Introduction

Malgr l'essor de l'lectronique, de la micro-informatique et de la vido qui bouleversent l'exploration fonctionnelle otoneurologique, il est sage de redire que 80 % des diagnostics sont cliniques, environ 40 % reposent sur les donnes de l'interrogatoire et 40 % sont le fruit de l'examen proprement dit ; seuls 20 % sont rvls par nos explorations fonctionnelles plus longues, plus onreuses ou par le bilan neuroradiologique. On peut tous rver de technologies futuristes, infaillibles, qui apporteraient des diagnostics topographiques subtils, pour lesquels nous aurions des thrapeutiques mdicamenteuses efficaces et sans danger. Cependant, moins prcis en apparence, mais plus profonds qu'il n'y parat, les progrs de la clinique ont permis d'tablir les bases srieuses de l'examen du patient vertigineux. Devant la raret des rfrences bibliographiques, on est oblig d'admettre que le sujet est difficile : on ne sait pas bien examiner la proprioception des muscles oculaires, mal celle des muscles cervicaux et des muscles antigravitaires et on sait encore moins estimer leur participation l'quilibre postural. Cette proprioception reprsentant cependant un tiers de la formation sensorielle. On ne sait pas bien, non plus, valuer la fonction otolithique, qui reprsente elle seule la moiti de l'organe labyrinthique. Comment bien apprcier l'ensemble de la maturation du systme vestibulaire au cours des premires annes de la vie ? Comment faire la part, subtilement, des diverses dgradations sensorielles, de l'intgration centrale et des effecteurs moteurs du sujet g ? On pourrait mme dire qu'il n'y a pas de structure du systme nerveux central qui ne participe, peu ou prou, l'quilibre postural la marche. Voil l'tendue que pourrait avoir notre examen. Ainsi, pour bien examiner un patient vertigineux il faudrait que l'ORL soit aussi neuropdiatre, griatre, ophtalmologue et neurologue. Pour juger des choses grandes et hautes, il faut une me de mme, autrement nous leur attribuons le vice qui est le ntre. Un aviron droit semble courbe dans l'eau. Il n'importe pas seulement que l'on voit la chose, mais comment on la voit Montaigne. Dans ce chapitre, nous allons dcrire l'examen clinique du patient vertigineux tel qu'il pourrait se suffire lui-mme alors que trs souvent cet examen est le complment d'une part d'une acoumtrie suivie par un bilan audiomtrique et d'autre part, de l'lectronystagmographie avec lectro-oculographie et parfois posturographie. Le plan de ce chapitre de l'encyclopdie consacr l'ORL s'approche de l'examen clinique en temps rel : profitant de la petite instrumentation pour vrifier plusieurs fonctions cliniques, rservant pour la fin les manoeuvres de position parfois mal supportes, suivies parfois d'un geste thrapeutique qui ncessite un repos immobile de quelques minutes. Il faut voir l'examen clinique dans son ensemble car il sera men jusqu'au bout et ne sera pas interrompu, mme s'il trouve rapidement ce qu'il cherchait. Cet examen systmatique peut paratre fastidieux pour celui qui connat peu la pathologie du vertige ; pourtant, une pratique rigoureuse devient avec le temps un automatisme confortable. Elle permet ainsi de ne pas oublier, ne pas regretter une fois que le patient est parti, un test qui aurait rpondu un diagnostic diffrentiel qui nous vient en tte aprs coup. Les vrits les plus prcieuses sont celles que l'on dcouvre en dernier lieu ; mais les vrits encore plus prcieuses : ce sont les mthodes Nietzsche. Les mtiers se valent par l'esprit et par l'ordre intrieur que l'on met, en les faisant en eux, et en soi-mme Guitton.

Dfinitions
Vertige
Le mot vertige vient du latin vertere : tourner. Le vrai sens mdical de ce mot doit correspondre une sensation de rotation, soit de l'environnement, soit de son propre corps. Soit on voit l'environnement tourner autour de soi, soit on sent son corps tourner dans l'environnement stable. A chaque fois, cette sensation s'accompagne d'un mouvement des yeux : le nystagmus. Chacun peut avoir l'exprience d'un vrai vertige rotatoire en se mettant quelques gouttes d'eau glace dans le conduit auditif externe et en levant la tte pour placer le labyrinthe dans une position optimale cet effet thermique ; ou encore, il suffit de tourner sur soi-mme, pendant 20 s environ, et de s'arrter d'un coup. Avec le vertige apparat un dsquilibre et/ou une sensation de dsquilibre.

Dsquilibre
Il correspond cette drive de l'quilibre postural, qui chappe au contrle volontaire et entrane vers la chute. Cette rgulation subtile que l'on peut appeler le contrle postural fin, est assure par la triple entre sensorielle visuelle, labyrinthique et proprioceptive, et maintient l'quilibre postural de faon automatique.

Sensation de dsquilibre
C'est la sensation subjective que le corps ne garde pas son quilibre. Cette sensation peut tre errone, le corps tant parfaitement stable, ou relle.

Les mots pour le dire

Dans le langage populaire, le mot vertige s'adresse autant au vertige des hauteurs qu'au vertige rotatoire, au malaise lipothymique qu' la vraie perte de connaissance. Nos riches rgions de France, souvent vinicoles, ont toutes un mot color pour cet tat particulier de dsquilibre : je suis derne (Champagne), j'ai le vire-vire (Provence), j'ai la lourde (Saint-Etienne), je bide boude (Oise), je bale , j'ai la tourgnole , j'ai la tte encharge , j'ai le tournicotti , je suis chambranlante (Sarthe), je vais tratell (Franche-Comt), a me bairouette , j'ai le virot (Bourgogne), je chamboule (Montbliard), je m'empierge (Berry), je suis rentr en cauchelant (Normandie), je fais des chemins crochus , je chamborde , je tournique (Oise), je suis parti en vrille , a m'entourne dans la tte , j'en trouve des failles , je suis envourne , tout tourne soutasoubra (Afrique du Nord), ce vertige que j'y crains (Allier).

Objectifs de l'examen clinique

L'examen clinique recherche un diagnostic, un bilan fonctionnel et un bilan gnral orient. Car il s'agit non seulement de savoir si le patient prsente un vertige paroxystique positionnel bnin, un neurinome, une otite chronique ou une fistule labyrinthique, mais aussi quel est l'tat du dficit, quels sont les effets de cette lsion sur son systme nerveux (nauses, tachycardie, stress) et dans quel cadre pathologique et thrapeutique plus gnral nous nous trouvons : migraine, maladie auto-immune, chimiothrapie, radiothrapie, patient polymdicament ou encore strabique, scoliotique, cervicalgique, angoiss. L'art de bien soigner et de bien prendre en charge son patient pourrait bien commencer par la confiance que lui inspire notre approche du diagnostic ds notre interrogatoire et notre examenclinique.

Interrogatoire
Il dbute par une phrase courtoise du type racontez-moi ce qui vous est arriv . La vritable prcision est depuis combien de temps ? Pour la moiti des patients, c'est la 1re fois de leur vie et depuis une semaine. Que s'est-il pass rellement ? Soit le patient raconte son vertige ou son dsquilibre, soit il faut l'aider gentiment tre plus clair. Comment faire parler son patient ? On peut essayer des choix multiples. Avez-vous eu la sensation que tout tournait autour de vous ou avez-vous vraiment vu que cela tournait ? ou bien Cela ne tournait pas du tout mais vous aviez l'impression de perdre l'quilibre ? ... d'tre sur un sol instable comme d'essayer de marcher sur le plancher d'une barque ? Combien de fois ces phnomnes se sont-ils rpts depuis ce laps de temps ? Il ne faut pas accepter les imprcisions littraires comme : beaucoup, un peu, frquemment, mais essayer de quantifier chaque fois, mme en approximation floue : par exemple 3 par jour, 2 par semaine, environ 5 par mois, peut-tre 6 par an. Comment survenaient ces vertiges ? De faon inopine ? ou la suite d'un mouvement brusque de la tte ? ou en se relevant d'une position basse ? ou uniquement dans la foule ? uniquement dehors ? jamais dans la maison ? ou uniquement la nuit ou dans l'obscurit d'une salle de cinma ? Il faut parfois dtailler tout le petit matin de notre patient : dans le lit, en se retournant, avant de se lever, assis sur le bord du lit, les premiers pas, les premiers gestes du matin dans la salle de bain, en se rasant, l'effort de dfcation, en se relevant, allumant le gaz, en s'habillant...

