STRUCTURES ESSENTIELLES DU COMPORTEMENT

Le comportement humain résulte d’interactions complexes entre des besoins internes au sujet et des
contraintes externes liées à l’environnement. Pour satisfaire les besoins et désirs internes,
l’intégration d’informations du monde externe est nécessaire. Les signaux externes, à leur tour,
influencent des processus internes.

Les aires corticales qui sont en relation avec le monde extérieur – le «milieu externe» [529] –, se
situent à une des extrémités de la dichotomie.

Des aires corticales primaires motrices et sensorielles : sont fortement spécialisées et possèdent la
structure la plus complexe. Elles bénéficient d’une spécialisation fonctionnelle (motricité, sensibilité,
etc.) et topographique (contralatérale, main ou jambe, etc.). Leur lésion entraîne des parésies
circonscrites (cortex moteur primaire), des troubles sensitifs (cortex sensitif primaire) et des déficits
du champ visuel (cortex visuel primaire).

Le cortex auditif possédant des afférences provenant des deux oreilles, les troubles du cortex auditif
ont plus rarement une expression clinique manifeste.

Les aires motrices et sensorielles primaires ne possèdent pas de connexion directe entre elles. Elles
sont cependant en relation étroite et réciproque avec leurs aires associatives.

Le cortex d’association unimodal est connecté avec le cortex primaire pour une seule modalité, bien
qu’il soit connecté à d’autres aires associatives. Sa lésion conduit moins à des déficits topographiques
circonscrits qu’à l’atteinte de fonctions circonscrites.

Les lésions du cortex moteur associatif (ou cortex prémoteur) altèrent l’initiation de
mouvements volontaires différenciés.

Des lésions du cortex associatif somatosensoriel (sensitif, visuel ou auditif) entraînent des
troubles de la reconnaissance dans la modalité concernée, bien que les stimulations soient perçues.
Lors de lésions du cortex associatif visuel ou auditif, le patient est capable de voir les objets ou
d’entendre les bruits, mais sans pouvoir en reconnaître la signification.

Le cortex d’association hétéromodal se caractérise par un niveau d’intégration plus élevé de

l’ensemble des modalités.

Les aires d’association temporopariétales hétéromodales ont une grande spécificité

fonctionnelle.

Des lésions du cortex associatif temporopariétal gauche conduisent à des troubles des
fonctions associées au langage qui sont indépendants de la modalité (troubles langagiers dans la
modalité auditive, visuelle, sensitive et motrice)

Des lésions droites mènent à des troubles de l’intégration spatiale. De telles différences de
latéralisation sont moins marquées dans le cortex d’association frontal. Sa lésion conduit à des
troubles du contrôle des actions et de la personnalité

Les aires associatives hétéromodales sont non seulement étroitement liées entre elles mais
également avec les aires associatives unimodales. Par la boucle paralimbique, elles sont aussi
fortement reliées avec les structures limbiques. Il incombe ainsi aux structures antérieures
(amygdale, cortex orbitofrontal, etc.) d’évaluer l’importance comportementale respective des
informations provenant des aires associatives hétéromodales.

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Les structures limbiques postérieures, en particulier l’hippocampe, sont indispensables au stockage
des informations dans les aires associatives corticales.

Une lésion de l’hippocampe ou de la partie adjacente de la boucle paralimbique (en particulier le

cortex entorhinal adjacent à l’hippocampe) entraîne une incapacité à stocker durablement de
nouvelles informations.

Les besoins et les désirs internes

1/L’hypothalamus est en contact étroit avec les structures limbiques, en particulier l’amygdale et le
cortex orbitofrontal et traite les messages issus du « milieu intérieur » (une trop forte concentration
en sodium dans le sang éveille la soif) et initie des fonctions autonomes (la fréquence cardiaque
augmente à l’effort). Sa lésion peut provoquer l’indifférence ou des réactions non contrôlées en
réponse à des pulsions internes ou des stimuli externes.

L’hypothalamus possède des connexions réciproques organisées de façon stricte avec les aires
corticales.

Les noyaux ventrolatéraux antérieurs du thalamus sont connectés avec le cortex moteur

Les noyaux ventrolatéraux postérieurs le sont avec le cortex somatosensoriel.

La partie ventrale la plus postérieure du thalamus (le pulvinar) possède des projections
réciproques avec le cortex visuel (corps genouillé latéral) et avec le cortex auditif (corps genouillé
médial).

Les noyaux paramédians, et le noyau dorsomédian en particulier, ont des connexions réciproques
avec le cerveau préfrontal et les aires limbiques antérieures.

La partie la plus antérieure du thalamus (les noyaux antérieurs) est reliée de façon réciproque avec
l’hippocampe et la boucle paralimbique.

Par ces projections spécifiques, la plupart des troubles mentaux et comportementaux attribués à des
lésions des aires corticales peuvent aussi bien être dus, d’une manière très similaire, à une lésion
circonscrite située dans le thalamus ou des connexions dans la substance blanche entre le cortex et
le thalamus ou encore dans la capsule interne.

Un déficit circonscrit du champ visuel, un trouble du langage, de la personnalité ou de la mémoire

résultant d’une lésion thalamique ne se distinguent souvent pas d’un trouble résultant d’une lésion
du territoire cortical correspondant.

Des considérations similaires sont valables pour les ganglions de la base, qui sont topiquement liés
par les boucles fronto-sous-corticales à des aires corticales motrices et préfrontales.

