration : desserrer la cravate, ceinture, collections
- protection derrière la tête (oreiller, coussin)
Phase résolutive :
- mise en PLS (mais si possibilité avant c'est mieux) pour dégager les voies respiratoires, évite
d'avaler la salive, résidus alimentaire (fausses routes)
- ne pas donner d'eau
- introduire une canule de Guedel
- essayer d'aspirer les sécrétions
- couvrir la personne durant la crise (hypersudation puis refroidissement)
- nettoyer les blessures occasionnées
- nursing et soins d'hygiène après la crise (perte d'urines)
- prise en charge psychologique : le rassurer à son éveil
- prévenir les secours ou médecins, pompiers
- observer le déroulement de la crise dans la rue ou hôpital, pour en rendre compte aux
médecins
Noter l'heure du début et de la fin de la crise et la fréquence (si ceux sont des crises répétées)
- dédramatiser la situation (impressionnante en général)
- réinstaller le patient dans son lit
- mettre les barrières pendant quelques heures
VIII. Règles hygiéno-diététiques
 sommeil régulier et suffisant,
 éviter l'alcool, le cannabis : abaissent le seuil épileptogène,
 épilepsie photosensible : bonne distance entre soi et les écran
 travailler dans une pièce éclairée
 Activité sportives : éviter la plongée, l'alpinisme...
 Activités professionnelles : attention à la vigilance (conducteur de poids lourds...)

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IX. Traitements :
La médication est symptomatique (monothérapie sans interruptions car l'arrêt provoque des
crises épileptiques).
Valproate de sodium (Dépakine), Carbamazépine (Tégrétol), Phénobarbital (Gardénal),
Phénytoine (DiHydan), et Benzodiazépines (Clonazépam, Clobazam ….) agissent sur les crises
généralisées.
Valproate de sodium (Dépakine), Carbamazépine (Tégrétol) et Benzodiazépines agissent sur
Valproate de sodium (Dépakine), Lamotrigine (Lamictal) agit sur les absences.
Il faut dépister les intolérances, surveiller la toxicité hépatique et hématologique, proscrire la
pilule et les AVK.

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