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ENCYCLOPDIE MDICO-CHIRURGICALE 14-005-A-10

14-005-A-10

Anatomie et physiologie
du nerf priphrique
JC Antoine

R s u m . Le nerf priphrique est le lieu de passage des axones appartenant aux


neurones moteurs, sensitifs ou autonomiques composant le systme nerveux priphrique.
Son rle principal est de vhiculer linflux nerveux entre ces neurones et leurs cibles :
rcepteurs sensitifs, muscles squelettiques, viscres. Lorganisation du nerf priphrique et
le microenvironnement des axones qui le traversent sont totalement diffrents de ceux du
systme nerveux central. Cela permet aux troncs nerveux de faire face aux contraintes
mcaniques et de bnficier dune vascularisation particulirement riche. La cellule de
Schwann est la seule cellule gliale du nerf priphrique. Elle participe aux mcanismes de la
croissance nerveuse lors du dveloppement et, ce qui est propre au systme nerveux
priphrique, lors de la rparation axonale aprs lsion. En fabriquant la gaine de myline,
elle permet la conduction saltatoire de linflux nerveux. Ces dernires annes, les progrs de
la biologie molculaire et la technique du patch clamp ont permis dapprhender lchelon
de la molcule les multiples facteurs intervenant dans la structure et le fonctionnement du
nerf priphrique.
1999, Elsevier, Paris.

Structure gnrale et proprits mcaniques


du nerf priphrique
Organisation gnrale
Un nerf priphrique est constitu dun ensemble de fascicules au sein
desquels se distribuent les fibres nerveuses (laxone et ses cellules de
Schwann satellites). Le fascicule est limit par le prinvre constitu de
couches de cellules prineurales dorigine fibroblastique spares par des
faisceaux de collagne. Lendonvre correspond au tissu conjonctif
intrafasciculaire. La moiti de la surface fasciculaire est occupe par les fibres
nerveuses elles-mmes. Le reste est compos dune matrice de collagne de
type I, de fluides endoneuraux, de fibroblastes et de rares mastocytes et
macrophages. Les fascicules nerveux se rassemblent dans un tissu conjonctif
lche appel lpinvre qui assure la fixation et le glissement du nerf avec les
structures de voisinage. Il contient le rseau vasculaire et lymphatique.
lextrmit proximale, lendonvre du nerf fusionne avec celui de la racine,
tandis que lpinvre fusionne avec la dure-mre ; quant au prinvre, seules
ses couches les plus internes se prolongent pour recouvrir la racine.
lextrmit distale, le prinvre samincit et entre en continuit avec les
capsules des organes sensoriels. En revanche, il sinterrompt avant la jonction
neuromusculaire, laissant un court espace ouvert.

Organisation longitudinale des fascicules


et des fibres nerveuses [4]

Elsevier, Paris

Le nombre et la distribution des fascicules varient en permanence tout au long


du nerf du fait de fusions et dchanges de rameaux anastomotiques entre les
fascicules. Un nerf peut contenir de un 100 fascicules. Les fascicules sont
plus nombreux dans les rgions proximales et tendent fusionner dans les
rgions distales. Cette organisation joue un rle important dans la distribution
des fibres nerveuses. Dans les rgions proximales, celles-ci se rpartissent au
hasard et un fascicule contient des fibres destines plusieurs branches de

Jean-Christophe Antoine : Mdecin des Hpitaux, service de neurologie, hpital de Bellevue,


25, boulevard Pasteur, 42055 Saint-tienne cedex 02, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Antoine JC. Anatomie et physiologie
du nerf priphrique. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Appareil locomoteur, 14-005-A-10,
1999, 4 p.

division. Les fibres destines aux branches de division proximales tendent


cependant se grouper en priphrie. Distalement, la proportion de fibres
destines une branche de division crot dautant plus quon sapproche de la
division et le rameau ne sindividualise que peu avant son mergence du tronc
du nerf.

Proprits mcaniques du nerf priphrique [4]


Le fascicule nerveux et les fibres quil contient ont un trajet naturel ondulant.
Cela assure au nerf des possibilits notables dlongation. Le prinvre est
principalement responsable de son lasticit. Lors de ltirement, les forces
tensionnelles et les proprits lastiques sappliquent dabord sur le fascicule,
puis sur les fibres qui gardent longtemps leur forme normale. Le diamtre du
fascicule diminue et la pression intrafasciculaire augmente, ce qui peut
compromettre, si elle se prolonge, la vascularisation du nerf. La rsistance
llongation dpend de nombreux facteurs dont limportance de la force de
dformation, sa vitesse dapplication et sa dure. De lpinvre et du nombre
de fascicules composant le nerf dpend lamortissement des forces de
compression exerces sur le nerf. Les troncs nerveux ayant peu de fascicules
sont plus sensibles la compression, de mme que les racines qui nont pas de
structure quivalente lpinvre et dont le prinvre est plus mince.

