WMDS 2100

Sémiologie neurologique
3) Sémiologie de la cognition

Professeur Adrian Ivanoiu

Neurologie
Cliniques Saint Luc
 Plan du cours +/- h
I. Introduction 1
II. Sémiologie neurologique :
1) Sémiologie sensitivo-motrice 3
a) Les syndromes spinaux
2) Coordination & Posture & Équilibre
3
a) Les syndromes du tronc cérébral 14h
b) Le syndrome cérébelleux
3) Intégration de la sensation, de la motricité et des fonctions végétatives
2
a) Les syndromes diencéphaliques
b) Les syndromes extrapyramidaux
4) Sémiologie cognitive 5
III. Pathologie neurologique spécifique
1) Troubles de l’efficacité globale du SNC
a) Troubles du sommeil 1
b) Syndrome confusionnel & encéphalopathies & comas 2
c) Démences 3
2) Troubles de la réactivité du SNC
2 22h
a) La migraine
b) L’épilepsie 2
3) Maladies neurodégénératives 2
4) Maladies cérébro-vasculaires 4
5) Maladies inflammatoires et infectieuses 4
6) Maladies du système nerveux périphérique 2
La cognition : software du cerveau ?

What it looks like … How it works …

 Cognition et conscience

Conscience : la scène de la cognition

Mais : tout ne se passe pas sur le devant de la scène …
Le premier théoricien de l’inconscient : Freud
 Qu’est ce que la conscience ?
Pas de définition unanimement acceptée !
A minima : la faculté mentale qui permet
d'appréhender de façon subjective les
phénomènes extérieurs (sensations) ou
intérieurs (émotions, pensées..) et plus
généralement sa propre existence (conscience
de soi).
=> difficile à définir car expérience subjective :
“je suis conscient parce que je le perçois ainsi”
La conscience : le pic de l’iceberg

conscient

inconscient
Cognition : unicité dans la multiplicité

 Impression d’un “tout” :

qui reçoit l’information, la traite, puis
réagit (ou pas …)
= sensation subjective
 Des fonctions spécifiques :
qui concourent pour produire un
comportement cohérent et adéquat (en
principe …)
= la cognition est émergeante
Localisation cérébrale : un vieux
débat …
holisme localisationnisme

Pierre Flourens Franz-Joseph Gall

1794 - 1867 1758 - 1828
 La dérive phrénologique
= localisationnisme extrême
Inventaires des aires cérébrales :
- de la miséricorde
- de l’harmonie
- de l’amour du lucre
- du besoin d’admiration
- de la tendance à la foi
- …

 DISCREDITATION !

Mais ...
 La pathologie neurologique :
rôle déterminant dans la compréhension du
fonctionnement cortical modulaire
Phineas Gage Monsieur Tan Tan H.M.
1848 1861 1953

NB : Henri Molaison
 La latéralisation cérébrale
 Spécialisation +/- poussée des hémisphères gauche et droit
pour certaines fonctions cognitives
Gauche Droit
(Verbal & symbolique) (Non verbal & spatial)
 Langage  Attention spatiale
 Calcul  Reconnaissance visages
 Praxies

188 sujets droitiers

Langage à gauche : 92,5%
Knecht et al.,
Brain, 2000
 Le croisement

Hippocrate :
«Si la plaie est située sur le
côté gauche [de la tête], la
convulsion attaque le côté
droit du corps»
Hippocrates : ca 460–377 B.C.
 La cognition : une affaire de cortex ?

 Cortex
(allo & paléo & néo cortex)

Mais aussi :
– noyaux gris centraux
(striatum & thalamus,
hypothalamus)
– cervelet
– partie supérieure du
tronc cérébral
+ neurotransmetteurs !
 L’architecture
corticale
Les aires de Brodmann
cytoarchitectonique microscopique du
cortex : type, nombre de cellules & type
de connexions) : 52 aires
NB : une aire de Brodmann est notée par les
initiales BA et son numéro : ex. BA 5

Critiques :
 Classification purement
anatomique
 Difficile de les identifier car
différences interindividuelles
 Quid du cortex en profondeur
des sillons ?
Brodmann K. 1909
 L’architecture
cognitive
Marsel Mesulam
1998
=> cerveau
du singe macaque

Zones fonctionnelles
1) aires sensori-motrices
primaires
2) aires association
unimodale
3) aires association
hétéromodale
4) système limbique &
paralimbique
 Le fonctionnement cortical
Un système complexe d'unités en interaction
“Modern network science is a mixture of graph theory, dynamical systems
theory and ideas from statistical mechanics “

« small-world »
network
local, high clustering, short
path length
=> zones primaires &
unimodales « Scale-free »
networks
highly connected hubs
(the « rich club »)
=> zones
héréromodales
Stam CJ. NATURE REVIEWS | NEUROSCIENCE 2014
 Aires hétéromodales
Les plus  chez La myélination
l’homme / la plus
chimpanzé tardive

La plus grande La plus grande

connectivité à variabilité
distance interindividuelle

Trends in Cognitive Sciences 2013 17, 648-

665 DOI: (10.1016/j.tics.2013.09.017)
 Activation étendue & dynamique des
réseaux

Functional
Magnetic
Resonance (fMRI)

Qu’est ce que c’est ?

Activation étendue & dynamique des
réseaux
 Cinq réseaux fonctionnelles
spécialisées
Modifié d’après Mesulam (1998) :

1. La mémoire
2. L’identification d’objets & visages
3. L’attention, le traitement des rélations spatiales
et les comportements cognitivo-moteurs
4. Le langage
5. Les fonctions exécutives & le comportement
 La mémoire : phénomène multiple

… connaître la date d’anniversaire d’un ami

… savoir nager, rouler en vélo

… se souvenir du dernier film vu

… se souvenir de l’emploi du temps du dernier week end

… retenir un numéro de téléphone, le temps de le former

… savoir quelle est la capitale de l’Italie

 Systèmes de mémoire

Mémoire procédurale “savoir comment ...”

Mémoire déclarative “savoir que ...”

Mémoire “de travail” mémoire “en action”

NB : des « mémoires » locales existent aussi dans les aires sensori-motrices primaires
 L’impact clinique de la mémoire
procédurale
La mémoire procédurale est à la base de
l’apprentissage des conduites motrices et des
savoir-faire :
conduire une voiture,
faire du vélo,
jouer d’un instrument,
pratiquer un sport
lacer ses chaussures …
et même marcher !
 Le sens biologique de la mémoire
procédurale
 Le système le plus primitif de mémoire
 Boucles cortico-souscorticales => automatisation

réponse
stimulus xn réponse
modifiée
 Les troubles de la mémoire
procédurale
La mémoire procédurale : résistante au passage du temps
et à la maladie (« le vélo, ça ne s’oublie pas »). Cependant :
 Syndromes parkinsoniens :
– Bradykinésie
– On/Off
– Dyskinésies, chorée
 Syndromes frontaux :
– Persévérations
– Réponses impulsives (désinhibition)
– Comportement d’utilisation
– Apraxie de la marche
 La mémoire déclarative
La mémoire déclarative permet d’emmagasiner des
connaissances et de retenir des épisodes du passé.
Elle est verbalisable => déclarative
 Mémoire sémantique : ensemble de
connaissances sur soi-même et sur le monde
décontextualisées
 Mémoire épisodique : capacité à
voyager mentalement dans le temps pour revivre
des épisodes précis du passé « comme si l’on y
était à nouveau »
 Mémoire associative
Ancien système

réponse
stimulus xn réponse
modifiée

Nouveau système

Contexte de S1 S1
temps &
espace

S2 S3 S2 S3
Avantages de la mémoire associative

 Encodage instantané (la répétition n’est pas

nécessaire)
 Grande flexibilité (n’importe quel élément peut
activer l’ensemble)
 Une réponse immédiate n’est pas nécessaire
pour l’apprentissage
 L’intervention de la conscience la rend
volontaire, explicite et verbalisable
Désavantage :
La récupération est une reconstruction, pas une
photo => erreurs possibles ! (fausses mémoires)
Les étapes de la mémoire déclarative

explicite / implicite
encodage
(automatique)

stockage quelle forme ?

