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Notes de cours de
NEUROLOGIE

Deuxième Doctorat.

Par : PROFESSEUR Gustave BUKASA

Mai 2016.
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PREMIERE PARTIE

SEMIOLOGIE NEUROLOGIQUE

La neurologie se base sur l’anatomie et physiologie

avec comme objectif d’amener l’étudiant à faire un dossier neurologique
faite un diagnostic syndromique, topographique, étiologique (installation
brutale : trouble vasculaire), nosologique….

EPC

 La biologie (sanguine….)
 Imagerie standard
 Fond d’œil
 Examen ORL

Manifestations paroxystiques : sont des

événements qui apparaissent, atteignent un sommet et puis il a chute par
Ex : les migraines, épilepsie….

PLAN DU COURS

SEMIOLOGIE NEUROLOGIQUE GENERAL

 CHAP I : APPROCHE D’UN NPATIENT NEUROLIGIQUE

 CHAP II : MOTRICE ET COORDINATION
 CHAP III : SENSIBILITE
 CHAP IV : NERFS CRANIENS
 CHAP V : TROUBLES DE LA VIGILANCE
 CHAP VI : FONCTIONS SUPERIEURS qui mettent l’homme en
relation avec son environnement (ex : langage
 CHAP VII : FONCTIOS VEGETATIVES (ex : la respiration, battement
cardiaque…)
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Les noyaux gris centraux gèrent les

mouvements automatiques (systèmes extra pyramidal par ex :
balancement des bras lors de la marche)

Les fonctions supérieures :

La praxie : exécution des mouvements (ex : lors de l’habillement, monter

au lit…)

La Gnosie : ensemble des connaissances acquises dès les bas âges

Mémoire, Jugement.

CHAPITRE I : APPROCHE D’UN PATIENT NEUROLOGIQUE

1. Considérations générales de la démarche diagnostique

2. Anamnèse
3. Déroulement de l’examen

A. Considérations générales de la démarche diagnostique

But : apprendre aux futurs médecins l’essentiel de la pratique
neurologique
Vise la pratique médicale au quotidien

Objectif : apprendre aux étudiants (futurs médecins) :

- Les éléments de sémiologie neurologique (essentiel pour la

compréhension ;
- L’examen neurologique chez un patient collaborant ou non
collaborant
- Etablir une relation étroite entre l’anatomie et physiologie du SN
d’une part et la pathologie d’autre part ;
- Etre capable de poser un Dx précis :
 Syndromique (ex : Sd cérébelleux,
 Topographie (localisation, partie antérieur du cerveau pour
le membre inferieur
 Etiologique
 Nosologique
- Etre capable de faire le choix judicieux des examens par
acliniques (vise l’établissement et/ou confirmation du Dx)

B. ANAMNESE

C’est la phase initiale de tout examen clinique

également appelé interrogatoire, temps capital pour le Dx de nombreuses
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maladies neurologiques, basée sur la description des symptômes/signes et

leur évolution dans le temps.

Le premier examen est toujours considéré comme

référence pour les restes de consultations. L’anamnèse doit être menée
intelligemment, précédée d’une rapide inspection du patient et qui se
continue, exige une audition attentive des plaintes, notation minutieuse
du motif de consultation, peut s’élargir à un proche de l’entourage
(héteroanamnese, médecin traitant et/ou personnel soignant.

Dans l’anamnèse

La notation des troubles :

- Plaintes, symptômes, signes et/ou motif de consultation

- Description de leur trouble
- Date du début et la chronologie
- Mode d’apparition des plaintes
- Evolution
- Circonstances
- Traitement reçu
- Examens réalisés.

L’interrogatoire systémique :

- Antécédents personnels
- Habitus : intoxications
- Allergies
- Antécédents hérédofamiliaux.

NB : pour les enfants il faut noter les circonstances de naissance

(évolution de la grossesse (CP, Vaccins) et accouchement eutocique ou
dystocique), 1ère année de la vie (développement psychomoteur), les
maladies de l’enfance.

DEROULEMENT DE L’EXAMEN NEUROLOGIQUE

A. PATIENT COLLABORANT

EXAMINER LES PARAMETRES SUIVANTS :

1. Etat de la conscience
2. Etat psychique
3. Fonctions corticales
4. Habitus général
5. Tête
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EDETUDE DES NERFS CRANIENS

 Motilité faciale
 Motilité oculaire : explorer l’excursion du regard dans les diverses
directions et noter un nystagmus éventuel
 Pupilles : diamètre, réactivité à la lumière
 Motilité bucco pharyngée
 Sensibilité de la face et reflexe cornéen

Vue, odorant, ouïe

6. Extrémités

Membres Supérieurs

- Trophicité
- Déformations et attitudes vicieuses
- Position des bras
- Mouvements involontaires et fasciculations
- Alternance des mouvements
- Motilité : spontanée, contre résistance et détecter tout déficit par
la manœuvre de BARRE (on demande au patient de fermer
les yeux et soulever le bras en cas d’un déficit à gauche le
bras gauche descend et vice-versa on parlera de BARRE non
tenue à gauche ou à droite respectivement selon l’atteinte ; on
peut par la suite examiner segment par segment du membre
supérieur…)
- La coordination : marionnette, épreuve doigt-nez
- Tonus musculaire : roue dentée, lame de couteau
- Phénomène de rebond
- Testing musculaire
- Sensibilité superficielle (élémentaire) et profonde
- Réflexes ostéo-tendineux.

Membres inferieurs

- Pouls pédieux/fémoral
- Coordination : épreuve talon-genoux
- Trophicité
- Déformations et attitudes vicieuses
- Positions des jambes
- Mouvements involontaires/fasciculations (on pense à la
maladie (atteinte) du noyau gris centraux)
- Motilité : spontanée, contre résistance et détecter tout défit par
les manœuvres de BARRE/MINGAZZINI/GOWERS(pour
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questionner les Mx de la ceinture pelvienne (Mx proximaux), on

demande au patient de se relever sans l’aide des mains

BARRE MINGAZZINI

- Tesing de la force musculaire

- Tonus musculaire
- Signe de Lasègue

Reflexes ostéo-tendineux (En cas d’une augmentation d’un réflexe : le SNC

est atteint, reflexes diminué : SN périphérique.

- Réflexes cutanés plantaires

- Sensibilité superficielle (élémentaire) et profonde
7. Tronc et colonne vertébrale

- Anomalie de courbure (scoliose, cyphose, statique rachidienne)

- Trophicité musculature
- Réflexes cutanés (on le stimule du dehors en dedans pour avoir
une contraction de la paroi (Abdominaux : D6/8 D8/10 D10/12,
crémastérien : L1/2souvent chez l’homme pour avoir une
contraction testiculaire) la stimulation peut être de 3 manières :
chimiquement électriquement et mécaniquement
- Sensibilité (niveau sensitif éventuel)

Mamelon D5

Niveau supérieur D6/8

Nombril qui est un repère D8/10

Niveau inférieur D10/12

La stimulation ou la recherche de sensibilité doit

être symétrique, en cas d’un problème médullaire la sensibilité peut être
abolie. L’IRM est un examen de choix ; la radiographie standard doit être
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réalisée dans 3 incidences (face, profil, ¾ (pour voir les trous de

conjugaison).

8. Position debout et marche

- Manœuvre de ROMBERG (on étudie le système cérébelleux

quand les yeux sont ouvert (on repère les index ou extrémités en
cas d’atteinte il y a déviation…), voir aussi si il y a une marche en
étoile) et le système vestibulaire en fermant les yeux)
- Déviation des index
- Monter et descendre les escaliers
- Attitude à la marche : monolithique (chez le parkinsonien, marche
en bloc sans balancement des bras), mouvements
automatiques/associés
- Type de marche : ataxie, ébrieuse (atteinte du cervelet), spastique
(fait penser à un problème déficit musculaire
- Marche sur la pointe des pieds et sur les talons
- Marche en étoile (trouble labyrinthique).

9. Revêtement cutané

Sont étude (angiomes plans, télangiectasies…) peut permettre d’orienter le

diagnostic de certaines pathologies.

10. Examen somatique

 Ausculter des artères à destinés

 Ausculter le cœur
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INVESTIGATIONS COMPLEMENT EN NEUROLOGIE (méthodes

(biologiques et instrumentales)

1. Biologie

Les différents liquides biologiques sont d’un

intérêt particulier pour la mise en évidence des pathologies
inflammatoires et infectieuses, des perturbations enzymatiques (maladies
héréditaires, familiales, idiopathies…), maladies génétiques…

L’examen du LCR

On doit étudier nécessairement : prélever au moins 5ml

- Aspect, nombre d’éléments (GB en principe le LCR contient

5éléments par millilitre cube)
- Quantité des protéines et du glucose
- Etudes immunologiques éventuelles
- Permet le diagnostic de méningite de manière certaine) : Cette
étude du LCR permet d’affirmer une méningite.

Les examens ophtalmologiques :

- Fond d’œil
- Acuité visuelle
- Etude du champ visuel par ampérimétrie

Les examens oto-rhino-laryngologiques :

- Audiogramme (acuité auditive)

- Epreuve vestibulaires (avec stimulation rotatoire et stimulation
calorique)

Imagerie médicale :

- Radiographie du crâne
- Radiographie de la colonne vertébrale (
- Myélographie
- Scanner (cérébral)
- Résonnance magnétique nucléaire

Electroencéphalogramme :

- Etude des activités électriques cérébrales

- Indications dans les épilepsies, encéphalite herpétique…
- Tracés standard, de longue durée, de sommeil (polygraphie) ;
HOLTER : ECG de longue durée
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Electromyographie :

Étudie les tissus excitables qui sont les nerfs et Mx(étudier l’activité
électrique du nerf et détecter toute atteinte musculaire)

Potentiels évoqués : étudie le nerf auditif stimulé donc les voies auditives

Neuropathologie :

- Autopsie : confrontations anatomo-clinique

- Biopsie : Dx des maladies Mx.

CHAPITRE II

EXAMEN DE LA MOTRICITE ET
COORDINATION
Structures impliquées :

- Cortex moteur et ses voies efférentes (neurones moteurs

centraux)
- Noyau gris centraux : responsable de la motricité pyramidale
(système striatopallidoluysonigrique)
- Cervelet : intervient dans le control du mouvement pyramidal
- Tronc cérébral (N. crâniens)
- Moelle épinière + N. rachidien : produisent le plexus, Tronc
nerveux et nerfs périphériques.

A. SYSTEME MOTEUR PRINCIPAL OU PYRAMIDAL

L’exécution et le contrôle du mouvement cette fonction motrice implique :

1. Une programmation et une commande centrale

2. Un système effecteur périphérique dont l’élément de base est l’unité
motrice.

La station débout

Station sur les pointes des pieds et le talon (système musculaire)

 La jonction neuromusculaire (synapse : reliant le SNC au SN

périphérique (Musculaire).
 Les musculaire qui sont les effecteurs du mouvement
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 A chaque niveau d’intégration, motrice est contrôlée par un

feedback qui affermit l’ajustement du mouvement.

Troubles moteurs :

- Le mouvement spontané
- La force musculaire : définir le déficit moteur
Préciser la topographie
Préciser le degré du déficit

Quid d’exécution mouvement du déplacement des segments de la

manipulation.

 Le tonus musculaire caractérise les attitudes, les postures

 La trophicité
 Les mouvements anormaux
 Les réflexes :
- Cutanés (abdominaux et plantaires
- Réflexes ostéo-tendineux (ROT)

 Parésie : diminution partielle de la force du mouvement

 Paralysie : abolition total du mouvement (paralysie périphérique) il
faut toujours déterminer les membres et la position ou le coté :
quadriplégie, tétraplégie, tétraparésie…hémiplégie : déficit d’un
membre soit gauche ou droite

Unité motrice :

- Motoneurone alpha (corps cellulaire : ME et TC)

- Axone (qui en dérive) est de couleur blanche à cause de la
myéline
- Fibres musculaires innervés (par une même fibre nerveuse
motrice)

Une fibre myélinisée à une vitesse 60m/sec, sans myéline vitesse de

19m/sec
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Caractéristiques liées à l’Unité motrice

 Nombre de fibres musculaires dépendant d’un motoneurone est

variable :

Ex : 3 – 4 : muscle oculomoteur

2000 : quadriceps

Influx nerveux part vite suite au degré de

mélanisation, la grosseur de la fibre nerveuse : fibre très grosse= l’influx
est plus vite ; les nombres de relais (plus il y a le relais moins vite vas
l’influx)plus il y a des synapses moins vite vas l’influx. Un système
paucisynapse, polysynapse,

 Proportionnalité directe entre:

- taille du corps cellulaire

- diamètre de l’axone
- nombre de fibres musculaires innervées
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 Dispersion des fibres d’une même unité motrice souvent isolées au

sein d’un fascicule musculaire.
 Disposition pareille facilite l’apport énergétique lors
de l’activation de l’unité motrice.

Diversité énergétique

Examen histochimique:

 équipement énergétique différent selon les fibres musculaires

innervées.

 fibres innervés par un même motoneurone sont toutes du même

type histologique.

1. Fibres musculaires de type I (muscle rouge)

- riches en enzymes oxydatifs (faible consommation d’énergie).

- mode d’activité: tonique, à contraction lente.
- les unités rapides sont moins riches en nombre de fibres.

2. Fibres moteurs de type II (muscle blanc)

- énergie fournie par la glycolyse

- mode d’activité : phasique, à contraction rapide

- unités motrices lentes sont plus riches en fibres

ACTIVATION DES UNITES MOTRICES

L’activation des motoneurones :

 PA : potentiel d’action

 se propage :

- le long de l’axone
- la jonction neuromusculaire (libération de l’Ach : s’il y a présence
du calcium)
- gagne chaque fibre musculaire sous sa dépendance

Détermine un potentiel musculaire dont l’amplitude et

proportionnelle à la taille de l’unité motrice avec une durée constante.

Si la contraction musculaire est croissante: phénomène de recrutement

a. recrutement temporal :
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Augmentation de la fréquence des battements (ce qu’on a retenu

maintient le plus haut)

b. recrutement spatial :

Mise en fonction de U.M (unité motrice) jusque-là inactives.

SEMIOLOGIE DES DEFICITS MOTEURS PERIPHERIQUES

1. Diminution de force: premier signe évident d’une atteinte de la

motricité (aussi valable pour le déficit central) peut être partielle,
total…
- Atteinte du neurone central
- Atteinte du neurone périphérique
- Dans les maladies primitives de muscles
- Dans les atteintes de la jonction neuromusculaire (en cas de la
myasthénie).

Neurone central :

Le déficit est global

- Hémiplégie : hémicorps paralysé (donc ce global)

- Paraplégie : deux membres inferieur atteint (global)
- Tétraplégie : quatre membres (global)
- Monoplégie : un seul membre (global)

Neurone inférieur :

 déficit parcellaire correspondant au :

Territoire d’innervation de la racine du plexus des nerfs périphériques

 parfois déficits globaux de :

Musculature axiale (polyradiculonévrite : plusieurs racines)extrémités MI

(Muscle extenseurs) : steppage plusieurs petits muscles des mains et des
doigts.
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ATTEINTES TRONCULAIRES

ATTEINTES PLEXIQUES

Muscle :

 diminution de FM des muscles proximaux :

- Hyperlordose
- démarche plongeante (marche de canard)
- déficit pelvien (manœuvre de GOWERS)
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Jonction musculaire :

 Atteinte des muscles innervés par les noyaux moteurs du tronc

cérébral.
 S’accentuait au fur et à mesure qu’on avance dans la journée.
- parésie/paralysies oculomoteurs
- parésie/paralysie faciale
- parésie/paralysie pharyngo-laryngées
- parésie/paralysie respiratoire
- parésie/paralysie des membres

PRINCIPAUX MUSCLES PERIPHERIQUES

Cotation clinique du déficit moteur

0 : aucune contraction volontaire (visible ou palpable)

1: Contraction musculaire visible ou palpable faible et
insuffisante pour entraîner un déplacement
2 : Déplacement possible et complet en l’absence de l’action de la
pesanteur
3  : Déplacement possible contre l’action de la pesanteur mais
pas contre résistance
4 : Mouvement possible contre la pesanteur et contre résistance
5: force musculaire normale
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TOPOGRAPHIE DES TROUBLES MOTEURS

3. Hypotonie musculaire :

- lésion du neurone périphérique

- lésion de la jonction neuromusculaire
- phase aigue des lésions cérébrales (encéphale, moelle épinière)

4. Atrophie musculaire :

a. atteinte du neurone périphérique

- volume réduit de 20 à 30% endéans deux à trois mois après le

déficit

EX : dans la myopathie de DUCHENNE on peut avoir une pseudo atrophie

b. affections musculaires primitive : souvent masqué par une

transformation fibroadipeuse

c. Immobilisation prolongée(ne pas due à une lésion de neuronale)

atrophie musculaire segmentaire

d.

- Malnutrition

Amyotrophie diffuse

- Maladie débilitantes

5. Mouvements anormaux

a) Fasciculations musculaires :

Signe pathognomonique d’atteinte primitive subaiguë

et chronique du motoneurone (corne antérieure et noyau moteur bulbo
protubérantielle)

 secousses musculaires (au repos)

- secousse en éclair souvent de nature aléatoire

- favorisées par le froid
- aucun inconfort (signe souvent retrouvé dans la sclérose latérale
amyotrophique) : CHARCOT.

b) Myokymies :

- type de fasciculation plus lente

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- topographie constante et de longue durée

- impression de frémissement ondulaire

6. REFLEXES

 diminution de la réflectivité myotatique

 signification :

- soit la conséquence de d’atteinte de voies afférentes (fibre I a)

- soit lésion intra médullaire (ex : syringomyélie)
- soit altération motoneuronale

a. ROT

Modalités de recherche :

- membres à explorer : semi - rélaxation

(Si nécessaire manœuvre de JENDRASSIK)

- percussion du tendon musculaire

- réponse jugée sur la contraction musculaire

Notation des réflexes :

Abolition

Hyporéflexie (↓)

Normal ou présent

Hyperréflexie : vifs, très vifs

Polycinétique (plusieurs mouvements)

Présence ou non du clonus achilléen, rotulien

 aréflexie limitée à un segment radiculo-médullaire: élément de

localisation lésionnelle (diagnostic différentiel)

Ex : 1. réflexe rotulien : nerf crural, racine L3/4

2. réflexe achilléen : nerf SPI, racine S1

3. aréflexie généralisé:

 atteinte globale de SNP (polyradiculonévrites : atteinte des

plusieurs racines nerveuses)
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 pas de modification de ROT :maladies musculaires primitive

maladies de la jonction neuromusculaire

Les reflexes au membre supérieur : bicipital, tricipital, stylo radiale et

cubito pronateur.

