Chapitre 4
Classification et description,
diagnostic positif, diagnostic
différentiel des crises épileptiques
Introduction
Une épilepsie comporte, par définition, des crises
d’épilepsie qui peuvent être généralisées (vaste
réseau cortical ou cortico-sous-cortical impliqué
d’emblée) ou focales (point de départ local dans
une région cérébrale avec une éventuelle extension
secondaire à d’autres régions cérébrales). L’ensem-
ble des manifestations cliniques des crises focales,
en particulier les premiers signes (subjectifs ou
objectifs) mais aussi l’enchaînement dans le temps
des autres symptômes, contribue à localiser les
régions cérébrales impliquées dans la genèse des
crises (définition de la zone épileptogène) ou
dans leur propagation (zone symptomatogène). Le
recueil de cette sémiologie au cours de l’interroga-
toire et au lit du patient en cours d’enregistrement
électro-encéphalographiques (EEG)-vidéo est donc
important pour le diagnostic topographique.
Classification des crises
d’épilepsie
En 1981, la Ligue internationale contre l’épilepsie
(ILAE) [1] proposait, dans la continuité des travaux
de l’école de Gastaut, une classification des crises
d’épilepsie distinguant les crises généralisées des
crises partielles sur des critères cliniques et électro-
encéphalographiques (tableau  4.1). Rapidement,
cette classification a été unanimement adoptée du
fait de ses retombées thérapeutiques pratiques  :
choix des médicaments antiépileptiques condi-
tionné par le type (généralisé ou partiel) de crises.
Epilepsies de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte
© 2020 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
En 2000 [2], l’ILAE a proposé une nou-
velle classification simplifiée des crises d’épilepsie
(tableau 4.2).
Cette évolution a porté sur trois points prin-
cipaux :
• la classification des crises généralisées a peu
changé :
– la description des absences est simplifiée,
– des formes frontières de myoclonies sont
individualisées ;
• la classification des crises partielles (désormais
focales) est celle qui a le plus évolué :
– simplification de la terminologie,
– simplification de la description ;
• les spasmes épileptiques sont reconnus comme
une entité dont l’origine focale ou généralisée
est indéterminée ;
Cette classification a de nouveau évolué en
2017 [3,  4] avec plusieurs nouveaux points pris
en considération par rapport aux précédentes clas-
sifications (fig. 4.1) :
• certains types de crises, par exemple les crises
toniques ou les spasmes épileptiques, peuvent
avoir un début focal ou généralisé ;
• les descriptions rétrospectives des crises ne spé-
cifient souvent pas un niveau de conscience, et
une altération de la conscience, bien que cen-
trale dans de nombreuses crises, est un concept
parfois compliqué ;
• certains termes couramment utilisés n’ont pas un
niveau élevé d’acceptation par la communauté
ou le public, tels que « psychique », « partiel »,
« partiel simple », « partiel complexe » et « dys-
cognitif ».
24 Epilepsies de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte
Tableau 4.1. Classification internationale des crises épileptiques (1981) (sans EEG), d’après [1].
I Crises généralisées
A1 Absences typiques
a. Rupture isolée du contact
b. Avec composante clonique mineure
c. Avec composante atonique
d. Avec composante tonique
e. Avec automatismes
f. Avec composante autonomique
A2 Absences atypiques
a. Avec composantes plus marquées que dans A1
b. Avec début et/ou fin non brutaux
B. Crises myocloniques (unique ou multiple)
C. Crises cloniques
D. Crises toniques
E. Crises tonicocloniques
F. Crises atoniques (astatiques)
II Crises partielles III Crises non classifiées
A. Partielles simples Crises néonatales
I. Avec signes moteurs
a. Motrices focales sans marche
b. Motrices focales avec marche (Jacksonienne)
c. Versives
d. Posturales
e. Phonatoires (vocalisation ou arrêt de parole)
II. Avec signes somatosensitifs ou sensoriels
a. Somasensitifs
b. Visuels
c. Auditifs
d. Olfactifs
e. Gustatifs
f. Vertigineux
III. Avec signes végétatifs (comprenant les sensations
épigastriques, la pâleur, la transpiration, les bouffées
de chaleur, la piloérection et la dilatation pupillaire)
IV. Avec signes psychiques
a. Dysphasiques
b. Dysmnésiques (déjà-vu)
c. Cognitifs (dreamy state, distorsion du temps)
d. Affectifs (peur, angoisse, etc.)
e. Illusions
f. Hallucinations
B. Partielles complexes
I. Avec début partiel simple puis rupture de contact
a. Avec composants partiels simples (AI-A4) précédant
la rupture de contact
b. Avec automatismes
II. Avec d’emblée rupture de contact
a. Avec rupture de contact isolée
b. Avec automatismes
C. Partielles avec généralisation secondaire (tonico-
clonique, tonique ou clonique)
I. Crise partielle simple se généralisant
II. Crise partielle complexe se généralisant
III. Crise partielle simple évoluant vers une crise partielle
complexe se généralisant
 C hapitre 4. Classification et description, diagnostic positif, diagnostic différentiel des crises épileptiques 25

Tableau 4.2. Classification internationale des crises épileptiques (2010), d’après [2].