volontaire / “pop-up”
récupération
(effortfull / effortless)
Les soubassements anatomiques de la
mémoire déclarative
• Structures spécialisées, principalement pour
l’encodage
Le circuit de Papez

James Papez
1883-1958

N.B. à l’origine un
s. limbique diencéphale « circuit des émotions »
 L’anatomie du circuit de Papez

“The hippocampus is a special kind of memory machine”

Morris, 2008
 L’observation des patients : décisive
Le patient H.M. : un cas d’école
En 1953, un jeune homme de 27 ans se
fait opérer d’une épilepsie réfractaire.
Le chirurgien propose une « cure
radicale » …

Le patient a guéri de son épilepsie mais …

 Le déficit de H.M.

Syndrome amnésique isolé très sévère :

 Profonde amnésie antérograde

 Moindre amnésie rétrograde (plusieurs années)

 Intelligence > moyenne

 Pas de déficits perceptuels et langagiers

 Pas de troubles de la personnalité

 Lésion

Enfance La ligne de la mémoire … Temps présent

Amnésie rétrograde Amnésie antérograde

- le "gradient temporel " = la loi de Ribot - si l’amnésie "guérit" => laisse une a. lacunaire
- le rétrécissement de l’amnésie avec la guérison - sinon, déficit permanent
 Les mémoires préservées de H.M.
il pouvait se rappeler de son passé à les mémoires anciennes sont plus
l’exception d’une brève période de « résistantes »
qqs années précédant l’intervention (théorie de la « consolidation »)

il gardait intactes les connaissances une mémoire « sémantique »

encyclopédiques, générales et différente de la mémoire des
scolaires épisodes

il pouvait garder en mémoire une une mémoire à très court terme :

information pour un très bref => mémoire de travail
intervalle de temps (qqs. sec)

il savait toujours conduire, nager... ET

une mémoire « procédurale »
pouvait apprendre d’autres
+ la possibilité d’un apprentissage
procédures ! (manipuler un
implicite
ordinateur ...)
La théorie de la consolidation

encodage

consolidation

stockage Une explication de l’amnésie

rétrograde
(la fragilité des souvenirs récents non
consolidés)
Mais :
récupération les mécanismes exacts et la durée de
la consolidation sont inconnus
 L’anatomie du syndrome amnésique

 Les grands syndromes amnésiques : lésions bilatérales

Troubles nettement plus légers ds. lésions unilatérales
(compensation)
(exceptions possibles : côté opposé non fonctionnel ? variante de
circuit plus « latéralisé » ?)
Le plus souvent des lésions :
 de l’hippocampe : amnésie mésio-temporale
 du thalamus antérieur : amnésie diencéphalique
(l’amnésie est plus rare avec les autres structures du circuit (corps
mamillaires, fornix, gyrus cinguli). Voies alternatives ? atteinte des
voies d’entrée / sortie ?)
 L’amnésie mésio-temporale

maladie d’Alzheimer AVC bilatéral de l’artère encéphalite herpétique

cérébrale postérieure

Autres étiologies : encéphalites limbiques paranéoplasiques ou auto-immunes,

épilepsie temporale (ex. SMT), encéphalopathie post-anoxique, traumatisme
crânien, l’ictus amnésique (voir infra)
 L’ictus amnésique
 Attaque d’amnésie profonde, isolée (antérograde >>> rétrograde)
 Souvent > 60 ans, souvent épisode unique (90%)
 Clinique : le patient est alerte et approprié mais pose sans cesse les mêmes
questions (ou suis-je ?, que fait-on ? pourquoi ? etc ... ) et ne retient rien de ce
qu’on lui dit ! Très anxiogène.
 Cause inconnue. Hypothèses:
 vasculaire (pas de lésions persistantes)
 épileptique (pas d’anomalies à l’EEG)
 migraineuse (pas tjs. d’antécédents)
 Durée: < 24 heures, récupération complète
 Bilan: rien si typique. RMN montre des modifications transitoires au niveau
des hippocampes
 Dg différentiel: ictus vasculaire (AVC), post traumatique, épileptique
 L’amnésie diencéphalique

sdr. de Korsakoff carentiel Tumeur Maladie inflammatoire

(avitaminose B1 post gastroplastie) (astrocytome grade III) (neurosarcoïdose)

Autres étiologies : sdr. de Korsakoff éthylique (à tort attribué à l’atteinte des corps
mamillaires; souvent les lésions ne sont pas visibles car installation progressive),
AVC bilatéral a. cérébrale postérieure, hématomes thalamiques …
 Les fausses mémoires
Confabulations : production de souvenirs fabriqués,
déformé ou mal interprété sur soi-même ou le monde,
sans l'intention consciente de tromper
Svt. lésion du cerveau antérieur & basal (Dr > G)
 Rupture anévrisme AcoA
 Sdr. Korsakoff
 M. Alzheimer
Théories explicatives (nombreuses …) :
 Trouble du contrôle du rappel en mémoire
(reality monitoring/source monitoring)
 Aide à maintenir le “self” chez un patient amnésique
(remplir les “trous” …)
 Evocation consciente ds. un cadre délirant
 Les fausses mémoires
Les fausses identifications (“Delusional misidentification
syndromes – DMS”)
La « familiarité » est un sentiment subjectif (une intuition) qui
« marque » chaque souvenir conscient, distincte de la mémoire du
contenu (épisodique, sémantique) !
Les troubles de la familiarité => déjà / jamais vu, vécu, senti
 Sdr. de Capgras : ne plus reconnaître ses proches (souvent son conjoint)
car son visage ne fournit plus le sentiment de familiarité => croire qu’un
imposteur a pris la place du vrai conjoint.
 Sdr de Frégoli : croire que derrière le visage d’inconnus se cache
toujours une personne connue.
 Paramnésie réduplicative : patient convaincu qu’il y a des
«doubles» : ceci est bien une clinique et vous êtes bien un docteur qui ressemble
comme deux gouttes d’eau à mon docteur mais je ne crois pas que vous êtes mon
docteur et que je suis dans la clinique ou j’y vais d’habitude. Il doit donc y avoir
deux cliniques et deux docteurs identiques et je ne suis pas dans la bonne …
 La mémoire “de travail”*
La vie se déroule autour de nous à un rythme effréné ...

