Motricité Et Langage: Psy3032H-H23 - Neuropsychologie Humaine Jean-Marc Therrien-Blanchet ©

Motricité et
langage
PSY3032H-H23 – NEUROPSYCHOLOGIE
HUMAINE
JEAN-MARC THERRIEN-BLANCHET ©
1
Système moteur et langagier: les voies de sortie
du cerveau
Troubles acquis: apraxie et aphasie
Plan Troubles développementaux: Dyspraxie,

dysphasie, dyslexie
Syndrome de Gilles de la Tourette
Maladie de Parkinson
2
Système moteur et langagier
MOTRICITÉ ET LANGAGE
3
Les systèmes moteurs et langagiers sont les voies de sortie du cerveau.
Entrées
Traitement
sensorielles
Sortie
Verbale ou
Motrice
4
L’organisation fonctionnelle générale des systèmes moteurs
et langagiers est la suivante:
◦ Intention: déterminer le but de l’action/motivation (frontal et
préfrontal, système limbique/noyaux de la base)
◦ Planification: déterminer les étapes de l’action (prémoteur et
moteur)
◦ Exécution: activer l’action (tronc cérébral, moelle épinière)
Avec composantes modulatrices de coordination (cervelet)

et de tonus/activation (noyaux de la base)
N.B. L’aire de Broca se situe dans le cortex prémoteur (gyrus frontal inférieur gauche)
5
*Matière à examen*

Rôle du cervelet
Le cervelet compare l’intention avec l’exécution et apporte de fins
ajustements au mouvement.
◦ Boucle neuronale (voie cérébello-thalamo-corticale) qui joue un rôle
modulateur/coordonnateur des mouvements  impliqué dans l’exécution
coordonnée de mouvements planifiés, volontaires, complexes.
◦ Pas utilisé pour les mouvements « ballistiques » (forts et rapides) car exécutés
trop rapidement pour recevoir du feedback.
Lésions au cervelet sont associées à des perturbations motrices (ataxie

= trouble coordination, dysarthrie = trouble prononciation, dysmétrie =
déficit à juger les distances, dysfonction oculomotrice)
◦ la marche et la parole particulièrement affectées.
Perturbations du développement du cervelet dans le TDAH, TSA,

schizophrénie.
Figures ci-dessus pas à l’examen

O’Halloran, C. J., Kinsella, G. J., & Storey, E. (2012). The cerebellum and neuropsychological functioning: A critical review. Journal of Clinical and Experimental Neuropsychology, 34(1), 35–56. doi:10.1080/13803395.2011.614599
6

Neurones miroir
Découverts il y a plus de 20 ans chez le singe : neurones qui activent
lors de l’exécution et l’observation de l’action.
Impliqués dans la compréhension de l’action/intention des
autres/émotion, empathie, imitation, traitement langagier.
◦ Réseau empathique élargi impliquant également l’insula et le système
limbique.
◦ Perturbation de la capacité à imiter si la SMT est appliquée au gyrus frontal prémoteur, pariétal inférieur, gyrus
inférieur frontal inférieur, temporal supérieur
Prédisposition génétique à leur développement : rôle évolutif.
◦ Présence de structures « miroir » dès la petite enfance (mouvements
faciaux).
Rizzolatti, G., Fabbri-Destro, M., & Cattaneo, L. (2009). Mirror neurons and their clinical relevance. Nature Clinical Practice Neurology, 5(1), 24–34. doi:10.1038/ncpneuro0990
Iacoboni, M. (2009). Imitation, Empathy, and Mirror Neurons. Annual Review of Psychology, 60(1), 653–670. doi:10.1146/annurev.psych.60.110707.163604 Cook, R., Bird, G., Catmur, C., Press, C. and Heyes, C. (2014). Mirror neurons: from origin
to function.. Behavioral and Brain Sciences, 37(2), pp. 177-192. doi: 10.1017/S0140525X13000903
7

Propriétés des mouvements
Connaître ces distinctions, et prendre en consideration que certaines classifications peuvent être
pas claires (ex., qu’est-ce qu’un mouvement simple vs complexe?).
Définition
Intransitifs Transitifs Utilisation d’un objet
Avec signification Sans signification Sens au mouvement

Appris Non appris Apprentissages
Membre et bucco-faciaux Tronculaires Visage, tronc, membres distincts
Simples Complexes Étapes dans le mouvement
Proximaux Distaux Près ou loin du corps
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Propriétés des mouvements
Exemples:
◦ Utiliser un ouvre-boîte: transitif, appris, membre, proximal.
◦ Boire d’une paille: transitif, appris, bucco-facial, proximal, simple
◦ Écrire: transitif, appris, membre, complexe
◦ Dire au-revoir de la main: intransitif, appris, membre, simple, distal.
9

Système langagier
Le système langagier est fortement latéralisé et localisé
dans le cerveau.
Le langage a deux volets: expressif et réceptif
◦ Expressif: production
◦ Réceptif: compréhension
◦ La prosodie réfère à la valence émotionnelle communiquée
par l’intensité, le rythme, le timbre.
Études PET, fMRI, a permis d’approfondir la

connaissance du système langagier pour créer un
modèle fonctionnel qui dépasse ce qui a été découvert
avec les études de lésions.
Price, C. J. (2012). A review and synthesis of the first 20 years of PET and fMRI studies of
heard speech, spoken language and reading. Neuroimage, 62(2), 816-847.
10
Système langagier – Processus articulatoires
Génération du langage oral est un processus articulatoire complexe qui coordonne
l’expiration de l’air inspire, qui passe par le larynx (cordes vocales), puis la bouche.
Le contrôle moteur fin s’exerce sur la force de l’expiration (amplitude sonore en dB), la
contraction des cordes vocales (qui génère la fréquence), et de l’appareil buccal (nez,
langue, bouche), qui module le son pour produire les formants.
La dysarthrie/trouble de la phonation est un trouble neurologique dans lequel la capacité
à former les phonèmes (la parole, sons qui composent les mots) est perturbée.
◦ Intervention: orthophonie, ou traiter la cause sous-jacente (lorsque possible…)
◦ Causes plus graves de dysarthrie incluent ALS, TCC, tumeur, sclérose en plaques, dystrophie
musculaire, AVC, Parkinsons, et certaines médications/drogues (antiépileptiques, benzodiazépines,
alcool), ou neurodéveloppemental
◦ Atteinte nerfs craniens
Le bégaiement peut être une façon que la dysarthrie se manifeste, mais celui-ci apparaît
habituellement entre 2 et 4 ans, et affecte 5% des enfants, mais 6-8 sur 10 de ceux-ci
récupèrent sans traitement. 1% à l’âge adulte.
**La parole n’est pas le langage** Figure ci-dessus pas à l’examen
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***Matière à examen***

