1- Syndrome myogène

L'ESSENTIEL A RETENIR
● Déficit moteur proximal bilatéral et axial, parfois facial
● Faiblesse musculaire, myalgies, crampes
● Abolition du réflexe idéo-musculaire
● Amyotrophie de même topographie, parfois hypertrophie
● Myotonie (lenteur à la décontraction musculaire) inconstante
● Signes négatifs (pas de déficit sensitif, ROT présents, absence de fasciculations).
● Tracé EMG riche (sommation spatiale) et peu volté
● Elévation de la CK (créatine kinase) sérique
● Biopsie musculaire : aspect bariolé, en mosaïque des fibres.
● Diagnostic différentiel : le sd neurogène périphérique, amyotrophies d’inutilisation

Déficit moteur
● Proximal et bilatéral (+++) Prédomine à la racine des membres et sur la musculature axiale
o Ceinture pelvienne et muscles paravertébraux
▪ Marche dandinante," en canard "
▪ Difficulté à se relever de la position accroupie (signe de Gowers) ou de la position assise (signe du
tabouret)
▪ Hyperlordose (atteinte des muscles paravertébraux)
o Ceinture scapulaire et nuque
▪ Déficit des deltoïdes, des biceps et triceps brachiaux
▪ Scapula alata (décollement des omoplates par paralysie des grands dentelés)
▪ Déficit des fléchisseurs de la nuque
● D'autres muscles peuvent être atteints, plus rarement

Examens complémentaires
1. Electrodiagnostic neuro-musculaire
● Electromyogramme (EMG) : tracé myogène
o Anormalement riche en unités motrice par rapport à l'effort fourni
o Potentiels polyphasiques, de brève durée et de faible amplitude
o Si myotonie, salves d'unité motrice rapprochées (bruit caractéristique de « rafale »)
● Les vitesses de conduction nerveuse (VCN) motrices et sensitives sont normales (Le nerf périphérique
n'est pas concerné par le processus pathologique).
2. Augmentation de la créatine kinase (CK) sérique
● Quasi-constante, due à la nécrose des fibres musculaires
3. Biopsie musculaire
● Tous les fascicules sont atteints de façon inégale : coexistence de fibres atrophiques et hypertrophiques
; aspect « bariolé » caractéristique
● Présence de fibres nécrosées et de fibres en régénérescence (basophiles)
● Fibrose et ↑ du tissu adipeux (« dégénérescence graisseuse » du muscle à un stade évolué).
NB : La biopsie musculaire doit être faite dans un muscle non concerné par un EMG récent, dans un muscle
atteint cliniquement mais peu atrophié.

2- Syndrome neurogène périphérique

L'ESSENTIEL A RETENIR
● Ensemble des symptômes et signes témoignant d'une atteinte du SNP de type corne antérieur,
radiculaire ou tronculaire
● Déficit moteur hypotonique (souvent distale) avec marche en steppage
● Symptômes : Faiblesse, troubles sensitifs divers (douleurs, paresthésies, anesthésie)
● Amyotrophie (souvent différée)
● Fasciculations (inconstantes mais quasi-pathognomoniques)
● Aréflexie ostéo-tendineuse
● Troubles sensitifs «subjectifs» (douleurs, paresthésies) et « objectifs » : hypo ou anesthésie
● Troubles trophiques et végétatifs possibles : hypotension orthostatique, troubles vésicaux …
● ENMG : tracé neurogène : pauvre et accéléré, les VCN peuvent être diminuées
● Dgc différentiel : sd myogène, sd pyramidal à la phase aigüe, lésion médullaire débutante

Formes topographiques
1. La plupart des syndromes neurogènes périphériques sont à la fois moteurs et sensitifs
2. Atteintes purement motrices :
L'exemple type est le sd de la corne antérieure de la moelle : déficit moteur asymétrique, amyotrophie,
fasciculations (+++), sans aucun déficit sensitif. ROT abolis, troubles trophiques et vasomoteurs
Aigue : Poliomyélite, infarctus du territoire spinal antérieur // chronique : SLA (Charcot)
SLA : touche le faisceau pyramidal et périphérique (corne antérieure de la moelle épinière et bulbe)
3. Atteintes purement sensitives
L'exemple type est l'atteinte isolée du ganglion spinal (lors du zona par exemple).