Vascularisation et barrires
dchange du nerf [2]
Du fait de leur loignement du corps cellulaire dont ils sont issus, les axones
sont particulirement sensibles au microenvironnement de lendonvre.
Celui-ci est maintenu stable grce un systme vasculaire complexe et une
barrire le sparant de lextrieur. Cette barrire est assure par des tight
junctions entre les cellules endothliales et entre les cellules du prinvre. Elle
nest cependant pas absolue et permet de maintenir la composition des fluides
endoneuraux grce un transfert au travers des capillaires et, semble-t-il, des
cellules prineurales qui sont dotes de vsicules de pinocytose.
La vascularisation du nerf priphrique est assure par deux systmes. Le
systme extrinsque est form des vaisseaux rgionaux. Le rseau intrinsque
est constitu par les capillaires endoneuraux distribus longitudinalement.
Les vaisseaux de lpinvre et du prinvre forment un riche rseau
anastomotique interconnectant les deux systmes longitudinalement et
radialement. Du fait de cette distribution et bien quils ne disposent pas de
systme dautorgulation de leur dbit sanguin, les troncs nerveux sont

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ANATOMIE ET PHYSIOLOGIE DU NERF PRIPHRIQUE

relativement rsistants lischmie qui ne survient quen cas de lsions


vasculaires ou microvasculaires tendues. En cas dischmie nerveuse, la
zone centrofasciculaire est plus souvent lse que la zone sous-prineurale,
peut-tre parce que cette dernire comporte une plus grande densit de
capillaires et que les substances nutritives peuvent y diffuser au travers du
prinvre. Il semble aussi exister une zone frontire fragile entre deux
territoires vasculaires longitudinaux ; mais elle est moins bien tablie. Enfin,
les faibles besoins nergtiques du nerf, bien infrieurs aux apports normaux,
et la possibilit de fonctionner partiellement en anarobiose contribueraient
sa rsistance lischmie.

Structure et organisation gnrale


des fibres nerveuses (fig 1)
Un nerf priphrique de mammifre contient deux types de fibres suivant que
leur axone comporte ou non une gaine de myline. Cette dernire est
synthtise par la cellule de Schwann. Une fibre mylinise est entoure sur
une longueur donne par une seule cellule de Schwann. La situation est plus
complexe pour les fibres amyliniques o plusieurs axones peuvent tre
rassembls dans une cellule de Schwann, spars les uns des autres par une
languette cytoplasmique. La prsence dune gaine de myline est corrle au
diamtre de laxone. En gnral, les axones de moins de 1 m ne sont pas
myliniss. Le rle et les principales caractristiques des diffrentes fibres
sont rsumes dans le tableau I. La densit des fibres nerveuses par unit de
surface endoneurale varie en fonction du nerf, du niveau tudi, de lge et de
facteurs individuels. Par exemple, la densit des fibres mylinises du nerf
sural est de 25 000/mm2 la naissance, de 7500 10 000/mm2 chez ladulte.
Elle diminue aprs 60 ans. Celle des fibres amyliniques varie de 19 000
65 000/mm2 chez ladulte.

Appareil locomoteur

Structure et physiologie de laxone [1, 2]


Laxone est le prolongement cylindrique du cytoplasme neuronal
(laxoplasme). Il est limit par une membrane de type cytoplasmique,
laxolemme. Il ne comporte pas de ribosome et est incapable de raliser une
synthse protique. Lensemble de ses constituants provient donc du corps
cellulaire et est vhicul par le flux axonal.

