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LE CERVELET

Dr. Belamri L.
Neurophysiologie clinique EHS Benaknoun
INTRODUCTION
Le cervelet occupe une position centrale dans
l’organisation de la motricité .Il n’est pas
responsable du déclenchement du
mouvement à proprement parler et, de fait,
les mouvements sont possibles en l’absence
de cervelet .
Le cervelet influence les mouvements en
modifiant les patterns d’activité des neurones
moteurs supra segmentaires vers les quels il
projette abondamment.
D’un point de vue structural, le cervelet comprend
deux composantes principales:
Un cortex cérébelleux à plusieurs couches.
Un amas sous-cortical de cellules que l’on désigne
de noyaux cérébelleux profond.
les voies qui aboutissent au cervelet en provenance
d’autre région du système nerveux projettent sur ces
deux structures.
Les fibres afférentes émettent ainsi des collatérales à la
fois au cortex cérébelleux et vers les noyaux profonds.
Les neurones efférents du cortex cérébelleux projettent
sur les noyaux cérébelleux profonds qui donnent
naissance aux fibres efférentes principales qui régulent
les neurones moteur du cortex et du tronc
Le cervelet fait donc parti d’une vaste boucle qui
reçoit des projections du cortex, du tronc
cérébral et de la moelle et qui leur envoie en
retour.
La fonction majeur du cervelet est de détecter la
différence appelée « erreur motrice » entre le
mouvement prévu et le mouvement exécuté
et, grâce à ses projections sur les neurones
supra segmentaires ,de réduire cette erreur.
Cependant, le rôle du cervelet ne se limite pas à
cette fonction de comparateur .Il est en effet
probable qu’il participe à l’apprentissage
moteur .Il a été montré en effet que le
fonctionnement des circuit cérébelleux
pouvait être modifiés par l’expérience.
Lorsque cette boucle de rétroaction est
endommagé, comme il arrive dans un grand
nombre de troubles cérébelleux, le patient
commet des erreurs motrices persistantes
dont la nature dépend de l’emplacement de la
lésion.
ORGANISATION ANATOMO-
FONCTIONELLE
DU CERVELET
1.ASPECT ANATOMIQUE

a. MACROSCOPIE
Le cervelet est situé dans la partie occipitale de
la boite crânienne ,il occupe une position
dorsale par rapport au tronc cérébrale dont il
est séparé par le quatrième ventricule.
Le cervelet est rattaché au pont par d’important
faisceaux de substance blanche, les pédoncules
cérébelleux:
- supérieur(ou brachium conjonctivum):est un
faisceau fait essentiellement de fibres efférentes
- moyen(ou brachium pontis):une voie afférente.
- inferieur(ou Corps restiforme): contient de
nombreuses voies afférentes et efférentes.
La surface du cervelet est parcourue de sillons
de différentes tailles . Le folium représente la
plus petite unité de plissement.
De nombreux folia tous parallèles sont
regroupés en circonvolutions séparés par des
sillons plus profond, on distingue ainsi neuf
circonvolutions.
Des circonvolutions plus marqués divisent
antero-postérieurement le cervelet en trois
parties:
- Vers l’avant, la fissure primaire sépare un lobe
antérieur d’un lobe postérieur.

