LES

MOUVEMENTS
ANORMAUX
Pr CHENTOUF
Faculté de médecine d’Oran
CHU d’Oran
Objectifs pédagogiques

■ Reconnaitre et décrire les mouvements anormaux involontaires les plus fréquents

(tremblement, dystonie, dyskinésie, chorée).
■ Savoir faire la différence entre un tremblement de repos et un tremblement d’attitude.
■ Apprendre la démarche diagnostique devant les mouvements anormaux fréquents
(tremblement, dystonie).
Plan

■ Introduction
■ Rappels anatomo-physiologiques
■ Les différents types de MA
– MI rythmés et réguliers:
■ Tremblement
■ Myoclonies
– MI non rythmés:
■ Lents: dystonies, athétose
■ Brusques et brefs: chorée, ballisme, dyskinésies, astérixis, tics
■ Points clés à retenir
■ Références
Introduction
■ Mouvements anormaux involontaires: activité motrice indépendante de la
volonté, survenant à l’état de veille.
■ Trouble de la programmation et/ou de l’exécution du mouvement.
■ Résultent d'un dysfonctionnement ou d'une lésion des noyaux gris centraux.
■ 03 caractéristiques :
- Peu ou pas contrôlés par la volonté.
- Surviennent en l’absence de paralysie.
- Disparaissent pendant le sommeil.
■ La reconnaissance des différents types de MA repose sur l’observation
clinique (patient réel, vidéo, mouvement mimé).
Rappel anatomo-physiologique

■ Les NGC sont des amas cellulaires (de substance grise) disposés dans la profondeur des
hémisphères cérébraux et la partie haute du tronc cérébral.
■ Ils jouent un rôle important dans la régulation du tonus et de la motricité.
■ Les formations les plus importantes sont le noyau caudé, le noyau lenticulaire (putamen
et pallidum), le noyau sous thalamique (ou corps de Luys) et le locus Niger.
Rappel anatomo-physiologique

■ Ces noyaux sont organisés dans des circuits parallèles restant structurellement et
fonctionnellement séparés.
■ Des altérations à différents niveaux donnent des symptômes différents:
– Atteinte du noyau sous-thalamique: hémiballisme
– Atrophie du néostriatum (noyau caudé et putamen): chorée
– Lésions du putamen et du pallidum: mouvements dystoniques
Examen clinique

■ Circonstances de survenue : début brutal ou progressif, facteurs améliorant ou aggravant.

■ ATCDF et notion de consanguinité
■ Prise médicamenteuse (neuroleptiques).
■ Evolution : aggravation, apparition d’autres symptômes.
■ Siège du mouvement.
■ Sa survenue au repos, à l’attitude ou à l’action.
■ Rythme régulier ou non, amplitude, fréquence.
■ Modification par le calcul mental ou autre.
Différents types de MA

■ MI rythmés et réguliers:
– Tremblement
– Myoclonies
■ MI non rythmés:
– Lents: dystoniques, athétosiques
– Brusques et brefs: choréiques, balliques, dyskinésies, astérixis, tics
1- Tremblement

■ MI le plus fréquent
■ Oscillation rythmique involontaire de tout ou une partie du corps autour de sa position
d’équilibre.
■ Examen en position de repos (mains reposant sur un plan), à l’attitude dans le maintien
de la posture (manœuvre du serment, manœuvre du bretteur) et à l’action (épreuve
doigt-nez).
■ On distingue plusieurs types de tremblement :
– Le tremblement de repos
– Le tremblement d’attitude ou postural
– Le tremblement d’action et d’intention
1-1- Tremblement de repos

■ Caractéristique de la maladie de Parkinson.

