WMDS 2100

Sémiologie neurologique
1) Sémiologie sensitivo-motrice

Professeur Adrian Ivanoiu

Neurologie
Cliniques Saint Luc
 Plan du cours +/- h
I. Introduction 1
II. Sémiologie neurologique :
1) Sémiologie sensitivo-motrice 3
a) Les syndromes spinaux
2) Coordination & Posture & Équilibre
3
a) Les syndromes du tronc cérébral 14h
b) Le syndrome cérébelleux
3) Intégration de la sensation, de la motricité et des fonctions végétatives
2
a) Les syndromes diencéphaliques
b) Les syndromes extrapyramidaux
4) Sémiologie cognitive 5
III. Pathologie neurologique spécifique
1) Troubles de l’efficacité globale du SNC
a) Troubles du sommeil 1
b) Syndrome confusionnel & encéphalopathies & comas 2
c) Démences 3
2) Troubles de la réactivité du SNC
2 22h
a) La migraine
b) L’épilepsie 2
3) Maladies neurodégénératives 2
4) Maladies cérébro-vasculaires 4
5) Maladies inflammatoires et infectieuses 4
6) Maladies du système nerveux périphérique 2
 Plan du cours

1) Sémiologie sensitivo-motrice
 Réflexe
 Sensitive
 Motrice
 Végétative
a) Syndromes spinaux
 Sémiologie sensitivo-motrice
 Les fonctions sensitivo-motrices de base sont
remplies par la moelle épinière et la partie du
tronc cérébral (TC) qui possède des fonctions
de type médullaire.
 Les nerfs périphériques et crâniens assurent
les liaisons entre les centres médullaires ou du
TC et les récepteurs / effecteurs
périphériques.
 Le système végétatif possède ses propres
centres et voies (système parallèle).
 Sémiologie réflexe
Premier niveau d’organisation : l’arc réflexe ggl. spinal

(3)
2

corne antérieure

La moelle épinière => activité réflexe

 Sémiologie réflexe
Types de reflexes :
 Réflexes proprioceptifs (myotatiques)
=> en clinique souvent désignés comme “reflexes
osteo-tendineux” (ROT)
 Réflexes extéroceptifs (ou superficiels)
Cutanés
Muqueux
Viscéraux
 Sémiologie réflexe
Quel est le rôle physiologique des réflexes et des
comportements réflexes médullaires ?
 Réflexes proprioceptifs (myotatiques)

Stimulus : la traction sur le muscle

Réaction : contraction musculaire
Rôle physiologique :
 maintien d’un « tonus » musculaire adéquat
 contrôle de la force musculaire = mécanisme
« anti-rupture »
Obs.
 constamment en activité
 pas visibles directement
 il faut les chercher à l’examen neurologique
(voir infra)
 Sémiologie réflexe
La prise des réflexes myotatiques fait partie de la
base de l’examen neurologique
Question posée :

Comment sont les

réflexes ostéo-tendineux

(ROT) ?

(= myotatiques)
 Sémiologie réflexe
Réflexe bicipital C5 (C6)
 Sémiologie réflexe
Réflexe stylo-radial (C5) C6
 Sémiologie réflexe
Réflexe tricipital C7
 Sémiologie réflexe
Réflexe cubito-pronateur C8
 Sémiologie réflexe
Réflexe rotulien L3-4
 Sémiologie réflexe
Réflexe achiléen S1
 Sémiologie réflexe
Réflexe massétérin (V)
 Sémiologie réflexe
Interprétation des ROT :
 Hyporéflexie :
 Atteinte périphérique (SNP)
 Interruption de la boucle réflexe (ex.
syringomyélie)
MAIS exclure un relâchement insuffisant du patient !!
( => faire manœuvre de Jendrassik)

 Hyperréflexie :
 Atteinte centrale – SNC (signe de syndrome
pyramidal (voir infra)
 Vivacité (ROT « vifs »)
 Diffusion de la réponse motrice
 Diffusion de la zone réflexogène
 Apparition de réflexes accessoires Manœuvre de Jendrassik
 Clonus de la cheville (trépidation rythmique du pied)
MAIS : chez certains sujets dits “neurotoniques” les
ROT peuvent être vifs !
 Sémiologie réflexe
Interprétation des ROT :
 Asymétrie de ROT = en principe, pathologique !
MAIS : exclure un évènement neurologique ancien (ex. ROT
vifs en cas de séquelles après un AVC; ROT faibles en cas de
séquelles de polio)
 Localisation selon le ROT pathologique (absent) :

ROT Localisation
Bicipital C5 (C6)
Stylo-radial (C5) C6
Tricipital C7
Cubito-pronateur C8
Rotulien L4
Achilléen S1
 Sémiologie réflexe
Quel est le rôle physiologique des réflexes et des
comportements réflexes médullaires ?
 Réflexes extéroceptifs
 Cutanés
Stimulus : stimulation cutanée (douloureuse
ou pas)
Réaction : rétraction membre (segment de
membre) ou autre (ex. s’agripper)
Rôle physiologique :
 réaction de défense non spécifique
 réaction de « survie » (ex. bébé)
Obs.
 présentes et normaux chez le bébé
 absents chez le sujet adulte normal car la réaction de défense est prise en
charge par les centres supérieurs qui la rendent spécifique et précise
 apparaissent lors des lésions du SNC sous la forme de « réflexes archaïques »
 Sémiologie réflexe
Le signe de Babinski ...

démontré par le maître lui-même ...