Quels sont les symptmes accompagnants : les moins intressants sont les signes neurovgtatifs : nauses, sueurs, vomissements, tachycardie, qu'il faut cependant recevoir avec gentillesse pour donner des mdications adaptes ou prventives dans un 2 e temps. Quels sont les signes auditifs : hypoacousie bien entendu, acouphne aigu et grave, continu ou pulsatile, sensation de plnitude d'oreille, otalgie, coulement. Existe-t-il des cphales et de quel type : hmicrnie pulsatile ? Existe-t-il des signes plus vocateurs :

d'hypotension orthostatique : paresthsie des membres type de fourmillements, phosphnes scintillants ; d'insuffisance vertbrobasilaire : un obscurcissement du champ visuel et une brusque perte de connaissance ; de migraine : paresthsie de l'hmiface, d'un membre suprieur suivie d'une hmicrnie pulsatile ; d'hypertension intracrnienne ; tout simplement de cervicalgie, d'algies rachidiennes ?

Ce vertige est-il survenu dans le cas d'un traumatisme crnien ou cervical, d'un pisode grippal, au cours d'un traitement mdical antibiotique, d'une prise de quinine ou d'une intervention chirurgicale sur l'oreille ou mme la suite d'un alitement prolong ?

Hypothses diagnostiques
Ainsi, cet interrogatoire va permettre de sentir la piste du diagnostic. On peut grossirement distinguer 4 grandes directions.

Vertige paroxystique positionnel bnin

Il s'agit d'un vertige bref positionnel qui se rpte depuis plusieurs jours, plusieurs semaines, la tte d'affiche est le vertige paroxystique positionnel bnin et l'interrogatoire tchera de trouver tous les lments pour affirmer la prsomption de ce diagnostic ou suspecter un diagnostic diffrentiel comme une tumeur intracrnienne.

Maladie de Mnire
La 2e grande entit est une maladie de Mnire et tous ces diagnostics diffrentiels de maladie auto-immune et d'autres affections de l'oreille comme une otospongiose, une otite chronique, une fuite de liquide labyrinthique jusqu'au neurinome de l'acoustique.

Nvrite vestibulaire
La 3e grande entit est un grand vertige rotatoire survenu depuis quelques jours et diminuant d'intensit progressivement jour aprs jour de type nvrite vestibulaire [21bis] avec ces grands diagnostics diffrentiels de fracture du rocher a minima et surtout d'accident aigu des noyaux vestibulaires ou du vestibulocerebellum (archocervelet et vermis) [26].

Dsquilibre
La 4e entit est un tat de dsquilibre. Le dbut progressif peut orienter vers une maladie dgnrative, une tumeur du nerf vestibulaire comme des voies vestibulaires centrales.

Aprs un dbut intense s'amendant progressivement au fil du temps, il faut penser un dficit bilatral priphrique, type atteinte aux antibiotiques aminosidiques (Gentalline par exemple). Un tat de dsquilibre constant depuis plusieurs mois, plusieurs annes avec un bilan clinique tout fait normal, une exploration fonctionnelle et un bilan neuroradiologique normaux feront penser un syndrome postural phobique. Selon les circonstances, on pourra se mettre dans le cas d'une presbyataxie du sujet g, ou bien devant l'vidence d'un dsquilibre dans le cadre d'une affection neurologique bien type des noyaux gris centraux ou du cervelet. Parfois, le dsquilibre est la consquence d'un effet iatrogne rversible. Il faut penser en premier lieu aux hypotenseurs, et tout particulirement les diurtiques et, en second lieu, aux sdatifs, tout particulirement les benzodiazpines, surtout chez le sujet g. Ainsi, l'examen clinique s'achvera par l'examen de l'ordonnance.

Examen de l'quilibre postural

Cet examen difficile, de l'homme debout, essaye d'valuer la rgulation posturale statique et dynamique sous contrle des fonctions utriculosacculaires et proprioceptives principalement, mais aussi canalaires (des canaux semi-circulaires) et visuelles.

Test de Romberg
Ce test tudie la position statique comparant 2 conditions : les yeux ouverts, puis les yeux ferms. Le sujet se tient debout, talons joints, pointes de pieds cartes de 30, tte droite, les bras le long du corps dans la position anatomique. Le praticien peut s'aider d'un repre visuel en prenant la verticale d'un angle de mur par exemple, pour apprcier la dviation du sujet. Ce test essentiel peut tre sensibilis de plusieurs manires.

La manoeuvre de Jendrassik consiste demander au sujet d'agripper vigoureusement ses mains l'une dans l'autre, coudes l'horizontale. On peut proposer au patient de mettre les pieds l'un devant l'autre. Une autre manire pourrait consister demander au sujet d'osciller rapidement la tte dans le plan horizontal, les yeux ferms.
e

En cas de dviation, Pialoux demandait au sujet de tourner la tte vers la gauche puis, dans un 2 temps vers la droite pour apprcier si la dviation tait dpendante de la position de la tte, si le sujet tombait sur son oreille malade. Les rsultats normaux sont une stabilit de la position, cependant on admet de toutes petites oscillations du corps dont l'angle ne dpasserait pas 2, ce dont le sujet trs neurotonique a une conscience aigu et parfois phobique. La sensibilit du test de Romberg, justement sensibilis en demandant au sujet de placer un pied exactement l'un devant l'autre, est telle, que l'on perd en spcificit. L'interprtation doit tenir compte de l'ge, aussi bien chez le petit enfant que chez les sujets gs. Affections otologiques On constate dans les affections otologiques une inclinaison de la tte, du tronc vers le vestibule pathologique, quelques secondes aprs la fermeture des yeux. A l'ordre d'ouverture des yeux, lepatient prend conscience de son dsquilibre, corrige immdiatement sa position. Il est classique de dire que le sujet dvie sur son vestibule malade quelle que soit la rotation de la tte, vers la gauche ou vers la droite, mais cette rgle est bien loin de toujours se vrifier. Il est encore plus classique de dire qu'en cas de dficit vestibulaire, l'quilibre postural est meilleur les yeux ouverts que les yeux ferms, ce qui l encore est peine vrai [14, 38]. Affection du systme nerveux central En cas d'affection du systme nerveux central, l'instabilit du patient est augmente aussi par l'occlusion palpbrale. L'instabilit est faite de petits mouvements rapides traduisant de multiples corrections. Chez le petit enfant Il est bien difficile d'obtenir une fermeture des yeux en position de Romberg tant cette situation le met en position de vulnrabilit. Chez le patient hystrique C'est sans doute cette mme condition psychologique qui fait que le patient hystrique utilise frquemment cette modalit pour s'exprimer. La chute est souvent spectaculaire, indpendante de la position de la tte, dbutant parfois avant la fermeture des yeux, s'effectuant plus volontiers si le praticien est proche du patient, ou si celui-ci est proximit du mur, d'une chaise, d'une table. Il existe trs souvent un contraste entre le test de Romberg et les autres tests de la fonction vestibulospinale paradoxalement normaux.

Appui monopodal de Uemura (ou quilibre sur un pied les yeux ferms)
Il est classique de dire qu'aprs un dficit vestibulaire, jamais plus le sujet ne pourra tenir debout sur un pied les yeux ferms. Cet aphorisme est exagr mais dit la sensibilit de ce test. L'appui monopodal devient souvent impossible au-del de 55 ans.

Test de pitinement aveugle de Fukuda

Ce test trs sensible consiste demander au sujet de pitiner sur place, les yeux ferms, en levant les genoux de 45 environ, d'effectuer 50 pas, en les comptant mentalement, au rythme de 1 pas par seconde (fig. 1). On mesure ou on estime :

et la dviation latrale que l'on mesure en mtre (fig. 2). Le rsultat normal est une stabilit du pitinement avec une discrte rotation ne dpassant pas 60 80 de spin. Le rsultat pathologique est une rotation plus importante (suprieure 80), s'effectuant progressivement, le plus souvent vers le dficit vestibulaire. Des rsultats plus originaux sont : soit une dviation du ct oppos en cas de recovery syndrome ;

l'angle de rotation sur place ; le spin , vers la gauche ou vers la droite ; l'angle de dviation ;

soit une latropulsion au test du pitinement aveugle, cette dviation latrale ne s'accompagnant pas de rotation sur place ; l'amplitude de cette latropulsion peut dpasser plusieurs mtres (en 50 pas). Il peut s'agir d'une atteinte du systme otolithique.

Dans tous ces cas pathologiques, quand le sujet ouvre les yeux, il constate avec surprise sa dviation, seul le sujet hystrique ou le simulateur pourrait en tre conscient. La quantification apporte par le test de Fukuda est particulirement confortable pour apprcier l'volution de la compensation des voies vestibulospinales la suite d'un dficit priphrique.