■ Présent au repos, disparait lors de l’exécution du mouvement.
■ Lent (4-6 Hz), régulier
■ Unilatéral ou asymétrique.
■ Prédomine aux MS en distalité (les mains simulant l’acte d’émietter du pain ou rouler
une cigarette), lèvres, menton, respecte le chef.
■ Aggravé par les émotions, le calcul mental.
■ Disparait lors du sommeil et du mouvement volontaire.
1-1- Tremblement de repos
1-1- Tremblement de repos

■ Examen: en position de repos, mains reposant sur un plan ou sur les cuisses, paumes
tournées vers le haut chez un patient décontracté
■ Les mains étant au repos lors de la marche, un tremblement d’une main survenant lors
de la marche est habituellement un tremblement parkinsonien
■ Rechercher une rigidité, une akinésie.
■ Etiologies:
– Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens.
– Prise de neuroleptiques
– Maladie de Wilson
1-1- Tremblement de repos

■ Le tremblement de repos asymétrique en l’absence de tout signe d’atypie est un

argument fort en faveur d’une maladie de Parkinson idiopathique.
■ Un tremblement symétrique doit faire évoquer une prise de neuroleptiques ou de
neuroleptiques «cachés»: métoclopramide, inhibiteurs calciques, valproate….
■ Le tremblement parkinsonien répond aux traitements anticholinergiques,
dopaminergiques: test thérapeutique.
1-2- Tremblement d’attitude (postural)

■ Rapide: 6 à 12 Hz .
■ Apparait lors du maintien d’une attitude, mais aussi dans l’action (écriture, etc...).
■ Majoré par le stress, l’écriture, le dessin d’une spirale, le remplissage d’un verre...
■ Affecte les MS de façon bilatérale et symétrique, rare aux MI.
■ Peut toucher la tête (mouvement de négation et d’affirmation) et la voix (chevrotante).
■ L’examen neurologique est normal (pas d’akinésie ni rigidité signe).
■ Calmé par une prise de doses modérées d’alcool (50%), BZ ou bétabloquant.
1-2- Tremblement d’attitude (postural)

■ Evolution lentement progressive mais, peut être source de handicap social et fonctionnel
majeur.
■ Étiologies: tremblement essentiel (bénin) dont l’origine est inconnue.
– Plus fréquente que la maladie de Parkinson.
– ATCDF 50% des cas
■ Si doute entre un trblt Parkinsonien et essentiel: DaTSCAN ® (normal si tremblement
essentiel).
■ Traitement : bétabloquants (Propanolol), barbituriques (Mysoline), benzodiazépines.
■ Dans les cas graves: TRT neurochirurgical (thalamotomie ou stimulation thalamique
continue).
1-3- Tremblement d’action (d’intention)

■ De nature cérébelleuse, associé à une maladresse

■ Apparait lors des mouvements volontaires, absent au repos.
■ Tremblement des 4 membres, fréquence de 3-4 Hz, maximal au début et en fin du
mouvement. Prédomine en proximal (ample), s’exagère lors de la concentration sur les
mouvements volontaires.
■ S’accentue avec la vitesse du mouvement et à l’approche de la cible.
■ Mis en évidence par l’épreuve doigt-nez ou talon-genou.
■ S’accompagne de signes caractéristiques: hypermétrie, asynergie, hypotonie,
élargissement du polygone de sustentation avec oscillations dans tous les sens, marche
ébrieuse festonnée.
1-3- Tremblement d’action (d’intention)

■ Amélioré par la prise de benzodiazépine et de bétabloquant.