Motricité

Au niveau du SNC, SNP, jonction musculaire et muscle il faut évaluer :

1. les mouvements
2. le tonus
3. le mouvement anormal
4. la Trophicité
5. les réflexes (ROT : réflexe ostéo-tendineux et cutané)

Les réflexes ostéo-tendineux

Type de Stimulation Réponse Niveau segmentaire

réflexe
Réflexe Tendon d’Achille Triceps sural S1 (S2)
achilléen
Réflexe Tendon rotulien Quadriceps L4 (L3-L5)
rotulien
Réflexe Biceps Biceps et brachial C6 (C5)
bicipital (pli du coude) antérieur
Réflexe Radius Long supinateur, C6 (C5-C7)
stylo-radial (au dessous biceps, brachial
styloïde) antérieur
Réflexe Tendon triceps Triceps brachial C7 (C6-C8)
tricipital (au dessus
olécrane)
Réflexe Styloïde cubitus Pronation du C8
cubito- poignet
pronateur
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Signes neurologiques des atteintes radiculaires du membre supérieur

Racines lésées Troubles Déficit moteur Abolition ou diminution des

sensitifs touchant réflexes ostéo-tendineux

objectifs au
niveau de :

Principalement Accessoirement

C5 Région Abduction Bicipital

deltoïdienne
Rotation de Stylo-radial
l’épaule externe

Syndrome C6 Région Flexion du coude Bicipital Stylo-radial

radiculaire deltoïdienne
Promo-supination Cubito-
supérieur Bord pronateur
de l’avant-bras
externe
(DUCHENNE-
Long supinateur
ERB) de l’avant-
bras

Pouce

Syndrome C7 Région Extension du Tricipital Cubito-

radiculaire postérieure coude pronateur
du bras et
moyen Extension du
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(REMAK) de l’avant- poignet

bras
Extension des
Dos de la doigts
main

Médius

Syndrome C8 Face Main Muscles Carpo- Cubito-

radiculaire interne du intrinsèques métacarpien pronateur
de
bras
inférieur de la main
singe
Face
(territoire
interne ou
du médian)
de l’avant- Main
bras
en
Les deux
derniers griffe
doigts

(KLUMPkE) D Face Muscles

1 interne du intrinsèques
bras
de la main

(territoire
du cubital)
 54

(Claude
Bernard
Horner)

Racines lésées Troubles Déficit moteur Abolition ou diminution des

sensitifs touchant réflexes ostéo-tendineux

objectifs
au niveau
de :

Principaleme Accessoireme
nt nt

C Région Abduction Bicipital

5 deltoïdien
Rotation de Stylo-radial
ne
l’épaule externe

Syndrome C Région Flexion du coude Bicipital Stylo-radial

radiculaire 6 deltoïdien
Promo-supination Cubito-
ne
supérieur pronateur
de l’avant-bras
Bord
(DUCHENN
externe Long supinateur
E-ERB)
de l’avant-
 54

bras

Pouce

Syndrome C Région Extension du Tricipital Cubito-

radiculaire 7 postérieur coude pronateur
e du bras
moyen Extension du
et
poignet
(REMAK)
de l’avant-
Extension des
bras
doigts
Dos de la
main

Médius

Syndrome C Face Main Muscles Carpo- Cubito-

radiculaire 8 interne du intrinsèqu métacarpien pronateur
de
bras es
inférieur
singe
Face de la main
interne ou
(territoire
de l’avant- Main du
bras médian)
en
Les deux
derniers
 54

doigts griffe

(KLUMPkE) D Face Muscles

1 interne du intrinsèqu
bras es

de la main

(territoire
du cubital)

(Claude
Bernard
Horner)
 54

DEFICITS MOTEURS CENTRAUX

Neurone moteur supérieur ou central

Pyramidal

Corticospinal interchangeables

Neurone moteur supérieur

Ou central

Le terme pyramidal :

Analyse sémiologique de toutes les atteintes du neurone supérieur ou

central.

En réalité, Neurones d’origine de faisceau pyramidal proviennent de :

 aire motrice primaire

 aire pré motrice
 aire motrice supplémentaire

La stimulation électrique permet de dresser une carte somatotopique

précise du cortex moteur schématisé par l’homoculus de Foerster et de
Penfild.

AIRES MOTRICES
54

HOMUNCULUS
 54

VOIE PYRAMIDALE

HOMUNCULUS
ET VOIES MOTRICES PRINCIPALES
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 voies oculomoteurs : étudier dans l’oculomotricité (nerfs crâniens)

 voies cortico bulbaires : impliquées dans le système moteur cortico
spinal et l’innervation des muscles dépendant de V, VII, IX, X, XI et
XII

SEMIOLOGIE DE DEFICITS CENTRAUX

1. mode d’installation

2. degré de difficulté à mobiliser le membre

 participation de la musculation faciale: hypotonie faciale

3. topographie des déficits :

 groupe musculaire impliqué

 membre (3) hétéro latéral (aux) si lésion au-dessus de la
décussation
 hémiparésie/hémiplégie
 asymétrie du visage (spontanée ou à l’action)
 hypotonie initiale éventuelle puis spasticité

Manœuvres diverses :

 Barré des bras

 Barré des jambes
 Mingazzini
 Gowers

- l’inspection de l’attitude et faciès

ex : maladie de Parkinson

 aspect figé
 mouvements involontaires
 tremblements au repos

LA MARCHE

 démarche du Parkinsonien :

 petits pas
 corps incliné vers l’avant (monolitique)
 bras immobilisés (diminution ou absence du ballant)
 démarche de l’hémiplégique :
 fauchage de la jambe paralysée

 démarche du cérébelleux :
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 marche ébrieuse (titubante)

TONUS MUSCULAIRE

 hypertonie appelée spasticité (rigidité dans les syndromes

extrapyramidal, et des états de trouble de la vigilance)
 apprécier par la manipulation passive des membres
 proportionnelle à la vitesse de la mobilisation de l’articulation
(vitesse d’étirement)

àRenforcement croissant de l’hypertonie puis relâchement musculaire

soudain (signe de Canif : une petite résistance accompagnée d’un
relâchement)

Hyper réflexie tendineux

 vifs
 très vifs
 polycinétique
 clonus (achilléen ou rotulien)
 Réflexe de Hoffmann (flexion du médius)
 Réflexe de Rossolimo (percuter face plantaire des quatre derniers
orteils)

REFLEXES CUTANES

1. Réflexes abdominaux : stimulation de la paroi abdominale avec

réponse (contraction musculaire sous-jacente)

 supérieur : D6 – D8
 moyen : D8 – D6
 inférieur : D10 – D12
2. Réflexe crémastérien: stimulation face interne cuisse (contraction du
m. Crémastérien exprimée par la rétraction du testicule)
3. Réflexe plantaire: stimulation face plantaire du pied,du talon vers le
gros orteil (dans le temps on examiné avec une aiguille mais actuellement
on stimule avec quelque chose se pointu).
Réponse normale : Flexion plantaires des orteils.
Réponse pathologique :
- extension majestueuse et lente du gros orteil (signe de BANBINSKI)
- abduction des 4 autres orteils (signe de l’éventail)

Cela définit le signe de Babinski = signe pathognomonique d’atteinte

pyramidale
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Réflexe palmo-mentonier: stimulation paume de la main (contraction de

la houppe du menton)
Signification :
 lésion bilatérale supra mesencéphalique
 états lacunaires
 syndrome pseudobulbaire
Réflexe de préhension forcé

1. doigts de l’examinateur dans paume de la main du sujet : étreinte

forcée, aimantation

2. signification:

 démence (bilatéral)
 atteinte frontale (unilatéral)
Phénomène d’évitement: le contact de l’objet ou son approche de la
paume de la main provoque un mouvement de retrait de membre
 lésion pariétale
Réflexe anal : niveau S4 – S5
Réflexe cornéen (Nerf V et VI)
Réflexe vélopallatin : stimulation face interne voile du palais
(tester l’élévation de voile du palais :Nerf IX et X)
SYNCINESIE
 mouvement involontaire suite à la lésion voie pyramidale
 survenance des mouvements involontaires effectués dans des
groupes musculaires synergiques
 Syncinésie globale :hypertonie spastique amplifiée d’un mouvement
involontaire

2. Syncinésie d’imitation :
3. Syncinésie de coordination
4. Phénomène de Strumpell:
5. Flexion combinée de la cuisse et du tronc (Babinski)
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Racines lésées Troubles Déficit moteur Abolition ou diminution

sensitifs touchant des réflexes ostéo-tendineux
objectifs
au
niveau
de :
Principalemen Accessoirement
t
C5 Région Abduction Bicipital
deltoïdi Rotation de Stylo-radial
enne l’épaule externe
Syndrome C6 Région Flexion du Bicipital Stylo-radial
radiculair deltoïdi coude Cubito-pronateur
e enne Promo-
supérieur Bord supination
(DUCHEN externe de l’avant-bras
NE-ERB) de Long supinateur
l’avant-
bras
Pouce
Syndrome C7 Région Extension du Tricipital Cubito-pronateur
radiculair postérie coude
e ure du Extension du
moyen bras et poignet
(REMAK) de Extension des
l’avant- doigts
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bras
Dos de
la main
Médius
Syndrome C8 Face Main Muscles Carpo- Cubito-pronateur
radiculair interne de intrinsèques métacarpi
e du bras singe de la main en
inférieur Face ou (territoire du
interne Main médian)
de en
l’avant- griffe
bras
Les
deux
derniers
doigts
(KLUMPR D1 Face Muscles
E) interne intrinsèques
du bras de la main
(territoire du
cubital)
(Claude
Bernard
Horner)
54
 54

B. SYSTEME EXTRAPYRAMIDAL
- infrastructure motrice
Tonique
Posturale
Automatique
- aide l‘accomplissement du geste volitionnel ou pyramidal dans des
conditions optimales de :
 temps
 précision
 puissance
 symptomatologie spécifique en rapport avec des structures
anatomiques connues
 Rappel: atteinte du neurone moteur central ou périphérique
provoque un déficit moteur
 atteinte du système extrapyramidal perturbe le mouvement et la
posture
 système extrapyramidal peut être subdivisé en :
(Argument anatomique et fonctionnel)

1. système STRIATO PALLIDO LUYSONIGRIQUE

2. système CEREBELLEUX

I. Système striatopallidolusonigrique
Constitué de :
 54

Putamen (partie externe)

1. N. Lenticulaire
Globus (partie interne)
2. N. Caudé
 Le putamen et le n. caudé = STRIATUM
 Le globus pallidus (partie interne et externe)
3. N. Sous thalamique ou corps de Luys
4. Locus Niger ou substance noire
(Pars reticula et pars compacta)

CONNEXIONS
Relais thalamique pour relier
Noyaux de base : cortex moteur et prémoteur
relier
- présence de divers réseaux reliant les zones corticales et
s/corticaux
- boucles/circuits : rôles dans la gestualité
L’oculomotricité
Le comportement
Les motivations
 54

LES NOYAUX GRIS CENTRAUX

 54

Boucle motrice classique

Striatum assure la fonction réceptrice du système:
Informations du cortex sensorimoteur
du cortex associatif
de la substance noire (pars compacta)
Akinésie
 défaut d’initiation du mouvement/perte de l’imitation
 utiliser les membres affectés
 s’engager dans une action
 pas de diminution de force musculaire
 pas d’erreur dans la planification de geste
 initiation de tout mouvement
 visage figé, inexpressif
 rareté du clignement des paupières : masque impassible,
insensibilité à toute émotion
 perte ou réduction du ballant des bras

Bradykinésie
 lenteur du geste
Hyperkinésie
 diminution de l’amplitude du mouvement
Signification
 inhibition tonique position suite à l’hyperactivité des noyaux sous-
thalamiques

SEMIOLOGIE
En cas de lésion:
Symptomatologie
 Symptômes négatifs ou par défaut
- akinésie
- hypokinésie
- bradykinésie
- rigidité
 Symptômes positifs ou par excès
(uni ou bilatéral)
- tremblement
- mouvements anormaux
(Chorée, athétose, hemiballisme, dystonie)
 54

SYNDROME PARKINSONIEN
1. Trouble de mouvement :
- akinésie
- bradykinésie
- hypokinésie

2. Hypertonie plastique ou rigidité :

- résistance constante uniforme d’un segment de membre
- conserve l’attitude imposée = hypertonie plastique ou en tuyau de
plomb
- intensité de la rigidité invariable au déplacement passif
- décontraction musculaire s’effectue :
 de manière saccadée
 cédant par à coup (phénomène de roue dentée)

3. Mouvements anormaux
a. Tremblement :
- au repos, régulier et rapide ( 4 c/s)
- mouvement d’émiettement
- aggravé par les émotions
- disparaît au sommeil

b. Athétose
- involontaire, lent, ample, ondulant
- reptation / enroulement
- découle d’une oscillation lente entre hyper extension et flexion
- déclenché/exagérée par le geste volontaire, les émotions, la fatigue
- disparaît pendant le sommeil
- bilatérale : lésion du striatum
- unilatérale :
 séquelle hémiplégie cérébro infantile
 lésion sous corticale

c. Chorée
- activité motrice involontaire, brusque et explosive, anarchique,
saccadée et rapide, sans finalité
- Hypotonie
- facteurs favorisants :
 émotion
 attention
 attitudes imposée
 activité motrice
 54

- disparition :
• isolement
• sommeil
• relâchement musculaire
- lésions dégénératives du striatum

d. Hemiballisme
- mouvements anormaux, amples, brusques, puissants
- siège proximal
- hypertonie habituelle
- cause : hémorragie du N. Luys

e. Dystonies
Contractures toniques imposant des attitudes anormales, involontaires à
des segments de membre
- mouvements lents, soutenus
- spasmes douloureux

Facteurs déclenchant :
 mouvements volontaires (dystonie d’action)
 maintien d’attitude (dystonie d’attitude)
 facteurs affectifs et émotionnels
Facteurs de disparition :
 sommeil
 relâchement musculaire
Formes cliniques :
1. torticolis spasmodique
2. crampe de l’écrivain
3. dystonie de la face
 spasme médian (syndrome de MEIGE)
 crise oculogyre: déviation des globes oculaires
 dystonie oromandubilaire: spasme de muscle péri bucco,
masticateur, langue
 dystonie de torsion généralisée

f. Tics :
- mouvements involontaires, itératifs, brusques survenant à intervalle
variable
- muscles synergiques
- disparait pendant le sommeil
- types : clin d’œil, grimace, haussement d’épaules, mouvement de
reniflement/de cou
- maladie de Gilles de la Tourette
 54

g. Tremblements
- oscillation rythmique involontaire autour d’une position d’équilibre
- mise en cause de groupe musculaire agoniste et antagonistes
- type :
 tremblement de repos
 tremblement d’attitude/postural
 tremblement d’action (cinétique)

h. Myoclonies
- contractures musculaires :
 involontaires
 brèves
 brusque
 rythmiques/non
- déplacement segmentaire
(muscle/partie de muscle/groupe musculaire)

II. Système cérébelleux

1. régulation du tonus musculaire
2. coordination des mouvements (surtout si dextérité)
3. équilibre en station débout/au cours de la marche

Le cervelet est divisé

1. Archéo-cervelet : (lobule floculonodulaire)
- afférences vestibulaires et réciproques (PCI)
- rôle dans la maitrise de l’équilibre

2. Paléo cérébelleux (vermis)

a. - faisceau spino cérébelleux dorsal
(Flesching) via PCI
- faisceau spino cérébelleux ventral (Gowers) via PCS
b. régulation du tonus postural
- équilibration de l’axe corporel :
 en station
 en déplacement

3. Néo cérébelleux (ponto cérébelleux)

- rôle essentiel: coordination des mouvements
- partie latérale: pré programmation des mouvements rapides et
balistiques
- partie intermédiaire: contrôle du mouvement lent en cours
d’exécution pour le rendre harmonieux
 54

SEMIOLOGIE CEREBELLEUSE

Décrire les symptômes résultant d’une atteinte de :

 vermis cérébelleux
 hémisphères cérébelleux
 afférences
 efferences

INCOORDINATION
- trouble fondamental du syndrome cérébelleux
- jamais influencé par le contrôle visuel
- dérèglement agonistes antagonistes
 en temps
 en puissance
 Symptômes statiques
 Symptômes cinétiques

1. Trouble de la statique et de la marche

- dégénérescence du vermis
- instabilité : réduction de la base de sustentation
- mouvements latéraux et antéropostérieurs (danse des tendons du
cou de pied)
- démarche titubante, ébrieuse

2. Troubles de l’exécution de mouvement

- lésions hémisphères cérébelleux et pédoncule
- syndrome cinétique
- hypermétrie et dysmetrie : déficit de programmer un mouvement
balistique
 amplitude du mouvement
 freinage tardif
 puissance insuffisante
à dépassement du but
Exercices cliniques :
a. épreuve talon-genou
b. épreuve doigt-nez
c. épreuve lignes horizontales
d. manœuvre de STEWART-HOLMES

- asynergie des mouvements des membres, des Mm glottiques (voix

saccadée/cérébelleuse)
- dyschronométrie (retard d’initiation)
 54

àLes deux index pointés sur le nez

- adiadoccocinésie: retard mouvements alternatif
- hypotonie souvent phase aigue
- réflexe pendulaire
- tremblement cérébelleux

TYPE DES TREMBLEMENTS

C.4. Tics
 Mouvements involontaires spontanés, à caractère explosif,
intempestif et systématique, reproduisant, en exagérant un acte
physiologique appliqué à un but fonctionnel
 Survenant de façon insolite, inopportune, sans raison apparente,
sans but
 Accentué par la fatigue, les soucis, le contact avec le public

Exercices cliniques :
a. épreuve talon-genou
b. épreuve doigt-nez
c. épreuve lignes horizontales
d. manœuvre de STEWART-HOLMES

- asynergie des mouvements des membres, des Mm glottiques (voix

saccadée/cérébelleuse)
- dyschronométrie (retard d’initiation)
àLes deux index pointés sur le nez
- adiadoccocinésie: retard mouvements alternatif
- hypotonie souvent phase aigue
- réflexe pendulaire
- tremblement cérébelleux
C.4. Tics
 Mouvements involontaires spontanés, à caractère explosif,
intempestif et systématique, reproduisant, en exagérant un acte
physiologique appliqué à un but fonctionnel
 Survenant de façon insolite, inopportune, sans raison
apparente, sans but
 Accentué par la fatigue, les soucis, le contact avec le public

C.5. Tremblements
Oscillations conscientes, rythmées, rapides en général de faible amplitude,
sous l’influence des contractions involontaires et répétées des muscles
 54

Les tremblements sont de 3 ordres :

1. Tremblements de repos
 Tremblements de faible amplitude, régulier, de rythme lent
 Prédominance distale à début localisé unilatéral, puis
progressif et bilatéral
MS : Signe de compter l’argent ou d’égrener le chapelet
MI : Signe de pédale
Face : Tremblements des muscles linguaux et péribuccaux

2. Tremblement d’attitude ou fixation statique

2.1. Tremblements héréditaires : apparaissent à la fin de l’acte
par la présence d’oscillations progressivement croissantes.
Contact établi de conversation (Index-nez)
2.2. Tremblements alcooliques : fins, de faible amplitude, régulier,
vibratoires ,à topographie distale, plus nets le matin
 Baisse après ingestion de l’alcool
 Apparaissent dans l’attitude de serment

2.3. Tremblements intentionnels

 Inexistant au repos
 Intentionnellement accentué par le geste
 Prédominance proximale
 Se manifeste à l’épreuve doigt-nez

2.4. Tremblements complexes ou mixtes

• Tremblements de la paralysie générale :
- Tremblement spontané à prédominance labio-linguale
+ tremblement intentionnel (mouvement de trombone)
• Tremblement cérébelleux :
- Il est statique (quand il y a maintien des attitudes) et cinétique
(lors d’un geste)
- Se manifeste à l’épreuve doigt-nez

• Tremblement sénile
- Tremblement de repos
- Topographie distale
- Augmente dans certaines attitudes

D. LES SECOUSSES FIBRILLAIRES ET FASCICULAIRES

 Contractions involontaires, incoercibles, irrégulières, rapides,
incessantes, spontanées
 Sous forme de soulèvements musculaires, ondulations ou diffuses
 Localisation :
 54

• Langue,
• Face,
• Paupières,
• Cuisses et des Mollets.