Système langagier – résumé-synthèse
Traitement auditif: différentiation latéralisée des stimuli auditifs langagiers (gauche) et
non-langagiers (droit) dès le planum temporale (PT).
◦ Cette région est également activée lors d’imagerie mentale auditive.
Traitement langagier (parole): Analyse des stimuli langagiers généralement en

temporal prend différents chemins selon s’ils sont complexes (antérieur) ou familiers
(postérieur).
◦ Spécialisation de l’hémisphère gauche pour le langage serait sous-tendue par l’analyse de
sons variant rapidement en fréquence.
Compréhension du sens (sémantique): Association des éléments de langage (sons,

mots, etc.) connus avec leur sens en temporal (simple –antérieur, complexes –
postérieur). pSTS = zone de Wernicke = sulcus temporal supérieur postérieur.
Production: superposition avec les réseaux sémantiques (temporal) et articulatoires
(moteur et prémoteur); planification verbale dans le pars opercularis (fait partie de
l’aire de Broca), et cortex prémoteur.
Facteurs exécutifs, telles que l’attention auditive (gyrus supramarginal), diriger les
ressources cognitives dans les stimuli plus complexes, la mémoire de travail (frontal
inférieur gauche) pour décortiquer des stimuli complexes, l’inhibition (gyrus cingulaire
antérieur) pour inhiber des réponses verbales automatiques, et la flexibilité
(préfrontal), pour déterminer quoi faire dans des situations de bris de règles.
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***Matière à examen***

Système langagier
Traitement visuel du langage (écrit): Association avec
le système visuel permet le langage écrit.
◦ Système visuel doit décortiquer les symboles (lettres),
produire des phonèmes (sons), ou reconnaître le mot dans
sa globalité.
◦ Deux voies de la lecture : souslexicale (phonologique ou
d’assemblage) et lexicale (adressage)
◦ Voie souslexicale (dorsale) décode les phonèmes.
◦ Permet la lecture des nouveaux mots ou pseudomots
◦ Implique temporal supérieur et pariétal inférieur
◦ Voie lexicale (ventrale) va chercher la phonologie directement de
l’orthographe du mot entier
◦ Lecture des mots irréguliers et lecture rapide.
◦ Implique occipitotemporal gauche ventral (LvOT)
Les langues logographiques comme le mandarin s’appuient principalement sur la voie lexicale pour la lecture.
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Résumé intégratif
Bleues = stimuli auditifs.
Rouge/brun = stimuli visuels.
Oranges = selection d’action (main ou parole)
Rose et mauve = traitement sémantique ou syntaxtique
Vert = générer ou répéter langage
Khaki – movement de bouche
Blanc (Broca et Wernicke) = perception et production de
stimuli familiers; zones intégratives.
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Troubles acquis: apraxie et
aphasie
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Apraxie chez l’adulte
Déficit dans la capacité à comprendre une action
ou la réaliser en réponse à une commande verbale
ou par imitation, en l’absence d’un déficit moteur
ou sensoriel de base, ou déficits dans la
représentation mentale d’aspects spécifiques
d’une action.
Peu d’entente sur les sites lésionnels des apraxies.
16
Temporelle et spatial
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Principales formes d’apraxie
L’apraxie idéomotrice (plus commune) : perturbation des gestes simples avec préservation de
l’exécution automatique (p. ex.: gestes comme « au revoir de la main ») et du concept.
◦ Atteinte fonctionnelle moins sévère.
◦ Évaluation: mis en évidence par commande verbale ou imitation
◦ Capable d’exécuter en isolation les parties de mouvements
◦ Capable de comprendre le but de l’action
◦ Incapable de réaliser de gestes transitifs sans le support de l’objet, mais parvient à le faire dans un geste spontané (p. ex.: allumette)
◦ Incapable d’imiter
◦ Erreurs: temporelles (vitesse irrégulière, etc.), spatiales (amplitude, configuration de la main, anormales, etc.)
◦ Neurologie: lésion pariétale gauche ou calleuse
◦ Pariétal gauche = représentation spatiale du mouvement
◦ Corps calleux = faire traverser l’information verbale dans l’autre hémisphère
Apraxie idéomotrice: https://www.youtube.com/watch?v=EvOYeqM-6CE
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Principales formes d’apraxie
L’apraxie idéatoire (plus rare) : déficit dans la réalisation de la séquence des gestes nécessaires à
la réalisation d’une action complexe (plier une lettre, mettre dans enveloppe, cacheter), alors
que unités élémentaires sont sans difficulté. Perturbation de la programmation motrice, en
rapport avec la conceptualisation, l’idée du geste.
◦ Évaluation:
◦ Utilisation de l’objet réel ne facilite pas l’accomplissement du geste.
◦ Capable de dénommer objets et décrire leur usage sans pouvoir les manipuler correctement
◦ Erreurs: mauvaise utilisation d’objet (écrire avec des ciseaux, utiliser un rasoir comme peigne, etc.)
◦ Neurologie: lésions fronto-temporo-pariétale gauche
◦ Lésions élargies dans des systèmes permettant de représenter-planifier le mouvement – zones associatives.
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Neuroanatomie - apraxie
Lesion-mapping study (2013) chez patients âgés avec lésion (AVC ou tumeur) montre association
entre lésions et types d’erreur, demandait à patients d’utiliser outil imaginaire (plusieurs
exemples, brosser, clouer, scier, etc.)
Configuration/spatial:
◦ Gyrus frontal inférieur gauche
◦ Inférieur pariétal gauche
Partie du corps comme objet:

◦ Gyrus frontal inférieur gauche
◦ Gyrus frontal supérieur à inférieur gauche
◦ Matière blanche sous cette région
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Grande comorbidité apraxie-aphasie lorsque la lésion est à gauche. RBD = Right Brain Damage,
LBD = left brain damage. Structures avoisinantes langage-motricité
Autre étude avec amobarbital sodique

(WADA) démontre que les praxies sont plus
affectés (plus d’erreurs apraxiques) après
injection à gauche pour patients avec
dominance gauche, et plus affecté après
injection à droite pour patients avec
dominance droite
L’hémisphère dominant sur le plan
moteur détermine les erreurs
apraxiques.
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Aphasie
Altération acquise du langage, conséquence d’une lésion organique (trouble
neurocognitif – DSM-5) – parcours soudain.
Ne sont pas des aphasies:
◦ Défauts d’acquisition du langage (dysphasies ou manque de stimulation)
◦ Autisme
◦ Surdité
◦ Maladie psychiatrique (schizophrénie, etc.)
◦ Atteinte sensorielle
◦ Paralysie des organes effecteurs (dysarthrie, etc.)
◦ Dyspraxie bucco-faciale
Certains troubles neurodégénératifs sont caractérisés par une aphasie (aphasie

progressive primaire – forme de démence frontotemporale – Module 6), d’autres
comprennent une aphasie en cours de route (Alzheimer).
◦ Ne pas les confondre!
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Signes d’aphasie
Manque du mot (anomie) et paraphasies
◦ Manque du mot = difficulté à produire le mot voulu. Pauses anormalement longues, hésitations, ou
circonlocutions (au lieu de “cuillère”, dire “la chose que tu mange des soupes avec”)
◦ Paraphasies: erreurs où un mot est dit au lieu d’un autre.
Il y a d’autres types d’erreurs aphasiques.

Types de paraphasies Cible Erreur
Verbale sémantique (même catégorie) Pastèque Fruit
Verbale formelle Carafe Rapace
Non-verbale phonémique écureuil “ékireil”
Néologisme camion *tarbil
Néologisme morphologique inconnu *déconnu
Types de paraphasies pas à l’examen 23


Signes d’aphasie
Troubles de la fluence: fluidité, aisance, capacité à produire des mots.
◦ Élément de base pour classer l’aphasie.
◦ Élément quantitatif: débit faible (mots par minute), pauses/interruptions
◦ Débit normal = 100-175 mots/min; aphasiques 12 à 220 mots par minute
◦ Logorrhée: débit rapide, difficile à interrompre, on en trouve dans aphasies fluentes (Wernicke)
◦ Élément qualitatif: élaboration thématique, thème de la conversation, aptitude à élaborer sur le thème, vocabulaire
(richesse), spontanéité du langage.
Trouble de compréhension auditive: Difficulté à comprendre ce qu’on lui dit, phrases complexes seulement
(atteinte légère) à simples (atteinte sévère). Évaluation: donner des instructions simples/à 2 étapes/ à plus
de deux étapes.
Troubles de traitement syntaxique: Anomalies dans les phrases. Principalement dans l’aphasie de Broca.
Sévérité varie de simplifications syntaxiques à complètement agrammatical.
Trouble de la prosodie: éléments linguistiques (mode interrogatif, etc.), ou émotionnel (joie, colère, etc.)
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Évaluation de la fluence
Fluence Verbale : Nommer le plus de mots en 60 secondes, évalue éléments suivants
◦ Fluence sémantique: mots / minute reliés à des thèmes (élément qualitatif)
◦ Fluence formelle: mots/minute reliés à des catégories formelles (première lettre)
◦ Flexibilité: nommer en échangeant entre les catégories.
◦ Permet également de voir: mots dit au début vs fin (initiation, spontanéité discours), persévérations,
erreurs (hors catégorie, élément qualitatif)
Tests de dénomination, tel que EOWPVT (Expressive one word picture vocabulary test), Boston
Naming Test  nommer des images; vocabulaire, éléments sémantiques (gnosies) peuvent
être des variables confondantes.
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*Matière à examen* - résumé des aphasies principales

APHASIE NON-FLUENTE (BROCA) APHASIE FLUENTE (WERNICKE)
◦ Débit faible et phrases courtes, peu de production ◦ Production abondante et spontanée (logorrhée),
spontanée avec paraphasies nombreuses (anomie compensée).
◦ Anomie (vocabulaire faible), persévérations (répéter ◦ Ne peut pas répéter ni dénommer
même mots). ◦ Compréhension atteinte
◦ Compréhension pas atteinte
◦ Lésion gyrus temporal supérieur gauche étendue.
◦ Lésion frontal gauche étendue et substance blanche
◦ Peut être associé à aucun signe neurologique ;
sous-jacente.
parfois hémiparésie droite de la face et membres
◦ Déficit moteur (hémiplégie) dans l’hémicorps droit,
supérieurs, déficit champ visuel (quadranopsie
sévérité variable, invariablement associé à ce supérieure ou hémianopsie droite), transitoire.
syndrome.
◦ Anosognosie fréquente, peuvent montrer paranoïa
◦ Souvent accompagné d’apraxie des membres
ou dépression, par l’incompréhension des autres de
supérieurs, bucco-faciale, et plus rarement, déficit
sensoriel. leur discours, ou lorsqu’ils commencent à prendre
conscience du trouble
◦ Pas d’anosognosie, dépression survient fréquemment.
https://www.youtube.com/watch?v=IP8hkopObvs https://www.youtube.com/watch?v=3oef68YabD0
26