flux d’information sensori-motrice

3-5 sec

* Working memory
 La mémoire “de travail”
La mémoire de travail permet la conservation de
courte durée (quelques secondes) d’une
certaine quantité d’information (sous forme
verbale ou visuelle) directement utilisable par
les processus cognitifs en cours.
Ex. retenir un numéro de téléphone le temps de
le composer ou de ne pas perdre le fil d’une
conversation.
 Caractéristiques de la mémoire de
travail
Ne garde pas l’information à long-terme (les
informations stockées sont évanescentes et se voient
balayées en permanence par de nouvelles
informations et prenant la place des anciennes)
Demande de l’effort & coûteuse en énergie
Sa capacité est limitée
N’est pas dépendante du circuit de Papez (ex.
normale chez H.M.)
 Soubassements anatomiques de la
mémoire de travail
Probablement circuits réverbérants entre le lobe frontal
et le cerveau postérieur qui maintiennent l’information
active et disponible à la demande.
 Troubles de la mémoire de travail
 PAS un trouble d’apprentissage !
 faible capacité de concentration, distractibilité
accrue, difficulté à effectuer deux actions
simultanément.
Ex.
 perdre le "fil" de la conversation
 ne plus savoir ce qu’on est venu faire ou chercher
dans une autre pièce
 ne pas pouvoir faire deux choses en même temps
 ...
 Troubles de la mémoire de travail
Des nombreuses causes :
 Causes neurologiques : atteintes focales du
lobe frontal ou diffuses (multifocales)
ex.
trauma crânien
SEP
tumeurs
démences
…
 Troubles de la mémoire de travail
Des nombreuses causes :
 Facteurs généraux :
 l’état général (douleurs, inconfort, maladie ...)
 l’état d’humeur (dépression, anxiété excessive ...)
 la motivation !
 la fatigue
 le manque de sommeil
 le jeûne (=> hypoglycémie)
 l’alcool
 les médicaments
 l’effet de l’âge (enfants & personnes âgées)
+ la surcharge cognitive & sensorielle !
 Cinq réseaux fonctionnelles
spécialisées
Modifié d’après Mesulam (1998) :

1. La mémoire
2. L’identification d’objets & visages
3. L’attention, le traitement des relations spatiales
et les comportements cognitivo-moteurs
4. Le langage
5. Les fonctions exécutives & le comportement
Le lobe occipital
Haut degré d’organisation :
mosaïque de colonnes, chacune
spécialisée ds le traitement (en parallèle)
d’un aspect particulier de la vision :
orientation, couleur, fréquence spatiale
etc ...

Cortex
occipital

formes, contours
couleurs
mouvement
 Le traitement de l’information
visuelle
 Formelle :
 formes, contours, couleurs …
 Générique :
 Objets
 Visages (en tant que visage)
 Mots écrit (en tant qu’écriture)
 Spécifique :
 Visage d’une personne en
particulier
 Objet personnel (mes lunettes, ma
voiture, mon ordinateur …)
 Ma propre écriture
PAS une séquence !
Traitement en parallèle
 On “voit” ce que l’on connaît …

Diogène le cynique
=> fuit les hommes

 Platon (gauche)
désigne le monde
des Idées
 Aristote (droite)
désigne le monde
ici-bas
Héraclite le pessimiste
=> “mauvais caractère”
L'École d'Athènes – Raphaël, 1510 Les traits de Michel Ange …
L’œil est un faux miroir

Le Faux Miroir, 1928 - René Magritte

L’image visuelle : une construction mentale

Le blanc seing – René Magritte

Le traitement de l’information visuelle

c. prémoteur pariétal dorso-médial

champ frontal de l’œil
where BA19
BA18
V3
langage V5
VP
V4
what
limbique temporal V2 V1
assoc. visuelle

la voie ventrale (WHAT)

(connaissance des entités)

la voie dorsale (WHERE)

(traitement des relations spatiales)
 Troubles en cas de lésion du lobe
occipital
En cas de lésion :
 Hémianopsie latérale homonyme – HLH (+/-
épargne maculaire, + « blindsight » )
 si bilatérale = cécité corticale – CC +/-
anosognosie
 Troubles complexes : agnosies
 Hallucinations visuelles
L’hémianopsie latérale homonyme
Lésions
corticales
hémianopsie
latérale
homonyme
(HLH)
(controlatérale)

avec
« épargne
maculaire »

la zone maculaire
 Observations concernant les
hémianopsies
 Fréquentes :
 AVC a. cérébrale postérieure
 Hématomes
 Tumeurs …
 ! Peut passer inaperçue ou ne pas être « comprise »
comme telle par le patient (qui se plaint de « confusion », vagues
troubles de la vue, difficultés pour lire etc...)
=> l’examen neurologique est important pour le dg.
 La récupération après hémianopsie :
 si les voies optiques ou le cortex primaire ont été détruites
l’hémianopsie ne récupère pas => séquelle définitive
 les patients s’habituent en général bien à l’HLH
 la HLH complète contre-indique définitivement la conduite
automobile !
 La cécité corticale
 Lésions occipitales bilatérales
le réflexe photomoteur = conservé
le nystagmus opto-kinétique = aboli !
(NB : ce dernier est conservé ds la cécité hystérique !)

 parfois cela s’accompagne d’une ANOSOGNOSIE

voir DENI du trouble ! (sdr. Anton-Babinski)

=> déconnection entre le cortex visuel et le schéma

corporel représenté dans le lobe pariétal ?
 La vision “aveugle”
 les capacité visuelles résiduelles ds l’HLH & CC: la
vision aveugle ou « blindsight »
– certains patients avec HLH (±20%) peuvent localiser
les cibles ds le champ aveugle (stt si celles ci sont en
mouvement). Ce n’est pas un phénomène conscient. P
ex. ils orientent le regard, tendent à attraper ou à
éviter des cibles colorées ou lumineuses qu’ils ne
« voient » pas de façon consciente.
– => explication ? des connections « alternatives » avec
le cortex (à partir de tb. qdr. sup ou c. genouillés)
Pas/peu (?) d’impact clinique
 Les agnosies

 L’incapacité de reconnaître des stimuli

visuels +/- complexes et/ou leur signification
=> chez un patient : alerte, attentif, pas dément
ni aphasique et ayant une perception
élémentaire visuelle normale

PERCEPTION RECONNAISSANCE

continuum
 Les agnosies visuelles
 Elémentaires :
agnosie des couleurs
agnosie du mouvement
 Pour les patterns visuels complexes (objets,
visages, mots écrits):
Aperceptive : ne pas reconnaître les stimuli visuels
complexes parmi d’autres
(formes, contours …)
Associative : ne pas reconnaître leur signification
générique ou spécifique
(reconnaître un objet, reconnaître un visage, un mot écrit)
 L’agnosie des couleurs
Rares, voie ventrale : aire V4 (partie postérieure des gyrus lingual
et fusiforme)

 (hémi) achromatopsie
(acuité visuelle, perception du
mouvement, identification des objets
= préservés)

 anomie pour les

couleurs
(les couleurs sont reconnus
mais ne peuvent pas être nommés)
 L’agnosie pour le mouvement
Très rares, intermédiaire v. ventrale-dorsale
 akinétopsie
 L’agnosie aperceptive
Difficultés à identifier la forme générale des
entités (objets, visages, mots écrits)
Tâches déficitaires :
 copier
 apparier
 jugements
d’orientation
Lésions :
Lobes occipitaux
(extensives, bilatérales)
L’agnosie aperceptive - évaluation
Stimuli visuels complexes
Copier Apparier Orientation

http://www.plosone.org/article/info:doi/10.1371/journal.pone.0030433
 L’agnosie associative
Difficultés à reconnaître des entités :
 objets
=> agnosie visuelle
 visages
=> prosopagnosie
 mots écrits
=> alexie pure
Lésions :
occipitotemporales
(gauches ou droites)
L’agnosie associative - évaluation
 La prosopagnosie
L’incapacité à reconnaître une
personne en étudiant son visage
la reconnaissance est possible à partir d’autres
indices (voix, silhouette, signes distinctifs)
Capacité spécifique de décodage des
patterns visuels : retenue par la
sélection naturelle car grande valeur
adaptative
 pas limitée aux humains
 essentielle pour (sur)vivre dans un
groupe
 Corrélats anatomiques de la
prosopagnosie
fusiform face area (FFA)
occipital face area (OFA)