D. LES SECOUSSES FIBRILLAIRES ET FASCICULAIRES

 Contractions involontaires, incoercibles, irrégulières, rapides,
incessantes, spontanées
 Sous forme de soulèvements musculaires, ondulations ou diffuses
 Localisation :
• Langue,
• Face,
• Paupières,
• Cuisses et des Mollets.

L’examen neurologique nécessite un minimum de matériel :

 Marteau percuteur (sert à explorer les ROT)
 Pointe mousse : (apprécier la sensibilité douloureuse et RCP)
 Pinceau, ouate et/ou morceau de papier(sensibilité tactile,
cornéenne)
 Diapason (explorer la sensibilité vibratoire)
 Tube à essai eau chaude
Eau froide

CHAP. IV. REFLEXES

Types des réflexes :

 R. Cutanées
 R. Periostéotendineux (ROT)
Mesures générales pour exploration des réflexes :
 Réflexe sur une région dépouillée de vêtements
 Un marteau ne provoquant pas de douleur
 Obtenir un relâchement musculaire complet
 Percussion à force égale des régions symétriques
 Retourner l’attention du patient (regard vers le plafond, dents
serrées, manœuvre de JENDRASSIK)
 L’examen du tonus avant l’examen de réflexe
 Vérifier l’état de réflexe idéomoteur
 Notation des réflexes :
O, - : Abolition
± : Hyporéflexie (↓)
+ : Normal ou présent
++ : Hyperréflexie (Vifs)
 54

+++ : Polycinétique ou diffus

Les réflexes OT : - Membres supérieurs :

 R. Bicipital
 R. Tricipital
 R. Styoradial
 R. Cubito-pronateur
- Membres inférieurs :
 R. Rotulien ou patellaire
 R. Achilléen (Sural)
 R. du fléchisseur plantaire
(R. médio plantaire, R. Rossolimo, R. cuboïde de Mendel-Bechterew)

Les réflexes OT (Suite) : - Face, Cou et Tronc:

 R. Massétérien
 R. Naso palpébral
 R. de succion
 R. du sterno cléido-mastoïdien
Autres réflexes :
 R. de défense (phénomènes de raccourcisseurs, des allongeurs et
d’allongement croisé)
 R. pilomoteur
 R. pupillaire (R. d’accommodation à la distance,
R. photo moteur)

Les réflexes cutanés :

 R. abdominaux (Sup., Moyen., Inf.)
 R. cutanéo-plantaire
 R. Scrotale
 R. Petites lèvres
Réflexe d’Hoffman < = > Signe de Babinski (membre supérieur) < = >
(membre inférieur)

FONCTIONS SUPERIEURES OU INTELLECTUELLES

FONCTIONS COGNITIVES
Fait partie de l’examen neurologique
1. LANGAGE
- Facilite la communication
- 2 types :
a) Langage expressif (oral)
Région antérieure, frontale (au pied de la circonvolution frontale
ascendante)
= Région de BROCA
 54

LA SEMIOLOGIE DE LA FONCTION VEGETATIVE

Concerne :

- Le contrôle des viscères

- La régulation du milieu intérieur

Sous la dépendance :

- Su SN autonome
- Et de l’Hypothalamus

Troubles à une atteinte du SNA

1. Anomalies pupillaires

Dans ces anomalies nous avons :

- Le diamètre
- Le réflexe photomoteur
- Accommodation-convergence
- Signe d’Argyl-Roberton (dissociation R éclairement et R
accommodation-convergence).
- Syndrome de Claude Bernard-Horner (myosis, ptosis, énophtalmie)

2. Troubles génito-sphinctériens
V (miction, défécation, érection, éjaculation)

PATIENT NON COLABORANT

LE COMA

1. Définition : le coma est un état d’abolition de :

- La conscience
- L’éveil comportemental et réversible sous l’influence des
stimulations.
Classiquement, on distingue 4 aspects sémiologiques selon les réactions
du malade vis-à-vis des stimuli de plus en plus complexes qui permettent
la distinction suivante :
- Obnubilation : le malade réagit à des stimuli complexes (ordres
verbaux) mais les réponses sont peu précisées, avec un temps de
latence important.
- Stupeur (léthargie) : le malade ne réagit qu’a des stimuli
extéroceptifs simples (bruit, lumière vive, secousses). C’est un état
de sommeil.
 54

- Coma léger : le malade ne réagit qu’à des stimuli nociceptifs.

- Coma profond ; les stimuli ne sont suivis d’aucune réaction.
2. DEROILEMENT DE L’EXAMEN NEUROLOGIQUE
Doit renseigner :
- La profondeur de l’altération de la conscience
- La localisation et étendue des lésions cérébrales
- Les fonctions du cortex et du tronc cérébral seront examinées et
cotées selon le profil neurologique ainsi que la localisation cérébrale.
On se limitera à l’examen des fonctions suivantes :*
- Etat de conscience
- Motilité (Manœuvre de Pierre Mari Foix : consiste à pincer le nerf
facial au niveau de mâchoire)
- Respiration
- Mouvements oculaires (noter la position du globe oculaire)
- Motilité pupillaire (le diamètre : isocorie, anisocorie réaction à la
lumière)

Profil neurologique dans l’évaluation d’un comateux

1. Réponse verbale : orientée, confuse, mots inadéquats,
incompréhensible, aucune réponse
2. Ouverture des yeux ; spontanée, sur commande verbale, après
stimulation nociceptive ; aucune
3. Rection pupillaire : présente, absente
4. Mouvements oculaires spontanés :
- Orientés ;
- Mouvements d’errance du regard conjugué ou non
- Autres anomalies des mouvements oculaires
- Absence des mouvements oculaires
5. Réponse oculo-céphalique :
- Normale,
- Complète
- Limitée
- Aucune
6. réponse oculo-vestibulaire : normale, tonique, conjuguée, limitée,
aucune
7. Réponse cornéenne : présente, absente
8. Respiration : régulière, périodique, ataxique.
9. Réponse motrice : sur commande, verbale, localisée, inappropriée en
flexion, extension ou mixte, aucune réponse.
10. Réflexes ostéo-tendineux : normaux augmentés, absents.
 54

CHAPITRE : SEMIOLOGIE DES TROUBLES DE LA VIGILANCE

SEMIOLOGIE DES ETATS COMATEUX

A. COMA D’ORIGINE NEUROLOGIQUE

Nous distinguons les atteintes sus et sous

tentorielles, les atteintes sous-tentorielles entrainent un coma, par lésion
des structures mesencéphalique :
- Ramollissement ou hémorragie dans le tronc
- Compression (tumeur de la fosse postérieure, hémorragie
cérébelleuse
Les atteintes sus-tentorielles peuvent être :
- Hémisphérique diffuse cortico-sous corticales, aboutissant
généralement au coma avec une période plus ou moins longue de
démence et se manifestant plutôt par un mutisme akinétique
- Les lésions focales.

Dans les lésions focales pas de coma sauf si

volume++ et compression des structures réticulées
 L’engagement, on distingue :
- L’engagement central où les structures médianes comprimées en
direction axiale (engagement du mésencéphale dans la fente de la
tente du cervelet), en cas de processus expansif des lobes frontaux,
pariétaux ou occipitaux
- L’engagement temporal qui implique un déplacement vers la ligne
médiane de l’uncus et de l’hippocampe, en cas de processus
expansif du lobe temporal ou de la fosse cérébrale moyenne.
Ces 2 formes d’engagement peuvent être
individualisées sur la base de la symptomatologie neurologique.
Ce n’est qu’au stade terminal qu’ils se confondent, avec mydriase
aréactive bilatérale, respiration ataxique, chute de la tension artérielle et
pouls irrégulier.

ENGAGEMENT CENTRAL

Stade précoce Stade tardif

Réactivité diminué Coma
Respiration de Cheyne-Stokes Hypertonie neurogène
Hypertonie oppositionnelle bilatérale Rigidité de décérébration
Oculomotricité réflexe conservée Oculomotricité réflexe supprimée
Myosis avec réflexe photomoteur Mydriase bilatérale aréactive
conservé
 54

Paralysie oculomotrice unilatérale - Mydriase avec paralysie

oculomotrice complète
- Troubles de l’état de
conscience
- Déficit moteur homolatéral
ou bilatéral

B. COMAS METABOLIQUES ET TOXIQUES

- Le trouble de ka vigilance signe une perturbation diffuse du

métabolisme neuronal, (pathologie générale ou intoxication).
- Souvent difficile de distingue lequel des facteurs de la maladie
primaire (trouble circulatoire, trouble électrolytique, hypoglycémie,
intoxication) agit principalement sur le métabolisme cérébral.
- Les troubles de la vigilance s’installent rapidement dans les états
anoxiques : ils se développent lentement avec désintérêt, une
apathie et une somnolence progressive
- Les signes caractéristiques sont
Troubles de la vigilance et de la respiration ;
Absence d’asymétrie des réactions motrices et oculaires ;
Pupilles symétriques, réflexe photomoteur conservé ;
Tremblement, myoclonies.
NB :
- troubles de la vigilance et respiratoires évoluent parallèlement
- Dissociation entre les deux en cas de perturbation de l’équilibre
acido-basique
- Présence de trempor ou des myoclonies (localisation diverse) dans
les comas métaboliques.

1. ECHELLE DE COMA DE GLASGOW

 Elle est la meilleure manière de mesurer l’état de conscience si l’on y

adjoint l’examen oculaire (pupilles : diamètre et réaction
photomotrice).
 Par des tests simples, elle permet d’évaluer trois fonctions
fondamentales du SNC, à savoir :
Eveil par l’ouverture des yeux (E)
Le langage, fonction supérieure du cerveau (V)
La motricité par la réponse à un stimulus verbal ou à défaut
douloureux (M)
 54

 Ouverture des yeux

- Spontanée :4
- Sur ordre verbal  :3
- Après stimulation douloureuse  :2
- Aucune :1

 Réponse verbale
- Orientée :5
- Conversation confuse :4
- Mots inappropriés :3
- Mots incompréhensibles :2
- Aucune :1

 Meilleure réponse motrice à un ordre verbal, à la pression d’un

doigt ou de la région du nerf sous-ordre :
- Exécute un ordre :6
- Chasse les stimuli nociceptifs :5
- Simple réponse de retrait :4
- Réponse en flexion stéréotypée :3
- Réponse en extension stéréotypée : 2
Aune :1

Le coma, se défini une absence de réponse à la

commande, l’absence d’ouverture des yeux et d’émission de mots
correspond à un score ≤ 8.

La substance réticulée est à la base d’un état

d’éveil, de sommeil et coma, d’après son état.

EVEIL, SOMMEIL ET COMA

I. L’EVEIL

Préalable à l’exercice de la conscience.

Définition : ensemble des activités cognitives permettant

 une signification

 une réponse plus appropriée aux stimulations sensitives,

sensorielles et verbales (plus complexes).

ROLE DU TRONC CEREBRAL DANS L’EVEIL

1. Section étagée du névraxe

2. Stimulation et destruction
 54

è Eveil revient à la formation réticulée du tronc cérébral.

Formation réticulée :

- F.R activatrice ascendante (FRAA) (activité tonique entretient l’état

d’éveil)

<== présences des multiples afférences, sensitives et sensorielles.

- De la FRAA è Hypothalamus postéro-latéral ---- cortex cérébral et

le noyau réticulaire thalamique.

Noyau réticulaire thalamique : Trois connexions intra thalamiques.

Son rôle : Action tonique inhibitrice sur les noyaux relais du thalamus.

2 Systèmes antagonistes

N.B. : Projections du cortex (frontal)

è Noyau thalamique è cortex cérébral assure le maintien de la vigilance.

- Autres Noyau thalamique. Ventro-médian

+ Hypothalamus + Système limbique :

Eveil du contenu affectif des stimulations.

EEG de veille: étude rythmes cérébraux

- fréquences
- amplitudes
- périodicité

Rythme α :

- 2/3 postérieures du scalp

- 8 à 14 Hz
- réaction d’arrêt

Rythme β: régions antérieures

- activité plus rapide, plus 14 Hz

- moins ample

Rythme thêta: régions temporales

- activité plus lente: 4 à 7 Hz et ample

- notion de maturation progressive
 54

Rythme delta

- activité inférieure à 4 Hz
- encéphalopathies métaboliques
- altération vigilance
 Prématuré : rythme rapide, peu ample, non synchrone
 Nx. Né : rythme amples, lentes, instable
 Première enfance (≤ 3 ans) :
EEG s’accélère avec rythme de 4 à 5 Hz
 Vers 5 ans : rythme alpha
 Encéphalopathie métabolique :
- EEG ralenti
- Ondes delta < 4 Hz
- Altération de vigilance.

II. SOMMEIL

- Interrompt l’état de veille de façon cyclique.

- Processus actif, avec suspension du SRAA et remplacement par
une autre activité
<== structures anatomiques différentes.

EEG du sommeil (couplé de mouvements oculaires et du tonus

musculaire).

2type de sommeil

a) Sommeil lent (non REM sleep)

- Succède progressivement à l’état de veille
- Ondes lentes : 70 à 80% toute la durée de sommeil

4 phases :

 Stade I endormissement : ralentissement du rythme de basal

 Stade II : fuseaux de 12 à 14 Hz et ondes lentes isolées de grande
amplitude (complexe K)
 Stade III et IV : ondes lentes de grande amplitude et proportion
croissance
 Stade I & II : sommeil lent léger
 Stade III & IV : sommeil profond

N.B. : Somnolence diurne : conséquence d’une quantité insuffisante de

sommeil lent profond.

b) Sommeil à activité rapide (paradoxal, REM Sleep) 20 à 30%

 20 à 30% de la durée totale du sommeil

 54

 survient par période de 10 à 15 minutes

 installation soudaine
 activité rapide de bas voltage
 mouvements rapides des yeux (sommeil paradoxal)
 périodes de rêves.

PROFIL NEUROLOGIQUE DANS L’EVALUATION D’UN COMATEUX

L’équilibre entre le système parasympathique (constricteur) et le système

sympathique (dilatateur)

Les voies de la motilité pupillaire sont à proximité de la FRAA, les voies du

système sympathique s’étendent de la moelle cervicale au diencéphale ; les
voies de ka motilité pupillaire sont résistantes aux agressions
métaboliques.

Exemple : myosis uni ou bilatéral et réflexe photomoteur, conservé : lésion

hypothalamique postérieur uni ou bilatéral (signe précoce
d’engagementdiencéphalique)

- le myosis extrême avec rection à la lumière : lésion hémorragique

du pont (interruption des voies sympathiques et irritation des
voies parasympathiques)
- pupilles moyennes sans réaction à la lumière lésions
mésencephalique (destruction des voies para et sympathiques)
- pupille dilatée non régissante : paralysie oculomotrice unilatérale
(nucléaire si mydriase discrète, périphérique si mydriase discrète,
périphérique si mydriase marquée) : signe précoce d’engagement
temporal

Certaines situations métaboliques et toxiques :

 pupille larges et réactives :

- atropine
- scopolamine
- barbituriques
- gluthétimidine
- anoxie
- ischémie
- hypothermie
 pupilles étroites et punctiformes
6. réponse oculo-vestibulaire : normale, tonique conjuguée, limitée,
aucune
7. réponse cornéenne : présente, absente
8. respiration : régulière périodique, ataxique
 54

- hyperventilation neurogène centrale : régulière, accélérée et

grande amplitude ; lésions mésencephalique et protubérantielles
hautes
- respiration apneustique : spasmes prolongées des Mx
respiratoire
- respiration ataxique : rythme respiratoire irrégulier avec
succession anarchiques des mouvements respiratoires. Lésion
bulbaire (perturbation de l’interconnexion des neurones qui
gèrent inspiration et expiration)
- Respiration cheyne-stokes : alternance régulière des phases
d’hyperpnées et de courtes apnées puis l’amplitude augmente à
nouveau graduellement

HYPERSOMNIES

- somnolence diurne excessive

- syndrome des apnées du sommeil

deux postures confirment une atteinte bilatérale des voies pyramidales

- posture mixte en flexion-extension : MS en flexion et MI en

extension si une atteinte hémisphérique ou capsulaire bilatérale
(rigidité de decortication)
- posture en extension : extension des quatres extremités, souvent
combinée avec un trismus de la mâchoire et un opisthotonos,
une telle atteinte évoque une lésio, ponto-mésencéphalique
(rigidité de décérébration)
- posture en extension des MS et paralysie flasque en flexion des
MS , lésion étendue et massive du Tronc cérabral
9. réflexes ostéo-tendineux : normaux, augmentés , absents.
 54

DEUXIEME PARTIE

PATHOLOGIE DU SNC

PATHOLOGIE INFECTIEUSE ET PARASITAIRE DU SNC

DEUXIEME
DOCTORAT

Professeur Gustave BUKASA

 54

PATHOLOGIE INFECTIEUSE ET PARASITAIRE DU SNC

 virale
 Bactérienne
 Parasitaire
 Fongique

I. CONSIDERATIONS GENERALES

Méninges

 Dure-mère
 Arachnoïde
 Pie-mère

En cas d’inflammation:

 congestion vasculaire
 œdème
 diapédèse leucocytaire
 cellules à fonction macrophagique
 (cellules présentatrices d’Ag)
 si inflammation chronique: épaississement
fibreux

Notion de méningite

Notion de méningo-encéphalite

A. SYNDROME MENINGE

1 ASPECTS CLINIQUES

Douleurs

Céphalée
Rachialgie
Hyperesthésie diffuse.
Contracture:
Raideur douloureuse de la nuque Signe de Kerning :
 résistance à l’extension complète de la jambe
 lorsque la hanche est fléchie
Signe de Brudzinski:

 les tentatives d’ante flexion de la nuque

 entrainent la flexion involontaire des membres inférieurs.
Attitude en chien de fusil.
 54

Retentissement encéphalique :

1. Vomissements
2. Troubles de la vigilance: degré variable

3. Manifestations épileptiques

4. Signes déficitaires: troubles moteurs, du langage, atteinte des

nerfs crâniens,…

5. Troubles végétatifs Perturbations hémodynamiques,

Encombrements respiratoires
Irrégularité rythme respiratoire, cardiaque
Troubles régulation thermique
Cyanose
6. Constitution SHIC

7. Signes Cutanés (Purpura, Pétéchies)

Altération de l'état général

Fièvre

Asthénie

Signes du foyer infectieux (porte entrée) : angine, pneumonie,

sinusite, otite, gastroentérite, parotidite, rhinorrhée, fistule LCR
(antécédents de traumatisme) ...

