La motricité involontaire :

les mouvements anormaux,

le syndrome
extrapyramidal
Dr Awa Cheikh NDAO
Médecine Interne/HALD
06/02/2021
 Objectif
s
1. Citer 5 mouvements anormaux

2. Décrire les tremblements

3. Citer les principaux signes du syndrome parkinsonien

4. Décrire le syndrome parkinsonien

5. Citer 3 causes de syndrome parkinsonien

 Plan

I - Mouvements II - Syndrome
anormaux extrapyramidal
Introduction Introduction
Caractéristiques communes Sémiologie descriptive
Sémiologie descriptive Causes
Mouvements anormaux
 Introductio
n
 Les mouvements anormaux ou mouvements involontaires sont :

une activité motrice indépendante de la volonté,

survenant à l'état de veille

 Ce sont des troubles de la programmation et/ou de l’exécution du

mouvement.
 Caractéristiques communes

• Ils ne sont pas (ou peu) contrôlés par la volonté

• Survenant en l’absence de paralysie
• Disparaissant, en général, pendant le sommeil
• Ils témoignent le plus souvent d’un dysfonctionnement, d’une
lésion ou d’une pathologie dégénérative dans les noyaux gris
centraux
Sémiologie descriptives des
mouvements anormaux
 1. Tremblements
Agitation involontaire du corps en totalité ou en partie par de
petites oscillations.
1.1. Tremblement de repos = tremblement parkinsonien

1.2. Tremblement d'attitude ou tremblement essentiel :

apparaît lors du maintien d’une attitude
- mouvement rapide, irrégulier, membres supérieurs +++
- provoqué ou exagéré par la fatigue, les émotions, la caféine...
 1. Tremblements

1.3. Tremblement d'action ou tremblement intentionnel :

• absent au repos, apparaît surtout lors du mouvement

volontaire nécessitant une précision du geste (épreuve
doigt-nez, épreuve du verre d'eau), dans l’écriture qui est
tremblée
• prédomine habituellement aux membres supérieurs
 1. Tremblements

1.3. Tremblement d'action ou tremblement intentionnel :

• il peut augmenter à l'approche du but, à la différence du

tremblement d'attitude
• son amplitude augmente tant que la position du membre
est maintenue mais reste généralement faible.
 2. Myoclonies
 Ce sont des contractions brèves, brusques, involontaires
intéressant un ou plusieurs muscles, avec ou sans déplacement.

2.1. Myoclonies physiologiques :

- réaction de sursaut survenant lors de l’endormissement et phases précoces
du sommeil : myoclonie hypnique
- hoquet : myoclonie diaphragmatique

2.2. Myoclonies épileptiques:

- spasmes musculaires brèves tout ou partie du corps
 2. Myoclonies

2.3. Myoclonies métaboliques :

« flapping tremor » : c’est un tremblement d’attitude particulier.
• Il touche les membres, la face, la mâchoire, la langue.
• Il a deux composantes : lente (abaissant la main tendue) et
rapide (relevante) d'où l’aspect en battement d'aile.
• Il est décrit dans l’encéphalopathie hépatique
 3. Mouvements choréiques

Mouvements involontaires spontanés, brusques, asymétriques

- irréguliers, brefs et rapides, de grande amplitude,
- pouvant entrainer des déplacements segmentaires importants
- présents au repos, persistants durant la sommeil, habituellement
augmenté par l’action de muscles servant à initier les mouvements des
extrémités.
 3. Mouvements choréiques

Très variables dans leur distribution, leur fréquence et leur

intensité.

Ils prédominent à la face, au cou, à la racine des membres,

aggravés par les émotions.