Joseph François Félix

Babinski (1852-1932)
 Sémiologie réflexe
Le signe de Babinski

Lors de la stimulation de la
plante du pied on teste le
réflexe cutané plantaire
(RCP)

 réponse normale = flexion orteils (RCP en flexion)

 réponse anormale = extension lente du gros orteil
+ écartement en « éventail » des autres orteils
RCP en extension = signe de Babinski
 Sémiologie réflexe
Le signe de Babinski
Signification: « ébauche » d’une réaction de défense
médullaire = signe de libération d’un comportement
médullaire anormal chez le l’adulte
= signe de lésion du SNC !!!
(fait partie du syndrome pyramidal – cf. infra)
MAIS : parfois difficile à prendre car le patient se “défend” et retire
volontairement les orteils. Seule une extension lente (“majestueuse”
selon l’expression des auteurs anciens) est vraiment pathologique !
 Sémiologie réflexe
 Autres réflexes extéroceptifs cutanés
 Réflexes pyramidaux aux
members supérieurs:
=> Reflexes de Hoffmann (flexion doigts après
relâchement brusque d’une flexion passive
forcée de l’index) ou Wartenberg
Interpretation : idem RCP
 Reflexes cutanés abdominaux
Interpretation : si absents =>
lésion spinale
MAIS difficilement obtenable si
patient obèse etc.
 Sémiologie réflexe
 Reflexes cutanés dits « archaïques »

 Grasping ou préhension forcée!

=> Signe d’atteinte du lobe frontal

 Palmo-mentonnier

 Succion

 Glabelle
 Sémiologie réflexe
 Reflexes cutanés dits « archaïques »
Palmo-mentonnier

Succion

Glabelle
 Sémiologie réflexe
Deuxième niveau d’organisation : intramédullaire
Si le stimulus est puissant :
 diffusion de l’activation à
plusieurs étages médullaires (voir
à toute la moelle)
(possible car les neurones des différents
«étages» médullaires sont interconnectés et
participent ensemble à des réactions
réflexes)
la réaction de triple retrait
 pied sur jambe
 « comportements réflexes »
 jambe sur cuisse
qui peuvent engager tout le corps
 cuisse sur abdomen
+ le côté opposé en extension
Attention, à ne pas les confondre avec des mouvements
volontaires chez les patients comateux !
 Sémiologie réflexe
 Reflexes muqueux
 Cornéen : V, VII
on touche le bord de la
cornée => fermeture de l’œil.
Pathologique si absent

 Pharyngé et nauséeux : IX, X

 Du voile du palais : IX, X
on demande au patient d’ouvrir la bouche,
de dire A, on touche le voile => mvmt. voile
et nausée
Pathologique si:
• absent
• asymétrique = voile et luette tirent
du côté sain
Ahhhh !
 Sémiologie réflexe
 Reflexes viscéraux
 Pupillaire
 Photomoteur direct, consensuel
Stimulus : la lumière => contraction mydriase moyen myosis
pupille
Réglage par syst. végétatif :
- parasympathique => myosis
- sympathique => mydriase
 D’accomodation : convergence =
myosis
 Sémiologie réflexe
 Reflexes viscéraux
Oculo-cardiaque : V, X
Ralentissement du pouls avec abaissement de la
pression artérielle obtenu par la compression des
globes oculaires.
Sino-carotidien : X
compression-massage du glomus carotidien
=> hypertonie vagale
Oculo-céphalique, Oculo-vestibulaire etc …
Voir infra
 Sémiologie sensitive

Les voies de la sensibilité

Les signes et symptômes

La douleur neurologique

 Les voies de la sensibilité
Les fibres nerveuses

Une ségrégation précoce de

l’information

En rouge : la prolongation nerveuse

(axone ou dendrite)
En jaune : la gaine de myéline

sensibilité fine toucher,

& positionnelle douleur & température

Fibres efférentes = motrices Fibres afférentes = sensitives

 Les voies de la sensibilité
La sensibilité du corps (somesthésie)

A. La somesthésie (consciente)
Deux significations possibles :

1) CONNAISSANCE - EXPLORATION - ACTION

2) ALARME - PROTECTION - ADAPTATION

B. La proprioception (inconsciente)
1) TONUS MUSCULAIRE - POSTURES - COORDINATION
 Les voies de la sensibilité
A. La somesthésie (consciente) cortex
1) CONNAISSANCE - EXPLORATION – ACTION
n3
Sensation : tactile « fine », discriminatoire
Récepteurs : peau, articulations
Voie :
 directe, rapide (peu de synapses), croisée
 faisceaux spino-bulbaires (cordons postérieurs) thalamus
 trois neurones (n1=>3), croisement dans le bulbe n2
bulbe
Principe : maximum de discrimination rachidien
croisement
ds.temps & espace de l’information
Test :
 le toucher « fin » (discrimination forme, texture etc. cordon
postérieur
 perception vibration diapason n1
 sens des positions (position des membres les yeux
fermés)
moelle
épinière
 Les voies de la sensibilité
A. La somesthésie (consciente) cortex
2) ALARME - PROTECTION - ADAPTATION
n3
Sensation : tactile « grossière», thermique,
douloureuse
Récepteurs : peau, articulations
Voie :
 croisée thalamus
 double :
o voie 1 : directe, rapide, peu de synapses, bulbe
faisceaux spino-thalamiques (cordons latéraux) , rachidien
trois neurones (n1=>3), croisement dans la moelle Voie 2
o voie 2 : indirecte, lente, multi synaptique
Voie 1
cordon
Principe : maximum de sommation latéral
n1
Test :
 le toucher n2 croisement
 la douleur (ex. piqûre) moelle
 la sensation chaud/froid épinière
 Les voies de la sensibilité
B. La proprioception (inconsciente) cortex
1) TONUS - POSTURES - COORDINATION

Sensation : proprioceptive, PAS consciente !