Sur la voie du “what” (ventrale) :

Aires spécifiques du gyrus fusiforme
Latéralisation droite
 L’alexie pure
Un déficit de la lecture de mots avec l'écriture
conservé (alexie sans agraphie)
La reconnaissance des lettres isolés est possible
=> lecture littérale
L’alexie pure
 Lésions qui provoquent des agnosies
 AVCs a. cérébrale postérieure (stt. en phase
aigüe)
 Hématomes occipitaux
 Tumeurs
 Encéphalite herpétique
 État de mal épileptique partiel
 M. neurodégénératives (ex. atrophie corticale
postérieure – sdr. de Benson)
…
 Agnosies – remarques finales
Sont relativement rares en pratique !
 traitement en parallèle et la spécialisation relative des
régions => beaucoup de possibilités de compensation
(ex. les agnosies se rencontrent souvent dans la phase aiguës)
 nécessitent svt. des lésions bilatérales dans des aires
homologues (ex. l’agnosie aperceptive)
 nécessitent soit des lésions très focales soit une
atteinte partielle ds. des lésions étendues. La cécité
corticale, l’hémianopsie ou l’héminégligence massive
« masquent » les autres déficits plus « subtils »
Les hallucinations
 Les hallucinations visuelles
 Hallucinations (perceptions sans objet)
(ex. un rat dans un coin de la chambre)
 Illusions (perception erronée d’un stimulus réel)
(ex. un coussin pris pour un chien qui dort, un
buisson pour une personne qui se cache ...)
 Distorsions de la perception (métamorphopsies)
: vision déformée de l’environnement
(ex. distorsions des visages)
 Hallucinations & illusions
 Elémentaires
(phosphènes) : mouches
volantes, points lumineux,
« étoiles » , flashes, formes
géométriques, couleurs, etc ...
+ / - en mouvement O. Sacks : Migraine

 Complexes : personnes,
animaux, objets, scènes …

TahaMalasi.com
 Les métamorphopsies
 déformation des objets / visages
 macropsies /micropsies => i. lilliputiennes (le
monde apparaît plus petit - typiquement ds le sevrage
d’alcool)
 illusions de mouvement
 changement de couleurs
 polyopie = le même objet est vu comme plusieurs
copies
 pallinopsie = persistance de l’image après que le
regard a été détourné
 Etiologie des hallucinations visuelles
 Contextes particuliers : après anesthésie, fièvre élevée
(stt. chez l’enfant), déprivation sensorielle, sommeil
(hypnagogiques), intoxications, médicaments …
 Conditions neurologiques :
migraine avec « aura »
épilepsie (stt. lobe occipital et temporal)
syndrome de narcolepsie-cataplexie
sdr. sevrage d’alcool ou de benzodiazépines
maladie de Parkinson et son traitement par levodopa
état confusionnel, encéphalopathies et encéphalites
démences (en particulier la démence à corps de Lewy)
 Troubles psychiatriques
 Le syndrome de Charles Bonnet
Sujets âgés & déficit visuel bilatéral d'apparition rapide
quel qu'en soit la cause & sans signes de détérioration
mentale associée (ou alors légère ... )
=> Hallucinations visuelles complexes :
 scènes élaborées, souvent en couleur voire en relief, muettes
mais mobiles, de taille normale ou réduite
 impression de réalité +++
 le patient est critique de ses troubles
 pas de tonalité inquiétante : spectateur neutre voire amusé
 dure qq secondes à qq heures
 favorisé par une baisse de luminosité : fin de journée
 favorisé par l'inactivité patient
 Cinq réseaux fonctionnelles
spécialisées
Modifié d’après Mesulam (1998) :

1. La mémoire
2. L’identification d’objets & visages
3. L’attention, le traitement des relations spatiales
et les comportements cognitivo-moteurs
4. Le langage
5. Les fonctions exécutives & le comportement
 Qu’est ce que l’attention?
L'ensemble des processus qui sélectionnent des
informations pour les traiter de manière plus
approfondie dans le flux d’information ambiant,
permettant à l'individu de se préparer à l'action.

Caractéristiques requises :
 Se focaliser sur l’information pertinente
 Prévenir l’interférence
 Maintenir la focalisation le temps nécessaire
 Se déplacer sur une autre information si les
conditions changent
Dans le “cadre” fourni par la mémoire
de travail !
=> Économie de moyens
 Le réseau attentionnel

+ basal ganglia
+ thalamus
+ cerebellum

Difficile – facile multi-tâches, moyenne gauche/droite

Réseau fronto-pariétal
The multiple-demand (MD) pattern (Duncan. Neuron, 2013)
La cognition : suite d’épisodes attentionnels distincts, chacun
focalisés sur un sous-problème
 La pathologie de l’attention
 Atteinte cérébrale diffuse (fonctionnelle ou lésionnelle)
- État confusionnel
- Encéphalopathies
- Démences
 Atteinte localisée aux points clés du réseau
 Lobes frontaux :
- Traumatismes crâniens
- Sclérose en plaques sévère
 Lobes pariétaux (latéralisation droite)
=> Troubles de l’attention spatiale
 Le lobe pariétal

“hub” vision
corps (zone pivot)

action
attention
 Latéralisation * * chez  95% des personnes

Gauche Droite
Traitements symboliques Attention spatiale
 Praxies (gestes avec signification)  Distribuée (bilatérale)
 Calcul

 L’ensemble / détails
 Regarder & Saisir
 Latéralisation * * chez  95% des personnes

Gauche Droite
Traitements symboliques Attention spatiale
 Praxies (gestes avec signification)  Distribuée (bilatérale)
 Calcul

 L’ensemble / détails
 Regarder & Saisir
 Troubles de la perception de l’espace

Syndrome de Balint
 la voie du “where”
La triade :
ataxie optique
apraxie du regard
simultagnosie
C’est un trouble neurovisuel rare
Les trois symptômes peuvent Lésions bilatérales des parties
apparaître séparément postérieures des lobes pariétaux et
de la jonction pariéto-occipitale
Balint, 1909 (lésions unilatérales => formes mineures)
 Le syndrome de Balint
 Les patients ont un comportement donnant
l’impression qu’ils sont aveugles, alors même qu’ils
peuvent reconnaître certains objets dans leur
environnement (voie du « what » préservée)
 Leurs voies visuelles depuis la rétine jusqu’au cortex
visuel primaire sont intactes
 Peut passer inaperçu dans la phase aigüe (masqué par
les troubles de la vigilance, une hémiplégie ou une
cécité corticale)
=> le patient peut ne pas s’en plaindre spontanément !
 La triade de Balint (1)
 L’ataxie optique : la difficulté de réalisation des
gestes visuellement guidés
 orientation du membre imprécise, mouvement lent,
irrégulier, posture anormale de la main par rapport à
l’objet à saisir
 orientation anormale du regard (le regard ne « suit » pas la
main)
 « magnetic misreaching » => la main du patient se dirige
automatiquement là ou le patient regarde (ex. vers le nez
de l’examinateur …)