Structure de laxone
Les protines du cytosquelette sont impliques dans la forme de laxone,
llongation lors de la croissance et de la rgnration axonale, la
synaptogense et enfin le flux axonal. Trois types de protines, classes
suivant leur taille, contribuent la structure, au maintien de la forme et la
croissance de laxone. Les filaments intermdiaires et en particulier les
neurofilaments sont responsables de la forme et du diamtre de laxone. Ces
derniers sont forms dun assemblage de trois protines, NF-L, NF-M et
NF-H, dont la phosphorylation, en augmentant leur cartement, contribue au
maintien du diamtre de laxone. Il sagit dune fonction fondamentale
puisque la mylinisation est corrle au diamtre de laxone (cf infra). Les
microfilaments sont constitus de polymres dactine. Leur assemblage est
contrl par plus dune quinzaine de protines diffrentes. Ils sont abondants
dans les zones en mouvement et au niveau des ancrages membranaires. Ils
interviennent dans la mobilit du cne de croissance axonal et la
synaptogense. Le dernier type de protines du cytosquelette est reprsent
par les microtubules. Ils rsultent de la polymrisation dhtrodimres de
tubuline et aboutissant la formation de tubules creux denviron 100 nm
sur lesquels viennent se fixer, telles les marches dun escalier en colimaon,
les protines associes aux microtubules. Ces protines sont impliques dans
lassemblage et la stabilisation des microtubules ainsi que dans leurs
interactions avec les autres lments du cytosquelette. Les microtubules
interviennent dans la croissance et le flux axonal.

Flux axonal
Les axones sont parcourus par un flux permanent permettant damener du
corps cellulaire vers lextrmit distale les constituants structuraux de
laxone, les lments nergtiques ncessaires son fonctionnement et les
neurotransmetteurs synthtiss dans le cytoplasme. ct de ce flux
antrograde, il existe un flux rtrograde, ramenant vers le corps cellulaire les
lments recycls et diverses informations issues de la priphrie. La vitesse
de circulation dpend des lments considrs. On distingue les flux lents et
rapides. Le flux antrograde rapide vhicule dune part des structures
vsiculaires et tubulaires contenant les neurotransmetteurs et les protines
membranaires (200-400 mm/jour) et dautre part des mitochondries apportant
les facteurs nergtiques et les lipides membranaires (50-100 mm/jour). Le
flux rtrograde circule la vitesse de 200-300 mm/jour et transporte des
vsicules lysosomiales, des enzymes et des facteurs de croissance. Les
mcanismes du flux axonal rapide sont actuellement bien connus. Il se fait le
long des microtubules et utilise des protines motrices possdant une activit
ATPasique. Ces protines ont une extrmit fixe aux microtubules et lautre
sur les organites subcellulaires transporter. La kinsine est responsable du
transport antrograde et la dynine du transport rtrograde. Le flux axonal lent
transporte antrogradement les protines de structure du cytosquelette une
vitesse variant entre 0,2 et 8 mm/j. Ses mcanismes sont mal connus.
1 Microscopie lectronique (grossissement x 3 000). On distingue clairement les axones
myliniss (toile) des axones non myliniss (flches). Le cytoplasme des cellules de
Schwann des fibres mylinises contient des inclusions pseudomyliniques (I) ou des
-granules de Reich (G). Les fibres amyliniques sont soit isoles, soit groupes au sein
dune cellule de Schwann. Lendonvre est constitu de collagne.

Axolemme
Laxolemme assure linterface entre laxone et le milieu extrieur. Il est
constitu dune bicouche lipidique, de protines et de glycolipides tels que
les gangliosides. Il assure les relations entre laxone et la cellule de Schwann

Tableau I. Caractristiques des principaux types de fibres du systme nerveux priphrique.


Il existe deux nomenclatures : celle de Erland et Gasser (lettres) et celle de Lloyd (chiffres romains).
Cette dernire sapplique exclusivement aux fibres sensitives.
Types de fibres

Rles

Mylinisation

Diamtre (m)

Vitesse de conduction (m/s)

proprioception : fuseaux neuromusculaires


organe de Golgi des tendons
sensibilit cutane : toucher,
pression cutane : temprature,
douleur cutane : douleur

+
+
+
+
-

12-20

70-120

5-12
2-5
0,4-1,2

30-70
12-30
0,5-2

motrices
A
A

muscles squelettiques
fuseaux neuromusculaires

+
+

12-20
5-12

70-120
30-70

vgtatives
B
C

sympathiques prganglionnaires
sympathiques postganglionnaires

+
-

3
0,3-1,3

3-15
0,7-2,3

sensitives
A
A
C

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Ib
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III
IV

Appareil locomoteur

ANATOMIE ET PHYSIOLOGIE DU NERF PRIPHRIQUE

et porte les protines impliques dans la conduction de linflux nerveux. Il


existe un espace libre denviron 15 nm sparant laxone de la cellule de
Schwann.

Cellule de Schwann et gaine de myline [2,

3]

Les cellules de Schwann sont les seules cellules gliales du nerf priphrique.
Elles drivent des crtes neurales et migrent dans les futurs nerfs
priphriques. Leur multiplication et leur diffrenciation sont contrles par
les neurgulines produites par laxone. Les cellules de Schwann interviennent
dans le guidage de la croissance axonale, dans la mylinisation, dans la
dgnrescence et la repousse axonale.