Des lésions ou dysfonctions des ganglions de la base conduisent non seulement à des troubles
moteurs mais également à des troubles comportementaux qui ne peuvent être distingués de
troubles émanant de lésions frontales. Par ailleurs, des troubles comportementaux assez similaires
ont été attribués au cervelet.

2/Le comportement est finalement influencé par des structures du tronc cérébral : La formation
réticulaire, dont la partie inférieure située dans le bulbe contient les zones de contrôle cérébral de la
circulation et de la respiration indispensables à la vie, est également le point de départ d’un système
activateur et modulateur du cortex, soit du système d’activation réticulaire ascendant (SARA).

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 Ce système se projette vers le cortex principalement par les noyaux thalamiques intralaminaires, dits
«non spécifiques». À son tour, le cortex influence le SARA. Cette interaction réciproque est
essentielle non seulement dans la capacité à se concentrer sur une tâche (inhibition d’influences
externes) et dans la réalisation d’une action, mais aussi dans l’intégration de nouveaux stimuli
(activation corticale par une nouvelle information). Des lésions de ce système peuvent, par
conséquent, conduire à une incapacité d’agir et de réagir par rapport à l’environnement.

Les structures limbiques entretiennent un lien étroit par la boucle paralimbique avec les aires
associatives corticales.

L’intégration d’informations provenant des différentes aires corticales n’est pas uniquement fondée
sur les connexions corticocorticales au sein de la substance blanche, mais également sur les
connexions avec les noyaux sous-corticaux.

TOPOGRAPHIE DES TROUBLES MENTAUX

AIRES PRÉFRONTALES (AIRE 1)

La notion de syndrome frontal : est peu précis car il désigne des troubles indépendants et regroupe
des troubles divers de la personnalité et des fonctions mentales, qui peuvent intervenir au cours
d’atteintes des lobes préfrontaux. Ceux-ci comprennent les régions du cortex frontal qui reçoivent
des projections du noyau dorsomédian du thalamus.

Localisation ; des aires situées en avant des aires d’association motrice (qui en partie contribuent
également aux syndromes frontaux) et le cerveau orbitofrontal.

Des lésions du cortex préfrontal vont de pair avec une distractibilité accrue, un comportement de
persévération, de désinhibition ou d’apathie et d’autres troubles de la planification et de la
personnalité.

Fonctions du cerveau frontal dirige pratiquement toutes les performances cognitives en

permettant l’initiation et l’attention nécessaires à une tâche, tout en donnant la capacité, au moment
opportun, de quitter une occupation pour se concentrer sur une autre.

HÉMISPHÈRE GAUCHE (AIRE 2)

1/Localisation ; les aires d’association motrices de la partie postérieure du lobe frontal, la partie
inférieure du lobe pariétal et la partie supéropostérieure et latérale du lobe temporal.

2/Des lésions des régions intermédiaires latérales de l’hémisphère gauche conduisent fréquemment
à des troubles des fonctions associées au langage. Le trouble le plus connu qui se manifeste lors de
lésions de cette aire est l’aphasie, un trouble du langage. Le profil du trouble langagier dépend
fortement de la localisation de la lésion.

3/Troubles : aphasie, un trouble de la lecture (alexie) et de l’écriture (agraphie). Ces troubles peuvent
également intervenir isolément sans aphasie accompagnatrice.

L’apraxie idéomotrice est une incapacité à effectuer des mouvements complexes ou symboliques
hors du contexte habituel. Elle est le plus nettement mise en évidence par l’altération du mime de
l’utilisation d’objets. Tel que pour le langage, il existe, pour l’apraxie idéomotrice, une forte
dominance hémisphérique gauche.

L’apraxie idéatoire : l’incapacité d’effectuer les différentes étapes d’une séquence amenant à une
action précise –, bien que décrite dans des lésions pariétales gauches, est, expérience faite,

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également présente suite à des lésions d’autres localisations et peut presque toujours être rapportée
à des troubles fondamentaux du fonctionnement cognitif.

D’autres troubles, qui interviennent lors de lésions de la partie intermédiaire de l’hémisphère

gauche, et en particulier du lobe pariétal inférieur, sont l’incapacité à calculer (acalculie), à
différencier la droite de la gauche (indistinction droite-gauche) et à reconnaître les différents doigts
(agnosie digitale).

HÉMISPHÈRE DROIT (AIRE 2)

Les troubles des fonctions spatiales sont, lors de lésions des régions intermédiaires de l’hémisphère
droit, le pendant des troubles associés au langage lors de lésions de l’hémisphère gauche.

Fonctions : Elles englobent les capacités spatiales constructives ou visuoconstructives.

Bien que des lésions pariétales gauches puissent également altérer la capacité à copier des figures
complexes, il semble cependant que les capacités spatiales soient le plus fortement touchées lors de
lésions hémisphériques droites.

Trouble : héminégligence gauche + anosognosie parésie ou sous-utilisation +difficulté de s’orienter

dans l’espace + topographagnosie ne pas reconnait les lieux familiers

HÉMISPHÉRIQUES POSTÉRIEURES (AIRE 3)

La reconnaissance visuelle d’objets nécessite d’abord que les connexions vers le cortex visuel soient
intactes et, ensuite, qu’un traitement d’un plus haut niveau soit réalisé dans les aires associatives des
lobes occipitaux et dans les aires de transition avec les lobes pariétaux et temporaux et dans les
régions inféropostérieures et paramédianes des lobes temporaux

Les troubles de la reconnaissance visuelle peuvent se présenter cliniquement sous la forme d’une
agnosie aperceptive ou d’une agnosie associative.

