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myopathique/syndrome-myogene-
myopathique-7)
Espace
I - Aphasies Enseignants
(/espace-
II- Apraxies et agnosies
enseignants)
III - Troubles des fonctions éxécutives : syndrome dyséxécutif (frontal)
IV - Troubles de la mémoire
la mémoire
les fonctions instrumentales
les fonctions exécutives et l'attention.
Les fonctions exécutives et l'attention exercent des fonctions de contrôle et permettent l'exécution
d'actions
de résolutions de problèmes
de planification
d'inhibition d'activités routinières
d'anticipation
de raisonnement
de prise de décision.
Ces fonctions sont sous-tendues par les structures corticales (néocortex associatif notamment), des
structures sous-corticales (striatum, thalamus) et requièrent un transfert inter-hémisphérique efficient
via le corps calleux.
Elles peuvent être altérées soit de façon sélective soit de façon globale au cours des syndromes
confusionnels et démentiels (perturbations globales des fonctions cérébrales) qui sont traités dans un
chapitre spécifique.
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L'examen des fonctions cognitives nécessite plus que toute autre étape de l'examen neurologique, une
bonne coopération du patient. Cela implique que la vigilance soit normale, qu'il n'y ait pas de
confusion, que la compréhension orale ne soit pas trop perturbée et que le sujet soit rassuré quant au
fait d'être « testé ».
Espace
Enseignants
(/espace-
enseignants)
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I - Aphasies
1. Définition
Les aphasies désignent des troubles du langage pouvant intéresser aussi bien son pôle expressif
que son pôle réceptif, ses aspects parlés que ses aspects écrits, et en rapport avec une atteinte
des aires cérébrales spécialisées dans les fonctions linguistiques.
Ainsi définies, les aphasies sont à distinguer :
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Espace
Enseignants
(/espace-
B. Les connexions enseignants)
L'aire de Broca et l'aire de Wernicke sont connectées entre elles par le faisceau arqué
Elles sont connectées avec les récepteurs et effecteurs primaires (opercule et cortex auditif)
Elles sont connectées avec les zones associatives antérieures (lobe frontal) et postérieures
(carrefour pariéto-occipital : gyrus angulaire, gyrus supra-marginal)
Elles sont également connectées avec le thalamus.
A. Expression orale
Le premier point de tout examen du langage consiste à noter si l'aphasie est fluente (débit
conservé) ou non fluente (débit réduit).
L'expression orale est évaluée durant l' entretien , mais surtout lors des épreuves de dénomination
d'objets usuels présentés visuellement. Il peut s'agir d'objets concrets (Ex: stylo, ciseaux, montre,
crayon, lunette, etc.) ou d'images d'objets.
La dénomination recherche une anomie (manque du mot, constant dans toute aphasie), avec
production ou non de paraphasies (phonémiques : château au lieu de chameau, sémantiques :
cheval au lieu de chameau) ou de néologismes .
On peut également examiner :
B. Compréhension orale
Le trouble de la compréhension orale est suspecté chez un patient faisant répéter à plusieurs
reprises, répondant de façon inadaptée ou exécutant de façon erronée les consignes en l'absence
d'autre explication évidente comme la surdité. L'examen repose sur une désignation d'objets usuels
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(« montrez moi le stylo, la porte »...) et l' exécution d'ordres. On apprécie ainsi la désignation, sur
ordre, de différents objets ou images, l'exécution d'ordres simples (fermez les yeux, ouvrez la
bouche) ou complexes (mettez l'index de la main gauche sur l'oreille droite, par exemple)de
complexité croissante (« levez les 2 mains, fermez les yeux, levez 2 fois la main droite puis une fois la
main gauche »...).
C. Expression écrite
On étudie l'écriture spontanée, copiée, dictée, de mots réguliers, irréguliers et ambigus.
D. Compréhension écrite
Lecture à voix haute de syllabes, de mots, de phrases, et exécution d'ordres écrits.
L'atteinte de l'expression orale est manifeste : le malade parle peu ou avec réticence, effort
et hésitation. Le langage spontané est pauvre, le vocabulaire restreint et les phrases courtes.