Cas particuliers

1. Nourrisson: tableau atypique, état de la fontanelle.

2. Vieillards, immunodéprimés, alcooliques : signes méninges plus ±,

germes rares,…

3. Hémorragie méningée

4. Méningite décapitée

5. Méningisme: pression élevée si fortes fièvres (pneumonie, fièvre

typhoïde, forte grippe,…

6. Envahissement par des cellules néoplasiques: leucémies,

carcinomateuses, lymphomatoses

DIAGNOSTIC

Diagnostic
 54

 Contexte épidémiologique évocateur

 Examen clinque permet d'envisager le diagnostic
 Examen du LCR permet d'affirmer le diagnostic.

B. Analyse du LCR

En présence d’une association syndrome infectieux syndrome méningé, la

ponction lombaire (PL) s’impose.

En présence des signes encéphaliques, il faut s’assurer au préalable de

contre-indications à la PL. Les tubes sont acheminés rapidement au
laboratoire.

Caractéristiques et Analyse du LCR

1. PRODUCTION

 Sécrétion continue
 Dans les plexus choroïdes, 600ml/j
 Renouvelée 3 a 4 fois/j chez un sujet normal.

 Quantité

145 ml chez l'adulte

40-60 ml chez le nourrisson

60-100 ml chez l'enfant de moins de 10 ans

 Lieu de prélèvement: au niveau L3/L4 ou L4/L5,

2. CIRCULATION

 LCR brassé de haut en bas et de bas en haut dans l'espace

rachidien;

3. RESORPTION

 LCR résorbé au niveau des sinus veineux crâniens, principalement

le sinus longitudinal supérieur.

4. PRESSION

- 60-120 mm HO ou 5 -15 mm Hg

- écoulement goutte à goutte

5. ASPECT
 54

Incolore, eau de roche, absence des GR peu des GB < 5 éléments/mm3

6. BIOCHIMIE

a. Protéine

- 250 inférieure au contenu dans le sérum avec comme conséquence un

contenu très faible en Ac.

- région lombaire:

20 à 40 mg/100 ml (15-50 mg/dl)

- région ventriculaire: moins de 20 mg/100 ml

b. Glucose

o 50 à 60 % de la glycémie
o rapport glucorrachie/glycémie=0,40
o pathologique si <30mg/dl

c. Chlorures: 124 mEq/L

d. Lactate: 1.6 mEq/L

7. Examens spécialisés.

 sérologiques
 immunologiques

I. MENINGITE- MENINGOENCEPHALITEA LCR TROUBLE

LCR trouble: bactéries pyogènes.

Les Caractéristiques du LCR trouble

 Pression et Aspect macroscopique

- liquide hypertendu
- liquide trouble, « eau de riz », purulent
 Cytologie
- Hypercytose supérieure à 500 éléments
 54

- Formule: polynucléaires altérés, lymphocytose possible si

examen précoce

Examen bactériologique

Direct : coloration gram

- Coques négatifs : méningocoque

- Coques positifs : pneumocoques, staphylocoques, streptocoques.

- Bacilles négatifs

 intestinaux : E. coli, Klebsiella, Proteus, enterobacter,

Serratia, Salmonella.

 autres : Haemophilus influenza, Brucella.

- bacilles positifs:

 listeria

- mycobactéries:

 mycobacterium tuberculosis
 mycobacterium atypiques.

Culture: délais souvent long, non toujours contributive.

• En fonction de l'âge

I. Nouveaux nés:

E. coli, autres germes gram négatifs,streptocoques B,

staphylocoques dores, listeria.

I. < 4 ans

 Haemophilus influenza B
 Méningocoques
 Pneumocoques.

I. > 4 ans et jeunes adultes:

 Méningocoques
 Pneumocoques.

I. > 45 ans: méningocoques, pneumocoques.

 54

• Biochimie

- Hyperprotéinorachie supérieure à 1g/l

- Hypoglycorachie
- Elévation de l’acide lactique

• Bactériologie

- Examen direct avec coloration gram

- Mise en culture
- Antibiogramme systématique.

• Recherche d’antigènes solubles

Possible pour certains germes : Méningocoques, Haemophilus

influenzae, Streptocoques B, Escherichia Coli  

• 2. Autres examens.

- Hémocultures systématiques
- Examens biologiques standards : groupe rhésus, BR, GB avec
formule
- ECBU
- Tests inflammatoires : VS, CRP.
- Recherche d’antigènes solubles dans le sang et urines
- Bilan hémostase
- Glycémie, Ionogramme sanguin, créatinine, bilan hépatique
- Radiographie pulmonaire
- Radiographie des sinus (maxillaires, frontaux, ethmoïdaux)

 COMPLICATIONS ET SEQUELLES

 Abcès du cerveau:

Hypodensité intra parenchymateuse avec prise de contraste annulaire,

œdème perilésionnel et effet de masse. 

- Empyème sous-dural: collection suppurée extra-cérébral entre

la dure-mère et l’arachnoïde, hypodensité extra-cérébrale en
croissant ou en ellipse avec prise de contraste en périphérie

- Thrombophlébite cérébrale : thrombose des veines corticales

- Angéite cérébrale responsables d’AVC ischémiques constitués

 54

- hydrocéphalie aiguë par cloisonnement méningé responsable d’une

hypertension intracrânienne et pouvant évoluer vers une ventriculite
suppurée

- Complications générales :

- choc septique
- purpura fulminants (méningocoque,

Haemophilus influenzae, pneumocoque)

II.MENINGITE- MENINGOENCEPHALITEA LCR TROUBLE

1. Méningites à méningocoque

- Transmission aérienne
- Incubation : 2-4 jours
- Arguments cliniques :
 terrain : enfant, adulte jeune
 notion de contage
 rhino-pharyngite inaugurale

*Signes associés ; herpès nasolabial, arthralgies intenses mais fugaces,

injection conjonctivale, purpura.

* Gravité de l’infection : complications toxi-infectieuses , gravissimes au

cours de septicémies fulminantes

Diagnostic bactériologique

• mise en évidence d’un diplocoque gram négatif encapsulé dans le

LCR

• hémocultures rarement positives sur prélèvements de la gorge

* Présence d’antigènes solubles (sang, LCR ou urines)

 Traitement

Le germe est sensibilité du germe aux pénicillines A et G et aux

Céphalosporines de troisième, génération. Classiquement :
aminopénicilline : amoxycilline, (Clamoxyl) 200 mg/j/ IV en 4 injections
en cas d’allergie aux pénicillines

* Soit céphalosporine de troisième génération :

- Céfotaxime (Claforan) 200-300 mg/kg/j IV en 4 perfusions

- Ceftriaxone (Rocéphine)
 54

100 mg/kg/j en 2 injections

* Soit fluoroquinolone IV (Péflacine, 800 mg/j IV en 2 injections), durée

du traitement : 7-10 jours.

Mesures prophylactiques.

Rifampicine durant 2 jours : adulte 1200 mg/j, enfant de 1 mois à 12 ans

20 mg/kg/j en deux prises, enfant de moins de 1 mois 10 mg/kg/j.

Si contre-indications de la Rifampicine, on prescrit Spiramycine

(Rovamycine) durant 5 jours : adulte 6 millions UI/j en deux prises ,
enfant 150000 UI/kg/j en deux prises.

 2. Méningite à Pneumocoque

• Méningite bactérienne la plus grave en terme de morbi-mortalité

• Arguments cliniques :

Terrain préférentiel :

 sujet âgé;

 pathologie chronique s/jacent;

 éthylisme;

 splénectomie;

 drépanocytose homozygote;

 myélome;

 brèche ostéoméningée;

 porte d’entrée pulmonaire

 ORL

DIAGNOSTIC BACTERIOLOGIQUE

1. mise en évidence de:

Diplocoque G. négatif

(LCR et hémocultures)

2. Ag solubles pour les sérotypes (sang et LCR)

• Complications fréquentes: Abcès cérébraux et cloisonnement

méningé (gène résorption).
 54

• Pronostic:

• - Mortalité: 30%

- Morbidité: plus de 15%

• Traitement: sensible aux pénicilline G

- Céfotaxime (Claforan) 200 à 300 mg/kg/jour IV en 4 perfusions.
- Chloramphénicol 3g/j IV en 3 injections
- Enfant et si signe de gravité Adulte: Vancomycine 40 à 60
mg/kg/jour en perfusions lentes (plus de 1 heure)
- Durée du traitement: 14 jours

Traitement préventif:

- vaccination sujets à risque:

• splénectomie
• drépanocytose homozygote
• brèche ostéo-méningée
• bronchite chronique
• insuffisance respiratoire

- Péni G au quotidien: splénectomisés et asplénique

3. MENINGITE A HAEMOPHILUS INFLUENZAE (BACILLE DE PFEIFFER)

Première cause chez l’enfant

Arguments:

- terrain: nourrisson et enfant de moins de 6 ans

- porte d’entrée ORL (otite)
- arthrite, épiglottite, cellulite associée
- petit bacille négatif intra ou extracellulaire LCR
- antigènes solubles (LCR, sang, urines)
- si formule LCR non concluante: refaire PL dans 24 heures

Traitement.

- Notion de résistance aux pénicillines (sécrétion de

betalactamase).
- Céfotaxime (Claforan) 200-300 mg/kg/jour en 4 perfusions
- Ceftriaxone (Rocéphine): 100 mg/kg/jour en 2 injections
- si allergie aux céphalosporines: Chloramphénicol 100/
mg/kg/jour parfois résistance aux phénicolés.
- Durée du traitement: au moins 15 jours (notion de
complications)
 54

PREVENTION.

1. Rifampicine: une seule prise

- sujets-contacts proches
- adultes 600 mg/kg/jour durant 4 jours
- enfant de plus d’un mois 20 mg/kg/jour durant 4 jours
- enfant avant 1 mois: 120 mg/kg/joiur durant 4 jours.
2. Vaccin anti-haemophilus: 3, 4 et 5 mois et rappel à 1 an

4. Méningite purulentes à autres germes

1 Listeria monocytogène

- Atteinte du tronc cérébral

- Traitement:
 association Amoxicilline (Clamoxyl), 200 mg/kg/jour IV et
Aminoside ( Gentamycine) 4 mg/kg/jour
 durée 3 à 4 semaines

2. Méningite à Streptocoques (autres que Pneumocoque)

 Streptocoque B: seul responsable de méningite

3 Bacilles gram négatif.

- Nouveau-né: E. Coli
- Contexte particulier
 sujet âgés ou immunodéprimés
 germes variés:
- Klebsiella
- Enterobacter
- Serratia
- Pyocyanique
 résistance aux Abques
 traitement: association Céphalo 3 génération et Aminoside
 adaptation à identification et étude des antibiogrammes

4. Germes anaérobies.

- foyer infectieux ORL chronique

- notion d’abcès cérébraux et rarement de méningite:
 bacteroides
 streptocoques anaérobies
 fusobactérium

- Cultures sur milieu anaérobie

 54

MENINGITES – ENCEPHALITES A LCR CLAIR

• Aspect clair du LCR: (Tuberculose, Listériose, Brucellose, Méningite

décapitée, Mycose, Méningite parasitaire (cysticercose,
toxoplasmose, trypanosomiase), Spirochète ( maladie de Lyme,
syphilis, Leptospirose,…), Rickettsiose, Virale.

MENINGITE VIRALE

 Virus saisonniers dans l'apparition des méningites lymphocytaires.

Touchent les enfants dans la majorité des cas. Le syndrome
méninge est franc.

Ex: entérovirus, coxsackie virus, echovirus, le virus ourlien.

• Herpès simplex virus rencontre dans les pays tempérés, un tableau

de méningo-encéphalite, manifestation comitiales courante,
évolution défavorable sans traitement

• Cytomégalovirus, patients immunodéprimés, tableau d'encéphalite,

ventriculite, myélite avec atteinte des racines sacrées, autres
localisation possible: rétine, colon, voies biliaires.

• Virus varicelle zoster, VIH+ ou Lymphome, tableau de méningo-

encéphalite associe a une vascularité cérébrale.

• VIH, méningite a liquide clair (primo-infection) ou tableau

d'encéphalite subaigüe (stade d'immunodépression profonde).

 Autres causes: arbovirus, virus de la poliomyélite (poliovirus),

chorioméningite.

MENINGITE A LCR CLAIRE

MENINGITE TUBERCULEUSE

Circonstances d’apparitions
 54

- Primo-infection
- Autre localisation
- Déficit immunitaire

Localisation

- Prédomine base du cerveau

 Région inter-pédonculaire : tubercules (granulome épithélioïde,
nécrose caséeuse)

Types de lésions

- Atteinte méningée par le bacille de Koch

- Tuberculome : masse de tissu granulomateux (PEIC)
 Déficit focal progressif
 SHI
 Crise comitiales
- Angéite du SNC, responsable d’infarctus cérébraux
- Atteinte myélo-radiculaire : syndrome de compression radiculaire
et/ou médullaire.

Clinique

1. Méningite sur terrain à risque

- Transplanté non vacciné par BCG
- Primo-infection tuberculeuse récente non traité
- Notion de contage
- Sujet âgé
- Ethylisme chronique
- Infection VIH
2. Mode d’installation
- Subaigu ou chronqiue
- Précédé d’une phase prémonitoire (semaines ou années) avec notion
de :
 Anorexie
 Amaigrissement
 Asthénie
 Sueurs nocturnes
 Fébricules
- Syndrome méningé discret : céphalées, lenteur idéatoire,
somnolence
3. Période d’état

Méningite basilaire

- Paralysie des nerfs crâniens : II, VI, VII

 54

- Troubles neurovégétatifs :
 Rythme respiratoire,
 Irrégularité du pouls
 Troubles tensionnels

Méningo-encéphalite

- Troubles de la vigilance
- Déficits moteurs importants
- Convulsions

BILAN COMPLEMENTAIRE

Biologie de routine

- Hyponatrémie de dilution
- Hyperleucocytose
- VS élevée

LCR

- Hypertendu
- Clair
- Pleïocytose de type lymphocytaire
- Hyperprotéinorachie ; 1g/l
- Hypoglycorachie constante
- Hypochlorurachie

- Taux d’acide évidence du BK par :

 Examen bactériologique direct : coloration Ziehl
 Culture sur milieu Lowenstein
 PCR BK

NB : 3 PL dans un délai de 48

Recherche autres localisations

- Pulmonaire : Rx thorax, recherche BK dans l’expectoration ou par

tubage
- Ophtalmique
- Péricardique : ECG, échographie cardiaque
- Urogénitale ; recherche BK dans les urines
- Hépatique

Scanner ou IRM cérébrale

 54

Evolution et pronostic

- Complications :
 Ophtalmo : baisse de l’acuité visuelle, cécité
 Atteinte du troc cérébral : atteinte de nerfs oculomoteur et
risque cardio respiratoire
 Hydrocéphale obstructive précoce ou retardée : notamment
blocage du IVème ventricule, blocage de l’aqueduc de Sylvius
(par l’épaississement fibreux)
 Syndrome de compression médullaire : suite à une
arachnoïdite
 Endocrinienne : (obésité, diabète insipide, hypopituitarisme)
 Iatrogène suite à un mauvais traitement.
- Pronostic
 25% de mortalité et 15% de morbidité
 Facteurs de mauvais pronostic
 D’autres pathologies associées
 Ages avancés (baisse de l’immunité)
 Présence de trouble de vigilance et troubles neurologiques
focaux

TRAITEMENT

Traitement antituberculeux

 associer d’antibiotiques bactéricides et bactériostatiques pendant

12 MOIS
 notion d’antibiogrammes
 surveillance: toxicité et efficacité du traitement

Traitement symptomatique

 mesures de réanimation en cas de troubles cardio-respiratoire ou

de la vigilance
 corrections des troubles hydroélectrolytiques
- Corticothérapie à discuter dans les formes graves
 angéite cérébrale
 tuberculome responsable d’hypertension intracrânienne
 arachnoïdien
- Traitement antiépileptique
- Traitement chirurgical: dérivation, exérèse du tuberculome (?)

LISTERIOSE NEUROMENINGEE
 54

Généralités

- petit bacille gram positif

- intracellulaire facultatif, capable de survie extérieur
- contamination digestive: produits laitiers
- notion de déficit immunité cellulaire
 alcoolisme
 hémopathies malignes et cancers solides
 immunosuppresseur/corticothérapie

- Neuropathologie

 infiltrats inflammatoires, parfois à type granulome

 micro-abcès cérébraux (tronc cérébral en particulier)
 angéite cérébrale: AVC surtout ischémiques

Clinique.

- Phase prodromique inconstante durant quelques jours:

 asthénie
 douleurs abdominales
 céphalées
 nausées
 vomissement
 fièvre peut manquer.

- Phase d’état: 50% de cas de rhombencéphalite

 atteintes multiples des nerfs crâniens

 syndrome cérébelleux
 troubles de la vigilance
 atteinte des voies sensitives et/ou motrices
 désordres cardio-respiratoires (gravité)
 rarement des signes d’encéphalite

Bilan complémentaire

Biologie

- hémogramme: hyperleucocytose prédominance neutrophile

- VS
- CRP
- Hémocultures répétées
- LCR
 54

LCR

- hypertendu
- clair, rarement purulent
- pléiocytose: 200 à 300 éléments lymphocytaires
- hyper-protéinorachie, gammaglobulinémie
- hypoglycorrachie
- taux d’acide lactique augmenté
- présence inconstante de bacille gram positif
- LCR normal en début d’évolution

Scanner cérébral ou IRM cérébrale (c’est l’IRM qui donne des meillurs
information donc c’est un examen de choix)

- images d’abcès dans le tronc cérébral

EVOLUTION ET PRONOSTIC.

- mortalité 30 % malgré le traitement bien conduit

- séquelles :
 syndrome cérébelleux
 diplopie
 épilepsie
 troubles des fonctions supérieures

- FACTEURS DE MAUVAIS PRONOSTIC

 âge supérieur à 60 ans

 troubles de la vigilance d’emblée
 immunodépression sous-jacente

TRAITEMENT.

Surveillance en soins intensifs

- sonde nasogastrique (conscience, déglutition)

- intubation et ventilation (respiration)
- traitement anti comitial

Antibiothérapie par voie parentérale

- Ampicilline: 200 mg./kg/jour en 4 injections

- associée à aminoside:

 Gentamycine 4 mg/kg/jour 2-3 perfusion sur 1 heure dans 125 cc

de Glucosé 5%

- durée: 3 à 4 semaines
 54

Si allergie

 Chloramphécol 4g/jour IV
 Bactrim forte 2 ampoules à 480 mg 3 fois/jour IV diluées dans
Glucose 5%

MALADIE de LYME.