L’agnosie aperceptive est l’incapacité de traiter (décoder) des informations visuelles complexes. Ces
patients ont, par exemple, de la peine à reconnaître des images enchevêtrées ou fractionnées ou des
objets présentés sous une perspective inhabituelle (non canonique).

L’agnosie associative désigne l’incapacité de reconnaître la signification d’objets correctement

décodés visuellement. Les patients voient un objet, mais ne saisissent pas sa signification ou ne
peuvent mimer la façon de s’en servir.

Il existe des formes de transition entre ces deux types d’agnosie liées à des chevauchements des
régions anatomiques correspondantes.

Ces deux formes d’agnosie peuvent s’observer après des lésions occipitales bilatérales.

Les lésions unilatérales droites sont plus régulièrement associées à différentes formes d’agnosie
aperceptive et les lésions gauches à l’agnosie associative.

Ce principe (lésion droite: agnosie aperceptive, lésion gauche: agnosie associative) est également
valable pour d’autres modalités sensorielles: la reconnaissance de bruits de l’environnement ou la
reconnaissance tactile d’objets en sont des exemples.

Les troubles de la reconnaissance visuelle doivent également être différenciés en fonction du type de
matériel traité.

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 Il existe ainsi, à côté de l’agnosie pour les objets, une incapacité spécifique à reconnaître des visages
familiers (prosopagnosie), bien que le patient puisse les décrire précisément. Cette agnosie va
toujours de pair avec une lésion médiane occipitotemporale droite.

Lorsque la prosopagnosie persiste, on peut presque toujours mettre en évidence une lésion
bilatérale.

STRUCTURES PARAMÉDIANES (AIRE 4)

Localisation ; lobe temporal interne (hippocampe et cortex avoisinant), du diencéphale (partie

médiane du thalamus, partie de l’hypothalamus) et des structures les reliant (fornix, faisceau
mamillothalamique)

Les lésions peuvent conduire à des troubles mnésiques qui entravent l’apprentissage et le stockage
de nouvelles informations (amnésie antérograde).

Une amnésie antérograde sévère peut également être secondaire à une lésion du cortex
orbitofrontal postérieur, ou cerveau antérobasal, qui comprend le septum, le fornix et d’autres
structures.

Cette dernière forme d’amnésie antérograde est contrairement à l’amnésie médiotemporale

généralement caractérisée par un déni de la maladie et, dans la phase précoce, par des
confabulations reflétant une confusion sévère de la réalité.

L’organisation d’informations stockées antérieurement ne dépend plus des structures de la ligne

médiale décrite: la perte d’informations anciennes, qui avaient été acquises longtemps avant la
lésion cérébrale (amnésie rétrograde), est typiquement associée à des lésions de la convexité du lobe
temporal.

L’acquisition de procédures automatiques, qu’elle soit motrice ou cognitive (apprentissage

procédural) n’est pas non plus dépendante des structures de la ligne médiale du lobe temporal du
diencéphale mais des structures qui sont impliquées dans l’exécution des fonctions correspondantes
(les ganglions de la base pour l’apprentissage moteur, par exemple).

Les syndromes sont traités selon leur rapport fonctionnel, et sans égard pour la référence
topographique des lésions ou dysfonctions qui leur correspondent.

TROUBLES ATTENTIONNELS ET ÉTAT CONFUSIONNEL

La capacité d’attention nécessite une modulation concertée des structures corticales et sous-
corticales et constitue la condition préalable de toute performance cognitive.

La capacité attentionnelle n’est pas une fonction circonscrite mais possède diverses composantes
anatomo-fonctionnelles, en partie indépendantes

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 Composante de l’attention
Alertness • État d’éveil
(vigilance, alertness tonique) •
Activation (arousal, alertness
phasique)
Attention dirigée • Supra-
modale
Trouble clinique Base anatomique
Coma, stupeur, somnolence SARA, projections thalamiques,
État confusionnel aigu système limbique
Sensibilité aux interférences Lobes frontaux
État confusionnel aigu

• Modale, par exemple : Héminégligence spatiale Cortex d’association

fonctions spatiales
Attention divisée Persévérations Lobes frontaux, cortex
associatif
SARA : système d’activation réticulaire ascendant.

Les troubles de l’état d’éveil et de l’activation caractérisent les différents niveaux des troubles de
l’état de conscience.

Les composantes qui forment la base de la réactivité : vigilance.

Les troubles cliniques

1/Coma : Le niveau le plus sévère d’un trouble de vigilance qui peut être défini comme l’absence
totale d’activation, les yeux clos, n’exécute aucune action spontanée et ne réagit pas de façon
adaptée à la stimulation.

2/ La stupeur : un état dans lequel le patient ne s’éveille que lors d’une stimulation intense; il se
rendort aussitôt que celle-ci n’est plus exercée.

3/La somnolence ; un état dans lequel le patient se réveille déjà lors d’une légère stimulation – le fait
de lui parler par exemple – mais avec une tendance à rapidement se rendormir; la distinction entre
somnolence et état stuporeux reste assez vague.