Pseudo-accent étranger
Environ 60 cas dans la littérature.
Causes suggérées: déficits Prosodie, Segmentation,
Contrôle automatique, Mouvements langue-cordes
vocales
Étude de cas: femme 50 ans, accent suite à tumeur
au gyrus précentral gauche (entre moteur et
prémoteur).
◦ IRMf montre activation supplémentaire à l’aire
motrice du larynx dans gyrus pré-et post-central.
◦ Lésion a amené mécanisme compensatoire, activation
additionnelle, qui perturbe également le larynx.
27

Aphasie de conduction
Plutôt rare.
Expression fluente mais moins abondante, grammaire
bien construite.
Anomalies dominantes = paraphasies phonémiques et
manque du mot.
◦ Conduites d’approche pour corriger les erreurs.
◦ Compréhension préservée pour les situations
conversationnelles.
◦ Déficit de répétition.
Lésion principale: faisceau arqué gauche (relie région

de Broca et Wernicke, et régions traversées par celui-ci)
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Langage chez les sourds
Lésion dans les régions du langage  aphasie?
Patient1: “signe” correctement, fluente, mais
message incohérent.
« And there’s one way down the end. The man
walked over to see, an extension of the earth
room. It’s there for the man can live a roof and
light with shades to keep pulling down.
Patient2: difficulté à produire des signes, difficulté à faire une forme ou orienter ses mains, seulement
‘signes’ isolés, pas un problème moteur (peut dessiner), compréhension du langage des signes OK.
29
Troubles
développementaux:
dyspraxie,
dysphasie, dyslexie
30
Troubles développementaux: dyspraxie,

dysphasie, dyslexie
Dyspraxie
Deux caractéristiques développementales de la dyspraxie:
◦ Déficit dans les acquisitions spontanés dans le développement moteur (p.
ex.: marche, lacer souliers, etc.)
◦ Déficit dans les acquisitions requérant un enseignement explicite dans lequel
la compétence ne se manifesterait pas (ou difficilement)
Si handicap intellectuel présent, déficits doivent excéder ce qui serait

attendu avec le handicap intellectuel.
Dans le DSM-5, on parle du trouble développemental de la coordination
(TDC), qui comprend la dyspraxie.
31

dysphasie, dyslexie
Dyspraxie – caractéristiques diagnostiques
Jeunes enfants peuvent présenter retards dans
acquisition des étapes motrices clés (s’asseoir,
ramper, marcher), dans la motricité fine ou
générale (p. ex.: marches d’escalier, pédaler,
boutonner, fermetures éclair, ciseaux, etc.)
◦ Exécution peut rester maladroite, lente, saccadée,
imprécise.
Chez les adultes, lenteur ou inexactitude dans

aspects moteurs d’activités tells que puzzles,
modèles, jeux de balle, écriture, saisie
informatique, conduite automobile, soins
personnels, utiliser des outils.
◦ Performance au travail peut être affectée si elle est
exigeante sur le plan moteur.
32

dysphasie, dyslexie
Prévalence – dyspraxie
Prévalence: jusqu’à 6%, au Canada, 400,000 enfants
◦ Amélioration possible à long terme, mais problèmes persistent chez 50-70% des enfants.
Retard des étapes motrices clés est le premier signe, p.ex.: Marche indépendante à plus de
15 mois
Facteurs de risque:
◦ Garçon (1.7 à 2.8 fois plus atteints)
◦ Exposition prénatale à l’alcool
◦ Prématurité (<32 sem)
◦ Petit poids à la naissance (<1500g)
Comorbide avec TDAH et TSA, mais héritabilité chez les jumeaux seulement dans les cas les
plus graves (gêne commun?)
Comorbidités (particulièrement TDAH) empirent pronostic fonctionnel: Trouble du
langage, trouble de la phonation, dyslexie/dysorthographie, TDAH, TSA
33

dysphasie, dyslexie
Développement neurologique des praxies
Praxies = coordination volontaire des mouvements orientés vers un but.
◦ Résultent d’apprentissage et non de réflexe
◦ Résulte d’une intention consciente et dirigée
Coordonné avec des rétroactions :

◦ Kinesthésiques (afférences motrices qui informent sur le déplacement dans l’espace)
◦ Proprioceptives (afférences sensorielles qui informent sur les articulations et l’emplacement dans
l’espace)
◦ Vestibulaires (canaux semi-circulaires qui informent sur l’équilibre postural)
Intégration avec le milieu extérieur (visuel, tactile, auditif).
34

dysphasie, dyslexie
Développement neurologique des praxies
Développement de l’aire motrice primaire (mouvements
volontaires) vers 4 ans.
◦ Capacité à mimer en utilisant des parties du corps pour mimer
l’objet (doigt = prolongement de la brosse à dents)
Développement de l’aire prémotrice (combinaison des gestes en

séquence pour accomplir gestes complexes) vers 6-7 ans.
◦ Capacité symbolique à utiliser un objet imaginaire.
En dyspraxie, types d’erreurs:
Après, le développement moteur = culture et apprentissage. Erreurs d’action (force, rythme,
◦ Étroite relation entre développement langage + motricité : mesures amplitude)
de complexité des gestes corrèlent avec compréhension du langage. Erreurs de mouvement (p. ex.:
rotation incorrecte)
35

dysphasie, dyslexie
Bases neuronales - dyspraxie
Ensemble d’études montrent
altérations au repos ou lors de tâches
motrices dans plusieurs régions:
frontal, temporal, pariétal, cervelet, et
capsule interne.
Le déficit moteur est lié à la présence
de dysfonctions neurologiques
mineures (au moins 3):
◦ Posture
◦ Régulation tonus musculaire
◦ coordination
36

dysphasie, dyslexie
Dysphasie
Trouble développemental du langage qui se manifeste sans autre pathologie ni lésion cérébrale.
◦ N.B. des atteintes langagières peuvent accompagner le TSA; on ne parle alors pas de dysphasie, mais de TSA avec atteinte langagière, sauf si les
atteintes langagières dépassent ce qui est attendu dans le TSA.
La sévérité est souvent spécifiée avec le jugement clinique en prenant en considération l’atteinte fonctionnelle et le degré de déficit
(léger, modéré, sévère).
37