- spirochète: Borrelia Burgdoferi, transmise par piqure de tique

- méningite au cours de la phase secondaire de l’infection (plusieurs
semaines ou mois)
- associée à une atteinte pluri-radiculaire très douloureuse: méningo-
radiculites, atteinte des nerfs crâniens (nerf facial)

CRITERES DE DIAGNOSTIC:

- notion de contage (morsure de tique)

- notion d’érythème migrateur (phase primaire)

- autres manifestations de la phase secondaire

 arthrites
 atteinte cardiaque (péricardite, bloc A-V)

- LCR: lymphocytaire, protéinorrachie élevée, glycorrachie

normale

- sérologie sang et LCR (réactions croisées)

TRAITEMENT.

Formes sévères

- Ceftriaxone: Rocéphine 2-4 g/j IV ou IM pendant 15 jours

Formes mineures

- Amoxycilline: Clamoxyl 4 à 6gr/jour p.o pendant 15 jours

LEPTOSPIROSE

Clinique

Forme d’atteinte pluri-viscérale fébrile

- ictère
- hépatomégalie
- insuffisance rénale
- manifestations hémorragiques
 54

 Associée à une méningo-encéphalite à LCR clair et

lymphocytaire

Forme mineure

 méningite à LCR clair

 contexte pseudo-grippal
 fièvre
 myalgies
 arthralgies
 injection conjonctivale
 ictère

DIAGNOSTIC

- notion de contage: contact avec les rongeurs (égoutier,

agriculteur, éleveur,…) en milieu hydrique
- anomalies biologiques: bilan hépatique, insuffisance rénale,
hyperleucocytose, thrombopénie
- isolement du germe: sang, LCR, urines
- sérologie: Elisa, sérodiagnostic de Martin et Petit, à partir de 15
jours

TRAITEMENT.

- Pénicilline G 15 millions UI/jour

- durée: 15 jours

BRUCELLOSE.

Clinique

- évolution subaiguë ou chronique

- survenue
 soit précoce avec une fièvre ondulante
 soit retardée souvent
- expression clinique
 encéphalite
 angéite cérébrale
 atteinte médullaire et atteinte nerfs périphériques

DIAGNOSTIC.
 54

- notion d’exposition: éleveurs, boucher

- autres signes d’atteinte: ostéo-articulaire, hépato-splénique,
neutropénie, atteinte de glande endocrine avec diabète insipide
comme complication.
- isolement du germe (sang, LCR)
- sérodiagnostic de Wright
- IF (immuno-fluorescence)
- réaction de fixation de complément
- IDR à la mélitine: hypersensibilité retardée

TRAITEMENT.

- association : Tétracyclines et Rifampicine (parfois Streptomyne)

- corticoïdes
- durée: 4 à 6 mois

SYPHILIS

- Treponema pallidum
- stades secondaire et tertiaire (il y aussi une atteinte médullaire
suivant le cordon postérieur : cordon de GOLD et BIRGAD d’où
marche TABETIQUE) au niveau de l’encéphale on a des
manifestations psychique suite à l’atteinte du menton-corticale,
on peut avoir de syndrome psychiatrique
- évolution subaiguë ou chronique
- parfois terrain immunodéprimé
- état subfébrile
- poly-adénopathies
- lésions cutanéo-muqueuses

BILAN COMPLEMENTAIRE.

LCR: lymphocytes modérée, protéinorachie élevée

Sérologie: VDRL, PPHA et FTA

TRAITEMENT

- corticoïdes au début
- Pénicilline G en IV ou IM: 10 à 20 millions UI/ j
- durée: 3 à 4 semaines (il faut encore faire des ponctions pour
apprécier l’évolution du malade, contrôler encore durant ce
temps de traitement la sérologie)

ENCEPHALITE BACTERIENNES AIGUES

 54

1. TETANOS

- germe

- clostridium tetani,
- bacille gram positif
 spores
 distritribués mondialement
 surtout climats chauds et humides.

Porte d’entrée: peau, muqueuses, l’incubation: 2 à 56 jours ; ces germes

secrètent une exotoxine: tétanospasmine

Clinique.

- céphalée
- dysphagie
- contractures
 trismus
 rire sardonique
 opisthotonos

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Intoxication

 strychnine
 phénothiazines
 metachopramides

TTT: vaccination, sérothérapie.

2. BOTULUSME

 germe : clostridium botulique

 sécrétion de toxine botulique

 blocage transmission cholinergique

Clinique

- diplopie, photophobie
- ptosis
- dysphagie, dysphonie, dysarthrie
- paralysie flasque
 mm respiratoires
 langue
 54

 des extrémités membres

- iléus paralytique
- rétention urinaire.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

 Syndrome de Guillain – Barré

 Myasthénie
 Diphtérie
 Poliomyélite
 Intoxication organophosphorés
 Intoxication à la belladone

Traitement

 Sérothérapie
 Hydrochlorure de guanidine 15 – 50 mg/kg/24h

3. RICKETTIOSE

Responsable du typhus épidémique, Cycle évolutif naturel n’implique que

l’homme et les poux, Les germes se localisent dans les cellules
endothéliales du système vasculaires

Clinique

- céphalées
- hyperthermie, malaise
- prostration, troubles auditifs
- somnolence diurne et insomnie nocturne
- état stuporeux
- coma
- délire
- hallucinations

Traitement

- tétracyclines

ENCEPHALITES PARASITAIRES

1. MENINGO-ENCEPHALITE AMIBIENNE PRIMITIVE

 54

 Etiologie

amibes flagellées du genre

 Naegleria Fowerie
 Acanthamoeba.

 Source de contamination

 eaux douces
 piscine

 Forme clinique du genre Naegleria

- sujet jeune, en bonne santé

- début rapide
- évolution fulminante

Clinique.

- signes généraux:

 céphalée
 anorexie
 vomissement
 fièvre

- signes d’atteinte diffuse:

 ataxie
 diplopie
 raideur de musque

LCR

- polynucléaire neutrophile
- protéinorachie
- hypoglycorrachie
- trophozoite mobile

Il s’agit d’une

 leptoméningite purulente aigue

 associée à une encéphalite hémorragique
 inflammation et œdème cérébral.

Traitement
 54

Amphotéricine B 1mg/Kg/jour IV

Pronostic vital

dépend de la rapidité de diagnostic du traitement

Forme clinique due au genre Acanthamoeba

- Notion d’affections chroniques et débilitantes

- Porte d’entrée
 olfactive
 pulmonaire
 cutanée
 génito-urinaire
- Diffusion hématogène
- Incubation > 10 jours.

 Installation insidieuse
 Evolution: mode subaigu
 Clinique:
 céphalée
 sommeil
 syndrome confusionnel
 syndrome méningé
 signe de localisation déficitaire
 crises comitiales

• Formule lésionnelle de:

 encéphalite chronique granulomateuse

 nécrose focale

 présence de cellules géantes

 multinucléés.

• LCR:

semblable

à une méningite aseptique.

• TRAITEMENT :
 54

 Amphotéricine B inefficace
 Sulfadiazine : discutable.

2. NEUROPALUDISME

3. TRYPANOSOMIASE HUMAINE AFRICAINE

Les Manifestations Neurologiques des Helminthiases

1 ANGIOSTRONGILOSE

 formes larvaires d’angiostrongylose cantoneusis

 capacité d’infester le SN
 induction d’une méningite à éosinophiles

Clinique

- Deux semaines après l’infestation:

 céphalée
 syndrome pseudogrpipal
 tableau d’une méningo-radiculite diffuse.

- Signes méningés :

 céphalée
 nausée
 vomissement
 syndrome douloureux
 douleurs cutanées superficielle
 paresthésie
 sensation de brûlure

- Paralysie des nerfs crâniens

 oculomoteur
 facial
 glossopharyngé

- Atteintes motrice membres rares

- Atteintes encéphaliques avec troubles de la conscience sont

exceptionnelles

Diagnostic

- tableau clinique

- LCR:
 54

 aspect: claire ou trouble

 pléocytose dont 25 à 75% d’éosinophiles
 protéinorachie modérément élevée

Traitement

- Levamisole

- Thiabendazole

2 HYDATIDOSE

• Agent taenia ecchinococus

• Les larves non phagocytés atteignent le cerveau via le circulation

générale et développent le kyste hydatique.

Clinique

• le Kyste hydatique intracrânien se comporte comme un processus

expansif intracrânien

• La localisation médullaire de l’hydatidose est exceptionnelle dans le

système nerveux

Les compressions médullaires sont plutôt dues à l’échiniococose

vertébrale, le réservoir de cet agent est le porc.

Diagnostic

 Explorations neuroradiologiques
 présence des masses arrondies.
 Tests immunologiques
 sensibles dans l’hydatidose crânienne et vertébrale.

LCR

Hypercytose: éosinophiles, neutrophiles; glycorachie normale ou diminué

et protéinorachie variable

Radiologie ; image calcifiée du kyste

Traitement

- Praziquantel
- Corticoïdes
 54

3. CYSTICERCOSE

Représente une infestation importante du SNC

Clinique

 Atteinte encéphale
- formes kystiques calcifiés au niveau du cortex : crises
épileptiques, troubles psychiques, paraparésie
- Formes racemeuse

- vésicules bourgeonnantes dans les ventricules ou espaces liquidiens de

la base

 réaction méningée, hydrocéphalie par blocage voie

d’écoulement LCR, hypertension intracrânienne
 Atteinte médullaire
 Localisation rachis cervical (forme racemeuse)

TRAITEMENT

- Praziquantel 50 mg/kg/j pendant 15 jours

- Albendazol 15 mg/jour pendant 8 jours

4 SCHISTOSOMIASE

Parasitose très répandue en Afrique

3 espèces principales:

- S. Haematobium
- S Mansoni
- S. Japonicum

Les complications nerveuses sont dues à la localisation ectopique des

œufs et des vers adultes dans le SN

CLINIQUE

a) Atteintes encéphaliques:

Précoces: moins de 6 mois après infestation

 54

- céphalées
- états confusionnels
- délire, désorientation temporo-spatiale,
- syndrome méningé
- crises comitiales partielles ou
généralisées

Signes déficitaires variables

 hémianopsie
 aphasie
 troubles sensitifs
 hémiplégie
 syndrome cérébelleux
 atteinte des nerfs crâniens.

b) Atteinte médullaire

Sera évoquée chez tout sujet

o souffrant de la bilharziose
o ayant syndrome médullaire
o cône terminal médullaire est une localisation très caractéristique

CLINIQUE

 Myélite transverse: soit mode aigue ou subaigüe soit chronique

avec évolution par poussées
 habituellement d’une paraparésie spasmodique surtout distale
 troubles sensitifs
 trophiques et sphinctériens , le niveau habituel de l’atteinte D9 à
D12

 modification des ROT

 aréflexie achilléens (parce que c’est à la périphérie)

 exagération des rotuliens (parce que c’est près du centre)

Diagnostic

 Pléiocytose de type polynucléaire éosinophile

 Hyperprotéinorachie
 Glucorrachie normale ou élevée

Traitement
 54

 Praziquantel
 Corticoïdes
 Chirurgie

MENINGITES FONGIQUES

A. Cryptococcose neuro méningée

Circonstances de découverte.

- très rencontrée au cours du SIDA, après la toxoplasmose.

- Hémopathies
- traitement immunosuppresseurs

Clinique.

- tableau méningé n’est pas toujours franc:

 état général altéré

 céphalées
 fièvre au long cours (retrouver dans le VIH, Brucellose)
 troubles de conscience

- notion d’association à d’autres localisations viscérales.

BILAN.

PL: Hypoglycorachie

B Autres mycoses. (Candida albicans, Aspergillus, Histoplasmose)

TRAITEMENT

Traitement d’attaque:

 Amphotéricine B IV 0,5 à 1 mg/kg/jour dans G 5 pour cent, sur

4 à 6 heure,
 Fluconazole p.o. 400-800 mg/j

Durée: 6 à 8 semaines (selon évolution clinique et du LCR)

Traitement d’entretien:

Fluconazole 200 mg/j p.o. en une prise

 La méningite à Candida albicans

- exceptionnelle: sujets VIH.

 54

 Aspergillose

- complication: pathologies hématologiques

- complication: patients transplantés.

 Histoplasmose / Coccidiomycose: causes rares.

CAPHALEES OULES ALGIES CRANIENNES ET FACIALES

- Les algies faciales et les céphalées sont des symptômes fréquents

en neurologie.
- Le diagnostic repose essentiellement sur un interrogatoire précis.
- Les deux principaux paramètres à considérer sont:

– le mode d’installation:

- Aigu,
- Progressif;

– l’évolution ultérieure:

 douleur continue,
 douleur par accès.

Les signes d’accompagnement sont recherchés avec soin(nausées,

ralentissement idéatoire, troubles neurologiques focaux). Une imagerie
cérébrale au moindre doute, surtout lorsqu’il n’existe pas d’argument en
faveur des céphalées bénignes les plus fréquentes. Les causes de
céphalées aiguës discutées en première ligne aux urgences sont:

– l’hémorragie méningée;
– la méningite;
– l’hypertension intracrânienne;
– la première crise de migraine.

LES ALGIES CRANIENNES ET FACIALES

Aigu Aggravation chronique

- Hémorragie - HTIC - Céphalées de
méningée - Thrombophlébite tension
- Méningite - Méningite subaiguë - Migraine
infectieuse - Maladie de - Post-traumatique
- HTIC aigue HORTON - Abus d’antalgique
- Migraine (1ère crise) - Cervicalgies
- Dissection - MAV
artérielle - Névralgie d’Arnold
 54

- Poussée d’HTA - Céphalée

- Glaucome, sinusite essentielle
- Métaboliques ;
CO2, hypoglycémie

• Causes très nombreuses et de gravité variable.

• Pour simplifier, on propose ce schéma:

• Céphalées d’installation rapide:

- Éliminer quatre urgences

- L’Atteinte méningée:

– Méningite, syndrome méningé fébrile

– Hémorragie méningée, Céphalée brutale «en coup de poignard»

2. Hypertension intracrânienne–HIC
3. Horton
4. Dissection artérielle

• Céphalées paroxystiques

1. Migraine
2. Algie vasculaire de la face
3. Névralgie du trijumeau
• Céphalées permanentes

1. Processus occupant de l’espace(POE) (tumeur-abcès-

hématome)
2. Céphalées psychogènes
• Autres causes

– Céphalées post-traumatiques
– Céphalées de cause générale
– Céphalées des spécialistes

EXAMEN CLINIQUE DEVANT UNE CÉPHALÉE

• A/ Interrogatoire

1. Caractéristiques de la céphalée

• Ancienneté, à chiffrer (qlq heures à ++ années).

• Caractère habituel ou non en cas d’accès récidivants.
• Mode de début(brutal, par à-coups successifs, lentement
progressif).
 54

• Mode évolutif ultérieur (stabilité, aggravation, fluctuations

dans la journée, survenue par accès).
• Siège(en précisant son uni-ou bilatéralité), ses irradiations.
• Type (étau, brûlures, pulsatilité…).
• Facteurs déclenchants (traumatisme crânien, contrariété…)
ou aggravants (effort…).
• Sévérité, évaluée en particulier sur le retentissement dans la
vie quotidienne.

• 2. Les signes d’accompagnement de la céphalée

• Nausées et vomissements.
• Cervicalgies.
• Fièvre, altération de l’état général.
• Ralentissement psychique, troubles de la mémoire ou des
autres fonctions cognitives.
• Troubles neurologiques focaux(visuels mono- ou binoculaires,
sensitifs, moteurs).
• Douleur oculaire, écoulement nasal.

3.certains antécédents essentiels

- Age du patient
- Traumatisme cervico-crânien précédant les céphalées,
- Prise de médicaments avant et depuis l’apparition des céphalées
(dérivés nitrés, dipyridamole…)
- Contexte psychologique et degré d’insertion socioprofessionnelle,
- Antécédents familiaux (migraine)

B/ Examen clinique

Certains gestes sont systématiques en présence d’une céphalée :

- Prise de la pression artérielle

- Recherche d’une raideur méningée,
- Examen neurologique à la recherche de signes de localisation,
- Appréciation globale de l’acuité visuelle

D’autres gestes sont pratiqués selon le contexte

- Palpation des artères temporales chez le sujet de plus de 50 ans

- Prise de température en ca s d’altération de l’état général
- Réalisation d’un F.O (recherche d’un œdème papillaire) en cas de
suspicion d’HIC
 54

- Palpation des sinus de la face

C/ Hospitalisation et investigations complémentaires

- Les arguments en faveur sont

 Le caractère permanent d’une céphalée et sa tendance à
l’aggravation,
 Son caractère inhabituel
- Une aggravation rapide et la survenue de signes neurologiques
associés
- Les investigations complémentaires de l’orientation étiologique
 Si Sdr méningé, scanner cérébral (hémorragie méningéeà et/ ou PL
(méningite, hémorragie méningée avec scanner normal)
 Une suspicion d’HIC
 IRM cérébrale si thrombose veineuse cérébrale ou dissection
artérielle cervicale
 VS (ou CRP) si céphalée subaiguë après 50 ans –Horton
 Examen ophtalmo
 Scanner de sinus et examen ORL

MALADIE DE HORTON
(ARTÉRITE TEMPORALE GIGANTOCELLULAIRE)

• N.B.: Urgence thérapeutique: risque de cécité.

• A/Clinique
• Céphalées:
– récentes chez un sujet de plus de 55 ans;
– permanentes unilatérales avec des paroxysmes violents;
– hyperesthésie du cuir chevelu (en se peignant, par ex.);
– parfois claudication intermittente de la mâchoire à la mastication;
– rarement nécrose cutanée ou linguale.
• Artère(s) temporale(s): indurée(s), douloureuse(s), peu ou pas
pulsatile(s).
• Signes articulaires: tableau de pseudo-polyarthrite
rhizomélique(PPR) avec douleur et raideur des ceintures
scapulaire(épaules) et pelvienne(hanches).
• Signes visuels: gravité de la maladie.
– cécité par névrite optique ischémique antérieure aiguë(9/10), au FO on
retrouve un œdème papillaire. Plus rarement pâleur rétinienne + macula
rouge;
– autre: paralysie oculomotrice.
• B/ Examens complémentaires
• Biologie:
– VS élevée – CRP augmentée;
 54

– augmentation du fibrinogène et de l’alpha-2-globuline;

– cholestase anictérique (augmentation des phosphatases alcalines),
plus rarement cytolyse hépatique;
– hyperleucocytose, anémie inflammatoire.
• Biopsie de l’artère temporale:
– signes histologiques constants:
* Destruction des cellules musculaires de la media,
* Infiltration inflammatoire lympho-plamocytaire des 3 tuniques
(panartérite),
* Destruction de la limitante élastique interne(LEI),

• C/ Traitement

Urgent pour éviter les complications ophtalmiques.