Il y a cependant des patients éveillés qui n’exécutent aucune action spontanée et qui ne réagissent
pas à la stimulation.

Le coma vigile (« coma éveillé ») décrit cet état dans lequel le patient, bien qu’il ait les yeux ouverts
et paraisse éveillé, n’exécute aucune action ciblée et ne réagit à aucun ordre.

Le syndrome apallique décrit le coma vigile après une lésion corticale diffuse et étendue (par
exemple, hypoxie sévère après arrêt circulatoire); en général, ces patients sont également atteints
d’une spasticité sévère.

Le coma vigile doit être distingué du mutisme akinétique (mutisme immobile).

Contrairement au coma vigile, ce terme n’implique pas l’absence de réponse aux ordres. Bien que le
patient n’initie presque aucune action spontanément, il exécute souvent des ordres simples (par
exemple, lever le bras), généralement avec latence.

Le mutisme n’est pas obligatoirement accompagné d’une akinésie;.

Un coma vigile doit finalement être distingué d’un syndrome locked-in

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Un syndrome locked-in résulte de la lésion des voies pyramidales corticobulbaires et corticospinales
dans la région pontique, généralement liée à l’occlusion du tronc basilaire ou à un traumatisme. Ces
patients, bien que conscients et réceptifs, sont paralysés à un point tel qu’ils ne peuvent plus réaliser
le moindre mouvement; seule l’oculomotricité verticale générée au niveau du mésencéphale est
encore préservée

4/Un état confusionnel : caractérisé par une fluctuation de la vigilance avec transition rapide entre
l’état d’éveil et de somnolence, une attention fluctuante ainsi qu’un trouble du rythme nycthéméral
caractérisé par un temps de sommeil diurne augmenté et une agitation nocturne souvent associée à
des hallucinations.

Les performances cognitives et motrices peuvent varier d’un instant à l’autre: lorsque le patient est
éveillé, il est possible de mener une conversation avec lui, il peut être orienté et coopérant lors de
l’examen. Mais déjà quelques minutes plus tard, il peut devenir somnolent et alors ne donner plus
que des réponses stéréotypées, confuses ou incompréhensibles.

Un état confusionnel aigu (synonymes: delirium, encéphalopathie toxique métabolique) :Des

fonctions cognitives supérieures, telles que l’écriture, le calcul ou le dessin, voire le langage, sont
altérées en conséquence du trouble attentionnel; les performances varient et dépendent de
l’attention. Les patients sont fréquemment désorientés.

Un état confusionnel reflète le déroulement chaotique des fonctions cérébrales supérieures dû à un

manque ou à une incoordination de l’activation hémisphérique. Il est étiologiquement non spécifique
et a, en plus des différents stades mentionnés, un grand nombre de causes possibles (voir infra :
«Étiologies»).

L’attention dirigée caractérise la capacité à se concentrer sur une tâche ou un stimulus et à ne pas se
laisser distraire. Les troubles de l’attention dirigée peuvent être présents chez des patients
normalement éveillés et stimulables.

Il faut différencier deux types de troubles de l’attention dirigée:

5/– un trouble supramodal altère l’exécution de toute activité cognitive ou action, indépendamment
de la modalité; le langage, l’orientation dans l’espace ou les fonctions mnésiques sont perturbés de la
même manière. Une manifestation typique de ce trouble représente la susceptibilité aux
interférences, c’est-à-dire la réaction incontrôlée à des stimuli qui sont insignifiants ou non
pertinents par rapport à l’activité en cours d’exécution.

6/-Un trouble modal altère le traitement de stimuli d’une certaine modalité. L’exemple le plus connu
est la négligence de l’hémicorps et hémi-espace gauche après lésion de l’hémisphère droit.

Les patients souffrant d’une aphasie après lésion hémisphérique gauche présentent également un
trouble de l’attention dirigée mais qui touche, alors, les réactions à l’information langagière.

Si un être vivant n’avait la possibilité de se concentrer que sur une seule tâche, en d’autres termes
s’il ne possédait que l’attention dirigée, ses possibilités de comportement seraient très limitées. La
capacité de diriger l’attention en même temps sur plusieurs sources de stimuli est donc également
importante, car ce n’est qu’ainsi qu’il est possible d’avoir un comportement flexible. C’est ce que
permet l’attention divisée.

7//Trouble de l’attention divisée persévation sur un type d’action et ne peuvent pas adapter leur
comportement à des changements de règles.

Examin

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De nombreux termes ont été utilisés pour décrire les différents degrés d’un trouble de l’état de
conscience: coma, stupeur, léthargie, somnolence, etc.

Il est nettement plus utile de décrire, dans le cadre du suivi de l’état d’éveil d’un patient, le type de
stimulus qui permet son éveil et la qualité des réponses qu’il induit. Si le patient n’est pas éveillé, on
doit observer s’il ouvre les yeux lorsqu’on lui parle, le touche ou si on le stimule douloureusement.

On doit noter sa réaction et le temps pendant lequel il reste éveillé. Si le patient est éveillé, on doit
analyser si son discours est cohérent et si le patient est orienté, ou si au contraire le discours est
incompréhensible et confus.

Le fait d’observer que l’état de vigilance d’un patient varie fortement est très important dans
l’évaluation de son état neurologique; les troubles cognitifs que l’on trouve chez un tel patient n’ont
pas de signification topographique stricte.