Crises généralisées Crises focales Crises indéterminées
Crises tonicocloniques (quelle que soit la combinaison) Sans altération de la conscience Spasmes épileptiques
Absences avec composantes motrices ou dysautonomiques
Typiques avec composante psychique ou sensitive seulement
Atypiques Avec altération de la conscience
Avec des caractéristiques spéciales Évoluant vers une crise convulsive bilatérale
(tonique, clonique ou tonicoclonique)
Absences myocloniques
Absences avec révulsion oculaire
Crises myocloniques
Myocloniques
Myocloniques-atoniques
Myocloniques-toniques
Crises cloniques
Crises toniques
Crises atoniques

Figure 4.1. Classification internationale des crises épileptiques (2017), d’après [3].
26 Epilepsies de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte
On peut ainsi avec cette nouvelle classification,
plus descriptive, distinguer des crises toniques
focales avec ou sans altération de la conscience, ou
des crises toniques généralisées. Néanmoins, cette
nouvelle classification reste controversée et n’est
pas encore à l’heure actuelle adoptée par tous.
Description des crises
d’épilepsie
Crises généralisées
Absences
On distingue les absences typiques des absences
atypiques. Les absences typiques se caractéri-
sent cliniquement par une brève altération de
conscience à début et fin brusques se traduisant
par un arrêt d’activité avec, comme corollaire
EEG, une décharge généralisée bilatérale et syn-
chrone de pointes-ondes à 3  Hz (fig.  4.2). Une
observation clinique attentive permet parfois
de déceler des manifestations sémiologiques
associées à l’arrêt d’activité  : myoclonies ryth-
miques palpébrales ou buccales (absences avec
éléments cloniques), chute du tonus postural de
la tête et/ou du tronc (absences avec éléments
atoniques), révulsion des globes oculaires et/ou
extension de la tête (absences avec éléments
toniques ou absences avec révulsion oculaire),
Figure 4.2. Absence : décharge de pointes-ondes à 3 Hz.
automatismes gestuels simples (absences avec
éléments automatiques), note végétative avec
tachypnée, tachycardie, mydriase, etc. (absences
avec éléments végétatifs). Si aucun de ces éléments
sémiologiques, souvent discrets, n’est retrouvé à
l’examen clinique, on parlera d’absences simples.
Il faut savoir que différents types de manifes-
tations peuvent se rencontrer au cours d’une
absence (révulsion oculaire + tachypnée, automa-
tismes + myoclonies, etc.) et qu’un même enfant
peut présenter plusieurs types d’absences.
Les absences atypiques se définissent quant à
elles par un caractère moins franc de l’altération
de la conscience avec début et fin le plus souvent
plus progressifs.
Crises généralisées tonicocloniques
La crise généralisée tonicoclonique est le prototype
de la crise épileptique la plus connue. Clinique­
ment, lorsqu’elle est généralisée d’emblée, elle
survient sans prodromes avec d’emblée une perte
de connaissance avec chute souvent contempo-
raine d’un cri. Elle va ensuite se dérouler en trois
phases : une première phase tonique avec contrac-
ture de toute la musculature en flexion puis exten-
sion, une deuxième phase clonique se manifestant
par des secousses cloniques bilatérales, symé-
triques ou non se ralentissant progressivement
pour disparaître et faire place à la troisième
phase, dite phase résolutive, marquée par une
 C hapitre 4. Classification et description, diagnostic positif, diagnostic différentiel des crises épileptiques 27
altération marquée de la conscience et une res-
piration difficile dite stertoreuse. Au décours de
la crise, le patient est souvent très longtemps
confus, volontiers céphalalgique. Plus à distance,
on recherchera l’existence de courbatures, d’une
fatigue très importante ou d’une morsure du bord
latéral de la langue qui peuvent, rétrospective-
ment, éclairer sur la nature épileptique de la crise.
Figure 4.3. Crise généralisée tonicoclonique.
L’EEG montre, après quelques secondes d’apla-
tissement, des rythmes très rapides (à plus de
20  c/s) diffus plus ou moins voltés d’amplitude
croissante puis des poly-pointes ou poly-pointes
ondes se ralentissant progressivement, le tout mas-
qué au moins en partie par des artefacts muscu-
laires (fig. 4.3). Quelques bouffées de poly-pointes
généralisées peuvent précéder l’aplatissement.
28 Epilepsies de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte
Figure 4.3. (Suite)
Myoclonies
Les myoclonies se définissent comme des secousses
musculaires liées à une contraction simultanée des
muscles agonistes et antagonistes sans altération
de la conscience, secousses qui, dans le cas des
myoclonies généralisées, sont bilatérales, syn-
chrones et symétriques.
L’EEG montre des poly-pointes ondes bila-
térales synchrones des secousses, plus ou moins
symétriques (fig. 4.4).
Crises toniques
Les crises toniques sont caractérisées par une
contraction musculaire soutenue, associées à une
altération de la conscience et à des troubles végé-
tatifs. Elles peuvent toucher l’axe, s’étendant aux
ceintures voire à l’ensemble du corps. On distingue
habituellement les crises toniques axiales (touchant
les muscles du cou et de la tête et se manifestant par
une chute brutale de la tête et du cou), les crises
toniques rhizoméliques touchant les ceintures et
les crises toniques globales touchant les membres.