Le manque du mot est plus ou moins sévère et l'agrammatisme est souvent important. Des
aspects automatiques du langage peuvent apparaître, avec des lambeaux de langage normal
faits d'élocutions courantes ou de formules toutes faites. Il y a des stéréotypies, réduites à
des formules de politesse ou à des jurons, parfois à des syllabes (tan-tan…). Les
paraphasies phonémiques (mots déformés : « balavo » pour lavabo) sont évocatrices. Il
existe fréquemment des. troubles de l'articulation du langage.
L'écriture est généralement très perturbée, avec des paragraphies
La compréhension, orale et écrite, est respectée ou du moins beaucoup moins touchée que
l'expression.
Le malade est pleinement conscient de son trouble et manifeste souvent son irritation ou son
découragement face à ses difficultés (réactions dites de catastrophe).
De par la nature des lésions habituellement en cause (hémorragies, infarctus, tumeurs), la
lésion déborde très souvent la seule aire de Broca et l'aphasie des Broca est alors associée à
une hémiplégie droite (ou une paralysie faciale centrale) de façon quasi constante.
Le langage spontané est abondant, mais les paraphasies sémantiques (« couteau » pour
fourchette), sont nombreuses. Il y a une dys-syntaxie. Au maximum, est réalisé un véritable
jargon (jargonaphasie), totalement incompréhensible, fait de néologismes. Il n'y a aucun
trouble articulatoire
La compréhension est totalement perturbée, ce qui peut faire évoquer à tort une confusion
mentale.
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C. Aphasies globales
Aphasie globale
Les troubles de l'expression sont ceux des formes les plus sévères de l'aphasie de Broca, avec au
début une suspension totale du langage. Les troubles de la compréhension, du langage parlé comme
du langage écrit, sont ceux de l'aphasie de Wernicke dans sa forme la plus sévère. Les lésions sont
très étendues, atteignant souvent la totalité du territoire de l'artère cérébrale moyenne gauche.
Généralement une hémiplégie droite est associée, massive, avec hémianopsie latérale homonyme et
hémianesthésie. Espace
Enseignants
D. Les formes dissociées de l'aphasie (/espace-
enseignants)
Il s'agit de syndromes rares, ou rarement observés isolément. Leur identification est difficile. Citons :
A. Apraxies gestuelles
a. Apraxie idéo-motrice
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Elle concerne des gestes significatifs : pantomimes (planter un clou), gestes symboliques (salut
militaire), gestes expressifs (« V » de la victoire avec les doigts de la main) ou des gestes
arbitraires : imiter certaines postures de l'examinateur (faire deux anneaux enserrés l'un dans
l'autre avec le pouce et l'index de chaque main : apraxie réflexive).
Le malade ne sait plus faire ou ne fait qu'approximativement et très maladroitement les gestes
demandés. L'apraxie peut être uni ou bilatérale.
b. Apraxie idéatoire
Le malade ne sait plus manipuler des objets : par exemple manipuler des ciseaux, plier une feuille et
la mettre dans une enveloppe, cacheter l'enveloppe, etc…
B. Apraxie constructive Espace
C'est un trouble de l'élaboration du dessin sur ordre ou sur copie. On demande au maladeEnseignants
de dessiner
(/espace-
une marguerite, une figure géométrique ou une bicyclette. La reproduction est très maladroite, faite
de traits non cohérents, ou encore la perspective est perdue. Il arrive aussi que le malade essaie de
enseignants)
recopier sur le modèle (phénomène du closing-in). On peut dans certains cas utiliser des figures
complexes :
C. Apraxie de l'habillage
Apraxie de l'habillage
Le malade ne sait plus s'habiller (enfiler les manches d'un vêtement). Il peut utiliser la veste comme
un pantalon ou enfiler un pull par-dessus la veste, etc.
2. Agnosies
Définition : Trouble (perte ou déficit) de l' identification perceptive (visuelle, auditive, tactile,
corporelle), ceci en l' absence de troubles visuels, auditifs ou sensitifs élémentaires (absence
de cécité, de surdité, d'anesthésie).
Tout se passe comme si le malade « ne savait plus » ce qu'est tel ou tel objet ou tel son.