La Glasgow Coma Scale permet d’obtenir une évaluation grossière du degré de l’état de conscience
en notant les réactions d’un patient à la stimulation. La Glasgow Coma Scale n’est pas adaptée pour
une évaluation adéquate des patients souffrant de légers troubles de l’état de conscience.

Dès que l’état du patient le permet, des examens permettant une quantification précise doivent être
effectués.

L’examen de l’état d’orientation du patient On examine alors l’orientation par rapport à sa personne
(nom, date de naissance, âge, couleur des yeux, état civil), par rapport au temps (année, saison, mois,
jour de la semaine, date, heure), par rapport au lieu (ville, bâtiment, département) et à sa situation
(raison de la consultation, personne accompagnante, moyen de transport jusqu’à l’hôpital, etc.). En
cas de lésion cérébrale organique, c’est le plus souvent l’orientation par rapport au temps – et plus
rarement celle par rapport au lieu et à la situation – qui est altérée. L’orientation sur la personne est
souvent conservée hormis pour les questions nécessitant des connaissances actuelles (son âge, par
exemple). L’état d’orientation d’un patient doit être documenté de façon précise. Les vagues
descriptions indiquant qu’un patient est «partiellement orienté» sous-estiment la sévérité du trouble
cognitif; il ne s’agit pas d’une faute mineure si un patient donne l’année en cours comme étant 2004.
Dans la plupart des cas, la désorientation ne reflète vraisemblablement pas une erreur
d’enregistrement de l’information, mais plutôt un défaut de la sélection de l’information enregistrée
se référant au présent.

Le test A (A-Test) permet de documenter des troubles de l’attention. L’examinateur énonce à raison
d’une par seconde des lettres dans un ordre irrégulier (par exemple: « D-A-F-T-A-A-K-Z… »). Le
patient est alors prié de frapper sur la table ou de lever le bras lorsque l’examinateur prononce la
lettre « A ». Alors que les sujets sains reconnaissent tous les «A» présentés pendant une minute, les
patients souffrant d’un trouble de l’éveil, d’activation ou d’attention dirigée, en manquent souvent.
Les patients atteints d’un déficit sévère de l’attention divisée ne sont pas capables de donner des
réponses différenciées sur les différentes lettres et ont tendance, à un certain moment, à confirmer
toutes les lettres.

Le test go/no go ,la batterie d’évaluation des fonctions frontales, la FAB (Frontal Assessment Battery).
Un test permettant d’examiner les troubles attentionnels, On demande tout d’abord au patient de
taper deux fois sur la table lorsque l’examinateur frappe une fois et, vice-versa, de ne taper qu’une
fois sur la table lorsque l’examinateur frappe deux fois. Après une minute, une nouvelle règle est
établie où le patient doit taper deux fois sur la table lorsque l’examinateur a tapé une fois et de ne
pas taper lorsque l’examinateur a tapé deux fois. Les patients souffrant de troubles de l’attention
divisée ont tendance à répondre à chaque fois que l’on tape et ainsi à persévérer dans leur réponse.

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Une mesure importante de l’attention dirigée est l’empan. L’examinateur énonce une série
irrégulière de chiffres entre 1 et 9 (par exemple: 3-7-2-9-5) au rythme d’un par seconde et le patient
doit les répéter dans le même ordre. Au premier essai, trois chiffres sont énoncés, puis quatre, puis
cinq et ainsi de suite. Deux essais par série sont effectués.

L’empan antérograde correspond à la plus longue série de chiffres que le patient est capable de
répéter sans commettre d’erreur. Les sujets sains sont capables de répéter correctement au moins
cinq chiffres. Une diminution de l’empan n’a pas de signification topographique stricte et est souvent
aussi présente lors d’aphasie.

Les mots à l’envers : La capacité de citer les mois de l’année à l’envers ou d’épeler un mot à l’envers
est à peu près équivalente. Lorsque le patient est capable d’épeler un mot de cinq à six lettres (par
exemple: DOIGT ou ORTEIL) à l’endroit mais pas en sens inverse, un trouble attentionnel est à
suspecter.

Le test de séries de 7 Un test utile, qui est en plus de l’attention évalue également la capacité de
calcul. La consigne est la suivante: « Soustrayez 7 du chiffre 100, puis de ce résultat encore 7 et ainsi
de suite. » L’examinateur ne doit pas offrir d’aide supplémentaire au patient. Il doit, en particulier,
éviter de donner l’étape suivante (« Et combien font 93 moins 7 ? ») car il annihile ainsi l’esprit même
du test. Ce test ne permet d’interpréter la capacité attentionnelle que chez les sujets suffisamment
scolarisés; en effet, les patients peu ou pas scolarisés ou possédant un quotient intellectuel
insuffisant sont dépassés par les exigences de la tâche de calcul.

Si un patient a des troubles de l’attention et échoue dans ces tests, la signification topographique
d’autres troubles cognitifs (par exemple, aphasie ou amnésie) est beaucoup moins fiable que chez un
patient ayant une bonne capacité d’attention.

Néanmoins, l’examen neurocomportemental devrait, dans la mesure du possible, être complété. La

poursuite de l’examen permet l’observation de la capacité d’attention sur un laps de temps plus long.

Les tâches visuoconstructives et langagières sont également utiles pour documenter l’existence de
fluctuations de l’attention.