• Corticothérapie: prednisone 1mg/kg/j (Cortancyl); améliore

rapidement la douleur.
• Surveillance clinique et de la VS.
• Dose d’attaque: trois semaines en moyenne.
• Diminution progressive des doses; traitement prolongé,
souvent plusieurs années(deux à quatre ans).

MIGRAINE

• Il s’agit d’hémicrânies récurrentes, pulsatiles (origine vasculaire)

• Fréquence: 10 à 15% de la population.
• Caractère familial fréquent.
• Sujet jeune, entre 10 et 40 ans, à prédominance féminine (deux
femmes pour un homme).
• Deux types cliniques:
– migraine commune sans aura;
– migraine accompagnée, avec aura: céphalées précédées de troubles
neurologiques transitoires (visuels le plus souvent).

MIGRAINE SANS AURA

Critères cliniques du diagnostic de migraine

●Quatre critères sont nécessaires au diagnostic de migraine:
1. La douleur doit durer de 4 à 72 heures.
2. La douleur doit avoir au moins deux caractéristiques suivantes:
– unilatérale;
 54

– pulsatile;
– entravant les activités quotidiennes;
– aggravée par l’effort physique.
3. Durant la crise, il doit exister au moins un des caractères suivants:
– nausées ou vomissements;
– photophobie ou phonophobie.
4. Existence d’au moins 5 attaques remplissant les conditions 1 et 3
Critères:

• Prodromes: fatigue, irritabilité, troubles de l’humeur, faim.

• Céphalées:
– installation progressive, début matinal fréquent, maximales en qlq
heures, durée variable;
– hémicrânie pulsatile, alternante(changeant de côté d’une crise à
l’autre);
– aggravées par les efforts, la lumière, le bruit;
– accompagnées:
* De troubles digestifs: nausées et vomissements,
* De photophobie,
* d’irritabilité et de difficultés de concentration,
* Plus rarement: troubles du transit, sentiment de froid.

MIGRAINE AVEC AURA

Aura = manifestations neurologiques déficitaires et transitoires:
– s’installant progressivement en quelques minutes (marche
migraineuse);
– disparaissant sans séquelle en moins d’une heure.
• Symptômes neurologiques • Visuelle
focaux • Sensorielle
• > 5 minutes • Dysphasique
< 60 minutes suivie • Motrice
d’une céphalée en 60
minutes.

●Aura visuelle(migraine ophtalmique); c’est la forme la plus fréquente:

– scotome scintillant centrifuge: point très lumineux et mobile qui va, en 5
à 30 minutes, du centre vers la périphérie laissant derrière lui un
scotome;
– autres signes: phosphènes (éclairs lumineux), zigzags colorés, flash, flou
visuel, trouble de la perception visuelle (métamorphopsie).
● Aura sensitive: paresthésies chéiro-orales unilatérales.
●Troubles du langage(aphasie) et troubles psychiques.
Ces auras peuvent s’ajouter ou se succéder
 54

MIGRAINE AVEC AURA PROLONGÉE

• Termes antérieurement utilisés :

Migraine compliquée, migraine hémiplégique.
• Description :
Migraine où un ou plusieurs symptôme(s) de l’aura
Dure (nt) plus de 60 minutes et moins d’une semaine.
Neuro-imagerie normale.
• Critères diagnostiques :
Remplit les critères de 2 précédents mais au moins l’un des symptômes
dure plus de 60 min. et moins de 7 jours.
La neuro-imagerie ne révèle pas de lésion ischémique.

LES ALGIES CRANIENNES ET FACIALES

• 1.Deux cas particuliers

• a) Migraine compliquée
– Hémiplégie transitoire ou définitive.
– Ophtalmoplégie.
– Migraine basilaire: souffrance dans le territoire vertébro-basilaire(vertige,
diplopie, dysarthrie, troubles de conscience).
• b) État de mal migraineux: crises continues subintrantes,
responsables d’une déshydratation(vomissements) et de troubles de
la conscience, nécessitant l’hospitalisation.
LES ALGIES CRANIENNES ET FACIALES

2. Facteurs déclenchants
● Alimentaires(nombreux): chocolat, vin blanc, fromage…
● Psychologiques: stress ou au contraire relaxation(migraine du week-
end).
● Hormonaux:
– période menstruelle(migraine cataméniale améliorée par l’Œstrogel);
– amélioration pendant la grossesse;
● Autres:
– sommeil prolongé(grasses matinées);
– changement climatique;
– traumatisme crânien.

3. Évolution par accès

● Séparés par des intervalles libres asymptomatiques.
● Parfois périodes de rémission complète pendant plusieurs années.
 54

4. Traitement

●Éviter les facteurs déclenchants.

●Traitement des crises:
–aspirine et autres AINS.
–tartrate d’ergotamine(Gynergène).
–les triptans.
●Traitement de fond: nombreuses spécialités; méthysergide, pizotifène,
bêtabloquant, inhibiteur calcique, tricycliques…
●Traitement de l’état dépressif éventuel

ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE

●Terrain: homme jeune

– six hommes pour une femme.
– 10 à 30 ans.
●Douleur:
– intense, unilatérale;
– toujours du même côté: orbite, front, tempe, région malaire et aile du
nez;
– durée 10 à 180 minutes, à heure fixe dans la journée;
– tous les jours, de plusieurs jours à qlq semaines(céphalées groupées =
cluster headache, définissant ainsi une double périodicité);
– récidives après un intervalle libre de quelques mois.
● Troubles vasomoteurs homolatéraux à la douleur associés:
– rougeur de l’œil et de l’hémiface;
– nez bouché ou écoulement nasal;
– larmoiement;
– Claude Bernard Horner(myosis, énophtalmie, rétrécissement de la fente
palpébrale).
● Peut parfois être déclenchée par l’alcool.
● Traitement identique à celui de la migraine

CÉPHALÉES PSYCHOGÈNES OU CÉPHALÉES DE TENSION

● Fréquentes : 50% des céphalées, mais diagnostic d’élimination.

●Sont évocateurs:
– le siège au vertex ou à la nuque(céphalées de tension);
– le caractère chronique, depuis des mois, voire des années; présentes tous
les jours; s’étalant du matin au soir(insupportables car permanentes);
– le type de douleur: paresthésies, étau, bandeau serré autour de la tête;
– aggravation à l’occasion de stress; céphalées résistantes aux
antalgiques.
 54

●Peuvent accompagner tous les tableaux psychiatriques:

– syndrome dépressif, état hypocondriaque, hystérie ;
– états anxieux: céphalées souvent accompagnées de palpitations,
d’insomnies, de lipothymies.
●Traitement:
– soutien psychologique souvent suffisant;
– parfois anxiolytiques et/ou antidépresseurs sont nécessaires.
Douleur ayant la même localisation correspondant au territoire
d’innervation d’un nerf de la face.
• Douleur fulgurante sous forme de décharge électronique:
quelques secondes à qlq minutes
• Interruption de toute activité au cours des accès névralgiques
• Présence d’un tic douloureux
• Douleur parfois limitée à une branche du trijumeau (II, I et
III) 
• Notion de zone gâchette.
• Période réfractaire après la crise douloureuse

NÉVRALGIES FACIALES ESSENTIELLES (NÉVRALGIE DU

TRIJUMEAU).

Territoires sensitifs du nerf trijumeau

• La névralgie faciale est une douleur traduisant la souffrance du V,

d’une façon :
– idiopathique : c’est la névralgie essentielle du V, ou maladie de
Trousseau, ou tic douloureux de la face ;
– secondaire : c’est la névralgie symptomatique du V.
• Après 50 ans.
• Prédominance féminine (sex-ratio F/H = 3/2).
• Le diagnostic de névralgie essentielle du trijumeau repose sur :
1. L’interrogatoire.
2. La négativité de l’examen clinique.
 54

• 1. Douleur
 Unilatérale, dans le territoire d’une seule branche du V, le
plus souvent V2 (lèvre supérieure, aile du nez, gencive
supérieure).
 Intense (secousses électriques, coups de couteau…),
fulgurante, insupportable.
 En salves de durées brèves (quelques secondes) séparées d’un
intervalle libre de quelques minutes à quelques heures.
 Au cours d’un accès, le patient interrompt toute activité et
reste figé.
 Il existe une trigger zone, ou zone gâchette, cutanée ou
muqueuse, dont la stimulation (simple contact, mastication,
parole…) peut provoquer la douleur.
• Après une décharge paroxystique s’installe une période
réfractaire, pendant laquelle la stimulation de la zone
gâchette est indolore.

• Des manifestations motrices (tressaillements musculaires,

spasme facial) peuvent accompagner cette douleur : « tics
douloureux de la face ».

• 2. Examen neurologique
• En dehors des crises, il est strictement normal. Névralgie
isolée :
– réflexe cornéen conservé ;
– absence de déficit sensitif facial ;
• 3. Évolution
• Elle est discontinue : périodes douloureuses alternant avec
des phases de rémission.
• Tendance à l’aggravation avec le temps, avec des accès de
plus en plus fréquents et de plus en plus sévères.
• 4. Causes

• Pas de cause retrouvée c’est un diagnostic d’élimination (+++).

• Attention : des pathologies lentement progressives peuvent

donner un tableau de névralgie essentielle (+++).

• 5. Traitement
• Carbamazépine (Tégrétol) : très efficace sur la composante
paroxystique, à doses progressives, par paliers jusqu’à
atteindre la dose minimale efficace; en moyenne 4 à 6
comprimés de 200 mg par jour.
• Autres médicaments efficaces :
– diphénylhydantoïne, clonazépam , baclofène, gabapentine, topiramate.
 54

• En cas d’échec du traitement médicamenteux, on peut

proposer :
– Une thermocoagulation du ganglion de Gasser, par voie percutanée.

CÉPHALÉES POST-TRAUMATIQUES

• Précoces (scanner cérébral +++), liées à:

– une contusion;
– une hémorragie méningée;
– un hématome intracrânien.
• Tardives:
– éliminer:
* Un hématome sous-dural chronique,
* Une fuite du LCR par fracture de la base du crâne responsable d’une
hypotension intracrânienne ou d’une méningite;
– syndrome post-traumatique crânien(ou syndrome subjectif des
traumatisés crâniens):
* Céphalées permanentes, diffuses à type de lourdeur,
* Sensations vertigineuses,
* Troubles de l’humeur, du sommeil, de la mémoire,
* l’examen neurologique et les examens complémentaires sont normaux.

CÉPHALÉES PAR ABUS MÉDICAMENTEUX

• Terrain: patient migraineux ou souffrant de céphalées de tension.

• Prise de médicaments antalgiques de manière préventive par crainte
de la crise suivante.
• Des céphalées en découlent, ce qui entraînent l’augmentation des
doses des antalgiques.
• Ce cercle vicieux conduit à une véritable céphalée permanente.
• Médicaments incriminés: tous, surtout les dérivés codéïnés et de
l’ergot de seigle mais aussi les antalgiques simples (paracétamol).
• Traitement:
– arrêt des antalgiques responsables;
– syndrome de sevrage avec recrudescence des céphalées avec insomnie,
anxiété et troubles digestifs;
– hospitalisation avec perfusion d’antidépresseurs tricycliques
(amitriptyline: 50 à 150mg/jour).
LES TROUBLES CIRCULATOIRES CEREBRAUX L’ ISCHEMIE
CEREBRALE

• Définition
 54

• L’ischémie cérébrale est une réduction de la circulation

artériolocapillaire cérébrale sous un seuil nécessaire maintien
de la fonction cérébrale.
• Elle peut être généralisée (dans le choc) ou focale par une
diminution critique du débit sanguin dans un territoire
artériel.

•
On parlera d’encéphalopathie post anoxique (anoxie
ischémique) dans le 1er cas d’accident vasculaire cérébral
ischémique (AVCI) dans le 2nd.
• Celui-ci se traduira par un déficit neurologique focal en
raison de la spécialisation fonctionnelle topographique du
cerveau.
LES TROUBLES CIRCULATOIRES CEREBRAUX

• L’AVC est l’affection neurologique sévère la plus fréquente et

constitue une urgence médicale.
• Elle est caractérisée par la survenue brutale d’un déficit
neurologique focal.
• L’AVC est la 3e cause de mortalité dans les pays industrialisés, la 2e
cause de démence (après la maladie d’Alzheimer) et la 1re cause de
handicap moteur acquis de l’adulte.
• Il s’agit d’abord d’une affection du sujet âgé : 75 % des patients ont
plus de 65 ans.
• 80% des AVC sont ischémiques, 20 % sont hémorragiques :
hémorragie intra parenchymateuse (HIP) et hémorragie méningée).

L’ISCHEMIE CEREBRALE

• La durée des manifestations neurologiques permet de distinguer 2

catégories d’AVCI :
 Accident ischémique transitoire(AIT) : déficit neurologique
focal, d’installation brutale et entièrement régressif en < 1
heure(dans les 30 minutes) et sans signe d’infarctus à
l’imagerie cérébrale.
 Accident ischémique constitué (AIC): déficit neurologique de
topographie vasculaire durable, > 24 heures; consécutif, le
plus souvent, à l’occlusion d’une artère cérébrale.
• Les IC peuvent procéder de deux mécanismes différents :

 thromboembolique ou thrombotique dans la quasi-totalité des

cas : occlusion artérielle;
 54

 hémodynamique plus rarement : chute de la perfusion

cérébrale sans occlusion, à l’occasion d’un effondrement de la
PA régionale (sténose ou dissection) ou systémique (arrêt
cardiaque). En cas de mécanisme hémodynamique, l’IC
touche volontiers une zone jonctionnelle entre 2 territoires
(perfusion de « dernier pré »).
• En cas d’IC, il existe :
 une zone centrale, où la nécrose s’installe immédiatement;
 une zone périphérique dite « zone de pénombre » où les
perturbations tissulaires sont réversibles si le débit sanguin
cérébral est rétabli rapidement. Cette zone constitue la cible
des traitements d’urgence de l’ischémie cérébrale.
• A/ Il existe deux systèmes artériels : un antérieur = carotidien et un
postérieur = vertébro-basilaire

• 1. Système carotidien, la carotide interne(CI) donnant cinq

branches

● Artère ophtalmique.
● Artère cérébrale moyenne ou sylvienne.
● Artère cérébrale antérieure.
● Artère choroïdienne antérieure.
● Artère communicante postérieure.
⇒Chaque carotide interne vascularise un œil et les 2/3 d’un hémisphère.
• 2. Système vertébro-basilaire
● Donnant les artères cérébelleuses, les artères du tronc cérébral et se
terminant par les deux artères cérébrales postérieures.

B/ Voies de suppléance

• 1. Polygone de Willis: cercle d’anastomoses entre le système

carotidien

(antérieur) et le système vertébro-basilaire(postérieur)

● Il est constitué:

– en avant: par les 2 cérébrales antérieures réunies par la communicante

antérieure.
– sur chaque côté: par la communicante postérieure.
– en arrière: par les 2 cérébrales postérieures.
– Il peut être incomplet: sans communicantes postérieures ni antérieures.
• 2. Anastomose entre la carotide interne(CI) et la carotide
externe(CE)
 54

● Elle se fait par l’artère ophtalmique et l’artère faciale. En cas de

thrombose de la CI, le sens de la circulation sanguine dans l’artère
ophtalmique peut être inversé, établissant un shunt CE➝ CI.
• 3. Anastomoses corticales
● Entre les branches distales de 2 artères voisines de la convexité du
cerveau.

• C/ Physiopathologie et étiologie
● L’AVCI résulte souvent d’une occlusion vasculaire dont les 2 principaux
mécanismes sont la thrombose et l’embolie.
● L’embolie peut avoir comme point de départ:
– soit le cœur:
* thrombus intra cavitaire formé: lors d’un infarctus du myocarde ou d’un
trouble du rythme.
* embolie infectieuse(endocardite).
– soit une plaque d’athérome: ulcérée des vaisseaux cervicaux et de la
crosse de l’aorte.
* La plaque d’athérome peut être à l’origine des embolies mais peut aussi
augmenter de
Volume et rétrécir la lumière vasculaire (sténose vasculaire). Le débit
sanguin
baisse, et une occlusion complète peut survenir rapidement = thrombose.
• Principaux sièges des plaques d’athérome :
= zones de turbulence circulatoire:
– carotide interne: origine et siphon; tronc basilaire: origine et
terminaison;
– vertébrales: origine et terminaison; crosse de l’aorte, artères sous-
clavières.

● Un autre mécanisme dans l’IC: le facteur hémodynamique à l’occasion

d’une chute du débit sanguin cérébral responsable d’un infarctus
jonctionnel, c’est-à-dire situé à la limite de 2 territoires artériels,
«derniers prés».

●Quel que soit son mécanisme, l’ischémie cérébrale survient lorsque la

pression de perfusion chute au-dessous d’un certain seuil entraînant une
nécrose tissulaire = noyau central de l’infarctus.

● Au tour de ce noyau central, il existe une «zone de pénombre», où les

lésions tissulaires restent réversibles si le débit sanguin cérébral se
rétablit rapidement (6 1res heures).
 54

• Dans cette zone de pénombre, les cellules meurent

préférentiellement par apoptose(ou mort cellulaire programmée)

Territoire artériel profond

I. Clinique des AVC

• Les arguments en faveur d’un AVC sont :
 la chronologie de l’histoire clinique :
 brutalité de l’installation d’un déficit neurologique focal,
sans prodrome, d’emblée maximal.
 Rarement, déficit d’aggravation rapide sur quelques
minutes ou des paliers d’aggravation successifs (sténose
artérielle préocclusive), amélioration progressive
ultérieure, parfois déficit stable;
 la correspondance à un territoire artériel, en faveur
d’un IC;
 le contexte : affection cardiaque emboligène connue
(trouble du rythme), manifestations antérieures de
maladie
 athéroscléreuse (coronaropathie, artériopathie des
membres inférieurs).

B. INFARCTUS CEREBRAUX

1. IC carotidiens (circulation antérieure)

• Les IC de l’artère cérébrale moyenne sont de loin les plus fréquents.
• a. IC sylviens
On les différencie en IC superficiel, profond ou total.
 IC sylvien superficiel
 La symptomatologie controlatérale associe:
• hémiplégie à prédominance brachiofaciale;
 54

• troubles sensitifs dans le territoire paralysé;

• hémianopsie latérale homonyme (HLH).
 L’atteinte de l’hémisphère majeur comporte:
• aphasie motrice et non fluente (Broca) en cas
d’infarctus antérieur (atteinte du pied de la 3e
circonvolution frontale : zone de Broca); aphasie
sensorielle et fluente (Wernicke) en cas d’infarctus
postérieur (atteinte temporale postérieure : zone de
Wernicke);
• apraxie : idéomotrice et idéatoire (atteinte pariétale).
L’atteinte de l’hémisphère mineur se manifeste par un syndrome d’Anton-
Babinski : anosognosie (non reconnaissance du trouble) +
hémiasomatognosie (non-reconnaissance de l’hémicorps paralysé) +
négligence spatiale unilatérale (motrice de l’hémicorps et visuelle de
l’hémichamp controlatéraux, gênant la rééducation).