dysphasie, dyslexie
Retard vs trouble du langage: dans le retard, le niveau de langage correspond à celui d’un
enfant un peu plus jeune, susceptible de se résorber avec remédiation, à court-moyen terme.
◦ Concerne habituellement que articulation, expressif (p. ex.: vocabulaire)
◦ Les transformations sont des simplifications ou modifications discrètes
◦ Retard peut se résorber, ou précéder un trouble, ou être associé à des difficultés sous-cliniques
persistantes
◦ Importance de la rémédiation
Comme pour le handicap intellectuel, il est contre-indiqué de poser un diagnostic de trouble du

langage avant 4-6 ans; à moins de déformations linguistiques atypiques et de déficit très sévère.
38

dysphasie, dyslexie
Développement normal du langage
Stimulation que reçoit l’enfant est cruciale pour le développement des structures.
L’hémisphère droit, plus volumineux et qui se développe plus rapidement au début de la vie, se spécialise dans la
pragmatique du langage (habiletés communicatives, non-verbal).
L’hémisphère gauche, comprenant aires Broca et Wernicke, reliées entre eux par le lobule pariétal inférieur, traitent
langage expressif et réceptif; et le lobule effectue traitement conceptuel et abstrait du langage.
Quatre étapes:
◦ Première (1e année de vie) étape préverbale: son traité par cortex auditif primaire, aire de Wernicke immature. Comportements
immatures de verbalisation apparaissent, associe mots, syntaxe débute par myélinisation de zones associatives.
◦ Entre 1-2 ans, maturation limbique et corticale permet d’amorcer interactions sociales, attention partagée (objet-personne); vers 2
ans, rudiments du langage acquis, hémisphère droit cesse croissance structurelle
◦ 2-6 ans: croissance exponentielle du lexique, éléments lexicaux et syntaxiques, métalinguistique, langage écrit. L’élaboration du
langage et la sophistication se poursuit toute la vie grâce à prolifération des synapses. Croissance de mémoire de travail permet
longues phrases.
◦ Vers 5-6 ans, maturité du lobule pariétal inférieur, avant le début des premières étapes d’apprentissage de la lecture.
39

dysphasie, dyslexie
Caractéristiques diagnostiques - dysphasie
La caractéristique primaire est une difficulté dans l’acquisition et l’utilisation du langage suite à un
déficit de compréhension ou production du vocabulaire, structure de phrase, et discours.
◦ Évident dans toutes les formes du langage: oral, écrit, signes.
◦ Volets expressifs et réceptifs : il peut y avoir dissociation dans la sévérité de l’atteinte de chaque volet.
Premiers mots susceptibles d’être en retard, vocabulaire moins étendu, phrases courtes et moins
complexes, erreurs grammaticales, circonlocutions, déviances syntaxiques et lexicales,
persévérations.
◦ Ex: bonne fontaine, bogne fontaine, borne fontaine… où on met les livres  bibliothèque; arbre sapin;
patin  matin
Communication non-verbale intègre, donc les difficultés en compréhension sous-estimés car

enfants parviennent à déceler le sens de ce qui est dit par le contexte.
40
Troubles développementaux: dyspraxie

et dysphasie
Évaluation - dysphasie
Tests: Vocabulaire imagé réceptif (Peabody), absurdités verbales (Detroit), conscience phonologique
(Rosner), EVAC (Épreuve Verbale d’Aptitudes Cognitives), vocabulaire imagé expressif (Beery), EOWPVT
(vocabulaire expressif), EVIP (vocabulaire réceptif)
Ne pas oublier que le langage s’évalue de façon non-structurée/informelle dans toutes les interactions
avec le client.
Associer à l’évaluation du fonctionnement intellectuel pour éliminer hypothèse de retard
développemental; dans la dysphasie, le développement langagier est en dessous du développement
intellectuel.
Attention à l’effet confondant de troubles auditifs en bas âge! Toujours éliminer l’hypothèse de
surdité/troubles auditifs.
Référer en orthophonie (peuvent poser le diagnostic et offrent un excellent suivi).
41

et dysphasie
Prévalence, risque, pronostic : dysphasie
3-5% pour les troubles expressifs purs, 3% pour mixte; serait plus élevé au Québec (9%) selon
l’association des Orthophonistes!
Cause génétique dans 6%, 83% environnemental, 6% mixte.
◦ Facteur familial; hautement héréditaire -- gènes 16q24 (CIMP et ATP2C2) et 7q35 (CNTNAP2)
◦ Environnemental: adversité socio-économique, épilepsie, TCC-L, prématurité, petit poids à la naissance.
Meilleur pronostic si l’atteinte est principalement expressive.

Comorbidités: Trouble spécifique apprentissages, TDAH, TSA, TDC
42

et dysphasie
Étiologie/imagerie - dysphasie
Études IRM et IRMf démontrent asymétries hémisphériques dans la région périsylvienne
(autour de la scissure latérale) gauche, autant dans l’aire-épaisseur corticale que dans
l’activation (hypo-hyper)
Hétérogénéité des altérations est cohérent avec l’hétérogénéité des présentations de dysphasie.
Anomalies cérébrales concernent principalement: gyrus frontal inférieur, gyrus temporal
supérieur, planum temporale et régions striatales (putamen, noyau caudé)
Asymétries se dessinent tôt dans le développement cérébral
Les dysphasies réceptives présentent un plus haut taux d’anomalies en EEG (épilepsie
infraclinique) en sommeil.
43

dysphasie, dyslexie
Dyslexie et dysorthographie
Troubles spécifiques du développement du langage écrit, de la lecture (dyslexie) et de l’écriture
(dysorthographie).
◦ Apprendre à lire et à écrire veut dire être capable de décoder, comprendre ce qui est lu et de produire, par
écrit, avec exactitude, ce qu’on veut dire.
◦ La plupart des enfants apprennent à lire et à écrire aisément, mais d’autres, qui sont pourtant tout aussi
intelligents, souffriront toujours de difficultés à cet égard?
◦ Origine biologique de cette difficulté.
Diagnostic: démontrer un retard/difficulté persistante (équivalent d’environ 2 ans de retard ou