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les dbris axonomyliniques. Elles se multiplient lintrieur du tube form


par la fusion de leur membrane basale et scrtent un certain nombre de
cytokines action large telles que linterleukine 6 et des facteurs de croissance
qui interviennent dans lattraction et la trophicit des axones en
rgnrescence. Lexistence dun environnement propice la croissance
axonale, en grande partie li aux proprits de la cellule de Schwann, na pas
son quivalent dans le systme nerveux central.

Physiologie de la conduction nerveuse [2, 5]


La conduction de linflux nerveux est la fonction principale du nerf
priphrique. Elle dpend de proprits particulires de laxolemme.

Gaine de myline et mylinisation

Potentiels membranaires et conduction nerveuse

La gaine de myline est un enroulement multilamellaire rsultant dune


spcialisation de la membrane plasmique de la cellule de Schwann. Lors des
premires tapes du dveloppement, laxone est englob dans une
invagination de la cellule de Schwann dont les extrmits forment le
msaxone. Lorsque la cellule de Schwann est mylinisante, le msaxone
senroule autour de laxone et les feuillets membranaires sapposent. La
myline compacte est forme par limination du cytoplasme schwannien
prsent entre les tours de spire. Cependant, ce cytoplasme persiste par places
o la myline est dite non compacte. Cest en particulier le cas dans la rgion
priaxonale et dans les incisures de Schmidt-Lanterman, bandes de myline
non compacte persistant au sein de la myline compacte. La myline
compacte est donc forme de lamelles dont la priodicit est de 15 nm
environ. La cellule de Schwann mylinise un segment donn de laxone.
Lespace sparant deux segments myliniss est le nud de Ranvier, celui
sparant deux nuds de Ranvier est lespace internodal. Au niveau du nud
de Ranvier, laxone est partiellement recouvert par les boucles latrales de la
gaine de myline contenant un peu de cytoplasme et par la membrane basale
des cellules de Schwann adjacentes qui fusionnent pour former un tube
continu autour de laxone. Il existe une relation directe entre lpaisseur de la
gaine de myline et le diamtre de laxone et, bien que moins tablie, entre le
diamtre de laxone et la distance internodale. Plus le diamtre de laxone
augmente, plus lpaisseur de la gaine de myline et la distance internodale
augmentent. diamtre axonal quivalent, ces valeurs sont plus faibles en
cas de remylinisation aprs dmylinisation ou de rgnrescence axonale.
La lamelle de myline est forme dune bicouche lipidique au sein de laquelle
se trouvent des protines spcifiques. La composition de la myline
priphrique est diffrente de celle de la myline centrale, bien que des protines
puissent tre communes aux deux. La protine Po est le constituant majeur de la
myline priphrique. Cette glycoprotine appartient la superfamille des
immunoglobulines et intervient par des interactions homophyliques dans le
compactage de la myline. Les protines PMP22, la protine basique de la
myline ainsi que le galactocrbroside et les sulfatides sont des constituants de
la myline compacte. La MAG (myelin associated glycoprotein) est une autre
protine glycosyle de la superfamille des immunoglobulines exprime dans
la myline non compacte et en particulier dans la zone priaxonale. La
connexine 32 (famille des protines de gap junction) et la E-cadherine
appartiennent aussi la myline non compacte. Le rle de ces protines serait
de permettre la diffusion des ions et des petites molcules travers les spirales
de la myline depuis lespace priaxonal vers le cytoplasme extrieur et
inversement. Nombre de ces protines sont impliques en pathologie dans des
phnomnes auto-immuns (MAG) ou des mutations pathognes (Po, PMP22,
connexine 32). Le processus de mylinisation est un phnomne complexe. Il
est dmontr que laxone induit la transformation de la cellule de Schwann
immature en cellule mylinisante. Le contact avec laxone saccompagne
aussi de la formation de la membrane basale de la cellule de Schwann. Les
mcanismes responsables de linduction de la mylinisation demeurent
inconnus mais font intervenir lacide adnosine monophosphorique cyclique.
Diffrents facteurs de transcription responsables de la rgulation de la
mylinisation ont t identifis ; leur expression squentielle intervient des
tapes prcises de la maturation de la cellule de Schwann permettant le
passage de ltat non mylinisant ltat mylinisant.

