Sémiologie des crises épileptiques

Cours de sémiologie 2ème année médecine

2018- 2019

I- Définition d’une crise épileptique :

Il s’agit d’une manifestation neurologique qui peut être motrice ou non motrice
(sensitive/ sensorielle, cognitive, végétative, émotionnelle) accompagnée ou non d’une
perte de conscience. Cette manifestation neurologique est paroxystique de début et fin
brusque, de durée brève et est due à une prédisposition du cerveau à avoir une décharge
hypersynchrone d’une population plus ou moins importante de neurones. Cette décharge
se traduit par des décharges paroxystiques sur l’électroencéphalogramme (EEG).

II- Classification des crises épileptiques :

La première classification des crises épileptiques de la ligue internationale de lutte contre
l’épilepsie (ILAE) remonte à 1981 et distingue selon la sémiologie électro-clinique trois
types de crises : les crises généralisées, les crises partielles (à sémiologie simple ou
complexe) et les crises inclassables. Avec le temps, cette classification a montré ses
limites, c’est ainsi que depuis 2010, la ligue internationale de lutte contre l’épilepsie a
proposé plusieurs modifications aussi bien dans la terminologie (exemple : crises
partielles remplacées par crises focales,…) que dans le type des crises épileptiques. En
effet, avec l’amélioration des moyens de diagnostic électro-clinique et surtout depuis
l’utilisation presque systématique de l’EEG couplé avec la vidéo, la sémiologie des crises
épileptiques est de mieux en mieux analysée. C’est ainsi que plusieurs types de crises
épileptiques ont été ajoutés dans la classification de 2013 (exemple : les absences
myocloniques et eyelid myoclonia) et une meilleure subdivision des crises focales est
proposée dans la classification de 2017.
Dans la dernière classification internationale des crises épileptiques de 2017 (Tableau
1), celles-ci sont subdivisées en crises généralisées (CG), crises focales (CF), crises dont le
début est inconnu (on ne sait pas si elles sont focales ou généralisées) et les crises
inclassables.

Les crises focales, comme les crises généralisées, sont divisées en crises motrices

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(tonique, atonique, myoclonique, clonique, spasme et hypermotrice) et non motrices
(sensorielle, cognitive, émotionnelle et autonomique). La conscience doit être précisée et
elle peut être normale ou avec perte de conscience.

Dans cette dernière classification, les spasmes épileptiques existent dans le groupe des
crises généralisées, focales et crises dont le début n’a pu être précisé.

Tableau 1 : classification internationale des crises épileptiques (2017)

III- Sémiologie élémentaire des crises épileptiques

- Tonique : Une augmentation soutenue de la contraction musculaire durant
quelques secondes à quelques minutes avec à l’EEG décharge de poly-pointes
rapides
- Clonique : Secousses, symétriques ou asymétriques, régulièrement répétitives et
impliquant le même groupe musculaire avec à l’EEG décharge de pointe-onde
rythmiques.
- Myoclonique : contraction simple ou multiple, Soudaine, brève (<100 msec),
involontaire de muscles ou groupes musculaires de topographie variable (axiale,

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 proximale, distale) avec à l’EEG décharge de polypointe-onde. Elle est moins
régulièrement répétitive et moins soutenue que les clonies.
- Généralisée tonico-clonique : Contraction tonique symétrique bilatérale ou
parfois asymétrique puis contraction clonique bilatérale des muscles somatiques,
généralement associée à des phénomènes autonomes et à une perte de conscience.
Ces crises engagent des réseaux dans les deux hémisphères au début de la crise.
- Spasme épileptique : comporte une flexion soudaine, extension, ou extension-
flexion de prédominance proximale et des muscles tronculaires qui est
généralement plus soutenue qu'un mouvement myoclonique et moins soutenue
qu’une crise tonique. Les spasmes épileptiques se produisent fréquemment en
salve. L’aspect EEG est variable, le plus fréquent est une onde lente ample diffuse
suivie de rythmes rapides.
- Atonique : Perte soudaine ou diminution du tonus musculaire avec à l’EEG des
décharges de pointe-onde lente irrégulières.
- Automatique : Une activité motrice plus ou moins coordonnée se produisant
habituellement lorsque la cognition est altérée et pour lequel le sujet est
habituellement (mais pas toujours) amnésique par la suite. Cela ressemble souvent
à un mouvement volontaire et peut consister en une continuation inappropriée de
l’activité motrice pré-critique.
- Absence typique : Un début soudain par une perte de la conscience, avec
interruption des activités en cours, un regard vide. Le patient ne répond pas quand
on lui parle. La durée est de quelques secondes à une demi-minute avec une
récupération très rapide. L’EEG montre une décharge de pointe-onde généralisée
à 3 Hz. Elle peut être simple (perte de connaissance isolée) ou complexe (avec
parfois une brève déviation vers le haut des yeux, brèves clonies palpébrales).
- Absence atypique : Une crise d'absence avec des changements de tonus plus
prononcés que dans une absence typique ou début et / ou la fin non brutale, avec
à l’EEG une décharge de pointe-onde irrégulières à une fréquence < 3 Hz.
- Myoclonie des paupières « Eyelid Myoclonia » associe des myoclonies des
paupières à des fréquences d'au moins 3 Hz, généralement avec déviation de l'œil
vers le haut, dure habituellement <10 sec, souvent précipitée par la fermeture des
yeux. Il peut exister une brève perte de conscience associée.

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- Cognitive : Se rapportant à la pensée et aux fonctions corticales supérieures, telles
que le langage, la perception spatiale, la mémoire, et les praxies.
- Autonomique : Une altération distincte de la fonction du système nerveux
autonome impliquant les fonctions cardiovasculaire, pupillaire, gastro-
intestinales, sudomotrices, vasomotrices et thermorégulatrices.
- Emotionnelle : Les crises présentant une émotion ou l'apparition d'une émotion
précoce caractéristique, comme la peur, la joie spontanée ou l'euphorie, le rire
(gelastique), ou pleur (dacrystique)