L’EEG montre une décharge recrutante de
poly-pointes généralisées (fig. 4.5).
Crises atoniques
Le tonus postural est brutalement aboli, entraînant
un affaissement du corps plus ou moins limité.
Les crises toniques et atoniques généralisées
se rencontrent dans les épilepsies généralisées de
l’enfant de mauvais pronostic (encéphalopathies
épileptiques) et sont souvent du fait des modifi-
cations de tonus responsables de chutes lorsque le
patient est debout, on parle alors de drop-attacks.
L’EEG montre des décharges de pointes-ondes
lentes irrégulières ou des décharges rapides peu
amples recrutantes (fig. 4.6).
Crises cloniques
Les crises cloniques sont l’apanage du petit enfant
et correspondent souvent aux convulsions fébriles.
Elles se manifestent par des secousses bilatérales,
volontiers asymétriques, se ralentissant progres-
sivement.
L’EEG montre des décharges généralisées de
pointes-ondes et de poly-pointes-ondes.
Crises focales
Crises focales sans ou avec
altération de la conscience
Les crises focales sans ou avec altération de la
conscience peuvent revêtir différentes présenta-
tions cliniques : motrices, sensitives, sensitivomo-
trices, sensorielles, autonomiques cognitives, etc.
[5]. Les symptômes peuvent être uniquement
 C hapitre 4. Classification et description, diagnostic positif, diagnostic différentiel des crises épileptiques 29
subjectifs (sensitifs, sensoriels, autonomiques,
cognitifs) et seulement décelables à l’anamnèse
ou objectifs (moteurs, sensori-moteurs) et  alors
repérables par l’entourage.
Les crises focales avec altération de conscience
peuvent survenir d’emblée ou faire suite à une
crise focale sans altération de conscience qui sera
alors qualifiée d’aura épileptique. Dans ce dernier
cas, les symptômes repérés lors de la crise focale
avec altération de conscience seront l’expression
de la propagation de la décharge électrique dans
le cerveau.
●● À noter
●● Pour comprendre
L’expression clinique de la crise est fonction de
la localisation cérébrale initiale de la décharge
puis de son éventuelle propagation [5-7]. On peut
donc, dans un raisonnement topographique, met-
Figure 4.4. Crise myoclonique.
Figure 4.5. Crise tonique en sommeil lent
tre en relation un symptôme et une localisation
cérébrale présumée. Ce raisonnement topogra-
phique dynamique possède cependant certaines
limites :
• certaines régions cérébrales sont cliniquement
silencieuses  ; leur implication ne génère aucune
symptomatologie et leur mise en jeu, initiale ou
non, ne peut donc être décelée par l’interrogatoire
ou même l’observation clinique ;
• certains symptômes sont non spécifiques d’une
région cérébrale donnée.
La distinction entre crises focales avec ou sans
altération de la conscience est parfois difficile à
juger, l’état de conscience ne pouvant s’apprécier
que par une interaction avec le sujet au cours de
sa crise ou l’éventuel souvenir qu’a le patient du
début de sa crise.
30 Epilepsies de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte
Figure 4.6. Crise atonique
Crises focales motrices
On distingue dans ce cadre :
• les crises avec automatismes (s’accompagnent le
plus souvent d’une altération de la conscience) :
– les automatismes oro-alimentaires : mâchon-
nement, déglutition, salivation, pourléchage,
mastication, etc.,
– les automatismes gestuels simples  : frotte-
ment de mains, moulinets, manipulation
d’objets, etc.,
– les automatismes verbaux : exclamations, sté-
réotypies verbales, chantonnement, etc. ;
●● À noter
Certains automatismes, notamment les mâchon-
nements, peuvent ne pas s’accompagner d’une
altération de conscience ou encore perdurer en
période postcritique.
• les crises atoniques  : affaissement asymétrique
du tonus postural, pouvant conduire à un dés-
équilibre voire une chute ;
• les crises cloniques :
– somatomotrices  : contraction tonique suivie
de clonies et/ou clonies d’emblée, affectant
soit d’emblée tout un segment hémicorporel,
soit s’étendant de proche en proche (crises
bravais-jacksoniennes), le plus souvent sans
altération de la conscience,
– oculaires ou nystagmus épileptique ;
• les spasmes épileptiques  : proches dans leur
expression clinique des spasmes généralisés,
parfois plus asymétriques ;
• les crises hyperkinétiques avec automatismes
gestuels complexes :
– poursuite de l’activité en cours, habillage,
déshabillage, déambulation, etc. ;
– activité violente de pédalage, gesticulation, etc. ;
• les crises myocloniques avec myoclonies focales
d’un segment de membre ou orofaciales ;
• les crises toniques focales  : prise de posture
anormale d’un hémicorps ou d’un segment de
membre.
●● À noter
Certaines crises avec composante motrice, comme
les crises versives se manifestant par une dévia-
tion conjuguée des yeux et/ou de la tête et/ou du
tronc ou les dystonies (prise de posture dystonique
d’un segment de membre) sont difficiles à classer
dans la classification des crises de 2017.