■ Se voit dans les lésions du cervelet ou des pédoncules cérébelleux.
■ Causes les plus fréquentes :
- SEP
- Maladies dégénératives (atrophies cérébelleuses acquises ou héréditaires).
- Lésions vasculaires
■ Le TRT du tremblement cérébelleux repose sur sa cause, aucun TRT symptomatique
n’existe à ce jour. Mesures rééducatives (kinésithérapie, ergothérapie...)
 Tremblement de repos Tremblement d’attitude Tremblement d’action et
d’intention
Circonstance de Au repos au maintien de l’attitude Lors du mouvement
survenue Disparait lors du mouvement
Fréquence Basse 5 HZ Elevée 10 HZ Très basse 3 HZ
Amplitude variable Faible initialement augmente avec important
l’âge
topographie MS,MI, lèvre, langue MS parfois la tête, les cordes Racine des membres tronc
Jamais la tête vocales
Principale étiologie Maladie de parkinson Tremblement essentiel Syndrome cérébelleux
Signes associés Hypertonie extrapyramidale Transmission autosomique Hypotonie
Akinésie dominante Démarche ébrieuse
Calmé par la consommation Elargissement du polygone de
d’alcool sustentation
Dysmétrie
Dyschronométrie
adiadococinésie

Autres étiologies Prise de neuroleptiques Physiologique: effort , stress Syndrome cérébelleux:

Vasculaire
Dégénératif: PSP, AMS
Métabolique: maladie de Wilson
Métabolique: hyperthyroïdie ,
hypothyroïdie
Iatrogène : neuroleptique, lithium,
Valproate de sodium, B2-
mimétiques
Toxiques: sevrage alcool , tabac
Aigu : vasculaire, toxique ,
infectieux
Subaigu: SEP, tumeur, intoxication
alcoolique
Chronique: Dégénératif (AMS)
1-4- Autres types de tremblement

■ Exagération du tremblement physiologique:

– Iatrogène: amiodarone, amytriptilline, antidépresseurs, salbutamol, théophylline,
ciclosporine
– Hyperthyroïdie
– Consommation excessive de caféine
■ Tremblement psychogène: ne correspond à aucune pathologie neurologique ou
organique particulière. Début brutal (contexte émotionnel), distractibilité.
■ Présent au repos et à l’action, disparait spontanément, de caractère polymorphe et
irrégulier.
■ Survient volontiers chez une personne ayant des ATCD de somatisation.
2- Myoclonies

■ Secousses musculaires brusques, prenant leur origine au niveau du SNC.

■ Segmentaires (focales ou multifocales) ou généralisées
■ Isolées (arythmiques) ou répétitives (rythmiques, pouvant donner l’impression d’un
tremblement)
■ Le plus souvent de nature épileptique.
■ Étiologies:
– Métaboliques (hépatique, respiratoire, rénale), toxiques ou infectieuses
– Dégénératives: AMS, Creutzfeldt-Jakob
– Iatrogènes: ATD, ISRS, Valproate, L-Dopa
2- Myoclonies

CAT:
■ Rechercher une cause toxique,
■ ionogramme sanguin,
■ bilan hépatique, rénal, ammoniémie, glycémie
■ IRM cérébrale,
■ EEG,
■ PL en cas d’hyperthermie faisant suspecter une encéphalite
■ Suspicion de Creutzfeldt-Jakob: recherche protéine 14-3-3 dans le LCS, hypersignaux
corticaux et des ganglions de la base en IRM de diffusion, activité périodique à l’EEG.
HS des ganglions de la base (putamen G) et du cortex chez un patient MCJ
Dystonies

■ Contractions toniques, involontaires et incoercibles, de survenue intermittente localisées

à certains groupes musculaires sans systématisation fonctionnelle.
■ Elles imposent, à certains segments de membre des attitudes extrêmes.
■ Elles peuvent être :
– Focalisées : Blépharospasme, Dystonie oro-mandibulaire, Torticolis spasmodique,
Crampe de l’écrivain, Dysphonie dystonique.
– Segmentaires: axiale (cou et tronc), brachiale (bras et tronc), crurale (jambes et
tronc)
– Généralisées : combinaison de deux segments ou plus
– Multifocales : combinaisons de deux ou plusieurs segments non contigus
Dystonies

Plusieurs types:
1. Torticolis spasmodique
2. Dystonie d’attitude
3. Dystonie de la face:
1. Blépharospasme
2. Spasme hémifacial
3. Dystonie oro-mandibulaire
4. Crises oculogyres
4. Crampes fonctionnelles
1- Torticolis spasmodique

■ Localisé aux muscles du cou.