L'ESSENTIEL A RETENIR
● Atteinte de la voie cortico-spinale (faisceau pyramidal), support de la motricité volontaire
● Déficit moteur
o Extenseurs du membre supérieur (épreuve des bras tendus, signe de Garcin)
o Fléchisseurs du membre inférieur (signe de Mingazzini, signe de Barré)
o Territoire facial inférieur
● Spasticité (hypertonie pyramidale)
o Prédomine sur les fléchisseurs du membre supérieur
o Prédomine sur les extenseurs du membre inférieur (démarche en fauchant)
o Accrue à l'action. Elastique
● ROT vifs, diffusés (extension de la zone réflexogène), polycinétiques (clonus du pied) = spasticité
● Phase aigüe : hypotonie flasque et aréflexie ostéo-tendineuse
● Signe de Babinski (extension du gros orteil lors de la stimulation du bord ext de la plante du pied)
● Autres signes : Syncinésies, signe de Hoffman, abolition des réflexes cutanés abdominaux
● Atteinte d'un hémicorps controlatéral à la lésion en cas d'atteinte supra-médullaire
● Atteinte des 4 membres : tétraplégie (paralysie complète) si atteinte moelle cervicale
● Atteinte des 2 membres inférieurs : paraplégie (paralysie complète) si atteinte moelle dorsale
● Sd pseudo-bulbaire par atteinte bilatérale des fibres cortico-bulbaires : paralysie
labio-glosso-pharyngée, vessie spastique, ROT vifs diffusés, Babinski, abolition du réflexe
nauséeux …
3- Syndrome pyramidal

4- Syndrome cérébelleux
L'ESSENTIEL A RETENIR
● Signes : tb de la marche et de l’équilibre, maladresse dans les mouvements rapides, dysarthrie
● Syndrome cérébelleux statique (vermis cérébelleux+++) : ATAXIE CÉRÉBELLEUSE
o Elargissement du polygone de sustentation
o Marche ébrieuse
o Danse des tendons.
● Syndrome cérébelleux cinétique (hémisphères cérébelleux et/ou pédoncule cérébelleux sup)
o HYPERMÉTRIE ou dysmétrie (doigt-nez, talon/genou) avec tremblement d’action
o DYSARTHRIE cérébelleuse (parole scandée, explosive)
o Hypotonie, asynergie, parfois nystagmus
NB : signes ipsilatéraux à la lésion
● Diagnostic différentiel
o Ataxie proprioceptive : démarche tallonnante
o Ataxie frontale
o Ataxie vestibulaire

5- Syndrome vestibulaire
 L'ESSENTIEL A RETENIR
● VERTIGE : Illusion du déplacement
● NYSTAGMUS
● ATAXIE VESTIBULAIRE
o Signe de Romberg labyrinthique (pseudo-Romberg) 🡪 le Romberg vrai est proprioceptif
o Déviation des index
o Latéropulsions à la marche
o Au maximum, station debout impossible
● EPREUVES CALORIQUES
● LE SYNDROME VESTIBULAIRE PERIPHERIQUE
o Vertiges intenses
o Signes cochléaires (acouphènes, hypoacousie)
o Syndrome « harmonieux »
o Maladie de méniere, otite interne, neurinome de l’acoustique, VPPB, névrite vestibulaire
● LE SYNDROME VESTIBULAIRE CENTRAL (noyaux vestibulaires)
o Instabilité plus que vertige
o Pas de signes cochléaires mais souvent signes neurologiques associés
o Syndrome dysharmonieux, nystagmus évident.
● Dgc différentiel
o Faux vertiges : voir cours ORL
o Ataxie cérébelleuse
o Ataxie proprioceptif : pas de vertige ni nystagmus, troubles sensitifs profonds et signe de Romberg
o Ataxie frontale se manifeste surtout par des rétropulsions.
o Ataxies hystériques, spectaculaires, s'inscrivent dans un contexte psychologique souvent évident.