=> épreuves de pointage de

cibles ou de saisie d’objets
 La triade de Balint (2)
 L’apraxie du regard (apraxie oculomotrice):
l’incapacité à réaliser volontairement l’orientation
du regard alors que les mouvements oculaires ne
sont pas limités
regard errant ou bien immobile, figé sur une cible mal
définie
mouvements oculaires saccadiques initiés avec retard
et imprécis
les mouvements réflexes sont intègres

=> épreuves d’exploration

visuelle
 => épreuves d’exploration
visuelle
Tâche de détection « pop-out »
Biotti et al., Revue Neurologique, 168(2012) 741–753

exploration visuelle chez un sujet contrôle exploration anarchique d’une patiente

présentant un syndrome de Benson
 La triade de Balint (3)
 La simultagnosie : l’incapacité visuoperceptive
pour interpréter une scène dans sa globalité alors
que la capacité pour identifier chaque élément
est préservée
Le patient ne perçoit qu’un objet à
la fois indépendamment de sa taille
et de sa position dans le champ visuel

=> la description que le patient fait

de son environnement
(chambre, salle de consultation)

Christ Carrying the Cross (Hyeronimus Bosch, Madrid)

 L’évaluation de la simultagnosie
Le patient voit les lettres locales Le patient voit chaque élément séparément
(N) mais pas la lettre globale (F) mais pas la scène d’ensemble

The Cookie Theft Picture

(Le vol des petits gâteaux)
Les lettres de Navon (Navon, 1977) : Boston Diagnostic Aphasia Examination
 Etiologies du sdr. de Balint
Maladies cérébrovasculaires :
 AVC ischémique jonctionnel
(ACM / ACP / ACA)
 Thrombophlébite sinus
longitudinal supérieur
Maladies neurodégénératives :
 M. Alzheimer
 Atrophie cérébrale
postérieure (sdr. de Benson)
Inflammations / infections :
 LEMP
 Angéite du SNC
Traumatismes
Tumeurs
(à extension bilatérale)
Troubles hémodynamiques /
vasotoxiques :
 hypoTA importante
 hyperTA ”maligne”
 PRES & RCVS syndromes
 L’éclampsie
Autres :
Migraine avec aura
État de mal épileptique
Creutzfeld-Jacob (variante Heidenheim)
Intoxication CO
LEMP : leucoencéphalopathie multifocale progressive
PRES : posterior reversible encephalopathy syndrome
RVCS : reversible vasoconstriction syndrome
 En résumé :
Le syndrome de Balint
=
ataxie optique apraxie du regard simultagnosie

Le doigt de Dieu Le regard de la Gioconda Le Christ

avec sa croix
 Latéralisation * * chez  95% des personnes

Gauche Droite
Traitements symboliques Attention spatiale
 Praxies (gestes avec signification)  Distribuée (bilatérale)
 Calcul

 L’ensemble / détails
 Regarder & Saisir
 L’héminégligence *
Trouble attentionnel pour l’hémi espace opposé (ds
la grande majorité de cas = négligence espace GAUCHE par une lésion
pariétale DROITE)
 Multiples composants :
Perceptif : stimuli venant de gauche (visuels, auditifs,
somesthésiques, olfactifs …) ne sont pas perçus
Moteur : l’hémi espace gauche n’est pas exploré
activement
Motivationnel : le patient ne s’intéresse pas à son
hémi espace gauche (vit comme si le côté gauche
n’existait pas ..)
http://www.youtube.com/watch?v=d4FhZs-m7hA * anglo-sax = NEGLECT
L’héminégligence
 L’héminégligence
 Les formes légères = « extinction » sensitive,
sensorielle.
=> Lors de la stimulation bilatérale le stimulus à G n’est
plus perçu (alors qu’il est lors d’une stimulation
unilatérale G)

Stimulation G D G D

Perception G D
http://www.youtube.com/watch?v=JGamYwQeSlQ
 L’héminégligence
 C’est un phénomène POST perceptif (sensitif &
sensoriel) et PRÉ moteur différent de : l’hémianopsie,
hémianesthésie, hémiparésie
ce n’est pas une question de ne pas voir, entendre or se
mouvoir mais bien une de ne pas regarder, détecter,
écouter, explorer et … y penser !

 Ce n’est PAS un déficit isolé de : l’éveil, l’orientation, la

représentation, l’intention.
 C’est un déficit qui intéresse TOUS ces aspects en
interaction dans le cadre de l’orientation spatiale de
l’attention !
La spécialisation de l’hémisphère droit dans la distribution
spatiale de l’attention

d’après Mesulam, 1998

Évaluation de l’héminégligence
Un cas célèbre

Cantagallo & Sala (1998)

 Conséquences cliniques
Détection d’objets et de stimuli dans
l’environnement proche et lointain gauche
Lecture : dyslexie spatiale
Non utilisation (et pfs. non reconnaissance) de
l’hémicorps gauche
Déviation de l’axe du corps : “pusher
syndrome”
Anosognosie du trouble !
“Pusher syndrome”
 Etiologie de l’héminégligence
AVC artère cérébrale
moyenne droite
=> troisième symptôme
plus fréquent dans tous
les cas d’AVC ischémique
après l’aphasie et Engelter et al., Eur Neurol 2010;64:325–330
l’hémiparésie
 Hématomes
 Tumeurs
 Traumatismes
 Etc …
 Autres troubles après lésions
pariétales
Stt lésions Droites :
L’apraxie visuo-constructive => fausse apraxie !
L’apraxie de l’habillage => fausse apraxie !
La désorientation topographique => à ne pas
confondre avec les tr. de la mémoire épisodique qui
rend le patient incapable de retenir les repères (ou
même la destination …)
 L’apraxie visuo-constructive
= notion « task driven » : en réalité un trouble visuo-
spatial
(à préférer le terme : « trouble visuo-constructif »)
Le patient a des difficultés à copier ou à construire des
figures complexes (voir infra)
Corrélée au quotidien avec :
 difficultés à localiser les objets (ds. sa maison)
 conduite automobile 
 écrire
+ se déplacer, s’asseoir, s’habiller etc …
Peut apparaître également ds. cadre d’un sdr. frontal
=> déficit de planification
Figure de Rey
Cubes (Wais-III)
 Figures de CERAD

Le dessin de l’horloge
Un cas d’atrophie corticale postérieure (neurodégénérative)

« closing in »
aplatissement
négligence
ligne de base
gauche ?
 perspective

closing in = tendance à se rapprocher et à « coller » au modèle fourni

 L’apraxie de l’habillage
= notion « task
driven » : en réalité
un trouble visuo-
spatial
Le patient a des
difficultés à enfiler
ses vêtements
Ne semble pas pouvoir aligner l’axe du vêtement sur l’axe du corps
(surtout si le vêtement lui est présenté d’une manière inhabituelle)
=> même conséquences que l’apraxie visuo-constructive
(svt. associé mais tr. plus sévère)
http://www.youtube.com/watch?v=gewP1T7GYcc
http://www.youtube.com/watch?v=mLczBWwx0rs
 La désorientation topographique
le patient se perd dans
des environnements
familiers, voir dans sa
propre maison

=> dessiner le plan de la chambre de consultation

ou de sa propre maison
 Latéralisation * * chez  95% des personnes

Gauche Droite
Traitements symboliques Attention spatiale
 Praxies (gestes avec signification)  Distribuée (bilatérale)
 Calcul

 L’ensemble / détails
 Regarder & Saisir
 Le syndrome de Gerstmann

La tétrade :
 acalculie
 dysgraphie
 agnosie digitale
 désorientation
Lobule pariétal inférieur
gauche / droite La région associée au sdr.