 IC sylvien profond
Il se manifeste par une hémiplégie massive proportionnelle (atteinte de la
capsule interne).
 IC sylvien total
• Il comporte :
• hémiplégie massive + hémianesthésie + HLH;
• aphasie globale en cas d’atteinte de l’hémisphère majeur;
• fréquence de troubles de conscience initiaux, avec déviation
conjuguée de la tête et des yeux vers la
lésion (atteinte de l’aire oculocéphalogyre frontale).
• b. IC cérébral antérieur
• La clinique est la suivante :
• hémiplégie à prédominance crurale avec troubles sensitifs
(atteinte du lobule paracentral);
• apraxie idéomotrice de la main;
• syndrome frontal (adynamie, troubles sphinctériens,
euphorie ou indifférence, réflexe de préhension = grasping).
• En cas d’atteinte bilatérale et complète, un mutisme
akinétique est observé.
• L’association à un IC sylvien est possible dans le cadre d’une
thrombose de l’artère carotide interne.
2. IC vertébrobasilaires (circulation postérieure)

• a. IC cérébral postérieur

• Territoire superficiel
• Il s’agit dans ce cas d’une HLH souvent isolée, avec parfois :
• alexie/agnosie visuelle (hémisphère majeur);
 54

• troubles de la représentation spatiale et prosopagnosie

(physionomies) (hémisphère mineur).
• Territoire profond
• On observe un syndrome thalamique :
• troubles sensitifs à tous les modes de l’hémicorps
controlatéral;
• parfois douleurs intenses (jusqu’à l’hyperpathie) d’apparition
secondaire, rarement mouvements anormaux de la main.
• En cas d’atteinte bilatérale et complète sont observés une cécité
corticale et des troubles mnésiques (syndrome de Korsakoff par
atteinte bilatérale de la face interne des lobes temporaux).
• b. IC du tronc basilaire

• Il existe une atteinte des artères perforantes du tronc basilaire

(infarctus paramédians ou latéraux) ou des branches d’artères
cérébelleuses.

• Syndromes alternes
• Définis par l’atteinte d’une paire crânienne du côté de la lésion
et d’une voie longue – sensitive ou motrice – de l’autre côté, ils
signent une atteinte du tronc cérébral.
• On décrit ainsi classiquement :
• L’atteinte du III + hémiplégie controlatérale : syndrome de
Weberpar lésion mésencéphalique ;
• L’atteinte du VII + hémiplégie controlatérale : syndrome de
Millard-Gübblerà l’étage de la protubérance.

• Syndrome de Wallenberg

• Fréquent, conséquence d’un infarctus latéral du bulbe

(rétroolivaire) irrigué par l’artère de la fossette latérale du
bulbe, branche de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure.
• La symptomatologie initiale associe sensation vertigineuse
avec troubles de l’équilibre et céphalées postérieures.
• L’examen relève :
• du côté de la lésion :
• une atteinte des nerfs mixtes (IX et X) : troubles de phonation
et de déglutition, paralysie de l’hémivoile et de l’hémipharynx
(signe du rideau);
• une atteinte du VIII : syndrome vestibulaire avec nystagmus
rotatoire :
• une atteinte du V : anesthésie de l’hémiface;
 54

• un syndrome de Claude-Bernard-Horner (CBH) : (atteinte de

la voie sympathique);
• un hémisyndrome cérébelleux : atteinte du pédoncule
cérébelleux inférieur;
• du côté opposé : une atteinte du faisceau spinothalamique se
traduisant par une anesthésie thermoalgique de l’hémicorps
épargnant la face (syndrome alterne sensitif par atteinte du V
controlatéral).

Infarctus graves du tronc cérébral

• Conséquences, d’une occlusion du tronc basilaire, ils se
révèlent par :
• un coma pouvant mener au décès;
• une atteinte motrice bilatérale avec, au maximum un locked-
in syndrome par infarctus bilatéral du pied de la
protubérance :
• quadriplégie avec diplégie faciale (seul mouvement possible =
verticalité des yeux) mais conscience normale.

• 3. Petits infarctus profonds ou « lacunes »

• Ces IC sont dus souvent à une artériopathie locale, qui

provoque l’occlusion d’une artériole perforante(diamètre <
15mm).
• Ces petits infarctus peuvent se révéler par divers tableaux
cliniques évocateurs :
• hémiplégie motrice pure (capsule interne);
• hémianesthésie pure d’un hémicorps ou à
prédominance chéiro-orale (thalamus);
• dysarthrie + main malhabile (pied de la protubérance).
• La multiplication des lacunes conduit à un « état lacunaire »,
caractérisé par un syndrome pseudobulbaire:
• rires et pleurs spasmodiques;
• troubles de la déglutition et de la phonation (voix
nasonnée);
• marche à petits pas;
• troubles sphinctériens;
• détérioration des fonctions cognitives.
• AIT vertébro-basilaires

● Sont très évocateurs, surtout si associés:

– des drops-attacks: chute sans trouble de conscience par perte du
tonus des membres inférieurs, le malade se relevant aussitôt;
 54

– un déficit sensitivo-moteur bilatéral(+++) ou à bascule;

– des troubles de l’équilibre = ataxie cérébelleuse;
– des troubles visuels:
*HLH: ischémie occipitale unilatérale,
*cécité corticale: ischémie bilatérale,
● Peuvent être observés mais non spécifiques d’AIT vertébro-basilaires
si isolés:
– lipothymie ou syncope, dysarthrie, diplopie, vertige.

• PRINCIPALES CAUSES D’AVC ISCHEMIQUE

1. Athérosclérose(30%)
2. Cardiopathie emboligène(20% des cas): infarctus du myocarde,
valvulopathie, fibrillation auriculaire, foramen ovale perméable,
endocardite
3. Maladies des petites artères(lipohyalinose): lacunes(25%)
4. Dissection des artères cervicales
5. Artérite inflammatoire: Horton, PAN, Takayashu
6. Artérites infectieuses: (syphilitique, tuberculeuse, Lyme, zona…)
7. Migraine compliquée
8. Spasme artériel post rupture d’anévrisme
9. Causes hématologiques: polyglobulie, thrombocytémie, drépanocytose…
10. Anticoagulants circulants: anticorps antiphospholipides
11. Drogues: amphétamines, cocaïne, ergotamines et autres
vasoconstricteurs
(exemple: décongestionnants nasaux)
12. Oestroprogestatif
13. Autres causes rares:
* Moya-Moya
* homocystinurie
* maladie du collagène: Marfan, Ehlers-Danlos
* MELAS: mitochondriopathie responsable d’AVCI à répétition, épisodes
d’acidose lactique, de myopathie et d’encéphalopathie
* artérite radique

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
• Dans le groupe des AVC il est possible de distinguer les
hémorragies des ischémies. L’efficacité d’un examen clinique
 54

est faible, le CT Scan représente une méthode sûre pour le

diagnostic.
• Quelles sont les pathologies autres qu’ischémiques et que
vasculaires qui peuvent parfois donner le change.
• L’hypoglycémie peut entrainer un déficit neurologique
focal sans symptômes généraux.
• La migraine avec aura prolongé: parfois sans céphalée 

• l’épilepsie partielle sensitive : l’évolution des troubles

sensitif est différente : extension de proche en
proche non atteinte global d’emblée.
• néoplasmes (souvent par un mécanisme
d’hémorragie) : représente en général 5% des
tableaux AVC dans les hôpitaux généraux. 
• affections démyélinisantes : autres groupe d’âge,
contexte clinique différent. 
• hématome sous-dural : céphalées, somnolence, discrète
confusion à l’avant plan par rapport à un déficit tel
hémiparésie.
Différences entre AVC par embolie et AVC par thrombose
Embolie Thrombose
● Deux origines possibles: ● Surtout de la carotide interne
– cardiaque ● Installation par paliers successifs
– plaque d’athérome artériel (marches d’escalier) ou progressive
● Début très brutal (pseudo-tumorale)
● Déficit d’emblée maximal ● Déficit progressif
● Topographie: ● Topographie:
– carotidienne, le plus souvent – infarctus sylvien le plus souvent
– embolie dans un autre territoire (infarctus dans le territoire de la
artériel possible cérébrale Antérieure ou
● Infarctus fréquemment choroïdien–ils peuvent être
hémorragique (+++) associés)
N.B. : La thrombose de la CI peut
être asymptomatique, grâce aux
anastamoses.
● L’échodoppler des vaisseaux du
cou montre l’occlusion

PRONOSTIC DES AVC ISCHÉMIQUES

Le pronostic à court terme est vital
● 10 à 30% de mortalité dans les 15 premiers jours.
● Causes:
– œdème cérébral et engagement;
– complications du décubitus et décompensation de tares associées.
 54

Le pronostic à long terme est fonctionnel

● Il dépend de l’étendue et du siège de l’infarctus.
● Les séquelles neurologiques sont plus importantes lorsque le délai de
récupération est long.
– Risque de nouvel AVC 50 % dans les cinq ans;
En dehors du déficit neurologique:
– épilepsie partielle ou généralisée (AVC corticaux);
– démence vasculaire(en cas d’AVC multiples).

B. Hémorragies intraparenchymateuses
• La symptomatologie ne répond pas à une systématisation
artérielle et dépend de la localisation de l’HIP :
• hématomes profonds (noyaux gris);
• hématomes superficiels (ou « lobaires »);
• hématomes sous-tentoriels (protubérance, cervelet).
• Par rapport aux IC :
• les céphalées sont plus fréquentes et plus sévères;
• les troubles de la conscience plus précoces.
• Néanmoins, la symptomatologie clinique ne permet pas de
distinguer une HIP (hémorragie intra parenchymateuse) d’un IC
(ischémie cérébrale) de manière
• fiable : l’imagerie cérébrale est indispensable.

1. PRINCIPALES CAUSES

a. HTA chronique Elle est la cause de 50 % des HIP.

b. Rupture d’une malformation vasculaire, sujet jeune ++.
• Il peut s’agir d’une malformation artérioveineuse ou d’un
cavernome
c. Traitements antithrombotiques
d. Tumeurs cérébrales: surtout les tumeurs malignes qui sont concernées.
e. Autres causes
• anomalies de l’hémostase;
• thrombophlébite cérébrale;
• endocardite infectieuse (rupture d’anévrisme
mycotique);
• alcoolisme chronique et aigu, toxiques (cocaïne);
• artérites cérébrales.
• Prise en charge des AVC à la phase aiguë
• Le pronostic immédiat et ultérieur dépend de la rapidité et de
la qualité de cette prise en charge.
Les éléments clés sont :
 54

• l’hospitalisation d’urgence en structure spécialisée;

• la prise en charge coordonnée à la fois thérapeutique et
diagnostique.
• 1. Mesures générale :
• hospitalisation en urgence en UNV;
• alitement avec redressement de la tête à 30°, hémicorps
paralysé protégé, afin d’éviter les attitudes vicieuses.
• surveillance rapprochée : pression artérielle, pouls,
température, surveillance neurologique, glycémique et
déglutition; suspension de l’alimentation orale si troubles de
la déglutition;
• lutte contre l’hypoxie et l’hypercapnie (facteur d’aggravation de
l’œdème cérébral) : aspiration en cas d’encombrement,
oxygénothérapie si besoin.

• maintien de l’équilibre électrolytique par une bonne hydratation;

• lutte contre l’hyperglycémie: pas de glucosé; insulinothérapie selon
le dextro;
• lutte contre l’hyperthermie (paracétamol si T > 37,5 °C), la fièvre
aggrave les lésions cérébrales;
• respect de la poussée tensionnelle, indispensable au maintien d’un
DSC suffisant. Un traitement hypotenseur peut avoir des
conséquences sur la zone de pénombre. En phase aiguë, on ne traite
qu’en cas de chiffres très élevés :
 IC : HTA > 220/120 mmHg,
 HIP : HTA > 185/110 mmHg;
• kinésithérapie motrice précoce, pour prévenir les attitudes vicieuses
et les limitations articulaires;
• nursing: prévention d’escarres, soins de bouche, etc.;
• prévention de complications systémiques : thromboemboliques,
ulcère gastrique, etc.

2. THROMBOLYSE
• La thrombolyse par le rt-PA (recombinant tissue-Plasminogen
Activator) IV est bénéfique avant 4 heures et demi. Il existe
un risque hémorragique cérébral élevé.
• Thrombolyse par voie intra-artérielle peut être proposée dans
des centres spécialisés.
3. TRAITEMENT ANTITHROMBOTIQUE
• Les bénéfices recherchés sont la prévention d’une récidive
précoce;
• la prévention d’une complication thromboembolique.
 54

Deux traitements ont fait la preuve de leur efficacité :

• Aspirine avant la 48e heure en cas d’IC (sauf avec
thrombolyse), à une dose comprise entre 160 et 300 mg/j
(clopidogrel en cas de contre-indication);
• héparine à doses isocoagulantes(sous forme d’HBPM) pour
prévenir le risque thromboembolique veineux en cas
d’alitement dû au déficit d’un membre inférieur.
• 4. Autres traitements
Ils visent les complications neurologiques de l’AVC :
• œdème cérébral(aggravation des lésions ischémiques →
d’engagement) : lutte contre l’hypercapnie, parfois
macromolécules (Mannitol®) mais pas de corticoïdes (effet
délétère et absence d’efficacité car œdème cytotoxique);
• crise épileptique: traitement discuté en cas de première
crise.
• Les indications de l’intervention neurochirurgicale sont très
limitées :
 IC étendu avec œdème cérébral extensif, dit malin :
volet crânien de décompression;
 hématome voire infarctus cérébelleux (compression du
tronc cérébral avec risque d’engagement).
• Facteurs de risque des AVC
Selon l’ordre d’importance :
• l’HTA, principal facteur de risque des AVC, ischémiques ou
hémorragiques (RR = 4). Plus de la moitié des AVC
surviennent sur HTA chronique;
• le tabac : RR = 2. Important facteur de risque d’athérosclérose
carotidienne;
• l’hypercholestérolémie : RR = 1,5. L’hypocholestérolémie
augmente le risque d’HIP;
• le diabète : RR = 1,5;
• l’alcoolisme chronique : augmentation progressive du risque >
3 verres par jour;
• la migraine : surtout en cas de tabagisme et de contraception
orale associés;
• la contraception orale : faible augmentation du RR;
• l’obésité, le syndrome métabolique, l’absence d’activité
physique : leur rôle est moins bien démontré que pour les
cardiopathies ischémiques.

• Prévention des AVC

La prise en charge des facteurs de risque modifiables.
• A. Prévention secondaire des IC
 54

1. Athérosclérose
Traitement des facteurs de risque, la prescription d’un médicament
antiplaquettaire permet de réduire le risque de récidive d’IC de 20 %
environ :
• l’aspirine, traitement le plus utilisé, entre 50-300
mg/j; clopidogrel 75 mg/jour.
• L’endartériectomie sur sténose de l’origine de l’artère
carotide interne est indiquée en cas de sténose serrée (>
70 %) symptomatique.
• 2. Cardiopathies emboligènes : si de FA, AVK à défaut
l’aspirine.
• 3. Petits infarctus profonds : mêmes stratégies que pour
l’athérosclérose.
• B. Prévention primaire
Elle consiste à prendre en charge des facteurs de risque, de l’HTA, quel
que soit l’âge.
Thrombophlébites cérébrales
• Les thrombophlébites ou thromboses veineuses cérébrales
(TVC), rares, doivent être connues, car accessibles à un
traitement. Elles touchent un ou plusieurs sinus veineux.
• Elles peuvent provoquer ou non un infarctus cérébral, dont la
topographie ne correspond pas à un territoire artériel.
• Symptomatologie
Trois types de signes, isolés ou associés, avec une installation aiguë ou
progressive :
 hypertension intracrânienne :
• céphalées inhabituelles, qui constituent le signe
essentiel de TVC,
• œdème papillaire,
• éventuellement troubles de la conscience;
 crises épileptiques :
• partielles ou généralisées,
• hémicorporelles à bascule, rares, mais évocatrices;
 déficits neurologiques focaux. Ils sont inconstants et variables
selon la localisation de la TVC.

• Diagnostic
1. IRM cérébrale avec angio-RM veineuse
• C’est l’examen de référence, à réaliser devant toute suspicion
de TVC.
2. Scanner cérébral
• Après injection, la prise de contraste de la paroi du sinus
thrombosé réalise l’image classique du « delta ».
 54

L’angioscanner montre, comme l’angio-RM, les veines ou

sinus thrombosés.
3. Examen du LCS
• Réalisé, en cas de doute et en l’absence de lésion
intracrânienne focale; il montre une élévation de la pression
d’ouverture, une hyperprotéinorachie, une pléiocytose de
formule variable, et quelques hématies.

• Causes et facteurs de risque

• Elles sont nombreuses et s’associent volontiers chez un même
patient.
• Il est habituel de les séparer en causes générales(grossesse,
post-partum, pilule estroprogestative, hématologique) et
causes locorégionales(traumatiques, infectieuses; ORL: otite,
sinusite, staphylococcie maligne de la face).
• Traitement et pronostic
• Le traitement comprend :
• le traitement étiologique (éradication d’un foyer infectieux,
arrêt définitif de la contraception orale);
• le traitement symptomatique : antiépileptique en cas de crise,
antiœdémateux;
• le traitement anticoagulant : héparinothérapie débutée en
urgence relayée par des AVK ( ≥ 6 mois).
• Le pronostic est favorable dans la grande majorité des cas, après
mise en route du traitement anticoagulant.

LES MANIFESTATIONS NEUROLOGIQUES DUES A DES ERREURS

HEREDITAIRES DU METABOLISME

Les premières manifestations clinique de ces affections apparaissent dans

l’enfance en gardant cependant à l’esprit qu’exceptionnellement, l’âge
d’apparition peut être beaucoup plus tardif, c’est notamment le cas pour
la maladie de Wilson et pour les calcifications de noyaux gris centraux de
Fahr).

LA MALADIE DE WILSON

• La dégénérescence hépatolenticulaire ou maladie de Wilson est liée

à une erreur innée du métabolisme du cuivre. Elle est autosomale
récessive.
• Elle est caractérisée par une accumulation tissulaire de cuivre
libre hépatique, cérébrale et péri cornéenne.
• Symptômes
 54

• Les signes de la maladie sont notamment des signes

neurologiques (35 %),
• Des symptômes hépatiques (45 %),
• des troubles psychiatriques (10 %),
• Des signes hématologiques, des signes rénaux et des signes
ostéoarticulaires.
• Chez les femmes, elle se traduit par une aménorrhée et des
avortements spontanés répétés.

Diagnostic Les anomalies biologiques

Diagnostic • Les anomalies
• Examen clinique : biologiques :
• formes neurologiques • baisse de la
- anomalies de la mimique, ceruloplasminémie,
- modifications de l'écriture, hausse de la
- dysarthrie (difficulté à articuler), cuprurie sur 24h
- troubles de la marche, (cuivre urinaire).
- tremblement , • Dépôt de cuivre péri
- maladresse inhabituelle, cornéen (anneau de
- baisse du rendement scolaire chez Kayser-Fleischer).
les enfants. • Anomalies constatées sur
formes hépatiques IRM cérébrale.
- hépatite aiguë ou chronique • Biopsie hépatique (+
- cirrhose compensée ou dosage du cuivre).
décompensée • Analyse moléculaire.