Test de marche aveugle

Le sujet est debout, tte droite yeux ferms, il avance et recule de quelques pas (selon la dimension de la pice : 3 ou 4 pas). L'examinateur prviendra immdiatement son patient en cas de risque de heurt et sera prt le rattraper en cas de chute. Le rsultat normal est une absence de dviation, mme en l'absence d'information visuelle le sujet est capable de garder le cap. Le principal rsultat pathologique en cas d'affection otologique est une dviation du ct du dficit vestibulaire qui ralise une marche dite en toile faite de l'alternance de pas en avant dvis d'un ct et de pas en arrire, dvis de l'autre. La forme de cette toile peut tre trs dforme par une latropulsion. Cette latropulsion traduit un dficit otolithique tel qu'il se constate dans les nvrites vestibulaires, mais surtout dans les syndromes bulbaires. En cas de rcupration d'une lsion, comme dans la maladie de Mnire ou dans la nvrite vestibulaire, on peut observer un phnomne que l'on appelait auparavant de surcompensation, le recovery syndrome . La dviation se fait donc du ct oppos. Dans la pathologie crbelleuse, on constate une marche festinante, chaque pas entranant une dviation excessive de tout le corps avec une mise en route hsitante, retarde et un arrt incertain. Les pas sont ingaux, irrguliers. Les membres infrieurs sont anormalement projets, les membres suprieurs anormalement balancs, le tronc restant en arrire. Les principales causes d'erreurs techniques peuvent tre dues l'environnement, le sujet ayant tout fait remarqu la disposition de la pice, les sources sonores et lumineuses qui pourront le conduire viter un angle de table estim dangereux. Il faut demander au sujet d'effectuer luimme les quelques pas en avant et les quelques pas en arrire, sans le guider par la voix (car il est frquent qu'en cas de surdit unilatrale le sujet dvie sa trajectoire par mauvaise orientation sonore). Il est souvent paradoxal de constater qu'un trouble orthopdique majeur comme une squelle de poliomylite ou une squelle d'hmiplgie n'entrane pas de dviation lors de ces tests alors qu'une lombalgie, une douleur cervicale, un pied plat peuvent suffire.

Test des index

Le systme vestibulaire proprioceptif et visuel rgule aussi la position de nos membres suprieurs. Il s'agit vraisemblablement d'un reliquat archaque, d'une marche animale 4 pattes. Il peut s'agir aussi de la dviation non pas tant des bras que des paules et du tronc dans une intention de mouvement oculocphalique tendue au tronc.

Le test des index consiste demander au sujet assis sur un divan, sur un tabouret (le dos non soutenu), de tendre les bras en avant, immobile, les yeux ferms. Le rsultat normal est l'absence de dviation au bout de 10 20 s (fig. 3). Une discrte dviation de 1 cm, surtout un cartement des 2 bras ou un flchissement des 2 bras de 1 2 cm sont trop communs pour tre interprts valablement. Le rsultat pathologique est une dviation d'au moins 2 3 cm en 10 20 s. Les dviations classiques sont celles constates pour les prcdents tests du ct du dficit, parfois du ct oppos en cas de rcupration. En cas d'hystrie, il est frquent de constater une dviation qui dbute avant mme la fermeture des yeux et qui n'est pas corrige l'ouverture des yeux. La dviation dans ces cas-l peut tre spectaculaire, 30, 60 ou 90 en 10 20 s. Un critre d'objectivit serait une dviation du tronc et de la tte accompagnant la dviation des index.

Test d'indication
C'est une variante dynamique du test statique des index qui parat plus sensible, bien que moins utilise. Le sujet est assis, dos non soutenu, les bras et les index tendus devant ceux du praticien qui servent de repre. On va demander au patient d'effectuer des grands mouvements d'lvation et d'abaissement des index les yeux ferms (fig. 4). Si une douleur de l'paule limite cette lvation des bras, on fera ce test vers le bas. Le rsultat normal est un positionnement des index devant ceux du praticien moins de 1 cm d'cart. Le rsultat pathologique classique est une dviation latralise progressive.

Autres faons cliniques d'explorer la fonction vestibulospinale

En modifiant la position de la tte par rapport l'axe de la pesanteur avec une petite participation de la proprioception cervicale, tte flchie en avant, tte en hyperextension, tte incline d'un ct puis de l'autre peuvent modifier l'quilibre postural. Le secouage rapide de la tte stimule les canaux semi-circulaires et peut sensibiliser l'ensemble des tests cits ci-dessus. Pendant l'preuve calorique, il est habituel de constater une dviation de la tte du mme ct que la phase lente du nystagmus provoqu. Il est important d'immobiliser d'une main la tte du patient pour ne pas modifier le plan de stimulation des canaux semi-circulaires par le stimulus thermique. A la recherche d'un signe de fistule ou d'hydrops, la compression du conduit auditif externe peut entraner une perte d'quilibre, une dviation de la tte. En cas de phnomne de Tullio, le vertige dclench par les sons forts, le stimulus acoustique dclenche non seulement un nystagmus caractristique mais une dviation du corps, parfois une chute [4]. L'intrt des stimulations lectriques galvaniques dclenchant des ractions posturales parat aujourd'hui incertain.

Ractions posturales la pousse brve

Les ractions posturales aprs un brusque dsquilibre dclench par une pousse brve, dpassent la fonction vestibulaire et mettent en jeux un ensemble de ractions motrices qui intressent de plus vastes fonctions neurologiques [7]. Le patient est plac en position de Romberg, yeux ferms. On l'instruit que l'on va s'installer derrire lui, qu'on va le bousculer par les 2 paules et qu'il devra ragir rapidement pour retrouver son quilibre (fig. 5). 2 types de raction posturale sont retrouvs : soit un flchissement en avant du tronc (fig. 6), soit un dplacement en arrire de l'un des 2 pieds (fig. 7). Chez le sujet g, on constate frquemment un retard de raction posturale. Parfois mme le patient part en arrire pitinant des 2 talons, ne pouvant plus se redresser jusqu' la chute au-del de 60 ans, 24 % font entre 2 et 4 pas de rattrapage, 44 % font plus de 4 pas [44]. Il est donc important dans ce cas-l, pour apprcier l'ensemble du phnomne, de rester bien en arrire du patient, les bras tendus pour le rattraper sous les bras (fig. 8).

Examen clinique de l'quilibre statique du sujet g

L'examen clinique sera trs complet. De bas en haut, on s'intressera aux pieds de notre sujet g, le dchaussant, pour apprcier un hallux valgus douloureux. Les ongles durs que notre patient, du fait de ses limitations articulaires, ne peut plus atteindre et entretenir, rendent les chaussures inconfortables. Il faudra savoir prescrire des soins locaux. Les semelles des chaussures sont parfois trop lastiques, trop rembourres, isolant le patient de la sensation tactile ncessaire un bon quilibre postural.

Un compromis doit tre trouv entre des chaussures souples s'adaptant aux dformations arthrosiques des os du pied et un bon contact au sol. On s'inquitera d'une gonarthrose, d'une coxarthrose et de nombreuses douleurs du rachis lombaire, dorsal et cervical et d'une fonte musculaire. Une mauvaise dentition [15] et des prothses mal adaptes compliquent la musculature et l'articulation temporomandibulaire, qui deviennent la fois la cause et le reflet souvent d'un mauvais quilibre de la tte dans l'espace, lui-mme consquence de l'ensemble des structures sous-jacentes. La presbytie, la cataracte, le glaucome et les verres correcteurs du patient peuvent tre galement mis en cause. Parfois, ce sont des verres progressifs prescrits trop tardivement chez un patient g, mal adapts (glissant sur le nez) qui compliquent encore l'quilibre du patient, faussant la notion de verticale. Parfois, tout simplement, les montures mtalliques sont tordues : un effet prismatique de quelques degrs perturbe la proprioception oculaire et induit une sensation permanente de dsquilibre (fig. 9). Parfois encore, c'est l'examen clinique de l'ordonnance que l'on constate dans plus de 10 % des cas, 1 ou 2 mdicaments susceptibles d'induire seuls des troubles de l'quilibre ; aux premiers rangs, les antihypertenseurs et les benzodiazpines.

Examen de la fonction vestibulo-oculaire

Pour explorer le rflexe vestibulo-oculaire valuant l'influence de la proprioception et surtout de la vision, il est ncessaire d'tre quip de lunettes de Frenzel (grossissantes de 20 et clairantes), de baguettes d'orthoptie (plus lgantes que les capuchons colors des stylos), d'un stimulus calorique (soit une bombe au fron [20], soit des pompes thermostates eau ou air).