La dystonie semble liée à une propagation de la
décharge aux noyaux gris controlatéraux [10].
 C hapitre 4. Classification et description, diagnostic positif, diagnostic différentiel des crises épileptiques 31

Crises focales non motrices
Elles regroupent (fig. 4.7) :
• les crises autonomiques, le plus souvent sans
altération de la conscience, elles se manifestent
par des symptômes :
– digestifs  : nausées, vomissements, sensation
abdominale ascendante,
– affectant d’autres composantes des systèmes
autonomes  : tachycardie, palpitations, dif-
ficultés respiratoires, salivation, déglutition,
sueurs, horripilation, pâleur, rougeur, etc. ;
●● Pour comprendre
Les crises autonomiques (végétatives) ne sont pas
très localisatrices et peuvent se voir dans les crises
temporales médiales, insulaires ou orbito-frontales.
• les crises avec arrêt comportemental (pseudo-
absences)  : parfois difficiles à distinguer d’une
absence réelle ;
• les crises cognitives dont on rencontre, dans ce
cadre, différentes manifestations :
– crises avec phénomènes cognitifs positifs : le
plus souvent sans altération de la conscience
– dysmnésiques (déjà vu, déjà vécu, déjà
entendu) : impression d’être replongé dans le
passé, de revivre une scène réellement vécue
(ce phénomène normal est ici pathologique
car répété et associé à d’autres symptômes) ;
du même ordre : les impressions de familia-
rité ou de non-familiarité pouvant aboutir
à une diplopie mentale (un conflit entre le
perçu et le raisonnement logique du sujet),

Figure 4.7. Topographie présumée des symptômes des crises focales sans altération de la conscience.
Dessin : Cyrille Martinet
32 Epilepsies de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte
– état de rêve (dreamy state)  : productions
oniriques (images d’enfance, images d’un
passé très récent ou images complètement
imaginaires) sous forme d’un défilement de
scènes devant les yeux, le contenu peut en
être oublié,
– héautoscopie (dédoublement de soi, sortie
de corps)/métamorphopsie,
– idée(s) forcée(s) ;
– crises avec phénomènes cognitifs défici-
taires, le plus souvent sans altération de la
conscience :
– crises phonatoires  : aphasiques (manque
du mot ou jargonophasie), anarthriques,
aphémiques, pallilaliques,
– crises avec apraxie, héminégligence, etc. ;
• les crises émotionnelles, le plus souvent sans
altération de la conscience :
– troubles instinctivo-affectifs : peur, angoisse,
anxiété, terreur, plaisir, joie,
– crises gélastiques  : crises de fou rire sans
contenu émotionnel subjectif,
– crises dacryocystiques  : crises de pleurs sans
contenu émotionnel subjectif ;
●● Pour comprendre
Les crises gélastiques doivent faire évoquer de
principe un hamartome hypothalamique mais
peuvent se voir dans des crises temporales ou
frontales.
• les crises sensorielles :
– crises focales sensitives, le plus souvent sans
altération de la conscience :
– crises somatosensitives (paresthésies ou sen-
sation de décharge électrique ou douleur)
s’étendant de proche en proche (crises à
marche Bravais-jacksonienne) et touchant
en tout ou partie un hémicorps,
– crises somatosensitives affectant d’emblée
tout un segment hémicorporel,
– crises somatosensitives de localisation laryn-
gée/pharyngée ;
●● Pour comprendre
Les crises somatosensitives avec marche Bravais-
Jacksonienne affectant d’emblée tout ou partie d’un
hémicorps évoquent une décharge postcentrale
controlatérale ; celles sans marche Bravais-Jackso-
nienne peuvent être insulaires (volontiers bilatérales
voire homolatérales au foyer) [9] alors que les
crises somatosensitives de localisation laryngée/
pharyngée évoquent plus une décharge operculaire.
– crises focales sensitivomotrices  : se manifestant
par la succession dans le temps de signes moteurs
et sensitifs élémentaires affectant d’emblée ou
non tout un segment hémicorporel,
– crises focales sensorielles : se manifestant par
des illusions (déformation de la réalité) ou des
hallucinations (perception de ce qui n’existe
pas en réalité) dans diverses modalités, le plus
souvent sans altération de la conscience :
– visuelles  : illusions (macropsie, micropsie,
diplopie, etc.) ; hallucinations élémentaires
(points lumineux, étoiles, plus ou moins
colorés ou en mouvement, scotome scintil-
lant, etc.) latéralisées dans un hémichamp ;
hallucinatoires complexes (scènes, person-
nages, etc.),
●● Pour comprendre
Des hallucinations visuelles élémentaires sont très
évocatrices d’un début de crise dans le cortex occi-
pital primaire, plus l’hallucination visuelle s’enrichit
et se complexifie (devenant parfois pluri-modali-
taire) plus elle évoque une origine temporale.
