Dr Biram C FALL

ANCIEN INTERNE DES HOPITAUX

ASSISTANT CHEF DE CLINIQUE

MEDECINE INTERNE DALAL JAMM

MYALGIES ET SYNDROME MYOGENE

PLAN

I- INTRODUCTION

Définition

Intérêts

III- SEMIOLOGIE

Sémiologie analytique

Sémiologie topographique

IV- CONCLUSION
1- INTRODUCTION

1-1. Définitions

Myalgie : douleur musculaire

Le syndrome myogène est l’ensemble des manifestations cliniques, électriques, biologiques et histologiques, qui
caractérisent une atteinte primitive ou secondaire, localisée ou diffuse des muscles striés, en l’absence de lésions du
SN et de la jonction neuro-musculaire.

3- SEMIOLOGIE

3-1. Sémiologie analytique

3-1-1. Interrogatoire

Il permet de recueillir les signes fonctionnels.

La fatigabilité

Il s’agit de la faiblesse des muscles squelettiques. C’est souvent le 1er symptôme, qui se caractérise par une difficulté
à courir, à sauter et à monter les escaliers, et à nouer son foulard en cas d’atteinte des membres supérieurs. Les
activités ordinaires deviennent une épreuve.

Les douleurs 

Il s’agit souvent de crampes dont il faut préciser la topographie, son mode de survenue qui peut être spontané ou
non, son déclenchement par la pression des masses musculaires, sa majoration éventuelle lors des efforts ou
d’exercices prolongés même sans déficit.

* La topographie des troubles est souvent proximal +++, symétrique, avec une atteinte variable des groupes
musculaires.

* Le mode d’évolution peut être rapide ou lentement progressif.

3-1-2. Les signes cliniques

Le déficit moteur
C’est le 1er Signe révélateur. Il s’agit d’une faiblesse musculaire qui peut être très discrète. (Ex: atteinte les muscles
oculomoteurs ou ceux nécessaires à la parole et à la déglutition).

La distribution est globale, plus souvent proximale, et rarement distale ; et habituellement plus ou moins
symétrique.

Si le déficit moteur est objectivé, on peut le coter par le testing musculaire en vue de l’évolution de la maladie.

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Les modifications du volume du muscle

Habituellement, il s’agit d’une amyotrophie de topographie proximale, symétrique mais variable, et souvent
masquée par une adipose sous cutanée.

La vitesse d’installation est variable, suivant l’évolutivité cutanée, d’où l’importance de la palpation musculaire qui
permet la mise en évidence de la formation de boules au cours de la contraction.

Plus rarement, il s’agit d’une hypertrophie musculaire, secondaire à l’accumulation de tissus graisseux et
conjonctifs interstitiels, contrastant avec la baisse de la force musculaire (pseudo-hypertrophie).

Cependant, une atrophie et une hypertrophie peuvent s’observer ensemble ; cette cohabitation est caractéristique
d’une pathologie.

L’abolition du réflexe idiomusculaire

Elle a une grande valeur sémiologique, et est importante pour affirmer le caractère myogène d’un déficit.

Normalement, la percussion directe d’un muscle normal provoque sa contraction suivie d’une décontraction rapide.
Cette contraction est abolie ou très diminuée au cours d’un processus myogène, même s’il n’y a pas d’atrophie
musculaire.
La myotonie

C’est une lenteur anormale et indolore de la décontraction musculaire qui régresse habituelle avec des contractions
répétées et augmente avec la fatigue.

On parle de paramyotonie lorsque parfois la myotonie est déclenchée par le froid ou par une hyperkaliémie;

La pseudomyotonie est une lenteur de la décontraction qui succède à une lenteur de la contraction
musculaire ;

La myotonie est dynamique lorsqu’elle succède à une contraction à la demande) ;

La myotonie est mécanique (à la percussion) et électrique (à l’EMG).

La constatation (ou la recherche) de signes négatifs

Il est important de procéder à cette recherche car elle aide à asseoir le diagnostic positif du SM et confirme
l’intégrité du SNC et P.

