Le syndrome pyramidal

Objectifs pédagogiques:
- Apprendre l’anatomie et la fonction du système pyramidal
- Connaitre les principaux signes du syndrome pyramidal
- Faire la différence entre une atteinte centrale et périphérique
- Identifier les différents niveaux lésionnels du faisceau pyramidal

Plan
1.Définition
2.Rappel anatomique
3.Sémiologie générale
3.1. Le déficit moteur
3.2. Les troubles du tonus
3.3 La modification des reflexes
3.4 Les syncinésies
4.Diagnostic différentiel
5.Syndromes topographiques
6.Etiologies
7.Conclusion
8.Références

1.Définition :
Le syndrome pyramidal est l’ensemble des symptômes apparus après une interruption
partielle ou totale de la voie cortico-spinale (pyramidale) support de la motricité volontaire.
2.Rappel anatomique :
 les neurones d’origine du faisceau pyramidal sont situés dans :
 le cortex moteur primaire (aire 4)
 le cortex prémoteur (aire 6)
 le cortex pariétal (essentiellement dans l’aire somesthésique primaire)
 Le faisceau pyramidal (ou cortico-spinal) comprend deux composantes :
 Le faisceau cortico-spinal latéral (croisé) est nettement majoritaire(70-90%).
Les axones qui le constituent traversent la couronne rayonnante et le bras
postérieur de la capsule interne, cheminent dans le tronc cérébral, croisent la
ligne médiane à la partie basse du bulbe puis chemine dans le cordon antéro-
latéral de la moelle avant de se projeter du même côté sur les neurones de
la substance grise médullaire (au niveau de la corne antérieure)
  Le faisceau cortico-spinal ventral (direct) comprend la minorité d’axones
provenant du cortex cérébral(10-30%) et n’ayant pas croisé à la partie basse
du bulbe. Ces axones cheminent dans le cordon ventral de la moelle avant de
se projeter sur des neurones de la substance grise médullaire du même côté
ou du côté opposé (décussation au niveau segmentaire).
 Le faisceau géniculé (ou cortico – nucléaire) est l’équivalent du faisceau pyramidal
destiné aux noyaux moteurs des nerfs crâniens.
3. Sémiologie générale :
3.1. Les signes fonctionnels :
- La claudication motrice intermittente : se définit par une sensation de faiblesse musculaire
d’un ou des deux membres inférieurs après une certaine durée de marche, et qui disparait au
repos, ces signes sont caractéristiques de l’atteinte médullaire.
- Une faiblesse musculaire : le patient peut rapporter une sensation de lourdeur, de paralysie
ou de gêne.
- Des troubles de la phonation et de la déglutition : peuvent s’observer en cas d’atteinte
bilatérale du faisceau pyramidal.
- Des troubles mictionnels : à type de mictions impérieuses (difficultés à retenir les urines)
traduisant une vessie spastique.
3.2. Les signes cliniques :
3.2.1 Déficits moteurs :
Ils sont de différents degrés, de la simple faiblesse (parésie) à la paralysie complète.
- En cas de lésion aigue
Le déficit est important et porte sur toute la musculature, de topographie variable selon la
localisation de la lésion: soit au niveau de l’ hémicorps (face, membre supérieur, membre
inférieur), les deux membres inférieurs et plus rarement un seul membre
- En cas de lésion partielle ou progressive
*Au niveau de la face :
- Effacement du pli naso-génien.
- Chute de la commissure labiale.
- La paralysie siège au niveau du territoire facial inférieur. Le territoire facial supérieur
est respecté car il reçoit les fibres de chaque hémisphère cérébral. Cette asymétrie
devient apparente au cours de certains mouvements tel que le rire réalisant la
dissociation automatico volontaire.
*Aux membres supérieurs : le déficit prédomine sur les extenseurs
- Epreuve de Barré : on demande au sujet examiné de maintenir les bras tendus à
l’horizontale, on observe une chute lente du membre déficitaire (atteinte des extenseurs et
des supinateurs).
-Signe de la main creuse de Garcin: on demande au sujet examiné d’écarter fortement
les doigts de la main maintenue verticale, le coude fléchi. Quand il existe un déficit, le
pouce ne peut se maintenir au même plan que les autres doigts et le premier métacarpe
se place en adduction et légère flexion, la paume prenant un aspect excavé.