Le mouvement choréique est dû à une lésion du striatum

 3. Mouvements choréiques

La face est le siège de grimaces bizarres (joie et tristesse)

clignement paupière et froncement sourcils +++ incessants de la
langue, lèvres affectées avec pincement, éversion succion,
bouche fréquemment entrouverte

Le cou présente des mouvements de flexion-extension,

rotation (mouvement « oiseaux aux aguets »)
 3. Mouvements choréiques

Membre supérieur : mouvements de flexion-extension des

doigts prédominant sur les pouces ; de mouvements de prono-
supination des avants bras, d’élévation et d’abaissement de
l’épaule

Membre inférieur : marche sautillante irrégulière. Si

intense : station debout impossible
 4. Athétose

Ce sont des mouvements lents, incessants, irréguliers,

arythmiques de petite amplitude, continus dès l’éveil,
siégeant aux extrémités des membres supérieurs

Mouvements complexes de flexion, extension, abduction,

adduction reptation, torsion d’allure dystonique
 4. Athétose

L’athétose signe une atteintes noyaux gris de la base

La choréoathétose : associe une dystonie à des mouvements

d’allure choréique
 5. Mouvement ballique

C'est un mouvement rapide et irrégulier, volontiers répétitif,

prédominant à la racine des membres.

Habituellement il concerne tout un hémicorps : hémiballisme

Il résulte d’une lésion du noyau sous-thalamique controlatéral

 6. Dystonies

Contractions musculaires soutenues fixant un membre

ou un segment de membre dans une position extrême

Habituellement absentes au repos, elles apparaissent

lors du maintien d'une attitude ou lors du mouvement
volontaires, qu'elles parasitent
 6. Dystonies

En fonction de la topographie, on peut distinguer plusieurs

variétés :

• spasme médian de la face ou blépharospasme : c’est une

crispation durable et intense des paupières.
• dystonie oro-mandibulaire : muscles de la face, voile du palais,
langue.
 6. Dystonies

En fonction de la topographie, on peut distinguer plusieurs

variétés :

• dystonie spasmodique : adducteur des cordes vocales, bloque la

phonation.
• crampes de l'écrivain : contraction spasmodique des doigts
autour de l’instrument
 7. Myotonies

Lenteur anormale à la décontraction musculaire au cours

du mouvement volontaire.
Elle est observée au cours du syndrome myogène
 8. Tics

Mouvements habituellement brefs, soudain, stéréotypés

ayant un aspect de « caricature de geste naturel »
accompagné d’une sensation interne de besoin de bouger.
Ils rappellent des mimiques normales et disparaissent lors du
sommeil et par la volonté.
Syndrome extrapyramidal :
syndrome parkinsonien
 Définition

Le syndrome extrapyramidal est l’ensemble des signes en

rapport avec :
• une atteinte des noyaux gris centraux
• qui produit essentiellement des troubles du tonus
musculaire et du mouvement en l’absence de parésie
 Rappels
Le système extrapyramidal constitué de:

• striatum (putamen + noyau caudé),

• pallidum, locus niger (LN),
• thalamus (noyau antérieur et ventro-latéral) et
• noyaux sous-thalamiques (corps de Luys, noyau rouge…)

Joue un rôle majeur dans la régulation du mouvement volontaire

 Rappels

Anatomie du système extrapyramidal

 Sémiologie descriptive

• Le syndrome parkinsonien, le plus fréquent des syndromes

extrapyramidaux, est caractérisé par l’association de 3
symptômes majeurs :
• akinésie
• tremblement
• rigidité
 Sémiologie descriptive

 L’akinésie

• Elle traduit la perte des automatismes primaires.

• Elle désigne la raréfaction ou la lenteur de l’activité motrice du

patient, la difficulté de sa mise en route.

• Les gestes spontanés sont rares et lents (bradykinésie)

 Sémiologie descriptive

 L’akinésie

L’atteinte de la musculature bucco-phonatoire :

• La parole est rare, lente, monocorde, peu audible et souvent

bredouillée. Les phrases sont courtes.

• Elle peut réaliser une dysarthrie et une dysprosodie très typiques

 Sémiologie descriptive

 L’akinésie

L’écriture est très typique et souvent très précoce.

• Il existe une micrographie, qui s’accentue au fur et à mesure des

lignes.
• Les tremblements et la rigidité peuvent aboutir à un trouble du
graphisme majeur, rendant l’écriture illisible.
• Tous les gestes de la vie quotidienne peuvent devenir difficiles.
Sémiologie descriptive

Exemple d’écritures du parkinsonien

 Sémiologie descriptive
 L’akinésie

La marche est difficile à petites enjambées

• perte du balancement des bras, le sujet avançant d’une seule pièce,

• après un démarrage lent ou un piétinement sur place,
• le patient fait de tout petits pas, penché en avant, donnant parfois
l’impression de « courir après son centre de gravité »
 Sémiologie descriptive
 L’akinésie

• Au niveau des membres : les gestes sont rares, limités en amplitude.