■ Provoqué par une contraction tonique des muscles du cou entrainant des déviations
posturales de la tête.
■ Ces contractions surviennent par accès espacés, durant chacun de 20 à 40 min puis
deviennent de plus en plus fréquents et prolongés.
■ A l’examen : hypertrophie du SCM et saillie du trapèze.
■ La crise cesse spontanément ou sous l’effet de légère pression de l’index sur le menton
dans le sens du torticolis ou le sens contraire.
■ Le torticolis disparait dans le sommeil, le repos ou en position allongée.
■ Les émotions l’aggravent.
2- Dystonie d’attitude

■ Touche les muscles du tronc.

■ Les accès de contracture surviennent à la station debout ou à la marche.
■ Position debout: le tronc se renverse en arrière et le rachis lombaire est en forte lordose.
■ Lors de la marche, la lordose s’accentue et le tronc est animé de contorsions.
■ Membres : contorsion des mains, attitude de flexion plantaire, d’adduction et d’inversion
du pied (marche dite de dromadaire)
■ Peut disparaitre lors de la course, saut, descente escalier ou port charge sur le dos.
■ Examen neurologique normal.
■ Liée à une atteinte des régions strio-pallidale, thalamique et hypothalamique.
3- Dystonie de la face

1. Blépharospasme
2. Spasme hémifacial
3. Dystonie oro-mandibulaire
4. Crises oculogyres
3- Dystonie de la face
3-1- Blépharospasme

■ Accentuation du clignement des yeux ou froncement des yeux

■ Le blépharospasme essentiel affecte les muscles «orbicularis oculi» des yeux.
■ D'autres muscles du visage peuvent aussi être affectés (nez, bouche, cou).
3- Dystonie de la face
3-2- Spasme hémifacial

■ Les symptômes du spasme hémifacial évoluent progressivement.

■ Les premiers spasmes peuvent apparaître au niveau des muscles qui entourent l'œil,
pour ensuite s'étendre aux autres muscles du même côté du visage, en particulier aux
muscles de la mâchoire et de la bouche.
3- Dystonie de la face
3-3- Dystonie oro-mandibulaire

■ Contractions de la mâchoire, et/ou de la langue provoquant des difficultés à ouvrir et

fermer la bouche gênant la mastication, la déglutition et la parole.
■ Les spasmes peuvent causer l'ouverture, la fermeture ou des mouvements répétitifs de la
bouche avec altération de la parole ou difficulté de la déglutition.
■ La dystonie peut être idiopathique ou survenir après un traumatisme facial (chirurgie
dentaire).
■ Blépharospasme + dystonie oromandibulaire = Syndrome de Meige.
3- Dystonie de la face
3-4- CRISES OCULOGYRES

■ Ce sont des crises de déviation conjuguée des yeux.

■ Le type le plus fréquent est la déviation vers le haut, pendant quelques minutes parfois
plus d’une heure les yeux restent fixés sur le plafond.
4- Crampes fonctionnelles

■ Dystonies survenant électivement dans l’accomplissement d’un acte déterminé.

■ La plus fréquente est la crampe des écrivains.
■ Contraction tonique qui apparait d’abord après un certain temps d’écriture.
■ Affecte les doigts et les muscles de l’avant bras.
■ Muscles du bras, de l’épaule et même du cou participent mais à un moindre degré.
■ Le sujet doit interrompre son écriture lorsque la contracture se déclenche.
Etiologies des dystonies