– auditives  : illusions ou hallucinations élé-
mentaires (bruits, bourdonnements, brou-
haha, etc.),
– olfactives : hallucinations olfactives simples
(odeurs agréables ou désagréables),
– gustatives  : hallucinations gustatives sim-
ples (goûts agréables ou désagréables),
– vertigineuses : vertige véritable ou pseudo-
vertige
●● Pour comprendre
Les symptômes des crises focales avec altération
de la conscience ont une moindre valeur localisa-
trice, notamment les automatismes gestuels. Le
mâchonnement, ceci dit, est très évocateur d’une
implication temporale médiale (amygdalienne) et
l’hypersalivation d’une implication operculaire.
Expression EEG des crises focales
Pour les crises focales, l’EEG fournit deux types
d’informations : les modifications critiques, inhé-
rentes à la crise, et les perturbations postcritiques
[11-14].
 C hapitre 4. Classification et description, diagnostic positif, diagnostic différentiel des crises épileptiques 33
Le début de la crise peut se caractériser :
• soit par la survenue d’une activité rythmique
d’oscillations sinusoïdales ou de potentiels épi-
leptiformes sous forme de pointes rapides ou
lentes, de pointes-ondes, de poly-pointes-ondes
ou de potentiels thêta pointus. La fréquence
initiale de la décharge rythmique est relative-
ment lente, aux alentours de 4-7 cycles/sec et
rarement au-dessus de 13 cycles/sec atteignant
parfois 20 cycles/sec ;
• soit par une atténuation de l’amplitude plus ou
moins localisée du rythme de fond accompagné
parfois d’un arrêt des activités intercritiques ;
• soit plus rarement par une pointe (±  lente)
ou une bouffée de pointes ou pointes-ondes
précédant la décharge initiale.
L’activité rythmique du début de crise évolue
par la suite indifféremment vers une décélération
ou une accélération de la fréquence avec un
ralentissement quasi constant en fin de crise.
Il est habituel d’observer en même temps une
augmentation d’amplitude même si l’inverse peut
exister, ainsi qu’une extension de la décharge à
une grande partie voire à l’ensemble du scalp.
La fin de la crise est marquée par un arrêt brutal
des activités rythmiques.
La survenue d’une crise peut déclencher en post-
critique immédiat une activation importante et
transitoire du foyer de pointes intercritiques mais,
en postcritique, on observe le plus souvent des
anomalies lentes delta polymorphes qui sont bien
latéralisées du côté de la décharge initiale et prédo-
minent habituellement dans la région d’origine de
la crise. C’est la raison pour laquelle un EEG post-
critique immédiat peut recueillir plus d’anomalies
qu’un EEG intercritique à distance d’une crise et
qu’il est souhaitable de le demander le plus tôt pos-
sible après un événement clinique, dès l’arrivée aux
urgences par exemple (figs. 4.8 à 4.11).
●● À noter
Certaines crises d’épilepsie authentiques peuvent
ne pas modifier le tracé EEG de scalp. La proba-
bilité pour une crise de se manifester à la surface
dépend de son type (avec ou sans altération de
conscience), de sa durée et de sa localisation : en
pratique, des crises focales brèves sans altération
de conscience peuvent ne pas avoir de corrélat
EEG, ce d’autant qu’elles sont issues de petites
aires corticales profondes.
La valeur localisatrice des anomalies EEG cri-
tiques est estimée à 72  % et semble meilleure
dans les épilepsies temporales médiales, frontales
néocorticales ou pariétales que dans les épilepsies
temporales néocorticales [15].
Diagnostic positif
des crises d’épilepsie
Démarche électroclinique :
généralités
Le diagnostic d’épilepsie est avant tout clinique.
L’anamnèse du patient et des personnes ayant
assisté à son (ses) malaise(s) est dans ce sens
primordial. Certains symptômes seront d’emblée
évocateurs d’une épilepsie (hallucinations olfac-
tives ou gustatives, déjà vu-déjà vécu, brève sen-
sation épigastrique ascendante, etc.) et d’autres
plus trompeurs (vertiges, dysesthésies, nausées,
tachycardie, etc.). C’est alors leur contexte de sur-
venue, leur enchaînement et leur succession qui
prendront tout leur sens. Les épisodes convulsifs,
prototype a priori du diagnostic clinique facile
d’épilepsie, peuvent parfois représenter un piège
diagnostique. Maintes syncopes convulsivantes
ont été diagnostiquées et traitées comme des
crises généralisées tonicocloniques, un témoin
ayant mentionné à l’arrivée des secours l’existence
d’une perte de connaissance avec convulsions.
C’est là que l’interrogatoire du patient et de
son entourage est primordial  : phase prodro-
mique évocatrice ou non d’un malaise d’allure
vagale, durée de la convulsion, phase post-critique
typique ou non, etc.
L’EEG s’avérera ensuite indispensable pour
confirmer le diagnostic clinique d’épilepsie.
L’EEG de routine montre des figures épileptiques
dans seulement 50 à 60 % des nouveaux cas d’épi-
lepsie. Le fait de répéter l’examen fait augmenter
le taux de positivité jusqu’à environ 80  %-85  %
(après trois  EEG). Les méthodes d’activation
(sommeil, stimulation lumineuse  intermittente
(SLI), hyperpnée) accroissent les chances
d’obtenir des anomalies épileptiques permettant
d’atteindre jusqu’à 92 % de positivité et seront à
envisager en cas de négativité des EEG standards
répétés.