=> une lésion pariétale GAUCHE

Gerstmann, 1924 (in English in 1940)
 Composantes du syndrome
Agnosie digitale : (“ quel est ce doigt ? ; bougez l’index;
bougez le même doigt à l’autre main” …)
Désorientation gauche / droite : (sur soi-même /
sur autrui : “ montrez avec votre main gauche votre genou
droit; montrez avec votre main droite mon oreille gauche” …)
Acalculie : (opérations arithmétiques comme “ 100-7;
57+29; 7x9” …)
Dysgraphie : périphérique & spatiale, affectant aussi la
copie (lecture et dénomination OK); ex. Roeltgen et al. (1983)
‘sloppy handwriting, with frequent substitutions, yielding
almost unintelligible writing’
 Le syndrome de Gerstmann : quelle
explication fonctionnelle ?
Pourquoi cette association ??
 Raisons anthropologiques & développementaux ?
=> l’on apprend à compter sur les doigts,
l’orientation droite/gauche dépend des
mains…
 Déficit de rotation mentale ?
 Simple proximité anatomique ?

=> Aucune explication satisfaisante !

 En résumé : le syndrome de
Agnosie digitale
Gerstmann = Acalculie

Le doigt magique d’E.T.

L’élève Ducobu
Dysgraphie Désorientation gauche-droite

Le journal hanté par Voldemort Crazy traffic signs

 Latéralisation * * chez  95% des personnes

Gauche Droite
Traitements symboliques Attention spatiale
 Praxies (gestes avec signification)  Distribuée (bilatérale)
 Calcul

 L’ensemble / détails
 Regarder & Saisir
 L’apraxie
Trouble de l’utilisation
du geste comme moyen
d’action ou de
représentation en
l’absence de tout
trouble plus
élémentaire du
mouvement Lobule pariétal inférieur
=> une lésion pariétale La région associée à
GAUCHE l’apraxie

Liepmann, 1908, 1920

 Le geste
Geste = PLUS qu’un simple mouvement !
 moyen d’agir sur le monde, de l’explorer
activement (=> la manipulation etc… )
 peut se détacher de l’objet (ex. pantomime),
 peut s’autonomiser & gagner un sens
arbitraire (geste symbolique : ex salut
militaire)
 Le trouble praxique
Impossibilité à exécuter un acte moteur complexe
appris sous commande volontaire (alors qu’il n’y a
pas de trouble de l’attention, motivation,
compréhension, tr. moteur élémentaire - paralysie,
tr. coordination, tr. tonus musculaire ou tr. sensitif)
=> Le même acte moteur peut être réalisé
spontanément
= dissociation automatico - volontaire !
 Sous-types d’apraxies

1) Motrice => La réalisation

2) Idéo-motrice => Le plan
3) Idéatoire => L’idée
=> La réalité est plus compliquée …
 L’apraxie motrice
(mélokinétique, dynamique) :
Clinique :
Perte de la dextérité manuelle (proche des troubles moteurs
élémentaires)
 gestes maladroits & mal réalisés & persévérations
 préhension/évitement inappropriés
  mouvements alternatifs
 pas de dissociation automatico-volontaire
Evaluation :
Gestes en séquences arbitraires, alternantes
Lésion : cortex moteur primaire, prémoteur, pariétal (fronto-
pariétal) & structures sous-corticales
=> trouble unilatéral !
 L’apraxie idéo-motrice
Clinique :
 Impossibilité à activer le plan moteur pour atteindre un
but : le patient sait ce qu’il doit faire mais pas
comment le faire
 Concerne l’exécution gestuelle proprement-dite,
indépendamment de l’objet sur lequel porte l’action
Evaluation :
Gestes symboliques, mimés, arbitraires
(commande verbale ou imitation)
Lésion : pariétal gauche (lobule inférieur) & frontal ?
=> trouble bilatéral !
 L’apraxie idéatoire
Clinique :
Difficultés à utiliser des objets usuels
 « Apraxie idéatoire » : gestes élémentaires qui composent une
action complexe avec des objets  alors que les éléments de la
séquence OK (ex. mettre une lettre sous enveloppe)
 « Apraxie conceptuelle » = « Agnosie d’utilisation » : atteinte
du système conceptuel qui permet une représentation abstraite de
l’utilisation d’objets (ex. geste avec un objet de substitution : se
brosser les dents avec un crayon)
Evaluation :
Pantomime / Utilisation d’objets réels / résoudre des
problèmes mécaniques
Lésion : pariétal gauche & temporal gauche ?
=> trouble bilatéral
 Conséquences de l’apraxie
Conséquences dans la vie quotidienne :
habillage, tâches ménagères, écriture,
ouverture d’une porte, fermeture d’un robinet
etc ...
SURTOUT SUR COMMANDE VOLON TAIRE !
=> L’apraxie peut ne pas donner beaucoup de
troubles au quotidien si le patient fonctionne
« en automatique » !
http://www.youtube.com/watch?v=44fGSw7QFLc
 Etiologie de l’apraxie
AVC artère cérébrale moyenne gauche
(Zwinkels et al., Clin Rehabil. 2004) : 100 patients avec AVC (premier épisode)
25.3% au total : 51.3% ds. AVC gauches / 6.0% ds. AVC droits
 Pas de différences d’âge, genre, type de stroke
 Association significative avec l’aphasie, tr. mémoire,
ralentissement cognitif
 impact significatif sur
sur la réhabilitation : après
la sortie les patients apraxiques
dépendent plus de leurs
soignants et retournent moins
souvent de travailler que les
patients sans apraxie
(Dovern et al., J. Neurol. 2012)
 Les « autres » apraxies
 Apraxie bucco-lingue-faciale
 Apraxie (dyspraxie) verbale/ de l’écriture => voir
aphasies
 Apraxie du regard => voir sdr. de Balint
 Apraxie de la marche => voir sdr. frontal
 Apraxie de l’ouverture des paupières => voir sdr. de
Meige et sdr. Extrapyramidaux
 Apraxie de l’habillage => voir sdr. pariétal droit
 Apraxie visuo-constructive => voir sdr. pariétal droit
Seule la première est une apraxie stricto-senso …
 L’apraxie bucco-lingue-faciale
 Forme d’apraxie idéomotrice : le patient ne
peut exécuter sur commande/imitation des
mouvements volontaires, significatifs ou
symboliques (gonfler les joues, envoyer un
baiser, siffler …)
 Accompagne svt. une aphasie de Broca
 => lésions de la partie inférieure du gyrus
frontal ascendant (= « l’opercule frontal »)
 Cinq réseaux fonctionnelles
spécialisées
Modifié d’après Mesulam (1998) :

1. La mémoire
2. L’identification d’objets & visages
3. L’attention, le traitement des relations spatiales
et les comportements cognitivo-moteurs
4. Le langage
5. Les fonctions exécutives & le comportement
 Dans le cerveau le langage dépend d’un réseau neuronal localisé
dans un hémisphère cérébral :
dans  90% de cas
l’hémisphère
gauche

Fin XIXème

Paul Broca Karl Wernicke

la zone de la zone de
production des compréhension
mots parlés des mots parlés
La corrélation anatomo-clinique classique