Récepteurs : muscles, tendons, articulations
Voie :
 PAS croisée
 faisceaux spino-cérébélleux (cordons latéraux) n3 thalamus

Principe : coordination « fine » des mouvements cervelet

Test :
bulbe
 coordination (précision, rapidité, alternance)
rachidien
cordon
latéral
n1

n2 moelle
épinière
 Les signes et symptômes
 Troubles sensitifs subjectifs (tels que le patient les
perçoit) :
 HYPERESTHÉSIE
 picotements, fourmillements = PARESTHÉSIES
 sensations d’étau, d’électricité
 douleurs (brûlures, etc ...)
 HYPO => ANESTHÉSIE
  sensibilité tactile
  perception chaud/froid
  sensibilité douloureuse
  la position des membres
 Les signes et symptômes
 Troubles sensitifs objectifs (tels qu’apparents à
l’examen neurologique) :
 Hypo – anesthésies élémentaires
(tactile, thermique, douloureuse)
 Troubles des capacités
discriminatoires :
 discrimination temporelle : ex.
sensibilité vibratoire (pallesthésie); test
= diapason
 discrimination spatiale : localisation d’un stimulus sur la
peau (topoesthésie)
 sens de positions (orteil, doigts, membres) => faible ou
aboli
 Les signes et symptômes
 Troubles sensitifs objectifs (tels qu’apparents
à l’examen neurologique) :
 L’ataxie sensitive : l’incapacité à utiliser
l’information sensitive (proprioception
inconsciente) pour guider les mouvements
=> perturbations motrices (déséquilibre, « maladresse »)
surtout sans le contrôle de la vue (dans le noir ou les
yeux fermés)
Le test : exécuter des mouvements précis les yeux fermés
Ex. le signe de ROMBERG : demander au patient de rester
debout les pieds joints, puis de fermer les yeux => possible
les yeux ouverts mais chute si l’on ferme les yeux !
 La douleur neurologique
La douleur
“ ... une sensation désagréable ET
une expérience émotionnelle en
relation avec un dommage tissulaire
présent ou potentiel ou décrit en ces
termes ”

Cambier, Masson & Dehen.

Neurologie. 1989

Il peut y avoir :
 dommage tissulaire SANS douleur (ex. blessures au combat)
 douleur >> dommage tissulaire (ex. anxiété, anticipation)
 douleur SANS dommage tissulaire (douleur « imaginée », mais pas
imaginaire)
La douleur = expérience subjective
Composantes multiples :
 sensori-discriminative : la sensation douloureuse =
nociception (intensité, localisation, caractère)

 affective-émotionnelle : connotation désagréable,

pénible

 cognitive : réorientation de l’attention, distractibilité,

mémoire des expériences passées ou imaginées, suggestibilité,
anticipation

 comportementale : évitement, agitation, cris, pleurs,

gémissements, pouls, tension, sudation
 La douleur neurologique
Mécanismes modulateurs de la perception douloureuse
“The point is that whether a noxious stimulus produces no pain or severe
pain depends as much on the state of the subject as the qualities of the
stimulus.”
Fields HL. Pain. In AAN syllabus, 2002

1. Les « filtres » de la sensation douloureuse

=> la sensibilisation / désensibilisation à la douleur
 La corne postérieure de la moelle - La théorie de la « porte » (THE GATE
CONTROL THEORY - Melzack & Wall, 1956)
 Les centres de l’analgésie du tronc cérébral
+ intervention du thalamus, système limbique, néocortex

2. L’importance des facteurs psychologiques et cognitifs

 substance grise

La douleur neurologique périaqueducale

Les centres de l’analgésie du tronc cérébral

Analgésie : interruption (ou diminution) de la
transmission du signal neuronal de douleur
 les « centres de la douleur » ds. le tronc cérébral mésencéphale
 substance grise périaqueducale
 noyaux du raphé
stimulation => analgésie
Noyaux
Via sécrétion : du
raphé
1) opioïdes endogènes
(endomorphines) - bulbe rachidien

=> récepteurs opioïdes

Corne
2) sérotonine, noradrénaline postérieure
= effet inhibiteur sur la moelle
L’analgésie par placebo peut être
bloquée par anti-morphiniques ! moelle épinière
Fields HL. Pain. In AAN
syllabus, 2002
 La douleur neurologique
Sensibilisation / désensibilisation à la douleur
 anticipation  concentration
 peur  effort de volonté
 focalisation de l’attention  relaxation
 apprentissage  réorientation de l’attention
(conditionnement)

 sensibilité  sensibilité
chez le singe : les neurones anticipent
l’application du stimulus douloureux
(Duncan et al, 1987)
 Memory of the pain
The British economist Francis Edgeworth’s theory :
The quantity of pain/pleasure varies the same way as the daily
temperature, barometric pression or pluviometry => hedonimeter to
measure it
Daniel Kahneman
Psychologue (psychologie de la
connaissance et de la décision )
Prix Nobel d'économie en 2002
intensité

temps
quantity of pain/pleasure = area under the curve
 Memory of the pain
154 patients underwent a painful colonoscopy (in the early nineties).

 They were asked to rate their level of pain (0 to 10) every 60 seconds during the
procedure.
 When the procedure was over the participants were asked to rate “the total amount
of pain” they had experienced.

Who from A and B rated the highest pain at the end of

the procedure ?
 Memory of the pain
X X

Peak-end = 7.5 Peak-end = 4.5

Patient A reported the highest pain !