- Plus en arrière encore, le petit lobe floculo-


nodulaire constitue la partie la plus archaïque du
cervelet
Longitudinalement, une région médiane
proéminente, le vermis, parcoure le cervelet
d’avant en arrière.
Le vermis est flanqué latéralement de deux
hémisphères les hémisphères cérébelleux
divisés eux même en zone intermédiaire et
zone latérale.
Le cervelet est constitué d’un cortex superficiel contenant
la plupart des corps cellulaires des neurones
cérébelleux, et de la substance blanche sous-corticale.
Dans la profondeur de chaque hémisphère d’autres
neurones cérébelleux sont regroupés en au moins trois
noyaux profonds:
- Le noyau fastigial, très médian.
- Le noyau interposé, qui se divise chez les primates en un
noyau emboliforme et un noyau globuleux.
- Le noyau dentelé, le plus latéral.
2. Aspect histologique
b. MICROSCOPIE:
Le cortex cérébelleux contient cinq types de neurones:
les cellules de Purkinje , les cellule à panier les cellules
étoilées, les cellules de Golgi et les grains.
Il contient également les axones et les dendrites de ces
cellules ainsi que les axones afférents .
Tous ces éléments se répartissent dans trois couches
histologiques différentes ,une couche de cellules de
Purkinje, médiane, séparant une couche moléculaire
externe et une couche des grains ,interne.
Les couches du cortex cerebelleux
• Couche des cellules de Purkinje:
Ne contient qu’une épaisseur de cellule d’un seul type les cellules
de Purkinje, gros neurones inhibiteur GABAergique. Elles sont
constituées d’un corps cellulaire plus au moins globuleux (50à
80µm) d’où part un axone myélinisé qui traverse la couche des
grains ,sort du cortex et descend dans la profondeur de la
substance blanche pour établir des contacts synaptique avec les
neurones de l’un des noyaux profond ou, pour les cellules de
Purkinje du lobe floculo-nodulaire avec les neurones des
noyaux vestibulaires.
Cet axone constitue l’unique voie de sortie du cortex cérébelleux.
A l’opposé du cône axonique , un panache
dendritique très ramifié envahit la couche
moléculaire dans un arrangement
géométrique très précis. Toutes les cellules de
Purkinje sont donc alignées les unes derrière
les autres tout le long du folium, les plans de
leur panache dendritique étant parallèles.
• La couche moleculaire:
Contient les dendrites des cellules de Purkinje et deux type
d’interneurones ,les cellules étoilés et les cellules à panier
tous deux GABAergique et inhibitrices des cellules de
Purkinje cette couche contient aussi les fibres
parallèles ,axones parallèles à l’axe du folium et qui
traverse le plan dendritique de plusieurs cellules de
Purkinje .Les fibres parallèle excitent en libérant du
glutamate l’ensemble des dendrites des interneurones
inhibiteurs et des cellules de Purkinje. Les fibres parallèles
proviennent des grains de la couche granulaire.
• La couche granulaire:
Contient de très petits neurones appelés grains qui
sont des cellules glutaminergique dont l’axone
traverse la couche des cellules de Purkinje , puis
monte a la surface de la couche moléculaire ,se
devise en deux branches qui vont courir dans l’axe
du folium pour constituer les fibres parallèles .La
couche des grains contient un autre interneurone
inhibiteur GABAergique ,la cellule de Golgi.
Différentes couches du cortex cérébelleux et
disposition des interneurones
ORGANISATION FONCTIONNELLE DU
CERVELET
Les circuits internes du cervelet :