On peut le mettre en évidence en demandant au patient de faire « les
marionnettes », ou de toucher le plus rapidement possible le pouce
avec chacun des autres doigts.

• Réduction ou disparition de la gesticulation «automatique »

émotionnelle, ou du balancement des bras à la marche
 Sémiologie descriptive

 L’akinésie

• La face est peu ou pas expressive : visage amimique.

• Le clignement des paupières est rare.

• L’exploration visuelle est souvent réduite à des mouvements

oculaires sans déplacement céphalique.
 Sémiologie descriptive
 L’hypertonie (ou rigidité) extrapyramidale

• Intéresse tous les groupes musculaires.

• Elle est dite “plastique”, opposant une résistance continue et

homogène à l’allongement du muscle lors du mouvements passif.

• Si celui-ci est interrompu, le membre garde passivement sa position.

• Cette résistance cède par à-coups réalisant le phénomène de la roue

dentée : c’est la rigidité en « tuyau de plomb »
 Sémiologie descriptive
 L’hypertonie (ou rigidité) extrapyramidale

• Enfin le segment de membre mobilisé, se fixe dans la position qui

vient de lui être donnée.

• L’hypertonie inflige au patient une attitude raide

• Tête et tronc penchée en avant, genoux et bras légèrement fléchis.

• Les traits sont figés.

Attitude d’un patient
présentant un
syndrome de
Parkinson
 Sémiologie descriptive
 L’hypertonie (ou rigidité) extrapyramidale

 Manœuvre de Froment : met en évidence une hypertonie fruste :

• alors que l’examinateur imprime des mouvements passifs au poignet

du patient, il demande à celui-ci de faire un geste continu avec l’autre
main (saisir un objet éloigné, faire « les marionnettes »…);

• dès que le mouvement volontaire est initié, la rigidité se majore et

peut apparaître plus nette.
 Sémiologie descriptive
 Le tremblement

• Mouvement fin, lent, 4 à 7 par seconde et régulier, se manifeste au

repos, augmenté par la fatigue, disparaît pendant le sommeil.

• Disparaît totalement ou s’atténue considérablement au cours du

mouvement.

• Prédomine aux mains simulant l’acte d’émietter le pain, d’égrener le

chapelet, de compter des billets de banque.
 Sémiologie descriptive
 Le tremblement

• Certaines conditions l’exagèrent ou peuvent faire apparaître un

tremblement fruste : émotions, fatigue (fin de journée), efforts
intellectuels (calcul mental).

• Il peut être bilatéral d’emblée ou unilatéral (surtout dans les formes

débutantes).

• Peut également toucher les membres inférieurs, la face et la langue.

 Sémiologie descriptive

 Autres signes :

• Difficultés cognitives : Il s’agit d’un ralentissement psychique

(bradypsychie), parfois associé à des éléments faisant évoquer un
dysfonctionnement frontal (difficultés à changer rapidement
d’activité, travail…).

• Syndrome dépressif : relié au mécanisme de la maladie.

 Sémiologie descriptive
 Signes négatifs

Signes absents au cours du syndrome extrapyramidal :

• pas de signe de Babinski

• pas d'anomalie des ROT

• pas d'atteinte sensitivo-motrice

• pas d'amyotrophie
 Causes

Maladie de
Parkinson
Autres affections neurodégénératives :

• atrophie multisystémique (multisystem atrophy : MSA) : atrophie olivo-

ponto-cérébelleuse
• dégénérescence cortico-basale (DCB)
• maladie de Steele-Richardson (paralysie supranucléaire progressive: PSP)
• démences : Alzheimer
 Causes
Causes vasculaires : AVC

Causes toxiques et médicamenteuses : intoxication au monoxyde

de carbone (CO) ou au manganèse, les neuroleptiques

Causes tumorales : tumeur des NGC

Causes infectieuses : maladie de Creutzfeld-Jakob (dégénérescence

du SNC par accumulation de prion).
 Conclusion

Mouvements anormaux sont divers

Description sémiologique rigoureuse nécessaire

Atteinte extrapyramidale
Merci de votre attention