- Signe de pronation de Strumpell: à la flexion de l’avant-bras, le membre se met en
pronation.
*Aux membres inférieurs : le déficit prédomine sur les fléchisseurs
-Epreuve de Barré : en décubitus ventral, les jambes fléchies à angle droit, on observe une
chute lente de la jambe.
- Epreuve de Mingazzini : en décubitus dorsal, les cuisses et jambes fléchies à angle droit,
on observe une chute lente de la cuisse.
3.2.2 Troubles du tonus :
- A la phase aiguë : il existe une paralysie flasque. L’hypotonie porte beaucoup plus sur
l’extension.
- Au stade de la paralysie spastique
Il y a une contracture pyramidale ou spasticité due à l’exagération du réflexe myotatique
conséquence de l’hypertonie des fibres fusoriales via les fibres δ libérées du contrôle
pyramidal.
L’hypertonie est inverse du déficit moteur:
- Au membre supérieur : elle prédomine sur les fléchisseurs, adducteurs, et rotateurs des
bras. A l’origine d’attitude caractéristique : le bras est en rotation
interne, le coude demi fléchi, le poignet en légère flexion, les doigts en flexion et le
pouce en adduction
-Au membre inférieur : elle prédomine sur les extenseurs, adducteurs, rotateurs externes
de la hanche et rotateurs internes du pied. la cuisse en rotation interne et adduction,
la jambe en extension et le pied en varus équin. La démarche se fait en fauchage.
A la mobilisation passive du segment du membre, on retrouve une hypertonie.
*La spasticité augmente lors de la position debout, des mouvements ou gestes volontaires,
l’émotion.
* Les caractéristiques sémiologiques de l’hypertonie pyramidale : les mouvements
imposés rencontrent une résistance dont l’intensité s’accroit avec le degré d’étirement:
le membre reprend sa position initiale quand il est abandonné à lui-même : l’hypertonie
est dite élastique (en lame de canif).
3.2.3. Modification des reflexes :
a- Les reflexes ostéo-tendineux
*Ils sont abolis à la phase aigue
*Après ils deviennent vifs (trop amples et trop rapides), diffusés (extension de la zone
réflexogène),polycinétiques (plusieurs réponses pour une seule percussion tendineuse).
Clonus de la rotule et clonus du pied (trépidations épileptoïdes) se manifestent par une
série de secousses musculaires de rythme régulier, survenant lorsque le muscle
(quadriceps ou triceps sural) est maintenu sous tension constante.
b-Réflexes cutanéo-muqueux :
 Abolition des réflexes cutanés abdominaux : elle a une valeur certaine pour porter le
diagnostic d’atteinte du faisceau pyramidal (ils peuvent être abolis sans signification
pathologique chez la femme multipare et chez les sujets ayant un panicule abdominal
adipeux).
 Abolition du reflexe du voile et du reflexe nauséeux en cas d’atteinte du faisceau
géniculé (atteinte bilatérale des voies cortico-spinales).
c-Réflexes pathologiques :
 Signe d’Hoffman : On exerce une forte mais brève pression sur la dernière phalange
du médius examiné qui subit alors une flexion forcée ; à l arrêt de la pression on observe
une flexion des doigts en particulier du pouce.
  Signe de Rossolimo : flexion des orteils en réponse à la percussion de la face plantaire
de leur deuxième phalange.
 Le phénomène de Mendel-Betcherew : La percussion de la région
cuboidienne à la face dorsale du pied entraîne la flexion des 04 derniers orteils au lieu
de leur extension normale.
 Signe de Babinski : la stimulation du bord externe de la plante du pied à l’aide d’une
pointe mousse entraine une extension lente et majestueuse du gros orteil.
La réponse normale est une flexion du gros orteil.
D’autres techniques nociceptives peuvent entraîner, dans les lésions pyramidales, une
extension du gros orteil. C’est ce qu’on l’appelle les « équivalents du Babinski » :
- stimulation de la région péri ou sous-malléolaire (Chaddock).