plus), malgré interventions appropriées (p. ex.: orthopédagogie), dans les habiletés de lecture
(vitesse, exactitude, compréhension) et/ou d’écriture (orthographe, grammaire, clarté), qui ne
sont pas expliqués par un handicap intellectuel, troubles sensoriels, troubles psychoaffectifs, un
autre trouble mental, ou les exigences sociales.
44
Critères diagnostiques
exacts ne sont pas à
memoriser…
Juste principes généraux.
45

dysphasie, dyslexie
Dyslexie et dysorthographie – Prévalence
Chez les enfants d’âge scolaire: 5-15% (tous troubles confondus); ≈ 4% chez les adultes.
◦ ≈ 80% dyslexie mixte, ≈ 10% adressage, ≈ 10% assemblage.
Constaté à travers les cultures, mais la reconnaissance du trouble dépend de l’attribution sociale ou neurocognitive
des difficultés et de la qualité logographique (mandarin) ou alphabétique de la langue.
◦ Le mandarin est une langue qui sollicite uniquement la voie d’adressage, donc la dyslexie s’applique moins à cette langue).
Comorbidité élevée dysphasie-dyslexie

Facteurs de risque & pronostic
◦ Environnementaux: Prématurité, petit poids à la naissance, exposition prénatale à la nicotine, garçon (environ 1.3 à 2x plus
fréquent)
◦ Génétique: 4-8x plus de risque en raison de facteur génétique (antécédents familiaux).
◦ Pronostic: Enseignement individualisé, systématique, intensif peut améliorer les difficultés (sans les corriger complètement) et
favoriser un bon pronostic.
◦ Comorbidités (TDAH, dysphasie) prédit risque accru d’interventions/mesures adaptées inefficaces.
46

dysphasie, dyslexie
Dyslexie et dysorthographie – évaluation
Lecture: évaluation du rendement par rapport à l’exactitude (erreurs), le rythme (mots lus correctement
par minute), et la compréhension (capacité à faire des inférences). Ensuite, éléments qualitatifs.
◦ Lecture de mots réguliers, irréguliers, non-mots (indiquent la voie atteinte  régulier et non-mots pour
assemblage, irrégulier pour adressage).
◦ Lecture de phrases (nécessaire pour bien voir la fluence)
◦ Lecture de textes (compréhension)
Écriture: orthographe, grammaire, clarté.

◦ Dictée de mots réguliers, irréguliers, non-mots (orthographe, voies d’assemblage et adressage)
◦ Dictée de phrases (orthographe, grammaire)
◦ Expression écrite (clarté/construction, orthographe, grammaire)
Pour pouvoir statuer sur un trouble, le rendement doit se situer significativement en-dessous de ce
qui est attendu avec le potentiel intellectuel, la stimulation/éducation reçue, les facteurs
sensorimoteurs, et la disponibilité aux apprentissages (attention, psychoaffectif).
47
dysphasie, dyslexie
48

dysphasie, dyslexie
Dyslexie-dysorthographie : modèle neurocognitif
La lecture (et l’écriture) résulte de deux processus parallèles:
◦ Voie d’assemblage (phonologique) : règles permettant conversion graphème-phonème. Le mot est
décomposé en graphèmes-phonèmes, pour ensuite l’assembler et le lire/l’écrire. Auditivo-verbale.
Permet la lecture de nouveaux mots et des non-mots.
◦ Voie d’adressage (lexicale) : identification visuelle rapide des mots dans leur ensemble. Voie visuelle,
dans lequel le mot est reconnu visuellement et référé au lexique, pour ensuite le lire et l’écrire de
mémoire. Permet la lecture et l’écriture fluide et rapide et de mots irréguliers.
Il s’ajoute un traitement sémantique qui juge la pertinence de la prononciation, « Les poules du

couvent couvent. »  ni la voie d’adressage ou d’assemblage permet de bien lire ceci
49

dysphasie, dyslexie
Dyslexie-dysorthographie : modèle neurocognitif
Le développement de une ou deux voies, qui affecte la lecture et/ou l’écriture, peut être atteint en
dyslexie/dysorthographie (très rare d’avoir dyslexie sans dysorthographie).
Différences avec les normo-lecteurs : réseaux sous-activés (hypoactivation) lors de certaines tâches
◦ Conversion grapho-phonémique: frontal inférieur gauche, prémoteur gauche, supramarginal gauche
◦ Attention visuelle: fronto-pariétal gauche
◦ Reconnaissance mots connus: temporal inférieur gauche, occipito-temporal gauche
Traitement visuel des lettres altéré (phonologique)

Faiblesses centrales dans les tâches de manipulation phonologique  dépistage prédictif
** La dyslexie/dysorthographie pourrait être la manifestation développementale d’un déficit dans
la manipulation phonologique **
Paulesu, E., Danelli, L., & Berlingeri, M. (2014). Reading the dyslexic brain: multiple dysfunctional routes revealed by a new meta-analysis of
PET and fMRI activation studies. Frontiers in Human Neuroscience, 8. doi:10.3389/fnhum.2014.00830 50
Traitement visuel des lettres altéré
(phonologique)
51
Syndrome de Gilles de
la Tourette
52

Le syndrome de Gilles de la Tourette (SGT) est un désordre moteur
caractérisé par la présence de tics moteurs et vocaux simples et
complexes, d’intensité variable à travers la vie, se développant durant
l’enfance et persistant toute la vie.
Syndrome peut déranger et perturber, mais habituellement, les
comorbidités et caractéristiques associées ont un impact fonctionnel
plus grand sur la vie du patient que les tics.
◦ Seulement 10-15% des patients ont coprolalie.
Tics peuvent être discrets ou masqués, mais parfois évidents.