34 Epilepsies de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte

Figure 4.8. (A) Crise temporale droite. (B) Ondes lentes temporales droites postctitique.
 C hapitre 4. Classification et description, diagnostic positif, diagnostic différentiel des crises épileptiques 35

Figure 4.9. Crise frontale gauche (diffusant en médian puis en frontal droit).

Figure 4.10. Crise occipitale droite.

36 Epilepsies de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte
Figure 4.11. Crise pariétale droite.
Conduite à tenir devant
une première crise
La Haute Autorité de santé (HAS) a proposé des
recommandations sur la prise en charge d’une
première crise avec différentes étapes [16] :
• à la phase aiguë :
– s’assurer que l’épisode paroxystique est bien
de nature épileptique,
– s’assurer qu’il ne s’agit pas d’une crise d’épi-
lepsie symptomatique aiguë ;
• dans un deuxième temps :
– essayer de définir au mieux le syndrome
épileptique,
– évaluer le risque de récidive.
S’assurer que l’épisode paroxystique
est bien de nature épileptique
Aucun signe clinique n’étant pathognomonique
d’une crise d’épilepsie, il n’est pas rare qu’un
diagnostic de crise d’épilepsie soit porté à tort
devant un épisode paroxystique, notamment avec
mouvements anormaux («  convulsions  »). On
estime ainsi le pourcentage d’erreur diagnos-
tique à ce stade à 25 % environ (19-26 %), risque
majoré chez le sujet âgé et lorsque le diagnostic
est posé par un non-neurologue  [17,18]. Les
deux principaux diagnostics différentiels sont, à ce
stade, les syncopes convulsivantes et les crises non
épileptiques (crises non épileptiques psychogènes
[CNEP])).
L’HAS a ainsi proposé un tableau clinique
d’orientation diagnostique entre crise généralisée
tonicoclonique, syncope convulsivante et CNEP
(tableau 4.3).
Pour s’orienter cliniquement, il est également
possible de réaliser un score clinique rapide avec
une excellente sensibilité et spécificité (94 %) qui
peut orienter vers un diagnostic de crise ou de
syncope (tableau 4.4) [19].
S’assurer qu’il ne s’agit pas d’une crise
d’épilepsie symptomatique aiguë
On rappellera que les crises symptomatiques
aiguës sont des crises occasionnelles liées à une
situation épileptogène transitoire et réversible
(voir chapitre 3).
L’HAS recommande, dans ce cadre, de réa-
liser (si le patient est vu dans un délai suffi-
samment bref après sa crise, en pratique aux
urgences) [14] :
• une glycémie capillaire ;
• un ionogramme sanguin ;
 C hapitre 4. Classification et description, diagnostic positif, diagnostic différentiel des crises épileptiques 37

Tableau 4.3. Éléments d’orientation entre crise d’épilepsie généralisée tonicoclonique (primitive ou secondairement
généralisée), syncope convulsivante et CNEP d’après : Société française de neurologie, Recommandations de bonne
pratique, Prise en charge d’une première crise d’épilepsie de l’adulte, 2010.
Crise d’épilepsie Syncope convulsivante CNEP
Antécédents Familiaux d’épilepsie Prise de médicaments Psychiatriques
(antihypertenseurs, antiarythmiques, Traumatisme ou abus
diurétiques, allongeant le QT) dans l’enfance
Personnels de convulsion fébrile Déficit intellectuel/difficultés
d’apprentissage
Agression du SNC (AVC, infection, intervention Difficultés sociales
neurochirurgicale, traumatisme crânien grave)
Pathologie neurologique dégénérative
Circonstances Sommeil Facteur déclenchant évocateur Situation de stress ou de conflit
de survenue d’une stimulation vagale (mise en
orthostatisme, jeûne, atmosphère
surchauffée, foule, etc.)
Situation favorisante (toxiques, sevrage, Pendant une activité sportive
trouble métabolique aigu, etc.)
Instauration récente d’un médicament
pouvant faire baisser le seuil épileptogène
(antalgiques, antibiotiques, etc.)
Signes cliniques Précession par des symptômes brefs pouvant Pas de prodrome ou sensation Conscience préservée ; yeux
faire évoquer une crise focale : déjà vu-déjà syncopale (sueurs, vertige, pâleur, fermés avec résistance à
vécu, etc.) l’ouverture des yeux
1 min < durée ≥ 3 min Durée < 1 min Mouvements amples,
anarchiques, non synchrones,
fluctuants
Confusion postcritique prolongée Convulsions brèves et limitées Pleurs
Morsure du bord latéral de la langue Retour rapide à la conscience Durée longue
Pas de morsure du bord latéral de
la langue
Attention : la perte d’urine n’est pas un argument pour une crise comitiale, et reflète simplement la profondeur de la perte de connaissance en cas de crise
d’épilepsie ou de syncope et peut s’observer délibérément en cas de CNEP.

Tableau 4.4. Score d’orientation en faveur du diagnostic de crise ou de syncope d’après : Société française de neurologie,
Recommandations de bonne pratique, Prise en charge d’une première crise d’épilepsie de l’adulte, 2010.