6- Les lésions médullaires

● Le syndrome cordonal postérieur (Sd lemniscal)
Il associe des douleurs en éclair le long du rachis et/ou des membres (signe de Lhermitte )
que déclenchent les mouvements brusques de la tête, des paresthésies, ou des impressions (dites
cordonales). L'examen met en évidence des troubles du sens de position du gros orteil et de la
sensibilité vibratoire ; parfois le malade a une démarche talonnante et s'avère incapable de conserver
son équilibre au garde à vous, yeux fermés (signe de Romberg proprioceptif).
Radiculalgies + Troubles sensitifs profonds (déficit sensitif lemniscal) : astéréognosie, akinesthésie,
apallesthésie)
Causes : Avitaminose B12, Neurosyphilis
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● Le syndrome cordonal antéro-latéral
La survenue de douleur à type de brûlure avec parfois une hyperpathie. L'examen note :
- Un syndrome pyramidal homolatéral
- Une anesthésie thermo-algésique (spino-thalamique) controlatérale à la lésion.
Ce syndrome est particulièrement fréquent au cours de la SEP
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● Le syndrome spinothalamique
Anesthésie thermo-algésique
L'examen met en évidence typiquement une hyperpathie : la piqûre par une épingle est perçue avec
retard, elle diffuse sur une zone plus ou moins étendue, et elle est perçue comme une brûlure.
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● Le syndrome syringomyélique
Il résulte d'un processus de cavitation centromédullaire: il peut s'agir d'une cavité liquidienne
(hydromyélie) ou d'une tumeur (épendymome) 🡪 Interruption de la décussation des deutoneurones de
la sensibilité à la douleur, au chaud et au froid sur une hauteur de plusieurs métamères. Le trouble
réalise une anesthésie thermo-algique suspendue et dissociée (puisque le tact est conservé).
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● Le syndrome de Brown-Séquard (Sd d’hémisection de la moelle)
On l'observe dans les compressions latérales de la moelle et associe :
o Un syndrome déficitaire pyramidal du côté de la compression
o Une syndrome cordonal postérieur du côté de la compression
o Une anesthésie thermo-algique (sd spinothalamique) du côté opposé à la compression
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● Le syndrome de sclérose combinée de la ME
associe un syndrome pyramidal et un syndrome cordonal postérieur
du même côté de la lésion
Causes :
- Dégénérescences spino-cérébelleuse (maladie de Freid reich)
- Sd neuro-anémique par avitaminose B12 🡪 Anémie macrocytaire
- SEP
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● Syndrome de la queue de cheval
- Déficit moteur des membres inférieurs (paraplégie flasque)
- Anesthésie en selle (troubles génitoshpinctériens)
- Abolition du réflexe achilléen + lombosciatalgie atténuée (attention Babinski absent)
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● Syndrome du cône terminal de la moelle
Le tableau clinique du syndrome du cône terminal se rapproche de celui du syndrome de la queue de
cheval, mais s'en distingue par la présence de signes pyramidaux (Babinski)
7- Le syndrome de Wallenberg (le + important des sd du tronc cérébral)
C'est un syndrome alterne, bulbaire, résultant d'une lésion du territoire rétro-olivaire. Il débute par un
grand vertige, rotatoire avec nausées et vomissements, dû à une atteinte
du noyau vestibulaire.
🡪 Du côté de la lésion, on observe :
● Un nystagmus
● Un syndrome cérébelleux, avec ataxie majeure
● Un signe de Claude Bernard Horner
● Une atteinte du V (hypo ou anesthésie faciale)
● Une paralysie du voile du palais à l'origine de fausses routes
alimentaires.
🡪 Du côté opposé à la lésion, l'hémicorps est le siège d'un syndrome
spinothalamique, avec anesthésie thermoalgique, épargnant la face (des
séquelles douloureuses – brûlures – sont possibles).
QQ : Troubles bulbaires, atteinte de l’olive bulbaire, anesthésie
thermo-algésique dans le territoire du trijumeau controlatéral

8- Paralysies faciales :
Si le nerf facial ou son noyau situé au niveau du tronc cérébral est atteint il s'agit d'une paralysie faciale
périphérique. En cas de lésion en amont du noyau, il s'agit d'une paralysie faciale centrale.
Symptômes
La paralysie faciale, de type périphérique ou centrale, est le plus souvent unilatérale.
Les PFP concernent l'hémiface homolatérale à la lésion.
Les PFC sont plus limitées au territoire inférieur et atteignent l'hémiface controlatérale à la lésion, car les
fibres nerveuses décussent.
Diagnostic
Dans la paralysie faciale centrale, l'atteinte est limitée à la partie inférieure du visage. Le patient arrive à
fermer les yeux. Éventuellement il peut y avoir persistance de la visualisation des cils à la fermeture des
yeux (« signe des cils de Soucques »). Ce phénomène peut être retrouvé dans les paralysies faciales
périphériques incomplètes. Il y’a aussi une dissociation automatico-volontaire
Dans la paralysie faciale périphérique toute l'hémiface est atteinte et le patient ne parvient pas à fermer
les yeux. Chez un sujet sain la fermeture de l'œil est accompagnée d'une rotation du globe oculaire.
Dans le cas de la PFP la rotation de l'œil est visible, c'est le signe de Charles Bell.
Dans les 2 types la bouche est déviée au côté sain, le patient trouve des difficultés à montrer ses dents.
Causes :
Paralysie faciale périphérique
Souvent on ne trouve pas de cause ; on parle alors de « paralysie faciale aiguë idiopathique » ou «
paralysie de Bell » ou « paralysie faciale a frigore » (car supposée initialement liée au froid).
La paralysie périphérique peut être aussi secondaire à :
Une tumeur comprimant le nerf ; des otites ; une fracture de l’os du rocher, lésant le nerf ;
Un diabète (neuropathie diabétique) ; un zona, dans le cadre d'un syndrome de Ramsay-Hunt.
La maladie de Lyme après une piqûre de tique.
Paralysie faciale centrale
• Accidents vasculaires cérébraux • tumeurs cérébrales • sclérose en plaques.

- Paralysie faciale a Frigore : Régression dans la majorité des cas