- Pression ou frottement de la crête tibiale (Oppenheim)
- Pression du mollet (Gordon)
- Pincement du tendon d’Achille (Schaeffer)
3.2.4. Syncinésies :
Ce sont des mouvements involontaires ou des renforcements toniques à l’occasion de
mouvements volontaires, automatiques ou réflexes concernant une autre partie du corps
4. Diagnostic différentiel
4.1. Reflexes vifs isolés
Chez certains sujets neurotoniques, les reflexes ostéo-tendineux peuvent être vifs, parfois
polycinétiques mais sans extension de la zone réflexogène.
4.2. Syndrome neurogène périphérique
A la phase aigue il est difficile de faire la différence entre un syndrome pyramidal et
neurogène périphérique. Le contexte pathologique, la topographie du déficit, les signes
associés et l’évolution permettent de trancher.
4.3. Syndrome extra-pyramidal
Absence de paralysie, lenteur des gestes, hypertonie extra pyramidale plastique, les ROT sont
présents.
7.4. Syndrome de négligence motrice
Absence de véritable paralysie, mais une sous-utilisation. Il se voit dans les atteintes du lobe
frontal.
5. Syndromes topographiques
5.1. Cortex cérébral
Le déficit moteur se manifeste par une hémiplégie controlatérale à la lésion allant d’une
simple gêne motrice à une paralysie complète.
-Si l’hémiplégie à prédomine au niveau brachio-facial, la lésion siège au niveau de la
face externe de l’hémisphère.
- Si l’hémiplégie prédomine au niveau crural (membre inférieur), la lésion siège au
niveau de la face interne de l’hémisphère.
-S’il existe une atteinte sensitive, la lésion est à proximité des cortex moteurs et sensitifs.
5.2. Capsule interne
L’hémiplégie est controlatérale à la lésion cérébrale, proportionnelle, le déficit de
l’hémicorps atteint de façon égale la face, le membre supérieur et le membre inférieur.
5.3. Tronc cérébral
L’hémiplégie est controlatérale à la lésion cérébrale. Elle atteint avec la même intensité
le membre supérieur et inférieur.
L’atteinte des nerfs crâniens est controlatérale à la lésion cérébrale.
5.4. Atteinte médullaire
-En cas de déficit bilatéral atteignant les quatre membres : tétraplégie (paralysie
complète) ou tétraparésie (atteinte incomplète). Il est dû à l’atteinte de la moelle
cervicale.
- En cas de déficit bilatéral atteignant les membres inférieurs : paraplégie (paralysie
complète) ou paraparésie (atteinte incomplète). Il est dû à l’atteinte de la moelle dorsale ou
lombaire.
5.5. Syndrome pseudo- bulbaire
- Il est dû à l’atteinte bilatérale des fibres motrices cortico-bulbaires, il comporte une paralysie
labio-glosso-pharyngée : voix nasonnée (dysarthrie paralytique), fausses routes, difficultés de
faire des mouvements rapides de la langue et des lèvres sans paralysie de la langue.
- Abolition du reflexe du voile du palais et du reflexe nauséeux.
- Autres signes : marche à petits pas avec conservation du ballant des bras (à la différence du
syndrome parkinsonien), rires et pleurs spasmodiques, faciès spastique (crispé), mictions
impérieuses.
6.Etiologies
 Les accidents vasculaires cérébraux
 Processus expansifs intracérébraux( tumoral, infectieux ou les hématomes)
 Maladies inflammatoires (SEP….)
 Compression ou ischémie médullaire
7.Conclusion
L’existence d’un syndrome pyramidal signe l’origine centrale d’un déficit moteur. En
l’absence de déficit moteur, la mise en évidence d’un syndrome pyramidal purement réflexe a
une importance considérable, permettant d’affirmer une atteinte du système nerveux central.
La distribution uni- ou bilatérale du syndrome pyramidal, l’existence ou non d’une paralysie
faciale centrale, et l’analyse des signes neurologiques associés permettent généralement un
diagnostic clinique du siège de la lésion. Cette notion topographique, jointe au mode
d’installation du syndrome pyramidal, oriente le diagnostic étiologique, permettant la
prescription des examens radiologiques adéquats, principalement l’IRM.
8.Références
- Sémiologie neurologique

-Recondo