Une seule efférence et trois types d’afférences


font communiquer le cervelet avec les autres
structures nerveuses
• Efférence:
la seule efférence corticale est l’axone myélinisé
de la cellule de Purkinje qui établit des
contacts synaptique inhibiteurs avec les
neurones des noyaux profonds .L’exception
concerne les cellules de Purkinje du lobe
floculo-nodulaire qui envoient leur axone sur
les noyaux vestibulaires
Des afférences issues de neurones de circuits
locaux modulent l’activité inhibitrice des
cellules de Purkinje ;les plus puissantes sont
les complexes inhibiteurs formés sur les somas
des cellules de Purkinje par les synapses des
cellules en corbeille et les cellules
étoile( activés par les fibres parapllèles).
Circuits internes du cervelet
Les cellules de Golgi qui ont leur soma dans la
couche granulaire ,reçoivent des branches
collaterales des fibres parallèles et renvoient
un feedback inhibiteur aux cellules d’origine
(les grains du cervelet).
Les axones des cellules de Purkinje sont seules
efférences du cortex cérébelleux .étant donné leur
nature GABA-ergique, le cortex cérébelleux n’a
donc que des efférences inhibitrices .cependant,
les noyaux profonds reçoivent des afférences
excitatrices de collatérales des fibres moussues et
des fibres grimpantes .l’inhibition qu’il subissent
de la part des cellules de Purkinje sert à moduler
le niveau de cette excitation
• Les afférences:
Trois types d’afférences atteignent le cortex
cérébelleux après avoir détacher une branche
collatérale vers les noyaux profonds.
Afférences du cervelet
o les fibres moussues, dont le soma est localisé dans:
- la moelle épinière (le faisceaux spinocerebelleux dorsal
et ventral).
-les noyaux du pont(faisceaux cortico-ponto-
cérébelleux)
-autres sites noyaux vestibulaires, ganglion de Scarpa
etc.
Les fibres moussues font synapse sur les grains du cervelet
dans la couche granulaire du cortex cérébelleux.
le neurotransmetteur impliquée est un acide aminé excitateur.
La jonction sur le grain se fait dans une structure
complexe, le glomérule cérébelleux
Qui associe trois éléments :
un dendrite de grain, la terminaison axonique
d’une fibre moussue (qui excite le grain)et la
terminaison axonique d’une cellule de
Golgi(qui inhibe le grain).
Le glomérule cerebelleux
Une fibre moussue active plusieurs dizaine de
cellules de Purkinje par son action excitatrice
sur les grains et via le système des fibres
parallèles .
Ce système activateur donne naissance dans les
cellules de Purkinje à un potentiel d’action
simple (spike simple)sodique.une seule cellule
de Purkinje émet ainsi environ 50à 100
influx/s .
o Les fibres grimpantes:
Leur soma est localisé dans l’olive bulbaire
inferieur .Elles détachent une branche
collatérale vers les noyaux profonds avant de
s’enrouler étroitement autour du soma et des
dendritique d’une seule cellule de Purkinje
chez l’adulte , le contact synaptique est très
excitateur par la libération d’un acide aminé
exciteur.
Circuits internes du cervelet
Selon plusieurs modèles des fonctions
cérébelleuses , les fibres grimpantes régulent
les mouvements en modulant l’efficacité de la
connexion entre la chaine fibre moussue-fibre
parallèle et les cellules de Purkinje.
L’activation d’une fibre grimpante entraine une
très large dépolarisation du dendrite de la
cellule de Purkinje
Des canaux calciques voltage dépendant à seuil
élevé ,s’ouvrent donnant un potentiel d’action
calcique, conduit electrotoniquement
jusqu’au segment initial de l’axone.
le potentiel d’action calcique déclenche un train
de potentiel d’action sodique superposé à la
longue dépolarisation du potentiel calcique ce
qui constitue un phénomène particulier
propre à la cellule de Purkinje, appelé
potentiel d’action complexe(Spike complexe)
les Spike complexe se succèdent à la
fréquence moyenne de 1 Hz
Réponses électrophysiologiques des cellules
de Purkinje
o Les terminaisons monoaminergique:
En provenance du locus coerulus
(noradrénaline) ou de noyau du raphé
(sérotonine) ,font des synapses excitatrices sur
l’ensemble des neurones corticaux et sous-
corticaux ;elle représentent un système de
modulation non spécifique de l’excitabilité
des neurones cérébelleux .
• Le cervelet vestibulaire contrôle les réaction d’équilibre
et le mouvement des yeux
Anatomiquement ,le cervelet vestibulaire occupe la partie
phylogenetiquement la plus ancienne du cortex, il est
représenté par le lobe floculo-nodulaire, situé en arrière
du cervelet (la partie caudale du cervelet).
La source principale d’information parvenant au cervelet
vestibulaire est d’origine labyrinthique ,a partir des canaux
semi-circulaires et des otolithes sacculaires et utriculaires .
La voie vestibulo-cerebelleuse
Ces informations atteignent le cortex
cérébelleux par deux voies:
- Une voie direct, des neurones sensitifs du
ganglions de Scarpa .
- Une voie relayé dans les noyaux vestibulaires.
Des informations d’origines visuelles peuvent
parvenir au cervelet vestibulaire via les noyaux
du pont .
2. ASPECT FONCTIONNEL
Le spino-cervelet : ou paleo-cevelet
• contrôle l’activité posturale et l’exécution du
mouvement.
• le cervelet spinal s’étend sur le vermis médian et
la zone hémisphérique intermédiaire des lobes
antérieur et postérieur .bien que des afférences
visuelles , auditives et labyrinthique aient été
décrites dans cette région , la source principale
d’afferences est de nature somato-sensorielle
• Les afférences spinales : a partir de la moelle
épinière , deux faisceaux atteignent le cortex
cérébelleux:
• Le faisceau spino-cerebelleux dorsal
Prend son origine dans la colonne de
Clarke ,situé médialement à la base de la
corne dorsale dans les segments lombaires
hauts et thoraciques exclusivement.
Les axones spino-cerebelleux dorsaux montent
ipsilateralement vers le cervelet spinal ou il se