■ Dystonies primaires : le plus souvent sporadiques, elles ont majoritairement une

expression focale et surviennent à l’âge adulte.
■ Dystonies héréditaires : début précoce, incluent les dystonies primaires, mais aussi des
dystonies plus variées comme « les dystonies plus » dans lesquelles des myoclonies ou
un syndrome parkinsonien sont associés à la dystonie.
■ Affections hérédo-dégénératives : maladie de Wilson, maladie de Fahr, maladie de
Hallervorden-Spatz.
■ Dystonies secondaires : souffrance néonatale, AVC, iatrogènes (neuroleptique,
intoxication chronique par le manganèse) et métaboliques (déficits enzymatiques ou
maladies mitochondriales...).
Mouvements athétosiques

■ Mouvements involontaires lents mais soutenus dans leur déroulement, d’amplitude

souvent peu étendue mais stéréotypés.
■ Mouvements de reptation des tentacules de poulpe.
■ Prédominent au niveau des doigts et du gros orteil.
■ S’atténuent lors du repos et disparaissent pendant le sommeil.
■ Hypertonie des antagonistes provoque des positions bizarres avec contractures.
■ Ces postures sont caractéristiques au niveau des mains et peuvent provoquer une
subluxation des articulations des doigts.
■ Sur le plan pathologique: lésion du Putamen.
Mouvements choréiques

■ Mouvements arythmiques, brusques, brefs et amples désordonnés pouvant entrainer le

déplacement segmentaire
■ Face: mouvements de succion, grimaces bizarres, froncement sourcils, clignement des
paupières.
■ Cou : mouvements saccadés de la tête (flexion, extension, torsion: oiseaux aux aguets).
■ Tronc : contorsions bizarres.
■ MS: flexion extension des doigts, mouvement de torsion de danse, pronation supination
de l’avant bras et projection du bras en avant, haussement et abaissement des épaules.
■ MI: moins intenses, gênant la marche qui est désordonnée coupée de flexions et
d’enjambées avec oscillations latérales.
Mouvements choréiques

■ Disparaissent pendant le sommeil, calmés par le repos et l’isolement.

■ Aggravés par l’effort physique et intellectuel, la fatigue, l’attention et les émotions.
■ Signes associés : hypotonie portant sur la passivité et l’extensibilité, incoordination
motrice qui parasite le mouvement volontaire
■ Anatomo-pathologie: l’ensemble des voies extra pyramidales est atteint.
■ Étiologies: Huntington, Wilson, LES, hypoglycémie, hypocalcémie, hyperthyroïdie,
polyglobulie, intoxication au CO, Sydenham, grossesse.
■ TRT: neuroleptiques anti-dopaminergiques (halopéridol, chlorpromazine, réserpine).
Ballisme

■ Mouvements très violents prédominant à la racine des MS entrainant une projection

brutale du membre, il a une composante rotatoire il peut être uni ou bilatérale.
■ Les mouvements peuvent se grouper en salves entrecoupées de rémission.
■ Lésions corps de Luys, striatum, thalamus.
Dyskinésies

■ MA survenant électivement à l’occasion du maintien d’une attitude ou de l’exécution

de gestes déterminés.
■ Se distinguent des tremblements par leur caractère irrégulier anarchique, et des
dystonies par leur caractère brusque et leur brièveté.
■ Ces mouvements augmentent quand le sujet est ému, quand il cherche à s’appliquer ou
quand l’examinateur tient la main du patient.
■ Le plus souvent en rapport avec TRT à la L-dopa chez le parkinsonien
Astérixis

■ L’astérixis est défini par une brève relaxation des extenseurs du poignet, lors du
maintien de la position main tendue pouvant ressembler à un tremblement irrégulier.
■ Il comporte 2 composantes réalisant un aspect en battement d’aile :
– une lente: abaisse la main ou les doigts tendus.
– une autre rapide: relevant la main ou les doigts.
■ Ce mouvement est observé au cours des encéphalopathies hépatiques ou métaboliques.
Tics

■ Mouvements brefs, soudains, stéréotypés et coordonnés, ce qui leur donne un aspect de