Important de les reconnaître pour orienter les interventions, traiter
les comorbidités fréquentes, et ouvrir la porte à l’intervention,
lorsque et si elle devient nécessaire
◦ P.ex. : différentes médications si TDAH+ SGT que si TDAH seul.
Il y a aussi diagnostic de Tics moteurs, Tics provisoires, ou autres tics

spécifiés
53
Critères diagnostics pas à mémoriser, mais à comprendre.
54
55
56

Évolution et tableau clinique
Les tics peuvent être discontinus, mais il doit y avoir présence de
tics > 12 mois.
Tics peuvent se manifester dès 2-3 ans mais l’âge moyen
d’apparition est 5-7 ans.
Tics moteurs simples premiers à apparaître puis disparaissent,
remplacés par plus complexes  tics migrateurs
Période prépubère voit apparaître tics vocaux (11 ans) et
complexes (12 ans).
Diminution durant l’adolescence, puis accalmie et stabilisation à
l’âge adulte  25% SGT adultes auraient tics modérés-sévères.
CHU Ste-Justine: https://www.youtube.com/watch?v=HgbVZPk494g
57

Évolution et tableau clinique
Tics précédés de « sensation prémonitoire » inconfort , tension 
le tic soulage ceci.
Le stress (début année scolaire, sortie, examen, fatigue, etc.) et
les comportements automatiques et stimulants (p. ex.: jeux
vidéo) augmente les tics tandis que l’état de « flow » ou de
concentration les diminue (lecture, musique, etc.)
Tics mentaux qui s’apparentent à des compulsions s’ajoutent au
tableau, mais pas critère diagnostic (imaginer des scènes
particulières, répéter phrases mentalement, compter des choses)
 lien TOC
TheEllenShow: https://www.youtube.com/watch?v=k4vRFodAqWo
58

Épidémiologie
◦ Prévalence mondiale: 1-4%
◦ Facteurs génétique (principalement) : mode autosomal dominant, hérédité 54-86% de premier
degré
Comorbidités : < 11% des SGT n’ont pas de comorbidités, et comorbidités accentuent
difficultés d’adaptation.
◦ TDAH (>60% des SGT) : précède les premiers tics.
◦ TOC (11-59% des enfants et 30-72% des adultes SGT): se manifeste habituellement 2 ans après les
premier tics, mais augmentent ou persistent avec l’âge.
◦ Idée récurrente (obsession), angoissante, qui monopolise l’espace mental, jusqu’à ce que action (obsession) y mette fin.
◦ Gestes compulsifs: contrôler, placer, toucher, vérifier, répéter, accumuler, automutiler.
◦ Souvent confondu avec de l’anxiété, mais l’angoisse du TOC diffère de l’anxiété (préoccupations).
◦ Troubles de comportementaux et psychoaffectifs (p. ex.: troubles disruptifs tels que trouble
d’opposition avec provocation, trouble des conduites; trouble anxieux, phobies, trouble panique).
◦ Comportements perturbateurs peuvent cacher les tics moteurs, rendant difficile l’identification du syndrome.
◦ Gestion différente de ces troubles en contexte SGT en raison des facteurs « SGT » (p. ex. : rigidité).
◦ Comportements d’automutilation ne sont pas rares.
◦ Hypersensibilités sensorielles fréquentes (p. ex. : intolérance aux étiquettes, textures, etc.)
59

Dysfonctionnement cérébral
Hypothèses d’un dysfonctionnement sous-cortical
◦ Noyaux gris centraux, système limbique, gyrus cingulaire, cortex
frontal  projections cortex préfrontal.
◦ Implication frontal-préfrontal dans manifestations comportementales
du SGT.
Activations distinctes lors des sensations prémonitoires