projette somatotopiquement sur le cortex
après avoir détacher une collatérale vers les
noyaux fastigial et interposé.
La somatotopie du spino-cervelet
Le faisceau spino-cerebelleux dorsal renseigne le
cervelet spinal sur l’état du système
périphérique : position des articulations ,
longueur et force musculaire etc.
• Le faisceau spino-cerebelleux ventral
Prend son origine des neurones situés dans la
partie latérale de la corne ventrale et monte
vers le cervelet spinal controlatéral .
le cervelet spinal reçoit donc une copie
conforme de la commande motrice reçue à
chaque instant par les motoneurones et
transmise aux muscles .
• A partir de la moelle cervicale ,un rôle
équivalant est joué respectivement par les
faisceaux cunéo-cerebelleux et
spinocerebelleux rostal.
• Les efférences du cervelet spinal se font principalement
vers le système moteur du tronc cérébral:
Les cellules de Purkinje du vermis projettent sur le noyau
fastigial,
Les neurones fastigiaux projettent bilatéralement sur la
formation réticulée pontique et les noyaux vestibulaires
latéraux, et le cortex moteur qui sont impliqués dans le
contrôle de la motricité axiale et proximale .
le vermis joue un rôle principal dans la posture
Efférences du noyau fastigial a la formation
réticulée
• les cellules de Purkinje de la zone
intermédiaire des hémisphères cérébelleux,
projette sur le noyau interposé et de là sur le
noyau rouge magnocellulaire controlatéral qui
joue un rôle dans le contrôle du mouvement
volontaire.
Efférences du noyau interposé sur le noyau
rouge magnocellulaire
La zone hémisphérique intermédiaire contrôle la
motricité distale.
Le cervelet spinal supervise la posture et
l’exécution du mouvement.
Le cervelet cérébral participe à la
programmation motrice
le cervelet cérébral ou neo-cervelet s’étend sur
la zone latérale des hémisphères des lobes
antérieur et postérieur .
Les connexions de cette zone se font
uniquement avec le cortex cérébral mais dans
les deux sens .
Voie cortico-cerebello-thalamo-corticale
Voie cerebello-thalamo-corticale
Ses afférences proviennent des noyaux du pont
qui transmettent au cervelet cérébral des
informations du cortex cérébral controlatéral en
particulier des aire impliquées dans le contrôle
moteur (aires motrices et prémotrices ,aire
somesthesique , aire pariétal postérieur)
En retour ,le cervelet cérébral projette sur les
même régions par le noyau dentelé puis par le
noyau VL du thalamus .
Donc , le cervelet cérébral est inséré dans des
circuits cortico-cerebello-thalamo-corticaux
qui sont impliqués dans la modulation des
commandes motrices corticales.
il semble intervenir très tôt dans la genèse du
mouvement, au moment de sa
programmation
En retour ,les cellules de Purkinje envoient leurs
axones directement sur les neurones des
noyaux vestibulaires sans relais dans les
noyaux profonds
LES DONNEES
ANATOMOCLINIQUES
les patients présentant un syndrome cérébelleux ,quelles
qu’en soit la cause commettent des erreurs persistantes
dans leurs mouvements. ces erreurs motrices se
manifestent toujours du même coté de la lésion, ce qui
reflète la particularité du cervelet(présentation ipsilaterale
des informations sensorielles et motrices).
En fonction de la topographie de la lésion, les déficits
moteurs peuvent êtres spécifiques ,en effet , cette
organisation topographique a donc pour conséquence en
cas de lésion la perte de coordination motrice ne concerne
que certains groupes musculaires.
Les lésions cérébelleuse entrainent avant tout une absence de
coordination des mouvements moteurs
• Ataxie : ensemble de défauts altérant la réalisation du mouvement
comme un allongement du délai de déclanchement et un
mauvais ajustement de la force et de l’amplitude du mouvement
avec augmentation du ballant au cours de la mobilisation passive.
La station debout: est difficile, elle est faite d’oscillation brusques,
irrégulières ,le patient doit écarter les jambes pour maintenir
l’équilibre . Cliniquement ,on peut chercher le signe de la dance des
tondons.
La marche est dite festonnante , le malade élargie le polygone de
sustentation ,les bras écartés , pour obtenir plus d’équilibre
• Troubles de l'exécution du mouvement:
- Adiadococinesie: difficulté à exécuter des mouvements alternatives
rapides , tels les mouvements de marionnette .
- dysmétrie : des mouvements qui dépassent ou n’atteignent pas leur but
et que l’on teste en leur demandant de porter le doigt au nez ou le
talon au genou,
- tremblement t’intension ou d’action
• Hypotonie: qui se manifeste par une diminution de la résistance à la
mobilisation passive d’un membre.
• Nystagmus: l’incapacité des yeux à fixer une cible, ils dérivent jusqu’à
ce qu'une saccade correctrice les ramène à leur à leur point de départ.
se voie généralement dans les atteintes des voies allant aux noyaux
vestibulaires.
CONCLUSION
Le cervelet reçoit des afférences de régions du cortex
cérébral qui planifient et déclenchent les
mouvements complexes ou relevant d’habilités
motrices apprises; il reçoit aussi des informations
issues des systèmes sensoriels qui supervisent le
déroulement des mouvements.
Cette organisation permet une comparaison entre le
mouvement prévu et le mouvement effectivement
réalisé et une réduction de la différence entre les
deux ou « l’erreur motrice ».
Les corrections du cervelet de l’erreur motrice se font
soit en temps réel ,soit sur des périodes plus longues
comme dans le cas de l’apprentissage moteur.
Les effets des maladies qui touchent le cervelet
constitues des arguments puissants en faveur de la
conception selon laquelle le cervelet régule
l’éxecution des mouvements . Les patients atteints de
troubles cérébelleux présentent donc des ataxies
sévères dans lesquelles les mouvements affectes
dépendent du site de la lésion.
MERCI

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