Examen du cerveau
après décès

Paul Broca Monsieur Tan Tan

Sc. Sylvius; S. Rolando Dronkers, 2007

 Qu’est ce que le langage ?
Le langage est un système de communication qui utilise des
symboles (les mots) :
 La structure du langage :
 Les sons (phonèmes => phonologie) : pas synonyme de lettre ni
de syllabe (c’est la plus petite unité linguistique)
 Le vocabulaire (le sens => sémantique)
 La grammaire (=> syntaxe)
 Le discours narratif (=> manière de parler)
 Le traitement auditif verbal (=> reconnaître le langage & le
décoder)
 La communication pragmatique :
 Habiletés de conversation (ex. tour de rôle)
 L’usage de gestes, attitudes …
 Le maintien d’un contact visuel
 Fonctions du langage
Plus que de la communication :
 communication expériences et pensées
 support de la pensée et « véhicule » de la vie
intérieure
 créateur de sens : «mettre des noms sur des
choses»
=> La perte du langage = traumatisme important
(perte de son « humanité » => risque de suicide)
Les différents aspects du langage

Parlé

Production Réception

Écrit
 L’aphasie
Du grec « a-phasis » (sans parole) – Trousseau, 1864
 pas rigoureusement exact car l’absence totale
de parole = « mutisme » peut ne pas être
d’origine aphasique ! (ex. mutisme akinétique par
lésion frontale)
 plus exactement : trouble affectant à des
degrés divers la compréhension et la
production du langage parlé et écrit
 Les troubles phasiques
Langage parlé : production
 Le contenu : décousu, non informatif (« vide »), pérsévératif, etc …
 La « fluence » du discours : « fluent » /non « fluent » /
hyperfluent (logorrhée)
 L’anomie (manque de mot – ± pallie par des périphrases)
 Les paraphasies : utiliser un mot pour un autre
 Phonémiques : mot transformé par des erreurs au niveau des
phonèmes (« rapapluie » pour « parapluie »)
 Verbales (± sémantiques): substitution avec un autre mot du
lexique qui partage ou pas avec la cible des liens sémantiques
(« verre » pour « tasse »)
 Jargon : les mots sont incompréhensibles (néologismes)
 Les troubles de la syntaxe : « agrammatisme » (phrases
courtes et simples sans mots de liaison d’aspect télégraphique :
« vouloir manger »)
 Les troubles phasiques
Langage parlé : réception
 Compréhension :
 mots isolés
 phrases
 demande d’explications, ordres à effectuer, désignation d’un
mot cible parmi des distracteurs, choix oui/non
 Répétition :
 mots isolés
 phrases
 ex. « c’est dans le virage que la voiture a dépassé le cycliste »
 Les troubles phasiques
Langage écrit & calcul
mêmes troubles que pour le langage oral!
(pas d’avantage à demander à un aphasique d’écrire …)
 Alexie aphasique
lecture laborieuse, paralexies, compréhension 
 Agraphie aphasique
écriture laborieuse, paragraphies, dysorthographie
 Acalculie : accompagne souvent l’aphasie, mais pas
toujours (peut apparaître aussi en dehors d’une aphasie :
cf. sdr de Gerstmann)
 L’examen clinique du patient
aphasique
 Langage oral :
1) Langage spontané & conversation => fluent / non
fluent
2) Dénomination d’objets (de l’environnement ou
présentés comme images)
3) Compréhension (mots, phrases)
4) Répétition (mots, phrases)
 Langage écrit : lecture, écriture
 Dénomination d’objets présentés
sous forme d’images
Exemple :

Fréquence élevée

Fréquence basse
 La classification clinique des aphasies
: les syndromes aphasiques
Discours Compréhension Répétition
non fluent
1) Globale
& pauvre - -
2) Broca non fluent + -
3) Wernicke fluent - -
4) Conduction fluent + -
5) TS motrice non fluent + +
6) TS sensorielle fluent - +
NB : La dénomination est perturbée dans tous les types d’aphasie (anomie). Si c’est
le seul symptôme => aphasie anomique
TS = transcorticale
Aphasies
 Corrélations anatomo-cliniques
Selon le modèle
classique de
Geschwind
(années 1960)
TCM L

 Aphasie de Broca (B)

 Aphasie de Wernicke (W)
 Aphasie de conduction (C) TCS
 A. Transcorticale motrice (TCM)
 A. Transcorticale sensorielle (TCS)
 Tr. Lecture (L)
 L’étiologie des aphasies
L’accident vasculaire cérébral ischémique &
hémorragique
Le traumatisme crânien
L’encéphalite herpétique
Les tumeurs
L’épilepsie => déficits intra et post-critiques
Aphasies dégénératives (m. Alzheimer,
démences fronto-temporales etc …)
Etc …
L’AVC ischémique sylvien gauche : cause
majeure d’aphasie !
1/3 des AVCs = aphasiques !
Ex. 270 aphasiques avec AVC aigu
Pedersen et al., Cerebrovasc Dis. 2004

globale 32%
B
anomique 25%
Wernicke 16%
Broca 12%
TC sensorielle 7%
TC mixte 6%
TC motrice 2%
 Cinq réseaux fonctionnelles
spécialisées
Modifié d’après Mesulam (1998) :

1. La mémoire
2. L’identification d’objets & visages
3. L’attention, le traitement des relations spatiales
et les comportements cognitivo-moteurs
4. Le langage
5. Les fonctions exécutives & le comportement
Le lobe frontal dorsolatéral
Aire motrice primaire
La motricité fine
Troubles = ½ parésie/paralysie
Aires d’association unimodales
motrices (prémotrices)
Fonctions cognitivo-motrices
Troubles = reflètent la médial
déconnexion cognition - action
Aires d’association
hétéromodales (préfrontales)
Fonctions intégratives
Troubles :
 exécutifs
 comportementaux (avec
participation des zones limbiques)
orbito-frontal
 Fonctions cognitivo-motrices
Fonctions :
Coordination de la marche
Coordination les séquences de
mouvements
 Encodage de l’apprentissage
procédural
Intention motrice et initiation
Planification motrice et sélection
des réponses
Préhension & exploration tactile
Exploration visuelle (mvmts.
oculaires)
 Orientation de l’attention
 Soutenir l’activité en cours
=> Réseaux antéropostérieurs (fronto-pariétaux et fronto-temporaux)
=> Réseaux fronto-souscorticaux
Troubles :
Tr. tonus musculaire (ex. rigidité
oppositionniste)
Tr. de la marche (« apraxiques »)
 Libération des réflexes « archaïques »
: ex. grasping, « moue », palmo-
mentonnier
 Apraxies « motrices »
 Héminégligence & tr. attention
« frontales »
 Mutisme & apathie « frontale »
 Aphasie de Broca, TCM & apraxie BLF
 Incontinence frontale (comportement
d’urination)
 L’apraxie de la marche
La nature praxique est discutée : pas une apraxie
stricto-senso
Apraxie frontale
Marche à petits pas
“Lower-half parkinsonism” …
Tableau clinique :
 Le patient marche à petits pas, traîne les pieds, avec un
polygone de sustentation large et un équilibre précaire
 En l’absence d’atteinte périphérique motrice, sensitive, de
syndrome pyramidal, extrapyramidal ou cérébelleux

http://www.youtube.com/watch?v=F2-X8JpoWAw
 Troubles de la marche de niveau
supérieur
Plus récemment :
 Higher-Level Gait Disorders (HLGD) : troubles de
la marche et de l’équilibre qui ne sont pas dus à des
déficits de la force, du tonus musculaire, à des troubles
sensitifs ou de la coordination. Nutt. Movement Disorders,
2013
 fréquente dans la population âgée :
 16% tr. de la marche d’origine neurologique ds.
une étude incluant 468 sujets âgés autonomes >
70 ans;
 parmi eux une majorité de HLGD : 13% d’“apraxie
frontale” et 47% de “marche instable”
 Etiologies des troubles de la marche
de niveau supérieur
Maladie cérébro-vasculaire : surtout
microischémique => pseudoparkinsonisme
vasculaire
Hydrocéphalie de l’adulte
Syndromes parkinsoniens (idiopathiques et
atypiques)
Autres maladies neurodégénératives (ex.
Alzheimer ou fronto-temporale)
Marche
 Le syndrome frontal
Phineas Gage
1848
Contremaître respecté et sans
histoire médicale.
Une barre en métal lui a
traversé le crâne de bas en haut
(suite à une explosion)
Par la suite il est décrit comme :
conscient, pouvant parler et
marcher mais sa personnalité a
changé dramatiquement après
l’accident :