(prémotrice, etc.) et des tics (moteur, etc.)
Chirurgie dans cas très sévères réfractaires à la médication peut
réduire les tics, et augmenter le bien être.
Deep brain stimulation du globus pallidus et thalamus réduisent
les tics 70% et éliminent automutilation.
Pharmacothérapie peut différer du TDAH et donnée pour les
difficultés entourant les tics + pour les tics
◦ Dysfonctionnement dopaminergique et/ou noradrénergique
◦ Antihypertenseurs (clonidine, guanfacine)
60
Troubles
neurodégénératifs
– Maladie de
Parkinson
61
*Matière à l’examen *
Charactéristiques Épidémiologiques
Maladie neurodégénérative la 2e plus commune après la maladie d’Alzheimer.
◦ Prévalence 1-2 sur 1000
◦ 1% de la population âgée de plus de 60 ans.
◦ Reliée à des facteurs génétiques dans 3-5%
◦ Facteurs de risque: historique familial de trémeur ou maladie de Parkinson, constipation, être un non-
fumeur.
Long prodrome (5 ans) et évolution en stades de 5 ans chaque.
62
Charactéristiques cliniques
Maladie neurodégénérative affectant fonctions motrices et
cognitives.
◦ Symptômes moteurs cardinaux (2+):
◦ Bradykinésie (*sx requis) : ralentissement/diminution du mouvement (amplitude,
Vitesse)
◦ Rigidité dans les mouvements
◦ Trémeur au repos
◦ Développement des symptômes habituellement asymmétrique
◦ Troubles moteurs affectent également l’articulation verbale
(ralentissement du debit, volume)
◦ Autres symtômes non-moteurs importants
◦ Troubles psychiatriques (hallucinations visuelles, dépression/anxiété)
◦ Troubles du système nerveux autonome (ex., urination fréquente, constipation, etc.)
◦ Troubles cognitifs (démence)
◦ Trouble du sommeil
https://commons.m.wikimedia.org/wiki/File:Parkinson_disease_symtpoms.png
◦ Symptômes prémoteurs: hyposmia, trouble sommeil REM,
somnolence, constipation, humeur/anxiété.
63
*Pas à l’examen *
Pathologie
Perte de neurones pigmentées dopaminergiques dans la substance noire (noyaux gris centraux)
◦ Diminution de la neurotransmission dopaminergique de ce circuit
◦ Diminution du mouvement via dérégulation des noyaux gris centraux
Processus neuropathologique est inconnu, mais implique l’accumulation d’alpha-synuclein (corps de Lewy)
et dégénérescence neuronale.
◦ Premiers symptômes moteurs apparaissent lorsqu’il y a 70% de perte neuronale dans la substance noire.
La dégénérescence est progressive (stades de Braak); symptômes cardinaux moteurs apparaissent au stade
3.
◦ Stade 1: bulbe olfactif et motoneurones dorsaux (anosmie)
◦ Stade 2: Locus ceruleus (symptômes autonomes)
◦ Stade 3: Substance noire (symptômes cardinaux)
◦ Stade 4: cortex (symptômes cognitifs et psychiatriques)
64
Diagnostic clinique (basé sur les
symptômes), peut être supporté par
imagerie TEP
◦ Diminution de l’activité métabolique (18F-
FDG) dans le cortex, le putamen, et le
noyau caudé
◦ Progressif à travers les stades de la
maladie.
Shang, K., Qiao, H., Su, Y., & Lu, J. (2018). Implementability and assessment
of application of 18F-FDG cerebral metabolism combined with vesicular
monoamine transporter type 2 PET imaging in Parkinson’s disease.
65
Réductions dans l’anisotropie fractionnelle de
la voie corticospinale et de la substance noire
sont associés avec la progression de la maladie.
66
Neuropsychologie
Dysfonction exécutive dans les premiers stades, démence générale dans
les derniers stades.
◦ Dysfonction dopaminergiques et connections frontales (voie nigrostriatale)
◦ Dégénérescence des voies striatocorticales commence par sensorimoteur,
puis dorsolatéral préfrontal (associatif) et limbique.
Déficits cognitifs qui ont été associés avec diminutions matière blanche
(DTI) sous les cortex préfrontaux et occipitaux, ainsi que hippocampe,
faisceau longitudinal supérieur, corps calleux, capsule interne, et
faisceau urciné.
◦ Planification: plus long et imprécis (erreurs) à la Tour de Londres,
◦ Mémoire de travail: deficits mémoire de travail et flexibilité évidents dès les
premiers stades.
◦ Faiblesses en inhibition verbale et motrice
◦ Déficits mnésiques en récupération et encodage (profil différent de Zhang, Y., & Burock, M. A. (2020). Diffusion tensor imaging in
l’Alzheimer, où la consolidation est atteinte) Parkinson's disease and Parkinsonian syndrome: a systematic
review. Frontiers in neurology, 11, 531993.
Les altérations de la matière grise: prefrontal, temporal, occipital,
parietal, hippocampe, associés aux déficits cognitifs.
67
Traitement et suivi clinique
Pharmacologie: L-DOPA (précurseur
dopaminergique), agonistes dopaminergiques,
etc.
Chirurgie: installation d’un deep brain
stimulator dans les noyaux gris centraux.
https://www.youtube.com/watch?v=agia6xHw
qP4
Tutelle/curatelle, soutien à la maison et
placement éventuel en CHSLD
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMct1208070 68

Motricité Et Langage: Psy3032H-H23 - Neuropsychologie Humaine Jean-Marc Therrien-Blanchet ©

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Motricité et

Troubles acquis: apraxie et aphasie

Plan Troubles développementaux: Dyspraxie,

Syndrome de Gilles de la Tourette

Avec composantes modulatrices de coordination (cervelet)

Système moteur et langagier

Lésions au cervelet sont associées à des perturbations motrices (ataxie

Perturbations du développement du cervelet dans le TDAH, TSA,

Figures ci-dessus pas à l’examen

Système moteur et langagier

Système moteur et langagier

Avec signification Sans signification Sens au mouvement

Système moteur et langagier

Système moteur et langagier

Études PET, fMRI, a permis d’approfondir la

Système moteur et langagier

Traitement langagier (parole): Analyse des stimuli langagiers généralement en

Compréhension du sens (sémantique): Association des éléments de langage (sons,

Système moteur et langagier

Troubles acquis: apraxie et aphasie

Troubles acquis: apraxie et aphasie

Apraxie idéomotrice: https://www.youtube.com/watch?v=EvOYeqM-6CE

Troubles acquis: apraxie et aphasie

Troubles acquis: apraxie et aphasie

Partie du corps comme objet:

Troubles acquis: apraxie et aphasie

Autre étude avec amobarbital sodique

Troubles acquis: apraxie et aphasie

Certains troubles neurodégénératifs sont caractérisés par une aphasie (aphasie

Troubles acquis: apraxie et aphasie

Il y a d’autres types d’erreurs aphasiques.

Types de paraphasies pas à l’examen 23

Troubles acquis: apraxie et aphasie

Troubles acquis: apraxie et aphasie

Troubles acquis: apraxie et aphasie

Troubles acquis: apraxie et aphasie

Troubles acquis: apraxie et aphasie

Lésion principale: faisceau arqué gauche (relie région

Troubles acquis: apraxie et aphasie

Troubles développementaux: dyspraxie,

Si handicap intellectuel présent, déficits doivent excéder ce qui serait

Troubles développementaux: dyspraxie,

Chez les adultes, lenteur ou inexactitude dans

Troubles développementaux: dyspraxie,

Troubles développementaux: dyspraxie,

Coordonné avec des rétroactions :

Intégration avec le milieu extérieur (visuel, tactile, auditif).

Troubles développementaux: dyspraxie,

Développement de l’aire prémotrice (combinaison des gestes en

Troubles développementaux: dyspraxie,

Troubles développementaux: dyspraxie,

Troubles développementaux: dyspraxie,

Comme pour le handicap intellectuel, il est contre-indiqué de poser un diagnostic de trouble du

Troubles développementaux: dyspraxie,

Troubles développementaux: dyspraxie,

Communication non-verbale intègre, donc les difficultés en compréhension sous-estimés car

Troubles développementaux: dyspraxie

Troubles développementaux: dyspraxie

Meilleur pronostic si l’atteinte est principalement expressive.

Troubles développementaux: dyspraxie

Troubles développementaux: dyspraxie,

Diagnostic: démontrer un retard/difficulté persistante (équivalent d’environ 2 ans de retard ou

Troubles développementaux: dyspraxie,