Questions Points
1 Réveil avec morsure de la langue 2
2 Déjà vu, déjà vécu 1
3 Émotions associées à la perte de connaissance 1
4 Version de la tête durant l’épisode 1
5 Rupture de contact, posture inhabituelle, mouvements des membres, amnésie de l’épisode (coter chaque item) 1
6 Confusion post épisode 1
7 Sensations vertigineuses -2
8 Sueur avant l’épisode -2
9 Épisode associé à une position assise ou debout prolongée -2
Si score ≥ 1, plutôt en faveur d’une crise d’épilepsie
Si score < 1, plutôt en faveur d’une syncope
38 Epilepsies de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte
• un dosage de l’urée sanguine et de la créatini-
némie.
Le dosage systématique des toxiques, de médi-
caments ou de l’alcoolémie n’est pas préconisé
hors circonstance médicolégale.
Il est, en revanche, recommandé de rechercher
à l’anamnèse de façon spécifique :
• la prise de médicaments comme le tramadol,
le bupropion, les antidépresseurs tricycliques ou
certains antihistaminiques (diphenhydramine),
médicaments connus pour baisser le seuil épilep-
togène ;
• la notion de sevrage en benzodiazépine, en
particulier chez les sujets âgés.
Essayer de définir au mieux
le syndrome épileptique
Il est recommandé dans ce cadre d’organiser pour
le patient :
• un rendez-vous pour un EEG : au mieux dans
les 48 heures, au maximum dans les 4 semaines ;
• un rendez-vous pour une imagerie cérébrale
(dans les 15 jours) ;
• un rendez-vous de consultation avec un neuro-
logue.
Trois possibilités sont envisageables :
• il ne s’agissait pas en fait d’une véritable pre-
mière crise et une reprise soigneuse de l’anam-
nèse permet de détecter des épisodes dans
le passé évocateurs de crises. Pour mémoire,
King et al. estiment ainsi que 28 % des patients
consultant pour une «  première  » crise toni-
coclonique avaient en fait des crises focales
ou des crises myocloniques depuis un long
moment [18] ;
• il s’agit d’une réelle première crise avec bilan
normal (EEG, IRM) et il paraîtra difficile de se
prononcer, à ce stade, sur un diagnostic syndro-
mique, ce d’autant que la première crise était de
type tonicoclonique nocturne ou sans témoin ;
• il s’agit d’une réelle première crise avec anoma-
lies du bilan permettant déjà de s’orienter vers
un diagnostic syndromique.
Évaluer le risque de récidive
L’évaluation du risque de récidive conditionne
tout à la fois le diagnostic d’épilepsie et la mise en
route du traitement.
Une méta-analyse de la littérature [21] portant
sur 3 212 patients inclus dans dix études de classe
I-II a identifié les facteurs de risque suivants de
récidive après une première crise non provoquée
de l’adulte :
• notion d’agression cérébrale préexistante : odd
ratio de 2,55 ;
• anomalies épileptiques sur l’EEG : odd ratio de
2,16 ;
• imagerie cérébrale anormale : odd ratio de 2,44 ;
• crise nocturne : odd ratio de 2,11.
Par contre, le sexe, l’âge, des antécédents fami-
liaux d’épilepsie ou un épisode inaugural d’état de
mal épileptique ou de cluster de crises en moins
de 24  heures n’étaient pas retrouvés comme
facteurs significatifs de récidive.
De façon générale, les facteurs de risque de
récidive les plus robustes après une première crise
retrouvés dans la littérature sont :
• les anomalies de l’examen neurologique [22] ;
• les anomalies EEG  [22,23]  : d’après van
Donselaar et  al.  [23], seuls 12  % des patients
rechutent après une première crise avec à la fois
un EEG standard et un EEG de privation de
sommeil normaux ;
• les anomalies de l’imagerie cérébrale [24].
●● À noter
Le caractère focal de la première crise ne semble
pas constituer en soit un facteur de risque de
récidive. Il est identifié comme tel dans certaines
études a priori uniquement parce que les crises
focales sont plus associées à la présence d’une
lésion cérébrale qui constitue un indubitable fac-
teur de risque de récidive.
Diagnostic différentiel
des crises d’épilepsie
Les diagnostics différentiels à évoquer préféren-
tiellement face à un premier épisode paroxystique
sont multiples.
Crises non épileptiques
ou CNEP [25]
Un des diagnostics différentiels le plus fréquents et
le plus difficile à porter est celui de CNEP autrefois
 C hapitre 4. Classification et description, diagnostic positif, diagnostic différentiel des crises épileptiques 39
qualifiées de pseudo-crises ou crises psychogènes.
Il s’agit communément de manifestations impres-
sionnantes, pouvant être induites par suggestion,
réactives à l’entourage, sans systématisation neu-
rologique, souvent de longue durée. Ces crises
peuvent nécessiter un enregistrement EEG-vidéo
prolongé pour faire la preuve de leur nature. De
plus, la coexistence de crises d’épilepsies et de crises
pseudo-épileptiques n’est pas rare (voir chapitre 9).