* La conservation des ROT au moins tant que les muscles gardent une certaine possibilité fonctionnelle ;

* Absence de signes sensitifs et de fasciculations;

* Absence de signes pyramidaux;

D’autres signes peuvent exister et sont fonction du terrain, ou témoin de la gravité de l’atteinte myogène:

* Hypotonie (nouveau-né),

* Atteintes respiratoire et/ou cardiaques (cardiomyopathie hypertrophique ou dilatée), qui mettent en jeu le pronostic
vital;

* la rhabdomyolyse aigue, qui traduit la complication de certaines affections musculaires entrainant une
hyperkaliémie et une insuffisance rénale pouvant conduire à la mort.

3-2. Paraclinique

3-2-1. Electromyographie (EMG)

Quand le muscle est au repos, son activité électrique est anormale.

Lors des contractions, le tracé de type myogène est trop riche (polyphasique), bas volté (amplitudes diminuées) et de
durée très brèves;

Les vitesses de conduction nerveuses motrices et sensitives sont normales.

3-2-2. Les examens biologiques standards

Les enzymes musculaires sont souvent élevées dans les atteintes myogènes.
Les principales sont: * La CPK: fraction MM est la plus spécifique +++;

* La LDH peut aussi être demandée;

* L’aldolase est un bon marqueur de la cytolyse musculaire ;

* Les transaminases, plus les ASAT que les ALAT.

3-2-3. La biopsie musculaire

Elle n’est pas nécessaire au diagnostic positif, mais d’un grand apport au diagnostic étiologique. Elle est pratiquée
sur un muscle non atrophié, et à distance de l’EMG.

3-3. Sémiologie synthétique (formes topographiques)

3-3-1. Atteinte de la face

Le visage a un aspect peu expressif, on parle de faciès myopathique, avec une difficulté à fermer les paupières (signe
des cils de Souques ou signe de Charles Bell).

Aussi, le malade ressent une difficulté à siffler et à gonfler les joues.

3-3-2. Myopathie oculaire

Elle se caractérise par :

* une ophtalmoparésie globale sans atteinte de la musculature intrinsèque ;

* associée à un ptosis.

3-3-3. Atteinte des muscles de la ceinture scapulaire

On note un déficit des muscles de la ceinture scapulo-humérale :

* Diminution de la force musculaire ;

* Chute du moignon de l’épaule;

* Et décollement des omoplates (scapulae alatae);

* Difficultés pour lever les bras ou pour porter des charges (signe de foulard).

3-3-4. Atteinte des muscles pelvi-trochantériens

Elle se manifeste par :

* les troubles de la statique avec hyperlordose, bascule en avant du bassin et thorax rejeté en arrière ;

* le signe du releveur : le patient doit prendre appui avec ses mains sur les genoux pour se redresser ;

* des difficultés pour se relever de l’accroupissement (signe de Gowers) ou de la position assise (signe du tabouret);
* les troubles de la marche : lente, dandinante avec à chaque pas une inclinaison du corps vers le membre qui prend
appui sur le sol (démarche de type myopathique).

3-3-5. Atteinte à prédominance distale

a- Membres supérieurs : avant-bras et mains

* les mouvements fins des doigts sont difficiles:

- boutonnement des habits;

- faire des nœuds ou taper au clavier.

b- Membres inférieurs :

- loge antéro-externe de la jambe

* Tendance à trébucher;

* Position sur les talons et la pointe des pieds impossible;

* Steppage.

- Loge postérieure de la jambe

* Difficulté à monter les escaliers et de courir.

3-3-6.  Autres atteintes

a- Atteintes vélo-pharyngées:

* Une voix nasonnée et un reflux des aliments par le nez ;

* Une dysphagie avec possibilité de fausses routes au cours des repas.

b- Atteinte des muscles du cou :

* Syndrome de la tête tombante: flexion de la tête par déficit des muscles

extenseurs

4- CONCLUSION

Les atteintes myogènes sont assez fréquentes, et un examen clinique rigoureux est indispensable pour mettre en
évidence le déficit moteur souvent proximal.

Elles sont variées et peuvent conduire parfois à réaliser plusieurs examens complémentaires dans le but d’une
recherche étiologique.

Elles peuvent être source de handicaps invalidants, avec des complications pouvant engager le pronostic vital.