Nystagmus
Le mot grec nystagmus dsigne le mouvement lent de la tte du sujet assis qui s'endort flchissant la tte doucement, se redressant tout d'un coup par un rflexe de posture. C'est donc un mouvement lent suivi d'un retour rapide la position initiale. Par extension, le nystagmus dsigne des mouvements oculaires rpts. Il devrait tre rserv la succession d'un mouvement lent suivi d'un retour rapide. La phase lente de ce mouvement est produite par l'asymtrie de l'activit des noyaux vestibulaires : asymtrie physiologique pendant un mouvement, ou pathologique en cas de lsion du labyrinthe ou des voies vestibulaires. La phase rapide est non seulement un retour de l'oeil en position initiale, mais une saccade qui dirige l'oeil l o on va aller (Robinson). Ce mouvement rapide est une saccade oculaire programme par la formation rticulaire pontine et les noyaux vestibulaires. Le nystagmus est dfini par le sens de sa secousse rapide. Les nystagmus peuvent battre dans le plan horizontal, dans le plan vertical ou dans le plan torsionnel. A chaque fois, on distingue la direction de la phase rapide : gauche ou droite, en haut ou en bas, horaire ou anti-horaire. Parfois, le mouvement associe plusieurs composants par exemple : horizontal rotatoire comme dans le cas d'une nvrite vestibulaire ou d'une crise de maladie de Mnire, parfois purement rotatoire, comme dans un vertige paroxystique positionnel bnin ou purement vertical comme dans les cas de malformation d'Arnold-Chiari. Gnralement, les nystagmus sont congruents. C'est--dire que les 2 yeux excutent les mmes mouvements dans le mme plan et dans le mme sens. Parfois, les nystagmus sont disjonctifs, les mouvements se font en vergence, c'est le rare cas des nystagmus convergents. Parfois, les nystagmus sont dissocis, les 2 yeux ne se dplacent pas d'un mme mouvement. Le plus souvent, comme dans le cas de l'ophtalmoplgie internuclaire, le nystagmus prdomine sur l'oeil en abduction. Parfois mme, le nystagmus existe uniquement sur l'oeil en abduction : nystagmus monoculaire ataxique de Harris.

Autres mouvements oculaires priodiques

Ils sont nomms nystagmus comme le nystagmus pendulaire o on ne retrouve plus la nette dissociation entre phase rapide et phase lente. Il s'agit d'un mouvement sinusodal parfois dans le plan horizontal, parfois dans le plan vertical, parfois dans les 2, ralisant un nystagmus de circumduction : l'oeil dcrit un mouvement vaguement circulaire et continu.

Parfois, ce mouvement priodique est pseudocyclode, formant sur le trac un aspect de dmes ou de pics comme une succession d'arcs de cercle, donnant cliniquement l'impression que l'oeil est telle une balle qui rebondit. Le rare nystagmus retractorius est constitu de clonies de tous les muscles oculaires, entranant un enfoncement brutal du globe oculaire dans l'orbite, survenant parfois par salves. Gnralement, il s'agit d'une lsion de la rgion piphysaire.

Nystagmus spontan
Le nystagmus spontan dfini par les otologistes est un nystagmus, observ sous lunettes de Frenzel, dans le regard de face, chez un patient assis, immobile et tte droite. Un tel nystagmus semble toujours pathologique [13]. Influence de la fixation oculaire Un nystagmus spontan vestibulaire (en crise de maladie de Mnire ou de nvrite vestibulaire) est toujours plus ample et plus net sous lunettes de Frenzel, que les yeux ouverts la fixation, le sujet regardant une mire. Le taux de rduction est au moins de la moiti de l'amplitude [10]. Ce feed-back visuel utilise la voie optique accessoire, et par le flocculus crbelleux exerce un contrle inhibiteur sur les noyaux vestibulaires [31]. En cas de pathologie vestibulaire centrale (noyaux vestibulaires ou flocculus crbelleux), le nystagmus est soit peu modifi, parfois inchang, voire augment par la fixation visuelle. A un degr de plus, il peut apparatre la fixation visuelle et disparatre sous lunettes de Frenzel. Le principal pige est un strabisme ou une atteinte des voies visuelles. Selon l'excentration du regard Le nystagmus observ sous lunettes de Frenzel est modifi par l'excentration du regard. Chez le sujet normal, dans le regard latral extrme, partir de 40-50 d'excentration, peuvent apparatre quelques secousses nystagmiques battant dans le sens de l'excentration du regard. Il bat gauche dans le regard gauche, droite dans le regard droite, en haut dans le regard en haut. Ce nystagmus est dit physiologique. Dans les affections otologiques, le nystagmus spontan horizontal rotatoire, par exemple battant gauche, est plus net dans le regard gauche, moins dans le regard de face, moins encore, voire plus du tout l'excentration oppose [36]. L'intensit du nystagmus : on peut compter soit le nombre de secousses nystagmiques en 30 s sous lunettes de Frenzel, soit encore en mesurer le degr selon la loi d'Alexander [36]. Un nystagmus gauche (par exemple) qui est vu uniquement dans le regard gauche et non pas dans le regard de face, ni dans le regard droite, est de degr I.

Un nystagmus gauche qui serait vu non seulement dans le regard gauche mais aussi dans le regard de face et non pas dans le regard droite est de degr II. Un nystagmus gauche qui est vu non seulement dans le regard gauche, dans le regard de face, mais aussi dans le regard droite est de degr III.

Gnralement, l'intensit du nystagmus est corrle l'intensit du vertige. Selon l'importance et la vitesse d'installation du dficit L'intensit d'un nystagmus spontan, d'un vertige et d'une dviation de la posture dpend de la conjonction de 2 paramtres : l'importance du dficit des voies vestibulaires et un caractre temporel comprenant la fois : la vitesse d'installation du dficit et le temps coul depuis l'installation de cette affection. Un phnomne de plasticit neuronale, structural et cintique [21], tend faire disparatre vertiges, nystagmus et dsquilibre : c'est la compensation vestibulaire centrale. En prsence d'une vritable lsion priphrique comme un neurinome de l'acoustique, il est possible de ne retrouver aucun signe : ni vertige, ni nystagmus, ni dsquilibre, tant le phnomne s'est install lentement. Nystagmus rvl Au fur et mesure de la compensation ou de la gurison, le nystagmus spontan diminue d'intensit. Il passe du degr III au degr II puis au degr I de la loi d'Alexander et sa frquence et son amplitude diminuent. Il existe un tat instable avant qu'il disparaisse totalement. Gnralement, un nystagmus spontan qui bat moins de 20 secousses en 30 s disparat facilement [39]. L'preuve calorique ou l'preuve rotatoire ou un secouage rapide de la tte peuvent le faire rapparatre. C'est ce que l'on appelle un nystagmus spontan rvl. Pour que le