Ccl :
1) Peak-end rule : the global restospective rating of pain was well predicted by
the average of the level of pain reported at the worst moment and at its end
2) Duration neglect : the duration of the procedure had no effect
 La douleur neurologique
Différencier :
 la douleur aiguë
= symptôme
= signal d’alarme
 la douleur chronique
> 3-6 mois
= maladie
= affection autonome
 La douleur neurologique
Types de douleurs chronique
 Origine somatique : excès de nociception
 lésions osteo-articulaires, musculaires, viscérales, vasculaires ...)
 les mécanismes de contrôle de la douleur sont dépassés

 Origine neurologique : (neuropathique, névralgique)

 lésions des voies & centres de la douleur
(ds. SNP ou SNC = nerfs, moelle, TC, thalamus, cortex)
 mécanismes :
o désafférentation = déconnexion centre - périphérie
=> hyperexcitabilité du centre
o défaut d’inhibition = altération des centres de la douleur
eux-mêmes ou des mécanismes inhibiteurs
 La douleur neurologique
Caractéristiques des douleurs neurologiques
 Présentation clinique :
 douleurs névralgiques : fulgurantes, intermittents, brefs, en
éclair, en « salves » avec intervalle libre
 douleurs neuropathiques : chroniques, caractère variable
(brûlure, constriction, « froid », pfs. difficile à décrire) +
caractère très désagréable
 Se développent souvent à distance de l’évènement aigu (installation
progressive)
 Évolution capricieuse, avec des hauts / bas
 La douleur persistant en l’absence de stimulus nocif
 La douleur apparaît en réponse à des stimulations indolores (ALLODYNIE)
 Pauvre réponse aux antalgiques usuels (paracétamol etc…)
 La douleur neurologique
Etiologies plus fréquentes de douleurs
neuropathiques :
 Neuropathies périphériques (diabète etc.)
 Nevralgie post-hérpétiques (post zona)
 Nevralgie du nerf V (trijumeau)
 Nevralgies posttraumatiques (moelle épinière,
racines, troncs nerveux, plexus etc.)
 Nevralgies post AVC (ex. syndrome
« thalamique »)
 Nevralgies dans le cadre de la sclérose en plaques
…
 Le traitement de la douleur neuropathique
Selon GRADE : Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation
Reccomandation GRADE NNT 50%* Mécanisme supposé
 1ère ligne
 Antidépresseurs trycicliques :
 Amitriptyline 3.6  recapture MA; X canal Na+;
 SNRIs antichol.
 Duloxetine 6.4  recapture sérotonine &
 Antiépileptiques : noradrénaline
 Pregabaline & Gabapentine 7.7 - 6.4 Alpha2-Delta V-G Ca++ canal
 2ème ligne
 Lidocaine – locale 5% patch NA X canal Na+
 Capsaicin (8%) 10.6 TRPV1
 Tramadol 4.7 µ agoniste;  recapture MA
 3ème ligne
 Opioids (oxycodone and morphine) 4.3 µ agoniste
 Botulinum toxin type A (BTX-A), ? Acetylchol.  ; X neurmusc.
 Resultats inconsistents :
 Cannabinoids dans la SEP Attal. Rev Neurol (Paris). 2019;175(1-2):46-50.;
* NNT 50% = number needed to treat at 50% pain relief in placebo Finnerup et al., Lancet Neurol. 2015; 14(2): 162–173.
Le traitement de la douleur neuropathique
Antidépresseurs
 Amitriptyline (1ère ligne) :
– Actions multiple => inhibition
– 25–150 mg/j (ne pas dépasser 75 mg/j après 65 ans)
– pas de relation dose - effet
Effets secondaires :
– somnolence, vertiges, bouche sèche, hypotension
orthostatique,  troubles cognitifs (CI dans la démence).
–  intervalle QT => ECG avant R/ chez sujets âgés !
 Duloxetine (1ère ligne) :
– Effet plus ciblé sur SER. et NORA. (SNRI : Serotonin and
norepinephrine reuptake inhibition)
– 20 – 120 mg (souvent 60 mg 1x/j)
Le traitement de la douleur neuropathique
Antiépileptiques
Se lient au récepteur alpha2-delta du canal Ca++ voltage
dépendant => diminuent la sensibilisation centrale
 Gabapentine (1ère ligne) :
– 300 mg/j => max 3600 mg/j (3 prises)
Effets secondaires :
– Prise de poids, vertiges, somnolence, ataxie, fatigue, céphalées,
tremblements, troubles visuels
 Pregabaline (1ère ligne) :
– 150 mg/j => 600 mg/j (2-3 prises)
– Relation dose - effet
Effets secondaires :
– les mêmes
Le traitement de la douleur neuropathique
Opioïdes :
 “Mineurs“
 Tramadol (2ème ligne)
• 50 mg/j => max 400 mg/j
Effets secondaires :
• des morphiniques (sédation, constipation, dépendance, risque
d’abus)
• ! abaisse le seul épileptogène
 “Majeurs”
 Morphine, oxycodone (3ème ligne)
• Leur efficacité ne semble pas supérieure aux “mineurs” (cf. NNT)
Effets secondaires :
• des morphiniques
Le traitement de la douleur neuropathique
Autres :
 Agents locaux
 Lidocaine 5% patch (2ème ligne)
• Effet modeste
Effets secondaires : érythème local, démangeaisons et éruptions
 Capsaicin 8% patch (2ème ligne)
• Active le récepteur vanilloid 1 (TRPV1) des fibres nocicéptives => effet de
désensibilisation
• Après une première période de  de la douleur, effet prolongé (3 mois)
• Administration par un professionnel (30-60 min)
• Effets secondaires : douleur initiale, érythème local, démangeaisons
 Neurotoxines
 Botulinum toxin type A (3ème ligne)
• Effet périphérique mais aussi central
• 100–300 IU s.c. loco dolenti; R/ par spécialiste
• Effet prolongé (3 mois)
Effets secondaires :
• Douleur initiale locale ++
Le traitement de la douleur neuropathique
1) Traitement médical :
Mono ou plurithérapie
Les combinaisons : fréquentes en pratique (ex. SNRI + Anti E ± Tramadol)
MAIS : la plus importante étude a montré l’absence de différence entre
prégabaline + duloxetine à doses modérées et prégabaline OU duloxetine
à doses fortes
Ccl : => Traitement par essai et erreur …
2) Traitement chirurgical :
 implantation de pompe intratéchale à morphine
 l’électro-stimulation (cordons postérieurs, thalamus)
NB : l’interruption des voies de la douleur (ex. cordothomie f. spino-
thalamique) => rarement efficace car la douleur revient après +/- 2 ans
3) Thérapie physique : relaxation, etc.
4) Prise en charge psychologique : CAPITALE !
 Sémiologie motrice
L’organisation générale de la motricité
Les voies motrices
Les syndromes moteurs :
Pyramidal

