NOUVEAU PROGRAMME

ITEM 103
ÉPILEPSIE DE L’ENFANT ET DE L’ADULTE
- Diagnostiquer les principales formes d’épilepsie de l’enfant et de l’adulte.
- Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge.
- Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
- Décrire les principes de la prise en charge au long cours.
Zéros EPILEPSIE DE L’ENFANT ET DE L’ADULTE
- Brève + stéréotypée 1. Introduction :
+ brutale Définition - Epilepsie : Affection chronique définie par la répétition de crises épileptiques
- Prodromes, - Crise d’épilepsie : Hyperactivité paroxystique d’un groupe de neurones corticaux
mouvements Epidémiologie - Prévalence de 0,5% : 500 000 épileptiques en France
anormaux
2. Diagnostic, classification et séméiologie des crises épileptiques :
- Morsure de langue,
- Chute, abolition de conscience
perte d’urine,
Phase tonique - Contraction tonique soutenue généralisée
confusion postcritique
(10-20s) - Apnée, cyanose, troubles végétatifs
- Etat de mal : crise - Yeux révulsés, morsure de langue
généralisée tonico- Tonico- Phase - Relâchement de la contraction tonique
Crises généralisées

clonique > 5minutes cloniques clonique (30s) - Secousses bilatérales et synchrones

ou absence de retour - Quelques minutes à quelques dizaines de minutes
à la conscience > 30 Post-critique - Coma profond, hypotonique, relâchement
minutes ou > 2 crises - Perte d’urine voire de selles
sans retour de Au réveil - Confusion et amnésie postcritique
conscience dans Myoclonies - Absence de trouble de la conscience
l’intervalle - Secousses musculaires isolées ou répétées en salves
Partielle : Typiques - Suspension d’activité brusque, regard vide
Absences - Reprise soudaine des activités avec amnésie
- Rechercher une Atypiques - Début et fin plus progressifs, plus longs, chute au sol
cause lésionnelle - Altération moins marquée de la conscience
- Simple ou complexe - Somato-motrice avec marche bravais-jacksonienne :
Clonies unilatérales et extension selon la somatotopie
- Idiopathique Motrices - Motrice : clonies ou spasme sans marche jacksonienne
Crises partielles