secouage rapide de la tte, bien connu pour rvler les nystagmus de faible intensit, soit optimal, Zee [45] a pu montrer qu'il devait tre effectu pendant au moins 20 s. La technique devient la suivante : le praticien secoue la tte de son patient, dans le plan horizontal, pendant 20 s, en maintenant, des 2 pouces, les lunettes de Frenzel sur le nez de son patient (fig. 10). A l'arrt du mouvement, on demande au sujet de regarder droit devant lui. Il peut apparatre un nystagmus dont on notera le sens, la direction, la dure ou le nombre de secousses. Nystagmus de rcupration Aprs un dficit unilatral aigu, le nystagmus spontan controlatral, dont la phase rapide bat du ct oppos la lsion, diminue progressivement en intensit grce au phnomne de compensation vestibulaire centrale. Aprs une priode o le nystagmus peut tre encore rvl, il disparat totalement. Si maintenant dans un 2e temps, le patient rcupre sa fonction vestibulaire, apparat alors un nystagmus spontan battant du ct ipsilatral la lsion : un nystagmus de rcupration (un recovery nystagmus ) [23]. Il s'installera une dviation au test de la fonction vestibulospinale controlatrale cette rcupration. L'ensemble des mcanismes neuronaux de compensation se trouve ainsi dpass par la rcupration, c'est ce que l'on appelait autrefois le phnomne de surcompensation. La preuve de ce phnomne peut tre apporte par l'preuve calorique qui montre une rcupration du ct jusque-l ls. Test d'Hamalgyi [16] Aprs un dficit vestibulaire unilatral bien compens, les nystagmus provoqus par l'preuve rotatoire pendulaire ( 0,05 Hz) sont redevenus symtriques. Pour les mouvements lents de la tte, les phases lentes des nystagmus sont symtriques. Cependant, si les mouvements de tte deviennent plus rapides, si la frquence augmente, la stimulation du vestibule sain, du canal semi-circulaire horizontal sain ne dclenche plus de rponses symtriques en rotation horaire et anti-horaire. En effet, aux fortes acclrations, les mouvements ampulliptes sont moins stimulants que les mouvements ampullifuges. On essaie cliniquement de retrouver cette asymtrie, en secouant la tte du patient dans le plan horizontal, tout en lui demandant de nous regarder fixement dans un oeil (fig. 11 et 12). Normalement, ses yeux sont stabiliss pendant ces rapides mouvements d'oscillations de la tte (environ 1 Hz). En cas de dficit vestibulaire, ces phases lentes ne sont plus symtriques. Lorsqu'on tourne lepatient vers la gauche, c'est le mouvement ampullifuge du canal gauche qui est test. Si ce canal est dficient, le mouvement ampullipte du canal semi-circulaire controlatral ne pourra pas le compenser. Les mouvements des yeux de notre patient ne seront plus stabiliss dans ce mouvement et quelques secousses de rattrapage le replaceront sur sa cible visuelle. Ces secousses de rattrapage qui s'ajoutent aux phases lentes ont la mme direction que la phase rapide du nystagmus qui aurait accompagn une telle lsion. On constate ainsi que le systme saccadique vient suppler la dficience du systme vestibulaire. Ainsi cliniquement, dans ce test trs simple qui dure quelques secondes, l'apparition de phases rapides peut tre le tmoin d'un dficit vestibulaire uni- ou bilatral. Sens de la composante rotatoire Dans une pathologie vestibulaire, comme une nvrite vestibulaire ou une maladie de Mnire, le nystagmus est horizontal-rotatoire. La composante rotatoire est anti-horaire quand le nystagmus bat droite, horaire quand le nystagmus bat gauche (fig. 13). On pourrait dire que le nystagmus roule sur le plancher infrieur de l'orbite. Dans les affections bulbaires, type syndrome de Wallenberg : le nystagmus spontan horizontal rotatoire battant droite dans le cas de Wallenberg gauche a parfois une composante rotatoire qui est parfois inverse roulant sur le plafond de l'orbite, par exemple composante horaire quand il bat droite en cas de Wallenberg gauche et anti-horaire en cas de nystagmus gauche dans un Wallenberg droit (fig. 14). Inversion du sens du nystagmus Le nystagmus spontan, dans le syndrome de Wallenberg, peut s'inverser d'une part la fermeture des yeux, et/ou d'autre part lorsque le sujet regarde du ct oppos. Selon la position de la tte Un nystagmus otologique, comme celui constat dans la maladie de Mnire ou la nvrite vestibulaire, est influenc par la position de la tte du sujet en dcubitus dorsal. Ceci semble l'action facilitatrice ou inhibitrice des organes otolithiques (utricule et saccule) sur les noyaux vestibulaires. Un nystagmus spontan gauche est souvent mieux vu chez un sujet en dcubitus latral droit et moins en dcubitus latral oppos. En cas de crise de vertige, il n'est pas rare que le patientcherche et trouve instinctivement la position oppose, de moindre inconfort.

Nystagmus centraux
Gaze nystagmus ou nystagmus de fixation du regard excentr To gaze : scruter, regarder attentivement. Un gaze nystagmus est un nystagmus constat la fixation visuelle d'une cible place dans le regard latral. Il faut donc le distinguer du nystagmus spontan vu sous lunettes de Frenzel, major par l'excentration du regard. Les 6 muscles oculomoteurs de chaque oeil, qui maintiennent l'oeil dans cette position excentre, sont soumis un contrle crbelleux. Le gaze nystagmus traduit une drive de cette position excentre avec des secousses de rattrapage pour replacer l'oeil sur la cible ou dans la direction souhaite. A l'examen lectronystagmographique, on constate souvent que le dcours de cette drive n'est pas rgulier mais exponentiel. Ce nystagmus ne s'accompagne pas de sensationvertigineuse. L'examinateur approche une mire, une baguette d'orthoptie, 30 cm du sujet, dans le regard de face qu'il maintient pendant 20 s, pour entraner d'un mouvement brusque le regard de son patientvers la droite de 20 d'excentration environ (fig. 15), maintenant le regard pendant une vingtaine de secondes, puis retournant dans le regard de face, la mme squence sera effectue dans le regard latral gauche (fig. 16). Le rsultat normal est une stabilit parfaite du regard dans chacune de ces positions excentres. On distingue plusieurs sortes de rsultats pathologiques.
Gaze paretic nystagmus

C'est un nystagmus purement horizontal de grande amplitude, de basse frquence (moins de 2 Hz), qui est dclench par l'excentration du regard du ct de la lsion crbelleuse. Moins l'excentration est importante, plus il a de valeur smiologique. Ainsi 40, sa valeur est moindre qu' 30 ou 20. L'origine crbelleuse d'un tel nystagmus, spcule depuis longtemps, fut affirme par Takemori et Cohen en 1975 [31]. Il avait t constat paralllement par Sterkers et coll. [29] en 1975 remarquant, propos de 11 cas de neurinome de l'acoustique comprimant le flocculus sans toucher le tronc crbral, la prsence d'un tel nystagmus dclench par l'excentration du regard, du mme ct que le neurinome.
Gaze nystagmus horizontal bilatral asymtrique

C'est un gaze nystagmus apparaissant dans le plan horizontal aprs une excentration contrle d'au moins 20. Il est plus ample et de plus basse frquence d'un ct que de l'autre. Ce nystagmus est classiquement retrouv dans les neurinomes de l'acoustique comprimant le flocculus crbelleux et le tronc crbral. Le nystagmus le plus ample est ipsilatral au neurinome.
Gaze nystagmus symtrique

C'est une forme bilatrale du gaze paretic nystagmus , un nystagmus centrifuge qui va battre droite dans le regard droite, gauche dans le regard gauche. Il est classiquement rapport une affection des voies crbelleuses. Il a d'autant plus de valeur que l'excentration du regard est minime (fig. 13).
Gaze nystagmus et nystagmus spontan dans le regard de face la fixation

Cette association se constate tout particulirement dans les syndromes bulbaires unilatraux type syndrome de Wallenberg. Rebound nystagmus ou nystagmus rebond Il est dcrit pour la 1re fois en 1973 par Hood et coll. [18]. Cette forme de gaze nystagmus a souvent t confondue avec le nystagmus physiologique. Il s'agit d'un nystagmus du regard excentr apparaissant la fixation dans le regard latral que l'on peut constater au-del de 40 ; il s'puise et disparat comme un nystagmus physiologique. Cependant, lorsque l'on retourne la position mdiane dans le regard de face, ce nystagmus s'inverse, dure quelques secondes et disparat. Quand on invite le patient regarder dans la direction oppose, ce gaze nystagmus va nouveau apparatre puis s'inverser au retour dans le regard de face. Ce phnomne peut tre ainsi rpt indfiniment. La valeur crbelleuse a t confirme mais parfois on peut le retrouver dans certains nystagmus congnitaux ou certains strabismes. De plus, le nystagmus rebond peut tre atypique, n'apparatre dans le regard de face qu'aprs une excentration prolonge de 20 40 s dans le regard latral, ne provoquant par elle-mme aucun gaze nystagmus .

Cette forme de nystagmus traduit, l encore, une perte du contrle de la position du regard droit devant par les structures crbelleuses. On le rapproche souvent des drives oculaires, des latropulsions et des mouvements oculaires de vagabondage , d'errance des yeux ouverts, dans l'obscurit. Nystagmus ataxique de Harris Il s'agit d'un nystagmus du regard excentr prdominant sur l'oeil en abduction. Plusieurs formes sont possibles : uni- ou bilatrale, minime ou majeure (un nystagmus monoculaire). Cette affection accompagne en rgle une ophtalmoplgie internuclaire uni- ou bilatrale dont le diagnostic serait fait a minima sur l'tude de la congruence des saccades. De mme que l'hypermtrie de l'oeil en abduction, ce nystagmus peut traduire une drive du signal du maintien du regard excentr par une atteinte des voies crbelleuses transformes par l'ophtalmoplgie internuclaire ; l'oeil paralys ne donnant pas de nystagmus, et l'oeil oppos donnant des nystagmus avec des phases rapides en saccades hypermtriques. Cette hypermtrie donne l'impression clinique que l'oeil rebondit sur la paroi externe de l'orbite. Les nystagmus ataxiques de Harris et nystagmus rebond peuvent se rencontrer simultanment. Nystagmus vertical suprieur ou up-beat nystagmus Il s'agit d'un nystagmus apparaissant dans le regard de face la fixation visuelle, dont la phase rapide est verticale suprieure. Plusieurs types ont t dcrits selon la modification de l'amplitude des nystagmus en fonction de l'excentration du regard dans le plan vertical. Cette nuance est aujourd'hui minimise par les nombreuses formes cliniques. Le tableau I rsume les principaux diagnostics centrs sur la topographie crbelleuse . Nystagmus vertical infrieur ou down-beat nystagmus C'est le type mme du nystagmus de type central. Les tableaux II et III montrent les principaux diagnostics auxquels il faut penser. Les malformations d'Arnold-Chiari et les dgnrescences crbelleuses reprsentent plus de la moiti des cas. Il faut aussi voquer les intoxications mdicamenteuses (lithium et benzodiazpine), et les dficits majeurs en magnsium . Des nystagmus verticaux suprieurs dans le regard en haut, verticaux infrieurs dans le regard en bas, sont presque constamment retrouvs dans les cas d'ophtalmoplgies internuclaires. L'interruption des voies vestibulaires ascendantes vers les noyaux de l'oculomotricit verticale, le plus souvent au niveau du faisceau longitudinal mdian, en est la cause. Nystagmus volontaire : un pige rare C'est gnralement vers l'ge de 7 ans que les jeunes enfants prennent conscience qu'ils sont capables de faire trembler leurs yeux, dans une sorte d'effort de convergence contrarie. Cette trmulation oculaire apparat l'examen tre constitue d'une srie de saccades dos dos comme un flutter oculaire et peut durer 5-6 s (mais pas plus du fait de la fatigue que cela entrane). Cette aptitude faire trembler ses yeux s'apprend mutuellement facilement cet ge, pour faire rire les petits amis. Elle peut tre utilise plus tard dans la vie pour tonner les mdecins et parfois les abuser.