Motoneurone inférieur

L’unité motrice
La motricité involontaire
 L’organisation générale de la motricité
La motricité du corps

A. La motricité volontaire (consciente *)

CONAISSANCE - EXPLORATION - ACTION

B. La motricité involontaire (inconsciente *)

PRESERVATION - PREPARATION - REACTION

* consciente / inconsciente fait référence ici au contrôle par la volonté ou absence

de celui-ci
L’organisation générale de la motricité
Voie motrice principale Coordination & contrôle
(volontaire) (involontaire)
MOTONEURONE
CENTRAL Cortex prémoteur
« PYRAMIDAL »
(cortex moteur
primaire) Noyaux gris centraux
Voie pyramidale
Cervelet

MOTONEURONE Tronc cérébral

PERIPHERIQUE
« ALPHA »
(corne antérieure
Moelle épinière
moelle ou TC)
Jonction
neuromusculaire
 Les voies de la motricité
n1
A. La motricité volontaire (consciente) cortex
1) CONNAISSANCE - EXPLORATION – ACTION moteur

Motricité : volontaire, consciente

Effecteurs : muscles striés
Voie : pyramidale
 directe, rapide, croisement dans le bulbe
 faisceaux pyramidaux (cordons antéro-latéraux)
 deux neurones (n1=>2). Obs. le 1er neurone : grands
neurones pyramidaux de Betz - zone motrice; le 2ème bulbe
neurone : motoneurone  de la corne antérieure = rachidien
« voie finale commune » de toute la motricité (volontaire,
involontaire et réflexe) croisement
cordon
Principe : motricité fine, sous contrôle volontaire antéro-
Test : latéral
 mouvements volontaires
 conséquences indirectes d’une lésion moelle
(effets de libération médullaire) n2 épinière
muscle
 Le syndrome pyramidal
Trouble de la motricité volontaire
= atteinte de la voie pyramidale
(motoneurone de Betz jusqu’à la corne antérieure de la moelle, sans
l’inclure)
 syndrome pyramidal (un groupe de troubles moteurs et réflexes)
 signes déficitaires : déficit moteur = parésie ou paralysie
Préfixes : mono (un membre) / para (jambes) / tétra (4 membres) / hémi (moitié dr.
ou g du corps)
 intensité variable (absent => massif) & prédominance distale
(main, pied)
 si atteinte aiguë : initialement flasque (« molle ») => devient
spastique
 dissociation automatico-volontaire: le même mvmt. KO si
volontaire, OK si involontaire
 Le syndrome pyramidal
Trouble de la motricité volontaire
= atteinte de la voie pyramidale
(motoneurone de Betz jusqu’à la corne antérieure de la moelle, sans
l’inclure)
 syndrome pyramidal (un groupe de troubles moteurs et réflexes)
 signes de libération : libération de réflexes et comportements
« spinaux »
 exagération des réflexes : ROT vifs, ± clonus ( tremblement du
membre)
 exagération du tonus musculaire => SPASTICITE
 libération des réflexes (ou comportements) médullaires primaires :
signe de Babinski, réaction de « triple retrait », etc.
 La spasticité
Contrôle descendant sur les
Augmentation du réflexe interneurones inhibiteurs

d’étirement = exagération
réflexe myotatique
Double mécanisme :
– Perte de l’inhibition centrale
– Augmentation du tonus
musculaire réflexe
Clinique :
– Origine : Cérébrale ou
Médullaire
– Fluctuant, stimuli extérieurs
etc.
 Le syndrome pyramidal
Hémiplégie spastique Paraplégie spastique
après AVC après lésion médullaire
Le syndrome du motoneurone inférieur
Troubles de la motricité volontaire
= Atteinte de la voie finale commune
(motoneurone alpha de la corne antérieure de la moelle)
 syndrome d’atteinte du motoneurone inférieur (spinal)
 signes déficitaires : toutes les formes de motricité sont abolies
(volontaire, involontaire & réflexes)
 déficit moteur = parésie / paralysie FLASQUE (et le restera ainsi)
 atrophie des muscles atteints (AMYOTROPHIE)
 abolition des réflexes (ROT)
 signes de libération : hyperexcitabilité du muscle
 fasciculations = activation spontanée et « erratique » des unités
motrices
Obs. frémissements musculaires => se sentent et se voient comme
qqchose qui bouge sous la peau (à différentier de myokymies =
fasciculations « bénignes » ex. battement coin de l’oeil)
Fasciculations
Fasciculations
Dg différentiel avec :
Syndrome crampes-fasciculations (Benign
Fasciculations Syndrome – BFS)
 benign
 sy. associés : fatigue, tr. sensitifs diverses, crampes
 association avec l’anxiété, stress, effort physique,
café & excitants
 fréquent chez les … médecins !