• Autres traitements
• Traitement • Rééducation.
Traitements spécifiques • Orthophonie.
• Chélateurs du cuivre : • Ergothérapie (faire
- D-Pénicillamine (qui peut être rééduquer les
associée à la vitamine B6), mouvements fins
- triéthylènetétramine ou TETA (si au niveau des
échec avec D-Pénicillamine). mains.
Traitements complémentaires • Dispositifs
- Formes hépatiques : cfr médicaux (canne,
hépatologie corset ...).
- Formes neurologiques : • Traitements chirurgicaux
 anticholinergiques, • Transplantation
benzodiazépines, injections de hépatique
toxine botulique (traitement
dystonie),
 bêtabloquant (tremblement),
 ISRS, (traitement symptômes
dépressifs),
• clozapine (troubles
psychotiques),
 54

• baclofène (spasticité),
• antiépileptiques (si
épilepsie).

LES PHACOMATOSES

Définition
- Une phacomatose(tâche) est une maladie impliquant une anomalie
de développement du tissu ectodermique aboutissant à des
malformations diverses du névraxe, à des tumeurs(bénignes
pouvant devenir malignes) de petite taille, cutanées, nerveuses et
oculaires.
- Les phacomatoses sont souvent héréditaires car souvent d'origine
génétique. ...

SCLÉROSE TUBÉREUSE DE BOURNEVILLE

• Elle est caractérisée par l’association des lésions cutanées et du

cortex cérébral.
• c’est une maladie génétique, caractérisée par le développement de
tumeurs bénignes qui peuvent toucher différents organes.
• La peau, le cerveau et les reins sont souvent atteints, les yeux, le
cœur, les dents et les poumons le sont moins souvent.
• Grande diversité des manifestations avec une évolution très variable
d’une personne à l’autre et en fonction de l’âge, allant de formes
pratiquement inapparentes, limitées à la peau, à des formes plus
sévères touchant le cerveau, les reins ou les poumons.  .

CLINIQUE
• Triade clinique classique (Vogt triad)
▫ Retard mental
- 50% des cas (dont 2/3 modéré à sévère)
- +/- associés à des troubles psycho-cognitifs
▫ Épilepsie
- signe neurologique le + fréquent, souvent révélateur
- > 75% des cas, > 50%: début avant 2 ans par un syndrome de West
(spasmes en flexion, hypsarythmie, régression psychomotrice)
- si crises partielles: meilleur pronostic intellectuel
- en rapport avec les tubers corticaux (= foyers épileptogènes)

▫angiofibromes faciaux
- environ 80% des cas, apparition souvent entre 1 et 5 ans
 54

- petites papules rougeâtres surtout de la région médio-faciale avec

distribution en « ailes de papillon » à partir des sillons naso-géniens

 AUTRES MANIFESTATIONS FREQUENTES

▫Cutanées: taches hypomélaniques/achromiques
- présentes à la naissance ou d’apparition précoce
- ++ tronc et membres
- ovales de contours irréguliers
▫Oculaires: hamartome rétinien
- souvent bilatéraux et multiples (juxta-)papillaires
- présents à la naissance ou d’apparition précoce possible
calcification

 Les signes neuro-radiologiques (>90% des cas) sont un élément clé

du diagnostic
- anomalies de la formation, de la migration et de l’organisation
neuronale et gliale
- tubers corticaux TC
- nodules sous-épendymaires
- astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes ACG
- anomalies de la substance blanche

SYNDROME DE STURGE-WEBER
• Définition
▫ Synonymes angiomatose encéphalo-trigéminée ou méningo-faciale
▫ Syndrome neuro-cutané
• association angiome plan cutané facial (V1 : territoire
ophtalmique du trijumeaux), angiome lepto-méningé
homolatéral, et souvent angiome choroïdien
• Affection
▫ Rare (1/10000 naissances), congénitale
▫ Sporadique (le + souvent)
• Pathogénie: hypothèses
▫ Persistance de vaisseaux sinusoïdaux primordiaux normalement
présents de la 4°à la 8° semaine de gestation
• => absence de séparation des systèmes vasculaires superficiel
et profond
▫ Développement incomplet du drainage veineux cérébral superficiel
• => dilatation compensatoire de capillaires et de veines

• Cette maladie se caractérise par l’association :

• d’un angiome de la face,
• d’un angiome méningé homolatéral,
 54

• et d’anomalies du cortex cérébral responsables d’épilepsie.

• Des crises épileptiques focales ou généralisées surviennent
précocement au cours de la vie.
• Le déficit intellectuel est évident dans un grand nombre de cas.
Des signes déficitaires sont notés : hémiparésie, hémianopsie.
• Des calcifications cérébrales sont notées dans la plupart des cas.
• Le glaucome, l’hydrophtalmie sont dus à la présence d’un angiome
choroïdien.

NEUROFIBROMATOSE (MALADIE DE RECKLINGHAUSEN)

• C’est la phacomatose la plus fréquente se transmettant sur un mode

autosomique dominant.
• Elle se manifeste à la puberté par :
• tumeurs multiples des nerfs crâniens et rachidiens,
• l’existence d’anomalies cutanées (pigmentation anomale,
formations tumorales).
Clinique
 Atteintes cutanées
▫ taches cutanées « café au lait » (> 90% à l’adolescence)
 caractéristiques mais non spécifiques (-> importance du nombre et
de la taille)
▫ Éphélides (70-80%)
sorte de taches « café au lait » de petite taille, d’apparition + tardive
++ axillaires (spécificité élevée), inguinales

▫ neurofibromes (tumeurs bénignes)

• cutanés, apparition à la puberté, augmentation avec
l’âge (95% à l’âge adulte)
• sous-cutanés (nodulaires périphériques)
• possible dégénérescence ->neurofibrosarcome
• Atteintes neurologiques
▫ Macrocéphalie
▫ Troubles neuro-cognitifs : +++ difficultés d’apprentissage (30-40%),
retard mental (10%)
▫ Épilepsie (4-7%)
• Atteintes oculaires
▫ hamartomes pigmentés de l’iris quasiment pathognomoniques, 10-20%
avant 5 ans, 95% à l’âge adulte
• Nombreuses autres atteintes osseuses et multi-viscérales
Les neurofibromes des racines rachidiennes pouvant initier un syndrome
de compression radiculaire.
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HEMANGIOBLASTOME RETINO-CEREBELLEUX (MALADIE DE VON

HIPPEL-LINDAU).

• Cette affection associe un hémangioblastome cérébelleux, un

hémangioblastome rétinien, lésions viscérales possibles (pancréas,
foie, anus).
• Ce sont des tumeurs vasculaires pouvant avoir une évolution
kystique. D’autres localisations sont observées rarement :
intramédullaires, radiculaires, sus- tentorielles.
• A noter des lésions oculaires (au fond d’œil) et sont bilatérales. Les
lésions viscérales consistent en kystes, tumeurs bénignes.

CHAPITRE : EPILEPSIES

Il y a deux éléments : clonies et tonus musculaire.

EPILEPSIE : du grec « epilambanein qui signifie surprendre
Crise d’Epilepsie :
- Traduction électro-clinique du dysfonctionnement d’un grouoe de
neurones
- Activité excessive et hyper synchrome
- Brève et imprévisible
- Manifestations cliniques variées
Sujet « normal » + facteurs déclenchants peut présenter une crise
d’épilepsie sans être épileptique.
EPILEPSIE : du grec « epilambanein » = surprendre
CRISE D ’EPILEPSIE =
• traduction électro-clinique du dysfonctionnement d ’un
groupe
de neurones
• activité excessive et hyper synchrone
• brève et imprévisible
• manifestations cliniques variées
Sujet «  normal » + facteurs déclenchants peut présenter une
crise d ’épilepsie, sans être épileptique

Répétition des crises chez un individu = sujet épileptique

CRISE D ’EPILEPSIE
- Altération de la perception et/ou
- altération de la réactivité, du comportement et/ou
- modification de la conscience
EPILEPSIES ( ou SYNDROME EPILEPTIQUE )
• Répétition chronique de crises spontanées +
• Etat neuropsychique intercritique ( normal ou altéré)
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• Causes multiples et variables

NE CONSTITUENT PAS UNE EPILEPSIE:

Une crise unique
Une ou plusieurs crises occasionnelles
Crises au cours d ’une maladie aigüe
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BASES DE LA CLASSIFICATION INTERNATIONALE

DES EPILEPSIES
Décharge d ’emblée généralisée à tout le cortex des deux hémisphères
cérébraux
CRISE GENERALISEE ( différents types )
Décharge localisée à une région d ’un hémisphère cérébral
CRISE PARTIELLE (sémiologie variable
selon le siège de la décharge)
NOUVEAUX SIGNES CRITIQUES
Au maximum, se généraliser à tout le cerveau
CRISE PARTIELLE SECONDAIREMENT GENERALISEE
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L ’URGENCE = ETAT DE MAL EPILEPTIQUE

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PHYSIOPATHOLOGIE DES EPILEPSIES :

Hyper synchronie du fonctionnement neuronal
 Hyperexcitabilité des membranes neuronales ( canaux
ioniques )
 Déséquilibre systèmes inhibiteurs (GABAergique) /systèmes
activateurs ( Glutamatergique)
MECANISMES D ’ACTION DES ANTIEPILEPTIQUES
 Diminuer l ’hyperexcitabilité neuronale = action sur canaux
Na+ et Ca++
 Renforcer l ’inhibition GABAergique:
moduler activité des recepteurs GABA
inhiber recapture du GABA
inhiber catabolisme intracellulaire du GABA
 Réduire la neurotransmission excitatrice ( glutamate)

MEDICAMENTS ANTI EPILEPTIQUES

ANCIENS = GARDENAL, ZARONTIN, RIVOTRIL
CONVENTIONNELS= DEPAKINE, TEGRETOL
NOUVEAUX= marché des épilepsies réfractaires
SABRIL( HMR 91)
NEURONTIN( 95)

LAMICTAL ( GLAXO 96)

GABITRIL (97)
EPITOMAX ( JANSSEN 98)
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TRYPANOSOMIASE HUMAINE AFRICAINE

DEFINITION
 THA = maladie du sommeil, est une maladie parasitaire
←trypanosome .
 Transmis à l’homme par la piqûre d’une mouche tsé-tsé (du genre
glossina)
 Infecte l’homme ou l’ animal (porteur du parasite).

 Les pop les plus exposées à la mouche tsé-tsé = pop rurales vivant
dans les régions où a lieu la transmission et qui dépendent de :
 Agriculture
 Pêche
 L’élevage
 Chasse

DEFINITION
 Les pop les plus exposées à la mouche tsé-tsé = pop rurales vivant
dans les régions où a lieu la transmission et qui dépendent de :
 Agriculture
 Pêche
 L’élevage
 Chasse

Biologie du Parasite
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 L'agent pathogène = trypanosome du groupe brucei .

 Il existe deux grandes formes cliniques :
 T. gambiens
- Afrique occidentale et centrale,
- Glossines du groupe glossina palpalis et glossinatachinoides
- Evolution générale lente, entrecoupée parfois de rémissions.
Biologie du Parasite
 T. rhodesiense
- Afrique de l'est (région des grands lacs)
- Transmise par des glossines appartenant au groupe glossina
morsitans
- Evolution généralement rapide, d'un seul tenant.
Cycle parasitaire
• Les parasites sont ingérés par la mouche lorsqu'elle se nourrit de
sang sur un mammifère infecté.
• Une fois ingérés : multiplication et passage alors par plusieurs
stades de développement dans l'intestin de l'insecte et dans les
glandes salivaires.
• Le cycle de développement à l'intérieur de la mouche prend environ
trois semaines
• Après piqure d’un autre mammifère, des trypanosomes méta
cycliques sont injectés et se multiplient dans le sang et le LCR.
• Le parasite trypanosoma brucei se loge dans le système sanguin de
la personne infectée et migre ensuite dans le système lymphatique,
le cœur puis le cerveau.

Immunologie et neurophysiologie de la THA

 Elles sont encore mal connues.
 
 Trypanosomes secrètent un facteur activant les lymphocytes
T.→IFN gamma ( croissance du parasite,) → macrophages et
l’immunodépression.
 Les trypanosomes possèdent une glycoprotéine de surface
variable (VSG) → auto anticorps anti-tryptophane like par réaction
croisée et TNFα→ différenciation des lymphocytes B et le passage
des anticorps dans le SNC.
 Les anticorps anti-galactocérébroside (Galc) et antineurofilaments
(NF) >< constituants du SNC, respectivement la (myéline et le
neurone)→ l’atteinte neurologique.
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• Méningo-encéphalite ou pan-encéphalite trypanosomienne ou

leucoencéphalite démyélinisante ⁄rupture de la barrière
hématoencéphalique.
Etude clinique de la THA
 Inoculation des trypanosomes :
 trypanome (furoncle sans tête) apparaît 8 à 10 jours après la
piqûre.
 Phase lymphatico-sanguine ou phase de généralisation :
- quelques semaines à plusieurs années (jusqu’à 5 à 8 ans).

 Quatre signes sont essentiels:

- Fièvre irrégulière, avec céphalées et arthralgies,
- Prurit intense,
- Trypanides : éruptions érythémateuses, maculeuses ou papuleuses, de 5
à 10 cm, disparaissant spontanément sans laisser de traces,
- Adénopathies cervicales postérieures et supra-claviculaires (triangle de
Winterbotton), elles peuvent être généralisées.

 A ces 4 signes s’associent :

- Hépato splénomégalie,
- Troubles cardio-vasculaires clinique et/ou ECG : troubles de la
conduction et de la repolarisation,
- Œdèmes des bras et des jambes, souvent associés à une anémie,
- Bouffissure du visage et des paupières,

 Manifestations neurologiques :
- Latentes, mais à rechercher de manière systématique :
- Par l’interrogatoire : paresthésies, crampes, céphalées fronto-occipitales
nocturnes, insomnie nocturne,
- Par l’examen clinique : réflexes anormaux, palmo-mentonnier, cheiro-
oral (réflexes archaïques du tronc cérébral).

La phase de polarisation cérébrale

• Signes de généralisation 
• Troubles de la vigilance, troubles du sommeil : hypersomnie
diurne, d’où le nom de « maladie du sommeil »,
• Troubles moteurs, du tonus, des réflexes : tremblements,
mouvements anormaux, troubles de la coordination
(démarche ébrieuse, incoordination totale), hyper réflectivité

 Troubles sensitifs : hyperesthésie cutanée et profonde (signe de la

clé de kérandel),
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 Troubles psychiatriques : hallucinations, comportement

imprévisible, asocial, troubles de l’humeur (indifférence, excitation),
perturbation des instincts.
 Elle aboutit au coma et à la cachexie sommeilleuse terminale.

Diagnostic de la THA: arbre décisionnel

 dépistage actif en quatre étapes:
 Première étape : tri de la population par CATT (Card Agglutination
Test for Trypanosomiasis) sur sang total, à lecture immédiate
(sensibilité : 90%, spécificité : 95%).
 Deuxième étape chez les sujets CATT positif (CATT +) : palpation-
ponction ganglionnaire (ppg). Résultats : si présence de
trypanosomes (T + à la ppg), le diagnostic de THA est confirmé.
 Troisième étape : titration du CATT (dilution du CATT sur des
dilutions successives) si absence de trypanosomes à la ppg (T – à la
ppg).
 Si titration > 1/8 (spécificité proche de 100%), poursuivre le
bilan par la recherche des trypanosomes,
 si titration < 1/8 : sujet considéré comme indemne
 Quatrième étape : recherche parasitologique sur sang veineux
 si CATT> 1/8 par centrifugation sur tube capillaire héparine
(CTC).
 Si CTC négative : recherche parasitologique par mini colonne
échangeuse d’anions (mini Anion Exchange Centrifugation
Technique ou mAECT).
 

• A l’issue de ces quatre étapes, quatre catégories de sujets sont

définies :
1. sujets indemnes : CATT négatif, ou CATT positif mais T - et
titration du CATT < 1/8
2. sujets malades : T + à la ppg, à la CTC ou à la mAECT,
3. sujets malades : CATT > 1/8
4. sujets sérologiques : CATT = 1/8, T -, sujets classés « à
suivre ».

• Le deuxième enjeu du diagnostic est le diagnostic de l’atteinte

neurologique,
• le diagnostic de stade détermine alors le traitement à prescrire par
l'examen du LCR. Trois paramètres conventionnels sont utilisés sur
le terrain :
- la cytorachie
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- protéinorachie
- recherche directe du parasite.
• Pour simplifier, on retient classiquement : stade 1 < 10 cellules/µL,
stade 2 > 10 cellules/µL.

Traitement
la pentamidine.
 forme :
- pentamidine iséthionate : flacon de 200 mg fabriqué spécialement pour
l’OMS et fourni gratuitement
• posologie : 4 mg/kg/j en IM pendant 14 jours,
• effets indésirables rares et réversibles, risque
d’hypotension artérielle
• médicament actif à la phase lymphatico-sanguine de T.
b. gambiens.

difluoromethylornithine ou DFMO ou éflornithine (1990) :

• présentation : poudre blanche, soluble dans l’eau, flacon de 100 ml
contenant 200 mg/ml d’ éflornithine, soit 20 g de produit actif ;
produit de maniement difficile et coûteux.
• posologie et durée du traitement: 400 mg/kg toutes les 6 heures
pendant 14 jours en 4 perfusions intraveineuses lentes (durée 2
heures), à diluer dans 250 cc de solution saline isotonique,
• effets indésirables fréquents : anémie, leucopénie, thrombopénie,
diarrhées, convulsions, vomissements,
• actif au stade encéphalo-méningé
 
 NifurtImox (Lampit) :
• médicament de la Maladie de Chagas.
• efficacité insuffisante en monothérapie dans la THA,
• association NifurtImox/ éflornithine (NECT pour Nifurtimox
Eflornithine Combination Therapy) dans la phase
méningoencéphalitique de la THA à Tr. b. gambiense en RDC
• dose : 400 mg/kg toutes les 12 heures et pendant une durée de 7
jours et le Nifurtimox à la dose de 5 mg/kg toutes les 8 heures
pendant 10 jours.
• L'OMS a décidé d'inclure la NECT dans la liste des médicaments
essentiels. Elle doit permettre d'attendre le découverte de nouvelles
molécules.
Prophylaxie
 Elle a quatre objectifs:
- la mise en place d’équipes mobiles pour un dépistage actif
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- le traitement systématique des malades

- la lutte contre les glossines : pièges à glossines, moyen rudimentaire,
très actif. Mais la lutte anti vectorielle ne semble pas être une stratégie
préventive actuelle.
- la protection individuelle contre les piqûres de glossines.