Oculomotricit
Etude des saccades
Le systme des saccades est un systme de balistique qui permet de diriger les 2 yeux sur une nouvelle cible visuelle, c'est donc un mouvement rapide, le plus rapide possible par la mcanique musculaire et ses contraintes viscolastiques. On demande au sujet de regarder alternativement 2 cibles visuelles pendant quelques secondes, tout d'abord dans le plan horizontal, hmichamp gauche puis hmichamp droit, puis dans le plan vertical. On apprcie la fois :

la latence d'excution par rapport l'ordre oral ; la congruence des mouvements simultans des 2 yeux ; la prcision de la saccade ; le maintien sur le nouveau point de fixation.

On peut donc constater ainsi des retards d'excution des mouvements, l'anomalie maximale tant constate dans les ngligences d'un hmichamp visuel o la latence peut tre de l'ordre d'1 s par rapport un dlai habituel de moins de 200 ms. Les anomalies de congruence (les mouvements des 2 yeux ne sont plus gaux), comme dans une paralysie d'un muscle oculomoteur ou dans une ophtalmoplgie internuclaire uni- ou bilatrale. Il faut regarder les 2 yeux ensemble en fixant son regard sur la racine du nez du patient et apprciant ainsi dans son champ visuel priphrique la vitesse des yeux du patient. On note ainsi un certain dcalage des vitesses, l'oeil est ralenti du ct pathologique. Plusieurs types de dysmtries des saccades sont distinguer. Il peut s'agir d'hypomtries : le mouvement s'arrte trop tt, il est poursuivi aprs un dlai de 50 ms 200 ms par une seconde saccade de refixation, parfois de plusieurs, on parle alors de saccades fragmentes. Il peut s'agir de saccades hypermtriques, l'oeil dpassant la cible et la retrouvant aprs une 2esaccade de sens oppos ou mme plusieurs en oscillation. On distingue 2 types de saccades hypermtriques :

soit des saccades hypermtriques en ondes carres, l'oeil est maintenu sur la cible pendant 200 ms, les structures du systme nerveux central recalculent une nouvelle saccade de correction ; soit des saccades avec retour gliss, gnralement exponentiel ; soit des 2 yeux comme on peut le constater dans les cas de flutter oculaire ;

soit constat seulement sur l'oeil en abduction et gnralement associ une hypomtrie sur l'oeil en adduction, traduisant ainsi l'hypermtrie de correction d'une ophtalmoplgie internuclaire controlatrale.

Hypermtries et hypomtries peuvent s'associer ralisant le phnomne de latropulsion oculaire. L'hypermtrie est chaque fois constate dans un sens, l'hypomtrie dans l'autre. Ce phnomne traduit une latropulsion oculaire qui est gnralement vocatrice d'une lsion bulbaire souvent unilatrale. On peut trouver des formes a minima, hypomtrie dans une seule direction ou hypermtrie uniquement dans l'autre direction ayant sans doute la mme valeur smiologique [1]. Chez le sujet normal, on peut constater de temps autre quelques saccades hypomtriques, peu frquentes (1 sur 10), de faible amplitude (2 environ).

Test de poursuite oculaire

La poursuite oculaire est un systme de guidage automatique de l'oeil sur une cible en mouvement. Il s'agit d'un asservissement trs prcis des muscles oculomoteurs pour garder une cible visuelle dans la fovea. Cette poursuite ne s'effectue pas en retard sur la cible mais en prdiction. Cette vitesse tant calcule, estime, corrige au fur et mesure de la trajectoire de l'objet en mouvement. Ce mouvement commence quelques 200 ms aprs le dpart de la cible et persiste 200 ms aprs l'arrt de la cible. Le protocole le plus simple est de demander au sujet de suivre le petit objet que l'on va dplacer devant lui rgulirement de faon sinusodale, dans le plan horizontal puis dans le plan vertical. Il peut tre confortable de lui demander de suivre les oscillations libres d'un pendule plac 60 cm devant lui, pendule d'une longueur de 1 m, oscillant ainsi la frquence de 0,5 Hz. On peut aussi utiliser la baguette d'orthoptie ou encore, avec un petit enfant, un jouet de petite taille. Le rsultat normal est un mouvement de poursuite souple, rgulier, sans saccade. Le principal rsultat pathologique est une poursuite saccade, en marche d'escalier, que l'on constate tout particulirement dans la pathologie crbelleuse [22, 24]. La poursuite peut tre saccadique dans une seule direction, des 2 yeux, ce qui traduit gnralement une lsion crbelleuse ipsilatrale. En cas d'ophtalmoplgie internuclaire associe une pathologie crbelleuse, la poursuite n'est saccade que sur l'oeil qui se dirige vers l'abduction. En cas de nystagmus congnital, la poursuite devient pathognomonique associant une succession de mouvements oculaires non pas saccads mais pseudocyclodes (donnant sur l'enregistrement lectronystagmographique un aspect de dme et de pagode).

La preuve ultime qu'il s'agit bien d'une affection supranuclaire est que la manoeuvre des yeux de poupe est normale. Ce test consiste osciller passivement la tte du patient dans le plan horizontal en lui demandant de regarder un point fixe devant lui. Ces mouvements ne sont plus une poursuite mais un asservissement vestibulaire. Ceci prouve ainsi que la voie commune de l'oculomotricit est indemne. Parmi les principales causes d'erreurs de l'apprciation d'une poursuite saccade :

le patient est mal voyant ; il prsente un nystagmus congnital inhabituel ; il prsente un strabisme et change d'oeil fixateur au cours de la poursuite.

Mouvements oculaires spontans

Latropulsion oculaire Il s'agit d'un mouvement de drive oculaire qui apparat ds que le sujet ne fixe pas son regard sur une cible : les yeux dans l'obscurit, les yeux ferms, entre 2 saccades oculaires. Au cours des saccades, cette latropulsion induit l'association d'une hypermtrie dans le sens de cette drive et d'une hypomtrie dans le sens oppos. On demande au sujet de fermer les yeux quelques secondes, puis de nous regarder droit dans les yeux : on voit qu' l'ouverture des paupires ses 2 globes oculaires avaient driv d'un ct et reviennent rapidement dans le regard de face nous regarder. Flutter oculaire Il s'agit d'oscillations saccades des 2 yeux, dans le plan horizontal, sans ondes carres. Ce sont des saccades dos dos qui surviennent par bouffes de 300, 500 ms, parfois dans le regard de face, mais parfois uniquement dans le regard excentr, qui sont ressenties par le patient comme une priode de bref flou visuel, surtout au rythme de 5 par minute [22, 24, 37]. Opsoclonie C'est un trs rare mouvement oculaire des 2 yeux, dissoci, dans tous les plans horizontal, vertical, rotatoire, parfois mme en profondeur, fait de saccades, sans arrt, sans pause [22, 37]. Grandes saccades en ondes carres ( macro square jerks ) Ce sont des saccades de grande amplitude (20 50) suivies d'un retour dans le regard de face aprs un maintien stable de 200 ms [22]. On a l'impression que le patient ne peut pas garder l'oeil droit devant lui et qu'une saccade aberrante l'emmne vers une cible non dsire. Cette bouffe saccadique est peu prs strotype pour un mme individu. Parfois, ces saccades surviennent par bouffes : macro saccadic oscillations et ces anomalies surviennent isolment, ou dans le cadre d'un flutter oculaire [37]. Petites saccades en ondes carres ( square wave jerks ) Ce sont des saccades de petite amplitude : 10 30. Trs souvent constates chez le sujet normal lors de l'occlusion des yeux, surtout en cas de fatigue ou de stress, constates plus frquemment chez le sujet g et encore plus frquemment en cas de maladie de Parkinson [25].