Simon & Kiernan. Fasciculation anxiety syndrome in clinicians. J Neurol. 2013 Jul;260(7):1743-7.
Le syndrome du motoneurone inférieur

 amyotrophies spinales progressives

 héréditaires (d’évolution lente)

 la sclérose latérale amyotrophique

(SLA) - neurodégénéréscence de l’adulte
cause inconnue

STEPHEN HAWKING (1942- )

 la poliomyélite
(infection poliovirus)
 L’unité motrice

motoneurone alpha => voie motrice finale commune

 La jonction neuromusculaire
Maladies de la jonction neuromusculaire
La synapse peut être “bloquée” :
 par auto-anticorps: myasthénie (voir infra)
 par poisons anticholinergiques: botulisme, curare, venin de cobra

=> paralysie

neurotransmetteur
= acétylcholine
Le muscle = “effecteur” du système nerveux
Maladies du muscle

 myopathies
 myosites *
* ite(s) = provoqué par une inflammation
ou infection

 faiblesse
 douleurs (myalgies)
 amytrophie (“fonte” musculaire)
 hypertrophie ( de volume)
 Examen clinique de la motricité

 Force musculaire
 Tonus musculaire
– Hypertonie
– Hypotonie
+ Marche, etc.

NB : La topographie du déficit moteur dépend de la

localisation anatomique de la lésion :
 Cerveau : hémiplégie spastique, somatotopie
 Moelle : paraplégie spastique
 Périphérique : flasque
 Polyneuropathie : distal
 Muscle : proximal
 Tronc ou racine : focal
Somatotopie

AVC a.
cérébrale
Plégie crurale antérieure

AVC a.
Plégie brachio- cérébrale
faciale moyenne
 L’examen de la force
 Force globale Épreuve de Barré des jambes

Épreuve de Barré des bras

Epreuve de Mingazzini

 Force segmentaire
 L’examen de la force

La motricité : testing standard MRC

Grade force
 5 normal
 4 mouvement contre résistance
 3 mouvement contre gravité
 2 mouvement dans le plan horizontal
 1 contraction visible sans mouvement
 0 absence de contraction
 L’examen de la force

MRC Sum Score

 L’examen du tonus

 Hypotonie
Périphérique (neuromusculaire)
Cérébelleuse
 Hypertonie
Spastique ou pyramidale
En route dentée ou extrapyramidale
Oppositionnelle ou frontale
 La motricité involontaire
Troubles de la motricité involontaire
La motricité involontaire comprend :
 la motricité réflexe spinale (cf. précédemment)
 la motricité involontaire provenant des centres supérieurs
 le tronc cérébral
 le cervelet
 les noyaux gris centraux
 le cortex pré-moteur
Les troubles moteurs résultant des lésions du SNC en dehors
de la voie pyramidale (en particulier s’ils résultent des lésions
des noyaux gris centraux) = syndromes extrapyramidaux
ex. syndromes parkinsoniens, choréo-athétose, dystonies, tics,
tremblements
(voir infra)
 Sémiologie végétative
 Le système somatique => action sur le milieu extérieur
principe d’organisation : stimulus => réponse

 Le système végétatif => régulation du milieu intérieur

principe d’organisation : balance entre deux pôles

=> deux sous systèmes antagonistes sur les mêmes cibles (organes)

 sympathique neuromédiateur = noradrénaline

 parasympathique neuromédiateur = acétylcholine

Les deux systèmes sont en contact et interagissent au niveau des centres

supérieurs (tronc cérébral, hypothalamus et le système limbique)
 Le système sympathique Le système para sympathique
centres tronc cérébral

ggls

ggls

centres
moelle
thoraco-lombaire centres moelle sacrée
Ggls = ganglions
Le sens biologique de l’action du système végétatif

 sympathique orienté vers l’extérieur

préparation à l’action (attaque / fuite)
excitation sexuelle
dépense d’énergie

Ex. dilate la pupille, accélère le coeur et la respiration, augmente la tension,

augmente le sucre dans le sang, ralentit les viscères, retient les urines & selles,
produit l’éjaculation, prédominant en état de veille

 parasympathique orienté vers l’intérieur

repos
récupération
accumulation d’énergie

Ex. contracte la pupille, ralentit le coeur et la respiration, diminue la tension,

favorise la synthèse de protéines, favorise la digestion, favorise la sécrétion des
glandes, favorise la miction/défécation, produit l’érection, prédomine pd. le
sommeil
 Les troubles végétatifs
 Les troubles pupillaires => voir nerfs crâniens et tronc
cérébral
 Troubles vasomoteurs, sécreteurs et trophiques
=> voir pathologie du système nerveux périphérique
 Troubles cardiaques & réspirateurs => voir tronc
cérébral

 Les syndromes hypothalamiques => voir chapitre

 Troubles génito-sphinctériens
 Troubles reflexes de contrôle de la tension
artérielle
 Troubles génito-sphinctériens
L’activité reflexe = centres végétatifs médullaires
 La miction & défécation
 Sympathique => effet (-)
 Parasympathique => effet (+)
 Les fonctions génitales (érection / éjaculation & équivalent
féminin)
érection : parasympathique => effet (+)
éjaculation : sympathique => effet (+)