Anatomie :

Des troubles de l’attention et de l’état de conscience peuvent provenir de lésions circonscrites du

tronc cérébral ou des hémisphères, mais aussi de troubles métaboliques provoquant un
dysfonctionnement cérébral diffus

Lésion : Le système d’activation réticulaire ascendant (SARA) a une implication décisive pour toutes
les formes d’attention de l’éveil à l’attention divisée.

Ce système, dans lequel participent des fibres de plusieurs systèmes de neurotransmetteurs

(sérotoninergique, dopaminergique et noradrénergique), chemine dans la partie rostrale de la
formation réticulaire du tronc cérébral et se projette sur l’ensemble du cortex cérébral,
essentiellement par l’intermédiaire des noyaux dits «non spécifiques» intralaminaires du thalamus.

Le cortex, en retour, module la transmission dans le thalamus, en particulier par une inhibition du
noyau thalamique réticulaire, qui inhibe la transmission de plusieurs noyaux thalamiques.

Le cortex module également l’activité du SARA. Comme le SARA reçoit des collatérales des voies
ascendantes et descendantes, son interaction avec le cortex permet déjà le filtrage de l’information
au niveau du tronc cérébral.

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Une lésion du SARA ne peut pas seulement conduire à une altération de l’état d’éveil et de
l’activation, voire à un coma, mais entraîne également des troubles de l’attention dirigée et divisée.

Les troubles de l’attention qui proviennent d’une lésion du SARA dans le tronc cérébral ou du
thalamus sont plus fréquemment associés à une somnolence que ceux provenant d’une lésion
corticale

Des troubles de l’attention dirigée supramodale et de l’attention divisée (sensibilité aux interférences
et persévérations) chez des patients éveillés militent en faveur de la présence d’une lésion du cortex
préfrontal.

Des troubles attentionnels transitoires ont également été décrits à la suite de lésions aiguës de
l’hémisphère droit et dans le territoire vascularisé par l’artère cérébrale postérieure.

Des lésions aiguës de localisation cérébrale différente peuvent aussi se manifester par des troubles
attentionnels.

Etiologie

Toute perturbation de l’homéostasie cérébrale peut mener à un état confusionnel

Un état confusionnel aigu est donc à considérer comme une urgence médicale. Même lorsque
l’étiologie paraît évidente (par exemple, post-traumatisme cérébral ou hémorragie sous-
arachnoïdienne), une autre cause associée possible doit toujours être envisagée.

Un état confusionnel aigu survenant après de tels événements peut aussi être le reflet d’une
hydrocéphalie, de crises épileptiques ou d’un déséquilibre métabolique.

Le cas échéant, l’évaluation nécessite également une recherche de toxiques (en particulier de
stupéfiants et de médicaments), outre l’examen sanguin de routine (formule sanguine, électrolytes,
glucose, urée, créatinine et enzymes hépatiques).

Souvent, le dosage de la vitamine B12, des hormones thyroïdiennes et des paramètres d’une
vasculite (anticorps antinucléaires, facteur rhumatoïde, etc.) est nécessaire.

Dans la plupart des cas, un examen radiologique sous forme de CT-scan ou d’IRM (imagerie par
résonance magnétique) encéphalique est indiqué, en particulier dans le cas d’un examen
neurologique somatique anormal.

Lors du moindre indice parlant en faveur d’une étiologie inflammatoire ou infectieuse, le liquide
céphalorachidien doit être vérifié. Enfin, l’EEG (électroencéphalogramme) peut livrer de précieux
indices sur la sévérité, parfois même sur l’étiologie du trouble de la fonction cérébrale.

Les causes les plus importantes d’un état confusionnel aigu

Intoxications
Médicaments (somnifères, neuroleptiques, antiparkinsoniens, anticholinergiques, aminophylline,
etc.)
Alcool (y compris sevrage)
Solvants, métaux lourds, etc.
Perturbations métaboliques
Insuffisance hépatique, rénale, cardiaque, pancréatique Hypoxie: insuffisance respiratoire, anémie
Hypo/hyperglycémie Anomalies électrolytiques (hypo/hyper): Na, K, Ca, Mg, déshydratation
Alcalose, acidose Troubles endocriniens: hypo/hyperthyroïdie, parathyroïdie, Addison, Cushing,
hyperinsulinisme Porphyrie

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 États carentiels
Thiamine (encéphalopathie de Gayet-Wernicke) Vitamine B12, niacine, acide folique Dénutrition
Infections Cérébrales: encéphalite, méningite Systémique: septicémie, états fébriles
Atteinte physique Hypothermie, choc électrique, etc.
Étiologies cérébrales spécifiques Encéphalite Accident vasculaire ischémique ou hémorragique,
vasculite, encéphalopathie hypertensive Traumatisme craniocérébral Épilepsie Migraine
Engagement: hématome sous-dural, tumeur, abcès, etc. Maladie psychiatrique: schizophrénie,
autre psychose, etc

Le syndrome frontal

Les lobes frontaux sont constitués par les aires cérébrales situées en avant du sillon central, à savoir
le cortex moteur primaire dans le gyrus précentral (aire de Brodmann 4), les aires prémotrices (aires
6 et 8) ainsi que les aires situées plus rostralement et ventralement, y compris le cortex orbitofrontal
et la partie antérieure du gyrus cingulaire.

Le lobe frontal est subdivisé en une partie dorsolatérale, une partie paramédiane (comprenant le
cingulum et l’aire motrice supplémentaire) et une partie orbitofrontale.