Malaises vagaux et syncopes
convulsivantes [26,27]
Ils sont dus à une hypertonie du système autonome
entraînant une perturbation globale et momentanée
de la perfusion cérébrale pouvant au maximum
conduire à une brève perte de connaissance (syn-
cope vagale). Les malaises vagaux sont caractérisés
par un cortège de signes fonctionnels : sensation de
malaise général, faiblesse subite, difficulté à penser,
vertiges, céphalées, sensations nauséeuses et sueurs,
paresthésies, phosphènes et acouphènes, pâleur avec
sensation imminente d’évanouissement. Les circons-
tances favorisantes sont souvent évocatrices : foule,
bruit, chaleur, stress aigu, douleur intense, etc.
Au maximum, le malaise vagal peut déboucher
sur une perte de connaissance avec chute brutale
par abolition du tonus. Le pouls et la respiration
sont alors imperceptibles et la tension artérielle
imprenable. Les signes d’hyperactivité du système
nerveux autonome luttant contre l’hypotension
sont  : l’hypersalivation, les nausées et l’hyper-
sudation.
Une fois à terre, la conscience revient en géné-
ral immédiatement, ainsi que forces et couleurs.
Si la syncope se prolonge au-delà d’une quinzaine
de secondes, celle-ci peut être convulsivante,
accompagnée de quelques mouvements cloniques
et éventuellement d’une morsure de langue et
d’une perte d’urine.
Le diagnostic différentiel avec une crise d’ori-
gine authentiquement épileptique est alors difficile
et reposera sur différents éléments anamnestiques :
précession par symptômes du malaise vagal, briè-
veté de la perte de connaissance et des mouve-
ments cloniques, retour rapide à la conscience
sans confusion, fatigue ou courbatures. Un phé-
nomène réflexe peut parfois être retrouvé (au
cours de la miction nocturne du sujet âgé [syncope
mictionnelle], syncope tussive, etc.). Le spasme
du sanglot est une forme de syncope de l’enfant ;
Syncopes d’autres origines
Hypotensive, cardiaque (sans prodromes, dite
à l’emporte-pièce, il s’agit alors d’une urgence
thérapeutique). Leur investigation dépend de leur
nature.
Accidents ischémiques
transitoires (AIT) [28]
Ils sont souvent de durée plus longue qu’une crise
d’épilepsie. Le diagnostic différentiel entre un
déficit post-critique (phénomène de Todd) et un
AIT peut néanmoins s’avérer complexe lorsque
l’épilepsie n’est pas connue.
Mouvements anormaux
paroxystiques
Dystonies, dyskinésies, choréoathétoses, tics, etc.
Accès de migraine
accompagnée [29]
Certaines épilepsies, en particulier occipitales,
peuvent être intriquées à d’authentiques migraines
et en post-critique, il est relativement fréquent de
noter des céphalées, parfois intenses.
Sclérose en plaques (SEP)
En dehors des authentiques crises d’épilepsie qui
peuvent émailler le cours de cette maladie, la SEP
peut se manifester par des dyskinésies paroxys-
tiques qui consistent en des épisodes très brefs,
répétés, douloureux, déclenchés par le mouvement
ou des stimulations, de posture dystonique d’une
partie ou de tout un hémicorps. On observe le plus
souvent une lésion du bras postérieur de la capsule
interne ou de la moelle spinale cervicale [30].
Hypoglycémie [31]
L’hypoglycémie se reconnaît facilement du fait
de symptômes évocateurs (pâleur, sueur, fringale,
40 Epilepsies de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte
irritabilité voire agressivité). On gardera toutefois
à l’esprit qu’une hypoglycémie profonde peut
déclencher de véritables crises d’épilepsie et qu’à
l’inverse, l’hyperglycémie sans cétose peut déclen-
cher des états de mal (essentiellement focaux
moteurs).
Ictus amnésique
Propre aux sujets d’un certain âge (après
50  ans)  [32], l’ictus amnésique s’installe bruta-
lement sous forme d’une amnésie antérograde
de plusieurs heures (en moyenne 6 heures) avec
conscience du trouble entraînant des questions
réitérées. Le sujet semble adapté et est capable
de faire des tâches complexes. Ce phénomène est
souvent sans cause évidente, parfois favorisé par
les benzodiazépines. Il peut rarement récidiver
mais est d’excellent pronostic. L’ictus amné-
sique représente un diagnostic différentiel d’une
forme très particulière d’épilepsie temporale  :
l’épilepsie temporale amnésique transitoire (voir
chapitre 5).
Épisodes
d’amnésie-automatismes
Après une prise de benzodiazépines à demi-vie
courte (par exemple triazolam).
Parasomnies [33]
Devant un premier épisode paroxystique de sur-
venue nocturne, le principal diagnostic différentiel
à évoquer est un trouble du sommeil (voir cha-
pitre 7).
Liens avec les items ECN
UE4 Item 103. Épilepsie de l’enfant et de l’adulte.
UE11.Item 337 Malaise, perte de connaissance, crise
comitiale chez l’adulte.
UE11.Item 338 État confusionnel et trouble
de conscience chez l’adulte et chez l’enfant.
UE11.Item 341 Convulsions chez le nourrisson et
chez l’enfant.
Remerciements
L’auteur tient à remercier le Dr Vi-Huong
N’Guyen Michel, le Dr Adam et le Pr Bouilleret
pour les tracés EEG.
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