=> Contrôle par centres supérieurs : substance réticulée du

tronc cérébral, hypothalamus, système limbique, cortex
(frontal)
 Troubles génito-sphinctériens
 Troubles mictionnels : rétention urinaire / incontinence
1)Lésions SNP (racines, nerfs, plexus) ou des centres lombosacrés
parasympathiques
 abolition réflexe urinaire = rétention urine + incontinence « par
regorgement » (trop plein)
2)Lésions aiguës & sévères de la moelle (au dessus des centres)
 1er temps : abolition réflexe (idem plus haut)
 2ème temps : « vessie automatique » => mictions possibles mais en
l’absence de tout contrôle volontaire
Obs. 1 : Lésions partielles / chroniques de la moelle (ex. sclérose en plaques)
affaiblissement du contrôle volontaire du réflexe : mictions « impérieuses »
Obs. 2 : Lésions bilatérales lobe frontal ou diffuses sévères (démences)
« comportement d’urination » socialement inapproprié (libération des
centres inférieurs)
 Troubles de la défécation : constipation / incontinence
– Idem troubles urinaires
 Troubles génito-sphinctériens
 Hyposexualité
1) impuissance ( érection)
= lésions SNP ou SNC
! exclure causes locales (pénis etc.), endocrines, psychologiques (les
plus fréquentes)
2) éjaculation précoce : svt. hyperexcitabilité sympathique (stress )
 Hypersexualité (± inappropriée)
 lésions système limbique (amygdale en particulier),
hypothalamus, lobe frontal :
ex. sdr. Klüver-Bucy (hyperphagie, placidité, hypersexualité
« mal orientée »
 hyperstimulation dopaminergique (les médicaments qui traitent
la maladie de Parkinson)
Troubles du contrôle de la tension artérielle
L’activité reflexe = centres sympathiques médullaires
Symptômes : malaise avec troubles visuels (« mouches » volantes ) +/-
sensations vertigineuses, éventuellement perte connaissance et chute
Mécanisme de base : ischémie cérébrale (diminution du sang qui arrive au
cerveau) à cause du ralentissement cardiaque et/ou de la chute de la tension
artérielle
Deux variétés :
 Syncopes : caractère aigu, souvent brutal, peut aller jusqu’à la perte de
connaissance
Ex. syncope vaso-vagale (favorisée par l’émotion, la fatigue, la vue du sang etc…)
Obs. : récupération rapide de l’état de conscience une fois le patient couché
Parfois syncope plus prolongée avec perte urines et convulsions (syncope
« convulsivante ») => dg dif. avec une crise d’épilepsie
 Hypotension orthostatique : chronique (ex. patients âgés, m. Parkinson
etc .)
 La syncope vasovagale
"Les trois P"
 posture (position debout prolongée ou épisodes similaires qui ont été
évités en position couchée);
 facteurs provocants (comme la douleur ou une procédure médicale);
 symptômes prodromiques (tels que transpiration ou sensation de
chaleur / chaleur avant l’épisode).
Autres: régulièrement provoquée par des efforts pendant la miction
(généralement debout) ou par la toux ou la déglutition.
! une brève crise d'épilepsie peut survenir lors d'évanouissements
prolongés et ne constitue pas nécessairement un diagnostic d'épilepsie
Attitude : aucune autre prise en charge immédiate n'est requise. Le
mécanisme de la syncope, les déclencheurs possibles et les
stratégies d'évitement doivent être discutés et les patients rassurés.
 La perte de connaissance
Diagnostic différentiel
 La perte de connaissance
3% des visites et 6% des admissions médicales
plus fréquent chez les personnes âgées; 23% des
personnes de plus de 70 ans ont un épisode de syncope sur une
période de 10 ans,
résultat du diagnostic: 25 à 42% sans diagnostic
précis !
un tiers des cas dans les syncopes et jusqu'à
30% des patients présentant des «convulsions
réfractaires» => origine psychologique
 La perte de connaissance
Check-list diagnostique
1) Circonstances de l’évènement
 la posture de la personne immédiatement avant l’évènement
 présence / absence de symptômes prodromiques (ex.
transpiration ou sensation d'avoir chaud / chaud)
 mouvements pendant l’évènement (ex, secousses des membres
et durée);
 l'apparence (ex. les yeux étaient ouverts ou fermés) et la
couleur de la personne pendant l'événement;
 une morsure de la langue (noter si le côté ou le bout de la langue
a été mordu);
 blessure survenue pendant l'événement (site et gravité);
 durée de l'événement (début de la reprise de conscience);
 présence ou absence pendant la période de récupération de
confusion ou de faiblesse d'un côté;
 La perte de connaissance
Check-list diagnostique
2) Informations sur le patient :
médicaments(ex. diuretiques, antihypértenseurs,
antiparkinsoniens, neuroléptiques etc.).
les détails de tout évenement du même type
précédent, y compris le nombre d'épisodes et la
fréquence,
histoire médicale personnelle et familliale :
• maladies cardiaques
• maladies neurologiques
 a) Syndromes spinaux

vertèbre L1-L2
 a) Syndromes spinaux

La moelle se termine
par :

 le « cône » médullaire

 la « queue de
cheval »
(le faisceau des racines
des derniers nerfs
spinaux)
a) Syndromes spinaux
Les nerfs spinaux

8 cervicaux

12 thoraciques

5 lombaires

5 sacrés
La moelle épinnière
Substance grise (SG)
(centres nerveux= corps
neuronaux) SB CdP
Cornes : CP
antérieure (CA)
 intermediolatérale (CL) SG CL CdL
SB
postérieure (CP)
CA
Substance blanche
CdA
(SB)
(fibres nerveuses
ascendantes/descendantes)
racine ventrale (motrice)
Cordons : racine dorsale (sensitive)
antérieur (CdA) + ggl. spinal
 latéral (CdL) sillon antérieur
 postérieur (CdP) septum médian postérieur
Les centres LA MOELLE - SYNTHÈSE Les voies

Zone sensitives
sensitive - sens. tactile « fine »
fasc. spino-bulbaires
SB SB - sens. thermique
& douleur

Zone P SC fasc. spino-thalamiques

végétative EP - sens. propriocéptive

EP (inconsciente)
P ST SC fasc. spino-cérébélleux
EP
EP ST motrices
EP
- volontaire
Zone fasc. pyramidal
motrice - involontaire
fasc. extrapyramidaux
Affections de la moelle épinière
Quand y penser ?
 Syndrome pyramidal bilatéral (para, tétra)
 Syndrome sensitif (stt. si dissocié)
 Notion de niveau sensitif & moteur !
 Troubles sphinctériens
Distinguer aigu et chronique
 Un syndrome medullaire aigu :
 urgence diagnostique si compression mécanique
 indication de faire une IRM médullaire en urgence
 sanction neurochirurgicale potentielle
Affections de la moelle épinière
 Myélopathies aiguës :
 Traumatiques
 Vasculaires (ischémie, hématomyélie)
 Infectieuses (HIV, CMV, HSV, Lyme, toxocara, schistosomiase)
 Post-infectieuses (VZV, HSV, CMV, EBV, mycoplasma,…)
 Inflammatoires (SEP, NMO, sarcoïdose, LED, Sjögren, Behçet)
 Compressives (hernie discale)
 Myélopathies chroniques :
 Génétiques (AdrenoMN, SPG)
 Congénitales
 Inflammatoires (SEP chronique) Bilan d’une myélopathie
 Compressives (arthrose, canal étroit)  IRM médullaire
 Tumorales  PL : cellules, protéines, BOC
 Syringomyélie
 Bio sanguine (+ sérologies)
 Métabolique/carentielle (B12, Cu)
Affections de la moelle épinière – images IRM