La diffrence de concentration ionique de part et dautre de la membrane


axonale (excs de charges positives lextrieur et de charges ngatives
lintrieur) gnre une diffrence de potentiel ngative de -70 mV, dite
potentiel de repos. Ce potentiel rsulte de lquilibre entre la diffusion passive
des ions (Na+, K+, Cl-, Ca++) et le mouvement actif de pompes membranaires.
Le potentiel daction ne se produit que lorsquune forte dpolarisation de la
membrane survient (diminution de la diffrence de charge infrieure -40
mV) suivant la loi du tout ou rien. Le sodium pntre alors brivement dans
laxone. Cest la phase ascendante. Trs rapidement, une sortie de potassium
survient et le potentiel retourne la normale (phase descendante). Pendant
cette priode, laxone devient inexcitable (priode rfractaire absolue). Elle
est suivie dune priode rfractaire relative correspondant une
hyperpolarisation transitoire de la membrane o seule une stimulation
supraliminaire peut induire un potentiel daction. Linversion des charges de
part et dautre de laxolemme, localise lendroit o est gnr le potentiel
daction, cre une diffrence de potentiel avec les rgions avoisinantes qui
permet la propagation de linflux nerveux par contigut. La priode
rfractaire absolue empche la propagation rtrograde de linflux.

Laxolemme est travers de diffrentes protines transmembranaires qui


assurent le mouvement actif des ions. Parmi elles, les canaux voltages
dpendants Na+ et K+ ainsi que la pompe Na+-K+-ATPase jouent le rle
principal. Les canaux Na+ sont inhibs par la ttrodotoxine, la saxitoxine et
les anesthsiques locaux. Ils possdent trois tats fonctionnels diffrents :
ferm, ouvert et inactiv pendant lequel ils sont transitoirement insensibles
aux variations de potentiels. Lors de larrive du potentiel daction, les canaux
Na + souvrent en quantit croissante et se referment lors de la phase
descendante ou deviennent inactivs suivant les cas. La distribution des
canaux Na+ nest pas alatoire sur laxone mylinis. Ils sont fortement
concentrs dans la rgion nodale (densit denviron 1 200/mm2) et trs peu
nombreux dans les rgions internodales. Sur les fibres amyliniques, leur
distribution est homogne et leur densit faible (environ 200/mm2). La
prsence de canaux Na+ a aussi t dmontre sur les cellules de Schwann,
mais leur rle demeure inconnu. Il existe plusieurs types de canaux K +.
Certains sont voltages dpendants (gnrateurs des courants IKV, IA, IK) et
dautres dpendent du Ca++ (canaux BK et SK). Schmatiquement, ils se
rpartissent en deux groupes : ceux ayant une action rapide (IA) et ceux
daction lente dits de rectification retarde (IKV) qui permettent la
repolarisation membranaire. Ils sont tous deux bloqus par le
ttrathylammonium et pour les rapides par la 4-aminopyridine. Sur les fibres
mylinises, les canaux K+ sont rpartis dans les rgions inter- et paranodales.
La pompe Na+-K+-ATPase est le principal transporteur dion actif. Elle
change trois Na+ contre deux K+ . Cette asymtrie du transfert permet le
maintien du potentiel de repos et corrige les gradients ioniques aprs une
dcharge haute frquence. Lactivit ATPasique dpend du calcium et est
bloque par louabane. Un dysfonctionnement pathologique de canaux
ioniques aboutit au ralentissement des vitesses de conduction, au bloc de
conduction, la gnration de foyers de dcharges ectopiques et
lhyperpolarisation membranaire.

Autres fonctions de la cellule de Schwann

Synapse neuromusculaire

La membrane basale de la cellule de Schwann forme de collagne IV, de


laminine et de fibronectine entre en contact avec des rcepteurs de la
membrane cellulaire tels que des intgrines ou des dystroglycanes impliqus
dans la mylinisation. La membrane basale permet aussi le guidage des
axones lors de la croissance axonale. En particulier, la laminine 2 est un
puissant stimulateur de llongation axonale. En cas de dgnrescence
axonale, les cellules de Schwann contribuent avec les macrophages rsorber

Cest dans le bouton terminal de laxone que le signal lectrique est


transform en une transmission chimique. Larrive de linflux provoque
louverture de canaux calciques voltages dpendants de type P/Q. Lentre
de calcium est suivie dune cascade dactivation protique aboutissant la
fusion de la membrane des vsicules synaptiques contenant lactylcholine
avec la membrane synaptique et la libration du neurotransmetteur par
exocytose dans la fente synaptique.

Bases molculaires de la conduction nerveuse

Rfrences

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ANATOMIE ET PHYSIOLOGIE DU NERF PRIPHRIQUE

Rfrences
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[2]
[3]
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Appareil locomoteur