Signes oculomoteurs d'atteinte de la fonction otolithique

Les macules otolithiques, utricules et saccules contrlent non seulement la posture mais l'oculomotricit. Les signes oculomoteurs les plus simples d'une atteinte de la fonction otolithique sont les suivants.

Skew deviation

S'il s'agit d'une lsion purement priphrique c'est l'oeil ipsilatral la lsion qui prsente un abaissement. S'il s'agit d'une atteinte des noyaux vestibulaires, type syndrome de Wallenberg, c'est l'oeil controlatral qui prsente une lvation. Ceci tait le cas pour 3 des 6 patients prsentant un tel syndrome observ par Baloh et coll. [1]. En cas de lsion pontine, les 2 yeux prsentent un dcalage vertical, l'un est abaiss pendant que l'autre est lev [4]. Dans tous ces cas, la skew deviation est majore par l'inclinaison latrale de la tte du ct de la lsion, majorant ainsi l'asymtrie des fonctions otolithiques.

Les autres signes sont une diplopie verticale ou oblique, une inclinaison du champ visuel, et une torsion oblique du champ visuel [43].

Epreuve vestibulaire calorique clinique (fig. 17)

Bien que pouvant paratre archaque, cette preuve calorique propose par Brny ds le dbut du sicle reste encore aujourd'hui le seul moyen de tester sparment chacun des 2 vestibules. Dans son protocole prcis, mis au point par Hallpike voici plus de 45 ans, cette preuve teste le canal semi-circulaire horizontal d'un ct puis de l'autre. Il est possible en positionnant la tte autrement de tester un peu le canal semi-circulaire suprieur, mais pratiquement pas le canal semi-circulaire postrieur. Freyss a optimis la technique [13] qui reste inchange depuis. Le stimulus thermique est gnralement de l'eau, produite par une pompe thermostate, injecte grce un pistolet dans le conduit auditif externe. Cette irrigation force, un dbit de 250 ml/min, de 44 C pour le stimulus chaud, de 30 C pour le stimulus froid, induit des modifications de pression dans les canaux semi-circulaires et surtout un courant de convection. La modification de la pression de part et d'autre de la cupule du canal semi-circulaire horizontal change l'inclinaison du bouquet ciliaire des cellules sensorielles.La prsence de rponses l'preuve thermique ( l'air) chez les cosmonautes en micropesanteur prouve que la convection thermique n'est pas le seul phnomne stimulant. Le gradient de temprature qui parvient au canal semi-circulaire par l'intermdiaire des structures osseuses est d'environ 0,5 C. Le stimulus est appliqu pendant 30 s, puis pendant les 30 s suivantes apparaissent tout doucement un nystagmus, une sensation vertigineuse, une dviation de la tte. Le nystagmus prend de l'amplitude, augmente sa frquence et sa vitesse de phase lente, passe par un maximum et dcrot. Gnralement, entre la 60e et la 90e s aprs le dbut du stimulus thermique survient une priode de stabilit, de culmination, pendant laquelle Freyss a propos de compter la frquence du nystagmus. L'observation se fait sous lunettes de Frenzel sur un sujet allong sur un divan d'examen tronc et tte relevs de 30. Aprs un stimulus thermique chaud dans l'oreille gauche, le nystagmus bat gauche, aprs un stimulus froid dans l'oreille gauche, le nystagmus bat droite. Au terme des 4 preuves, gauche et droite, chaud et froid, 4 rponses sont obtenues. Elles sont reportes sur un tableau qui tient compte de la direction et du sens du nystagmus observ (sous lunettes de Frenzel) et de la frquence du nystagmus compte pendant cette culmination de 30 s, entre la 60e et la 90e s aprs le dbut du stimulus. Cinq grands rsultats sont apprcis.

Rflectivit vestibulaire
C'est la somme des rponses obtenues pour chacune des 2 stimulations chaudes et froides pour chacun des 2 canaux semi-circulaires horizontaux. La rflectivit normale varie entre 30 et 122 secousses (95 % des sujets normaux). Les principaux rsultats pathologiques sont :

une rflectivit suprieure 122 : hyper-rflectivit [32]. La fluctuation de la norme de 400 % de cette rflectivit est si importante qu'il est plus confortable de parler d'une mesure comparative des 2 cts : l'hypovalence.

une rflectivit infrieure 30 : hyporflectivit ; une rflectivit infrieure 5 secousses : arflexie vestibulaire ;

Hypovalence vestibulaire
Le terme est d Boussens qui a constat que les 2 vestibules n'tant pas quivalents, le vestibule hypovalent tait pathologique. La comparaison de la rflectivit des cts gauche et droit obit une exigence svre, infrieure 15 % chez 95 % des sujets normaux. Elle est calcule selon la formule de Jongkees : diffrence des 2 rflectivits gauche et droite, sur la somme des rflectivits gauche et droite, multiplie par 100. Jusqu'alors le dogme tait qu'un dficit vestibulaire ne pouvait se voir que dans une lsion priphrique, labyrinthe ou nerf. Une tude de Francis et coll. [12] vient de montrer, par des images de rsonance magntique nuclaire, des petites lsions du noyau vestibulaire mdian et latral donnant une telle hypovalence.

Prpondrance directionnelle
La prpondrance directionnelle du nystagmus est la prdominance d'un sens des nystagmus au cours de ces 4 preuves. Elle est gnralement la consquence d'un nystagmus spontan mais elle peut tre due une perturbation des voies vestibulaires centrales ou de la formation rticule pontine. On compare les nystagmus gauches produits par la stimulation gauche chaude et froide droite, et les nystagmus droits produits par la stimulation droite chaude et gauche froide. Les travaux de Freyss [in 13] permettent d'apprcier qu'une prpondrance directionnelle relative infrieure 11 % est normale.

Nystagmus perverti
Gnralement, le nystagmus produit par la stimulation du canal horizontal bat dans le plan horizontal. Il peut arriver qu'un nystagmus composante rotatoire ou mme verticale s'impose la place de la composante horizontale. Cette modification du nystagmus est appele nystagmus perverti. On sait par les travaux de Uemura et Cohen [42] qu'une lsion du noyau vestibulaire suprieur controlatral la stimulation calorique fait apparatre un nystagmus perverti. Gnralement, le nystagmus perverti est vertical infrieur la stimulation chaude, vertical suprieur la stimulation froide. L'hypothse pathognique la plus sduisante est la perte du contrle inhibiteur de l'activit nerveuse du canal semi-circulaire [40] postrieur par le noyau vestibulaire suprieur controlatral. Ce signe d'examen clinique permet le diagnostic rare d'une atteinte des noyaux vestibulaires (dans la partie protubrantielle).

Test de fixation oculaire

Demanez ds 1963 eut le mrite de transposer la clinique l'effet de la fixation visuelle connu sous le nystagmus provoqu chez l'animal. Il codifia la technique et les rsultats [10] par un indice de fixation oculaire (IFO). Il permet d'apprcier l'effet de la fixation visuelle sur chacune des 4 preuves caloriques. Cette technique pralablement prvue pour l'examen lectronystagmographique doit tre applique cliniquement. Ainsi aprs l'preuve calorique, une fois que le chiffre de la frquence du nystagmus observ la culmination est obtenu, on retire les lunettes de Frenzel de notrepatient et on lui demande de fixer un point immobile. On apprcie le taux de rduction du nystagmus [10, 30, 31]. Le rsultat pathologique est une persistance anormale du nystagmus, voire mme une augmentation. Il peut s'agir d'une lsion des voies visuo-crbello-vestibulaires.

Epreuve vestibulaire calorique chez l'enfant

Avec tact et gentillesse, on montrera au jeune patient la temprature de cette eau que l'on va lui injecter dans l'oreille. Eventuellement, on injectera un peu d'eau dans l'oreille de la maman, on simulera l'opration sur l'oreille du nounours et on se fera aider d'un assistant pour tenir la tte, d'un des parents pour tenir les bras de l'enfant. L'irrigation se fera pendant 30 s comme chez l'adulte. On positionnera les lunettes de Frenzel aprs les avoir installes sur le nounours pour lui montrer les gros yeux qui apparaissent, on l'invitera ouvrir les yeux, s'il ne veut pas, on l'intressera par une petite histoire, voire mme une chanson (...) et on observera le nystagmus. Parfois, l'enfant n'ouvrira les yeux que pendant 10 s, il faudra faire une rgle de 3 pour extrapoler la vritable frquence en 30 s. C'est tout l'intrt d'tre plusieurs, les uns tenant la tte, les lunettes, les autres s'occupant du regard de l'enfant et surveillant le chronomtre, le 3 e comptant les nystagmus (fig. 18).