Pas de diagnostic
étiologique de certitude
170 patients
 Chez un tiers des
patients, l'étiologie à
la fin du suivi diffère
de l'étiologie
soupçonnée après le
diagnostic initial bilan

Debette et al., J Neurol (2009) 256:980–988

Syndrome médullaire aigu & complet
= myélopathie « transverse »

Tétra / Paraplégie : d’abord flasque

(phase de « choc spinal ») puis spastique

Anesthésie complète (tactile,

douleur & thermique, positions) avec
« niveau » (cf. figure)

Aréflexie puis hyperréflexie

Comportements réflexes :
ex. signe Babinski +, le « triple retrait »

Incontinence urinaire (après une

phase de rétention initiale) et fécale &
troubles génitaux
Syndromes médullaires partiels (exemple 1)
maladie symptômes & signes atteinte

Syndrome de 1) Lésion
Brown-Séquart 2) Homolatéral :
= de l’hémi-  syndrome pyramidal &
moëlle parésie
Ex. compression  perte sens. profonde
médullaire 2) Hétérolatéral :
latérale  thermoanalgésie

Homolatéral :
 f. pyramidal
 f. spino-bulbaires
Hétérolatéral :
 f spino-thalamique
Syndromes médullaires partiels (exemple 2)
maladie symptômes & signes atteinte

Syndrome de l’a. 1) Paraplégie

spinale 2) Anesthésie termo-
antérieure
algésique
= AVC médullaire 3) Sens profond préservé

Atteints :
 f. pyramidal
 f spino-thalamique
Présérvés :
 f. spino-bulbaires
Syndrome de l’a. spinale antérieure
Présentation clinique :
aigu ou subaigu
douleur dorsale
para-parésie ou paraplégie
trouble sensitif (thermique et douloureux
(spinothalamique)
rétention urinaire
+ contexte : âge, facteurs de risque vasculaire …
Syndromes médullaires partiels (exemple 3)
maladie symptômes & signes atteinte

Sclérose en paresthésies & hypoesthésies,

plaques parésies & s. Babinski
(SEP) mictions impérieuses
± le signe de Lhermitte *
= Lésions aigües
& chroniques RMN médullaire

voir chapitre

Stt. cord. postérieur

Svt. lésions multiples
* la flexion de la nuque
=> décharge
« électrique » le long de
la colonne +/- ds. les
membres
Syndromes médullaires partiels (exemple 4)
maladie symptômes & signes atteinte

Syringomyélie 1) tr. thermo-algiques « dissociés »

(tact & position = normaux)
(syrinx = flûte, tube) 2) aréflexie
malformation de 3) parésie & amyotrophie
la moelle +/- la 4) tr. trophiques (végétatifs) 4 2
charnière avec le => Svt. les épaules et le cou 3 1
ST
crâne
RMN médullaire

Sdr. centromédullaire
« suspendu » = à l’endroit
de la lésion
1) voie s. thermo-
algique
2) réflexe myotatique
3) corne antérieure
4) corne intermédiaire
Syndromes médullaires partiels (exemple 5)
maladie symptômes & signes atteinte

Carence grave en Sensibilité (c. post) :

vitamine B12 paresthésie & hypoesthésie, 1
ataxie 2
 Motricité (s. pyramidal) :
La sclérose parésies & spasticité, s.
« combinée » de Babinski
la moelle
Le tableau clinique complet
La cause la plus
Général :
fréquente : Maladie
de Biermer Anémie sévère
Trouble « combiné »
= maladie Neurologique :
1) cordon postérieur
autoimmune syndrome médullaire
(anticorps anti cellules 2) cordon latéral
+/- polynévrite
gastriques) (f.pyramidal)
+/- démence
+/- tr. psychiatriques
Syndromes médullaires partiels (exemple 6)
maladie symptômes & signes atteinte

Myélopathie fatigabilité à la marche

cérvico- perte d’habilité ds. les mains
arthrosique picotements ds. membres sup.
et inf.
“canal” cervical
étroit : IRM médullaire
 congénital
 dû à l’arthrose

Svt > 50 ans microtraumatismes

répétés +/- troubles
circulatoires
 lésions multiples
s. blanche & grise
+/- => atteinte des
racines
Le syndrome de la queue de cheval
Tout processus lésionnel intra-
canalaire sous L1
Concerne l’ensemble des
racines sous L1
Si aigu => urgence chirurgicale
 tr. sensitifs (mb. inférieurs)
+ anesthésie « en selle »
 tr. moteurs (radiculaires,
membres inférieurs),
 ROT abolis,
 troubles génito-
sphinctériens (dysurie,
incontinence)
Bilan : imagerie IRM
Le syndrome radiculaire
Symptômes dans le
territoire anatomique
de la racine :
 tr. sensitifs
(hypoesthésie,
douleurs – au
Valsalva, manœuvre
de Lassègue)
 tr. moteurs (parésie,
paralysie)
 ROT faibles ou abolis
Ex. sciatique (L4, S1
etc.)