05/04/2016 CollgedesenseignantsenNeurologieSyndromecrbelleux

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Syndromecrbelleux
Ensemble des symptmes et signes rsultant d'une atteinte du cervelet luimme ou des voies
crbelleuses(pdonculescrbelleuxsuprieur,moyenetinfrieur).

ISymptomes
1.Troublesdelamarcheetdel'quilibre.Chutesparfois
2.Maladressedanslesmouvementsrapides
3.Dysarthrie

IISignescliniques

1.Troublesdel'quilibreetdelamarche:ATAXIECEREBELLEUSE
voirlavido

Lemaladedebouttendcarterlespieds:largissementdupolygonedesustentation.
Les pieds tant joints, des oscillations en tous sens apparaissent, non ou peu aggraves par
l'occlusion des yeux. Dans les formes mineures, on peut observer une contraction incessante
destendonsdesjambiersantrieurs:dansedestendons.
Ladmarchesefaitaussiaveclargissementdupolygonedesustentation,lesbrascartsdu
tronc, les enjambes sont irrgulires, les pieds sont jets trop haut, entranant des
embardes.Ladmarcheestbrieuse(ellerappellecelled'unhommeivreoudupetitenfant
faisantsespremierspas).Danslesformesmineures,onpeutdpisterunsyndromecrbelleux
lorsdel'arrtbrusquequidsquilibrelepatient,lorsdudemitourquiseradcompos,oulors
delamarchesurunelignedroitequisefaitendcrivantunelignefestonne.voirlavido

2.Troublesdel'excutiondumouvementvolontairerapide

Hypermtrie voir la vido. C'est, avec l'ataxie, LE signe crbelleux majeur. Elle est
recherche lors des manuvres doigtnez (ou doigt/lobule de l'oreille) et talon/genou, sur le
malade allong. La consigne doit tre d'excuter le mouvement le plus rapide possible. Le
maladedpasselebutatteindrepuisyrevient.Iln'yaparfoisqu'undiscretcrochetageen
fin de mouvement. Lorsque le talon descend le long de la crte tibiale de la jambe oppose,
c'estenzigzagant.
Asynergie.Lemaladecouch,lesbrascroissetlesjambescartes,nepeuts'asseoirsans
quelescuissesneflchissentsurlebassin,tandisquelestalonss'lventaudessusduplandu
lit. On peut aussi noter l'absence de dcollement du talon dans la position accroupie. voir la
vido
Letremblementd'action,ouintentionnel,estinconstant.Untremblementintentionnel,
mis en vidence lors de la manuvre doigtnez est surtout net au dbut et la fin du
mouvement volontaire. Il est souvent associ un tremblement d'attitude. Dans les formes
svres, il peut exister un tremblement statique de tout le corps en position debout ou en
positionassise.

NB : Les signes crbelleux sont ipsilatraux la lsion (du mme ct) lorsque celleci sige au
dessousdelacommissuredeWernekink(msencphale)(+++).

3.Hypotonie
L'amplitude des mouvements imprims aux membres par l'examinateur est augmente : au
niveau des mains, lorsqu'on imprime des mouvements de rotation alternatifs sur le tronc du
malade,auniveaudespieds,surlemaladeallong.
Lesrflexesrotulienspeuventtrependulaires(surlemaladeassis,jambespendantes,aprs
percussiondutendonrotulien,lajambeoscillecommeunpendule).

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4.Troublesdelaparoleetdel'criture
Dysarthriecrbelleuse : la parole est typiquement scande et explosive. En fait, elle est
plussouventseulementpteuse.voirlavido
Lorsdel'criture,leslettressontdmesuresingalesetespaces.

Ilsrsultentdel'hypermtrieetdel'hypotonie

5.Unnystagmus
(mouvements involontaires rythmiques et conjugus des yeux) peut parfois s'observer. Il est
multidirectionnel et s'associe une dcomposition de la poursuite oculaire (mouvements oculaires
saccads)

IIIExamenscomplmentaires
Iln'yapasd'examencomplmentairelectrophysiologiquepermettantdeconfirmerl'existence
d'unsyndromecrbelleux.
En revanche, l'imagerie crbrale (scanner ou IRM) peut mettre en vidence une lsion du
cervelet ou de ses pdoncules. Cette imagerie vise donc autant le diagnostic positif que le
diagnostictiologique.

IVDiagnosticdiffrentiel
L'ataxie proprioceptive (dmarche talonnante), l'ataxie vestibulaire et l'ataxie frontale peuvent
mimer une ataxie crbelleuse. Les signes d'un syndrome sensitif profond, vestibulaire ou frontal
permettenthabituellementdetrancher(voirchacundeceschapitres).

VFormestopographiques

1.Syndromecrbelleuxstatique,
sersumantl'ataxiecrbelleuse.Ilestduuneatteinteprdominanteduvermiscrbelleux.

2.Syndromecrbelleuxcintique,

dominparl'hypermtrie:ilestduprincipalementuneatteintedeshmisphrescrbelleuxet/ou
dupdonculecrbelleuxsuprieur.

Enfait,unsyndromecrbelleuxestassezsouventstatocintique

3.Uneatteintedupdonculecrbelleuxsuprieur
audessusdelacommissuredeWernekinkpeutdonnerlieuunsyndromecrbelleuxcontrolatral
la lsion, avec typiquement un grand tremblement intentionnel. Une atteinte du thalamus peut
galement comporter un syndrome crbelleux car c'est dans le thalamus que se termine le
pdonculecrbelleuxsuprieur,quiestlaprincipaleeffrencecrbelleuse.
L'ESSENTIELARETENIR

Syndromecrbelleuxstatique:ATAXIECRBELLEUSE
largissementdupolygonedesustentation
marchebrieuse
dansedestendons.
Syndromecrbelleuxcintique
HYPERMTRIE(doigtnez,talon/genou)
DYSARTHRIEcrbelleuse(parolescande,explosive)
hypotonie
NB:signesipsilatrauxlalsion
Diagnosticdiffrentiel
ataxieproprioceptive
ataxiefrontale

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ataxievestibulaire

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