Le trouble est en rapport le plus souvent avec des lésions des aires associatives des cortex pariétal,
occipital ou pariéto-occipital.
Par convention, on exclut l'anosognosie des agnosies, qui est l'absence de conscience d'un trouble
(cognitif, comportemental ou moteur), liée à des lésions frontales ou de l'hémisphère mineur.
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A. Agnosies visuelles
Agnosie visuelle
On distingue :
Les agnosies visuelles témoignent de lésions siégeant dans les régions temporo-occipitales
inférieures, de façon uni ou bilatérale.
On peut en rapprocher l' agnosie spatiale unilatérale (ou négligence visuo spatiale ), plus
fréquente que les précédentes et généralement due à une lésion étendue de l'hémisphère mineur : le
malade ne porte aucune attention à son hémi-espace gauche (la négligence intéresse une moitié de
l'espace et non pas un hémi-champ visuel). Au maximum il s'en détourne, la tête étant tournée de
l'autre côté. Dans les lésions moins massives, lors des reproductions de dessin, le malade néglige
toute la partie gauche du dessin. Dans le test de barrage, lorsqu'on lui demande de cocher un certain
nombre de traits, il néglige tous ceux situés à sa gauche. Le diagnostic avec une hémianopsie
bilatérale homonyme gauche, parfois associée, est souvent difficile.
Seules les lignes sur la moitié droite ont été barrées par le patient : négligence visuo spatiale gauche.
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B. Agnosies auditives
Elles sont rares et en tous cas rarement isolées. On décrit l'agnosie des sons verbaux (surdité
verbale), des sons musicaux (agnosie musicale ou amusie), des bruits de l'environnement.
La lésion siège dans le cortex temporal latéral, de façon uni ou bilatérale.
C. Agnosies tactiles
Le malade est incapable de dénommer un objet (pièce de monnaie, crayon) qu'on lui permet de
palper dans la main, sans le contrôle de la vue : astéréognosie , ce en l'absence d'un déficit sensitif
élémentaire significatif.
La lésion siège dans le cortex pariétal postérieur au gyrus post-central.
D. Autotopoagnosie
Le patient est incapable de désigner sur commande verbale (« Montrez moi le … ») différentes parties
Espace
de son corps controlatéral à la lésion (région temporo-pariétale de l'hémisphère mineur), comme le
Enseignants
pouce, le coude, etc., alors qu'il peut le faire sur l'autre hémicorps (et parfois aussi sur le corps de
(/espace-
l'examinateur).
enseignants)
E. Hémiasomatognosie
Le malade ne reconnaît pas un de ses hémicorps (généralement le gauche chez le droitier) comme lui
appartenant.
d'une part des connections sous-corticales, avec certains noyaux gris centraux (thalamus,
noyau caudé, noyau lenticulaire) et le lobe limbique. Les lésions de ces structures peuvent
réaliser un syndrome frontal par déconnexion.
d'autre part, le lobe frontal est en connexion avec l'ensemble du reste du cortex cérébral.
Schématiquement, le lobe frontal est impliqué dans « l'exécution d'actions » en terme de
planification, d'anticipation, de résolution de problèmes, d'inhibition de comportements ou de
réflexes, de raisonnement, de prise de décision (on parle de fonctions exécutives), dans
l'activation psychique (la motivation) et dans l'attention.
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3. Troubles du raisonnement
Ces troubles sont bien mis en évidence lors de la résolution de problèmes . Un des plus utilisés est
la pyramide des âges. Le problème suivant est soumis au patient : dans une famille, le père a 24 ans,
la mère a 3 ans de moins, le fils a 20 ans de moins que la mère et le grand-père a l'âge des trois
réunis. On demande au malade quel est l'âge du grand-père. Le malade répondra par exemple « 24 +
3 + 20 = 47 », alors que la bonne réponse est 46. Par contre, le problème sera résolu s'il est
décomposé dans ses séquences successives de raisonnement.
Ces troubles du raisonnement impliquent évidemment l'attention et la mémoire de travail. Ce genre
de problème sollicite l'analyse des données, le choix d'une stratégie, l'exécution et l'évaluation du
résultat.