Manoeuvres de position, prise de position et de torsion cervicale

Le vertige dclench par les mouvements brusques de la tte est la plainte la plus frquente dupatient vertigineux (50 % environ des patients).

Vertige paroxystique positionnel bnin et concept de la cupulolithiase du canal semi-circulaire postrieur

Ce vertige de position avait dj t reconnu par Brny ds le dbut de ce sicle. On doit encore Hallpike en 1947 sa 1re description clinique complte. En 1969, Schuknecht [28] a pu constater en anatomie pathologique un dpt calcaire sur la cupule du canal semi-circulaire postrieur, une lithiase sur la cupule formant ainsi le concept de cupulolithiase. Le patient s'inclinant d'un ct, expose sa cupule alourdie la pesanteur, elle s'enfonce . Le dplacement est infinitsimal, stimulant ainsi le canal semi-circulaire postrieur ce qui donne un vertige pendant 20 s. Il est accompagn d'un nystagmus qui bat dans le plan de ce canal semi-circulaire postrieur, c'est-dire un nystagmus rotatoire. La phase rapide est dirige vers l'oreille la plus basse. Une raction vestibulospinale contracte tous les muscles du patient. Lorsqu'il se rassied sur le divan, un vertige

survient aprs une latence de quelques secondes s'accompagnant d'un nystagmus parfois rotatoire battant dans le sens oppos, parfois vertical infrieur. Nouvelle manoeuvre diagnostique Il est important de pratiquer cette manoeuvre drive de celle de Hallpike, modifie par Brandt et Daroff [5] puis par nous-mme [34, 35] pour exposer le patient rapidement l'effet de la pesanteur sur ce canal semi-circulaire postrieur. Pour effectuer ce mouvement rapidement sans risquer de blesser le patient, sans lui tordre le cou, il faut d'une part, tenir le bras du patient pour qu'il ne vienne pas s'interposer pendant cette manoeuvre, bloquer ses genoux d'une jambe pour viter un rflexe de dfense, placer l'autre main dans le cou, doigts trs carts pour, la fois mobiliser le cou et placer la tte dans la bonne position (fig. 19). Pendant cette manoeuvre, de l'autre jambe on jettera les pieds du patient sur le divan pour viter ainsi de faire souffrir sa rgion lombaire (fig. 20). Dans cette position, qui peut dclencher le vertige, il est important d'observer le nystagmus. Si lepatient ferme les yeux, il faut, du pouce, rouvrir la paupire pour voir le nystagmus (fig. 21). Gnralement, il s'agit d'un nystagmus rotatoire. Il peut tre mal visible avec un iris noir. Il faut donc examiner les petits vaisseaux de la conjonctive et apprcier la rotation de ses rayons de roue . Au retour en position assise, il faut apprcier la latence, la direction et la dure du nystagmus ainsi dclench. Aprs un tel diagnostic, il est judicieux de proposer une manoeuvre thrapeutique.

Approche thrapeutique
Ds 1945, Cawthorne [6] et Cooksey [9] avaient propos des exercices thrapeutiques des vertiges. Rtrospectivement, on comprend mieux que cette rducation s'adressait aux 2 vertiges chroniques, la nvrite vestibulaire et le vertige paroxystique bnin, et non pas aux crises aigus de vertiges comme la maladie de Mnire. Les techniques qu'ils proposaient taient bases sur le phnomne d'habituation. La plasticit neuronale permet une modification du gain des rflexes grce la modulation de la connectivit synaptique et du contrle inhibiteur exerc sur le cervelet sur le rflexe vestibulo-oculaire. A force de dclencher ce vertige paroxystique positionnel bnin, la rponse nystagmique diminue, la sensation de vertiges dcrot et disparat progressivement. Ce traitement a t optimis par Brandt et Daroff en 1980 [5]. Ils constataient curieusement, des succs parfois immdiats au cours de ces manoeuvres. Norr prcise dans le mme temps un protocole de vestibular habituation training . La manoeuvre thrapeutique. A la mme poque encore, Semont avait propos un geste unique qui re pouvait gurir certains vertiges positionnels. En 1985, Toupet et Semont [41] ont soumis la 1 srie de 80 patientstraits de cette manire. Le succs fut immdiat dans plus de 85 % des cas. Du mme coup, la technique se trouvait prcise, sa physiopathognie mieux comprise. Avec les annes, la technique se modifie, se prcise. Le patient est allong sur un divan dans la position qui dclenche le vertige. Le thrapeute s'installe, lepatient tient des 2 mains le bras du thrapeute (fig. 22 et 23). Un grand mouvement de bascule est effectu retournant le patient. Ce mouvement correspond la pratique sportive du judo : Ohsoto-Gari. Ce geste brusque de retournement de la cupule anormalement alourdie, l'arrt brusque sur le divan d'examendclenchent l'apparition d'un nystagmus rotatoire agotropique : Le nystagmus salvateur . On peut penser que ce geste brusque a dtach les otolithes incrustes sur la cupule du canal postrieur. La latence d'apparition de cette rponse nystagmique et de ce vertige est parfois immdiate : 1 2 s, parfois plus longue : jusqu' 5 min. Il faut donc savoir attendre.

Qu'en est-il des vertiges d'origine cervicale ?

[33]

Apparemment, les torsions cervicales pures sans dplacement de la tte ne dclenchent qu'exceptionnellement des sensations vertigineuses, rarement de vrais vertiges rotatoires. La seule condition unanimement retrouve est le cadre nosologique plus srieux des malformations de la charnire atlo-occipitale. Dans un tel cas de figure, un nystagmus vertical infrieur peut apparatre facilit par l'extension de la nuque. Pour bien examiner le patient, il est prfrable de lui demander de s'incliner sur un divan d'examen, de s'appuyer sur les avant-bras et de relever la tte en hyperextension (fig. 24). Si la fixation visuelle apparat, dans ces conditions, un nystagmus vertical infrieur, il incrimine plus directement l'ensemble des malformations de la charnire atlo-occipitale (fig. 25). Dans ces mmes conditions, on peut retrouver un petit nystagmus vertical infrieur, uniquement sous lunettes de Frenzel, plus particulirement dans le regard en bas qui a moins de valeur smiologique et peut se retrouver dans des cas de vertiges paroxystiques bnins. La classique position de Rose (fig. 26) o le sujet est tendu sur le dos, tte en hyperextension dclive par rapport au plan horizontal. Les nystagmus produits par une telle manoeuvre se confondent avec ceux dclenchs par la manoeuvre de Brandt et Daroff du vertige paroxystique positionnel bnin. Nanmoins, si dans cette condition apparat un nystagmus vertical infrieur maintenu par la fixation oculaire, il a la mme valeur d'orientation vers les malformations de la charnire. Si le sujet se plaint de vertiges survenant exclusivement en baissant la tte, il peut tre commode de faire la part entre le renversement de l'utricule en baissant la tte et l'ensemble des structures

vasculomusculaires du cou : compression de l'artre vertbrale, hyperextension des muscles de la nuque, modification de la structure de la fosse postrieure. L'hyperextension de la nuque, tte verticale peut tre effectue en demandant au sujet allong sur le dos de relever la tte verticalement (fig. 27). Si dans de telles conditions apparaissent nystagmus et vertige, on peut incriminer les muscles cervicaux ou l'artre vertbrale et innocenter le systme vestibulaire. En fait, ces tests ne rvlent qu'exceptionnellement des anomalies.

Nystagmus paroxystiques de position de type central

Il apparat de plus en plus que des lsions crbelleuses gnralement du vermis (soit des processus tumoraux, soit des atteintes vasculaires) peuvent donner des nystagmus de position paroxystiques dont le diagnostic diffrentiel avec un vritable vertige paroxystique positionnel bnin (ou cupulolithiase) peut tre rendu difficile. Sauvage et Bessede ont collig une dizaine de cas de ce type [27]. Kubo et coll. [21] (fig. 28) montrent que ces signes classiques d'ataxie, signes d'atteinte centrale ( gaze nystagmus , poursuite oculaire saccade), disparaissent progressivement au fil du temps par un phnomne de compensation. Cependant, l'ataxie et les nystagmus de position mme paroxystiques peuvent persister et rester les derniers lments du diagnostic. Si l'examen est effectu ce moment-l, il n'est pas sr que l'on ait pu voquer avec certitude l'atteinte crbelleuse.