« GAGE WAS NO LONGER

GAGE ! »
Dr. John Martyn Harlow a
fait connaître son cas
Damasio, 1994
 Le syndrome frontal
Le comportement de Gage :
 puérile & désinhibé
 irascible et « intraitable »
 irresponsable au travail (incapable à
garder un job) => a fini par s’exhiber
dans des foires
Un Gage moderne : le cas EVR (Eslinger,
Damasio, 1985)
± mêmes lésions (postchirurgical pour
tumeur)
 examen cognitif normal (QI > 125) La zone
 incapacité manifeste de s'adapter dans orbitofrontale
la vie quotidienne, aux normes postéro-médiale
sociales : faillites professionnelles, (le trajet de la barre
divorces ... métallique en jaune)
 Le patient « frontal » type
A l’hétéroanamnèse (le plus svt. le patient ne se plaint de rien …)
 apathique, « taiseux »,  de l'initiative
 égocentrique, peu de participation affective, indifférence /
l'autrui
 impulsif, manque de patience
 désinhibition sociale : actes, paroles, rires & blagues inappropriées,
transgression de règles de conduite
 boulimie, alcoolisme récent
 négligence physique
 actes aberrantes : dépenses inhabituelles, etc...
 psychorigidité, activités répétitives, stéréotypiques voir
compulsives ("manies")
 Le patient « frontal » type
A l’examen :
Comportement :
 anosognosie +++
 indifférence, manque de participation, absence d'initiative en conversation
 inattention, distractibilité
 impulsivité, impatience (veut se lever, écourter l'examen)
 négligence physique
 persévérations : d'actes, de propos
 désinhibition sociale : familiarité déplacée, tutoiements, blagues, « drague »
Moteur :
 libération de réflexes « archaïques » : grasping, réflexe palmo-mentonnier
 non - persistance motrice (ne peut pas « tenir » pendant longtemps une
attitude imposée)
 difficultés à réaliser des gestes alternantes (poing, paume, tranche)
 « conduites d’utilisation » (Environmental Dependency Syndrome - Lhermitte, 1986)
 Sous-types de syndrome frontal
Hypoactif (pseudo-dépression) : aboulie,
apathie, aspontaneité, indifférence,
émoussement affectif et état pseudo dépressif,
difficultés de planification, distractibilité
Hyperactif (« moria ») : désinhibé, euphorique &
jovial, tendance aux blagues puériles,
hyperactivité non productive, réactions
impulsives et inadaptées, dépendance accrue vis-
à-vis du monde extérieur
Stéréotypique & pérsévératif : répétitif +++,
comportement obsessionnels, rituels
En pratique : svt une combinaison des trois !
 Fonctions intégratives
Pas purement motrices
But => le réglage « fin » du comportement
Via une intervention de contrôle ds. plusieurs
domaines :
1) Autoactivation
2) Maintien & orientation de l’attention
3) Mémoire de travail
4) Flexibilité cognitive & adaptabilité aux situations
nouvelles
5) Anticipation & planification
6) Empathie & contrôle émotionnel
Domaines
1) Autoactivation
2) Maintien & orientation de
l’attention
3) Mémoire de travail
4) Flexibilité cognitive &
adaptabilité aux situations
nouvelles
5) Anticipation & planification
6) Empathie & contrôle
émotionnel
Troubles
1) Absence de prise d’initiative,
apathie & adynamie
2) Inattention, distraction
3)  concentration,  sensibilité
à l’interférence
4) Persévérations, rigidité
cognitive &
comportementale
5) Impulsivité, dépendance
d’environnement
6) Émoussement émotionnel,
expression inadéquate
(désinhibition)
 L’anosognosie en neurologie
= absence de conscience morbide
 Différents degrés :
négation totale du déficit même devant l’évidence +/
confabulations

indifférence (absence de participation émotionnelle) / déficit
 Différentes situations :
 lésions frontales : très fréquente et degré 
 lésions lobe pariétal D => héminégligence & négation de
l’hémiplégie
 aphasie de Wernicke (+/- colère, paranoïa)
 négation de la cécité corticale (sdr. Anton-Babinski)
 démences
 sdr. de Korsakoff
Étiologie des syndromes frontaux
 traumatique (contusions bifrontales)
 tumorale (bénigne : méningiome ; maligne : glioblastome)
 vasculaires ischémiques (AVC de l‘ACA)
 hémorragies : rupture d'anévrisme de l‘ACoA
 encéphalopathies métaboliques ou toxiques (ex. post-
anoxiques - CO...)
 sdr. Korsakoff (souvent une « touche » frontale)
 démences : démence fronto-temporale, maladie d'Alzheimer,
démence vasculaire, hydrocéphalie de l’adulte
 sdr. extrapyramidaux : "traits" frontaux ds. m. Parkinson,
Huntington, PSP
 maladies psychiatriques : "traits" frontaux ds. schizophrénie,
dépression, sdr obsessionnel - compulsif ..., après psycho-
chirurgie (les "leucotomies frontales« )
Le normal et le pathologique à travers
la « frontalité »
 le lobe frontal est à la base de notre « réalité
subjective » ou la signification pour soi-même compte
plus que l’apparence perceptive ou les impératifs
d’action. C’est l’expression subtile de notre « style » et
de notre « personnalité ».
 certains individus sont « naturellement » imprudents,
irresponsables, facétieux et inappropriés ds leurs
relations sociales. S’agit-il alors d’une pathologie qui
s’ignore ou bien d’un overlap entre le comportement
« normal » et « pathologique » en l’absence de
standards comportementaux absolus ?
Ce n’est que la comparaison avec la personnalité
antérieure du patient (si l’on a une bonne description ... )
qui permet parfois de voir une différence.
 L’évaluation de la cognition
 Par le médecin : « au lit du malade »
 Par des spécialistes (neuropsychologues) et en utilisant des
tests cognitifs
=> indication réservée au spécialiste :
 Test long (2-3h)
 Coûteux et non-remboursé (en dehors de qqs. indications)
 Prérequis :
 patient alerte, pas confus
 pas trop atteint
 capable de rester assis pendant deux heures
 collaboration minimale requise
 maîtrise suffisamment bien la langue dans laquelle se déroule
l’examen
 Scolarité : au moins les primaires !
 Interprétation des tests cognitifs

-2.0 -1.3 -0.6 +0.6 +1.3 +2.0

pathologique borderline low average high superior very

average average superior
 Le diagnostic cognitif
Un diagnostic de trouble, pas de maladie !
=> c’est au médecin qui incombe de trouver la
maladie à l’origine des troubles !
Troubles cognitifs : origines diverses
 Pathologies neurologiques
 Pathologies psychiatriques
 Pathologies générales (fatigue, douleurs, effet des
médications …)
 Absence de pathologie : conditions qui rendent le
sujet fatigable, anxieux, peu motivé …