4. Troubles du langage
Le langage est souvent réduit. On peut observer :
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L'ensemble des fonctions exécutives peut être approché par un test simple : la « batterie
rapide d'efficience frontale » (BREF) (Dubois et Pillon, 2000) :
Cotation :
3 bonnes réponses
3 Espace
2 bonnes réponses Enseignants
2 (/espace-
entre 5 et 10 mots
2
entre 3 et 5 mots
1
moins de 3 mots
0
3. Comportement d'imitation
le patient imite les gestes sans hésitation mais arrête si on le lui demande
1
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le patient n'est pas capable de réussir 3 séquences, même avec l'aide de enseignants)
l'examinateur
0
Demander au patient de taper 1 fois avec un crayon lorsque l'examinateur tape 2 fois
et vice-versa (séquence proposée : 1-1-2-1-2-2-2-1-1-1-2)
Cotation :
aucune erreur
3
seulement 1 ou 2 erreurs
2
plus de 2 erreurs
1
6. Epreuve de Go-No-Go
Le patient doit taper 1 fois quand l'examinateur tape 1 fois, et ne pas taper lorsque
l'examinateur tape 2 fois (1-1-2-1-2-2-2-1-1-1-2)
Cotations :
aucune erreur
3
seulement 1 ou 2 erreurs
2
plus de 2 erreurs
1
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IV - Troubles de la mémoire
La mémoire permet l'acquisition d'informations, leur conservation et leur utilisation ultérieure sous
forme de souvenirs, de savoirs, ou d'habiletés.
1. L'examen de la mémoire
Les troubles mnésiques sont évoqués face à des oublis des faits et évènements rapportés par le
patient ou son entourage.
Leur examen repose sur l'entretien avec le patient et son entourage proche , dont le
témoignage est ici essentiel.
On examine successivement :
La mémoire en situation de vie quotidienne (celle dont se plaignent les malades et/ou leur
entourage) : présence d'oublis dans les activités courantes (discussion, livre, film, prise du
traitement, dépenses, rendez-vous, sortie, déplacement, lieu de rangement et pertes
d'affaires). On fait préciser les modalités d'installation, la durée d'évolution, la progression
éventuelle, le retentissement en terme d'autonomie (simple gêne, nécessité d'aide-mémoire,
nécessité d'une supervision des activités par un tiers).
La mémoire autobiographique, tant les faits récents (« Qu'avez-vous fait le week-end dernier
? ») que les faits plus anciens (ex : « Où avez-vous passé vos dernières vacances » ?)
La mémoire sociale ou collective (actualité politique nationale et internationale, journal local)
La mémoire sémantique (capitale de l'Italie, connaissances professionnelles)
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Le test des 15 mots de Rey permet de dresser une courbe d'apprentissage et le rappel
différé.
La figure de Rey (figure géométrique complexe) teste la mémoire visuelle (mais aussi, et
c'est une limite, les capacités de planification).
Le test des 5 mots (cf infra), qui étudie l'apprentissage verbal de 5 mots (dont on a contrôlé
l'encodage par un indice sémantique) en rappel libre puis pour chaque échec en rappel indicé
( « Quel était l'insecte ?… »)
En pratique :
Présentation de la liste
Espace
Contrôle de l'enregistrement par le rappel immédiat : Enseignants
(/espace-
Compter le nombre de mots rappelés (spontanément et avec indiçage) : score/5. Si le score est de 5,
enseignants)
passer à l'étape suivante. Si non, retourner la feuille et montrer du doigt le ou les mots non
rappelé(s) en disant « le nom de …est… », puis demander au patient de redonner ce ou ces mots non
rappelé(s) en réponse à leur indice.
Faire faire une épreuve intercurrente (entre 3 et 5 minutes, par exemple calcul mental et/ou test de
l'horloge))
Le score total est composé des 2 scores : il est au maximum de 10, et normalement supérieur à 9.
musée (bâtiment)
limonade (boisson)
sauterelle (insecte)
passoire (ustensile de cuisine)
camion (véhicule)
Montrer la liste des 5 mots au patient et lui demander de la lire à haute voix et de la
mémoriser.
Une fois la liste lue et toujours présentée au patient, lui demander les mots en lui fournissant
l'indice catégoriel.
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