- Versive : Déviation du corps voire giration

- Symptomatique :
Simples - Phonatoire : impossibilité de parler, vocalisations
intoxication, sevrage…
Sensitives - Somato-sensitive : progression jacksonienne
Généralisée ou - Visuelle : hallucination (phosphène, scotome), macro/micropsie
sensorielles - Autres : auditives, olfactives, gustative, vertigineuse
- Idiopathique :
Végétatives - Troubles du rythme cardiaque, trouble digestif
imagerie normale
Psychiques - Etat de rêve, d’étrangeté, de déjà vécu
o Absences :
pointes-ondes à Complexes - Rupture de contact avec amnésie
l’EEG, tracé de - Automatismes oro-alimentaires (mâchonnement, pourléchage) ou gestuels
fond normal ;
début et fin 3. Syndromes épileptiques :
brusques, pas de - Indépendant d’une lésion cérébrale
chute Idiopathique - Développement et examen clinique normaux
o CGTC en 3 Généralités - Anomalies EEG typiques sur rythme de fond normal
phases : tonique, Symptomatique - Résulte d’une lésion focale ou diffuse
clonique et Cryptogénétique - Causes occultes qui échappent aux investigations
récupération - Début entre 3 et 12 ans
o Myoclonie juvénile Epilepsie- - Absences typiques, parfois > 100/jour
Epilepsies absence - Evolution favorable
- Symptomatique :
généralisées - Risque d’évolution vers des CGTC
o Enfant :
idiopathiques Epilepsie avec - Débute à l’adolescence, plus fréquente chez les filles
syndrome de
CGTC - Déclenchées par le manque de sommeil, l’OH, la lumière
West : spasmes
en flexion, Myoclonie - A l’adolescence : myoclonies survenant peu après le réveil
hypsarythmie : juvénile - Risque d’évolution vers des CGTC
idiopathique ou Epilepsies - Epilepsie à paroxysmes rolandiques :
sclérose tubéreuse partielles Age de début entre 3 et 13 ans, prédominance masculine
de Bourneville idiopathiques Crises partielles simples de la région faciale, guérison vers 16 ans
o Adultes : tumeurs Partielles - Classées selon le lobe anatomique
symptomatiques - Si absence de lésion au bilan : cryptogénétique
- Education Syndrome de - Apparition en le 4ème et le 7ème mois
La seule indication West - Spasmes infantiles en salves et régression psychomotrice
d’EEG en urgence Epilepsies - EEG : hypsarythmie : ondes amples et très lentes
est la suspicion généralisées - Début avant l’âge de 8 ans, peut suivre un sd de West
d’état de mal symptomatiques Syndrome de - Triade : Crises toniques, atoniques, absences atypiques
épileptique Lennox-Gastaud Troubles mentaux, retard intellectuel
EEG inter-critique : pointes-ondes lentes
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4. Etiologies des épilepsies :
Génétiques - 40% des épilepsies sont liées à des facteurs génétiques
Séméiologie : Tumeurs - 10-15% des épilepsies de l’adulte
Signes moteurs : Vasculaire - Accident vasculaire cérébral
- Malformations artério-veineuses
- Tonique : Traumatique - Précoce : 1ière semaine suivant le traumatisme
contractions - Tardives : liées à une lésion post-traumatique
musculaires Infectieuse - Encéphalites
segmentaires - Méningo-encéphalites
soutenues Acquises - Abcès
- Clonique : Toxique - OH : Intoxication massive et épilepsie de sevrage
Secousses - Intoxication au CO
musculaires Iatrogène - Psychotropes : Surdosage : lithium, antidépresseurs tricycliques
répétitives et Sevrage en benzodiazépines
rythmiques
- Hypoglycémie,
- Tonico-clonique :
Métabolique - Hypocalcémie
Succession d’une
- Hyponatrémie
phase tonique et
- Insuffisance rénale
clonique
- Atonique :
5. Conduite à tenir pratique :
Suspension brève
et soudaine du CGTC - cf. état de mal épileptique
tonus - Interrogatoire du patient et des témoins
- Myoclonique : Anamnèse - Antécédents personnels et familiaux
Contraction des - Antécédents d’épilepsie
muscles agonistes - Recherche d’un facteur déclenchant
et antagonistes - Signe de focalisation neurologique
Examen - Score de Glasgow
Perte de Bilan physique - Syndrome infectieux
connaissance : initial - Syndrome méningée
- Brèves, de - Glycémie capillaire
quelques secondes, - NFS, CRP
au cours d’une - Glycémie
absence Biologie - Fonction rénale et hépatique
- Longues Paraclinique - Alcoolémie
(minutes) au cours - Ionogramme sanguin et bilan phosphocalcique
d’une crise Imagerie - TDM cérébrale devant toute crise inaugurale
généralisée tonico- - EEG dans les 24-48h
clonique Autres - Ponction lombaire en cas de fièvre
- Hospitalisation non nécessaire en cas de crise identique aux précédentes
Crises partielles : Epileptique - Recherche facteur déclenchant : Manque de sommeil
- Le premier connu Intoxication alcoolique
symptôme a une Exposition à la lumière intense/pulsée
valeur localisatrice Non observance thérapeutique
de la lésion
6. Principes du traitement de fond :
Médicaments - Consommation modérée d’alcool
convulsivants : Règles hygiéno- - Eviter les dettes de sommeil
diététiques - Prévention des risques domestiques : mobilier sans arêtes, literie basse
- Psychotropes - Contre-indications à certains sports : plongée, sports mécaniques
- Théophilline - Actifs sur toutes les crises : Dépakine®, Valium®, Lamictal®, Keppra®
Antiépileptiques - Certains sont inducteurs enzymatiques : phénobarbital, Tégrétol®
- Ciclosporine - Modalités : Début en monothérapie
Augmentation progressive des doses
- Isoniazide
Spécifique - Chirurgie d’exérèse en cas d’épilepsie pharmaco-résistante
- Méfloquine - Education du patient
- Déclaration en ALD, prise en charge à 100% pour l’épilepsie sévère
- Reclassement professionnel : Conduite poids lourd, travail en hauteur
Dosages
Mesures Militaire
sanguins des
associées - Conduite automobile après avis de la commission des permis de conduire
antiépileptiques :
- Interactions médicamenteuses : Contraception efficace
- Traitement mal Grossesse programmée : Acide folique, 5mg/j
toléré Vitamine K
- Efficacité initiale au 1ier mois, 3ème mois puis tous les 6 mois
- Effets secondaires Surveillance - Contrôle annuel de l’EEG
- Arrêt du traitement possible après 3 ans sans crise si l’EEG est normal
- Inefficacité du
traitement
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7. Etat de mal épileptique :
Définition -Répétition à brefs délais de crises récurrentes
-Non observance thérapeutique : dosage sanguin des antiépileptiques
Etiologies -Agression cérébrale aiguë : traumatique, AVC, infectieux
-Troubles hydroélectrolytiques et prise de toxiques
Etat de mal - Définition : 1 crise de plus de 5 minutes
convulsif 2 crises sans récupération complète > 5 min
Formes tonico- - Acidose et un œdème cérébral qui entretiennent la crise
cliniques clonique - Lésions neuronales irréversibles en 1h
Etat de mal - Confusion mentale
non convulsif - Association à des myoclonies péri-oculaires et péribuccales
- Protection par rapport à l’environnement
- Noter l’heure de début de la crise
- Appeler les secours
Mesures - Libération des voies aériennes et PLS dès que possible
générales - Rechercher et traiter une hypoglycémie
Prise en - Pose de 2 voies veineuses périphériques
charge - Scope cardio-tensionnel
- Oxygénothérapie
- Intubation orotrachéale si besoin
- Clonazépam - Rivotril® 1mg en 3 minutes (0,1mg/kg)
- En cas d’échec, répéter une seule fois
Antiépileptique - Immédiatement après : phénytoïne - Dilantin® 20mg/kg
- Persistance après 30 minutes : phénobarbital 20mg/kg
- Persistance après 20 minutes : AG : thiopental - Nesdonal®

8. Annexe : Diagramme de prise en charge d’un état de mal tonico-clonique :

Etat de mal épileptique tonico-clonique

Convulsions < 30 minutes Convulsions > 30 minutes

Clonazépam Clonazépam
0,015mg/kg (1mg chez l'adulte) 0,015mg/kg (1mg chez l'adulte)
IV lent sur 2 minutes IV lent sur 2 minutes
+
Fosphénytoïne
Echec : convulsions après 5 minutes 20mg/kg

Clonazépam Echec : convulsions après 5 minutes

0,015mg/kg (1mg chez l'adulte)
IV lent sur 2 minutes
+ Clonazépam
Fosphénytoïne 0,015mg/kg
20mg/kg
Echec : convulsions > 30 minutes
Echec : convulsions après 30 minutes
Anesthésie générale

Durée totale de l'EME < 60 minutes Thiopenthal

Probabilité faible de lésions
cérébrales aiguës
Pas de facteur incontrôlé d'agression
cérébrale
Pas d'EME larvé

Oui Non

Phénobarbital
15mg/kg

Echec : convulsions après 20

minutes

Anesthésie générale
Thiopenthal