" caricature de geste naturel ".
■ Accompagnés d'une sensation interne de besoin de bouger.
■ Peuvent être contrôlés pendant quelques minutes au prix d'une tension interne croissante
et de phénomènes de rebond.
■ Aggravés par la fatigue, émotions, contact avec le public
■ Disparaissent pendant le sommeil.
■ Peuvent se limiter à quelques muscles (tics simples) ou être plus complexes avec
vocalisations (maladie de Gilles de la Tourette).
La maladie de Gilles de la Tourette

■ Décrite en 1885.
■ L’âge de survenue entre 2 et 15 ans, prédominance masculine (3 H / 1 F).
■ Se manifeste par des tics de la face, du cou et des mains.
■ Il s’y associe des tics de type sonore (raclement de gorge, toux, éructation) et des tics
vocaux (coprolalie, écholalie)
■ Comorbidités: TOC, dépression, anxiété, TDAH, automutilation ou autisme.
■ TRT symptomatique: neuroleptiques, antidépresseurs, psychothérapie.
Points clés

■ Un tremblement de repos pur est un tremblement parkinsonien, dont la cause la plus

fréquente est la maladie de Parkinson (aucun examen complémentaire pour le dc).
■ Un tremblement postural sans autre symptôme associé est le plus souvent un
tremblement essentiel (aucun examen complémentaire pour le dc).
■ Un tremblement d’action d’étiologie indéterminée justifie de doser la TSH.
■ La présence de tics moteurs et de tics vocaux de façon chronique évoque un syndrome
de Gilles de la Tourette (pas d’autre signe neurologique associé).
■ Imagerie cérébrale: trbl cérébelleux, trbl d’action asymétriques, trbl de début brutal ou
suspicion de maladie de Wilson.
Points clés

■ Une imagerie cérébrale et un bilan biologique sont indiqués en cas de chorée, de

dystonie ou de myoclonies d’origine indéterminée.
■ Tout mouvement anormal (et notamment un tremblement) apparaissant avant l’âge de
50 ans: rechercher une maladie de Wilson (IRM cérébrale, bilan cuprique).
■ Troubles psychiatriques + MA: doit rechercher maladie de Huntington, maladie de
Wilson, maladie de Creutzfeldt-Jakob, lupus, maladie de Gilles de la Tourette.
■ Conseil génétique en cas de diagnostic de maladie de Huntington, pour le patient et pour
ses apparentés.
Points clés

■ Face à un MA, toujours rechercher des ATCDF de mouvements anormaux.

■ Devant tout MA: rechercher cause toxique (médicamenteuse)
■ Les neuroleptiques peuvent causer tout type de mouvement anormal (mais pas d’ataxie
ni de tremblement cérébelleux).
■ Une chorée peut révéler une maladie auto-immune (SAPL, LES: doser les ANCA,
APL...), une grossesse (doser β-HCG) ou une hyperthyroïdie (doser TSH).
Points clés

■ Troubles de la vigilance + myoclonies: rechercher une encéphalopathie métabolique,

toxique ou infectieuse.
■ Le DaTSCAN® est justifié pour différencier un tremblement essentiel d’un
tremblement lié à une maladie de Parkinson ou pour différencier une maladie de
Parkinson d’un syndrome parkinsonien lié aux neuroleptiques. Le DatSCAN® est
normal dans le tremblement essentiel et dans le tremblement parkinsonien lié aux
neuroleptiques.
■ Un enregistrement électromyographique du tremblement permet de déterminer la nature
d’un mouvement anormal (tremblement, dystonie, myoclonie) et d’en préciser les
caractéristiques (tremblement de repos/action, fréquence...).
Références

■ De Recondo J. Sémiologie du système nerveux du symptôme au diagnostic (3 ème

édition). Flammarion Médecine-sciences Ed, 1995.
■ Mouvements anormaux involontaires. 1er cycle https://www.cen-Neurologie.fr (2018).
■ Ghika J. Mouvements anormaux. Rev Med Suisse. 2017 Jan 25 ; 13(547) :209-211.