La partie antérieure du lobe frontal (rostrale au cortex moteur associatif; aire 1 correspond au cortex
préfrontal. Le cortex préfrontal dans son ensemble reçoit des afférences du noyau dorsomédian du
thalamus. Le cortex préfrontal est l’aire associative la plus complexe dans son organisation. Il est relié
à toutes les autres aires associatives. Un syndrome frontal peut de ce fait résulter d’une interruption
de ces connexions.

Les lobes frontaux sous-tendent l’ensemble des fonctions cognitives de façon si essentielle que le
clinicien doit rester conscient de leurs influences afin d’éviter de mal évaluer, fonctionnellement et
en termes de localisation, les troubles des fonctions dites « instrumentales » (par exemple, le
langage).

SYMPTÔMES

Les lobes frontaux permettent de planifier une action dans une séquence cohérente (planification de
l’action), de commencer l’action (initiation), de se concentrer sur celle-ci (attention), de la cesser ou
de se concentrer sur une autre lorsque le contexte le nécessite (flexibilité). Ce sont les fonctions
exécutives qui constituent une partie essentielle de la personnalité

Aucune de ces aptitudes n’a une base anatomique ou fonction nelle stricte; chacune de ces aptitudes
sous-tend les autres.

Les processus liés à la réalisation de l’action sont rassemblés sous le terme de fonctions exécutives.
Celles-ci sont influencées par les émotions qui peuvent être modifiées lors de lésions du lobe frontal.
L’ensemble de ces aptitudes, visant à la production de l’action, constitue une partie essentielle de la
personnalité d’un individu.

PLANIFICATION DE L’ACTION

Le lobe frontal rend possible la pensée anticipatoire qui constitue une des capacités cognitives les
plus complexes de l’être humain.

Afin de planifier une action dans l’avenir on doit tenir compte des facteurs pouvant l’influencer. Cela
nécessite une pensée anticipatoire/mémoire prospective permettant de ressentir les conséquences
de cette action à travers les marqueurs somatiques neurovégétatifs, conscients ou inconscients. Pour

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qu’une action soit menée à bien, une gestion des informations issues du milieu intérieur et de
l’environnement est également nécessaire.

Le maintien et la manipulation des informations à court terme, au cours du déroulement de l’action,

correspondent à la mémoire de travail qui intervient pour assurer le bon séquençage des modalités
cognitives. Le traitement de l’information à court terme permet aux diverses modalités cognitives de
se dérouler dans une séquence correcte (séquençage).

En cas d’échec du séquençage, le comportement peut être perturbé, voire chaotique.

Cette pensée nécessite aussi une métacognition et une théorie de l’esprit et elle exige une
reconnaissance des concepts et une capacité d’abstraction

Le maintien et la manipulation des informations à court terme, au cours du déroulement de l’action,

correspondent à la mémoire de travail (working memory)

Le lobe frontal a pour tâche d’intégrer temporellement l’activité des réseaux neuronaux au sein des
diverses aires associatives du cerveau

Une pensée anticipatoire et socialement responsable nécessite également qu’un individu soit
conscient de ses propres capacités cognitives et de l’attente de celui qui lui fait face.

La première de ces capacités a été décrite sous le terme de métacognition ou self-monitoring [753].
La capacité d’identifier les intentions et les attentes d’autres individus a été décrite sous le terme de
théorie de l’esprit (theory-of-mind)

Finalement, la planification de l’action suppose également que les exigences spécifiques de la tâche
(le concept) soient reconnues. Cela est décrit sous le terme de reconnaissance des concepts.

Cette capacité nécessite, entre autres, que la capacité d’abstraction soit intacte.

La planification d’actions, dans ces diverses composantes, peut être perturbée à la suite d’une lésion
frontale. Dans la vie de tous les jours, ces patients se comportent de façon maladroite et agissent de
manière improductive.

Les patients souffrant de lésions frontales n’ont fréquemment pas conscience de leurs difficultés et
surestiment leurs propres capacités.

Occasionnellement, le comportement d’un patient souffrant d’une lésion frontale peut se présenter
sous la forme d’une manie

Le manque d’anticipation peut se manifester par des troubles comportementaux encore plus
complexes: les patients ne sont pas fiables, ne se tiennent pas aux accords passés, développent un
absentéisme au travail et sont confrontés à des échecs relationnels

La signification de ces troubles est souvent sous-estimée; ils peuvent ruiner la vie sociale d’un patient
et de ses proches. Ils constituent, dans des cas isolés, les seules manifestations d’une lésion frontale
séquellaire.

Si l’examinateur n’en est pas conscient, ces troubles risquent d’être considérés, à tort, comme liés à
un phénomène réactionnel d’adaptation du patient

INITIATION

La réalisation d’une action demande comme condition préalable une activation de base (arousal),
présente en phase d’éveil, permettant le traitement des stimuli internes et du monde environnant.

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L’activation de base ne dépend pas du seul lobe frontal, mais aussi de projections qui activent le
cortex et qui proviennent de la formation réticulaire située dans le tronc cérébral (voir chapitre 2).

Des lésions frontales circonscrites, situées en particulier dans les régions du cingulum antérieur et de
l’aire motrice supplémentaire, peuvent perturber l’initiation d’actions dirigées vers un but. Les
patients, bien qu’éveillés, regardent sans but autour d’eux, apathie et ne font preuve d’aucune
initiative; ils ne font aucun mouvement dirigé akinésie et ne présentent aucune production
langagière, restant mutiques (mutisme akinétique), l’akinésie (pauvreté du mouvement) tend à
récupérer en premier, puis, dans un second temps, le mutisme régresse. Des troubles moins sévères
de l’initiation peuvent se manifester par un ralentissement du cours de la pensée. Une diminution de
la production langagière spontanée et de la production de dessins. La diminution de la vitesse
motrice et cognitive sera bien appréhendée par le clinicien au travers de l’observation d’un
ralentissement psychomoteur.

Les lésions orbitofrontales ou dorsolatérales frontales sont fréquemment accompagnées de troubles

mnésiques (amnésie), qui se caractérisent par une difficulté à évoquer librement une information
mnésique verbale ou visuelle, alors qu’il persiste néanmoins la capacité à la reconnaître. Cela
implique que l’information a en effet été encodée. Il peut être ainsi postulé qu’un déficit de
l’initiation ou un trouble de l’activation de stratégies de récupération nécessaires à extraire cette
information est à l’origine de ce trouble mnésique. Parfois, des patients souffrant d’une lésion
frontale présentent une confusion quant à la réalité de leurs souvenirs, démontrant, lors de tests
mnésiques avec présentation en séries d’informations visuelles, une fausse familiarité avec certaines
images, en fait vues pour la première fois. Il en résulte un taux élevé de fausses reconnaissances.

Lésions s’étendant jusqu’au télencéphale basal, à savoir la présence de vrais troubles d’encodage.
Dans les premières semaines, il s’y ajoute de graves troubles de la perception de la réalité
environnante, provoquant des confabulations spontanées et une désorientation

ATTENTION

Une action spécifique ne peut être réalisée de manière optimale que lorsqu’une personne parvient
pleinement à se concentrer sur celle-ci, sans se laisser distraire.

La distractibilité induite par des stimuli extérieurs à la tâche donnée (ouverture de porte, téléphone)
est décrite par le terme de sensibilité à l’interférence. Celle-ci constitue un des symptômes les plus
fréquents et les plus marquants d’une lésion du lobe frontal. Une distractibilité sévère peut déjà être
détectée lors de l’anamnèse.

Parfois, les patients peuvent être distraits par les consignes mêmes d’une tâche comportant une
restriction ou une interdiction, à tel point qu’ils finissent par réaliser l’action précisément défendue.
Lors de l’examen, cela conduit au non-respect des règles établies (voir tableau 3.II).

La sensibilité aux interférences influence toutes les fonctions cognitives. Ainsi la capacité mnésique
peut être fortement entravée: des patients souffrant de troubles frontaux oublient très facilement
une information, si celle-ci est suivie immédiatement d’autres informations. Les troubles de
l’attention peuvent devenir si importants que même des actions motrices simples ne peuvent être
effectuées correctement.

Les patients peuvent ne plus être en mesure de maintenir une certaine position (bras levés, yeux
fermés, etc.) sur un laps de temps donné, situation décrite par le terme d’impersistance motrice. Ce
trouble peut également être manifeste dans le cadre du syndrome d’héminégligence

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La résistance à l’interférence est un aspect essentiel de l’attention dirigée, c’est-à-dire de la capacité
à se concentrer de façon dirigée sur une tâche.

En comparaison avec les patients souffrant d’une lésion du système activateur réticulaire ascendant à
l’origine d’un trouble attentionnel, ceux souffrant d’une lésion frontale au stade chronique n’ont
généralement pas de trouble de vigilance.

FLEXIBILITÉ

L’action dirigée nécessite non seulement une attention orientée sur une séquence particulière
d’actes et une résistance aux interférences, mais également la capacité d’intégrer de nouvelles
informations , ainsi que la flexibilité d’adapter le plan de l’action à de nouveaux besoins.

Les patients souffrant de lésions du cerveau préfrontal peuvent perdre cette flexibilité, si bien qu’ils
persévèrent dans un schéma d’actions.

Flexibilité cognitives : Des persévérations peuvent intervenir dans le contexte d’une tâche donnée
(par exemple, lors de production de mots selon un critère précis) et peuvent également être révélées
par l’utilisation persistante des consignes données lors d’une tâche précédente. Les persévérations
touchent les performances cognitives (persévérations cognitives,) ou les actions motrices
(persévérations motrices,).

La dépendance à l’environnement constitue une forme particulièrement grave de ce manque de

flexibilité cognitive: le comportement des patients n’est plus dirigé sur un but mais est dépendant
des stimuli environnementaux.

Comportement d’utilisation observation d’un comportement : Le patient a tendance à prendre des

objets et à les utiliser même si ce comportement n’a en lui-même pas de but. C’est pourquoi ce
comportement a été décrit comme comportement d’utilisation.

Si le patient voit une poignée de porte, il l’ouvre, s’il voit un stylo, il le prend dans la main. Le réflexe
de préhension pathologique (grasping) chez les patients qui ne peuvent s’empêcher de saisir un objet
en contact avec la paume de leur main peut également être interprété comme une perte de
flexibilité motrice; il manque à ces patients le contrôle inhibiteur normalement exercé par le cortex
préfrontal sur l’activation de réponse comportementale automatique, déclenché par des stimuli
environnementaux. Ce réflexe révèle la présence d’une lésion du lobe frontal médial ou dorsolatéral

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